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Histiocitosis de Lagerhans
Histiocitosis de Lagerhans
INTRODUCCION
Antiguamente
Granuloma eosinofilico.
Enfermedad de Letterer-Siwe
Enfermedad de Hashimoto-Pritzker.
Histiocitosis X
Jeziorski E, Senechal B, Molina TJ, et al.: Herpes-virus infection in patients with Langerhans cell histiocytosis:
a case-controlled sero-epidemiological study, and in situ analysis. PLoS One 3 (9): e3262, 2008
FISIOPATOLOGIA
La patogenia no est clara.
C. Langerhans (piel, mucosas estratificadas y pulmn)
20 aos, inactivacin del cromosoma X (lesiones nicas)
Virus tales como Epstein-Barr y herpes virus-6 humano,
bacterias y factores genticos han sido implicados
Un disfuncin inmunolgica (aumento de ciertos citosinas IL 1 y
IL 10.
Mutacin del oncogn BRAF (57%) carcter neoplsico.
Actividad reactiva de las clulas dendrticas.
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granuloma of bone. J Orthop Traumatol (2017) 18: 83.
Dolor es la manifestacin ms
importante.
masa palpable y sensible.
fracturas patolgicas
compresin neurolgica
Fiebre
Leucocitosis
Elevacin VES
El diagnstico se basa en un
estudio histolgico o citolgico.
Un anlisis del fragmento obtenido
mediante puncin con aguja fina.
La Sociedad Histioctica, defini en
1987 los criterios.
NIOS
Hueso, Piel, ganglios, el conducto auditivo
externo, mastoides, medula sea, hgado, bazo
pulmn, hipfisis posterior(diabetes inspida) y
el tubo digestivo.
ADULTOS
Huesos y pulmn.
Snchez-Torres LJ, Bueno-Quiones BO, CastellanosCervantes A, Santos-Hernndez M, Azpilcueta-Garca J, Espinoza-Velazco
.
A. Caracterizacin radiolgica del granuloma eosinoflico. Anales de Radiologa Mxico 2014;13:267-276
LOCALIZACION
La afectacin sea es la ms
frecuente, afectando principalmente
a huesos planos, especialmente a
calota, base crneo, pelvis y la
mandbula.
Le siguen en frecuencia los huesos
largos y las vrtebras.
Estadificacin inicial de
enfermedades oncolgicas
TC craneal simple y con contraste que muestra una lesin osteoltica frontal
derecha, nica, que se acompaa de una masa de partes blandas que capta
contraste en su periferia.
Snchez-Torres LJ, Bueno-Quiones BO, CastellanosCervantes A, Santos-Hernndez M, Azpilcueta-Garca J, Espinoza-Velazco A.
Caracterizacin radiolgica del granuloma eosinoflico. Anales de Radiologa Mxico 2014;13:267-276
RADIOLOGIA
5 a 17% Pelvis
sarcoma de Ewing, del osteosarcoma, de la osteomielitis, de las lesiones
metastsicas y de la displasia fibrosa.
Se ubican ilaco con mayor frecuencia, raramente ocurren en el pubis y en
el isquion
Imagen osteoltica de geometra ovalada, de bordes bien definidos,una
ligera esclerosis, borde biselado, doble contorno
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Caracterizacin radiolgica del granuloma eosinoflico. Anales de Radiologa Mxico 2014;13:267-276
RADIOLOGIA
33 % Fmur
Rx pelvis que muestra una lesin
osteoltica agresiva, con un patrn
permeativo, que ensancha la medular
y adelgaza la cortical.
Su localizacin es central y metafiso-
diafisaria de tercio proximal de
fmur.
Granuloma eosinofilico,
lesin permeativa, bordes
festoneados de la clavcula
Observacin e inmovilizacin
Indometacina
Inyecciones de metilprednisolona
Ablacin por radiofrecuencia
Escisin local y el curetaje con o sin injerto seo
Quimioterapia e irradiacin
Tasa de recurrencia de menos del 20%
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TRATAMIENTO
METILPREDNISOLONA
Es responsable de la inhibicin de la resorcin sea inducida
por IL-1 y la produccin de prostaglandinas.
40 mg para lesiones pequeas y hasta 160 mg para lesiones
grandes de la pelvis.
Alivio temprano del dolor y la curacin sea predecible.
Guiado por TC puede considerarse el tratamiento de eleccin.
Osteomielitis femoral e hidrocefalia obstructiva.
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TC coronal de la columna cervical de un nio de 5 aos de edad con una lesin
osteoltica dolorosa del cuerpo vertebral C7. b (axial) La biopsia; inyeccin de
metilprednisolona intralesional . c TC sagital ( d ) muestran la reconstitucin
completa de la lesin 5 aos despus del diagnstico y tratamiento
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RMN sagital potenciada en T2 con
supresin grasa de la columna cervical de
una mujer de 43 aos con una lesin
osteoltica dolorosa del cuerpo vertebral
C7. b La biopsia de seccin congelada
guiada por TC; inyeccin de
metilprednisolona intralesional. c RM
sagital potenciada en T2 con supresin
grasa. d La TC axial muestra la
reconstitucin completa de la lesin 4
aos despus del diagnstico y tratamiento
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a Rx lateral de la columna lumbar de una nia
de 6 aos con una lesin osteoltica dolorosa
del cuerpo vertebral L2 con deformidad plana
vertebral.
La biopsia de seccin congelada guiada por
TC mostr granuloma eosinoflico; inyeccin
de metilprednisolona intralesional.
b La radiografa lateral de la columna lumbar
muestra la reconstitucin completa de la
lesin 7 aos despus del diagnstico y el
tratamiento
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