SINDROME

DE GUILLAIN-BARR
NEUROLOGIA

GRUPO # 5

Sndrome Guillan- Barre

Es
una polineuropatia desmielinizante o axonica
inflamatoria aguda
Causa ms frecuente de parlisis generalizada
aguda o subaguda.
Su inicio ocurre como resultado
de un proceso infeccioso agudo.

Se atribuye a una respuesta inmunitaria anormal

secundaria a un episodio previo, por lo general:
Una Infeccin

 Muchos Virus y Bacterias han sido sealados

como responsables:
Citomegalovirus
Virus Epstein-Barr
Haemophilus
Influenzae
Virus del herpes
simple
Mycoplasma

El SGB se asocia con mayor frecuencia a

infeccin por:
CAMPYLOBACTER JEJUNI

Epidemiologa e Incidencia
Afecta por igual a nios y adultos de todas las
edades y a ambos sexos
0.4-1.7 casos por 100mil personas al ao
No tiene carcter
estacional ni epidmico

El Sd. se caracteriza por:

Debilidad progresiva simtrica

ascendente
Hiporreflexia o arreflexia.

Son frecuentes las

alteraciones de los
pares craneales, el
par mas afectado
es el N. facial

Algunos sntomas
tempranos son las
parestesias y la
insensibilidad leve
de los dedos

Suele
haber
sintomatologa
autonmica:
arritmias,
hipotensin
ortosttica,
hipertensin,
disfuncin vesical
transitoria

Forma axnica aguda

del sndrome de Guillain-Barr

 Polineuropata arreflxica aguda con semejanza

clnica a GBS tpico, pero cuyo cuadro patolgico
se caracterizaba por degeneracin axnica
difundida e intensa.

El signo definitorio fue la presencia de

innumerables nervios motores no excitables con
electricidad y los signos de desnervacin extensa.

 En los exmenes de necropsia

se ha identificado degeneracin
axnica intensa en nervios y
races, con mnimos cambios
inflamatorios
y
escasa
desmielinizacin, incluso en los
comienzos de la enfermedad.
25% de los casos axnicos se
acompaan
de
anticuerpos
circulantes
contra
el
ganglisido GM1 de nervios
perifricos, y algunos de los
anticuerpos quiz reflejen una
infeccin reciente por C.
jejuni.

Variantes del sndrome de

Guillain-Barr
oftalmopleja pura.

Ataque primario en los msculos farngeoscervicales-braquiales . A lo anterior se agrega a

veces la ptosis, a menudo con oftalmopleja.

Oftalmopleja virtual o completa con ataxia y

arreflexia.

La debilidad bilateral pero

asimtrica de msculos de la
cara y el sexto par craneal.
formas
paraparsicas,
atxicas,
y
puramente
motoras o sensitivas de la
enfermedad.

 Variantes del sndrome de

Guillain-Barr
Regionales

Funcionales

Sndrome
de
Fisher
de
oftalmopleja, ataxia y arreflexia

Ataxia generalizada
sin
disartria
ni
nistagmo

Cervical-braquial-farngea,
menudo con ptosis

Debilidad oculofarngea
Paraparesias predominantes
Debilidad facial o del sexto par
con parestesias distales
Oftalmopleja con autoanticuerpos
GQ1b

Sensitiva pura
Motora pura
Pandisautonoma
Axnica (AMAN)

Mtodos diagnsticos
Los mtodos de gabinete y laboratorio ms
importantes son:
1. Electrodiagnsticos
2. lquido cefalorraqudeo

Criterios del liquido

cefalorraqudeo
1. Protenas aumentadas tras la 1 semana.
2. 10 clulas/mm3 o menos (linfocitos
Variantes:
1. Sin aumento de protenas en LCR en las
primeras semanas (raro).
2. 2. LCR con 11-50 celulas

Liquido cefalorraqudeo

Estudio electrofisiolgico
Las anormalidades en la conduccin nerviosa
son indicadores diagnsticos tempranos y
fiables del sndrome.
El estudio electrodiagnstico limitado puede
ser normal en los comienzos de la enfermedad

 En 80% de los pacientes se observa disminucin

de la velocidad de conduccin.
Las latencias distales estn aumentadas.
Abolicin o retardo de latencia de onda F.

 debe cumplir los criterios electrofisiolgicos de

desmielinizacin ms universalmente
admitidos: los de Cornblath, 1990.
Criterios del Dutch Guillain-Barr Study Group,
1995.
los criterios de Delanoe y cols

CRITERIOS DE DESMIELINIZACION
(Delanoe y cols)
Presencia de al menos 4 de los siguientes
criterios en 3 nervios:
1. Reduccin de la velocidad de conduccin
motora.
2. Bloqueo parcial de la conduccin.
3. Dispersin temporal.
4. Latencias distales motoras prolongadas.

5. Ausencia de ondas F o aumento de las

latencias mnimas de las ondas F.
6. Reduccin de la velocidad de conduccin
sensitiva.
7. Disminucin de la amplitud del potencial
evocado motor (PEM) o del potencial
sensitivo.

OTROS ESTUDIOS
NEUROFISIOLGICOS
Estudio del test del parpadeo (blink reflex).
El EMG de aguja
Medicin de la amplitud del PEM al estimular
el nervio.

 En muchos de los pacientes de GBS agudo se ha

detectado realce con gadolinio en las races de
la cola de caballo y ello podra constituir un
mtodo til en casos complicados.
En menos de 10% de los enfermos se observan
anormalidades de la funcin heptica.

 En una fraccin de enfermos se observa

hiponatremia.
La velocidad de eritrosedimentacin es normal.
la proteinuria y a la glomerulonefritis no se
detecta a menudo.

PATOGENIA Y CAUSA
Muchas pruebas refuerzan la posibilidad
de una reaccin inmunolgica mediada
por clulas, dirigidas contra los nervios
perifricos.

WAKSMAN Y ADAMS:
homogeneizados, p2

EAN, animales

Estudios de KOSKI: anticuerpos IgM

 Ganglisidos: variantes
Guiillain Barr

de

Sind.

De

Anticuerpos
Anti GQ1b (oftalmopleja)
Anti GM1 (motor y dao axnico)

Otros agentes que

respuesta inmunitaria:

Virus
Bacterias
Vacunas

pueden

producir

Diagnostico Diferencial

Fiebre, sntomas
meningoencefalticos,
pleocitosis temprana del
LCR
y parlisis arreflxica
totalmente motora por lo
comn asimtrica

Polio
mieliti
s
causa
da
por
virus

Enfer
meda
d
Agud
a de
la
Medul
a
Espin
al

Paralisis sensitivomotora
Disfuncin de esfnteres

Botulismo

Miast
enia
grave

Desaparecen
tempranament
e los reflejos
pupilares y
suele surgir
bradicardia

Ptosis y debilidad de
msculos
extraoculares.
No hay sntomas
sensitivos ni alteracin
de reflejos tendinosos

TRATAMIEN
TO

Medidas generales
La enfermedad muestra remisin natural y el pronstico. En cuanto a
recuperacin es satisfactorio

En casos graves hospitalizar al enfermo

Las funciones respiratoria

Las funciones Autnoma
Las funciones Motora

La estimacin directa de la potencia del diafragma y la

La estimacin
directa
de la
potencia
del diafragma
funcin
respiratoria,
basta
medir
la fuerza
inspiratoriay la
funcinyrespiratoria,
la fuerza
inspiratoria
mxima
la capacidadbasta
vital medir
espiratoria.
La tendencia
la capacidad
vital espiratoria.
La tendencia
demxima
ambas y
mediciones
permite
orientar hacia
la
de
ambas
mediciones
permite
orientar
hacia
la
posibilidad de insuficiencia respiratoria.
posibilidad de insuficiencia respiratoria.
El clnico puede conocer en forma aproximada la
El clnico respiratoria
puede conocer
en forma
la
capacidad
al pedirle
a laaproximada
persona que
capacidad
respiratoria
al pedirle
a larespiracin
persona que
cuente
rpidamente
lo que
dura una
cuente rpidamente
lo de
que
dura
una al
respiracin
profunda.
La posibilidad
que
llegue
nmero 20
profunda.
La
posibilidad
de
que
llegue
al
nmero
20
suele corresponder a la capacidad vital mayor
de 1.5
L.suele corresponder a la capacidad vital mayor de 1.5
L.

TAQUICARDIA
LEVE

INQUIETUD

INSUFICIENCIA
RESPIRATORIA

TAQUIPNEA

DIAFORESIS

INESTABILIDAD DEL
SISTEMA AUTNOMO

HIPOTENSIN
solucin salina
POR
vasopresores
DISAUTONOMA

antihipertensivos
LABETALOL

HIPERTENSIN

FISIOTERAPIA

Plasmafresis y concentrados inmunoglobulnicos

Pronostico
En etapas iniciales el fallecimiento se debe ms a menudo al paro
cardiaco.

En aproximadamente 10% la discapacidad residual es intensa y se

observa en personas con la forma ms grave y rpida de la enfermedad.

Un elemento que permite anticipar en forma bastante certera la

aparicin de debilidad residual y atrofia muscular es el signo
electromiogrfico el cual detecta amplitudes muy disminuidas de los
potenciales de accin muscular y desnervacin amplia que denota dao
axnico.

 En 5 a 10% de los pacientes surgen una o ms recidivas de la

Polineuropata aguda. Un cuadro que en los comienzos pareci
ser polirradiculoneuropata inflamatoria aguda que puede
evolucionar a una neuropata de evolucin lenta, fluctuante y
crnica.