Republica Bolivariana de Venezuela

Ministerio del Poder Popular para la Educación

Universidad Nacional Experimental “Rómulo Gallegos”

Valle de la Pascua, edo. Guárico.

3er año de Enfermería, sección “1”

Asignatura: Enfermería Pediátrica.

MALFORMACIONES CONGENITAS

Facilitadores: Ponentes:

Lcda. Beda Hernández Bonifer Pérez

Lcda. Nigralia Méndez Leidy Bastardo

Rocio Lara

Marzo de 2025
MALFORMACIONES DIGESTIVAS
Las malformaciones congénitas del tracto digestivo constituyen un espectro variado de
patologías, que incluyen: la aparición de atresias o estenosis del tubo digestivo, duplicaciones del
tracto intestinal, mal posicionamiento de estructuras o deformidades anatómicas que pueden
provocar alteraciones, tanto en el periodo neonatal como a lo largo de la infancia.

La mayoría de las malformaciones digestivas se presentan únicas, aunque muchas de ellas

asocian alteraciones en otros órganos o sistemas, o bien síndromes o alteraciones genéticas, que
condicionan el pronóstico de la enfermedad del niño con malformación.

1. LABIO LEPORINO
El labio leporino es una anomalía congénita (de nacimiento) tratable. Ocurre cuando los tejidos
del maxilar superior y de la nariz no se fusionan como se esperaba durante el desarrollo fetal. Esto
causa una hendidura en el labio. Ocurre entre la cuarta y la séptima semana del embarazo.

Un labio leporino puede ser completo o incompleto. Con cualquiera de estos tipos, puede implicar
uno o ambos lados del labio superior y rara vez ocurre en el labio inferior. En algunos casos, la
hendidura también puede extenderse hacia el paladar, lo que se conoce como paladar hendido o
fisura palatina. Su aparición se puede diferenciar en:

ETIOLOGIA
Se cree que esta condición puede tener varias causas, aunque la mayoría de las veces se
desconoce la causa exacta. Sin embargo, se asocian factores como:

1. Genética: La causa más común es una mutación genética. En algunos casos, puede ser
hereditario, lo que significa que puede transmitirse de padres a hijos.

2. Factores ambientales: Se piensa que la exposición a ciertos factores ambientales durante

el embarazo puede aumentar el riesgo de labio leporino. Por ejemplo, la exposición a
 ciertos productos químicos o drogas, el consumo de tabaco o alcohol, y las infecciones
virales como el virus del herpes y la rubéola durante el embarazo.

3. Deficiencias nutricionales: Algunos estudios han sugerido que la deficiencia de ciertos

nutrientes, como el ácido fólico, puede aumentar el riesgo de labio leporino. Se
recomienda que las mujeres embarazadas tomen suplementos de ácido fólico para reducir
el riesgo de malformaciones congénitas, incluyendo el labio leporino.

4. Combinación de factores: En muchos casos, puede ser el resultado de una combinación de

factores genéticos y ambientales. Por ejemplo, si un niño tiene una predisposición
genética al labio leporino y su madre fuma durante el embarazo, es posible que el niño
tenga un mayor riesgo de desarrollar esta condición.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Se manifiesta a traes de una separación en el labio y en la parte superior de la boca que afecta
uno o ambos lados del rostro.

Un bebe con labio leporino generalmente no tiene problemas para alimentarse. Sin embargo, un
bebé que tiene tanto labio leporino como fisura palatina si podría presentarlos.

DIAGNOSTICO

La mayoría de los casos de labio leporino y hendidura del paladar se descubren inmediatamente
después del nacimiento durante el examen físico y no requieren pruebas especiales para su
diagnóstico. Cada vez más, el labio leporino y la hendidura del paladar pueden observarse en una
ecografía antes del nacimiento del bebé.

 Ecografía prenatal

Una ecografía prenatal es una prueba que usa ondas sonoras para producir imágenes del feto en
desarrollo. Al analizar las imágenes, el médico puede detectar una diferencia en las estructuras
faciales.

El labio leporino puede detectarse por medio de una ecografía alrededor de la semana 13 de
embarazo. A medida que el feto continúa su desarrollo, puede resultar más fácil diagnosticar de
forma precisa el labio leporino.

Si una ecografía prenatal muestra una hendidura, el médico podría ofrecer realizar un
procedimiento de amniocentesis. El análisis de líquido amniótico puede indicar que el feto ha
heredado un síndrome genético que puede causar otros defectos congénitos. Sin embargo, la
mayoría de las veces se desconoce la causa de labio leporino.
TRATAMIENTO
El tratamiento del labio leporino, consiste en cirugía. La cirugía maxilofacial para tratar el labio
leporino, suele hacerse cuando el niño tiene entre 6 semanas y 9 meses de edad y pueden
necesitarse una o varias cirugías posteriores.

Hoy en día, los defectos anatómicos faciales pueden corregirse quirúrgicamente por el cirujano
maxilofacial: labio (queilorrafia).

Los tratamientos adecuados en cada caso concreto y con un especialista es fundamental, ya que
de los resultados que se obtengan dependerá la futura adaptación social del niño. Hay que tener
en cuenta que cada estructura anatómica de la cara tiene una edad recomendada para su óptima
corrección a nivel quirúrgico en función de su desarrollo, por lo que es importante el seguimiento
de estos pacientes.

2. PALADAR HENDIDO O FISURA PALATINA

La fisura palatina, conocida también como fisura del paladar hendido, es una deformación
congénita de la boca provocada por una anomalía durante los primeros meses de desarrollo del
feto. Consiste en un desarrollo incompleto del paladar, que puede quedar abierto hasta un grado
tan amplio que se extienda incluso hasta la cavidad nasal, además en ocasiones se acompaña de la
presencia de labio leporino.

Este espacio abierto entre boca y nariz puede afectar a ambos lados del paladar y, en casos más
graves, extenderse hasta la garganta. Por ello, dependiendo del caso, la fisura palatina puede
causar dificultades al paciente si no se opera en los primeros meses de vida: infecciones de
garganta y oído, retraso en el lenguaje y en el habla, dificultades funcionales para comer y
respirar. Su aparición se puede diferenciar en:

ETIOLOGIA
Embriológicamente, el labio y el paladar se forman independientemente en el feto. Por tanto,
podemos encontrar la fisura palatina y el labio leporino por separado o conjuntamente. En el
embrión normal el paladar se cierra a los dos meses. Hoy por hoy, la causa por la que se produce
esta anomalía es desconocida. Sólo en algunos casos encontramos un cierto grado de
predisposición hereditaria, y en otros, se relaciona con la influencia de los factores ambientales al
igual que en el caso del labio leporino, el consumo materno de tabaco, alcohol, retinoides, algunos
antiinflamatorios, corticoides, relajantes musculares.

Esta hipótesis está basada en evidencias experimentales donde el paladar en desarrollo es

particularmente sensible a los agentes exógenos.

MANIFESTACIONES CLINICAS
 Dificultad para alimentarse. Una de las preocupaciones más inmediatas después del
nacimiento es la alimentación ya que una hendidura del paladar puede dificultar la
succión.
 Infecciones del oído y pérdida de la audición. Los bebés con hendidura del paladar tienen
un riesgo especial de manifestar líquido en el oído medio y pérdida de la audición.
 Problemas en los dientes. Si la hendidura se extiende a lo largo de la encía superior,
podría afectar el desarrollo de los dientes.
 Dificultades con el habla. Como el paladar se usa para articular los sonidos, la hendidura
del paladar puede afectar el desarrollo normal del habla. El habla puede sonar demasiado
nasal.
 Desafíos de enfrentar una enfermedad. Los niños con hendiduras suelen sufrir problemas
sociales, emocionales y de comportamiento debido a las diferencias en el aspecto y el
estrés que genera la atención médica intensiva.

Con menor frecuencia, una hendidura solo se produce en los músculos del paladar blando (fisura
submucosa de paladar), que se encuentran en la parte posterior de la boca y que están revestidos
por la membrana de esta. Este tipo de hendidura suele pasar desapercibida en el nacimiento y es
posible que no se diagnostique hasta más adelante cuando los signos se manifiestan. Entre los
signos y síntoma como la dificultad para tragar, con la posibilidad de que los líquidos o los
alimentos salgan por la nariz, voz nasal al hablar o nfecciones de oídos crónicas

DIAGNOSTICO
Aunque una ecografía fetal a veces puede identificar una fisura palatina, especialmente si es
extensa y ocurre con un labio leporino, esta prueba no siempre logra detectar el problema si la
fisura palatina ocurre de manera aislada al labio leporino (fisura submucosa del paladar). Incluso
en la evaluación posnatal, los defectos del paladar blando pueden pasar desapercibidos en un
porcentaje significativo de casos durante el primer día de vida.

La visualización detallada del paladar blando durante la ecografía prenatal requiere una
angulación específica de 30 grados al realizar el barrido. Por lo tanto, el paladar hendido aislado,
especialmente el del paladar blando, presenta un mayor desafío diagnóstico durante la ecografía
prenatal.

Para confirmar el diagnóstico de una fisura submucosa del paladar, el médico puede derivar al
niño a un equipo craneofacial y de paladar hendido para una evaluación completa. En estos casos,
se pueden emplear pruebas específicas para obtener una visión más detallada de la boca y el
paladar, como la nasofaringoscopia, que consiste en la introducción de un tubo flexible a través de
la nariz del niño para visualizar la parte posterior de la garganta y observar el movimiento del
paladar durante la habla; la videofluoroscopia, en la que se utilizan rayos X para observar el
movimiento del paladar mientras el niño habla.

TRATAMIENTO
La técnica quirúrgica para la corrección de este defecto se denomina URANORRAFIA (paladar
duro) o estafilorrafia (paladar blando). Si el defecto es muy grande, puede ser necesaria la
realización de varias intervenciones.

La edad de realización de estas correcciones es de los 18 meses para el cierre del paladar blando
y los 4 años para el cierre del paladar duro.

Antes de la cirugía, existen varias opciones disponibles para ayudar a los bebés a comer mejor,
dependiendo de la deformidad. Las opciones comprenden el uso de tetinas de biberón diseñadas
especialmente, un dispositivo dental que puede sellar temporalmente el paladar para que los
bebés puedan mamar mejor, un alimentador que se puede exprimir para obtener fórmula y un
paladar artificial que se puede moldear hasta la parte superior de la boca del lactante.

Es posible que se necesiten tratamientos dentales y de ortodoncia, terapia del habla y

asesoramiento cuando el niño sea mayor.

3. ANO IMPERFORADO
El ano imperforado es una malformación congénita poco común en la que el ano, la abertura al
final del intestino grueso, no está presente o no se desarrolla correctamente. Esto significa que el
recién nacido no puede expulsar las heces de forma normal. Existen varios tipos, que varían en
gravedad:

 Atresia anal: El ano está completamente cerrado.

  Fístula: El recto está conectado de forma anormal a otra estructura, como la uretra, la
vejiga, la vagina o el perineo.

 Estenosis anal: El ano es estrecho.

ETIOLOGIA
La etiología exacta del ano imperforado es desconocida, considerándose un defecto de la
morfogénesis que ocurre durante el periodo embrionario temprano, específicamente entre la
cuarta y la décima semana de gestación. Durante este lapso, la cloaca, estructura embrionaria
primordial, debe dividirse para formar el tracto anorrectal y el tracto urogenital. Un fallo en este
proceso puede resultar en las diversas formas de malformaciones anorrectales. Se han sugerido
factores genéticos y ambientales, pero la patogénesis precisa aún no se ha dilucidado
completamente.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Las manifestaciones varían dependiendo de los problemas asociados que existan. Pueden incluir:

 Ausencia o desplazamiento del orificio anal.

 Orificio anal en un lugar anormal, muy cerca de la abertura vaginal en las mujeres

 Ausencia de heces durante las primeras 24 a 48 horas después del nacimiento

  Heces que salen a través de la vagina, la base del pene, el escroto o la uretra, en los casos
en que hay comunicación con estas estructuras (fistulas)

 Ascitis.

Dependiendo del tipo y de la severidad del defecto pueden haber otros síntomas como vómitos,
dolor, fiebre o problemas graves como infección generalizada (sepsis), deshidratación y
desequilibrio de sales minerales, obstrucción intestinal, infección de la membrana que recubre los
órganos abdominales (peritonitis) y perforación del intestino.

DIAGNÓSTICO
El diagnóstico del ano imperforado se realiza generalmente en el período neonatal inmediato
mediante un examen físico exhaustivo. La inspección perineal es crucial para identificar la ausencia
del orificio anal o la presencia de un anoperineal incompleto.

En casos donde la apertura anal no es evidente, se deben realizar estudios de imagen

complementarios. La ecografía perineal y la resonancia magnética pélvica son modalidades que
proporcionan una mejor visualización de la anatomía anorrectal y la presencia de posibles fístulas.
La evaluación clínica también debe incluir la búsqueda de malformaciones asociadas, que son
comunes en pacientes con malformaciones anorrectales, siguiendo el acrónimo VACTERL
(Vertebrales, Anorrectales, Cardíacas, Traqueo-esofágicas, Renales y de las extremidades).

TRATAMIENTO
El ano imperforado, requiere corrección quirúrgica para restablecer la continuidad del tracto
gastrointestinal. El procedimiento quirúrgico específico depende de la clasificación de la
malformación anorrectal.

 En casos de atresia anal simple, puede realizarse una anoplastia perineal primaria.

 Las malformaciones más complejas, especialmente aquellas con fístulas, pueden requerir
un abordaje quirúrgico en etapas, como la colostomía inicial para la derivación fecal,
seguida de la anorrectoplastia sagital posterior (ARSP) o la laparoscopia asistida para la
reparación definitiva.

 La estenosis anal puede tratarse mediante dilataciones anales seriadas o anoplastia

limitada.

4. ESTENOSIS PILORICA
La hipertrofia congénita del píloro, también conocida como estenosis del píloro, es una afección
que afecta principalmente a bebés y se caracteriza por el engrosamiento del músculo pilórico, que
es la válvula que conecta el estómago con el intestino delgado.
 La estenosis del píloro puede causar obstrucción casi completa del tracto de salida gástrico. Puede
ser congénita o no, la mayoría de las veces, se manifiesta entre las 3 y 6 semanas de edad, y rara
vez después de las 12 semanas.

ETIOLOGÍA
Se desconoce la etiología exacta de la estenosis pilórica hipertrófica, pero es probable que haya
un componente genético, porque los hermanos y los hijos de las personas afectadas presentan
mayor riesgo, sobre todo los gemelos monocigóticos.

El tabaquismo materno durante el embarazo también aumenta el riesgo. Los mecanismos

propuestos son ausencia de óxido nítrico sintasa neuronal, inervación anormal de la capa muscular
e hipergastrinemia.

El riesgo es significativamente mayor en los lactantes expuestos a ciertos antibióticos macrólidos

(como la eritromicina) en las primeras semanas de vida.

En algunos estudios se ha observado un mayor riesgo entre los lactantes alimentados con biberón
en comparación con los lactantes amamantados, pero no está claro si este riesgo está asociado a
un cambio en el método de alimentación o al tipo de alimentación.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Los síntomas de la estenosis pilórica suelen aparecer entre 3 y 5 semanas después del nacimiento.
La estenosis pilórica es poco frecuente en bebés mayores de 3 meses.

 Vómitos explosivos. El bebé puede vomitar con fuerza y expulsar la leche materna o la
fórmula hasta varios metros de distancia. Esto se conoce como vómitos explosivos. Los
vómitos pueden ser leves al principio. Pero con el tiempo se vuelven más graves a medida
que la abertura del píloro se estrecha. A veces pueden tener sangre.
  Hambre constante. Los bebés que tienen estenosis pilórica a menudo quieren comer poco
después de vomitar.

 Contracciones musculares estomacales. Es posible notar contracciones en forma de ondas

que se extienden por la parte superior del estómago del bebé poco después de comer,
pero antes de vomitar. Estas contracciones son parte del proceso digestivo conocido como
peristalsis. Se producen porque los músculos del estómago intentan forzar la comida a
través del píloro estrechado.

 Deshidratación. El bebé podría llorar sin lágrimas o volverse letárgico. Es posible que moje
menos el pañal.

 Cambios en las deposiciones. Dado que la estenosis pilórica impide que los alimentos
lleguen a los intestinos, es posible que los bebés con esta afección estén estreñidos.

 Problemas de peso. La estenosis pilórica puede impedir que el bebé aumente de peso y,
en ocasiones, puede hacer que pierda peso.

TRATAMIENTO
Cirugía (piloromiotomía)

El tratamiento inicial de la estenosis pilórica hipertrófica está dirigido a la hidratación y la

corrección de las alteraciones electrolíticas.

El tratamiento definitivo consiste en una piloromiotomía longitudinal, que deja intacta la mucosa y
separa las fibras musculares incididas. Después de la operación, el lactante suele tolerar la
alimentación en el término de un día.

La terapia no quirúrgica no se considera una buena alternativa debido a la eficacia y la seguridad

de la piloromiotomía.

5. ATRESIA ESOFAGICA
Es una malformación congénita poco frecuente caracterizada por una interrupción en la
continuidad del esófago, con o sin comunicación persistente con la tráquea. La presentación
clínica varía en función de la anatomía y puede conducir desde incapacidad para tragar hasta, en
los casos más graves, a distrés respiratorio. La clasificación de Gross describe cinco tipos
diferentes:

1. Tipo A (1%) sin fístula

2. Tipo B (2%) con fístula al saco esofágico superior

3. Tipo C (86%) con fístula al saco esofágico distal

4. Tipo D (1%) con fístula al saco esofágico superior y saco distal

 5. Tipo E (4%) con fístula aislada sin interrupción en la continuidad esofágica

ETIOLOGIA
La etiología es en gran parte desconocida y es probable que sea multifactorial. El análisis
genómico ha identificado variantes de novo (nuevas en el individuo) en regiones codificantes de
proteínas en distintos loci génicos.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Los recién nacidos con atresia esofágica no pueden tragar saliva, presentando salivación
excesiva, que requiere succión repetida en niños con atresia tipo A, B y C de Gross. En el tipo D, el
distrés respiratorio y la tos son los síntomas principales. En el tipo E (fístula aislada sin interrupción
esofágica) se pueden observar, desde episodios de asfixia y cianosis al comer, hasta síntomas
sutiles como sibilancias e infecciones respiratorias recurrentes en el periodo neonatal y la infancia.

DIAGNOSTICO
El diagnóstico puede sospecharse prenatalmente, sobre la semana 18 de gestación, por la
manifestación ecográfica de una burbuja gástrica pequeña o ausente. La técnica de mayor
sensibilidad y especificidad diagnóstica es la resonancia magnética nuclear (RMN).

La probabilidad de atresia aumenta con la presencia de polihidramnios. La inserción de una sonda

nasogástrica al nacimiento permite confirmar o descartar el diagnóstico y debe realizarse en todos
los lactantes nacidos de madres con polihidramnios, así como en lactantes que producen excesiva
mucosidad poco después del parto.

En la atresia esofágica, la sonda no progresará más de 10 cm desde la boca. La confirmación

adicional se obtiene mediante una radiografía simple de tórax y abdomen. En pacientes con tipo E
de Gross, el diagnóstico puede confirmarse mediante broncoscopia o estudios esofágicos con
contraste.
TRATAMIENTO
La atresia esofágica es una emergencia. La cirugía se realiza lo antes posible después del
nacimiento.

 Primero, se debe bloquear cualquier conexión entre el esófago y las vías respiratorias. Esto
evitará daños a los pulmones.

 El esófago se conectará al estómago. Esto puede tomar tiempo para completarse, según el
espacio entre el esófago y el estómago.

Antes de la cirugía y durante algún tiempo después, el bebé no se alimenta por vía oral. En
cambio, se alimentará ya sea:

 A través de una sonda de gastrostomía (sonda G) para que su bebé pueda ser alimentado
directamente al estómago, o

 Nutrición administrada a través de las venas

Se tiene cuidado de evitar que el bebé respire saliva u otros fluidos hacia los pulmones.

6. INVAGINACION INTESTINAL
La invaginación intestinal también llamada intususcepció, es un trastorno en el que un segmento
del intestino se desliza dentro de otro, como las partes de un tubo telescópico. Los segmentos
afectados bloquean el intestino y el flujo sanguíneo, por lo que de no ser tratada en un plazo breve
conducirá a la gangrena del segmento invaginado, su perforación y consiguiente desarrollo de una
peritonitis generalizada de consecuencias catastróficas.

Aunque cualquier zona del intestino se puede invaginar, habitualmente hablamos de invaginación
intestinal cuando la parte final del intestino delgado (íleon) se introduce en la primera porción de
intestino grueso (ciego).
ETIOLOGIA
Se desconoce la causa de la mayoría de los casos de intususcepción en niños. Parece presentarse
con más frecuencia en los meses de otoño e invierno, y dado que muchos niños con el problema
también tienen síntomas similares a los de la gripe, algunos sospechan que un virus puede ser un
factor que contribuya a la afección. A veces, hay una causa mecánica identificable para la afección;
más comúnmente se trata de una bolsa en el recubrimiento del intestino delgado (divertículos de
Meckel).

MANIFESTACIONES CLINICAS
Lo más característico es el dolor abdominal cólico intermitente (el niño llora con fuerza, sin
consuelo, y encoge las piernas). A medida que progresa, las crisis de dolor son más fuertes y
duraderas, y entre ellas el niño se encuentra muy decaído y pálido.

También son frecuentes los vómitos. Un síntoma muy característico, pero que se ve sólo a veces,
es la aparición de sangre en las deposiciones, con un aspecto que se suele denominar
como mermelada de grosella. Si la enfermedad progresa, al final el niño se encuentra con muy mal
aspecto, pálido, respirando muy rápido y con el pulso acelerado y débil.

DIAGNOSTICO
Además de los signos ya mencionados, el médico a veces encuentra una masa al palpar la barriga,
que se corresponde con la zona invaginada. En los casos sospechosos es necesario hacer pruebas
de imagen para confirmar el diagnóstico. En la radiografía de abdomen pueden verse signos de
obstrucción intestinal, aunque si la invaginación es reciente puede pasar desapercibida. La
ecografía abdominal es muy útil, pues si hay una invaginación suele apreciarse una imagen circular
muy típica.

TRATAMIENTO
Enema de aire

En este procedimiento, el médico introduce aire en el recto del niño a través de un pequeño tubo
y luego hace unas radiografías. La presión del aire suele empujar el segmento de intestino
invaginado hacia su sitio. La radiografía muestra si el procedimiento ha tenido éxito. Cuando el
enema de aire funciona, el niño puede regresar a casa después de una noche de hospitalización.

Cirugía

La intususcepción requiere cirugía si:

 El niño presenta signos de perforación intestinal.

 El enema de aire no corrige la intususcepción.

 El trastorno recurre (vuelve a aparecer).

Si el trastorno reaparece, se practica una intervención quirúrgica para corregirlo y también para
buscar un pólipo, un tumor u otra anomalía que pueda explicar el regreso de la invaginación
intestinal.

DEFECTOS EN LA PARED ABDOMINAL

Los defectos de la pared abdominal en niños son malformaciones congénitas que se producen
cuando hay una abertura en el abdomen. Por esta abertura pueden sobresalir órganos
abdominales como los intestinos, el estómago o el hígado. Los dos defectos más frecuentes de la
pared abdominal anterior son el onfalocele y la gastrosquisis.

1. ONFALOCELE
El onfalocele, también conocido como exónfalos, es un defecto de nacimiento en la pared
abdominal.

Los intestinos del bebé, el hígado u otros órganos salen del abdomen a través del ombligo. Los
órganos están cubiertos de un saco delgado, casi transparente que generalmente está intacto al
momento del nacimiento, esta es la forma en la que lo diferenciamos de una gastrosquisis.
ETIOLOGIA
Al principio del embarazo, a medida que los bebés se desarrollan, sus intestinos se alargan y salen
al cordón umbilical a través del abdomen. Para la semana 11, normalmente vuelven a entrar al
abdomen. Si esto no sucede, se forma un onfalocele. Se cree que esto se podría deberse a cambios
en los genes o en los cromosomas del bebé. O se podría deber a una combinación de factores
genéticos y ambientales, pero no hay una causa establecida.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Un onfalocele se puede ver claramente. Esto se debe a que los contenidos abdominales
sobresalen a través de la zona del ombligo. Sin embargo podríamos notar:

 Abdomen hinchado

 Dificultad para respirar

 Problemas de alimentación

 Disminución de las deposiciones

 Fiebre

 Vómito verde o verde amarillento

DIAGNOSTICO

TRATAMIENTO
El tratamiento para los bebés con onfalocele depende de varios factores, que incluyen:

 El tamaño del onfalocele

  La presencia de otros defectos de nacimiento (Problemas digestivos, fisura labio-palatina)
o anomalías cromosómicas (trisomía 13, la trisomía 18 o la trisomía 21)

 La edad gestacional del bebé

Si el onfalocele es pequeño, generalmente se trata con una operación poco después del
nacimiento. . En caso de un onfalocele grande, la cavidad abdominal puede ser demasiado
pequeña para alojar las vísceras. En este caso, se las cubre con una bolsa o silo de tela de silicona
polimérica, que se reduce progresivamente de tamaño a lo largo de varios días a medida que la
capacidad abdominal aumenta lentamente, hasta que todas las vísceras estén contenidas en la
cavidad abdominal.

GASTROSQUISIS
La gastrosquisis es un defecto congénito de todas las capas de la pared abdominal anterior,
localizado a un lado del cordón umbilical normal (en general del lado derecho), a través del cual se
hernia el contenido abdominal, desprovisto de cualquier tipo de envoltura.

Habitualmente el contenido eviscerado está representado por todo el intestino delgado y parte
del intestino grueso. Más raramente emergen a través del defecto de la pared abdominal el
estómago, hígado, vesícula biliar, bazo, vejiga, y órganos genitales internos.

ETIOLOGIA
Hasta la actualidad no existe una única teoría que explique cabalmente su etiología. Las teorías
más recientes apuntan a una falla en la vascularización de la pared abdominal, en un momento en
que no hay suficiente circulación colateral para mantener la integridad del mesénquima,
produciéndose en consecuencia un defecto parietal localizado.
MANIFESTACIONES CLINICAS
La gastrosquisis siempre es notoria en el nacimiento, sin embargo se clasifica como simple o
complicada de acuerdo a como se manifieste, de cuán inflamado esté el intestino y/o los órganos
que salieron por la abertura.

1. En la gastrosquisis simple, solo el intestino sale por la abertura abdominal.

2. En la gastrosquisis complicada, ocurre uno o más de lo siguiente:

 El intestino afuera del cuerpo del bebé está muy lesionado, por ejemplo, una parte del
tejido murió (se le llama necrosis) o el intestino está retorcido o enredado.

 Atresia intestinal. Ocurre cuando parte del intestino del bebé no se forma completamente
o hay obstrucción intestinal.

 Otros órganos, como el estómago o el hígado, también sobresalen por el orificio.

En función a esto, los síntomas varían entre:

 Pérdida de calor y agua rápidamente

 Deshidratación

 Hipotermia

 Disminución en las deposiciones

 Problemas de alimentación

 Fiebre

 Vómito verde o verde amarillento

DIAGNOSTICO
La gastrosquisis puede sospecharse antes del nacimiento por el hallazgo de niveles
anormalmente altos de alfa-fetoproteína en las pruebas prenatal en sangre sistemáticas y se
puede detectar en la ecografía prenatal (4); cuando se confirma, el parto debe tener lugar en un
centro de alta complejidad.

TRATAMIENTO
Poco después del nacimiento, se necesitará una operación para colocar los órganos abdominales
dentro del cuerpo del bebé y reparar el orificio. Aun después de la reparación, los bebés pueden
tener problemas con la alimentación, la digestión y la absorción de nutrientes.

Si solo una parte del intestino está fuera del abdomen, generalmente se hace la operación poco
después del nacimiento. Si hay muchos órganos fuera del abdomen, la reparación podría hacerse
lentamente, por etapas. Se podrían cubrir los órganos expuestos con un material especial, volver a
colocarlos lentamente en el abdomen y luego cerrar el orificio.

Los bebés con gastrosquisis a menudo necesitan también otros tratamientos. Esto puede incluir
recibir nutrientes por vía intravenosa, antibióticos para prevenir infecciones y mucha atención
para controlar la temperatura de su cuerpo.

MANIFESTACIONES CONGENITAS MUSCULOESQUELETICAS

Las manifestaciones congénitas musculoesqueléticas son alteraciones en el desarrollo de los
huesos y músculos que ocurren antes del nacimiento.

1. LUXACION DE CADERA
La displasia de la cadera, antes llamada luxación congénita de la cadera, es el desplazamiento o
pérdida de la relación normal de los huesos que forman una articulación se conoce con el nombre
de luxación. En el caso de la luxación de cadera, la cabeza del fémur sale de su cavidad en la pelvis.

Incluyen la luxación de la articulación, la subluxación (pérdida parcial del contacto normal entre
el fémur y la pelvis), la cadera luxable (cuando podemos luxar la articulación manipulándola) e
incluso discretas anomalías de la forma en las que la cavidad articular es poco profunda (displasia
acetabular).

ETIOLOGIA
Son múltiples los factores que intervienen en la génesis de esta deformidad.

 Sexo femenino: los estrógenos producidos en el feto femenino están relacionados con
el aumento de relaxina, una sustancia que provoca un aumento de la laxitud ligamentosa.
  Presentación en podálica: presentando mayor riesgo si se asocia a extensión de rodillas

 Antecedentes familiares: si hay algún hermano afectado el riesgo es de un 6%, si está

afectado uno de los padres es del 12% y un 36% si están afectados un hermano y uno de
los padres.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Es posible que no haya síntomas. Los que se pueden presentar en un recién nacido pueden ser:

 La pierna con problema de cadera puede parecer que se sale más

 Disminución del movimiento en el lado del cuerpo con la dislocación

 Pierna más corta en el lado con la dislocación de la cadera

 Pliegues cutáneos desiguales de los muslos o las nalgas

Después de los 3 meses de edad, la pierna afectada puede voltearse hacia afuera o ser más corta
que la otra.

Una vez que el niño comienza a caminar, los síntomas pueden incluir:

 Contoneo o cojera al caminar

 Una pierna más corta, por lo que el niño camina sobre los dedos del pie en un lado y no en
el otro

 La región lumbar del niño se curva hacia adentro

 Dolor en la cadera, si se deja evolucionar.

DIAGNOSTICO
Se realiza detección sistemática por examen físico en todos los lactantes. Como la sensibilidad del
examen físico es limitada, en general debe realizarse un estudio por la imagen en los lactantes de
alto riesgo (y en aquellos con alteraciones detectadas durante el examen físico).

Suelen utilizarse 2 maniobras de detección:

 Maniobra de Ortolani: detecta el deslizamiento de la cadera hacia atrás. dentro del

acetábulo

 Maniobra de Barlow: detecta el deslizamiento de la cadera fuera del acetábulo

Se examina por separado cada cadera. Ambas maniobras comienzan con el lactante en decúbito
supino, y las caderas y las rodillas en flexión de 90° (los pies estarán fuera de la camilla).
TRATAMIENTO
Se trata de conseguir recolocar el fémur correctamente en la cadera y mantenerlo así.

Desde el nacimiento hasta los 6 meses de edad, esto se consigue mediante la colocación al niño
de un arnés de Pavlik o sistema de correas que debe llevar colocado por encima de sus ropas de
forma constante, durante varias semanas o meses (generalmente 2-4 meses), hasta que se
compruebe la estabilidad de la cadera. Con este tratamiento y en niños menores de 6 meses, la
curación se alcanza en un 90% de los casos.

Si la displasia de la cadera se diagnostica una vez que el niño ha comenzado a gatear (más allá de
los 6 meses) o el uso del arnés no ha resultado efectivo, el tratamiento es mucho más complejo y
molesto, requiriendo la tracción continua del muslo durante varias semanas con un aparatoso
sistema de poleas, seguida de una operación quirúrgica (reducción o recolocación de la
articulación). Posteriormente, se colocará una férula durante varios meses.

ACCIONES DE ENFERMERIA
Evaluación clínica:

 Realizar una valoración física exhaustiva del bebé, prestando atención a signos
como asimetría de pliegues cutáneos, limitación de la abducción de la cadera y la
presencia de los signos de Ortolani y Barlow.

Manejo del dispositivo de abducción:

 Asegurar la correcta colocación y ajuste del arnés de Pavlik.

 Vigilar la piel del bebé para prevenir irritaciones o lesiones.

 Instruir a los padres sobre el cuidado del dispositivo, higiene y cambios de

pañal.

Cuidados postoperatorios (en caso de cirugía):

 Control del dolor postoperatorio.

 Cuidado de la herida quirúrgica y prevención de infecciones.

 Apoyo en la movilización y rehabilitación.

Educación a la familia:

 Proporcionar información clara y concisa sobre la malformación, el tratamiento y

el pronóstico.

 Enseñar a los padres cómo cuidar al bebé con el dispositivo de abducción,

incluyendo técnicas de higiene y posicionamiento.
  Responder a las preguntas y preocupaciones de los padres, brindando apoyo
emocional y tranquilidad.

Apoyo psicológico:

 Reconocer y validar las emociones de los padres, brindando un ambiente de

escucha activa y empatía.

 Ayudar a los padres a que entiendan que esta patología, y hacerles ver que tiene
buen pronostico si se trata a tiempo.

RECOMENDACIONES A LOS PADRES

 Evitar posiciones que junten las piernas del niño

 Mantener las caderas abiertas y los muslos apoyados

 Utilizar portabebés y sillas para el auto que permitan que las caderas estén abiertas

 Dormir de espalda o sobre el abdomen

En caso de Arnes Pavlik:

 Asegúrese de que duerma boca arriba y pueda girar la cabeza a ambos lados.

 Use una silla de auto, pero trate de limitar el tiempo que pasa en ella.

 Coloque a su bebé boca abajo sobre su barriga y con las piernas a ambos lados de su
cuerpo al amamantarlo.

 Siempre trate de mantener sus rodillas apuntando hacia afuera y evite cualquier contacto
con la parte exterior de las piernas que pueda empujarlas hacia adentro cuando lo
sostenga o esté acostado.

 No lo coloque de lado.

 No lo sostenga en posición de pie.

 No ajuste el arnés usted mismo; solo el equipo de atención de su bebé debe ajustarlo
durante las citas regulares.

 No lo envuelva; envolverlo podría presionar sus piernas cuando deban permanecer

separadas.

 No permita que su bebé pase tiempo boca abajo a menos que le coloque una almohada
debajo de su barriga y pecho.

 Si decide llevar a su bebé en un portabebé, utilice un portabebés orientado hacia delante.

Los portabebés deben sujetar todo el muslo con las piernas separadas.
 2. PIE PLANO
El pie plano es una afección común, en la que los arcos de la parte interna del pie se aplanan
cuando se ejerce presión sobre ellos. Cuando las personas con pie plano se ponen de pie, el pie se
orienta hacia afuera y toda la planta del pie cae y toca el piso.

En el niño existen básicamente dos tipos de pie plano, el pie plano flexible y el pie plano rígido.

 El pie plano flexible: Se caracteriza por ser un pie con una estructura esquelética normal
pero con mucha flexibilidad en sus articulaciones. Por ello, cuando el niño se pone de pie y
apoya su peso, el puente se hunde y el talón se desvía hacia afuera. Sin embargo, cuando
lo hacemos poner de puntillas, vuelve a aparecer el puente y el talón se coloca corregido
hacia adentro. . Este es el tipo de pie más frecuente en el niño y se considera una situación
de normalidad durante los primeros años de vida.

 El pie plano rígido: Se caracteriza porque existen uniones anómalas entre los huesos del
pie. Ello provoca una deformidad con menor altura del arco longitudinal y una desviación
en valgo del talón. Cuando el niño se pone de puntillas, la postura del pie no cambia
debido a que la movilidad está bloqueada por la unión entre los huesos.

Existen dos tipos básicos de unión anómala, entre los huesos astrágalo y calcáneo o entre
los huesos calcáneo y escafoides. Esta situación es definitiva y no cambia con la edad.

ETIOLOGIA
El pie plano flexible se produce en la mayoría de los casos por presentar unas conexiones
articulares laxas y porque la musculatura intrínseca del pie está poco tonificada y no soporta la
bipedestación del niño, es decir cuando el bebé se pone de pie. Conforme pasan los meses y su
postura se hace más estable y dinámica, el arco del pie se va conformando en lo que se considera
normal.

En el caso del pie plano rígido por uniones anómalas, el arco no se forma correctamente debido
al bloqueo en el desarrollo esquelético. No obstante, la unión ósea puede ser incompleta o ser
sólo de cartílago no osificado en los primeros años de vida, por lo que puede haber un cierto
desarrollo del arco longitudinal.

MANIFESTACIONES CLINICAS
El pie plano suele presentarse de manera asintomática en la mayoría de los niños, considerándose
una condición fisiológica durante el desarrollo esquelético. Sin embargo, algunos niños pueden
presentar síntomas, pudiendo observarse:

 Dolor: varía desde un dolor difuso en pies, tobillos o piernas, a un dolor mecánico
específico en la planta del pie, exacerbado por la actividad física.

 Fatiga: cansancio notable en los pies después de estar de pie, caminar o al hacer deporte
durante un tiempo prolongado.

 Cambios en la marcha: incluyendo patrones anormales, como caminar “con los pies hacia
fuera, más agachado con “genu valgo”.

 Desgaste asimétrico del calzado: indicativo de una distribución desigual del peso.

DIAGNOSTICO
Básicamente hay que comprobar que se trate de un pie plano flexible y descartar el llamado pie
plano rígido. El médico debe realizar una completa exploración muculo-esquelética del niño con
especial atención al tobillo y el pie.

En la exploración general debe valorarse si el niño presenta algún cuadro de hiperlaxitud

ligamentosa que pueda contribuir al "hundimiento" del pie en carga. Es importante también
estudiar el patrón angular y rotacional de las piernas y el patrón de marcha para descartar otros
componentes de mala alineación esquelética.

Las dos maniobras básicas para compobar que se trata de un pie plano flexible son el "Jack test" y
pedir al niño que se coloque de puntillas.

El Jack test consiste en extender el dedo gordo del pie. En un pie plano flexible esta maniobra
hace aparecer el arco longitudinal interno, en uno rigido no. Tambie, cuando el niño se coloca de
puntillas se produce una elevación del arco interno, y además se corrige la desviación hacia afuera
del talón.

TRATAMIENTO
Tratamiento conservador o no quirúrgico

La mayoría de los casos de pie plano infantil no requieren intervención más allá de la observación
y seguimiento regular por el pediatra, para monitorizar la evolución y los cambios en la
sintomatología. Sin embargo, para aquellos con síntomas, se prefieren inicialmente enfoques
conservadores, incluyendo el uso de las plantillas ortopédicas.
Tratamiento quirúrgico

Reservado para casos donde estas medidas conservadoras no son suficientes para aliviar los
síntomas, existe limitación funcional significativa o en casos de deformidades severas. El enfoque
quirúrgico depende de la anatomía del pie y el grado de rigidez. Pero en general consisten en
colocar un soporte entre los huesos astrágalo y calcáneo con el objetivo de aumentar la altura del
arco longitudinal interno.

ACCIONES DE ENFERMERIA
Evaluación clínica:

 Realizar una evaluación exhaustiva del pie del neonato, observando la forma, la
posición y la movilidad.

 Palpar el pie para identificar áreas de rigidez o deformidad.

Monitoreo del tratamiento:

 Observar la respuesta del neonato al tratamiento, ya sea fisioterapia, ortesis o

yesos.

 Vigilar la piel del neonato para detectar signos de irritación o lesiones por el
tratamiento.

 Evaluar la movilidad del pie y la tolerancia del neonato al tratamiento.

Fisioterapia:

 Colaborar con el fisioterapeuta en la aplicación de ejercicios y técnicas de

manipulación para mejorar la movilidad del pie.

 Enseñar a los padres cómo realizar los ejercicios en casa.

Educación a la familia y apoyo psicologico:

o Proporcionar información clara y concisa sobre el pie plano rígido, el tratamiento y

el pronóstico.

o Enseñar a los padres cómo cuidar el pie del neonato en casa, incluyendo técnicas
de higiene y ejercicios.

o Responder a las preguntas y preocupaciones de los padres, brindando apoyo

emocional y tranquilidad.

RECOMENDACIONES A LOS PADRES

 Haga que su hijo use zapatos con buen soporte para el arco y mucho espacio en los dedos.
  Coloque almohadillas para el talón (llamadas taloneras) o plantillas (llamadas ortesis).

 Realice ejercicios para estirar los pies de su hijo y fortalecerlos, si su médico lo permite,
con ejercicios que ayuden a estirar los músculos de la pantorrilla, estirar y fortalecer los
pies.

 Administre medicamentos antiinflamatorios como ibuprofeno (Advil, Motrin) si a su hijo le

duelen los pies o las piernas. Sea precavido con los medicamentos. Lea y siga todas las
instrucciones de la etiqueta.

 Pruebe a aplicar calor o masajear la zona que le duele a su hijo. Use un paño tibio o una
bolsa de agua caliente. Coloque un paño fino entre la bolsa de agua caliente y la piel de su
hijo.

3. GENU VALGO Y GENU VARUM

El genu valgo es la desalineación de fémur y tibia que provoca que una rodilla se desvíe hacia
dentro y se junte con la otra. Si se produce en ambas rodillas vemos las típicas piernas en X con la
cadera desplazada lateralmente, así como también los tobillos.

El genu varo es la desalineación contraria al valgo, es decir, encontramos que una rodilla se
separa de la otra. Si afecta a las dos rodillas observamos las piernas arqueadas en forma de
paréntesis.

ETIOLOGIA
Cuando un bebé nace con las piernas arqueadas es porque algunos de sus huesos rotaron
(giraron) ligeramente cuando estaba creciendo dentro del vientre materno para poder encajar en
un espacio tan reducido. Esto recibe el nombre de piernas arqueadas fisiológicas. Se considera una
parte normal del crecimiento de un niño y de su proceso de desarrollo.
 Cuando el niño empieza a andar, el arqueamiento se puede incrementar un poco, pero luego se
empieza a corregir. Los niños que empiezan a caminar pronto tienen un arqueamiento más
notorio.

En la mayoría de los niños, se corrigen por sí sola, el genu varum entre los 3 y 4 años de edad y el
genu valgum entre 7 y 8 años de edad. Raramente, las piernas arqueadas se pueden deber a una
afección médica más grave, como:

 El raquitismo, un problema en el crecimiento óseo que suele estar provocado por la falta
de vitamina D o de calcio.

 La enfermedad de Blount, un trastorno del crecimiento que afecta a los huesos de las
piernas.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Las manifestaciones clínicas del genu varum, son:

 Curvatura de las piernas hacia afuera, especialmente al estar de pie

 Separación entre las rodillas al estar de pie con los pies juntos

 Dificultad para caminar o correr

 Inestabilidad en la rodilla

 Dolor de rodilla o cadera que no está relacionado con una lesión

 Rango de movimiento reducido en las caderas

En niños pequeños, el genu varum no suele causar dolor. Sin embargo, si la curvatura persiste o
empeora después de los 3 años de edad, puede provocar molestias en las articulaciones.

Las manifestaciones clínicas del genu valgum incluyen:

 Rodillas que se inclinan hacia adentro

 Tobillos separados, incluso cuando las rodillas se tocan

 Pies que se giran hacia afuera

 Dolor en la rodilla, especialmente al caminar o correr

 Debilidad muscular en las piernas

 Cansancio o fatiga excesiva al hacer ejercicio

 Inestabilidad o sensación de falta de equilibrio al apoyar el peso sobre las piernas

  Desgaste desigual de los zapatos, especialmente en la parte interna de la suela

 Articulaciones rígidas

 Caminar cojeando

El genu valgum puede generar dolor crónico en las rodillas, que se puede extender a otras áreas
del cuerpo.

DIAGNOSTICO
 En primer lugar puede medirse la distancia que separa los tobillos en el genu valgo o las
rodillas en el genu varo.

Consideramos por fuera del límite normal la separación de rodillas por encima de 6 cm o
la separación de tobillos por encima de 8 cm.

 En segundo lugar se debe explorar el eje de carga de la pierna. Para ello se coloca una
cinta desde la cadera hasta el segundo dedo del pie y se comprueba si queda comprendida
en la rodilla.

Consideramos por fuera del límite normal cuando el eje de carga queda externo o interno
a la rodilla.

En la exploración debe tenerse en cuenta algunos aspectos:

1. El aspecto clínico suele empeorar cuando el niño está de pie respecto a cuando está
estirado en la camilla.

2. La flexión de rodilla aumenta el aspecto de genu varo y la extensión de rodilla aumenta el

aspecto de genu valgo.

3. Las alteraciones en el patrón rotacional modifican el aspecto angular.

Gracias a las pruebas de diagnóstico por imagen, como la radiografía, resonancia magnética o la
ecografía, podemos averiguar ademas el estado de las estructuras internas.

TRATAMIENTO
Ambas desviaciones se presentan bastante habitualmente en edades tempranas (3-5 años) y
suelen corregirse durante el proceso de crecimiento, cuando no es asi, y la patología no es muy
grave o no se encuentra en estado muy avanzado el uso de plantillas correctivas unido al trabajo
de refuerzo y reequilibración muscular de la extremidad inferior y core, suele desactivar los
mecanismos de lesión por sobrecarga y estrés, siendo parte fundamental en el tratamiento de
estas patologías.
Por el contrario, si la patología se encuentra en estado muy avanzado y/o ha degenerado en
artrosis de la articulación, la solución puede pasar por la intervención quirúrjica (osteotomía,
prótesis).

ACCIONES DE ENFERMERIA
Evaluación clínica:

 Realizar una evaluación física exhaustiva de las rodillas, observando la alineación,

la estabilidad y el rango de movimiento.

 Evaluar la marcha del paciente y la presencia de dolor o molestias.

Monitoreo del tratamiento:

 Observar la respuesta del paciente al tratamiento, ya sea fisioterapia, plantillas

correctivas o cirugía.

 Evaluar la movilidad de las rodillas y la tolerancia del paciente al tratamiento.

Fisioterapia:

 Colaborar con el fisioterapeuta en la aplicación de ejercicios y técnicas de

manipulación para mejorar la fuerza, la flexibilidad y la alineación de las rodillas.

 Enseñar al paciente cómo realizar los ejercicios en casa.

Cuidados postoperatorios (en caso de cirugía):

 Control del dolor postoperatorio.

 Cuidado de la herida quirúrgica y prevención de infecciones.

 Apoyo en la movilización y rehabilitación.

Educación al paciente y la familia:

 Proporcionar información clara y concisa sobre el genu varum o genu valgo, el

tratamiento y el pronóstico.

 Enseñar al paciente y a la familia cómo cuidar las rodillas en casa, incluyendo

técnicas de higiene en caso de cirugía y ejercicios.

 Responder a las preguntas y preocupaciones del paciente y la familia, brindando

apoyo emocional y tranquilidad.

RECOMENDACIONES A LOS PADRES

 Fomentar una correcta postura corporal desde temprana edad.
  Animar a los niños a mantener un peso saludable.

 Promover la práctica de actividades físicas que fortalezcan los músculos y ligamentos de

las piernas.

 Prestar atención al desarrollo óseo y muscular de los niños.

 Buscar atención médica especializada si se nota alguna desviación en las rodillas después
de los 7 u 8 años.

4. POLIDACTILIA
La polidactilia es una malformación en la que hay dedos de más. Puede afectar a una mano o pie
o a las dos manos o los dos pies a la vez.

Con frecuencia, ocurre en el lado del dedo meñique de la mano o del pie (llamada “postaxial”).
También puede aparecer en el pulgar de la mano o el dedo gordo del pie ("preaxial") o puede
darse en los dedos medios de la mano o el pie ("central"). Por lo general, el dedo adicional es más
pequeño que el resto.

ETIOLOGIA
Puede resultar de un fallo de diferenciación en la cresta ectodérmica apical durante el primer
trimestre del embarazo. Sin embargo, generalmente se transmite como autosómico dominante
(antecedentes familiares positivos). La polidactilia puede presentarse como un rasgo aislado o
presentarse junto con otras enfermedades o síndromes, el síndrome VACTERL (defectos
vertebrales, atresia anal, defectos cardíacos, fístula traqueoesofágica, anomalías renales y
anomalías de las extremidades), la trisomía 13 y la trisomía 21.

MANIFESTACIONES CLINICAS
El único síntoma de polidactilia es el neonato tenga más de cinco dedos en la mano o el pie. Estos
dedos adicionales serán visibles al nacer.

DIAGNOSTICO
A las 9 semanas de vida intrauterina, se pueden observar los dedos fetales mediante ecografía
transvaginal. Una vez detectada la polidactilia, el médico debe estar atento para evaluar posibles
anomalías. Se debe realizar una ecografía exhaustiva para obtener imágenes del corazón, los
riñones, el sistema nervioso y las extremidades, con el fin de identificar síndromes como la
trisomía 13, el síndrome de Meckel-Gruber, la anemia de Diamond-Blackfan y la anemia de
Fanconi. Para el diagnóstico de polidactilia aislada, se debe realizar una ecografía de seguimiento
entre las semanas 17 y 34 con un perfil biométrico.

TRATAMIENTO
El tratamiento de la polidactilia dependerá de dónde esté situado el dedo adicional en la mano o
el pie y de cómo esté formado. Un meñique de más en la mano o el pie que está unido por un fino
pedúnculo de piel se puede extraer con facilidad, a veces en la misma consulta del cirujano con
unas tijeras quirúrgicas y puntos de sutura.

Los pulgares de la mano, los dedos gordos del pie y los dedos centrales adicionales de la mano o
del pie que contengan huesos y/o articulaciones, requieren cirugía hospitalaria. Si se requiere
cirugía, se suele esperar hasta que el niño tenga seis meses de edad o más.

Según el tipo de cirugía requerida, es posible que el niño necesite usar un yeso hasta que el área
sane. La terapia ocupacional también puede ayudar a reducir la rigidez e inflamacion después de la
cirugía.

ACCIONES DE ENFERMERIA
Evaluación completa:

 Realizar una evaluación física exhaustiva del recién nacido para determinar la
ubicación y el tipo de polidactilia (preaxial, central o postaxial).

 Documentar detalladamente la apariencia de la extremidad afectada, incluyendo

la cantidad y la ubicación de los dedos adicionales.

Cuidados preoperatorios (si es necesaria cirugía):

 Preparar al neonato para la cirugía, según las indicaciones médicas.

 Proporcionar información y apoyo a los padres sobre el procedimiento quirúrgico.

 Mantener la zona afectada limpia y seca.

Cuidados postoperatorios (si es necesaria cirugía):

 Controlar el dolor y la hinchazón, administrando analgésicos.

 Vigilar el sitio quirúrgico para detectar signos de infección.

 Cambiar los vendajes según las indicaciones médicas.

 Proporcionar cuidados de seguimiento y rehabilitación, si es necesario.

Educación y Apoyo a los Padres:

 Se proporcionará a los padres información detallada sobre los cuidados postoperatorios

en el hogar, incluyendo el manejo del dolor, el cuidado de la herida y los signos de alarma.

 Se responderán a las preguntas de los padres y se les brindará apoyo emocional.

 Los enfermeros brindarán a los padres información sobre cómo cuidar la mano o el pie del
niño en casa.

RECOMENDACIONES A LOS PADRES

 El niño podría usar una férula o un yeso después de la cirugía mientras la mano o el pie
sanan, por tanto necesitaran mas atención y cuidados durante la recuperación

 Se recomienda fisioterapia, la terapia ocupacional o la terapia de mano después de la

cirugía. Estas terapias pueden mejorar la movilidad y la función de los dedos, así como de
la mano o el pie.

 Generalmente la polidactilia no afecta significativamente la vida diaria del niño. Con el

tratamiento adecuado, la mayoría de las personas con esta malformación pueden llevar
una vida normal y saludable sin limitaciones funcionales o requerimiento de atenciones
especializadas.

 Si bien la polidactilia es principalmente una afección física, puede tener consecuencias

psicológicas y sociales, especialmente durante la infancia. Se debe explicar a los padres
que el apoyo de la familia es fundamental para ayudar a las personas a sentirse cómodas y
seguras.

5. SINDICTALIA
La sindactilia es una deformidad congénita que hace que dos o más dedos de las manos y los pies
se unan o se fusionen entre sí. La mayoría de las veces, las zonas están conectadas solo por la piel.
En muy pocas ocasiones, los huesos pueden estar fusionados El grado de unión varía en cada
paciente, y se clasifica según su complejidad.

 Incompleta: la unión entre los dedos no se extiende hasta la punta de los dedos.

 Completa: la unión se extiende hasta la punta de los dedos.

 Simple: los dedos están unidos solo por tejidos blandos.

 Compleja: los dedos están unidos por tejidos blandos y cartílagos óseos u óseos de forma
paralela.
ETIOLOGIA
La causa directa de la sindactilia es desconocida. Lo que se sabe es que la formación del brazo
ocurre entre 4 y 8 semanas de gestación. Inicialmente, todos los dedos están unidos entre si y se
separan en el día 56. Sin embargo, si no se produce la señalización celular, la piel permanece
fusionada y es lo que conocemos como sindactilia.

MANIFESTACIONES CLINICAS
 Los dedos fusionados son visibles al nacer.

 La fusión puede ser de piel, hueso y/o uñas.

 La fusión leve puede no apreciarse inmediatamente.

 Los dedos fusionados pueden tener alteraciones en el movimiento.

La gravedad de los síntomas puede variar según las diferentes clasificaciones de sindactilia. Por lo
general, la mayoría de los niños funcionan bien con sindactilia simple. Sin embargo, si se ven
afectados más dedos, puede ser más difícil agarrar objetos grandes o circulares ya que los dedos
no se separan tanto como deberían. La sindactilia completa, compleja o complicada también
puede interferir con el crecimiento de los dedos afectados y sus funciones. La mano también se ve
diferente lo que puede provocar estrés y una disminución de la autoestima en el niño.

DIAGNOSTICO
La sindactilia es visible al nacer. La condición puede ser diagnosticada tempranamente, en el
útero, por ultrasonido fetal. El médico también ordenará una radiografía para acceder a la
estructura ósea subyacente de la mano.

TRATAMIENTO
El tratamiento para la sindactilia incluye cirugía y terapia de seguimiento. La cirugía a menudo se
realiza cuando el niño tiene entre 1 y 2 años. Durante la operación, el cirujano de mano liberará
quirúrgicamente los dedos fusionados mediante z-plastia. Esta es una técnica, en la que la incisión
se realiza en zig-zag para dividir la piel de manera uniforme entre dos dedos. En algunos casos
puede requerir un injerto de piel tomado de otra parte del cuerpo.

Si el niño tiene múltiples dedos fusionados, se requerirán más cirugías para separar
completamente todos los dedos afectados.

Después de la cirugía, al niño se le colocará un yeso por encima del codo, durante tres semanas
para ayudar a inmovilizar la mano, mientras sana. Una vez que se retira el yeso, el cirujano de
mano, indicara una férula que se introduzca entre los dedos para mantenerlos separados durante
otras seis semanas.

RECOMENDACIONES A LOS PADRES

 Despues de la cirugía, los niños deberían poder irse a casa al día siguiente de la operación.

 Los padres deberán seguir administrando analgésicos en casa durante al menos tres días.

 Además de los medicamentos, distraer al niño con juegos, ver la televisión y leer juntos
también puede ayudarle a olvidarse del dolor.

 Si reciben tratamiento, los niños con sindactilia pueden hacer todo lo que suelen hacer los
niños. Explicarle a los padres que si su hijo tiene sindactilia, debe brindarle apoyo
conforme vaya aprendiendo a utilizar bien las manos o los pies.

 El niño debe tener citas ambulatorias regulares para controlar su progreso hasta que haya
terminado de crecer.

ACCIONES DE ENFERMERIA

 El niño regresará a la sala de postoperatorio para recuperarse.

 Se le habrá administrado alivio del dolor al niño en el quirófano, pero cuando este
desaparezca, se le administrará un analgésico en forma de medicamentos para tragar.

 Se le cubrirá la mano o el pie con un vendaje grande para proteger los injertos de piel
mientras cicatrizan. El niño pronto podrá usar la mano o el pie vendados en sus
actividades cotidianas.

 Es recomendable mantener la extremidad operada elevada por encima del nivel del
corazón tanto como sea posible para reducir la inflamación y, a su vez, el dolor.

 También minimiza la supuración bajo los colgajos y los injertos de piel. Se puede elevar la
extremidad del niño con almohadas o peluches, o colocarle la mano en un cabestrillo al
sentarse o caminar.
 Si las yemas de los dedos de las manos o de los pies del niño son visibles, el personal de
enfermería de la planta los revisará periódicamente para comprobar su temperatura,
color, sensibilidad, movimiento y flujo sanguíneo. Estas comprobaciones demuestran que
la sangre fluye correctamente. Si los dedos del niño no son visibles, significa que el
cirujano estaba satisfecho con el flujo sanguíneo al final de la operación.

 Los enfermeros brindarán a los padres información sobre cómo cuidar la mano o el pie del
niño en casa, en particular cómo mantener la mano seca y elevada por encima del nivel
del corazón.