SÍNDROME DE CUSHING
El Síndrome de Cushing es un trastorno hormonal producido por el aumento de los
niveles de las hormonas glucocorticoides (cortisol), es estimulada por otra hormona
llamada ACTH que es sintetizada en la glándula hipófisis. A su vez, la ACTH es
estimulada por otra hormona que fabrica el hipotálamo que es la corticotropina (CRH)
ORIGEN
El Síndrome de Cushing puede originarse por diferentes causas, siendo las más
comunes la toma prolongada de corticosteroides para tratar enfermedades como el
asma, artritis o lupus, o por la presencia de un tumor en la glándula pituitaria o en las
glándulas suprarrenales que produce un exceso de cortisol. Estos desequilibrios
hormonales pueden desencadenar los síntomas característicos del Síndrome de
Cushing.
Hay dos tipos de síndrome de Cushing: exógeno (causado por factores externos al
cuerpo) y endógeno (causado por factores internos del cuerpo).
¿Qué lo causa?
La causa más frecuente es la presencia de un pequeño tumor en la hipófisis
(microadenoma hipofisiario) que produzca altas cantidades de ACTH que estimulará en
exceso la síntesis de glucocorticoides en las glándulas suprarrenales. Este mecanismo
es lo que se denomina como enfermedad de Cushing.
Síntomas
Diagnóstico
El método de diagnóstico pasa por la medición del cortisol en orina durante 24 horas y
demostrar la imposibilidad de suprimir la secreción del mismo administrando
dexametasona. A partir de aquí se podrán hacer las pruebas para conocer el origen del
síndrome. Por ejemplo, será importante medir los niveles de ACTH porque en el caso
de Cushing por exceso de ACTH estará alto y en el caso de afectación directa de las
glándulas adrenales la ACTH estará baja.
Las técnicas de imagen, especialmente la resonancia magnética, permiten ver los
tumores de hipófisis que causan el síndrome. El TC de abdomen y de tórax puede ser
útil para valorar las glándulas suprarrenales y valorar la existencia de un tumor a ese
nivel, o bien otros tumores presentes en otras localizaciones del organismo que
pueden producir ACTH. La gammagrafía con octreótido ayuda a localizar los tumores
productores de ACTH repartidos en el organismo.
Tratamiento
El tratamiento va a ir dirigido a tratar la causa.
En el caso de afectación suprarrenal por algún tumor en general el tratamiento suele
pasar por la cirugía.
En el caso de un adenoma la extirpación suele curar el cuadro.
Si se trata de un carcinoma suprarrenal éste suele dar metástasis con frecuenta.
Generalmente se realiza extirpación quirúrgica y tratamiento quimioterápico con
mitotane.
Si hay tumor de la hipófisis también suele precisar de tratamiento quirúrgico y
extirpación total o parcial de la hipófisis, seguida en ocasiones de radioterapia si no se
consigue la curación tras la cirugía.
En el caso de existir un tumor generador de ACTH en diferente localización a la
hipófisis se debe extirpar quirúrgicamente si esto es posible. Pero si esto no se puede
realizar, se deberá eliminar la función de las glándulas suprarrenales bien mediante
extirpación quirúrgica o bien mediante tratamiento a base de fármacos que anulan la
funcionalidad de las glándulas suprarrenales. En el caso de anular ambas glándulas
suprarrenales, se deberá aportar tratamiento sustitutivo con glucocorticoides y
mineralocorticoides.
Medidas preventivas
Análisis de sangre y orina. Estos análisis miden los niveles de hormonas e indican si el
cuerpo está produciendo demasiado cortisol. Para el análisis de orina, es posible que
te pidan que recolectes orina durante un período de 24 horas. El cortisol, la
adrenocorticotropina y otras hormonas se miden en muestras de sangre y orina.
El proveedor de atención médica también podría recomendar otras pruebas. Estas
pruebas miden el nivel de cortisol antes y después de utilizar medicamentos
hormonales para activar o bloquear el cortisol.
Análisis de saliva. El nivel de cortisol suele subir y bajar durante el día. En las personas
que no tienen el síndrome de Cushing, el nivel de cortisol desciende por la noche.
Mediante el análisis del nivel de cortisol a partir de una pequeña muestra de saliva
tomada a la noche, el equipo de atención médica puede comprobar si el nivel de
cortisol es demasiado alto.
Pruebas por imágenes. La tomografía computarizada o la resonancia magnética
permiten obtener imágenes de las glándulas pituitaria (hipófisis) y suprarrenal para ver
si se detecta algo, como tumores.
Toma de muestras del seno petroso inferior. Esta prueba puede ayudar a determinar si
el síndrome de Cushing se debe a un adenoma hipofisario productor de
adrenocorticotropina o a un tumor productor de adrenocorticotropina en otro órgano.
Para la prueba, se toman muestras de sangre de las venas que drenan la glándula
hipófisis, denominadas senos petrosos inferiores.
Durante la prueba, se administran medicamentos por vía intravenosa para ayudarte a
mantener la calma y estar cómodo. Se coloca una sonda delgada en la ingle o en la
zona del cuello, y se la dirige hasta los senos petrosos inferiores para obtener una
muestra de sangre. Se extrae otra muestra de sangre del antebrazo. Luego, se
administra un medicamento que hace que el tumor produzca más
adrenocorticotropina y se vuelven a extraer muestras de sangre de las mismas zonas.
Después se comparan los niveles de adrenocorticotropina entre las dos zonas donde se
tomaron las muestras.
Si el nivel de adrenocorticotropina es más alto en la muestra de los senos petrosos, el
problema deriva de la glándula hipófisis. Si los niveles de adrenocorticotropina de los
senos petrosos y el antebrazo son similares, el problema está fuera de la glándula
hipófisis.
Estas pruebas ayudan al proveedor de atención médica a diagnosticar el síndrome de
Cushing. También pueden ayudar a descartar otras enfermedades, como el síndrome
de ovario poliquístico, un problema hormonal que se produce en las personas con
ovarios agrandados. La depresión, los trastornos alimenticios y el alcoholismo también
pueden presentar síntomas similares al síndrome de Cushing.
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Síndrome de Cushing: Atención médica en Mayo Clinic
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Tratamiento
Los tratamientos para el síndrome de Cushing sirven para reducir el nivel de cortisol en
el cuerpo. El tratamiento más adecuado depende de la causa del síndrome. Estas son
algunas opciones:
Reducir el uso de glucocorticoides
Si tomar medicamentos glucocorticoides por mucho tiempo es la causa del síndrome
de Cushing, tu médico puede controlar los síntomas mediante una reducción de la
cantidad que tomas. Esto se hace con cuidado y a lo largo del tiempo, mientras se
sigue controlando la afección por la que los tomas. No decidas por tu cuenta reducir la
dosis de glucocorticoides ni suspenderla; siempre debes hacerlo con la ayuda del
médico.
Si dejas estos medicamentos demasiado rápido puedes quedar con muy poco cortisol
en el cuerpo. Disminuir el medicamento de a poco permite que tu cuerpo produzca
una cantidad saludable de cortisol.
Cirugía
Si el síndrome de Cushing es provocado por un tumor, el proveedor de atención
médica puede recomendar extirparlo con cirugía. Un neurocirujano es quien
generalmente extrae los tumores de la glándula pituitaria y puede realizar la operación
a través de la nariz. Los tumores productores de la hormona adrenocorticotrófica en
otras partes del cuerpo pueden extirparse con una cirugía normal o con métodos
menos invasivos con incisiones más pequeñas.
Si no se encuentra un tumor productor de la hormona adrenocorticotrófica o si no
puede extirparse por completo y el síndrome de Cushing continúa, el proveedor de
atención médica puede recomendar extirpar las glándulas suprarrenales. Este
procedimiento se denomina suprarrenalectomía bilateral. Este procedimiento impide
inmediatamente que el cuerpo fabrique demasiado cortisol. Una vez que se hayan
extirpado ambas glándulas suprarrenales, es posible que debas tomar medicamentos
para reemplazar el cortisol y otra hormona suprarrenal llamada aldosterona durante
toda la vida.
Los tumores de las glándulas suprarrenales se pueden extirpar a través de una incisión
en la sección media o en la espalda. Con frecuencia, los tumores de las glándulas
suprarrenales que no son cancerosos pueden extirparse con un método de invasión
mínima.
Después de la cirugía del síndrome de Cushing, el cuerpo no producirá suficiente
hormona adrenocorticotrófica. Deberás tomar un medicamento de reemplazo del
cortisol para darle al organismo la cantidad adecuada de cortisol. La mayoría de las
veces, el cuerpo empieza a fabricar suficiente cortisol de nuevo, y tu proveedor de
atención médica puede reducir gradualmente el medicamento de reemplazo. El
endocrinólogo puede indicarte análisis de sangre para determinar si necesitas
medicamentos de cortisol y cuándo podrían suspenderse.
Este proceso puede llevar de seis meses a un año o más. A veces, las personas con
síndrome de Cushing necesitan medicamentos de reemplazo de por vida.
Radioterapia
Cuando el cirujano no puede extraer por completo un tumor de la glándula pituitaria,
posiblemente se necesite radioterapia junto con la cirugía. También puede usarse la
radiación con personas que no pueden ser intervenidas quirúrgicamente.
La radiación puede administrarse en pequeñas dosis a lo largo de seis semanas o en
una sola dosis más alta. En los dos casos, el proveedor de atención médica planeará el
procedimiento de manera que se reduzca la exposición de los demás tejidos.
Medicamentos
Se pueden utilizar medicamentos para controlar el nivel de cortisol cuando la cirugía y
la radiación no funcionan o no son una opción. Los medicamentos también se pueden
usar antes de la cirugía en las personas que se encuentran gravemente enfermas con
el síndrome de Cushing. Esto puede mejorar los síntomas de la enfermedad y reducir
los riesgos de la cirugía. La terapia médica para el síndrome de Cushing no es una cura
y es posible que no mejore completamente todos los síntomas del exceso de cortisol.
Algunos de los medicamentos para controlar la producción de cortisol en la glándula
suprarrenal son el ketoconazol, el osilodrostato (Isturisa), el mitotano (Lysodren), el
levoketoconazol (Recorlev) y la metirapona (Metopirona).
La mifepristona (Korlym, Mifeprex) está aprobada para personas con síndrome de
Cushing que tienen diabetes tipo 2 o un nivel alto de glucosa en la sangre. La
mifepristona no disminuye la cantidad de cortisol que el cuerpo produce, sino que
bloquea el efecto del cortisol en los tejidos.
La pasireotida (Signifor) se administra en forma de inyección dos veces al día. Este
medicamento reduce la producción de corticotropina del tumor, lo que disminuye el
nivel de cortisol. Se están desarrollando otros medicamentos.
Algunos de los efectos secundarios de estos medicamentos son cansancio, malestar
estomacal, vómitos, dolores de cabeza, dolores musculares, presión arterial alta, nivel
bajo de potasio e hinchazón. Algunos tienen efectos secundarios más graves, por
ejemplo, en el cerebro y el sistema nervioso, así como daño hepático.
En ocasiones, el tumor o su tratamiento hacen que la glándula pituitaria o la
suprarrenal no produzcan la cantidad suficiente de otras hormonas. Si esto sucede, el
médico puede recomendar medicamentos de reemplazo hormonal.
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pruebas para prevenir, detectar, tratar o controlar esta afección.
Estilo de vida y remedios caseros
La recuperación del síndrome de Cushing es, por lo general, un proceso lento y
gradual. Posiblemente te lleve tiempo empezar a sentirte mejor. Estos consejos
pueden ayudarte en el camino hacia tu recuperación.
Aumenta lentamente tus actividades. Haz un nivel razonable de ejercicio o actividad
sin excederse. No hagas actividades que puedan lesionarte, como ejercicios de alto
impacto. Si tienes paciencia y constancia, mejorarás poco a poco con el tiempo.
Aliméntate de manera sensata. Los alimentos nutritivos son una buena fuente de
combustible para tu cuerpo durante la recuperación. También pueden ayudarte a
perder el peso que aumentaste por el síndrome de Cushing. Procura consumir
suficiente calcio y vitamina D. En conjunto, ayudan a que el cuerpo absorba el calcio, lo
que fortalece los huesos. Pueden contrarrestar la pérdida de densidad ósea que
produce el síndrome de Cushing.
Vigila tu salud mental. La depresión puede ser un efecto secundario del síndrome de
Cushing, aunque también persiste o se presenta después del inicio del tratamiento. No
ignores la depresión ni esperes a que se te pase. Busca rápidamente la ayuda del
proveedor de atención médica o de un terapeuta si estás deprimido, abrumado o
tienes dificultades para hacer frente a las situaciones durante tu recuperación.
Alivia suavemente las molestias y los dolores. Los baños calientes, los masajes y los
ejercicios de bajo impacto, como la gimnasia aeróbica en el agua y el taichí, pueden
ayudar a aliviar parte del dolor muscular y articular que acompaña la recuperación del
síndrome de Cushing.
Estrategias de afrontamiento y apoyo
Los grupos de apoyo pueden ser útiles para enfrentar el síndrome de Cushing y la
recuperación. Estos grupos logran que te reúnas con otras personas que tienen los
mismos tipos de problemas, junto con sus familias y amigos. Los grupos de apoyo
ofrecen un lugar en el que puedes compartir problemas en común con otras personas
que comprenden.
Consulta al proveedor de atención médica sobre los grupos de apoyo en tu comunidad.
El departamento de salud local, la biblioteca pública e Internet también pueden ser
buenos recursos para encontrar un grupo de apoyo en tu área.
Preparación para la consulta
Es probable que veas primero al proveedor principal de atención médica. Sin embargo,
a veces, cuando llamas para programar una cita médica, te remiten inmediatamente a
un endocrinólogo, que es un médico especializado en trastornos hormonales.
Es buena idea prepararse para la visita. De este modo, puedes aprovechar al máximo el
tiempo con el proveedor de atención médica. A continuación, encontrarás información
para prepararte y saber qué esperar.
Qué puedes hacer
Infórmate sobre lo que tienes que hacer antes de la visita. Al momento de asistir a la
cita, pregunta si hay algo que puedas hacer a fin de prepararte para las pruebas.
Anota los síntomas que tengas, incluso aquellos que parezcan no estar relacionados
con la cita. Por ejemplo, si has tenido dolores de cabeza con mayor frecuencia o si tes
has sentido triste o más cansado de lo habitual, infórmaselo a tu proveedor de
atención médica. También infórmale a tu proveedor sobre los cambios en tu
apariencia, como aumento de peso, acné reciente o aumento del vello corporal.
Escribe la principal información personal, incluidos cambios en las relaciones
interpersonales o en la vida sexual. Hazle saber a tu proveedor si las personas más
cercanas a ti te han notado más irritable o con más cambios en el estado de ánimo que
antes. Puede ser de ayuda llevar una foto tuya que demuestre cualquier cambio en tu
apariencia desde que comenzaste a presentar síntomas.
Haz una lista de todos los medicamentos, las vitaminas, las cremas o los suplementos
que estés consumiendo actualmente o que hayas usado con anterioridad. Incluye el
nombre, la dosis y las fechas de los medicamentos esteroides que hayas recibido
anteriormente, como inyecciones de cortisona.
Si es posible, pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe. En ocasiones, puede
ser difícil recordar toda la información que recibes durante una cita. Es posible que la
persona que te acompañe recuerde información que tú pasaste por alto u olvidaste.
Toma nota de las preguntas que quieras hacerle al proveedor de atención médica.
