AYERRA BALDUZ Esther _TFG

Facultad de Ciencias de la Salud
Osasun Zientzien Fakultatea
EFECTOS DE UN PROGRAMA DE
EJERCICIO FÍSICO EN PACIENTES
JÓVENES CON FIBROSIS
QUÍSTICA
Revisión bibliográfica y propuesta de intervención
Grado en Fisioterapia
Fisioterapia Gradua
Trabajo Fin de Grado/Gradu Bukaerako Lana
Estudiante/Ikaslea: Esther Ayerra Balduz
Tutor/Tutora: Mikel López Sáez de Asteasu
Mayo, 2022
TRABAJO FIN DE GRADO Esther Ayerra Balduz
RESUMEN
Introducción: La fibrosis quística es una enfermedad genética crónica con progresión

durante la niñez y la adolescencia. Entre sus manifestaciones, destacan la disfunción
muscular periférica y la disminución de la condición física.
Objetivos: Evaluar los efectos de un programa de ejercicio físico sobre la función

muscular y condición física en pacientes jóvenes diagnosticados de fibrosis quística.
Metodología: El trabajo incluyó 12 ensayos clínicos aleatorizados, siendo 4 de ellos

ensayos cruzados. Entre las variables de estudio destacan la función muscular,
capacidad aeróbica, calidad de vida relacionada con la salud y función pulmonar,
entre otras.
Resultados: El ejercicio físico tiene efectos positivos sobre la fuerza muscular, fuerza
muscular respiratoria, capacidad aeróbica, nivel de diversión de los participantes y
control postural.
Conclusiones: El ejercicio físico parece ser una estrategia efectiva para generar
beneficios en la función muscular y condición física en pacientes jóvenes con fibrosis
quística.
Palabras clave: fibrosis quística, enfermedad pulmonar avanzada, ejercicio físico,

actividad física, niños.
Número total de palabras: 19887
i
ABSTRACT
Introduction: Cystic fibrosis is a chronic genetic disease with progression during

childhood and adolescence. Its manifestations include both peripheral muscle
dysfunction and decreased physical fitness.
Objectives: To evaluate the effects of a physical exercise program on muscle function

and physical fitness in young patients diagnosed with cystic fibrosis.
Methodology: The review included 12 randomized clinical trials, and 4 of them are
crossover trials. The endpoints included are muscle function, aerobic capacity, health
related quality of life and pulmonary function among others.
Results: Physical exercise has positive effects on muscle strength, respiratory muscle
strength, aerobic capacity, level of enjoyment of participants and postural control.
Conclusions: Physical exercise seems to be an effective strategy to produce benefits

on both aerobic capacity and muscle strength in young patients with cystic fibrosis.
Key words: cystic fibrosis, advanced lung disease, physical exercise, physical activity,
children.
Total number of words: 19887
iii
ABREVIATURAS
 6MWT: 6 Minutes Walking Test
 AF: Actividad física
 ATS: American Thoracic Society
 ATS/ERS: American Thoracic Society/European Respiratory Society
 AVD: Actividades de la Vida Diaria
 CFCS: Cystic Fibrosis Clinical Score
 CFQ-R: Cystic Fibrosis Questionnaire-Revised
 CFTR: Regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística
 DA: Drenaje Autógeno
 ECA: Ensayo Clínico Aleatorizado
 EVA: Escala Visual Analógica
 FC: Frecuencia Cardíaca
 FCM: Frecuencia Cardíaca Máxima
 FDA: Food and Drug Administration
 FEF25-75: Flujo espiratorio forzado entre el 25% y 75% de la FVC
 FEV1: Volumen espiratorio forzado en el primer segundo
 FEV1/FVC: Índice de Tiffeneau
 FVC: Capacidad Vital Forzada
 FQ: Fibrosis quística
 GC: Grupo Control
 GI: Grupo Intervención
 GRoC: Global Rating of Changes
 HJT: Horizontal Jump Test
v
 IMC: Índice de Masa Corporal
 IMT: Inspiratory Muscle Training
 JCR: Journal Citation Reports
 LOST: Limits of Stability Test
 MBT: Medicine Ball Throw
 MMII: Miembros inferiores
 MMSS: Miembros superiores
 MSWT: Modiffied Shuttle Walking Test
 MVPA: Moderate-Vigorous Physical Activity
 PAS/SAPO: Postural Assesment Software SAPO
 PEDro: Physiotherapy Evidence Database
 PEF: Pico Flujo Espiratorio
 PEM: Presión Espiratoria Máxima
 PEP: Presión Espiratoria Positiva
 PIM: Presión Inspiratoria Máxima
 ppm: pulsaciones por minuto
 PST: Postural Stability Test
 RM: Repetición Máxima
 RME: Respiratory Muscle Endurance
 SJR: SciMago Journal Rank
 SpO2: Saturación de oxígeno
 TUDS: Time Up and Down Stairs
 TUG: Time Up and Go
 VO2max: Consumo máximo de oxígeno
vi
 W: Vatios
 YAAQ: Youth/Adolescent Activity Questionnaire
vii
ÍNDICE
1. INTRODUCCIÓN ................................................................................................................ 1
1.1 Fisiopatología ........................................................................................................... 1
1.2 FQ Clases .................................................................................................................. 3
1.3 Diagnóstico ............................................................................................................... 3
1.4 Signos y síntomas respiratorios ............................................................................... 4
1.5 Disfunción muscular periférica ................................................................................ 5
1.6 Prevención primaria y secundaria ............................................................................ 6
1.7 Tratamiento.............................................................................................................. 7
1.8 Ejercicio físico como tratamiento coadyuvante ....................................................... 8
1.9 Justificación del tema ............................................................................................... 9
2. OBJETIVOS ...................................................................................................................... 11
2.1 Objetivo principal ................................................................................................... 11
2.2 Objetivos secundarios ............................................................................................ 11
3. MATERIAL Y MÉTODOS .................................................................................................. 13
3.1 Fuentes y búsqueda de datos ................................................................................ 13
3.2 Estrategias de búsqueda (palabras clave) .............................................................. 13
3.3 Diagrama de flujo ................................................................................................... 13
3.4 Criterios de selección ............................................................................................. 15
3.5 Calidad de los artículos .......................................................................................... 16
3.6 Variables analizadas ............................................................................................... 16
4. RESULTADOS .................................................................................................................. 31
4.1 Selección de estudios ............................................................................................. 31
4.2 Características de los estudios ............................................................................... 31
4.3 Calidad metodológica riesgo de sesgo ................................................................... 38
4.4 Resultados de las variables analizadas................................................................... 38
5. DISCUSIÓN...................................................................................................................... 61
6. CONCLUSIONES .............................................................................................................. 69
7. PROPUESTA DE TRATAMIENTO ...................................................................................... 71
7.1 Introducción ........................................................................................................... 71
7.2 Hipótesis y objetivos .............................................................................................. 72
7.3 Material y métodos ................................................................................................ 72
7.4 Intervención ........................................................................................................... 76
8. AGRADECIMIENTOS ....................................................................................................... 85
9. BIBLIOGRAFÍA ................................................................................................................. 87
10. ANEXOS ...................................................................................................................... 95
ix
ÍNDICE DE TABLAS
Tabla 1. Escala PEDro ............................................................................................................. 27
Tabla 2. Índice de impacto de las revistas ............................................................................. 29
Tabla 3. Resultados de las variables analizadas .................................................................... 51
Tabla 4. Variables analizadas y métodos de valoración ........................................................ 75
Tabla 5. Propuesta de tratamiento ....................................................................................... 83
ÍNDICE DE FIGURAS
Figura 1. Clases de mutaciones del gen CFTR .......................................................................... 3
Figura 2. Disfunción muscular periférica en individuos con FQ .............................................. 5
Figura 3. Probabilidad de desarrollar FQ ................................................................................. 6
Figura 4. Diagrama de flujo .................................................................................................... 14
Figura 5. Prensa de piernas ................................................................................................... 77
Figura 6. Extensión de piernas ............................................................................................... 78
Figura 7. Prensa de pecho ..................................................................................................... 78
Figura 8. Remo bilateral ........................................................................................................ 79
Figura 9. Cicloergómetro con pantalla . ................................................................................. 80
Figura 10. Dispositivo PEP ..................................................................................................... 82
ÍNDICE DE ANEXOS
Anexo 1. Escala PEDro ........................................................................................................... 95
Anexo 2. CFQ-R 14+................................................................................................................ 99
Anexo 3. CFQ-R Parents ...................................................................................................... 102
Anexo 4. Escala GRoC .......................................................................................................... 103
Anexo 5. Escala CFCS ............................................................................................................ 104
Anexo 6. Children's OMNI Step Scale................................................................................... 105
Anexo 7. YAAQ .................................................................................................................... 106
Anexo 8. Consentimiento informado .................................................................................. 113
Anexo 9. Escala de Borg modificada .................................................................................... 114
x
1. INTRODUCCIÓN
La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad crónica hereditaria limitante más común en

niños (1). Las anomalías y deficiencias que genera suelen ser detectadas al
nacimiento y la progresión de la enfermedad tiene lugar durante la infancia y la niñez
(2), por lo que se centra predominantemente en niños y adultos jóvenes (3).
La FQ es la enfermedad genética más común en personas de ascendencia del norte

de Europa con una tasa de prevalencia de 1 entre 3500, aunque está presente en
todas las razas y etnias (4). En EEUU afecta aproximadamente a 30,000 individuos y
a nivel mundial a 70,000 individuos (5). En Europa tiene una prevalencia media de
0,737 por 10,000 personas (6).
No existe una cura para la FQ (7), pero con los avances recientes en el tratamiento
tanto farmacológico como fisioterápico la esperanza de vida de estos pacientes ha
ascendido hasta los 38 años (8). Por ello se considera que la FQ ha pasado de ser una
enfermedad de la niñez a una enfermedad crónica (9).
Se han observado diferencias entre sexos respecto a la gravedad de la enfermedad,

considerando el sexo femenino como un factor de riesgo en la FQ (10). La edad media
de infección por Pseudomona aeruginosa es 1,7 años más temprana en mujeres que
en hombres, lo cual contribuye al declive de la función pulmonar (10) y a una edad
media de supervivencia menor en mujeres (11). Estudios han demostrado que este
factor se debe al estradiol, una hormona presente en las mujeres que promueve la
conversión mucosa de Pseudomona aeruginosa de manera que, el nivel de estradiol
se relaciona con exacerbaciones infecciosas durante el ciclo menstrual de mujeres
con FQ, ya que la cepa mucoide de Pseudomona aeruginosa crece en periodos con
concentraciones elevadas de estradiol (10). Respecto a la fertilidad, más del 95% de
los hombres con FQ carecen de conductos deferentes y por tanto son estériles (12).
1.1 Fisiopatología
La FQ es una enfermedad genética autosómica recesiva causada por mutaciones en

el gen regulador de la conductancia transmembrana de la FQ (CFTR) (5,11).
Este gen codifica una proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la

FQ (CFTR), que se encarga de conducir el cloruro a lo largo de la membrana apical del
1
epitelio polarizado (13) y mantener así el equilibrio hídrico (6). Por lo tanto, un mal
funcionamiento del gen en cuestión provoca una afectación del transporte de
cloruro, sodio y agua a lo largo del tejido epitelial (13), dando lugar a una hidratación
inadecuada de las secreciones mucosas y a una acumulación de moco espeso y
adhesivo que reside en los pulmones, páncreas, intestino, hígado, tractos biliares y
tracto reproductivo masculino (13–15).Además, alrededor del 20% de individuos con
FQ desarrollarán diabetes en la adolescencia o edad adulta temprana (5). Por todo
ello, se trata de una enfermedad multisistémica (16).
La causa más común de muerte es la enfermedad pulmonar en etapa terminal, que

se da en aproximadamente el 90% de los individuos afectados (4,13). En general, las
causas principales de muerte son: hipoxemia severa, hemorragia aguda de la arteria
bronquial, neumotórax o complicaciones cardíacas (13).
A nivel respiratorio, la primera manifestación pulmonar es la disfunción de la glándula

submucosa, que desemboca en cambios inflamatorios en el pulmón y en la formación
de secreciones anormales, comprometiendo la defensa pulmonar y favoreciendo la
infección de vías aéreas (13). Por ello, se considera que la FQ presenta un patrón de
enfermedad pulmonar obstructiva (4). Con el paso de los años, la afectación se va
extendiendo, disminuyendo la cantidad de tejido pulmonar funcional. Todo el tejido
pulmonar dañado es reemplazado por tejido fibrótico, añadiendo un proceso
restrictivo al síndrome obstructivo previo (13). El resultado final es la obstrucción de
las vías respiratorias con el consiguiente fallo de ventilación-perfusión, generando
hipoxemia e hipertensión pulmonar (4)(13).
Los pulmones de pacientes que padecen FQ son infectados frecuentemente por la

bacteria Pseudomona aeruginosa, la cual en muchas ocasiones permanece a largo
plazo en el pulmón volviéndose resistente a cualquier tratamiento (15).
A nivel muscular, como manifestación secundaria a la enfermedad cabe destacar la

disfunción muscular periférica, que es atribuida al sedentarismo de estos pacientes.
Por una parte, se produce una atrofia muscular periférica, es decir, una pérdida de
masa libre de grasa que afecta principalmente a la musculatura de miembros
inferiores (MMII), seguida de la musculatura de miembros superiores (MMSS) y, por
último, del tronco. Como consecuencia a la pérdida de masa muscular se produce
2
una disminución de la fuerza muscular periférica, observada principalmente a nivel

del cuádriceps. Por otra parte, en pacientes con FQ la resistencia general del
organismo se ve limitada por la deficiencia en el transporte de oxígeno, las
limitaciones ventilatorias y la disfunción de la musculatura esquelética, mientras que
la resistencia muscular está preservada en aquellos pacientes con disfunción
pulmonar moderada (17).
A nivel postural se produce una alteración de la postura como consecuencia de la

enfermedad, que incrementa con la edad y se ve agravada por la tos y la disnea (17).
1.2 FQ Clases
Existen alrededor de 1900 mutaciones del gen CFTR (15), que se agrupan en siete
clases principales según los supuestos efectos que tienen sobre la síntesis, función o
estabilidad de la proteína CFTR (18).
Figura 1. Clases de mutaciones del gen CFTR (18).
La mutación más común en la población europea es la supresión de un trinucleótido

en el codón 508 (15). Algunas de las mutaciones pertenecen a una categoría simple,
mientras que otras son más complejas y pueden combinar varias categorías (15).
1.3 Diagnóstico
El diagnóstico tardío puede tener implicaciones serias en la salud de los pacientes, así
como en la de sus familiares generando ansiedad y estrés (15).
3
La edad promedio de diagnóstico es de 7 meses, aunque es posible que los individuos

no presenten signos y síntomas clínicos hasta más tarde (4). Los pacientes con
manifestaciones menos evidentes de la enfermedad son diagnosticados
frecuentemente en la edad adulta con formas no clásicas de la FQ (13).
Actualmente se recomienda realizar un examen prenatal a todas las mujeres

embarazadas, especialmente a aquellas pertenecientes a poblaciones de riesgo.
Además, se sabe que con el diagnóstico e intervención tempranos en recién nacidos
con FQ se obtienen mejores valores nutricionales y se evitan efectos adversos por
ausencia prolongada de ciertas vitaminas (15).
La prueba principal para el diagnóstico de la FQ es comúnmente conocida como test

del sudor y consiste en medir la concentración de cloruro en el sudor del paciente. Se
deberán someter a esta aquellos pacientes con síntomas clínicos propios de la FQ o
con un diagnóstico neonatal positivo. La prueba se considera positiva cuando la
concentración de cloruro en el sudor supera los 60 mmol/L (15).
1.4 Signos y síntomas respiratorios
Las manifestaciones más comunes de la enfermedad son: fracaso en el crecimiento

debido a la mala absorción y a la enfermedad pulmonar progresiva, así como una
elevada concentración de cloruro en el sudor (> 60 mmol/L) (13). Esto hace que los
niños presenten el sudor salado y, por tanto, se les conozca como “niños de piel
salada” (4).
A nivel respiratorio los principales signos y síntomas de la FQ son tos crónica y

productiva, hemoptisis, producción de esputo, ruidos respiratorios y presencia en
radiografías de atelectasias, bronquiectasias o hiperinflación pulmonar (11). La
inflamación, el atrapamiento de gases y la acumulación de moco contribuyen a una
mayor obstrucción de vías aéreas, reduciendo el volumen espiratorio forzado en el
primer segundo (FEV1) y provocando disnea excesiva (19).
Ocasionalmente se producen exacerbaciones pulmonares, que requieren

tratamiento con antibióticos orales o intravenosos, técnicas de aclaramiento de
moco e incluso hospitalizaciones en pacientes pediátricos (11,13,20).
4
1.5 Disfunción muscular periférica
La disfunción muscular periférica es una consecuencia sistémica de la FQ que

contribuye a la intolerancia al ejercicio y a la reducción de la calidad de vida en estos
pacientes, siendo su causa principal la inactividad física (17).
La mayoría de individuos con FQ tienen limitaciones en las Actividades de la Vida

Diaria (AVD), además de una reducción de la capacidad tanto aeróbica como
anaeróbica. Existe evidencia de que las alteraciones musculares en individuos con FQ
tienen un fuerte impacto en la limitación de la capacidad aeróbica, la cual se
considera un importante predictor de mortalidad en la FQ. La reducción de la
capacidad anaeróbica se atribuye a factores nutricionales y pulmonares y
especialmente a la reducción de fuerza en MMII. Por todo ello se considera que la
función muscular juega un papel fundamental en el estado clínico de pacientes con
FQ y que cualquier mejoría en la función muscular contribuye a una mejora tolerancia
al ejercicio físico, generando efectos positivos en la calidad de vida relacionada con
la salud y en la supervivencia (17).
Sin embargo, existen otros factores de riesgo secundarios que contribuyen a esta
disfunción muscular periférica entre los cuales destacan el desuso muscular,
inflamación, alteración del equilibrio energético o uso recurrente de
corticoesteroides, entre otros (17).
Figura 2. Disfunción muscular periférica en individuos con FQ: mecanismos y

consecuencias (17).
5
1.6 Prevención primaria y secundaria
La prevención de infecciones es un elemento clave en el manejo de la FQ (20). Se

recomienda evitar irritantes respiratorios, contacto con individuos con infecciones
respiratorias (especialmente durante las estancias hospitalarias), así como la
deshidratación (21).
En caso de infección por Pseudomona aeruginosa se requiere el aislamiento del

paciente infectado y se prohíbe el contacto en persona con otros pacientes
diagnosticados de FQ (5).
Respecto a la prevención en el embarazo, la pareja de cualquier individuo que

padezca FQ debe someterse a una prueba en busca de posibles mutaciones que
sugieran la enfermedad. Un resultado negativo en esta prueba en la pareja minimiza
el riesgo de tener un descendiente que padezca la enfermedad, con una probabilidad
menor de 1:400. En el caso de mujeres con FQ, se debe tener la certeza de que la
mujer tiene un estado de salud óptimo previamente al embarazo para garantizar un
embarazo seguro, por lo que se debe controlar, entre otros, la suplementación
vitamínica y salud cardiopulmonar y se deben establecer objetivos de ganancia de
peso a lo largo del embarazo (9).
Respecto al componente genético de la FQ se trata de una enfermedad autosómica

recesiva, de manera que cualquier individuo portador de la enfermedad estará sano,
pero si su pareja también porta el gen existe un 25% de riesgo de que su bebé
desarrolle la FQ (22).
Figura 3. Probabilidad de desarrollar FQ (Apuntes asignatura Fisioterapia

Cardiorrespiratoria).
6
1.7 Tratamiento
El tratamiento debe centrarse en optimizar la función para evitar eventos de

enfermedad aguda (4). Se basa en la combinación de ciertos medicamentos
(antibióticos y agentes mucoactivos) junto con el aclaramiento de vías aéreas (19).
El objetivo es conseguir un mantenimiento de la función pulmonar controlando las

infecciones respiratorias agudas y despejando el moco de vías aéreas, optimizando
el estado nutricional con suplementos de enzimas pancreáticas y multivitamínicos y,
finalmente, controlando las posibles complicaciones (4).
Tratamiento farmacológico
Durante los primeros años, el tratamiento suele ir dirigido a mejorar la función del
canal CFTR. Para ello se utiliza el Ivacaftor, un fármaco que potencia la acción del
canal CFTR en mutaciones de clase III (20).
La toma de solución salina hipertónica inhalada precedida por Salbutamol mejora el

aclaramiento mucociliar y reduce la frecuencia de las exacerbaciones. La toma de
Dornasa alfa inhalada mejora la función pulmonar a corto-medio plazo (20).
Adicionalmente a esta medicación, aquellos pacientes infectados por Pseudomona

aeruginosa u otras bacterias requieren de antibióticos inhalados (5).
Se han descubierto algunos efectos secundarios a la medicación para la fibrosis

quística como tos, dolor de garganta, pérdida del gusto o broncoespasmos (23).
Tratamiento fisioterapia respiratoria
Las técnicas de limpieza de vías respiratorias se consideran una estrategia

fundamental en pacientes con FQ, ya que movilizan el moco acumulado ralentizando
el proceso de obstrucción de vías aéreas y por tanto la infección y el deterioro
pulmonar (24), lo cual resulta en una mejora de la capacidad ventilatoria y una
reducción la inflamación del epitelio de vías aéreas (25). Entre las técnicas de
aclaramiento de vías aéreas destacan: drenaje autógeno (DA), ciclo activo de técnicas
respiratorias, técnica de espiración forzada, terapia de presión espiratoria positiva
(PEP) continua, dispositivos PEP oscilantes (24).
7
El DA es una de las técnicas más utilizadas en individuos con FQ y requiere su

participación activa. La técnica consiste en movilizar las secreciones desde la periferia
de los pulmones hasta la boca regulando el flujo y el volumen de aire, según la
localización concreta de las secreciones, en tres fases diferenciadas. La aplicación de
esta técnica en pacientes con FQ ha mostrado resultados positivos, ya que previene
el colapso de la vía aérea durante las maniobras de espiración forzada y consume
menos energía que otras técnicas de aclaramiento mucociliar además de mejorar el
FEV1 (25).
También se utilizan dispositivos como chalecos, que provocan vibración en la pared

torácica para favorecer la movilización de las secreciones (5,21).
1.8 Ejercicio físico como tratamiento coadyuvante
La actividad física (AF) y el ejercicio físico se consideran herramientas esenciales en

el cuidado de los pacientes con FQ (26), ya que contribuyen a la mejora de la
capacidad aeróbica, función pulmonar, resistencia cardiovascular, fuerza muscular y
limpieza de vías aéreas (7). El principal objetivo de los programas de ejercicio físico
en pacientes con fibrosis quística es el mantenimiento e incremento de la capacidad
aeróbica (27).
El ejercicio físico ayuda a mantener la función pulmonar: genera un aumento de

vibraciones mecánicas, ventilación, tos y cambios en las propiedades reológicas del
esputo, facilitando así su expectoración y mejorando el aclaramiento mucociliar
(16,26). También se sabe que el ejercicio físico tiene un efecto positivo sobre la
inflamación, la cual está muy presente en la FQ (1).
A nivel emocional, el ejercicio físico disminuye la depresión y ansiedad, realza la

sensación de bienestar y la calidad de vida relacionada con la salud y favorece la
participación en el trabajo, en el deporte o en cualquier actividad recreativa (16).
A nivel social, el ejercicio físico fomenta tanto el desarrollo físico como cognitivo del
paciente, favoreciendo así la integración social (6).
Además, niveles altos de actividad física disminuyen el riesgo de hospitalización (27).
En resumen, se sabe que la actividad física tiene un impacto positivo sobre la salud
física y psicológica de los individuos con FQ, siendo confirmados los beneficios que
8
genera tanto por los profesionales de la salud como por los propios pacientes (7).
Además, raramente se producen efectos secundarios al entrenamiento con ejercicio
físico, por lo que se considera seguro (16). Por todo lo mencionado, esta revisión se
centrará en tratamientos basados en el entrenamiento con ejercicio terapéutico.
1.9 Justificación del tema
El ejercicio físico se considera la estrategia más potente para mejorar la disfunción

muscular periférica en individuos con FQ y una de las más útiles, ya que permite
centrarse en grupos musculares concretos, lo cual es especialmente eficaz en estos
pacientes a nivel de MMII. Además, tiene la ventaja de poder actuar
simultáneamente sobre diversos sistemas (muscular, cardiorrespiratorio,
osteoarticular y metabólico), siendo la mejor estrategia para mejorar el consumo
máximo de oxígeno (VO2max). También se ha demostrado que el ejercicio tiene
escasos efectos adversos en pacientes con FQ, por lo que se considera seguro,
además de ser económicamente asequible y más agradable que otras intervenciones
para los pacientes, contribuyendo así a una mejor adherencia a largo plazo (17).
La combinación de ejercicio aeróbico y fuerza muscular ha demostrado ser la mejor

estrategia para mejorar el VO2max y ha mostrado resultados positivos en la fuerza
muscular periférica (17). Se considera que tanto el ejercicio como las técnicas de
aclaramiento de moco son fundamentales para mantener la salud respiratoria en FQ
(25), pudiendo utilizar el ejercicio como terapia alternativa o complementaria a las
técnicas de aclaramiento de vías (28).
Estudios previos afirman que la ausencia de diversión durante la AF y el sedentarismo

del entorno familiar de los niños son barreras que influyen negativamente en la
participación de estos en la práctica física (7). Los programas de ejercicio basados en
videojuegos activos han demostrado ser una buena alternativa para mejorar esta
adherencia ya que tienen efectos beneficiosos a nivel de la salud y mejoran la
capacidad física en pacientes con FQ, pero además aumentan la motivación y la
implicación de los pacientes en la actividad física moderada, sobre todo en
poblaciones jóvenes (27).
9
Respecto a la población de estudio, la presente revisión se centra en el estudio de la

FQ en niños y adolescentes, porque se sabe que en la FQ la edad es inversamente
proporcional al índice de adherencia, es decir, cuanto más mayor es un individuo, su
adherencia disminuye (5). Por ello se deduce que una población joven tendrá una
mejor adherencia al tratamiento que una población adulta.
10
2. OBJETIVOS
2.1 Objetivo principal
Evaluar los efectos de un programa de ejercicio físico sobre la función muscular, es

decir, fuerza muscular y potencia muscular, en pacientes jóvenes diagnosticados de
FQ.
2.2 Objetivos secundarios
 Determinar los beneficios del programa de entrenamiento sobre la función

pulmonar en jóvenes con FQ.
 Analizar los beneficios de un programa de ejercicio físico sobre la fuerza
muscular respiratoria en jóvenes con FQ.
 Observar los efectos del entrenamiento sobre la capacidad funcional en
pacientes jóvenes con FQ.
 Analizar los efectos del ejercicio físico sobre la capacidad aeróbica en jóvenes
con FQ.
 Examinar los cambios que el programa de ejercicio produce en la composición
corporal de los sujetos con FQ.
 Analizar los efectos del programa de entrenamiento sobre la calidad de vida
relacionada con la salud en pacientes jóvenes con FQ.
 Estudiar los posibles eventos adversos asociados a un programa de ejercicio
físico y exacerbaciones en jóvenes con FQ.
 Analizar la adherencia de los pacientes con FQ a los diferentes programas de
ejercicio físico.
 Examinar el bienestar emocional producidos tras la práctica de un programa
de ejercicio físico en pacientes jóvenes con FQ.
 Analizar los efectos de un programa de ejercicio sobre las características del
esputo expectorado en jóvenes con FQ.
 Examinar los efectos del entrenamiento sobre la postura corporal en
pacientes jóvenes con FQ.
11
3. MATERIAL Y MÉTODOS
3.1 Fuentes y búsqueda de datos
Para llevar a cabo esta revisión se ha realizado una búsqueda de ensayos clínicos y
revisiones sistemáticas en las bases de datos PubMed, Science Direct y PEDro.
Además, se utilizó Google Scholar para realizar una búsqueda complementaria. Todos
los estudios encontrados se centran en intervenciones mediante ejercicio, tanto para
la musculatura periférica como para la musculatura respiratoria, en pacientes
jóvenes diagnosticados de FQ.
3.2 Estrategias de búsqueda (palabras clave)
Se realizaron búsquedas avanzadas en las tres bases de datos mencionadas

anteriormente. La búsqueda de datos en PubMed, Science Direct y PEDro se realizó
con las siguientes palabras clave: (“cystic fibrosis” OR “lung disease” OR “advanced
lung disease”) AND (“exercise” OR “exercise training” OR “physical exercise” OR
“exercise therapy” OR “physical activity”) AND (“children” OR “child” OR
“preschoolar” OR “pediatrics” OR “infant”).
3.3 Diagrama de flujo
De los 2097 artículos iniciales obtenidos como resultado en las tres bases de datos,
58 estaban duplicados, por lo que se seleccionaron 2039 artículos. Tras realizar una
lectura del título y resumen se eliminaron 1990 artículos, quedando 49 artículos. De
estos, 10 fueron eliminados por ser revisiones sistemáticas, 21 se eliminaron por ser
ensayos clínicos no aleatorizados y 2 por ser protocolos de estudio, por lo que
finalmente se obtuvieron 16 ensayos clínicos aleatorizados (ECAs). Se eliminó 1 ECA
por tener una puntuación menor de 5 en la escala PEDro. De los 15 ECAs disponibles,
se descartaron 2 que pertenecían a una categoría Q3/Q4 en SJR. De los 13 ECAs
restantes se eliminó 1 por examinar variables no relevantes para esta revisión. Por lo
tanto, la revisión se centró en 12 ECAs.
13
DIAGRAMA DE FLUJO (Selección de artículos)

Palabras clave utilizadas: (“cystic fibrosis” OR “lung disease” OR “advanced lung disease”)
AND (“exercise” OR “exercise training” OR “physical exercise” OR “exercise therapy” OR
“physical activity”) AND (“children” OR “child” OR “preschoolar” OR “pediatrics” OR
“infant”)
Búsqueda Pubmed Búsqueda Science Direct Búsqueda PEDro

(n = 307) (n = 1755) (n = 35)
Filtros: Filtros: Filtros:
 Últimos 10 años  Últimos 10 años  Últimos 10 años
 Ensayos clínicos  Artículos de investigación
Identificación
 Revisiones sistemáticas
Artículos Totales (n = 2097)
Artículos encontrados Artículos duplicados

(n = 2097) (n = 58)
Artículos no duplicados Artículos eliminados tras leer el

(n = 2039) título y resumen
(n = 2021)
Selección
Artículos seleccionados Artículos eliminados por no ser

con título y resumen relevantes (n=3):
(n = 18)  Por ser protocolos de estudio (n=2)
 Por el estudio de variables no
relevantes (n=1)
Artículos con texto

Riesgo
Sesgo
completo Artículos eliminados por escala

(n = 15) PEDro < 5
(n=1)
Relevancia
Artículos escala PEDro ≥ 5 Artículos eliminados por ser Q3, Q4

(n = 14) en SJR
(n = 2)
Incluídos
Artículos incluídos en el
Figura 4. Diagrama de flujo (Elaboración
TFG
propia).
(n = 12)
14
3.4 Criterios de selección
Criterios de inclusión:
Se establecieron una serie de criterios para seleccionar el número de estudios:
 Artículos centrados en poblaciones de niños y adolescentes diagnosticados de

FQ.
 Estudios que llevan a cabo programas de ejercicio físico para el
entrenamiento de la musculatura periférica y/o de entrenamiento de la
musculatura respiratoria.
 Estudios publicados en los últimos 10 años.
 Acceso al texto completo del artículo.
 Ensayos clínicos aleatorizados con una puntuación igual o superior a 5 en la
escala Physiotherapy Evidence Database (escala PEDro).
 Estudios publicados en revistas que se encuentran en una categoría Q2 o
superior en SciMago Journal Rank (SJR).
Criterios de exclusión:
Los criterios de exclusión fueron los siguientes:
 Artículos centrados en una población adulta con fibrosis quística.

 Otro tipo de intervenciones no basadas en ejercicio.
 Artículos publicados en idiomas que no sean castellano e inglés.
 Estudios que no sean ensayos clínicos aleatorizados (ensayos clínicos no
aleatorizados, protocolos de estudio, estudios de cohortes, estudios
observacionales, revisiones sistemáticas y meta-análisis).
 Ensayos clínicos aleatorizados con una puntuación inferior a 5 en la escala
PEDro.
 Estudios publicados en revistas que se encuentran en una categoría Q3 o Q4
en SJR.
15
3.5 Calidad de los artículos
La calidad de los artículos se ha evaluado según la escala PEDro (Physiotherapy

Evidence Database /Fisioterapia Basada en la Evidencia), que evalúa la calidad
metodológica y la validez interna de los ensayos clínicos aleatorizados (Tabla 1). La
escala consta de 11 criterios, de los cuales solo los 10 últimos se utilizan para calcular
la puntuación PEDro (2-11). De manera que el criterio 1 de la escala PEDro no se
incluye en la puntuación final, siendo el único que evalúa la validez externa. Cada
criterio tiene un valor de un punto, de manera que la máxima puntuación posible es
10. Una puntuación inferior a 5 en esta escala es indicativo de posible sesgo en los
resultados del ensayo clínico (Anexo 1).
También se ha evaluado el índice de impacto de las diferentes revistas a las que

pertenecen los artículos a través de Journal Citation Reports (JCR) y SJR, que
determinan la importancia relativa de cada revista dentro de un mismo campo
científico (Tabla 2).
3.6 Variables analizadas
PRIMARIA:
 Función muscular
Fuerza muscular periférica
La fuerza muscular ha sido evaluada en 4 de los 12 artículos (29–32).
Del Corral et al. (31) midieron la fuerza muscular en MMII mediante el “Horizontal
Jump Test” (HJT), y de MMSS mediante “Medicine Ball Throw Test” (MBT) (se utilizó
un balón medicinal de 2 o 3 kg, en función de la edad de los sujetos) y la fuerza
isométrica en antebrazo/mano a través de la fuerza de prensión manual utilizando
para ello un dinamómetro de mano (JAMAR®, Patterson Medical), manteniendo una
posición flexión del antebrazo de 90º.
El HJT es una prueba fiable para evaluar la potencia funcional de MMII que consiste
en realizar un salto horizontal partiendo con los pies colocados a la anchura de los
hombros, teniendo en cuenta que dar un paso adicional o tocar el suelo para
reequilibrarse se considera como un resultado no válido y, en este caso, se registró
16
la distancia más lejana de tres saltos. El MBT consiste en sentarse de rodillas y lanzar
un balón medicinal hacia delante por encima de la cabeza y, en este caso, se registró
la distancia más lejana de tres lanzamientos. Respecto a la dinamometría se
realizaron tres pruebas separadas de la mano derecha y de la mano izquierda con un
descanso de 30 segundos entre pruebas y se registró el valor más alto en kilogramos.
Tres estudios (29,30,32) evaluaron la fuerza muscular periférica en MMSS y MMII

mediante un test de fuerza máxima (5RM) en los ejercicios de prensa de piernas,
prensa de pecho y remo utilizando máquinas de resistencia variable también
empleadas en las respectivas intervenciones (Strive, Inc). El 5RM se utiliza para medir
la fuerza máxima dinámica y se realizan 5 repeticiones de un ejercicio determinado
hasta la fatiga muscular (32). Estévez-González et al. (32) emplearon los valores
obtenidos en el test 5RM para calcular el 1RM estimado y prescribir correctamente
la dosis de ejercicios.
Dos de los estudios (29,32) llevaron a cabo el mismo procedimiento para evaluar la
fuerza muscular: realizaron inicialmente tres periodos de calentamiento al 50%, 70%,
90% de 5RM y tras 2-3 minutos de descanso realizaron el test 5RM. Santana-Sosa et
al. en su estudio de 2014 (30) no concretó el procedimiento realizado para el test de
fuerza.
Potencia muscular
Respecto a la potencia muscular, ha sido evaluada en 1 de los 12 artículos (33).
Kriemler et al. (33) evaluaron la potencia muscular en un cicloergómetro calibrado

mecánicamente frenado a través del “Wingate test protocol”. En este estudio se
emplearon los cicloergómetros “Monark 834 E Ergomedic ergometer” y “Ergoline
800C”.
La potencia media generada durante el test se tomó como indicador de la potencia

muscular de brazos y piernas. La potencia muscular se expresó en relación al peso
corporal (W/kg).
SECUNDARIAS:
 Función pulmonar
17
9 de los 12 artículos (29,30,33–39) evaluaron la función pulmonar mediante

espirometría. En todos los estudios se midió el FEV1 y la capacidad vital forzada (FVC),
excepto en el estudio realizado por Reix et al. (34) donde solo se midió el FEV1.
Además de las variables anteriores, Emirza et al. (39) obtuvo también el índice de
Tiffenau (FEV1/ FVC) y Bieli et al. (37) midió el flujo espiratorio medio entre el 25% y
75% de la FVC (FEF25-75). Schindel et al. (35) y Zeren et al. (38) evaluaron todas las
variables pulmonares mencionadas anteriormente.
El pico de flujo espiratorio (PEF), que determina la eficacia de la tos fue evaluado por
Emirza et al. (39) a través de un medidor de flujo espiratorio (MSA 100; M&B
Electronic Instruments) y por Zeren et al. (38) mediante espirometría (COSMED Pony
FX). Emirza et al. (39) consideraron la tos efectiva cuando el PEF era al menos de 270
L/min y realizaron tres mediciones, quedándose con el valor más elevado.
En algunos estudios (29,34,35,37) las pruebas de espirometría se llevaron a cabo

siguiendo los criterios de la American Thoracic Society (ATS) y en otros estudios
(30,38,39) en base a la guía clínica planteada por la American Thoracic
Society/European Respiratory Society (ATS/ERS).
Esta guía de la ATS/ERS consiste en una declaración conjunta que analiza los méritos
de las técnicas disponibles para evaluar la función muscular respiratoria. Esta
declaración consta de 10 secciones y en cada una de ellas se aborda el fundamento
de las técnicas descritas, su evidencia científica, el material requerido y en algunos
casos, se proporcionan valores obtenidos en sujetos sanos o en pacientes (40).
 Fuerza muscular respiratoria
Respecto a la fuerza muscular respiratoria, 5 de los 12 artículos la han evaluado

(29,30,37–39). En dos de los artículos (29,30) se midió la presión inspiratoria máxima
(PIM) utilizando para ello un medidor de presión bucal CareFusion 232 Ltd (29) y
MicroMedical Inc (30). En ambos estudios se realizaron tres intentos, dejando un
minuto de descanso entre cada intento y se tomó el mejor de los tres resultados. En
otro de los estudios (38) también se realizó este procedimiento para la medición,
pero teniendo en cuenta que los resultados de los tres intentos no difirieran más de
18
un 5%. Emirza et al. (39) también midieron PIM mediante espirometría (Cosmed Pony
FX).
Emirza et al. y Zeren et al. (38,39) evaluaron también la presión espiratoria máxima
(PEM), utilizando para ello un espirómetro Cosmed Pony FX y un medidor de presión
bucal MicroRPM, respectivamente.
En todos los estudios las variables de fuerza muscular respiratoria se evaluaron

siguiendo los criterios establecidos por la guía clínica ATS/ERS.
Por último, Bieli et al. (37) midieron también la fuerza de los músculos respiratorios
mediante un test de resistencia muscular respiratoria (RME test), empleando un
dispositivo de entrenamiento para la fuerza muscular respiratoria (SpiroTiger®). El
test se inició con un calentamiento de 2 minutos a bajo rendimiento respiratorio.
Después se les indicó que respiraran a un volumen respiratorio y frecuencia
respiratoria individuales previamente calculados en una fase de introducción hasta el
agotamiento. Se anotó el tiempo hasta el agotamiento, definiendo agotamiento
como la incapacidad de mantener el volumen respiratorio o la frecuencia respiratoria
tras haber dado tres peticiones verbales o cuando se alcanzó una duración del test
de 30 minutos.
 Capacidad funcional
Respecto a la capacidad funcional, ha sido valorada en 4 de los 12 ensayos clínicos

aleatorizados (29,31,38,39).
Emirza et al. (39) y Zeren et al. (38) evaluaron la capacidad funcional mediante el test
de 6 minutos marcha (6MWT) en un pasillo de 35 metros de distancia y de 30 metros
de distancia, respectivamente, y siguiendo en ambos estudios los principios de la ATS.
Zeren et al. (38) anotaron la distancia recorrida en 6 minutos y adicionalmente
midieron la saturación de oxígeno (SpO2) antes y después del test, empleando para
ello un pulsioxímetro (Beuer oximeter).
En el 6MWT se le solicita al sujeto que camine tan rápido como pueda por un pasillo,
midiendo la distancia máxima que es capaz de recorrer en 6 minutos (31). Del Corral
et al. (31) también llevaron a cabo el 6MWT a lo largo de un pasillo de 20 metros de
distancia dando a los sujetos ánimos estandarizados cada minuto, se realizaron dos
19
intentos separados por un descanso de 30 minutos y se recogió la máxima distancia

recorrida.
Adicionalmente, Del Corral et al. (31) evaluaron también la capacidad funcional a

través de la prueba de caminata de lanzadera modificada en 10 metros (10m-MSWT).
Las pruebas de lanzadera (más conocido como Shuttle test) son pruebas de fondo en
las que el sujeto debe caminar (10-m MSWT) o correr (20-m MSWT) entre dos conos
a velocidad incrementada gradualmente y determinada por un reproductor de audio,
dando la prueba por finalizada cuando en dos señales consecutivas el sujeto se
encuentra a una distancia mayor de un metro del cono más próximo (41). La MSWT
es un test válido y fiable para medir la capacidad funcional en niños con FQ y consiste
en caminar rápidamente a 15 niveles de velocidad diferentes incrementados
gradualmente (31). En este estudio (31) se realizaron dos intentos separados por un
descanso de 30 minutos y se recogió la máxima distancia recorrida.
En uno de los estudios (29) la medición de la capacidad funcional se llevó a cabo

mediante el “Time Up and Go test” (TUG) y el “Time Up and Down Stairs test” (TUDS).
El TUG test consiste en medir el tiempo que el sujeto tarda en levantarse de una silla,
caminar 3 metros, darse la vuelta, volver hasta la silla y sentarse de nuevo. El TUDS
test mide el tiempo que el sujeto tarda en subir y bajar 12 escaleras y, en este caso
se realizó permitiendo el apoyo en una barandilla (29).
 Composición corporal
3 de los 12 artículos valoraron la composición corporal de los sujetos (29,30,33). En

todos ellos se calculó el índice de masa corporal (IMC) mediante la medición del peso
y la altura y se midió el grosor de los pliegues cutáneos en diferentes áreas
corporales, obteniendo en porcentaje los valores de masa grasa y por tanto también
de masa magra.
Los dos estudios llevados a cabo por Santana-Sosa et al. (29,30) emplearon un
estadímetro Asimed T2 para la medición de la altura con una precisión 0.1cm, una
balanza (Ano Sayol SL) con una precisión 0.05kg para la medición del peso corporal y
una pinza Harpenden para la medición del grosor de los pliegues cutáneos (en bíceps,
tríceps, subescapular, abdominales, suprailíaco, muslo y pantorrilla) del hemicuerpo
20
izquierdo. Kriemler et al. (33) no especificaron los instrumentos de medida de las

variables anteriores y la medición de pliegues cutáneos solo se llevó a cabo en bíceps,
tríceps, subescapular y suprailíaco.
En todos los casos la medición de la altura se realizó sin zapatos y la medición del
peso en ropa interior.
 Capacidad aeróbica
La capacidad cardiorrespiratoria ha sido valorada en 7 de los 12 artículos

(29,30,32,33,36,37,42).
En 3 de los estudios (29,30,32) se llevó a cabo un test máximo en tapiz rodante

(Technogym Run Race 1400HC) hasta la fatiga. La prueba se inició a una velocidad de
2,5 km/h y con una pendiente del 0,5% y estos valores se fueron incrementando
progresivamente cada 15 segundos en 0,1 km/h y 0,5%, respectivamente. Estévez-
González et al. (32) consideraron el test máximo si la frecuencia cardíaca (FC) era
superior a 180 pulsaciones por minuto (ppm) y monitorizaron también la FC a los dos
minutos de recuperación.
Por otra parte, Bieli et al. (37) llevaron a cabo una prueba en cicloergómetro (“Ultima
Series, Medical Graphics Corporation”) comenzando a una carga de 20W e
incrementándola progresivamente hasta el 75% del rendimiento máximo (el cual fue
medido previamente en una prueba incremental en cicloergómetro, según el
protocolo de Godfrey) de los sujetos y manteniendo el mayor tiempo posible una
frecuencia de pedaleo individual, dando la prueba por finalizada cuando el sujeto no
era capaz de mantener la frecuencia de pedaleo previamente definida tras tres
peticiones verbales. Durante el test se monitorizaron: tiempo del test, SpO2, FC e
intercambio gaseoso (VO2max).
Kriemler et al., en 2013 (33) realizaron un test incremental continuo en

cicloergómetro, el cual se inició a una carga de 15-20W (dependiendo de la altura de
los sujetos) incrementando progresivamente la carga 15-20W cada minuto,
respectivamente. Para ello se emplearon los cicloergómetros Ergoline 800C y Monark
834E.
21
Además, Salonini et al. (42) monitorizaron durante ambas intervenciones (al final de
cada nivel en la intervención de videojuegos y cada 5 minutos en la intervención
control) la SpO2 y la FC, empleando para ello un pulsioxímetro (Pulsox-300i) a través
de una sonda de dedo y obteniendo la FCM de cada sujeto mediante la ecuación 220-
edad. En otro de los estudios (36) también se midió la SpO2 antes y después de las
intervenciones combinadas en posición de sedestación, para lo cual se empleó un
pulsioxímetro (Nonin8500).
En todos los estudios se evaluaron el VO2max y la SpO2. Para la medición del VO2max se
emplearon los espirómetros Vmax 29 en tres de los estudios (29,30,32). Kriemler et
al. (33) utilizó los carros metabólicos Quark B2 y CPX/D para medir el VO2max, el cual
fue determinado como el VO2 más alto en 30s durante la prueba. Bieli et al. (37)
evaluaron el VO2max mediante un espirómetro (Ultima Series, Medical Graphics
Corporation).
 Calidad de vida relacionada con la salud
La calidad de vida relacionada con la salud ha sido evaluada en 5 de los 12 ensayos

clínicos aleatorizados (29–31,37,39) en todos ellos mediante el Cuestionario de
Fibrosis Quística Revisado (CFQ-R) (Anexo 2-3).
El CFQ-R es el cuestionario específico de la fibrosis quística más utilizado y mejor

validado y es la única herramienta que proporciona versiones para niños y sus
familiares/cuidadores (43). Fue desarrollado utilizando la Guía de la Administración
de Alimentos y Medicamentos (FDA). Fue diseñado para medir sistemáticamente los
síntomas respiratorios y gastrointestinales, la carga del tratamiento y el
funcionamiento diario (44). Existen tres versiones diferentes de este cuestionario:
una versión infantil que consta de 35 ítems (CFQ-R 6-13), una versión para
jóvenes/adultos que consta de 50 ítems (CFQ-R 14+) y una versión para
familiares/cuidadores que consta de 44 ítems (CFQ-R Parents). Las respuestas son
emitidas mediante una escala de Likert de 4 puntos que incluye escalas de frecuencia,
intensidad y escala verdadera-falsa. La puntuación final oscila entre 0 y 100 puntos,
de manera que una mayor puntuación indica una mejor calidad de vida (43).
22
En algunos estudios (29,31,39) se pasaron las tres versiones del cuestionario y en dos
estudios (30,37) se emplearon las versiones CFQ-R 6-13 y CFQ-R 14+.
Además, Emirza et al. (39) emplearon las escalas Global Rating of Changes (GRoC)
(Anexo 4) cuya función es evaluar la mejora o el empeoramiento del estado de salud
de los sujetos tras un tiempo prolongado y, por tanto, determinar el efecto de la
intervención (45). Esta escala autoadministrada se les pasó a los sujetos y a sus
familiares al final del entrenamiento, debiendo determinar en una escala de 7 puntos
los cambios en su estado físico tras finalizar por completo la intervención: “mucho
mejor”, “bastante mejor”, “un poco mejor”, “sin cambios”, “un poco peor”, “bastante
peor”, “mucho peor”.
 Actividad física
1 de los 12 artículos (33) han evaluado el nivel de AF de los sujetos. Así, este midió
mediante acelerometría el tiempo total de actividad física moderada e intensa
(MVPA) durante 7 días consecutivos, expresado en horas/semana. Para ello, se
empleó un acelerómetro MTI/CSA 7164 Actigraph colocado en la cadera derecha de
los sujetos durante 7 días consecutivos. Se excluyeron del análisis los periodos de 60
minutos o más con lecturas nulas y se incluyeron los datos si los pacientes habían
completado al menos 5 días de grabaciones con un mínimo de 10 horas de actividad
física por día.
El acelerómetro es el aparato de medición objetiva más ampliamente utilizado que

permite medir tanto la calidad como la cantidad de actividad física, especialmente en
niños (46).
 Nivel de diversión/satisfacción durante la intervención
El nivel de diversión/satisfacción de los participantes durante cada intervención ha

sido evaluado en 3 de los 12 estudios (31,34,42).
Por una parte, en el estudio de Salonini et al. (42) se evaluó el nivel de disfrute
respecto a cada intervención mediante una escala Likert de 5 puntos, donde 1 indica
“disconformidad” y 5 “totalmente de acuerdo”.
23
Por otra parte, Reix et al. (34) valoraron el nivel de satisfacción de los participantes
en cada intervención a través de una Escala Visual Analógica (EVA) donde cada
paciente marcaba una puntuación comprendida entre 0 (nada satisfecho) y 100
(plenamente satisfecho). También valoraron la cooperación de los participantes en
cada intervención mediante una escala Likert de 5 puntos, donde 1 significa que “el
paciente se negó a cooperar con la intervención” y 5 “cooperación excelente”. Por
último, evaluaron la calidad de la intervención mediante una escala Likert de 5
puntos, donde 1 indica “pobre” y 5 “excelente”.
Por último, Del Corral et al. (31) pasaron a los sujetos un cuestionario sobre la
aceptabilidad de la intervención que valoraba los ítems de disfrute, aceptabilidad,
comodidad y deseo de continuar mediante los valores predefinidos “sí” o “no” y una
escala Likert con una puntuación de 0 (peor) a 5 (mejor).
 Eventos adversos/ Exacerbaciones
En 3 artículos se evaluó la severidad de los síntomas y la existencia de exacerbaciones

en los sujetos (34,37,42).
Bieli et al. (37) evaluaron la severidad de los síntomas y la existencia de

exacerbaciones pulmonares mediante el cuestionario Cystic Fibrosis Clinical Score
(CFCS).
El cuestionario CFCS es un sistema de puntuación clínica que consta de 10

componentes, 5 de los cuales hacen referencia a síntomas comunes de la FQ (tos,
producción de esputo, apetito, falta de aire, nivel de energía) y 5 a signos físicos
(temperatura, frecuencia respiratoria, peso, intercambio gaseoso, crepitaciones).
Cada signo o síntoma, se gradúa en una escala de 1 a 5 puntos, siendo 50 puntos la
máxima puntuación posible (47), de manera que cuanto más baja sea la puntuación
mejor será la situación clínica del paciente (37) (Anexo 5).
Por otra parte, Salonini et al. (42) midieron el nivel de disnea de los pacientes
mediante una EVA comprendida entre 0 (ausencia de disnea) y 10 (disnea excesiva),
a la cual se asociaron 5 caras de la escala visual del dolor para facilitar la evaluación.
El sujeto debía elegir un número del 0 al 10 que representase su nivel de disnea.
También midió el nivel de fatiga a través de la escala Children’s OMNI Step Scale
24
(Anexo 6) que consiste en una escala numérica con puntuaciones de 0 a 10 que

emplea descriptores pictóricos de un niño o una niña realizando varias intensidades
de ejercicio (42). Reix et al. (34) también evaluaron la presencia de eventos adversos
anotando cualquier cambio que los sujetos percibiesen en su estado de salud.
 Adherencia/cumplimiento del entrenamiento
La adherencia al entrenamiento se midió en 6 estudios (29–31,33,35,38).
Kriemler et al. (33) midieron la adherencia mediante tarjetas que debían ser
rellenadas por los participantes en cada una de las sesiones de entrenamiento y
llamadas telefónicas.
En uno de los estudios (31) pasaron el cuestionario YAAQ (Youth/Adolescent Activity

Questionaire) (Anexo 7) que informa sobre el tiempo dedicado a la actividad física
durante un año, por lo que únicamente fue completado por los sujetos tras los 12
meses de seguimiento. Además, los sujetos debían mandar cada mes un correo
electrónico con la actividad física realizada.
En el estudio de Schindel et al. (35) los participantes disponían de un calendario

donde debían marcar los días que llevaban a cabo ejercicio, además de recibir
llamadas telefónicas.
Zeren et al. (38) instruyeron a los pacientes para que llevasen un diario en las sesiones
domiciliarias, para mejorar la adherencia a las recomendaciones de ejercicio.
En los dos estudios de Santana Sosa et al. (29,30) se evaluó la adherencia al

entrenamiento en todas las sesiones, considerando la sesión completada cuando se
realizaron con éxito al menos el 90% de los ejercicios prescritos.
 Características esputo expectorado
El peso del esputo expectorado por los pacientes durante las diferentes
intervenciones fue evaluado en 2 estudios (34,36). En ambos casos se recolectó el
esputo expectorado por los sujetos durante la intervención y durante el periodo de
descanso posterior a ella y se recogió en un recipiente para su posterior medición.
Por ello, en ambos estudios se pidió a los pacientes no tragar las secreciones ni
contaminarlas con saliva.
25
Kriemler et al. (36) llevaron a cabo la medición mediante una balanza electrónica de
precisión 0,1mg (Mettler Toledo, Nänikon, Switzerland), mientras que Reix et al. (34)
no especificaron el instrumento de medida.
 Postura corporal
En 2 de los estudios se evaluó la postura (35,38).
Zeren et al. (38) evaluaron la estabilidad postural estática mediante el Postural

Stability Test (PST) y la estabilidad postural dinámica mediante el Limits of Stability
Test (LOST).
En el PST el sujeto debe mantenerse de pie quieto en una plataforma y se cuantifica

el desplazamiento del centro de gravedad en los ejes antero-posterior y medio-
lateral. Puntuaciones más elevadas indican peor estabilidad postural. El LOST evalúa
la capacidad de mover el centro de gravedad en las direcciones deseadas, de manera
que el sujeto debe colocarse de pie en la plataforma e inclinarse en ocho direcciones
controlando un cursor que se muestra en la pantalla. Puntuaciones más altas indican
una mejor estabilidad dinámica (38).
Por otra parte, Schindel et al. (35) llevaron a cabo una evaluación postural mediante
el software de evaluación postural PAS/SAPO, el cual, utilizando una fotografía
digitalizada del paciente, permite medir la posición, longitud, ángulo y alineación de
los segmentos corporales de un individuo. El sujeto deberá mantenerse de pie y se
marcan determinados puntos anatómicos con pegatinas de colores. También
llevaron a cabo una baropodometría estática y dinámica utilizando un
baropodómetro electrónico, que consiste en una plataforma de fuerzas que permite
medir presiones plantares, desplazamientos del centro de gravedad y superficie
plantar.
26
Tabla 1. Escala PEDro (Elaboración propia).
Autor (año) 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Total
Santana Sosa et al. (2012) Sí No Sí No No Sí Sí Sí Sí Sí 7/10
Reix et al. (2012) Si Si Si No No No Si Si Si Si 7/10
Kriemler et al. (2013) Si Si Si No No Si Si Si Si Si 8/10
Santana Sosa et al. (2014) Si No Si No No Si Si Si Si Si 7/10
Schindel et al. (2015) Si No Si No No Si No Si Si Si 6/10
Salonini et al. (2015) Si Si Si No No No Si Si Si Si 7/10
Kriemler et al. (2016) Si No Si No No Si No No Si Si 5/10
Bieli et al. (2017) Si No Si No No Si No Si Si Si 6/10
Del Corral et al. (2018) Si Si Si No No Si Si Si Si Si 8/10
Gupta et al. (2019) Si Si Si No No Si Si No Si Si 7/10
Zeren et al. (2019) Sí Sí Sí Sí Sí No Sí No Sí Sí 8/10
Estévez-González et al. (2021) Si Si Si No No Si No No Si Si 6/10
Emirza et al. (2021) Si Si Si Si No No Si No Si Si 7/10
Kaltsakas et al. (2021) Si No Si No No No Si Si Si Si 6/10
27
CRITERIOS ESCALA PEDRO:
1. Los sujetos fueron asignados al azar a los grupos (en un estudio cruzado, los sujetos fueron distribuidos aleatoriamente a medida que recibían los tratamientos).
2. La asignación fue oculta.
3. Los grupos fueron similares al inicio en relación a los indicadores de pronóstico más importantes.
4. Todos los sujetos fueron cegados.
5. Todos los terapeutas que administraron la terapia fueron cegados.
6. Todos los evaluadores que midieron al menos un resultado clave fueron cegados.
7. Las medidas de al menos uno de los resultados clave fueron obtenidas de más del 85% de los sujetos inicialmente asignados a los grupos.
8. Se presentaron resultados de todos los sujetos que recibieron tratamiento o fueron asignados al grupo control, o cuando esto no pudo ser, los datos para al menos
un resultado clave fueron analizados por “intención de tratar.
9. Los resultados de comparaciones estadísticas entre grupos fueron informados para al menos un resultado clave.
10. El estudio proporciona medidas puntuales y de variabilidad para al menos un resultado clave.
28
Tabla 2. Índice de impacto de las revistas (Elaboración propia).
Journal Citation Reports (JCR) SCImago Journal & Country Rank (SJR)
Factor Posición en Factor Posición en

Autor et al.(año) Revista Categoría Categoría
impacto categoría impacto categoría
Physical Therapy,
Medicine and Science in
Santana-Sosa et al. (2012) 4,475 Sport Sciences Q1 (4/84) 2,310 Sports Therapy and Q1
Sports and Exercise
Rehabilitation
Physical Therapy,
Reix et al. (2012) Journal of Physiotherapy 2,255 Rehabilitation Q1 (10/64) 1,121 Sports Therapy and Q1
Rehabilitation
Respiratory Pulmonary and
Kriemler et al. (2013) Journal of Cystic Fibrosis 3,82 Q1 (10/54) 1,527 Q1
System Respiratory Medicine
Physical Therapy,
British Journal of Sports
Santana-Sosa et al. (2014) 5,025 Sport Sciences Q1 (2/81) 1,911 Sports Therapy and Q1
Medicine
Rehabilitation
Pediatrics, Perinatology
Schindel et al. (2015) The Journal of Pediatrics 3,89 Pediatrics Q1 (6/120) 1,773 Q1
and Child Health

Salonini et al. (2015) Respiratory Care 1,922 Q3 (38/58) 0,773 Q2

Kriemler et al. (2016) Lung 1,915 Q3 0,815 Q2
Pediatrics, Perinatology
Bieli et al. (2017) Pediatric Pulmonology 3,157 Pediatrics Q1 (15/124) 1,018 Q1
and Child Health
29
Journal Citation Reports (JCR) SCImago Journal & Country Rank (SJR)
Factor Posición en Factor Posición en

Autor et al.(año) Revista Categoría Categoría
impacto categoría impacto categoría

Del Corral et al. (2018) Respiration 2,935 Q2 (26/63) 1,079 Q2

Zeren et al. (2019) Respiratory Medicine 3,095 Q2 (24/64) 1,250 Q1
Estévez-González et al. Q1 (14/81) Q2

Frontiers in Physiology 4,566 Physiology 1,320 Medicine (physiology)
(2021) (Dato de 2020) (Dato de 2020)
Q2 (36/129) Pulmonary and Q2

Emirza et al. (2021) Pediatric Pulmonology 3,039 Pediatrics 0,866
(Dato de 2020) Respiratory Medicine (Dato de 2020)
30
4. RESULTADOS
4.1 Selección de estudios
En base a los criterios de inclusión y exclusión anteriormente explicados, se han

seleccionado 12 estudios, todos ellos ensayos clínicos aleatorizados (29–39,42). De
ellos, 4 son ECAs de diseño cruzado (34,36,37,42).
4.2 Características de los estudios
Características de los participantes
Los 12 estudios seleccionados tienen un rango de participantes entre 12 y 40 sujetos:

de 8 a 29 en el grupo intervención y de 10 a 20 en el grupo control, sin tener en cuenta
dos de los ensayos cruzados (36,42) donde los pacientes fueron asignados
aleatoriamente en dos grupos donde las intervenciones se realizaban en diferente
orden, pero no se especificó el número de participantes de cada grupo. El total de los
participantes de los 12 estudios es de 336 (154 en el grupo intervención [GI] y 140 en
el grupo control [GC]), sin tener en cuenta los ensayos cruzados previamente
mencionados (36,42).
Respecto al sexo de los participantes de los estudios, 161 fueron mujeres y 175
hombres. El rango de edad de los estudios fue de 10 a 20,3 años en el GC y de 11 a
23,8 años en el GI.
Variables Analizadas
Las variables analizadas por cada estudio se explican en el apartado de Material y

Métodos, en el subapartado Variables Analizadas. Todas las variables son analizadas
antes de realizar la intervención y después de su realización.
Intervenciones realizadas
Respecto al GC, en la mayoría de los estudios recibían el tratamiento médico y

fisioterápico de rutina basado en: fisioterapia torácica estándar (37), programa
integral de fisioterapia torácica similar al del grupo intervención (38), 2 sesiones por
día de fisioterapia torácica habitual llevada a cabo por los familiares/cuidadores de
los pacientes y educación sobre los efectos positivos de AF regular (29) o
recomendaciones habituales del equipo multidisciplinar sobre control de la
31
enfermedad y asesoramiento nutricional y de AF (32). Santana-Sosa et al., en su

estudio de 2014 (30), aplicaron el mismo tratamiento rutinario que en su estudio
previo (29), pero añadiendo también educación sobre IMT e IMT siguiendo el mismo
protocolo descrito a continuación para el grupo intervención, pero a una intensidad
del 10% PIM. En el estudio llevado a cabo por Del Corral et al. (31) el GC recibió el
tratamiento rutinario basado en antibióticos inhalados, suplementos nutricionales y
fisioterapia respiratoria estándar. Kriemler et al., en su estudio de 2013 (33),
indicaron al GC que debía mantener el nivel de AF constante durante los primeros 12
meses de estudio y se les ofreció acceso gratuito a gimnasios durante el segundo año
de estudio, aunque ninguno de los sujetos lo empleó. Schindel et al. (35) instruyeron
a los sujetos control con orientaciones verbales sobre ejercicio y estiramiento, pero
sin proporcionar una guía explicativa, a diferencia del grupo experimental. Reix et al.
(34) llevaron a cabo durante 4 series de 5 minutos de la técnica de ciclo activo de la
respiración (control respiración, expansión torácica y espiración forzada), seguido de
un periodo de 40 minutos de descanso. Por otra parte, en otros estudios el GC
también llevo a cabo programas de ejercicio físico. Así, Salonini et al. (42) llevaron a
cabo un programa de 20 minutos de entrenamiento aeróbico de alta intensidad en
bicicleta estática hasta alcanzar el 80% de la FCM. Este programa debía iniciarse con
un calentamiento (2 minutos) y finalizar con una vuelta a la calma (2 minutos) con
una menor intensidad. En el estudio realizado por Kriemler et al. en 2016 (36)
propusieron en el GC un programa similar al del GI, pero empleando el juego del billar
en lugar del trampolín o la bicicleta, siguiendo el mismo protocolo que el descrito a
continuación para el grupo experimental. Por último, en el estudio de Emirza et al.
(39) los sujetos del GC realizaron un entrenamiento muscular respiratorio con
sistema PEP similar al descrito posteriormente para el grupo de intervención, pero a
una intensidad mínima (5 cm H2O).
Respecto a las intervenciones realizadas en el grupo de intervención (GI):
Santana Sosa et al. (29) llevaron a cabo un programa intrahospitalario de ejercicio

físico concurrente (aeróbico y fuerza) de 8 semanas, además de mantener la
fisioterapia torácica habitual (2 veces/día). El programa de ejercicio físico se llevó a
cabo por la tarde en tres días no consecutivos por semana en el gimnasio del hospital.
32
Este consistió en una primera parte de ejercicio aeróbico en cicloergómetro que

constaba de 10 minutos de calentamiento y 20-40 minutos de entrenamiento a una
FC que permitiera alcanzar el umbral ventilatorio (evaluado previamente en la prueba
de esfuerzo). La segunda parte consistió en 3 circuitos de 11 ejercicios de fuerza
realizados en máquinas en este orden: prensa de pecho, prensa de hombros,
extensión piernas, prensa de piernas, flexión de piernas, crunch abdominal,
extensión lumbar, flexión codo, extensión codo, remo sentado, lateral pull down
(dorsal ancho). Se debían realizar 12-15 repeticiones de cada ejercicio, sin descanso
entre ejercicios y la carga se incrementó gradualmente a medida que mejoraba la
fuerza del sujeto (40% 5RM al inicio del programa, hasta 60% 5RM al final del
programa). Para minimizar el riesgo de infección, el entrenamiento era individual y
supervisado y todos los pacientes fueron instruidos para estar correctamente
hidratados durante la sesión. Las sesiones se acompañaban de música para mejorar
la adherencia.
Reix et al. (34) llevaron a cabo un programa basado en 3 periodos de ejercicio (5

minutos/periodo), cada uno de ellos seguido de maniobras espiratorias
independientes y supervisado por un fisioterapeuta. El primer periodo consistió en 2
minutos de carrera a trote, 1 minuto de subir tres pisos de escaleras y 2 minutos de
cicloergómetro, donde la resistencia del ergómetro se ajustó para garantizar que la
frecuencia respiratoria del participante fuera elevada. El segundo periodo constaba
de 1 minuto de estiramiento repetido 5 veces. El tercer periodo consistió en salto
continuo en un trampolín: 2 minutos de salto, 2 minutos de salto mientras se lanzaba
y cogía un balón y 1 minuto de salto mientras se golpeaba un balón. Al final de cada
uno de estos periodos de ejercicio el sujeto debía realizar durante un minuto y medio
varias aceleraciones del flujo espiratorio breves y prolongadas con glotis abierta,
seguidas de la técnica espiratoria forzada y finalmente tos y expectoración del
esputo. La intervención completa iba seguida de 40 minutos de descanso.
Kriemler et al. (33) llevaron a cabo dos programas de intervención de ejercicio físico,
uno de fuerza y otro aeróbico, de 6 meses de duración, 3 sesiones por semana y 30-
45 minutos de duración de cada sesión. Respecto al programa de fuerza (GIF) se
basaba en 11 ejercicios (abducción cadera, aducción cadera, extensión piernas,
33
prensa piernas, pullover, prensa pectoral, dorsal, prensa de hombros, rotaciones,

crunch abdominal y extensión lumbar) llevados a cabo en gimnasios. La carga inicial
fue calculada por el equipo del estudio y los participantes en una sesión inicial en la
que la carga determinada permitió al paciente realizar de 6 a 9 repeticiones y se
ajustó durante las 3 primeras sesiones. La carga era incrementada un 5% cuando el
paciente era capaz de realizar 10 o más repeticiones del ejercicio. Cada repetición
consistía en 4 segundos de contracción, 2 segundos de mantenimiento de la posición
y 4 segundos de movimiento excéntrico de vuelta a la posición inicial. Respecto al
programa de ejercicio aeróbico, consistía en trabajo en bicicleta estática en un
gimnasio o en el domicilio a una intensidad inicial de 65% del VO2max, incrementando
cada mes la resistencia de la bicicleta en un 10% si los pacientes eran capaces de
seguir pedaleando con facilidad después de 30 minutos a la resistencia dada. Tras los
6 meses se animó a los pacientes de los grupos de intervención a mantener el
entrenamiento durante los 6 meses posteriores de seguimiento. Durante el segundo
año de estudio no se asesoró a ninguno de los pacientes en relación a la actividad
física.
Santana Sosa et al. en 2014 (30) llevaron a cabo un programa intrahospitalario de 8

semanas que constaba de una intervención de ejercicio concurrente (aeróbico y
fuerza) similar a otra evaluada en un estudio previo (29), pero incluyendo también
IMT, además de mantener la fisioterapia torácica habitual. La duración y el número
de sesiones y los días y el lugar de entrenamiento fueron similares a los del estudio
previo. La primera parte consistió en entrenamiento aeróbico similar al propuesto
por Santana Sosa et al. en su estudio previo (29), pero incorporando al final 15
minutos de juego activo (por ejemplo, correr, fútbol). La segunda parte consistió en
3 circuitos de 7 ejercicios de fuerza realizados en este orden: prensa piernas, pull
down (dorsal), extensión piernas, prensa de pecho, flexión piernas, remo sentado y
crunch abdominal. Los sujetos debían realizar 12-15 repeticiones/ejercicio, sin
descanso entre ejercicios, empezando a una intensidad del 50% 5RM e
incrementando 2,25kg tras 3 sesiones con la misma carga. Por último, se realizaban
dos sesiones de IMT por día (mañana y tarde), con una duración de 5 minutos por
sesión, debiendo realizar en cada sesión 30 inspiraciones con un dispositivo de
34
umbral inspiratorio, comenzando a una intensidad del 40% PIM (semanas 1-2), 50%
PIM (semanas 3-4) y al 40% del nuevo PIM tomado en la semana 4 (semanas 5-8). Las
características del entrenamiento fueron similares al estudio previo y también todas
las sesiones se acompañaron de música.
Por otra parte, Schindel et al. (35) realizaron un programa de ejercicio físico aeróbico
y de estiramientos proporcionando a los participantes una guía explicativa. La
práctica aeróbica permitía a los pacientes escoger sus preferencias entre varios
ejercicios diferentes (correr, nadar, caminar, bailar, juegos, bicicleta, saltar a la
cuerda) y fueron instruidos a realizar como mínimo 3 sesiones por semana con
duración de 20 minutos por sesión. La otra parte de la intervención consistía en 12
estiramientos realizados diariamente que abarcaban cintura escapular, MMSS,
tronco y MMII, realizando cada día 2 repeticiones de cada estiramiento, cada una
mantenida durante 20 segundos. La técnica correcta de estiramiento fue enseñada a
los sujetos.
Salonini et al. (42) llevaron a cabo una intervención intrahospitalaria de ejercicio

físico utilizando para ello una consola Xbox Kinect, donde Kinect es un dispositivo con
sensor de movimiento para la videoconsola Xbox 360 y permite a los sujetos
interactuar con el juego en tres dimensiones utilizando solo gestos y órdenes
habladas. Todo esto fue explicado a los participantes. Se empleó el juego River Rush,
donde los sujetos se situaban en una balsa virtual y la controlaban dando un paso a
la izquierda o a la derecha para dirigirla y saltando. El objetivo principal era recoger
un cierto número de monedas a lo largo de un río. El juego tenía tres niveles (fácil,
intermedio, difícil) de intensidad creciente, cada nivel duraba 6 minutos y había 1
minuto de descanso entre niveles, siendo la duración total de la sesión de 20 minutos.
Todas las sesiones fueron supervisadas por un fisioterapeuta respiratorio.
Kriemler et al., en su estudio de 2016 (36), llevaron a cabo en días no consecutivos

de una semana dos intervenciones experimentales de ejercicio físico: trampolín y
bicicleta estática. Cada sesión incluía 30 minutos del ejercicio respectivo a una FC de
140-160ppm, ya que esta intensidad ha demostrado mejorar sustancialmente la
ventilación y ser eficaz para mejorar la función pulmonar y el rendimiento aeróbico
(36). Cuando no se alcanzaba esta FC, el monitor de FC emitía un pitido y se le
35
motivaba al participante para alcanzar dicha intensidad. Tras cada sesión de ejercicio,
se llevó a cabo una sesión de fisioterapia de 30 minutos que constaba de: 10 minutos
respirando con un dispositivo oscilante (Flutter) y 20 minutos de técnicas de
aclaramiento de vías aéreas con inspiración máxima profunda, apnea y espiración
lenta a volumen residual en diferentes posiciones. Se permitía un periodo de
descanso de 30 minutos tanto tras el ejercicio como tras la sesión de fisioterapia.
Todas las intervenciones se llevaron a cabo bajo supervisión.
Bieli et al. (37) realizaron un programa de 8 semanas consistente en el entrenamiento

de la fuerza de musculatura respiratoria empleando para ello un dispositivo
SpiroTiger®, también empleado para el test que con el que evaluaban fuerza
muscular respiratoria, mencionado previamente en el apartado de Metodología. Los
sujetos del GI debían someterse al entrenamiento 5 días autoseleccionados por
semana, 2 sesiones por día, con una duración de 10 minutos por sesión. La intensidad
del entrenamiento se incrementaba progresivamente durante las dos primeras
semanas, mediante la frecuencia respiratoria y la duración del entrenamiento. Así,
durante la primera semana se modificó la duración: en los días 1 y 2 las sesiones
duraron 5 minutos, el tercer día 6 minutos, el cuarto día 8 minutos y a partir de ahí la
duración se estableció en 10 minutos. A partir de aquí, la intensidad se incrementó
aumentando la frecuencia respiratoria hasta un máximo de 40 respiraciones por
minuto. Una vez a la semana se supervisaba la sesión de cada paciente en su
domicilio, para supervisar el entrenamiento y adaptar las condiciones del mismo.
Del Corral et al. (31) desarrollaron un programa de 6 semanas de ejercicio físico

domiciliario multicomponente (aeróbico, fuerza y flexibilidad) basado en videojuegos
activos, además de continuar con su tratamiento rutinario. El programa consistió en
5 días por semana de sesiones de 30-60 minutos de duración y, este caso se empleó
una plataforma Nintendo Wii™ con el juego EA SPORTS™ ACTIVE 2, que incluía
actividades como correr, sentadillas, zancadas y trabajo de bíceps y monitorizaba
continuamente la FC. Se empleó un TheraBand para la realización de los ejercicios de
fuerza. La intensidad del ejercicio debía alcanzar 70-80% FCM. Las actividades de
ejercicio se cargaron en la consola de cada participante y se ajustaron según la edad
para mejorar la motivación de los niños y la carga de entrenamiento se incrementaba
36
cada semana. En la primera semana se impartieron 3 sesiones de formación para

garantizar que los participantes realizaran los ejercicios correctamente, monitorizar
sus respuestas al ejercicio físico e instruirles sobre situaciones de riesgo; mientras
que el resto de las sesiones fueron supervisadas por los familiares/cuidadores en el
domicilio. Una vez a la semana al inicio de la sesión, el videojuego realizaba un test
máximo de FC, para controlar la evolución de la FC a lo largo de las semanas y así
poder prescribir la intensidad de las sesiones. Tras las 6 semanas de intervención se
realizó un seguimiento de los sujetos durante 12 meses, donde se les indicó que
continuaran con este mismo programa de ejercicio al menos 2 días por semana,
completando sesiones de 20 minutos.
Zeren et al. (38) propusieron un programa integral de fisioterapia torácica combinado

con IMT de 8 semanas de duración. Cada semana, una sesión era supervisada en la
clínica, mientras que el resto de sesiones se llevaron a cabo en el domicilio. Respecto
al programa de fisioterapia torácica, se llevaba a cabo diariamente, 2 veces por día y
se basaba en 6 ejercicios (respiración diafragmática, ejercicios de expansión torácica,
espirómetro de incentivo (TriFlo), dispositivo de presión espiratoria positiva
oscilatoria (Flutter), drenaje postural con percusiones y técnicas de tos) realizados en
2 series de 5 repeticiones de cada ejercicio con periodos de descanso entre ejercicios
de 5-6 respiraciones a volumen corriente, además del asesoramiento de al menos 60
minutos de actividad física moderada-intensa diaria (caminar a paso ligero, deportes,
bailar, juegos de pelota o ejercicios en pelota de Pilates o trampolín). Se consideró
intensidad moderada aquella en la que el sujeto sintiera que respiraba con cierta
dificultad, pero pudiera seguir manteniendo una conversación. Respecto al IMT se
llevó a cabo 2 veces por día y se empleó un dispositivo de entrenamiento muscular
inspiratorio durante 15 minutos a intensidad 30% PIM, el cual era evaluado cada
semana ajustando la intensidad semanalmente. Los sujetos debían descansar al
menos 1 hora entre ambos programas de ejercicio.
Estévez-González et al. (32) desarrollaron un programa de entrenamiento de fuerza

guiado individualmente de 8 semanas de duración, además de recibir las
recomendaciones habituales similares al GC. El programa de fuerza consistió en 3
sesiones de ejercicio por semana, cada una de ellas de 60 minutos de duración con
37
un mínimo intervalo entre sesiones de 24 horas. Cada sesión constaba de: 15 minutos
de calentamiento, 35 minutos de ejercicios de fuerza y 10 minutos de vuelta a la
calma. Los ejercicios de fuerza abordaban MMSS (remo bilateral sentado, prensa de
pecho sentado) y MMII (prensa de piernas, extensión piernas, flexión piernas). El
programa se dividió en dos fases: una fase inicial centrada en la correcta ejecución
técnica (semanas 1-2) realizando 3 series de 8-12 repeticiones a intensidad 60-70%
1RM y una fase final (semanas 3-8) centrada en la fuerza, realizando 3 series de 6-8
repeticiones a intensidad 70-80% 1RM. Cada sesión se realizaba individualmente, con
medidas higiénicas estrictas y bajo supervisión.
Por último, Emirza et al. (39) llevaron a cabo un programa de entrenamiento

muscular espiratorio durante 6 semanas empleando un dispositivo PEP con un rango
de presión 5-20 cm H2O. El entrenamiento se realizó en sesiones de 20 minutos, 2
veces por día, como mínimo 5 días por semana a una intensidad de 30% PEM. Cada
dos semanas se testaba de nuevo el PEM para reajustar la intensidad y se hacía una
sesión bajo la supervisión de un fisioterapeuta, mientras que el resto de sesiones se
llevaban a cabo en el domicilio.
4.3 Calidad metodológica riesgo de sesgo
Los 12 ECAs seleccionados tienen una puntuación entre 5 y 8 en la escala PEDro con
una puntuación media de 6,83 puntos (riesgo de sesgo bajo). En un análisis individual
de estos, hay 11 estudios que tienen bajo riesgo de sesgo (29–35,37–39,42) y 1 de
ellos tiene un riesgo de sesgo medio, con una puntuación 5 en PEDro (36).
Respecto al factor de impacto de las revistas a las que pertenecen estos estudios, la
clasificación en cuartiles es la siguiente: empleando la herramienta JCR, 7 de los
estudios se encuentran en revistas del cuartil 1 (29,30,32–35,37), 3 estudios en
revistas del cuartil 2 (31,38,39) y 2 estudios en revistas del cuartil 3 (36,42). Por otra
parte, en base a la herramienta SJR, 7 estudios se encuentran en revistas en el cuartil
1 (29,30,33–35,37,38), mientras que los 5 estudios restantes se encuentran en
revistas en el cuartil 2 (31,32,36,39,42).
4.4 Resultados de las variables analizadas
 Función muscular
38
Fuerza muscular periférica
La fuerza muscular periférica de los sujetos ha sido evaluada por 4 estudios (29–32).
Santana Sosa et al., en su estudio de 2012 (29), obtuvieron mejorías significativas en

el GI respecto al GC al finalizar la intervención en todos los valores de fuerza
muscular: prensa de pecho, prensa de piernas y remo sentado (p<0,001). Dentro del
GI, los valores en prensa de pecho se incrementaron en 10.5 kg tras la intervención
(p<0,001), los de prensa de piernas en 24.9 kg (p=0,001) y los de remo sentado en
12.7kg (p<0,001).
En el estudio de Santana Sosa et al. posterior (30), se obtuvieron mejoras

significativas tras la intervención en todos los test de fuerza muscular (p<0,001):
prensa de pecho, prensa de piernas y remo lateral. Dentro del GI se obtuvo un
incremento significativo en la fuerza muscular con el entrenamiento en todas las
pruebas de fuerza muscular (p<0,001), mientras que no hallaron cambios
significativos dentro del GC durante todo el periodo de la intervención.
En el estudio llevado a cabo por Del Corral et al. (31) durante el periodo de medición
post intervención (6 semanas) se observaron diferencias significativas entre grupos
en todos los test de fuerza muscular, obteniéndose una mayor distancia alcanzada en
el GI durante el HJT de 9,83cm (p<0,01) y una mayor distancia alcanzada en el GI
durante el MBT de 30,8cm (p<0,01). También se obtuvieron mejoras significativas de
7kg y 6,5kg en el GI respecto al GC en el test de fuerza de prensión manual de la mano
derecha e izquierda, respectivamente (p<0,001). A los 12 meses de seguimiento se
obtuvieron mejorías significativas en el GI respecto al GC en la fuerza de prensión
manual, pero no se obtuvieron diferencias significativas en la fuerza de MMSS ni
MMII.
De manera similar a los estudios de Santana-Sosa et al. (29,30), Estévez-González et

al. (32) evaluaron la fuerza muscular periférica mediante el uso de diferentes
máquinas, obteniéndose en el GI un incremento significativo de la fuerza muscular
en la prensa de pecho (p=0,001), y en el ejercicio de dorsal ancho (p=0,001) respecto
al GC.
39
Potencia muscular
La potencia muscular de MMSS y MMII fue evaluada únicamente en uno de los

estudios (33), mediante el Wingate test protocol, sin embargo, no se obtuvieron
diferencias significativas entre grupos en ninguno de los periodos de evaluación (3,
6, 12, 24 meses).
 Función pulmonar
La función pulmonar se midió mediante espirometría en 9 de los estudios (29,30,33–

39).
Santana Sosa et al., en su estudio desarrollado en 2012 (29), tras la intervención no

encontraron diferencias significativas entre grupos para ninguna de las variables de
función pulmonar: FEV1 (p=0,769), FVC (p=0,920).
Posteriormente, en el estudio realizado por esta misma autora en 2014 (30) no se

encontraron diferencias significativas entre grupos ni para el FEV 1 (p=0,486) ni para
la FVC (p=0,156).
En el estudio desarrollado por Reix et al. (34) se observó que, tras las intervenciones
el FEV1 mejoró en el GI en un 2,7% y empeoró en el GC en un 0,5%, lo que equivale a
una diferencia media estadísticamente significativa del 3,2%.
En el artículo llevado a cabo por Kriemler et al. en 2013 (33), en relación a la función
pulmonar se obtuvo que tanto el FEV1 como la FVC experimentaron mejoras
significativas en el GI respecto al GC en los siguientes periodos de medición: a los 3
meses del inicio de la intervención, al final de la intervención (6 meses) y 6 meses
después de finalizar la intervención (12 meses). Sin embargo, a los 18 meses tras
finalizar la intervención estos cambios no se conservaron. Así, en la comparación
entre grupos del FEV1 se observaron mejoras significativas en ambos GI, tanto en el
GIA como en el GIF, respecto al GC a los 3 meses del inicio de la intervención (p<0,001
y p<0,01, respectivamente), al finalizar la intervención (p<0,01 y p<0,05,
respectivamente), manteniéndose ambas a los 12 meses (p<0,05), mientras que solo
las del GIF se mantuvieron a los 24 meses (p<0,05). En relación a la FVC, también se
hallaron mejorías significativas en ambos GI, tanto en el GIA como en el GIF, respecto
al GC a los 3 meses (p<0,01 y p<0,05, respectivamente), al finalizar la intervención
40
(p<0,001), manteniéndose ambas a los 12 meses (p<0,01) y también a los 24 meses

(p<0.05).
En el estudio realizado por la misma autora en 2016 (36) no se observaron diferencias

significativas entre grupos en ninguna de las medidas de función pulmonar ni tras el
ejercicio ni tras la fisioterapia.
Schindel et al. (35) no encontraron diferencias significativas entre grupos tras 3 meses
de seguimiento para ninguna de las medidas de función pulmonar: FEV 1 (p=0,24), FVC
(p=0,52), FEF25-75 (p=0,11).
En el artículo de Bieli et al. (37) no se encontraron diferencias significativas en la

comparación entre GC y GI para ninguna de las medidas de función pulmonar: FEV 1
(p=0,436), FVC (p=0,472), FEF25-75 (p=0,171).
Respecto al estudio de Zeren et al. (38), a las 8 semanas se observó que tanto el GI
como el GC experimentaron incrementos significativos de la función pulmonar en
todas sus medidas (p<0,01), pero en la comparación entre grupos no se obtuvieron
diferencias significativas para esta variable (FEV1 [p=0,833], FVC [p=0,968], PEF
[p=0,829]).
En el último de los estudios (39) se observó un incremento significativo del PEF tanto
en el GC como en el GI (p=0,003) y, además, en la comparación entre ambos grupos
el incremento del PEF fue significativamente mayor en el GI que en el GC (p=0,041).
En la comparación entre grupos del resto de medidas espirométricas no se
detectaron diferencias significativas.
 Fuerza muscular respiratoria
La fuerza muscular respiratoria fue evaluada en 5 estudios (29,30,37–39).
En el estudio desarrollado en 2012 por Santana Sosa et al. (29) no se encontraron

diferencias significativas post-intervención entre grupos en los valores de PIM
(p=0.797).
Posteriormente, esta misma autora desarrolló otro estudio en 2014 (30) hallando,
tras la intervención, un incremento significativo en el GI respecto al GC en los valores
41
del PIM (p<0.001). Así, dentro del GI se observó un incremento en PIM de un 36.5%
con el entrenamiento.
Bieli et al. (37) tras evaluar la fuerza muscular respiratoria mediante el test RME,
obtuvieron que el GI tuvo una mejoría significativa de 7,03 minutos en este test
respecto al GC (p<0,01).
En el estudio de Zeren et al. (38) se observó que en ambos grupos incrementaron los
valores de fuerza muscular respiratoria, tanto PIM (p<0,001) como PEM (p=0,002),
observando una mayor mejora en el GI respecto al GC en el PIM (p<0,001), mientras
que no se observaron diferencias significativas entre grupos en el PEM (p=0,534).
Por último, en la comparación entre grupos del estudio de Emirza et al. (39) se
observó una mejora significativa del PEM en el GI respecto al GC (p=0,003), mientras
que no se observaron diferencias significativas en el PIM entre grupos. Además, tras
el entrenamiento se observaron efectos positivos significativos dentro del GI tanto
en el PIM (p=0,028) como en el PEM (p=0,003).
 Capacidad funcional
La capacidad funcional de los sujetos ha sido valorada en 4 estudios (29,31,38,39).
Santana Sosa et al. en su estudio desarrollado en 2012 (29), no encontraron

diferencias significativas entre grupos en ninguno de los periodos de evaluación para
ninguno de los test que evaluaron la capacidad funcional: TUDS (p=0,196), TUG
(p=0,928).
Del Corral et al. (31) evaluaron la capacidad funcional mediante dos test: 6MWT y
MSWT. Así, en la medición que se llevó a cabo a las 6 semanas tras la intervención se
obtuvo un incremento en la distancia recorrida por el GI en el 6MWT de 38,45m
respecto al GC (p=0,012) y, asimismo, se obtuvo también un incremento en la
distancia recorrida por el GI en el MSWT de 78,45m (p<0,05) respecto al GC. Sin
embargo, posteriormente, en la medición que se llevó a cabo tras los 12 meses de
seguimiento no se obtuvieron diferencias significativas entre los grupos para ninguno
de los test de capacidad funcional.
También Zeren et al. (38) evaluaron la capacidad funcional al finalizar la intervención

mediante el 6MWT, observando que en ambos grupos mejoró la distancia recorrida
42
tras el tratamiento (p<0,001), pero no se observaron diferencias significativas entre

grupos (p=0,936).
En el estudio realizado por Emirza et al. (39) también se midió la capacidad funcional
mediante la distancia recorrida en el 6MWT, observándose al final de la intervención
un incremento significativo de la distancia recorrida dentro del GI (p=0,035), aunque
en la comparación entre grupos no se observaron diferencias significativas entre
ambos grupos (p=0,077).
 Composición corporal
La evaluación de la composición corporal se llevó a cabo en 3 estudios (29,30,33).
En el primer estudio llevado a cabo por Santana Sosa et al. (29) no se encontraron
diferencias significativas entre grupos en ninguno de los periodos de evaluación en
relación a las variables de composición corporal, obteniendo: peso (P=0,723), IMC
(P=0,959), masa grasa (P=0,115) y masa magra (P=0,115).
En el siguiente estudio llevado a cabo por esta misma autora (30) se encontraron
mejorías significativas en el GI respecto al GC para las variables de porcentaje de
masa grasa (p=0,023) y porcentaje de masa magra (p=0,001), mientras que no se
hallaron diferencias significativas en el IMC (p=0,342).
En el tercer estudio (33) las diferencias de composición corporal (IMC, masa grasa,
masa magra) entre los grupos no fueron significativas en ninguna de las visitas de
medición (3,6,12,24 meses).
 Capacidad aeróbica
La capacidad cardiorrespiratoria ha sido medida en 7 de los estudios

(29,30,32,33,36,37,42).
En el estudio llevado a cabo por Santana Sosa et al. en 2012 (29) se observaron
mejorías significativas post-intervención en el VO2max en el GI respecto al GC
(p=0,036). Así, el VO2max se incrementó significativamente con la intervención en 3.9
mL/kg/min (p=0,002) en el GI.
Santana Sosa et al. posteriormente llevó a cabo otro estudio (30), donde se obtuvo
un incremento significativo post-intervención en el VO2max en el GI respecto al GC
43
(p<0,001). Así, dentro del GI los valores del VO2max mejoraron en 6.9 mL/kg/min con
la intervención.
En ninguno de los dos estudios realizados por Santana Sosa et al. (29,30) hubo
diferencias significativas entre grupos respecto a los valores de SpO2, destacando que
ninguno de los individuos mostró desaturación durante las pruebas.
En el estudio de Kriemler et al. llevado a cabo en 2013 (33), donde se testó el VO2max
se observó una mejoría significativa (p<0,001) en esta variable en el GIA respecto al
GC a los 6 meses. En la comparación del GIF con el GC para esta misma variable se
observaron mejorías significativas en el GIF a los 6 meses (p<0,01) y a los 12 meses
(p<0,05). Sin embargo, a los 3 y a los 24 meses no se observaron diferencias
significativas de ninguno de los grupos respecto al GC para esta variable.
En el otro estudio realizado por esta misma autora en 2016 (36) se observaron
incrementos significativos en la SpO2 en ambos grupos de ejercicio-fisioterapia, tanto
en el de trampolín (p=0,011) como en el de bicicleta (p=0,007), en comparación con
el GC.
En el estudio de Salonini et al. (42), respecto a la FC, no se observaron diferencias

significativas en la FCM alcanzada a lo largo del tiempo entre grupos (p=0,2).
Bieli et al. (37) no encontraron diferencias significativas entre el GC y GI en la prueba

llevada a cabo en cicloergómetro, a pesar de que se obtuvo en el GI un incremento
del tiempo en esta prueba de casi 1 minuto. No se mostraron los cambios en el resto
de variables de capacidad aeróbica.
Finalmente, Estévez-González et al. (32) solamente encontraron diferencias

significativas entre grupos para la FC a los dos minutos de recuperación, encontrando
una disminución significativa de la FC en el GI respecto al GC (p=0,019). Sin embargo,
respecto al VO2max, no se observaron diferencias entre grupos.
 Calidad de vida relacionada con la salud
La calidad de vida relacionada con la salud ha sido evaluada en 5 de los estudios (29–
31,37,39), en todos ellos mediante el CFQ-R y en uno de ellos también mediante la
escala GRoC (39).
44
En los dos estudios llevados a cabo por Santana Sosa et al. (29,30) se evaluó la calidad
de vida relacionada con la salud a las 8 semanas tras finalizar la intervención. En el
estudio llevado a cabo en 2012 (29) no se encontraron diferencias significativas entre
grupos en las puntuaciones de la calidad de vida relacionada con la salud antes y
después de las intervenciones: ni en las comunicadas por los sujetos (CFQ-R 6-13,
CFQ-R 14+) (p=0,257) ni en las comunicadas por sus padres (CFQ-R Parents)
(p=0,143).
Por otra parte, Santana Sosa et al. en su estudio llevado a cabo en 2014 (30)
encontraron una tendencia hacia un efecto positivo en el nivel de calidad de vida
informado por los sujetos con puntuaciones medias de 636 en el pre-entrenamiento
y 638 en el post-entrenamiento en el GC; y 629 en el pre-entrenamiento y 688 en el
post-entrenamiento en el GI. Sin embargo, las diferencias entre ambos grupos no
fueron significativas (p=0,071).
Asimismo, en el estudio de Bieli et al. (37) las diferencias de calidad de vida

relacionada con la salud entre el GC y el GI no fueron significativas (p=0,808).
Del Corral et al. (31) observaron que, en la comparación entre grupos el GI

experimentó una disminución significativa (p<0,05) en la calidad de vida respecto al
GC en la evaluación posterior a las 6 semanas de intervención, en el apartado “carga
de tratamiento” del CFQ-R 14+. Asimismo, dentro del GI se observó una mejoría
significativa de la calidad de vida tras la intervención en relación a la pre intervención
en los ítems de “trastornos alimenticios” y “síntomas respiratorios”. En la evaluación
tras el periodo de seguimiento el GI mostró un incremento significativo (p<0,05) en
la calidad de vida respecto al GC en el apartado “funcionamiento físico” del CFQ-R 6-
13. No se observaron diferencias significativas entre grupos para el resto de
apartados en ninguno de los periodos de evaluación en ninguno de los cuestionarios.
Por último, en el estudio de Emirza et al. (39) la calidad de vida del GI mejoró
significativamente respecto al GC en las secciones de “carga de tratamiento”
(p=0,008), “síntomas digestivos” (p=0,019) y “vitalidad” (p=0,042) en el CFQ-R
Parents. Además, dentro del GI se observaron mejoras significativas tras la
intervención en el apartado “funcionamiento físico” informado tanto por los padres
45
(p=0,027) como por los niños (p=0,042), así como en los apartados de “vitalidad”
(p=0,018) y “percepción de la salud” (p=0,039) del CFQ-R Parents.
Por otra parte, en este último estudio (39), respecto a las puntuaciones del GRoC
según los propios sujetos se obtuvieron mejoras significativas en el GI respecto al GC
(p=0,004) y en relación a los resultados del GRoC según los familiares, no se
observaron diferencias entre grupos (p>0,05).
 Actividad física
Sólo en uno de los estudios (33) se evaluó el nivel de actividad física informada
mediante acelerometría. No se observaron diferencias significativas entre los grupos
para esta variable en ninguno de los periodos de medición (3,6,12,24 meses)
(p>0,05).
 Nivel de diversión/satisfacción durante la intervención
3 estudios evaluaron el nivel de diversión/satisfacción de los sujetos respecto a la

intervención (31,34,42).
En primer lugar, Reix et al. (34) evaluaron la cooperación de los participantes en cada
intervención mediante una escala Likert de 5 puntos, siendo calificada como
“excelente” o “buena” por el 94% de los participantes del GI y el 97% de los
participantes del GC, mientras que solo el 6% del GI y el 3% del GC la calificaron como
“pobre”, por lo que en la comparación entre grupos la diferencia no fue
estadísticamente significativa. También los participantes evaluaron la calidad de la
intervención, que fue considerada como “excelente” o “buena” por el 84% de los
participantes del GI y por el 94% de los participantes del GC, mientras que ninguno
de los participantes calificó ninguna de las intervenciones como “pobre”, aunque
estas diferencias entre grupos no se consideraron significativas.
En otro estudio (42) se evaluó el nivel de disfrute de los sujetos, determinando que
la intervención experimental (Xbox Kinect) fue significativamente más divertida que
la intervención realizada en el grupo control (p<0,001), observando que un 60% de
los sujetos del GI describieron la intervención experimental con una puntuación 5,
que corresponde al máximo nivel de diversión, mientras que sólo el 8% de los
46
participantes del GC otorgaron esta puntuación al programa control de bicicleta

estática.
Finalmente, Del Corral et al. (31) evaluaron, al finalizar la intervención, la

aceptabilidad de la intervención realizada en el GI mediante un cuestionario,
obteniendo que el 60% de los sujetos habían disfrutado con lo propuesto en el GI.
 Eventos adversos/Exacerbaciones
La prevalencia de eventos adversos o exacerbaciones durante las intervenciones se

evaluó en 3 estudios (34,37,42).
En el artículo de Reix et al. (34) 4 sujetos experimentaron efectos adversos en el GI,

mientras que sólo 1 participante experimentó algún evento adverso en el GC, pero la
diferencia no fue estadísticamente significativa entre grupos. Estos eventos adversos
fueron fatiga, disnea y desaturación por debajo del 92%. En todos los casos se
detuvieron las intervenciones, y todos ellos se resolvieron rápidamente.
Salonini et al. (42) observaron la reducción de los niveles de disnea en el GI (p=0,001)

y de los niveles de fatiga (p<0,001) en comparación con el GC.
Por último, Bieli et al. (37) evaluaron esta variable mediante el cuestionario CFCS, y
no observaron diferencias estadísticamente significativas entre grupos (p=0,253).
 Adherencia/cumplimiento del entrenamiento
La adherencia al entrenamiento se analizó en 6 estudios (29–31,33,35,38).
Santana Sosa et al. (29) reflejaron que, al finalizar la intervención el 73% de los
participantes del GI completaron el plan completo de sesiones explicado
anteriormente, de forma que la adherencia media al programa en el GI fue del 95,1%.
En el otro estudio llevado a cabo por Santana Sosa et al. (30) se observó que 7 de los
10 sujetos pertenecientes al GI completaron las sesiones planeadas.
Kriemler et al. (33) que evaluaron la adherencia mediante tarjetas que debían ser
rellenadas durante el entrenamiento y mediante llamadas telefónicas, mostraron
que los participantes en los GI (GIA, GIF) cumplieron al menos el 65% de todas las
sesiones de entrenamiento y el 80% realizaron las 3 sesiones semanales solicitadas.
47
En el estudio llevado a cabo por Schindel et al. (35) la adherencia se midió mediante
un calendario y llamadas telefónicas, de manera que en el GI se observó que el
promedio de días que los pacientes declararon llevar a cabo la intervención
propuesta fue superior a 3 días por semana en un 58,8% de los sujetos, 3 días por
semana en un 35,2% y 2 días por semana en un 6%.
Del Corral et al. (31) evaluaron la adherencia mediante correo electrónico,

obteniendo en el GI una adherencia durante las 6 semanas de entrenamiento
domiciliario del 95%, mientras que durante los 12 meses de seguimiento esta
disminuyó: el 35% de los sujetos cumplieron con lo propuesto, mientras que el 65%
informaron sobre la ausencia de ejercicio físico mediante la intervención propuesta.
Respecto al nivel de adherencia anual medido con el cuestionario YAAQ no se
observaron diferencias significativas entre ambos grupos (p>0,05).
Por último, Zeren et al. (38) evaluaron la adherencia en las sesiones domiciliarias
mediante un diario mostrando que el 78% de los pacientes del GI y el 83% de los
pacientes del GC completaron las sesiones planeadas.
 Características del esputo expectorado
En 2 de los estudios se evaluó el peso del esputo expectorado durante las

intervenciones (34,36).
Reix et al. (34) obtuvieron mayor cantidad de peso de esputo expectorado tras la
intervención en el GI que en el GC con una diferencia de 0.6g, aunque esta no se
consideró estadísticamente significativa.
En el segundo estudio que evaluó el esputo expectorado (36) se observó que la

cantidad de esputo expectorado fue significativamente mayor (p= 0,021) tras la
intervención de trampolín (GI1) en relación al GC y también se observó una mejoría
en esta variable tras la intervención en bicicleta (GI2) respecto al GC, aunque esta
diferencia no se consideró significativa (p=0,074).
 Postura corporal
La postura fue evaluada en 2 estudios (35,38). En uno de los estudios (35) se llevó a
cabo una evaluación postural mediante un software y una baropodometría. Zeren et
al. (38) evaluaron la estabilidad postural mediante dos test diferentes.
48
En el estudio de Schindel et al. (35) se observó en la comparación entre grupos que,

tras 3 meses de seguimiento, el GI obtuvo una mejoría en la evaluación postural,
mostrando una reducción significativa de la lordosis cervical (p=0,0003), cifosis dorsal
(p=0,01), lordosis lumbar (p<0,05), distancia lateral del pecho (p=0,01) y protrusión
abdominal (p=0,04). Respecto a la baropodometría, se observaron mejorías
significativas en el GI respecto al GC en la baropodometría estática, disminuyendo la
presión media ejercida por el pie sobre una superficie (p=0,001) y en la superficie de
contacto del pie sobre el suelo (p=0,01), mientras que en la baropodometría dinámica
las diferencias entre grupos no fueron significativas (p>0,05).
Por otra parte, en el otro estudio (38) se observaron mejoras significativas en ambos
grupos tanto en estabilidad postural estática como dinámica, pero no se observaron
diferencias significativas entre grupos (p>0,05).
49
Tabla 3. Resultados de las variables analizadas (Elaboración propia).

PARTICIPANTES
ESTUDIOS (nº T/ GC/ GI)
INTERVENCIÓN VARIABLES RESULTADOS
(Autor, Año) (Edad media)
(Sexo: M/H)
Santana-Sosa T: 22 sujetos Grupo de intervención: fisioterapia torácica (2  Fuerza muscular: 5RM en prensa de Post-intervención (8 semanas)
et al. GI: 11 (H=6 [55%]), M=5 sesiones/día) + 8 semanas programa pecho sentado, remo sentado, ↑ Capacidad funcional: ↑
2012 [45%]). Edad: 11 (3) intrahospitalario ejercicio físico (aeróbico + prensa de piernas sentado VO2max, NS SpO2
GC: 11 (H=7 [64%], M=4 fuerza).  Capacidad aeróbica: Test máx en ↑ Fuerza muscular periférica
[36%]). Edad: 10 (2) tapiz rodante: VO2max, SpO2 NS Función pulmonar
H: 13 Entrenamiento muscular: 8 semanas, 3  Función pulmonar: FEV1, FVC NS Fuerza muscular respiratoria
M: 9 días/semana, total 24 sesiones, ejercicio  Fuerza muscular respiratoria: PIM NS Capacidad funcional
aeróbico + fuerza.  Capacidad funcional: TUG 3m, NS Composición corporal
TUDS. NS Calidad de vida
1. AERÓBICO:  Composición corporal: altura, peso - NS CFQ-R 6-13
 Calentamiento: cicloergómetro (10 corporal, IMC, grosor pliegues, % - NS CFQ-R 14+
min) masa grasa, % masa magra - NS CFQ-R Parents
 Ejercicio aeróbico en cicloergómetro  Calidad de vida relacionada con la
(20-40 min) salud: CFQ-R
 Carga: FC que alcanza el umbral  Adherencia entrenamiento
ventilatorio marcado en prueba de
esfuerzo
2. FUERZA: 3 circuitos de 11 ejercicios de
fuerza.
 1 serie de 12-15
repeticiones/ejercicio (aprox 20 s)
 Sin descanso entre ejercicios
 Carga: 40% 5RM (inicio programa) –
60% 5RM (final del programa)
Grupo control: Fisioterapia torácica (2

sesiones/día) + educación sobre AF regular
51
PARTICIPANTES
(Sexo: M/H)
Reix et al. T: 34 sujetos. Edad: 12 (3) Los sujetos participaron en dos  Peso esputo expectorado Post-intervención
2012 GI: 18 intervenciones, en días no consecutivos:  Función pulmonar: FEV1 NS Peso esputo expectorado
GC: 16  Nivel de diversión/satisfacción ↑Función pulmonar: ↑ FEV1
H: 16 (44) Grupo intervención: 20 min, tres periodos de sujetos: Nivel satisfacción/diversión
M: 18 (56) ejercicio (5 min/periodo) cada uno seguido de - Satisfacción con la sujetos:
maniobras espiratorias independientes. Al intervención: EVA 0-100 - NS Cooperación
finalizar, 40 min de descanso. - Cooperación participantes: - NS Calidad intervención
 1º PERIODO: carrera a trote (2min), Escala Likert 1-5 - ↑ Satisfacción intervención
subir 3 pisos de escaleras (1 min), - Calidad intervenciones: Escala NS eventos adversos
cicloergómetro (2 min). Likert 1-5
 2º PERIODO: 1 min estiramiento, 5  Eventos adversos
repeticiones.
 3º PERIODO (trampolín): salto (2
min), salto lanzando y cogiendo
balón (2 min), salto golpeando balón
(1 min).
Grupo control: 20 min, tres pasos en la técnica

de ciclo activo de la respiración (control
respiración, expansión torácica, espiración
forzada), 4 series, 5 min/serie. Al finalizar, 40
min de descanso.
Kriemler et T: 39 Grupo intervención aeróbico (GIA): bici  Función pulmonar: FVC, FEV1 3 meses (durante intervención)
al. GI (A): 17 (M=4 [25%]). estática, 6 meses, mínimo 3  Composición corporal: Altura, peso NS composición corporal
2013 Edad: 23.8 sesiones/semana, 30-45 min/sesión, I inicial corporal, IMC, grosor pliegues, % ↑ Función pulmonar (↑ FEV1, ↑
GI (F): 12 (M=5 [42%]). 65% VO2max, I incrementada 10% cada mes. masa grasa, masa magra estimada FVC)
Edad: 19.0 Mantener entrenamiento 6 meses siguientes.  Actividad física: tiempo MVPA NS Capacidad aeróbica
GC: 10 (M=5 [50%]). Edad: NS potencia muscular
20.3 NS AF
52
PARTICIPANTES
(Sexo: M/H)
H: 25 Grupo intervención fuerza (GIF): 11 ejercicios,  Capacidad aeróbica: Test 6 meses (final intervención)
M: 14 6 meses, mínimo 3 sesiones/semana, 30-45 incremental continuo NS composición corporal
min/sesión, I inicial 6-9 repeticiones, I cicloergómetro: VO2max ↑ Función pulmonar: ↑ FEV1, ↑
incrementada 5% cuando ≥10  Función muscular: Wingate test FVC
repeticiones/ejercicio. Mantener  Adherencia al entrenamiento: ↑Capacidad aeróbica (↑ VO2max)
entrenamiento 6 meses siguientes. tarjetas, llamadas telefónicas NS potencia muscular
NS AF
Grupo control: mantener el nivel de AF 12 meses (post-intervención)
constante durante los primeros 12 meses de NS composición corporal
estudio. ↑ Función pulmonar: ↑ FEV1, ↑
FVC
Durante el segundo año de estudio ninguno Capacidad aeróbica: GIA: NS
de los grupos recibió asesoramiento sobre AF VO2max, GIF: ↑ VO2max
o ejercicio. NS potencia muscular
NS AF
24 meses (post-intervención)
NS composición corporal
↑ Función pulmonar: ↑ FEV1 y
↑ FVC en el GIF; ↑FVC en el GIA
NS Capacidad aeróbica
NS potencia muscular
NS AF
Santana-Sosa T: 20 Grupo intervención: 8 semanas de  Función pulmonar: FVC, FEV1 Post-intervención (8 semanas)
et al. GI: 10 (H=6 [60%], M=4 entrenamiento concurrente (fuerza +  Fuerza muscular respiratoria: PIM ↑ Fuerza muscular periférica
2014 [40%]). Edad: 11 (1) aeróbico) + IMT + fisioterapia habitual (2  Capacidad aeróbica: Prueba máx NS Función pulmonar
GC: 10 (H=6 [60%], M=4 sesiones/día). tapiz rodante: VO2max ↑Fuerza muscular respiratoria:
[40%]). Edad: 10 (1)  Función muscular: 5RM en prensa ↑PIM
H: 12 de pecho sentado, remo sentado, ↑Capacidad aeróbica: ↑VO2max,
M: 8 prensa de piernas sentado NS SpO2
53
PARTICIPANTES
(Sexo: M/H)
Entrenamiento muscular: 8 semanas, 3  Composición corporal: altura, peso ↑Composición corporal: ↑%
días/semana, total 24 sesiones, ejercicio corporal, IMC, grosor pliegues, % masa grasa, ↑ % masa magra, NS
aeróbico + fuerza. masa grasa, % masa magra IMC
 Calidad de vida relacionada con la NS Calidad de vida
1. AERÓBICO: salud: CFQ-R
 Calentamiento: cicloergómetro (10  Adherencia entrenamiento
min)
 Ejercicio aeróbico en cicloergómetro
(20-40 min)
 Trabajo activo: correr/jugar fútbol
(15 min)
2. FUERZA: prensa de piernas, pull down,

extensión de piernas, prensa de pecho,
flexión piernas, remo sentado y crunch
abdominal.
 1 serie de 12-15
repeticiones/ejercicio (aprox 20s)
 Sin descanso entre ejercicios
 Carga: inicio al 50% 5RM,
incremento 2,25kg tras 3 sesiones
con misma carga.
3. IMT: 8 semanas, 2 sesiones/día, 5

min/sesión, 30 inspiraciones dispositivo de
carga de umbral específico.
o Semanas 1-2: 40% PIM.
o Semanas 3-4: 50% PIM.
54
PARTICIPANTES
(Sexo: M/H)
o Semanas 5-8: 40% “nuevo” PIM
testado semana 4.
Grupo control: Fisioterapia (2 sesiones/día) +

educación sobre AF regular e IMT + IMT (2
sesiones/día, 5 min/sesión, 30 inspiraciones
dispositivo de carga de umbral específico,
carga 10% PIM).
Schindel et T: 34 Grupo intervención: programa de ejercicio  Postura corporal: PAS/SAPO, Post-intervención (3 meses)
al. GI: 17. Edad: 13.6 (2.8) físico (aeróbico + flexibilidad) Baropodometría Postura:
2015 GC: 17. Edad: 12.9 (3.9)  Función pulmonar: FEV1, FVC, - ↑ Evaluación postural
H: 20 (58.8) 1. AERÓBICO: elección de preferencias FEV1/FVC, FEF25-75 - ↑Baropodometría
M: 14 (41.2) de ejercicios (correr, nadar, andar,  Adherencia entrenamiento: NS Función pulmonar
bailar, juegos, bicicleta, salto calendario, llamadas telefónicas
cuerda), mínimo 3 veces/semana,
mínimo 20 min/sesión.
2. FLEXIBILIDAD: 12 estiramientos/día
(cintura escapular, MMSS, tronco,
MMII), 2 repeticiones/estiramiento,
20 segundos mantenidos/repetición.
Grupo control: orientaciones verbales para

realizar ejercicio y estiramiento, sin entrega
de guía escrita específica.
Salonini et al. T: 30. Edad: 12 (2.5) Los sujetos participaron en dos  Eventos adversos: Durante intervención:
2015 GI intervenciones intrahospitalarias de ejercicio, - Disnea: EVA 0-10 ↓ Eventos adversos: ↓ Disnea y
GC por la tarde, en días separados por 72 horas - Fatiga: Children’s OMNI Step ↓ fatiga
H: 11 (36.7) de descarga: Scale NS Capacidad aeróbica
55
PARTICIPANTES
(Sexo: M/H)
M: 19 (63.3)  Diversión sujetos: Likert 1-5
Grupo intervención: 20 min, entrenamiento  Capacidad aeróbica: FCM Post-intervención
consola Xbox Kinect, 3 niveles de intensidad ↑Diversión
creciente (6 min/nivel, descanso 1 min entre
niveles).
Grupo control: 20 min, entrenamiento

aeróbico a velocidad constante en bicicleta
estática, I alta con incremento intensidad
hasta 80% FCM.
Kriemler et T: 12. Edad: 20.8 (3.5) Los sujetos participaron en tres  Función pulmonar: FEV1, FVC Post-ejercicio + descanso
al. GI 1 intervenciones de ejercicio-fisioterapia, en 3  Peso esputo expectorado Peso esputo expectorado: ↑ GI1,
2016 G1 2 días no consecutivos/semana:  Capacidad aeróbica: Prueba máx NS GI2.
GC cicloergómetro: SpO2 NS Función pulmonar
H: 5 Grupo intervención 1 (GI1): trampolín (30 Post-fisioterapia + descanso
M: 7 min, FC 140-160 ppm) + descanso (30 min) + NS Peso esputo expectorado
fisioterapia (30 min) + descanso (30 min) NS Función pulmonar
Post-ejercicio + Post-fisioterapia
Grupo intervención 2 (GI2): bicicleta estática NS Peso esputo expectorado
(30 min, FC 140-160 ppm) + descanso (30 min) NS Función pulmonar
+ fisioterapia (30 min) + descanso (30 min) ↑ Capacidad aeróbica (GI1 y GI2:
↑SpO2)
Grupo control: billar + descanso (30 min) +
fisioterapia (30 min) + descanso (30 min)
Bieli et al. T: 22. Edad: 12 (2.5)  Capacidad aeróbica: Trabajo Post – intervención (semana 17)
2017 IC: 11 (H=5 [45.5%], M=6 Grupo intervención: 8 semanas, constante cicloergómetro: tiempo, ↑ Fuerza muscular respiratoria:
[54.5%]). Edad: 15.4 entrenamiento músculos respiratorios, 2 SpO2 ↑ Tº hasta agotamiento
CI: 11 (H=5 [45.5%], M=6 veces/día, 5 días autoseleccionados/semana,  Función pulmonar: FEV1, FVC, FEF25- NS Capacidad aeróbica
[54.5%]). Edad: 13.2 75 NS Función pulmonar
56
PARTICIPANTES
(Sexo: M/H)
H: 10 Intensidad incrementada 2 primeras semanas  Fuerza muscular respiratoria: RME NS Eventos
M: 12 duración 10 min/sesión. test adversos/Exacerbaciones
 Eventos adversos/Exacerbaciones: NS Calidad de vida
Grupo control: 8 semanas, fisioterapia CFCS
torácica estándar.  Calidad de vida relacionada con la
salud: CFQ-R
Del Corral et T: 40 Grupo de intervención: tto rutinario + 6  Capacidad funcional: MSWT, Post-intervención (6 semanas)
al. GI: 20 (M=10, H=10). Edad: semanas de programa de entrenamiento 6MWT ↑ Fuerza muscular periférica
2018 12.6 (3.4) domiciliario de videojuegos activos, seguido  Fuerza muscular: MMII (HJT), - ↑ F MMII
GC: 20 (M=11, H=9). Edad: de seguimiento de 12 meses con prescripción MMSS (MBT Test), fuerza prensión - ↑ F MMSS
11 (3) ejercicio. manual (Dinamometría) - ↑ F Mano derecha
H: 21  Calidad de vida relacionada con la - ↑ F Mano izquierda
M: 19 Programa de videojuegos activos (aeróbico + salud: CFQ-R ↑ Capacidad funcional: ↑
fuerza + flexibilidad): 6 semanas, 30-60  Diversión/satisfacción: Likert 0-5 6MWT y MSWT
min/sesión, 5 días/semana, utilizando  Adherencia al entrenamiento: Calidad de vida:
plataforma Nintendo Wii con juego EA YAAQ, correo electrónico - NS CFQ-R 6-13
SPORTS™ ACTIVE 2 (correr, sentadillas, - ↓ CFQ-R 14+
flexiones de bíceps y lunge) a 70-80% FCM. - NS CFQ-R Parents
Seguimiento (12 meses)
Seguimiento posterior: 12 meses periodo Fuerza muscular periférica
seguimiento, 20 min/sesión, mínimo 2 - NS F MMII
días/semana, continuar con programa - NS F MMSS
individualizado de videojuegos activos en - ↑ F Mano derecha
casa. - ↑ F Mano izquierda
NS Capacidad funcional
Grupo control: tto rutinario (antibióticos Calidad de vida:
inhalados, fisioterapia respiratoria, - ↑ CFQ-R 6-13
suplementos nutricionales y continuar rutina NS CFQ-R 14+
habitual de ejercicio) - NS CFQ-R Parents:
57
PARTICIPANTES
(Sexo: M/H)
Zeren et al. T: 36 Grupo de intervención: 8 semanas programa  Postura corporal: PST, LOST Post-intervención (8 semanas)
2019 GI: 18 (H=9 [50%], M=9 integral de fisioterapia torácica + IMT.  Función pulmonar: FEV1, FVC, NS Postura corporal:
[50%]). Edad: 11.66 (2.42) FEV1/FVC, PEF NS Función pulmonar
GC: 18 (H=8 [44%], M=10 1. FISIOTERAPIA TORÁCICA:  Fuerza muscular respiratoria: PIM, Fuerza muscular respiratoria: NS
[56%]). Edad: 10.47 (2.03) Diariamente, 2 veces/día: 6 PEM PEM, ↑ PIM
H: 17 ejercicios (2 series, 5  Capacidad funcional: 6MWT NS Capacidad funcional
M: 19 repeticiones/ejercicio, descanso 5-6  Adherencia entrenamiento: diario
respiraciones a volumen corriente) +
asesoramiento AF (al menos 60 min
diarios de AF moderada).
2. IMT: 30% PIM, 15 min, 2

sesiones/día.
Grupo control: 8 semanas programa integral

de fisioterapia torácica.
Estévez- T: 19 Grupo de intervención: 8 semanas programa  Fuerza muscular: 5RM en remo Post-intervención (8 semanas)
González et GI: 8 (H=5 [62.5%], M=3 de fuerza bilateral sentado, prensa de pecho ↑ Fuerza muscular periférica
al. [37.5%]). Edad: 12.8 (3.1) sentado, prensa de piernas. - ↑ Prensa de pecho
2021 GC: 11 (H=8 [72.7%], M=3 FUERZA: 8 semanas, 60 min/sesión, 3  Capacidad aeróbica: Test máx en - ↑ Pectoral
[27.3%]). Edad: 11.7 (3.5) sesiones/semana, mínimo intervalo entre tapiz rodante: VO2max, SpO2, FCM - ↑ Dorsal
H: 13 (68.4) sesiones de 24h. Capacidad aeróbica: ↓ FC
M: 6 (31.6) SESIÓN: (reposo), NS VO2max
 Calentamiento (15 min)
 Ejercicios fuerza MMSS (remo
bilateral sentado, prensa de pecho
sentado) y MMII (prensa de piernas,
flexión de piernas y extensión de
piernas) (35 min)
58
PARTICIPANTES
(Sexo: M/H)
o Fase 1 (semanas 1-2): 60-70%
1RM, 8-12 repeticiones x 3
series.
o Fase 2 (semanas 3-8): 70-80%
1RM, 6-8 repeticiones x 3 series.
 Vuelta a la calma (10 min)
Grupo control: recomendaciones habituales

manejo FQ
Emirza et al. T: 28 Grupo intervención: 6 semanas  Función pulmonar: FEV1, FVC, Post-intervención (6 semanas)
2021 GI: 14 (H=5 [35.7%], M=9 entrenamiento muscular espiratorio con FEV1/FVC, PEF Función pulmonar: ↑ PEF, NS
[64.3%]). Edad: 12.97 sistema PEP, 20 min/día, 2 veces/día, mínimo  Fuerza muscular respiratoria: PIM, FEV1, FVC, FEV1/FVC
(2.76) 5 días/semana, intensidad 30% PEM PEM Fuerza muscular respiratoria:
GC: 14 (H=7 [50%], M=7 recalculada cada 2 semanas.  Capacidad funcional: 6MWT ↑PEM, NS PIM
[50%]). Edad: 12.13 (3.44)  Calidad de vida relacionada con la NS Capacidad funcional
H: 12 Grupo control: 6 semanas entrenamiento salud: CFQ-R, GRoC Calidad de vida (CFQ-R):
M: 16 muscular espiratorio con sistema PEP, 20 - NS CFQ-R 6-13
min/día, 2 veces/día, mínimo 5 días/semana, - NS CFQ-R 14+
mínima intensidad posible (5 cm H2O) - ↑ CFQ-R Parents
Calidad de vida (GRoC):
En ambos grupos continuaron con educación - ↑Sujetos
paciente/familia + rehabilitación + - NS Familiares:
fisioterapia + desobstrucción vías aéreas +
asesoramiento AF
59
ABREVIACIONES
↑: mejora significativa en el GI con respecto al GC, ↓: reducción significativa en el GI con respecto al GC, NS: No diferencias significativas entre GC y GI, 6MWT: 6 Minutes
Walking Test, AF: Actividad física, CFCS: Cystic Fibrosis Clinical Score, CFQ-R: Cystic Fibrosis Questionnaire-Revised, EVA: Escala Visual Analógica, FC: Frecuencia Cardíaca,
FCM: Frecuencia cardíaca máxima, FEF25-75: Flujo espiratorio forzado entre el 25% y el 75% de la FVC, FEV1: Volumen espiratorio forzado en el primer segundo, FVC:
Capacidad vital forzada, FEV1/FVC: Índice de Tiffeneau, GC: Grupo control, GI: Grupo intervención, GRoC: Global rating of changes, HJT: Horizontal jump test, IMC: Índice
de masa corporal, IMT: Inspiratory muscle training, máx: máximo, MBT: Medicine ball throw, MSWT: Modiffied shuttle walking test, MVPA: Moderate-vigorous physical
activity, PAS/SAPO: Postural assesment software SAPO, PEF: Pico de flujo espiratorio, PEM: presión espiratoria máxima, PIM: presión inspiratoria máxima, ppm:
pulsaciones por minuto, RM: repetición máxima, RME: respiratory muscle endurance, SpO2: saturación de oxígeno, tto: tratamiento, TUDS: Time Up and Down Stairs, TUG:
Time Up and Go, VO2max: consumo máximo de oxígeno, YAAQ: Youth/Adolescent Activity Questionnaire.
60
5. DISCUSIÓN
El objetivo fundamental de esta revisión fue analizar los efectos de diferentes

programas de ejercicio físico sobre la musculatura periférica y la musculatura
respiratoria en pacientes jóvenes diagnosticados de FQ. De esta manera, este trabajo
analiza los efectos que el ejercicio físico genera en diferentes variables relacionadas
con la salud de los pacientes y examina qué modalidades de ejercicio físico resultan
más beneficiosas para mejorar el estado de salud y la calidad de vida relacionada con
la salud de estos sujetos, así como cuáles generan un mayor nivel de diversión en
ellos. En todos los estudios que componen esta revisión se llevan a cabo
intervenciones de ejercicio físico aisladas o combinadas con entrenamiento de
musculatura respiratoria y se analizan los efectos post-intervención a corto plazo de
estos programas de entrenamiento. Además, en algunos de ellos también se analizan
los efectos a largo plazo tras un periodo de seguimiento (31,33).
Todos los estudios incluidos en esta revisión bibliográfica son ensayos clínicos, que
incluyen a jóvenes diagnosticados de FQ aleatorizados en dos grupos, GC y GI, de
manera que se realiza una comparación de los resultados obtenidos post-
intervención entre ambos grupos. En dos de los artículos, llevados a cabo por la
misma autora (33,36) los sujetos son aleatorizados en tres grupos, un GC y dos GI,
analizando los efectos de dos intervenciones experimentales diferentes. En la
mayoría de los estudios, el GC recibía el tratamiento médico habitual, tratamiento
fisioterápico rutinario y las recomendaciones habituales respecto a nutrición o AF,
excepto en cinco. Dentro de las intervenciones realizadas en el GC, Reix et al. (34)
incluyó un programa basado en la técnica de ciclo activo de la respiración, mientras
que Santana Sosa et al. (30) desarrolló IMT al 10% PIM. Emirza et al. (39) planteó un
entrenamiento muscular espiratorio a mínima intensidad con sistema PEP. Por otra
parte, Salonini et al. (42) desarrolló un programa de 20 minutos de ejercicio aeróbico
en bicicleta estática y Kriemler et al. (36) propuso un programa que consistía en el
juego del billar seguido de tratamiento fisioterápico.
Para el análisis de los resultados de los diferentes ensayos se han descrito una serie
de variables, destacando la función muscular y otros aspectos clínicos relevantes en
la FQ como la función pulmonar, fuerza muscular respiratoria, capacidad aeróbica,
61
calidad de vida relacionada con la salud, nivel de diversión y características del esputo
expectorado.
Respecto a las intervenciones planteadas en el GI, es importante destacar las

novedosas intervenciones de ejercicio desarrolladas para convertir el ejercicio físico
en una experiencia divertida, adaptadas a pacientes jóvenes. Por ejemplo, hay dos
ensayos (31,42) que plantean el entrenamiento de la musculatura periférica
empleando videojuegos activos. Salonini et al. (42) empleó la videoconsola Xbox
Kinect en un ejercicio aeróbico interválico de alta intensidad de todo el cuerpo,
obteniendo una disminución de los efectos adversos como principal resultado. Por
otro lado, Del Corral et al. (31) desarrolló, utilizando la consola Nintendo Wii, un
protocolo de ejercicio concurrente que combina ejercicio aeróbico, fuerza muscular
y flexibilidad en MMSS y MMII, obteniendo mejoras en la capacidad funcional, calidad
de vida, destacando el apartado de “síntomas respiratorios”, y fuerza muscular
periférica, estas dos últimas mantenidas a largo plazo. En ambos casos se obtuvieron
resultados positivos en variables relacionadas con la diversión y disfrute en más de la
mitad de los sujetos del GI, por lo que el empleo de programas adaptados a los gustos
de la población joven parece ser clave para mejorar la participación y la adherencia
en programas de ejercicio físico.
Tal y como se ha mencionado al inicio de este trabajo, los sujetos con FQ sufren una
disfunción muscular periférica notable, caracterizada por una atrofia y debilidad
muscular creciente con la edad y el avance de la enfermedad. Por ello parece
fundamental el entrenamiento de la fuerza muscular en estos pacientes para la
mejora de su salud física y su calidad de vida. Cabe destacar ciertos estudios que se
han centrado en el estudio de esta variable. En primer lugar, Del Corral et al. (31) en
su intervención de videojuegos activos previamente mencionada obtuvieron
mejorías importantes en todos los test de fuerza muscular, tanto de MMSS como de
MMII, así como en la dinamometría de ambas manos, logrando incluso el
mantenimiento de los beneficios a largo plazo solo en el caso de la dinamometría. El
empleo de un TheraBand para los ejercicios de fuerza de este programa puede
justificar la mejora de la fuerza muscular en este estudio. Santana Sosa et al. en su
primer estudio (29) desarrolló una intervención combinada de ejercicio aeróbico y
62
fuerza en máquinas de gimnasio, hallándose mejorías claras post-intervención tanto

en la prensa de piernas como en el remo y la prensa de pecho, aunque no se
obtuvieron cambios en la masa muscular de los sujetos. Esto sugiere que
probablemente este incremento de fuerza muscular pueda atribuirse a factores
neuromusculares como el incremento en el reclutamiento motor (29). Santana Sosa
et al., en su estudio posterior (30) también consiguieron un incremento relevante
post-intervención en los valores de fuerza muscular de prensa de piernas, prensa de
pecho y remo bilateral, destacando también un incremento notable los valores de
masa libre de grasa. Ambos estudios (29,30) sugieren la participación temprana en
programas de fuerza muscular siguiendo pautas de entrenamiento adecuadas para
la mejora de esta variable, basándose en la evidencia existente de que, determinando
unas pautas de entrenamiento adecuadas, la participación regular en un programa
de entrenamiento de fuerza tiene el potencial de mejorar la capacidad física de los
niños y su estado general de salud, así como su forma física (48). Por último, Estévez-
González et al. (32) realizaron un programa de 8 semanas de duración con 3 sesiones
por semana de ejercicios de fuerza de MMSS y MMII iniciados a una intensidad de
60% 1RM, obteniéndose al final de la intervención efectos beneficiosos en la fuerza
muscular periférica y una disminución de la FC en reposo. Por todo ello, el
entrenamiento de fuerza parece ser una terapia eficaz para mejorar la disfunción
muscular periférica que frecuentemente sufren las personas con FQ. Asimismo, si
esta modalidad de entrenamiento se combina con otras, por ejemplo, entrenamiento
aeróbico o equilibrio, puede tener múltiples efectos positivos en el sistema
neuromuscular y la función muscular.
La evidencia científica es consistente respecto a que el VO2max es un importante

predictor de mortalidad en pacientes con FQ, habiéndose demostrado que la
mortalidad es muy alta en aquellos niños con valores de VO2max inferiores a 32
L/kg/min, mientras que es nula en aquellos con valores superiores a 45 L/kg/min (29).
Santana Sosa et al. en sus dos estudios encontraron hallazgos relevantes respecto a
esta variable. El primero de ellos (29), desarrollado en 2012, planteó un programa
intrahospitalario de 8 semanas centrado en el entrenamiento de la musculatura
periférica basado en ejercicio aeróbico en cicloergómetro y ejercicios de fuerza en
63
máquinas que abarcaban tanto MMSS como MMII. Tras la intervención se hallaron
mejorías en la capacidad aeróbica (VO2max) y la fuerza muscular de los sujetos.
Posteriormente, en el estudio llevado a cabo por esta misma autora en 2014 (30) se
aplicó un programa similar de ejercicio físico concurrente, implementando además
IMT a una intensidad inicial del 40% PIM que fue incrementada progresivamente.
Este ensayo mostró resultados similares a los mencionados anteriormente, además
de beneficios en PIM y en la composición corporal con una reducción del porcentaje
de masa grasa e incremento de masa magra. Estos estudios sugieren que la
combinación de ambos tipos de ejercicio físico se debería aplicar desde fases
tempranas de la infancia e incluso en pacientes con una condición clínica estable y
enfermedad baja-moderada, resultando beneficioso en retrasar el deterioro del
VO2max y la debilidad muscular característica de la edad adulta, que es superior a la
que se espera simplemente de la inactividad física. Además, sugieren que el IMT
parece ser un buen complemento al ejercicio físico, ya que contribuye a incrementar
el VO2max y es un tratamiento fácil de aplicar y bien tolerado por los pacientes jóvenes.
En este trabajo se han analizado algunos estudios centrados en los efectos de las
diferentes intervenciones sobre la musculatura respiratoria. Así, Emirza et al. (39)
plantearon en el GI un programa de corta duración de entrenamiento muscular
espiratorio mediante un sistema PEP a una intensidad del 30% del PIM, hallando
mejoras post-intervención en la calidad de vida relacionada con la salud, capacidad
funcional, PIM y PEM y, especialmente en el PEF, con mejoras del 13.75%. Por lo
tanto, el entrenamiento muscular espiratorio parece ser fundamental para mejorar
el PEF de sujetos jóvenes con FQ, el cual es esencial para que estos tengan una tos
efectiva que les permita expectorar secreciones. Además, este estudio sugiere que
este tipo de entrenamiento contribuye también a la mejora de la fuerza de la
musculatura inspiratoria, ya que para llevar a cabo una buena espiración es esencial
realizar una correcta fase inspiratoria previa (39). Bieli et al. (37) desarrollaron un
programa de 8 semanas de entrenamiento de la musculatura respiratoria con un
dispositivo SpiroTiger durante 5 días por semana, obteniendo únicamente mejoras
en la fuerza muscular respiratoria. Zeren et al. (38) realizaron un programa de 8
semanas de fisioterapia torácica y asesoramiento de AF combinado con IMT a una
64
intensidad del 30% PIM, con una frecuencia de 2 veces por día. Tras la intervención,
se halló que el IMT solo proporcionó mejoras en el PIM, mientras que las mejoras
observadas en la capacidad aeróbica, PEM, espirometría y estabilidad postural
dinámica fueron proporcionadas por el tratamiento de fisioterapia torácica. Por lo
tanto, parece que el IMT contribuye a la mejora del PIM, pero se desconoce cuál es
la dosis adecuada en base a la relación dosis-respuesta. En la revisión realizada por
Reid et al. (49), parece que el IMT puede tener mayores beneficios en aquellos
pacientes que se encuentran en etapas más desarrolladas de la enfermedad con
mayor debilidad muscular respiratoria.
El resto de los estudios plantearon programas de ejercicio físico centrados

únicamente en el ejercicio aeróbico o en el trabajo de fuerza, algunos de ellos
combinando estas modalidades con otro tipo de ejercicios. En primer lugar, Reix et
al. (34) realizaron un programa de ejercicio aeróbico y flexibilidad, además de
maniobras espiratorias independientes, obteniendo mejoras en el FEV 1, provocando
escasos eventos adversos considerándose la intervención segura y presentando la
intervención como alternativa a técnicas manuales de aclaramiento de vías aéreas.
Schindel et al. (35) llevaron a cabo un programa que englobaba todo el cuerpo de
ejercicio aeróbico y flexibilidad mediante una guía explicativa obteniendo mejoras
post-intervención a nivel de control postural, pero sin cambios en la función
pulmonar. Kriemler et al. en su primer estudio (33) de 6 meses de duración realizaron
un programa aeróbico en bicicleta estática de 3 días por semana a intensidad inicial
del 65% VO2max en uno de los grupos experimentales y, en el otro grupo experimental,
un programa de fuerza basado en 11 ejercicios que abarcaban MMSS y MMII. Tras la
intervención, en ambos grupos se observaron mejoras a corto plazo clínicamente
relevantes tanto en la función pulmonar como en la capacidad aeróbica, que son
predictores fundamentales en la FQ, sin embargo, la mayoría de estos beneficios no
se mantuvieron en el seguimiento posterior a largo plazo. Esto se podría justificar
debido a que durante los 6 meses de intervención se realizó una supervisión semanal
para mantener la adherencia y la motivación, sin embargo, tras finalizar la
intervención se sugirió a los sujetos el mantenimiento de esta actividad física, pero
sin supervisión. Por ello, parece que para que el entrenamiento resulte eficaz y
65
conseguir la conservación de los beneficios logrados a corto plazo es clave el

mantenimiento de los programas a largo plazo con continua supervisión.
Posteriormente, Kriemler et al. en su estudio de 2016 (36), también incluyeron dos
grupos experimentales en los cuales uno completó un programa de ejercicio aeróbico
en trampolín a intensidad moderada, además de realizar ejercicios de fisioterapia y
el otro grupo experimental, realizó un programa aeróbico en bicicleta a una
intensidad moderada, además de completar el mismo programa de fisioterapia que
el otro grupo experimental. Tras la intervención, en ambos grupos experimentales se
hallaron mejoras respecto a la cantidad de esputo expectorado y a la capacidad
aeróbica, siendo estas mayores en el grupo de trampolín. A pesar de que el
entrenamiento en bicicleta estática puede ser una herramienta útil para entrenar la
capacidad cardiovascular, en comparación con los estudios de Salonini et al. y Del
Corral et al. parece no ser el entrenamiento de primera elección en pacientes de edad
joven por resultar más monótono y generar así una pérdida de adherencia.
En general, en la mayoría de los estudios en los que se llevó a cabo un seguimiento a

largo plazo sin supervisión de la práctica de ejercicio realizado por los pacientes y sin
recibir un programa de ejercicio, la mayor parte de los cambios logrados con las
intervenciones no se mantuvieron en el tiempo, excepto en el estudio de Del Corral
et al. (31), en el cual la intervención que se realizó fue considerada como entretenida
y motivadora para los jóvenes que participaron. En estudios previamente realizados
como el de Schneiderman-Walker et al. (50), hallaron un alto grado de cumplimiento
y actitudes positivas hacia el ejercicio cuando los pacientes con FQ pudieron elegir
actividades aeróbicas según sus intereses individuales. Por ello, para conseguir
mantener los efectos positivos del ejercicio físico a largo plazo parece ser
fundamental determinar un protocolo concreto a seguir con una supervisión mínima
y adecuado a los gustos y la edad de los pacientes, que favorezca la adherencia al
ejercicio físico.
Esta revisión presenta ciertas limitaciones. Una de las principales es la edad de la

muestra (31,32,34,35,37–39), ya que al haberse incluido únicamente estudios con
pacientes jóvenes, la enfermedad pulmonar era leve y por ello no era posible
encontrar cambios significativos en ciertas variables, destacando la calidad de vida
66
relacionada con la salud y la función pulmonar que se mantenían todavía preservadas

en muchos de los participantes. En segundo lugar, en 4 de los estudios incluidos
(29,32,36,37) el tamaño muestral fue reducido. En tercer lugar, la corta duración del
periodo de intervención o la baja cantidad de sesiones que se desarrollaron ha sido
en algunos casos insuficiente como para producir cambios significativos en la salud
de los pacientes (29,34,35,37,42). En cuarto lugar, en la mayor parte de los estudios
sólo se evalúan los efectos del ejercicio a corto plazo, por lo que se desconoce si los
efectos de la intervención se mantienen en un periodo de tiempo prolongado. En
quinto lugar, las diferentes formas de medir las variables incluidas y el empleo de
pruebas/técnicas no habituales para la medición de determinadas variables dificultan
la obtención de resultados concluyentes en esta revisión. Por último, en la mayoría
de los estudios los participantes no pudieron ser cegados debido a las características
de la intervención, pudiendo contribuir a generar sesgo en los resultados. Por otro
lado, la presente revisión tiene algunas fortalezas. En algunos de los estudios
incluidos se consideró necesario llevar a cabo un periodo de familiarización previo al
inicio de la intervención, disminuyendo así los posibles sesgos en la ejecución del
programa de ejercicio. Cabe destacar que todos los estudios son ECAs, evitando el
sesgo de selección en la asignación de los pacientes. Además, esta revisión incluye
varios estudios en los cuales se realizan intervenciones novedosas, como los
videojuegos, que pueden ser una alternativa a los programas de entrenamiento
convencionales para favorecer la adherencia de los jóvenes a los protocolos de
ejercicio.
De cara a futuras investigaciones, sería interesante desarrollar ECAs con un tamaño

de muestra más amplio que planteen programas de ejercicio multicomponente que
combinen ejercicio aeróbico, de fuerza muscular y flexibilidad de mayor duración.
Además, el uso de videojuegos activos, que parecen generar un mayor nivel de
disfrute que el entrenamiento estándar y mejoran la motivación y adherencia de los
pacientes, pueden ser una estrategia eficaz para mejorar diferentes aspectos
relacionados con la salud en estos pacientes. Este tipo de intervenciones, se deberían
combinar con la realización diaria de entrenamiento de la musculatura espiratoria,
ya que, en base a los resultados obtenidos, parece ser que el entrenamiento
67
espiratorio permite obtener mayores beneficios respecto al PEF y a la fuerza muscular

respiratoria. Además, dados los buenos resultados obtenidos en el estudio de
Salonini et al. (42) y con la evidencia de que el ejercicio interválico de alta intensidad
puede proporcionar beneficios similares en la capacidad aeróbica y en la calidad de
vida relacionada con la salud que el ejercicio aeróbico continuo, minimizando los
efectos adversos en pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (51),
sería interesante desarrollar este tipo de programas. Asimismo, es interesante
complementar estos programas de ejercicio con intervenciones centradas en la
educación a los familiares sobre el manejo de la enfermedad, pudiendo ser
beneficioso que los familiares realizasen la intervención con sus hijos o que
estuviesen presentes durante el ejercicio proporcionándoles ánimos, tratando de
mejorar así la motivación y el cumplimiento de las sesiones.
En resumen, parece ser que el ejercicio físico es una alternativa eficaz y segura en
pacientes jóvenes con FQ. En base a los estudios incluidos en el trabajo, parece ser
que los programas de ejercicio que combinan más de una modalidad de
entrenamiento, es decir multicomponente, son los que generan mayores beneficios
en las principales variables relacionadas con la salud en pacientes jóvenes con FQ.
Debido a la edad de la muestra incluida, el entrenamiento mediante videojuegos
puede ser una alternativa innovadora al entrenamiento convencional para mejorar
los niveles de diversión y adherencia de los sujetos a la práctica de ejercicio. Respecto
al entrenamiento de la musculatura respiratoria, parece ser que el IMT resulta más
útil en sujetos de edad adulta con una progresión más avanzada de la enfermedad.
68
6. CONCLUSIONES
 El ejercicio físico parece tener efectos positivos sobre diferentes variables

relacionadas con la salud en pacientes jóvenes con FQ clínicamente estables
y con una enfermedad todavía en fase leve-moderada.
 La progresión de la FQ genera en los pacientes de edad adulta una disfunción
muscular periférica evidente. Por ello, es fundamental iniciar los programas
de ejercicio físico en etapas iniciales de la vida para ralentizar el
desacondicionamiento físico de estos pacientes.
 El ejercicio aeróbico es una buena estrategia terapéutica para la mejora de la
capacidad aeróbica.
 Los videojuegos activos en una videoconsola pueden ser una alternativa al
entrenamiento convencional para mejorar la adherencia a los programas de
ejercicio en jóvenes con FQ.
 El ejercicio físico multicomponente que puede incluir ejercicio aeróbico, de
fuerza muscular, equilibrio y flexibilidad, genera beneficios en la capacidad
aeróbica y fuerza muscular periférica de sujetos jóvenes con FQ.
 Los beneficios de los programas de ejercicios sobre la calidad de vida
relacionada con la salud son poco consistentes en sujetos jóvenes con FQ.
 El bienestar emocional de los sujetos, satisfacción y disfrute es mayor en
intervenciones novedosas y adaptadas a la edad de los pacientes con FQ.
 La supervisión de los programas parece ser un punto clave para mantener en
periodos prolongados la adherencia y los efectos logrados a corto plazo.
 El ejercicio físico aeróbico incrementa la cantidad de esputo producido y
expectorado por los sujetos con FQ, y puede complementar las técnicas
manuales de aclaramiento mucociliar.
 La combinación de ejercicio aeróbico y flexibilidad parece ser una modalidad
efectiva para mejorar la postura de los sujetos jóvenes con FQ y retrasar la
aparición de deformidades posturales.
69
 El entrenamiento de fuerza parece ser una buena modalidad de

entrenamiento para mejorar la función muscular y la capacidad aeróbica de
los sujetos con FQ.
 El entrenamiento de la musculatura espiratoria parece ser una terapia eficaz
en la mejora del PEF, PIM y PEM.
 El IMT es una herramienta sencilla y fácil de implementar en los programas
de entrenamiento de jóvenes con FQ para obtener mejoras en la fuerza
muscular respiratoria, pero únicamente se han hallado mejoras en el PIM. Su
efectividad parece ser mayor en pacientes adultos, cuando la enfermedad se
encuentra en fases más avanzadas.
70
7. PROPUESTA DE TRATAMIENTO
7.1 Introducción
Como se ha explicado anteriormente, la FQ es una enfermedad genética crónica

multisistémica (1,16) debida a mutaciones en un gen regulador de la coductancia
transmembrana (5) y que se hace especialmente evidente durante la niñez y la
adolescencia (2,3). El principal síntoma respiratorio es el acúmulo de secreciones
espesas y viscosas a nivel pulmonar y de vías aéreas (13), destacando en estos
pacientes las frecuentes infecciones bacterianas (15) y siendo la enfermedad
pulmonar la principal causa de muerte (4).
Tal y como se ha explicado al inicio del trabajo, la enfermedad genera una disfunción
muscular periférica secundaria atribuida a la inactividad física de los sujetos. Esta se
manifiesta con atrofia muscular y pérdida de fuerza y favorece la pérdida de la
capacidad aeróbica contribuyendo todavía más a la intolerancia al ejercicio y al
empeoramiento de la calidad de vida en estos pacientes (17).
El ejercicio físico como tratamiento coadyuvante es clave en esta enfermedad, puesto

que se considera una alternativa de tratamiento segura y contribuye a la mejora de
la capacidad aeróbica, fuerza muscular, función pulmonar o bienestar emocional,
entre otras variables relacionadas con la salud de los pacientes (7,16,26).
Con la presente revisión se ha observado que el ejercicio físico es una buena

alternativa a otros tratamientos hasta ahora implementados en pacientes con FQ
como las técnicas de aclaramiento de vías aéreas. En base a los estudios incluidos, se
ha obtenido que el ejercicio multicomponente parece ser la estrategia más efectiva
para mejorar la capacidad aeróbica y la fuerza muscular periférica. Asimismo, se ha
observado que el entrenamiento de la musculatura espiratoria muestra mejoras en
la capacidad funcional y calidad de vida relacionada con la salud, así como en la fuerza
muscular respiratoria y en el pico de flujo espiratorio. Por otra parte, algunos de los
estudios incluidos en esta revisión han demostrado que el mantenimiento a largo
plazo de los efectos logrados requiere de una supervisión continuada. Por todo ello,
se propone un programa de intervención que combine el entrenamiento
multicomponente (aeróbico, fuerza muscular y flexibilidad) con el entrenamiento de
71
la musculatura espiratoria en sujetos adolescentes diagnosticados de FQ, así como la

educación y supervisión continua de los familiares.
7.2 Hipótesis y objetivos
Los objetivos principales del programa de tratamiento mediante un protocolo de

entrenamiento multicomponente de todo el cuerpo en combinación con el
entrenamiento de la musculatura espiratoria, son:
 Mejorar la función muscular (fuerza muscular y potencia muscular).

 Mejorar la condición física.
Los objetivos secundarios son:
 Mejorar la calidad de vida relacionada con la salud.

 Ralentizar la progresión de la disfunción muscular periférica.
 Mejorar la función pulmonar y la capacidad tusígena.
 Incrementar la fuerza muscular respiratoria.
 Mejorar el control postural
 Disminuir los eventos adversos asociados a la patología
 Mejorar la diversión de los sujetos y la adherencia al programa.
La hipótesis de esta intervención es que un programa supervisado de ejercicio

multicomponente basado en ejercicio aeróbico, fuerza muscular y trabajo de
flexibilidad, combinado con el entrenamiento de la musculatura espiratoria,
obtendrá beneficios en la función muscular y condición física en sujetos adolescentes
con FQ, además de en otras variables relacionadas con su salud.
7.3 Material y métodos
Participantes
Los participantes incluidos serán aquellos sujetos adolescentes con diagnóstico

confirmado de FQ (mediante una prueba de cloruro en el sudor positiva), tanto
mujeres como hombres, clínicamente estables con una edad comprendida entre 12
y 17 años (inclusive) y con la enfermedad en fase leve-moderada (FEV1>50%
predicho).
72
Los pacientes serán excluidos si cumplen uno o más de los siguientes criterios:
enfermedad en fases avanzadas (FEV1 < 50% predicho), condición clínica inestable,
exacerbaciones pulmonares en los 3 últimos meses, ingreso hospitalario en el último
mes, infección por Burkholderia cepacia, trasplante de pulmón, comorbilidades
cardíacas o presencia de enfermedad musculo-esquelética u otras enfermedades que
impidan a los sujetos la realización de ejercicio físico.
Variables de estudio
 Potencia muscular: Para la medición de la potencia muscular se empleará un

encoder lineal (T-Force System) que permite medir la potencia muscular en el test
de 1RM en el ejercicio de prensa de piernas, extensión de rodilla, remo bilateral
y pectoral. Para medir la RM, se realizará un incremento de 4 o 5 cargas hasta
lograr la carga máxima, para no provocar un exceso de fatiga muscular. Asimismo,
se medirá la potencia muscular subiendo escaleras y el test de triple salto con la
utilización de un sensor inercial (XSENS, Movalsys). La prueba de subida de
escaleras consiste en subir 10 escaleras lo más rápido posible, recogiendo el
tiempo en segundos y dando el test por finalizado cuando el paciente tenga
ambos pies en el último escalón. En el test de distancia de triple salto se debe
colocar una cinta métrica a lo largo del suelo, midiendo la distancia alcanzada tras
tres saltos con la pierna dominante (52). Cada prueba se realizará tres veces y se
tomará el mejor de tres intentos.
 Fuerza muscular: La fuerza muscular se medirá mediante el test 1RM en
diferentes ejercicios; prensa de pecho, prensa de piernas, remo bilateral,
extensión de piernas hasta obtener la carga máxima a la cual el paciente puede
completar la fase concéntrica del ejercicio en una 1 repetición. Previamente a la
prueba se llevará a cabo un calentamiento consistente en dos periodos al 40 y
60% 1RM, seguido de 2-3 minutos de descanso y finalmente la medición del test
1RM.
 Capacidad funcional: Se evaluará mediante las pruebas de escaleras y triple salto
mencionadas previamente.
 Capacidad aeróbica: Se medirá mediante una prueba máxima en cicloergómetro
según el protocolo de Godfrey y empleando un dispositivo Cosmed K5. La prueba
73
consiste en pedalear a intensidad creciente, incrementando la carga cada minuto,

hasta la fatiga. La carga será incrementada 15 W en los pacientes con estatura
menor de 150cm y en 20W en pacientes con estatura superior a 150cm (citar
Godfrey et al.). Antes, durante y al finalizar la prueba se monitorizará la FCM, SpO2
y VO2max de los participantes. Además, se utilizará la escala de percepción del
esfuerzo de Borg para determinar la fatiga en los diferentes estadios de la prueba.
 Equilibrio: Se medirá el control postural mediante los test PST y LOST,
respectivamente, que permiten conocer el desplazamiento del centro de
gravedad. Para ello se le colocará al paciente un sensor inercial (XSENS,
Movalsys). Esta evaluación se llevará a cabo tanto en apoyo monopodal como
bipodal y tanto con ojos abiertos como con ojos cerrados.
 Función pulmonar: La función pulmonar se medirá mediante espirometría
forzada empleando un espirómetro portátil COSMED Pony FX, valorando PEF,
FEV1 y FVC.
 Fuerza muscular respiratoria: Se realizará a través de la PIM y PEM, empleando
para ello el espirómetro COSMED Pony FX. Se realizarán 3 mediciones de cada
variable y se tomará la mejor de los tres intentos.
 Calidad de vida relacionada con la salud: Se empleará el cuestionario CFQ-R, en
sus versiones CFQ-R 6-13 para los adolescentes de con edades de 12 a 13 años y
la versión CFQ-R14+ para los que tengan edades comprendidas entre los 14 y 18
años. También se empleará la versión CFQ-R Parents, rellenada por los
familiares/cuidadores de los sujetos. Todas las versiones valoran el
funcionamiento físico, emocional, social/escolar, imagen corporal, problemas
alimentarios, carga de tratamiento, síntomas respiratorios y síntomas digestivos.
Adicionalmente los cuestionarios 14+ y Parents evalúan la vitalidad, percepción
de la salud, peso y desempeño de roles (43).
 Eventos adversos asociados a la patología: Se pasará a los sujetos el cuestionario
CFCS, que consta de 10 apartados referidos a signos y síntomas comunes de la FQ
(47).
 Diversión de los sujetos: El disfrute de los sujetos se evaluará mediante una
escala Likert (1-5 puntos), donde 1 significa “ausencia de diversión”, 2 “poca
diversión”, 3 “algo de diversión”, 4 “mucho disfrute” y 5 “máximo disfrute”.
74
 Adherencia al entrenamiento: La adherencia se medirá mediante fichas que

deberán completar diariamente tanto los pacientes como los
familiares/cuidadores y que serán recogidas por el fisioterapeuta en la
supervisión semanal que realiza. Estas fichas incluirán información sobre el nivel
de ejercicio físico que se ha llevado cada día.
Tabla 4. Variables analizadas y métodos de valoración (Elaboración propia).
VARIABLES DE ESTUDIO MÉTODO DE VALORACIÓN

Encoder lineal, sensor inercial en prueba
Potencia muscular de escaleras y test de distancia de triple
salto
Test 1RM: prensa de piernas, prensa de
Fuerza muscular
pecho, remo bilateral , extensión piernas
Prueba máxima en cicloergómetro
Capacidad aeróbica
(protocolo de Godfrey)
Prueba de escaleras, test de distancia de
Capacidad funcional
triple salto
PST, LOST (sensor inercial): bipodal,
Control postural
monopodal, ojos abiertos, ojos cerrados
Función pulmonar Espirometría: FEV1, FVC, PEF
Fuerza muscular respiratoria Espirometría: PIM, PEM
Calidad de vida relacionada con la salud CFQ-R (6-13, 14+, Parents)
Eventos adversos Cuestionario CFCS
Diversión de los sujetos Escala Likert (1-5 puntos)
Adherencia entrenamiento Fichas completadas diariamente
Análisis estadístico
Las variables cuantitativas continuas se expresarán en promedio y desviación

estándar, mientras que las variables categóricas como frecuencia y porcentaje. Se
realizarán las pruebas de normalidad oportunas para conocer la distribución de las
variables. El test estadístico empleado para analizar los resultados será el t de Student
para muestras relacionadas. En caso de distribución no normal, se realizará el test de
Wilcoxon. Se utilizará el programa estadístico Statistical Package for Social Sciences
75
(SPSS) v.21 para realizar el análisis. El nivel de significación se establecerá cuando

p<0,05.
7.4 Intervención
Antes de iniciar el programa y dado que los sujetos a estudio son menores de edad,
todos los familiares/cuidadores de los participantes deberán firmar un
consentimiento informado, con el cual aceptan haber sido correctamente
informados sobre la intervención y sus objetivos, así como sobre los beneficios que
se espera que genere y los riesgos que puede conllevar (Anexo 8). Durante la semana
previa al inicio del programa se llevará a cabo un periodo de familiarización de todas
las modalidades de intervención para que los participantes aprendan la correcta
realización de los ejercicios y evitar lesiones por una mala técnica de ejecución.
La intervención consistirá en un protocolo de entrenamiento multicomponente,

basado en ejercicio aeróbico, de fuerza muscular y flexibilidad en combinación con el
entrenamiento de la musculatura espiratoria (Tabla 5). Parte de la intervención se
realizará en el hospital (ejercicio de fuerza muscular, aeróbico y flexibilidad) y parte
en el hogar (entrenamiento de la musculatura respiratoria). La duración de la
intervención será de 8 semanas. Todas las intervenciones se llevarán a cabo bajo
medidas higiénicas estrictas y con ventilación adecuada y, en el caso del programa de
fuerza, se llevará a cabo en diferentes gimnasios y a diferentes horas del día, de
manera que los sujetos no coincidan entre sí, minimizando el riesgo de infección.
Entrenamiento de fuerza
El entrenamiento de fuerza se desarrollará en el gimnasio del hospital en máquinas

de resistencia variable durante 2 días no consecutivos por semana, antes de realizar
el programa aeróbico. El entrenamiento de fuerza consistirá en 3 series de entre 8 y
12 repeticiones de 4 ejercicios tanto de MMII como de MMSS, con descanso de 2
minutos entre series. En cada serie, se deberán llevar a cabo entre 8 y 12 repeticiones
de cada ejercicio, iniciándose a una intensidad de 50% 1RM y alcanzando en la última
semana el 70% 1RM, ajustando el número de repeticiones en base a la carga. Todos
los ejercicios se deberán realizar bilateralmente y asociados a la respiración
76
abdomino-diafragmática. Durante la fase concéntrica del ejercicio se instruirá al

paciente para que expulse el aire.
Se llevarán a cabo los ejercicios descritos a continuación, siempre en el siguiente

orden:
 Prensa de piernas: paciente en sedestación, espalda apoyada sobre el

respaldo y manos en los agarres laterales. Coloca ambos pies en la misma
altura sobre la plataforma y con las rodillas en ángulo de flexión de 90º. El
sujeto deberá impulsarse sobre la plataforma extendiendo las rodillas sin
llegar a hiperextensión. Después deberá volver con control a la posición inicial
de partida.
Figura 5. Prensa de piernas (Elaboración propia).
 Extensión de piernas (cuádriceps): paciente en sedestación, espalda apoyada

sobre el respaldo y manos en los agarres laterales. Coloca ambos pies tras el
rodillo distal, manteniendo las rodillas en flexión de 90º. El sujeto deberá
empujar con los pies el rodillo, realizando una extensión de rodillas, pero sin
llegar a la extensión completa. Después deberá volver con control a la
posición inicial de partida.
77
Figura 6. Extensión de piernas (32).
 Prensa de pecho (pectorales): paciente en sedestación, espalda apoyada

sobre el respaldo, pies apoyados en el suelo, rodillas en flexión de 90º, codos
flexionados y manos en pronación en los agarres laterales. El sujeto deberá
empujar los agarres laterales hacia adelante llevando los codos hacia
extensión. Después deberá volver con control a la posición inicial de partida.
Figura 7. Prensa de pecho (Elaboración propia).
78
 Remo bilateral (dorsal y romboides): paciente sentado sobre el asiento,

espalda recta, cabeza alineada con el resto de la columna, rodillas
semiflexionadas y pies a la misma altura apoyados sobre la plataforma. Con
ambas manos en posición neutra y codos en extensión toma el agarre. El
sujeto deberá traer el agarre hacia sí mismo llevando los codos a flexión de
90º. Después deberá volver con control a la posición inicial de partida.
Figura 8. Remo bilateral (32).
Entrenamiento aeróbico
Se desarrollará un entrenamiento aeróbico de intensidad moderada en bicicleta

estática. El entrenamiento se llevará a cabo 2 días por semana no consecutivos que
se realizarán en el hospital bajo la supervisión de un fisioterapeuta. La bicicleta
estática tendrá una pantalla donde el participante podrá ver el recorrido que está
realizando. Se empleará un programa que constará de varios escenarios (por
ejemplo, la ciudad/pueblo de los sujetos, un puerto de montaña, un paseo por la
playa, ciudades/pueblos desconocidos), de manera que cada participante pueda
elegir el que más se adecúe a sus gustos y así realizar el entrenamiento a través de
un lugar que conozcan o por uno que no conozcan pero que puedan ir descubriendo,
con la finalidad de hacerlo más entretenido y mejorar la adherencia al programa. Los
pacientes recibirán puntos cada vez que completen un tramo del entrenamiento.
Además, el programa incluirá una simulación en la que los participantes están
compitiendo con otros ciclistas, para motivarles lo máximo posible. Asimismo, el
programa les proporcionará ánimos estandarizados en ciertos momentos del
entrenamiento.
79
Figura 9. Cicloergómetro con pantalla (53).
El entrenamiento se iniciará con 5 minutos de calentamiento y finalizará con 5

minutos de vuelta a la calma. El entrenamiento aeróbico constará entre 20 y 30
minutos de trabajo en cicloergómetro, con un incremento progresivo de la carga de
trabajo. El programa comenzará durante las semanas 1 una duración de 25 minutos
y una intensidad al 60% FCM. En la semana 2, se realizarán 30 minutos al 60% FCM.
En la semana 3 se realizarán 25 minutos al 65% FCM. En la semana 4, se completarán
30 minutos y se incrementará la intensidad al 65% FCM. En la semana 5, la duración
será de 20 minutos y la intensidad de 70% FCM. En la semana 6, la duración del
entrenamiento será de 25 minutos al 70% FCM. Durante la semana 7, la duración del
ejercicio será de 20 minutos al 75% FCM. Finalmente, en la semana 8 los sujetos
deberán pedalear a intensidad 75% FCM durante 25 minutos. Previamente al inicio
del estudio se realizará una prueba de esfuerzo para obtener la FCM. Durante el
ejercicio se monitorizará constantemente la FCM mediante un pulsómetro y la
saturación de oxígeno mediante un pulsioxímetro. Además, cada 10 minutos se
pedirá a los pacientes que cuantifiquen su nivel de fatiga en MMII y disnea, mediante
la escala de Borg modificada (Anexo 9).
Entrenamiento de flexibilidad
Se desarrollará un circuito que consta de 5 estiramientos. Estos se deberán llevar a

cabo tras realizar el programa de ejercicio en el hospital. Cada estiramiento deberá
realizarse 3 series de 30 segundos mantenidos. Se recomendará realizar una sesión
de estiramientos más a la semana en el hogar. Todos los estiramientos deberán
asociarse a respiración abdomino-diafragmática y se deberán realizar bilateralmente.
Los estiramientos serán:
80
 Estiramiento de dorsal ancho: Desde cuadrupedia, estirar ambos codos lo

máximo posible hacia adelante y hacia el suelo. Después bajar las nalgas hacia
los talones y mantener la posición.
 Estiramiento musculatura columna: en bipedestación, autoelongación,
mantener pelvis en retroversión y pies abiertos a la anchura de las caderas.
Colocar las manos por encima de la cabeza, con codos en extensión, manos
entrelazadas y dedos índice apuntando hacia el techo. Llevar los dedos hacia
arriba.
 Estiramiento de cuádriceps: en bipedestación y apoyo monopodal, tomar el
pie de la pierna que queremos estirar y llevarlo hacia la nalga, flexionando la
rodilla. Con la mano que queda libre, el sujeto puede apoyarse en una silla,
para evitar el desequilibrio y centrarse en la correcta realización del
estiramiento.
 Estiramiento cadena posterior: sentado en el suelo, con el miembro inferior
a estirar extendido y el otro flexionado, ir con ambas manos a tocar la punta
del pie.
 Estiramiento glúteo mayor: en decúbito supino, llevar ambas rodillas
flexionadas hacia el pecho y sostenerlas con las manos.
Entrenamiento musculatura espiratoria
El entrenamiento de la musculatura espiratoria se llevará a cabo en el domicilio

empleando un dispositivo de presión espiratoria positiva (PEP), con un rango de
presiones entre 5-20 cmH2O. El ejercicio se realizará 5 días por semana, dos sesiones
por día (por la mañana y por la tarde) y con una duración de cada sesión de 20
minutos. La intensidad del ejercicio se establecerá al 30% PEM de cada sujeto. Cada
semana se evaluará la PEM de cada sujeto mediante espirometría, para reajustar la
intensidad del entrenamiento.
81
Figura 10. Dispositivo PEP (54).
Antes de iniciar este entrenamiento, se enseñará a los pacientes a realizar

respiraciones abdomino-diafragmáticas y se deberán llevar a cabo 20 respiraciones
profundas. Los pacientes deberán colocarse en decúbito supino sobre una esterilla,
con las rodillas flexionadas y pies apoyados en el suelo. Las manos estarán apoyadas
en el abdomen y se deberá inspirar por la nariz y espirar por la boca.
Este tratamiento deberá ser revisado diariamente por el familiar/cuidador y un día a

la semana por un fisioterapeuta en el domicilio de los pacientes.
82
Tabla 5. Propuesta de tratamiento (Elaboración propia).
MODALIDAD EJERCICIO SEMANA 1 SEMANA 2 SEMANA 3 SEMANA 4 SEMANA 5 SEMANA 6 SEMANA 7 SEMANA 8
Entrenamiento de fuerza Circuito de 4 ejercicios ordenados: prensa de piernas, extensión de piernas, prensa de pecho, remo bilateral
(2 días no consecutivos/semana,
3 series x 10 3 series x 12 3 series x 8 3 series x 10 3 series x 12 3 series x 8 3 series x 10 3 series x 12
supervisado en el hospital, antes repeticiones repeticiones repeticiones repeticiones repeticiones repeticiones repeticiones repeticiones
del ejercicio aeróbico) 50% 1RM 50% 1RM 60% 1RM 60% 1RM 60% 1RM 70% 1RM 70% 1RM 70% 1RM
Entrenamiento aeróbico 25 min 30 min 25 min 30 min 20 min 25 min 20 min 25 min
(2 días no consecutivos/semana,
60% FCM 60% FCM 65% FCM 65% FCM 70% FCM 70% FCM 75% FCM 75% FCM
supervisado en el hospital)
Circuito ordenado de 5 estiramientos realizados 3 series x 30 segundos mantenidos cada uno:
Entrenamiento flexibilidad 1) Dorsal ancho
2) Musculatura columna
(2 días no consecutivos/semana
3) Cuádriceps
en el hospital + 1 día en el hogar
4) Cadena posterior
supervisado por familiares)
5) Glúteo mayor
Entrenamiento musculatura
espiratoria
1) Respiraciones abdomino-diafragmáticas
(5 días/semana, 2 sesiones/día, 2) Entrenamiento muscular espiratorio: dispositivo PEP (30% PEM, recalculado cada semana)
20 mins/sesión, supervisado
familiares)
83
8. AGRADECIMIENTOS
Este trabajo ha supuesto muchos meses de esfuerzo y no hubiera sido posible sin el
apoyo de muchas personas. En primer lugar, me gustaría dar las gracias a mi tutor del
TFG, Mikel López, por su paciencia, sus rápidas respuestas y su gran disponibilidad.
En segundo lugar, me gustaría agradecer a mi familia y amigas por su apoyo
constante. Por último, dar las gracias a mis compañeras del Grado por el apoyo mutuo
y la ayuda durante estos años.
85
9. BIBLIOGRAFÍA
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94
10. ANEXOS
Escala PEDro
Anexo 1. Escala PEDro (55).
95
CFQ-R 14+
96
97
98
Anexo 2. CFQ-R 14+ (56).
99
CFQ-R Parents
100
101
Anexo 3. CFQ-R Parents (56).
102
Escala GRoC
Anexo 4. Escala GRoC (57).
103
CFCS
Anexo 5. Escala CFCS (47).
104
Children’s OMNI Step Scale
Anexo 6. Children's OMNI Step Scale (58).
105
YAAQ
Anexo 7. YAAQ (59).
106
Consentimiento informado
Documento informativo para la familia
Título estudio:
Código:
Investigador principal:
Centro:
Estimadas familias:
Nos dirigimos a ustedes para informarles sobre el programa de investigación al cual

se les invita a participar.
La finalidad principal de este documento es que reciban la información adecuada y

suficiente que les permita decidir si aceptan o no la participación de su hijo/a en este
programa. Para ello se les ruega que lean atentamente esta hoja informativa,
consulten las dudas con las personas que consideren oportuno y no duden en
ponerse en contacto con nosotros para solucionar las posibles dudas que les puedan
surgir.
Les invitamos a participar en este programa de intervención porque su hijo/a padece

fibrosis quística. Deben saber que su participación es totalmente voluntaria y que
pueden decidir no participar. En el caso de que decidan participar en ella, pueden
retirar su consentimiento libremente en cualquier momento del estudio, sin
justificación pertinente y sin que se altere la atención médica habitual que recibe su
hijo/a.
Si deciden participar se les facilitará una copia de este documento y del

consentimiento informado. Se les ruega que conserven estos documentos por si
fueran necesarios en un futuro.
La fibrosis quística es una patología que requiere de tratamiento farmacológico y de

fisioterapia torácica para el aclaramiento de vías aéreas. También el entrenamiento
de la musculatura respiratoria es una estrategia empleada como tratamiento de esta
enfermedad que resulta útil y segura en el mantenimiento de la función pulmonar.
La enfermedad, secundariamente, genera una atrofia muscular, pérdida de fuerza,
107
desacondicionamiento físico y defectos posturales que contribuyen a empeorar el

estado físico del sujeto. Estas complicaciones podrían reducirse y ralentizarse
mediante programas de ejercicio físico multicomponente. La realización de
programas de ejercicio físico multicomponente podría resultar una herramienta
alternativa y segura al tratamiento habitual empleado hasta ahora en esta
enfermedad.
Por todo lo mencionado anteriormente, consideramos que un programa de ejercicio

físico de fuerza muscular, ejercicio aeróbico y flexibilidad tendrá beneficios sobre la
función muscular, condición física y postura de los sujetos. Además, su combinación
con el entrenamiento de la musculatura espiratoria permitirá obtener mejorías sobre
la función pulmonar, fuerza muscular respiratoria y capacidad tusígena,
contribuyendo todo ello en conjunto a mejorar la calidad de vida de los pacientes y
su estado físico general. Adicionalmente, consideramos que este programa podría
resultar más entretenido que el tratamiento recurrente aplicado para esta
enfermedad y que, por tanto, podría contribuir a mejorar la adherencia de los sujetos.
Deben saber que toda la información recabada a lo largo del programa, así como sus
datos personales son confidenciales y que exclusivamente serán empleados con los
fines experimentales del propio estudio.
La participación de su hijo/a en el programa supondrá la cesión de datos de su historia

clínica relacionados con su patología, que serán introducidos en una base de datos
propia y anónima, la cual no se utilizará a posteriori para otros estudios. Toda esta
información personal estará codificada, de tal manera que no se incluirá ninguna
información que permita identificarles. El Centro que dirige el programa es el
responsable del tratamiento y utilización de sus datos y se compromete a cumplir la
normativa legal sobre la confidencialidad de datos (Ley Orgánica 3/2018, de 5 de
diciembre, de Protección de Datos Personales y garantía de los derechos digitales) y
el Reglamento (UE) nº 2016/679 del Parlamento Europeo y del Consejo de 27 de abril
de 2016 de Protección de datos (RGPD).
Recordarles que pueden presentar quejas, si así lo creyesen necesario, frente a la

autoridad de protección de datos pertinente, que en España es la Agencia de
Protección de Datos, accediendo a la siguiente dirección: www.agpd.es.
108
La realización de esta intervención nos permitirá generar nuevos conocimientos

sobre la fibrosis quística y sus alternativas de tratamiento, pudiendo concretar y
acotar más los posibles tratamientos. Por ello, dado que la finalidad de esta
propuesta de tratamiento es ampliar el conocimiento respecto a la enfermedad,
deben saber que su participación en el estudio no les supondrá ningún gasto ni
beneficio económico. Así, el fin principal de esta propuesta es conocer qué efectos
genera un programa de ejercicio multicomponente combinado con entrenamiento
de la musculatura espiratoria en la salud de pacientes adolescentes diagnosticados
con fibrosis quística y cómo esto influye en su nivel de disfrute, su adherencia al
tratamiento y su calidad de vida relacionada con la salud.
En el caso de que ustedes decidan la participación de su hijo/a en el programa deben

saber que este tendrá una duración de 8 semanas y se desarrollará en el hospital,
excepto la parte de entrenamiento de la musculatura espiratoria la cual se
desarrollará en el hogar. El programa de ejercicio consistirá en:
 Entrenamiento de fuerza: se realizará 2 días no consecutivos a la semana,

previamente al entrenamiento aeróbico explicado a continuación. Consiste en
4 ejercicios de fuerza en máquinas de resistencia variable que se realizarán
siempre en el mismo orden. La intensidad y la duración serán ajustadas
semanalmente.
 Entrenamiento aeróbico: consiste en un entrenamiento de duración ajustada
entre 20 y 30 minutos en cicloergómetro con pantalla virtual, tratando de
asemejarse lo máximo posible a un videojuego. Se realizará 2 días no
consecutivos a la semana, tras el entrenamiento de fuerza.
 Entrenamiento de flexibilidad: se trata de un circuito ordenado de 5
estiramientos que engloban todo el cuerpo. Se realizará 2 das no consecutivos
por semana en el hospital, tras finalizar los entrenamientos mencionados
previamente. Además, los sujetos deberán realizarlo 1 día a la semana en el
hogar, por lo que se requerirá su supervisión para el cumplimiento y la
correcta ejecución.
 Entrenamiento musculatura espiratoria: consiste en la realización de una
serie de 20 respiraciones abdomino-diafragmáticas, seguidas de el
109
entrenamiento con un dispositivo PEP, el cual se les facilitará gratuitamente.

Se llevará a cabo en el domicilio, 5 días a la semana, 2 veces al día y requerirá
de su supervisión.
Cada una de las partes del entrenamiento se ejecutarán de manera supervisada: por
parte del fisioterapeuta correspondiente en el caso de los entrenamientos aeróbico,
de fuerza y flexibilidad; y por parte de los familiares/cuidadores en el caso del
entrenamiento respiratorio y de flexibilidad. Para ello, todas las familias recibirán
educación sobre la patología y los diferentes tratamientos a realizar, permitiendo así
garantizar la correcta supervisión. En caso de dudas en la realización de cualquier
ejercicio podrán ponerse en contacto con nosotros para solucionarlas.
Los sujetos serán sometidos a mediciones de diversa índole para conocer valores de
función muscular, condición física, calidad de vida o función pulmonar, entre otras
variables. Asimismo, a ustedes se les pasarán ciertas escalas y cuestionarios para que
seamos conocedores de su percepción sobre el estado de salud de sus hijos y poder
contrastar diversas opiniones.
Debido a las características de la patología y a la elevada posibilidad de contagio, el

entrenamiento será individual para evitar el contacto entre enfermos, estando
presente únicamente el fisioterapeuta que supervisará el entrenamiento con las
medidas de protección debidas. Además, todas las intervenciones se llevarán a cabo
bajo medidas higiénicas estrictas y con ventilación adecuada.
Deberán tener presente que la realización de cualquier tipo de ejercicio lleva asociada
una mínima probabilidad de que se desarrollen ciertos efectos adversos tales como
desaturación, disnea, tos o fatiga muscular, entre otros. Sin embargo, también
deberán tener presente que la intervención será desarrollada por profesionales
especializados en la materia que conocen a la perfección la intervención, así como la
enfermedad y que el ejercicio se llevará a cabo con monitorización continua para
prevenir al máximo estas complicaciones. Además, previamente al inicio del
programa se llevará a cabo un periodo de familiarización que permita reducir al
mínimo el riesgo de efectos adversos. Sin embargo, en caso de que se presente esta
situación se les brindará toda la ayuda posible para revertirla.
110
Por último, recordarles de nuevo que para solucionar cualquier duda pueden
contactar con el investigador responsable de la propuesta a través del teléfono
………………………… o correo electrónico ………………………………… de lunes a viernes en
horario de 8:00h a 15:00h.
Ustedes serán conocedores de cualquier información o modificación nueva sobre la

propuesta, en caso de que las hubiera. Su única responsabilidad en la intervención es
brindar la mayor veracidad en sus respuestas durante las encuestas que se les
realizarán y supervisar correctamente el entrenamiento de su hijo/a tal y como se le
haya indicado.
Con su autorización, afirman que han leído este documento informativo, que han
recibido la información suficiente sobre la propuesta y que aceptan voluntaria y
libremente la participación en la presente intervención.
111
Consentimiento informado
Título del estudio:
Código:
Investigador principal:
Centro:
Yo, ………………………………………………… (nombre y apellidos del padre, madre, tutor/a,

representante legal) con DNI…………………………………………….., en calidad de padre,
madre, tutor/a, representante legal de ………………………………………………. (nombre y
apellidos del participante):
 He leído y comprendido la hoja de información sobre la propuesta que se me
ha facilitado.
 He resuelto las preguntas que me han surgido sobre el estudio, pudiendo
consultarlas con el investigador principal del estudio para clarificar mis ideas.
 He recibido la información adecuada sobre la propuesta de intervención.
 Soy consciente y acepto los posibles efectos negativos que el estudio pueda
acarrear.
Comprendo que:
 La participación en el estudio es voluntaria.
 La participación en el programa no supone ningún beneficio económico.
 Toda la información recogida a lo largo de este programa es de carácter
confidencial.
 Puedo retirarme del programa cuando desee, sin justificación alguna y sin
repercusión en mi atención sanitaria.
Recibiré una copia firmada y fechada de este documento de consentimiento

informado.
Por todo lo anterior, presto mi conformidad para la participación de mi hijo/a en el

programa de tratamiento propuesto, a fecha:
………………… de …………………………………… del 20….. .
112
Firma del padre/madre/tutor legal: Firma del investigador:
Anexo 8. Consentimiento informado (Elaboración propia).
113
Escala de Borg modificada
Anexo 9. Escala de Borg modificada (60).
114

AYERRA BALDUZ Esther _TFG

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Facultad de Ciencias de la Salud

Osasun Zientzien Fakultatea

Trabajo Fin de Grado/Gradu Bukaerako Lana

Estudiante/Ikaslea: Esther Ayerra Balduz

Tutor/Tutora: Mikel López Sáez de Asteasu

Introducción: La fibrosis quística es una enfermedad genética crónica con progresión

Objetivos: Evaluar los efectos de un programa de ejercicio físico sobre la función

Metodología: El trabajo incluyó 12 ensayos clínicos aleatorizados, siendo 4 de ellos

Palabras clave: fibrosis quística, enfermedad pulmonar avanzada, ejercicio físico,

Número total de palabras: 19887

Introduction: Cystic fibrosis is a chronic genetic disease with progression during

Objectives: To evaluate the effects of a physical exercise program on muscle function

Conclusions: Physical exercise seems to be an effective strategy to produce benefits

Total number of words: 19887

 6MWT: 6 Minutes Walking Test

 AF: Actividad física

 ATS: American Thoracic Society

 ATS/ERS: American Thoracic Society/European Respiratory Society

 AVD: Actividades de la Vida Diaria

 CFCS: Cystic Fibrosis Clinical Score

 CFQ-R: Cystic Fibrosis Questionnaire-Revised

 CFTR: Regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística

 DA: Drenaje Autógeno

 ECA: Ensayo Clínico Aleatorizado

 EVA: Escala Visual Analógica

 FC: Frecuencia Cardíaca

 FCM: Frecuencia Cardíaca Máxima

 FDA: Food and Drug Administration

 FEF25-75: Flujo espiratorio forzado entre el 25% y 75% de la FVC

 FEV1: Volumen espiratorio forzado en el primer segundo

 FEV1/FVC: Índice de Tiffeneau

 FVC: Capacidad Vital Forzada

 FQ: Fibrosis quística

 GC: Grupo Control

 GI: Grupo Intervención

 GRoC: Global Rating of Changes

 HJT: Horizontal Jump Test

 IMC: Índice de Masa Corporal

 IMT: Inspiratory Muscle Training

 JCR: Journal Citation Reports

 LOST: Limits of Stability Test

 MBT: Medicine Ball Throw

 MMII: Miembros inferiores

 MMSS: Miembros superiores

 MSWT: Modiffied Shuttle Walking Test

 MVPA: Moderate-Vigorous Physical Activity

 PAS/SAPO: Postural Assesment Software SAPO

 PEDro: Physiotherapy Evidence Database

 PEF: Pico Flujo Espiratorio

 PEM: Presión Espiratoria Máxima

 PEP: Presión Espiratoria Positiva

 PIM: Presión Inspiratoria Máxima

 ppm: pulsaciones por minuto

 PST: Postural Stability Test

 RM: Repetición Máxima

 RME: Respiratory Muscle Endurance

 SJR: SciMago Journal Rank

 SpO2: Saturación de oxígeno

 TUDS: Time Up and Down Stairs

 TUG: Time Up and Go

 VO2max: Consumo máximo de oxígeno

 YAAQ: Youth/Adolescent Activity Questionnaire

La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad crónica hereditaria limitante más común en

La FQ es la enfermedad genética más común en personas de ascendencia del norte