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Acerca del llamado

"xantogranuloma" óseo
solitario
L. Ceballos/ F. J. Pardo/J. L.lmizcozº

consideran conjuntamente los datos vascularización superficial. No exis-


RESUMEN clínicos, radiológicos y los hallazgos ten signos de compresión del ciático
histopatológicos, se puede llegar a poplíteo externo.
Se presenta un caso del llamado aislar el xantogranuloma de las En el estudio radiológico (figs 1 y
"xantogranuloma" óseo solitario, lesiones antes citadas. 2) se aprecia, en la zona metafisaria
entidad poco frecuente, de La primera descripción de esta proximal del peroné, un engrosa-
génesis desconocida. El estudio entidad se debe a Bahls 1, quien la miento marcado, con formación de
histopatológico muestra que la lesión denominó xantoma. A partir de esta pequeñas áreas qufsticas asociadas
se inicia con la aparición de publicación, han aparecido varios a zonas de esclerosis, lesión predo -
trabajos más2, 3, 4, 6, 1, e, 10, 11, 16, 10. En minante, sin alteración de la corti-
células de la estirpe lifoplasmocitaria
e histiocitos de citoplasma España ha sido publicado un caso cal ni reacción perióstica .
eosinófilo. Conforme se adentran por Tamarit-Montesinos y Sánchez-
en la lesión, los histiocitos se Cara21, que, al igual que el descrito
cargan progresivamente de lipidos, por Bahls 1, experimentó una trans-
hasta formar células xantomatosas. ·. formación sarcomatosa .
Estas células van siendo En este estudio aportamos un
gradualmente sustituidas por nuevo caso, que fue un hallazgo
tejido fibroso , de disposición accidental, y revisamos la literatu-
estoriforme , que se acentúa ra publicada hasta el momento ,
en el centro de la lesión . En base poniendo especial atención en la
a estos hallazgos y a la revisión de la interpretación de la génesis del xan-
literatura precedente, se discute togranuloma.
la génesis del xantogranuloma
óseo.

Presentación del caso


Introducción P.aciente de 31 años que acude a
consulta porque, en relación con
El llamado xantogranuloma óseo una torsión de rodilla, presenta
es una entidad poco frecuente, de dolor a nivel de la interlínea medial
génesis desconocida, que presenta de la rodilla izquierda. En su histo-
rasgos comunes con otras lesiones ria previa sólo se registra una
óseas, tales como el fibroma no osi- meningitis tuberculosa a los 1 7
ficante13, el defecto cortical fibro- años, de la que se recuperó total-
so13, y el quiste óseo aneurismático mente.
senescente 21, con las que se puede A la exploración, llama la aten-
confundir histológicamente en un ción la presencia de una deformidad
estudio parcial del material. Si se de cabeza de peroné que hace pro-
minencia marcada. El paciente
manifiesta que la tiene desde hace
• Departamento de Histología y Anatomía muchos años, sin poder precisar. No
Patológica. Clinica Universitari a . Facultad cree que haya crecido bruscamente
de Medicin a. Universidad de Navarra. sino paulatinamente, y nunca le ha
** Departamento de Cirugía Ortopédica y
Traumatología. Clinica Universitaria. molestado . La tumoración no es
Facultad de Medicina. Universid ad de dolorosa a la palpación ni presenta
Navarra. signos inflamatorios o aumento de_ Fi¡¡. ! .-Aspecto radiológico de la lesión.

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Fíg. 3.-Células linfo-plasmocitarias en asociación con histiocitos eosinófilos. X 450. H. E.

matosas provistas de un núcleo dantes a medida que avanzan en


pequeño, retraído, picnótico, y de profundidad.
un citoplasma amplio, espumoso Al nivel donde las células xanto-
(fig 4). La tinción rojo grasa, en cor- matosas son ya muy numerosas, se
Fíg. 2. tes de congelación, pone de mani- inicia gradualmente su sustitución
fiesto un elevado contenido en lípi- por fibroblastos y bandas delicadas
dos. Con luz polarizada se aprecia de colágena (fig 5). El tejido fibroso
una gran birrefringencia en cruz de prolifera paulatinamente, a la par
Estudio histopatológico malta. Estas células son más abun- que adopta una disposición es.tori-

En la pieza de resección quirúrgi-


ca existía una tumoración fusiforme
del tercio superior del peroné, de
9 cm de longitud y 5 cm de diáme-
tro transversal mayor. La superficie
de corte muestra una zona cortical
en general preservada. En profundi-
dad se distinguen múltiples áreas de
osteolisis de tamaño y forma irregu-
lar, constituidas por un tejido blan-
do, elástico, de color amarillento
parduzco. Las áreas mayores alcan-
zan unos 1O mm de diámetro. Oca-
sionalmente se observan conexiones
entre ellas a cargo de tractos fibro-
sos finos.
Histológicamente, el límite de
cada área de osteolisis se inicia con
la aparición de células de la estirpe
linfoplasmocitaria en torno a vénu-
las y en los delgados tabiques inter-
septales del tejido adiposo medular
(fig 3). A ese mismo nivel, aparecen
histiocitos de citoplasma eosinófilo,
de forma aislada o en grupos (fig 3).
Conforme se adentran en la lesión,
los histiocitos se cargan progresiva-
mente de lípidos, distribuidos en
gotitas, hasta formar células xanto- Fíg. 4.-Transformación gradual de histiocitos en células xantomatosas. X 450. H. E.

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forme, cada vez más marcada a ma descrita, y escasos histiocitos Discusión
medida que se aproxima al centro lipofágicos diseminados.
de la lesión (fig 6). En ningún punto se observa La revisión de la literatura permi-
El centro de la lesión se caracteri- necrosis o atrofia de las células adi- te afirmar, en líneas generales, que
za por la presencia de múltiples posas. Los vasos sanguíneos, así los xantofibromas de hueso son
focos de fragmentación de las trabé- como el tejido óseo compacto que lesiones predominantemente quísti-
culas óseas, ocupados por abundan- limita la medula, tampoco se apre- cas. Habitualmente, se presentan
te tejido fibroso, dispuesto en la for- cian lesionados. bien circunscritas, con trabecula-
ción incompleta, que puede dar
lugar a imágenes en "racimos de
uvas" o de "pompas de jabón",
similares a las que muestra el fibro-
ma no osificante. No obstante, en
las radiografías de estos últimos, se
observa un fino margen esclerótico
del que carecen los xantofibromas.
La incidencia del xantofibroma es
más acusada en el sexo masculino,
predominantemente entre los 20 y
60 años. La localización más fre-
cuente es en huesos largos, sobre
todo en las zonas metafisarias supe-
rior de tibia e inferior de fémur. En
orden de frecuencia siguen la rama
isquiopúbica, bóveda craneal, hú-
mero proximal, tercio superior de
peroné y tercio medio de costilla.
Respecto a su génesis, existe cier-
ta controversia. Para algunos auto-
res se trata de un proceso tumoral
benigno que, en contadas ocasiones,
puede experimentar una transfor-
mación maligna, en el sentido de un
fibrosarcoma 1•21 .
Nuestra opinión es que el xanto-
granuloma óseo puede corresponder
a un proceso degenerativo, proba-
Fig. 5.-Sustitución progresiva de las células xantomatosas por tejido fibroso. X 450. H. E. blemente de tipo inflamatorio. Ante
una lesión de carácter vascular o
bacteriana, el tejido adiposo de la
cavidad medular podría reaccio-
nar de la misma manera que se ha
descrito en el tejido adiposo subcu-
táneo15, aunque con ciertas peculia-
ridades, relacionadas con su situa-
ción.
En apoyo de esta hipótesis está el
hecho de que, tal como se ha indica-
do en la descripción microscópica,
en los límites de la lesión existen
infiltrados de células linfo-plas-
mocitarias en el tejido intersticial,
en estrecha asociación con la apari-
ción de células xantomatosas 22 . Un
proceso supurado podría originar
una reacción de tipo xantomatoso,
ocasionada por la desintegración de
leucocitos y la liberación de lípidos
procedentes de sus membranas.
Este fenómeno es bien conocido en
otros órganos, tales como el pulmón
-en el caso de la neumonía lipoi-
de5- y el riñón -en la llamada pielo-
nefritis xantogranulomatosa 23 -. En
un contexto inflamatorio, además
de la reacción xantomatosa, se pue-
de comprender también la reacción
Fig. 6.-Proliferación del tejido fibroso, de disposición arremolinada, junto a las células xanto- fibroblástica, que conduce a un pro-
matosas. X 125. H. E. ceso cicatricial. En otras palabras,

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el xantogranuloma óseo podría Esta lesión no debe confundirse Entre otras lesiones que pueden
situarse en la línea de una osteomie- con la lipodistrofia focal de la medu- cursar con aparición de macrófagos
litis crónica silente. la ósea, forma solitaria y degenera- lipofágicos en cavidades medulares,
El hecho de sostener la posibili- tiva descrita por Masshoff y Tager 9 • debe ser considerada la histiocitosis
dad de que el xantogranuloma sea Esta entidad se describió en un X 17 • Concretamente, el granuloma
de génesis inflamatoria, no invalida paciente de 59 años, que mostraba eosinófilo solitario sería el único
la circunstancia de que, en casos pequeñas áreas de osteolisis, locali- cuadro que podría dar lugar a con-
anecdóticos, pueda dar lugar a un zadas en la cabeza de los metatar- fusión. Sin embargo, en el xantogra-
tumor maligno fibroblástico. No sianos 1 a 4, que cursaba con dolor nuloma no existe infiltración de
debe extrañar que, en un tejido en la pierna y dorso del pie izquier- eosinófilos.
anormal, cargado de lipidos, pueda dos. Su examen histológico reveló Desconocemos la relación que
ocurrir ocasionalmente una trans- atrofia y desaparición de células puede existir entre el fibroma no
formación maligna 12 • Para justifi- adiposas, que fueron sustituidas osificante, la displasia fibrosa y el
carla, no es necesario recurrir a la por tejido fibrilar laxo, en el que xantogranuloma óseo, ya que todos
naturaleza tumoral de la primera no se demostraron células xanto- participan de algunos rasgos anato-
lesión. matosas. mopatológicos comunes.

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A CASE STUDY OF THE SOLITARY BONE XANTHOGRANULOMA


Summary
A case of so-ca!led solitary bone "xanthogranuloma" is presented. It is an uncommon entity, with an unknown origin. The histopathologic
study shows in the periphery of the lesion the presence of lympho-plasmocyte cells and histiocytes with eosinophilic cytoplasm. Entering the
lesion, the histiocytes get progressively richer in lipidic content, until they reach the appearance of typical xanthoma ce lis. Towards the center
of the lesion, these cells are being gradually replaced by fibrous tissue which swirls and occupies the entire central core of the lesion. A hypo-
thesis on the genesis of the xanthogranuloma of bone is discussed in relation to the present findings and the available literature.

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