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Revista Internacional de
Investigación Ambiental
y Salud Pública
Artículo
Efectos de un programa de ejercicio supervisado a largo plazo sobre la
aptitud aeróbica en un pequeño grupo de niños con fibrosis quística
Wolfgang Gruber1,2,* , Florian Stehling1, Christopher Blosch1, Stefanie Dillenhoefer3, Margarita Olivier1, Cordula
Koerner-Rettberg4, Sivagurunathan Sutharsan5, Uwe Mellies1, Christian Taube5y Matthias Welsner5
Citación:Gruber, W.; Stehling, F.;
Blosch, C.; Dillenhoefer, S.; Oliver,
M.; Koerner-Rettberg, C.; Sutharsan,
S.; Mellies, U.; Taube, C.; Welsner, M. Efectos
de un programa de ejercicio supervisado a
largo plazo sobre la aptitud aeróbica en un
pequeño grupo de niños con fibrosis
quística.En t. J. Medio Ambiente. Res. Salud
pública2022,19, 7923. https://doi.org/
10.3390/ ijerph19137923
Editores Académicos: Joaquin Calatayud y
Rubminorte Lopez-bueno
Recibido: 2 mayo 2022
Aceptado: 22 junio 2022
Publicado: 28 junio 2022
Nota del editor:MDPI se mantiene neutral
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En t. j Reinar. Res. Salud pública2022,19, 7923. https://doi.org/10.3390/ijerph19137923
1 Neumología Pediátrica y Medicina del Sueño, Centro de Fibrosis Quística, Hospital Infantil,
Universidad de Duisburg-Essen, 45117 Essen, Alemania; florian.stehling@uk-essen.de (FS);
christopher.blosch@uk-essen.de (CB); margarete.olivier@uk-essen.de (MO); u.mellies@prof-
mellies.de (UM)
2 Instituto de Nutrición Humana y Ciencia de los Alimentos, Universidad Christian Albrechts Kiel, 24105 Kiel,
3 Alemania Departamento de Neumología Pediátrica, Hospital Infantil Universitario, Universidad Ruhr Bochum,
44791 Bochum, Alemania; stefanie.dillenhoefer@ruhr-uni-bochum.de
4 Hospital Infantil Marienhospital Wesel, 46483 Wesel, Alemania; cordula.koerner-rettberg@prohomine.de Departamento
5 de Medicina Pulmonar, Hospital Universitario Essen—Ruhrlandklinik, Centro de Fibrosis Quística para Adultos,
Universidad de Duisburg-Essen, 45239 Essen, Alemania;
sivagurunathan.sutharsan@rlk.uk-essen.de (SS); christian.taube@rlk.uk-essen.de (CT);
matthas.welsner@rlk.uk-essen.de (MW)
* Correspondencia: wolfgang.gruber@uk-essen.de
Resumen:Antecedentes: El objetivo de este estudio fue investigar los efectos de un programa de ejercicio
monitoreado sobre la aptitud aeróbica en niños con fibrosis quística (FQ). Métodos: Seis niños (2f/4m) con
edades entre 6 y 14 años (11,3±3,3 años.) y un ppFEV1 medio de 102,5±13,5% pred. participó en el programa de
ejercicio de 12 meses parcialmente monitoreado. Se utilizaron VO2peak y Wpeak como parámetros de aptitud
aeróbica. Se realizaron pruebas incrementales de ejercicio cardiopulmonar (CPET) antes de que comenzara el
programa (T1), después de 6 meses (T3) de seguimiento y después de otros 6 meses (T4) sin seguimiento. La
actividad física habitual (HPA) se evaluó con acelerometría. Resultados: Los valores de VO2pico y Wpico
mejoraron ligeramente de T1 a T3 (pags>0,05), sin un aumento adicional después de que se detuviera la
monitorización (T4). Sin embargo, los valores de VO2peak y Wpeak fueron más altos después de que se
detuviera la monitorización en comparación con T1. El programa de ejercicios con y sin seguimiento (pags>0,05)
tuvo un efecto nulo o leve sobre los valores de FEV1, los pasos/día y la intensidad de HPA. Conclusiones: El
seguimiento parece facilitar el logro de efectos beneficiosos sobre la condición física en niños con FQ. Por esa
razón, se deben proporcionar programas de monitoreo continuo del ejercicio individual que impliquen un
contacto cercano con un fisioterapeuta para mantener la motivación a largo plazo y la participación en
actividades físicas y deportivas durante el tiempo libre.
Palabras clave:fibrosis quística; niños; capacidad aeróbica; pico de VO2; programa de ejercicios a largo plazo; actividad
física
1. Introducción
La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética causada por mutaciones en el gen regulador de la
conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR).1]. La función deteriorada de CFTR afecta la
regulación del transporte de iones de cloruro en las células epiteliales en los tejidos de varios sistemas de
órganos, especialmente en los pulmones, el sistema intestinal, el páncreas y las glándulas sudoríparas.2].
Debido a la función anormal de la proteína CFTR, se produce una mucosidad anormalmente espesa, lo que
provoca inflamación en los pulmones, infecciones recurrentes, enfermedad pulmonar progresiva e insuficiencia
del páncreas exocrino.1,2]. Los avances en el manejo y el tratamiento han llevado a una mayor esperanza de
vida y, en la actualidad, se espera que sobreviva hasta la quinta década.3]. El tratamiento de la FQ requiere un
régimen complejo y multidisciplinario que consiste en tratamiento farmacológico, intervenciones dietéticas,
fisioterapia, actividad física y ejercicio.4,5].
https://www.mdpi.com/journal/ijerph
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Se ha demostrado que los programas de ejercicio tienen efectos beneficiosos sobre la capacidad de
ejercicio, la función pulmonar, la densidad ósea, los aspectos del rendimiento motor y la calidad de vida en
personas con FQ (pwCF), independientemente de la gravedad de la enfermedad.5–13]. Además, una mayor
capacidad de ejercicio, expresada como VO2pico, se ha asociado con un mejor pronóstico.14–dieciséis]. Estos
efectos se observaron en programas de ejercicio a corto plazo con una duración de 6 a 12 semanas, así como en
programas de ejercicio a largo plazo con una duración de 12 a 36 meses [5–10,12,13].
En adultos pwCF, no se observaron cambios significativos entre el grupo de entrenamiento y el de control
en los parámetros relacionados con el 6MWT después de 12 semanas de entrenamiento físico supervisado [17].
Solo se encontraron mejoras significativas en la fuerza muscular en adultos con FQ después de un programa de
ejercicio supervisado, mientras que la función pulmonar permaneció sin cambios.17].
Los valores de VO2pico mejoraron después de un programa de ejercicio parcialmente supervisado de seis
meses en adolescentes y adultos con FQ que participaron en tres sesiones de entrenamiento por semana [8,9].
Las intervenciones incluyeron entrenamiento con ejercicios aeróbicos y/o entrenamiento de fuerza. Cuando se
detuvo la supervisión, se observó una disminución en los valores pico de FEV1 y VO2 después de 12 meses, con
una mejora posterior en los valores pico de VO2 después de otros 12 meses. La actividad física habitual (HPA)
con una intensidad vigorosa solo cambió en menor medida durante todo el período [8].

Hay un número limitado de estudios que investigan los efectos del entrenamiento con ejercicios
aeróbicos supervisados en niños con FQ. Como ya se describió en adultos con FQ, los programas de
ejercicio también tienen un impacto positivo en la salud física y psicológica de los niños con FQ.

Urquhart et al. informó un aumento en la capacidad de ejercicio después de un programa de ejercicio

supervisado de 12 meses con contacto dos veces por semana con un fisioterapeuta. Las evaluaciones de la
capacidad de ejercicio se llevaron a cabo utilizando la prueba de lanzadera modificada (MST), y se notó una
distancia de caminata significativa en MST al final del programa [18].
Después de un programa hospitalario supervisado a corto plazo en adultos con pwCF, se encontraron efectos
beneficiosos sobre los valores de VO2pico y FEV1 en el grupo de entrenamiento aeróbico, mientras que en el grupo de
entrenamiento de fuerza, el nivel de FEV1 mejoró, pero no el nivel de VO2pico [19]. La intensidad del entrenamiento
aeróbico se fijó al 70% de la frecuencia cardíaca máxima con cinco sesiones por semana, cada una de 30 minutos de
duración.19].
En un estudio publicado recientemente en niños con FQ, se encontraron aumentos significativos en
la carga de trabajo máxima (Wpeak), la coordinación y los valores de fuerza/resistencia [10]. Sin
embargo, cuando se detuvo la supervisión, hubo una disminución en los valores de Wpico, con un
pequeño cambio en los parámetros de coordinación, potencia y fuerza.
Con respecto a los efectos beneficiosos sobre la capacidad de ejercicio, se ha demostrado que se pueden
lograr mayores mejoras en los parámetros en programas supervisados en comparación con los no
supervisados [5]. En general, los programas de ejercicio supervisado se realizaron en el hospital, en el hogar o
en una combinación de ambos, en los que participaron niños, adolescentes o adultos. Los participantes tenían
contacto cercano con especialistas en ejercicio. Este contacto cercano pareció ser un facilitador para una mejor
adherencia a la participación en deportes y ejercicio, resultando en un mayor aumento en el rendimiento físico [
8–10].
Hasta la fecha, la mayoría de los estudios que han incluido un programa de ejercicio parcialmente
supervisado han evaluado los cambios en adolescentes y adultos con FQ con respecto al VO2pico como
parámetro de la capacidad de ejercicio.
Se sabe menos acerca de los efectos sobre la aptitud física en niños con FQ después de un programa de ejercicio
a largo plazo parcialmente monitoreado, especialmente cuando finaliza el seguimiento.
Hasta donde sabemos, ningún estudio ha investigado los efectos a largo plazo de un
programa de ejercicio monitoreado parcialmente sobre los valores de VO2pico en niños con FQ en
el ámbito ambulatorio.
Por lo tanto, el presente estudio tuvo como objetivo evaluar los efectos de un programa de ejercicio de 6
meses parcialmente monitoreado sobre los valores pico de VO2 en niños con FQ. Además, el segundo objetivo
del estudio fue investigar los efectos a largo plazo sobre los valores pico de VO2 después del final del período
de seguimiento. Planteamos la hipótesis de que los valores de VO2máx aumentarían significativamente
después del período de seguimiento de 6 meses, sin aumentos adicionales o con una ligera disminución en el
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6 meses después de finalizada la intervención. Además, asumimos que la actividad física habitual
aumentaría durante el período de seguimiento y se mantendría constante en los siguientes 6
meses sin seguimiento.

2. Materiales y métodos
En total, 79 niños≥Se pidió a 6 años que participaran en el programa de ejercicios
parcialmente monitoreados, que formaba parte del proyecto de ejercicios CFmobil. CFmobil
se llevó a cabo en el Christiane Herzog Centrum Ruhr (CHCR), una cooperación de tres
centros de FQ (University Children's Hospital Essen, University Children's Hospital Bochum y
Ruhrlandklinik Essen) ubicados en el área de Ruhr en el oeste de Alemania.
El proyecto CFmobil se inició para establecer el deporte y el ejercicio como componentes adicionales de la
terapia de FQ para mejorar aún más la atención de los pacientes. Por lo tanto, se ofreció el programa de
ejercicios a todos los pacientes y se proporcionó información durante las visitas regulares al hospital en el
centro de FQ.
El diagnóstico de FQ se realizó mediante al menos dos pruebas de sudor patológicas (cloruro
en sudor > 60 mmol/L) y/o por la presencia de dos mutaciones de FQ. Los criterios de exclusión se
definieron como diabetes mellitus mal tratada o problemas musculoesqueléticos que no permitían
el entrenamiento físico continuo.
La prueba de ejercicio cardiopulmonar (CPET) solo se pudo llevar a cabo en el Hospital Infantil
Universitario de Bochum. Por lo tanto, solo n = 14 niños clínicamente estables con FQ fueron
elegibles para participar en el programa de ejercicio monitoreado parcialmente (Figura1). Todos los
niños y sus cuidadores aceptaron participar y tomaron parte voluntariamente en las pruebas y el
programa de ejercicios, n = 8 niños terminaron el programa de ejercicios después de detener el
período de seguimiento (T3), y n = 6 niños terminaron el programa de 12 meses. programa de
ejercicios (Figura1).
El estudio fue aprobado por los comités de ética locales del Hospital Universitario de Essen
(14-6117-Bo) y del Hospital Universitario de Bochum (13-5314), y figura en Ensayos Clínicos
(NCT03518697). El estudio incluyó a niños y adolescentes de 6 a 17 años que tenían un diagnóstico
confirmado de FQ mediante al menos dos pruebas patológicas del sudor y/o por la presencia de
dos mutaciones definitorias de FQ. Todos los pacientes estaban dispuestos a participar y cumplir
con el procedimiento del proyecto de investigación, y uno de sus padres o un tutor dieron su
consentimiento informado por escrito.

2.1. Diseño del estudio

El estudio se diseñó como un estudio preexperimental de un grupo de intervención previa a la

prueba y posterior a la prueba [20]. Los datos antropométricos y de función pulmonar, los datos de
rendimiento físico y los datos de actividad física habitual se recopilaron en tres puntos de tiempo
diferentes: línea de base = T1, al final del programa de ejercicio monitoreado después de seis meses (T3)
y después de otros seis meses sin monitoreo ( T4). En general, se planeó que el programa de capacitación
durara 12 meses (Figura2).
El programa de ejercicio domiciliario individualizado y parcialmente monitorizado se creó junto con
los niños y sus padres. En el desarrollo del programa de ejercicios, se consideraron los intereses, las
inclinaciones, la capacidad de ejercicio, las limitaciones relacionadas con la enfermedad y las condiciones
ambientales (p. ej., lugar de residencia, accesibilidad de las instalaciones de entrenamiento, etc.) de los
niños.
Por ello, se ofreció y presentó a nuestros participantes una gran variedad de actividades físicas, por
ejemplo, deportes de moda, actividades deportivas tradicionales, videojuegos (Wii sports®o microsoft
xbox®con un dispositivo Kinect), ejercicio aeróbico, entrenamiento de fuerza y juegos y actividades para
mejorar el rendimiento motor/habilidades.
La intensidad del entrenamiento aeróbico se fijó en 70-80 % de la frecuencia cardíaca máxima
del paciente, o en 90 % y 95 % del umbral anaeróbico ventilatorio (VT2), evaluado mediante CPET [
21].
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Figura 1.Flujograma de selección de participantes.

La recomendación para todos los niños fue mejorar su actividad física haciendo ejercicio al
menos 30 min diarios, además de otras actividades físicas [22]. Los niños debían realizar ejercicio
aeróbico de 2 a 3 veces por semana, y se les indicó que incluyeran entrenamiento de fuerza con su
propio peso corporal 2×por semana, con el nivel de intensidad mencionado anteriormente que
representa de moderado a vigoroso (3–6 MET) o intensidad vigorosa (≥6 MET) [22,23]. Las clases de
deporte escolar se calcularon como una sesión de ejercicio/semana.
El programa de entrenamiento físico se creó junto con el terapeuta deportivo y de
ejercicios. Un aspecto muy importante en el desarrollo conjunto del programa fue que,
además de mejorar la resistencia aeróbica y la fuerza resistencia de los principales grupos
musculares, los niños se divirtieron al realizarlo. El objetivo era motivar a los niños a
participar en actividades físicas junto con sus padres.
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Figura 2.Cronología del programa de ejercicios CFmobile.

A lo largo de los primeros 6 meses de entrenamiento, hubo un contacto telefónico quincenal

constante entre los participantes o, en el caso de los niños más pequeños, sus padres y los científicos del
deporte y el ejercicio.
Las llamadas telefónicas sirvieron para discutir posibles problemas con la implementación del
programa de ejercicios, para discutir problemas motivacionales o volitivos, y para buscar soluciones
apropiadas, pero también para resaltar los éxitos. En el período no monitoreado, las llamadas telefónicas
fueron suspendidas. En casos urgentes, como problemas relacionados con enfermedades, los pacientes
o sus padres pudieron comunicarse con el fisioterapeuta o el médico.
Además, los pacientes y sus padres tenían contacto durante las visitas regulares a la clínica
cada 3 meses. Después de 6 meses del programa de ejercicios, se detuvo el seguimiento. En caso
de problemas clínicos, los niños o sus padres podían ponerse en contacto con el científico del
ejercicio o el médico supervisor. Los pacientes mantuvieron un diario y enumeraron todas las
actividades en las que participaron solos o junto con sus padres. Este diario fue la base de las
discusiones en las entrevistas telefónicas y durante las visitas periódicas al hospital.

2.2. Pruebas
Al inicio (T1) y después de 6 meses (T3) y 12 meses (T4), se registraron la función pulmonar, el
estado físico, la altura y el peso corporal de todos los participantes (Figura2).
Se utilizó una báscula plana electrónica (seca 861, seca, Hamburgo, Alemania) para evaluar el peso
corporal (kg). La altura se determinó con una precisión de 0,1 cm con una regla de medición telescópica
(seca 202, seca Hamburgo, Alemania). Se calculó el índice de masa corporal (IMC) (kg/m2).
Los parámetros de la función pulmonar, que fueron el volumen espiratorio forzado en el primer
segundo en % del valor predicho (ppFEV1) y la capacidad vital forzada (ppFVC en % del valor predicho), se
midieron utilizando técnicas espirométricas estándar (Jaeger®MasterScreen Body, Vyaire Medical,
Hoechberg, Alemania) según las directrices de la ATS [24].
La CPET se realizó en una bicicleta ergométrica con freno electromagnético (ergoselect 200,
ergoline, Bitz, Alemania) en posición vertical. El intercambio de gases y las medidas ventilatorias se
registraron respiración a respiración (VyntusTMCPX, Vyaire Medical, Hoechberg, Alemania).
Después de un período de descanso (3 min) y después de una fase de ciclismo sin carga de 3 min,
la tasa de trabajo se incrementó cada minuto en 10-20 W (protocolo de Godfrey) dependiendo de la
altura y condición física del paciente [25,26]. Se animó a los participantes a hacer un esfuerzo máximo y
la prueba continuó hasta que el sujeto ya no pudo mantener una cadencia de pedaleo de 60 rpm o la
SpO2 fue > 85 %. Para especificar el Umbral Anaeróbico Ventilatorio (VAT), se utilizaron el método de
exceso de dióxido de carbono (ExCO2) y el método V-Slope modificado [27]. La frecuencia cardíaca (FC) se
midió continuamente usando un ECG de 12 derivaciones.
El VO2pico (ml/min/kg) y la carga de trabajo pico (Wpico en W/kg) se definieron como el valor
más alto alcanzado antes de finalizar la prueba. Pico de intercambio de gases y pico
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las medidas ventilatorias se especificaron como el valor más alto durante los últimos 30 s antes de detener la
prueba. Los porcentajes de los valores previstos se determinaron a partir de las ecuaciones de referencia de
Godfrey para la carga de trabajo y de Orenstein para el consumo de oxígeno [28,29].
La actividad física habitual (HPA) se evaluó con un monitor wActiSleep-BT (Actigraph Corp.,
Pensacola, FL, Estados Unidos) durante un período de 4 semanas. Los parámetros relacionados con
la actividad física fueron los pasos/día y la intensidad de HPA expresada como equivalentes
metabólicos (MET, ligero (<3 MET/min/día), moderado (3-5,9 MET/min/día) y vigoroso (≥6 MET/min/
día)). Un período de tiempo sedentario se definió como una intensidad de <1,5 MET/min/día [30].
Todos los datos anotados se promediaron durante todo el período de uso.

2.3. Estadísticas

Todos los datos se muestran como la media±desviación estándar (DE). Se calcularon estadísticas
descriptivas y se verificó la distribución normal de los datos (prueba de Shapiro-Wilk). Los efectos del
programa de ejercicios se analizaron mediante el análisis de varianza bidireccional (ANOVA) de Friedman
mediante la prueba de rangos. En el caso de significación para el factor “entrenamiento”, se aplicó la
prueba de rangos con signo de Wilcoxon para la comparación intragrupo. Los análisis estadísticos se
realizaron con SPSS 22.0 (SPSS, Inc., Chicago, IL, EE. UU.). La significancia se fijó en el nivel 0,05 para
todas las pruebas.

3. Resultados

3.1. Características Antropométricas y Función Pulmonar

De un total de 14 niños, 6 niños completaron el programa de ejercicio de 12 meses parcialmente
monitoreado. Se encontraron mejoras estadísticamente significativas para los valores de altura y ppFEV1.
La altura mejoró significativamente (χ2= 9.652,pags=0,008) desde la línea de base (T1) hasta el final del
programa (T4), mientras que los valores de ppFEV1 permanecieron casi constantes de T1 a T3, seguidos
de una disminución en T4 (χ2= 6.333,pags=0,042). Todos los demás parámetros antropométricos
permanecieron casi sin cambios de T1 a T4 (peso χ2= 4.261,pags=0,119, IMC χ2= 0,933, pags=0,627)
(Tabla1).

Tabla 1.Características antropométricas, función pulmonar y pasos/día de los participantes de CFmobil al

inicio y al final.

Participantes (n = 6)

Significar±SD T1 Significar±SD T3 Significar±SD T4 Chi-Cuadrado pags-Valor

Años de edad) 11.3±3.3

Altura (cm) 143.6±10.3 146.2±13.0 147.6±11.7 * 9.652 0.008
Peso (kg) 38.2±10.0 38.5±9.8 40.2±10.8 4.261 0.119
IMC 18.2±2.5 17.8±2.4 18.0±2.4 0.933 0.627
ppFEV1 102.5±13.1 104.0±8.7 92.3±9.4 * 6.333 0.042
ppFVC 94.0±13.7 95.3±7.5 94.0±11.1 0.333 0.846
Pasos/día 10,791±2103 10,835±1072 10,298±1905 1.600 0.449
Intensidad sedentaria (<1,5 MET) min/día Intensidad de 821.0±116.7 724.0±96.2 744.0±107.9 2.800 0.247
luz (1,5–3 MET) min/día Intensidad moderada a vigorosa 416.2±71.6 442.0±61.2 397.7±75,6 0.737 0.692
(3–5,9 MET) min/día Intensidad vigorosa (>6 MET) min/día 107.3±80.7 116.6±66.3 97.3±69,9 2.632 0.268
16.3±11.0 18.6±14.3 16.8±11.0 3.500 0.174

Abreviaturas como se describe en el texto; T1 = línea de base, T3 = después de 6 meses, T4 = final del programa (12 meses); Análisis de
varianza bidireccional de Friedman (ANOVA) mediante la prueba de rangos; entre puntos de tiempo de medición Prueba de Wilcoxon * =
pags<0.05.

3.2. Actividad física habitual

Todos los parámetros de HPA expresados como pasos/día y la intensidad solo cambiaron en
menor medida durante el transcurso del programa. Ligero aumento de pasos/día (+5,2%, x2= 1.600,pags
=0,449) y HPA de intensidad moderada a vigorosa (+8,7%, χ2= 2.632, pags=0.268) se pudo observar al
final del período monitoreado, el cual, sin embargo, volvió a disminuir en los siguientes 6 meses (−10,3%)
después de que se detuviera la monitorización. Al final del programa de ejercicio monitoreado, hubo un
pequeño aumento no significativo de +5.9% (χ2= 0.737, pags=0.692) en PA con intensidad de luz, con una
disminución simultánea en el tiempo dedicado a participar
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en actividades sedentarias (−11,8%, x2= 0.737,pags=0,692). Sin embargo, en los siguientes 6 meses,
el nivel de AF con intensidad de luz disminuyó aún más, pero se observó un aumento en el tiempo
de sedentarismo (Tabla1).

3.3. Capacidad de ejercicio

Mejoras en el VO2pico (+11,3%, (χ2= 1.600,pags=0,449) y valores de VO2 en %pred. (+7,2%; (χ2
= 2.211,pags=0,331) después del programa de entrenamiento físico monitoreado, seguido de una
disminución en los siguientes 6 meses, respectivamente. Sin embargo, ambos valores de VO2
(relativo y porcentual) fueron superiores a los valores basales al inicio del período de
entrenamiento (T1) (Tabla2, Figura2). Se encontró que los valores de Wpico (vatios/kg) mejoraron
en un +10,3 % (χ2= 2.666,pags=0,264) y un +12 % (χ2= 2.311,pags=0.311), expresado como Wpeak
%pred., pero los cambios no fueron significativos (pags>0,05) de T1 a T3, y permaneció casi
constante de T3 a T4 (Wpico en W/kg por−3.1 y Wpico en %pred. por−3,0%,pags>0,05) (Tabla2,
Figura3). A pesar de las pequeñas disminuciones de T3 a T4 en los valores de VO2pico y Wpico,
ambos parámetros aún eran más altos en T4 que al comienzo del programa de entrenamiento
físico (Figura4).

Tabla 2.Capacidad de ejercicio al inicio y al final del programa de ejercicio monitoreado, CFmobil.

GT (n = 6)
Significar±SD T1 Significar±SD T3 Significar±SD T4 Chi-Cuadrado pags-Valor

VO2pico (mL/kg/min) 39.5±8.7 43.4±9.3 41.2±7.1 1.600 0.449

VO2 pico (% pred) 88.6±18.6 95.0±18.2 91.0±17.6 2.211 0.331
BR (%) 68,9±17.0 74.3±13.8 78.8±11.8 0.400 0.819
Wpico (vatios/kg) 2.9±0.8 3.2±0.6 3.1±0.6 2.666 0.264
Wpico(%pred) 95.5±26.3 107.3±22.8 104.0±26.3 2.311 0.311
HFpico (b/min) 184.8±13.1 183.3±14.3 183.0±17.1 0.609 0.738
HFpico (%/pico) 94.8±6.7 94.0±7.4 93.8±8.8 0.609 0.738

Abreviaturas como se describe en el texto; T1 = línea base, T3 = final del programa de ejercicio monitoreado (6 meses), T4 = final del
programa (12 meses); Análisis de varianza bidireccional de Friedman (ANOVA) mediante la prueba de rangos.

Figura 3.Aumento en los parámetros de CPET en porcentaje durante el transcurso del programa de ejercicio parcialmente
monitoreado de 12 meses.
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Figura 4.Aumento del VO2pico en el transcurso del programa de ejercicio parcialmente monitoreado de 12 meses.

El aumento de los valores de VO2pico en casi un 11,3% (Figura3) de T1 a T3 fue comparable al aumento en
los valores de Wpico (12,0%), pero de T3 a T4, se pudo observar una disminución ligeramente mayor en los
valores de VO2 del 5,3% (Wpico en un 3,2%). La frecuencia cardíaca se mantuvo constante durante el período de
12 meses y no difirió significativamente (pags>0,05) entre cada intervalo de prueba. La reserva respiratoria
(BR%) mejoró con el tiempo, pero estuvo dentro de una respuesta normal en la capacidad máxima de ejercicio [
11,27].
Cambios en los valores de VO2pico en el transcurso de 6 meses de entrenamiento supervisado y
después del final de la supervisión. T1 representa el inicio de la intervención, T3 representa el final del
período de entrenamiento monitoreado después de 6 meses y T4 es el punto de tiempo al final del
período no monitoreado. T4 también marca el final del programa de entrenamiento después de 12
meses. Los valores de VO2pico se expresan en ml/kg/min.
Cambios porcentuales en los valores de VO2peak y Wpeak en el transcurso de 6 meses de
entrenamiento supervisado y después del final de la supervisión. T1 representa el inicio de la
intervención, T3 representa el final del período de entrenamiento monitoreado después de 6 meses y T4
es el punto de tiempo al final del período no monitoreado. T4 también marca el final del programa de
entrenamiento después de 12 meses. Los valores de VO2pico y Wpico se expresan como porcentajes de
cambio en relación con el punto de inicio, T1, del programa de entrenamiento físico.

4. Discusión
Hasta donde sabemos, este es el primer estudio que investiga el impacto de un programa de
ejercicio a largo plazo parcialmente monitoreado en niños con FQ en la capacidad de ejercicio,
especialmente en los valores pico de VO2. Además, también se examinaron los efectos sobre HPA
durante el período de seguimiento y después de que finalizó el seguimiento.
Los resultados obtenidos en este estudio muestran que hubo un pequeño efecto beneficioso sobre la
capacidad de ejercicio después de 6 meses de ejercicio monitoreado. Sin embargo, durante el curso
monitoreado de 6 meses, los valores de VO2pico aumentaron en un 11% y los valores de Wpico aumentaron en
un 14%. La función pulmonar, expresada como ppFEV1 y pasos/día, se mantuvo casi sin cambios y se
observaron pequeños efectos en el HPA al final del programa de ejercicio monitoreado de seis meses.
No se observó una mejora no significativa en adolescentes y adultos con FQ después del período de
ejercicio supervisado [8,9]. En ambos estudios, los valores de VO2máx aumentaron significativamente
después de 6 meses, mientras que los valores de Wmáx solo mejoraron ligeramente. Este cambio no
alcanzó significación estadística. Sin embargo, en términos absolutos, en nuestro estudio, los cambios
absolutos en los valores de VO2pico (3,9 ml/kg/min) y Wpico (0,4 W/kg) fueron comparables con los
cambios en los estudios mencionados anteriormente [8,9].
En contraste con el presente estudio, un mayor número de sujetos participó en estos estudios, y el
pequeño número de participantes estudiados aquí podría explicar en parte las diferencias.
El entrenamiento aeróbico en niños durante una estancia hospitalaria produjo un mayor aumento
en los valores de VO2pico de 21,6% o 7,31 mL/kg/min, respectivamente, que es superior al del presente
estudio [19]. En comparación con el presente estudio, los niños mostraron una gravedad de la
enfermedad más avanzada y fueron ingresados en el hospital debido a la exacerbación. Además, el
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Los valores pico de VO2 fueron más altos en el presente estudio (39,8 ml/kg/min frente a 33,8 ml/kg/min) y
estuvieron dentro de un rango normal. Un nivel de condición física más bajo y una función pulmonar más baja
se asocian con un mayor efecto del entrenamiento en los valores de VO2pico, y esto podría explicar la menor
mejora en los valores de VO2pico de los participantes en el presente estudio [12].
Los valores de VO2pico y Wpico estaban dentro del rango normal, lo que significa que los niños
mostraron una capacidad de ejercicio apropiada para su edad al comienzo del programa de ejercicios. En niños
y adultos con FQ, parece haber una relación positiva entre el nivel de condición física inicial y la mejora en la
capacidad máxima de ejercicio. La capacidad de respuesta al entrenamiento físico en pwCF depende del nivel de
condición física inicial y la función pulmonar, y se observan mayores beneficios en aquellas personas con
niveles de condición física y función pulmonar más bajos. Las mejoras más pequeñas en los valores de VO2peak
y Wpeak podrían explicarse por las adaptaciones normales y beneficiosas relacionadas con la edad, que dan
como resultado una menor capacidad de entrenamiento (Tabla2) [12,31].
En comparación con los programas de ejercicio a corto plazo, la respuesta al entrenamiento fue
menor en el presente estudio [17–19]. En contraste con el programa de ejercicios en el hogar del
presente estudio, que incluía el contacto con un fisioterapeuta cada dos semanas, las sesiones de
ejercicios en los programas a corto plazo se llevaron a cabo bajo supervisión en un gimnasio de un
hospital al menos una vez por semana. En estos estudios, se encontró que el efecto del programa de
ejercicios fue mayor que en los programas de ejercicios en el hogar, lo que se debió al contacto más
cercano de los participantes con el fisioterapeuta [8,9,17,18].
Sin embargo, es algo difícil comparar diferentes programas de ejercicios debido a los diferentes
regímenes de entrenamiento utilizados, las diferentes edades de los participantes, las diferentes duraciones y
los diferentes objetivos de los estudios.
En el presente estudio, los efectos positivos no persistieron después del final del programa de
entrenamiento monitoreado. En el seguimiento a largo plazo a los 6 meses sin monitorización,
descendieron el ppFEV1, los parámetros de capacidad de ejercicio, pasos/día, así como el HPA en
intensidades moderadas a intensas e intensidad vigorosa.
Curiosamente, los valores de VO2peak y Wpeak estaban por encima de los valores de referencia al
comienzo del programa de ejercicio monitoreado. Estos hallazgos están en línea con estudios de entrenamiento
previos de adolescentes y adultos con FQ [8,9]. Por lo tanto, se podría especular que los niños se divirtieron
haciendo ejercicio durante el programa monitoreado y aún estaban motivados para hacer deporte y hacer
ejercicio cuando no estaban monitoreados. Esto también podría explicar la disminución de la actividad física
con la intensidad sedentaria.
Cuando se detuvo el seguimiento, 8 de los 14 participantes terminaron el programa. Por lo tanto, se
puede sugerir que en la mayoría de los niños, el contacto cercano con el fisioterapeuta fue importante
para mantener la motivación durante un período más prolongado. El contacto cercano parece ser una
garantía de éxito en el inicio de los efectos beneficiosos del entrenamiento en niños con FQ [32,33].

Es de destacar que se observó una ligera mejora general en la capacidad de ejercicio sin un aumento en
los valores de ppFEV1. Se informaron resultados similares en estudios anteriores [8,9]. Hebestreit et al. discutió
los aspectos estacionales como una razón para la disminución de la función pulmonar [8].
El presente programa de ejercicio se llevó a cabo durante todo el año, y especialmente en invierno,
las infecciones recurrentes y las condiciones climáticas podrían haber actuado como barreras, lo que
puede haber llevado a una menor participación y adherencia a las sesiones de ejercicio, y una
disminución en la capacidad de ejercicio y la función pulmonar. . Aunque se recomendó AF y ejercicio en
casa en invierno, por ejemplo, con videoconsolas y juegos activos solo, con amigos o familiares, los
aspectos estacionales podrían explicar los valores más bajos de función pulmonar.
El presente estudio no pudo mostrar un impacto en la AF en la vida cotidiana. De acuerdo con
la recomendación de ejercicio y HPA para personas con FQ [22], los niños eran suficientemente
activos físicamente al inicio del programa de entrenamiento físico, con al menos 107 min de
intensidad moderada a vigorosa y más de 10 000 pasos por día. Sin embargo, es muy difícil
aumentar el tiempo dedicado a la AF además de la asistencia a la escuela, el tratamiento médico y
la fisioterapia torácica. Se notó una disminución en la AF de intensidad moderada a vigorosa
después del programa de ejercicio parcialmente monitoreado de 6 meses, así como un aumento
en las actividades físicas con intensidad sedentaria (<1.5 MET) por día.
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Recomendamos un aumento de las actividades de ejercicio de al menos 30 min/semana y una intensidad

de entrenamiento del 70 % del valor de FCmáx. Estas recomendaciones fueron más bajas que en estudios
comparables, en los que los pacientes hicieron ejercicio tres veces por semana con una duración de 30 a 60
minutos y una intensidad de alrededor del 65 % del valor de VO2 pico [8,9,18].
Se puede especular que el umbral más bajo para lograr los efectos del entrenamiento en términos de
duración e intensidad del entrenamiento fue demasiado bajo para lograr adaptaciones importantes del
rendimiento cardiorrespiratorio aeróbico. Además, factores como la motivación insuficiente o la falta de tiempo
debido al tratamiento específico de la enfermedad, como la fisioterapia torácica diaria, los compromisos
escolares o los efectos estacionales (verano/invierno), pueden haber servido como posibles barreras, como se
describe en otros estudios. [5,8,9].
Además, los niños llevaron un diario de entrenamiento en el que registraron las
actividades físicas que realizaban por día. Los diarios se discutieron con los niños durante
llamadas telefónicas o rondas clínicas en el hospital. Cabe señalar que algunos de los niños
no enumeraron todos los días, y el efecto de la deseabilidad social no se puede excluir en la
descripción del entrenamiento.
Por lo tanto, fue difícil adquirir retroalimentación exacta sobre las actividades físico-deportivas en
términos de intensidad y duración. Para aumentar la motivación de los niños para llevar un diario, los
diarios podrían completarse en formato digital a través de las redes sociales.
En un artículo publicado por nuestro grupo de investigación sobre CFmobil con adultos con FQ,
también observamos un aumento en la tasa de abandono al final del programa supervisado [20]. Hasta
la fecha, pocos estudios han examinado los efectos de los programas de ejercicio parcialmente
supervisados sobre la participación [13]. Asumimos que el contacto cercano entre los científicos del
ejercicio o los fisioterapeutas es un factor importante y es la base para motivar a las pwCF a participar en
programas de ejercicio y mantener una actividad física regular. Este parece ser un requisito importante,
especialmente para los niños con FQ.
En el presente trabajo, se demostró una influencia positiva entre la supervisión estrecha por parte
de terapeutas deportivos experimentados y los niños con FQ, en función de las mejoras en los valores de
VO2 y actividad física habitual (intensidad moderada a vigorosa). Después de que se detuvo el período de
monitoreo, no se detectaron más aumentos o, en algunos aspectos, una disminución.
Sin embargo, en los siguientes 6 meses, los participantes se mantuvieron relativamente estables en el
nivel alcanzado previamente, o el nivel fue más alto que al comienzo del programa de entrenamiento físico.
Sobre la base de los resultados, se puede concluir que el apoyo en cuestiones específicas del deporte para los
niños, y también para los padres, por parte de los terapeutas deportivos tiene una influencia positiva en la
adherencia a los programas de entrenamiento.32,34].
Como se describió anteriormente, existen muchas barreras conocidas en pwCF que pueden impedir la
participación en la actividad física deportiva regular [35]. La educación temprana, especialmente de los padres, pero
también de los educadores y profesores, por parte de personal capacitado sobre los efectos positivos de la actividad
física regular es, por tanto, de gran importancia. De esta manera, se pueden disipar los temores y preocupaciones sobre
posibles efectos negativos en la salud [33,36].
Especialmente en la era de los moduladores CFTR, este problema adquiere mayor importancia, ya que las
personas con CFTR tienen más oportunidades de realizar actividad física debido a la función pulmonar mejorada
[37].
Algunas limitaciones del estudio deben ser consideradas en la discusión de los resultados. El
programa de ejercicios, como parte del proyecto CFmobil, se ofreció a todos los pacientes mayores
de 6 años en los centros de FQ participantes como una opción de tratamiento adicional. El pwCF
participó voluntariamente, y solo los niños mayores de 10 años, más altos de 120 cm y que estaban
siendo tratados en el centro de FQ en Bochum fueron elegibles para CEPT. Por lo tanto, puede
haber ocurrido un sesgo de selección y los participantes no eran representativos de los grupos
objetivo tratados en los otros centros de FQ del CHCR.
En estudios posteriores, se debe motivar a los niños con una amplia variedad de funciones
pulmonares y/o tolerancia al ejercicio a participar en este tratamiento. La principal limitación de este
estudio fue el bajo número de niños incluidos y la falta de un grupo control. Por lo tanto, los resultados
deben interpretarse con cautela. Los estudios adicionales deben incluir un mayor número de
participantes y un grupo de control, y deben diseñarse como un ensayo controlado aleatorio.
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Se pudo encontrar una alta tasa de abandono en el presente estudio cuando se detuvo el seguimiento, y
este aspecto debe abordarse en estudios a largo plazo, especialmente en niños con FQ.

5. Conclusiones
En conclusión, este estudio demostró que un programa de entrenamiento de ejercicios de 6 meses,
parcialmente monitoreado y adaptado individualmente, aumentó la capacidad máxima de ejercicio en niños con
FQ con función pulmonar y niveles de condición física normales. Se observaron mejoras en la actividad física,
pero estos cambios fueron pequeños. Sin embargo, algunos efectos beneficiosos persistieron, mientras que
otros disminuyeron ligeramente cuando se detuvo la monitorización, lo que indica la necesidad de un contacto
cercano con un terapeuta para mantener la motivación para participar.
Programas de entrenamiento a la medida considerando las condiciones personales y ambientales
individuales y, además, el estrecho contacto entre los fisioterapeutas y las pwCF es uno de los requisitos
básicos para motivar a las pwCF, especialmente a los niños y adolescentes, a participar en actividades
deportivas a largo plazo. Además, se debe educar a los padres en una etapa temprana para que
expliquen los efectos positivos de la actividad física en el desarrollo de los niños, así como los factores
específicos de la enfermedad de la FQ.
A pesar de las limitaciones de este estudio, los resultados muestran efectos beneficiosos y
destacan la necesidad del apoyo de los padres y terapeutas para motivar a los niños a participar
en ejercicio regular y AF.

Contribuciones de autor:Conceptualización: WG, SD, FS, CK-R., UM y MW; captación de

participantes: MW, SD, FS y MO; registro de datos y entrada para análisis: CB; interpretación de
datos: WG, MW, FS, SD y CK-R.; escritura—preparación del borrador original GT; revisión y edición:
MW, SD, FS, CK-R., SS, CT y UM Todos los autores han leído y aceptado la versión publicada del
manuscrito.

Fondos:Esta investigación no recibió financiación externa.

Declaración de la Junta de Revisión Institucional:El estudio se realizó de acuerdo con la Declaración de

Helsinki, aprobada por los Comités de Ética del Hospital Universitario de Essen (14-6117-BO, de fecha 1 de
enero de 2015) y del Hospital Universitario de Bochum (15-5314 de fecha 14 de septiembre de 2015), y figura en
Ensayos Clínicos (NCT03518697).

Declaración de consentimiento informado:Se obtuvo el consentimiento informado de todos los sujetos involucrados en el estudio.

Conflictos de interés:Los autores declaran no tener conflicto de intereses.

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