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Diagnóstico clínico y tratamiento 2023

10­48: Fiebre reumática

Todd Kiefer; Christopher B. Granger; Kevin P. Jackson

BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

Más común en países en vías de desarrollo (100 casos/100 000 habitantes) que en Estados Unidos (alrededor de dos casos/100 000 habitantes).

Incidencia máxima entre los cinco y 15 años de edad.

La revisión de los criterios de Jones en el año 2015 incluyó manifestaciones ecocardiográficas.

Puede implicar la afección aguda de la válvula mitral y otras válvulas, y rara vez ocasiona insuficiencia cardiaca.

GENERALIDADES
La fiebre reumática es un proceso inmunitario sistémico que es secuela de la infección faríngea por estreptococo β­hemolítico de la faringe. Es un
problema importante en los países en vías de desarrollo y cada año causa 320 000 muertes en personas jóvenes en todo el mundo. Más de 15 millones
de personas tienen datos de cardiopatía reumática. Algunos expertos consideran que la simulación molecular entre los antígenos de superficie
helicoidales del estreptococo y las proteínas humanas con forma similar sobre las valvas y el miocardio (actina y miosina) son la base para el
problema. Existe una predisposición genética clara. El esclarecimiento de las quimiocinas y sus receptores que participan en el reclutamiento de
linfocitos T, así como la función de los linfocitos T reguladores, probablemente contribuya a las lesiones cardiacas que ocasionan cardiopatía
reumática. Las infecciones estreptocócicas piodérmicas de la piel no se asocian con fiebre reumática. Los signos de fiebre reumática aguda por lo
general comienzan dos a tres semanas después de la infección, pero pueden aparecer tan rápido como en una semana, o cinco semanas más tarde. La
enfermedad se ha vuelto muy poco común en Estados Unidos, con excepción de inmigrantes. La incidencia máxima ocurre entre los cinco y 15 años de
edad; es poco común la fiebre reumática antes de los cuatro años y después de los 40. La carditis y valvulitis reumáticas ceden espontáneamente o
pueden ocasionar deformidad valvular lentamente progresiva. La lesión característica es la reacción granulomatosa perivascular con vasculitis (eFig.
10–80). La válvula mitral sufre ataque agudo en 75% a 80% de los casos, la válvula aórtica en 30% (pero rara vez es la única válvula afectada) y las
válvulas tricúspide y pulmonar se afectan en menos de 5% de los casos.

EFIGURA 10–80.

Nódulo de Aschoff. Reacción linfocítica y de células mononucleares grandes en el miocardio que demuestran un componente celular para la reacción
inmunitaria en la fiebre reumática. (Reproducida con autorización de Ryan KJ. Sherris Medical Microbiology, 7e. McGraw­Hill, 2018).

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EFIGURA 10–80.

Nódulo de Aschoff. Reacción linfocítica y de células mononucleares grandes en el miocardio que demuestran un componente celular paraAccess
la reacción
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inmunitaria en la fiebre reumática. (Reproducida con autorización de Ryan KJ. Sherris Medical Microbiology, 7e. McGraw­Hill, 2018).

El perfil clínico de la infección incluye carditis en 50% a 70% de los casos y artritis en 35% a 66% seguido de Corea (10% a 30%, con predominio en
niñas) seguido de los nódulos subcutáneos (0% a 10%) y eritema marginado (en menos de 6% de los casos). Se ha demostrado que la ecocardiografía
es mejor que la auscultación y las guías de 2015 introdujeron la carditis subclínica a los criterios de Jones para representar las manifestaciones
ecocardiográficas anormales cuando no se presentan manifestaciones auscultatorias o bien, estas no se identifican.

La cardiopatía reumática crónica es consecuencia de crisis de fiebre reumática únicos o repetidos que producen rigidez y deformidad de las
valvas, fusión de las comisuras o acortamiento y fusión de las cuerdas tendinosas. Se origina estenosis o insuficiencia valvulares y a menudo coexisten
las dos. En la cardiopatía reumática crónica ocurre afección aislada de la válvula mitral en 50% a 60% de los casos; en 20% de los casos ocurren
lesiones combinadas de las válvulas aórtica y mitral y son menos comunes las lesiones aórticas puras. Ocurre afección tricuspídea en casi 10% de los
casos, pero solo en asociación con enfermedad mitral o aórtica y parece ser más común cuando han ocurrido infecciones recurrentes. Rara vez se
afectan la válvula pulmonar a largo plazo. Se obtiene el antecedente de fiebre reumática solo en 60% de los pacientes con cardiopatía reumática.
Mientras que han existido progresos contra esta enfermedad, continúa como un problema cardiovascular importante en las regiones más pobres del
mundo.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las manifestaciones de fiebre reumática aguda han evolucionado en los últimos 300 años. Al inicio se consideraba una artritis transitoria asociada con
corea, lesiones cutáneas y pericarditis. El diagnóstico se establece por la presencia de dos criterios mayores (o un criterio mayor y dos
criterios menores). La India, Nueva Zelanda y Australia publicaron guías revisadas desde 2001, pero en 2015 la AHA revisó las recomendaciones
para los criterios de Jones (cuadro 10–16) en una declaración científica, en la que actualmente la carditis subclínica se reconoce con el advenimiento
de la ecocardiografía. En una revisión, la carditis subclínica fue evidente en 16.8% de los 10 estudios utilizados por la Organización Mundial de la
Salud. Los criterios revisados también reconocen que debe utilizarse un umbral bajo para diagnosticar fiebre reumática aguda en poblaciones de alto
riesgo.

Cuadro 10–16.

Criterios de Jones revisados en 2015.1

Criterio
Población
Mayor Menor

Bajo riesgo Carditis (clínica o subclínica) Poliartralgias

Artritis (solo poliartritis) Fiebre (≥ 38.5 °C)

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Corea de eritrosedimentación ≥ 60 mm/h o proteína C reactiva ≥ 3.0 mg/100 mLPage
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Eritema marginado Prolongación del intervalo PR (a menos que la carditis sea un criterio mayor)
para los criterios de Jones (cuadro 10–16) en una declaración científica, en la que actualmente la carditis subclínica se reconoce con el advenimiento
de la ecocardiografía. En una revisión, la carditis subclínica fue evidente en 16.8% de los 10 estudios utilizados por la Organización Mundial de la
Salud. Los criterios revisados también reconocen que debe utilizarse un umbral bajo para diagnosticar fiebre reumática aguda en poblaciones de alto
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riesgo.

Cuadro 10–16.

Criterios de Jones revisados en 2015.1

Criterio
Población
Mayor Menor

Bajo riesgo Carditis (clínica o subclínica) Poliartralgias

Artritis (solo poliartritis) Fiebre (≥ 38.5 °C)

Corea Tasa de eritrosedimentación ≥ 60 mm/h o proteína C reactiva ≥ 3.0 mg/100 mL (o

ambos)

Eritema marginado Prolongación del intervalo PR (a menos que la carditis sea un criterio mayor)

Nódulos subcutáneos

Riesgo moderado y Carditis (clínica o subclínica) Monoartralgias

alto

Artritis (monoartritis, poliartritis, Fiebre (≥ 38 °C)

poliartralgias)

Corea Tasa de eritrosedimentación ≥ 30 mm/h o proteína C reactiva ≥ 3.0 mg/100 mL (o

ambas)

Eritema marginado Prolongación del intervalo PR (a menos que la carditis sea un criterio mayor)

Nódulos subcutáneos

1Para todo paciente con evidencia de faringitis previa por estreptococo del grupo A: la fiebre reumática aguda inicial puede diagnosticarse cuando se satisfacen dos

criterios mayores o un criterio mayor + 2 criterios menores. La fiebre reumática aguda recurrente puede diagnosticarse cuando se cumplen dos criterios mayores o
un criterio mayor + 2 menores o tres criterios menores. Reimpreso con autorización de Circulation. 2015;131:1806–1818 ©2015 American Heart Association, Inc.

A. Criterios mayores

1. Carditis

Es más probable que la carditis sea evidente en niños y adolescentes. Cualquiera de los siguientes datos sugiere la presencia de carditis: 1)
pericarditis; 2) cardiomegalia, detectada por signos físicos, radiografía o ecocardiografía; 3) insuficiencia cardiaca derecha o izquierda, la primera
variante quizá más prominente en niños con hepatomegalia dolorosa por insuficiencia tricuspídea y 4) soplos de insuficiencia mitral o aórtica, que
indican dilatación del anillo valvular con o sin vasculitis asociada o manifestaciones morfológicas en la ecocardiografía de vasculitis reumática. Puede
estar presente un soplo mitral mesodiastólico corto de Carey–Coombs por inflamación de la válvula mitral. Es una indicación de clase I (nivel de
evidencia B) para realizar ecocardiografía/estudios Doppler en todos los casos de fiebre reumática aguda sospechada o confirmada.

2. Eritema marginado y nódulos subcutáneos

El eritema marginado inicia como máculas de rápido aumento de tamaño, que pueden ser menos notables en la piel negra y que asumen forma anular
o semilunar con centros claros. Pueden estar elevadas, confluentes y ser transitorias o persistentes y por lo general afectan el tronco o las
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comunes los nódulos subcutáneos con excepción en los niños. Son pequeñas (≤ 2 cm de diámetro), de
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consistencia firme, no dolorosas y están unidas
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recurrentes y son indistinguibles de los nódulos reumatoides. Ni las lesiones cutáneas ni los nódulos ocurren como única manifestación de fiebre
reumática aguda.
evidencia B) para realizar ecocardiografía/estudios Doppler en todos los casos de fiebre reumática aguda sospechada o confirmada.

2. Eritema marginado y nódulos subcutáneos

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El eritema marginado inicia como máculas de rápido aumento de tamaño, que pueden ser menos notables en la piel negra y que asumen forma anular
o semilunar con centros claros. Pueden estar elevadas, confluentes y ser transitorias o persistentes y por lo general afectan el tronco o las
extremidades proximales. Son poco comunes los nódulos subcutáneos con excepción en los niños. Son pequeñas (≤ 2 cm de diámetro), de
consistencia firme, no dolorosas y están unidas a la aponeurosis o vainas tendinosas sobre prominencias óseas. Persisten por días o semanas, son
recurrentes y son indistinguibles de los nódulos reumatoides. Ni las lesiones cutáneas ni los nódulos ocurren como única manifestación de fiebre
reumática aguda.

3. Corea de Sydenham

Es la manifestación más definitiva de fiebre reumática aguda. Se define como movimientos coreoatetoides involuntarios que afectan principalmente la
cara, lengua y extremidades superiores. La corea de Sydenham puede ser la única manifestación de fiebre reumática. Las niñas se afectan más a
menudo que los varones y es poco frecuente que afecte a adultos.

4. Poliartritis

Es una poliartritis migratoria que afecta de forma secuencial a las grandes articulaciones. En adultos y en ciertas poblaciones de riesgo moderado a
alto, podría afectarse solo una articulación. La artritis dura una a cinco semanas y cede sin deformidad residual. Es característica la rápida respuesta
de la artritis a las dosis terapéuticas de salicilatos o de fármacos antiinflamatorios no esteroideos.

B. Criterios menores

Estos incluyen fiebre, poliartralgias, prolongación reversible del intervalo PR y aumento de la tasa de eritrosedimentación o de la proteína C reactiva.
Se establece un umbral bajo para pacientes con alto riesgo (cuadro 10–16). Las guías publicadas en 2015 establecen que puede definirse la evidencia
de infección estreptocócica precedente por el incremento en los títulos de antiestreptolisinas O, o de anticuerpos contra estreptococos (anti­DNAsa
B), un cultivo faríngeo positivo para estreptococo β­hemolítico del grupo A o una prueba rápida de antígenos de carbohidratos de estreptococo del
grupo A en niños con elevada probabilidad antes de la prueba de faringitis estreptocócica.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La fiebre reumática puede confundirse con los siguientes diagnósticos: artritis reumatoide, osteomielitis, endocarditis, meningococcemia crónica,
lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Lyme, drepanocitosis, “abdomen quirúrgico” y con muchas otras enfermedades. Por desgracia, la
faringodinia y la enfermedad febril típicamente se tratan como paludismo en países subdesarrollados.

COMPLICACIONES
Ocurre insuficiencia cardiaca en casos graves. En el largo plazo, el desarrollo de valvulopatía reumática es el principal problema. En ocasiones hay
afección miocárdica. Otras complicaciones incluyen arritmias, pericarditis con derrame y neumonitis reumática.

TRATAMIENTO
A. De sostén

Los pacientes deben ser mantenidos con reposo estricto en cama hasta que la temperatura regrese a lo normal (sin el uso de fármacos antipiréticos) y
la tasa de eritrosedimentación, la frecuencia cardiaca en reposo y electrocardiograma hayan regresado a los valores iniciales.

B. Médico

1. Salicilatos

Los salicilatos reducen notablemente la fiebre y alivian el dolor articular y la hinchazón. No tienen efecto en la evolución natural de la enfermedad. Los
adultos podrían requerir dosis altas de ácido acetilsalicílico, 0.6 a 0.9 g cada 4 h; los niños se tratan con dosis bajas.

2. Penicilina
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sustituirse con eritromicina (40 mg/kg por día).

3. Corticoesteroides
1. Salicilatos

Los salicilatos reducen notablemente la fiebre y alivian el dolor articular y la hinchazón. No tienen efecto en la evolución natural de la enfermedad. Los
adultos podrían requerir dosis altas de ácido acetilsalicílico, 0.6 a 0.9 g cada 4 h; los niños se tratan con dosis bajas. Access Provided by:

2. Penicilina

La penicilina (penicilina benzatínica, 1.2 millones de unidades por vía IM en dosis única o penicilina procaínica, 600 000 U por vía IM cada 24 h por 10
días) se utiliza para erradicar la infección estreptocócica, si está presente. Puede sustituirse con eritromicina (40 mg/kg por día).

3. Corticoesteroides

No existen pruebas de que los corticoesteroides disminuyan o eviten el daño cardiaco. Un ciclo corto de corticoesteroides (prednisona, 40 a 60 mg por
día por VO con reducción de la dosis a lo largo de dos semanas) por lo general causa mejoría rápida de los síntomas articulares y está indicado cuando
la respuesta a los salicilatos ha sido inadecuada.

PREVENCIÓN DE LA FIEBRE REUMÁTICA RECURRENTE

La mejoría en las condiciones socioeconómicas y la salud pública son fundamentales para reducir los brotes de fiebre reumática. El episodio inicial de
fiebre reumática suele prevenirse con el tratamiento temprano de la faringitis estreptocócica con penicilina (véase el cap. 33). La prevención de
episodios recurrentes de fiebre reumática es crítica. Las recurrencias de la fiebre reumática son más comunes en pacientes que han presentado
carditis durante su episodio inicial y niños, 20% de los cuales tendrán un segundo episodio en menos de cinco años. El método preferido de profilaxis
es con penicilina G benzatínica, 1.2 millones de unidades por vía intramuscular cada cuatro semanas. La penicilina oral (250 mg cada 12 h) es menos
fiable.

Si el paciente es alérgico a la penicilina, puede sustituirse con sulfadiazina (o con sulfisoxazol), 1 g al día o eritromicina, 250 mg por VO cada 12 h. La
azitromicina es un macrólido con eficacia similar contra la infección por estreptococos del grupo A. Si el paciente no ha tenido reacciones inmediatas
de hipersensibilidad (del tipo anafiláctico) a la penicilina, puede utilizarse una cefalosporina.

Las recurrencias son poco comunes después de cinco años del primer episodio y en pacientes mayores de 21 años de edad. La profilaxis suele
interrumpirse después de este tiempo, con excepción de los grupos con alto riesgo de infección estreptocócica, a saber, padres o profesores de niños
pequeños, personal de enfermería, personal militar, etc. La prevención secundaria de la fiebre reumática depende sobre si ocurrió carditis. Las guías
actuales sugieren que, si no hay evidencia de carditis, puede interrumpirse el tratamiento preventivo a los 21 años de edad. Si ocurrió carditis, pero sin
enfermedad valvular residual, puede interrumpirse 10 años más tarde después del episodio de fiebre reumática. Si ocurrió carditis con afección
valvular residual, debe continuarse por 10 años después del último episodio o hasta los 40 años de edad si el paciente se encuentra en situación en la
cual sería de esperarse una nueva exposición.

PRONÓSTICO
Los episodios iniciales de fiebre reumática pueden durar meses en niños y semanas en adultos. La tasa de mortalidad inmediata es de 1% a 2%. La
carditis reumática persistente con cardiomegalia, insuficiencia cardiaca y pericarditis implica un mal pronóstico; 30% de los niños afectados fallecen
en término de 10 años después del ataque inicial. Después de 10 años, 66% de los pacientes tendrán anomalías valvulares detectables (por lo general
válvulas engrosadas con movilidad limitada), pero en menos de 10% de los pacientes ocurre valvulopatía cardiaca sintomática significativa con
miocardiopatía persistente con un solo episodio. En los países en vías de desarrollo la fiebre reumática aguda ocurre en etapas más tempranas de la
vida y recurre con mayor frecuencia; así, la evolución de la valvulopatía crónica se acelera y es más grave.

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