DRA.

CAROLINA MACHUCA

TEMA 14B: POLINEUROPATIA (SINDROME DE GUILLAIN-BARRÉ)

La vía de color azul hace referencia a los nervios periferias, siendo estos los afectados en
las enfermedades llamadas Polineuropatía inflamatoria aguda
Polineuropatía inflamatoria aguda
Se va a hablar sobre el síndrome de Guillain-Barre

 El síndrome de Guillain-Barre o Polineuropatía inflamatoria aguda.

 Es una enfermedad autoinmune desencadenada por una infección viral o
bacteriana.
 Esta Polineuropatía es la mayor causa de parálisis flácida en los humanos,
ocasionada antes por la poliomielitis, pero después de la aparición de la vacuna fue
desplazado por el Guillain-Barre
 1 a 2 por 100.000 habitantes y su mortalidad alcanza el 5-15%.
 Su incidencia aumenta con la edad.
 2/3 de los pacientes que presentan el síndrome, tiene antecedente de hace 1-3
semanas de infecciones respiratorias o gastrointestinales
Etiología
1. Campylobacter jejuni (26-41% de los casos).
a. Está asociado especialmente a formas axonales y al síndrome de Miller-
Fisher.
b. Se puede aislar en las heces hasta varias semanas tras la terminación de la
diarrea.
2. Citomegalovirus (10-22 %), particularmente frecuente en niñas.
3. Virus de Epstein-Barr (10%).
4. Haemophylus influenzae (2-13%),
5. Virus varicela-zoster.
6. Mycoplasma pneumoniae

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Fisiopatología

 Atacan la célula de Schwann, activan el complemento y las células T,

 Son directamente cito-tóxicas, produciendo citoquinas o participando en el

daño de la barrera sangre – nervio.

 Axonal primaria, el ataque es directamente sobre el axolema nodal.

 Autoanticuerpos anti-GM1 y su derivado anti-GQ1b (síndrome de Miller)

Fisher.
Cuando el virus o bacteria entra en el cuerpo es reconocido por los anticuerpos, luego estos
desconocen a la mielina y activan al complemento y a las células T, desencadenando un
efecto citotóxico con sustancias como las citoquinas que van a dañar la barrera sangre-
nervio y que van a lesionar directamente a la mielina de las células de Schwann, esta
mielina desaparece, quedando estos nervios descubiertos.
Estas lesiones se pueden dar a nivel axonal como a nivel de la raíz o a nivel del propio
nervio cuando es atacado a nivel del axolema, estos anticuerpos que se producen se
pueden cuantificar por estudios de electroforesis. Son los anti-GM1 y sus derivados que
son los anti-GQ1b, estos últimos relacionados con el síndrome de Miller-Fisher,
mientras que los anti-GM1 se relacionan con el síndrome de GB.
En conclusión, la infección genera anticuerpos que van a atacar a la mielina de las células
de Schwann, dejando a la célula expuesta por lo que la transmisión neuronal disminuye,
dando resultados en la electromiografía un enlentecimiento de la transmisión nerviosa

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Variantes

1. Síndrome G-B agudo desmielinizante (lo son más del 85-90% de los casos). Anti-
GM1
2. Síndrome G-B agudo axonal. Se han descrito dos tipos:
a. Motor y sensitivo, de peor evolución que la forma desmielinizante (peor
pronóstico)
b. Motor (sin afectación de los nervios sensitivos).
3. Síndrome de Miller-Fisher. Se caracteriza por la presencia de la triada oftalmoplejía,
ataxia y arreflexia. Está desencadenado por ciertas cepas de Campylobacter jejuni
que inducen la formación de anticuerpos anti-gangliósido GQ1b.
Hallazgos clínicos
Dependiendo de que variante se presente, pero en general:
1. Debilidad muscular progresiva en más de una extremidad. La debilidad muscular se
desarrolla rápidamente (gravedad máxima a las cuatro semanas).
2. Ausencia o disminución de reflejos osteotendinosos a medida que la debilidad
muscular progresa
3. Simetría relativa. Por lo general es simétrico 90% y 10% puede ser asimétrico.
Puede ser asimétrica pero posteriormente se vuelve simétrico.
4. Signos y síntomas sensitivos relativamente leves.
5. Afectación Pares craneanos: VII par afectado en 50% (< 5% puede iniciarse por
otros pares craneanos.)
6. La recuperación comienza 2 a 4 semanas después de haber alcanzado la
gravedad máxima.

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7. Alteraciones autonómicas.
8. Sin fiebre al comienzo de los síntomas neurológicos (característico de GB)
Diagnostico

 Historia clínica y examen físico, detallando la ausencia de fiebre, distribución de

parálisis, fuerza muscular, arreflexia, presencia de síntomas autonómicos, perdida
de sensibilidad en forma leve…
 Estudios: LCR
Disociación albumino-citológica.
a. Proteínas elevadas después de la primera semana.
b. Células: no más de 10 leucocitos por mm3 (hay autores que aceptan hasta 50
leucocitos / mm3).
 Electromiografía
a. Velocidad de conducción disminuida en 60% (no uniforme por característica
segmentaria del proceso).
b. Bloqueo de conducción en 80%.
c. Aumento de latencias distales.
d. Latencia de onda F aumentada o ausente, dependiendo del momento de la
enfermedad.
Tratamiento
Se puede dividir en varias fases:

 Manejo de soporte
 Manejo específico con inmunoterapia
 Manejo de las complicaciones. (rehabilitación física, psiquiatría, terapia respiratoria).
Inmunoterapia
1. PLASMAFERESIS
Su nivel de evidencia es II y su grado de recomendación es A,
El esquema recomendado es un recambio de 50 ml/Kg en 5 sesiones separadas en un
lapso de 1 a 2 semanas.
2. Filtración del Líquido Cefalorraquídeo
No hay evidencia suficiente para recomendar el uso
3. Inmunoabsorción
Es una técnica alterna a la plasmaféresis, pocos estudios.
4. Inmunoglobulina IV:
Primera semana de inicio de la enfermedad, a dosis de 0,4gr/Kg/día por 5 días.
Nivel de evidencia es II con grado de recomendación B en las primeras 4 semanas y IA
en las primeras dos semanas del inicio de los síntomas

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5. Esteroides
No hay beneficio. Nivel de evidencia I
6. Combinación de tratamientos: La Plasmaferesis con inmunoglobulina IV no mostró
mayor mayores beneficios
La más usada es la Inmunoglobulina IV

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