Sistema respiratorio

El sistema respiratorio, también llamado aparato respiratorio, está compuesto por múltiples órganos que
trabajan juntos para oxigenar el cuerpo mediante el proceso de la respiración. Este proceso es posible gracias
a la inhalación de aire y su conducción hacia los pulmones, en donde ocurre el intercambio gaseoso. Durante
el intercambio gaseoso, el oxígeno ingresa a nuestra sangre y se intercambia por dióxido de carbono, el cual
sale de nuestro cuerpo durante la exhalación. El aparato respiratorio se divide en dos secciones a nivel de
las cuerdas vocales; una sección superior y otra inferior. Estas secciones se denominan “tractos”.

• El tracto respiratorio superior (sistema respiratorio superior) incluye la fosa nasal, los senos
paranasales, la faringe y la porción de la laringe que se encuentra superior a las cuerdas vocales.
• El tracto respiratorio inferior (sistema respiratorio inferior) incluye la laringe por debajo de las cuerdas
vocales, la tráquea, los bronquios, bronquiolos y pulmones.
Los pulmones se consideran normalmente parte del tracto respiratorio inferior; no obstante, algunas veces se
describen como entidades independientes. Estos contienen bronquiolos respiratorios, conductos
alveolares, sacos alveolares y alvéolos.

En este artículo hablamos sobre la anatomía y función del sistema respiratorio.

Puntos clave sobre el sistema respiratorio

Cuestionario de la tabla

Tracto Cavidad nasal, senos paranasales, faringe y laringe

respiratorio (superior a las cuerdas vocales)
superior

Tracto Laringe (inferior a las cuerdas vocales, tráquea,

respiratorio bronquios, bronquiolos y pulmones)
inferior

Funciones Tracto respiratorio superior: conducción, filtración,

humidificación y calefacción del aire inhalado.
Tracto respiratorio inferior: conducción de aire e
intercambio gaseoso.

Aparato respiratorio superior

El tracto respiratorio superior incluye las partes del aparato respiratorio que se encuentran fuera del tórax,
específicamente aquellas que se encuentran sobre el cartílago cricoides y cuerdas vocales. Este incluye a
la cavidad nasal, senos paranasales, faringe y porción superior de la laringe. La mayor parte del tracto
respiratorio superior tiene epitelio cilíndrico ciliado pseudoestratificado, también conocido como epitelio
respiratorio. Sin embargo, existen algunas excepciones: la faringe y la laringe.

Cavidad nasal
El tracto respiratorio superior comienza en la cavidad nasal, la cual tiene aperturas anteriores en la cara
mediante sus dos narinas, y posteriormente hacia la nasofaringe a través de sus coanas. El piso de la cavidad
nasal está compuesto por el paladar duro, mientras que su techo se compone posteriormente por la placa
cribiforme del hueso etmoides. En su parte anterior está constituido por el hueso frontal y los huesos
nasales o propios de la nariz. Las narinas y la porción anterior de la cavidad nasal
contienen glándulas sebáceas y folículos pilosos que previenen el ingreso de partículas dañinas o extrañas
a la cavidad nasal.

Las paredes laterales de la cavidad nasal contienen tres estructuras óseas que se proyectan desde su
superficie denominadas cornetes nasales (superior, medio e inferior); su función es incrementar el área de
superficie de la cavidad nasal. Los cornetes nasales hacen que el flujo laminar de aire se vuelva lento y
turbulento, ayudando de esta manera a humidificar y calentar el aire a una temperatura cercana a la del
cuerpo.

El techo de la cavidad nasal contiene al epitelio olfatorio, el cual está compuesto por receptores sensoriales
especializados. Estos receptores captan las moléculas de olor y las transforman en potenciales de
acción mediante el nervio olfatorio. Estos potenciales de acción viajan hacia la corteza cerebral y permiten la
interpretación por parte del cerebro para proveer el sentido del olfato.

Otro camino que puede tomar el aire para ingresar a nuestro cuerpo es a través de la cavidad oral. Si bien
no está clasificada como parte del tracto respiratorio superior, la cavidad oral provee una ruta alternativa en
caso de obstrucción de la cavidad nasal. La entrada hacia la cavidad oral se encuentra en el tercio inferior
de la cara, mientras que por su parte posterior, encuentra su límite al unirse con la orofaringe en el istmo
orofaríngeo
Senos paranasales

La cavidad nasal está formada por varios huesos que contienen espacios de aire llamados “senos
paranasales”. Los senos paranasales son nombrados según los huesos con los que se
asocian: maxilar, frontal, esfenoidal y etmoidal.

Los senos paranasales se comunican con la cavidad nasal por medio de ciertas aperturas que hacen que
reciban aire inhalado y contribuyan a su humidificación y calentamiento durante la respiración.
Adicionalmente, la membrana mucosa y el epitelio respiratorio que yace tanto en la cavidad nasal como en
los senos paranasales, atrapa partículas, polvo o bacterias que pueden resultar dañinas para el cuerpo.
Faringe

Después de pasar por la cavidad nasal y senos paranasales, el aire inhalado sale a través de las coanas
nasales hacia la faringe. La faringe es un tubo muscular en forma de embudo que contiene tres partes: la
nasofaringe, orofaringe y laringofaringe.

• La nasofaringe es la primera y más superior parte de la faringe, se encuentra posterior a la cavidad

nasal. Esta parte de la faringe sirve exclusivamente como pasaje de aire, por lo tanto, se alinea con el
epitelio respiratorio. Inferiormente, la úvula y el paladar blando se elevan durante el proceso de la
deglución, permitiendo cerrar la nasofaringe y evitar que la comida que ingerimos ingrese a la cavidad
nasal.
 • La orofaringe se encuentra posterior a la cavidad oral y se comunica con ella mediante el istmo
orofaríngeo. La orofaringe sirve como camino tanto para el aire que ingresa desde la nasofaringe como
para la comida que ingresa por la cavidad oral. Por lo tanto, la orofaringe está revestida por un tipo de
epitelio protector estratificado escamoso no queratinizado.
• La laringofaringe o hipofaringe es la parte más inferior de la faringe. Representa el punto en donde
el sistema digestivo y respiratorio se dividen. En su cara anterior, la laringofaringe continúa con la
laringe, mientras que posteriormente continua con el esófago.
Laringe

Siguiendo la laringofaringe, la siguiente y última porción del tracto respiratorio superior es la parte superior
de la laringe. La laringe es una estructura completamente hueca que se encuentra anterior al esófago. Está
soportada por un intrincado esqueleto cartilaginoso conectado por membranas, ligamentos y músculos
asociados. Por encima de las cuerdas vocales, la laringe se encuentra revestida por epitelio escamoso
estratificado como el de la laringofaringe. Por debajo de las cuerdas vocales, este epitelio cambia hacia un
epitelio cilíndrico pseudoestratificado con células caliciformes (epitelio respiratorio).

Aparte de su función principal de conducir aire, la laringe también resguarda a las cuerdas vocales, las cuales
son muy importantes para la producción de la voz. La epiglotis cierra la entrada laríngea durante la deglución
para evitar que los alimentos o líquidos entren en el tracto respiratorio inferior.

Aparato respiratorio inferior

El tracto respiratorio inferior se refiere a las partes del aparato respiratorio que se encuentran inferiores al
cartílago cricoides y a las cuerdas vocales, incluyendo la parte inferior de la laringe, árbol
traqueobronquial y pulmones.

Árbol traqueobronquial
El árbol traqueobronquial es una porción del tracto respiratorio que conduce aire desde las vías aéreas
superiores hacia el parénquima pulmonar. Está compuesto por la tráquea y vías intrapulmonares (bronquios
y bronquiolos). La tráquea está localizada en el mediastino superior y representa al tronco del árbol
traqueobronquial. La tráquea se bifurca, a nivel del ángulo esternal y de la quinta vértebra torácica, en
bronquios principales derechos e izquierdos, uno para cada pulmón.
 • El bronquio principal izquierdo: viaja inferolateralmente para ingresar al hilio pulmonar izquierdo.
Durante su trayecto, pasa inferior al arco de la aorta y por la cara anterior del esófago y aorta torácica.
• El bronquio principal derecho: viaja inferolateralmente para entrar al hilio pulmonar derecho. El
bronquio principal derecho es más vertical que el izquierdo, también es un poco más ancho y corto.
Esto hace que el bronquio derecho sea más propenso a la impactación por un cuerpo extraño.
A medida de que se van acercando a los pulmones, los bronquios principales comienzan a ramificarse en
bronquios cada vez más pequeños. El bronquio principal izquierdo se divide en dos bronquios lobares
secundarios, mientras que el bronquio principal derecho se divide en tres bronquios lobares secundarios que
llevan oxígeno hacia los lóbulos del pulmón derecho e izquierdo respectivamente.

Cada uno de los bronquios lobares se divide en bronquios segmentarios (terciarios) que llevan oxígeno hacia
los segmentos broncopulmonares. Los bronquios segmentarios, se ramifican en generaciones de bronquiolos
intrasegmentarios (conductivos), los cuales luego terminan siendo bronquiolos terminales. Cada bronquiolo
terminal da inicio a varias generaciones de bronquiolos respiratorios. Los bronquiolos respiratorios se
extienden hacia múltiples conductos alveolares, terminando en lo que se conoce como sacos alveolares,
cada uno conteniendo estructuras parecidas a un ramo de uvas, llamados alvéolos. Es en los alvéolos donde
ocurre el intercambio gaseoso.

Pulmones

Los pulmones son un par de órganos con textura esponjosa localizados en la cavidad torácica. El pulmón
derecho es más grande que el izquierdo y está compuesto por 3 lóbulos (superior, medio e inferior), los
cuales son divididos por dos fisuras: la fisura oblicua y la fisura horizontal. El pulmón izquierdo tiene
únicamente dos lóbulos (superior e inferior), divididos por una fisura oblicua.

Cada pulmón tiene 3 superficies, un ápice y una base. Las superficies de los pulmones son: superficie costal,
medial o mediastinal y diafragmática; las cuales reciben su nombre según la estructura anatómica adyacente
a ellas. La superficie mediastinal conecta el pulmón con el mediastino por medio de su hilio. El ápice del
pulmón es el sitio en donde las superficies mediastinal y costal convergen. El ápice es la porción más superior
del pulmón, extendiéndose incluso hasta el lugar en donde nace el cuello. La base tiene un aspecto cóncavo
y es la parte más baja del pulmón donde yace sobre el diafragma.

Cada hilio pulmonar contiene las siguientes estructuras:

• Bronquio principal
• Arteria pulmonar
• Dos venas pulmonares
• Vasos bronquiales
• Plexo autónomo pulmonar
• Ganglios linfáticos y vasos.
Histología del pulmón

A nivel microscópico, el tracto respiratorio inferior se caracteriza por cambios que ocurren en el epitelio que
lo reviste, diferenciándose a partir de las funciones que desempeña cada tipo de epitelio. Comenzando desde
la parte inferior de la laringe hasta los bronquios segmentarios, el tracto respiratorio inferior se encuentra
revestido por epitelio cilíndrico pseudoestratificado con células caliciformes. Las células caliciformes
producen moco que lubrica y protege la vía aérea al atrapar partículas que puedan ser potencialmente
peligrosas al inhalarse. Estas partículas son propulsadas posteriormente hacia el tracto respiratorio superior
por los cilios de las células epiteliales y eventualmente expulsadas con la tos.

Mientras los bronquios segmentarios se dividen en bronquios más pequeños, el epitelio comienza a
transicionar desde epitelio respiratorio a epitelio cilíndrico simple ciliado. Este epitelio continua hasta los
bronquiolos terminales de mayor tamaño y cambia posteriormente hacia epitelio cúbico simple cuando llega
a los bronquiolos terminales de menor tamaño. El epitelio de los bronquiolos terminales contiene células
exocrinas denominadas células club (antes denominadas células claras). Estas células contribuyen a la
producción de surfactante (fluido tensioactivo) y son caracterizadas por ser células cúbicas sin cilios.
Adicionalmente, los bronquiolos terminales tienen músculo liso en sus paredes, lo cual permite que haya
broncoconstricción y broncodilatación.

Los bronquiolos terminales luego se ramifican para dar bronquiolos respiratorios, donde también son
revestidos por epitelio cúbico simple. Las paredes de los bronquiolos respiratorios se extienden hacia los
alvéolos y el epitelio cambia a un epitelio escamoso simple compuesto por neumocitos tipo I y tipo II.
Los neumocitos tipo I son células escamosas delgadas encargadas del intercambio gaseoso, mientras que
los neumocitos tipo II son células cúbicas más grandes que producen surfactante.

Función

La función principal del sistema respiratorio es la ventilación pulmonar, la cual representa el movimiento
existente entre la atmósfera y el pulmón con los eventos de inspiración y expiración guiados por los músculos
respiratorios. El sistema respiratorio funciona en conjunto para extraer oxígeno del aire inhalado y eliminar
el dióxido de carbono mediante la exhalación. La función principal del tracto respiratorio superior es la
conducción de aire, mientras que el tracto respiratorio inferior sirve tanto para la conducción como para el
intercambio gaseoso.

El tracto respiratorio superior también desempeña otras funciones a parte de su función principal como canal
para conducir aire hacia el tracto respiratorio inferior. Como lo mencionamos previamente, la cavidad nasal
y los senos paranasales tienen la capacidad de cambiar las propiedades del aire al humidificarlo y calentarlo;
preparándolo así para el proceso de respiración. El aire también filtra patógenos, polvo y otras partículas por
medio de los folículos pilosos nasales y el epitelio ciliar.

El sitio donde comienza a ocurrir el intercambio gaseoso es la porción inferior del tracto respiratorio,
comenzando desde los bronquiolos respiratorios. Este proceso también se conoce como respiración externa,
en la que el oxígeno del aire inhalado se difunde desde los alvéolos hacia los capilares adyacentes, mientras
que el dióxido de carbono se difunde desde los capilares hacia los alvéolos para ser exhalado. La sangre
recién oxigenada pasa a irrigar a todos los tejidos del cuerpo y se somete a respiración interna. Este es el
proceso en el que el oxígeno de la circulación sistémica se intercambia con el dióxido de carbono de los
tejidos. En general, la diferencia entre la respiración externa e interna es que la primera representa el
intercambio de gases con el ambiente externo y tiene lugar en los alvéolos, mientras que la segunda
representa el intercambio de gases dentro del cuerpo y tiene lugar en los tejidos.
 Epitelio respiratorio

Epitelio respiratorio: El sistema respiratorio se filtra constantemente a través del ambiente externo mientras
los humanos respiran aire. Las vías respiratorias deben mantener la capacidad de limpiar los patógenos,
alérgenos y desechos inhalados para mantener la homeostasis y prevenir la inflamación.

El sistema respiratorio se subdivide en una parte conductora y una parte respiratoria. La mayor parte del
árbol respiratorio, desde la cavidad nasal hasta los bronquios, está revestido por un Epitelio cilíndrico
pseudoestratificado ciliado. Los bronquiolos están revestidos por un epitelio simple columnar al cuboidal, y
los alvéolos poseen un revestimiento de epitelio escamoso delgado que permite el intercambio de gases.

Estructura (epitelio respiratorio)

Hay cuatro capas histológicas principales dentro del sistema respiratorio: la mucosa respiratoria, que incluye
el epitelio y la lámina propia de soporte, la submucosa, la capa cartilaginosa y/o muscular y la adventicia. El
epitelio respiratorio es un epitelio columnar pseudoestratificado y cilíndrico que se encuentra en el
revestimiento de la mayor parte de las vías respiratorias; no está presente en la laringe o la faringe.

El epitelio se clasifica como pseudoestratificado; aunque es una única capa de células a lo largo de la
membrana basal, la alineación de los núcleos no está en el mismo plano y aparece como múltiples capas.
La función de este tipo único de epitelio es funcionar como una barrera contra los patógenos y las partículas
extrañas; sin embargo, también opera previniendo la infección y las lesiones de los tejidos mediante el uso
del elevador mucociliar.

La porción conductora

La pieza conductora del sistema respiratorio consiste en la cavidad nasal, la tráquea, los bronquios y los
bronquiolos. Las superficies lumínicas de toda esta porción tienen un revestimiento de epitelio cilíndrico
columnar pseudoestratificado y contienen células caliciformes.

Su papel es secretar moco que sirve como la primera línea de defensa contra los patógenos ambientales
entrantes. Los ciliados mueven las partículas de moco hacia arriba y hacia afuera para su expulsión del
cuerpo. Los diversos tipos y abundancia de células dependen de la región de las vías respiratorias en la que
se encuentran.

Epitelio columnar de la traquea (epitelio respiratorio)

pseudoestratificado. La lamina propia muestra los vasos sanguíneos y muchas pequeñas glándulas
tubuloalveolares. Micrografía de microscopio ligero
En la vía respiratoria más próxima, los anillos de cartílago hialino sostienen los pasajes respiratorios más
grandes, a saber, la tráquea y los bronquios, para facilitar el paso del aire. En esta región se encuentran tres
tipos principales de células: células secretoras ciliadas, no ciliadas y células basales.

Las células ciliadas, cada una revestida con 200 a 300 cilios, representan más de la mitad de todas las
células epiteliales de las vías respiratorias conductoras. A medida que continúa el grado de ramificación
dentro del árbol de las vías respiratorias, el epitelio cambia gradualmente de pseudoestratificado a cuboidal
simple; y las células predominantes se convierten en células no ciliadas, células de Clara.

La porción de intercambio de gas

La región respiratoria o de intercambio de gases del pulmón está compuesta por millones de alvéolos, que
están revestidos por un epitelio escamoso extremadamente fino y simple que permite la fácil difusión del
oxígeno y el dióxido de carbono.

Además, las células cuboidales que segregan surfactante, los neumocitos de tipo II, también se encuentran
en las paredes de los alvéolos. El surfactante, que está compuesto principalmente por
dipalmitoilfosfatidilcolina, tiene un papel vital en la disminución de la tensión superficial del agua para permitir
un efectivo intercambio de gases.

Los neumocitos de tipo I son células aplanadas que crean una barrera de difusión muy fina para los gases.
Se encuentran uniones estrechas que conectan una célula con otra. Las principales funciones de los
neumocitos de tipo I son el intercambio de gases y el transporte de fluidos.

Los Neumocitos de Tipo II secretan surfactante, que disminuye el área de superficie entre las paredes
alveolares delgadas, y evita que los alvéolos colapsen durante la exhalación. Estas células se conectan al
epitelio y a otras células constituyentes por uniones apretadas. Los neumocitos de tipo II también juegan un
papel vital al actuar como células progenitoras para reemplazar a los neumocitos de tipo I dañados o
lesionados.

Función del epitelio respiratorio

Al igual que la piel protege a los humanos de los patógenos e irritantes externos, el epitelio respiratorio actúa
para proteger y limpiar eficazmente las vías respiratorias y los pulmones de los patógenos e irritantes
inhalados.

La división del sistema respiratorio en vías respiratorias conductoras y respiratorias delinea su función y sus
papeles. La porción conductora, que consiste en la nariz, la faringe, la laringe, la tráquea, los bronquios y los
bronquiolos, que sirven para humedecer, calentar y filtrar el aire. La porción respiratoria está involucrada en
el intercambio de gases.

Hay tres tipos principales de células que se encuentran en el epitelio respiratorio, y cada una tiene un papel
vital en la regulación de la forma en que los humanos respiran. Si alguno de estos componentes de la barrera
no funciona correctamente, el cuerpo se vuelve susceptible de adquirir infecciones, patógenos o inducir
inflamación, y de perturbar la hemostasia.

Humidificación y calentamiento

La humidificación requiere de secreciones serosas y mucosas, y el calentamiento depende de la extensa red

capilar que se encuentra dentro de los alvéolos. Los alvéolos también están ampliamente envueltos por
capilares que permiten que el aire sea acondicionado y calentado por el plexo vascular que los rodea y
proporciona el intercambio de calor.

Las ramificaciones de las arterias y venas del sistema pulmonar siguen un patrón de ramificación similar al
del árbol de las vías respiratorias. Las paredes de las arterias y venas pulmonares son más delicadas que la
vasculatura de otras regiones del cuerpo, ya que la circulación pulmonar funciona a una presión inferior a la
de la circulación sistémica.

Filtración
La filtración se produce por el mecanismo de atrapamiento de las secreciones mucosas y el golpeteo ciliar.
Este proceso permite que las partículas atrapadas se desplacen hacia la garganta, donde el moco es tragado
o expulsado por el cuerpo.

Las células caliciformes son células epiteliales columnares que secretan glicoproteínas de mucina de alto
peso molecular en el lumen de la vía respiratoria y proporcionan humedad al epitelio al tiempo que atrapan
las partículas y los patógenos entrantes.

En una vía respiratoria sana, las células ciliadas son células epiteliales columnares que se modifican con
cientos de proyecciones similares a las del pelo, que laten a una frecuencia rápida de aproximadamente 8 a
20 Hz, movilizando el moco que se encuentra descansando sobre ellas.

Defensa de los oxidantes y respuesta a las lesiones

Las células que se encuentran en el epitelio respiratorio luchan continuamente contra las partículas y los
patógenos inhalados y se regeneran después de una lesión. Las células basales, que son pequeñas células
casi cuboidales, unidas a la membrana basal por hemidosomas, pueden diferenciarse en otros tipos de
células que se encuentran en el epitelio.

Las células basales proporcionan un sitio de unión para las células ciliadas y caliciformes a la lámina basal.
También responden a las lesiones y actúan en la defensa oxidante del epitelio de las vías respiratorias y el
movimiento transepitelial de agua.

Intercambio de gases

Dentro de los cientos de millones de sacos alveolares microscópicos, se produce el intercambio de oxígeno
por dióxido de carbono. El aire inhalado se difunde a través de los alvéolos hacia los capilares pulmonares
y, al mismo tiempo, el dióxido de carbono de la sangre desoxigenada se difunde hacia los capilares y luego
hacia los alvéolos y es expulsado a través de las vías respiratorias al producirse la exhalación.

Luz de microscopía

La microscopía de luz de las muestras teñidas de hematoxilina y eosina (H&E) del tejido respiratorio revela
un epitelio pseudoestratificado. El término «pseudoestratificado» se da a este tipo de epitelio ya que parece
estar estratificado, pero todas las células que lo componen están en realidad adheridas a una membrana
basal subyacente.

Los núcleos aparecen en niveles variables, causando la aparición de epitelio estratificado. Con la tinción de
H&E vista bajo el microscopio de luz, la membrana basal aparece como una línea rosada claramente
delineada. Las células caliciformes, con gránulos de mucinógeno, también se encuentran dispersas entre el
epitelio, y las células basales están presentes en el aspecto basal del epitelio, actuando como células
progenitoras para otros tipos de células.

Las células que alcanzan la superficie libre o apical del epitelio están ciliadas, apareciendo con proyecciones
finas, «como de pelo». Cada cilindro está dado por un cuerpo basal, que aparece como una densa línea
eosinofílica.

El epitelio de la tráquea aparecerá como una estrecha región de color rosado inmediatamente basal al epitelio
como resultado de su inusualmente gruesa membrana basal. Fuera de las capas de tejido conectivo, los
anillos de cartílago en forma de C mantienen el lumen de la tráquea patente.

La transición de la tráquea a los bronquios se hace evidente por la aparición de «placas» en lugar de anillos
hialinos en forma de C. Además, una capa de músculo liso está presente entre la lámina propia y la
submucosa.

Los bronquiolos se pueden diferenciar de los bronquios por la ausencia en las estructuras cartilaginosas y la
ausencia de glándulas. La transición a los bronquiolos respiratorios se muestra por la presencia de alvéolos
en sus paredes y la reducción gradual de la altura del epitelio. Los grupos de alvéolos, llamados sacos
alveolares, se hacen visibles, apareciendo como pequeños bultos de músculo liso, fibras elásticas y
colágeno.

Microscopía electrónica

La microscopía electrónica (EM) puede utilizarse para visualizar tipos de células individuales y características
ultraestructurales del epitelio que se encuentra en las muestras de tejido respiratorio.

A nivel de la tráquea y del revestimiento de la tráquea, la microscopía electrónica delinea los diferentes tipos
de células: células basales, células caliciformes y células ciliadas, así como sus orgánulos y componentes
citoplasmáticos asociados. El epitelio ciliado con microvellosidades se ve bien debajo de la EM, una sección
transversal de los cilios permite la visualización de las disposiciones típicas 9 + 2 de microtúbulos dentro del
citoplasma.

El nivel del alvéolo revela la barrera aire-sangre extremadamente delgada formada por neumocitos tipo I,
endotelio capilar y la lámina basal fusionada. Además, los neumocitos de tipo II se ven de forma distintiva en
los neumocitos de tipo I, más delgados y delicados. Las células de tipo II contienen cuerpos lamelares,
retículo endoplásmico rugoso, fibras de Golgi y reticulares, así como microvellosidades.

Fisiopatología

Hay una serie de enfermedades que afectan al sistema respiratorio, que pueden deberse a algún grado de
función de barrera defectuosa, a una mutación genética o a un proceso inflamatorio. A continuación se
describen algunas de las principales enfermedades que afectan a la respiración.

Aunque no es exhaustiva, la importancia del buen funcionamiento del sistema respiratorio y lo que ocurre
cuando un componente funciona mal puede apreciarse sobre la base de las pocas enfermedades
seleccionadas que se examinan a continuación.

Asma

El asma es una enfermedad inflamatoria que resulta en la remodelación de las paredes de las vías
respiratorias y causa una respuesta de hiperreactividad de los desencadenantes ambientales, con la
sobreproducción de moco.

El asma es una condición de salud común y crónica que afecta tanto a adultos como a niños. La incidencia
está aumentando y plantea una fuerte preocupación por los impactos en la salud, la carga económica y la
calidad del medio ambiente.

La causa del asma es la inflamación y el edema de las vías respiratorias que resulta en broncoespasmos
que bloquean la entrada de aire en los pulmones. Puede ser desencadenada por factores ambientales como
el polvo, el polen, los desechos y los patógenos.

La respuesta a tales desencadenantes es la broncoconstricción, un proceso en el que el músculo liso se

tensa y estrecha el calibre de los bronquios y bronquiolos, lo que resulta en sibilancias y falta de aliento. La
broncoconstricción se produce a través de una serie de complejas interacciones entre el epitelio de la
mucosa, los mastocitos, los músculos lisos y el sistema nervioso parasimpático.

Fibrosis quística

La fibrosis quística es una enfermedad que antes tenía una esperanza de vida de unos pocos meses y ahora
tiene una vida media de unos 40 años. Requiere un diagnóstico temprano y un tratamiento optimizado,
específico de la mutación, para mantener la calidad de vida de los pacientes.

La fibrosis quística es una patología autosómica recesiva causada por una mutación en el gen regulador de
la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR) más comúnmente el gen phe508del. La
proteína CFTR funciona como un canal iónico que regula la cantidad de líquido a través de la secreción de
cloruro y la inhibición de la absorción de sodio de las glándulas exocrinas.
El transporte de cloruro y bicarbonato juega un papel importante en la regulación del grosor del líquido del
revestimiento epitelial, manteniendo el pH y detectando la presencia de patógenos o irritantes entrantes.
Cuando no se controla, el aumento de la reabsorción de sodio hace que el agua siga y resulta en secreciones
mucosas espesas en casi todos los sistemas de órganos.

Aunque se han descrito miles de mutaciones del CFTR, cada mutación se manifiesta con efectos variables
en el gen y puede resultar en diferentes manifestaciones fenotípicas en los pacientes, algunas resultando en
una enfermedad más leve, otras en un pronóstico mucho más severo. La fibrosis quística puede afectar a
múltiples sistemas de órganos, desde los pulmones hasta el tracto digestivo, el páncreas, el hígado o los
órganos reproductivos.

En la mayoría de los pacientes, la fibrosis quística lleva a una enfermedad pulmonar crónica y progresiva y
eventualmente a la muerte. Las exacerbaciones recurrentes e infecciosas conducen a cambios estructurales
y a daños en el sistema respiratorio.

Estas complicaciones, a su vez, dictan los objetivos del tratamiento de esta condición: mejorar la depuración
mucociliar y reducir la frecuencia de las infecciones bacterianas, al tiempo que se pretende mejorar la calidad
de vida.

Disquinesia ciliar

El sistema respiratorio depende en gran medida de la capacidad de los cilios para desplazar la mucosidad y
los materiales inhalados hacia las vías respiratorias proximales y alejarlos de las vías respiratorias inferiores.
La discinesia ciliar primaria (DCP) a menudo presenta anomalías en el situs, enfermedades sinusales o
pulmonares crónicas y una motilidad anormal de los espermatozoides.

El movimiento ciliar desempeña un papel en muchos órganos del cuerpo. Cuando se altera, se manifiesta en
varios sistemas de órganos. En el sistema respiratorio, la alteración de la depuración mucociliar se produce
y da lugar a infecciones recurrentes de los senos, los oídos y los pulmones.

En el tracto reproductivo, tanto la motilidad del esperma de los flagelos como las fimbrias de las trompas de
Falopio se ven afectadas y a menudo conducen a la infertilidad. El situs invertus se produce como resultado
de cilios defectuosos durante la embriogénesis, ya que se requieren cilios de funcionamiento normal en la
rotación visceral de los órganos.

El diagnóstico de la PCD, aunque es complejo y a menudo se pasa por alto o se diagnostica erróneamente,
a menudo implica el análisis de los cilios a nivel ultraestructural y pruebas genéticas moleculares con uno de
los 33 genes asociados con la PCD. La tríada de sinusitis crónica, bronquiectasia y situs invertus, resultante
de la discinesia ciliar se conoce como el síndrome de Kartagener.

Importancia clínica

La importancia clínica de las enfermedades respiratorias en el contexto de la histología y la función es un

tema complejo y amplio. Hay una multitud de condiciones y enfermedades que afectan al sistema respiratorio.

La comprensión de la microanatomía y el funcionamiento del sistema respiratorio es fundamental para el

mecanismo de cada una de las enfermedades del sistema respiratorio.