CÉLULAS DE LA GLIA

ASTROCITOS
OLIGODENDROCITOS
CÉLULAS DE SCHWANN
NEURONA
PLASTICIDAD
NEURONAL
PLASTICIDAD
SINÁPTICA
 FACTORES DE LA
NEURO PLASTICIDAD EN
LA RESTAURACIÓN DE
FUNCIONES EN EL SN
 TIPOS DE
PLASTICIDAD
NEURONAL
 CELULAS DE LA GLIA

Las neuronas suponen sólo el 50% del volumen del SNC. El resto está formado por diferentes
tipos de células de soporte, las cuales protegen amortiguando física y químicamente a la
neurona.
Las neuronas tienen una tasa metabólica muy alta, pero no son capaces de almacenar
nutrientes, estos le deben ser suministrados constantemente, al igual que el oxígeno.

Se mencionó en clase la microglía que no está en el cuadro.

Los astrocitos
•Tienen forma de estrella.
•Proporcionan soporte físico a las neuronas y limpian los desechos del cerebro.
•Producen algunas sustancias químicas que las neuronas necesitan para llevar a cabo sus
funciones.
•Ayudan a controlar la composición química del fluido que rodea a las neuronas, captando o
liberando activamente sustancias cuya concentración debe mantenerse dentro de unos niveles
críticos.
•También rodean y aíslan la sinapsis.
•Las neuronas mueren ocasionalmente; algunos astrocitos asumen entonces la tarea de
limpieza de los desechos.
•Estas células son capaces de viajar por todo el SNC; extienden y retraen sus pseudópodos y se
deslizan de forma similar a las amebas.
•Cuando entran en contacto con un fragmento de desecho, lo engullen y lo digieren. A este
proceso se le llama FAGOCITOSIS.
•Una vez eliminado el tejido lesionado los astrocitos ocuparán el espacio vacío y un tipo
especializado de astrocitos formarán tejido cicatrizante, sellando así el área.

Los Oligodendrocitos
•Se hallan sólo en el SNC, y su función principal es la de proporcionar soporte a los axones y
producir la vaina de mielina, que aísla a la mayoría de los axones entre sí.
•La mielina está formada por un 80% de lípidos y 20% de proteínas y es producida por los
oligodendrocitos, que forman como un tubo que rodea al axón, el cual no es continuo, sino
que forma una especie de segmentos de 1mm de longitud entre los cuales existe una pequeña
porción de axón no cubierta denomina nódulo de Ranvier.
•Durante el desarrollo del SNC los oligodendrocitos producen prolongaciones que se enrollan
alrededor de un segmento del axón, y al hacerlo va produciendo varias capas de mielina

Las células de Schwann

•Mientras que en el SNC son los oligodendrocitos los que dan soporte a los axones y producen
mielina, en el SNP las células de Schwann las que cumplen esta función
•La mayoría de los axones del SNP son mielínicos. La vaina de mielina está también dividida
en segmentos y cada segmento consiste en una única célula de Schwann, enrollada múltiples
veces sobre el axón. Además, toda la célula de Schwann rodea al axón

Otra diferencia fundamental:

•Si un nervio periférico es dañado, las células de Schwann primero digieren los axones
muertos, después forman una serie de cilindros que actúan como guías para que los axones
vuelvan a crecer.
•Los extremos de los axones rotos mueren, pero del muñón crecen brotes nuevos que se
propagan en todas las direcciones. Si uno de esos brotes encuentra el cilindro formado por una
célula de Schwann es capaz de crecer a través del tubo.
•De esta forma los nervios pueden restablecer las conexiones con los órganos.

NEURONA

La neurona es la unidad elemental de procesamiento y transmisión de la información en el

sistema nervioso.

Dos son los tipos fundamentales de células cerebrales:

 Las neuronas, principales portadoras de información

 Las células de la glía, con misión auxiliar

La mayoría de las neuronas poseen una prolongación filamentosa que las capacita para
comunicarse con otras neuronas; esas prolongaciones faltan en la mayoría de las células gliales.
Funciones de la NEURONA
Cada neurona debe realizar 4 funciones generales:
1. Recibir información del medio interno, externo y de otras neuronas.
2. Integrar la información recibida y producir una señal de respuesta.
3. Conducir la señal a su terminación.
4. Transmitir a otras neuronas, glándulas o músculos.

ESTRUCTURA DE UNA NEURONA

 CUERPO CELULAR O SOMA: El cual contiene al núcleo y casi todos los organelos.
 DENDRITAS: Son prolongaciones cortas, múltiples, por donde se reciben los
impulsos de otra neurona (sinapsis) o del medio ambiente, son las antenas de la
neurona.
 AXÓN: Es una prolongación larga, única, a menudo recubierto de una vaina de
mielina, lleva información desde el cuerpo celular hasta los botones terminales. El
mensaje que lleva recibe el nombre de potencial de acción
 VAINA DE MIELINA: Material grasoso que aísla al axón y aumenta la rapidez de
desplazamiento del impulso nervioso.
 Axones y dendritas se agrupan en haces de fibras: NERVIOS
 TERMINAL SINÁPTICA, botones terminales o teledendrones: Son dilataciones que
se encuentran en las terminaciones ramificadas de los axones o dendritas. Pueden
comunicar a la neurona con una glándula, un músculo, una dendrita o un cuerpo
celular de otra neurona
 PLASTICIDAD NEURONAL

La plasticidad cerebral es la adaptación funcional del sistema nervioso central para minimizar
los efectos de las alteraciones estructurales o fisiológicas, sin importar la causa originaria. Ello
es posible gracias a la capacidad que tiene el sistema nervioso para experimentar cambios
estructurales - funcionales detonados por influencias endógenas o exógenas, las cuales pueden
ocurrir en cualquier momento de la vida.

La capacidad del cerebro para adaptarse y compensar los efectos de la lesión, aunque sólo sea
de forma parcial, es mayor en los primeros años de la vida que en la etapa adulta. Los
mecanismos por los que se llevan a cabo los fenómenos de plasticidad son histológicos,
bioquímicos y fisiológicos, tras los cuales el sujeto va experimentando una mejoría funcional-
clínica, observándose una recuperación paulatina de las funciones perdidas.

Plasticidad Sináptica
El concepto de plasticidad sináptica se ha desarrollado principalmente en estudios relacionados
con la memoria y el aprendizaje. Los cambios de duración variable en la función sináptica y
con origen en estímulos externos que condicionan aprendizaje, son denominados plasticidad
sináptica.

Factores de la neuro plasticidad en la restauración de funciones en el Sistema

Nervioso.

1. Regeneración
Todas las neuronas son capaces de regenerar su axón y sus dendritas cuando estas son
lesionadas o destruidas. En el sistema nervioso periférico se logra una restitución anatómica
completa cuando la lesión afecta al axón distalmente a una división colateral (Los axones
amputados del cabo proximal dentro de una extensión nerviosa periférica, cuando se ponen en
contacto con su lado distal, reinervan el órgano periférico desnervado por la lesión, ya bien sea
motor o sensitivo el nervio dañado).
La colateralización es otro proceso que ocurre en el sistema nervioso periférico que consiste en
la emisión de colaterales en las ramas terminales de axones intactos, que van a inervar fibras
musculares de unidades nerviosas desnervadas cercanas.

2. Supervivencia
Las lesiones que ocurren en el sistema nervioso (agudo, crónico, traumático, vascular,
infeccioso) pueden ser destructivas en mayor o menor medida, permitiendo que una población
neuronal sobreviva.
Cuando una neurona queda aislada funcionalmente, sin conexión sináptica, se atrofia y muere.
Ocurren intercambios metabólicos en las terminales sinápticas de los axones y en la
producción de factores de protección y crecimiento en las regiones sinápticas afectadas,
actuando estos en una interacción constante entre las neuronas sinápticamente relacionadas y
entre las neuronas y sus efectores o receptores y dicha interacción se realiza mediante
elementos químicos que viajan en el flujo axonal, en ambos sentidos. De aquí que cuando una
neurona queda aislada o se interrumpe su conexión sináptica degenera y muere.

Esta interacción protectora disminuye con el tiempo y debe representar un factor importante
en el envejecimiento y en algunas enfermedades degenerativas en las cuales la enfermedad
neuronal tiene una marcada sistematización.

Estudios han demostrado que existen factores capaces de proteger o dejar sin protección a las
neuronas expuestas a la acción favorable o desfavorable de otras sustancias endógenas o
exógenas al SNC.

3. Desenmascaramiento
Se define como el uso de sinapsis existentes, pero poco o nada funcionales hasta ese momento.

Cada neurona establece en su campo dendrítico un número elevado de conexiones sinápticas

que la relacionan, en variadas escalas de intensidad con un número elevado de otras neuronas,
en ocasiones procedentes de distantes y diferentes niveles del SN. Pongamos el ejemplo de la
motoneurona espinal llamada "vía final común". Siendo neuronas con un gran campo
dendrítico presenta miles de contactos sinápticos procedentes de varios niveles del SN, de las
motoneuronas corticales por la vía piramidal directamente o mediante neuronas intercaladas
del propio segmento espinal, de las neuronas retículo espinales del tronco cerebral, de las
neuronas vestíbulo-espinales, rubro espinales etc.

El desenmascaramiento puede entenderse en el proceso de rehabilitación por el efecto del

"entrenamiento repetitivo", cuando tras una lesión se procura restablecerla organizando nuevas
vías en la recuperación del movimiento normal. Al principio en un paciente hemipléjico se
nota la dificultad para realizar movimientos con el lado lesionado y como con los ejercicios
mejoran.

4. Reorganización de funciones
En el proceso de rehabilitación de un paciente con lesión neurológica existe un
reordenamiento de las funciones pérdidas.
Un ejemplo sucede en pacientes con lesiones en el área de Broca que presenta una afasia
motriz. Estos pacientes se recuperan al término de un período de rehabilitación activa, esta
reorganización se realiza en zonas contiguas al área de Broca lesionada.
Intervienen los factores de regeneración-colateralización y desenmascaramiento en el
reordenamiento de la función pérdida en áreas aledañas en las aferencias excitatorias e
inhibitorias de las neuronas lesionadas y otras no lesionadas.

5. Capacidad disponible

Se refiere a que la capacidad anatomo funcional en el SN del hombre es tan superior a sus
propias necesidades que garantiza un funcionamiento adecuado en situaciones de pérdida de
funciones o lesiones al sistema nervioso.

El sistema nervioso está organizado anatómica y funcionalmente por determinadas unidades

integradas en niveles progresivos de complejidad, creando nuevas relaciones en virtud del
aprendizaje, la memoria y la experiencia. Patrones de activación

6. Patrones de activación
Está demostrado que las propiedades funcionales de las unidades motoras (UM) están en
dependencia de los patrones de activación de las motoneuronas. Esto quiere decir que las
fibras musculares a pesar de su alto grado de especialización tienen la capacidad de cambiar sus
propiedades bioquímicas, fisiológicas y estructurales en respuesta a los cambios en los patrones
de activación de sus neuronas. Estos cambios consisten en aumento de la densidad capilar, de
las enzimas oxidativas y de la resistencia a la fatiga.

Tipos de plasticidad neuronal

Se admite la posibilidad de que existen varios tipos de plasticidad neuronal, en los que se
consideran fundamentalmente factores tales como edad de los pacientes, naturaleza de la
enfermedad y sistemas afectados.

Por edades
a) Plasticidad del cerebro en desarrollo.
b) Plasticidad del cerebro en periodo de aprendizaje.
c) Plasticidad del cerebro adulto.

Por patologías
a) Plasticidad del cerebro malformado.
b) Plasticidad del cerebro con enfermedad adquirida.
c) Plasticidad neuronal en las enfermedades metabólicas.

Por sistemas afectados

a) Plasticidad en las lesiones motrices.
b) Plasticidad en las lesiones que afectan cualquiera de los sistemas sensitivos.
c) Plasticidad en la afectación del lenguaje.
d) Plasticidad en las lesiones que alteran la inteligencia.
 Estos sistemas paralelos pueden ponerse en marcha por efecto de mecanismos intrínsecos o
extrínsecos. La plasticidad anatómica de las neuronas en el sistema nervioso central es un
fenómeno común en la sinapsis; tanto la estimulación fisiológica como las condiciones del
entorno pueden dar origen a cambios numéricos y morfológicos. La plasticidad del axón, sin
embargo, difiere de la sinapsis, ya que se considera como un fenómeno específico apreciado
después de una lesión parcial, ya sea que esta haya tenido lugar en el sistema nervioso central o
en el periférico y la cual, como es obvio, es más pronunciada durante la primera infancia.

La plasticidad axonal y sináptica no tendría utilidad práctica si el ciclo funcional no se

completara por la acción de los neurotransmisores específicos. Se considera que los cambios
en la eficacia y liberación de los mismos representan un papel fundamental en la plasticidad
sináptica.
 Viernes 5 de febrero de 2016
Escuela monográfica:
Neurología Desarrollo psicomotor
Moderadores: y signos de alarma
Adoración Bejarano López
Pediatra. CS General Fanjul. Madrid. Vocal de la AMPap.
Jorge Olivares Ortiz María Asunción García Pérez
Pediatra. Hospital Universitario de Torrejón. Torrejón de Neuropediatría.
Ardoz. Madrid. Vocal de Docencia
de la AMPap.
Hospital Universitario Fundación Alcorcón. Madrid
agarcia@fhalcorcon.es
Ponentes/monitores: Miguel Ángel Martínez Granero
n  Desarrollo psicomotor y signos
de alarma Neuropediatría. Hospital Universitario Fundación Alcorcón. Madrid
María Asunción García Pérez mamgranero@gmail.com
Neuropediatría. Hospital Universitario
Fundación Alcorcón. Madrid.
n Trastorno del espectro autista
Carlos Carrascón Carabantes RESUMEN
Psicólogo sanitario. Equipo Técnico Autismo
Aragón. Gabinete privado. Zaragoza.
n  Movimientos paroxísticos no epilépticos El desarrollo psicomotor es la adquisición progresiva de habilida-
Miguel Ángel Martínez Granero
des funcionales en el niño, reflejo de la maduración de las estruc-
Neuropediatría. Hospital Universitario Fundación
Alcorcón. Madrid. turas del sistema nervioso central que las sustentan. Es necesario
n  Cefaleas que los pediatras de Atención Primaria conozcan la evolución
Jesús Eiris Puñal
normal de dicho desarrollo, sus límites y las posibilidades diagnós-
Servicio de Neuropediatría. Facultad de Medicina.
Santiago de Compostela. ticas ante signos de anormalidad. Se debe mantener la vigilancia
en cada una de las revisiones del niño, y cualquier preocupación
Textos disponibles en
debe conducir a aplicar un test objetivo que lo ratifique, en cuyo
www.aepap.org caso se procederá a la derivación para un diagnóstico y tratamien-
to precoz.
¿Cómo citar este artículo?

García Pérez MA, Martínez Granero MA. Desarrollo

piscomotor y signos de alarma. En: AEPap (ed.). Curso
de Actualización Pediatría 2016. Madrid: Lúa Ediciones
3.0; 2016. p. 81-93.
INTRODUCCIÓN
El desarrollo psicomotor (DPM) es un proceso continuo que va
de la concepción a la madurez, con una secuencia similar en
todos los niños, pero con un ritmo variable. Mediante este
proceso el niño adquiere habilidades en distintas áreas: lenguaje,
motora, manipulativa y social, que le permiten una progresiva
independencia y adaptación al medio. El DPM depende de la
maduración correcta del sistema nervioso central (SNC), de los
órganos de los sentidos y de un entorno psicoafectivo adecuado
y estable1,2.

81
82 Actualización en Pediatría

DESARROLLO PSICOMOTOR Y SIGNOS
DE ALARMA
El término DPM se emplea para definir el progreso del
niño en las diferentes áreas durante los primeros 2-3
años de vida, periodo de gran plasticidad y muy sensible
a los estímulos externos. Características del DPM3,4:
n Sigue una dirección cefalo-caudal y de axial a distal.
n H
 ay una diferenciación progresiva: de respuestas
globales a actos precisos individuales.
n L os reflejos primitivos preceden a los movimientos
voluntarios y al desarrollo de las reacciones de
equilibrio.
Existen márgenes de normalidad para las distintas adquisicio-
nes del DPM1 (variabilidad intra e interindividual) (Tabla 1).
Cuanto más lejos esté un niño del promedio de edad a la
que se adquiere un logro concreto, menos probable es que
sea normal. Para la tipificación del retraso psicomotor, pre-
viamente tenemos que conocer el desarrollo psicomotor
normal, la edad media de alcance de los hitos del desarrollo,
su variación y márgenes de normalidad.
Es fundamental que los pediatras de Atención Primaria
sepan valorar adecuadamente el desarrollo psicomotor
desde el periodo neonatal, para una oportuna derivación
de los casos con sospecha de enfermedad, dado el bene-
ficio del diagnóstico precoz de los procesos patológicos
para la efectividad del tratamiento temprano (estimulador-
rehabilitador en todas sus facetas, y farmacológico cuando
lo haya), además de para un correcto consejo genético.

n L os reflejos primitivos deben desaparecer para que La valoración del grado de madurez debe realizarse en
la actividad voluntaria se desarrolle. función de la edad del niño y también de su edad gesta-
cional (restando siempre las semanas “de menos” en
n E l tono muscular progresa de un predominio flexor caso de que fuera prematuro). Esta “edad corregida” la
en el RN, a un equilibrio flexo-extensor. La extensi- podemos aplicar hasta los 2-3 años.
bilidad de las articulaciones va incrementándose.
Los signos de alarma1 en el DPM (en negrita en las ta-
blas), son un retraso cronológico significativo en la apa-
Tabla 1. Media y márgenes de normalidad para algunos rición de adquisiciones del desarrollo global o de un área
logros madurativos
específica, para la edad del niño. También se debe consi-
Función Media edad Margen derar unos signos de alarma la persistencia de patrones
normalidad
que deberían haber desaparecido (ej. reflejos arcaicos),
Sonrisa 4-6 semanas 1-8 semanas la existencia de signos anómalos a cualquier edad (ej.
Sostén cefálico 3 meses 2-4 meses movimientos oculares anormales, asimetría en la movili-
Acercamiento/prensión 5 meses 4-6 meses dad) o de signos que son anómalos a partir de una edad
de objeto concreta (por ejemplo, movimientos repetitivos a partir
Sedestación 6-7 meses 4-12 meses de los 8 meses). Un signo de alarma no presupone la
Andar sin ayuda 13 meses 8-18 meses existencia de un problema, pero obliga a un examen y
Palabras con sentido 12 meses 8-24 meses seguimiento5 (Tablas 2-6).
Frases 21-24 meses 10-36 meses
Bebe de la taza solo 15 meses 9-21 meses
DESARROLLO PSICOMOTOR NORMAL
Se viste solo 3-4 años 33-72 meses A LAS DISTINTAS EDADES
Control de esfínteres 2 años 16-48 meses
de día El RN se limita a la coordinación de percepciones sen-
Control de esfínteres 3 años 18-72 meses soriales con conductas motoras simples o automatismos
de noche (patrones reflejos de tronco y médula). Corresponde al
 Desarrollo psicomotor y signos de alarma 83

Tabla 2. Lo normal y anormal de 1-3 meses

Seguimiento visual en todas las direcciones Ausencia de seguimiento visual
Sonrisa mimética social e inicio de la empatía Sonrisa pobre o ausente
Balbuceo no imitativo Llanto excesivo, irritabilidad persistente
Motilidad espontánea rica, global, amplia Motilidad anormal
Desaparecen automatismos y libera manos TFA persistente
Sostiene y mira lo que se pone en sus manos Pulgar aducido en mayores de 2 meses
Pre-prensión No actividad pre-prensora
Postura: pasa de flexoaducción a flexoabducción Actitud en hiperflexión o deflexión
Sostén cefálico, ladea cabeza Ausencia de sostén cefálico
Enderezamiento troncal rápido Hipo o hipertonicidad axial

Tabla 3. Lo normal y anormal en el segundo trimestre

Diálogo vocal, balbuceo no imitativo (gorjeo) Empatía pobre, ausencia de gorjeo
Juego con su cuerpo: juego dedos, manos a la boca Indiferencia a su cuerpo
Prensión de ropas: barrido cubital y radial Estereotipias
Aproximación bimanual al objeto Persiste tónico-flexor asimétrico
Alcance del objeto No alcanza objetos a los 5-6 meses
Astasia-abasia fisiológica Hiperextensión EEII
Control muscular axial. Volteos (1.º el volteo ventral) Hipotonía cervical y troncal
Inicio de sedestación con cifosis dorsal Hipertonía/hiperextensión troncal
Paracaídas laterales Ausencia de sedestación con apoyo
Localiza fuente sonido No se orienta a la campanilla

Tabla 4. Lo normal y anormal en el tercer trimestre

Empatía electiva Empatía pobre, indiferenciada
Prensión manual radial e inicio de pinzas Ausencia de pinza y prensión
Transferencia contralateral del objeto Mala coordinación viso-manual
Inicia juego con juguetes (exploración oral, golpea)
Permanencia del objeto (lo busca si cae)
Balbuceo imitativo, mono-bisílabos Persiste gorjeo, sin mono-bisílabos
Sedestación sólida Ausencia de sedestación sin apoyo
Abandona astasia/abasia Hipotonía axial
Reacciones de paracaidistas
Pasa a sentado Hipertonía axial
Bipedestación Espasticidad de miembros inferiores
Desplazamientos laterales con apoyos, gateo Persistencia de reflejos primarios
84 Actualización en Pediatría

Tabla 5. Lo normal y anormal en el cuarto trimestre

Señalización hacia adelante con índice
Prensión fina con pinza índice-pulgar (saca objeto)
Permanencia del objeto: sigue objeto móvil, descubre objeto
Usa medios: suelta para coger, tira de cinta, usa palo
Imitaciones (subir brazos, palmas, adiós…)
Relajación prensora: introduce objeto en recipientes Manipulación repetitiva, torpe, asimétrica,
movimientos involuntarios
Balbuceo imitativo prelingüístico
Imita sonidos y fonemas de la lengua materna Ausencia de lenguaje, no repite sonidos que oye
Expresión de familiaridad Empatía pobre
Inicia su carácter y personalidad (oposición) Observación pobre, “pasa”
Bipedestación Ausencia de bipedestación
Marcha independiente Presencia de reflejos anormales

Tabla 6. Lo normal y anormal de 12 a 18 meses

Causalidad operacional: intenta accionar Manipulación torpe, estereotipada
Da en mano, muestra y ofrece
Esquemas: empuja, arrastra, transporta, pasa página Ausencia de iniciativa y atención lábil
Relaciones espaciales: apila aros, torre de 2-3 cubos No construye torre con cubos
Sabe para qué se utilizan los objetos
Designa en sí mismo y designa objetos No nombra o señala objetos
Acepta, rehúsa, abraza Afectividad pobre
Repite acciones riéndose (causalidad operacional)
Lenguaje: 2-10 fonemas (bisílabos). No emite ninguna palabra
Decodifica 10 palabras
Anda con objetos en las manos Ausencia de marcha autónoma
Perfecciona marcha: marcha-stop, se agacha y sigue
Sortea obstáculos. Sube y baja rampas y escaleras No sube escalones gateando

estadio sensoriomotor (Piaget). Las sinergias y automa-
tismos desaparecen tras los 6 meses de vida, cuando la
inhibición cortical y la actividad motora voluntaria co-
mienzan. El reflejo de la marcha desaparece sobre la
sexta semana (1-2 meses), la prensión palmar y la siner-
gia tónico flexora de la mano a los 3-4 meses, el reflejo
tónico flexor asimétrico (TFA) puede ser normal hasta
los 3 meses, pero después de ya es patológico, y el re-
flejo de Moro empieza a desaparecer a los 2 meses y ha
desaparecido a los 4-6 meses que empiezan las reaccio-
nes posturales de equilibrio (paracaídas)6.
Las tablas 2-6 recogen lo normal (a la izquierda) y lo anor-
mal (a la derecha) en el DPM del niño hasta los 18 meses.
Así como en el primer semestre del segundo año (12-18
meses) el niño camina, se interesa y acciona; en el segundo
semestre el niño ya juega y comprende. De los 18 a los

24 meses empieza a concebir el espacio con formas y
dimensiones, vertical y horizontal (torre 6 cubos, tren de
cubos,…). Relaciona el papel y el lápiz (hace trazos). Utiliza
la taza y la cuchara sin derramar. Presenta ya un pensa-
miento representativo-simbólico (un objeto puede repre-
sentar a otro en un juego imaginativo). Sube y baja cogido
de la baranda o de la mano (muebles, escaleras…) y corre.
Pasa páginas de un libro. Designa y después denomina
(primero objetos y después imágenes). A los 18 meses
tiene abundante jerga y hasta 50 términos inteligibles.
A los 2 años llega a comprender hasta 500 palabras y
frases sencillas de una sola orden. Este es un periodo de
“palabra-frase”: un mismo término tiene múltiples signi-
ficados dependiendo de las situaciones. Conecta dos
palabras “papa-aquí”, “se acabó”. Sigue más ocupado en
actividades y cosas que en personas (que le interesan
menos). Un 50% de niños en esta etapa tienen la latera-
lidad establecida y un 40% controla ya esfínteres.
Del segundo al tercer año el niño se socializa, se comunica
y se domestica. Resuelve problemas complejos: hace un
puente, dobla papel, dibujo círculo… Afianza la precisión
manipulativa fina: coloca clavijas y pegatinas, mejora la pren-
sión del lápiz… Tiene equilibrio sobre un pie y sobre las
alturas. Salta mejor. Maneja el triciclo. Empieza a conocer
conceptos numéricos (unidad-totalidad), preposiciones es-
paciales (“dentro”, “detrás”, “sobre”), conceptos contrarios:
“grande-pequeño”, “bueno-malo”, “bonito-feo”. Reconoce
2-3 colores a los tres años. Disocia a sí mismo del otro (al
que llama “tu”). Se amaestra: ayuda a vestirse, lava y seca sus
manos, come por sí mismo, pide comida, pis. Controla es-
fínteres y duerme sin mojar. Juega e imita en sus juegos
(capacidad de representación mental): peina las muñecas,
imita rutinas domésticas… Le gusta agradar, desea y guarda
los límites: espera su turno, coopera en los juegos con otros
niños. Pero también se resiste, se rebela, exige ser atendido,
aparecen los celos y los berrinches. A los 30 meses hace
frases de 3 palabras y tiene un vocabulario de 275-300
palabras (sustantivos, verbos, adjetivos). Conversa con sus
juguetes. Hace frases negativas, usa pronombres posesivos
y términos cuantitativos e interrogativos (“¿quién?”, “¿cuán-
do?”). Conoce el uso de los objetos.
Desarrollo psicomotor y signos de alarma 85
Del tercer al cuarto año el niño ya va al colegio y empie-
za a cuestionarse todos los porqués. Ya tiene conceptos
espaciales más amplios (cruz, cuadrado, triángulo).
Perfecciona el trazo (no se sale), se inicia en el dibujo.
Puntea, ensarta, corta. Tiene conceptos numéricos hasta
10 (“dame 3”). Conoce los colores “no básicos”. Cumple
órdenes con diversas acciones. Obedece y es capaz de
inhibirse. Escucha cuentos con atención y los repite. Tiene
imitación diferida y juego simbólico más elaborado. Le
surgen emociones secundarias como pena, orgullo, ver-
güenza, culpa (“se esconde”). Pregunta los porqués, cuán-
do, cómo… Juega en grupo y riñe a sus compañeros si no
le hacen caso. Colabora. Y a los 5 años ya es capaz de
hacer acrobacias, tiene buen grafismo, sentido del humor,
hace chistes, cuenta y entiende acertijos, cuida y consuela.
VARIACIONES DE LA NORMALIDAD
EN EL DESARROLLO PSICOMOTOR
Hay una serie de pasos evolutivos o “maneras” que son
variación de la normalidad, que no tienen carácter pato-
lógico, y cuyo conocimiento nos restará alarma1. Algunos
de estos son:
n La pinza manual entre el dedo pulgar y medio.
n E l desplazamiento sentado o el gateo apoyando una
rodilla y el pie contralateral.
n L a marcha sin pasar por la fase de gateo (18% de
niños).
n Rotación persistente de la cabeza.
n E l retraso de la marcha porque es un niño que se
“sienta en el aire” en la suspensión axilar.
n L a marcha de puntas las primeras semanas/meses
tras inicio de marcha.
n El tartamudeo fisiológico entre los 24 años.
n Las dislalias fisiológicas hasta los 45 años.
86 Actualización en Pediatría
TRAMPAS EN LA EVALUACIÓN DEL DESARROLLO
PSICOMOTOR
En la evaluación del desarrollo psicomotor no solo de-
bemos conocer las variaciones de la normalidad en este
proceso evolutivo, sino que debemos saber interpretar
adecuadamente lo que vemos1. Algunas trampas de in-
terpretación son:
1. U
 n desarrollo motor grueso normal no indica
normalidad intelectual. Niños con retraso motor
grueso, p.ej. con parálisis cerebral (PCI), no necesa-
riamente tienen un déficit intelectual.
2. Interpretar erróneamente signos exploratorios.
Niños con PCI a los cuatro meses pueden sostener
la cabeza en prono por hipertonía de extensores
del cuello, e incluso voltear en bloque, por lo que
pueden aparentar un desarrollo motor grueso
normal.
Excusar el desarrollo cognitivo, social y del lengua-
3. 
je hasta los dos años. Dando valor únicamente al
desarrollo motor hasta entonces.
4. Los niños hipoacúsicos pueden tener lenguaje
expresivo normal en los primeros seis meses de
vida (gorjean, ríen). El balbuceo inicial no imitativo
se interrumpe en los niños hipoacúsicos a los 5-6
meses por falta de retroalimentación. El diagnóstico
de hipoacusia se basa en demostrar la incapacidad
del lactante para responder solo al ruido. El lactante
sordo no tiene reacciones ante el sonido y muestra
desinterés por los juguetes musicales.
Confundir la orientación al sonido con la orienta-
5. 
ción visual. Los lactantes no se orientan de manera
constante al ruido hasta los 4-5 meses, pero siguen
visualmente un objeto desde el mes de vida. A los
12 meses los niños responden a órdenes acompa-
ñadas de gestos, o solo a gestos, (“dame el cubo” y
estiramos la mano) y el niño sordo también lo hace.
A los 14-15 meses responden las órdenes sin el
gesto (el sordo no lo hace).
Tendencia a atribuir el retraso del lenguaje a
6. 
otitis recurrentes. Las otitis pueden ocasionar
una hipoacusia leve que origine una falta de dis-
criminación en algunos fonemas, pero el retraso
grave o moderado del lenguaje no puede atribuir-
se a ello.
Atribuir al bilingüismo la causa del retraso del
7. 
lenguaje. Los niños cuidados en dos idiomas mezclan
el vocabulario y la sintaxis los primeros 2-3 años. A
los 36 meses hablan con fluidez ambos idiomas.
NIÑO DE RIESGO EN SU DESARROLLO
PSICOMOTOR
Es aquel que debido a sus antecedentes presenta más
probabilidades que la población general de manifestar un
déficit sensorial, motor y/o cognitivo1,2. Algunos de estos
factores que conllevan riesgo específico son:
Factores de riesgo neurológico
n Peso al nacimiento <1500 g y/o edad gestacional
(EG) < 32 semanas.
n Infección congénita intrauterina.
n Apgar < 4 a los 5 minutos y/o pH arterial umbilical < 7.
n Hijo de madre HIV, drogadicta, alcohólica.
n Microcefalia (PC < 2 DS).
n Sintomatología neurológica neonatal > 7 días.
n Convulsiones neonatales.
n Meningitis neonatal.
n A
 lteraciones en ECO transfontanelar (hemorragia,
leucomalacia periventricular, calcificaciones, hidro-
cefalia).

n H
 iperbilirrubinemia >25 mg/dl (20 si prematuro) o
exanguinotransfusión (ET) por ictericia.
n Hipoglucemia neonatal sintomática.
n Necesidad de ventilación mecánica prolongada.
n H
 ermano con patología neurológica no aclarada/
riesgo recurrencia.
n C
 romosomopatías, síndromes dismórficos o neuro-
metabólicos.
Factores de riesgo auditivo
n Inmadurez extrema.
n Meningitis.
n Lesión del parénquima cerebral.
n Hiperbilirrubinemia > 25 mg/dl o ET.
n Antecedente familiar de hipoacusia.
n Malformación craneofacial.
n Tratamientos ototóxicos.
Factores de riesgo visual
n Peso al nacimiento < 1250-1500 g.
n EG < 30-32 semanas.
n Ventilación mecánica prolongada.
n Infecciones congénitas del SNC.
n Patología craneal detectada por ECO/TAC.
n Síndrome malformativo con compromiso visual.
Desarrollo psicomotor y signos de alarma 87
n Infecciones posnatales del SNC.
n Asfixia severa.
Factores de riesgo psicosocial
n Familia en situación de aislamiento, marginalidad,
pobreza, prisión.
n Progenitor adolescente.
n P rogenitor con discapacidad intelectual (CI que di-
ficulte entender las instrucciones de cuidado), tras-
torno mental o emocional importante.
n Progenitor con deficiencia sensorial severa.
n Progenitores con dependencia al alcohol u otras
drogas.
n F amilia con historia de maltrato de los padres o de
maltrato a otros hijos.
n N
 iños institucionalizados, adoptados, con hospitali-
zaciones frecuentes.
n Ausencia continua de los padres.
Por otro lado, son conocidas las secuelas de prematuri-
dad, que dividimos en precoces (las que se detectan en
el primer año) y tardías. Dentro de las precoces las hay
graves y moderadas (10-25%): PCI 10%, RPM 15%, dé-
ficits auditivos/visuales 9% (3% severos), epilepsia 2%; y
precoces leves (15-30%). Las secuelas tardías (30% y
generalmente leves) se detectan a 6-7 años. La prema-
turidad triplica el riesgo de presentar trastornos de
conducta o aprendizaje. Estos últimos pueden ser: tras-
tornos de aprendizaje escolar, trastornos visoperceptivos
o grafomotores, torpeza motriz, retraso del lenguaje (sin
relación con pérdida auditiva), afectación de la memoria
auditiva y problemas de adaptación social y conducta
(comportamiento inestable, TDAH…).
88 Actualización en Pediatría
TRASTORNOS
DEL NEURODESARROLLO
Un 16% de niños presenta algún trastorno del neurode-
sarrollo4,5 (sin incluir los trastornos de aprendizaje) y solo
el 40% se detecta antes de escolarizar. La prevalencia de
los distintos trastornos del neurodesarrollo, que es bue-
no conocer para diagnosticarlos, es la siguiente:
n Retraso mental: 1-3%.
n PCI: 0,2-0,3% RN vivos.
n Trastornos del habla y lenguaje 3-6%.
n Trastorno del desarrollo de la coordinación 6%.
n TEA: 0,6% de la población.
n TDAH 4-6%/trastorno del aprendizaje 5-10%.
n Discapacidad visual 0,1-0,4%, ceguera 0,4-0,7/1000.
n Discapacidad auditiva infantil: 1,6% y > 45 db 0,3%.
Ante signos de anormalidad en el desarrollo psicomotor,
debemos plantearnos las siguientes posibilidades diag-
nósticas, que nos ayudaran a orientar su estudio2:
n V ariante normal del desarrollo con normalización
posterior (desarrollo lento).
n Retraso por pobre y/o inadecuada estimulación
familiar, también normalizable.
n Retraso por enfermedad crónica extraneurológica
(celiaquía, cardiopatía congénita).
n E fecto de un déficit sensorial aislado (por ejemplo,
sordera y/o ceguera).
n E xpresión de torpeza psicomotora: trastorno del
desarrollo de la coordinación.
 anifestación de un trastorno motor: PCI, afección
n M
neuromuscular.
n T rastorno específico del lenguaje (retraso simple
del habla, disfasia).
n Un futuro TEA (trastorno del espectro autista):
hipotonía-torpeza, alteración de la comunicación.
n R etraso psicomotor preludio de un futuro retraso
mental (RM).
 iño con estigmas neurocutáneos o dismórficos
n N
sugestivos de un síndrome concreto.
n Una regresión psicomotriz de base genética o
metabólica.
El retraso del desarrollo para el DSM-5 (Developmental
Delay para la Child Neurology Society) es un rendimien-
to menor a 2 DS en al menos dos escalas: motórica
(gruesa/fina), lenguaje, social y habilidades de la vida
diaria; de inicio en la infancia y con curso evolutivo esta-
ble (no regresivo)3,4.
Usamos el término retraso psicomotor (RPM) en meno-
res de cinco años, y en mayores de cinco años usamos
el de retraso mental (RM) o discapacidad intelectual (en
menores de cinco años la colaboración en los test es
menor).
La prevalencia de RPM es del 3%, pero no siempre
predice un RM, ya que algunos mejoran o desarrollan sus
capacidades potenciales. Encontramos causa (general-
mente genética/malformativa) en un 60-70% del retraso
grave, y en un 25-30% del leve. El RM de origen genéti-
co puede ser sindrómico (conjunto de síntomas) o no
sindrómico. Los retrasos de causa desconocida se atribu-
yen a interacciones entre múltiples genes, asociado a
factores epigenéticos (factores no genéticos que regulan
la expresión genética) y exposición a factores ambienta-
les desfavorables6.
 Desarrollo psicomotor y signos de alarma 89

EVALUACIÓN DEL DESARROLLO PSICOMOTOR Tabla 7. Escalas para la evaluación del desarrollo psicomotor
POR PARTE DEL PEDIATRA Nombre de la Edad de ¿Qué evalúa?
escala aplicación
La evaluación del DPM es importante en los programas ■  ontrol postural
C
de salud infantil para detectar tempranamente signos de ■ Coordinación óculo
De 0 motriz
alerta y trastornos del neurodesarrollo. Hay evidencia Brunet-Lezine
a 30 meses
■ Lenguaje/comunicación
acerca de los beneficios de los programas de atención
■ Sociabilidad/autonomía
temprana.
■ E scala mental
■ Escala de
La impresión subjetiva de un retraso en el desarrollo es Bayley
De 2
psicomotricidad
insuficiente, por lo que es importante conocer y utilizar a 30 meses
■ Registro de
un test de cribado (Denver; Haizea-Llevant) y escalas del comportamiento
desarrollo (Bayley, Batelle, McCarthy…) (Tabla 7), que ■  rea personal/social
Á
sistematizan la exploración y evitan que se deje de valo- ■ Área adaptativa
rar algún aspecto, aumentando la detección de los tras- De 0
Battelle ■ Área motora
tornos del desarrollo antes de entrar al colegio. Por otro a 8 años
■ Área comunicativa
lado, las escalas dan un cociente de desarrollo (CD) que ■ Área cognitiva
alerta cuando no es satisfactorio, aunque su poder pre- ■ V erbal
dictivo del CI futuro es escaso6,7. ■ Perceptivo-manipulativa
De 2,5 ■ Cuantitativa
Los pediatras también pueden realizar preguntas explo- McCarthy
a 8,5 años ■ Memoria
ratorias sobre las preocupaciones de los padres acerca ■ Motricidad
del desarrollo de sus hijos aprovechando cuestionarios ■ General cognitiva
como el Parent’s evaluation of developmental status ■ P rocesamiento
(PEDS) o la escala de desarrollo infantil de Kent. simultáneo
Kaufman, De 2,5
■ Procesamiento
K-ABC a 12,5 años
La Academia Americana Pediatría recomienda realizar un secuencial
■ Conocimientos
test de cribado a los 9, 18 y 24-30 meses. Aconseja en
cada visita de control del niño sano detectar factores de ■ P sicomotricidad
riesgo. Si los hay, aplicar herramienta de cribado. Si no los ■ Lenguaje
■ Atención
hay, solo se aplican en las visitas de 9,18 y 24-30 meses.
■ Estructuración espacial
Y, a los 18 meses, recomienda realizar cribado de autismo De 3
Cumanin ■ Visopercepción
mediante las señales de alerta. a 6 años
■ Memoria

■ Estructuración rítmico-
Por otra parte, según PrevInfad, la evidencia es insuficien- temporal
te para aconsejar o desaconsejar la utilización de herra- ■ Lateralidad
mientas de cribado. La recomendación en general es WPPSI-III De 2,5 CIV, CIM, CIT
mantener la vigilancia en cada una de las revisiones del a 7 años
niño. Cualquier preocupación debe conducir a aplicar un
test para la identificación precoz de un trastorno del
desarrollo y derivar (diagnóstico y tratamiento precoz)3,9. un examen dismorfológico completo. Aunque los niños
con síndromes genéticos son solo un 5% del total de
Finalmente, además de la valoración del desarrollo psi- RPM, se debe pensar en ellos para dar un diagnóstico y
comotor y de la exploración neurológica, hay que realizar un consejo genético, por el riesgo de trasmisión. Hay que
90 Actualización en Pediatría
buscar en la exploración indicadores clínicos de etiología
genética (en cabeza, cuello, extremidades, piel, corazón y
genitourinarios).
CASOS CLÍNICOS
Caso 1. Atrofia espinal I.
Werdnig-Hoffman
n R emitida a los 5 meses por hipotonía. Antecedentes
personales: RNPR 32 semanas, sin otros eventos
perinatales de riesgo. Antecedentes familiares: pa-
dres jóvenes de origen rumano no consanguíneos.
n E xploración física: actitud con hombros y miembros
pegados a la camilla (flexión de MMSS y MMII en
extensión media). Masas musculares blandas. Escasa
movilidad espontánea en MMSS (alza algo los ante-
brazos) y nula de MMII, con retirada discreta a estí-
mulos dolorosos. Arreflexia. Hipotonía severa axial
y de extremidades, en las maniobras de Landau y de
tracción a sentado.
n EMG-VC: velocidad de conducción (VC) normal
(sensitivas, motoras), trazado neurógeno con dener-
vación profusa.
n E studio genético: deleción en homocigosis del gen
SMN 1 (exones 7 y 8) del 5q11-13. Padres porta-
dores. Hermana sana nacida tras estudio genético
de biopsia corial.
n E volución: a los siete meses, atelectasia de pulmón
izquierdo (BIPAP). Fallece a los ocho meses.
Caso 2. Atrofia espinal II
n Lo remiten a los 17 meses porque no camina.
Sedestación a los 6 meses, gateo a 11 meses, bipedes-
tación a 12 meses. Antes subía escaleras gateando y
actualmente no, gateo poco ágil, temblor en manos,
movimientos en general lentos. Sin AP ni AF de interés.
n E xploración física: manipulación buena (apila, garabatea).
Musculatura óculo-facial normal. Tono bajo con reflejos
osteotendinosos (ROT) abolidos y masas musculares
hipotróficas en EEII. Se desplaza gateando o reptando,
pero sin agilidad. No se incorpora a de pie. Necesita
apoyo en bipedestación y una base amplia. Cogido por
los brazos apenas hace por andar y claudica en abasia.
n L aboratorio: CPK, hormonas tiroideas, láctico, pirú-
vico, amonio normales.
n E MG/VC (18m): patrón neurógeno con fibrilaciones
y VC normal.
n G
 enética: deleción en homozigosis del gen SMN1
(exones 7 y 8). Padres, hermano, abuela materna,
abuela paterna, tío de rama paterna y dos tíos de
rama materna portadores.
n E volución: desde los 5 años no se mantiene en bi-
pedestación ni con apoyo, escoliosis dorsolumbar y
caderas subluxadas. En silla de ruedas eléctrica. A los
9 años capacidad respiratoria algo comprometida.
Tratamiento: vitamina E.
Caso 3. Distrofia muscular Duchenne
n N
 iño de 3 años remitido porque no salta, sube es-
caleras apoyándose, corre de manera peculiar sin
levantar demasiado las rodillas. Rendimiento cogni-
tivo y manipulación normal.
n A
 ntecedentes personales: deambulación a los 14
meses. Sin problemas neuromusculares en la familia.
n E xploración física: Gowers 1. Marcha algo dandinante
con pies evertidos y cierta lordosis lumbar. Tono algo
bajo. Fuerza proximal 4+/5. Hipertrofia de gemelos.
n CPK: 7362 a los 3,5 años, GOT/GPT: 127/182.
n E studio genético del gen de la distrofina: no presen-
ta deleción en los exones estudiados.

n B iopsia muscular: músculo distrófico. La inmunohis-
toquímica muestra ausencia total de distrofina con
los 3 Ac: Dys-1, Dys-2 Dys-3. Sarcoglicanos con leve
palidez. Resumen: distrofinopatía grave, enfermedad
de Duchenne.
n E studio genético (Sant Pau): mutación puntual (co-
don-stop) en locus 33 del gen de la distrofina, que
para la secuencia de lectura del gen faltándole el
extremo carboxílico de la proteína por lo que no se
ancla a las proteínas de membrana y se metaboliza.
Madre no portadora de la mutación.
n A
 los 6 años inicia corticoides orales. A los 9 años
entra en ensayo clínico con PTC (Ataluren®)
oral,que actúa modificando la secuencia de lectura
del codon-stop (lo salta), lo que permite que conti-
núe la lectura del gen, dando lugar a una transcrip-
ción correcta de la proteína distrofina.
n A
 ctualmente, con 10 años, fuerza 4- proximal, deam-
bulación independiente, pies equinos.
Caso 4. Enfermedad Leigh
o encefalopatía necrotizante subaguda
n N
 iño de 23 meses con inestabilidad de la marcha y
temblor.
n A
 ntecedentes: natural de Rumanía. Un hermano que
falleció a los dos años en su país, sin diagnóstico ni
estudio necrópsico.
n E xploración: hipotonía, hipotrofia y debilidad muscu-
lar, junto a ataxia en bipedestación, temblor en la
manipulación y necesidad de apoyo en la deambu-
lación.
n Pruebas complementarias relevantes:
– Estudio metabólico: acidosis leve sanguínea man-
tenida. Lactato sérico 3, en LCR 3,14 mmol/l.
Desarrollo psicomotor y signos de alarma 91
– RMC: lesiones simétricas subtalámicas (hipointensas
en T1 e hiperintensas en T2) y a nivel de tronco
cerebral, con aumento de espacios perisilvianos.
– EMG y ENG: polineuropatía mixta sensitivo-mo-
tora. EEG normal.
– Biopsia muscular: leves alteraciones inespecíficas.
Enzimas oxidativos y COX sin alteraciones.
-Estudio de la cadena respiratoria mitocondrial:
Déficit de complejo IV.
– Biopsia de piel: actividad enzimática de PC y PDH
normal.
n D
 iagnóstico: enfermedad de Leigh o encefalomiopa-
tía infantil necrotizante subaguda.
n T ratamiento: coenzima Q, tiamina, carnitina, arginina
y vitaminas C y E.
n E volución: a pesar del tratamiento presenta descom-
pensaciones con vómitos, disfagia, dificultad respirato-
ria y acidosis. En los últimos 6 meses de vida desarro-
lla oftalmoplejia internuclear. Fallece a los 3,5 años.
Caso 5. Infarto cerebral. Hemiparesia
de predominio en miembro superior
izquierdo
n L actante de 10 meses que en los últimos 3 meses
parece que mueve algo menos el brazo izquierdo.
Se desplaza arrastrándose.
n A
 ntecedentes personales: RNPPAEG (33+5, P: 1950
g). Anemia aguda por desprendimiento placentario.
Apgar 6/9.Trasfundido al nacimiento. En tratamiento
por TBC pulmonar desde los 4 meses. Hermana de
11 años y padres sanos.
n E xploración: actitud de brazo izquierdo flexionado
y pronado, con tendencia a mano cerrada e inclusión
del pulgar. Manipulación con apertura de dicha
92 Actualización en Pediatría
mano (al igual que al reptar) pero con actitudes
distónicas de dedos. Tono algo incrementado en ESI.
ROT vivos universalmente y respuesta aquílea míni-
mamente clonoide bilateral sin claras asimetrías.
n R MC a 12 meses: área corticosubcortical frontoparieto-
occipital derecha de porencefalia y gliosis con pérdida
de volumen cerebral y leve retracción del ventrículo
homolateral, todo ello residual a encefalopatía hipóxico-
isquémica en probable relación a su prematuridad.
n E volución: consigue la deambulación a los 18 meses
con mínimo arrastre de pierna izquierda. A partir de
los 4 años se le infiltra con toxina botulínica en los
músculos pronador redondo, flexor radial carpo y
flexor corto del pulgar además de gemelos/soleos.
Férula antiequino y otra en mano izquierda.WPPSI: 86
(verbal 94, manipulativa 82). A los 6 años atención muy
lábil, gran inquietud motora, no puede estarse quieto,
ni concentrarse largo tiempo, no termina las tareas,
nivel curricular por debajo que requiere de apoyo, no
ha adquirido lectoescritura ni sus prerrequisitos. Buena
relación con profesores y muy integrado.
n E EG nocturno: muy escasas anomalías epileptifor-
mes centroparietales izquierdas.
n S e indica metilfenidato 10 mg en desayuno y comida
a los 6 años con clara mejoría. Exploración a los 8
años: apoyo completo del pie izquierdo y pies para-
lelos en la marcha. Dorsiflexión de pie izquierdo que
supera la posición neutra. Hiperlaxitud de los dedos
(extendidos) de la mano izquierda con disminución
de la fuerza en interóseos. Brazo izquierdo extendido.
n L aboratorio: hiperlipoproteina A como único factor
trombofílico positivo.
Caso 6. Displasia opercular bilateral.
PCI tetrapareticodistonica
n N
 iña de 15 meses, remitida por retraso psicomotor.
No se sienta todavía. No se pone de pie. No la
llevan a guardería.
n A
 ntecedentes personales: diabetes gestacional con
insulina los últimos 2 meses de embarazo. Peso al
nacimiento: 3110 g. Apgar 8/9. DPM: sostén cefálico
“desde que nació”. No sedestación, se cae hacia
adelante. Pruebas metabólicas normales.
n E xploración: buen seguimiento visual. Tendencia a
hiperextensión con brazos extendidos y manos más
bien cerradas con pulgares incluidos. Movilización en
bloque, movimientos segmentarios lentos, simples y
poco variados. Abre espontáneamente las manos y
adopta actitudes distónicas para alcanzar objetos
que intenta intercambiar de mano, consiguiéndolo.
Tiene estrategias de medio-fin, de mantenimiento
de objetos, investiga todo. Babeo constante, sonrien-
te, no irritable, gorjea. Rigidez en rueda dentada
generalizada, sin signos de afectación corticoespinal
salvo ROT vivos, no clonus, ni aumento de área re-
flexógena.
n E xámenes complementarios: CPK, úrico, tiroideas,
lactato, amonio: normal. Aminoácidos en sangre,
orina y LCR normales. Cariotipo normal.
n R MC a los 17 meses: polimicrogiria perisilviana bila-
teral y simétrica en probable relación con displasia
opercular bilateral. Focos de heterotopia subepen-
dimaria parieto-occipital bilateral.
n R MC en los padres: madre con displasia cortical
parasagital frontal bilateral.
n E volución: microcefalia.Tratamiento con baclofeno e
infiltraciones con toxina botulínica desde los 3 años
de dorsales anchos, bíceps, pronadores redondos,
isquiotibiales, gemelos y psoas. Lleva férulas dorsales
antiequino y cuña en ABD al dormir y actualmente
con 5 años en silla de ruedas. Mejoría actual de su
espasticidad: manos sin flexo de muñeca ni de dedos
y alcanza objetos, aunque con actitudes distónicas;
utiliza un PC y comunicador (teclas que hablan).
Traga mejor y casi sin babeo. Habla distónica con
tono bajo. Sedestación estable. Bipedestación con
apoyo. Camina con apoyo plantar (con culete apo-

yado dorsalmente en piernas de su padre). Merrill-
Palmer: IDG 78, cognitivo 73, motricidad fina 63,
lenguaje receptivo 89, memoria 78 y visomotor 55.
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