MOTOR I

La planificación y ejecución de los movimientos voluntarios comienza en la corteza motora,

que a través de conexiones directas e indirectas a la red de motoneuronas alfa genera los
comandos para la contracción de los músculos esqueléticos. Los ganglios de la base tienen un
rol en la iniciación y coordinación de los movimientos voluntarios. El cerebelo cumple un rol
en la integración sensorio-motriz. Los centros del tronco encefálico tienen un rol como centros
generadores de patrones motores rítmicos.

Unidad motora

La unidad motora es la unidad básica de contracción del músculo esquelético. Está conformada
por un grupo de fibras musculares y la motoneurona que las inerva. Las fibras musculares
inervadas por motoneuronas adyacentes se distribuyen por todo el músculo, no existiendo una
organización topográfica que las aglutine, esto permite la contracción homogénea del músculo
al ser activadas.

Un músculo típico posee decenas de miles de fibras musculares trabajando en paralelo

organizadas en un número menor de unidades motoras. Las motoneuronas alfa se encuentran
ubicadas siguiendo una topografía específica donde las motoneuronas alfa que controlan la
musculatura axial se encuentran mediales en el asta anterior de la médula, mientras que
aquellas que controlan la musculatura distal se ubican en las regiones mas laterales del asta
anterior.

Las motoneuronas alfa que controlan un determinado músculo no se ubican únicamente en un

segmento medular, sino que pueden encontrarse localizadas entre uno a cuatro segmentos en
forma de columnas.
Los diferentes músculos poseen diferente relación de inervación (proporción de
motoneuronas y fibras que existen en las unidades motoras de ese músculo). Ejemplo: el
gastrocnemio tiene una relación 1:2000 (una motoneurona inerva 2k fibras musculares), el
recto lateral del ojo posee una relación 1:5. De esta manera se pueden lograr movimientos
más precisos y exactos.

Tipos de unidades motoras

Existen diferentes tipos de unidades motoras, una de ellas posee motoneuronas alfa de soma
pequeño que inerva pocas fibras musculares y estas fibras son de tipo I (rojas). Por otro lado
existen unidades motoras de soma grande que inerva gran cantidad de fibras musculares y
estas fibras son de tipo II (blancas).

Las fibras I (rojas) son de respuesta lenta pero no fatigables, es decir, pueden permanecer
contraídas durante largos periodos de tiempo. Poseen metabolismo oxidativo aeróbico y gran
número de mitocondrias, y son de conducción lenta.

Las fibras II (blancas) son de respuesta rápida pero no pueden permanecer contraídas mucho
tiempo por lo que se consideran fatigables. Poseen metabolismo anaeróbico, glucolítico,
poseen altas reservas de glucógeno y son de conducción rápida.

El PEPS generado a partir de la liberación de glutamato por la interneurona va a ser mayor en

la neurona de soma pequeño que en la de soma grande. Esto es debido a que la de soma
pequeño tiene menor superficie y mayor resistencia de membrana. De esta manera el estímulo
producirá primero la activación de la motoneurona de soma pequeño.

Regulación de la fuerza de contracción muscular

Las motoneuronas aumentan su frecuencia de disparo a medida que va aumentando la fuerza

ejercida. Además, a medida que se va ejerciendo más fuerza, se van reclutando cada vez más
unidades motoras.

La fuerza muscular esquelética depende de: la frecuencia de descarga de potenciales de

acción, la cantidad de unidades motoras reclutadas y el tipo de unidades motoras reclutadas.
Sinapsis neuromuscular

Una particularidad de la sinapsis neuromuscular es que el axón al ingresar en la proximidad de

la fibra muscular se ramifica generando múltiples contactos sinápticos con la fibra
neuromuscular. La zona en la que se distribuyen estos contactos se denomina placa
neuromuscular.

En la presinapsis hay presencia de mitocondrias y vesículas que contienen Ach, además se

encuentra toda la maquinaria de fusión y liberación de las vesículas y los canales de calcio
voltaje dependientes. En la postsinapsis se encuentran los receptores colinérgicos nicotínicos
(ionotrópicos) y una serie de invaginaciones de la membrana que poseen gran cantidad de
canales de sodio voltaje dependientes muy próximos a los receptores.

En la brecha se encuentra la acetilcolinesterasa que es la enzima encargada de la degradación

de Ach y de la terminación de la señal. Esta enzima degrada la Ach en acetil-CoA y colina, esta
última es recaptada por la presinapsis para ser reutilizada.

La unión de Ach a su receptor produce su apertura y causa la entrada de sodio a la postsinapsis

que va a despolarizar la fibra muscular. Esta despolarización va a producir la activación de los
canales Na voltaje dependientes que permitirán la entrada de sodio despolarizando aún más
la fibra muscular. Este proceso desencadena un mecanismo de feedback positivo que llevará a
la despolarización completa de la fibra muscular desencadenando un potencial de acción.

Este potencial de acción debido a la magnitud de su despolarización oculta lo que ocurre

producto de la apertura de los receptores nicotínicos. El potencial de placa motora nos
muestra la despolarización que media la entrada de sodio exclusivamente a través de los
receptores nicotínicos.

El potencial de placa motora es equivalente a un PEPS central que nunca por sí solos pueden
desencadenar un potencial de acción. En una sinapsis central los PEPS deben sumarse
temporal y espacialmente para poder superar el umbral. En la sinapsis neuromuscular, un
único evento de liberación producto de la llegada de un potencial de acción va a producir en
todos los casos un potencial de placa motora que superará siempre el umbral y desencadenará
en todos los casos un potencial de acción y la consecuente contracción muscular.

El curare actúa como un antagonista colinérgico bloqueando la acción de la Ach sobre los
receptores postsinápticos.

La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune en la que se desarrollan anticuerpos

contra el receptor nicotínico de Ach. Estos anticuerpos son capaces de bloquear el canal y
también de activar el sistema del complemento que lleva al deterioro de la placa
neuromuscular. La debilidad muscular de la miastenia gravis empeora con la actividad y
mejora con el reposo.

Acoplamiento excito-contráctil

La llegada de un potencial de acción produce la liberación de Ach que se une a sus receptores
nicotínicos postsinápticos en la placa neuromuscular y produce la apertura de los receptores
que permiten la entrada de sodio y la consiguiente despolarización del terminal (potencial de
placa motora). Esta despolarización produce la apertura de canales de sodio voltaje
dependientes a través de los cuales entra sodio y aumentando aún más la despolarización.

Esta despolarización viaja a través de la membrana, adentrándose en los túbulos T

produciendo la activación del receptor de dihidropiridinas (DHP) y la liberación de calcio del
retículo sarcoplásmico que permitirá la contracción de los filamentos de actina-miosina.

Reflejos motores

Los reflejos motores son respuestas motoras involuntarias, innatas, relativamente

estereotipadas (ante el mismo estímulo, la respuesta que obtenemos es similar) , de corta
latencia y son desencadenados por los estímulos sensoriales.

Reflejo miotático inverso o de tensión

La actividad refleja generada en el órgano tendinoso de golgi contribuye a controlar la fuerza

muscular.

Reflejo de flexión y extensión cruzada

Se produce por estímulos nociceptivos.

Reflejo miotático o de estiramiento

El estímulo de este reflejo es el estiramiento del músculo que es sensado por el huso
neuromuscular que envía señales por la vía aferente que son las fibras Ia y II cuyo soma está en
el GARD. Estas aferencias sensoriales, además de enviar información por el cordón posterior
que finalmente alcanza la corteza somatosensorial, también dejan un axón que contacta una
motoneurona alfa ubicada en el asta anterior de la médula. La motoneurona alfa al ser
estimulada por estas aferencias excitatorias glutamatérgicas va a enviar potenciales de acción
que va a producir la contracción del efector que es el músculo esquelético del cual provino el
estímulo. Esta disposición se denomina arco reflejo y en este caso se trata de un reflejo
monosináptico.

El huso neuromuscular se trata de fibras musculares modificadas encapsuladas que tienen una
región central sensorial y extremos distales contráctiles. Estos extremos son controlados por
una motoneurona gamma cuyo soma se encuentra en la médula espinal. La región central
envía información hacia la médula a través de las fibras aferentes Ia y II.

El huso posee 2 tipos diferentes de fibras sensoriales en su interior. Las fibras estáticas de
núcleos en bolsa (inervado por fibra II) que sensan la longitud en la que se encuentra el
músculo y no responden a cambios rápidos en la longitud del mismo. Las fibras dinámicas de
núcleos en bolsa (inervado por fibra Ia) no son sensibles a la longitud del músculo sino que
responden a los cambios en la longitud.
La función del reflejo miotático es mantener al músculo esquelético en una longitud
determinada, independientemente de los factores externos. Es responsable de mantener el
tono muscular.

Tono muscular

El tono muscular es la contracción parcial y sostenida de los músculos esqueléticos sanos en

reposo. Otra definición podría ser el grado de semi contracción que existe en reposo en los
músculos esqueléticos.

Se evalúa midiendo la resistencia que ofrece un músculo ante el estiramiento por parte del
evaluador. La resistencia que ejerce una articulación al ser movilizada de manera pasiva
depende de dos factores: Unos pasivo, puramente mecánico debido a la rigidez estructural de
la articulación, y otro activo determinado por el reflejo miotático al que llamamos tono
muscular.

Durante la realización de un movimiento voluntario, el músculo se contrae y se acorta. Esto

llevaría a pensar que el huso neuromuscular va a quedar “flácido”, por lo que ya no se activaría
ante un estiramiento.

Lo que sucede durante la realización de un movimiento voluntario es la co-activación de las

motoneuronas alfa y gamma (que contrae los extremos del huso) desde niveles superiores.
Esto permite mantener la entrada propioceptiva mientras se produce la contracción voluntaria
de la musculatura esquelética.

Vías descendentes

Las neuronas motoras superiores localizadas en la corteza motora primaria (área IV) proyectan
a la médula espinal donde hacen sinapsis con las neuronas inferiores (motoneuronas alfa) que
comandan la contracción. Se conforma así la vía corticoespinal o piramidal.

Al igual que los sistemas sensitivos, el sistema motor tiene una organización topográfica. La
representación que tiene cada área corporal en las motoneuronas superiores en la corteza
motora primaria permite definir el homúnculo motor. La mayor representación la tienen
aquellos músculos que participan en los movimientos finos, como los de las manos y la cara.

En la médula espinal por otra parte, las motoneuronas que inervan los músculos axiales
ocupan la región ventromedial del asta anterior y reciben proyecciones ipsilaterales del haz
corticoespinal ventral. En cambio, las motoneuronas que inervan los músculos distales se
ubican en la zona lateral y reciben proyecciones contralaterales del haz corticoespinal lateral.

La corteza motora primaria proyecta también a núcleos motores en el tronco del encéfalo a
través del haz corticonuclear.

Sistema lateral

Vía corticoespinal lateral

A nivel de las pirámides del bulbo, el 90% de sus fibras decusan al lado contralateral y
conforman el vía corticoespinal lateral que forma parte del sistema lateral y que inerva
principalmente a las motoneuronas de los músculos distales de los miembros. Esta vía tiene
como función principal ejecutar los movimientos finos.
Vía rubroespinal

Esta vía parte del núcleo rojo. Tiene su decusación en el tronco del encéfalo y forma parte del
sistema lateral junto con la vía corticoespinal lateral. La vía rubroespinal conduce comandos
motores hacia motoneuronas lateral de la médula que inervan la musculatura distal
contralateral.

Sistema ventral

Vía corticoespinal ventral

El 10% restante de esta vía que forma parte del sistema ventral y conforman el vía
corticoespinal ventral inerva las motoneuronas que corresponden a los músculos axiales y
participa en el control de la postura.

Vía vestibuloespinal, tectoespinal y reticuloespinal

Se originan en el tronco y forman parte del sistema ventral. Se originan en los núcleos
vestibulares, en el tectum y en la formación reticular, respectivamente. Participan en el control
de la postura.
Los comandos motores de las motoneuronas en la corteza se transmiten por vías paralelas a
diferentes niveles del bulbo y la médula

Circuitos locales de interneuronas: interacción con vías descendentes

Las motoneuronas alfa de la médula espinal reciben información de múltiples fuentes. Una son
las aferencias sensoriales periféricas, capaces de disparar respuestas reflejas. Otras aferencias
incluyen los circuitos generadores de patrones localizados en la médula espinal y el tronco del
encéfalo como los que participan en la marcha. Otras aferencias son las vías descendentes de
origen cortical y troncal que transmiten comandos que disparan la actividad voluntaria.

La mayoría de estas aferencias, periféricas y descendentes, acceden a las motoneuronas a

través de redes locales de interneuronas. Estos circuitos participan en el acceso de las
influencias sensoriales periféricas y de las vías descendentes a las motoneuronas. Por ejemplo,
las interneuronas premotoras inhibitorias reciben comandos corticales en paralelo con los
comandos directos sobre las motoneuronas, tal que el mismo comando puede activar a las
motoneuronas que inervan un músculo agonista e inhibir las motoneuronas que inervan los
músculos antagonistas.

Otras vías descendentes regulan el nivel de actividad de las interneuronas inhibitorias, de

modo que pueda ocurrir algunas veces contracción de músculos agonistas y antagonistas a la
vez.

Otro grupo de interneuronas inhibitorias (interneuronas de Renshaw) recibe proyecciones

colaterales de las mismas motoneuronas a las que inhiben, de modo que controlan su
excitabilidad. Estas interneuronas inhibitorias reciben proyecciones corticales, que regulando
la actividad de esta inhibición pueden regular la excitabilidad de las motoneuronas.

Estos circuitos permiten adaptaciones rápidas asociadas al contexto en el que se produce el

movimiento. También pueden sufrir cambios funcionales plásticos de largo término. Estos
cambios funcionales plásticos de larga duración pueden producirse también en situaciones
patológicas.

Lesión medular

La lesión medular completa implica que los circuitos medulares pierden la influencia
supraespinal.
Fase aguda: Shock espinal

Durante la primera fase de la lesión espinal la médula muestra depresión de sus funciones.
Está caracterizada por parálisis (pérdida de la capacidad de realizar movimientos voluntarios)
o paresia (disminución de la fuerza muscular), con hipotonía (tono muscular reducido) e hipo
o arreflexia (debilitamiento o ausencia de las respuestas reflejas.

Estos efectos ponen de manifiesto el efecto facilitador tónico de las vías descendentes sobre
los circuitos espinales. Normalmente las vías descendentes mantienen tónicamente
despolarizadas a las motoneuronas, de modo que los aferentes segmentarios pueden hacerlas
llegar al umbral fácilmente.

En esta etapa encontramos también el signo de Babinski positivo, que indica lesión piramidal.

Fase crónica

Meses después de la lesión se observarán los signos de la etapa crónica, en la cual no habrá
recuperación de la parálisis o paresia pero las aferencias sensoriales secundarias recuperarán
su capacidad de hacer disparar a las motoneuronas alfa, llegando a superar su actividad
normal. Por este motivo encontramos espasticidad (hipertonía e hiperreflexia).

Estos signos crónicos se producen por una serie de adaptaciones en los circuitos espinales, por
un lado, un aumento de la sensibilidad postsináptica al glutamato por parte de interneuronas y
motoneuronas también llamada supersensibilidad por denervación. Por otro lado, a una
disminución de la actividad de los circuitos inhibitorios espinales, y por último, al crecimiento
de nuevas terminales presinápticas sensoriales sobre los territorios dendríticos que perdieron
la inervación supraespinal. Este fenómeno de plasticidad es denominado sprouting.

Cabe destacar que el cuadro clínico será de mayor repercusión cuanto más alta sea la lesión.
También, como la lesión es completa, también abarca a las vías sensitivas y afecta reflejos
autonómicos. En consecuencia el cuadro también presenta anestesia bilateral por debajo de la
lesión y alteración de funciones autonómicas como la micción.

Lesión de la vía corticoespinal (piramidal)

Aunque es habitual considerar que las fibras corticoespinales median toda la actividad motora
voluntaria, la lesión selectiva de la vía piramidal produce déficits limitados a la musculatura
más distal.

La lesión selectiva de la vía rubroespinal tiene escasas consecuencias sobre la actividad motora
somática, pero que la lesión conjunta de la vía corticoespinal y rubroespinal produce un déficit
mayor que la de cualquier fascículo por separado.
Por otro lado, la lesión de los haces ventrales produce déficits vinculados a la postura, la
locomoción y el control proximal de los miembros.

Esto pone de manifiesto el procesamiento en paralelo de la información, tal que las lesiones
selectivas de una vía descendente pueden producir un déficit sutil por la compensación de la
función que ejercen otros sistemas.

Lesiones a nivel de la cápsula interna que daña la mayoría de las fibras que vienen de la
corteza, generan déficits mucho más severos que pueden llevar a la parálisis completa de los
miembros contralaterales. Una lesión a este nivel produce un cuadro de hemiplejia con
espasticidad llamado síndrome piramidal.

Síndrome piramidal

Es una de las presentaciones clínicas más frecuentes entre las lesiones de la neurona motora
superior y suele ser el resultado de un ACV. Aunque se le conoce con este nombre, la lesión no
es exclusiva de la vía corticoespinal.

Fase aguda

Inicialmente el paciente presenta signos por ausencia del efecto facilitador tónico de las vías
descendentes sobre la médula. Por lo que tendremos parálisis (hemiplejia densa en el caso de
una lesión unilateral) o paresia (hemiparesia), se observa también hipotonía e hipo o
arreflexia. También se observa signo de Babinski positivo muy característico de la lesión
piramidal.

Normalmente, la estimulación de la cara externa de la planta del pie en los adultos y niños
mayores a 1 año produce flexión plantar de los dedos. Pero en los pacientes con lesión de las
neuronas motoras superiores se produce una respuesta que consiste en la flexión dorsal del
primer dedo y una apertura en abanico de los demás dedos. En este caso se dice que el
paciente presenta signo de Babinski positivo.
El signo de Babinski es un reflejo anómalo que se presenta cada vez que hay lesión de la vía
corticoespinal. Se trata de un reflejo arcaico presente en el recién nacido dado que aún no ha
madurado completamente el sistema motor y se considera normal hasta los dos años de edad.

Fase crónico

Al cabo de unas 4 semanas de la lesión, aparecen los signos y síntomas crónicos del síndrome
piramidal. Continuará la hemiplejia o hemiparesia pero las aferencias sensoriales segmentarias
recuperarán su capacidad de hacer disparar a las motoneuronas alfa produciendo espasticidad
(hipertonía, hiperreflexia y clonus) y seguirá presente el Babinski positivo.

Estos signos se deben a la supersensibilidad por denervación, a la disminución de la actividad

de los circuitos inhibitorios espinales y al sprouting.

En el síndrome piramidal vemos la postura típica que presenta este cuadro, con flexión del
miembro superior y extensión del miembro inferior contralaterales a la lesión.

Espasticidad

La espasticidad es la consecuencia de un aumento de la actividad tanto estática como dinámica

de los reflejos miotáticos debido a la interrupción de las vías descendentes motoras. El
incremento de la actividad estática se manifiesta en un aumento del tono muscular
(hipertonía) en los músculos extensores de los miembros inferiores y en los músculos flexores
de los miembros superiores. Típicamente la resistencia es mayor cuanto más rápido es el
movimiento que se intenta imponer.

Signo de la navaja

La hipertonía que presentan los pacientes con síndrome piramidal tiene características propias
que la diferencian de la hipertonía relacionada con otras patologías como la rigidez producida
por lesiones de los ganglios de la base.

Se puede observar resistencia ante la movilización pasiva del miembro afectado. Esta
resistencia suele aumentar con la velocidad de la movilización y puede ceder bruscamente, de
modo que el examinador obtiene repentinamente un gran movimiento articular. Este
fenómeno es conocido como síndrome de la navaja y se le atribuye a la aparición de una
respuesta miotática inversa frente al aumento de tensión en el tendón generado por el
examinador al producir el movimiento pasivo.

El aumento de la actividad dinámica del reflejo miotático en el síndrome piramidal se

manifestará como respuesta refleja excesiva, es decir, hiperreflexia evocada al golpear el
tendón de un músculo provocando también la respuesta simultánea de sus sinergistas.
Clonus

También se observa una respuesta repetitiva al estiramiento brusco y sostenido de un

músculo, fenómeno denominado clonus.

La hipertonía extensora explica también el patrón locomotor de estos pacientes, llamado

marcha en guadaña.

Control supraespinal del tono muscular

La formación reticular actúa primariamente regulando la sensibilidad de los reflejos miotáticos

a través de acciones sobre las motoneuronas gamma:

La formación reticular pontina actúa sobre las motoneuronas gamma de los músculos
antigravitatorios, es decir, los músculos que nos mantienen erguidos y también los extensores
de los miembros; actúan aumentando la sensibilidad del reflejo de estiramiento y, por lo tanto,
el tono de los músculos. La formación reticular bulbar ejerce el efecto opuesto ya que inhibe a
las gamma de los músculos extensores. El balance entre estas estructuras resulta en una
postura antigravitatoria adecuada.

Los núcleos vestibulares actúan sobre interneuronas excitatorias que estimulan a las
motoneuronas alfa de los músculos extensores.

El núcleo rojo actúa sobre los músculos flexores de los miembros superiores, es decir, las
motoneuronas dorsolaterales de la médula.

Descerebración

Cuando se produce una lesión cerebral en el humano a nivel mesencefálico, se produce una
postura de descerebración: hiperextensión de piernas, tronco y cuello, pronación y extensión
de brazos. El motivo de esta extensión es la espasticidad (rigidez por descerebración). La
espasticidad es consecuencia de un aumento de la actividad tanto estática como dinámica de
los reflejos miotáticos. Esto se debe a que ante una lesión mesencefálica, se pierde el control
inhibitorio cortical sobre la formación reticular pontina, favoreciendo su efecto excitatorio
sobre las motoneuronas gamma extensoras. Por otro lado se pierde el control excitatorio
cortical sobre la formación reticular bulbar, disminuyendo el efecto inhibitorio que tiene esta
sobre las motoneuronas gamma extensoras. Por eso se produce un desbalance a favor de la
función extensora.
El desbalance en favor de la actividad de las gamma extensoras aumenta la sensibilidad de los
reflejos miotáticos de los músculos que estas inervan ya que estas aumentan la sensibilidad de
los reflejos al tensar el huso neuromuscular. Al hacerlo, la señal aferente producirá una mayor
activación de las motoneuronas alfa extensoras generando hipertonía e hiperreflexia.

La sección de las raíces dorsales reduce la rigidez por descerebración, ya que la aferencia
sensorial exacerbada desaparece. debido a que en este caso la hipertonía era mantenida por el
reflejo miotático sensibilizado por la actividad excesiva de las motoneuronas gamma, se le
suele llamar rigidez o hipertonía gamma.

Decorticación

Si la lesión es en cambio por arriba del mesencéfalo, se produce la decorticación. Se producirá

una postura con hiperextensión de piernas, tronco y cuello y brazos en flexión.

La hipertonía extensora responde a las mismas causas que en la descerebración, es decir, la

falta de acción cortical sobre la formación reticular que favorece la excitación de las gamma
extensoras aumentando así el tono antigravitatorio.

La posición de flexión de los miembros superiores se explica porque en este tipo de lesión se
mantiene la integridad del núcleo rojo y su proyección rubroespinal tanto sobre motoneuronas
gamma y alfa. Esta proyección tiene un efecto facilitador sobre el reflejo miotático de los
músculos flexores de los miembros superiores, produciendo así hipertonía flexora de los
miembros superiores.