GISLEN GONZALEZ 2-18-0283 (PRACT.

NEUMOLOGIA) 020
SINDROME DE KARTAGENER
El síndrome de Kartagener es una enfermedad hereditaria caracterizada por la tríada de
bronquiectasias, sinusitis y situs inversus, motivada por un defecto ultraestructural de
los cilios y que ocasiona una alteración del aclaramiento mucociliar.

El Síndrome de Kartagener es una enfermedad rara de origen genético que pertenece al

grupo de disquinesias ciliares primarias. Este síndrome está presente desde el momento
del nacimiento y su herencia es autosómica recesiva. Por esta razón, es necesario que
ambos miembros de la pareja sean portadores de la enfermedad para que su
descendencia pueda estar afectada por el síndrome.
Este trastorno genético se caracteriza por causar alteraciones estructurales en los cilios y
flagelos presentes en los tejidos respiratorios y gonadales, lo que conlleva a un
funcionamiento deficiente de estas estructuras.
Causa del Síndrome de Kartagener
La etiología de este trastorno son mutaciones en los genes responsables de la síntesis de
proteínas ciliares, lo que provoca alteraciones en la estructura de las células ciliadas del
organismo. En concreto, la causa principal del síndrome es un defecto en los cilios de
las vías respiratorias o de las gónadas.
Síntomas
Las personas que sufren Síndrome de Kartagener presentan una amplia variación de
síntomas, aunque esta afección está caracterizada por una triada clínica compuesta por:
Situs inversus
Inversión del sistema circulatorio y de las vísceras. Se trata de una colocación errónea
de los órganos en el lado opuesto al que corresponde.
Sinusitis
Inflamación de los senos paranasales, es decir, de los espacios dentro de la nariz y de la
cabeza.
Bronquiolectasias
Dilatación de los bronquios, lo que puede causar asma en los pacientes.
Otras manifestaciones clínicas que describen los pacientes y que pueden ayudar en el
diagnóstico del Síndrome de Kartagener son las siguientes:
 Tos crónica.
 Rinitis crónica.
 Otitis.
 Enfermedades del riñón.
 Problemas en el sistema nervioso central.
 Infertilidad.
Diagnóstico del Síndrome de Kartagener
Normalmente, el diagnóstico del Síndrome de Kartagener es complicado porque es una
enfermedad poco frecuente y cada persona muestra unos síntomas.
Sin embargo, se puede sospechar de este síndrome si la persona presenta los 3 síntomas
típicos comentados anteriormente (situs inversus, sinusitis y bronquiolectasias). En este
caso, es necesario confirmar el diagnóstico mediante un análisis de las células nasales
epiteliales y también de las células de los bronquios bajo su observación en el
microscopio electrónico.
Tratamiento
Como ya hemos comentado, el Síndrome de Kartagener es un trastorno genético y, por
tanto, no tiene cura. El manejo de este síndrome debe ser multifactorial, ya que cursa
con diferentes cuadros clínicos.
De manera general, la terapia del Síndrome de Kartagener consiste en paliar los
síntomas de cada persona. Así, las opciones terapéuticas que existen son:
 Vacunas contra enfermedades respiratorias.
 Antibióticos para las infecciones.
 Trasplante de pulmón.
 Fisioterapia pulmonar.
EJE DESVIADO A LA DERECHA
Causas de desviación derecha del eje en el plano frontal son: la presencia de un corazón
verticalizado, frecuente en los pacientes con EPOC las hipertrofias del ventrículo
derecho; los hemibloqueos posteriores (ver más adelante), y los infartos laterales, los
cuales cursan con pérdida de fuerzas izquierdas.
Causas de desviación del eje a la derecha
Variantes de la normalidad (niños, jóvenes o adultos delgados).
Inversión de los electrodos de los brazos derecho e izquierdo.
Bloqueo fascicular posterior.
Hipertrofia ventricular derecha.
Infarto de miocardio de pared lateral.
Enfermedad pulmonar aguda o crónica: Tromboembolismo pulmonar,
hipertensión pulmonar, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), cor
pulmonale.
Síndrome de Wolff-Parkinson-White.
Cardiopatías congénitas (dextrocardia, tetralogía de Fallot, transposición de
grandes arterias, comunicaciones interventriculares e interauriculares).
Ritmos ventriculares ectopicos (taquicardia ventricular).