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Revista Saudita de Oftalmología (2016) 30, 117–121
Artículo de revisión
Hallazgos oculares en el lupus eritematoso sistémico
un, a B C
Samir S. Shoughy ; Khalid F. Tabbara
Abstracto
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune multisistémica crónica. Las complicaciones oculares ocurren en hasta un tercio de
pacientes con LES. Los hallazgos oculares pueden representar la manifestación inicial de la enfermedad y pueden conducir a morbilidad ocular severa
y pérdida de visión. El diagnóstico precoz y el manejo oportuno de los pacientes con LES son obligatorios y requieren colaboración
entre el oftalmólogo y el reumatólogo.
Palabras clave: LES, Autoinmune, Complicaciones oculares
2016 Los Autores. Producción y alojamiento por Elsevier BV en nombre de la Sociedad Oftalmológica Saudita, Universidad King Saud.
Este es un artículo de acceso abierto bajo la licencia CC BYNCND (http://creativecommons.org/licenses/byncnd/4.0/).
http://dx.doi.org/10.1016/j.sjopt.2016.02.001
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune compromiso, (8) trastorno neurológico, (9) trastorno hematológico, (10)
multisistémica crónica. El ojo está frecuentemente involucrado en trastorno inmunológico, y (11) antinuclear positivo
LES.1 La enfermedad puede causar afectación ocular por varios anticuerpos.4 La presencia de 4 de estos 11 criterios confirma
mecanismos que incluyen el depósito de inmunocomplejos en el el diagnóstico de LES y arroja una sensibilidad del 85% y una
membrana basal de las células endoteliales de la sangre pequeña especificidad del 95% para LES.5 El objetivo principal de este trabajo
vasos sanguíneos.1 Se han informado complicaciones oculares en hasta fue presentar los hallazgos clínicos y las complicaciones del tratamiento
un tercio de los pacientes con LES.2 Manifestaciones oculares de en pacientes con LES.
El LES puede deberse a la enfermedad o puede deberse a las La afectación ocular en el LES es variable y afecta a varios
complicaciones de la terapia sistémica o tópica.3 A diferencia de otras partes del ojo y la vía visual y puede ser vista
enfermedades autoinmunes, que pueden tener predilección por amenazante. La tabla 1 muestra las manifestaciones oculares del LES.
segmento anterior o posterior del ojo, el LES puede afectar
cualquier estructura del ojo y anexos.3 Los hallazgos oculares en
El LES son importantes porque pueden ser la manifestación inicial de la
Enfermedad ocular externa y orbitaria
enfermedad.3
La afectación orbitaria es una manifestación rara del LES. Clínico
El diagnóstico de LES es clínico y se basa en la presencia de 4 de las
La presentación puede ser en forma de proptosis, enoftalmos,
11 características enumeradas por el American College
dolor orbitario, visión borrosa, quemosis y restricción de
de clasificación de Reumatología.4 La presencia de cuatro
motilidad extraocular.6,7 La limitación de la motilidad ocular puede resultar
criterios hace el diagnóstico de LES, en forma seriada o simultánea,
de vasculitis orbitaria y/o miositis orbitaria.8,9 La vasculitis orbitaria puede
durante el curso de la enfermedad. Los criterios revisados incluyen:
conducir a la falta de perfusión del globo ocular y
(1) erupción malar, (2) erupción discoide, (3) fotosensibilidad de la piel, (4)
úlceras orales, (5) artritis no erosiva, (6) serositis, (7) renal músculos que conducen a la restricción de los movimientos extraoculares.
La miositis orbitaria secundaria a LES puede ser mal diagnosticada como
Recibido el 11 de marzo de 2015; recibido en forma revisada el 5 de enero de 2016; aceptado el 9 de febrero de 2016; disponible en línea el 16 de febrero de 2016.
a
The Eye Center y The Eye Foundation for Research in Ophthalmology, Riyadh, Arabia Saudita
b
Departamento de Oftalmología, Facultad de Medicina, Universidad King Saud, Riyadh, Arabia Saudita
C
El Instituto Oftalmológico Wilmer de la Universidad Johns Hopkins, Facultad de Medicina, Baltimore, MD, EE. UU.
Autor para correspondencia en: The Eye Center, PO Box 55307, Riyadh 11534, Arabia Saudita.
dirección de correo electrónico: samir.shawki@hotmail.com (SS Shoughy).
Revisión por pares bajo responsabilidad Accede a este artículo en línea:
de la Sociedad Oftalmológica Saudita, www.saudiophthaljournal.com
Universidad de King Saud Producción y alojamiento por Elsevier www.cienciadirecta.com
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118 SS Shoughy, KF Tabbara
Tabla 1. Afectación ocular en el lupus eritematoso sistémico terapia con cloroquina En casos de falla de los antipalúdicos, se pueden
Estructura considerar medicamentos inmunosupresores.12 Se ha informado que varios
Hallazgos clínicos
agentes se usan con éxito para el LED, incluidos azatioprina, dapsona,
Enfermedad ocular Erupción tipo lupus discoide sobre los párpados
paniculitis metotrexato, ciclofosfamida, talidomida, retinoides e interferón alfa2. Los
externa y orbitaria
masas orbitales corticoides se utilizan principalmente en pacientes con síndrome inflamatorio
Edema periorbitario orbitario para controlar la inflamación severa o asociados a la terapia con
miositis orbitaria hidroxicloroquina al inicio del tratamiento12.
Vasculitis orbitaria, isquemia orbitaria aguda e infarto
Compromiso Conjuntivitis
conjuntival
Compromiso de la córnea Síndrome del ojo seco Enfermedad de la superficie ocular
Erosiones corneales recurrentes
Infiltrados corneales periféricos
Tanto la glándula lagrimal mayor como la accesoria pueden verse
Queratitis ulcerosa periférica
Queratitis intersticial afectadas en pacientes con LES.13 El infiltrado celular mononuclear de las
endotelitis glándulas lagrimales puede conducir a una disminución del líquido lagrimal.
queratocono La queratoconjuntivitis sicca es una característica ocular común del LES.
Escleritis Esclerótica y Epiesclerótica La queratoconjuntivitis sicca conduce a la regulación al alza de las citoquinas
epiescleritis inflamatorias que causan conjuntivitis crónica.13 Tiende a ser leve, pero en
Compromiso uveal uveítis anterior casos raros puede provocar cicatrización y encogimiento de la conjuntiva.14
La prevalencia de queratoconjuntivitis sicca entre pacientes con LES es de
Afectación retiniana Retinopatía lúpica (manchas algodonosas, hemorragias
intrarretinianas y tortuosidad vascular) aproximadamente 25%.2,15 El síntoma Los síntomas van desde irritación
leve, sensación de cuerpo extraño y enrojecimiento hasta dolor intenso debido
Exudados duros de la retina
a úlcera corneal y queratitis filamentosa. Puede producirse un deterioro visual
Vasculitis retiniana
significativo debido a defectos del epitelio corneal, ulceración corneal,
Oclusión de la arteria y/o vena de la retina
Estrechamiento arteriolar y cambios en el cruce vascularización y cicatrización. El tratamiento de la sequedad ocular asociada
arteriovenoso con el LES suele ser mediante la instilación frecuente de colirios lubricantes.
Moteado pigmentario macular Los casos severos pueden requerir una oclusión puntual temporal o
cicatrización de la retina
permanente. Algunos casos pueden beneficiarse del tacrolimus tópico ya que
infarto macular
disminuye el infiltrado celular inflamatorio de las glándulas lagrimales16.
Compromiso Coriorretinopatía serosa central
coroideo
Hallazgos neurooftálmicos Compromiso del nervio óptico
Neuritis óptica
Neuropatía óptica isquémica Compromiso de la córnea
papiledema
Vasculitis del sistema nervioso central
Oftalmoplejía internuclear Además del síndrome del ojo seco, el LES puede asociarse con otras
nistagmo manifestaciones corneales, como erosión corneal recurrente, infiltración
Parálisis de nervios craneales corneal periférica, queratitis ulcerosa,17 queratitis intersticial18 y endotelitis.19
Hemianopsia homónima
Los complejos inmunes pueden depositarse en la membrana basal de las
células endoteliales del vasos sanguíneos del limbo que pueden conducir a la
liberación de citocinas quimiotácticas y causar infiltrados corneales periféricos.
celulitis orbitaria bacteriana. La tomografía computarizada de la órbita o la
En consecuencia, los infiltrados corneales pueden tratarse con esteroides
ecografía diagnóstica pueden revelar agrandamiento de los músculos
tópicos con una respuesta rápida.1 Además, varias enfermedades autoinmunes
extraoculares en estos casos.6 El tratamiento de la enfermedad orbitaria se
como el LES pueden estar asociadas con el queratocono y esto puede indicar
realiza con fármacos inmunosupresores sistémicos. El lupus eritematoso
el papel del sistema inmunitario en la patogenia del queratocono.20
discoide (LED) es un lupus eritematoso cutáneo crónico sin afectación de
órganos internos.10 El LES y el LED pueden presentarse con una erupción
tipo lupus discoide sobre los párpados.
Estas discretas lesiones escamosas elevadas pueden confundirse con blefaritis
crónica. El tratamiento de estas lesiones suele ser con fármacos Compromiso de esclerótica y epiesclerótica y uveal
antiinflamatorios sistémicos.1 También se ha informado afectación de los
párpados en casos de lupus eritematoso cutáneo.9 La paniculitis lúpica es La escleritis puede ocurrir en el LES y puede ser la característica de
una afección cutánea rara, que afecta predominantemente a la dermis presentación de la enfermedad.3 La incidencia de LES en pacientes con
profunda y la grasa subcutánea en personas jóvenes y de mediana edad. escleritis es de alrededor del 1%.21,22 La escleritis en pacientes con LES
mujeres de edad Puede ocurrir de forma independiente o en asociación con puede presentarse como escleritis difusa anterior o escleritis nodular
DLE o SLE. Clínicamente, estas lesiones aparecen como nódulos o placas anterior. . La escleritis necrotizante en pacientes con LES es rara, pero puede
subcutáneas endurecidas que a menudo se adhieren a la piel que las recubre. conducir a un adelgazamiento escleral significativo.22 La escleritis posterior
Después de la curación, pueden sufrir atrofia y cicatrización residual. Estos también se observa raramente en pacientes con LES.23 La epiescleritis
nódulos y placas suelen localizarse en la frente, mejillas, extremidades y también se puede observar en pacientes con LES con síntomas más leves y
glúteos. Ocasionalmente se ha informado que afectan la órbita.11 La principal enrojecimiento debido a la inyección de los vasos sanguíneos superficiales. .24,25
opción de tratamiento para la enfermedad ocular externa y orbital es la La epiescleritis suele ser una enfermedad autolimitada que no requiere
hidroxilo sistémica tratamiento. En casos severos, se pueden requerir gotas oculares tópicas no
esteroides o esteroides. Por otro lado,
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Lupus eritematoso sistémico 119
la escleritis puede indicar actividad de la enfermedad sistémica subyacente que lant y fotocoagulación retiniana con láser en casos de isquemia
requiere tratamiento sistémico. retinopatía
La uveítis anterior no granulomatosa es rara pero puede ocurrir en
pacientes con LES. La inflamación escleral adyacente también puede Hallazgos neurooftálmicos
conducir a una uveítis leve.1 La prevalencia de LES en pacientes con
uveítis varía de 0,1% a 4,8%.25 Uveítis anterior en pacientes La afectación del nervio óptico en pacientes con LES puede estar en el
con LES suele ser leve, pero rara vez puede conducir a una disminución de forma de neuritis óptica, neuropatía óptica isquémica y edema de papila, y
visión y formación de hipopión.26 La inflamación de la ocurre en alrededor del 1 % de los pacientes con LES.1,37,38
segmento anterior suele mejorar con el uso de sistémico La mejora de la neuropatía óptica puede ocurrir después de la
terapia inmunosupresora.27 tratamiento con corticoides o ciclofosfamida pulsada
terapia.37 Además de la afectación del nervio óptico, la vasculitis del sistema
nervioso central que afecta el tronco encefálico en pacientes con
Compromiso retinal y coroideo
El LES puede provocar afectación de los nervios craneales y diplopía. Los
trastornos de la motilidad ocular pueden ocurrir hasta en el 29% de los pacientes con
La enfermedad retiniana en pacientes con LES varía de leve LES.38 La oftalmoplejía internuclear y el nistagmo también pueden
desde la retinopatía lúpica asintomática hasta la ceguera grave ocurrir. La vasculitis posquiasmática de la vía visual puede provocar
y ocurre en alrededor del 10% de los pacientes con LES.1 El más frecuente a infartos que pueden derivar en hemianopsia homónima39.
los hallazgos retinianos incluyen manchas algodonosas, hemorragias retinianas
y tortuosidad vascular.28,29 Otros informes posteriores
Complicaciones oculares de la terapia sistémica
Los cambios en los segmentos incluyen exudados duros retinianos, vasculitis
retiniana30,31, oclusión de arteria y/o vena retiniana32, arteriolar
El objetivo del tratamiento de pacientes con LES es suprimir
estrechamiento, cambios en el cruce arteriovenoso, moteado pigmentario
la actividad inmune para inducir y mantener la remisión
macular, cicatrización retiniana25 e infarto macular.33
de la enfermedad y prevenir las recaídas. Opciones de tratamiento para
Coroidopatía lúpica y coriorretinopatía serosa central
El LES incluye medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, corticosteroides,
han sido reportados34,35. Los hallazgos del segmento posterior, en particular
antipalúdicos, inmunomoduladores y biológicos.
los signos retinianos, a menudo reflejan la gravedad de la enfermedad sistémica.
agentes.27 El tratamiento crónico con hidroxicloroquina puede
inflamación, y puede indicar un control inadecuado de la
inducir eventos adversos sistémicos y oculares. adverso sistémico
enfermedad sistémica.25,36 Hay varias opciones de tratamiento
Las reacciones afectan el sistema gastrointestinal, nervioso y esquelético.
para la retinopatía lúpica incluyendo esteroides sistémicos, anticoagulantes
sistemas musculares y piel. Las reacciones adversas oculares incluyen
fotofobia, córnea verticillata, poliosis, catarata, parálisis de músculos
Tabla 2. Complicaciones oculares de la terapia sistémica extraoculares, uveítis anterior, maculopatía tóxica y
neuritis 40 (Cuadro 2).
Estructura Hallazgos clínicos
El efecto secundario más preocupante es la toxicidad retiniana. Melanina
Tratamiento crónico con Poliosis
Catarata
teniendo células en el segmento posterior incluyendo la retina
hidroxicloroquina
Parálisis de los músculos extraoculares
El epitelio pigmentario puede actuar como sumidero para la acumulación de
uveítis anterior hidroxicloroquina que parece unirse a los melanóforos.
maculopatía tóxica La acumulación de hidroxicloroquina puede provocar la toxicidad de los
Neuritis óptica
fotorreceptores. La incidencia de retinopatía tóxica varía de 0% a 4% .41 Los
Córnea verticillada
pacientes con alto riesgo para la
esteroides sistémicos Elevación de intraocular 41,42 son
desarrollo de maculopatía por hidroxicloroquina aquellos con dosis
presión
Catarata diarias de más de 6,5 mg/kg cuerpo ideal, duración de uso de más de 5 años,
uso acumulativo de 1000 g
Tabla 3. Protocolo para la evaluación de la toxicidad de la hidroxicloroquina (Plaquenil).
Fecha de examinacion: ________________________________________________
Fecha de inicio de la terapia: ________________________________________________
Dosis total acumulada: ________________________________________________
Diagnóstico: ________________________________________________
________________________________________________
________________________________________________
Factores de riesgo:
120 SS Shoughy, KF Tabbara
(total), trastornos renales o hepáticos, enfermedad retiniana preexistente 4. Tan EM, Cohen AS, Fries JF, et al. Los criterios revisados de 1982
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