TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS ~

Es el tejido no epitelial extra-esquelético del cuerpo (se excluye: Sistema Endocrino,

glía y tejido de soporte de varios órganos parenquimatosos

Tejido Parenquimatoso: parte funcional de un órgano Epitelral

/ conectivo
Incluye: Tejidos MUSCUlar

I Músculo estriado Corporales nervioso

2.Tejido adiposo
3. Tejido fibroso que acompaña a los vasos sanguíneos Todo niño con masa creciendo

4. Sistema nervioso periférico ent. blando,

pensar
en

Sarcoma

Origen embriológico:

1. Mesodermo
2. Ectodermo

Corresponden a más del 50% del peso corporal

INCIDENCIA Y PATOGENIA

1. Los tumores benignos superan a los malignos aproximadamente 100:1

2. En USA los tumores malignos de partes blandas representan el 1% de todos los tumores
malignos diagnosticados (excluyendo los Ca. de piel y Ca. in Situ)
3. En menores de 15 años corresponden al 15% de los tumores malignos (el más frecuente
corresponde a Rabdomiosarcoma)
Tumores Benignos de Tejidos Blandos
 Tumores Benignos de Tejidos Blandos
1 • Lipomas ( más cumun en adultos).
2 • Hemangioma :Pueden Sangrar en
cualquie organo
Los histiocitos son monocitos, macrófagos
o células dendríticas (células de
3 • Neurilemoma ·
Se quede dar
por
trauma Langerhans) que no viajan a través de la
sangre y que están en la piel, el cerebro, la
4 • Neurofibroma placenta, el bazo, el hígado los pulmones,
los ganglios linfáticos o en el tejido
S • Histiocitoma fibroso (Fibrohistiocitoma) mamario
6 • Fibroma: tejido conectivo (Fibromatosis)
7 • Leiomioma: músculo liso. mas común en utero (neoplafia + comun en
mujeres), M. erector del
labios genitales, $Pared intestinal
pelo, Piel, Pezones, escroto,
TUMORES LIPOMATOSOS BENIGNOS
7. Lipoma
Clasificación lipoma según morfología Lipomas heterotópicos

7
Lipoma de células fusiformes: c.adiposas y Lipoma intramuscular
fusiformes Lipoma de vaina tendinosa
2
Angiolipoma: adipocitos y componentes vasculares Fibrolipoma intraneural
3 Mielolipoma : adiposo y células hematopoyeticas
4 Fibrolipoma : adipocitos y tejido fibroso Son blandos,moviles
e indoloros excepción
Angiomiolipoma + en riñón
a
S -> Crecimiento brande y
quede confundir cont del
angiolipoma.
se

Maligno
Mayor frecuencia 5a - 6a décadas
Infrecuente antes de 2a Década de la vida
edad
si
aparece esta ->
lipomatosis Multiple
Más frecuentes en mujeres
↳ en

• Ubicación:
En extremidades: en tejidos subperiósticos y regiones yuxta-articulares
Mediastino anterior
Retroperitoneo
Angiolipoma
• Nódulo subcutáneo en adultos jóvenes
• Infrecuente en niños y adultos mayores de 50 años
• 75% se localizan en antebrazos
•Más frecuente los múltiples que los solitarios
• Son sensibles o dolorosos
• Generalmente su tamaño es menor a 2 cm

Se ubican en el tejido celular subcutáneo

• Nódulos amarillos encapsulados con un tinte rojizo
• Formado por células adiposas maduras separadas por red ramificada de
pequeños vasos
• Un rasgo característico es la formación de microtrombos en algunos vasos
• No hay evidencia que los angiolipomas se malignicen
 Hemangioma
Tumor benigno, cúmulo de vasos sanguíneos
Epidemiologia
Constituyen el 7% de todos los tumores benignos
Son los tumores más comunes de la infancia.
Más frecuente en mujeres : sobre todo Los H. Capilares y Cavernosos y su
tamaño puede variar durante el embarazo
Asienta en:
Columna (cuerpos vertebrales) OSeOS
Cráneo (frontal y parietales)
Maxilares: poco frecuente

Clínica y diagnóstico
Generalmente asintomático
La mayoría son lesiones superficiales que afectan especialmente cabeza y cuello
Tienen un potencial de crecimiento limitado
En cráneo: tumefacción + dolor localizado
Rx Hemangiomas oseos.
Imágenes líticas redondeadas (abombamiento de la cortical)
Reacción perióstica “espicular”
Algunos pueden remitir (H. Juvenil)

Conducta terapéutica
Observación
Radioterapia (=> esclerosis)
Embolización :Procedimiento con
esponjas
de
gelatinas, o Perlas Minusculas para
impedir flujo sanguineo
Resección en bloque
 Tumores Vasculares Benignos
Hemangioma localizado Hemangioma difuso
T
– Hemangioma capilar – Angiomatosis
2 – Hemangioma cavernoso
3 – Hemangioma venoso
4
– Hemangioma arteriovenoso
S
– Hemangioma de tipo tejido de granulación
(granulomas piógenos) -> Falso granuloma
Mas común

Puede de
-
traumatico
Neurilemoma 11. -> neurofibrosarcoma

ser
origen
entre
20460 años

(Schwannoma benigno)
neurofibromatosis es una condición
· de Par craneal es el comun. autosómica dominante la cual ha tenido
variables expresiones clínicas, con
• Tumor de crecimiento lento manifestaciones que van de lesiones

• El tumor generalmente es móvil (encapsulado) cutáneas moderadas a complicaciones

ortopédicas severas y alteraciones
• Pueden estar asociados a Enfermedad Von Recklighausen funcionales.

• Dolor y síntomas neurológicos son infrecuentes NFL- Produccion de merlina que

suprime tumores -> Crom 22

Diagnóstico-> Histopatológico Neurofibromatosis Tipo I

Gen NFT -> Neurofibromina que
crecimiento celular
regula
cromosoma 77

• Áreas Antoni A: formada por fascículos de • Áreas Antoni B: son menos

células fusiformes entrelazadas con celulares, matriz laxa, con fibras de
empalizamiento nuclear colágeno y células inflamatorias
Cuerpos, de verocay

-
 Neurofibromas
Tesido que cobre y protege los merucos Everadel SNc.
7 • 90% son de tipo solitario
2
• 10% asociado a Enfer. Von Recklinghausen
3 • Crecimiento como nódulos subcutáneos indoloros Multiple en Sx

4 • Generalmente se originan en nervios pequeños geneticos.

5
• Tumor formado por haces entrelazados de células fusiformes de núcleo
ondulado
6
• Asociado a haces filamentosos de colágeno y mucina
7 • Habitualmente existen células inflamatorias (linfocitos y plasmocitos)

Tumores Fibrohistiocíticos
• Histiocitoma fibroso benigno o fibrohistocitoma benigno

Histiocitoma Fibroso Benigno

1. Histiocitoma fibroso cutáneo 2. Histiocitoma fibroso(de células
(Dermatofibroma) subcutáneas o tejidos profundos)
.
Nódulo solitario de crecimiento lento ⑧
Se desarrollan en extremidades
que aparece en adultos de edad media ⑧ Edad 20 a 40 años
⑧
Es más común en extremidades ⑧ Más del 50% miden más de 5
⑧
Miden de algunos mms a pocos cms cms
de diámetro
.
La superficie puede ser roja-pardusca
o negra
 Histiocitoma Fibroso
⑧ Proliferación de fascículos entrelazados de células fibroblásticas rodeadas por
fibras de colágeno, también presencia de histiocitos y células gigantes
multinucleadas de tipo cuerpo extraño y de Touton (en las respuestas
inflamatorias con alto contenido lipídico.)
⑧... Existen focos hemorrágicos y cantidad elevada de hemosiderina
S. de
Igual en
Kaponi
Dermatofibroma

FIBROMATOSIS

• Grupo de proliferaciones de fibroblastos del tejido conectivo

comportamiento intermedio entre un tumor benigno y un tumor maligno
• Presentan un crecimiento infiltrativo
• No presentan anaplasia (perdida de diferenciación celular) ni dan metástasis
• Fibromatosis superficiales: de aponeurosis palmar y plantar y en el pene
• Fibromatosis profundas:
aponeurosis intermusculares de extremidades inferiores, mesenterio o retroperitonial

En adolescentes y los 30 años de edad

Propensos x de Gardner

Tumores Malignos de Tejidos Blandos

 Tumores Malignos de Tejidos Blandos

PATOGENIA
7
• Existe asociación documentada con radioterapia -> Fibrosarcoda Subcutaneo

2
• Quemaduras térmicas
3
• Traumatismos
4• Herbicidas (ácido fenoxiacético)
S
• Clorofenoles Tipo histológico
carcinomas: células epiteliales
6 • Desconocida sarcomas: tejidos mesenquimatosos
linfomas: tejido linfoide
7
• SIDA: sarcoma de Kaposi
leucemias: médula y sangre
⑧
• Neurofibromatosis de tipo I (Schwannoma maligno) melanomas: células productoras de
melanina
9
• Síndrome de Gardner: pólipos en Colón y recto

CLASIFICACION DE SARCOMAS DE PARTES BLANDAS

• Los sarcomas se clasifican de acuerdo a:
– Tipo histológico
Frecuencia de los Sarcomas
⑧

– Grado y estadiación
• Fibrohistiocitoma maligno (26%)
⑳
1

• Celularidad
• Liposarcoma (20.7%)
7
2

2 • Diferenciación 3
• Schwannoma maligno (13.7%)
• Pleomorfismo
• Rabdomiosarcoma (13.1%)
3
4

4 • Indice mitótico S
• Sarcoma NOS (no especificado) (7.8%)
S
• Necrosis 6
• Leiomiosarcorma (7.5%)
7
• Fibrosarcoma (5.8%)
⑧
• Otros tipos histológicos (< 2%)
INCIDENCIA
• Topografía de los Sarcomas:
– 40% extremidades inferiores (75% de estos cerca de rodilla)
– 30% tronco (Retroperitoneo, pared toraxica y abdominal)
– 15% extremidades superiores
– 15% cabeza y cuello

-
Smas
30-SS años

IS-35 años

de
Soy 70 años

204SO
40-60
año5

años

comenLiposarcoma
is años los tumores
dalignos

• Más frecuente en hombres (40 a 60 años)

• diagnostico tardío (cuando han alcanzado un gran tamaño)
• Más frecuentes en extremidades y retroperitoneo
• Velocidad de crecimiento y metástasis relacionados con la diferenciación
 Clasificación de los Liposarcomas
⑧ Liposarcoma bien diferenciado
Tipo lipomatoide
Esclerosante Supervivencia
9-10 anos

Inflamatorio
⑧ Liposarcoma Mixoide (40 a 50%)
⑧ Liposarcoma de células redondas
·
Liposarcoma pleomórfico :cel anaplasicas
lipoblastos y nucleos anomalos.
menor
Supervivencia Grafica de
Supervivencia
3 años

Liposarcoma Mixoide
Existe un patrón de crecimiento lobular
El tumor está compuesto por 3 elementos principales: En Musios y
1. Lipoblastos proliferantes Piernas
2. Patrón capilar plexiforme
3. Matriz mixoide con abundante mucopolisacáridos sensibles a hialuronidasa

Liposarcoma de células redondas

...
Es una variedad de Liposarcoma pobremente diferenciado
⑧
Debe ser diferenciado de un sarcoma de Ewing (hueso o t. Blando alrededor de
⑧
el) y de linfomas
⑧
Son más comunes en extremidades que en tronco
Tienen alta tasa de recidiva y de metástasis
 Tumores Vasculares Malignos
• Angiosarcoma
⑧

• Sarcoma de Kaposi
⑧.

2. Angiosarcomas
⑧
Constituyen el 1% de los sarcomas
8
Afecta con mayor frecuencia a la piel (30%)
y tejidos blandos superficiales (25%)
1. Angiosarcoma cutáneo no asociado a linfedema
2. Angiosarcoma cutáneo asociado a linfedema
3. Angiosarcoma de mama
4. Angiosarcoma de tejidos blandos profundos

Angiosarcoma
1
• Comprometen dermis a veces celular subcutáneo y
fascias
2 • proliferación de vasos de forma y tamaño irregular
3 • Existe infiltración a través del colágeno dérmico, fascia
o células adiposas, generando red anastomótica de
sinusoides
A• Las células tumorales se asemejan al endotelio normal,
los núcleos son más grandes e hipercromáticos y
agrupan en proyecciones papiliformes al interior de las
luces vasculares.
 Angiosarcoma cutáneo no asociado a
linfedema
• Afecta especialmente a adultos mayores

Ubicación:
cabeza y cuello

Manifestaciones clínicas

• Son generalmente asintomáticos estadío temprano

• Se inician como máculas poco definidas que gradualmente se convierten en
nódulos
• Luego se transforman en lesiones ulceradas que comprometen áreas extensas
de la piel
 3. SARCOMA DE KAPOSI

Neoplasia de células endoteliales, causado por la infección con el virus del herpes
humano 8 (VHH-8). La mayoría de las personas infectadas con el VHH-8 no
desarrollan sarcoma de Kaposi. Por lo general ocurre en:

• Personas con sistemas inmunitarios débiles, debido al VIH/SIDA,

medicamentos que se toman después de un trasplante de órganos u otra enfermedad
...
• Hombres mayores de ascendencia judía o mediterránea
• Hombres jóvenes en África

Manifestaciones clínicas

• Se presenta como múltiples lesiones cutáneas especialmente en zonas

dístales de extremidades inferiores
• Máculas rojo-violáceas que evolucionan a nódulos que pueden ulcerarse
• MO. : Vasos de neoformación, luego proliferación de células fusadas con
áreas angiomatoides, focos de hemorragia y depósitos de hemosiderina.
 Tumores Malignos de los Nervios
Periféricos
4. Schwannoma Maligno

• Corresponde al 10% de los sarcomas de tejidos blandos

• Menos de 50% ocurren en asociación con Enf. De Von Recklinghausen
• Mayor frecuencia entre 20 y 50 años
• En Enf. Von Recklinghausen la edad promedio de desarrollo es de 28 años

Manifestaciones clínicas

• Se manifiesta por desarrollo de un tumor a veces acompañado de dolor

• Pueden existir síntomas sensitivos o motores
• Sitios de mayor frecuencia: segmentos proximales de extremidades y en tronco
Igual que el dermatofibroma
Histopatologia

proliferación de células fusiformes con núcleos tumorales en forma ondulada o

encorvada dispuestas en fascículos con zonas mixoides hipocelulares,

Mayor celularidad, pleomorfismo y actividad mitótica que en los tumores

benignos
Pueden existir formas anaplásicas
 Tumores Fibrohistiocíticos
• Histiocitoma fibroso maligno

5. Histiocitoma Fibroso Maligno

Es el sarcoma de tejidos blandos más común de la vida adulta tardía
Existen variedades.
1.
Pleomórfico verticilado
2.
Mixoide
3. De células gigantes
4. Inflamatorio
5. Angiomatoide
• 75% afectan a hombres Tambien Rabdomiosarcoma
• Ocurren entre los 50 y 70 años ligoma Liposaucoma
y

• Sitios más afectados: extremidades inferiores, superiores y Retroperitoneo

• Se manifiestan por masa indolora de extremidades, de varios meses de
evolución
• Tumores retroperitoniales: anorexia, baja de peso y signos de aumento de
presión abdominal
• Proliferación de células fusiformes dispuestas en fascículos cortos en
patrón en “rueda de carro” Cestoriforme)
• Existen numerosas figuras mitóticas atípicas
• Se observan células xantomatosas, algunas células inflamatorias
mononucleares ↳
espumosas
• Algunos tumores tienen células gigantes multinucleadas con intensa
eosinofilia citoplasmática
• Existe depósito mixoide focal
↳ mucoides
 6. SARCOMA SINOVIAL
• Afecta a adultos jóvenes: 15 – 35 años
• Más frecuente en hombres 2:1 4 sarcoma más frecuente de los blandos
• Se manifiesta por dolor y masa palpable (Profunda)
• Afecta a extremidades especialmente cerca de articulaciones de rodillas Tambie en
pared toracica, cabeza -> no tiene
• MO.: patrón bifásico. y cellover que
con Sinovioctos.
*
células epiteliales cúbicas a cilindras y células fusiformes fibroblásticas similares a las
de un fibrosarcoma + para marcadores epiteliales

A. LEIOMIOSARCOMA
Más frecuente en mujeres
Haces de células musculares con numerosas mitosis y grados variables de anaplasia
• L. Retroperitoneal Sintomas abdominales, muy grandes no se
extirpan por completo
Metastasis pulmon y Extencion local
a

• L. Cutáneo y subcutáneo buen Pronostico al Ser pequeños

->

• L. De origen vascularalta mortalidad en vena lava inferior

blandas de las Extremidades.
En
partes profundas
·

8. RABDOMIOSARCOMA
• Es el sarcoma de tejidos blandos más común en menores de 15 años y adultos
jóvenes (3,5% de los tumores malignos en menores de 15 años)
• Localización cabeza y cuello (órbita, párpados, cavidad nasal, senos paranasales)
• Tractogenitourinario y retroperitoneo (región paratesticular, vagina vulva,
extremidades)
Embrionario (75%): proliferación celular que se asemeja a diversos estadíos de la
embriogénesis del músculo esquelético
• Mezcla de áreas hipercelulares con áreas mixoides
• Disposición laxa, células con escaso colágeno intersticial citoplasma eosinófilo y
núcleos hipercromáticos
• Los rabdomioblastos presentan glucógeno intracelular y estriaciones transversales
~Mejor Pronostico
• Sarcoma Botrioides: Variedad de R. Embrionario, ubicado en paredes de vísceras
huecas revestidas por mucosa como nasofaringe, coledoco, vejiga y vagina.

• R. Alveolar: son tumores que se desarrollan en adolescentes en musculatura

profunda de extremidades. Los tumores presentan tabiques fibrosos con agregado
de células tumorales que sufren necrosis central.

~A mortal
• R. Pleomorfo: aparecen en adultos, en tejidos blandos profundos. Proliferación de
células grandes pleomórficas con células gigantes múltinucleadas.
 9. FIBROSARCOMA
• Más común entre 30 – 55 años
• Afecta especialmente a región del muslo y rodilla
• Se origina en tejido fibroso intramuscular, aponeurosis y tendones
• Los fibrosarcomas subcutáneos pueden tener relación con tejidos lesionados por
radiación
• Existe proliferación uniforme de células fusiformes separadas por fibras de
colágeno, dispuestas en forma paralela
• Existen grados variables de anaplasia y actividad mitótica.

10. DERMATOFIBROSARCOMA
• Se presenta como un tumor cutáneo nodular
• Afecta a adultos en edad media
• Sitios más afectados: tronco y segmentos proximales de extremidades
• Alta tasa de recidiva local
• Bajo porcentaje de metástasis
• Tumor compuesto por proliferación uniforme de fibroblastos con escasa anaplasia
y bajo recuento mitótico
• Existen escasas células gigantes y células inflamatorias
 TUMORES ÓSEOS
Son neoformaciones en tejido óseo y cartílago (tejido anormal de carácter tumoral,
benigno o maligno).

.
Tipos
o trabecular

Por origen y naturaleza

I Tumores primitivos
⑧

⑧ Tumores metastáticos
. Lesiones seudotumorales o cortical

Por su evolución

⑧ Tumores benignos y lesiones

seudotumorales
⑧ Tumores "frontera"
⑧
Tumores óseos malignos

Exámenes bioquímicos sanguíneos

F. Alcalina: osteosintesis
*
F. Ácida: metástasis cancer de próstata
VSG (velocidad de sedimentación
entree
globular)

costillas, humero, columna - Metaltasis

omoplato, v. ->
 Aspectos epidemiológicos
⑧
EDAD
La mayoría de los primitivos aparecen en las primeras décadas de la vida
Los metastáticos aparecen por encima de los 45 años, y su frecuencia
aumenta con la edad
8.
SEXO
Ligero predominio a favor de varón

Localización
32% = > extremidades superiores
20% = > columna y cráneo
48% = > extremidades inferiores
80%= > extremidades
20% = > proximidades de la rodilla

Manifestaciones clínicas generales

DOLOR

Benignos Malignos
7. sensación de pesadez o tensión 1. suele ser mas acusado
2. máximo al final del día 2. aumenta al progresar la enfermedad
3.
remite durante la noche 3. ceden mal con analgésicos
4. más agudos si compresión de 4. guardan relación con el volumen del
nervios tumor y grado
de osteolisis
 ⬆

Tumefacción
depende de la localización y tamaño del tumor guarda relación con la
afectación del periostio puede ser el primer síntoma( por ruptura de hueso
cortical)
Bioquimica sanguínea

Malignos Benignos
V.S.G. (Velocidad de sedimentación normal
globular)
F.A. (si osteosíntesis)
F.Ac. (si metástasis ca. próstata)

Radiología
Aspectos a valorar
7 ● localización y limites del tumor
2
● aspecto del hueso y periostio
3 ● características de la zona de transición hueso-tumor
4 ● deformidades y fracturas
S ● evolución de las imágenes
Signos de benignidad Signos de malignidad

1 ● bordes esclerosos y bien delimitados ● bordes mal definidos y destruidos

2 ● lesión circunscrita y bien delimitada
3● arquitectura homogénea
4● ausencia de reacción perióstica
5● distribución homogénea de las calcificaciones
6● cambios evolutivos radiológicos mínimos
7● localización epifisaria
afectación de huesos tubulares pequeños
● lesión no circunscrita (medular y tejidos blandos)
● arquitectura interna alterada y poco homogénea
● reacción perióstica muy frecuente: espículas ...
● distribución irregular de las calcificaciones
● importantes cambios evolutivos radiológicos
● localización metafisaria
● osteoporosis

en todos
general se
operan

causan
operar
lesion
 Tomores Benignos Oseos
1. Osteoma Costeocitos)
hueso maduro
Tumor benigno, no maligniza
en

Hueso maduro, hiperdenso, con cápsula fibrosa

Crecimiento muy lento ↑

Aparición: infantil.
Manifestación: jóvenes y adultos
En huesos membranosos (cráneo y cara)
El osteoide es una matriz orgánica no
mineralizada, secretada por los osteo-
Clínica y diagnóstico blastos que se compone en su mayor

Asintomático, salvo compresión estructuras parte por colágeno tipo I (90%) y en

menor proporción por sustancia
Imagen de osteocondensación redondeada fundamental (10%), constituida por
proteínas no colágenas, glicoproteínas,
proteoglicanos, péptidos, carbohidratos
Conducta terapéutica y lípidos.

Observación
Si clínica o deformidad: exéresis

2. osteoma osteoide costeocitos (

Tomor benigno pero May doloroso, limita movimiento

·

Tamaño
pequeño I no crece
·

Extremidades
·

inferiores Tambien en columna vertebral

·
niños
y adultos jovenes

esponjoso:mo
3 cortical: + Frecuente
Tipos hueso cortical

subperiostico:erosion hueso cortical

 3 -

Osteoblastoma
Tumor benigno, no maligniza
Hueso maduro, con nido central de material osteoide.
Puede alcanzar gran tamaño
Más en varones (2:1), 20-40 años
Asienta en:
Columna (50%)
Maxilares
Extremidades (huesos largos y cortos)

Clínica y diagnóstico

Dolor, tumefacción e incapacidad funcional

Dolor sensible a salicilatos (Sal formada por combinación del ácido salicílico y una base)
Cortical siempre conservada
Condensación + núcleo claro

Conducta terapéutica
Extirpar el nidus
Si dudas, añadir radioterapia
 Tomores malignos Oseos

7. Osteosarcoma
Tumor maligno, origen osteoblástico
Osteoformador, con sustancia osteoide (y cartílago) La enfermedad de Paget u osteítis
deformante, es una enfermedad del esqueleto
Supone el 40% de los malignos primitivos en cuya primera fase aumenta la resorción
ósea producida por los osteoclastos (fase
Aparición: osteolítica-destructiva), seguida de formación
de un nuevo hueso, duro, denso y menos
Primario: 10-25 años vascu la riza do que el a nterior (fase

Secundario a Paget: > 45 años osteoblástica-esclerótica), lo que da pie a un

tejido óseo anómalo, muy propenso a la
Asienta en: deformidad y las fracturas.

Raros en pelvis y cráneo (salvo Paget) Extremidades, huesos largos

Inferior ( > 60%)
Húmero
'
Radiología
Osteolisis irregular (alguna condensación)
Reacciuón perióstica y elevación de cortical
Rotura de la cortical

Conducta terapéutica
Exéresis quirúrgica + poliquimioterapia
Sensibilidad variable a la radioterapia
 2. Osteosarcoma
yustacortical
·Tambien llamado:0.
parosteal
neoplasia primaria
·nodulos que
envuelven el hueso
Bien diferenciado
pero maligno.
·

Poco sensible al tratamiento

evolucion lenta
Poco frecuente 4% de Sarcomas
osteogenicos
·

3. Osteoblastoma
Maligno

Tumores de la médula ósea

~DAsociado a Tumor de celulas
pequeñal de la infancia.
● Sarcoma de Ewing : es un pequeño tumor óseo de células azules
redondas que tiene incidencia pico entre los 10 y los 20 años de edad. se
relaciona con tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos y con el
tumor maligno microcítico de la pared torácica de Askin.
a veces afecta toda la diáfisis del hueso. Del 15 al 20% aparecen
alrededor de la región metafisaria. Los síntomas más comunes son dolor e
hinchazón..

● Linfomas malignos suele ser un linfoma difuso de linfocitos B grandes. 5

y 6 década

● Mieloma; tumor de médula ósea dentro del hueso y no un tumor óseo

primario porque es de origen hematopoyético
 Otros Tumoves malignes
Adamantinoma
El adamantinoma es raro (< 1% de los tumores óseos malignos) y con mayor
frecuencia se desarrolla en la tibia. Suele aparecer en adolescentes y personas en
su tercera década de vida, pero puede ocurrir a cualquier edad. es de crecimiento
lento y a menudo se manifiesta con dolor y tumor palpable.

La lesión generalmente se manifiesta en la cresta anterior de la tibia, y las

radiografías muestran una apariencia osteolítica de "burbuja de jabón".

Cordoma
Tumor raro, aparece de los restos de la notocorda primitiva.

Tiende a aparecer en los extremos de la columna vertebral, generalmente en el

medio del sacro o cerca de la base del cráneo.

En la región sacrococcígea produce dolor casi constante.

En la base del cráneo puede causar déficit de un nervio craneal, por lo general,
los nervios oculares.
 Tumoves de la
pured 6I
Mesenquimales
Historia i
Histogenesis
1. Tumor Mioide intramural 1960 Celula precursora en T6I
que
-

2. Leiomioblastomas 1962 Se diferencia en

3. Leiomiomas celulares 1. Cel de musculo liso

4. Tumores Neurales 2. Cel intersticial de

cajal
6. Tumor estromal 1983 3. cel Semejante a fibroblasto (D34+
7 Tumor 61 de Cel
Marcapaso

No Exclusivos del Tracto 6I la

mayoria de los tumores

1. Tumores de musculo liso mesenquimales de T6I Son

2. Tomoves Neurales:Sctwanoma GIST

Excepto en el
esofago
3. Miofibloblasticos. Recto colon distal
y

Exclusivos del tracto 6I

7. 615t: Tumor del estroma
gastrointestinal

Incidencia Drevalencia
y
1% de cancer 61
-

15-33% de todos los surcomas ex la actualidad

-

en

Epidemiologia
-Europa: 11-Is casos
por millon
USA:6.8 Casos millon
por
-

-
suroeste de Suecia:129 Casos x millon

10% Deteccion incidental

autopsias
-

en

-20%. incidental en
Endoscopia o (x

S0%Con Clinico
Comportamiento Maligno
-

de
Muchos casos
especialmente los
pequeños
-

no
 Patologia Molecular
C Kir:ben de factor de crecimiento de la Tirosinkinasa
receptor
-

bist mutaciones en 80% de este en EL PDGFRA.

gen y
-

Tratamiento
Imatinib
·
Si no se
puede Extraer medicar, hasta
que sea posible
· NilOtinib
· Sunitinib: inhibe
receptores de la tirosina Kinasa RTKs

Clinica

Similar
gastritis Sintomas
dispepsicos
·
a cronica ->

· sensación de llenura
·
Refijo gastroesofagico
·
pseudo-obstrucción u obstruccion total -> (olico

mas como en

3
.
estomago Raro en esofago, Metastas;en higado
celulal fusiformes
semejantes a cel intersticial
·Elde de
Cajal, que provienen de capa M. Externa.
I
grueso
·

Se han encontrado en
pleura y en
vejiga
Higado:Sitio mas comun de metastasis

Diagnostico
-
vas altas: endoscopia