Mar

íaJazmi
n|Fet
ell
an

Segundopar
cial
dePat
ologí
aI
Temas
I
nmunopato:
 
-Hipersensi
bil
idad(lostiposyexpli
car
las,
conloquesabendeinmunoal
canza)
 
-Autoinmunes: 
*LUPUSal acabeza(alacabezadeest
eparci
al)
 
*Sjogr
en
*AR 
*FR
*Grav
esyHashi moto 
*Lasvasculit
is 
*Escl
erodermi ayCREsT
-Inmunodef i
ci
encias( pocoynada)
-Ami l
oidosi
s( r
emi lt
omado, escort
o)
I
nfecci
osas: 
-TBC( Alacabezaenest aunidad)
 
-Lepra
-Síf
il
is(muyt omado)
-Endocardi
tisInfecci
osa
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st émicasEndémicas 
-Chagas 
-Sarcoi
dosis 
-HIVyneopl asiasasoci
adas
Genét
icaydel Desarrol
l
o:
-Tri
somí as21,18y13.
 
-Acondroplasi
a
Pat
ologí
aAmbi ent
al:
 
-I
ntoxi
caci
ónpormetales:
PlomoyArséni
co.
 
-Neumoconiosi
s:t
odo.Muytomado,
tambiénenf
inal
es.
Et
ari
os:
 
-TORCH
-SUH
-Tumor
esporgr
upoet
ari
o:t
odo.Absol
utament
etodos.Muyt
omados.
Neopl
asi
as: 
-Nomencl atura 
-Conceptos: Displ
asia,Carci
nomaInSit
u,Metástasi
s.
-Metástasiscomount emapar aprepar
ar.
 
-Caract
erísti
casdecel ulasmali
gnas(pequeñas,
redondasyazul
es,
comosonl
asdi
vi
si
ones,
los
núcl
eos,
siestándiferenciadas) 
-Est
adifi
caci ón(TNM)ygr adación.
 
-Marcador estumor al
es.

Pági
na1|
1
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

Tp4:
INMUNOPATOLOGÍ
A

Enf
ermedadesAut
oinmunes
LUPUS
Enf ermedaddeorigenaut oi
nmunecar acteri
zadosporaut oAcdi r
igidoscontr
aant í
genos
nuclearesenlacir
cul
ación.Afectapr
inci
palmenteamujeresenedadf érti
lyafroameri
canas.Es
unaenf ermedaddecomienzoagudoper oquel l
egaalacroni
cidadgenerandolesi
onescutáneas,
art
iculares,r
enal
es,hemat ol
ógicas yserosas.Es deci
r,es una enfermedad de afectaci
ón
si
stémi ca.

Losauto-
anti
cuer
possedanporunafal
laenl
osmecani
smosquer
egul
anl
atol
eranci
a
yal
osant
ígenosbl
ancoselospuedeagr
uparent
resgr
upos:

1)AgNucl
eares:l
osanti
cuerposquereacci
onancont
rael
l
ossel
osl
l
amaAcant
i-
nucl
ear
esyse
l
osdet
ectaporinmunofl
uorescenci
aindi
rect
a.

a)Acant
i-
ADN:
nosonexcl
usi
vosdel
upusper
oest
ánenun95%(
ori
ent
ati
vo)

Acant
i-
dobl
ehebr
a→ di
agnost
ico

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i-
hist
onas:
muyf
recuent
esenl
upusf
armacol
ógi
co.

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i-pr
oteí
nasnohi
stonas:
cont
raARNyRNP.

AcAnt
i-Sm → muyespecí
fi
co(
diagnost
ico)

Pr
ovocan:
vascul
i
tis,
glomer
ulonef
ri
ti
s,ar
tri
ti
s,ser
osi
ti
syder
mat
it
is.

2)Agpl asmát i
cos:sonproteí
nasquecuandoest ánunidasaf osfol
í
pidosdemembr anase
vuel
venbl ancosparalosAut oAcant i
-fosf
olí
pidostambi
énl l
amadosAcant i
coagul
antes
l
upicos(inter
fier
enconlaspruebasdecoagul
abi
li
dad)sinembargoellupusgener
aunest ado
deHIPERCOAGULABI LI
DAD.

Cuandolosanti
cuer
posseunenacardiol
ipi
na(
ac-ant
i-
car
diol
ipi
na)est
os
puedengener
arr
eact
ivi
dadcr
uzadaconl
aVDRLydarunfal
soposi
ti
voconSif
il
is.

Losacant
i-
fosf
oli
pidosgener
anunSMEANTIFOSOFOLI
PIDI
COquecur
sa
con:

i
) Tr
ombosi
svenosasyar
ter
ial
es.

i
i
) Abor
tosespont
aneos

i
i
i) I
squemi
afocal
cer
ebr
alyocul
ar

i
v) Tr
omboci
topeni
a

3)Agdesuper
fi
cie:cuandosonat
acadosporl
osAut
oAcsegener
apanci
topeni
a→ anemi
a,

Pági
na2|
2
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

l
eucopeni
a.

Et
iopat
ologí
a:
Fact
oresgenét
icos→ genesHLA(
DR4-
DR3-
DQ)

→ genes delcompl
ement
o(empeor
ala el
i
minaci
ón de i
nmuno-
compl
ejosf
avor
eci
endosudepósi
to)

Fact
oresambi
ent
ales→ Fár
macos(
lupusf
armacol
ógi
co)

→ Ray
osUV

→ Hor
monasest
eroi
deas(
poresoesmásf
recuent
eenmuj
eres)

Fact
oresi
nmunol
ógi
cos→ di
sregul
aci
óndeci
toqui
nas

→f
all
aenl
ael
i
minaci
óndei
nmuno-
compl
ejos

→ cél
ulasapopt
oti
cas

Pat
ogeni
a
LosAut
oAcpr
ovocanl
esi
onest
isul
arespor
:

i
) Deposi
todeICquel l
evanaundesar
rol
l
odehi
per
sensi
bil
i
dadt
ipoI
IIconi
nfl
amaci
ón
enlamicr
ovascul
atur
a.

i
i
) LosAutoAcopsoni
zanaloshematí
esyleucoci
tospromov
iendosuf
agoci
tosi
syl
i
sis
gener
andoundesarr
oll
odelahi
per
sensi
bil
i
daddet i
poII
.

i
i
i) LosAcant i
-nucl
ear
esuni
dosaadnencél ul
asproducel
os“ cuer
posdeLE”queesl a
visual
izaci
ón delnúcl
eo de f
orma homogénea ybasóf
ila.También pr
oducen l
as
“célul
asdeLE”quesonlosfagoci
tosquehayani
ngeri
doelcuerpodeLEdeotracél
ula.

Eldeposit
odeI
Cenl
osv
asossanguí
neospr
oducev
ascul
i
tisnecr
oti
zant
eagudaconnecr
osi
s
fi
bri
noideen

f
aseaguda→ depósi
tosf
ibr
inoi
desenpar
edesdel
osv
asos,edema,exudadof
ibr
inoso,
t
rombosi
syPMN.

Fasecr
oni
ca→ engr
osami
ent
ofi
brosodel
apar
ed(
escl
erosi
s)conobl
i
ter
aci
óndel
aluz=
i
squemi
a.

NEFRI
TISLUPI
CA

 Lesi
onesi
nduci
dasporel
deposi
todei
cdandoi
nfl
amaci
ón.

 Lesi
onespr
ovocadasport
rombosi
sdel
oscapi
l
aresgl
omer
ular
esyext
ragl
omer
ular
es.

Lesi
onesgl
omer
ular
es:
I
) Anomal
i
asmi
nimas:
nosev
eal
M.O.per
osi
alM.
E.Hayf
usi
óndepodoci
tos.

I
I) Gl
omer
ulonef
ri
ti
smesangi
all
úpi
ca: haypr
oli
fer
aci
óndecél
ulasmesangi
alescon
Pági
na3|
3
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

aumentodelmesangio(eldepósitodeI Cycompl ement

osiemprecomienzaenel
mesangio)Noest
ánafectadosloscapi
laresyelpaci
ent
epuedetenermi
crohemat
uri
a
yprot
einuri
amuylev
e,casisiempreasi
ntomáti
co.

I
II
) Glomerul
onefri
ti
spr ol
iferat
ivafocal:af
ectaamenosdel50%del osglomérulos.Ahora
síse suma l a proli
feración de célul
as endotel
iales.Comienza a haberedema,
engrosamient
odel aMBei nf
ilt
radodeneut róf
il
osymononucl ear
es.Hayv ascul
it
is
connecrosisf
ibri
noideyt rombosiscapilar
.Mismasi ntomatol
ogí
a

I
V) Glomerulonefr
it
isprol
if
erat
ivadif
usa:af
ect
aamásdel50%del osglomér
ulos,suel
e
serbil
ateralygeneral
menteglobal
.Sesumalapr
oli
fer
aci
óndecél
ulasext
racapi
lar
es
formandol assemil
unas.

Seobservahiper
cel
ulari
dadcapi l
aryext racapil
ar,vascul
i
tisconnecr osi
sf i
brinoide,
i
nfi
lt
rado mononucl
ear.La sintomat ol
ogía consta de macrohematuria,proteinuri
a
el
evada = Sme nefrót
ico.Y hast a se puede observarSme nefrí
tico (f
iebre,ht a,
hematur
ia,
protei
nur
ia,oli
gur
ia,↑creat
ini
na).

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omerul
onef
rit
ismembr
anosa:
hayunengr
osami
ent
odi
fusodel
aspar
edescapi
l
ares,
pr
otei
nur
iai
ntensa.

VI
) Gl
omer
ulonef
ri
ti
scr
óni
ca:
glomér
uloenobl
ea.

EnlaslesionesI
III
VyVsepuedenobser v
arlesi
onesenasadeal ambrequeson
depósi
tos de I
C en elsubendot
eli
o ent
rel
a membrana basaly elendot
eli
o.Se v
en
eosi
nófi
lo/
PAS+.

PI
EL

Hayexant
emamal arrashenfor
made“ al
asdemari
posa”yexant
emadiscoi
deenel
tr
oncoyextr
emidadespordegener
aci
ónli
cuef
act
ivadel
acapabasaldel
aepi
dermisjunt
oa
edema.

ARTI
CULACI
ONES

Sev eartr
it
isno erosi
v a conexudado PMN + f
ibr
inaenlasinovi
al+ i
nfi
lt
rado
mononucl
earenl aperi
fer
ia+necr osi
sfibr
inoi
de.Deafect
aci
ónint
ermit
ente,mi
grat
oria,
pol
i
art
icul
ar,
simétr
icayper
ifér
ica.

CARDI
OVASCULAR

Afecci
ónenf ormadeper icar
dit
is,endocar
ditisymi ocar
dit
isgenerando arri
tmias,
alteracionesenelel
ectrocardiogr
ama.Suel egener
arv al
vul
opatí
asverr
ucosasnobact eri
anas
compuest as porteji
do fibri
noide,edema y pr oli
feraci
ón de cél
ulas mononucleares y
plaquet as.Puedenserai sladaso múl ti
plesysuelenest arenambosl adosdel av al
va
(diferenciaconlasi
nfecci
osas)

Puede generar ater

oscler
osi
s cor
onar
ia acel
erada por l
esi
ones endot
erl
i
ales y
v
ascul
i
tis.Hayunapredi
sposici
ónaIAM

CRI
TERI
OSCLI
NICOSPARADI
AGNOSTI
CO(
debehaber4o+)

1.Ex
ant
emamal
arodi
scoi
de
Pági
na4|
4
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

2.Fot
osensi
bil
i
dad

3.Ul
cer
asor
alesi
ndol
orasyer
osi
vas

4.Al
ter
aci
onesar
ti
cul
ares

5.Al
ter
aci
onesser
osas

6.Al
ter
aci
onesr
enal
es

7.Al
ter
aci
onesneur
ológi
cas(
conv
ulsi
onesi
nexpl
i
cabl
es,
psi
cosi
s)

8.Al
ter
aci
oneshemat
ológi
cas(
panci
topeni
a,anemi
a,l
eucopeni
a,pl
aquet
openi
a)

9.Al
ter
aci
onesi
nmunol
ógi
cas

10.Aut
oAc-
ant
inucel
aresdet
ect
abl
esporI
FI.

MI
CROSCOPÍ
A
Cor
tehi
stol
ógi
cot
eñi
doconPAS+enel
queseobser
van:

 Gl
omér
ulosenobl
ea.

 Gl
omér
ulosensemi
l
una.

 Capi
l
aresenasadeal
ambr
e(máseosi
nóf
il
osani
vel
subendot
eli
al)

 Tr
omboshi
ali
nosdemat
eri
aleosi
nóf
il
ohomogéneosqueocupanl
aluzcapi
l
ar.

 Aument
odel
amat
ri
zmesangi
al.

 Tubul
osconepi
tel
i
oal
ter
ado,
mat
eri
alaci
dof
il
oyl
eucoci
tos/
hemat
íesenl
aluz.

 Fi
brosi
sei
nfi
l
tradomononucl
eareni
nter
sti
cio.

 Ar
ter
iasengr
osadasconhi
per
plasi
adel
amedi
aydi
smi
nuci
óndel
aluz.

SMEDESJOGREN
Enfermedadaut oi
nmunesi
stémicaycróni
cacar act
eri
zadaporladest
rucci
óni
nmunológi
ca
delasglándul
aslagri
malesysal
iv
alescuyamanifest
aciónpri
ncipalsonl
osoj
ossecos,bocaseca.
Suel
eafectarpr
inci
pal
ment eamuj
eresdeedadavanzada.

Et
iopat
ogeni
a:
Fact
oresgenét
icos→ HLA(
DR4,
DR3,
DQ)

Pat
ogeni
a:
LosCD4suf
renexpansi
óncl
onal
alserest
imul
adosporunAg

Lospaci
ent
esson75%posi
ti
vospar
ael
fact
orr
eumat
oideo

Lospaci
ent
esson95%posi
ti
vospar
aAcant
i-
nucl
ear
esSS-
AySS-
B.

Pági
na5|
5
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

Glándulasconinf
il
tradodepr edomini
omononuclearperi
duct
alyperi
vascul
arqueaumentaconel
progresodelaenf ermedadgenerandof ol
í
culosl
inf
oidesconcent
roger mi
nal
.Losli
nfoci
tosson
tí
picosylacapsul
adel aglandul
aestáint
acta.

Faseaguda→ hi
per
plasiadecél
ulasepit
eli
alestubul
ares(
obl
i
ter
ándol
os)+v
ascul
i
tisconnecr
osi
s
fi
bri
noi
de+edema.=glándul
asaumentadasdet amaño

Faseavanzada→ at
rof
iadel
osaci
nosconf
ibr
osi
syl
uegoat
rof
iagl
obaldelpar
énqui
maysust
it
uci
ón
adi
posa.

Ani
vel
ocul
ar:
quer
atoconj
unt
ivi
ti
sseca→ i
nfl
amaci
ón,
erosi
ónycat
arat
as.

A ni
veloral
:at
rofi
aconf
isur
asi
nfl
amat
ori
asyul
cer
aci
ón→ ani
velnasalpr
ovocaul
cer
aci
óny
perf
oraci
óndel
tabi
que

Ani
vel
renal
:nef
ri
ti
stúbul
oint
erst
ici
al→ di
sfunci
ónt
ubul
ar,
fibr
osi
s

Cl
í
nica:
Vi
siónbor
rosa,
ardorypi
caz
ónocul
ar.

Di
sfagi
a,per
didadel
gust
o,f
ist
ulasygr
iet
asor
ales.

Candi
diasi
s

Aument
odel
tamañodel
apar
óti
daenest
adi
osi
nici
ales

Sequedadnasal
,br
onqui
ti
syneumoni
ti
srecur
rent
es.

Di
spar
euni
a

Fi
brosi
spul
monar

60%AcompañaconAr
tri
ti
sReumat
oidea

Al
tost
ít
ulosdeSS-
A

Puedecompl
i
car
seconunl
i
nfomaporl
aexpansi
ónaber
rant
edeLBenl
asgl
andul
as

Seconf
ir
maconbi
opsi
adel
abi
o.

ESCLEROSI
SSI
STÉMI
CA
Enf
ermedadautoi
nmunecr ónicaysistémicaconpr i
nci
palafect
aci
óncutáneacar act
eri
zada
porlaacumulaci
ónanormaldetej
idof i
broso.Conf r
ecuenci
atambiénseafect
aelr iñón,pul
mones,
TGI,
musculoesquel
éti
coyvasculi
tis.Af
ectaprinci
pal
menteamuj er
esenedadavanz ada

Manif
est
ación dif
usa → afectaci
ón cut
ánea diseminada con rápi
da pr
ogr
esi
ón a l
a af
ect
aci
ón
vi
scer
alpudiendohabermuert
et empr
anaporIR,I
C, malaabsorci
ónetc.

Manif
est
aciónli
mit
ada→ af ect
aci
óncut
áneali
mit
adaaalgunasregi
onescomodedos,ant
ebr
azoo
car
a.Laafect
aci
ónviscer
alesmuchomástardí
aoausent
e.Puededesar
rol
l
arseel
smeCREST.

Et
iopat
ogeni
a:
Laf
ibr
osi
sexcesi
vasedebeal
arespuest
ainmunecel
ularanor
mal+ daño v
ascul
ar+

Pági
na6|
6
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

depósit
odecolágeno.Todoestoimpulsadoporlaacumul aci
ónl ocaldefact
oresdecrecimientoque
actúansobr
elosf i
brobl
astosestimul
andolasíntesisdecolágeno.Además,l ainf
lamacióngenera
dañoenl amicrovascul
aturacutáneaconlaconsecuent epr oli
feraci
óndel aínti
ma,endot el
it
isy
agregaci
ónpl
aquetari
a→fibrosi
s→isquemia,
atr
ofia,necr
osis,cicatr
iz.

Lar
espuest
ainmunehumor
alanor
mal
prov
ocal
apr
oducci
óndeaut
oAcant
i-
nucl
eo

Ant
iScl
70→ cont
ral
atopoi
somer
asaIpr
esent
eenpaci
ent
esconmani
fest
aci
ón
di
fusa.

Ant
icent
rómer
o→ pr
esent
eenpaci
ent
esconmani
fest
aci
ónl
i
mit
ada.Mar
caelsme
CREST.

PI
EL

Esclerosi
syatrof
iadi
fusaini
ciaenlapuntadel
osdedosyseext iendehast
ahombroycar a.
Conl
lev
a edema e infil
tr
ado mononuclearen der
mis yper
ivascul
ares en f
ases t
empranas.La
micr
ovasculatur
asuf
reunengrosamient
odelaMBgenerandol
esiónendot el
i
alyocl
usi
ónparci
al.

Másav anzadal
aenf er
medadeledemaessust it
uidoporf i
brosis,aumentaeldepósit
ode
col
ágenodensoenl adermismient
rasl aepi
dermisseadelgaza,sepi erdenlaspapi
l
asdér micas,
pel
osyglándul
assudor
ípar
as.Lasparedesdelosvasosseescler
osanyf ibrosan

Finalment
e,av
anzadalaenfermedadlosdedospierdenampli
tuddemov
imiento,aspect
ode
máscar
aenl acaraylaisquemi
av ascul
arprov
ocaulceracionesyatr
ofi
adef
alangesydedos→
aut
oamput aci
ón.

TGI

90% sufreatr
ofiayf i
brosisdelamucosaymuscul arproduci
endounsmemalabsot i
vo.El
esófagosetornarigi
do,fal
l
ael cardi
asylaacidezpr
ovocael esóf
agodebarr
et.Ladest
rucci
óndelos
plexosmient
ericosll
evanalar i
gidezdel
esófagodesar
rol
landounmegaesofagopordil
ataci
ón,

RI
ÑON

Afect
aal ami cr
ovascul
aturaconengrosami
ent
o delaint
imaporpr
oli
fer
aci
óncel
ulary
deposi
todecol
ágeno,
necrosi
sfi
brinoi
de,
trombosi
sei
nfar
to→ HTAoIRA

CARDI
O→ per
icar
dit
isconder
rame,
fibr
osi
smi
ocár
dica,
engr
osami
ent
odear
ter
iol
as

PULMON→ Fi
brosi
sint
erst
ici
al,
cambi
osv
ascul
ares,
hiper
tensi
ónpul
monar=corpul
monal
e

CREST:smequesedaenpaci
ent
esconescl
erosi
ssi
stémi
caLI
MITADA.

C→ cal
cinosi
s(cal
cif
icaci
onesdi
fusasenel
tej
i
docel
ularsubcut
áneoyenmucosas)

R→ FenómenodeRay naud:pali
dez,cianosisoeri
tremapmenteenmanosypi esporunav aso
constr
icci
ón episódi
cainduci
daporf ri
ouotrosest
ímul
os.Enunmuybaj
oporcent
ajepuede
l
levaraunaatr
ofi
acut
áneaymuscul arporlaisquemi
a.

E→ di
sfunci
ónesof
ági
ca

S→ escl
erodact
il
ia(
endedos)

T→ t
elangi
ect
asi
as:
arañi
tasv
ascul
aresani
vel
cut
áneo.
Pági
na7|
7
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

ARTRI
TISREUMATOI
DEA
Enf
ermedadaut oinmunesi st
émicacr ónicaqueafectapri
ncipal
menteal asar
ti
culaci
ones
produci
endounasinovit
isinfl
amatori
apr ogr
esivanopur
ulent
aquel l
evaaladest
rucci
óndelcart
íl
ago
arti
cul
arylapérdi
daf uncionaldelamisma.Af ectaconmay orf
recuenci
aamuj er
esdeentre40-70
añosycuántomásgr andepeorpr onóst
ico.

Et
iopat
ogeni
a
El
sist
emai
nmuneat
acacont
raAgar
tri
togeni
co:

 LosCD4Th1pr ov
ocanhi
per
sensi
bil
i
daddet
ipoI
V ysi
ntet
izanmedi
ador
esquí
micos
crí
ti
cosenl
asi
novial
.

 LosLBgeneranAut
oAc quepr
ovocaneldepósi
todei
nmuno-
compl
ejos→ v
ascul
i
tis
necr
osant
e.

 LasCCpr
oinf
lamat
ori
aspr
oduci
dasporl
osMᴓysi
nov
ioci
tos:

→ esti
mulanl
aproli
fer
acióndefi
brobl
ast
os,
condr
oci
tosysi
nov
ioci
tos→ dest
rucci
ón
car
ti
lagi
nosa,
inf
lamaciónyfi
brosi
s.

→inducenosteoclastosquegeneranresor
ciónosea
→ estimulanalosLBpar alaproducci
óndeAc.( Fact
orreumatoideo:I
gM/ I
gGcont
rael
FcdelasIgGlibr
esoquef or
manI C.Noesexclusivoper
osi sugesti
vo.Tí
tul
osal
tos
i
ndicanmal pr
onostico)

 Fact
oresgenét
icos→ HLDAI
I(DR4)

 Agmi
crobi
anosent
ranenl
asi
nov
ial
est
imul
andounar
eacci
óni
nfl
amat
ori
apr
ogr
esi
va

Mor
fol
ogi
adel
asar
ti
cul
aci
ones
Macr
oscopi
camente:i
nici
aconunasi
nov
ial
edematosa,
engr
osadaehi
per
plasi
ca.Conl
os
añossev
uel
vedefor
mante,aumentadadet
amañoyafunci
onal
.

Mi
croscopi
cament
e:

1)I
nfi
lt
radomononucl
earper
ivascul
arenel
est
roma.Puedehaberf
olí
cul
osl
i
nfoi
desconcent
ro
ger
minal

2)Aument
odev ascul
ari
zaci
ón,
angi
ogénesi
s.Muchosv
asospuedenpr
esent
arv
ascul
i
tiscon
necr
osi
sfi
bri
noide.

3)Hi
per
plasi
adesi
nov
ioci
tosconapopt
osi
synecr
osi
sdel
osmi
smos.

4)Exudadosdef
ibr
inaquepuedenf
lot
arenel
li
qui
dosi
nov
ial
como“
granosdear
roz”

5)Acumul
aci
óndeneut
róf
il
os

Pági
na8|
8
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

6)Act
ivi
dadosteocl
ást
ica.Provocaer
osi
onesporl
osquepuedeni
nvadi
rlasi
nov
ial
enf
ormade
vel
l
osidades→ si
novit
isvell
osa

7)Formaci óndePANNUSmasainfl
amat or
iadesi
novi
alhi
per
plási
cayest
romacompuestapor
celinfl
amatori
as,
tej
i
dodegranul
aciónyfibr
obl
ast
osquecrecesobr
eelcar
tí
lagoar
ti
cul
ar
erosionándol
oypenetr
andoenelhueso.

8)Elpannuspuedef
ormarpuent
esent
resuper
fi
ciesquesefi
brosanll
evandoal
aper
dida
funci
onaldel
aart
icul
aci
ónconpost
eri
orcal
cif
icaci
ónyosi
fi
cación.

Mor
fol
ogí
adel
api
el
El25%muestranódulosr
eumat oi
deos→ fir
mes,i
ndol
oros,oval
ados,subcut
áneos.AlMOse
ven con una zona cent
ralde necr
osisfibr
inoi
de yen su peri
fer
iainfi
lt
rado mono nucl
ear=
GRANULOMA

Mor
fol
ogí
adel
osv
asos
Puede generarv ascul
i
tisreumatoide que afect
aal as art
eri
as de pequeño cal
ibr
e con
obst
rucciónporhiperpl
asiayfi
brosi
s.Siafect
aal avasanerv
orum gener
aneuropatí
aperi
féri
ca.

CLI
NICA

Cansanci
o,mal
est
ar,
mial
gias,
dol
oroseo,
art
ral
gias,
def
ormi
dadar
ti
cul
aryr
igi
dezmat
inal
.

LaARafect
apr
inci
pal
ment
eal
aspequeñasar
ti
cul
aci
ones(
ej:manos)def
ormasi
mét
ri
ca.Es
decur
sovar
iabl
e.

Lar
adi
ogr
afí
amuest
raost
eopeni
ayuxt
aar
ti
cul
ar,
def
ormaci
onesar
ti
cul
ares.

Pr
inci
pal
esaf
ect
aci
onesar
ti
cul
ares:

 Desv
iaci
ónr
adi
aldel
amuñeca

 Desv
iaci
óncubi
tal
del
osdedos

 Dedosencuel
l
odeci
sne

 Dedosenoj
al

 Dedosenmar
ti
ll
o

 Hal
l
luxVal
gus

Compl
i
caci
ones→ l
avascul
i
tispr
ovocaunr
iesgodeI
AM

→ ami
l
oidosi
s

→ hemor
ragi
asdi
gest
ivasporelusocr
ibucideAi
nes,cor
ti
coi
desei
nmuno
supr
esor
es

→l
i
nfoma

Cr
it
eri
osdi
agnost
icos(
4o+)

Ri
gidezmat
inal

Pági
na9|
9
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

Ar
tri
tr
isen3omasgr
uposdear
ti
cul
aci
ones

Ar
tri
ti
senar
ti
cul
aci
onesdel
asmanosydedos

Ar
tri
ti
ssi
mét
ri
ca

Nodul
osr
eumat
oideos

Cambi
osr
adi
ogr
áfi
cost
ípi
cos

FI
EBREREUMÁTI
CA
Enf
ermedad i
nmunol
ógica i
nfl
amatori
a aguda deaf
ectación si
stémica queocur
repocas
semanas después de una f
ari
ngiti
s causada porS.Py ogenes malt r
atada.Est
á asoci
ada
pri
nci
palmenteavar
onesadol
escentesysuórganodechoqueesel cor
azón.

Et
iopat
ogeni
a
Lapat ogeni
asedaporeldesar r
oll
odehipersensibi
li
daddeti
poIIesti
muladaporlabacter
ia.
Laprot
eínaM activ
aal osLTyLBllevandoalaproduccióndeAcquet i
enenreacti
vi
dadcruzadacon
gl
ucoprotei
nasyproteí
naspropi
aspresent
esenteji
dos( sobr
etodocar
díacos)vol
vi
éndoseautoAc.

Hayquetenerencuent
aqueest
osAutoAcseproducensol
odespuésdeunaf ar
ingi
ti
synode
uni
mpét
igoqueescapazdecausargl
omerulonef
ri
ti
spostestr
eptococosi
cacausadapordepósi
to
deI
CynodeautoAc.

Mor
fol
ogi
a
Enelcorazónsevennódulosdeaschoff→ l esi
onesi
nfl
amat
oriasgranulomatosasqueseven
como focos de col
ágeno hi
ali
nos tumefactos con necr
osisfi
bri
noide rodeados de inf
il
tr
ado
mononuclear
.Sepuedenobserv
arcélulasdeanitschkow→ Mᴓactivados,redondeados,connucl
eo
cent
ral
oval,f
ormadeoruga.Sonpatognomónicas!!

Lainf
lamaci
onf
ibr
inosadi
fusayl
oscuer
posdeAchof
fcompr
omet
enl
ast
rescapasdelcor
azón=
PANCARDITI
S

Peri
car
dit
is:exudadof
ibr
inososobr
elaser
osaquesev
ecomopl
acasbl
ancogr
isaceas(
comopan
conmanteca)

Mi
ocar
dit
is:→ i
nfi
l
tradoi
nfl
amat
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oint
erst
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alconnecr
osi
sdef
ibr
asmi
ocar
dicas

→ nodul
osdeAschof
f.Dej
anci
cat
ri
cescar
act
eri
sti
cament
eper
ivascul
aresl
l
amados
“
est
igmasr
eumati
cos”

Endocardi
ti
s:puede darv alvul
it
is con focos i
nfl
amator
ios que l
lev
an a la necr
osi
sf i
bri
noi
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i
ntrav
alvul
ar.Puededarvegetaci
onespequeñasal olar
godelosbordesli
bresdelaval
vul
a,l
ascual
es
sonorigi
nadasporlapreci
pit
aciondef i
bri
naenlaszonaseroci
onadasporlainf
lamaci
on.

Enl
afaseaguda(10dí
as-
6semanasposti
nfecci
on)puedecul
minareni
nsuf
ici
enci
aval
vul
aryr
iesgo
det
romboemboli
a.

En l
a f
ase cr
óni
ca puede gener
ar car
diopat
ia r
eumat
ica cr
oni
ca

Pági
na10|
10
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

caract
erizadaporfi
brosi
sdif
usadondeloscuer
posdeaschoffser
eemplazanporcicatr
icesf
ibrosas.
Las v al
vas sufr
en engrosamient
o,retr
acci
on y def
ormidad,las cuer
das tendinosas pueden
engrosarseyacort
arse.

Cl
i
nica

Cr
it
eri
osdeJones:
2may
oreso1may
or+2menor
es

May
ores Menor
es

Car
dit
is Fi
ebr
e

Ar
tri
ti
s( mi gr
atori
a no er osiva,afect
aal as Di
agnosti
copreviodeFiebreReumatica
grandes ar t
icul
aciones de f or
ma
Art
ral
giaenunaomasar ti
cul
aciones
asimetr
ica)
Si
gnosdecardiopati
a
Nodul
os subcut aneos (i
ndolor os,movil
es en
prominenciasoseas) Aumentodereactantesdefaseaguda
Cor
eadeSy nder
nham (t
rast
ornosneurol
ogi
cos Aument
odeer
it
rosedi
ment
aci
on
conmov i
mientosinv
olunt
ari
os,bri
scos,
rapi
dosysinsent
ido)

Er
it
remamar gi
nadodeLeiner(er
upci
oncut
anea
en tronco o miembros como pl
acas
redondeadasr
osadas)

Fase aguda:10 dias-6 semanas postf

aringi
ti
s → dolory tumefacci
ón art
icul
aren grandes
art
icul
aci
onescontétradadeCelso.Sonmi
grator
iasycedenespont
áneamenteen2-4semanas.

Pancar
dit
is:r
oce per
icár
dico por fri
cci
ón,taqui
cardi
a,ar
ri
tmia,sopl
os,ri
esgo de
t
romboemboli
smoyendocar
dit
isi
nfecciosasobr
elasval
vasdefor
madasydisf
unci
onal
es

ENFERMEDADDEGRAVES
Enfermedadautoi
nmunequeaf ectaalat i
roi
dessi endol
aprimercausadehi per
ti
roi
dismo
endógeno.Sueleafect
arpr
inci
palmenteapacientesjóvenesconpredi
sposi
cióngenét
icayambiental
(est
rés,hormonascomoel est
rógeno,
infecci
onesyy oduros)

Secaract
eri
zaporl
apr
esenci
adeAut
oAcant
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oxi
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ir
oidea/Acant
i
t
ir
ogl
obuli
na.

Losdi
fer
ent
est
iposdeAcant
iTSHr→ i
nmunogl
obul
inaest
imul
ant
edelatir
oides(
simul
alaacci
ón
del
atshaument
andolashor
monast
ir
oideas

→I nmunogl
obul
i
naest
imul
ant
edelcreci
mient
oti
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mul
a
l
aacci
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andohi
per
plasi
a

→ Inmunoglobul
ina i
nhi
bidor
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sh inhi
ben l
a
normaluni ón de l
at sh a modo de agoni
sta competi
ti
vo
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poti
roi
dismo)

Pági
na11|
11
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

Mani
fest
aci
onesext
rat
ir
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Seacti
vanl
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ibr
obl
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El
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tej
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al,
múscul
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raocul
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misest
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:

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nfi
l
tradomononucl
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roor
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al

 Acumul
aci
óndecomponent
esenl
aMECqueat
raenaguaygener
anedema.

 Edemai
nfl
amat
ori
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umef
acci
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osmúscul
osext
raocul
ares

 I
ncr
ement
odeadi
poci
tos

Mor
fol
ogí
a
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aunaument odet amañosimétri
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roi
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o)porlahiper
plasi
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trof
ia
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usasdel ascélul
asepitel
i
alesfoli
cul
ares.(+peso,+cali
ente,deconsist
enci
abl anda,aspecto
carnosoycapsul
aintact
a).

Mi croscópicament
e se observa hipercelular
idad con cél
ulas ci
lí
ndr
icas que f orman
el
ongacionespapi lar
esqueinvadenelcoloider eabsorbi
éndoloacti
vament
edándol eunaspect o
pál
ido yf estoneadoenlosbor des.Hayinfi
lt
radomononucl eardepredomini
ol i
nfoci
tar
ioenel
parénquimapudi endoencont
rarcentr
osgerminal es.Cuandol aenf
ermedadavanzaesei nfil
tr
ado
generarafibrosis.

Cl
í
nica
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roi
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est
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met
abol
i
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hiper
act
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simpát
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i
) Per
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i
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it
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i
i
) I
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l
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it
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l
idad

i
i
i) Al
ter
aci
onesenel
sist
emaner
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hiper
ref
lexi
a,t
embl
orf
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i
v) Al
ter
aci
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humedacal
i
ent
eenr
ojeci
da)

v
) Al
ter
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onescar
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arescomol
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roi
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hiper
mot
il
idad)

v
ii
) Amenor
rea+Ost
eopor
osi
s

v
ii
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racci
ónpal
pebr
alconaument
odesecr
eci
ónl
agr
imal
.Of
tal
mopat
iai
nfi
l
trat
iva

i
x) Boci
odi
fusodel
ati
roi
des

x) Der
mopat
íai
nfi
l
trat
iva

DX:Cli
nica+pruebasf
uncional
esdel
atir
oides+↑T3yT4con↓TSH+det ecci
óndeAcantiTSHr+
i
mágenes.Compl i
caci
ón:Torment
ati
roi
dea(fi
ebr
e,t
aqui
cardi
a,nauseas,
v ómit
osdi
arr
ea,
conf
usión/coma/muer
te)

TI
ROI
DITI
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Tr
ast
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ocr
óni
codebaseaut
oinmunequel
l
evaal
afal
l
agr
adual
del
ati
roi
des.

Pági
na12|
12
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

Eslaprinci
pal
causadehi
pot
ir
oidi
smoendógeno.Suel
eaf
ect
arpr
inci
pal
ment
eal
asmuj
eresdeedad
avanzada.

Hayunagr
anpr
edi
sposi
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ica(
pol
i
mor
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smoCTLA4)sobr
elacual
act
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es.

Laenf
ermedadsedaporl
arespuest
ainmunecontr
aautoAgti
roi
deos,l
oquepr ov
ocaungr
an
i
nfi
lt
radomononuclearapr
edomi
niol
inf
ocit
ari
oll
evandoalpost
eri
orr
eemplazofi
brosodel
par
énquima.

Losmecani
smosdemuer
tet
ir
oideason:

1)Ci
tot
oxi
cidadporLTCD8+

2)Ci
tot
oxi
cidadmedi
adaporCCcomoel
IFNϒ

3)Acant
iTiroi
deos→ hiper
sensibi
l
idadII(
Acanti-
ti
rogl
obul
ina,
Acanti
-per
oxi
dasat
ir
oideay
Acant
i-
receptordeTSH→ cit
otoxi
cidaddependi
entedeanti
cuer
pos+NK+cd8

Macroscopicamente:pr
imer
o↑tamañodif
usoofocal
,boci
oasi
métr
ico,
indol
oroyconcápsul
a
i
ntact
a.Av eceslalesi
ónestanfocal
queseconf
undeconuntumor
.Luego↓tamañopor
at
rofi
adel parenquma.

Micr oscopicament e:sev ehi

percelularidadaexpensasdel infil
tradomononucl earde
predomi niolinfoci
tar
ioconcent rosger mi nales.Losf
olí
culospar ecenat r
ófi
coscon
aplanami entoodespr endimi
entodel epit
eli
o.Puedenencont rarsecélulasdehur t
hle(
células
epiteli
alesfolicul
aresoncociti
casporcambi ometapl
asi
coar aí
zdel ainflamaciónpersi
stente)
.
Fi
nal ment esepr oducef i
brosi
sdet ipoquel oideconat
rofi
af oli
culargrave.

Cl
i
nica

Hi
potir
oidi
smo(mixedema):fal
tadehormonastir
oideaspr
ovocaquenosemet abol
i
cenlos
GAGsdel t
eji
doconecti
vodelapielyotrosór
ganos,at
raeaguayNa+del compart
imi
entovasculary
sefor
maedemaper oesGODETNEGATI VO.Pri
nci
palmnteenparpados,
dorsodemanosypi es,
parte
super
iordeldorsoei
nfer
iordelanuca.

Aspect
ogener
al:obeso,pál
idoporvasoconstr
icci
óndelosv asosdér
micos,
apát
ico,
i
ndi
fer
enteconcar
aredondeada,cansado,
conhi por
refl
exi
a,i
ntol
eranciaalf
ri
o.

Exi
steunmayorri
esgodepadecerl
i
nfomasdecélul
asBporlaexpansiónconst
antede
l
i
nfoci
toseinf
lamaci
óncróni
ca.Enest
ecasolosl
i
nfoci
tossevuel
venatí
picosylacapsul
aseinf
il
tr
a.

Di
agnost
ico

↓T3yT4+↑TSH

AMI
LOI
DOSI
S
Gr
upoheterogéneodeenfermedadesquei
mplicanf
all
asenl af
unciónnor
maldel
sist
ema
i
nmunequenopuedencont r
olarel
depósit
odeprot
eínasmalplegadasll
amadoAMIELOI
DEenel
espaci
oint
erst
ici
al.

Puedepr
oduci
rat
rof
iaporcompr
esi
óndecél
ulasady
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s,r
esi
stenal
a
pr
oteol
esi
s.

Encondi
cionesnor
mal
esest
aspr
oteí
nasmal
plegadassondegr
adadasporel
compl
ejo
Pági
na13|
13
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

i
ntr
acel
ularubi
qui
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napr
oteosomayenel
ext
racel
ularporl
osMᴓysi
stemaspr
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ticos.

Suel
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ar:

 Riñonesquesev uelven↑tamañoyconsi st
enci
a,deapar
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lante.Conelti
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seporlaat
rofi
a,fi
brosisylesi
ónisquémica
quesufre(porafectaciónv ascul
ar)
.Almicr
oscopi
oseobser v
aami el
oideenglomérulos,
i
nterst
ici
o,paredesv ascularesytúbul
os.

 Macr
ogl
osi
ainmóv
il(
muypat
ognomóni
ca)

 Espl
enomegal
iapordeposi
toaniv
eldelosf
olí
cul
osespl
énicosquedanelaspect
ode
nódul
osasimplevi
sta,
quecuandosefusi
onandanunaspectogeogr
áfi
co

 Hepatomegali
aqueluegodi
sminuyeporlaatrofia.Haydeposi
todeamieloideenlos
espaci
osdeDissequeluegocompr i
menal parenquimaysinusoi
desl
levandoal a
defor
midad,at
rof
iayhastatot
alsusti
tuci
óndel parquenqui
maporamieloideaamorfo.

Cl
í
nica:

Macr ogl
osi
ainmóvi
l+oj
osenmapache(
amil
oidosi
salr
ededordel
osv asoscutáneos
per
ior
bitari
osquegener
ancol
apso,
isquemi
ayhemor
ragiapur
púrea)+i
nsuf
icienci
arenal+
i
nsufi
cienci
acardi
aca

VASCULI
TIS
Esl
ainf
lamaci
óndel
apar
eddel
osv
asospor
:

 I
nfecci
ondi
rect
adel
aspar
edesv
ascul
arespormi
croor
gani
smos

 Mecani
smosi
nmunol
ógi
cos

1)Depósi
todeI
C:ej
Lupus,
art
ri
ti
sreumat
oidea,
lapeni
cil
i
na,
enf
ermedaddel
suer
o.

2)Acant
ici
topl
asmadeneut
róf
il
os:
seact
ivan,
sedesgr
anul
anycausant
oxi
cidad

3)Accont
ral
ascél
ulasendot
eli
ales

4)Hi
per
sensi
bil
i
dadt
ipoi
v(comoenel
rechazodet
ranspl
ant
e)

Sint
omatologíagener
al:f
iebr
e,mi
algi
as,
alt
ragi
as,
mal
est
argener
alymani
fest
aci
onesl
ocal
es
comoi
squemi
atisular.

A)Poli
arter
it
isnodosa:essi st
émica,afect
aal asar t
eri
asmuscul ar
espequeñasymedi anas.
Afecta pri
ncipal
mente alr i
ñon y ot r
os ór ganos,respeta alpulmón.Hay er osi
on y
debil
i
tamientodel aparedporlainf
lamación,puedencausaraneurismasyhastarot
urasque
conll
evanai squemiaconulcer
aciónyatrofi
adelár eair
rigada.Segener
auninf
il
tr
adoPMNy
en la pared delv aso puede haber necr osi
sf ibr
inoide y hastatr
ombos.NO hay
gl
omer ul
onef r
it
is

B)Gr
anul
omat
osi
sdeWegener
:esunav
ascul
i
tisnecr
osant
equesecar
act
eri
zapor
:

i
) Gr
anul
omasnecr
osant
esagudosdel
tract
orespi
rat
ori
o:super
ior
-i
nfer
ioroambos
Pági
na14|
14
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

i
i
) Vascul
i
tisnecr
osant
egr
anul
omat
osa:
afect
aav
asosdepequeñocal
i
bre

i
i
i) Gl
omer
ulonef
ri
ti
snecr
osant
efocal
:for
maci
óndesemi
l
unas.

Laclíni
ca:si
nusit
isporgr
anul
omasmucosos,lesi
onesul
ceradas
enlanariz
,paladar,fari
ngeet crodeadasdegranul
omasnecrot
izant
esyv asculi
ti
s
acompañante.Losgr anul
omasenelpul mónpuedenfusi
onar
seyv erseenlasRx
comocav i
taci
ones,puedenr omperseypuedehaberhermorr
agiacapil
ar(di
ferenci
a
contbc)

C) SmedeGoodpasture:afectaapequeñosvasospri
nci
pal
menteanivel
alv
eol
ary
gl
omerul
arll
evandoahemorragi
aspulmonar esyfal
larenal
.Sedebeadepósi
tosdeaut
oAc
ant
i-
MBalveol
aryglomer
ular(hi
persensibil
i
dadti
poII)
.

Enelpul
mónsevenhemor
ragi
asdi
fusasext
ensasi
ntr
aal
veol
aresydent
rodel
asl
uces
br
onquil
ares.

Enelr
iñónsevenglomer
ulonef
rit
isdi
fusaconpr
olif
eraci
ónext
racapil
arconaumentodel
mesangio,
inf
il
tr
adoscel
ular
es,hemorragi
aet
c.Afectapment
eav aronesjóv
enes.

TP5:
Inf
ecci
osas
TUBERCULOSI
S
Enfer
medadinfecci
osadeaf ectaci
ónprincipal
ment epul
monaraunquepuedetenercurso
sist
émi co. Es pr
ovocado por mi cobact
eri
as tuberculosas,bact
eri
as aer
obi
as est
rict
as. La
tuberculosi
sesunaenf ermedadasociadaalhaci namiento(paí
sesenv í
asdedesar
rol
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enfermedadescróni
casdebili
tant
escomoel HIV.

Enfer
medadescomo l
aDBT,li
nfomas,neumopat
iascróni
cas,i
nsuf
ici
enci
arenalcr
óni
ca,
desnut
rici
ón,al
cohol
i
smoei
nmunosupr
esiónaument
anelr
iesgodelaTBC.

M.tubercul
osi
sesunbaciloinmóvi
lnocapsul
adoBAARqueset ransmiteporví
ainhal
atori
aa
trav
ésdegot asysecreci
ones,si
endolossereshumanosconenf ermedadact i
vaelreservori
oy
fuente de cont
agi
o.Son aerobi
asestri
ctasyno resi
sten l
a past
eurizaci
ón.Carece de endo y
exotoxi
nas.Semulti
pli
cadentr
odelosMᴓ.

Fact
oresdepat
ogeni
cidad

FACTORCUERDA:est
imul
ant
edel
arespuest
ainf
lamat
ori
agr
anul
omat
osayact
ivadordel
a
v
iaal
ter
nadelcompl
ement
o.

LIPOARABINOMANANO:pr
omuev
elapenet
raci
óndel
abact
eri
adent
rodelMᴓyest
imul
ala
secr
eci
óndeIL-8queat
raeePMN.

SULFATI
DOS:i
nhi
ben l
afusi
ón de l
os l
i
sosomas 2°a l
os f
agosomas per
mit
iendo l
a
super
vivenci
a.

PROTEASAS:
producenl
i
ber
aci
óndeamoni
acoqueal
cal
i
niz
ael
fagol
i
sosoma.
ᴓ

Pr
imoi
nfecci
ón

Present
aci
ónpul
monar(
98%):1erpaso→ establ
eci
mient
o:másf recuent
ementeenlaregi
ón
subpl
euraldelcampomedi
odel
pul
mónder echo.Sedesarr
oll
aelchancr
opr i
mari
odeinocul
aci
ón.

Pági
na15|
15
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

Los macróf
agos alv
eol
ares i
nteracci
onan medi
ant
e sus recept
ores con elLAM que
pr
omov erálafagoci
tosi
s yla secr
eción de CC y QQ gener
ando una reacci
ón i
nfl
amat
ori
a
i
nespecíf
ica.

Entr
elos7a10diascomi enzanaar
ri
barmonocit
os,LTCD4+,NK,
LTCD8+yPMNmi
ent
rasl
as
bact
eri
ascont
inúanr
epl
icándoseenlosMᴓev i
tandol
artainmune.

Antesdel as3semanassedesar rol

launfocodeinfl
amaciónexudat
ivai
nespecí
fi
callamado
“chancr
opr i
mar i
odei noculaci
ón”→ inf
il
tr
adomixtodepredomini
omononuclearconal
gunosPMN,
exudado inflamat or
io fibri
nosupur
ado edema y despr endimient
o de neumonocitos. Las
micobacter
iassi guendentrodel osMᴓ.Hablamosdepr imoi
nfecciónyenlamacroscopiapuede
verseunnodul i
l
lodehast a5mm comomucho.

Al as3semanasl asmicobact
eri
assiguenr
epli
cándoseenlosMᴓ,peroahor aestoslogran
presentarepit
opesal osLTCD4+gener andounar espuest
aespecí
fi
caTh1quepr oducir
ánIFNϒ
i
mpi di
endol ar epl
icaciónbacilarenlosMᴓ queconsecuentementeset r
ansfor
manencél ulas
epit
eli
odidesycél ulasgi gant
esmulti
nucl
eadasgenerandounarespuest
ainfl
amatori
aespecí f
ica
granulomatosa( HSIV).El I
FNϒtambi
énrecl
utaNKyCD8

Alas4semanassei nstal
aunnúmer oelevadodemi crol
esi
onesdisemindosendi
sti
nto
est
adíodeev oluci
ón.Lasmi cobacter
iasquealcancenl
acirculaci
ónlopri
meroquev anacol
oni
zar
eslaregi
ónapi caldeunooambospul monesyaqueeselsi t
ioconmay orpr
esióndeO2,enmenor
medidaalcanzaranlosr
iñones,huesos,SNCygangl i
osl
inf
áticos.

Entr
ela4°y6°semanacuandoelnúmer odelinfoci
tosesel
evadoenelsiti
odeinocul
ación
comienza a v er
serefl
ejada l
af or
mación delgr
anuloma como tal
,siendo una l
esi
ón det i
po
producti
va.Aquílai
nfecci
ónsef r
enaporver
secontenidaenlosgr
anul
omasydej amosdehablarde
pri
moinfección.

Macroscopicament
e:Lamor f
ologí
aaestaal
tur
aref
lej
acasei
fi
caci
óncent
ralr
odeadade
t
eji
dofi
brosoformandoloqueseconocecomot
ubér
cul
obl
ando.

Microscopicamente:seobser va elgranuloma inmuni tar

iori
co en Mᴓ,l inf
ocitos,cél
ulas
epi
teli
oides,celgigantesdeLanghansymi cobact eri
asv i
ablesomuer t
as.Enelcent roseacumul a
detr
it
us,mi cobacteri
asmuertasypr oduct
odeexudado( necrosi
scaseosa).Enlazonadenecr osis
l
apr esióndeO2esmuybaj aporl oquel asmi cobacteri
asalseraer obiasestr
ictasdejande
desarr
ollar
seymuer enconsi
guiendoasídetenerl
asaexpensasdedañot isular.

Cur
sodel
apr
imoi
nfecci
ónpment
eenel
áreasubpl
eur
aldel
campomedi
odel
pul
mónder
echo:

Ant
esdela3°semanahabíaunfocodeinfl
amaci
ónagudai
nespecí
fi
cadet
ipoexudat
ivocon
i
nfi
l
tradodecél
ulasdel
ainmuni
dadinnata.

Despuésdela3°semanaelindi
vi
duoinmunocompetent
edesar
roll
aunf ocodeinf
lamaci
ón
gr
anulomatosaespecí
fi
caconinf
il
tr
adodepredomini
omononuclear.→ chancr
odeinocul
aci
ón
pr
imario.

Lasbacter
iaspuedenmigrar(sol
asodentrodelMᴓ)alosgangli
osli
nfát
icosr
egi
onal
ese
i
ncl
usoalt
orrent
esanguíneogener
andoadenopat
íasi
nfl
amat
ori
asyli
nfangi
ti
s.

Pági
na16|
16
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

CHANCRO1°+ADENOPATI
ASI NFLAMATORIAS+LINFANGITI
S=COMPLEJODEGHON( se
daaf i
nesdela3°semanaysuel
emar carl
afinal
i
zaci
óndel apri
moi
nfecci
ón)Lospaci
ent
es
vacunadosnol
odesar
rol
l
an.

Lesi
ónexudat
iva=necr
osi
syagr
esi
ónbact
eri
ana>r
tai
nmuneadapt
ati
va(
granul
oma)

Lesi
ónpr
oduct
iva=necr
osi
syagr
esi
ónbact
eri
ana<r
tai
nmuneadapt
ati
va(
granul
oma)

Tr
esposi
blesev
oluci
ones:

1)Lacur ación:par
af i
nesdel a3ersemanal artainmunecelul
arespecíf
icageneralesi
ones
producti
vas donde las bact
eri
as son dest
rui
das y se l
ogra cont
enerlainfecci
ón (con
ester
il
izacióndel
foco).El
indi
vi
duonoenferma.

a)Sin secuelas→ sielinocul

o es pequeño y l
avi
rul
enci
a baj
alos t
eji
dos pueden ser
recuperadosadint
egr
um.

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nmunei nt
ensaqueser á
reempl
azadaporcicatr
izaci
ónyf ibrosis.Enelcasodehaber
seproduci
doelcomplej
ode
Ghonelmi smosef ibr
osarápr oduciendoconelt i
empounacalci
fi
caci
óndist
róf
ica.Las
mismasseobserv
anenl asRxcomo“ complej
odeRanke”

2)Evoluciónprogresiv
aaTBC1° :Lainfecci
ónnopuedesercontenidayprogr
esaaenf er
medad
cl
ínicadecur soagudo.Suel
enserpacientesquenoest
abanvacunadosycursabanconalguna
i
nmunodef i
cienci
aalmoment odelai nf
ecciónyaquelomásf r
ecuent
eesquenosef or
men
granulomas.La l esi
ón esde t
ipo exudati
va yde pr
esent
aci
ón pulmonarcomo neumoní a
contagiosa.

La pr ogresi
ón puede dar se desde elchancr o pri
mario,el
complejodeGhonocual qui
erf ocodedi seminaci
ón.Evolucionaanecrosiscaseosa.Elsi t
io
pri
nci
paleselpul
mónpr oduciendoneumoní aobr onconeumoní aconconsoli
daciónexudativa
enloslóbul
osmedi
oei nfer
ioruderramepl eur
al(empiema) .Suel
ehaberafect
aciónganglionar
ext
ensayestál
aposibi
l
idaddequedi semineporv i
ahemat ógenaproduci
endoTBCmi li
ar.

3)Evol
uciónregresiv
aapar ent
econr eactiv
aci
óntuberculosayTBC2° :enelgranul
omaquedar on
baci
los latentes que pueden r eacti
var
se con l os años por múl ti
ples mot i
vos (ej
;
i
nmunosupr esi
ón)pr oduci
endounpat róndeTBC2°quesuel edar seenlaedadadulta.Eneste
casolar eacti
vaci
ónser íaendógenaysuel edarseenelápi cedelpulmóndondeest abael
complejodeGhon.Enelcasodecont agiar
seotr
av ezconmi cobacter
iasserí
arei
nfecci
ónque
seacompañaconci ert
odesequil
ibr
ioenl ai
nmunidaddel paci
ente.

TBC1° TBC2°

Cur
soagudo Cur
socr
óni
co

Lesi
ónexudat
iva.Abunt
ant
enecr
osi
s,escasa Lesi
onesproduct
ivas.Escasanecr
osi
s,al
ta
rt
a.PPD(-
) rt
ainmune,
PPD+

Compr
omi
sogangl
i
onar
:ext
enso Compr
omi
sogangl
i
onar
:lev
e

Cav
ernasyf
ibr
osi
s:pocof
recuent
es Cav
ernasyf
ibr
osi
s:muyf
recuent
es

Ubi
caci
ón de l
alesi
ón:campo medi
o sub Ubi
caci
óndel
alesi
ón:
api
cal
Pági
na17|
17
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

pl
eur
al

Si
ntomas de aparici
ón bruscos,neumoní
a, Sínt
omas de aparici
ón i ncidi
osos, t
os,
br
onconeumonía,
fiebreal
ta hemopt
isi
s,f
iebr
ebaj
a,vespert
ina

SospecharMi
l
iar SospecharMi
l
iar

Cavernas:Cuandol osgr anul

omasconf
luyen,sereblandecenyl anecr
osiscentr
aler
osional
os
bronquiost odoelcont enidosal
eenf ormadev ómi cadejandocavitaci
onesenelpul món,
pri
ncipalment eelápi ce.Silanecr
osi
stambiénerosionol osvasospuedeestaracompañadode
hemopt i
sis.Lascav ernaspuedenestarrodeadasporunapseudocápsul adetej
idof
ibr
oso(no
comol osqui stes)

TBCMI
LIAR

Puededar
seenl
apr
imoi
nfecci
ón,
tbc1°o2°
.

Ví
as posi
bles de di
seminaci
ón:a)porconti
güi
dad → a t
rav
és de l
os por
os de Kohn
compr
ometi
endounlóbulopulmonarcompl
etoopar
tedelmi
smo.Muyfr
ecuent
eentbc1°

b)porví
acanal
icular→ atr
avésdebroni
qui
osyl aviaaéreaen
sí
.Produce bronconeumoní
a en f
ocos y desde un pul
món puede i
nfect
arse elotr
o.
Fr
ecuent
etantoen2°como1°

c)Víahematógenayt
bcmi
l
iar
:asoci
adoamal
pronóst
icoy
aque
si
embr
adi
fer
ent
esf
ocosentodoelcuer
po.

Lat bcmili
aresl adi seminaciónhematógenadebacil
osdesdeunf ocoestabl
ecidohaci
a
múlti
plesórganosproduciendolesionessimul
táneasydetamañosi
milarqueprogr
esananecrosi
sy
casei
fi
caciónconosi ngranulomas.Pr edomi
nanenlaedadadul
tayt
ienedosformaspri
ncipal
es:

1)Pulmonar:comúnment eenambospulmones.Delosli
nfát
icosvanal acavasuperi
or,ala
arter
iapulmonaryl l
eganalpul
món.Puedecausarder
ramespleural
esserosos,empiemas
tubercul
ososopl eur
it
isf
ibr
osaobl
i
ter
ante.Tambi
énpuedeocupartodoellóbul
oenteropor
coali
cióndelesi
ones.

2)Ext
rapul
monar
:sondepeorpr
onost
ico.

a)TBCmi l
iarsist
émica:l
osbacil
osal canzanelret
ornov enosopulmonar
,ll
eganalcor
azón
i
zquier
doyl uegodiseminasi
stémicament esembrandomúl ti
plesf
ocosafect
andopmnte
alr
iñon,hí
gado,M.O.,bazo,
meninges, huesosygangli
oslinf
áti
cos.

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sladaenunórgano:ejempl
osclásicosTBCr
enaldondeproducenpiel
onef
ri
ti
sque
cur
adef ormafi
bro-
caseosacondestruccióndet
odoelriñón,seobli
ter
aeluréterpor
i
nfl
amaciónyseacumulaelmater
ial
caseosoenpel
vis.

TBC vert
ebralda el“malde pot t
” dando
pri
mer
o espondi
li
ti
s, luego absecos con necrosi
s caseosa y dest
rucci
ón más
apl
ast
ami
entover
tebral

TBCsupr
arr
enalgener
alesi
onesf
ibr
o-caseosasquepr
ovocanel
smedeAddi
son

Pági
na18|
18
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

TBCi
ntest
inal
suel
edar
sepori
ngest
ióndel
echesi
npast
eur
izar

TBCli
nfat
icaseconocecomoescr
óful
aydaadenomegal
i
asquepuedenf
ist
uli
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ar
porl
apiel

Meningi
ti
st uber
culosasuel
edarseenl
abasecer ebr
alporserlazonamásoxi genada,zona
pordonde tr
anscurren l
os par
es cr
aneal
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ner
van los múscul
os ext
raocul
ares causando
est
rabi
smo.

SEPSI
SBACI
LARGRAVE

Sedaf r
ecuent
ement eenni
ñosnovacunadosqui
enessufrenshocksépt
icoymuert
eenhor
as.
Esdepresent
aciónvi
olent
a,confi
ebr
eal
ta,i
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amaciónenelbazo,cef
aleayfi
nalment
eshock.

Di
agnost
ico

Tresmuest
rasdeesputoent
resdías,
mej
orsiesl
aprimer
aexpect
oraci
óndel
amañana(
ri
ca
enbacil
os)
.Luegosepr ocedeaBaci
loscoí
aquerequi
ere10.
000BAARpormm3deesput o.Se
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maconelcult
ivo.

SI
FILI
S
Enfer
medadinf
ect
ocontagiosadetr
ansmisi
ónsexualcausadaporlaespi
roquet
aTreponema
Pal
l
idum.Esdecur
socróni
co,
sistémicaydeafect
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iplesmanif
est
aci
ones.

Ví
asdet
ransmi
sión:
sexual
(sí
fi
li
s1°y2°
),t
ranspl
acent
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a,cont
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odi
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o.

Pat
ogeni
a
Eltreponemasedi seminar ápi
doporsangr eyaqueposeeunaadhesi naqueseuneal a
fi
bronecti
nadelendotel
iopromov iendolaexpresi
óndeint
egr
inas(i
dealparalaadhesi
óndePMNy
monocitos),f
actor
esprocoagulantesyli
beraci
óndeCClocualproducei
nflamaci
ón.Luegoat
rav
iesa
elendotel
iograci
asahial
uronidazas.
Lar
tai
nmunesebasat
ant
oent
h1comot
h2,
tambi
énpar
ti
cipanl
osCD8+.
Ent
odosl
osest
adí
osdel
aenf
ermedad,
ani
vel
vascul
ar,
exi
stel
ami
smal
esi
ónhi
stol
ógi
ca:
Laendart
erit
isobl
i
ter
ant
e.AlMOseobser vaunint
ensoinf
il
tr
adomononucl
earapr
edomi
no
pl
asmoci
tar
io,
li
nfoci
tosyMᴓenlazonaper
ivascul
aryenlaínt
ima.
Conelti
emposeacompañadedi lat
aciónv ascul
ar,edema,exudadof
ibri
nosoyprol
i
fer
ación
decélul
asendot
eli
ales→ setr
ansf
ormaenendar t
erit
isprol
ifer
ati
vaquell
evaalafi
brosi
sdelai
nti
ma,
obl
it
eraci
óndelaluzeisquemi
a=necrosi
slocali
zada.
Fases
1) I
ncubaci
ón:dura3semanas.TPal
l
idum i
ngresapormicrolesi
onesdel
apielycomi
enzaa
r
epli
carlocal
mente.Muchossediseminanporsangr eyl i
nfaycomienzanagenerar
i
nfl
amación.Esasi
ntomát
icayt
eminaconlaapari
cióndelchancro.

2) Síf
il
is1°:secar act
eri
zaporl apresenci
adeunal esiónnodulareritemat
osa,indurada,
asi
lada,f
irmedepocosmm.Alpocot i
emposufrenecr
osisyreblandecimi
entocentr
alpor
l
o que se pr oduce una depresi
ón adqui
ri
endo aspecto ul
cerado.Sus bor des son
sobreel
evados,r
egular
eseindurados,er
it
ematosos,
elcentr
oesl i
mpioynosupur ati
vo.La
Pági
na19|
19
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

l
esi
ónesi
ndol
oraymuycont
agi
osa.

Conosi
nATBi
nvol
uci
onaespont
áneament
e

3) Síf
il
is2°
:apar eceaproximadament e2a10semanasdespuésdelchancr
o.Sedebeal a
di
semniaci
ondel abacteri
aafectandopri
nci
pal
mentepi
elytej
i
dosubcut
áneo(
nor espeta
palmasypl antas).Laslesionessedancomounaer upci
ónmacularomaculopapular
,
descamati
vas, opostul
osasindolorasycont
agi
osas.

Enlasmucosaspuedenaparecerl
esi
oneser
osi
vasopl
acasbl
ancasysonl
asmás
cont
agiosas,
tambi
énsonindol
oras.

Ot
raformademanif
est
acióneslalesi
ónv er
rugosasobreel
evadaenár
easmás
húmedasdelcuer
pocomol
ospl
iegues,
regi
ónper
ianalygeni
tal
esexternos.

Seveacompañadasdesint
omatol
ogíascomopol
i
adenopat
ías,
fiebr
enomuyal
ta,
mal
est
argener
al,
pér
didadepeso,
anor
exiaetc.

Micr
oscopí
a:endart
erit
is obli
ter
ante+ i
nfi
l
trado l
i
nfopl
asmoci
tar
ios en l
os
pequeñosvasos(
sobr
etodoloscutáneos).

Siselotr
ataconpenicil
i
nasecur
a,si
nol
ohacel
uegodev
ari
assemanasr
emi
te
espont
áneament
eygeneralatenci
a.

4) Lat
enci
a:asi
ntomát
ico.Sol
osedet
ect
aporser
ologí
a.

5) Sí
fi
li
s3°:Notienet r
atami
ent
o,noescont
agi
osayt
ienet
resmani
fest
aci
onespr
inci
pal
es
quepuedenaparecersol
asocombi
nadas:

i
) Sif
il
iscardiovascular:l
aaortaeselórganomásaf ect
ado.Sedaunadilat
aciónenl a
raí
zycay adoaór tico,loqueproduceunai nsufici
enciaval
vul
ar(conhipertr
of i
a
excéntri
cadelVI ,ICC)yaneur i
smasaór ti
cos.Puedenhaberf ocosdeisquemi ay
necrosisaniveldelmi ocardi
o.Produci
daporl aendar t
eri
ti
sobli
ter
ant
edel osv asa
nervorum del aaor taproxi
malquegener ai squemiaynecr osi
scoagul at
ivay
fi
nalmentef i
brosisdel amediadelaaortaproximal (
obli
ter
aci
óncoronar
ia→ IAM)

i
i
) Neurosíf
ili
s:siessi ntomáti
cacur saconenf ermedadmeni ngovascular(aguda:
cefal
ea,v ómi
tosfotofobi
a/grave:endart
er i
ti
sdelosv asosmení ngeosconat rof
ia
delnervioópti
co)
,tabesdor sa( obst
rucciónprogresiv
aycr ónicadel oscordones
posteri
oresdel amedul aespi nal)ypar esiageneralprogresiv
a( afectaci
óndel
parénquimacerebralquel l
ev aal apér didaprogresi
vadef uncionesmot orasy
ment al
es)

i
i
i) Gomas si fi
lí
ti
cas:son l esi
ones nodul
ares gr
anulomat osas que se for
man
fr
ecuentement eenpiel
,hueso,mucosadel avi
ar espir
atori
a,cav
idador
al,SNCy
art
icul
aciones.Sondecolorgri
s,f
ir
meobl andoeindoloro.

Sí
fi
li
scongéni
ta:

Víat
ranspl
acentar
iadesdeunamadrequecursaconsí
fi
li
s1°o2°
.Esobl
i
gat
ori
alaser
ologí
a
enl
asmadr
esparadetect
arl
ayt r
atar
laconpeni
cil
i
na.

Lascompl
i
caci
onesson:muer
tei
ntr
aut
eri
naoper
inat
al,r
etr
asodelcr
eci
mient
o,baj
opesoal
nacer
.

Pági
na20|
20
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

Sífi
l
istempr ana:sepresentaantesdel os2añosconbaj opesoalnacerypr ematurez.Se
suma elsme TORCH con het atoespl
enomegalia,l
inf
adenopat
ia quer
atini
zada,manifestaci
ones
hemat
ológicas como anemi a yl euopenia,exant
ema descamativo o erupción maculopapul
ar
pal
moplantar,
osteocondri
ti
s,t
ibi
asensabl e,smenefr
óti
coymeningi
tisasépti
ca.

Sífi
l
istardí
a:sepresent
adespuésdelos2añosconla“t
ri
adadeHutchi
nson”
→i nci
siv
osen
punta,querat
it
isint
erst
ici
al,
sorder
adeloct
avopar
,al
ter
aci
onesóseascomonar
izensil
l
ademontar
yfrent
eol í
mpica.

Di
agnosti
co:sospechacl
í
nica,
epidemiol
ogi
a,obser
vaci
óndi
rect
apormi
croscopí
adecampooscur
o,
métodosi
ndirect
oscomoVDRL, FTA-absyMHA-tp.

LEPRA
Enf
ermedad i nfect
o-cont
agiosa lentamente pr ogr
esiv
a, si
stémi
ca de af ect
aci
ón
pr
eferent
ementecutáneaydener vi
osper
if
éricos(porserlaszonasdemenorT°
),causadaporM.
l
epraecuyoúni
coreservori
oesel humanoynoescul ti
vabl
e.

Esunaenfermedadendémicaencl i
mastropi
cal
esyestáasoci
adaalhaci namient
o.Afecta
pr
inci
palment
eav arones.Lat
ransmisi
ónesporcont act
odirect
oydur aderoconl osenfermos,
pr
efer
entementeatravésdeaer
osolesdelassecr
eci
onesnasal
esodelt
ractorespi
rator
iosuper
ior

Pat
ogeni
a
M.l epraealcanzal
osal veolosyescapt
adoporlosMᴓal veol
aresdondeevi
tasul i
sisyse
repl
i
ca.Viajaenel losporsangr eperosol
ocreceenteji
dosfri
oscomopi elyext
remidades.No
secr
etatoxinassinoquesuv irulenci
asedebealaspropi
edadesdesupar ed.Lartainmunologí
a
puededardosf or
masdel aenfermedad:

 Lepr
atuber
culoi
de:conlesi
onesgr
anul
omatosasenl
adermi
sprofundaquenopr
esent
an
cent
ronecr
osadoni baci
l
os.Est
ospaci
ent
escasinot
ransmi
tenl
aenfermedad

 Lepral
epr
omatosa:sepresent
acuandoeli
ndi
vi
duopr
esent
aal
gunai
nmunodef
ici
enci
a
paramont
arunaadecuadartai
nmune

 Lepr
aindeter
minada:elcuadr
omorfológi
coesinespecíf
ico.LapielposeeescasosMᴓy
l
eveinf
il
tr
adolinf
ocit
ari
operiv
ascul
ar,
peri
anexi
alyalrededordelosfil
etesner
viosos.Hay
baci
l
osescasosoausent es

 Lepr
adimorfa:
present
alasl
esi
onesmor
fol
ógi
casdeambosgr
upos.Losbaci
l
ossonmas
numerosos

Causademuer te: i
nfecci
onesint
ercur
rent
es,amilodi
osissist
émicar eact
ivasegui
dade
i
nsufi
cienci
arenal,
neumonía,br
onconeumoní
a,tuber
culosi
seinsufi
cienci
acardí
aca.

Di
agnost
ico:epi
demi
ologi
a+mani
fest
aci
onescl
í
nicas+bi
opsi
acut
áneapar
adef
ini
relt
ipo
del
epra.

Basil
oscopí
aporescari
fi
cacióndelaslesi
onesosecrecionesnasal
es,
seobser
vancon
ti
nci
ónZiehl-Neel
sen→ sies+sei ndi
calepralepromatosa,sies– nosedescartael
di
agnosti
coy aqyeouedesert
uberculosaoindet
erminada.

Lepr
atuber
cul
oide Lepr
alepr
omat
osa

Pági
na21|
21
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

Histol
ogí
a t ípi
ca Lesión gr anulomat osa en der mi s Seobser vanacúmul osai sladosdeMᴓ
de l
esi
ones profunda,si n basilos nicasei fi
cación al
rededordel osanexos,v asosyf i
let
es
cutaneas central.En elcent r
o se pueden v er nervi
osos.Sef ormaundensoi nf i
lt
rado
célul
as de Langhans y epi t
eloi
des, dérmico di fuso que puede ex tenderse
rodeados de i nfil
trado mononucl ear. hastal a hi poder mis separ ado de l a
Suelenserper ivascularesyper i
neurales epi
der mis( conservadaal ppioper oluego
(destruyendo los ner vios perif
éricos atr
ofi
ada)porunabandadecol ágeno.
siguiendo su t rayecto) los anexos Los Mᴓ se t ransfor
man en celde
cutáneos como l as gl ándulas Vir
chow( grandes, convacuol asl
lenasde
sudor í
parasyl ospel ost ambiénest án baci
losquepuedenest ardi spuestosen
rodeados de gr anulomas causando congl omer ados: ( GLOBI ) o como
sequedadat rofi
ayf ibrosiscutánea. estr
ucturasal argadas( en paquet esde
ci
garril
los).

Mᴓ Epi
tel
oides Espumosos

Li
nfoci
tos +++++ +/
-

Baci
l
os Pocosoni
nguno Muchos,
mul
ti
baci
l
ar

Ner
viosdér
micos Dest
rui
dosdent
rodel
osgr
anul
omas Dest
rui
dosper
onoengr
anul
omas

Cl
i
nica Lesi
ones( escasas,limit
adas)cutáneas Lesi ones ( abundantes y mul t
iples)
l
ocalizadas con bor des i r
regular
es, macul opapulosasonodul aresextensas
i
ndurados,er itematosos con cent ros múltiplesquepuedenconf lui
rgenerando
páli
dosdepr imidos,sinv ell
o ysecos. un engr osami ento nodul aren l a pi el
Curadelcent roal aperifer
ia.Lesi
ones llamado l epr oma, suel en no t ener
con poca o nul a sensibil
i
dad.Puede sensi bili
dad niv ell
os yse dan en l as
haberul ceracionesyaut oamput aci
ón zonasmásf rías(cara,labios,par
pados,
deext r
emi dades. mejill
as, or
ejas,rodi
ll
as, muñecasmanos
ypies.Tambi énhayaut oamput aci
ón.

Di
str
ibuci
ón Asi
met
ri
ca Si
mét
ri
ca

Histol
ogia de Infi
l
trados por reacci
ones Invasi
ón de la bact
eria a célul
as de
l
esionesnerv
iosas granulomatosassuf
riendodegeneraci
ón Schwannf r
enandolasíntesi
sdemi el
i
na.
axonalydesmi el
ini
zación,conpér di
da LosMᴓf agoci
tanaestascélulasconel
def i
bras findeeli
minarl
osbacil
os

Cl
i
nica Afectaciongrandeyanestési
caconalta Se af
ect
a pri
nci
pal
mente elcubi
taly
probabili
dad de t
raumati
smos, per
óneoconsusr
amas,si
métri
cament
e.
uceracioneseinfecci
onessecundar
ias

Reacci
on Posi
ti
va Negat
iva
fer
nandezmi
tsuda

ENDOCARDI
TISI
NFECCI
OSA
Esl
ainf
lamaci
óndelendocar
dioporcausasi
nfecci
osas.Secar
act
eri
zaporlacol
onizaci
óno
i
nvasi
óndelasvál
vul
asporunmi crobi
oqueconduceal af or
macióndeverr
ugasov egetaci
ones

Pági
na22|
22
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

v
olumi
nosas.Sedesar
rol
l
ancasi
siempr
eenl
acar
aconl
aquechocal
asangr
e.

Lal
esiónendotel
ialrepresentamor fol
ógicamentel
alesi
ónpri
mariaqueposibi
l
italaacciónde
l
osgér menesenl ostej
idosmáspr ofundos,hemorragi
ayt r
ombosi
s.Losf act
orespredisponentes
son:neutropeni
a,i nmunodef i
ciencia,asplenia,cáncer,DBT,alcoholi
smo,abuso de dr ogas
i
ntrav
enosas,cat
éteresvascularesper manentes.

Sil
aslesi
onessonsobrelasv
álv
ulasnat
ivaselpat
ógenomáscomúnesSt
rept
ococcus
Vi
ri
dansySt
aphyl
ococcusaur
eus.

Sil
aslesionessonsobrelasv ál
vul
asprotési
caselpr
inci
palpat
ógenoesSt
aphy
lococus
epi
der
midi
syotroscoagul
asanegat
ivosyhongos.

Cl
asi
fi
caci
ón
EIaguda:esunai nf
eccióndestr
uct
oraproduci
daporgérmenesdeal t
av i
rulenciacomoS
aureusyCandidaalbi
cansyquel l
evanalamuer
teendíasosemanasenel50%apesardel osATBy
ci
rugía.Laslesi
onesconsistenennecrosi
s,exudaci
ónyt r
ombosisacompañadodeabundant es
gérmenes.Elpacientesepr esent
aconf i
ebrealt
a,debi
l
idad,malestado,palpi
taciones,sopl
os,
i
nsufici
enci
avalvul
araguda,
shock.

Ex
ist
endosf
ormas:

a)Ful
minant
e:ul
cer
osaei
nvasi
va.Seper
for
ael
tej
i
do

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cero-
tr
ombóti
ca.Lasv egetacionesseasi entanlaxamentesobr
el assuper fi
cies
erosi
onadasdel asvalv
as(generalment esobrel acar
aquemi racontr
alacorr
iente,pment ela
i
zquierda)conabundantePMNyf ocosnecr óti
cos.Puedenaf ectarl
ascuer
dast endinosas,al
endocardio par
iet
alo almi ocardio subyacente.Lasv eget
acionessepueden despr ender
formandoémbol ossist
émi
cos, l
levandoai nfartossépti
cos.

EIsubaguda:espr oduci
daporgérmenespocov i
rul
ent
os( S.v i
ri
dans,bacteri
asgr amm - )
tr
atándoseporlogener aldev al
vasprev
iamentedañadas.Esdel entaprogresi
ónper oinsi
diosa.Se
tr
atadeendocardit
isulcero-poli
posaquepresentafenómenosnecróti
cos,exudati
vos,trombocitosy
product
ivos con desar r
oll
o de t ej
i
do de gr anul
ación.Las vegetaci
ones pueden cal cif
icar
se
produci
endodeformaciones.

Compl
i
caci
ones:

 i
nfar
tossépt
icos

 gl
omerul
onefr
it
is de l
ohl
ein(
debi
da aldepósi
to de i
c di
ri
gidos cont
ral
os Ag
micr
obi
ológi
cos)

 hemor
ragi
asenast
il
lasubungueal
es(
pet
equi
asendedosdel
amanopormi
croembol
i
as)

 Lesi
onesdeJaneway(
eri
temat
osasohemor
rági
cas,
nodol
orosasenpal
masypl
ant
as)

 Nodul
osdeosl
er(
reacci
óni
nfl
amat
ori
aenl
ospul
pej
osdel
osdedos)

Pági
na23|
23
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

 ManchasdeRot
h(hemor
ragi
asr
eti
nianaspormi
croembol
i
as)

CHAGAS
Enfermedadinfecciosaendémi ca(dezonascalidas,asoci
adasabaj osrecur
sos)produci
da
porelTripanosomaCr uzzitransmiti
daporunv ect
or(l
av inchuca)
,defor
macongéni taoaccident
es
delaboratori
o.Esdecur sov ar
iable,frecuent
eenni ñosquedenosert rat
adospresentanalt
a
morbi
mor t
ali
dad.Laspatologíascardiovascular
esydi
gestivassonconsi
deradaslasmásgr av
es.

Elvect
oreshemat
ófagodehábi
tosnoct
urnos,
viv
eengriet
asoenpaj
adevi
vi
endaspr
ecari
as.Pi
can
cuandoesdenochemi ent
raselhumanoduer me,general
ment
eenlacara.Lavi
nchucanose
enfer
ma.

Pat
ologi
a
Laenf
ermedadsedi
vi
deent
resf
ases

1)Chagasagudo:dur aent re1 o 2 mesest raslai nfecci

ónysecar acteri
zaporunaal t
a
parasit
emia. Los t ri
pomast i
gotes pueden i nfectar cualquier cél
ula nucleada pero
pri
ncipalmenteenelMᴓ, mioci
tos+car dí
acosyl i
sos,célul
asdeSchwann, gl
íayneuronas.El
86%esasi ntomático.El4%suf resí
ntomasl evescomoelchagoma+f i
ebre+adenopatías+
hepatoespl
enomegal i
a).El10%suf r
efiebrealta+mi ocardi
ti
sagudaquepuedel levaraIAM o
arr
itmias+meni ngoencefal
it
isomasaocupant ecerebral+hepatomegali
acongestiva.

Elchagoma esunnódul oer

it
emat osoindurado,indol
oroquecedeal os30-
60
dí
asdehaberpenetradoporpiel
.Sielt
ri
pomastigoteentr
óporl aconjunti
vaocul
arseobserv
a
el“signo de r
omaña mazza”edema pr ofuso bipal
pebralcon i nyecci
ón conj
unti
val+
adenopat
íasper
iaur
icul
ares.

Enpaci
ent
esconHIVpuedepr
esent
arsecomomi
ocar
dit
isyencef
ali
ti
ssev
eras
quecausanhi
pert
ensi
ónendocr
aneal
.

Eldañocar
díacoeselresul
tadodeunai nvasi
óndi
rectadeltr
ipomasti
got
eal
miocar
dioci
toyloscambiosinfl
amator
iossubsecuent
es.Conelti
emposedesar rol
l
aunar t
a
i
nmuneadapt ati
vacont
raelpar
asit
oquelograbajarl
aparasit
emi
ayl ossí
ntomas→ Th2+Ac
+Th1+Mᴓ+ACCD+CD8

2)Indet
erminado:Esasi
ntomát
icaconausenci
adesi
gnosr
adi
ogr
áfi
cos.Sol
osedet
ect
apor
serol
ogía.

3)Chagascr ónico:Secaracter
izaporlesionesani v
elcardi
ovascul
ary /
ogast r
ointestinalcon
al
tamor bi
mor t
ali
dad.Elmecanismoser i
aquel osAcantiTcruzziti
enenreacti
vidadcr uzada
con ag delhuésped en cél ul
as mi ocárdicas,nervi
osas yproteí
nas extr
acelulares.Hay
manifest
aciones como i nsufi
cienci
a car diaca,arr
it
mias,tromboembolia y al t
eraciones
gast
roint
estinales.

Mor
fol
ogí
a
Miocar
dit
isAguda:sev enalteraci
onesdi
fusasent odoelmi ocar
dio.Seobser van“nidosde
amast i
got
es”enl osmi ocar
dioci
tosj unt
oconi nf
lamaciónyt umefaccióndef i
bras,edemay
necrosi
s(miocardi
ti
s).Losnidosdeamast i
gotesestánr odeadosdei nfi
l
tradomononucl eara
predomini
oli
nfocit
ari
o,Mᴓyeosi nófi
l
osconedema.Lai nflamaciónenlasf i
brasdeconducción
Pági
na24|
24
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

pr
ovocaarr
it
miasyestopuedellev
arat
rombosquepuedenembol
i
zar
sel
l
evanal
esi
ones
i
squémi
casenmúlt
ipl
esór
ganos.

Lameni ngoencef
ali
ti
ssuelecursarconunacumulof
ocaldeamast
igot
esenelt
eji
doner
vioso
rodeadodeedemaei ntensoi
nfi
l
t r
adomononucl
ear
.

Cardiopatíacróni
ca:cursaconunami ocardi
ti
sprogresivafi
brosant equeconduceal adil
ataci
ón
delcor azónyunaument oensut amañoypeso( cardiomegalia)condilatacióndesuscuat r
o
cámar asyadel gazamientodesuspar edescont r
ombosmur al esquedar ánlugaraémbol ose
i
nfartos.Puedenf or
mar seaneuri
smascar dí
acos.Enest aet apaesr ar
odev erparasit
os.La
fi
brosispr ovocaar r
it
mias,bloqueosder amader echayhemi bloqueoant er
iorizqui
erdo.Los
pacientesfall
ecenporcompl i
cacionestr
omboemból icas,i
nsuficienci
acardíacasoar ri
tmiascon
muer tesúbit
as.

Lasmegav i
sceras enelsist
emadi gest
ivoincluyealmegacolonymegaesof agoporeldañoque
sufresuinerv
aciónyl afi
brosi
sdel apar edll
evandoaunai ncoor
dinaci
ónmot or
asegment ar
ia
conf r
enodeltránsi
toeneseni velgenerandounadi l
ataci
ónquesi empreesproximalalazona
desenerv
ada.Lospaci ent
espuedenpr esentarrotur
adev íscerasconmediasti
nit
isoperit
onit
is
potenci
almentelet
ales.

Chagascongéni
to:asint
omáticosconbaj
opeso,hepat
oesplenomegali
a,i
cter
ici
a,col
est
asi
s,
anemia,pl
aquet
openia,
hipoprot
einemi
a,mi
ocardi
ti
s,meni
ngoencefal
i
tis,
neumonit
is,et
c.

SARCOI
DOSI
S
Noesunaenf ermedadinfecci
osasinogranul
omatosasi
stémicaycróni
cadecausaidiopát
ica.
Caracter
izadaporl
aapar i
ci
óndemúl t
ipl
esgranul
omasnocaseificant
esenmuchost ej
idospero
pr
incipal
ment eenelpulmón.Suel emanifest
arsecomounal i
nfadenit
ishi
li
aresbi
l
ateralescon
af
ectaciónpulmonar,
cutáneasyoculares.

Pat
ologí
a
Prevaleceenmuj er
esdeedadpr
omedioyrazanegr
a.Hayvari
osi
ndici
osdequesuergenuna
disr
egulacion delsist
ema i
nmune en i
ndi
vi
duos genét
icament
e pr
edispuest
os que se v
en
exupuestosaf act
ores

Sedaporunarespuest
acel
ular(
HSI
V)fr
enteaundeter
minadoAg.El
granul
omapresent
alas
si
guient
esanomal
ías:Acumul
aci
óndeLTCD4intr
aal
veol
aryexpl
anci
oncl
onalporel
Ag,aumento
deCCpr oi
nfl
amat
oriasquepr
omuevenl
aexpansi
óndeLTyMᴓ.

Losgr anulomaspuedenquedarencer
radosdentr
odebodesdef ibrosisosusti
tui
dospor
ci
catrices.Enl osmismospuedehaberconcent
raci
óndecal ci
oyproteínasconoci
dascomo
cuerposdeSchaumann yt ambi
énincl
usi
onesestr
ell
adasconoci
dascomocuer posaster
oides
dentrodel ascélul
asgi
gant
es.

Los granulomas pueden conf l

uir si
n f orma cav i
taciones ni caseif
icación. Se v en
macroscópicament edist
ri
buidasalolar
godel osv asoslinfát
icos,br
onqui
osyv asossanguíneos.
Losgangli
osl i
nfáti
cossev encasisiempreafectados,agr andadosycalcif
icados.Muchasv eces
puedenverselesionescutáneascomonódul ossubcut áneosconer it
emafocalsobr eelev
adayen
l
osojossev enopaci dadescorneal
es,gl
aucoma, ceguera.

Lospaci
ent
esconsul
tanpordisnea,tos,hemopti
sisysínt
omassist
émicoscomofi
ebr
e,
cansanci
oopérdi
dadepeso.Al
gunosfal
lecenpordañocar
díacoodelSNCperolamay
orí
apor
Pági
na25|
25
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

f
ibr
osi
spul
monarycorpul
monal
e

Tp6“
GENETI
CA”
TRI
SOMI
A21:
SmedeDown
Enfer
medadf r
ecuentequecausauni mpor
tant
eretr
asomental.Lamay orí
asedaporlano
di
syunciónmeioti
ca,l
aotraportransl
ocaci
ónr
ober
tsoni
anadelbr
azolargodelcromosoma21aot
ro
acr
océntri
co.Lapr obabi
li
dad depadecerlaaumentacon l
aedad del agest ant
ey aquel
ano
di
syunciónseproduci
rí
aenel ovulo.

Car
act
eri
sti
cast
ípi
cas:

 Apl
anamient
of aci
al,faci
es mongoloi
de,hendi
duras pal
pebr
ales obl
i
cuas,pl
i
egues
epi
cant
icos,
manosimiaycuel
locort
oconmuchapi el

 Gr
anr
etr
asoment
alconcompor
tami
ent
oamabl
eyt
imi
do

 40% padecen car

diopat
ía congéni
ta,pmentel
a comunicaci
ón i
nter
aur
icul
ar,ost
ium
pri
mum, malf
ormaci
onesenl asval
vasytabi
quei
nter
vent
ri
cular

 At
resi
aesof
ági
caydei
ntest
inodel
gado

 May
orr
iesgodedesar
rol
l
arl
eucemi
aaguda

 Casi
todosl
osmay
oresde40añosdesar
rol
l
anmal
deAl
zhei
mer

 Alt
eraci
ones inmuni
tari
as que predi
sponen a i
nfecci
ones gr
aves de pul
mones y
autoi
nmunidadenlat
iroi
des(Hashi
moto)

 Esper
anzadev
ida:
47años.

TRI
SOMI
A18
Pr
esent
amosai
cos.Pr
inci
pal
escar
act
erí
sti
cas:

 Ret
rasoment
al

 Mi
crognat
ia(
ment
ónpequeño)

 Or
ejasdei
mpl
ant
aci
ónbaj
a

 Cuel
l
ocor
to

 Super
posi
cióndededos

 Car
diopat
íascongéni
tasgr
aves

 Mal
for
maci
onesr
enal
es(
ri
ñónenher
radur
a)

 Li
mit
aci
óndel
aabducci
óndel
acader
a

 Pi
evar
oequi
no

Pági
na26|
26
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

 Occi
puci
opr
omi
nent
e(aument
odel
aconv
exi
daddel
cráneo)

TRI
SOMI
A13
Pr
inci
pal
escar
act
erí
sti
cas:

 Ret
rasoment
al

 Mi
crocef
ali
a

 Mi
crof
tal
mia

 Pol
i
dact
il
ia

 Fi
sur
apal
ati
nayl
abi
olepor
ino

 Mal
for
maci
onescar
díacas

 Her
niasumbi
l
ical
es

 Mal
for
maci
onesr
enal
es

 Pi
evar
oequi
no

NEUROFI
BROMATOSI
S
Mutaci
ones en genes que codi
fi
can par
a pr
oteí
nas encar
gadas del cr
eci
mient
o y
di
fer
enci
aci
óncelul
ar.

Neur
ofi
bromat
osi
s1

Autosomicadominanteconmut aci
ónenelgenNF- 1quecodi f
icaparalaneur
ofi
bromina
(
inhibealaoncopr ot
eínap21encargadadelaprol
i
feraci
óncel
ular)ademásdeserungensupresor
t
umor al.Alestarmut ado se pi
erde elcont
rolsobrela pr
olif
eraci
ón cel
ular
,di
spar
ándose la
mitogenesi
sasociadaconneopl
asias.

Tr
iadacl
ási
ca:

1) Neurof
ibr
omas:t umoresneuralesmult
ipl
esdispersosporlasuper
fici
eoi
nter
iordelcuerpo.
Loshaycut áneos,subcutáneosyplexi
formes.Hayunapr ol
if
eraci
óndeel
ement osneurales
(celdeschwann,fibr
oblast
os)enunaestromami xoidel
axa

2)Manchas“caf
éconleche”l
esionescutáneaspigmentadasconbodesdefini
das,ov
aladas,+
de6.Debaj
odeel
lascorr
enlostroncosnervi
osossubcutáneosconneur
ofi
bromas

3)Hamar
tomaspi
gment
adasdel
iri
s:nódul
osdeLi
sch.

Neur
ofi
bromat
osi
s2

Autosómicadomi nanteconmut aci

ónenelgensupresordet umoresNF-2quecodi
fi
capar
al a
proteínamer li
na( regulalainhibi
ciónporcontactoypr ol
i
feraci
óndel ascélul
asdeschwann).Su
afectaciónfavoreceeldesar rol
loneoplási
co,pr
inci
palment
edecél ulasdeschwann→ schwanomas
acústicosbilat
erales.Tambi énmeni ngi
omasmul ti
plesygl
iomas.Ademáspr esent
anmanchascolor
caféconl echeal i
gual quelanf1.

ACONDROPLASI
A

Pági
na27|
27
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

Enfer
medadaut osómicadomi nantequeaf ectaalgenFGFR3quecodi fi
capar aelr eceptor3
delfactordecreci
mientofibr
oblast
ico(queseencar gadeinhi
birlapr
oli
feraci
óndelcar tí
lago).Esta
mutaciónprovocaqueelr eceptorestéconst ant
ement eacti
vadoimpidi
endoelcr eci
mient osiendo
estalacausamáscomúndelenani smo.Est ospacientescur
sanconunadi sminucióndecondr ocit
os
ysebasaenelacor tamientoproxi
maldeext remidades,tr
oncodelongi
tudnor mal,
agr andami entode
l
acabezaconf rent
epr ominenteyhundimientodelpuentenasal.Escompatibl
econl av i
da.

Laszonasdepr ol
if
eraci
ónehi per
trof
iadelcart
íl
agodecr
eci
mient
oest
ánest
rechadasy
desor
ganizadasconcondr
ocit
osgrandesenlugardecol
umnas.

TP6“
Pat
ologí
aambi
ent
al”
HACRE(
hidr
oar
seni
cismocr
óni
cor
egi
onal
oendémi
co)
Losni v
elesdeAr séni
coenaguayai resonhabitualment
ebaj osenmuchasr egi
onesdel
mundoperoenot r
aspuedensermuyelev
ados,comoenl asnapasdeCór doba.Elar
sénicoforma
sal
esinsí
pidasei ncol
oras,lousanenpest
ici
das,her
bicidas,i
nsect
icidas,indust
ri
atextil
,armas
quí
micas,
refi
neríasconpetr
óleoet
c.

El
arséni
coel
ement
alAs⁰esat
oxi
co

ElAs⁵esmedianament
et oxi
co,pocosol
ubl
e,noseacumul
ayseabsor
bemal
.Est
áenl
a
cor
tezaterr
est
re,
aguayali
mentos.

El
As³esacumul
abl
e,muysol
ubl
e,def
uent
ehumanayMUYTOXI
CO.→ pr
ovocanHACRE

Loscompuest
ossedi
vi
denen:

 Or
gánicos:pueden ser t
ri
val
entes o pent av
alent
es,Muchos son or i
ginados por
micr
oorgani
smosenaguasysuelos.Sehay anconcentr
adosenmar
iscos,al
gasypeces.
Ti
enenbajaabsor
ciónenel
tubodigest
ivo.

 Inorgánicos:puedensertri
val
ent
esopentaval
ent
es.Li
ber
adosalmedioambient
epor
i
ndust r
ias.Tienengransol
ubil
i
dadyest
ossiseabsor
benbi
enportubodi
gest
ivoyhast
a
atravi
esanl aplacent
a.

 Gasarsi
na:esungasext
remadament
et oxicoquepuedemat
arenmi
nut
os.Ti
eneusoen
metal
úrgi
caycomoarmaquímicadeguerra.

Toxi
coci
net
ica
ElAspuedei ngresarporingest
ión(HACRE),inhalaci
ón(exposi
ciónl
aboral
)oat ravésdela
pi
el.Unav ezensangr eseuneal aHbdel oseri
tr
oci t
osysedi stri
buy
ealhígado,bazo,pulmones,
i
ntesti
noypi elenlaspr i
meras24hs.Unav ezenl ost eji
dosseunenal osgrupossulfhi
dri
losde
di
versasproteí
nasyenzimasal t
erandosufunci
ón.

ElAssedeposit
aent ej
i
dosr i
cosenquer ati
nacomol api
el,pel
osyuñas.Enelhueso
reempl
azaalfosf
oroporsusi
mili
tudconlosgr uposfosf
atodondepuededeposi
tar
seporaños.Si
bienl
oscompuestosi
nor
gáni
cospasanlaplacenta,est
osnopasanl
abarrer
ahemato-
encef
áli
ca.

En elhí
gado semet
il
ada dando metabol
i
tosmenostóxi
cosydemej orel
i
minaci
ón.El
pr
obl
emaesqueest amet
il
aci
ónessat urabl
eycuandolaconcent
raci
óndeAsaumentaestos

Pági
na28|
28
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

t
ermi
nandeposi
tándosecomocompuest
ost
óxi
cos.

Laexcreci
ónesr enalsi
endomay orpar
al osmetabol
i
smosquepar alaformanaturaly
dependiendol
adosissepuedeencont
rarAsenor
inahast
a2mesesdespuésdelai
ntoxi
caci
ón.

Ladosi
slet
alor
alesde10a300mg.

Fi
siopat
ogeni
a
El
Asest
oxi
copor
que:

 Seuneal osgrupossulfhidr
il
osquell
evaal ainhibici
óndeencimasv it
alescomol asv í
as
delpiruvatoysucci
natoycomoconsecuenci aelci clodeKrebsylafosfori
laci
ónoxidati
va
produciendounadi sminucióndeATPacar r
eandoaunaument odel actatoprovocando
una acidosis metabóli
ca y muerte cel
ularporasf ixi
a.También se dañan enzi mas
encargadas de lar eparaci
ón delADN asoci ando estaintoxi
caci
ón a enf er
medades
neoplásicas.

 Laarsenoli
sisimpl
i
caelr eemplazodelfosforodelATPporarsénicogenerando“ ATAs”
dandounamol écul
ai nút
ileinhibi
endoalciclodeKrebsygenerandoundesacopl eenl a
fosf
oril
aci
ónoxidat
iva.Laconsecuenciaesundañoal ostej
idosper opri
ncipalmenteal
endotel
ioconpérdi
dadei ntegr
idadcapil
ar,aumentodelaper
meabi li
dadvascular
,edema
ehipoxiat
isul
ar.

I
ntoxi
caci
ónaguda

Af
ect
aci
ónamúl
ti
plesór
ganos:

a)Tubodi gesti
vo:dominanelini
ciodelcuadro.Hayunsabormet al
icooaaj oenlaboca,
sensacióndequemazón, nauseas,v
omi t
os,dol
orabdominal
,erosi
ónenlasmucosascon
sangradoydi ar
reaenaguadear roz.Sil
aslesi
onessevuelv
enmuypr of
undasaparecela
hemat oquezi
a,melenayhemat emesis.Hayulcer
asnecróticasyhemorrági
casenl as
mucosascongr ani
nfil
tr
adoPMNenmucosaysubmucosaconedemaei nfl
amaci
ón.

b)Aparato car
diovascul
ar:t
aqui
car
dia,al
ter
aci
ones en elECG yarr
it
mi as.VD ydaño
endotel
ial→ hi
potensi
ónedemayshock.Haycongest
ión,
edemaydegeneraci
óncel
ular
.

c) Aparatorespi
rator
io:sielAsfueinhal
adosevetos,di
snea,dol
ortoráci
co,i
nsuf
ici
enci
a
respi
rat
oriayedemapul monar
.Turgenci
aenpul
mones,edemai r
ri
tacióndelaví
aaérea
superi
oreinfi
l
tradoPMN

d)Si
stemahemat
opoy
éti
co:
hayhemol
i
sis,
leucopeni
a,panci
topeni
a.

e) SNC:encef
alopatí
aconedemaynecrosi
s.Elpaci
ent
esufr
eestupor
,conf
usiónydel
i
rio
hast
aconvul
sionescomaymuer
te.(
solol
oscompuestosor
gáni
cospasanbhe)

f
) Pi
el:
eri
temasegui
dodehi
per
pigment
aci
ón,
hiper
quer
atosi
syder
mat
it
isexf
oli
ati
va.

I
ntoxi
caci
óncr
óni
ca=HACRE

Suel
eocurri
raraí
zdel aingest
acróni
cadeaguacont ami
nadaconal
tosnivel
esdeAs.
MuycomúnenBsAs,Sal ta,Santi
agodelEstero,Sant
aFe,LaPampayCórdoba.Losval
ores
per
mit
idosenelaguasonde0. 12mg/lparaArgenti
na.

Pági
na29|
29
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

Lesi
onescut
áneas:

1)Perí
odo hiperhidróti
co:haysudor ación de palmas ypl antas,de gr
ado var
iable con
descamación,pr uri
to,er
it
emayt rastornosenlasensibil
i
dad.Seacompañademalest ar
general
,fat
iga,diarr
ea-const
ipaci
ón,debili
dad,v
ómitos,dolorabdominal
.Puededurarde6
a24mesesomás.

2)Período hiper
quer
atósico:es ir
reversibl
e en las regi
ones previ
amente hi
perhi
dróti
cas
(pal
masypl ant
as)
.Puedeserdi fusaol ocali
zada,estasúlt
imassepresent
anenf ormade
nódulos compuestos porquer ati
na y “ per
las corneas”(formaci
ones arr
emolinadas
constit
uidasporquer at
inoci
tos)sobreelevadossi métri
cosquepuedencompr ometerel
dorsodemanosypi es.Puedenulcerarse.

3)Perí
odomelanodérmico:maculaslenti
cul
aresmarrónoscur
asqueabar
cancuel
lo,axi
l
as,
tr
onco, br
azos, abdomen musl os. Respet
an cara y mucosas. También hay
hi
perpi
gmentaci
ónmamar i
a.Estosepr oduci
rí
ay aqueelAsafect
alat
ir
osi
nasa,enci
ma
cl
aveenlabiosí
ntesi
sdelamelanina.

4)Per
íododel ascomplicación:hayunaprogresi
ónaladisplasiaycáncerconpér
didadela
ar
quitect
ura,alt
eraci
ón en l a madur
ez,aument o de mitosis,pl
eomorfi
smo cel
ulare
hi
perquerat
osisencélulaspordebajodelestr
atogr
anuloso.

El
HACREest
áasoci
adoal
cáncerdepi
eldet
ipo:

 Car
cinomaespi
nocel
ular

 Car
cinomabasocel
ular

 Mel
anoma

 Epi
tel
i
omadeBowen

 Car
cinomadeHut
chi
nson

Lesi
onesext
racut
aneasnocancer
osas

1)Sist
emacardiov
ascular:al
ter
acionesenelECG,v ascul
opatí
aper i
féri
ca→ acroci
anosis,
enfer
medad de raynaud,enfermedad del“pi
e negro”(
gangrena de ext
remidades con
tr
omboangeí
ti
sobl i
ter
anteyarteri
oescl
erosi
sobst
ructi
va.)Ar
ri
tmias,IAM,ACV.

2)Hígado:aumento de t
ransami
nasas,ci
toest
eat
onecr
osi
s,hepat
omegal
a,hi
per
tensi
ón
portal
,ci
rr
osi
s.

3)Ri
ñón:
insuf
ici
enci
arenal

4)Tegument
os:
bandasbl
anqueci
nasyt
ransv
ersal
esenuñas,
alopeci
a.

5)SNCySNP:polineuropat
iasperi
féri
cassensi
ti
vo-motor
asenmanosypies,gener
almente
si
métri
cascon pérdidadesensi bi
li
dad t
ácti
l,dol
orosaytér
mica,debi
li
dad muscular
,
pér
didadeaudi
ción,yacvisquémicoohemorrági
co

6)Apar
ator
espi
rat
ori
o:t
raqueobr
onqui
ti
s,enf
isema,
fibr
osi
spul
monardi
fusa

7)Si
stemahemat
opoy
éti
co:
anemi
a,l
eucopeni
aopanci
topeni
a.

Lesi
onescancer
osasv
iscer
ales:Losmet
abol
i
tosmonoydimet
il
adospuedenmet
il
areladn,
sumado

Pági
na30|
30
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

alaafectacióndel
aAdnpol
i
mer
asaIyal
asenzi
masder
epar
aci
óndeladnconl
l
evaaunr
iesgo
car
cinogénico.

a)Cáncerdepul
món:
gener
alment
eepi
der
moi
deconbaj
adi
fer
enci
aci
óncel
ular

b)Cáncerdehí
gado:
hemangi
oma,
angi
osar
comahepát
ico,
hemangi
oendot
eli
oma.

c) CáncerdeSi
stemahemat
opoy
éti
co:
leucemi
ami
eloi
deaguda,
li
nfomas.

d)Ot
ros:
angi
osar
comas,
cáncerdeesóf
ago,
vej
i
ga,
decol
on,
lar
inge,
riñonet
c.

Di
agnost
ico

Sepuedeencont
rarAsensangre,or
ina,epi
der
mis,pel
oet
c.EnelHACREseencuent
raAsen
el
cit
opl
asmayhastaenel nucl
eodel
ascélulas.

Paradiagnost
icarint
oxicaci
ónagudadebedet
ermi
nar
sel
osmet
abol
i
tosmonoydi
met
il
ados
ensangr
eenteracuyov al
ordebesermenora1µg%.

Det
ermi
naci
óndeAsenor
inaquedebesermenora50µg/
L

Hemograma complet
o,i
onogr
ama,funci
ón r
enal
,hepat
ogr
ama,gasese en sangr
e,ECG,
El
ect
romiogr
amayradiogr
afí
as(
elAsesr
adi
opaco)

Tr
atami
ent
o

Reti
raralpaci
entedel afuent
edeexposici
ónyestabil
i
zarsussignosvit
ales.Encasode
cont
aminaci
ónagudahayquedescont ami
naralpaci
ent
eporlavadogást
ri
co,admini
strarquel
ant
es
queseunenalAsneutr
ali
zándoloyfor
mandocomplej
oshidr
osol
ubles.

Enel
casodeHACREseapl
i
cat
erapi
apal
i
ati
va.

PLOMO
Elpl
omoesunmet alpesado, suestadomástóxicoeselPB²yeselquemásseabsor be.Por
sugranparecido conelCa²al t
erav ariasv
íasmetabóli
casdelcal
cio,
porejemplo,parasuabsorción
ut
il
izal
osmi smoscar ri
ersporloquel acar
enciadeCa²enniñosfavor
ecelaabsorcióndelpl
omo.Así
mismot i
enealtotropi
smoporór ganoscongr ancant
idaddecalci
ocomoloshuesosyt ej
i
dosdeal to
í
ndicedemi t
osiscomoel r
iñón,TGIymedul aósea.

Al
igual
queel
Asel
Pbseuneagr
upossul
fhi
dri
l
osi
nhi
biendoenzi
mas.

Absor
ción:
Puedeseror
al,
inhal
ator
iayper
cut
ánea.

 Oral
→ enadultoslaabsorci
óngastr
ointest
inaldelPbesbajayser et
ieneun5% delo
absorbi
do.Enni
ñoslaabsorci
ónesmay orporsui nmadur
ezdelTGI,
inf
luenci
adaporl
os
ni
velesbaj
osdelcal
cio,
hierr
oyzincenladieta.Siseloconsumeconelestómagovací
o
suabsorci
ónaumentamuchomás.

 I
nhalat
ori
a→ enniñosesmay or
,losal
veol
osabsorbenelpl
omoenf or
madehumoo
par
tí
culasfi
nasf
agoci
tadasporMᴓ.Laspar t
ícul
asmásgr andessonret
eni
dasenel
Pági
na31|
31
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

mocodelt
ract
orespi
rat
ori
osuper
ioryl
uegodegl
uti
das,l
asmáspequeñasal
canzanel
al
veol
oyseabsor
ben.

 Per
cut
ánea→ Seabsor
benmej
orl
asf
ormasor
gáni
casysi
lapi
elest
alesi
onada.

Di
str
ibuci
ón:
Sedi
str
ibuy
eensangr
e,huesoyt
eji
dobl
ando.

Enlasangr
eel90%seencuent
raenglóbul
osr
ojosyel
1%enpl
asma.Cuandol
oshemat
íesse
sat
uranaumental
aconcent
raci
ónpl
asmáti
ca.

Elhuesoesunv erdader
oreser
vor
ioani
velóseocor
ticalpresent
aunavidamedi
ade20- 30
años,
ani velt
rabecul
arl
av i
damediaesde90dí
asyesmási nestablepor
queesapar
tedelhuesoes
l
amásmodi fi
cable.

Enlostej
idosbl
andosl
osór
ganosdemay
ordeposi
tosonelhí
gado,bazo,r
iñón,pul
món,
medul
aosea,ySNC.

Excr
eción:Seproduceporori
nayhecespri
ncipal
ment
e,t
ambi
énporbi
l
is,j
ugopancr
eát
ico,l
eche
materna,l
ágr
imas,pel
ouñas.At
rav
iesanl
apl
acenta!

I
NTOXI
CACI
ÓNAGUDA

Puedeseracci dentalointencional
.Silavi
adeent radafueor alpr edomi
nanlossí nt
omas
gastr
ointest
inal
escomol ased,gust omet ál
i
co,l
esioneser osi
vasenl amucosa,anor exia,cól
icos
abdominales,const
ipación,aniveldelSNCcomol et
ar go,i
rr
itabi
li
dad,ataxia,conv
ulsi
ones.Silav i
a
deentradaf ueinhalat
oriapredominanl ossi
gnosrespirat
orioscomoi rri
tacióndel amucosa,t os,
di
snea, al
veoli
ti
shemor r
ágica)

I
NTOXI
CACI
ONCRÓNI
CA:
SATURNI
SMO

Esmáscomúnysedaporexposi
ci
óndel
argadat
aabaj
asconcent
raci
onesdepl
omo.Los
pr
inci
palesór
ganosaf
ect
adosson:

 Sistema ner vioso central:en ni ños suel e manifest ar

se como encef al
opatí
a aguda
satur ni
anacar acteri
zadaporl etargo,irr
it
abili
dad,at axi
a,conv ulsi
onesydet eri
or odel
sensor i
oquepuedeev ol
uci onaralcoma.Est oespr oduct odelintensoespasmov ascul
ar
conedemaehi pert
ensiónendocr aneana.Dagr avessecuel as.Elpl omoi nt
erf
ier econ
vari
as v í
as met abóli
cas de l a neur ot
ransmi sión gener ando una di sf unci
ón
neur opsicol
ógicaconal teracionescogni t
ivas,tr
astornosdelapr endizaje,al
ter
acionesde
l
aconduct a,deteri
orodel coeficienteintel
ectual,per
di dadelamemor ia,fal
tadeatención.

 Sist
ema ner v
ioso per
if
éri
co:característ
ica por la desmiel
i
nizacion segmentari
ay
degeneración axonaldelasta anteri
orde l a medula af
ectando select
ivamentela
mot oneuronadandoalt
eraci
onesmot oras( di
fer
enciaconlaint
oxicaciónelar
sénicoque
erami xta).Hayunaparali
sisper
ifer
ica,simét r
ica,bi
l
ater
aleindolora.Sueleafect
aral
antebrazodandomanoengar rayluegoenpéndul a.

 Aparatodigesti
vo:generapar
otidi
ti
sobst r
uct
iva,pi
gmentaci
ónpar
duzcat í
picaaniveldel
cuell
o,cóli
cossaturni
anosquesepr oducenporunexcesodepr ot
oporfi
ri
nasconi ntensa
acti
vidadvasoconstri
ctor
ayporl aaccióndelplomoenl amuscul
atur
alisaintest
inal.Da
doloragudo al apal paci
ón superf
ici
alquecedecon l apal
paci
ón profunda.Gener a
anorexia,nauseas,vomi t
o,consti
pación,pal
idez fi
ebr
e ymalest ado general
.→ l a
Pági
na32|
32
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

admi
nist
raci
óndegl
uconat
odecal
cioal20% r
emi
teelcuadr
oyaquedespl
azar
íaal
pl
omo.

 Sistemahemat opoyét
ico:elpl
omoi nhibeenzi
masinterv
inientesenlasínt
esi
sdelgrupo
hemo( ferr
oquelet
asayaladeshidrt
asa)dandounaanemi ahipocrómicaymicr
ocí
ti
ca.(Da
unpunt eadobasófi
loenloshemat í
es).Ademáselplomoi nhibelabombaATPasadel os
erit
roci
tosafect
andosumembr ana,vol
v i
éndol
osf
rági
lesconmenorsobr evi
da.

 Aparatourinari
o:segeneraunanef r
opatí
aagudareversi
bleconcambiosfunci
onalesy
morfológi
cosdel ascél
ulastubularesrenal
es,conpresenci
adecuerposdei nclusión
ci
toplasmáticosenlascélul
astubularesr
enal
esformadasporcomplej
ospb-prot
einas.Al
M.O.seobser vancúmulosdensos,eosinófi
losyhomogéneoscont endenci
aami grar
haci
ael núcleoyfibr
osi
sinter
sti
cial
.

En la nefr
opatía crónica (i
rrever
sible) l
a predomina laf i
brosis
i
nterst
ici
alasociadaconl auremia,aument odel acreat i
ninaensangre,disminuci
óndel
fi
l
tradogl omerul
arl
lev
andoaunai nsufici
enciarenalcrónicarequi
ri
endount r
aspl
ante.El
pl
omodi sminuyelaeli
minaci
ónr enaldeláci doúricollevandoalahi per
uricemiaconla
posibi
l
idaddedesarrol
largot
asaturniana.

 Apar
atocardi
ovascul
ar:hayhiper
tensi
ónarter
ialporlainhibi
cióndelaacti
vidaddela
bombaNa/KATPasayelaument odel abombai nter
cambiadoradeNa/Cagenerando
al
ter
aci
onesenlacontracti
l
idaddelmusculoli
sov ascul
ar.Segeneranar
ri
tmias,yotr
as
al
ter
aci
ones.

 Huesos:enlasradiogr
afí
asseaprecianl
aslíneasdeMeiss,
sonbandasradi
opacasenl
as
metafi
sisdeloshuesoslargosporacumulacióndepl
omo.Estocausaunazonadensade
car
tí
lagominerali
zado.Ademáselplomoinhibelaact
ivi
dadost
eocl
asti
ca

 Endocr
ino:
causai
nfer
ti
li
dad,
abor
tos,
premat
uri
dadyanomal
í
ascongéni
tas

 Si
stemai
nmune:esi
nmunosupr
esorconunadi
smi
nuci
ónenelni
veldeLByqui
miot
axi
s
dePMN

Di
agnost
ico

Plumbemi a(no debe superar los 25µg% y plumburi

a. Hemograma completo,
eri
tt
rosedimentacion,hepat
ogr
ama,enzi
maspancreát
icas,
funci
ónrenal
,or
inade24hs,
ECG,
pruebas
neurol
ógicas,
Rx.

NEUMOCONI
OSI
S
Sonneumopatí
asagudasocr
ónicasproduci
dasporl
ainhal
aci
óndepol
vos,
humosov
apor
es,
t
ant
opar
tí
cul
asorgáni
cascomoinor
gánicas.

Lasneumoconi osisdadasporsust anciasinorgáni

cassuelenasoci
arseacr
onici
dadcon
fi
brosi
si nt
ersti
cialpul
monarsept al(si
naf ecciónalveol
ar)pr
ogresi
va,conpatr
ónrestr
ict
ivo→
neumonociosisporcarbón,si
l
icosi
s,asbest
osisyberil
iosi
s.

Asoci
adaal
car
bón Si
l
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s Asbet
osi
s Ber
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iosi
s

Af
ect
aci
on Zona super
ior del Zona super
ior del Zonabasaldelpul
món Zonamedi
adel
osl
obul
os

Pági
na33|
33
 Mar
íaJazmi
n|Fet
ell
an

pul
món pul
món+pl
eur
a ysubpl
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monar
es

Causa Fi
brosi
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brosi
snodul
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monar Gr
anul
omasnocaseosos
pr
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va l
entament
eprogr
esi
va i
nterst
ici
aldi
fusa

Ext
rapul
monar Antr
acosi
senpl acasde No Si Gangl
i
osl
i
nfát
icos.
Peyer y gangl i
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icos.

Cancer No Si
,pul
món. Si
, pul
món, col
on y Si
,pul
mon
l
ari
ngeo

ENFERMEDADDELSUERO

Esunacomplicaciónqueanteserafr
ecuentetr
aslainyecci
óndegrandescant
idadesdesuer
o
heter
ólogo.Lospaci
ent esdesarrol
lanAccontralasprot
eínasdelsueroextrañopr
oduciéndoseel
deposit
odeICendiferentesórganos.Lapat
ologí
ageneralseveent r
esf
ases:

1)Laf
ormaci
óndel
osI
Cenl
aci
rcul
aci
ón

2)Depósi
todel
osmi
smosenv
ari
ost
eji
dos

3)I
nfl
amaci
onylesiónenl ossi
ti
osdedepósit
os(manif
estaci
onesal
os10di
asapr
ox:
fiebr
e,
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ti
car
ia,
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ral
gias,adenomegali
as,
prot
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iaconedemaet c.
)

Esmuysi
mil
aralLupus.Par
aquel
osI
Cdej
enl
aci
rcul
aci
ónysedeposi
tenenl
asparedesde
l
osv asosoenlaMECdebehaberunaument odel
apermeabi
li
dadv
ascul
ardadaporlami sma
i
nfl
amación.

Eldañoti
sularestadadoporl aact
ivacióndelcompl ementoydelosPMN yMᴓ porsus
receptorespar
aFc.Est osli
beransust
anci
aspr oinf
lamator
ias.Ademásl
osICproducenagr
egaci
ón
plaquetari
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vacióndelacoagul
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ónformandomi cr
otr
ombos.→ VASCULI
TIS.

Enl
osv
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tisagudanecr
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s

Enel
glomér
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s

Pági
na34|
34
Mar
íaJazmi
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ell
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Pági
na35|
35