El sistema nervioso se divide en:

1. Sistema Nervioso Central: en la línea media recubierto por la bóveda

craneana y la columna vertebral; altamente protegido por tejido óseo, LCR y
meninges.
2. Sistema Nervioso Periférico formado por los 12 pares craneales y 31
nervios raquídeos o espinales (8 cervicales, 12 torácicos, 5 lumbares, 5 sacros y
1 coccígeo)
3. Sistema Nervioso Autónomo que se encuentra intercalado entre ambos.

El Sistema Nervioso Central

El SNC está formado por: encéfalo
(hemisferios cerebrales y cerebelosos y el
tronco encefálico), tronco del encéfalo
(mesencéfalo, protuberancia, bulbo
raquídeo), cerebelo, médula espinal (se
encuentra dentro de la columna vertebral y
tiene una porción cervical, torácica, lumbar,
sacra y coccígea), diencéfalo.
Todas estas estructuras se encuentran
dentro del cráneo.
La médula espinal en el adulto termina a nivel
de L1-L2. Los nervios sacros tienen que salir
de la médula y atravesar sus

correspondientes agujeros intervertebrales y

dirigirse hacia abajo; cuando los nervios espinales
se dirigen hacia abajo se forma una estructura
llamada cola de caballo. La parte más distal de la
médula espinal se llama cono medular.
Si cortamos la médula espinal podemos
encontrar:
 • Sustancia gris: es el conjunto de estructuras que se ven más oscuras.
Formado por el cuerpo de la neurona, se ve más oscuro debido a los lisosomas
de la neurona, donde se produce metabolismo que produce metabolitos o
productos de desechos, dentro de los productos de desecho hay pigmentos
como la melanina y lipofuscina, y esto es lo que hace que vea más oscura. Se
encuentra en la estructura en forma de H, es decir, central.

• Sustancia blanca: son axones o fibras y de manera general transmiten el

impulso nervioso, para dicha transmisión hay una sustancia que rodea el axón y
aumenta la velocidad de conducción llamada mielina. La mielina tiene un
componente lipídico que se ve de color blanco o amarillento. Se encuentra en
los cordones blancos, y se encuentra periférica.
Anteriormente, la médula tiene un surco llamado surco medioanterior y posteriormente
tiene un tabique llamado tabique medioposterior o longitudinal posterior.
En la parte anterior crece lateralmente y forma el surco. En la parte posterior crece
medial y forma el tabique.
La estructura en forma de H está formada por: astas grises anteriores (llevan
información motora), astas grises posteriores (lleva información sensitiva) y astas
grises laterales (información autónoma: simpática de T1-L2 y parasimpático S2-S4).
Los cordones blancos anteriores se encuentran entre el surco medioanterior y el asta
lateral. Los cordones blancos laterales se encuentran entre el asta anterior y asta
posterior. El cordón blanco posterior se encuentra en el tabique medio posterior y asta
gris posterior.
Del asta gris anterior sale la raíz anterior, asimismo del asta gris posterior sale la raíz
posterior que va al ganglio de la raíz posterior y luego se une con la raíz anterior para
formar el nervio espinal. Las raíces pertenecen al SNP. El nervio espinal contiene
información mixta, porque se forma de raíz anterior y posterior
Ganglio: acúmulo de cuerpos de neuronas (sustancia gris), a nivel del SNP, si fuera en
el SNC se llamaría núcleo.
Las meninges son la serosa que cubre el SNC, son 3:
• Duramadre: más externa
• Aracnoide
• Piamadre: firmemente asociada al parénquima del SNC
Se forman unos espacios dentro de las meninges o el hueso, va en el siguiente orden:
Hueso → Duramadre → Aracnoide → Piamadre
❖ Entre hueso y duramadre está el
espacio epidural (se encuentran
los vasos meníngeos)
❖ Entre la duramadre y la aracnoide
está el espacio subdural (vasos
subdurales)
❖ Entre aracnoide y piamadre se
encuentra las arterias que irrigan
al encéfalo (Polígono de Willis)
y el LCR.
NOTA:
Dentro de cada estructura del SNC se
encuentra una cavidad: el de la médula es
el conducto ependimario; en el encéfalo se
encuentran los ventrículos; el del diencéfalo
es el 3er ventrículo
En el encéfalo está la corteza. En la
corteza hay cuerpos de neuronas
por lo que se ve gris
(lateralmente), mientras que en su
interior se encuentra la sustancia
blanca sumergidos en más
sustancia gris llamado núcleos de
la base (caudado, reticular).
El cuerpo calloso es una
comisura de proyección más
grande formado por: pico, cuerpo
y esplenio.
Origen del SNC
Fertilización: un espermatozoide fecunda a un ovocito secundario (que ha
completado su proceso de maduración) y forma el cigoto (o huevo), que pasa a blástula
hasta un blastocito. Al final de la 2da semana el blastocito se implanta en el
endometrio.
En la 2da semana empieza la diferenciación de 2. El blastocito se diferencia en:
embrioblasto (epiblasto e hipoblasto) y trofoblasto (sincitiotrofoblasto y
citotrofoblasto). Del sincitiotrofoblasto y el citotrofoblasto derivan los elementos
de la placenta
En la 3era semana, el embrioblasto se diferencia en: endodermo (deriva elementos del
tubo digestivo y respiratorio), mesodermo (tejido muscular, conectivo y óseo),
ectodermo (deriva el SNC).
El desarrollo del sistema nervioso empieza en la 3era semana. El ectodermo se divide
en:

• Superficial: deriva la parte anterior de la pituitaria, córnea, oído interno

• Tubo neural: deriva encéfalo, médula espinal, parte posterior de la pituitaria,

glándula pineal, retina
• Cresta Neural: derivan ganglios, células de Schwann, piamadre y aracnoide

El ectodermo forma la placa neural comienza

a hacer un engrosamiento inferior llamado
surco neural; que se engrosa y en el inicio de
la 4ta semana forma el tubo.
A nivel del mesodermo hay una estructura
llamada notocorda, que libera unos factores que
induce a la placa se invagine y forma el pliegue.
Continua la producción de factores y el pliegue
se cierre y forma el tubo neural
En la 4ta semana inicia el cierre del tubo en la
parte anterior.
Las células forman un engrosamiento encima
del tubo (posterolateralmente) llamadas células
de la cresta neural, de donde derivan elementos
del SNP, como ganglios, medula de la glándula suprarrenal, melanocitos, células de
Schwann, osteoblastos.
En la 5ta semana cierra en la parte posterior.

EL TUBO DEJA UNA APERTURA SUPERIOR E INFERIOR. LA SUPERIOR SE CIERRA EN EL

DÍA 25 Y EL POSTERIOR SE CIERRA EL DÍA 27. VITAMINA NECESARIA: ÁCIDO FÓLICO.

El tubo neural, después del día 27, en la 4ta semana se diferencia en 3 vesículas
primarias: anterior o prosencefálica, intermedia o mesencefálica y posterior o
romboencefálica.
La parte inferior del tubo neural forma la médula espinal.

En la 6ta semana el prosencéfalo se divide en telencéfalo, son dos a cada lado, de

donde derivan los hemisferios y núcleos profundos cerebrales (núcleo caudal,
amigdalino, putamen, claustro), nervio olfatorio (bulbo y tracto olfatorio), hipocampo; y
diencéfalo, se encuentra en el centro, es la región entre los 2 hemisferios cerebrales
formando una comunicación, de donde deriva el hipotálamo, subtálamo, endotálamo,
epitálamo, nervio óptico, iris, retina, quiasma óptico.
De la placa basal deriva el hipocampo, tálamo y de la placa alar deriva los
núcleos de la base.
Dato: en la vida adulta el diencéfalo permanece porque diencéfalo es una región que se
encuentra entre los dos hemisferios cerebrales y los comunica.
Mesencéfalo: en la vida adulta se llama mesencéfalo.
En la 6ta semana la vesícula romboencefálica se divide en metencéfalo dando el
cerebelo y protuberancia; mielencéfalo dando la medula y bulbo raquídeo

Los pares craneales del 3 al 12 se desarrollan en el tronco del encéfalo.

Embriológicamente hablando derivan del mesencéfalo y rombencéfalo.
❖ El nervio olfatorio, bulbo olfatorio y los elementos de tracto olfatorio se
desarrollan con el desarrollo cortical del telencéfalo.
 ❖ El nervio óptico guarda una íntima relación con el tálamo por conexiones con
unos núcleos de los cuerpos geniculados laterales, por eso deriva de la 2da
vesícula.
La vesícula telencefálicos se desarrollan lateralmente, la razón por la que tenemos 2
hemisferios cerebrales, y entre esas regiones tenemos el diencéfalo.
La que no sufre tanto cambios es el mesencéfalo, se mantiene constante.
Durante el desarrollo se forman unas cavidades huecas que forman el LCR, llamados
ventrículos. Dentro de los hemisferios hay ventrículos laterales. Entre las cavidades del
diencéfalo está el 3er ventrículo. Entre la vesícula del rombencéfalo se encuentra el 4to
ventrículo, entre la protuberancia y la médula oblongada, y el cerebelo.
❖ Ventrículo: espacios que contienen LCR y que están dentro del cerebro.
En la médula el ventrículo está
rodeado por la zona ventricular,
que a partir de estas se crean 2
zonas más: intermedia y marginal.
La zona ventricular da origen a
unas células de la matriz que se van
más laterales, hasta que llegan a la
zona intermedia (formada por
sustancia gris), que a su vez forman
los neuroblastos, cuerpo de la
neuronas y neuroglias, y en la zona
marginal (sustancia blanca) se
encuentra el axón de la neurona.

Anomalías embriológicas se relacionan con la obstrucción de los ventrículos.

La médula de medial a

lateral está formada por:

1. Conducto ependimario
2. Zona ventricular: se encuentran
las células de la matriz
3. Zona intermedia: donde se
encuentra la Placa basal, que da
las astas anteriores (motor) y
placa alar , que da el asta gris
 posterior (sensitiva). Además, se encuentran las astas grises
4. Zona marginal
En la raíz posterior encontramos las células o neuronas unipolares.

El bulbo raquídeo se forma a través del mielencéfalo. De medial a

lateral se encuentra:
1. El 4to ventrículo
2. Zona ventricular
3. Zona intermedia.

El bulbo raquídeo origina

los pares craneales del
9-12. La parte sensitiva
tiene los núcleos a nivel
del bulbo llamados
núcleos solitarios (que
recibe la información
sensitiva de la lengua) y
el núcleo ambiguo (recibe la información motora) y el 12 es el único con su propio
núcleo llamado núcleo del hipogloso.
La placa basal origina las estructuras motoras y la placa alar que migra hacia anterior:
origina las estructuras sensitivas.
El plexo coroideo produce LCR y se introduce al 4to ventrículo.

La protuberancia desde medial a lateral está formada por:

1. 4to ventrículo
2. Zona ventricular
3. Zona intermedia.

Los pares craneales del 5-8 tienen sus núcleos en la protuberancia. El trigémino tiene
un núcleo motor llamado núcleo motor principal del trigémino y tiene núcleos sensitivos
en toda la protuberancia (mesencefálico del trigémino, espinal en el bulbo raquídeo y
sensitivo principal en el puente); el abducens tiene un núcleo motor llamado núcleo
abducens; el nervio facial posee un núcleo facial que es motor, y núcleo solitario recibe
la inervación sensitiva
La placa basal: origina las estructuras motoras y la placa alar que migra hacia anterior:
origina las estructuras sensitivas.
En el puente, los labios rómbicos se van hacia atrás para formar el cerebelo, por detrás
de la placa del techo; formando los hemisferios cerebelosos unidos por la vermis.
Comisura:
estructura que une
una cosa con la
otra. Pueden ser:
• Proyección:
une
estructuras
de diferentes
lados
• Asociación:
une
estructuras
del mismo
lado
El mesencéfalo de

medial a lateral está formada por:

1. Acueducto mesencefálico o
cerebral
2. Zona ventricular
3. Zona intermedia.

El par craneal 3-4 solo tienen

núcleos puramente motores,
llamados núcleos del oculomotor y
núcleo del troclear.
La placa basal: origina las estructuras motoras y la placa alar que migra hacia anterior:
origina las estructuras sensitivas (recibe a los colículos sensitivos)

1. Espina bífida: variación más común asintomática.

En una columna vertebral, una vértebra tiene los cuerpos vertebrales, de dichos sale
una proyección llamada pedículos, que a su vez, de este salen las láminas que se
fusionan y forman la apófisis espinosa (los pedículos y las láminas forman arco
vertebral, donde se encuentra el canal medular). En la espina bífida hay anomalías en
la formación del arco vertebral, generalmente los pacientes tienen ausencia de 1, 2 o
más láminas de vértebras lumbares, provoca un defecto en donde la meninge y raíces
nerviosas protruyen por ese espacio.
Hay varios tipos:
• Espina bífida oculta: Defecto mínimo de 1-3 vértebras aproximadamente. La
médula no sobresale, se mantiene dentro del canal medular; pueden salir raíces.
La médula llega hasta L1 en el adulto. Asintomática. Examen físico: presencia
de cabello en la región lumbar baja.
• Con meningocele: defecto de las láminas pero desde niño la meninge protruye,
levanta la piel y se palpa con presencia de líquido.
• Si la medula ha protruido se conoce como mielomeningocele.
 • Con raquisquisis: más severa. No hay desarrollo de los arcos, no se desarrolla
la piel, con médula expuesta. Mas de 90% de mortalidad.

Se corrige de manera quirúrgica

Causas: los defectos del tubo neural son multifactorial, puede deberse a deficiencia de
ácido fólico durante la 3era-4ta semana que es donde se desarrolla el tubo neural,
mujeres diabéticas descompensadas.
Diagnóstico prenatal: hay indicios con sonografía (si es espina bífida con
meningocele: a temprana edad se observan defectos), medición la alfafeto proteína en
suero y la acetilcolinesterasa; amniocentesis.
1. Meningoencefalocele: causada por
deficiencia de B9 y por mujeres diabéticas
descompensadas. Del espacio
subaracnoide hernia el LCR junto con las
meninges, además puede herniar el
parénquima del encéfalo. En caso de no
poseer parénquima se llamaría
encefalocele. Se realiza examen físico con
la luz, si no refleja es encefalocele, si se
refleja es meningoencefalocele.

2. Anencefalia: ausencia parcial del encéfalo.

Causada por deficiencia de vit. B9 y mujeres
diabéticas descompensadas. Su diagnóstico está
dado por la medición de alfafetoproteína y
polihidramnios. Encéfalo expuesto, por lo que
sale el líquido y las hormonas hacia el líquido
amniótico, lo que eleva la concentración de
enzimas y hormonas. Incompatible con la vida.

3. Síndrome de Dandy-Walker:
compromete la salida del LCR. El
problema es el cerebelo (agenesia del
vermis) . El vermis tiene 2 lóbulos y
una parte central. El vermis del
cerebelo, el cerebelo, la protuberancia
y la médula oblongada contribuyen a
formar el 4to ventrículo, que es por
donde el LCR sale del interior del
cerebro y pasa al espacio
subaracnoideo. Al tener la agenesia
se compromete la salida del LCR
porque se obliteran los agujeros laterales y central que es por donde sale el líquido.
 Característica clínica: dilatación del 4to ventrículo, donde debería estar el
cerebelo encontramos LCR (hidrocefalia) y lo que se desarrolla del cerebelo se
vuelve hipoplásico (disminuye de tamaño). Manifestaciones de lesión cerebelosa
(dismetría y temblor al realizar la acción), con prueba talón-rodilla

Normal

LCR
acumulado
 4. Malformación de Arnold-Chiari: ciertas
regiones del cerebelo migran de manera ectópica por el
agujero magno (herniación). Hay 5 variantes, las más
comunes son tipo 1 y 2.
Tipo 1: amígdala cerebelosa protruye por el agujero
magno. Generalmente no produce mucha anomalías,
puede causar hidrocefalia pero no muy común. Es común
que al realizar la maniobra de Valsalva produce cefalea
occipital (durante la adolescencia cuando estornuden o
tosen le genera dolor de cabeza que es difícil de
controlar), Hidrocefalia al obstruir el 4to ventrículo. EL
paciente presenta manifestaciones cerebelosas.
Hay una asociación clínica, la siringomielia, no es más
que dentro de la médula espinal hay una región llamada
canal medular (por aquí pasa LCR) se dilata y comprime
el tracto espinotalámico en la región cervical. Lo que
conlleva a que el paciente tenga pérdida de la
termoalgesia de las extremidades superiores.
El cerebelo tiene una región llamada amígdala (amígdala cerebelosa) pero dentro
del encéfalo hay un núcleo amigdalítico.
La siringomielia se asocia a Arnold-Chiari tipo I, pero no todo el que tenga siringomielia
tiene Arnold-Chiari tipo I. Arnold-Chiari tipo I es la causa idiopática. La siringomielia
puede ser causada por tumores, infecciones del SNC
Tipo 2: se hernia la amígdala y el vermis cerebeloso. Asociado a espina bífida.

5. Holoprosencefalia: un solo ventrículo.

Usualmente no se desarrolla el ventrículo lateral
ni el tercer ventrículo, se mantiene como uno
solo, el problema es que los elementos derivados
del prosencéfalo no se diferencian y que en el
adulto aun forman una sola vesícula. Asociado a
Síndrome de Patau, en el Síndrome Alcohol-
Fetal, Síndrome de Edwards.
 6. Esquizencefalia: es una
comunicación de forma directa de forma
directa de los ventrículos directas con el
espacio subaracnoide. Estas estructuras se
comunican pero de manera muy indirecta.
Ya que el LCR va en el siguiente orden:

Ventrículos laterales derechos e izquierdos

→ Agujero interventricular → 3er ventrículo
→ Acueducto mesencefálico → 4to
ventrículo → Espacio subaracnoideo
Cuando hay una comunicación directa el
parénquima migra. Causa: embarazada
con enfermedades trombóticas que se van
a los vasos carotídeos internos del feto y
por ende una parte den encéfalo se
necrosa y re reabsorbe

7. Hidranencefalia: misma
etiología de la esquizencefalia. Todo
el encéfalo está lleno de LCR.
 Fisiología e Histología
Neuronal
El sistema nervioso está conformado por 2 tipos de células: neuronas (células
funcionales) y neuroglias o células gliales (de sostén y 10 veces más abundantes que
las neuronas, permiten el buen funcionamiento de las células del SNC).
Neuronas: Cuerpo, soma y pericarion (centro) y prolongaciones como axón (salida)
y dendritas (llevan información al soma de la neurona).
En el interior de la neuronas hay un citoplasma rico en Retículo Endoplásmico Rugoso,
a diferencia de otras células son bastantes ricos en estos retículos, los retículos se
agrupan y forman grupos conocidos como la sustancia de Nissl (le dan una
pigmentación característica a las neuronas, esto los diferencia de otras células y se
tiñen con tinción basófila con bastante facilidad). Asimismo, es rica en mitocondrias y
explica la alta capacidad metabólica que existe dentro de la neuronas, ya que en el
RER se realiza la síntesis de proteínas. Además, son ricas en todas las demás
organelas como: microtúbulos y neurofilamentos.
Se clasifican en:
Según por quién la descubrió:

• Células de Purkinje
• Células de Marconi
Según los neurotransmisores que secretan:

• Las que secretan GABA: gabaérgica

• Las que secretan acetilcolina: colinérgicas
• Las que secretan adrenalina: adrenérgicas
• Las que secretan serotonina: serotoninérgicas
La clasificación más utilizada es la morfología axonar:
 • Multipolares: más abundante y se localizan en
la mayor parte del SNC (sustancia blanca y sustancia
gris).
• Bipolares: tienen dos axones y al final tienen
dendritas. Se localizan en regiones sensitivas de los
PC. (Ganglios coclear y ganglios vestibulares
sensitivos dentro del oído interno, Vestibulococlear;
Epitelio del bulbo olfatorio, Olfativo; y Retina, Óptico)
• Unipolares o Pseudounipolares: un
único axón se divide en 2 axones diferentes en una
corta distancia y que termina en dendritas. Se localiza en el ganglio de la raíz
posterior de la médula espinal y en el ganglio del trigémino (Gasser).
Cuando un grupo de cuerpo de neurona se agrupa en el SNP es ganglio; en el SNC
se llama núcleo.
Cuando se agrupa un grupo de axones en el SNP es un nervio (cumulo de axones
envuelto por tejido conectivo en la parte periférica); en el SNC es un tracto.
Un nervio está compuesto por: endoneuro (se encuentran dentro de los
fascículos, donde hay axones individuales), perineuro (rodea los fascículos) y
epineuro (más externa).
Axón Neuronas
SNC Tracto Núcleo
SNP Nervio Ganglio

Histológicamente el SNC está dividido en:

• Sustancia blanca: cúmulo de axones y se ve blanca porque

los axones están recubiertos por una sustancia lipídica llamada mielina,
importante para la conducción saltatoria del impulso nervioso.

• Sustancia gris: conformada por los cuerpos de neuronas y de

células gliales, debido a los ribosomas (Sustancia de Nissl) le dan esa coloración
características, tinción basófila.
La neurona debe de estar sintetizando neurotransmisores (mensajeros químicos dentro
del SN) constantemente, que se sintetizan en el ribosoma, luego al aparato de Golgi
para ser empaquetado y luego al cono axónico (región donde empieza el axón) y va a
ser transportado a través del axón por unas proteínas.
Dentro del axón hay un transporte axónico anterógrado y retrógrado, que utiliza
proteínas de transporte para sustancias metabólicas:

• Anterógrado: va desde el cuerpo de la

neurona hasta el cuerpo distal. Se divide en rápido
(más de 400 ml/día) y lento (cuando va más lento
que el rápido). Existe una proteína llamada cinesina
(proteínas de transporte).
• Retrógrado: de los desechos metabólicos de
la sinapsis algunas sustancias son recaptadas para
ser utilizadas. Ej.: metabolismo de acetilcolina, la
colina es recaptada para que la colina sea utilizada
para sintetizar acetilcolina. Existe la proteína
dineína (además de transportar metabolitos de
desechos, también transporta microorganismo
patógenos como la tetanospasmina, la rabia, el
polio, el herpes). En el caso del herpes, llega al cuerpo y gracias a la evasión
inmune no es destruido por la neurona, pero no degrada a la neurona, se
mantiene durmiendo en el interior de los ganglios de los nervios sensitivos
(Trigémino y nervios sacros); en momentos que baja la inmunidad el herpes
utiliza la proteína e inflama todo el recorrido retrógrado.
Para reutilizar desechos de la sinapsis.

Potencial de Acción
Las neuronas en su estado de reposo en el interior están negativas, ese estado de
negatividad en el interior de las neuronas, axones y dendritas es dado por la
concentración de electrolito K+. El estado está en una media de -80mV (-70 a -90 mV).
En las membranas de las neuronas, se abren los canales de sodio y se da el fenómeno
de la despolarización (porque aumenta la conductancia al sodio), que se debe a la
entrada del sodio y la salida de potasio. Inicia proximal al cuerpo y se dirige hacia la
parte distal del axón (Unidireccional y saltatorio). Cambia el estado, se hace menos
negativo hasta alcanzar la positividad.
Cuando llega al umbral llega la repolarización (aumenta la conductancia del k+), donde
se cierra los canales de sodio y la Na+K+ATP bombea 2 K+ hacia el interior de la célula
y 3 de Na+ hacia el exterior. Eso hace que la neurona regrese al estado en reposo.
Así se genera la transmisión de información.
El potencial de acción va unidireccional, al mismo tiempo las regiones que ya
transmitieron el potencial regresan a su estado de reposo. En algunas neuronas, el
potencial de acción va más rápido que otros, en especial las que tienen mielina por las
características saltatorias.

• Mielinización: proceso segmentario. Entre un cupo de mielina y otro

se conoce como Nodo de Ranvier (espacio sin mielina).

• Mielina: sustancia lipídica que facilita la conducción saltatoria en el axón.

Axones mielínico (120-150 m/s), amielínico la velocidad es de 0.5 m/s (es lento).
Los axones se clasifican en: A, B y C. Tipo A es más mielinizado y el tipo C es el
menos mielinizado

Ej.:
En la motoneurona cuando el
Potencial de Acción llega al
botón axónico (en la unión
neuromuscular), el cambio de
voltaje provoca la apertura de
los canales de calcio
dependiente de voltaje, eso
causa que el calcio entre. En
la parte distal del axón, se
encuentran las vesículas con
ACh (neurotransmisor). Las proteínas
SNARE son unas proteínas formadas
por micro y neurofilamentos, cubiertas
de clatrina y que al unirse a la clatrina y
empujan a las vesículas.
Las proteínas SNARE unidas a las
vesículas son:
• Sinaptobrevina
• Sinaptotagramina
Las proteínas SNARE unidas a la
membrana son:
• SNAP-25
• Sintaxina
Estas moléculas interaccionan cuando el calcio entra para que a través de exocitosis
(empujados al exterior para que salgan) se libere los neurotransmisores de las
vesículas.
Cuando salen los neurotransmisores, la ACh es recibido por un receptor colinérgico
(que es un canal iónico asociado a un ligando), al recibirla se abren los canales de
sodio y se produce el potencial de acción (despolarización de la placa motora) en el
músculo para la contracción muscular.
La salida de ACh permite la contracción muscular.
Luego de que la ACh fue utilizada, se degrada en colina y acetato, a cargo de la
acetilcolinesterasa. La colina es recaptada por un canal de sodio y es transportada por
la dineína hacia el cuerpo de la neurona para que se sintetice una nueva acetilcolina.
La miastenia gravis afecta los receptores de ACh (Asociado al Timoma). síndrome
miasténico de Lambert-Eaton afecta los canales de calcio. En ambas enfermedades
hay anticuerpos que bloquean ciertos lugares funcionales (Hipersensibilidad de tipo 2:
disfunción celular por los anticuerpos).

Síndromes Paraneoplásicos: síndromes

asociados a tumores, de la placa motora.
Miastenia Gravis
Compromete a grupo musculares
pequeños: ptosis palpebral,
diplopía, debilidad de los músculos
de la mano y región periocular,
bulbar y derivados (lengua, boca).
Disfagia, disartria.
Crisis miasténica puede hacer
insuficiencia respiratoria (en casos
extremos).
Asociada a Timoma o Hiperplasia
del Timo (hacer timectomía porque
hay un 50% de probabilidad de que mejore).
Los síntomas aparecen al final del día (por la tarde), cuando los pacientes están
cansados. Mientras más utiliza el grupo muscular más se cansa el paciente.
Tratamiento: timectomía.

Síndrome Miasténico Lambert Eaton

Los síntomas aparecen a tempranas horas de la mañana (se despierta cansado con
dolor en el cuerpo, debilidad muscular). Al hacer actividades físicas mejora
(repetición de los músculos).
Afecta músculos grandes y generalmente las regiones proximales (hombros y región
glútea).
Puede presentar síntomas autonómicos. Resequedad de la mucosa oral, impotencia.
Asociado a carcinoma de células pequeñas del pulmón (puede ser por síndrome de
cushing, hipercalcemia, etc.).
síndromes para neoplásicos (se busca tumores asociados).

Enfermedades desmielinizantes
Hay algunas que afectan la mielina en el SNC y otras en el SNP.

En el SNP (células de Schwann de la cresta neural):

1. Síndrome de Guillain-Barré o
Polirradiculoneuropatía desmielinizante
inflamatoria aguda (afecta varias raíces):
Se caracteriza por debilidad muscular simétrica ascendente (ej.: el paciente no puede
mover ambos pie; luego no puede mover las piernas, hasta quedar parapléjico
transitoriamente). Es transitoria, luego de que se trata, tienen alta tasa de recuperación.
No deja daños permanentes. Si la parálisis llega al diafragma produce paro
cardiorrespiratorio.
Inicia en las extremidades inferiores y va subiendo.
El Guillain-Barré casi siempre hay un
antecedente infeccioso previo.
Mimetismo molecular: se coge un
microbio (campylobacter jejuni) y al
fagocitarse se le presenta a los
linfocitos T para que se los presenten
a los B y empiece la síntesis de
anticuerpos; en algunos microbios los
antígenos tienen semejanzas con las
proteínas de la mielina, esto causa
que los anticuerpos destruyan la
mielina de los nervios del SNP.

La mielina en el SNP es sintetizada

por las células de Schwann (en los
nervios); en el SNC está a cargo de
los oligodendrocitos.
Los anticuerpos y las células inflamatorias
provocan una inflamación en el endoneuro
(por debajo de él).
Da desmielinización segmentaria.
NOTA:
EL NERVIO OLFATORIO NO TIENE
MIELINA
Y LOS NERVIOS CRANEALES DEL 3-
12 SU MIELINA ES SINTETIZADA
POR LAS CÉLULAS DE SCHWAMM

Algunos de los microorganismos asociados a Guillain Barré:

• Campylobacter jejuni
• Influenza
• VIH
• Después de una vacuna (0.5%)
• Zika
También personas que sufrieron un accidente o un trauma pueden producir
Guillain-Barré.

MC
• Debilidad simétrica
• Disminución de los reflejos tendinosos profundos (ascendiente, de abajo hacia
arriba). Da paro respiratorio porque afecta al frénico y al diafragma.
Diagnóstico: clínica y analíticas de rutina, como la punción lumbar. La punción
lumbar muestra aumento de las proteínas con las proteínas del suero normales o bajas
(disociación albumino-citológica). El aumento de las proteínas se debe al aumento de
los anticuerpos.

En el SNC:

2. Esclerosis Múltiple (gran simuladora)

Enfermedad que desmielinizan los
oligodendrocitos, es decir la
sustancia blanca en el SNC. Da
múltiple cuadros, ya que afecta los
nervios sensitivos y motores, al
desmielinizar la médula espinal, el
encéfalo, la corteza, tronco, etc...
Es muy irregular.

Diagnóstico: historia clínica,

es muy difícil; crisis remisión;
resonancia magnética (placas o
focos de desmielinización
periventriculares, se usan los
criterios de Boston) 1ª para
diagnosticarla; punción lumbar con
presencia de bandas oligoclonares
de IgG secundarias a los
anticuerpos en el SNC atacando la sustancia blanca; aumento de las proteínas
formadoras de mielina en el LCR.
Es una Hipersensibilidad tipo 4. Los linfocitos T CD4 y CD8 inducen un proceso
inflamatorio en contra de la mielina. Razón desconocida.
Factor de Riesgo:

• Mujeres caucásicas (raza blanca). En RD hay en raza negra.

• Asociación a HLA-DRB1 (antígenos leucocitarios humanos de tipo 2)
• Factores ambientales
• Climas fríos
• Bajo niveles de vitamina D
• Tabaquismo

Manifestaciones:
• Manifestaciones oculares (neuritis óptica: dolor en el ojo que al moverlo
empeora; pupila paradójica, de Marcus Gunn, se dilata al ponerle luz).
El nervio óptico es afectado porque la mielina de dicho es sintetizada
por los oligodendrocitos. El olfatorio no está mielinizado.
• Disturbios sensoriales
• Debilidad muscular en las extremidades, depende del lugar de
desmielinización
• Problemas esfinterianos: estreñimiento, incontinencia fecal y urinaria
• Signo de Lhermitte: al realizarle una extensión de la cabeza hacia
adelante siente una sensación eléctrica en la espalda.
• Fenómeno de Uhthoff: los síntomas empeoran en el calor, ya que el calor
afecta el potencial de acción. Es mejor vivir en climas fríos.
• Ataxia cerebelosa
• Disalgia
La esclerosis múltiple se caracteriza por crisis-
remisión (empeora, mejora, empeora, mejora) y el
tiempo entre los episodios puede aumentar o
disminuir. Ceguera transitoria, no puede mover una
pierna, se le salen la orina, dolor en todo el cuerpo,
etc.
Tratamiento: para toda la vida, ya que no tiene
cura. Estos fármacos reducen el tiempo entre las
crisis. medicamentos aumentan el tiempo entre las
crisis. Fármacos moduladores de la enfermedad.
1. Corticosteroides
2. Interferón beta
3. Glatiramer
4. Natalizumab
5. Mitoxantrona
6. Plasmaféresis
 3. Leucoencefalopatía multifocal progresiva (PML)

Puede ser causada por una reactivación del virus JC (no produce enfermedad en
humanos inmunocompetentes), se reactiva en pacientes inmunocomprometidos (SIDA
o fármacos como natalizumab para la esclerosis múltiple en un 10%).
Se produce focos de desmielinización alrededor de los ventrículos como en la
Esclerosis Múltiple; en el diencéfalo y telencéfalo. Por la reactivación del virus JC.
Síntomas: Confusión, convulsiones,
debilidad muscular. Enfermedad progresiva.
El natalizumab (trata) tiene un riesgo de un
10% para causar PML.

Diagnóstico: tomografía, punción

lumbar, PCR y biopsia (muy poco común).
Neuroglias
Son el segundo tipo de células del SNC más abundantes. Dentro de ellas tenemos los
astrocitos que se clasifican en:

• Fibrosos, se localizan en sustancia blanca.

• Protoplasmáticos, que se localizan en la sustancia gris.
• Oligodentrocitos: mielinizan los axones del SNC, entre 30-60 axones, al
contrario de las células de Schwann que mielinizan 1 célula.

• Microglias: son las células más pequeñas, son los macrófagos del SNC.
Y las células ependimarias que producen y distribuyen LCR.
Astrocitos
Son las principales células de sostén.

• Fibrosos: Regulan el exceso de neurotransmisores como glutamato,

electrolitos como K+ (para que durante la despolarización no se produzca
hiperpotasemia. Potasio normal: 3.5-5.5 mEq/L).; forma parte de la barrera
hematoencefálica; forman la membrana glial limitante externa e interna.
Gliosis de remplazo (cicatriz glial), en situaciones de lesiones de neuronas los
astrocitos proliferan para que ese lugar no se quede vacío.

• Protoplasmáticos: almacenan glucógeno (fuente de nutrientes), función

fagocítica. Estos astrocitos participan en un fenómeno llamado gliosis de
reemplazo o cicatriz glial. Si se destruyen las neuronas, son consumidas por
las microglías y los astrocitos proliferan para formar una cáscara y que el
espacio no quede vacío.
• Oligodendrocitos: forman la mielina en el SNC.
• Microglia: son inactivas, son los macrófagos del SNC. Derivados de los
monocitos (Sistema mononuclear fagocítico).
 1. Schwanoma:
Tumores de mielina. Tumor más común de los nervios
raquídeos y craneales. Aparecen comúnmente en el
8vo par craneal. Tienen un marcador tumoral llamado
S-100, que cuando hay un exceso de mielina
secundaria a un tumor, hay un aumento de esta
proteína.
Produce signos y síntomas de lesión del 8vo par
craneal (Neurinoma del acústico). Produce
manifestaciones compresivas de los pares craneales
5, 6, 7 y 9 en el ángulo ponto-cerebeloso (lugar más
común. Entre la protuberancia y en el cerebeloso).

Swchanoma bilateral sugiere una asociación

embrionaria: neurofibromatosis tipo 2. Si no es
asociado a algún síndrome es unilateral.
Botulismo
Condición causada por la toxina de la
bacteria Clostriduim Botulinum
(bacilos grampositivos, anaerobios y
esporulados).
La causa del botulismo es por la
ingesta de las esporas; los niños
ingieren las esporas de la miel; en
el caso de los adultos, la
concentración de esporas de la miel
no es suficiente para producir
botulismo, por lo que, lo adquiere por
la ingesta de frutas y vegetales que han estado expuestos a las esporas o a la
toxina; o productos como el pescado.

Síntomas: Parálisis flácida, debilidad simétrica descendente (empieza

en la cabeza y termina en las extremidades), la debilidad empieza en grupos
musculares pequeños como los músculos oculares (ptosis bilateral, es severa a
primera instancia), diplopía, debilidad facial, disartria, visión borrosa, cara débil,
disfagia. TODO BILATERAL y simétrico.
El paciente se come la toxina y pasa la sangre; y va al SNC. Por eso el primer lugar
que se compromete es el tronco del encéfalo, desde el mesencéfalo (afecta los
músculos del ojo), protuberancia (afecta los músculos de la cara), bulbo (músculos de
la boca), médula (afecta el plexo cervical).
Antes de llegar a los miembros inferiores, se compromete el diafragma, llevando a un
paro respiratorio.
La toxina a nivel de las neuronas presinápticas rompe las proteínas que ayudan a
liberar ACh de las vesículas (Proteínas SNARE). Por lo que el músculo se torna flácido
porque no interacciona con la ACh.

Diagnóstico: medición de la toxina en la sangre.

Tratamiento: suero con antitoxina (inmunoglobulinas) en contra del botulismo.
 Tétanos
A través de una herida, la toxina de tétanos
(tetanospasmina) entra al organismo. La
tetanospasmina se va por el transporte retrógrado
a través de la proteína dineína. Y se dirige al SNC,
específicamente a la médula. En la médula afecta a las
células de Renshaw, que son unas células (neuronas)
inhibitorias.
Las células de Renshaw son inhibitorias porque
liberan la GABA y la glicina. La tetanospasmina
bloquea la liberación de estos neurotransmisores en la
medula. Las motoneuronas regulan la actividad
motora. Sin el GABA y la glicina hay una contracción
constante, por eso el tétanos da como manifestación
clínica la parálisis rígida o espástica.
El tétano de opistótonos en los niños (los músculos del dorso se contraen tanto que los
individuos no chocan la espalda con el suelo).
Los músculos se mantienen contraídos de una manera tónico-clónica, ya que están
siendo excitados por la médula constantemente.
Se contrae la médula → Se estimula el nervio → Se contrae el músculo

DATAZO

Tipos de parálisis
• Cuando se daña el nervio en la unión neuromuscular (es decir, Sistema
Nervioso Periférico), la parálisis es flácida
• Cuando hay un daño de la médula o cualquier otro lugar del SNC en una
región motora, la parálisis es rígida
 Médula Espinal
Es la parte del SNC que se localiza dentro de la
columna vertebral.
La médula espinal inicia a nivel del agujero magno
(más utilizado), pero un lugar más exacto es a nivel
de la decusación piramidal (donde la médula
oblongada se continúa como médula espinal).
La médula finaliza en el adulto a nivel de L1; en
niños finaliza a nivel de L3, esto se debe a que la
columna vertebral no ha crecido.
El lugar de la finalización de la médula se llama cono
medular. Por debajo del cono medular tenemos las raíces
nerviosas que sobresalen y que se conocen como la cola
de caballo; esto es porque se dirigen a su agujero DATAZO
correspondiente hasta las regiones sacras.
La médula dentro del canal medular está fijada, de La punción lumbar de realizarse
manera directa: introduciendo la aguja por debajo de la
médula espinal.

• Inferiormente por el filum terminal.

El filum terminal es un pliegue de piamadre, que
sale inferiormente y la fija hacia abajo en la cara
posterior del coxis.

• Lateralmente por los ligamentos dentados (prolongaciones de la

piamadre), fijan la medula lateralmente hacia la parte interna de la columna
vertebral.

• Las raíces que salen de la medula y el nervio raquídeo

De manera indirecta:

• Grasas
 • Meninges
• Espacios subaracnoideo donde hay LCR
La médula tiene engrosamientos o intumescencias, por
ejemplo: a nivel cervical hay una intumescencia cervical; a nivel
de la región lumbar hay una intumescencia lumbar. Estas
intumescencias se dan en lugares de la médula donde
salen plexos (agrupación de muchas raíces nerviosas), por
eso algunas regiones de la médula son más gruesas que otros.
La región torácica como no tiene plexos es más fina que otras
regiones.

Configuración Interna
y Externa
La médula en su cara anterior tiene un
surco llamado surco medio anterior, que
separa los cordones blancos anteriores. La

DATAZO

raíz posterior tiene un ganglio y es

sensitiva; la raíz anterior es motora.
En el SNC la información está organizada
de una manera diferente a la periférica, ej.:
lo que es sensitivo siempre está con lo
sensitivo; lo mismo pasa con el motor.
En la parte interna vamos a tener:
En el canal medular (formado por las
vértebras y tiene la capacidad de alojar
3 vértebras)
La médula tiene un grosor de 1-2 cm
(más o menos el dedo gordo).

• Sustancia gris (en forma de H); central y se encuentra en las astas.

El asta gris anterior es motora y el asta gris posterior es sensitiva. En las
regiones torácicas y lumbares altas hay astas laterales, que tienen que ver
con el sistema nervioso autónomo (fibras simpáticas). Hay núcleos.

Datazo: en los cordones
están los tracto y células
de sostén. En la sustancia
gris hay núcleos
raíz posterior).
• Sustancia blanca (hay tractos y células de
sostén): por fuera de las astas. Se organiza tomando de
referencia las raíces y se encuentran en cordones. Se divide en
un cordón blanco anterior (sustancia por delante de la raíz
anterior), cordón blanco lateral (sustancia entre la raíz anterior y
posterior) y cordón blanco posterior (sustancia por detrás de la

Los tractos (están en los cordones) son agrupaciones de axones que inician en
un lugar, finalizan en un mismo lugar y transporta un mismo tipo de información. Se
divide en: sensitivos y motores.

Núcleo de la región posterior:

En el vértice del asta gris posterior está el núcleo de la
sustancia gelatinosa (sustancia de Rolando), donde hay
neuronas que se encargan de recoger la sensación de
termoalgesia (temperatura y dolor).

Delante del núcleo de la sustancia gelatinosa está

el núcleo propio, que se encarga de recibir
información relacionada con la propiocepción (conocer
las posiciones de los músculos y las articulaciones sin
verlas) y la información de la vibración.

Núcleos de la región anterior

La información se organiza en 3 grandes núcleos:

1. Células mediales
2. Células centrales
3. Células laterales
Todas son motoras.
 En el asta gris anterior se
encuentran las motoneuronas
inferiores, que son unas células
alfa o gamma, y de dicha salen
los axones que forman la raíz
anterior, ella se une a la posterior
y forma el nervio raquídeo.
Asta gris posterior hay cúmulos
de núcleos (sensitivos) en el anterior los núcleos son motores y ahí está la
motoneurona inferior.
Hace mucho tiempo, Rexed hizo una clasificación de las astas de la médula en 10
regiones porque identificó 10 grupos nucleares de células que hay en toda la médula
(clasificación de las láminas de Rexed).

Núcleo de Clarke: relacionado con función autonómica.

En el asta gris posterior esta la sustancia gelatinosa, el núcleo propio, el núcleo de
clarke (relacionado con función autonómica).
Asta lateral es autonómica.
Astas gris anteriores (motoras, está la motoneurona inferior que es la que forma la raíz
nerviosa y está en el nervio).

Motoneurona: sistema de neuronas que mueven los músculos.

Hay 2:
• Superior: que viene de la corteza.
• Inferior: Es la que sale de la médula, que forma los nervios. Inicia en el asta gris
anterior.
En la médula hay una organización somatotópica en las astas.
• De la parte más anterior del asta salen los axones que van para los músculos
extensores y de la parte más posterior sale los de los músculos flexores.
• De la parte más medial salen los axones de los músculos del tronco y la más
lateral lo que van para la mano.

Las neuronas se organizan por grupos completos parecidos a la distribución

corporal, esto se conoce como organización somatotópica.
En el cordón blanco posterior las fibras de grácil y cuneiforme se organizan de una
forma somatotópica. En donde las sacras son más mediales y las cervicales más
laterales.
 Dolor de
espalda
Puede ser causado por:

• Estenosis de la médula: tiene varias

etiologías. Por ejemplo: el síndrome de la
estenosis medular se da por un engrosamiento
de unos ligamentos de la columna, uno de ellos
es el ligamento amarillo. Los pacientes mejoran
cuando se hace extensión de la médula espinal (shopping cart sign). En
pacientes ancianos de más de 65 este ligamento se engruesa, esto hace que se
comprima la medula espinal produciendo dolor.

• Radiculopatía (HERNIAS): compresión de raíces nerviosas. El dolor de

espalda se irradia al miembro inferior. Por ejemplo: el signo de Laségue (lo
acuesta, le levanta el muslo, la pierna y le hace dorsiflexión del pie y del dedo
gordo) empeora el dolor, porque jala la raíz. da debilidad en el territorio del musculo
que inerva.

• Metástasis hacia la médula espinal: es un dolor constante, no se le quita

ya que al paciente le quita el sueño. El cáncer de próstata, por ejemplo.
Síndrome del Cono Medular
Síndrome clínico en donde se comprime la médula a nivel de L1 en el adulto. Puede
ser debido a un cáncer (ej.: cáncer de próstata, ya que hace metástasis a través de una
vena hacia la columna vertebral). Si llega a la región lumbar, la vértebra o el cáncer
comprimen el cono.

Manifestaciones: Son bilaterales. Se comprometen ambas

extremidades, se pierde la sensibilidad en la región sacra
(anestesia en silla de montar: glútea, pelvis, periné). Los
pacientes tienen compromiso del esfínter rectal y urinario, ya
que en la región sacra da las fibras parasimpáticas (S2-S4),
estos pacientes tienen incontinencia urinaria e incontinencia
fecal. Los síntomas le empiezan de un momento a otro.

Síndrome de la Cauda Equina

Síndrome que comprime las raíces de la cauda. La cauda puede
ser causada por una hernia masiva que llegó al espacio
subaracnoideo y comprime las raíces; esto explica los síntomas
asimétricos (predominan más de un lado que de otro). Anestesia
en silla de montar asimétrica. Son unilaterales.
No tienen compromiso de esfínteres y si lo presentan, lo hacen
de manera tardía. Es un cuadro que se instaura lentamente.
Déficit de Vitamina E
Puede causar un cuadro similar al déficit de vitamina B12. El déficit de vitamina E en su
fase tardía tiende a producir desmielinización de los cordones blancos posteriores
y los tractos espinocerebelosos. A diferencia de la B12 que se producía una anemia
macrocítica megaloblástica, en el déficit de Vit. E la anemia es hemolítica.

Ataxia de Friedreich
Puede causar un cuadro similar al déficit de vitamina B12 tardía. El déficit se da de
manera congénita y la desmielinización está limitada a los tractos
espinocerebelosos y a los cordones blancos posteriores.
1. Es algo congénito y está acompañado de diabetes y miocardiopatía hipertrófica
2. Anormalidades en la columna.
Siringomielia

Es una enfermedad causada por un ensanchamiento del

acueducto central en la médula espinal. Este
ensanchamiento produce compresión de los axones de las
neuronas de 2do orden del espinotalámico de ambos lados (ya
que el espinotalámico se cruza en la comisura gris anterior).
Las manifestaciones son bilaterales.
Es más común que se encuentre en los segmentos cervicales bajos y torácicos altos,
es decir el plexo braquial, de C5-T1. Esto hace que las manifestaciones se delimitan a
las extremidades superiores.

Las manifestaciones iniciales son:

• Pérdida de la sensibilidad termoalgésica a nivel de las extremidades superiores
• Debilidad en las extremidades superiores (etapa tardía; compresión del
corticoespinal en el cordón blanco lateral).
Está condición se asocia a Síndrome de Horner, ya que se comprime los segmentos
de T1 (a partir de T1 salen las fibras simpáticas).
Existen 2 tipos de Síndrome de Horner:
1. Por Lesión de Médula Espinal: lesión central o en la médula oblongada
2. Periférico: cuando se lesionan las fibras simpáticas fuera del SNC.
Pero en ambos casos hay una destrucción de las fibras simpáticas y se caracteriza por:
• Ptosis palpebral leve: se debe al músculo elevador del párpado superior, dicho
tiene 2 fibras, fibras de músculo esquelético y músculo tarsal que es músculo liso.
Este último inerva el simpático, es involuntario y participa en los procesos emotivos
(ej.: sorpresa). Cuando el oculomotor es lesionado, la ptosis es más evidente.
• Miosis (contracción de la pupila): Las fibras simpáticas van dirigidas hacia el
músculo dilatador de la pupila, por lo que se pierde la capacidad de dilatar la pupila
cuando se lesionan esas fibras. El músculo constrictor de la pupila está inervado por
el parasimpático (oculomotor) por lo que predomina. Esto nos lleva a desigualdad
en el tamaño de la pupila que se conoce como anisocoria.
• Anhidrosis: la piel de la cara no producirá sudor, porque las fibras simpáticas
producen la inervación de las glándulas sudoríparas y que a su vez ayuda a la
disipación del calor. Los pacientes cuando estén en situaciones calurosas habrá
rubefacción por la ausencia del sudor en esa región.
• Enoftalmos: el globo ocular se ve más hundido, debido a que la grasa que rodea el
globo ocular recibe un estímulo simpático y es responsable de que los ojos se
mantengan al mismo nivel.
El síndrome de Horner empieza unilateral, pero con el paso del tiempo puede volverse
bilateral.
La etiología de la siringomielia:
1. Idiopática: en la mayoría de los casos
2. Arnold Chiari tipo 1 (herniación de las amígdalas cerebelosas).
3. Tumores intramedulares que comprimen y hace que el LCR se acumule y produzca
una dilatación del conducto central.
Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA, enfermedad de la motoneurona o de Lou
Gehrig)
Se caracteriza por una degeneración de las motoneuronas superior (que tiene su
cuerpo en la corteza cerebral y el axón de esta motoneurona forma el tracto
corticoespinal) e inferior (tiene su cuerpo a nivel del asta gris anterior y forma la raíz
anterior de los nervios periféricos). Lo mismo en los pares craneales motores.
Los individuos presentan degeneración y atrofia de ambas motoneuronas: parálisis
flácida en un lado del cuerpo junto con parálisis espástica y signo de Babinski en otra
parte del cuerpo.
La ELA compromete los pares craneales del bulbo raquídeo: IX, X, XI, XII. Los
pacientes tienen debilidad en los pares craneales bulbares, que son los que dan la
inervación a la lengua, en el habla, masticación. Acompañado de disfonía, disartria.
Afección del corticoespinal con afección del asta gris anterior:

Se puede asociar a la mutación de la superóxido dismutasa. Esta enzima convierte

el anión superóxido en otros 2 metabolitos. Esto hace que se acumule en las
motoneuronas y llevando a que las mismas se atrofien. Esto se ve en la variante
familia, pero la variante más común es más idiopática.
Diagnóstico: compromiso en 3 de 4 regiones de la médula al mismo tiempo. Afecta
los segmentos cervicales, torácicos, lumbares y el bulbo raquídeo.
Manifestaciones que se dan en varias partes del cuerpo.
Es una enfermedad muy agresiva.
Stephen Hawking la tenía.

Síndrome de la Arteria Espinal

Anterior
La médula es irrigada por 3 arterias:
• 1 Arteria Espinal Anterior
• 2 Arterias Espinales Posteriores
La parte anterior es irrigada por una sola arteria; lo que limita la posibilidad de que si se
lesiona esa arteria se lesione toda la porción anterior de la médula espinal. En la parte
posterior como hay 2 arterias, si se lesiona una la otra puede suplir la otra parte.
La arteria espinal anterior, en la parte superior, es originada de dos ramas
comunicantes de la Aorta Torácica que se originan en las arterias vertebrales (se
originan de la subclavia y discurren por las apófisis trasversa de las vértebras). En la
región inferior, hay una arteria comunicante que es la más importante: La Arteria
Radicular Anterior o de Adamkiewicz (comunica la espinal anterior con la Aorta
Torácica).
Lesiones de la arteria radicular anterior compromete el flujo de la arteria espinal
anterior. Esto es lo más común. Se encuentra a nivel de T12. Por lo que a partir de
T12, el plexo lumbar, plexo coccígeo se pierde; lo que hace que pierda la movilidad del
abdomen hacia abajo.
Manifestaciones:
• No se afecta la propiocepción porque los cordones blancos posteriores son irrigados
por las arterias espinales posteriores y la vibración, ya que son irrigados por las
arterias espinales posteriores.
• Se compromete el espinotalámico: tacto leve, termoalgesia
• Se compromete el espinotalámico: queda parapléjico
• Es bilateral
• Se lesionan las astas grises laterales, comprometiendo la parte autónoma:
incontinencia y retención urinaria (vejiga neurogénica) y fecal, disfunción sexual. Ya
que los segmentos S2-S4 se ven afectados.
Sección Medular Completa

Hemisección Medular (es más común)

Se conoce como Síndrome de Brown-Sequard.

Ipsilateral
• Monoplejía del lado de la lesión
• Babinski en el miembro inferior lesionado
• Pérdida de propiocepción y vibración del lado
lesionado
Contralateral
• Pérdida de termoalgesia
En esta imagen la lesión está a nivel de T10 (ombligo) en la medula del lado derecho
por la pérdida de las modalidades. Si estuviera nivel del pezón sería T4.
Cuando la médula está afectada se compromete:
• Sistema Motor (motoneurona superior o inferior)
• Sistema Sensitivos (espinotalámico y cordones blancos posteriores)
• Compromiso autónomo (en las astas laterales se originan las fibras simpáticas (T1-
L2) y parasimpáticas S2-S4).
Depende del lugar de la lesión se presentan manifestaciones autonómicas.
Además de las manifestaciones motoras los pacientes con lesiones medulares
presentan disfunción sexual, incontinencia o retención urinaria, diarrea o constipación.

Mesencéfalo
El tronco del encéfalo está conformado por tres regiones (mesencéfalo, protuberancia y
medula oblongada o bulbo).
En la parte anterior del mesencéfalo se observan los pedúnculos mesencefálicos
(atravesados por las fibras del corticoespinal cuando va descendiendo).
En la parte posterior posee unas elevaciones (colículos superiores e inferiores).
Los colículos están en íntima relación con una región por encima del mesencéfalo
(epitálamo) que es la glándula pineal que está íntimamente relacionada con algunas
funciones que realiza el mesencéfalo, en ella es donde se libera la hormona melatonina
(cuando se está en lugares con bajos niveles de luz, responsable del sueño).
En presencia de tumores en esa región se comprimir los colículos superiores.
A nivel de los colículos superiores se localizan núcleos relacionados con los reflejos
visuales (ej: núcleo pretectal). Se usan como referencia para localizar los núcleos del
oculomotor).
A nivel de los inferiores se localizan los que están relacionados con los reflejos
auditivos. Para localizar el núcleo del PC 4.
Porciones del mesencéfalo:
1. Región anterior (pedúnculos mesencefálicos o Crus cerebri).
2. R. Intermedia (Tegmento) se encuentran los núcleos de los PC.
3. R. Posterior (tectum, techo o lamina cuadrigeminal) donde se encuentran los
colículos.
Límites de las regiones:
Entre los pedúnculos y el tegmento se usa una lámina fina de una sustancia de color
negruzco (S. negra compacta), es una de las principales fuentes dopaminérgicas del
SNC, de ahí se proyectan fibras que se dirigen a los núcleos de la base.
Sustancia negra se divide en compacta (más relevante para el control de los núcleos
de la base) y sustancia negra difusa (en el diencéfalo).
La compacta (mesencéfalo) degenera en la enfermedad de Parkinson.
Lo que separa al tectum del tegmento es una línea trazada a nivel del acueducto
cerebral.

Parkinson (enfermedad neurodegenerativa)

Se afecta la región de la sustancia negra compacta (se encuentra disminuida o
ausente). Ahí se produce la dopamina (importante para el control de la
vía nigroestriada y para su estimulación, aquí se disminuye el centro de su
producción.

La ausencia de dopamina produce un temblor con características cuenta monedas que

aparece en reposo y luego va avanzando, imposibilitando realizar actividades
complejas como escribir y la disminución de las expresiones faciales y caminan lento,
rigidez (alteración de la locomoción), bradicinesia, dismetría, micrografía, disminución
de las expresiones faciales (hiponimia), disminución del parpadeo.
Manifestaciones no motoras: Anosmia persistente (muchos años antes de desarrollar
la enfermedad, hasta 10 años antes).
No es reversible. Se dan medicamentos que aumentan la concentración de la
dopamina o que imitan su función como la levodopa.
No es lo mismo que parkinsonismo (se pueden adquirir la MC de la enfermedad de
Parkinson, pero es reversible). Hay fármacos bloqueadores de dopamina que lo
pueden causar (antipsicóticos atípicos para la psicosis como la metoclopramida). Hay
que cancelar la medicación y dar un antihistamínico como el fendramin.
En psicosis hay un exceso de liberación de dopamina.
Temblor cerebeloso (temblor de intención o cinético) aparece durante el movimiento, en
actividad física, en reposo no es visible. Mejora con el reposo.
En personas con Parkinson el temblor inicia en el reposo y luego empeora.
Mejora cuando el paciente se duerme.
Temblor esencial que es de baja frecuencia, no aparece en reposo. No está asociado a
síntomas cerebelosos, es aislado.
Medicamentos: Agonistas de dopamina.
Todo secundaria a la ausencia de sustancia negra compacta.

Pares craneales
Oculomotor (vía eferente)
Sus núcleos están localizados en los colículos superiores, presenta dos núcleos
básicos: parasimpático accesorio (de Edinger Westphal) y núcleo motor principal del
oculomotor (salen las fibras nerviosas que inervan los músculos extraoculares: recto
medial, inferior, superior, oblicuo inferior y elevador del parpado).
Recto lateral: abducens
Oblicuo superior: troclear
En esta región se encuentra un haz (fascículo longitudinal medial) este se encarga de
comunicar a los PC 3-4, 6-8), se extiende desde el mesencéfalo a la protuberancia de
manera longitudinal por lo que se comunica con esos PC de ambos lados. Esta
estructura es responsable de la mirada conjugada (cuando se mira para un lado el otro
globo ocular lo sigue).
Reflejo vestibuloocular (vía auditiva conectada a la visual por este fascículo).
En las lesiones de este fascículo se pierde la mirada conjugada.
Núcleo parasimpático accesorio se comunica con el núcleo pretectal (este núcleo
inerva al parasimpático accesorio del mismo lado y se comunica con el del otro lado),
cuando la luz entra por uno de los globos oculares la información viaja por el nervio
óptico (vía aferente del reflejo fotomotor, recoge la sensibilidad), llega al diencéfalo,
parte de la información llega a la corteza y luego se proyecta a este núcleo para que
estimule al parasimpático y se contraiga la pupila ipsilateral (reflejo fotomotor directo),
también la contralateral se contrae, porque del núcleo pretectal hay una neurona que
cruza hacia el núcleo parasimpático accesorio contralateral (reflejo fotomotor indirecto o
consensual). Cuando la luz choca la pupila se contrae (en ausencia de luz se dilata).
Se contrae uno de los núcleos pretectales que a su vez estimula a los dos
parasimpáticos accesorios, la respuesta es que las dos pupilas se contraen de ambos
lados.
Centro de integración: mesencéfalo.
Lesiones a nivel del nervio óptico alteran el reflejo fotomotor (Pupila de Marcus
Gunn)
Aparece en pacientes con una neuritis óptica retro ocular (se ve en esclerosis múltiple),
el nervio óptico esta inflamado en el lado izquierdo (la vía aferente no da la
estimulación, se dilata).
Se conoce también como pupila paradójica porque hace el efecto opuesto. Al entrar luz
tienen visión borrosa, no pueden ver adecuadamente.
MC: Les duele el globo ocular cuando lo mueven, la pupila da una respuesta
paradójica.
¿Si la pupila se mantiene contraída de manera tónica?
La evaluación del reflejo pupilar se realiza en lesiones neurológicas y traumas
craneoencefálicos
La parte más externa del oculomotor está formada por fibras del parasimpático, en la
parte central están las fibras motoras principales. Si se comprime el oculomotor se
dañan las fibras parasimpáticas (se presenta midriasis y cicloplejia porque esas
fibras contraen la pupila y para el musculo ciliar que sirve como acomodación).
Si aumenta la presión intracraneal (visión borrosa con anisocoria), si se evalúa el reflejo
fotomotor esta dilatada hay una ausencia de la respuesta al reflejo fotomotor directo e
indirecto en el globo ocular que está siendo comprimido.
Troclear
Tiene un solo núcleo que sale por la cara posterior, es cruzado, es el más fino.
Recorrido del 3 y 4
Cuando salen del tronco del encéfalo ambos se dirigen al seno cavernoso (espacio que
esta lateral a la silla turca, es una de las grandes confluencias venosas dentro del SN)
Cavernoso (esta internamente atravesado por una serie de trabéculas que dan la
apariencia de múltiples cavernas), es atravesado por la arteria carótida interna.
Los PC se relacionan con el seno cavernoso (algunos que pasan por su pared lateral:
oculomotor, luego el troclear, V1, V2, el V3 es el único que no lo atraviesa).
Atraviesa internamente el seno (Abducens).
Aneurismas en la porción cavernosa de la carótida interna comprimen el
abducens y dan estrabismo.
Los PC atraviesan la fisura orbitaria y luego dan la inervación a los músculos
extraoculares.
En el interior del seno cavernoso es un posible lugar donde se pueden presentar
compresiones de esos PC.
Causas comunes: síndrome de Tolosa-Hunt por una granulomatosis idiopática del
seno cavernoso (granulomas asociados a sarcoidosis, etc.) y el síndrome Foil-
Jefferson por una tromboflebitis del seno cavernoso (infección en el triángulo peligroso
que llega al seno), las venas alrededor de la nariz desembocan su sangre en este seno
venoso.
Se puede producir una oftalmoplejía total (parálisis total de los globos oculares).
Luego el oculomotor se divide en dos troncos: superior (recto superior y elevador del
parpado superior) e inferior (recto medial, inferior y el oblicuo inferior), ahí llegan las
fibras que van para los nervios ciliares (ganglio asociado al oculomotor) que esta por
fuera del recto lateral dentro del globo ocular, ahí se tienen las fibras parasimpáticas
preganglionares del oculomotor, llegan al ganglio y de ahí salen los nervios ciliares que
atraviesan el globo ocular y se van a inervar los músculos internos (m. ciliar para la
acomodación del cristalino y para el constrictor de la pupila que es el otro musculo
autonómico inervado por el oculomotor). El oculomotor no solo controla músculos fuera
de ojo, sino que también hay algunos intraoculares inervados por este.
Tractos sensitivos o ascendentes (de abajo hacia arriba)
La información sensitiva es una aferencia, es decir, entra en el SN.
La modalidad sensitiva se divide en 2 grandes grupos:
• Sensación consciente: donde hay percepción.
Modalidad exteroceptiva: es aquella información que se percibe del exterior, ej.:
tacto, vibración, temperatura y dolor
Modalidad propioceptiva: la información va desde el interior del cuerpo, ej.:
posición de las articulaciones, sensación de los músculos (si está relajado o
contraído).
• Sensación no consciente: se divide en Propioceptiva (hay una parte de la
propiocepción que no se siente) y Enteroceptiva que viene de las vísceras
(controlado por el sistema nervioso autónomo)
El recorrido que hace esta vía va a diferentes grandes grupos

Cada tipo de tracto están conformado por un tipo de fibra específica:

• Fibras tipo A: son las más mielinizadas y que tienen una capacidad de transmisión
del potencial de acción de 120-150 m/s.
Las fibras relacionadas con el dolor en la parte periférica están conformadas por los
axones de tipo A y tipo C. Los axones tipo C son los que no tienen mielina o están
pobremente mielinizado; esto es importantes para el espinotalámico porque hay 2 tipos
de dolores: dolor tipo rápido (que viaja por las fibras tipo A/delta u A/alfa) y tipo lento
(viaja por las fibras tipo C).
En el grácil y cuneiforme la información sensitiva viaja por las fibras de los axones tipo
tipo A/Beta.
La propiocepción viaja a través de diferentes tipos de axones, principalmente de las
fibras B1 (que se encuentran dispersas en las articulaciones y algunas regiones del
músculo)

En base a los tractos sensitivos, estructuralmente está conformada por 3 neuronas.

1. Neurona primaria: entra en contacto con la información sensitiva. Se encuentra en
el ganglio de la raíz posterior
2. Neurona secundaria: Interior del SNC, se encuentra en diferentes niveles
dependiente del tracto. En algunos tractos la neurona va a tener su cuerpo en el
asta gris de la raíz posterior, pero en otros su cuerpo está en el tronco del encéfalo.
3. Neurona terciaria: Envía la información a la corteza. Su núcleo está en el tálamo,
en el núcleo ventroposterolateral. El tálamo es una estación de relevo de las
modalidades sensitivas que llegan antes de la corteza, es decir, es el centro
subcortical que recibe las modalidades sensitivas para organizarla de una forma
correcta y enviarla a la corteza para que sean procesadas.
Tracto Espinotalámico Lateral (se cruza en la medula espinal)
Tiene que ver con la termoalgesia.
El cuerpo de la neurona primaria se encuentra en el ganglio de la raíz posterior, las
neuronas que se encuentran son neuronas unipolares o pseudounipolares. Estas
neuronas tienen 2 axones (proyecciones): uno llega a la extremidad (periferia) y otra al
interior del SNC. Las terminaciones nerviosas libres son despolarizadas y el potencial
de acción es estimulado y la información viaja. Y así la información entra al SNC por el
asta gris posterior.

Dato: dependiendo del tracto que se hable, en la piel

existen receptores especializados que reciben
modalidades sensitivas específicas. Los de la piel se
denominan terminaciones nerviosas libres. Es
despolarizada por estímulos físicos (golpes, etc.).

En el asta gris posterior, se encuentra el cuerpo de la neurona de 2do orden en el

núcleo de la sustancia gelatinosa.
Automáticamente la neurona se cruza hacia el lado contrario. De ahí el lado derecho
transporta la información termoalgésica del lado izquierdo y viceversa.
Luego la información asciende, llega a la médula oblongada, atraviesa la protuberancia,
el mesencéfalo y luego llega a la neurona 3er orden que está en el núcleo
ventroposterolateral del tálamo. De ahí se proyecta a la corteza. Cuando llega a la
corteza es que somos conscientes del golpe. Estas fibras son A/delta y A/Alfa (100 m/s)
por lo que la información viaja rápido y llega automáticamente.
Un golpe en el lado izquierdo se percibe en el lado derecho cerebral; esto quiere decir,
que lo que se percibe sensitivamente hablando lo que está en el lado izquierdo, en el
hemisferio cerebral derecho. Esto explica (el hecho de que un tracto se cruce) por qué
cuando hay una lesión en el cerebro, las manifestaciones sensitivas serán del lado
izquierdo.
Manifestaciones: pérdida de termoalgesia (dolor y temperatura) (contralateral).

Tracto de Grácil y Cuneiforme

(propiocepción (para permitir el tacto discriminativo)
se percibe en la corteza, vibración).
La información propioceptiva entra por la neurona de
primer orden (la del ganglio de la raíz posterior) pero a
diferencia del espinotalámico, no se cruza dentro de la
médula. Porque dentro de la médula no se localiza la
neurona de 2do orden.
La neurona de 2do orden está en el bulbo raquídeo.
Por ese motivo, al llegar al bulbo raquídeo hace una
decusación (decusación del lemnisco medial), forma
el lemisco medial y de ahí asciende del lado contrario
transportando la información sensitiva del lado
opuesto. Es decir, se cruza en el borde inferior del
bulbo.
Las lesiones en la médula espinal dan pérdidas de propiocepción y vibración son
ipsilateral (del mismo lado) al lugar de la lesión (porque no ha cruzado). Si la lesión es
en el lemisco medial o la corteza, será contralateral.
Asciende por el lemisco medial y llega al tálamo donde está en la neurona de 3er
orden, que es la que se proyecta a la corteza. Ahí es cuando se siente la propiocepción
y las vibraciones.
La información va al lado contralateral de todas formas.
Si se daña a Grácil y a Cuneiforme en la médula espinal, las manifestaciones son
ipsilaterales, ej.: porque al estar en el lado izquierdo todavía no se ha cruzado.
Si se daña el lemnisco medial, las manifestaciones serán del lado contralateral, porque
ya se han cruzado y el lemnisco derecho transporta la información del lado izquierdo.
Si se daña la región de la corteza 3-1-2 (asociada a propiocepción) o 5 y 7 que son
centros asociativos; si es en el lado derecho, la pérdida de propiocepción, vibración y
tacto discriminativo es del lado izquierdo.

Dato: las manifestaciones del espinotalámico

siempre serán contralaterales. Las de grácil y
cuneiforme (cordón blanco posterior) si es en la
médula son ipsilaterales y si es en el lemnisco son
contralaterales.
Organización somatotópica. Somatotópica: los tractos se organizan con distribución
similar a las de las fibras del cuerpo.
Grácil es el tracto más medial y transporta la información de los segmentos sacros,
torácicos bajos y lumbares; la de los sacros es más interna y la de los lumbares es más
externa. Por eso se dice que está en toda la médula. Transporta la información de los
miembros inferiores.
Cuneiforme está más externo y transporta los segmentos torácicos altos y cervicales.
Se extiende de T6 hacia arriba. Transporta la información de los miembros superiores.

Datazo: la propiocepción de los miembros superiores

está a cargo de cuneiforme y la de los inferiores a
cargo de grácil.

La lesiones son altamente selectivas. Las personas pueden tener lesión en un núcleo
especifico, por lo que podría presentar una manifestación aislada. Existen
enfermedades que pueden producir desmielinización de segmentos medulares
específicos, ej.: la degeneración subaguda combinada de la médula.
En el espinotalámico, en la parte interna, se encuentra la información de los segmentos
cervicales. Lo cervical es lo más interno (a diferencia de grácil y cuneiforme que lo
cervical es más externo), es porque la información viene cruzada; al venir cruzada lo
cervical va más interno y lo sacro más externo.
En pacientes con siringomielia (ensanchamiento del conducto (central) ependimario),
por lo que se comprimen fibras de adentro hacia afuera. Lesionan principalmente lo
cervical, lo que hace que haya perdida de termoalgesia en los miembros superiores y
compresión de las fibras del corticoespinal (T. descendente), lo que explica debilidad
en los miembros superiores.
¿Cómo los tractos sensitivos procesan las modalidades y la convierten en un
potencial de acción?
Cada tracto tiene receptores específicos de la piel que perciben los estímulos del
exterior. En el espinotalámico (dolor), las terminaciones nerviosas libres se encuentran
diseminadas en la piel y en vísceras o unidas a otros tactos (las fibras de la piel,
mucosa están unidas a fibras que van al espinotalámico lateral). Cuando son
estimuladas por calor o frío o por un estímulo mecánico (dolor) produce despolarización
de las células, lo que hace que la información viaje al interior del SNC, llegue a la
neurona del ganglio posterior, luego entra a la médula, se cruza y asciende cruzado.

Tractos descendentes o motores

Tracto Corticoespinal (vía motora principal)
Desciende por los pedúnculos mesencefálicos pasa por la parte basal de la
protuberancia y en la medula oblongada forma las pirámides donde se cruzan las
fibras.
La información motora inicia en la corteza (de arriba hacia abajo). Esto se llama
eferencia: información que sale del SNC. Sentidos son órganos que recogen la
aferencia, porque entran hacia adentro y lo procesan.
En el tracto corticoespinal, los cuerpos neuronales se encuentran en la corteza
cerebral. La corteza se divide en áreas de Brodmann, cada área está especializada en
un tipo de modalidad específica. Las áreas que conforman al corticoespinal provienen
desde:
• Un tercio del área 4, que es el área motora primaria
• Un tercio del área 6, que es el área premotora
• Un tercio del área de 3-1-2, que es el área somato sensorial primaria.
De ahí la información desciende. En el área 4 la información cortical está organizada en
un homúnculo motor, en donde cada parte del cuerpo tiene una representación con la
región corporal que inerva.
Si hacemos una craneotomía y comenzamos un tratamiento para algo, si se estimula
con un electrodo, el paciente empezará a mover la cara del lado contrario.
Se le llama homúnculo (hombrecillo mal hecho o desproporcionado) porque en la
corteza, la representación de cada área no está definida por la cantidad de fibras
nerviosas que tenga la región sino por los movimientos completos. Ej: la región del
cuerpo que hace los movimientos más complejos es la cara, seguida por la mano;
contrariamente el tronco y las extremidades inferiores son las menos móviles.

La información sigue descendiendo, debajo de la corteza se concentra en la corona

radiada (donde las fibras del corticoespinal convergen), luego, viaja por un grupo de
fibras llamadas capsulas internas (formada por: brazo anterior, rodilla (región
intermedia), brazo posterior) y desciende por tercio medio el brazo posterior. De ahí
llega al pedúnculo mesencefálico (descienden las fibras del corticoespinal), luego viaja
a la protuberancia, luego a la médula oblongada, en donde la parte anterior forma las
condensaciones llamadas pirámides (condensación de las fibras provenientes del
corticoespinal), y se decusan en un 90% al lado opuesto, y sigue como el tracto
corticoespinal lateral. El otro 10% desciende sin cruzarse, pero se cruza como quiera
dentro de la medula.
Como forma las pirámides se conoce como vía piramidal.

La otra parte de la fibra desciende como tracto corticoespinal anterior, pero se cruza
dentro de la médula.
Las lesiones de la cápsula interna son muy comunes en la práctica médica. Esas
lesiones producen un cuadro de lesión motora contralateral, porque todavía el tracto no
se ha cruzado.
Las lesiones del pedúnculo mesencefálico (Weber) tienen compromiso motor
(hemiplejía o hemiparesia) por lesión del corticoespinal.
Tractografía donde se muestra el recorrido de los tractos. Azul = corticoespinal.
La protuberancia tiene una parte basal (anterior) y otra segmentaria. El corticoespinal
atraviesa la basal.
Cuando piensa que uno va a mover la mano derecha, se piensa con el hemisferio del
otro lado.
A nivel motor hay 2 neuronas: las motoneuronas superior y motoneurona inferior.
• Superior: Tiene su cuerpo en la corteza, en la 5ta capa de la corteza de las
regiones del área 4, 6 y 3-1-2. Envía su axón a través de la corona radiada, brazo
posterior de la cápsula interna, mesencéfalo, protuberancia hasta la médula
oblongada, que forma las pirámides, se cruza y hace sinapsis en el asta gris
anterior (donde está la MNI).
• Inferior: se encuentra en el asta gris anterior, envía el axón que forma la raíz
anterior y se une al musculo en la unión neuromuscular e inerva al musculo con la
liberación de ACh. Es una alfa o gamma neurona.

Hay axones sensitivos en el músculo que transportan la propiocepción del músculo (si
se contrae, distiende, espasmo). Los órganos tendinosos de Golgi: son los receptores
que se unen a axones del ganglio de la raíz posterior, responsables del arco reflejo.
Las lesiones dan un tipo de clínica, porque hay enfermedades que tienen afinidad por
una motoneurona.
Manifestaciones de la motoneurona superior (tracto Corticoespinal).
Hay afección de grandes grupos musculares.
• Debilidad o paresia
• Atrofia de grandes grupos musculares.
• Hiperreflexia (los reflejos aumentan)
• Hipertonía, relacionado con la espasticidad (parálisis espástica)
• Hemiplejia (parálisis en un lado)
• No mueve medio cuerpo
• Monoparesia o monoplejía (parálisis en una extremidad) = monoparálisis.
Ojo: Diplejía (parálisis en dos extremidades).
Tono: medida para mantener cierto grado de contracción en el músculo en reposo,
importante para mantener la postura. Se mantiene por la unión del arco reflejo.
• Espasticidad: entre la motoneurona inferior y la neurona sensitiva de 1er orden hay
una comunicación necesaria para el arco reflejo, que contribuye a mantener el tono
muscular. El tono se mantiene por esta unión. El tracto corticoespinal (motoneurona
superior) regula la actividad de la motoneurona inferior para que el músculo no se
contraiga demasiado.
Reflejo: respuesta involuntaria a un estímulo. Los centros de los reflejos musculares
(del cuello pa’ bajo’) están en la médula espinal.
Una lesión de la motoneurona superior hace que se pierda la regulación, por lo que la
motoneurona inferior se estimula y se mantiene contraída de manera constante, el
musculo se contrae y se mantiene fijo.
• Signo de Babinski o Reflejo cutáneo plantar: antes de los 2 años puede ser
positivo en niños, porque a esta edad todavía el corticoespinal no ha terminado de
mielinizarse. Se evalúa con un objeto en la piel anterolateral de la planta del pie; si
el signo es presente se ve una dorsiflexión del dedo gordo y una extensión lateral
en abanico de los dedos de la planta del pie. Solo en lesiones de MNS.
• Hemiplejía (parálisis en un lado del cuerpo), monoplejía (parálisis en una
extremidad), diplejía (parálisis en 2 extremidades) y cuadriplejía (parálisis en las 4
extremidades).
Plejía = parálisis
Paresia= debilidad
Una lesión en el mesencéfalo puede provocar un cuadro cuando se da en los
pedúnculos (fibras del corticoespinal) de hemiplejía contralateral con lesión del
oculomotor. Esto se conoce como el Síndrome de Weber.
Manifestaciones de la motoneurona inferior (axón motor que da a un nervio)
• Debilidad de grupos musculares pequeños
• Atrofia por denervación.
• Hiporreflexia
• Hipotonía y flacidez.
• Signo de Babinsky negativo
• Flacidez
Reflejo: respuesta involuntaria de un estímulo.

Enfermedades de la médula espinal

1. Tabes dorsales
La sífilis venérea es causa por el Treponema pallidum, es una espiroqueta (con forma
de sacacorcho). Cursa con 3 estadios:
• Primario: inicia con un chancro indoloro (úlcera), es más evidente en hombres, ya
que en las mujeres aparece el vestíbulo vaginal o la vagina. De no ser tratada, la
úlcera desaparece en 1-2 semanas.
• Secundaria: rash maculopapular que afecta cuerpo y manos, pero afecta
específicamente la palma de las manos y la planta de los pies. De no ser tratado
desaparece.
• Latente: estadío luego de la sífilis secundaria. El paciente tiene la enfermedad, pero
no presenta síntomas. Dura años para que se exprese la terciaria.
• Terciaria: sífilis vascular que produce aneurisma como la arteria Aorta torácico al
afectar la vasa vasorum y produce una endoarteritis obliterante; y en la neurosífilis
hay 6 variantes.
Tratamiento: penicilina benzatínica 2.4
La variante Tabes Dorsalis afecta a la médula espinal. Anteriormente era muy
común. La incidencia de tabes dorsalis aumenta en hombres que tienen sexo con
hombres y pacientes que tengan VIH, ya que en estos pacientes con VIH el cuadro se
presenta antes de tiempo.
En la tabes dorsalis hay una desmielinización de los cordones blancos
posteriores y del tracto grácil y cuneiforme.
Síntomas: ataxia sensitiva, dolores lancinantes en los miembros inferiores (sienten que
los están puyando), incontinencia urinaria, pupila de Argyll Robertson en pacientes con
sifilis (pupila puta o de prostituta. Se puede ver en pacientes diabéticos).
La tabes dorsalis se puede dar porque:
1. El treponema pallidum produce un daño directo en el tracto de grácil y cuneiforme
(degeneración) y en los ganglios de la raíz posterior.
2. El treponema tiene tendencia a inflamar los vasos sanguíneos pequeños causando
endoarteritis obliterante, lo que lleva a que el vaso se ocluya y no llegue sangre a la
médula.
Se puede prevenir, pero si el paciente desarrolla el cuadro no se revierte, porque es
una desmielinización selectiva. Alteración del tracto grácil y cuneiforme.
Diagnóstico: Serología.

• No treponémicos: son sensibles, pero no específicos. Diagnostican la enfermedad,

pero no solo se usa para eso. Estos son el RPR (reacción plasmina rápida) y VDRL.
El VDRL se utiliza de primera línea para diagnosticar sífilis, pero puede salir positivo
a drogadictos, VIH, lepra, lupus, fiebre reumática.
• Treponémicos: son altamente específicos para el diagnóstico de sífilis. Estos son
el FTA-ABS y TP-EIA.
Una vez haya un daño en un axón o cuerpo neuronal, la recuperación siempre es muy
pobre o casi nula. Tabes no es reversible.
2. Degeneración subaguda combinada de la médula
Se da por el déficit de la absorción de la Vit. B12.
 Para que la vitamina B12 se absorba:
En la boca se une a una proteína llamada
proteína R (saliva), que cuando llega al
estómago se libera el factor intrínseco (por
las células parietales gástricas) en donde
se mantiene aislado; pero la vit. B12 pasa
por el duodeno, se separa de la proteína R
y se une al factor intrínseco; sigue hasta el
íleon distal, donde se une a la Vit. B12 y
se absorbe (en el íleon).
Por eso los pacientes con resección de
Ileón hay que inyectarle Vit. B12.
Las lesiones de la B12 son de las lesiones de vitaminas que dan manifestaciones
neurológicas. Pero es un daño neurológico reversible.
Se da de manera progresiva el daño por el déficit de B12.

El déficit de B12 inicia manifestándose como anemia macrocítica (por el aumento del
tamaño) megaloblástica (por la liberación de megaloblastos ya que no se maduran los
eritrocitos).
Síntomas de la anemia por déficit de B12: cefalea, fatiga, taquicardia, disnea,
debilidad muscular, somnolencia, palidez, manos frías, dolor en el pecho.
Las anemias megaloblásticas pueden estar causadas por déficit de vitamina B12 o
vitamina B9 (esta no da manifestaciones neurológicas). Si tiene manifestaciones
neurológicas, no causa estas manifestaciones en el adulto la B9; es relevante en el
desarrollo del sistema nervioso, si se desarrolla el SN no daña el SNC,

Datazo: en el hígado hay reservas de Vit. B12 que

pueden durar hasta 3-5 años.

El déficit de B12 empieza por:

• Falta de ingesta
• Dietas veganas
• Uso crónico de omeprazol, metformina
• Cirugías
• Síndrome de mala absorción por: Pancreatitis crónica, enfermedad celíaca
• Inflamación del intestino
Hay desmielinización de grácil y cuneiforme junto con los corticoespinales laterales.
El déficit de B12 produce un defecto en la derivación del linaje mieloide, por eso puede
causar neutrófilos hipersegmentados más de 5 núcleos).

Además, aumentan los niveles de homocisteína, pero lo distintivo es el aumento del

ácido metilmalónico.
El aumento del ácido metilmalónico es lo que causa la disminución de la formación de
mielina. Es tóxico para la mielina en concentraciones altas.
La degeneración subaguda combinada de la médula mezcla el sistema sensitivo con el
sistema motor al mismo tiempo, por el exceso del ácido metilmalónico.
Lesiones del Oculomotor
• Diplopía oblicua, los objetos se ven al lado y encima uno del otro. Ven más
borroso por la cicloplejia.
• Ptosis palpebral: caída involuntaria del párpado (es más evidente, más severa,
contraria a Horner que es leve)
• Midriasis: dilatación de la pupila, dando anisocoria
• Cicloplejia: parálisis para acomodar el cristalino para cambiar la forma
• Estrabismo externo: debido a que el globo ocular es desviado hacia afuera y
hacia abajo por los músculos que se mantienen funcionando
• Pérdida del reflejo fotomotor

Dentro de las causas periféricas:

1. Diabetes Mellitus: afecta con frecuencia las fibras centrales y dejan indemnes
las fibras constrictoras de la pupila. Oftalmoplejía Total o Externa
2. Aneurismas (arteria carótida interna (se relaciona en la porción suprabasilar
por encima del seno cavernoso, con el abducens es dentro del seno) y arteria
comunicante posterior: más común). Oftalmoplejía Interna porque lo
comprimen de afuera hacia adentro (fibras autonómicas). Se afectan los
músculos internos dentro del globo ocular.
La diabetes mellitus tiene la frecuencia de afectar la microvasculatura (vasa
nervorum) produciendo micro infartos en la parte central del nervio; lo que
produce manifestaciones que comprometen la parte interna del nervio, pero no la
parte externa. Causa oftalmoplejía externa o diabética: lesión incompleta del
oculomotor, afecta al oculomotor, pero sin comprometer los músculos internos
del ojo (esfínter de la pupila ni el ciliar que contrae el cristalino). El paciente tiene
estrabismo externo, ptosis palpebral, diplopía; pero los reflejos están normales,
pupila adecuada y no tiene anisocoria. No daña la parte autónoma.
No se afectan los músculos internos porque las fibras que van dentro del nervio
son las fibras motoras, trae como consecuencia que este infarto cause desviación
de la mirada hacia abajo y hacia afuera, ptosis y diploplía; pero con reflejo
fotomotor presente, pupilas simétricas.
En el nervio las fibras más periféricas son las autonómicas, las centrales van para
los músculos extraoculares.
Causas de lesión central:
1. Síndrome de Weber: hace referencia a la lesión del oculomotor dentro del
mesencéfalo. En el pedúnculo mesencefálico pasa el tracto corticoespinal. Los
núcleos del oculomotor salen, atraviesan el núcleo rojo y luego atraviesa el
pedúnculo para salir por la fosa interpeduncular (origen aparente). Ese recorrido
interno es relevante porque el pedúnculo se afecta con mucha frecuencia
(principalmente por problemas vasculares, isquemia, no llega sangre) dando el
Síndrome de weber.
Síndrome de Weber: cuadro clínico que se da por la lesión del pedúnculo
mesencefálico y el oculomotor; causado por lesiones vasculares como la
isquemia. Como por ahí desciende el corticoespinal, hay manifestaciones del
oculomotor y el corticoespinal.
• Hemiplejía o Hemiparesia contralateral
• Manifestaciones del oculomotor ipsilateral
Ej: Hemiparesia derecha con ptosis severa adquirida abruptamente del lado
izquierdo, tiene una lesión en el pedúnculo mesencefálico izquierdo y el
oculomotor izquierdo.
El individuo presenta signos de parálisis ipsilateral del nervio oculomotor y
parálisis contralateral de motoneurona superior que incluye la parte inferior de
la cara. La lesión vascular, por lo general un infarto que compromete a las arterias
cerebrales posteriores, afecta las raicillas del nervio oculomotor y el pedúnculo
cerebral subyacente.

Las compresiones del oculomotor por la arteria comunicante posterior o algunas

de sus ramas. Aneurisma: dilatación patológica de un vaso sanguíneo. Es más
común en el polígono de Wilis. Como la compresión es de afuera hacia adentro,
las fibras que se van a ver más afectadas son las autonómicas, causando:
anisocoria, visión borrosa, cicloplejia, por la parálisis del musculo ciliar y el
esfínter de la pupila.
DATAZO: las lesiones de los nervios craneales dan clínica ipsilateral.
Núcleo rojo: sale unas fibras que se cruzan y descienden; forman parte de las vías
extrapiramidales que participan en el sistema motor pero que no son de la vía
piramidal. Se origina el tracto rubroespinal, facilita la actividad de los músculos
flexores e inhibe a los extensores. Es más relevante cuando hay un movimiento de
flexión.
Síndrome de Benedikt
Lesión del tegmento mesencefálico, que lesiona el núcleo rojo, oculomotor y
fibras del lemnisco medial (grácil y cuneiforme que ascienden ya cruzados desde
la medula oblongada). Trae como consecuencia:
• Manifestaciones del oculomotor ipsilateral
• Temblor de flexión contralateral o rubrico (de baja frecuencia, usualmente
cuando se toma agua), por lesión del núcleo rojo. Aparece más durante la
flexión de las extremidades.
• Pérdida de la capacidad propioceptiva contralateral, se pierde la vibración,
discriminación.

El oculomotor mantiene comunicaciones con unas fibras del fascículo longitudinal

medial.
El abducens está en la protuberancia a nivel del folículo fascial. Delante de él se
encuentra la formación reticular paramediana pontina (es un núcleo). Esa FRPC es
donde se localiza el centro de la mirada conjugada horizontal, es decir, regula
que, si un ojo mira hacia un lado, el otro ojo haga lo mismo. Y lo hace a través del
núcleo del abducens.
El núcleo del abducens tiene 2 subnúcleos:
• Principal: que salen las fibras para el recto lateral
• Interneuronas que se cruzan en la protuberancia, se cruzan y se van al lado
opuesto y luego ascienden hacia el mesencéfalo; dichas van dentro del
fascículo longitudinal medial que se dirige hacia el oculomotor.
El núcleo motor principal del oculomotor se divide en subnúcleos: recto medial,
recto superior, recto inferior, elevador del párpado, oblicuo inferior.
Las fibras del fascículo longitudinal medial van destinadas de manera específica
hacia el subnúcleo del recto medial.
Donde está el núcleo del abducens se regula que cuando se active el recto lateral,
se active el recto medial del lado contralateral. Esto se conoce como la mirada
conjugada horizontal.
Delante del núcleo motor del abducens, en el colículo fascial, está el centro de la
mirada conjugada horizontal. El centro es la región neurológica que controla este
tipo de movimientos, pero es controlada por la corteza del lado opuesto.
Si miramos hacia la izquierda, se utiliza el hemisferio cerebral derecho; y
viceversa. El lado del cerebro que controla estos movimientos es el área 8.
Oftalmoplejía Internuclear
Afección de la mirada conjugada horizontal
Es un cuadro donde hay parálisis de la aducción en el ojo donde se lesiona el
fascículo longitudinal medial (va en la porción dorsal de la protuberancia, en la
parte tegmentaria; este es el motivo por la cual se lesiona con tanta facilidad en
las enfermedades desmielinizantes). Es común de la Esclerosis Múltiple,
usualmente bilateral, por focos de desmielinización en el SNC; puede ser causada
por un infarto cerebral, medicamentos, trombosis.
En el ojo contrario es normal encontrar un nistagmo de convergencia.
No hay estrabismo.
Se pierde la comunicación neurológica del fascículo longitudinal por eso la mirada
conjugada se pierde y no puede aducir el globo ocular donde está la lesión del
fascículo. Se altera la mirada conjugada horizontal.
Puede ser bilateral, esclerosis múltiple, también la puede dar aislada.
Fascículo longitudinal medial: fibras del subnucleo del abducens que van para el
subnucleo de recto medio para que cuando el recto lateral se contraiga se pueda
conjugar la mirada.
Lesión del troclear
• Diplopía vertical (visión doble), cuando mira hacia abajo
Por la función del oblicuo superior: Abduce (separa), Intorsión (rotación en el
sentido de las manecillas del reloj), Desciende hacia abajo. Eso es para la mirada
inferior (al leer, bajar una escalera).
La visión doble es peor cuando miran hacia abajo.
• Empeora la diplopía al inclinar la cabeza al lado del ojo afectado
• Mejora diplopía al inclinar la cabeza al lado sano (Signo de Bielschowsky)
Es el que menos se lesiona, es aislada.
Protuberancia
Trigémino
Es un par craneal mixto que tiene sus núcleos a nivel de la protuberancia.
Posee 4 núcleos: 3 son sensitivos y el otro es motor.
Sensitivos:
1. Mesencefálico (en el mesencéfalo), información propioceptiva de la cara.
2. Sensitivo principal (en la protuberancia), sensibilidad del tacto leve y la
presión.
3. Espinal (hasta la medula espinal) C1-C3, acá llega la información termoalgésica
relacionada con la sensibilidad de la cara.
Es un núcleo sensitivo único pero que se divide en tres porciones para identificar
en la porción del tronco a la cual se localice.
4. Motor
La información que recoge el trigémino es termoalgésica, propioceptiva, tacto
leve, tacto discriminatorio, vibración.
En la parte anterior de la protuberancia tiene dos raíces:
Gruesa: raíz sensitiva o principal
Fina: Raíz motora
Ambas salen anteriormente y a nivel de la raíz petrosa del hueso temporal y
forman una dilatación (ganglio trigeminal o de Gasser) de donde salen sus tres
ramas:
V1: Oftálmica, pasa por la fisura orbitaria superior, da la sensibilidad desde el
tercio medio de la cabeza en la parte anterior, región de la frente, región
orbitaria, cierta parte de la región nasal lateral, vértice de la nariz, raíz de la nariz.
Cuando llega a la órbita se divide en varios nervios:
Lagrimal (hacia la glándula lagrimal), frontal (ramas supraorbitaria y
supratroclear) y nasociliar (hacia la región nasal).
V2: Maxilar, pasa por el agujero redondo. Inicia su distribución a nivel del hueso
maxilar, da sensibilidad a una parte de los pómulos, la región maxilar y todo el
labio superior y parte lateral de la nariz. Se distribuye a través de la fosa
pterigopalatina, luego pasa y da el ramo para el nervio infraorbitario que se
distribuye a nivel de la región maxilar donde da sensibilidad el nervio alveolar
superior que da sensibilidad a la arcada alveolar y superior.
V3: Mandibular, pasa por el agujero oval. Da sensibilidad a la región de la piel que
está por encima del pterion, parte del pabellón auricular, parte de la región lateral
de la mandíbula y toda la región del labio inferior. Es la única mixta (es la única
con fibras motoras), da inervación a los músculos de la masticación (temporal,
masetero, pterigoideo lateral y medial) y a otros como el milohioideo, vientre
anterior del digástrico, el tensor del tímpano (oído medio), y tensor del velo del
paladar (paladar blando).

El trigémino da sensibilidad general a los 2/3 anteriores de la lengua (por el nervio

lingual, la sensibilidad termoalgésica). A esos mismos 2/3 anteriores la
sensibilidad especial al da el nervio facial a través del cuerda del tímpano. En el
tercio posterior toda la sensibilidad la da el glosofaríngeo (IX).
MC del trigémino:
• Pérdida de la sensibilidad termoalgésica ipsilateral (tienen anestesia porque se
pierde la propiocepción, tacto leve).
• Perdida de la vía aferente del reflejo corneal.
• Desvío de la mandíbula ipsilateral al lugar de la lesión.
• Perdida de la sensibilidad termoalgésica en los 2/3 anteriores de la lengua.
• Hipoacusia por la parálisis del tensor del tímpano.
Los músculos de la masticación tienen una parálisis flácida y la mandíbula se
desvía al lado de la lesión.
En pacientes con parálisis facial periférica presentan hiperacusia.

Abducens
Origen aparente: surco bulbopontino o bulboprotuberancial, justo por encima de
la pirámide a nivel de la fosa suprapiramidal.
Su núcleo está en la porción tegmentaria de la protuberancia y el plano que se
usa como referencia son los colículos faciales o las eminencias redondas, la
elevación está producida por la envoltura que recibe el núcleo por las fibras
motoras del facial, es lo que se observa en la fosa romboencefalica.
Luego las fibras del abducens salen en sentido anterior y atraviesan el bulbo
pontino por encima de la fosa suprapiramidal (pirámides), se dirige luego al seno
cavernoso (es un seno venoso que se localiza lateral al cuerpo de la silla turca), el
abducens es el único par craneal que atraviesa este seno por eso los aneurismas
de la carótida interna a nivel de este seno comprimen al abducens.
Los aneurismas de la porción supracelar de la carótida interna comprimen al
oculomotor.
Cuando el abducens se introduce en el seno cavernoso se relaciona con una parte
del hueso temporal (porción petrosa), entre la porción petrosa, el dorso de la silla
turca y un ligamento (petroclinoideo) se forma el conducto de dórelo (espacio
que atraviesa el abducens para introducirse al seno cavernoso), es justo en este
punto la apepsitis del hueso temporal (inflamación de esa porción petrosa) es lo
que se conoce como síndrome de gra de nigo, aparece en pacientes que tienen
otitis media que se complica y la infección pasa al oído interno y luego se extiende
a la porción petrosa del hueso temporal comprimiendo al abducens llevando así a
sus manifestaciones clínicas.
Cuando atraviesa el conducto de dórelo se introduce al seno cavernoso y se
relaciona íntimamente a la carótida interna (porción cavernosa de esa arteria),
luego entra a la fisura orbitaria superior donde luego se dirige al musculo recto
lateral (abduce (separa) al ojo) y le da inervación, cuando se lesiona el abducens
lo que se pierde o se debilita es esa capacidad, el recto medial se mantiene
constantemente estimulando el globo ocular. Hay estrabismo (desviación del ojo
a la línea media) es interno o convergente.
MC de la lesión del nervio:
• Diplopía horizontal (se superponen dos imágenes, una al lado de la otra).
Empeora cuando se mira hacia el lado de la lesión.
• Estrabismo interno

Lesión del núcleo:

El núcleo tiene unas neuronas principales que se dirigen a dar inervación al recto
lateral, pero también tienen unas interneuronas que se van a través del fascículo
longitudinal medial al núcleo del oculomotor para ir al subnúcleo del recto
medial.
Cuando se estimuló por ejemplo el núcleo del lado izquierdo se desvía el ojo hacia
la izquierda, pero el derecho lo desvía a la derecha.
• Parálisis de la mirada conjugada horizontal al lado de la lesión (ipsilateral a la
lesión)
• Estrabismo interno ipsilateral al lugar de la lesión
Nervio facial
Sus núcleos se encuentran a nivel de la protuberancia en el tegmento
protuberancial, cuando se mira el tronco del encéfalo desde una visión anterior
aparenta que se origina a partir del surco bulbopontino (bulobprotuberancial), su
origen aparente justo a nivel de ese bulbo por encima de las olivas en la fosa
supraolivar.
Es mixto y que posee tres tipos de núcleos.
1. Motor principal, más medial
2. Parasimpáticos (N. salivar superior y el lagrimal)
3. Sensitivo, es compartido con el núcleo del tracto solitario
El núcleo del tracto solitario es compartido con los pares 7 (gusto, porque recoge
la sensibilidad de los 2/3 anteriores de la lengua, también al oído externo y una
parte del pabellón auricular), 9 y 10, recogen la sensibilidad gustativa a nivel de la
lengua.
Cuando el facial sale de su orificio se introduce al conducto auditivo interno y
luego se introduce a otro conducto por el oído medio que es el conducto del facial
para luego salir del cráneo por el agujero estilomastoideo, se introduce en la
parótida (no le da inervación) para realizar sus divisiones.
En su interior, el nervio facial se divide en sus grandes ramas, primero en la del
lado tronco primario en tempero facial y bucal. Luego se dividen las 5 ramas
(motoras; se distribuyen en los músculos del vientre frontal del occipitofrontal a
nivel de la frente, por eso el facial es importante para arrugar la frente porque
inerva al musculo frontal que es quien forma las arrugas, también el orbicular del
ojo que cierra el globo ocular, luego las demás ramas se dividen hacia el elevador
del párpado superior, cigomático mayor y menor, los músculos de la expresión
incluyendo el musculo orbicular de la boca, el depresor del labio inferior y el del
ángulo de la boca, al musculo platisma en el cuello; da elevación al vientre
posterior digástrico, al estilohioideo (suprahioideo), al vientre occipital del
occipitofrontal y a los músculos auriculares alrededor de la oreja.
Autónomas; el facial es quien manda las fibras parasimpáticas que se dirigen
hacia la glándulas lagrimal, y da inervación secreto motora a la glándula
submandibular y a la sublingual. En el trigémino este fenómeno esta mediado por
prestaciones parasimpáticas (que un par craneal que no tenga núcleo
parasimpático lleve la información hacia el tejido glandular). Al final estas fibras
se originan por el núcleo parasimpático del facial y quien las lleva son las fibras
del trigémino.
En la periferia del cuerpo la sensibilidad gustativa viaja a través de diferentes
nervios, los 2/3 anteriores por el cuerda del tímpano (rama del facial), esa
información va en el SNC al núcleo del tracto solitario que recoge la sensibilidad
de este, que recoge la sensibilidad del 2/3 posterior de la lengua (glosofaríngeo y
una pequeña región del vago). Aunque en la periferia el gusto es recogido por
diferentes nervios al final llega al mismo sitio (al núcleo del tracto solitario). Luego
la información desde ahí asciende hacia la protuberancia y luego se proyecta
hacia el tálamo a su núcleo ventroposteromedial y luego a la corteza.

Lesiones
Parálisis facial periférica (más
común)
Afecta al nervio directamente.
Causas
• Virus del herpes simple (VHS),
causa más común.
• Virus de la varicela Zóster VHZ (síndrome de Ramsay Hunt, cuando el virus se
reactiva en el facial, oreja roja, con base eritematosa con múltiples vesículas
en la región del facial, hasta en el cuello, enrojecimiento).
• VIH, menos común
• Sarcoidosis
• Enfermedad de Lyme
• Síndrome de Guillain Barré (parálisis facial bilateral)
MC: Autonómicas y sensitivas.
• Fenómeno de Bell (esclarecimiento de la esclera al cerrar los ojos)
El orbicular del ojo no se puede contraer por la parálisis.
• Desvío de la comisura labial hacia el lado sano
• Incapacidad para producir arrugas ipsilateral
• Hiperacusia (el facial inerva al estapedio en el oído y la parálisis de este da esta
manifestación clínica)
• Disgeusia
• Xeroftalmia (resequedad de la mucosa ocular por una disminución de la
secreción de lágrimas a nivel de la mucosa ocular).
• Xerostomía (resequedad de la mucosa bucal, porque la glándula
submandibular produce el 60% de la saliva y si se compromete disminuye la
secreción de esta y por eso se reseca la mucosa oral).
En el lado de la parálisis, la cara se ve flácida, inamovible, etc.

Parálisis facial central

Cuando se dañan las fibras que van al núcleo del facial (las que van para la parte
superior e inferior), se afectan las fibras corticobulbares.
El núcleo del facial se divide en dos partes: superior e inferior
Las fibras del núcleo del facial pasan por las fibras corticonucleares
(corticobulbares) que luego pasan por una parte de la capsula interna (rodilla).
El corticoespinal pasa por el brazo posterior de la capsula interna.
Lesiones a nivel de la rodilla se le lesionan las fibras del corticonuclear, las
manifestaciones son contralaterales.
La parte superior del facial recibe fibras de ambos hemisferios (derecho e
izquierdo).
La parte inferior del mismo núcleo solo recibe fibras del núcleo contralateral.
Si se daña un lado en la parte superior el otro lado compensa.
Hay una parálisis en la hemicara inferior, lo que lleva a desvíos de la comisura
labial hacia el lado de la lesión.
Se asocia a hemiplejia o hemiparesia del miembro superior, contralateral al lugar
de la lesión (se lesiona motoneurona superior), muchas veces no solo se lesionan
las fibras corticobulbares, sino que también las corticoespinales. En el mismo lado
de la parálisis de la hemicara.

Vestibulococlear
En el ángulo pontocerebeloso es su origen aparente, es el lugar donde mayor
frecuencia se encuentran schwannomas (compresión de pares craneales, 7, 5, 8
con menos frecuencia; esto da efectos de masa y comprime a pares craneales
circundantes, acufenos (pitidos), hipoacusia, vértigo por la compresión del 8,
pueden aparecer aislados o en el cuadro de la neurofibromatosis tipo 2).
Fisiología de la audición
El oído se divide en externo, medio e interno.
En el interno se localiza la parte neurosensorial representada por la cóclea o
caracol (se encarga de convertir las ondas sonoras en el potencial de acción o
impulso nervioso). Hay otra región que son los conductos semicirculares y el
utrículo y el sáculo relacionados con la información dependiente de la posición de
la cabeza (movimiento angular y lineal).
Las ondas sonoras del ambiente son dirigidas por el pabellón auricular (oreja)
hacia el conducto auditivo externo, ellas llegan y movilizan la membrana
timpánica que a su vez moviliza la cadena osicular de huesecillos del oído medio
(el estribo a nivel de la ventana oval mueve un líquido (endolinfa) que está en el
interior del laberinto membranoso, cuando este se mueve traduce una serie de
movimientos dentro de la cóclea que despolariza una serie de cilios, que cuando
se mueve por el movimiento de la endolinfa se convierte en potencial de acción y
esa información va al nervio coclear.
Tanto el coclear como el vestibulococlear abandonan a través del conducto
auditivo interno y la información al ángulo pontocerebeloso donde se introduce a
la protuberancia.
En el caso de la vía coclear cuando los cilios son estimulados por la endolinfa la
información viaja a través del nervio coclear, llega a los núcleos cocleares
ventrales y dorsales, un 70-75% de la información se cruza y luego asciende con
un 25% que no se cruza del otro lado ascienden como lemnisco lateral (75% o 70
de las fibras de los núcleos cocleares cruzadas más el restante de las fibras
ipsilaterales, el lemnisco lateral asciende y hace sinapsis el núcleo del colículo
inferior (centro de relevo en la vía auditiva), la información viaja al núcleo del
cuerpo geniculado medial en el tálamo desde ahí la información auditiva se
proyecta hacia la corteza en cada lado hacia la circunvolución temporal superior
(área 41 y 42, área auditiva primaria).
Lesiones en el nervio coclear en la vía nerviosa da sordera neurosensorial,
lesiones a nivel del lemnisco da hipoacusia contralateral generalmente.
La información de la vía vestibular cuando se despolariza viaja por el nervio
vestibular que llega a la protuberancia donde se localizan los núcleos vestibulares
(núcleo vestibular lateral, medial, superior y el inferior) de ahí la información es
procesada, una parte viaja al cerebelo donde se integra con la información
propioceptiva proveniente de la cabeza.
La información que llega a través de la vía vestibular es información proveniente
de los conductos semicirculares los cuales transportan información angular
dependiendo del ángulo de la cabeza y con el utrículo y el sáculo que transportan
información lineal.
Lesiones en la vía vestibular se traducen en vértigo (alucinación de movimientos,
falsa percepción debido a un estímulo anormal que puede estar causado donde se
origina el estímulo o por una irritación del nervio o por un daño a nivel de los
núcleos vestibulares).
Vértigo periférico cuando se lesiona el nervio, ej: síndrome de Méniére,
laberintitis (inflamación del laberinto), vértigo postural paroxístico benigno.
Vértigo central cuando se lesionan los núcleos, ej: síndrome de Woldenberg.
Manifestaciones como consecuencia de una lesión en el nervio vestibulococlear
en ambas raíces:
• Sordera neurosensorial
• Vértigo
• Nistagmo (movimiento rítmico y oscilante e involuntario del globo ocular

Sorderas
• Neurosensorial (por un daño directo en el nervio)
• Transmisión (cuando se altera la cadena osicular que es la que transporta la
información auditiva).
Test de Rinne
Se evalúa el sistema óseo y el aéreo, se usa el diapasón.

Confirma el diagnóstico.
Protuberancia
Parte del tronco del encéfalo que se localiza entre los pedúnculos mesencefálicos
en la parte superior y las pirámides y las olivas, separadas de estas por el surco
bulbopontino o medulopontino.
En su parte anterior (porción basal), parte que protruye, por acá pasan las fibras
del corticoespinal.
La parte posterior es la porción tegmentaria (donde se localizan los núcleos de los
pares craneales), esa parte se correlaciona posteriormente con la porción
superior de la fosa romboencefálica donde se encuentra el colículo facial
(elevaciones donde se localiza el núcleo motor del abducens), esas elevaciones
son producidas por las fibras motoras del nervio facial (motoras, parasimpáticas y
sensitivas).
En la parte lateral está el área vestibular donde se localiza los núcleos vestibulares
dentro de la protuberancia.
En el tronco se localizan los núcleos motores de los PC 3-12, descienden y
ascienden tractos, por eso los síndromes vasculares en el tracto van acompañados
de lesiones de los PC y de algunos tractos, lemniscos y fascículos. El tronco
representa un centro fundamental para funciones autonómicas y primitivas
(centro cardio respiratorio, SARA (sistema activador reticular ascendente, es de
los principales para el mantenimiento de la consciencia), hay unos núcleos que se
encuentran diseminados a lo largo del tronco del encéfalo pero que se concentran
en las porciones tegmentarias de la protuberancia).
El lemnisco lateral transporta la información auditiva (núcleos del colículo inferior
que luego van al geniculado medial y luego a la corteza).
Una lesión severa en el tronco puede causar coma por el compromiso del SARA
(grupo de núcleos que liberan aminas piógenas noradrenalina, adrenalina, que
suprime la liberación de histamina, son moléculas necesarias para mantenernos
despiertos), son varios núcleos que trabajan en conjunto para mantener la
conciencia). Algunos tumores que desplazan el tronco pueden inducir estado
comatoso debido a la interrupción de ese sistema.
De los centros inferiores (bajos) que están relacionados con la conciencia es el
SARA.
Síndromes pontinos basales
• Síndrome de Millard Gubler
Hemiplejia contralateral acompañada de parálisis facial periférica con parálisis de
la mirada conjugada horizontal.
• Síndrome de Gelle
• Síndrome de Brissaud Sicard
Mielinolisis central pontina

Hiponatremia
Normal: 135-145 Meq/dl
MC:
Alteración en el SNC (consciencia, somnolencia, estupor, paciente comatoso,
deshidratación, diarrea).
Síndrome de la secreción inadecuada de ADH, es una causa.
El que tiene hiponatremia de moderada a severa (125 leve, por debajo de 115 da
este cuadro). La corrección de Na+ en la severa no debe ser tan rápido (no más de
1-2 Meq/l por hora, porque cuando se somete a un exceso de Na+ de manera
abrupta en pacientes con hiponatremia se sufre de desmielinización en la
protuberancia.
Algunos receptores de mielina en el puente son diferentes a los de otras regiones
lo que hace que esta sea más susceptible a cambios en la osmolaridad.
Mielinolisis central pontina o síndrome de desmielinización osmótica: Esta
enfermedad ocurre por una rápida corrección del sodio.
Si se desmieliniza de manera abrupta la protuberancia (5, 6, 7 y 8) se afectan los
núcleos motores de esos PC y del corticoespinal se desarrolla el síndrome del
enclaustramiento (cuadriplejia, parálisis de la mirada conjugada horizontal,
disfagia (no puede comer adecuadamente), no mueve la cara ni mira pa los lados,
disartria (no habla adecuadamente), los individuos mantienen la conciencia, pero
no pueden hablar, solo movilizan los globos oculares en sentido vertical de arriba
hacia abajo).
En la variante leve: disartria, parálisis de la mirada conjugada horizontal de
manera abrupta, disfagia, pueden mover las extremidades, es un cuadro severo
como quiera.
Afecta a la porción basal de la protuberancia.

No asesina ni deja en coma porque no afecta los núcleos tegmentarios sino a la

parte basal.
Si hay hipernatremia y se corrige rápido da problemas cerebrales como el edema
cerebral.