NOTA CLÍNICA

Enfermedad de Behçet: estudio de 74 pacientes

145.061
José María Ricarta, José Todolíb, Juan José Vilatac, Javier Calvod,
José Románe, Marisa Santaolariaf y Amparo Vayáf
a
Sección de Dermatología. Hospital Universitario La Fe. Valencia.
b
Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario La Fe. Valencia.
c
Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario. Valencia.
d
Servicio de Reumatología. Hospital General Universitario. Valencia.
e
Servicio de Reumatología. Hospital Universitario Doctor Peset. Valencia.
f
Departamento de Biopatología Clínica. Hospital Universitario La Fe. Valencia. España.

FUNDAMENTO Y OBJETIVO: La enfermedad de Behçet (EB) es una entidad clínica poco prevalente La enfermedad de Behçet (EB) es una
en España. Son escasos los artículos publicados sobre datos epidemiológicos y manifestaciones vasculitis de origen desconocido que se
clínicas en nuestro país. El objetivo del presente estudio ha sido conocer las características de caracteriza por la presencia de aftas ora-
las manifestaciones clínicas de la EB en la Comunidad Valenciana.
PACIENTES Y MÉTODO: Se recogieron datos de los pacientes diagnosticados entre 1990 y 2005 de les y genitales recurrentes, uveítis y lesio-
EB en los Hospitales Universitarios La Fe, General y Doctor Peset de Valencia. Todos los pa- nes cutáneas. Otras manifestaciones que
cientes cumplían los criterios diagnósticos del Grupo de Estudio Internacional para el diagnós- pueden desarrollar estos pacientes son
tico de la EB. Las diferencias entre sexos se analizaron mediante el test de la χ2. musculosqueléticas, neurológicas, pul-
RESULTADOS: Formaron el grupo de estudio 74 pacientes (40 varones y 34 mujeres). Las manifes-
taciones clínicas más frecuentes fueron las aftas orales (98,5%) y genitales (82,4%), seguidas
monares, gastrointestinales y cardíacas1.
de las cutáneas (64,2%), oculares (42,5%), fiebre (39,4%) y vasculares (28,4%), con predomi- Afecta preferentemente a individuos jóve-
nio de las trombosis venosas sobre las arteriales. Sólo las manifestaciones gastrointestinales fue- nes de entre 20 y 40 años2. Varios auto-
ron más frecuentes en el sexo femenino (p = 0,002). Las alteraciones vasculares y oculares fue- res han descrito que los pacientes en
ron más graves en los varones. En cuanto a la prevalencia de los factores de riesgo quienes la enfermedad se manifiesta a
cardiovascular, el 32,4% de los pacientes eran fumadores, un 20,3% presentaba hiperlipemia;
un 19%, hipertensión; un 13,5%, obesidad, y un 9,5%, diabetes, aunque no se observó asocia- edades más tempranas desarrollan cua-
ción entre éstos y los episodios trombóticos ni la uveítis posterior (p > 0,05). dros más graves3,4. Los factores pronósti-
CONCLUSIONES: Los resultados obtenidos fueron similares a los de otras áreas geográficas. Desta- cos más importantes son el desarrollo de
can la mayor frecuencia de manifestaciones digestivas en mujeres y el predominio de los episo- lesiones oculares y la afectación del siste-
dios trombóticos venosos sobre los arteriales. Los factores de riesgo cardiovascular no parecen ma nervioso central (SNC). Los varones
desempeñar un papel en el desarrollo de episodios trombóticos ni uveítis posterior en estos pa-
cientes. desarrollan cuadros clínicos más graves
que las mujeres5.
Palabras clave: Enfermedad de Behçet. Trombosis. Uveítis. Eritema nodoso. Aftas. La EB se distribuye a lo largo de La Ruta
de la Seda, desde el este de Asia hasta los
países del este del mar Mediterráneo. Tur-
Behçet disease: study of 74 patients quía tiene la prevalencia más elevada (de
80 a 420 casos por 100.000 habitantes),
BACKGROUND AND OBJECTIVE: Behçet disease (BD) has a low prevalence in the Spanish population. mientras que en Japón, Irán, Arabia Sau-
Only a few reports have been published on the clinical features of BD in our country. The aim
of this study was to determine the type and frequency of these features of BD in a population
dita, China y Corea se cifra entre 13,5 y 20
of patients in the Community of Valencia. casos por 100.000 habitantes; en el Reino
PATIENTS AND METHOD: We retrospectively studied clinical data from patients with BD diagnosed Unido es de 0,64 casos por 100.000 habi-
between 1990 and 2005 in La Fe, General and Doctor Peset Universitary Hospitals. All pa- tantes, y en EEUU de 0,12 a 0,33 casos
tients fulfilled the International Study Group criteria for the diagnosis of BD. Statistical analy- por 100.000 habitantes. En Alemania la
sis was carried out using the χ2 test.
RESULTS: Seventy four patients (40 male and 34 female) were studied. The most frequent mani- prevalencia difiere según se considere a la
festations were oral (98.5%) and genital aphthae (82.4%), followed by cutaneous lesions población nativa alemana (0,42 a 0,55 por
(64.2%), ocular lesions (42.5%), fever (39.4%) and vascular manifestations (28.4%). Venous 100.000 habitantes) o a la población de
manifestations were more frequent than arterial events. Gastrointestinal lesions occurred more origen turco (21 por 100.000 habitantes)3.
frequently in females compared with males (p = 0.002). Vascular and ocular manifestations Eiroa et al6 han calculado una prevalencia
were more severe in males than in females. With respect to cardiovascular risk factors, 32.4%
of patients were smokers, 20.3% were hyperlipidemic, 19% hypertensive, 13.5% obese and de la EB en el área sanitaria de La Coruña
9.5% diabetic. Cardiovascular risk factors were not related to thrombotic events or posterior de 5,6 casos por 100.000 habitantes, con
uveitis in these patients (p > 0.05). una incidencia anual de 0,53 casos por
CONCLUSIONS: BD in patients in the Community of Valencia is characterized by a variety of clini- 100.000 habitantes para el sexo masculi-
cal manifestations similar to other geographical areas. Gastrointestinal manifestations occur
more frequently in female patients, and venous thrombotic manifestations were more frequent
no y 0,32 por 100.000 habitantes para
than arterial events. Cardiovascular risk factors do not seem to play a role in the development ambos sexos.
of thrombotic events and posterior uveitis in these patients. Se ha demostrado en diversos estudios la
heterogeneidad de las manifestaciones
Key words: Behçet’s disease. Thrombosis. Uveitis. Nodosum erythema. Aphthae. clínicas de la EB en poblaciones de dife-
rente origen étnico5. En la literatura médi-
ca hay pocos estudios que aporten datos
sobre las manifestaciones clínicas de la
EB en población española y el número de
Correspondencia: Dr. J.M. Ricart. pacientes incluidos en ellos es escaso. Se
Servicio de Dermatología, Hospital Universitario La Fe. ha publicado un estudio en la población
Avda. Campanar, 21. 46009 Valencia. España. del noroeste de España7 que presentaba
Correo electrónico: jricartv@yahoo.es
los datos de 16 pacientes; un estudio en
Recibido el 28-11-2005; aceptado para su publicación el 25-4-2006. población del este de España que pre-
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 RICART JM ET AL. ENFERMEDAD DE BEHÇET: ESTUDIO DE 74 PACIENTES

sentaba datos de 24 pacientes8, y el tra- dolorosa de la articulación. En cuanto a la afectación cutáneas (64,2%), seguidas de las mani-
del SNC, se incluyó como tal en los casos en que los
bajo publicado por Espinosa et al9, donde neurólogos y/o los internistas de cada centro lo creye- festaciones oculares. El 42,5% de los pa-
se evalúan las características clínicas de ron conveniente. La cefalea, en ausencia de otras cientes desarrolló afectación inflamatoria
34 pacientes procedentes del noreste de manifestaciones neurológicas, no se consideró una ocular (uveítis anterior y/o posterior),
manifestación de EB. Por último, dentro de los episo-
España. dios vasculares, se incluyeron las trombosis venosas
siendo las uveítis posteriores las más fre-
En el presente estudio se valoran las ma- y los trastornos arteriales. Dentro de los fenómenos cuentes. Dentro de las manifestaciones
nifestaciones clínicas de los pacientes trombóticos venosos, se incluyeron las trombosis ve- dermatológicas, la seudofoliculitis fue la
con EB procedentes de 3 hospitales de la nosas profundas y las tromboflebitis superficiales. más frecuente (39,4%), seguida por el
Las trombosis venosas se confirmaron mediante eco-
ciudad de Valencia, a partir de la historia grafía Doppler, venografía, tomografía computarizada eritema nodoso (28,8%) y las lesiones
clínica y de la encuesta realizada al pa- o resonancia magnética (RM), a excepción de la papulopustulosas (12,1%). El 28,4% de
ciente. Según las bases de datos consul- tromboflebitis, que se evaluó clínicamente. los pacientes con EB presentó afectación
Todos los pacientes recibieron el tratamiento reco-
tadas, se trata de la muestra más amplia mendado por sus correspondientes facultativos y se vascular, con un claro predominio de las
de pacientes con EB en España. realizaron las pruebas diagnósticas que los facultati- manifestaciones venosas (21,6%) sobre
vos consideraron oportunas. las arteriales (4,1%). El 16,7% de los pa-
Pacientes y método cientes desarrolló manifestaciones neuro-
Análisis estadístico lógicas, meningitis aséptica (27,3%),
Se revisaron las historias clínicas de los pacientes
diagnosticados de EB desde 1990 hasta 2005 en los El análisis estadístico de los datos se realizó con el leucoencefalopatía inflamatoria (27,3%),
Hospitales General, Doctor Peset y La Fe, 3 hospitales programa de estadística Stastistical Package for the meningoencefalitis (18,2%), trombosis ve-
universitarios de la ciudad de Valencia. Todos ellos Social Sciences (SPSS), versión 9.0 para Windows.
cumplían los criterios de Grupo Internacional de Estu- Los resultados de las variables cuantitativas se expre- nosa cerebral (9%), neuritis óptica (9%),
dio de la EB. No se incluyó a pacientes sin seguimien- san como media (desviación estándar). Los pacientes marcha en tándem y alteración del equili-
to hospitalario, por lo que los casos controlados ambu- se agruparon en función del sexo, y las diferencias brio (9%). El 18,2% de los pacientes de-
latoriamente en los centros de especialidades no se de las variables dicotómicas entre ambos grupos se
contemplaron, aunque dependieran del área de in- compararon con el test de la χ2. La comparación en- sarrolló manifestaciones digestivas, diarrea
fluencia de los respectivos hospitales. Esto debe tener- tre los porcentajes de las diferentes manifestaciones crónica (46,1%), dolor abdominal recu-
se en cuenta a la hora de extraer conclusiones epide- clínicas y los factores de riesgo cardiovascular tam- rrente (30,8%) y hemorragia digestiva por
miológicas de este estudio. De los 115 pacientes bién se analizaron mediante el test de la χ2. Se consi-
deraron estadísticamente significativos los valores de
vasculitis (23,1%).
iniciales, 12 habían fallecido, 10 no cumplían criterios
y 19 no seguían control en sus respectivos hospitales. p inferiores a 0,05. Al comparar las manifestaciones clínicas
El grupo de estudio estaba comprendido por 74 pa- entre varones y mujeres, tan sólo encon-
cientes (40 varones y 34 mujeres), con una edad me- tramos diferencias estadísticamente sig-
dia (desviación estándar) de 44,9 (12) años. El período Resultados
de seguimiento medio de los pacientes fue de 54 me- nificativas en las gastrointestinales, que
ses (intervalo, 14-172 meses). Todos menos uno cum- El grupo de estudio estaba formado por fueron más frecuentes en las mujeres
plían los criterios del Grupo Internacional para el diag- 74 pacientes (40 varones y 34 mujeres), que en los varones (el 36,6 frente al
nóstico de la EB10. Dicho paciente no presentaba aftas con una edad media de 44,9 (12) años. 5,4%; p = 0,002). Destaca que 3 varones
orales, pero tenía una combinación de síntomas sufi-
cientes para que se le diagnosticara la enfermedad. La duración media de la enfermedad fue presentaron ceguera total a causa de la
Se llevó a cabo una entrevista con los pacientes y se de 9,4 (6,3) años (intervalo, 1-24 años). enfermedad, lo que no ocurrió en ningu-
cumplimentaron formularios específicamente diseña- En la tabla 1 se muestra la frecuencia de na mujer. En los varones la manifestación
dos para el estudio. Se obtuvo el consentimiento in-
formado de todos ellos y el Comité Ético del hospital las manifestaciones que presentaban los vascular predominante fue la trombosis
dio su aprobación para la realización del estudio. pacientes hasta el momento del estudio. venosa profunda, mientras que en las
Se registraron la edad, el sexo, el peso, la talla, la dura- Como era de esperar, la más frecuente mujeres fue la tromboflebitis.
ción de la enfermedad, las manifestaciones clínicas,
los índices de actividad y de gravedad, así como el tra- fue la aparición de aftas orales (98,5%), No se encontró asociación entre las ma-
tamiento. Se investigó la presencia de los siguientes seguidas de aftas genitales (82,4%). La nifestaciones clínicas en todo el grupo de
factores de riesgo cardiovascular: obesidad (índice de primera manifestación de la enfermedad pacientes con EB ni en los subgrupos de
masa corporal ≥ 30 kg/m2), hipertensión arterial (pre- para la mayoría de los pacientes fueron varones y mujeres.
sión arterial ≥ 140/90 mmHg o tratamiento antihiper-
tensivo), tabaquismo (más de un cigarrillo/día), hiperli- las aftas orales, seguidas de las genitales. Se consideró que presentaba enferme-
pemia (colesterol total > 220 mg/dl; triglicéridos > 175 Tras las aftas genitales, las manifestacio- dad inactiva el 34% de los pacientes. No
mg/dl, o tratamiento hipolipemiante) y diabetes melli- nes más frecuentes fueron las lesiones hubo ninguno con actividad clínica im-
tus (glucemia en ayunas > 126 mg/dl o tratamiento
antidiabético). La actividad de la enfermedad se valoró
mediante el Behçet’s Disease Current Activity Form11, TABLA 1
considerando los síntomas presentes durante el mes
previo a la entrevista. Además, se clasificó a los pa- Comparación de las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Behçet entre
cientes en función de la gravedad clínica de la enfer- varones y mujeres
medad, según las manifestaciones clínicas acumula-
das, adjudicando 1 punto por cada síntoma leve Manifestaciones clínicas Varones Mujeres Todos p*
(aftas, lesiones cutáneas, artralgias, cefalea recurrente,
síntomas gastrointestinales leves, dolor pleurítico, Aftas orales 97,3% (36/37) 100% (31/31) 98,50% 1
tromboflebitis superficial); 2 puntos por cada síntoma Aftas genitales 75,7% (28/37) 90,3% (28/31) 82,40% 0,115
moderado (artritis, trombosis venosa profunda de Aftas orales y/o genitales 100% (37/37) 100% (31/31) 100% 1
miembros inferiores, uveítis anterior, hemorragia gas- Lesiones cutáneas 66,7% (24/36) 61,3% (19/31) 64,20% 0,647
trointestinal), y 3 puntos por cada síntoma grave (uveí- Papulopustulosas 11,1% (4/36) 13,3% (4/30) 12,10% 1
tis posterior, trombosis arterial o aneurismas, trombo- Seudofoliculitis 44,4% (16/36) 33,3% (10/30) 39,40% 0,358
sis de vena mayor –p. ej., cava–, neuro-Behçet, Vasculitis 5,6% (2/36) 10,0% (3/30) 7,60% 0,652
perforación intestinal). El índice de gravedad se obtuvo Eritema nodoso 22,2% (8/36) 36,7% (11/30) 28,80% 0,197
de la suma final de los diferentes síntomas4,12. Lesiones oculares 35% (14/40) 51,5% (17/33) 42,50% 0,155
Un dermatólogo valoró las lesiones dermatológicas Uveítis anterior 22,5% (9/40) 30,3% (10/33) 26% 0,45
antes de incluirlas como características de la EB. El Uveítis posterior 27,5% (11/40) 30,3% (10/33) 28,80% 0,792
test de patergia no se realizó en la mayoría de los pa- Manifestaciones vasculares 35% (14/40) 20,6% (7/34) 28,40% 0,171
cientes, por lo que no se ha considerado en el pre- TVP 30% (12/40) 11,8% (4/34) 21,60% 0,06
sente estudio. Por otro lado, los oftalmólogos de cada Tromboflebitis 12,5% (5/40) 17,6% (6/34) 14,90% 0, 535
centro llevaron a cabo la evaluación ocular mediante TVP y/o tromboflebitis 32,5% (13/40) 20,6% (7/34) 27% 0,25
lámpara de hendidura y angiografía con fluoresceína. Arterial 2,5% (1/40) 5,9% (2/34) 4,10% 0,591
Clasificamos la afectación ocular como afectación Artritis 23,6% (9/38) 25,8% (8/31) 23,20% 0,839
ocular anterior y afectación ocular posterior. La vas- Fiebre 41,7% (15/36) 36,7% (11/30) 39,40% 0,679
culitis de retina se incluyó en el grupo de uveítis pos- Neuro-Behçet 18,9% (7/37) 13,8% (4/29) 16,70% 0,743
teriores. Se consideró la presencia de artritis en los Manifestaciones gastrointestinales 5,4% (2/37) 36,6% (11/30) 18,20% 0,002
casos en que los pacientes presentaban inflamación TVP: trombosis venosa profunda. *Frecuencia de manifestaciones clínicas en varones frente a mujeres.

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RICART JM ET AL. ENFERMEDAD DE BEHÇET: ESTUDIO DE 74 PACIENTES

mente bajas; la mayoría de los pacientes SNC13,14. En el presente estudio se han

100 se encontraban en fase de remisión y, analizado los datos de 3 hospitales de la
por tanto, recibían únicamente tratamien- Comunidad Valenciana.
90
to de mantenimiento. Durante los últimos años se han publica-
80 Cuando se les clasificó en función de si ha- do numerosos estudios epidemiológicos
70 bían presentado o no episodios trombóti- que analizan la frecuencia de las diferen-
cos, no se observaron diferencias en los tes manifestaciones clínicas de la EB en
Porcentaje

60
porcentajes de pacientes con hiperlipemia diversos países. En la tabla 2 se indican
50
(p = 0,428), hipertensión (p = 0,250), obe- los porcentajes de las manifestaciones clí-
40 31,8 sidad (p = 0,621) y diabetes (p = 0,410); nicas en los pacientes con EB proceden-
29,5 27,3
30 por su parte, el porcentaje de fumadores tes de distintas áreas geográficas: Italia4,
20 fue significativamente mayor en los pacien- Grecia15, Turquía16, Alemania17 y Japón18.
9,1 tes con EB sin trombosis (p = 0,016). Como puede observarse, las frecuencias
10 2,3 Al clasificar a los pacientes según hubie- de las manifestaciones clínicas en el pre-
0 ran padecido uveítis posterior o no, tam- sente trabajo tienen gran similitud con el
GC + I GC C I Otros poco se observaron diferencias en los estudio italiano4, lo que puede explicarse
porcentajes de pacientes con dislipemia porque ambas son series de pacientes
Fig. 1. Tratamiento empleado en el momento del es-
(p = 1,000), hipertensión (p = 0,532), hospitalarios y por la proximidad geográfi-
tudio. GC: glucocorticoides; C: colchicina; I: inmuno- obesidad (p = 0,717), diabetes (p = ca. Resulta interesante que en el estudio
depresores. 1,000) o fumadores (p = 0,488). llevado a cabo en pacientes griegos15 y
turcos16, ambos realizados en pacientes
hospitalarios, la frecuencia de afectación
Discusión
portante en el momento del estudio. En vascular ronda el 10%, y contrasta con
cuanto al índice de gravedad de la enfer- La EB es una vasculitis sistémica que se los resultados obtenidos en el presente
medad, la media de puntuación fue de caracteriza por la presencia de aftas ora- trabajo (21,6%). Sin embargo, el 30% de
6,69 (3,1) (intervalo, 2-16). No se encon- les, aftas genitales y lesiones cutáneas, y los pacientes con EB del estudio italiano4
traron diferencias significativas en la acti- que se acompaña de manifestaciones presentaron fenómenos trombóticos, un
vidad clínica en función del sexo. Asimis- oculares, vasculares, del SNC y gastroin- porcentaje más parecido al obtenido en el
mo, el índice de gravedad no se relacio testinales, entre otras. Se aprecia una di- presente trabajo.
nó con la edad en el momento del estu- ferencia sustancial al comparar las mani- Son escasas las series publicadas en Es-
dio, con la edad al iniciarse la enfermedad festaciones clínicas de los pacientes paña. La edad en el momento del diag-
ni con el tiempo de evolución de ésta. estudiados en la población general con nóstico encontrada en el presente trabajo
Los tratamientos que los pacientes recibían los pacientes de los archivos hospitala- es similar a la comunicada por Eiroa et
en el momento de la entrevista se indican rios. El primer grupo suele presentar af- al6 –44,9 (12) frente a 45,6 (10,5) años–.
en la figura 1. Los más utilizados fueron tas orales, aftas genitales y manifestacio- Al comparar la frecuencia encontrada
los glucocorticoides, solos o asociados a nes cutáneas, mientras que los pacientes para las diferentes manifestaciones clíni-
inmunodepresores, y la colchicina. Las hospitalarios presentan con mayor fre- cas con la de otros estudios realizados en
dosis de glucocorticoides eran habitual- cuencia afectación ocular, vascular o del pacientes españoles7-9 (tabla 3), se ob-
servan algunas diferencias. Resulta lla-
TABLA 2 mativo que el porcentaje de pacientes
con neuro-Behçet, uveítis y seudofoliculi-
Manifestaciones clínicas de la enfermedad de Behçet en diferentes países tis en la serie de Lugo7 es superior al del
Turquía16 Grecia15 Alemania17 Italia4 Japón18 España resto de series del área mediterránea.
País (año publicación)
(2003) (2003) (1997) (2004) (1993) Lugo7 (2000) Actual
Aunque siempre es posible la existencia
de un sesgo de selección, es evidente
N.o de pacientes 2.313 82 89 137 3.316 16 74
Aftas orales 100% 100% 99% 100% 98% 100% 98,5%
que probablemente haya diferencias ge-
Aftas genitales 88,1% 82,9% 74,5% 62,8% 73% 87,5% 82,4% néticas entre la población de Lugo y la
Afectación ocular 29,1% 76,8% 58,9% 59,9% 69% 43,8% 42,5% del área mediterránea, tal como Gonzá-
Afectación vascular 7% 10,9% 25,1% 30,7% 9% * 28,4% lez-Gay et al7 apuntan en su estudio.
Afectación del SNC 2,3% 19,5% 12,1% 17,5% 11% 31,3% 16,7%
En el presente estudio se ha encontrado
SNC: sistema nervioso central. *La afectación vascular se presenta desglosada en: tromboflebitis superficial (31,3%), trombosis
venosa profunda (6,3%) y aneurisma de aorta (6,3%). un claro predominio de las manifestacio-
nes vasculares venosas frente a las arteria-
TABLA 3 les (tabla 1). Los resultados respecto a
este punto obtenidos por los diferentes au-
Comparación de las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Behçet con tores son contradictorios, ya que, mientras
otras series españolas que algunos refieren un claro predominio
González-Gay et al7 Baixauli et al8 Espinosa et al9 Serie actual de las manifestaciones venosas frente a
Manifestaciones clínicas
(n = 16) (n = 24) (n = 38) (n = 74) las arteriales18-20, otros encuentran una
Aftas orales 100% 100% 100% 98,50% mayor frecuencia de estas últimas21. De-
Aftas genitales 87,5% 83% 66% 82,40% miroglu et al22 proponen que el desarrollo
Aftas orales y/o genitales 100% 100% ND 100% de trombosis en pacientes con EB predice
Lesiones cutáneas 87,5% 42% 68% 64,20%
Seudofoliculitis 87,5% 20,80% 34% 39,40% la afectación ocular; sin embargo, en el
Eritema nodoso 18,8% 8,30% 42% 28,80% presente estudio no se ha encontrado una
Lesiones oculares 43,8% 54% 55% 42,50% asociación entre ambas manifestaciones.
Uveítis posterior 43,8% 12,50% 16% 28,80%
Neuro-Behçet 31,3% 12,5% 13% 16,70%
Tampoco se ha hallado asociación entre el
Trombosis venosa profunda desarrollo de trombosis venosa profunda y
y/o tromboflebitis 37,6% 12,50% 37% 27% la presencia de eritema nodoso o seudofo-
ND: no disponible. liculitis, tal como refieren algunos auto-
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res23. Sin embargo, es destacable que el
58,3% de los pacientes que presentaron
trombosis venosa profunda presentó a lo
largo de la enfermedad al menos un epi-
sodio de eritema nodoso y el 44,4% desa-
rrolló seudofoliculitis.
Algunos autores han observado que los pa-
cientes que desarrollaban manifestaciones
vasculares presentaban con más frecuen-
cia alteraciones digestivas20, asociación
que en el presente estudio no ha podido
corroborarse. Igualmente, a diferencia de
otros autores3,4, no se ha encontrado que
en los pacientes que desarrollaron la enfer-
medad a una edad más temprana ésta tu-
viera una mayor gravedad, ni se ha obser-
vado relación alguna entre la gravedad y la
duración de la enfermedad.
Al comparar la frecuencia de las manifes-
taciones clínicas en función del sexo, se
ha observado una mayor frecuencia de
alteraciones digestivas en las mujeres
con EB. Estas diferencias no se han de-
tectado en estudios previos. No se han
encontrado diferencias estadísticamente
significativas en la frecuencia de apari-
ción de manifestaciones oculares, pero
los cuadros clínicos oculares más graves
ocurrieron en pacientes de sexo masculi-
no; de hecho, 3 varones desarrollaron ce-
guera total a causa de su enfermedad, lo
que no ocurrió en ninguna mujer. Del
mismo modo, no se han encontrado dife-
rencias por sexo en la frecuencia de ma-
nifestaciones vasculares, a diferencia de
otros estudios donde se observa que las
manifestaciones vasculares son entre 2,5
y 5 veces más frecuentes en varones que
en mujeres14.
En cuanto a la prevalencia de factores de
riesgo cardiovascular, comparando los
datos obtenidos con la prevalencia de di-
chos factores en la población española
(datos de la Encuesta Nacional de Salud
de 199724), se observa que la proporción
de fumadores es similar a la de la pobla-
ción general e incluso algo inferior en
nuestra serie (el 36 frente al 32,4%), po-
siblemente porque se trate de ex fuma-
dores que abandonaron el hábito tabá-
quico tras un episodio trombótico. La
prevalencia de hipercolesterolemia, defi-
nida por una cifra de colesterol total ma-
yor o igual a 250 mg/dl, en la población
española, según un metaanálisis recien-
temente publicado, es del 23%25, similar
al porcentaje obtenido en nuestro estudio
(20,3%), si bien hay que considerar que
se utilizaron criterios diferentes.
En cuanto a la hipertensión arterial, la
prevalencia fue del 19%. Se ha estimado
que entre un 34,2 y un 44% de la pobla-
ción española de edad media la presen-
ta, utilizando criterios similares a los em-
pleados en el presente trabajo26. La
proporción de obesidad encontrada
(13,5%) también es similar a la de la po-
blación española (14,5%), según los da-
RICART JM ET AL. ENFERMEDAD DE BEHÇET: ESTUDIO DE 74 PACIENTES
tos del estudio SEEDO 200027 realizado
en población de 25-60 años en el período
1990-2000. La prevalencia de diabetes
mellitus conocida o ignorada es de alre-
dedor del 6% en España, frente al 9,5%
en nuestra serie28. Estas diferencias po-
drían explicarse por el frecuente trata-
miento con glucocorticoides de nuestros
pacientes (el 61% los recibían), puesto
que en todos los casos se trataba de una
diabetes mellitus tipo 2.
No se han observado diferencias al com-
parar el porcentaje de factores de riesgo
cardiovascular entre los pacientes con
EB con y sin trombosis. Esto puede expli-
carse porque la mayor parte de los episo-
dios trombóticos han afectado al área ve-
nosa, donde el papel que desempeñan
los factores de riesgo cardiovascular es
controvertido29.
La frecuencia de las manifestaciones clí-
nicas encontrada en los pacientes con
EB en la Comunidad Valenciana ha sido
similar a la observada en otras provincias
españolas, así como en otras áreas geo-
gráficas (Turquía, Grecia, Alemania e Ita-
lia). Sin embargo, hay pequeñas diferen-
cias que pensamos son atribuibles a
variaciones genéticas poblacionales.
Las mujeres con EB presentaron más al-
teraciones digestivas que los varones con
EB. Las manifestaciones trombóticas y la
uveítis posterior afectaron a varones y
mujeres en igual proporción, si bien la
gravedad clínica fue mayor en los prime-
ros. Además, la mayor parte de los episo-
dios trombóticos afectaron al área veno-
sa, hasta el punto de que la presencia de
episodios arteriales constituye una rareza
en la presente serie.
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