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Celia Valentina Velasco Sinecio ENFERMEDAD DE HODGKIN En 1982 Thomas Hodgkin, mdico del Guy's Hospital de Londres, public

en la prensa mdica de la poca un artculo sobre algunos aspectos patolgicos de las glndulas absorbentes y el bazo , artculo que se considera la primera descripcin de la enfermedad que lleva su nombre. Aunque durante aos se discuti si la enfermedad de Hodgkin poda ser una forma de respuesta ganglionar a un agente del tipo de las micobacterias, desde principio de siglo qued fuera de toda duda que la EH es una enfermedad neoplsica que se origina en el tejido linftico y que se caracteriza por la presencia en el tejido canceroso de unas clulas caractersticas, las de Reed-Sternberg, llamadas as como reconocimiento a los dos patlogos que las describieron. Existen cuatro subtipos histolgicos de EH, que se distinguen por la mayor o menor presencia de linfocitos, fibrosis y clulas de Reed-Sternberg. La extensin del proceso neoplsico y el subtipo histolgico son, para cada paciente en particular, las variables que condicionan el pronstico, la evolucin y el tratamiento de la enfermedad. La etiologa de la EH es desconocida. El origen microbiano fue ya sospechado desde prcticamente la descripcin de la enfermedad. A pesar del hecho de que algunos estudios in vitro parecen haber encontrado evidencias acerca de la presencia de genoma del virus de Epstein-Barr en las clulas de Reed-Sternberg, de que en pacientes afectos de EH los ttulos de anticuerpos contra dicho virus sean ms elevados que en la poblacin general y que algunos estudios epidemiolgicos sugieran que la EH es ms frecuente en pacientes que han sufrido previamente una mononucleosis infecciosa, no existe por el momento ninguna prueba definitiva que permita atribuir a ste o a otros virus el origen de la EH. EPIDEMIOLOGA Es ms frecuente en el sexo masculino que en el femenino, con una relacin de 1.5 a 1. La distribucin por edades sigue un patrn claramente bimodal, con un pico de mxima incidencia al final de la segunda dcada de la vida y otro a partir de los 50 a 60 aos. El tipo histolgico conocido como esclerosis nodular es mas frecuente en pacientes jvenes, particularmente en mujeres, mientras que el tipo histolgico de celularidad mixta es mas frecuente en pacientes de edad. Diversos factores de ndole socio econmica parecen ejercer alguna influencia sobre la EH. As, la presentacin de la enfermedad en pacientes jvenes parece estar en relacin con el grado de desarrollo econmico del pas y con el nivel social del paciente. Diversos estudios epidemiolgicos han sugerido una relacin entre la prctica dela amigdalectoma y la EH, este hecho parece reflejar en definitiva, el nivel social ms elevado de las familias de los pacientes afectos de EH. CLNICA La EH suele tener un origen monotpico, a partir del cual se disemina por va linftica, por lo que la deteccin de la enfermedad en sus estadios ms tempranos tiene una importancia pronstica extrema. La forma de presentacin ms frecuente, sobre todo en pacientes jvenes, es la laterocervicalsupraclavicular (60-80% de los casos), seguida de la presentacin axilar e inguinal (20-15% de los casos). La presentacin exclusivamente infradiafragmtica es ms propia del segundo pico de incidencia de la EH y suele corresponder a subtipos histolgicos ms agresivos de la enfermedad. La afeccin mediastnica es tambin frecuente, pudiendo detectarse hasta un 60% de los casos. Las adenopatas caractersticas de la EH son de consistencia gomosa poco adheridas e indoloras, aunque se describe como un signo clsico el dolor en las zonas afectas al ingerir alcohol (signo de Hoster). Este signo es muy poco frecuente y carece de significado pronstico. Las adenopatas rara vez producen sintomatologa por s mismas, excepto en el caso de que por vecindad compriman alguna estructura determinada, como la trquea en la afeccin mediastino. La afeccin del tejido linfoide del anillo de

Celia Valentina Velasco Sinecio Qaldeyer, de la zona epitroclear o del hueco poplteo es muy poco frecuente,aunque cualquier zona del organismo con tejido linftico puede ser el asiento de la EH. An cuando el estado general del paciente con EH puede ser excelente, un 30% de los enfermos presenta fiebre. Clsicamente se describe la fiebre alternante, o de Pel-Ebstein, con perodos de pirexia de 2 a 3 semanas, seguidos de perodos de normalidad de la misma duracin. Sin embargo, es mucho ms frecuente que el enfermo presente un sndrome febril prolongado. Juntamente con la fiebre, el paciente puede presentar sudacin nocturna y/o prdida de peso. La presencia de uno o ms de estos signos -fiebre, sudacin o prdida de ms del 10% del peso corporal en los ltimos 6 meses- define el estadio B de la enfermedad, ms frecuente en los tipos histolgicos menos benignos y en las fases ms avanzadas. CLASIFICACIN HISTOLGICA Para el diagnstico de la enfermedad de Hodgkin es fundamental el hallazgo de la clula de ReedSternberg (RS) ya sea en la impronta de las adenopatas o en la biopsia de las mismas. La morfologa de las clulas de de RS es bastante caracterstica. Se trata de clulas de tamao grande (aproximadamente 20-80 mm de dimetro) que con la tincin de Giemsa presentan un citoplasma amplio y ligeramente basfilo. Generalmente son binucleadas, con los ncleos enfrentados entre s (ncleo en espejo) y con cromatina reticulada y nucleolos grandes e intensamente basfilos. Con cierta frecuencia pueden observarse clulas de idnticas caractersticas pero con un slo ncleo que se denominan clulas Klima, de Hodgkin o pre-Sternberg. CLASIFICACIN POR ESTADOS En Ann Arbor se elabor una clasificacin por estadios para los linformas, que sigue siendo la piedra de toque para decidir el tratamiento de la EH, mientras que es menos relevante para los LNH. El sistema no contempla variables pronosticas que se han aadido posteriormente, como son el volumen de la masa tumoral (mediastnica y abdominal), el grado de afeccin del bazo y la afeccin abdominal baja (estadio III) y otras. Con posterioridad se han efectuado algunas modificaciones a la clasificacin inicial.

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TRATAMIENTO La mayor evidencia del progreso de la moderna teraputica del cncer ha sido, sin duda. La evolucin experimentada en el campo de las leucemias y de los linfomas. En estos ltimos, el advenimiento de una clasificacin histopatolgica generalmente aceptada, la determinacin exacta de las etapas de la enfermedad, los avances en la radioterapia, el empleo de mejores agentes quimioterpicos y en asociaciones ms efectivas, as como el suso complementario de antibiticos de amplio espectro y un soporte hemoterpico intenso, han contribuido a elevar las tasas de curacin de la EH a valores del 50 al 75% de los casos, independientemente del estadio en que se hallen. ESTADIOS INICIALES SIN SIGNOS B En principio y de forma resumida, a los pacientes en estadio Ia no voluminosos se les administra radioterapia tipo mantle y/o Y invertida. A los pacientes con estadio IIa se procede de igual modo o bien se efecta irradiacin nodal total (mantle e Y invertida con o sin extensin esplnica). En el estadio II voluminoso se combinan la quimio y la radioterapia. Algunos autores opinan que debera administrarse quimioterapia a los pacientes en estadios iniciales de la EH, a partir de resultados como los obtenidos por el National Cancer Institute en estadios I y II utilizando MOPP frente a radioterapia nodal subtotal. Dados los buenos resultados obtenidos con radioterapia en los pacientes en estadios I y II, no es justificable generalizar la utilizacin de quimio y radioterapia a todos los pacientes de estas caractersticas. Slo estara justificado intentarlo en los subgrupos de pacientes que tienen una alta probabilidad de recidiva con radioterapia sola. Casi todos los autores son partidarios de tratar con quimioterapia o con quimioterapia y radioterapia a los pacientes con enfermedad voluminosa mediastnica. En estos casos, la quimioterapia puede ayudar a mejorar los resultados de la radioterapia al contribuir a la reduccin del volumen tumoral a irradiar, permitiendo reducir as mismo los campos de irradiacin y eliminando focos subclnicos de enfermedad fuera de las reas nodales irradiadas. Por contra, el incremento de la yatrogenia es evidente. No est clara la necesidad de irradiar por debajo del diafragma a pacientes estadiados quirrgicamente con slo enfermedad supradiafragmtica no voluminosa. La quimioterapia utilizada en estadios tempranos lo ha sido, generalmente en reas donde no se dispone de radioterapia o por que existan contraindicaciones para la misma. ESTADIOS TEMPRANOS CON SIGNOS B El tratamiento ptimo para los estadios Ib y IIb no est an bien definido. En un determinado nmero de casos, la radioterapia tipo mantle o la irradiacin nodal total resultan insuficientes para prolongar la supervivencia libre de enfermedad. Horwich y cols., tras analizar los factores pronsticos de 372 pacientes en estadios I y II controlados en el Royal Marsden Hospital en 16 aos, concluyeron que los pacientes con los citados estadios y con histologa de deplecin linfoctica, sntomas B, 4 o ms reas ganglionares afectas o enfermedad mediastnica voluminosa o con dos o ms de las siguientes:VSG igual o superior a 40mm sexo masculino, adenopata perifrica de tamao superior a 5 cm, 3 o ms reas afectas o variedad celularidad mixta, son susceptibles de ser tratados con modalidad combinada, (quimio y radioterapia). ESTADIOS AVANZADOS El tratamiento de la EH en estadio IIIa est an en debate. Algunos autores indican que los pacientes en subestadios IIIa (afeccin del abdomen superior, bazo ganglios del tronco celaco. O ndulos

Celia Valentina Velasco Sinecio periportales) pueden tratarse con radioterapia, mientras que los pacientes con EH en estadio IIIa2 (afeccin de ganglios para articos, mesentricos y/o ilacos) deberan tratarse con quimioterapia. Los pacientes en estadios IIIb y IV se tratan con quimioterapia, valorando siempre la utilizacin de radioterapia en zonas voluminosas. TECNICA RADIOTERAPICA Requiere sobre todo la adecuada evaluacin del paciente. La orientacin radioterpica precisa de un cuidadoso estudio de extensin. Evitar entre otros aspectos, que determinadas reas puedan quedar infradosificadas, con el consiguiente riesgo de recidivas que ello conlleva. Para realizar una irradiacin apropiada, se requiere el uso de fotones de altar energa (Co 60 o acelerador lineal de 6-10 Mev). Estas unidades permiten la irradiacin de campos amplios que comprendan las reas ganglionares afectas y las contiguas no invadidas. La planificacin radioterpica debe incluir una simulacin adecuada y radiologa de comprobacin, que permitirn el diseo de los campos radioterpicos. Para la inclusin de todas las zonas a tratar, la distancia foco-piel debe ser grande /usualmente mayor de 100 cm). Las dosis totales recomendadas oscilan entre los 3500 y 4500 cGy. Se aplicarn a travs de campos opuestos, con fracciones de 150 a 200 cGy al da. La dosis diaria depender de la tolerancia a la radiacin por parte del paciente, tamao de los campos, etc. La irradiacin puede aplicarse en la forma siguiente: 1.-reas afectas: Supone el tratamiento de las reas ganglionares afectas. Incluir, cuanto menos un margen de tejido normal adyacente. Esta tcnica se emplea sobre todo para situaciones en que el tratamiento es de carcter paliativo, dado que se acompaa de altos ndices de recidiva. 2.-Campos extensos: Este trmino se refiere a la irradiacin de todas las zonas ganglionares, afectas o no, por encima del diafragma (mantle) o por debajo del diafragma /Y invertida). La primera tcnica, se usa en estadios I o II, con localizaciones supradiafragmticas; la segunda para los mismos estadios pero de localizacin infradiafragmtica. En estadios III, en que ser necesaria la irradiacin de todas las regiones ganglionares (irradiacin nodal total) se concatenar la aplicacin de una y otra tcnica tras un corto periodos de descanso. En el mantle se incluyen los ganglios linfticos cervicales, supraclaviculares, infraclaviculares, axiales, mediastnicos y de los hilios pulmonares. El borde superior del campos se sita a lo largo del borde inferior de la mandbula. EL inferior se sita unos centmetros por debajo de la insercin del diafragma, a fin de englobar ganglios intraabdominales altos, dado el riesgo de invasin que presentan sobre todo, cuando exista afectacin mediastnica. Para evitar la irradiacin pulmonar, se disean bloques de proteccin adaptados a la anatoma del enfermo y que permitan la irradiacin del mediastino y de los ganglios hiliares. El uso de estos bloques, limita el riesgo de irradiacin a rganos crticos. Es conveniente sealar que para casos con afectacin mediastnica o hiliar, los bloques de proteccin pulmonar, deben ser parcialmente transmisores, lo que permitir la irradiacin del parnquima, disminuyendo as el riesgo de recidivas en esta localizacin, las dosis de radiacin entre 1000 a 2000 cGy sobre ambos parnquimas pulmonares, disminuan de forma significativa el ndice de recidivas, sin secuelas post-radioterapia. Debe tambin disearse un bloque adaptado, para evitar la irradiacin larngea. Finalmente cuando se haya alcanzado una dosis de 3000 cGy se utilizara un bloque para proteccin de la mdula espinal.