Femenino de 30 años , asintomática . PA 100/60, no edema.

En examen de orina casual se encuentra leucocitos 10 a 20, hematíes 10 a 20, cilindros

granulosos . Creatinina 0.8

Femenino de 30 años, desde hace un mes edema progresivo y disminución de volumen

urinario. PA 120/80, edema de miembros inferiores y cara +++/+++.
En examen de orina leucocitos 2 3, hematíes 1 a 2, cilindros granulosos. Creatinina 0.9,

Glomerulopatías primarias Proteinuria 24 horas 3600 mg

Femenino de 30 años, desde hace un mes edema progresivo y disminución de volumen

urinario. PA 180/100 , edema de miembros inferiores y cara +++/+++.
En examen de orina leucocitos 10 a 20, hematíes 100 a 200 , cilindros granulosos,
cilindros hemáticos. Creatinina 1.9
Anghelo Velasquez Ojeda
Femenino de 30 años, desde hace un mes edema progresivo y disminución de volumen
INTERNISTA - NEFRÓLOGO urinario. PA 120/80, edema de miembros inferiores y cara , diuresis 100 ml/24 horas.
En examen de orina leucocitos 10 a 20, hematíes 100 a 200, cilindros granulosos,
cilindros hemáticos. Creatinina 1,3 mg/ dL y a los 3 días se eleva 2.9 mg/ dL

The s pectrum of g¡lom enilar disea9es

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disease

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m.a- ·x or other
iel1 �enrts Proteinuria
 Glucocalix

Estructura glomerular Endotelio

Membrana basal glomerular
Epitelio o podocitos
Cápsula de Bowman

40 nm

GBM: 200 - 400 nm

> 30 nm

Mecanismos de proteinuria
Términos histopatológicos en biopsia renal
Pérdida de la Desestructuralización
electronegatividad podocitos
• Difuso: afecta todos los glomérulos del
riñón (>50%)
• Focal: afecta algunos glomérulos del riñón
(<50%)
Albúmina 7.5 nm • Global: afecta la totalidad de un glomérulo
individual (>50%)
• Segmentaria: afecta una parte de un
glomérulo (<50%)
• Esclerosis: incremento en la cantidad de
material extracelular no-fibrilar homogénea
 Causas primarias
• Lesión glomerular mínima
• Glomeruloesclerosis focal y
segmentaria
• Glomerulopatía secundaria
• Glomerulonefritis proliferativa
mesangial
• Glomerulonefritis mesangiocapilar
• Glomerulopatía congénita:
mutación del gen NPHS1 (nefrina) y
NPHS2 (podocina)
Causas secundarias
• Enfermedades sistémicas
GN no proliferativas: GN proliferativas:
• LES, diabetes, artritis sin aumento del número de aumento del número de algunas
reumatoidea, amiloidosis, células de los glomérulos células glomerulares
síndrome urémico hemolítico
• Enfermedades infecciosas:
• Hepatitis B, c, HIV, malaria, CMV, • Nefropatía por cambios mínimos. • GN mesangial:
endocarditis
• Glomerulosclerosis segmentaria y • GN mesangial IgA,
• Enfermedades neoplásicas focal. • GN mesangial IgM.
• Leucemias, linfomas, carcinomas
• GN membranosa o • GN membranoproliferativa.
• Intoxicaciones extramembranosa.
• GN postestreptocócica o endocapilar
• Medicamentosas, oro, mercurio,
bismuto Clasificación de difusa. Clasificación de
• Enfermedades hemodinámicas glomerulopatías • GN extracapilar.
glomerulopatías
• Trombosis renal, pericarditis
La enfermedad de cambios mínimos
es la causa más frecuente de
síndrome nefrótico en niños
• Fisiopatología: lesión podocitos, aumento permeabilidad
glomerular por probable disfunción linfocitos T
• Clínica: síndrome nefrótico, HTA, atopia
• Epidemiología: niños 70-90%, adultos 10-15%
• Laboratorios: proteinuria, hematuria (<15%), IgG La epidemiología de las
disminuida, complemento normal.
glomerulopatías primarias
• Histología: MO normal, IF: normal, ME: fusión pedicelos
• Pronóstico supervivencia 85-90% en adultos
varía con la edad
La prednisona es la droga de elección en enfermedad de cambios Definición de patrones de respuesta a esteroides
mínimos con tasa de respuestas de 90%

1. Tratamiento de elección:
• Adultos: prednisona 1 mg/kg peso y día (máximo 80 mg/día) o 2
mg/kg de peso y día en días alternos (máximo 120 mg/día)
• Niños: 60 mg/m2 por día
• Duración: 4-8 semanas y reducción gradual en 3-5 meses
• Hay más riesgo de recidiva con esquemas cortos

2. Tratamiento de elección:
• Ciclofosfamida: 2 mg/Kg/día durante 8-12 semanas
• Ó Rituximab: 375 mg/m2 1-4 dosis.
• Ó Ciclosporina: 3-5 mg/Kg/día por vía oral repartidos en dos dosis
• Ó Micofenolato mofetil: 500-1000 mg cada 12 h por vía oral.

Glomeruloesclerosis focal y La prednisona consigue remisión de 20-30% pacientes con GEFS sin
segmentaria tiene peor pronóstico proteinuria nefrótica y función renal normal (muy pocos)

• Fisiopatología: Factor de permeabilidad circulante regulado 1. Tratamiento de elección en pacientes de buen pronóstico:
por linfocitos T, mayor síntesis de matriz por TGF-B. • Prednisona 1 mg/kg peso y día (máximo 80 mg/día) o 2 mg/kg de
Mutaciones genéticas. peso y día en días alternos. Niños: 60 mg/m2 por día.
• Extender tratamiento 8 a 16 semanas y reducción progresiva
• Clínica: nefrótico, nefrítico, deterioro función renal,
2. Tratamiento de elección en pacientes de mal pronóstico:
hematuria, HTA • Prednisona 0,5 mg/kg de peso en días alternos
• Laboratorio: hipoalbuminemia, complemento normal, • Más ciclosporina: 3-5 mg/Kg/día por vía oral repartidos en dos
dosis o tacrolimus (0,05-0,1 mg/kg de peso y día)
hipogammaglobulinemia
• Duración: 2-3 años
• Histología: esclerosis focal y segmentaria, depósitos IgM y 3. En resistentes a tratamientos:
C3. ME: fusión de podocitos • Micofenolato mofetil: 500-1000 mg cada 12 h por vía oral.
• Ó Rituximab: 375 mg/m2 1-4 dosis.
• Pronóstico: remite <10% y evoluciona a ERCt A randomized trial of cyclosporine in patients with steroid-resistant focal segmental glomerulosclerosis.
Daniel C. Cattran, Gerald B. Appel, Lee A. Hebert, Lawrence G. Hunsicker, Marc A. Pohl, Wendy E. Hoy, Doug
R. Maxwell, Cheryl L. Kunis . Kidney International . Volume 56 Issue 6 Pages 2220-2226 (December 1999)
 La glomerulopatía membranosa tiene un lento deterioro de la Un 30-35% de pacientes con glomerulopatía
función renal (10-15 años) en pacientes de alto riesgo membranosa pueden tener remisión espontánea

• Asociada a inmunocomplejos (receptor tipo M de la fosfolipasa A2 (PLA2R)) en 80% de pacientes

• Clínica: s, nefrótico, trombosis, complemento normal, frecuente adultos 25%, función renal normal
• Histología: engrosamiento global difuso pared capilar, espículas (spikes), depósitos inmunocomplejos
subepiteliales, depósito Ig G y complemento. ME: depósitos subepiteliales electrón-densos

Spontaneous remission of nephrotic syndrome in idiopathic

membranous nephropathy. J Am Soc Nephrol. 201.
Apr;21(4):697-704.

La prednisona y ciclofosfamida es la terapia de elección en Glomerulonefritis post infecciosa es un

glomerulopatía membranosa de alto riesgo proceso inflamatorio glomerular secundario

• Clínica: síndrome nefrítico por infecciónprevia

1. Primera elección: (postestreptocócico faringoamigdalar o cutánea)
• Metilprednisolona 1g iv/día/3 días/ al inicio de los meses 1,3 y 5 • C3 bajo C4 normal
• Prednisona 0,5 mg/kg/día los meses 1,3 y 5 • Biopsia: proliferación endocapilar difusa,
infiltración polimorfonucleares y
• Ciclofosfamida 2.5 mg/kg/día los meses 2,4 y 6 monocitos/macrófagos con depósitos IgG y C3.
2. Alternativa: ME depósitos nodulares voluminosos
• Rituzimab 1g iv cada 15 días por 1 mes ó 375 mg/m2 semanal por 1 mes subepiteliales (jorobas o humps)
• Tratamiento sintomático
3. Alternativa: tacrolimus 0.05-0.1 mg/kg/día hasta 12 meses • Buen pronístico
4. Alternativa: ciclosporina 3-5 mg/kg/día
 En las vasculitis de Tratamiento
afectación renal se de vasculitis
produce un daño por
activación con pulsos de
inmunológica metilprednisolona
y ciclofosfamida

Tratamiento de la presión arterial

¡Conceptos para recordar!

• Las glomerulopatías son la tercera causa de pacientes en diálisis

• Las causas secundarías de glomerulopatías son muy frecuentes
• El 90% de glomerulopatías primarias en niños es por enfermedad de cambios mínimos de muy buen
pronóstico
• En glomerulopatías primarias en adultos es necesario una biopsia renal
• El tratamiento de las glomérulopatías primarias y algunas secundarias es usualmente corticoides
(prednisona) acompañado de un inmunosupresor (ciclofosfamida, ciclosporina, micofenolato, azatioprina)