FACULTAD DE ODONTOLOGÍA

INVESTIGACIÓN FORMATIVA
TEMA:

DISPLASIA FIBROSA

ESTUDIANTES:

EMILIO AVILA (NO COLABORÓ EN LA CORRECCIÓN)

LAIDY CABRERA
MAGALY CALLE
JOSUE CARVAJAL
ADRIANA CASTILLO (NO COLABORÓ EN LA CORRECCIÓN)

DOCENTE:

OD. VERÓNICA VERDUGO

CICLO:

TERCER CICLO “B”

FECHA DE ENTREGA:

MARTES, 24 DE ENERO DEL 2023

CUENCA – ECUADOR

TEMA: DISPLASIA FIBROSA DE CABEZA Y CUELLO.

Introducción:

Según la definición de los autores Ventura Martínez, Guijarro-Martinez (1) La

displasia fibrosa (DF) es una enfermedad fibro-ósea benigna que consiste en el

reemplazamiento del hueso normal con una excesiva proliferación del tejido

conectivo fibroso con la presencia de estructuras óseas afuncionales. La

afectación más frecuente en el área craneofacial, se da en el cuerpo de la

mandíbula, en la zona posterior del maxilar, la base y la bóveda craneal. Las

áreas menos afectadas son el hueso etmoidal, esfenoidal, frontal y temporal.

(1)(9).

Histológicamente se diferencian trabéculas óseas malformadas y osteoclastos

dispersos. La displasia fibrosa es un trastorno que se desarrolla a nivel

esquelético del mesénquima que se manifiesta como defecto en la

diferenciación y maduración ósea en el cual el hueso cortical y medular son

reemplazados por un hueso denominado lamelar fibroso desorganizado. El

tejido fibro-óseo, es un hueso elástico y estructuralmente más débil que un

hueso original.. (1)(12)

En la actualidad esta enfermedad resulta por un defecto causado en la

maduración ósea en la que da inicio a la histodiferenciación durante una fase

embrionaria, mutación o la deleción genética que ocurre con el gen que codifica

un transductor de proteína que es requerida en la maduración ósea. Hoy en día

no se ha constatado que la presencia de displasia fibrosa tenga influencia

hereditaria. (1)

La etiología de la DF se desarrolla por la mutación de un gen, (Gsa) de origen

embrionario, que produce el aumento de la monofosfato de adenosina (AMPc)

intracelular, generando la proliferación de células mutadas, por lo que se crea

el tejido fibroso de la displasia. (1)

Los síntomas que se destacan en pacientes con displasia fibrosa son, parálisis

facial, obstrucción nasal, maloclusión, interferencia con la masticación y el

habla, anosmia, estrabismo y cefalea. (1)(9)

Los rayos X (Rx), la tomografía computarizada (TC) y la gammagrafía ósea,

son las técnicas más utilizadas e indicadas para el diagnóstico de lesiones de

displasia fibrosa. En los estudios imagenológicos se identifican lesiones

radiolúcidas, radiotransparentes, radiopacos, escleróticas dependiendo de la

cantidad del componente fibroso como una matriz no calcificada y radiolúcida,

o el cementoblasto maduro radiopaco. Los estudios imagenológicos sugieren

un diagnóstico que deba confirmarse a través de la realización de estudios

anatomopatológicos, biopsia incisional y exámenes histopatológicos. (8)(9)

Anatomopatológicamente, la displasia fibrosa se presenta como una

tumoración nodular sólida con consistencia indurada, coloración blanquecina

homogénea y destrucción de estructura ósea.(1)

De acuerdo con los autores como Ventura Martínez (1), el diagnóstico

diferencial, hace referencia a la relación con otras lesiones fibro-óseas

benignas de la región mandibular. Algunas de estas lesiones son, granuloma

de células gigantes, el quiste óseo aneurismático, cementoma gigante,

ameloblastoma o la displasia ósea, osteomielitis, entre otros. (1)(9)

Según estudios científicos, la terapia con bisfosfonatos, no ha demostrado una

mejoría radiológica, por lo que en la actualidad no se dispone de un tratamiento

con el uso de medicamentos específicos. (1)

La displasia fibrosa afecta de igual proporción a mujeres y hombres, surge en

cualquier edad, pero comúnmente se presenta en pacientes jóvenes. Entre las

manifestaciones clínicas predominan las fracturas patológicas y el dolor. (3)

Materiales y métodos.

El presente artículo de investigación ha sido desarrollado bajo la metodología

de investigación descriptiva con enfoque cualitativo. Por lo cual se ha ido

trabajando con una búsqueda de estudios realizados previamente en portales

digitales relacionados a las ciencias médicas, los portales digitales son, Google

Scholar, PubMed y Redalyc. Para la búsqueda se usaron palabras claves como

Displasia fibrosa, displasia fibrosa cabeza, displasia fibrosa cuello.

Con respecto a la revisión bibliográfica, se trabajó con una revisión sistemática,

la cual se ha realizado un resumen explícito de la información encontrada

acerca del tema de estudio. El presente estudio ha sido desarrollado con las

normas usadas en el área de la salud. Las referencias bibliográficas de

Vancouver.

El enfoque que se ha trabajado en el presente estudio es un enfoque

cualitativo, porque se ha usado artículos científicos que presentan resultados

confiables sobre el tema de estudio. Como criterio de inclusión se aplicó, el uso

de artículos publicados entre los años 2010- 2022.

Con los criterios de exclusión e inclusión, se realizó un proceso en el cual se

fueron descartando artículos científicos que hayan sido duplicados en los

distintos portales científicos que han sido utilizados. Finalmente, se

seleccionaron 12 artículos científicos con los cuales se ha desarrollado la

presente investigación.
Discusión:

La displasia fibrosa, según lo manifiestan los autores como Parladé Formell C,

(10) es una rara patología benigna, caracterizada por la sustitución progresiva

del tejido óseo normal por tejido conectivo fibroso, lo cual provoca cambios

estéticos y funcionales.

Además, los autores Martinez Coronel M y Rojas M (2) recalcan que la

displasia fibrosa es un trastorno que se forma a nivel esquelético del

mesénquima de desarrollo óseo y se presenta como una imperfección de los

osteoblastos.

Por otro lado, los autores tales como García Hernández,(8) nos describen que

clínicamente la DF puede afectar a cualquier parte de la estructura ósea del

cuerpo humano, pero es en el territorio craneofacial más frecuentemente

implicado.

Para diagnosticar la DF en pacientes es necesario la realización de exámenes

radiográficos según, Ventura Martínez, Guijarro-Martinez, Morales-Navarro,

Solís-Garcia, Puche-Torres, Perez-Herrezuelo. (1) Menciona que ante una

lesión diagnosticada de DF mediante una biopsia, es necesario la realización

de un estudio analítico para descartar alguna alteración endocrina y también la

realización de un Tc full body/ gammagrafía para descartar alguna extensión

extracraneal.

Mientras que Martínez Coronel M y Rojas M (2) indica que una vez realizado el

diagnóstico definitivo a través de la realización de estudios histopatológicos de

la displasia fibrosa, es importante y necesaria la realización de una

interconsulta para así descartar alguna alteración endocrina. Mediante la

realización de estudios de imagen que pueden descartar una extensión

extracraneal de la displasia fibrosa.

Por otro lado los autores tales como Mosquera Betancourt,(3) nos afirman que

el uso de la gammagrafía es una de las maneras más eficaces y rápidas para

poder determinar las lesiones esqueléticas además que nos permite descubrir

lesiones en sitios insospechados.

“El tratamiento de la DF está en continua revisión y no existen pautas de

actuación bien establecidas”. (1)

Como describe Rabelo Castillo (4) No se dispone de un tratamiento médico

para prevenir o curar esta patología. Aunque se han realizado varios ensayos

médicos para detener la progresión con calcitonina, bifosfonatos y mitramicina,

pero han mostrado poco éxito.

Aunque los autores Vidya Devi Chandavarkar et al (5) sostienen que el uso de

bisfosfonatos se suelen utilizar a menudo como tratamiento médico, puesto

que han podido reducir el aumento de la resorción ósea e inclusive de aliviar el

dolor óseo.

Desde el punto de vista de los autores como Ventura Martínez (1), Los

bisfosfonatos no son la cura de la DF, porque no influyen en la mutación de

células osteoblásticas, aunque son una potencial alternativa no quirúrgica para

el tratamiento de la DF, porque actúan sobre el dolor ósea e inducen una

mejoría bioquímica y radiológica.

Pero también existe el tratamiento quirúrgico y según los autores ono et al (6)

mencionan que los procedimientos quirúrgicos son un pilar en el tratamiento

general de la DF y tienen como principal objetivo prevenir y corregir el deterioro

funcional y lograr así una estética facial.

Ahora bien, su patogenia según los autores como Erzurumlu (7) La DF se

puede visualizar o presentar más en niños y en adultos jóvenes. Existen dos

formas de displasia fibrosa: la monostótica y la poliostótica. La monostótica se

distribuye por igual en ambos sexos y es más frecuente que la poliostótica.

Finalmente los autores Díaz & Carías (9) en su investigación realizada dan a

conocer que la DF tiene una ligera predilección en el sexo femenino y se

presenta con mayor frecuencia durante la adolescencia.

Conclusiones:

● La displasia fibrosa, es una lesión ósea benigna, de evolución

progresiva, en el que afecta con mayor frecuencia a los maxilares,

causando una deformidad ósea y afectando en la estética facial del

paciente.

● Esta patología tiene poca incidencia y se presenta durante las primeras

tres décadas de la vida. La forma monostótica es de mayor relevancia y

común que la poliostótica.

● Existen diversos reportes que indican que se da por el resultado de una

anormalidad del mesénquima osteógeno durante el crecimiento.

● Para llegar a un diagnóstico correcto, es importante las técnicas de

imagen como también el análisis histopatológico.

● Por último, en estudios imagenológicos, se pueden observar imágenes

según el grado de información de los tejidos calcificados por ello la

importancia del diagnóstico radiológico que se debe realizar a los

pacientes.
Bibliografía
1. Ventura-Martínez N, Guijarro-Martínez R, Morales-Navarro JD, Solís-García

I, Puche-Torres M, Herrezuelo Hermosa G. Displasia fibrosa craneofacial

avanzada: a propósito de un caso. Revista Española de Cirugía Oral y

Maxilofacial. 2012; 36(1).

2. Martínez Coronel M, Rojas Mercado H. Displasia fibrosa craneofacial

avanzada por remodelación ósea. Revista de la Facultad de Ciencias de la

Salud. Universidad de Carabobo. 2014; 18(3).

3. Mosquera Betancourt G, Corimayta Gutiérrez J, Tamakloe K. Displasia

fibrosa monostótica: presentación de un caso. [Online]. [cited 2023 01 24.

Available from: file:///C:/Users/USUARIO/Downloads/Displasia%20Fibrosa

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4. Castillo AR. Displasia fibrosa mandibular. Revista Electrónica Dr. Zoilo E.

Marinello Vidaurreta. 2022; 47(4).

5. Chandavarkar V, Manohar Patil P, Bhargava D, N Mishra. Reporte de un

caso raro de displasia fibrosa craneofacial. Revista de Patología Oral y

Maxilofacia. 2018.

6. ono K, Yoshioka N, Kunisada Y, Nakamura T, Nakamura Y, Obata K, et al.

La displasia fibrosa craneomaxilofacial mejoró el problema cosmético y

oclusal mediante un tratamiento integral: informe de un caso y revisión de

 los tratamientos actuales. Diagnóstico. 2022; 12(21).

7. Erzurumlu ZU, Celenk P, Bulut E, Barjs YS. Tomografía computarizada de

la displasia fibrosa craneofacial. [Online].; 2015 [cited 2023 01 24. Available

from: file:///C:/Users/USUARIO/Downloads/DOC-20230113-

WA0022.%20(1).pdf.

8. García Hernández A, Sánchez Burgos , Martinez Perez F, Martinez Gimeno

C. Displasia fibrosa monostótica. revespcir oral maxilofac. 2016; 38(4).

9. Díaz V, Carías A. Displasia fibrosa en seno etmoidal y esfenoidal: a

propósito de un caso. Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello. 2021; 81.

10 Parladé Formell C, González Cardona Y, Portelles Massó A, Fuentes de la

. Rosa J, Vivar Bauzá M. Displasia fibrosa de seno maxilar. CCM. 2015;

19(1).

11 Serrano Rubio AA, Molina Choez DD, Orenday Barraza JM, Arriada

. 4Mendicoa N. Displasia fibrosa cervicotorácica. Arch Neurocien. 2017;

22(2).

12 Alejandro Carias VD. Displasia fibrosa monostótica craneofacial. Acta de

. otorrinolaringología. 2021; 49(4).