C olesterol

ESTRUCTURA Y FUNCIÓN

El colesterol es el esterol más importante en el ser humano, contiene un núcleo esteroideo y es

precursor de las siguientes moléculas:
(VWHURLGHVÉFLGRVELOLDUHV9LWDPLQD'\KRUPRQDVHVWHURLGHDV

¿Cómo obtenemos el colesterol? _________________________________________________________

'LHVWDFROHVWHUROH[yJHQR\VtQWHVLVGHQRYR
¿Cómo se elimina el colesterol?__________________________________________________________
&RQYLUWLpQGRORHQVDOHVELOLDUHV
/LSRSURWHtQDV/'/
¿Cómo se transporta el colesterol? _______________________________________________________

SÍNTESIS DE NOVO DEL COLESTEROL

ESTADO 3RVSUDQGLDO

REGULACIÓN HORMONAL ,QVXOLQD

REGULACIÓN COVALENTE 'HVIRVIRULODFLyQ

REGULACIÓN ENERGÉTICA $OWDHQHUJtD

TIPO DE METABOLISMO $QDEyOLFD

LOCALIZACIÓN +tJDGR\WHMLGRVHVWHURLGHVFLWRVRO5(/\SHUR[LVRPD

SUSTRATO $FHWLO&R$$73\1$'3+

PRODUCTO &ROHVWHURO

REGULADORES ALOSTÉRICOS

ENZIMAS LIMITANTES +0*&R$5HGXFWDVD

VALERIA RIOJAS
Intensivo Bioquímica 2º Parcial
 C olesterol
ESTRUCTURA Y FUNCIÓN

El colesterol es el esterol más importante en el ser humano, contiene un núcleo esteroideo y es

precursor de las siguientes moléculas:
ACETIL-COA
ACETIL-COA

ACETOACETIL-COA ,QVXOLQD\WLUR[LQD
ACETIL-COA 'HVIRVIRULODFLyQ

%DMRVHVWHUROHV
([SUHVLyQJpQLFD3$(338(5(
HMG-COA (5(
NADPH

+0*&R$UHGXFWDVD
*OXFDJyQ
MEVALONATO )RVIRULODFLyQ
ATP 8ELTXLWLQL]DFLyQ

$03.
,QVLJ
PIROFOSFOMEVALONATO )iUPDFR(VWDWLQDV

IPP: ISOPENTENIL PIROFOSFATO

GPP: GERANIL PIROFOSFATO

FPP: FARNESIL PIROSOFOSFATO

ESCUALENO

LANOSTEROL

7-DEHIDROCOLESTEROL
NADPH

'HKLGURFROHVWHUROUHGXFWDVD
&DUHQFLD6tQGURPHGH
COLESTEROL 6PLWK/HPOL2SWL]

VALERIA RIOJAS
Intensivo Bioquímica 2º Parcial
 C olesterol
REGULACIÓN DE LA EXPRESIÓN GÉNICA DEL COLESTEROL
%DMRVHVWHUROHV3$(3!38(5(6%5(3!(5(!$'1!+0*&R$5HGXFWDVD
$OWRVHVWHUROHV,QKLEHQD3$(3SRUORWDQWRGHWLHQHODH[SUHVLyQJpQLFDGHHVWHURROHV
HQHVWHFDVRVHDFWLYDUtDODXELTXLWLQL]DFLyQ

ELIMINACIÓN DEL COLESTEROL: ÁCIDOS Y SALES BILIARES

Las sales biliares son compuestos que representan el principal componente orgánico de la bilis,
se sintetizan en el hígado a partir del colesterol y son la única forma de eliminar el colesterol del
organismo. Esta eliminación es un proceso deficiente.

&ROHVWHURO
SDVDD
$FLGRVELOLDUHV
ƒ
ÉFLGRVELOLDUHVƒ

(PXOVLILFDFLyQ

&LUFXODFLyQ
HQWHURKHSiWLFD



7UDQVSRUWDGRUGH
1D6DOELOLDU

+HFHV

Síntesis: _____________________________________
+tJDGR
Almacén: _____________________________________
9HVtFXODELOLDU
+HFHV
Eliminación: ___________________________________
Función: ______________________________________
(PXOVLILFDU
Función: ______________________________________
Conjugación: __________________________________
*OLFLQD\WDXULQD
Transporte: ___________________________________
1D6DOELOLDU

VALERIA RIOJAS
Intensivo Bioquímica 2º Parcial
 C olesterol
ÁCIDOS BILIARES ÁCIDOS BILIARES SALES BILIARES
PRIMARIOS: SECUNDARIOS: SECUNDARIAS:
ÉFLGRFyOLFR ÉFLGRJOLFRFyOLFR ÉFLGROLWRFyOLFR
ÉFLGRGHVR[LFyOLFR ÉFLGRJOLFRTXHQRGHVR[LFyOLFR ÉFLGRGHVR[LFyOLFR
ÉFLGRWDXURFyOLFR
ÉFLGRWDXURTXHQRGHVR[LFyOLFR

COLELITIASIS

Se refiere a la presencia de cálculos biliares debido al exceso de colesterol en la vesícula biliar,

estos cálculos pueden causar colecistitis que hace referencia a la inflamación de la vesícula.

Etiología: _______________________________________________________________________________
([FHVRGHFROHVWHURO
Cuadro clínico: __________________________________________________________________________
'RORUHQKLSRFRQGULRGHUHFKRQiXVHDVYyPLWRLFWHULFLDREVWUXFWLYD
Tratamiento: ____________________________________________________________________________
4[&ROHFLVWHFWRPtD
0pGLFRÉFLGRTXHQRGHVR[LFyOLFR

TRATAMIENTO DE LA HIPERCOLESTEROLEMIA !PJG/

FÁRMACO (VWDWLQDVDWRUYDVWDWLQD 6HFXHVWUDGRUHVGHiFLGRV

(]HWLPLED

SURYDVWDWLQDURVXYDVWDWLQD ELOLDUHV

MECANISMO DE ,QKLELUSURWHtQD& ,QKLEHQDOWUDQVSRUWDGRU

ACCIÓN GH1LHPPDQ3LFN ,QKLEH+0*&R$UHGXFWDVD GH1D6DOELOLDU

EFECTO %DMDDEVRUFLyQGHO $XPHQWDH[FUHFLyQGHO

'HWLHQHVtQWHVLVGHQRYR FROHVWHURO
FROHVWHUROGLHWDULR

VALERIA RIOJAS
Intensivo Bioquímica 2º Parcial
 C olesterol
PREGUNTAS DE REVISIÓN

1.Los siguientes son esteroides derivados del colesterol, excepto:

a) Aldosterona
b) Vitamina A
c) Vitamina D
d) Ácidos biliares

2.La siguiente es correcta respecto a la síntesis de novo del colesterol:

a) Se lleva a cabo en hígado y tejidos esteroideos
b) Utiliza NADPH como poder reductor
c) Los sutratos son: Acetil-CoA, ATP y NADPH
d) La enzima limitante es la 7-Dehidrocolesterol reductasa

3.La enzima limitante de la síntesis de colesterol es la HMG reductasa, esta enzima:

a) Se activa por las proteínas Insig
b) Su expresión génica se activa por niveles altos de esteroles
c) Es inhibida por las estatinas
d) Utiliza NADH como poder reductor

4.¿Dónde se sintetizan los ácidos biliares?

a) Hígado
b) Vesícula biliar
c) Duodeno
d) Páncreas

5.Femenina de 46 años, IMC 30 con cólico biliar, náusea y vómito. Refiere que la sintomatología
inició después de ingerir una comida rica en lípidos. Lo incorrecto de esta enfermedad:
a) Los litos biliares se causan por el exceso de colesterol
b) El tratamiento de elección es el ácido quenodesoxicólico
c) La sintomatología se desencadena por acción de la CCK
d) El diagnóstico es colelitiasis

VALERIA RIOJAS
Intensivo Bioquímica 2º Parcial
Hormonas Esteroideas
Las hormonas esteroideas son derivadas del colesterol, se sintetizan en la corteza de la glándula
suprarrenal, las gónadas y la placenta. Se clasifican en tres grupos principales: glucocorticoides,
mineralocorticoides y hormonas sexuales.

COLESTEROL
'HVPRODVD

&<30LWRFRQGULDO
PREGNENOLONA

PROGESTERONA

*OXFRFRUWLFRLGH 0LQHUDORFRUWLFRLGH
CORTISOL ALDOSTERONA CORTISOL
+25021$66(;8$/(6
7HVWRVWHURQD
(VWUyJHQRV

+LSHUJOXFHPLDQWH 5HJXODHOHFWUROLWRV 3XEHUWDG

+RUPRQDVGHOHVWUpV 6RGLR 3RWDVLR\ +2 &DUDWpUHVVH[XDOHVƒ
/LSyOLVLV 5HJXODS++
)XQFLyQLQPXQLWDULD 6LVWHPDUHQLQD
DQJLRWHQVLQDDOGRVWHURQD
6XELUWHQVLyQDUWHULDO7$

HIPERPLASIAS SUPRARRENALES CONGÉNITAS

Son enfermedades genéticas donde ocurren deficiencias en las enzimas de la esteroidogénesis.

Estas enfermedades se caracterizan por alteraciones en el perfil hormonal con excesos o
deficiencias de las hormonas esteroideas.

1. Deficiencia de 3 β Hidroxiesteroide Deshidrogenasa: %DMRFRUWLVROEDMDDOGRVWHURQDEDMDVKVH[XDOHV

2. Deficiencia de 17 α Hidroxilasa %DMRFRUWLVRODOWDDOGRVWHURQDEDMDVKRUPRQDVVH[XDOHV

3. Deficiencia de 21 α Hidroxilasa %DMRFRUWLVROEDMDDOGRVWHURQDDOWDVKRUPRQDVVH[XDOHV

4. Deficiencia de 11 β Hidroxilasa %DMRFRUWLVROEDMDDOGRVWHURQDDOWDVKRUPRQDVVH[XDOHV

VALERIA RIOJAS
Intensivo Bioquímica 2º Parcial
Hormonas Esteroideas
PREGUNTAS DE REVISIÓN

1.El cortisol tiene entre sus funciones elevar el nivel de glucosa sanguínea, para esto las
siguientes vías participan, excepto:
a) Glucogenólisis
b) Glucólisis
c) Gluconeogénesis
d) Lipólisis

2. Se considera el compuesto madre de las hormonas esteroideas:

a) Pregnenolona
b) Acetil-Coa
c) Ácido fosfatídico
d) NADPH

3. Pertenece al grupo de los mineralocorticoides, participa en un sistema que sube la presión

arterial del organismo y se encarga de regular los niveles de electrolitos e hidrogeniones.
a) Cortisol
b) Aldosterona
c) Progesterona
d) Testosterona

4. Lo siguiente es correcto respecto a las hormonas esteroideas, excepto:

a) Sus receptores se encuentran en la superficie celular
b) Se producen principalmente en la corteza de la glándula suprarrenal
c) Son derivados del colesterol
d) Su síntesis se conoce esteroidogénesis, la desmolasa es la etapa limitante de esta vía

5. RN por cesárea, producto de primera gestación, 39 semanas de edad gestacional es evaluado

en la consulta de pediatría por genitales ambiguos. Se practica ecografía que evidencía útero y
anexos normalmes para la edad, el cariotipo reportó 46XX. Se diagnostica hiperplasia suprarrenal
congénita, lo más probable es que presente:
a) Deficiencia de 3 β Hidroxiesteroide Deshidrogenasa:
b) Deficiencia de 17 α Hidroxilasa
c) Deficiencia de 21 α Hidroxilasa
d) Deficiencia de 11 β Hidroxilasa

VALERIA RIOJAS
Intensivo Bioquímica 2º Parcial
 Lipoproteínas
Las lipoproteínas son complejos macromoleculares encargados de transportar lípidos en la
sangre, están compuestos por una cubierta con fosfolípidos y apoproteínas.

&XELHUWDGHIRVIROtSLGRV
/tSLGRV
7$*V
&ROHVWHURO
$SRSURWHtQDV$SR
9LWDPLQDV
)RVIROtSLGRV
$*

CLASIFICACIÓN LIPOPROTEÍNAS

LIPOPROTEÍNA LÍPIDO APOPROTEÍNA ORIGEN DESTINO

7DPDxR

$SR&,,
4XLOLPLFUyQ 7$*H[yJHQR $SR( ,QWHVWLQR +tJDGR
$SR%

$SR&,,
+tJDGR 7HMLGR
9/'/ $SR(
7$*HQGyJHQR
$SR%

,'/

$SR&,,
/'/&ROHVWHUROPDOR &ROHVWHURO $SR( +tJDGR 7HMLGRV
$SR%

$SR&,,
+'/&ROHVWHUROEXHQR &ROHVWHURO $SR( 7HMLGRV +tJDGR
$SR$

'HQVLGDG

VALERIA RIOJAS
Intensivo Bioquímica 2º Parcial
 Lipoproteínas
QUILOMICRÓN

La lipoproteína lipasa (LPL) es una enzima que se encuentra en los capilares del tejido muscular y
adiposo.

¿Cuándo y para qué ocurre la activación de la LPL en músculo, corazón y tejido adiposo?

VLDL, IDL, LDL

VALERIA RIOJAS
Intensivo Bioquímica 2º Parcial
 Lipoproteínas
HDL

¢'HGyQGHDXPHQWDOD+'/"(MHUFLFLR\HVWUyJHQRV

DISLIPIDEMIAS
La dislipidemia hace referencia a la elevación de los lípidos en la sangre, esta puede ser una
elevación del colesterol (hiercolesterolemia), de los triacilgliceroles (triacilgliceridemia) o mixta.
Las causas de esta elevación de lípidos pueden ser adquiridas o congénitas.

DISLIPIDEMIAS CONGÉNITAS:

Hiperlipidemia I: 'HILFLHQFLDGH$SR&,,R/3/\DXPHQWDQ7$*V\TXLORPLFURQHV

Hiperlipidemia IIa: 'HILFLHQFLDGH$SR%\DXPHQWDFROHVWHURO

+LSHUFROHVWHUROHPLDKHUHGLWDULD

Hiperlipidemia IIb: 'HILFLHQFLDGH$SR%\DXPHQWDQORV7$*V

Hiperlipidemia III: 'HILFLHQFLDGH5HFHSWRU/'/\DXPHQWDFROHVWHURO

'LVEHWDOLSRSURWHLQHPLD

Abetalipoproteinemia: 'HILFLHQFLD073

VALERIA RIOJAS
Intensivo Bioquímica 2º Parcial
 Lipoproteínas
ATEROESCLEROSIS

$UWHULRHVFOHURVLV'LVPLQXFLyQGHODOX]GHXQYDVRVDQJXtQHR

$WHURHVFOHURVLV$UWHULRHVFOHURVLVFDXVDGDSRUDWHURPDV

PREGUNTAS DE REVISIÓN

1.Sitio donde se lleva a cabo la síntesis del quilomicrón:

a) Hígado
b) Intestino
c) Tejido adiposo
d) Circulación

2. Lo siguiente es incorrecto respecto a la LPL

a) Se activa mediante la Apo C-II
b) Permite la liberación de TAG desde las lipoproteínas
c) Se activa en los capilares musculares durante el ayuno
d) Se activa en los capilares del tejido adiposo durante el ayuno

3. Lipoproteína que transporta triacilgliceroles exógenos hacia el hígado:

a) HDL
b) LDL
c) VLDL
d) Quilomicrón

4. Lipoproteina que constituye una reserva circulante de Apo E y Apo C-II: ____________________
+'/
5. Proteína que carga al quilomicrón de lípidos en el enterocito: ______________________________
073OOHQDGHOtSLGRVDOD$SR%

VALERIA RIOJAS
Intensivo Bioquímica 2º Parcial
 Metabolismo de las
proteínas

EQUILIBRIO NITROGENADO
*DQDQFLD 3pUGLGD
3URWHyOLVLVGHSURWHtQDVHQGyJHQDV 6tQWHVLVGHSURWHtQDVHQGyJHQDV

'LHWD &RQYHUVLyQHQSURGXFWRVQLWURJHQDGRV
6tQWHVLVGHDPLQRiFLGRV &RQYHUVLyQGHHQHUJtD

RECAMBIO PROTÉICO
El recambio protéico se refiere a la renovación de proteínas, se refiere a la degradación de
proteínas existentes y la síntesis de nuevas proteínas. Diariamente se recambian entre 300-400
gramos de proteína, la velocidad de recambio depende de la vida media de la proteína.

¿Cuáles aminoácidos se encuentran en las proteínas de VM ultracorta?

3(673UROLQD*OXWDPDWR6HULQD\7UHRQLQD

¿Cómo se degradan las proteínas durante el recambio?

VALERIA RIOJAS
Intensivo Bioquímica 2º Parcial
 Metabolismo de las
proteínas
DIGESTIÓN DE PROTEÍNAS

,QLFLDGLJHVWLyQGHSURWHtQDV
'HVQDWXUDOL]DFLyQ
'HJUDGDFLyQSRU3(36,1$
3HSVLQyJHQR!3HSVLQD
(VWyPDJR &LPyJHQR

&LPyJHQRV3DQFUHiWLFRV
3URHODVWDVD
3iQFUHDV 3URFDUER[LSHSWLGDVD
7ULSVLQyJHQR

VALERIA RIOJAS
Intensivo Bioquímica 2º Parcial
 Metabolismo de las
proteínas
ÓRGANO ENZIMA SUSTRATO PRODUCTO

2OLJRSpSWLGRV
(VWyPDJR 3HSVLQD 3URWHtQD 'LSpSWLGRV
7ULSpSWLGRV

7ULSVLQD 2OLJRSpSWLGRV 'LSpSWLGRV

3iQFUHDV
FDUER[LSHSWLGDVD 'LSpSWLGRV 7ULSpSWLGRV
GXRGHQR
\HODVWDVD 7ULSpSWLGRV

$PLQRSHSWLGDVD 'LSpSWLGRV 'LSpSWLGRV\

,QWHVWLQRGHOJDGR
7ULSpSWLGRV DPLQRiFLGRV
OLEUHV

ABSORCIÓN DE PROTEÍNAS

+

'LSpSWLGRV!

1D
$PLQRiFLGRV
OLEUHV !

CELIAQUÍA
La enfermedad celiaca hace referencia a una enfermedad inmunitaria en la que se generan
anticuerpos contra la gliadina (proteína del gluten).

Cuadro clínico: 'DxRDPXFRVDLQWHVWLQD!6tQGURPHGHPDODEVRUFLyQ

Tratamiento: 5HVWULFFLyQGHJOXWHQ

VALERIA RIOJAS
Intensivo Bioquímica 2º Parcial
 Metabolismo de las
proteínas
CISTINURIA
Es el error más común del transporte de aminoácidos, se debe a una mutación en el
transportador de aminoácidos dibásicos. &LVWHtQD
2UWLQLQD
!6HHOLPLQDQHQRULQD
$UJLQLQD
/LVLQD

&OtQLFDODFLVWHtQDYDDIRUPDUFLVLWLQD\HVWDIRUPDFiOFXORVUHQDOHV1HIUROLWLDVLV
&DXVDLQIHFFLRQHV\IDOODUHQDOFUyQLFD
Caso clínico. Masculino de 3 años que inicia con cuadros de disuria de repetición (cuatro en el
último año), se solicita urocultivo que resulta negativo. Se presenta con dolor abdominal intenso
y cólico renal. Se solicita radiografía abdominal y ultrasonido que reportan litiasis ureteral
izquierda de 7mm e hidronefrosis.

1. ¿Cuál es el diagnóstico del paciente? 1HIUROLWLDVLV

2. ¿Cuál es la patología genética de base del paciente? &LVWLQXULD
3. Se extrae el lito renal, ¿De qué material está hecho el lito? &LVWLQD

PREGUNTAS DE REVISIÓN

1.Molécula utilizada para marcar a las proteínas dañadas y enviarlas al proteosoma: 8ELTXLWLQD
2. ¿Dónde inicia la digestión de proteínas? (VWyPDJR
3. Cimógeno que activa a todas las enzimas pancreáticas: 7ULSVLQyJHQR
4.Enzima que activa a la tripsina: (QWHURSHSWLGDVD
5. Ion que acompaña a los aminoácidos libres en su absorción en el enterocito: 6RGLR1D

VALERIA RIOJAS
Intensivo Bioquímica 2º Parcial