Manual CTO

de Medicina y Cirugía

8. a
edición

Nefrología

Grupo CTO
CTO Editorial
01. Re p aso anato m ofisioló gico 01 05. Sí n d r o m e nefrítico 36

1.1. Relación e s t r u c t u r a funció n 01 5.1. Características g e n e r a l e s 36

1.2. Vascularización d e l riñon 02 5.2. Etiología 36
1.3. Glomérulo 02 5.3. Clínica 37
1.4. Túbulo renal 05 5.4. Tratamiento 37
1.5. Teoría g e n e r a l d e la n e f r o n a 11
1.6. Regulación h o r m o n a l d e la n e f r o n a 11
1.7. T r a s t o r n o s hidroelectrolíticos específicos 11
06. Sí n d r o m e nefrótico 38

6.1. Definición y características 38

02. Sín dro mes en nefrología 21 6.2. Etiología 38
6.3. Fisiopatología 40
2.1. S í n d r o m e nefrótico 21 6.4. Clínica 40
2.2. S í n d r o m e nefrítico 22 6.5. I n d i c a c i o n e s d e b i o p s i a renal 41
2.3. I n s u f i c i e n c i a renal a g u d a 22 6.6. Tratamiento 41
2.4. I n s u f i c i e n c ia renal crónica 22
2.5. Alteraciones del s e d i m e n t o 22
2.6. Defectos tubulares 23
07. A l t eraci o n es
en el se d i m e n t o urinario 43
03. Insu f icie ncia renal a g u d a 24 7.1. Generalidades 43
7.2. Leucocituria 43
3.1. Definición 24
7.3. Cilindros 43
3.2. Etiología 24
3.3. I n s u f i c i e n c i a renal a g u d a p r e r r e n a l 24
3.4. I n s u f i c i e n c i a renal a g u d a parenquimatosa
(necrosis t u b u l a r a g u d a [NTA]) 25 08. Gl o m er u l o n ef ritis 45
3.5. I n s u f i c i e n c i a renal a g u d a p o s t r e n a l 27
8.1. Definición 45
3.6. A n u r i a e n la i n s u f i c i e n c i a renal a g u d a 28
8.2. Clasificación 46
8.3. P a t o g e n i a d e las g l o m e r u l o n e f r i t i s 46
8.4. Glomerulonefritis y c o m p l e m e n t o 49
04. E n f er m e d a d renal cró nica 30 8.5. Enfermedad d e c a m b i o s mínimos 50
8.6. G l o m e r u l o e s c l e r o s i s focal 50
4.1. Definición 30
8.7. Glomerulonefritis m e m b r a n o s a (GNM) 52
4.2. Etiología d e la e n f e r m e d a d renal crónica 30
8.8. Glomerulonefritis membranoproliferativa
4.3. Clínica 31
(GNMP) o mesangiocapila r 53
4.4. Tratamiento 33
8.9. Glomerulonefritis endocapilar aguda 54
8.10. Glomerulonefritis mesangial IgA 56
8.11. G l o m e r u l o n e f r i t i s e x t r a c a p i l a r (GNEC)
o r á p i d a m e n t e p r o g r e s i v a (GNRP) 57
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*3L * í ^ 5 ^ M |
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¡gil •
09. El riñon y las e n f er m e d a d es 12. Sí n d r o m e he m olítico u ré m ico
sistémicas 62 (SHU) y púrpura trom bótica
tro m b ocito p énica (PTT) 83
9.1. Vasculitis: introducción 62
9.2. Lupus 65
12.1. Etiología 83
9.3. Artritis r e u m a t o i d e 67
12.2. Patogenia 83
9.4. S í n d r o m e d e Sjógren 67
12.3. Anatomía patológica 83
9.5. Enfermedad de Goodpasture 67
12.4. Clínica 84
9.6. E n f e r m e d a d d e células f a l c l f o r m e s 68
12.5. Diagnóstico d i f e r e n c i a l 84
9.7. Nefropatía diabética 68
12.6. Tratamiento 84
9.8. Síndrome d e A l p o r t 70
9.9. Amiloidosis 70
9.10. Glomerulonefritis i n m u n o t a c t o i de 70
9.11. M i e l o m a y gammapatías m o n o c l o n a l e s 70 13. Hipertensión y riñon 86

13.1. Relación e n t r e hipertensión y riñon

13.2. Hipertensión e n e n f e r m e d a d e s
10. Trastornos p a r e n q u i m a t o s a s renales
tu b ulointersticiales del riñon 73 13.3. Hipertensión arterial asociada
a e n f e r m e d a d vascular renal
10.1. Etiología 73 (HTA r e n o v a s c u l a r ) 87
10.2. Anatomía patológica 73
10.3. Clínica 74
10.4. Nefropatía p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d 74
14. E n fer m ed a d es
10.5. Nefropatía p o r analgésicos 75
10.6. Nefropatía p o r ácido úrico 75 vasc u lares renales 90
10.7. Nefropatía hipercalcémica 75
75 14.1. T r o m b o e m b o l i s m o arterial renal 90
10.8. Nefropatía d e los Balcanes
14.2. Estenosis d e la arteria renal 91
14.3. E n f e r m e d a d ateroembólica
o e m b o l i a d e colesterol 91
11. Trastornos tu b ulares 14.4. T r o m b o s i s v e n o s a renal 92
y quísticos 77 14.5. Nefroangioesclerosis 93

11.1. E n f e r m e d a d poliquística d e l a d u l t o (EPQA) 77

11.2. Poliquistosis renal autosómica recesiva 78
Bibliografía 95
11.3. N e f r o n o p t o s i s . E n f e r m e d a d quística m e d u l a r 78
11.4. S í n d r o m e d e Bartter 79
11.5. Síndrome d e Gitelman 79
11.6. Síndrome d e Liddle 79
11.7. Síndrome d e Fanconi 80
11.8. D i a b e t e s insípida nefrogénica 80
11.9. Acidosis tubulares 81

Vil
 Nefrología

01
REPASO ANATOMOFISIOLÓGICO

Aspectos esenciales
MIR
Se t r a t a d e u n t e m a
p¡~) La d i v i s i ó n d e l a n e f r o n a e n g l o m é r u l o y t ú b u l o o b e d e c e a l a f o r m a e n l a q u e se d e p u r a e l p l a s m a : u n f i l t r a d o
i m p o r t a n t e . A p a r e c e n tres
apartados: i n t e n s i v o d e t o d o el p l a s m a s a n g u í n e o , 6 0 v e c e s al día, s e g u i d o d e u n a r e a b s o r c i ó n s e l e c t i v a d e t o d o l o q u e
1) R e l a c i ó n e s t r u c t u r a - se d e b e recuperar.
f u n c i ó n : se h a f u s i o n a d o
la Estructura d el |~2~| U n a v e z r e c u p e r a d o e l 9 0 % d e l o f i l t r a d o , e n e l 1 0 % r e s t a n t e se a j u s t a n las c a n t i d a d e s d e N a , I C , C a + + +
, Mg + +

riñ o n y la Fisiolo gía y H +

q u e se d e b e n e x c r e t a r , e n f u n c i ó n d e l o q u e se h a i n g e r i d o . Por último, se ajusta el v o l u m e n d e o r i n a al
renal p a r a f a c i l i t a r la
v o l u m e n d e agua q u e el sujeto bebió.
comprensión integrada
d e la n e f r o n a y p o d e r
[~3~j En o r i n a n o h a y c o n c e n t r a c i o n e s " n o r m a l e s " : e l N a * , K o
+
o y C l o y la o s m o l a r i d a d v a r í a n e n f u n c i ó n d e l o q u e
l o c a l i z a r r á p i d a m e n t e la
se h a i n g e r i d o .
fisiopatología d e l o s t e m a s
q u e vienen a continuación.
[~4~j Este b a l a n c e , o b s e r v a b l e e n s i t u a c i o n e s f i s i o l ó g i c a s , s e a l t e r a p o r a c c i ó n d e l e j e renina-angiotensina-aldos-
2) Alteraciones
hidroelectrolíticas y terona-ADH ( t i e n d e a r e t e n e r a g u a y sal c u a n d o está a c t i v o , y a p e r d e r l a c u a n d o está i n h i b i d o ) y p o r a c c i ó n

a c i d o b á s i c a s . La b a s e d e los diuréticos.
fisiopatológica d e m u c h a s
d e estas a l t e r a c i o n e s y la |~5~) En e s t a s s i t u a c i o n e s , las c o n c e n t r a c i o n e s " n o r m a l e s " e n o r i n a d e N a * , K*, C l y la o s m o l a r i d a d resultan m o -
a d a p t a c i ó n a las m i s m a s se dificadas.
habrá visto e n el a p a r t a d o
a n t e r i o r . En este a p a r t a d o fJTJ La a u t o r r e g u l a c i ó n d e l f i l t r a d o g l o m e r u l a r la l l e v a n a c a b o las a r t e r i o l a s a f e r e n t e ( c u a n d o las p r e s i o n e s de
se i n s i s t e e n la c l í n i c a , e l perfusión s o n n o r m a l e s ) y e f e r e n t e ( c u a n d o las p r e s i o n e s d e perfusión s o n bajas).
diagnóstico y el t r a t a m i e n t o
d e c a d a u n a . Es n e c e s a r i o Ff] El a c l a r a m i e n t o renal d e u n a sustancia es el v o l u m e n de plasma que queda l i m p i o d e esa sustancia por
recordar q u e algunas
unidad de tiempo.
d e estas a l t e r a c i o n e s
aparecerán d e n u e v o al
Qf) Las a c i d o s i s metabólicas puede n tener el anión g a p n o r m a l (hiperclorémicas) o aumentado (normoclo-
e s t u d i a r a l g u n a s d e las
rémicas).
enfermedades renales q u e
se v e r á n e n l o s c a p í t u l o s
siguientes. j~g~j Los t r a s t o r n o s d e l N a +
presentan sintomatología del SNC.

3) Descripción sindrómica.
En n e f r o l o g í a , c a s i t o d a s [TQ] Los t r a s t o r n o s d e l K +
p r o d u c e n sintomatología muscular.
las e n f e r m e d a d e s q u e se
estudian generan espectros
c o n c r e t o s d e síntomas
y se p r o d u c e n d e m o d o
r e p e t i d o n u e v e síndromes
concretos. Estudiarlos
j u n t o s p e r m i t e después
ponerlos en perspectiva

1.1. Relación estructura-función

c o n las e n f e r m e d a d e s
r e n a l e s c o n c r e t a s q u e se
describen a continuación.

La estructura del riñon v i e n e d e t e r m i n a d a por su función. T i e n e q u e :

1. D e p u r a r d e la sangre t o d o s los p r o d u c t o s d e desecho p r o d u c i d o s p o r el o r g a n i s m o . Esta función es f u n d a -
m e n t a l para evitar la intoxicación p o r urea (uremia).
2. Asegurar q u e la o r i n a c o n t i e n e la m i s m a agua q u e se ha b e b i d o y el m i s m o s o d i o , p o t a s i o , c a l c i o , m a g n e s i o
y c l o r o q u e se ha i n g e r i d o . Esta función es f u n d a m e n t a l para m a n t e n e r el b a l a n c e .
3. Fabricar el b i c a r b o n a t o q u e se destruye cada día c o n la dieta (1 mEq d e bicarbonato/kg/día).
4. Fabricar las tres h o r m o n a s renales: e r i t r o p o y e t i n a , renina y 1 , 2 5 0 H D 2 3 ( m e t a b o l i t o a c t i v o d e la v i t a m i n a D ) .

(JJ Preguntas Para llevar a c a b o su función, cada riñon está o r g a n i z a d o en u n millón d e estructuras llamadas nefronas (Figura
1), cada una d e las cuales c u e n t a c o n u n e l e m e n t o filtrante, el glomérulo, q u e extrae d e la sangre el 2 0 % del
- MIR 05-06, 9 7 plasma, seguido d e u n e l e m e n t o d e p r o c e s a d o, el túbulo, q u e añade a la o r i n a lo q u e el glomérulo n o haya
- M I R 00-01F, 1 3 5 , 141
-MIR 98-99, 128, 129, 1 3 1 , p o d i d o filtrar, recupera l o q u e se haya f i l t r a d o p e r o n o se q u i e r a perder y, f i n a l m e n t e , ajusta las cantidade s r e -
132, 134, 216, 220, 223, 2 2 7 sultantes d e agua, s o d i o , p o t a s i o , c a l c i o , m a g n e s i o , c l o r o . . . , a las q u e se ha n i n g e r i d o para m a n t e n e r el b a l a n c e .
-MIR 98-99F, 1 3 5 , 1 3 9 , 140,
Estas f u n c i o n e s se hayan repartidas a l o largo del túbulo; p o r eso, al estudiar el túbulo, se d i v i d e en secciones
141, 142, 248
- MIR 97-98, 9 para entende r c ó m o cada s e g m e n t o c o n t r i b u y e a la función g l o b a l d e l m i s m o .

1
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

RE CUER D A
Estas m a g n i t u d e s :
Túbulo proxlmal • G a s t o cardíaco: 4-5 l/min.
Recuperación masiva d e l 8 0 % • Flujo sanguíneo renal: 1.200 ml/min.
del filtrado Tú b ulo colector cortical
• Flujo plasmático renal: 6 0 0 ml/min.
Recuperación d e bicarbonato, Reabsorción Na,
• Filtrado glomerular: 1 2 0 ml/min.
glucosa, aminoácidos y fosfato a j u s t e final d e K,
a j u s t e final d e p H

201 ~* D e los 6 0 0 m l / m i n d e f l u j o plasmático

renal, el 2 0 % se filtra, c o n s t i t u y e n d o
T ú b u l o distal
el f i l t r a d o g l o m e r u l a r (FC = 1 2 0 m i /
Reabsorción d e Na y Cl,
dilución, m i n ; fracción de filtración = FG/FSR =
ajuste d e l calcio 2 0 % ) . El FG se m i d e m e d i a n t e el aclara-
m i e n t o d e i n u l i n a o el a c l a r a m i e n t o d e
c r e a t i n i n a . El a c l a r a m i e n t o d e c r e a t i n i n a
requiere m e d i r la eliminación d e c r e a t i -
Túbulo colector
n i n a e n o r i n a d e 2 4 horas.
Asa de Henle Mantenimiento pH , o

C r e a c i ó n d e la c o n t r a c o r r i e n t e , a j u s t e final v o l u m e n
reabsorción d e M g , y c o n c e n t r a c i ó n d e la
[C r] xV
r e a b s o r c i ó n d e N a , K, C l , diuresis Aclaramiento de creatinina =
[C r l
y resto d e b i c a r b o n a t o

El a c l a r a m i e n t o d e creatinina tiene unos

l l l l l i l l l l l H IIIIIIIII' l
F i g u r a 1 . E s q u e m a f u n c i o n a l d e la n e f r o n a
1 I
valores normales d e 1 2 0 m l / m i n . Para
1
este valor d e a c l a r a m i e n to la c o n c e n t r a -
ción plasmática d e creatinina en suero es
de 0,6-1,2 mg/dl. Para c u a n d o la cifra d e
creatinina plasmática supera los valores
normales, el a c l a r a m i e n t o p u e d e haberse
r e d u c i d o ya al 5 0 % (MIR 97-98, 9).

1.2. Vascularización del riñon El f i l t r a d o g l o m e r u l a r también se p u e d e estimar a partir d e la c r e a t i -

La arteria renal p r i n c i p a l se d i v i d e e n d o s ramas p r i n c i p a l e s : ventra l
y d o r s a l , d e las q u e salen ramas lobares, i n t e r l o b a r e s , a r c i f o r m e s (se-
p a r a n la c o r t e z a d e la médula) e i n t e r l o b u l a r e s . D e éstas salen las
arteriolas aferentes q u e v a n al glomérulo d o n d e f o r m a n el c a p i l a r g l o -
m e r u l a r . Salen d e l glomérulo f o r m a n d o la a r t e r i o l a eferente. D e las
eferentes salen los vasa recta q u e e n t r a n e n la médula acompañand o
a las asas d e H e n l e , y los capilares p e r i t u b u l a r e s q u e r o d e a n a los
túbulos p r o x i m a l y distal d e la c o r t e z a . Los c a p i l a r e s p e r i t u b u l a r e s
c o n f l u y e n e n vénulas poscapilare s y éstas e n venas q u e a c a b a n f o r -
m a n d o la v e n a r e n a l . La v e n a renal i z q u i e r d a r e c i b e el d r e n a j e d e
la v e n a g o n a d a l i z q u i e r d a , p o r l o q u e u n a t r o m b o s i s d e la v e n a r e -
nal i z q u i e r d a , p r o d u c e u n v a r i c o c e l e i z q u i e r d o e n el varón, o u n a
congestión pélvica e n la m u j e r . La v e n a g o n a d a l d e r e c h a
d i r e c t a m e n t e e n la c a v a .
n i n a en sangre sin tener q u e m e d i r la c r e a t i n i n a e n o r i n a m e d i a n t e
fórmulas validada s en grandes grupos d e población. Los métodos
más c o n o c i d o s son el C o c k r o f t y el M D R D , c o n los q u e se estima
el f i l t r a d o g l o m e r u l a r a partir d e la c r e a t i n i n a plasmática, el sexo, el
peso, la e d a d y la raza.
• El p l a s m a q u e sale por la a r t e r i o la eferente es d e 6 0 0 - 1 2 0 = 4 8 0 m i /
m i n , es decir, q u e la sangre e n la a r t e r i o l a eferente está más c o n c e n -
trada: t i e n e u n h e m a t o c r i t o entre u n 5 % y u n 1 0 % más a l t o q u e la
sangre e n la a r t e r i o l a aferente. Esta m a y o r concentración f a c i l i t a las
t r o m b o s i s intrarrenales e n situaciones protrombóticas (véase Tro m-
bosis ve n osa renal en el Sín d ro m e n e fró tico).
U n f i l t r a d o g l o m e r u l a r d e 1 2 0 m l / m i n e q u i v a l e a a f i r m a r q u e se filtran
en tota l 1 8 0 l/día. Es decir, q u e la t o t a l i d a d del líquido plasmático (3 I)
desemboca pasa unas 6 0 veces diarias p o r los filtros d e los ríñones.
Para regular y m a n t e n e r c o n s t a n t e esta filtración, los dos e l e m e n t o s
críticos s o n : 1) la presión de filtración, y 2) la p e r m e a b i l i d a d del o v i l l o .

1.3. Glomérulo RECUER D A

El a c l a r a m i e n t o s e e x p r e s a e n m i l i l i t r o s d e p l a s m a p o r m i n u t o .

Está c o n s t i t u i d o p o r u n e l e m e n t o vascular, el o v i l l o capilar, y u n e l e -

m e n t o e p i t e l i a l e n f o r m a d e c o p a , la cápsula d e B o w m a n , q u e c o n t i e -
RECUER D A
ne al o v i l l o c a p i l a r , recoge el u l t r a f i l t r a d o y lo d i r i g e hacia el túbulo
El m é t o d o h a b i t u a l d e e s t i m a c i ó n d e l a f u n c i ó n r e n a l e s e l a c l a r a m i e n t o
proximal. de creatinina.

La función p r i m o r d i a l del glomérulo es llevar a c a b o el u l t r a f i l t r a d o

( u l t r a f i l t r a d o = f i l t r a d o sin proteínas) d e l plasma . Presión d e filtración
Por las arteriolas aferentes entran 1.200 m i d e sangre p o r m i n u t o
( f l u j o sanguíneo renal = 2 0 % del gasto cardíaco = 1.200 m l / m i n ) .
• El f l u j o plasmático renal v i e n e a ser la m i t a d d e l f l u j o sanguíneo D e b e mantenerse constante frente a v a r i a c i o n es en la presión e n el res-
renal (FSR): 6 0 0 m l / m i n . Se m i d e m e d i a n t e el a c l a r a m i e n t o d e f e n o l - to del c u e r p o ("autorregulación"). Se c o n s i g u e r e g u l a n d o la dilatación/
sulftaleína ( M I R 98-99, 2 1 6 ) . concentración d e las arteriolas:

2
 Nefrología

( v a s o c o n s t r i c t o r ) y péptido natriurético a t r i a l y óxido nítrico ( N O )

No/Endotelina
..Situación n o r m a l ( v a s o d i l a t a d o r e s ) . Si a u m e n t a la presión d e la sangre q u e llega al
riñon, a u m e n t a la resistencia a f e r e n t e y la presión d e f i l t r a d o en el
T A C Z ^
o v i l l o c a p i l a r es la m i s m a . Por el c o n t r a r i o , si c a e la presión d e la
sangre q u e llega al riñon, se r e d u c e n las resistencias aferentes y la
F6
ml/min
presión d e f i l t r a d o sigue c o n s t a n t e .
Pero si la perfusión renal sigue c a y e n d o , la a r t e r i o l a a f e r e n t e se

TENSION A R T E R I A L X
(autorregulación)
TENSION ARTERIAL
. . .Si b a j a t a n t o l a T A q u e h a y h i p o p e r f u s i ó n r e n a l
4-4-4- TA I
c o m i e n z a a c o l a p s a r al n o p o d e r s e l l e n a r c o n la sangre q u e llega.
^ s i t u a < : ¡ ó n b a s a . Esta pérdida d e tensión p a r i e t a l es d e t e c t a d a p o r las células p r o -
d u c t o r a s d e r e n i n a l o c a l i z a d a s en la p a r e d d e la a r t e r i o l a a f e r e n t e .
La r e n i n a t r a n s f o r m a el angiotensinógeno en a n g i o t e n s i n a I i n a c -
t i v a , y ésta se t r a n s f o r m a en a n g i o t e n s i n a II p o r a c c i ó n d e la ECA.
H a y ECA t a n t o en la sangre c i r c u l a n t e c o m o en el t e j i d o r e n a l .
La a r t e r i o l a e f e r e n t e t i e n e r e c e p t o r e s t a n t o par a a n g i o t e n s i n a II
( v a s o c o n s t r i c t o r ) c o m o par a p r o s t a g l a n d i n a s ( v a s o d i l a t a d o r ) . Si la
perfusión renal es m a l a , la r e n i n a p r o c e d e n t e d e la a r t e r i o l a afe-
r e n t e a u m e n t a la síntesis d e a n g i o t e n s i n a II (y a n g i o t e n s i n a II la d e
p r o s t a g l a n d i n a s ) q u e actúa s o b r e la a r t e r i o l a e f e r e n t e . El a u m e n t o
de resistencias d e ésta a u m e n t a la presión d e n t r o d e l o v i l l o g l o -
m e r u l a r , m a n t e n i e n d o el f i l t r a d o c o n s t a n t e . Las p r o s t a g l a n d i n a s
h a c e n q u e el a u m e n t o d e resistencias n o se e x t r a l i m i t e , c o n t r a -
r r e s t a n d o p a r c i a l m e n t e el e f e c t o v a s o c o n s t r i c t o r d e a n g i o t e n s i n a
II, y h a c i e n d o q u e el a u m e n t o d e resistencias sea el m í n i m o i m -
p r e s c i n d i b l e para m a n t e n e r c o n s t a n t e el f i l t r a d o .
C u a n d o hay hipoperfusión r e n a l , el f i l t r a d o g l o m e r u l a r d e p e n d e

T E N S I Ó N ARTERIAL
d e l e q u i l i b r i o e n t r e a n g i o t e n s i n a II y p r o s t a g l a n d i n a s s o b r e la ar -
Angiotensina ll/Prostaglandlna
t e r i o l a e f e r e n t e : la administración d e i n h i b i d o r e s d e la e n z i m a
Situación perrenal
c o n v e r s o r a d e a n g i o t e n s i n a (IECA), a n t a g o n i s t a s d e los r e c e p t o r e s
d e la a n g i o t e n s i n a II ( A R A II) o a n t i i n f l a m a t o r i o s n o e s t e r o i d e o s
...adaptación a la h i p o p erf usió n renal... (AINE) c u a n d o hay hipoperfusión renal r o m p e este e q u i l i b r i o y
r e d u c e b r u s c a m e n t e el f i l t r a d o g l o m e r u l a r (Figura 2 ) .
Ui TA nz=¡>f

FG RECUER D A
ml/min
Con p r e s i o n e s d e perfusión n o r m a l e s , la r e g u l a c i ó n d e l f i l t r a d o d e -
p e n d e d e la dilatación/contracción d e la arteriola aferente.
C o n p r e s i o n e s d e perfusión bajas, la r e g u l a c i ó n d e l f i l t r a d o depende
TENSION ARTERIAL
Angiotensina ll/Prostaglandina d e la c o n t r a c c i ó n / d i l a t a c i ó n d e la a r t e r i o l a e f e r e n t e .

Situación perrenal

...adaptación i m p o s i b l e si h a y IE C A Permeabilidad del ovillo

4-4-4- t a I
La presión d e n t r o d e l o v i l l o g l o m e r u l a r f u e r z a el paso d e p a r t e d e l
f l u i d o d e l p l a s m a h a c i a la cápsula d e B o w m a n . A u n q u e se f o r m a n
180 I d e f i l t r a d o al día, el f i l t r a d o está prácticamente d e s p r o v i s t o d e
proteínas, y c o n t i e n e sólo a g u a , iones y moléculas c o n u n peso m o -
lecular < 7.000 daltons (Da).

El u l t r a f i l t r a d o t i e n e u n a c o m p o s i c i ó n iónica ( N a , K , Cl", H C 0 " , + +

3

. . a d a p t a c i ó n i m p o s i b l e si h a y A I N E
Mg + +
, P0 4
3
S0 4
2
, urea, c r e a t i n i n a , á c i d o úrico, etc.) s i m i l a r a la d e l
plasma.
4-4-4- t a I

U n a p a r t e d e la c i r c u n f e r e n c i a d e l c a p i l a r está r o d e a d a p o r la m e m -
b r a n a basal, q u e está a su v e z r o d e a d a p o r las células e p i t e l i a l e s p r o -
c e d e n t e s d e la cápsula d e B o w m a n , q u e a este n i v e l t i e n e n u n a d i f e -
renciación e s p e c i a l y a d o p t a n la morfología d e p o d o c i t o s (Figura 3 ) .

Los p o d o c i t o s s o n células e p i t e l i a l e s (del m i s m o o r i g e n q u e las c é l u -

F i g u r a 2. A u t o r r e g u l a c i ó n d e l f i l t r a d o g l o m e r u l a r . E f e c t o s d e A I N E e IECA
Cuando la perfusión renal es a d e c u a d a , la autorregulación d e -
p e n d e d e la a r t e r i o l a a f e r e n t e , y está c o n t r o l a d a p o r e n d o t e l i n a
las d e l túbulo) c o n p r o l o n g a c i o n e s e i n t e r d i g i t a c i o n e s q u e sustenta n
y e n v u e l v e n (casi p o r c o m p l e t o ) a los c a p i l a r e s (Figura 4 ) . La p a r e d
d e l c a p i l a r , la m e m b r a n a b a s a l , el e p i t e l i o ( p o d o c i t o s ) y los e s p a c i o s
q u e h a y e n t r e e l l o s ( s u b e p i t e l i o e n t r e m e m b r a n a basal y e p i t e l i o ;
s u b e n d o t e l i o e n t r e m e m b r a n a basal y e n d o t e l i o c a p i l a r ) c o n s t i t u y e n

3
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

la b a r r e r a d e p e r m e a b i l i d a d q u e h a c e q u e sólo se f i l t r e n e l e m e n -
tos d e < 7 . 0 0 0 d a l t o n s d e peso m o l e c u l a r y e v i t a n q u e se e s c a p e n
proteínas. Si se l e s i o n a la b a r r e r a d e p e r m e a b i l i d a d , se producirá
proteinuria.

La p a r t e d e l c a p i l a r q u e n o está r o d e a d a p o r la m e m b r a n a basal y los

p o d o c i t o s , reposa d i r e c t a m e n t e s o b r e las células d e l m e s a n g i o ( F i g u -
ras 3 y 5), q u e t i e n e n c a p a c i d a d f a g o c i t a r i a y contráctil y segregan
las proteínas d e la m a t r i z m e s a n g i a l , q u e c o n s t i t u y e el " t r o n c o " y las
" r a m a s " d e l glomérulo. La lesión d e l m e s a n g i o suele acompañarse
de h e m a t u r i a , ya q u e p e r m i t e la f u ga d e hematíes q u e n o t i e n e n q u e
atravesar la b a r r e r a de p e r m e a b i l i d a d . El estímulo d e l m e s a n g i o h a c e
p r o l i f e r a r y s i n t e t i z a r más m a t r i z m e s a n g i a l d e la c u e n t a . Cuando
la proliferación m e s a n g i a l es m u y i n t e n s a , f o r m a n o d u l o s ( G N me-
s a n g i o c a p i l a r , g l o m e r u l o e s c l e r o s i s n o d u l a r diabética de K i m m e s t i e l -
Wilson).

Patología glo merular

La patología g l o m e r u l a r se t r a d u c e en c a m b i o s e n la c a n t i d a d de f i l -
t r a d o g l o m e r u l a r y e n c a m b i o s e n las características de la p e r m e a b i -
lidad del o v i l l o .
• A u m e n t o e n el f i l t r a d o g l o m e r u l a r : c u a n d o la presión d e p e r -
fusión se e l e v a m u c h o , a u m e n t a la presión d e n t r o d e l o v i l l o y
se p r o d u c e h i p e r f i l t r a c i ó n . Este f i l t r a d o "a presión" p r o v o c a la
pérdida f o r z a d a d e proteínas q u e , c u a n d o a l c a n z a n la l u z t u b u l a r ,
son tóxicas para las células e p i t e l i a l e s . La hiperfiltración se ve c o n
t e n s i o n e s arteriales elevadas , p e r o también se o c a s i o n a c u a n d o la
a r t e r i o l a a f e r e n te n o a u t o r r e g u l a b i e n , o c u a n d o hay u n a u m e n t o
i n e s p e r a d o (e i n n e c e s a r i o ) d e a n g i o t e n s i n a I I , q u e c i e r r a la a r t e -
r i o l a e f e r e n t e a u n q u e la perfusión r e n a l sea a d e c u a d a . Esto último F i g u r a 3. E s t r u c t u r a m i c r o s c ó p i c a d e u n g l o m é r u l o . ( a ) aspecto
d e l o s p o d o c i t o s (P) r o d e a n d o a l o s c a p i l a r e s g l o m e r u l a r e s . ( b ) detalle
o c u r r e e n la nefropatía diabética.
d e la m e m b r a n a b a s a l y d e l o s e s p a c i o s s u b e n d o e p i t e l i a l y s u b e p i t e l i a l
• R e d u c c i o n e s a g u d a s e n el f i l t r a d o : la c a u s a más f r e c u e n t e d e
r e d u c c i ó n e n el f i l t r a d o es q u e se d i s m i n u y a m u c h o la l l e g a d a
d e s a n g r e al riñon (fracaso a g u d o p r e r r e n a l ) . A v e c e s el f i l t r a -
d o se r e d u c e p o r q u e las células d e l túbulo p r o x i m a l se m u e r e n ,
se d e s c a m a n y o b s t r u y e n el túbulo, a u m e n t a n d o la presión e n
la cápsula d e B o w m a n e i m p i d i e n d o el f i l t r a d o (fracaso agudo
p a r e n q u i m a t o s o o r e n a l , o n e c r o s i s t u b u l a r a g u d a ) . A v e c e s , el
f i l t r a d o se r e d u c e p o r q u e e n algún p u n t o d e la vía u r i n a r i a se
ha p r o d u c i d o u n a obstrucción, q u e a u m e n t a retrógradamente la
presión hasta la cápsula d e B o w m a n (fracaso a g u d o p o s t r e n a l u
obstructivo).
R e d u c c i o n e s c r ó n i c a s e n el f i l t r a d o : e n las r e d u c c i o n e s agudas
d e l f i l t r a d o t o d a s las n e f r o n a s t i e n e n más o m e n o s r e d u c i d o el
f i l t r a d o g l o m e r u l a r . En c a m b i o , las e n f e r m e d a d e s q u e causan
r e d u c c i o n e s crónicas del f i l t r a d o lo logran p o r q u e d est r u ye n
por c o m p l e t o algunas nefronas, mientras q u e otras siguen f u n -
c i o n a n d o . Es el c a s o d e t o d a s las a f e c t a c i o n e s r e n a l e s c r ó n i c a s ,
y a sean v a s c u l a r e s , g l o m e r u l a r e s o t u b u l o i n t e r s t i c i a l e s . Por eso,
se p u e d e dar la p a r a d o j a d e q u e e n u n a e n f e r m e d a d q u e a f e c t a
c r ó n i c a m e n t e a los glomérulo s y c a u s a pérdida p r o g r e s i v a d e
u n i d a d e s nefronales c o n reducción progresiva del f i l t r a d o g l o -
m e r u l a r g l o b a l , sin e m b a r g o , las n e f r o n a s s u p e r v i v i e n t e s p u e d e n
t e n e r a u m e n t a d a la p e r m e a b i l i d a d , p r e s e n t a n d o p r o t e i n u r i a .
• C a m b i o s en las c a r a c t e r í s t i c a s d e l u l t r a f i l t r a d o : la o r i n a d e b e es-
tar d e s p r o v i s t a d e células y d e proteínas. La aparición d e hematíes
p r o c e d e n t e d e lesiones e n el m e s a n g i o ( h e m a t u r i a ) o d e proteí-
nas p r o c e d e n t e s de a l t e r a c i o n e s en la barrer a d e p e r m e a b i l i d a d
( p r o t e i n u r i a ) i n d i c a n la e x i s t e n c i a d e lesiones en los glomérulos,
i n d e p e n d i e n t e m e n t e de q u e el f i l t r a d o g l o m e r u l a r esté n o r m a l ,
a u m e n t a d o o r e d u c i d o (Figura 5). F i g u r a 4. E s q u e m a d e los e l e m e n t o s d e l g l o m é r u l o

S. N E F R Ó T I C O
F i g u r a 5. Relación e s t r u c t u r a l d e los p r i n c i p a l e s síntomas d e lesión g l o m e r u l a r
1.4. Túbulo renal
El glomérulo f o r m a cada día 1 8 0 litros de u l t r a f i l t r a d o , q u e t i e n e dos
características:
• N o hay moléculas d e más de 7.000 daltons (no hay proteínas).
• T i e n e la m i s m a composición iónica q u e el p l a s m a .
P o r t a n t e , n o es un líquido d e m a s i a d o a p r o p i a d o para ser e x c r e t a d o :
• ) u n t o a las moléculas q u e hay q u e e l i m i n a r , c o n t i e n e sustancias q u e
no se d e b e n perder, pero q u e han sid o filtradas p o r q u e son p e q u e -
ñas: glucosa, aminoácidos, b i c a r b o n a t o , fosfato.
• A l g u n a s sustancias q u e hay q u e e l i m i n a r no han atravesado el f i l t r o
p o r q u e son de más de 7.000 daltons o p o r q u e v a n unidas a proteí-
nas (fármacos...).
• La o r i n a q u e se excrete d e b e estar e q u i l i b r a d a c o n los líquidos y
electrolitos q u e el sujeto haya i n g e r i d o .
Las f u n c i o n e s del túbulo serán:
1. Recuperar de la luz tod o lo que no se quiere perder: reabsorción.
2. Segregar a la luz lo q u e se q u i e r e perder y n o haya sido f i l t r a d o :
secreción.
3. Ajustar el v o l u m e n y composición final de la orina en función del sujeto.
Se habla de excreción c o m o la resultante de:
E x c r ec i ó n = Filtra d o + S e c r e c i ó n - R ea b so rci ó n
El túbulo nace c o m o continuación d e l glomérulo, t i e n e u n r e c o r r i d o
c o r t i c a l , hace una h o r q u i l l a o asa c o n la q u e p u e d e o no llegar hasta
la médula (nefronas y u x t a g l o m e r u l a r e s frente a corticales), u n n u e v o
r e c o r r i d o c o r t i c a l , y baja f i n a l m e n t e hasta la p a p i l a c o n el segmento
c o n o c i d o c o m o túbulo c o l e c t o r , q u e baja r o d e a d o por las h o r q u i l l a s de
las nefronas q u e lo r o d e a n .
En cada segmento deben estudiarse estos cuatro elementos, y en este orden:
1. M o v i m i e n t o de solutos. Sistemas d e transporte más relevantes.
2. M o v i m i e n t o de agua. P e r m e a b i l i d a d al agua del sujeto en cuestión.
3. Diuréticos.
4 . I m p l i c a c i o n e s del s e g m e n t o en patologías renales.
Sobre el túbulo c o m p l e t o es c o n v e n i e n t e repasar la regulación h o r m o -
nal y, f i n a l m e n t e , estudiar los p r i n c i p a l e s trastornos hidroelectrolíticos
y acidobásicos.
Nefrología
El tú b ulo proximal
Recibe 1 8 0 litros al día de u l t r a f i l t r a d o y d e b e reabsorber el 8 0 % de
t o d o lo f i l t r a d o .
Movi m iento de solutos
• Bi c a r b o n a t o : a n i v e l a p i c a l un i n t e r c a m b i a d o r segrega H +
hacia
la l u z a c a m b i o de N a +
( N H ) . En la l u z , los H
3
+
se c o m b i n a n c o n
H C 0 " en presencia d e anhidrasa carbónica, formándose C 0
3 2 y
H 0 , q u e se reabsorben. El C O , y el H 0 d e n t r o d e la célula, y en
2 2
presencia de otra anhidrasa carbónica regeneran H C 0 3 y H . +
El
p r i m e r o a b a n d o n a la célula a n i v e l a p i c a l , y el s e g u n d o es segre-
g a d o de n u e v o a la luz (Figura 6). Este proceso reabsorbe H C O , N a
y se acompaña de agua. C o m o resultado, la [ H C 0 ] en la luz del 3
p r o x i m a l va c a y e n d o desde 2 5 mEq/l a 5 mEq/l, al t i e m p o q u e la
[ C f ] a u m e n t a . En las últimas secciones d e l túbulo p r o x i m a l la m a y o r
[Cl ] en el túbulo respecto al c a p i l a r p r o v o c a u n arrastre de f l u i d o
e n t r e las células, reabsorbiéndose C l ' , N a , K agua y urea.
+ +
• R e a b so rc i ó n de sol u tos: existen transportadores apicales q u e reab-
sorben g l u c o s a , fosfato, y aminoácidos (véase Figura 6). También se
reabsorben oligopéptidos, cadenas ligeras K y X y la p o c a albúmina
q u e se haya escapado d e l glomérulo. Las proteínas se reabsorben
por p i n o c i t o s i s .
• S e c r e c i ó n d e sol u tos: existen varios sistemas basolaterales para se-
gregar hacia la luz sustancias orgánicas c o n carga p o s i t i v a (org a nic
ca tió n transp orters, O C T) o c o n carga negativa (org a nic a nió n tra ns-
p orte n, O A T). Estos transportadores p e r m i t e n e l i m i n a r sustancias
q u e n o r m a l m e n t e n o se filtrarían p o r ir m u y u n i d a s a proteínas.
Movi miento de a g u a
El p r o x i m a l t i e n e una elevada p e r m e a b i l i d a d al agua. C u a n d o se reab-
sorben solutos, el agua es arrastrada c o n ellas (convección). U n túbulo
p r o x i m a l t i e n e u n v o l u m e n de 0,1 u l , p e r o es c a p a z de reabsorber en
un día 1 2 0 u.l, más de 1.000 veces su p r o p i o v o l u m e n .
D i uréticos
T o d o el m o v i m i e n t o de agua y electrolitos se inicia a partir de la reabsor-
ción de b i c a r b o n a t o . Si ésta se i n h i b e , se p r o d u c e n grandes diuresis c o n
bicarbonato, agua, c l o r o , sodio y potasio. El diurético q u e hace esta f u n -
ción es la acetazolamida q u e lo consigue i n h i b i e n d o la anhidrasa carbó-
nica (véase Figura 6). Su efecto diurético es p r o p o r c i o n a l al [bicarbonato]
en el ultrafiltrado. Si la [ H C 0 3 ] se reduce (acidosis metabólica), la aceta-
p
z o l a m i d a pierde su efecto. Por eso, al usarla, el efecto va siendo cada vez
m e n o r a m e d i da q u e va p r o v o c a n d o la pérdida urinaria de b i c a r b o n a t o .
T u b u l o p a t í as
• Ac i d osis t u b u la r p r o x i m a l ti p o I I . Se p r o d u c e p o r un defecto en la
anhidrasa carbónica intracelular del túbulo p r o x i m a l q u e reduce la
reabsorción de b i c a r b o n a t o : una parte se reabsorbe, pero el resto se
p i e r d e c o n la o r i n a . Al reabsorberse m e n o s b i c a r b o n a t o , su c o n c e n -
tración en sangre d i s m i n u y e , y a u m e n t a la c a n t i d a d de b i c a r b o n a t o
q u e llega a zonas más distales de la n e f r o n a: en el túbulo c o l ec t o r
c o r t i c a l actúa c o m o "anión n o r e a b s o r b i b l e " , p r o v o c a n d o la salida
de más K hacia la luz, q u e se p i e r d e por la o r i n a c o n el b i c a r b o n a t o .
+
5
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

ATM Síndrome de Fanconi El asa d e Henle

Sigue al túbulo p r o x i m a l . Se h u n d e p r o f u n d a m e n t e en la médula interna,

hace u n g i r o de 180° ( h o r q u i l l a del asa) y v u e l v e a subir hacia la corteza.
Por tanto, existe el asa descendente y el asa ascendente, c o n característi-
cas m u y distintas. Su trabajo consiste en t o m a r a nivel del asa ascendente
una parte d e los osmoles d e la o r i n a , enviándoles hacia atrás de n u e v o,
-HCO, + H — > ~ CO, + H,0
+
, hacia el asa descendente, y d e j a n d o q u e el agua siga en la o r i n a . A l repe-
Glucosa
Ac
Fosfato
tir una y otra vez este proceso, consigue q u e la o r i n a q u e baja p o r el asa
Aminoácidos descendente esté cada vez más c o n c e n t r a d a, al t i e m p o q u e la q u e sube
A c = Anhidrasa carbónica
por el asa ascendente esté cada vez más d i l u i d a .
El t ú b u l o p r o x i m a l r e a b s o r b e cerc a d e l 8 0 % d e l b i c a r b o n a t o sódico f i l t r a d o m e d i a n t e la
secreción d e H a la l u z . En la secreción d e p r o t o n e s i n t e r v i e n e n t a n t o e l i n t e r c a m b i a d o r
+

a p i c a l N a x K (NHE1) c o m o u n a b o m b a d e p r o t o n e s s i n i n t e r m e d i o f o s f o r i l a d o . En p r e s e n c i a D e m o d o s e c u n d a r i o , este s e g m e n to está i m p l i c a d o en la reabosrción

d e a n h i d r a s a c a r b ó n i c a, los p r o t o n e s se c o m b i n a n e n la l u z c o n b i c a r b o n a t o p a r a f o r m a r
C 0 y H 0 q u e s o n r e a b s o r b i d o s . D e n t r o d e la célula, se f o r m a d e n u e v o H C 0 , e x p o r t a d o
2 2 3
del M g + +
.
h a c i a e l c a p i l a r p o r el p o l o b a s o l a t e r a l , y H*, q u e p a s a n a ser c i c l a d o s p o r e l N H E 1 . A d e m á s ,
el t ú b u l o p r o x i m a l r e a b s o r b e la m a y o r p a r t e d e la g l u c o s a , a m i n o á c i d o s y f o s f a t o d e la
o r i n a a través d e u n s i s t e m a d e t r a n s p o r t e a c o p l a d o a la b o m b a d e s o d i o . La secreción d e
H* y, p o r t a n t o , la reabsorció n d e b i c a r b o n a t o sódico, s o n a c t i v a d a s p o r a n g i o t e n s i n a II y M o vi m i e n t o d e s o l u t o s
c a t e c o l a m i n a s e i n h i b i d a s p o r PTH

Figura 6. E s q u e m a d e l t ú b u l o p r o x i m a l En el asa d e s c e n d e n te la concentración d e solutos es s i m i l a r a la del

intersticio. N o hay restricciones al m o v i m i e n t o d e solutos ni d e l agua
O t r a consecuencia del déficit de anhidrasa carbónica en el túbulo a través d e su p a r e d . Pero en el asa ascendente existe u n t r a n s p o r t a d o r
p r o x i m a l es la pérdida d e citrato por la o r i n a , q u e protege al túbulo de apical i m p o r t a n t e :
la precipitación d e c a l c i o , ya q u e el citrato f o r m a sales solubles c o n el • C o t r a n s p o r t a d o r N a : K : 2 C I ( N K C C 2 ) . El N a es t r a n s p o r t a d o hacia
+ + +

c a l c i o e i m p i d e la formación d e fosfato c a l c i o u oxalat o c a l c i c o . el i n t e r i o r d e la célula, arrastrando c o n s i g o 1 K y 2CI~. En teoría, el

+

S í n d r o m e d e F a n c o n i . Se c a r a c t e r i za p o r la pérdida simultánea d e transporte es e l e c t r o n e u t r o , y n o debería m o d i f i c a r s e el p o t e n c i a l

g l u c o s a , aminoácidos y fosfato p o r la o r i n a . Se d e b e a u n defect o en eléctrico en la l u z t u b u l a r . Pero n o es así. La l u z del túbulo t i e n e car-
el f u n c i o n a m i e n t o del trasporte d e N a en la célula p r o x i m a l q u e r e -
+ ga (+) q u e resulta f u n d a m e n t a l para f o r z a r la salida del M g + +
desde
p e r c u t e en t o d o s los sistemas d e c o t r a n s p o r t e c o n N a (véase Figura + la l u z del túbulo hacia el c a p i l a r, p a s a n do entre células adyacentes.
6). Puede asociarse a acidosis t u b u l a r p r o x i m a l ( t i p o II). El m o t i v o p o r el q u e la l u z d e l túbulo es (+) se d e b e a q u e u n a parte
del K q u e f u e t r a n s p o r t a d o p o r el N a : K : 2 C F , v u e l v e sobre sus p a -
+ + +

sos y sale a la l u z del túbulo a través d e u n canal d e K +

(ROMK).
A s p e c t o s clínicos: r e l eva n c i a d el t ú b u l o p r o x i m a l e n la clínica • Reabsorción d e M g + +
. El p o t e n c i a l (+) d e la l u z del túbulo f a c i l i t a la
reabsorción d e M g + +
a través d e u n a proteína (paracelina 1) situada
• A m o n i o g é n esis. El túbulo p r o x i m a l f a b r i c a N H 3 para e n v i a r l o al t ú - en la unión estrecha entre las células del asa ascendente. Es el sitio
b u l o c o l e c t o r c o r t i c a l (véase más adelante), para q u e d i c h o s e g m e n - p r i n c i p a l de reabsorción del M g + +
.
t o p u e d a excretar sus p r o p i o s p r o t o n e s . El N H se o b t i e n e a partir d e 3

los grupos N H 2 de la g l u t a m i n a .
- C u a n d o hay alcalosis metabólica, el N H 3 n o se envía hacia la M o vi m i e n t o d e a g u a
o r i n a , sino hacia el c a p i l a r , y acaba s i e n d o d e s t r u i d o en el híga-
d o ( c i c l o d e la urea). El asa d e s c e n d e n t e es l i b r e m e n t e p e r m e a b l e al agua y los s o l u t o s , y
- C u a n d o hay acidosis metabólica, el N H 3 se envía al túbulo c o - está en e q u i l i b r i o c o n el i n t e r s t i c i o . Pero a p a r t i r d e la h o r q u i l l a , el
lector c o r t i c a l d o n d e a y u d a a atrapar los H +
q u e se e l i m i n a n en asa es i m p e r m e a b l e al a g u a . C u a n d o en el asa a s c e n d e n t e se r e a b -
exceso, arrastrándolos a la o r i n a . sorbe N a , K , Cl y M g
+ + + +
, el agua se q u e d a en la l u z del túbulo. Por
u n l a d o , la o r i n a va s i e n d o c a d a v e z más d i l u i d a . Por o t r o , los s o l u t o s
• Síntesis d e v i t a m i n a D . La 1 a - h i d r o x i l a sa se e n c u e n t r a en el túbulo v u e l v e n al asa d e s c e n d e n t e , se u n e n a los n u e v o s s o l u t o s q u e p r o -
p r o x i m a l . Es necesaria para c o m p l e t a r la síntesis del m e t a b o l i t o a c t i - c e d e n d e l p r o x i m a l y v u e l v e n a e n t r a r en el asa a s c e n d e n t e , donde
v o d e la v i t a m i n a D: la 1 , 2 5 ( O H ) D ( d i h i d r o c o l e c a l c i f e r o l ) . C u a n d o
2 3
de n u e v o se r e p i t e el p r o c e s o . Éste es el m e c a n i s m o c o n o c i d o c o m o
el riñon ha p e r d i d o el 7 0 % d e las nefronas p o r a l g u n a e n f e r m e d a d " c o n t r a c o r r i e n t e " , q u e h a c e q u e la o r i n a q u e s u b e del asa h a c i a el
crónica, la c a n t i d a d d e v i t a m i n a D a c t i v a d i s p o n i b l e c o m i e n z a a r e - túbulo d i s t a l esté c a d a v e z más d i l u i d a , al t i e m p o q u e h a c e q u e t o d a
d u c i r s e , produciéndose la o s t e o m a l a c i a (o r a q u i t i s m o en los niños) la médula y la p a p i l a t e n g a n el i n t e r s t i c i o c a d a v e z más c o n c e n t r a d o .
q u e f o r m a parte del c u a d r o óseo característico d e la i n s u f i c i e n c i a
renal c o n o c i d o c o m o osteodistrofia renal.
• E x c r ec i ó n d e f osfato y P T H . El transporte de fosfato en el p r o x i m a l D iuréticos
es r e g u l a d o p o r PTH. En el h i p e r p a r a t i r o i d i s m o p r i m a r i o , PTH i n h i -
be la reabsorción d e P, a u m e n t a la excreción f r a c c i o n a l d e P (EFp Los diuréticos del asa son la f u r o s e m i d a y la t o r a s e m i d a . Los dos i n h i -
> 2 5 % ) y se p r o d u c e h i p o f o s f o r e m i a . En el h i p o p a r a t i r o i d i s m o , a u - ben el t r a n s p o r t a d o r N a : K : 2 C I .
+ +
I m p i d e n la formación del g r a d i e n t e
m e n t a la reabsorción d e fosfato, la EFp < 5 % y hay h i p e r f o s f o r e m i a . (+) en la l u z t u b u l a r , así q u e i n h i b e n la reabsorción d e M g + +
.

I m p i d e n la c o n t r a c o r r i e n t e , p o r l o q u e hacen q u e la o r i n a n o se p u e d a
RE CUER D A
d i l u i r ni c o n c e n t r a r (véase más adelante), produciéndose " i s o s t e n u r i a "
La disfunción d e l túbulo c o n t o r n e a d o p r o x i m a l (TCP) p r o d u c e el sín-
drome de Fanconi.
( O s m = O s m ) . Esta p r o p i e d a d es útil en el t r a t a m i e n t o del síndrome d e
o p

secreción i n a d e c u a d a de h o r m o n a antidiurética ( S I A D H ) .

6
 Nefrología

Pero la m a y o r parte d e los efectos secundarios d e los diuréticos del asa
se d e b e n a la eliminación d e grandes cantidades d e N a hacia los seg-
mentos distal y c o l e c t o r c o r t i c a l , y f i n a l m e n t e hacia la o r i n a .
A l r e c i b i r u n a gran carga d e N a y Cl": +
• El túbulo distal a u m e n t a a l g o su reabsorción d e N a y Cl", r e d u c i e n -
c o l a b o r a en la dilución d e la o r i n a . A d e m á s d e esta f u n c i ó n, ajusta el
+
b a l a n c e f i n a l d e c a l c i o , r e g u l a d o p o r P T H . Por último, es r e s p o n s a -
b l e d e l fee d - b ack t u b u l o g l o m e r u l a r , q u e es la regulación d e l f i l t r a d o
g l o m e r u l a r p o r la a c t i v i d a d d e u n a z o n a d e l túbulo distal c o n o c i d a
c o m o "mácula densa".
+

d o su reabsorción d e c a l c i o : se i n d u c e h i p e r c a l c i u r i a .
• El túbulo c o l e c t o r c o r t i c a l a u m e n t a a l g o su reabsorción d e N a , +
M o vi m i e n t o d e so l u t os
intercambiándolo p o r K y H : la pérdida d e K p r o d u c e h i p o p o t a -
+ + +

semia, y la d e H +
p r o d u c e alcalosis metabólica. En este s e g m e n t o se ajusta la concentración d e c a l c i o en la o r i n a en
• A su v e z , la h i p o p o t a s e m i a grave e s t i m u l a la secreción d e renina y función d e la c a n t i d a d d e C l N a q u e a l c a n z a el s e g m e n t o . H a y u n
prostaglandinas. t r a n s p o r t a d o r a p i c a l q u e r e a b s o r b e Cl" y N a , u n c a n a l a p i c a l q u e
+

• Por último, al perder más Na , Cl" y agua por la orina, se reduce más la
+
reabsorbe calcio y un transportador basolateral q u e intercambia Na*
volemia y tiende a activarse el eje renina-angiotensina-aldosterona-ADH. por calcio.
• C o t r a n s p o r t a d o r a p i c a l C l " : N a ( N C C ) m u e v e N a y C l d e s d e la
+ +

T u b u l o p a t í as
• H i p o m a g n e s e m i a s f a m i l i a r es y a d q u i r i d as . La lesión en la parace-
lina 1 causa h i p o m a g n e s e m i a f a m i l i a r . A l g u n o s nefrotóxicos c o m o
la g e n t a m i c i n a o el c i s p l a t i n o p u e d e n causar h i p o m a g n e s e m i a c o n
hipermagnesiuria.
l u z d e l t ú b u l o h a c i a la c é l u l a . Es e l e c t r o n e u t r o . El t r a n s p o r t e d e
Cl y N a +
a este n i v e l es m e n o r q u e el q u e se h a v i s t o e n el asa
d e H e n l e , p e r o m a y o r q u e el q u e se p r o d u c e e n los s e g m e n t o s
s i g u i e n t e s . A m e d i d a q u e la o r i n a se m u e v e h a c i a d e l a n t e p o r
la n e f r o n a , c a d a v e z v a n q u e d a n d o m e n o s e l e c t r o l i t o s y las
cantidades absolutas transportadas van siendo menores.
• C a n a l a p i c a l d e C a ( E c a C a ) . El c a l c i o se r e a b s o r b e d e s d e la l u z
++

• S í n d r o m e d e Bartter. Es u n c o n j u n t o d e tubulopatías q u e afectan h a c i a la célula a través d e u n c a n a l a p i c a l q u e es a c t i v a d o p o r

p r i m a r i a m e n t e al trasporte d e N a , K o Cl" en el asa ascendente. Sus
+ +
PTH y v i t a m i n a D. Para q u e el c a l c i o e n t r e es n e c e s a r i o q u e f u n -
efectos son similares a los d e la f u r o s e m i d a , p e r o m a n t e n i d o s en el c i o n e la s a l i d a d e c a l c i o d e la célula p o r el o t r o e x t r e m o ( a n t i p o r -
t i e m p o (véase más adelante) p u e d e causar: tador basolateral 2 Na :Ca ). + ++

- Hipotensión arterial p o r la pérdida m a n t e n i d a d e C l , N a y H 0 . 2 • A n t i p o r t a d o r basolateral 2 N a x C a + t +

( N C X ) : m e t e N a e n la c é l u -
+

- Hipopotasemia la desde el c a p i l a r y a c a m b i o saca C a + +

d e s d e la célula hasta el
- Estímulo del eje r e n i n a - a n g i o t e n s i n a - a l d o s t e r o n a - A D H . c a p i l a r . Este t r a n s p o r t a d o r también es a c t i v a d o p o r PTH y v i t a m i -
- Estímulo d e p r o s t a g l a n d i n a s . na D. Esta disposición h a c e q u e este t r a n s p o r t a d o r f u n c i o n e m e -
Pérdidas urinarias d e C a ++
y Mg + +
c o n riesgo d e n e f r o c a l c i n o s i s . nos si hay e n t r a d a d e N a +
p o r el N a : C I " a p i c a l (si entra más N a
+ +

a p i c a l , entra m e n o s N a +
b a s o l a t e r a l ) ; y f u n c i o n a más si n o hay
entrada de N a +
p o r el N a : C I " a p i c a l . Esto m o d i f i c a la reabsorción
+

A s p e c t o s clínicos: r e l eva n c i a d el a s a d e H e n l e e n la clínica de calcio.

Se p u e d e n p o n e r dos e j e m p l o s :
• C o n t r a c o r r i e n t e . La c o n t r a c o r r i e n t e crea un interstici o hipertónico a) A u m e n t a la l l e g a d a d e N a y Cl" al túbulo d i s t a l :
+

en la médula y la p a p i l a q u e será u t i l i z a d o después p o r el túbulo - Se t r a n s p o r t a más N a y Cl" h a c i a la célula (a m a y o r a p o r t e ,

+

c o l e c t o r para " q u i t a r l e a g u a " (concentrar) a la o r i n a (véase Figura 8 mayor transporte).

más adelante). C u a n d o la c o n t r a c o r r i e n t e n o f u n c i o n a , la o r i n a n o - N o f u n c i o n a la e n t r a d a d e N a +
b a s o l a t e r a l p o r el 2 N a +
x
se p u e d e c o n c e n t r a r y se p r o d u c e p o l i u r i a y n i c t u r i a . Las e n f e r m e - Ca \ +

dades urológicas q u e afectan al riñon p o r vía ascendente s i e m p r e - N o se p u e d e r e a b s o r b e r c a l c i o desde la l u z t u b u l a r h a c i a la

lesionan este m e c a n i s m o antes q u e otros: en la p i e l o n e f r i t i s crónica, célula.
nefropatía d e r e f l u j o , uropatía o b s t r u c t i v a , necrosis d e p a p i l a . . . , el C u a n d o el p a c i e n t e i n g i e r e m u c h o C l N a , o r e c i b e i n f u s i o n e s
p r i m e r signo patológico es la i n c a p a c i d a d p o r c o n c e n t r a r . d e C l N a o es t r a t a d o c o n f u r o s e m i d a (al n o r e a b s o r b e r N a +

• Vasa recta. Son los vasos q u e n u t r e n al asa d e H e n l e y t i e n e n u n y C l " en el asa d e H e n l e , l l e g a más al t ú b u l o d i s t a l ) , o t i e n e

r e c o r r i d o largo, en u n m e d i o hipotónico, y c o n baja velocidad u n s í n d r o m e d e Bartter, el t ú b u l o d i s t a l r e a b s o r b e más N a +
y
(deben evitar arrastrar o s m o l e s intersticiales q u e interferirían c o n menos Ca + +
, c o n l o q u e se p r o d u c e h i p e r c a l c i u r i a .
la c o n t r a c o r r i e n t e ) ; es la z o n a d o n d e se sintetiza la e r i t r o p o y e t i n a .
Las e n f e r m e d a d es renales q u e destruyen esta z o n a (nefronoptisis o b) Si se i m p i d e el t r a n s p o r t e a p i c a l d e N a y Cl" c o n u n diurético +

e n f e r m e d a d quística m e d u l a r ) cursan c o n u n a a n e m i a d e s p r o p o r - (véase Tiacid as) o p o r u n a mutación d e l m i s m o (véase Sín d ro-

c i o n a d a para el g r a d o d e i n s u f i c i e n c i a renal. me de Gitel m a n):
En la m i s m a z o n a se sintetizan prostaglandinas y p r o s t a c i c l i n a s . Las - N o se r e a b s o r b e N a +
y Cl", q u e se e n v í a n h a c i a d e l a n t e ,
p r i m e r a s actúan c o m o vasodilatadora s d e los vasa recta y las se- se a c a b a r á p r o d u c i e n d o pérdida d e N a +
y Cl" (efecto d i u -
gundas actúan c o m o antiagregantes p l a q u e t a r i o s , p r o t e g i e n d o a los rético, e f e c t o " p i e r d e s a l " ) c o n t e n d e n c i a a la h i p o v o l e -
vasa recta d e la t r o m b o s i s . mia.
El uso crónico d e A I N E p r o d u c e lesión isquémica d e la médula y la - A u m e n t a la e n t r a d a d e N a +
basolateral, p o r q u e no entra
p a p i l a , c o n nefritis intersticial crónica y necrosis d e p a p i l a . Na +
a p i c a l . A l a c t i v a r s e el 2 N a +
x Ca + +
b a s o l a t e r a l , pasa
más c a l c i o d e la célula al c a p i l a r , y se p e r m i t e q u e e n t r e
más c a l c i o d e la l u z t u b u l a r a la célula.
Túbulo distal C u a n d o el Na :Cl" es i n h i b i d o (tiacidas) o n o f u n c i o n a (sín-
+

d r o m e d e G i t e l m a n ) , n o se reabsorbe N a +
ni Cl", p e r o se re-
Sigue al asa a s c e n d e n t e d e H e n l e y se l o c a l i z a d e n u e v o e n la c o r t e - absorbe muchísimo c a l c i o . C o n el uso d e tiacidas y en el
za. Es i m p e r m e a b l e al agua y sigue t r a n s p o r t a n d o Cl" y N a , así q u e +
síndrome d e G i t e l m a n hay h i p o c a l c i u r i a .

7
M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

M o vi m i e n t o d e a g u a de reabsorber 16 I, q u e sumado s a l o q u e llega n o r m a l m e n t e al

El túbulo distal sigue siendo i m p e r m e a b l e al agua. C u a n d o éste reabsorbe
N a y Cl", el agua se queda en la luz del túbulo, así q u e la o r i n a va estando
+
cada vez más d i l u i d a . En el túbulo distal se consigue q u e la o r i na llegue
a tener una o s m o l a r i d a d m e n o r q u e la plasmática ("segmento d i l u t o r " ) .
D iuréticos
Los diuréticos del túbulo distal son las tiacid as.
apical N a : C L c o n l o q u e envían c a n t i d a d es m o d e r a d as d e N a
+ +
hacia los segmentos siguientes. A l a u m e n t a r la eliminación d e Cl" y
N a , d i s m i n u y e la v o l e m i a . Por eso se usan para tratar e d e m a s y en la
+
asa d e H e n l e ( 2 0 I) s u p o n e 3 6 l/día. Perder semejante c a n t i d a d
en u n día es i n c o m p a t i b l e c o n la v i d a .
En lugar d e e l l o , los túbulos distales de ese 1 0 % d e nefronas
q u e t i e n e n l e s i o n a d o el túbulo p r o x i m a l , r e c i b e n m u c h a m a y o r
c a n t i d a d d e líquido q u e el o t r o 9 0 % , a c t i v a n el fee d - b ack tubu-
l o g l o m e r u l a r , c i e r r a n las arteriolas aferentes c o r r e s p o n d i e n t e s , y
sus glomérulos d e j a n d e filtrar. El f i l t r a d o g l o m e r u l a r ha d i s m i -
n u i d o , p e r o sólo u n 1 0 % . El fee d - b ack t u b u l o g l o m e r u l a r es u n
m e c a n i s m o d e defensa frente a la lesión d e la nefrona p r o x i m a l .
I n h i b e n el t r a n s p o r t a d o r
(y Cl")
Túbulo colector cortical

hipertensión arterial. C o m o n o se reabsorbe N a , se reabsorbe C a . Las + ++

tiacidas p r o d u c e n h i p o c a l c i u r i a . Por eso se u t i l i z a n en la osteoporosis El túbulo c o l e c t or cortical es i m p e r m e a b l e al agua. Transporta pequeñas

y para p r e v e n i r o r e d u c i r la litiasis c a l c i c a . cantidades d e N a q u e le sirven para d e t e r m i n a r la c a n t i d a d d e K y de
+ +

A l r e c i b i r u n a carga m o d e r a d a d e N a y CL: +
El túbulo c o l e c t o r c o r t i c a l a u m e n t a a l g o su reabsorción d e N a ,
intercambiándose por K y H . La pérdida d e K en o r i n a p r o d u c e
+ +
h i p o p o t a s e m i a , y la d e H +
p r o d u c e alcalosis metabólica.
• La h i p o v o l e m i a y la h i p o p o t a s e m i a son menores q u e las causadas
p o r la f u r o s e m i d a : n o hay tanta hipotensión ni tanta activación del
eje r e n i n a - a n g i o t e n s i n a - a l d o s t e r o n a - A D H .
H +
q u e se v a n a e l i m i n a r p o r la orina. Este segmento está c o n t r o l a d o p o r
aldosterona (Figura 7) y es el responsable d e la alcalosis hipopotasémica
+
q u e se ve en el h i p e r a l d o s t e r o n i s m o , y d e la acidosis hiperpotasémica
+
q u e acompaña al h i p o a l d o s t e r o n i s m o o al síndrome d e A d d i s o n .
M o vi m i e n t o d e s o l u t o s
En el túbulo c o l e c t o r c o r t i c a l hay dos t i p o s d e células: las p r i n c i p a l e s
("células claras"), q u e reabsorben N a , y las intercaladas ("células o s - +

T u b u l o p a t í as curas") q u e segregan H +
(véase Figura 7).
Reabsorción d e N a . El túbulo t i e n e c a n a l e s a p i c a l e s d e N a
+ +
que
S í n d r o m e d e G i t e l m a n . Es u n a tubulopatía q u e afecta al t r a n s p o r te d e p e r m i t e n la reabsorción d e l m i s m o . Pero n o hay c a n a l e s d e Cl",
Na +
y Cl" en el túbulo distal. Sus efectos son similares a los d e las t i a - p o r l o q u e esta d i f e r e n t e p e r m e a b i l i d a d para el N a y el C l " h a c e +

cidas, p e r o m a n t e n i d o s en el t i e m p o (véase más adelante) p r o d u c e n : q u e al r e a b s o r b e r s e el N a , se c r e e en la l u z t u b u l a r u n g r a d i e n -

+

• Discreta hipotensión arterial p o r pérdida de N a , Cl y H 0 . +

2 te electrónico n e g a t i v o , q u e va a f a c i l i t a r la s a l i d a d e l K +
desde
• Hipopotasemia moderada. la célula a la l u z a través d e c a n a l e s d e K +
(véase Figura 7). La
• A l c a l o s is metabólica. a l d o s t e r o n a a c t i v a t a n t o los c a n a l e s d e N a +
c o m o los d e K , f a - +

• Hipocalciuria. v o r e c i e n d o la reabsorción d e N a y la e l i m i n a c i ó n d e K h a c i a la
+ +

o r i n a . En el h i p o a l d o s t e r o n i s m o , n o se r e a b s o r b e N a +
(situación
" p i e r d e - s a l " , t e n d e n c i a a la hipotensión) n i se e l i m i n a K +
(hiper-
A s p e c t o s clínicos: r e l eva n c i a d el t ú b u l o d ist a l e n la clínica potasemia).
• Excreción d e H . En las células intercaladas, la aldosterona activa
+

• B a l a n c e de c a l c i o . La ingesta alta d e C l N a t i e n d e a p r o d u c i r pérdi- el f u n c i o n a m i e n t o d e la b o m b a d e H +

apical q u e segrega H +
hacia
das d e C a , ya q u e al a u m e n t a r la oferta distal d e N a y el transporte
++ +
la l u z . La existenci a del g r a d i e n t e eléctrico n e g a t i v o g e n e r a d o p o r
del m i s m o , se reabsorbe m e n o s c a l c i o : la reabsorción d e N a , f a c i l i t a la secreción d e H . Cada v e z q u e se
+ +

- "La ingesta alta de sal a u m e n t a la pérdida u r i n a r i a del c a l c i o

óseo".
T U B U L O COLECTOR CORTICAL
- Las tiacidas i m p i d e n la eliminación de c a l c i o , mientras q u e la
Na Cl K Aldostero
f u r o s e m i d a la a u m e n t a .
+ +

• Fe e d - b ack t u b u l o g l o m e r u l a r . U n a parte del túbulo distal está en Célula

Célula
c o n t a c t o c o n la arteriola aferente; es la mácula densa. C u a n d o se intercalada
principal tipo "A"
p r o d u c e una disfunción o u n a lesión del túbulo p r o x i m a l o del asa
d e H e n l e por la q u e éstos d e j a n d e reabsorber, la situación es p e -
r
ligrosa ya q u e se p u e d e perder m u c h o f l u i d o p o r la o r i n a . C u a n d o
esto o c u r r e , la mácula densa detecta u n a u m e n t o en la llegada d e A<P ( NH 3 —p-»- NH -50 m E q / d

N a y Cl y segrega a d e n o s i n a , q u e actúa sobre los receptores A-1 d e

+ AT —L-*- AT' -20 m E q / d

"cazaprotones" 70 mEq/d
la a r t e r i o l a aferente, contrayéndola y d i s m i n u y e n d o el f i l t r a d o del
glomérulo c u y o túbulo p r o x i m a l o asa d e H e n l e están lesionados. La n e f r o n a d i s t a l es m e n o s p e r m e a b l e al a g u a y a l o s I o n e s q u e la p r o x i m a l . La a l d o s t e r o n a
Se p u e d e ver u n e j e m p l o : a u m e n t a s e l e c t i v a m e n t e la p e r m e a b i l i d a d a l N a * d e la célula p r i n c i p a l d e l t ú b u l o c o l e c t o r
c o r t i c a l , p e r m i t i e n d o la c r e a c i ó n d e u n g r a d i e n t e e l e c t r o n e g a t i v o ¡ntratubular, q u e
- Suponga q u e u n 1 0 % d e los túbulos p r o x i m a l e s se han l e s i o n a d o
f a v o r e c e la s a l i d a d e K* y H*. La secreción d e H* t i e n e l u g a r a t r a v é s d e b o m b a s d e H* d e las
p o r q u e el p a c i e n t e ha r e c i b i d o u n nefrotóxico q u e daña el túbu- células i n t e r c a l a d a s t i p o "A", e s t i m u l a d a s p o r la p r o p i a a l d o s t e r o n a . Para f u n c i o n a r , e l [ p H ] o

n o d e b e se i n f e r i o r a 4,5, p o r lo q u e la secreción d e H* d e p e n d e t o t a l m e n t e d e la e x i s t e n c i a
lo p r o x i m a l ( c i s p l a t i n o , g e n t a m i c i n a . . . ) .
d e " c a z a p r o t o n e s " q u e e v i t e n la acidificación e x c e s i v a
- Los túbulos p r o x i m a l e s deberían reabsorber al día 1 6 0 d e los
1 8 0 I q u e se f i l t r a n . Si se lesiona el 1 0 % d e los túbulos, se dejan Figura 7. Esquema del túbulo distal (colector cortical)

8

bombea un H +
a la l u z , se genera u n HCC> - en la célula Interca- 3
lada, q u e es e n v i a d o hacia el c a p i l a r . Los H
m a y o r i t a r i a m e n t e atrapados p o r el N H 3 u r i n a r i o p r o c e d e n t e d e la
amoniogénesis p r o x i m a l (véase Figura 7).
NH 3 + H +
-> NH 4
+
protón amonio
urinario urinario
Los p o c o s H q u e q u e d a n libres bajan el p H d e la o r i n a a sus valores
+
n o r m a l e s , en t o r n o a 5.
Así pues, el túbulo c o l e c t o r c o r t i c a l en su c o n j u n t o :
Reabsorbe N a + da se d e b e a q u e la inhibición del transporte d e N a q u e d i c h o s d i u -
- Segrega K + réticos causan en sus segmentos diana, a u m e n ta la carga distal q u e
- A c i d i f i c a la o r i n a
- Fabrica HC0 3
M o vi m i e n t o d e a g u a
El c o l e c t o r c o r t i c a l es i m p e r m e a b l e al agua. A m e d i d a q u e se va trans-
f o r m a n d o en túbulo c o l e c t o r médula, su i m p e r m e a b i l i d a d al agua va
siendo regulada p o r A D H . Cad a día a b a n d o n a n este s e g m e n t o 2 0 l/día
de orina co n O s m = 50-100 mOsm/kg.
D iuréticos
A este n i v e l f u n c i o n a n tres diuréticos: e s p i r o n o l a c t o n a , a m i l o r i d a y
triamtereno.
• E s p i r o n o l a c t o n a : desplaza a la a l d o s t e r o n a d e sus receptores. El r e -
sultado es q u e n o se activa el canal d e N a , ni el d e K , ni la b o m b a + +
de H . H a y pérdida u r i n a r i a d e N a , p e r o n o se segregan ni K ni H ,
+ +
por l o q u e se p r o d u c e h i p e r p o t a s e m i a y acidosis metabólica.
• A m i l o r i d a y t r i a m t e r e n o : i n h i b e n el canal d e N a , c o n l o q u e n o se
reabsorbe N a +
ni se crea el g r a d i e n t e eléctrico n e g a t i v o para q u e
salga el K . La secreción d e H
+ +
resulta algo r e d u c i d a . A m i l o r i d a y
t r i a m t e r e n o p r o d u c e n h i p e r p o t a s e m i a y acidosis metabólica leve.
Estos tres diuréticos se c o n o c e n c o m o "diuréticos ahorradores de potasio".
T u b u l o p a t í as
A este n i v e l se p r o d u c e n tres tubulopatías: el síndrome de L i d d l e , y las
acidosis tubulare s I (distal) y IV (hiperpotasémica).
• Sí n d r o m e de Li d d l e . Se p r o d u c e p o r u n a mutación en el gen q u e
c o d i f i c a p o r el canal d e N a , c o n l o q u e d i c h o canal está c o n s t a n t e -
+
m e n t e a b i e r t o . H a y u n gran a u m e n t o en la reabsorción d e N a q u e
causa expansión d e v o l u m e n , hipertensión y supresión secundaria
del eje r e n i n a - a n g i o t e n s i n a - a l d o s t e r o n a - A D H. El g r a d i e n t e eléctrico
n e g a t i v o del túbulo está a u m e n t a d o y f a c i l i t a las pérdidas d e K
H , c a u s a n d o alcalosis e h i p o p o t a s e m i a .
+ ralelo al asa d e H e n l e , d o n d e la c o n t r a c o r r i e n t e ha ¡do a u m e n t a n d o la
• Aci d osis t u b u la r distal tipo I. Se debe a una lesión a d q u i r i d a (rara:
inhalación de t o l u e n o , anfotericina B) o congénita (más frecuente) d e
la célula intercalada. C o m o resultado n o se segrega H , n o se fabrica
H C 0 " , hay acidosis metabólica y el p H n o se a c i d i f i c a . El gradiente
3 0
eléctrico negativo del túbulo se sigue p r o d u c i e n d o pero, al n o haber
salida d e H , p r o d u c e una salida exagerada de K a la luz t u b u l a r , c o n
+ +
lo q u e esta acidosis t u b u l a r se acompaña d e h i p o p o t a s e m i a .
• Ac i d o sis t u b u l a r d istal ti p o IV. Se p r o d u c e c u a n d o ni la célula i n -
tercalada ni la célula p r i n c i p a l f u n c i o n a n . Puede ser d e b i d o a lesión
directa d e las mismas p o r nefropatía t u b u l o i n t e r s t i c i a l d e c u a l q u i e r
Nefrología
t i p o , o p o r ausencia d e a l d o s t e r o n a ( h i p o a l d o s t e r o n i s m o , síndrome
+
q u e se segregan son de A d d i s o n , b l o q u e o s del eje renina-angiotensina ll-aldosterona-
A D H ) . C o m o resultado d e la d o b l e lesión se p r o d u c e u n a situación
" p i e r d e - s a l ", acidosis metabólica e h i p e r p o t a s e m i a .
A s p e c t o s clínicos: r e l eva n c i a d el t ú b u l o c o l ec t o r e n la clínica
• Varias d e las acidosis tubulares, todas las alcalosis metabólicas y una
b u e n a parte d e las hiperpotasemias o h i p o p o t a s e m i a s se generan o
i m p l i c a n a este segmento, p o r lo q u e es i m p o r t a n t e e n t e n d e r l o b i e n .
La alcalosis metabólica q u e acompaña al uso d e tiacidas y f u r o s e m i -
+
alcanza al c o l e c t o r c o r t i c a l . A l recibir más N a , transporta más N a .
+ +
Y a u n q u e el a u m e n t o en términos d e c a n t i d a d d e N a transportado es +
pequeño, el efecto sobre el p H y el K es m u y i m p o r t a n t e , p o r q u e es
+
el único segmento q u e segrega K y el único q u e fabrica H C 0 " .
+
3
K +
y eje r e n i n a - a n g i o t e n s i n a - a l d o s t e r o n a - A D H . El K +
plasmático
t i e n e efectos diferentes sobre la r e n i n a y la a l d o s t e r o n a : la h i p o p o -
tasemia e s t i m u l a la renina y la h i p e r p o t a s e m i a la i n h i b e . La h i p o p o -
tasemia i n h i b e la a l d o s t e r o n a y la h i p e r p o t a s e m i a la e s t i m u l a .
Túbulo colector
A lo largo del túbulo c o l e c t o r persisten las f u n c i o n e s del c o l e c t o r c o r -
t i c a l : sigue h a b i e n d o algo ( m u y p o c o ) d e reabsorción d e N a , y sigue +
h a b i e n d o secreción d e H +
para m a n t e n e r el p H en o r i n a ácido.
Pero el efecto más i m p o r t a n te es q u e este segmento regula el c o n t e n i d o
+ +
en agua de la o r i n a f i n a l , por l o q u e va a determinar tanto el v o l u m e n d e
diuresis c o m o la concentración final d e o r i n a . El v o l u m e n variará entre
+
0,5 y 2 0 I, y la concentración entre 50 y 1.500 mOsm/kg. A m b o s paráme-
tros son ajustados a u m e n t a n d o o d i s m i n u y e n d o la secreción d e la h o r m o -
na A D H (antidiurética), para adaptar el v o l u m e n de la orina al líquido i n -
gerido, y la concentración de la misma al sólido ingerid o (véase Figura 8).
T r a n s p o r t e d e el ect r o l i t os
Sigue h a b i e n d o reabsorción d e N a " a través d e canales d e N a , y se- +
creción d e H +
a través d e la b o m b a d e H . A m e d i d a q u e el túbulo
+
c o l e c t o r entra más p r o f u n d a m e n t e en la médula y la p a p i l a , d i s m i n u y e
el transporte d e N a y a u m e n t a el d e H .
+ +
+ M o vi m i e n t o d e a g u a
A l i n i c i o del túbulo c o l e c t o r llegan cada día 2 0 litros d e o r i n a d i l u i d a ,
+
y c o n u n a o s m o l a r i d a d d e 5 0 - 1 0 0 m O s m / k g . El túbulo c o l e c t o r baja p a -
o s m o l a r i d a d intersticial hasta 1.200 m O s m / k g .
+
El t r a n s p o r t e d e agua d e p e n d e d e la p e r m e a b i l i d a d al agua del túbulo:
si es i m p e r m e a b l e , n o se reabsorbe agua y se e l i m i n a n grandes v o l ú -
menes d e agua p e ro n o o s m o l e s ; si es p e r m e a b l e , se reabsorbe m u c h o
agua, y se e l i m i n a u n a o r i n a c o n u n v o l u m e n m e n o r per o c o n osmola-
ridades más altas.
La h o r m o n a hipofisohipotalámica A D H es la q u e regula la p e r m e a b i l i -
d a d al agua d e este s e g m e n t o .
9
Manual CTO de M e d i c i na y Cirugía, 8. edición a
C u a n d o el sujeto bebe m u c h a agua, se i n h i b e la secreción de A D H , el tú-
b u l o colector permanec e i m p e r m e a b l e al agua, el agua no se reabsorbe y
se e l i m i n a por o r i n a una cantidad similar a la que se bebió, y m u y d i l u i d a .
C u a n d o el sujeto b e b e p o c a agua, se e s t i m u l a la secreción de A D H . La
A D H se u n e a sus receptores V 2 (V = vasopresina) del túbulo c o l e c t o r ,
q u e a c t i v a n la inserción d e canales d e agua o a c u a p o r i n a s t i p o II en
la m e m b r a n a a p i c a l del túbulo. El túbulo c o l e c t o r l l e n o de a c u a p o -
rinas es m u y p e r m e a b l e al agua, y c o m o el i n t e r s t i c i o es hipertónico,
se reabsorbe agua q u e pasa al t o r r e n t e c i r c u l a t o r i o . La o r i n a c o n t i e n e
p o c a agua pero t o d o s los o s m o l e s , y el s u j e t o o r i n a p o c o , una c a n t i d a d
similar a la q u e bebió, y m u y c o n c e n t r a d o (Figura 8).
Por e j e m p l o :
a) Si u n sujeto b e b e 1 I de agua, el túbulo c o l e c t o r recib e 2 0 I de o r i n a ,
reabsorbe 19 y e l i m i n a 1 I.
b) Si b e b e 2 I, reabsorbe 18 y e l i m i n a 2 I.
c) Si b e b e 6 I, reabsorbe 14 y e l i m i n a 6 I.
Es e v i d e n t e q u e la máxima c a n t i d a d q u e se p u e d e e l i m i n a r en u n día
es de 2 0 litros.
O R I N A D I L U I D A : el a s a b o m b e a N a (y K, y Cl) al I n t e r s t i c i o , s i n a g u a , c r e a n d o u n
i n t e r s t i c i o h i p e r t ó n i c o y e n v i a n d o o r i n a d i l u i d a al c o l e c t o r c o r t i c a l . En a u s e n c i a
d e A D H , e l c o l e c t o r es I m p e r m e a b l e al a g u a y la o r i n a d i l u i d a s e e l i m i n a c o m o t a l
ADH
201 ->
O R I N A C O N C E N T R A D A : e n p r e s e n c i a d e A D H , e l c o l e c t o r es p e r m e a b l e al a g u a ,
e l i n t e r s t i c i o c o n c e n t r a d o a b s o r b e a g u a y se e l i m i n a u n a o r i n a e s c a s a y c o n c e n t r a d a
ADH
F i g u r a 8. A c c i o n e s c o o r d i n a d a s e n t r e e l a s a d e H e n l e y e l t ú b u l o c o l e c t o r :
formación de orina diluida y de orina concentrada
D iuréticos: ac u arétic os
En este s e g m e n t o actúan los va p ta n es. En España sólo se e n c u e n t r a
c o m e r c i a l i z a d o el tolvaptán, q u e es u n i n h i b i d o r de los receptores V 2
10
del túbulo c o l e c t o r . A l i n h i b i r V 2 , A D H n o p u e d e ejercer su efecto,
el túbulo c o l e c t o r p e r m a n e c e i m p e r m e a b l e al agua y se e l i m i n a una
o r i n a a b u n d a n t e y d i l u i d a . El tolvaptán es útil para e l i m i n a r agua, p e r o
n o sirve para e l i m i n a r sal. La f o r m a en q u e se sabe q u e el o r g a n i s m o
t i e n e un exceso d e agua es ver la concentración de N a +
en plasma. Si
hay exceso de agua, el N a está m u y d i l u i d o y se ve q u e existe h i p o n a -
+
t r e m i a . El tolvaptán se usa en las c o n d i c i o n e s q u e cursan c o n h i p o n a -
t r e m i a . O t r o s fármacos q u e i m p i d e n el efecto de A D H son el l i t i o y la
d e m e c l o c i c l i n a . Se usan en el t r a t a m i e n t o d e la secreción i n a d e c u a d a
de A D H (SIADH).
T u b u l o p a t í as y d is f u n c i o n es d el t ú b u l o c o l ec t o r
• E f ect o e x c es i v o de A D H . La A D H d e b e activarse c u a n d o el sujeto
t i e n e n e c e s i d a d de agua, y d e b e s u p r i m i r s e c u a n d o t i e n e exceso de
agua. Sin e m b a r g o , p u e d e haber un exceso de A D H sin n i n g u n a
n e c e s i d a d d e agua. Se ve en dos situaciones :
- En las q u e hay r e d u cc i ó n del v o l u m e n e f ec t ivo : i n s u f i c i e n c i a
cardíaca, cirrosis. En estas situaciones se activa el eje renina-an-
g i o t e n s i n a ll-aldosterona. A n g i o t e n s i n a II es capaz de e s t i m u l a r
la síntesis de A D H i n d e p e n d i e n t e m e n t e del agua ingerida po r el
sujeto (secreción no o s m o l a r de A D H ) .
- En las q u e hay una síntesis i n a p r o p i a d a de A D H : t u m o r e s p u l -
monares microcíticos, e n f e r m e d a d e s p u l m o n a r e s , trastornos del
sistema n e r v i o s o c e n t r a l , fármacos q u e a u m e n t a n la producción
de A D H o f r e n a n su degradación ( S I A D H ) .
En a m b a s situaciones, a u n q u e el sujeto haya b e b i d o agua, el túbulo
c o l e c t o r es a l t a m e n t e p e r m e a b l e po r el efecto d e A D H , el sujeto re-
a b s o r b e agua y e l i m i n a u n a o r i n a c o n c e n t r a d a . El agua q u e retiene
se reparte po r su v o l u m e n c o r p o r a l : Va va al v o l u m e n e x t r a c e l u l a r ,
d i l u y e el N a +
plasmático y causa h i p o n a t r e m i a , y A van al v o l u m e n
3
i n t r a c e l u l a r , i n c l u i d o el c e r e b r o , d o n d e causan e d e m a c e l u l a r , i n -
c l u i d o e d e m a c e r e b r a l , c o n s o m n o l e n c i a , c o n v u l s i o n e s y c o m a . El
p a c i e n t e p u e d e m o r i r de e d e m a cerebral si se h e r n i a n las amígdalas
cerebelosas a través del f o r a m e n m a g n o .
• A u se n c i a de efecto de A D H . Algunos pacientes no tienen V 2 , o
n o i n s e r t a n a c u a p o r i n a s e n el túbulo c o l e c t o r e n respuesta a la
A D H . Esta patología se c o n o c e c o m o d i a b e t e s i n sí p i d a n ef r o g é -
n i c a y p r o v o c a la e l i m i n a c i ó n d e g r a n d e s c a n t i d a d e s d e o r i n a
m u y d i l u i d a . C u a n d o es congénita, la m a d r e p u e d e p r e s e n t a r
p o l i h i d r a m n i o s d u r a n t e el e m b a r a z o d e b i d o a la p o l i u r i a d e l
f e t o . Las f o r m a s a d q u i r i d a s s u e l e n a c o m p a ñ a r a la h i p o p o t a s e -
m i a , h i p e r c a l c e m i a , e n f e r m e d a d d e Sjógren, obstrucción t u b u l a r
incompleta.
C u a n d o hay u n a d i a b e t e s insípida, y a sea nefrogénica o c e n t r a l
( D I c e n t r a l : a u s e n c i a de síntesis hipofisohipotalámica d e ADH
c o n destrucción t u m o r a l , i s q u e m i a , inflamación l o c a l , idiopática,
etc.), el s u j e t o p i e r d e gra n c a n t i d a d d e agua, lo q u e le g e n e r a sed
y le i m p u l s a a b e b e r a g u a . Si b e b e la s u f i c i e n t e , c o m p e n s a la pér-
d i d a y n o se p r o d u c e n c a m b i o s e n su m e d i o i n t e r n o . Pero si p o r
algún m o t i v o n o p u e d e b e b e r (pérdida d e c o n o c i m i e n t o , a n e s t e -
sia g e n e r a l p a r a cirugía, lesión d e l c e n t r o d e la sed...) e n t o n c e s
su riñon sigue p e r d i e n d o a g u a : Vt d e la q u e se p i e r d e v i e n e d e l
v o l u m e n e x t r a c e l u l a r y se n o t a en q u e la [ N a ] e n p l a s m a a u m e n -
+
ta, a p a r e c i e n d o h i p e r n a t r e m i a ; A d e l agua q u e se p i e r d e v i e n e
3
d e l v o l u m e n i n t r a c e l u l a r y se n o t a en q u e las células, i n c l u y e n d o
las células c e r e b r a l e s , se d e s h i d r a t a n . La deshidratación d e las
glándulas e x o c r i n a s p r o d u c e falta d e s a l i v a, b o c a seca, f a l t a d e
lágrimas, disminución d e la presión i n t r a o c u l a r . La d e s h i d r a t a -
ción d e l c e r e b r o p u e d e causa r h e m o r r a g i a c e r e b r a l o mielinólisis
centropontina.

1.5. Teoría general de la nefrona
Después d e revisar c a d a s e g m e n t o del túbulo es c o n v e n i e n t e v e r l o en
su c o n j u n t o para entende r el porqué d e esta organización a p a r e n t e-
mente tan compleja .
La n e f r o na está o r g a n i z a d a c o m o u n sistema d e f i l t r a d o selectivo q u e
e x c l u y e t o d o a q u e l l o q u e t i e n e más d e 7.000 daltons d e peso m o l e c u -
lar, s e g u i d o de u n largo t u b o d e s t i n a d o a hacer dos tareas p r i n c i p a l e s :
• Recuperar todos los elementos filtrados q u e n o se quieren perder, d e -
j a n d o en el filtrado u r i n a r i o los q u e deben ser e l i m i n a d o s c o n la orina.
• Asegurar q u e el agua, el N a +
y el K q u e se e l i m i n a n en 2 4 horas
+
se c o r r e s p o n d e n c o n los q u e se h a n i n g e r i d o en d i c h o p e r i o d o d e
t i e m p o . O t r o s e l e m e n t o s q u e el riñon m a n t i e n e en e q u i l i b r i o son el
c a l c i o , el fósforo y el m a g n e s i o .
Además d e estas dos tareas, la nefrona d e b e llevar a c a b o varias más:
• Fabricar el b i c a r b o n a t o q u e el o r g a n i s m o c o n s u m e cada día (1 mEq/
kg/día) m e d i a n t e la secreción d e u n a c a n t i d a d e q u i v a l e n t e d e H
la o r i n a .
• Asegurarse d e q u e las nefronas c u y o túbulo p r o x i m a l n o f u n c i o n a ,
d e j a n d e filtrar, m e d i a n t e el fee d - b ack tubuloglomerular.
Fabricar varias h o r m o n a s : r e n i n a , 1,25 d i h i d r o x i c o l e c a l c i f e r o l , eri-
t r o p o y e t i n a , p r o s t a g l a n d i n a s , renalasa.
C o m o el f i l t r a d o d e b e ser e x h a u s t i v o , se ultrafiltran al día 1 8 0 litros d e
plasma. Es d e c i r, q u e la t o t a l i d a d del p l a s m a pasa 6 0 veces diarias p o r
los filtros del riñon.
D a d o q u e algunas sustancias orgánicas q u e d e b e n e l i m i n a r s e v a n u n i -
das a proteínas y n o p u e d e n atravesar los filtros g l o m e r u l a r e s , existen
sistemas d e secreción t u b u l a r q u e e x t r a e n d i c h a s sustancias d e l c a p i -
lar perítubular y las segregan a c t i v a m e n t e a la l u z d e l túbulo p r o x i -
m a l . H a y t r a n s p o r t a d o r e s para sustancias aniónicas y para sustancias
catiónicas: O A T {org a nic a nió n transp orters) y O C T (org a nic ca tió n
transp orters).
El túbulo p r o x i m a l reabsorbe más del 7 0 % del f i l t r a d o , t i e n e t r a n s p o r -
tes específicos para recuperar t o d o el b i c a r b o n a t o , g l u c o s a, fosfato y
aminoácidos filtrados. T i e n e sistemas d e transporte p o r e n d o c i t o s i s d e
gotitas líquidas (pinocitosis) para recuperar pequeños péptidos q u e se
escapan p o r el f i l t r o g l o m e r u l a r .
U n a vez r e d u c i d o el f i l t r a d o g l o m e r u l a r a u n v o l u m e n d e 2 0 litros al día,
se ajusta el Na ,el C a , el M g , el K y los H excretados a los ingeridos.
+ ++ + + +
Y, p o r último, se ajusta el v o l u m e n d e diuresis al agua d e la ingesta.
1.6. Regulación hormonal
de la nefrona
Cada segmento d e la nefron a está r e g u l a d o p o r una d e las h o r m o n a s
del eje r e n i n a - a n g i o t e n s i n a - a l d o s t e r o n a - A D H .
• Túbulo p r o x i m a l . La angiotensina II a c t i va la excreción d e H +
luz y, p o r t a n t o , a u m e n t a la reabsorción d e b i c a r b o n a t o . D e m o d o
s e c u n d a r i o a u m e n t a la reabsorción d e Cl", N a , K , agua y urea.
+ +
• Túbulo c o l e c t o r c o r t i c a l . La a l d o s t e r o n a i n d u c e la síntesis y a u m e n -
ta la a c t i v i d a d d e l c a n a l d e N a y, p o r t a n t o, a u m e n t a la reabsorción
+
del m i s m o .
Nefrología
• Túbulo c o l e c t o r m e d u l a r y p a p i l a r . La A D H i n d u c e la inserción d e
a c u a p o r i n a s y, p o r t a n t o , a u m e n t a la reabsorción d e agua.
En situaciones d e h i p o v o l e m i a o d e hipoperfusión r e n a l , el eje renina-
a n g i o t e n s i n a - a l d o s t e r o n a - A D H a u m e n t a la reabsorción de H C 0 , 3 Na +
y H 0 . La o r i n a t i e n d e a ser escasa en v o l u m e n , c o n o s m o l a r i d a d en
2
o r i n a a u m e n t a d a y [ N a ] < 15 mEq/l.
+
o
Otras h o r m o n a s q u e m o d i f i c a n diversas f u n c i o n e s del riñon s o n :
• P T H : la h o r m o n a p a r a t i r o i d e a i n h i b e el trasporte d e fósforo en el
túbulo p r o x i m a l y e s t i m u l a la reabsorción d e c a l c i o en el distal.
I n h i b e , a s i m i s m o , la reabsorción p r o x i m a l d e b i c a r b o n a t o .
• Prostaglandinas: las prostaglandinas e s t i m u l a n la síntesis d e renina
a n i v e l d e la arteriola aferente, al t i e m p o q u e r e d u c e n la a c t i v i d a d
vascular de la a n g i o t e n s i n a II. También interfieren c o n el efect o v a -
s o c o n s t r i c t o r d e la a d e n o s i n a sobre la a r t e r i o la aferente, m e c a n i s m o
i m p l i c a d o en el fee d - b ack t u b u l o g l o m e r u l a r . Por último, a u m e n t a n
el f l u j o u r i n a r i o m e d u l a r y r e d u c e n la e f e c t i v i d a d d e la c o n t r a c o -
rriente, f a v o r e c i e n d o la eliminación renal d e agua.
+
en • Catecolaminas a : p r o d u c e n vasoconstricción renal r e d u c i e n d o el f l u -
j o plasmático renal. Tienen receptores tant o aferentes c o m o eferentes.
A nivel del túbulo p r o x i m a l , estimula n la reabsorción de b i c a r b o n a t o .
• C a t e c o l a m i n a s P: e s t i m u l a n la síntesis d e r e n i n a . Los R-bloqueantes
t i e n e n el efecto c o n t r a r i o .
1.7. Trastornos
hidroelectrolíticos específicos
Hip onatremia
Es la reducción d e la [ N a ] +
p p o r d e b a j o d e 135 mEq/l. Se d e b e a la
retención d e agua p o r el o r g a n i s m o . El agua retenida se reparte entre
el v o l u m e n e x t r a c e l u l a r (VEC) ( 2 5 % del agua retenida) y el v o l u m e n
i n t r a c e l u l a r (VIC) ( 7 5 % del agua retenida). El a c u m u l o d e agua en el
VEC causa h i p o n a t r e m i a ; el a c u m u l o d e agua en el V I C causa e d e m a
celular, s i e n d o el e d e m a cerebral la p r i n c i p a l manifestación clínica.
C a u s a s (MIR 0 0 - 0 1F, 1 3 5)
• P s e u d o h i p o n a t r e m i a : se p r o d u c e c u a n d o la concentración d e [ N a * ] p
es baja, pero n o hay h i p o t o n i c i d a d . Se observa en dos situaciones :
- Disminución d e [ N a ] c o n O s m +
p p n o r m a l : se d i s t i n g u e en la h i -
p e r p r o t e i n e m i a y en la h i p e r l i p i d e m i a : las proteínas o los lípidos
o c u p a n u n v o l u m e n en el plasma, c o n l o q u e el v o l u m e n d e
agua del p l a s m a d i s m i n u y e . La [ N a ] en esa agua plasmática es
+
p
n o r m a l , p e ro d a la impresión d e q u e la [ N a ] en el plasma tota l +
p
está r e d u c i d a .
- Disminución d e [ N a ] +
p con O s m p elevada: se observa en la hi-
p e r g l u c e m i a y en las situaciones en las q u e hay u n exceso d e
osmoles n o iónicos en el plasma: infusión d e m a n i t o l , infusión de
a la g l i c i n a (resecciones transuretrales). El exceso d e osmoles plasmá-
ticos t i e n d e a transferir agua desde el V I C al VEC, d i l u y e n d o el
[ N a ] , a u n q u e su c a n t i d a d total n o varía, y la O s m esté elevada.
+
p p
En las p s e u d o h i p o n a t r e m i a s n o se p r o d u c e e d e m a cerebral y n o
requieren tratamiento.
11
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

S I A D H . La secreción i n a d e c u a d a d e A D H se p u e d e p r o d u c i r e n : Clínica
- T u m o r e s p u l m o n a r e s ( c a r c i n o m a microcítico).
- O t r o s t u m o r e s ( d u o d e n o , próstata, páncreas, t i m o ) . La e x i s t e n c ia d e h i p o n a t r e m i a revela q u e el sujeto t i e ne u n exceso d e
- Otras e n f e r m e d a d e s p u l m o n a r e s (neumonía, t u b e r c u l o s i s , m i c o - agua, o u n a desproporción d e agua y s o d i o . En a m b o s casos se p r o d u c e
sis, abscesos). un a u m e n t o a b s o l u t o o r e l a t i v o del v o l u m e n i n t r a c e l u l a r q u e p u e d e
- Patología d e l SNC ( t r a u m a , e n c e f a l i t i s , m e n i n g i t i s , a n e u r i s m a s , condicionar edema cerebral:
t r o m b o s i s , t u m o r e s , s a r c o i d o s i s , arteritis d e la t e m p o r a l ) . • Disminución d e la c o n s c i e n c i a .
- Fármacos ( c a r b a m a c e p i n a , c l o r p r o p a m i d a, AINE, I M A O , anti- • Coma.
c o n c e p t i v o s orales, antipsicóticos, citostáticos, antidepresivos, • Convulsiones.
analgésicos y anestésicos). • Herniación d e las amígdalas cerebelosas p o r el f o r a m e n m a g n o ,
- Otras situaciones: p o r f i r i a , respiración asistida, síndrome d e compresión d e vasos espinales y m u e r t e .
Guillain-Barré, d o l o r , náusea.
La sintomatología d e la h i p o n a t r e m i a es más a c u s a da si la h i p o n a t r e -
En el S I A D H , la h i p o n a t r e m i a cursa c o n retención r e n a l d e agua m i a es d e rápida instauración, y p r o p o r c i o n a l al n i v e l d e s o d i o plasmá-
(Osm o > 3 0 0 mOsm/kg) y n o r m o v o l e m i a ( [ N a ] +
o > 2 5 mEq/l). Si t i c o . A s i m i s m o , es más grave en mujeres jóvenes q u e en el resto d e los
se trata sólo c o n suer o s a l i n o , se r e t i e n e el a g u a d e l s u e r o y se pacientes. Pero i n c l u s o si es asintomática, la h i p o n a t r e m i a t i e n e riesgo
e l i m i n a el N a , c o n l o q u e n o se c o r r i g e la h i p o n a t r e m i a .
+
de m u e r t e p o r e d e m a c e r e b r a l .

H i p o n a t r e m i a postquirúrgica. Se observa en el 1 0 % de las cirugías.

Se d e b e a la secreción i n a d e c u a d a d e A D H p o r el d o l o r , las náuseas D ia g n óstico
o el uso d e anestésicos, y la infusión d e sueros glucosados sin suero
s a l i n o acompañante. Suele ser t r a n s i t o r i o . Véase el a l g o r i t m o diagnóstico en la Figura 9 (MIR 05-06, 9 7 ; M I R 98-
Hiponatremia por hipovolemia. Cuando se p r o d u c e n reduc- 99, 128).
ciones ¡guales o m a y o r e s a
u n 1 0 % e n el v o l u m e n plas- HIPONATREMIA
m á t i c o , la a c t i v a c i ó n d e l e j e N a < 135 mEq/l
p

renina-angiotensina-aldos- ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ Pseudohlponatremia:
iperglucemia Osmolaridad
• Hiperlipidemia
terona-ADH activa la secre- Manitol o glicerol
Alta
plasmática
Normal
• Hiperproteinemia
ción hipotalámica de A D H . t
Baja
La angiotensina II estimula
t a m b i é n el c e n t r o d e la s e d y Verdadera hiponatremia

el s u j e t o b e b e más a g u a , q u e Bajo { Alto

Hipotensión, sequedad, pliegue - V o l u m e n extracelular - HTA o e d e m a s
no se p u e d e eliminar. Esta
I
situación es h a b i t u a l e n las ¿Volumen plasmático efectivo? ¿Volumen plasmático efectivo?

hipovolemias de origen i n - I
Bajo Alto
t e s t i n a l (diarreas) o e n las d e Siempre bajo
Edemas, hipotensión HTA, h i p e r v o l e m i a
Hipotensión
o r i g e n renal (tratamiento c o n Ganancia d e H 0 > Na* Ganancia neta d e agua
Pérdida n e t a d e Na
2

diuréticos), y e n las s i t u a c i o -
Na > 2 0 mEq/l Na < 2 0 mEq/l Na < 20 mEq/l (siempre) Na > 20 mEq/l
nes de reducción del volu-
A u m e n t o r e a c t i v o d e a l d o s t e o n a al d i s m i n u i r VP e f e c t i v o
men efectivo (insuficiencia
(situaciones "prerrenales")
cardíaca, cirrosis con des-
Pérdidas renales Pérdidas extrarrenales
c o m p e n s a c i ó n ascítica) ( M I R
98-99, 227).
I 1
No f u ncio n a ald ostero na Pérdidas gastrointestinales ICC
s Insuficiencia renal
Pérdida cerebral d e s o d i o . En • Hipoaldosteronismo Quemados Sd . nefrótico 1 Potomanía
algunas circunstancias r e l a c i o - • Addison Diuréticos p a s a d o s Cirrosis
A In t o x icaci ó n hídrica
D Hiponatremia dilucional
nadas c o n patología del SN C Diuréticos activos
Hipotiroidismo
H
Hipoalbuminemia
se p r o d u c e u n exceso d e f a c t o - Nefropatías "pierde - sal"
Pérdida cerebral d e Na*
res natriuréticos q u e p r o v o c a n
T
la pérdida p r i m a r i a d e s o d i o Osm > Osm Osm < Osm
Osm > < Osm
sin agua. La h i p o n a t r e m i a se o p

acompaña s i e m p r e d e h i p o v o - ( d e p e n d e d e si e s t á a f e c t a d a
la c o n t r a c o r r i e n t e )
lemia. F i g u r a 9. A l g o r i t m o d i a g n ó s t i c o d e la h i p o n a t r e m i a

O t ros. O t r a s c a u s a s d e h i p o -
n a t r e m i a s o n las p e r f u s i o n e s
d e g l i c i n a d u r a n t e las prostatectomías t r a n s u r e t r a l e s , a p l i c a c i ó n Tratamiento
d e a p o s i t o s hipotónicos e n g r a n d e s s u p e r f i c i e s c r u e n t a s ( q u e m a -
dos), e n f e r m e d a d de A d d i s o n , h i p o t i r o i d i s m o y p a n h i p o p i t u i t a - • Restringir la ingesta de agua a 8 0 0 ml/día.
rismo. • Evitar la infusión d e sueros hipotónicos o sueros g l u c o s a d o s.
• Si hay h i p o v o l e m i a , corregir la h i p o v o l e m i a c o n suero s a l i n o 0 , 9 % ,
y si hay e d e m a s suelen añadirse diuréticos.
RE CUER D A
• Si hay u n a situación desencadenante, corregirla o m e j o r a r l a : tratar la
Para diagnosticar un S I A D H hace falta Osm baja, O s m o alta y
[Na ] > 20
+ i n s u f i c i e n c i a cardíaca o la descompensación edemoascítica, tratar la
neumonía o la neoplasia, suspender el/los fármacos responsables.

12
 Nefrología

Únicamente se usará suero salin o hipertónico 3 % si hay c o m a o - G o l p e de calor.

riesgo i n m i n e n t e d e m u e r t e . - T o x i c o d e r m i a , q u e m a d u r a s extensas.
N u n c a se corregirá la h i p o n a t r e m i a más d e 0,5 mEq/l c a d a h o r a .
Sí la n a t r e m i a es m e n o r d e 1 2 0 mEq/l el p r i m e r día, se d e b e Entradas d e N a en exceso. +

l l e g a r a 1 2 5 , c o r r i g i e n d o el resto e n las s i g u i e n t e s 4 8 - 7 2 h o r a s . U s o d e b i c a r b o n a t o 1 M en m a n i o b r a s d e resucitación.

C o r r e g i r más rápido p u e d e p r o d u c i r mielinólisís p o n t i n a (MIR Error en la formulación d e b i b e r o n e s .
98-99, 131). - Inducción c l a n d e s t i n a d e abortos c o n s o l u c i o n es hipertónicas.
- Ingesta d e agua d e m a r en náufragos.
D é f i c i t d e N a = a g u a c o r p o r a l x ( 1 4 0 - N a ac t u a l)
D é f ic i t d e N a = ( 0 , 6 x p eso e n kg) x ( 1 4 0 - N a ac t u a l)
Clínica
Si se trata d e u n S I A D H , el t r a t a m i e n t o es:
- Situaciones agudas: restricción d e agua, suero salino hipertónico La h i p e r n a t r e m i a se p r o d u c e p o r q u e e x i s t e u n d e f e c t o d e a g u a en el
y f u r o s e m i d a (MIR 98-99 , 1 2 9 ) . A l t e r n a t i v a m e n t e se p u e d e usar v o l u m e n plasmático, l o q u e e l e v a la concentración d e [ N a ] . Pero +
p

tolvaptán. si hay u n d e f e c t o d e agua e x t r a c e l u l a r , e n t o n c e s es q u e e x i s t e u n

- Situaciones crónicas: tolvaptán u otros i n h i b i d o r e s del receptor d e f e c t o aún m a y o r d e agua i n t r a c e l u l a r . Esta deshidratación i n t r a c e -
V 2 del túbulo c o l e c t o r . A l t e r n a t i v a m e n t e se p u e d e usar l i t i o o lular c a u s a :
d e m e c l o c i c l i n a , pero son tóxicos. • M e n o r secreción d e las glándulas e x o c r i n a s : sequedad d e piel y m u -
cosas.
• M e n o r secreción p o r los cuerpos ciliares: g l o b o s oculares d e p r e s i -
RECUER D A
bles.
No s e d e b e s u b i r l a n a t r e m i a > 1 2 m E q / l / d í a (si n o , s e p u e d e producir
mielinólisis p o n t i n a ) . • Deshidratación d e las células del c e n t r o de la sed: sed intensa.
Deshidratación del SNC: fiebre, vómito, estupor, convulsiones,
coma, muerte.
Hipernatremia

D ia g n óstico
Es la elevación d e la [ N a ] +
p p o r e n c i m a d e 145 mEq/l (MIR 98-99F,
141). Se deb e a la pérdida d e agua, ya sea p o r q u e sólo hay pérdida Véase a l g o r i t m o diagnóstico en la Figura 1 0 .
de agua, o p o r q u e se p i e r d e más agua q u e sal. También se p u e d e ver
si se ingiere o se inyecta sal, sin q u e el sujeto beba o reciba el agua
HIPERNATREMIA
correspondiente.
N a > 1 4 5 mEq/l
p

\
RECUER D A V o l u m e n extracelular

La r e t e n c i ó n d e a g u a c a u s a h i p o n a t r e m i a ; la p é r d i d a d e a g u a c a u s a h i -
t
Bajo
pernatremia. Normal Alto
^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ I ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^

Normotensión Hipotensión Hipertensión

Globos oculares i plieguen- Venas yugulares t
Pérdida d e peso Pérdida d e peso Ganancia de peso

Causas Y I
Pérdida Pérdidas mixtas Ganancias mixtas
de agua Na»H,0
D i a b e t e s insípida. Por déficit e n la a c t i v i d a d d e A D H ( h o r m o n a N a « H 2 0

antidiurética o v a s o p r e s i n a ) ( M I R 9 8 - 9 9 , 2 2 3 ) . Existen tres t i p o s : \

[Na1„
- D i a b e t e s insípida c e n t r a l : está l e s i o n a d a la neurohipófisis o el
hipotálamo o a m b a s . Se v e en lesiones v a s c u l a r e s , t u m o r a l e s , [Na+]„ < 15 m E q / l [ N a + ] > 15 m E q / l
0

m e n i n g i t i s d e la base, s a r c o i d o s i s , c r a n e o f a r i n g i o m a o p u e d e / X
D i a b e t e s ¡nsipi Pérdidas Pérdidas Hiperaldosteronismo
ser a u t o i n m u n i t a r i o . P u e de ser h e r e d i t a r i a (autosómica d o m i -
hipodipsia 1 extrarrenales renales Ingesta d e agua marina
nante). Error biberón
Diabetes insípida nefrogénica. La secreción d e A D H es n o r m a l , Infusión hipertónica

pero n o p r o d u c e ningún efecto sobre el riñon. Puede ser congé- •

Administrar agua Administrar agua
n i t o o a d q u i r i d o : a m i l o i d o s i s r e n a l, síndrome d e Sjógren, m i e l o - Administrar agua
Suero glucosado Suero salino
Diuréticos
m a , e n f e r m e d a d quística m e d u l a r , uropatía o b s t r u c t i v a . D e s m o p r e s i n a e n DIC

Diabetes insípida periférica. En ciertos e m b a r a z o s se p u e d e p r o -

F i g u r a 1 0 . A l g o r i t m o d i a g n ó s t i c o d e la h i p e r n a t r e m i a
d u c i r en el tercer trimestre del e m b a r a z o u n a vasopresinasa q u e
degrada a la A D H , c a u s a n d o u n a diabetes insípida.

Pérdidas gastrointestinales. Tratamiento

- Gastroenteritis.
- Vómitos y diarreas c o n i n t o l e r a n c i a oral El t r a t a m i e n t o d e la h i p e r n a t r e m i a es s i e m p r e la reposición d e agua.

Otras pérdidas. Cálculo del déficit d e agua:

- Hiperhidrosis.
- Enfermedad fibroquística. D é f ic i t H 0 = 0 , 6 x p eso c o r p o r a l (kg) x [(so dio plasmático - 1 4 0) / 1 4 0]
2

13
Manual C T Od e Medicina y C i r u g í a , 8. a
edición

Si además d e h i p e r n a t r e m i a h a y depleción del v o l u m e n extracelular, En h i p o p o t a s e m i a s extremas se p r o d u c e rabdomiólisis.

aparte d e la reposición d e agua se r e q u i e r e expansión d e l VEC c o n • Músculo cardíaco: a l a r g a m i e n t o de la repolarización, c o n aparición
suero salino (véase la Figura 10). de o n d a s U, torsad e d e p ointes y fibrilación v e n t r i c u l a r (Figura 11).

Onda U
Hi p o p otase m ia

Se h a b l a d e h i p o p o t a s e m i a c u a n d o la [ K ] es i n f e r i o r a 3,5 mEq/l.
+
p

Pero h a y q u e r e c o r d a r q u e el 9 8 % d e l K c o r p o r a l es i n t r a c e l u l a r .
+

Así q u e la h i p o p o t a s e m i a t i e n e q u e v e r c o n el 2 % d e l K q u e es +

extracelular.

C u a n d o el sujeto p i e r d e K , ya sea por vía intestinal, urinaria o p o r otras

+

vías, p i e r d e tanto K i n t r a c e l u l a r c o m o extracelular . Pero sólo se p u e d e

+ —-^Jj—ÍJ|_»^A|_^|—^|~L-^
m e d i r el K e x t r a c e l u l a r . En este caso, la h i p o p o t a s e m i a atestigua q u e se
+

ha p r o d u c i d o u n a depleción d e K . Pero p u e d e o c u r r i r q u e , p o r algún

+

m o t i v o , parte del K e x t r a c e l u l ar pasa al interior d e las células. En este

+

caso se observará q u e hay h i p o p o t a s e m i a , pero n o se habrá p r o d u c i d o

pérdida neta de K ; n o habrá depleción d e K .
+ + Figura 1 1 . T r a z a d o s electrocardiográficos típicos d e la la h i p o p o t a s e m i a
tóxica: o n d a s U e n p r e c o r d i a l e s

Los síntomas de la h i p o p o t a s e m i a son distintos según haya o n o d e p l e -

ción d e K acompañante.
+
Si además d e h i p o p o t a s e m i a h a y depleción d e K , se p r o d u c e n c a m - +

bios en la función c e l u l a r de varios sistemas e n d o c r i n o s :

Estimula la secreción d e r e n i n a .
Causas Estimula la secreción d e prostaglandinas.
I n h i b e la síntesis de aldosterona.
• H i p o p o t a s e m i a p o r d e s p l a z a m i e n t o de K +
al interior c e l u l a r (no hay I n h i b e la síntesis de i n s u l i n a .
deplección d e K ): +
Resistencia renal a la A D H .
- Alcalosis (metabólica o respiratoria), infusión de b i c a r b o n a t o . Resistencia periférica a la i n s u l i n a .
Insulina. Estimula la amoniogénesis y eleva el [ p H ] . o

- B r o n c o d i l a t a d o r e s R2 miméticos. I n d u c e alcalosis metabólica.

- Inhalación de colas.
- D eliriu m tre m e ns.
D ia g n óstico (MIR 00 - 01F, 1 4 1)
• H i p o p o t a s e m i a p o r pérdidas renales d e K (depleción d e K ): + +

- Diuréticos: a c e t a z o l a m i d a , f u r o s e m i d a , tiacidas. Véase a l g o r i t m o diagnóstico en la Figura 1 2 .

- Tubulopatías: síndrome d e Bartter, síndrome d e C i t t e l m a n , sín-
d r o m e de L i d d l e .
HIPOPOTASEMIA
- A c i d o s i s t u b u l a r e s: acidosis t u b u l a r renal distal t i p o I, acidosis
t u b u l a r renal p r o x i m a l t i p o II.
Shift intracelular Depleción d e K
H i p e r a l d o s t e r o n i s m o s : estenosis d e la arteria renal .
Nefropatías hipermagnesiúricas.
' pérdidas 4 ingesta

H i p o p o t a s e m i a p o r pérdidas intestinales de K (depleción d e K ): + +

Alcalosis
p-miméticos \
Glucosa + insulina Indigentes
Ureterosigmoidostomía.
D eliriu m tre m e ns Anorexia nerviosa
- Vómitos y diarrea. Descargas adrenérgicas Geofagia
- Cloridorrea. [Klo

- A d e n o m a velloso.
[ « * ] „ > 15 m E q / l [ K * ] < 15 m E q / l
0

- A b u s o de laxantes.
{ i
Pérdidas renales Pérdidas digestivas
• Otros:
- H i p e r h i d r o s i s : rabdomiólisis hipopotasémica del recluta.
- Acidosis - Alcalosis - Acidosis - Alcalosis

\
Tensión arterial
Clínica
TTA ll A
La h i p o p o t a s e m i a , c o n o sin deplección d e K , causa h i p e r p o l a r i z a -
+ \ |

ción d e las m e m b r a n a s d e células excitables, afectándose la función A T p r o x i m a l II Hiperaldoster. Sd. Bartter Diarrea Vómitos
AT d i s t a l I HTA m a l i g n a Sd. G i t e l m a n Derivaciones Adenoma velloso
del músculo liso, esquelético y cardíaco.
Estenosis AR Diuréticos Estomas
• Músculo liso: estreñimiento, íleo paralítico. Sd. L i d d l e Hipomagnesemia Drenajes

• Músculo esquelético: c a l a m b r e s, l a b i l i d a d , parálisis flácida. Puede

haber parálisis respiratoria. F i g u r a 1 2 . A l g o r i t m o d i a g n ó s t i c o d e la h i p o p o t a s e m i a

14
 Nefrología

Tratamiento - Destrucción tisular. Síndrome d e lisis t u m o r a l , transfusión i n c o m -

p a t i b l e , rabdomiólisis, grandes q u e m a d u r a s , síndromes linfopro-
Se basa en la administración d e K , ya sea p o r vía oral o intravenosa.
+
liferativos agudos, cirugías prolongada s c o n a b u n d a n t e c a u t e r i -
zación hemática.
El déficit d e K d e p e n d e del n i v e l d e [ K ] a l c a n z a d o . Por cada descenso
+ +
p - Fármacos. P-bloqueantes, relajantes musculares , d i g o x i n a .
de 0,3 mEq/l en la [ K ] hay u n déficit d e 1 0 0 mEq. Para cifras d e [ K ]
+
p
+
p

inferiores a 2, el déficit es próximo a 1.000 mEq. • H i p e r p o t a s e m i a s p o r defectos en la excreción renal de K . +

- Reducción del f i l t r a d o g l o m e r u l a r : i n s u f i c i e n c i a renal aguda

H a y tres tipos d e sales d e K q u e se p u e d e n utilizar : el b i c a r b o n a t o p o -
+
o crónica.
tásico, el fosfato potásico y el c l o r u r o potásico. El b i c a r b o n a t o potásico - Tubulopatías q u e afectan al túbulo c o l e c t o r c o r t i c a l :
es útil en la h i p o p o t a s e m i a q u e se acompaña d e acidosis metabólica, > A c i d o s i s t u b u l a r distal t i p o IV.
acidosis t u b u l a r distal t i p o I y acidosis t u b u l a r p r o x i m a l t i p o II, diarrea, > Pseudohipoaldosteronismo.
cetoacidosis diabética, ureterosigmoideostomía, etc. > Intoxicación p o r c i c l o s p o r i n a .
> Uropatía o b s t r u c t i v a .
El fosfato potásico se usa en los raros casos d e h i p o p o t a s e m i a asociada > Rechazo crónico, lupus , a m i l o i d o s i s .
a h i p o f o s f o r e m i a c o m o en el síndrome d e Fanconi o en la inhalación > Diuréticos ahorradores de K : e s p i r o n o l a c t o n a , a m i l o r i d a ,
+

de p e g a m e n t o s . triamtereno.

El c l o r u r o potásico es d e elección en las hipopotasemias q u e cursan c o n - Déficit en la función d e a l d o s t e r o n a :

alcalosis y en c u a l q u i e r h i p o p o t a s e m i a q u e requiera la administración d e > H i p o a l d o s t e r o n i s m o p r i m a r i o ( r e n i n a a l t a ) , síndrome d e
K +
intravenoso. Por vía intravenosa se p u e d e administrar hasta 4 0 mEq/l Addison.
disuelto en suero salino o en suero g l u c o s a d o , a u n a v e l o c i d a d d e hasta > H i p o a l d o s t e r o n i s m o hiporreninémico (renina baja).
10 mEq/h. A mayores concentraciones o velocidades d e infusión, causa > IECA, A R A II, a l i s k i r e n .
f l e b o t r o m b o s i s. Por vía central se p u e d e n utilizar hasta 6 0 mEq/l d e KCl. > A I N E , p-bloqueantes.

En ciertas ocasiones p u e d e ser necesario frenar la pérdida renal d e K +

• H i p e r p o t a s e m i a s p o r exceso d e a p o r t e exógeno d e K . +

c o n e s p i r o n o l a c t o n a , t r i a m t e r e n o o a m i l o r i d a . Pero hay q u e tener c u i - - Administración intravenosa d e K en presencia d e i n s u f i c i e n c i a

+

d a d o s i e m p r e q u e se c o m b i n e n s u p l e m e n t o s d e K c o n diuréticos a h o -
+
renal.
rradores d e K , p o r q u e p u e d e n causar h i p e r p o t a s e m i a .
+
- Sal " d e régimen" (KCl).
- Transfusiones sanguíneas masivas.
- D e s c l a m p a j e v e n o s o en trasplantes renales conservado s c o n lí-
Q RECUER D A
q u i d o de Collins.
• Los trastornos d e K +
a f e c t a n al m ú s c u l o c a r d í a c o , e s t r i a d o y liso.
• Los trastornos d e l N a +
a f e c t a n al SNC.

Clínica
Hi p er p otasemia
La clínica f u n d a m e n t a l en la h i p e r p o t a s e m i a es la depolarización m u s -
c u l a r q u e causa p r o b l e m a s a n i v e l cardíaco y d e músculo esquelético.
Se h a b l a d e h i p e r p o t a s e m i a c u a n d o el [ K ] es s u p e r i o r a 4,5 mEq/I.
+
p • Corazón: ondas T simétricas y p i c u d a s , seguidas d e e n s a n c h a m i e n -
C o m i e n z a a ser peligrosa p o r e n c i m a d e 5,5 y suele dar p r o b l e m a s p o r to del P-R, seguidas d e e n s a n c h a m i e n t o del Q T , seguida d e asistolia
e n c i m a d e 6. Las h i p e r p o t a s e m i a s p o r e n c i m a d e 7 mEq/l son letales, (Figura 1 3).
a u n q u e hay algún caso descrito d e pacientes q u e han a l c a n z a d o cifras
d e K d e 8 y de 9 mEq/l. La m e j o r p r u e b a d e la l e t a l i d a d del K es q u e ,
+ +

(a) (b) (c)

de todos los fármacos letales d i s p o n i b l e s , el q u e se u t i l i z a para ejecutar
a los reos d e m u e r t e p o r inyección letal es el K . +

La excreción d e K +
p o r los ríñones está e s t r e c h a m e n t e r e g u l a d a p o r
a l d o s t e r o n a , p o r l o q u e es difícil ver h i p e r p o t a s e m i a s graves si el r i -
ñon f u n c i o n a b i e n , y si el eje renina-angíotensina-aldosterona-ADH
está i n t a c t o . Sin e m b a r g o , en c u a n t o h a y f a l l o renal o la a c c i ó n d e la
a l d o s t e r o n a está i n t e r f e r i d a , e n t o n c e s es fácil q u e sobrecargas orales
o intravenosas d e K , o estreñimiento causen h i p e r p o t a s e m i a s . El K
+ +

i n t r a c e l u l a r p u e d e a b a n d o n a r el i n t e r i o r d e la célula b a j o ciertas c o n -
d i c i o n e s y causar e n m i n u t o s a l g u n a s d e las h i p e r p o t a s e m i a s agudas
más graves.

Causas

• H i p e r p o t a s e m i a s p o r d e s p l a z a m i e n t o del K al p l a s m a.+

- Acidosis (metabólica o respiratoria). La hiperpotasemia es más

fácil d e ver si hay insuficiencia renal acompañante y menos fre- F i g u r a 1 3 . T r a z a d o s e l e c t r o c a r d i o g r á f i c o s d e la h i p e r p o t a s e m i a tóxica:
( a ) [ K ] = 6 , 8 m E q / l ; ( b ) [ K ] = 9,1 m E q / l ; ( c ) t r a s d i á l i s i s
cuente si la función renal es n o r m a l . p p

15
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8. a
edición

• Músculo esquelético: parálisis flácida t i p o Guillain-Barré, d e p r e d o - 3) Eliminar K . +

m i n i o distal en extremidades y musculatura masticatoria y d e g l u t o r i a . • Diuréticos (furosemida, a c e t a z o l a m i d a ) (MIR 98-99, 1 3 4 ) .

• Resinas d e i n t e r c a m b i o iónico (oral o rectal).
O t r o s efectos p r o d u c i d o s p o r la h i p e r p o t a s e m i a s o n : Diálisis.
• Inhibición d e la amoniogénesis: n o se f o r m a a m o n i o y a b u n d a n los
H +
libres en la o r i n a : [ p H ] ácido, c o n d i f i c u l t a d para excretar todos
o En la h i p e r p o t a s e m i a crónica, el t r a t a m i e n t o i n c l u y e :
los H +
q u e d e b e n ser excretados. La h i p e r p o t a s e m i a es causa d e • Dieta baja en K (sin frutos secos, c o n restricción d e frutas y verduras).
+

acidosis metabólica. • Furosemida o tiacidas.

• Natriuresis f o r z a d a al estar d i f i c u l t a d a la reabsorción d e N a +
en el Resinas d e i n t e r c a m b i o iónico orales.
túbulo c o l e c t o r . • Mineralocorticoides.
• Estimula la secreción d e a l d o s t e r o n a .
I n h i b e la secreción de r e n i n a .
Estimula la secreción d e glucagón e i n s u l i n a . Acidosis metabólica

D ia g n óstico Es el p r o c e s o p o r el q u e se p r o d u c e u n a pérdida, u n a destrucción o una

fabricación defectuosa de b i c a r b o n a t o en el o r g a n i s m o , q u e c o n d i c i o -
Véase a l g o r i t m o diagnóstico en la Figura 1 4 . na u n p H ácido (acidemia) . El descenso en el p H plasmático baja el
p H del líquido cefalorraquídeo, lo q u e e s t i m u l a el c e n t r o respiratorio ,
produciéndose u n a hiperventilación.

Hemolisis en t u b o
C o n t o d o , se r e c o n o c e la acidosis metabólica p o r (Figura 15):
¿Artefacto d e laboratorio? Transfusión vieja
Leucocitosis • B i c a r b o n a t o bajo.
E x c r K* 0
Trombocitosis • p H acidémico.
[Kl, • pC0 2 baja.
GTTK

C u a n d o se ha p r o d u c i d o la compensación, p o r c a d a 1 mEq/l d e des-

Excr K* > 1 0 0 m E q / d ía
0 ExcrK*o < 1 0 0 m E q / d í a censo del b i c a r b o n a t o , la p C 0 2 baja 1 m m H g . El p H tras la c o m p e n s a -
[K1„ > 40 1 [Klo <40l
ción es menos ácido, per o n u n c a llega a ser n e u t r o .
GTTK >7 GTTK < 4

¿FG > 5 ml/min?

¿ V o > 4 0 0 ml/día? |RECUERDA
P a r a la v a l o r a c i ó n á c i d o - b á s i c a , se c o n s i d e r a n c u a t r o d a t o s :
1. p H ( n o r m a l = 7,35 - 7,45).
2. p C 0 2 (normal = 35 - 45 mmHg).
NO 3. B i c a r b o n a t o ( n o r m a l = 2 3 - 2 7 mEq/l).
4. A n i ó n gap ( n o r m a l = 1 0 mEq/l).
Insuficiencia renal 5 fluorocortisona
Ollguria

GTTK > 7 GTTK<4

t y Causas
Ingesta excesiva Hipoaldosteronismo Seudohipoaldosteronismo
Shift intracelular IECA Sh u nt d e c l o r o (C y A )
Existen dos grandes causas para q u e a p a r e z ca u n a acidosis metabólica:
• Necrosis AINE Diuréticos a h o r r a d o r e s d e K
• Rabdomiólisis P-bloqueantes Nefritis crónica 1) Pérdida d e b i c a r b o n a t o (por heces u o r i n a ) (véase Figura 15).
• Hemolisis Heparina R e s t r i c c i ó n e x c e s i v a d e sal • Pérdidas intestinales: diarreas, a d e n o m a s vellosos, estomas, d r e -
• Déficit d e i n u l i n a Nefritis a g u d a
najes, ureterosigmoidestomía.
p-bloqueantes Nefritis crónica
DM.ATTV Pérdidas renales: en relación c o n m a l a función del túbulo p r o x i -
m a l o del túbulo distal:
- Acidosis tubular proximal.
F i g u r a 14. A l g o r i t m o diagnóstico d e la h i p e r p o t a s e m i a
GTTK= gradiente transtubular de K = (K/K,) x (Osm /Osm :
p o
- A c i d o s i s t u b u l a r distal.
- Acetazolamida.
- Diuréticos ahorradores de K (MIR 98-99F, 1 4 0 ) .
+

T r a t a m i e n t o (MIR 9 8 - 9 9F, 2 4 8 ) • H i p o a l d o s t e r o n i s m o s p r i m a r i o s y secundarios, y fármacos q u e

En la h i p e r p o t a s e m i a aguda el o b j e t i v o es t r i p l e :
1) Proteger al corazón de la t o x i c i d a d del K c o n c a l c i o i n t r a v e n o s o.
• C I C a i.v.
2
i n h i b e n el eje renina-angiotensina-aldosterona, c o m o IECA,
A R A II, A I N E o [3-bloqueantes. En todas estas situaciones se p r o -
+ d u c e una acidosis t u b u l a r distal.

• C l u c o n a t o c a l c i c o i.v. 2) Destrucción d e b i c a r b o n a t o en el o r g a n i s m o d e b i d o a la aparición

de u n ácido a n o r m a l (véase Figura 15).
2) Reducir la [ K ] desplazándola t e m p o r a l m e n t e hacia las células.
+
p

S a l b u t a m o l (u o t r o b r o n c o d i l a t a d o r (3-mimético). AH + H C O ; A + C O , + KLO
2
• Suero g l u c o s a d o 5 % + i n s u l i n a (5 UI/500 m i ) . ácido
anión
nuevo
B i c a r b o n a t o sódico 1/6 M . nuevo

16
 Nefrología

Ácidos p r o d u c i d o s endógenamente: lactoacidosis, cetoaci- En las aci d osis d el p r i m e r g r u p o (pérdida d e b i c a r b o n a t o p o r heces o

dosis (MIR 98-99F, 1 3 5 ; MI R 98-99F, 1 4 2 ) , enfermedades por o r i n a ) , el b i c a r b o n a t o q u e se p i e r d e p o r la o r i n a o p o r las heces
congénitas d e l m e t a b o l i s m o d e los a m i n o á c i d o s o d e los c a r - arrastra c o n s i g o agua y cationes, lo q u e h a c e q u e el c l o r o , c u y a c a n t i -
bohidratos. d a d total n o ha v a r i a d o en el o r g a n i s m o , q u e d e d i s u e l t o en u n m e n o r
Ácidos exógenos: a veces se ingiere u n ácido (acidosis p o r inges- v o l u m e n d e agua, p o r lo q u e su concentración a u m e n t a . Estas acidosis
ta d e ácido acetilsalícílico), a veces se ingiere u n a l c o h o l , q u e al metabólicas se c o n o c e n c o m o acidosis hiperclorémicas. C o m o n o hay
m e t a b o l i z a r s e se t r a n s f o r m a en u n ácido: ácidos nuevos, el anión g a p n o varía (anión g a p n o r m a l ) .

Alcohol Ácido E f ect o En las aci d osis d el se g u n d o g r u p o (destrucción d e H C 0 ) el b i c a r b o n a - 3

Metanol Fórmico Retinopatía, ceguera to es d e s t r u i d o y e l i m i n a d o c o m o C 0 , sin acompañarse d e FH 0 ni d e

2 2

Etanol Acético Hepatopatía cationes. Por t a n t o , la [Cl~] se m a n t i e n e n o r m a l . En c a m b i o , aparec e

p

Etilenglicol Oxálico Cristaluria, f a l l o renal un anión n u e v o A", q u e se s u m a al anión g a p n o r m a l . Estas acidosis

(a ntico n g ela nte) (MIR 98-99 , 132) metabólicas se c o n o c e n c o m o acidosis normoclorémicas, c o n anión
gap a u m e n t a d o (> 10 mEq/l).
El a l c o h o l e l e v a la o s m o l a l i d a d plasmática m e d i d a , q u e pasa a
ser m a y o r q u e la o s m o l a l i d a d c a l c u l a d a (MIR 98-99, 2 2 0 ) :
Clínica
O s r n = [(Na + K) x 2] + [g l uJmM + [ u r e a ] m M
• Efecto sobre la [ K ] : h i p e r p o t a s e m i a .
+
p

Esta d i f e r e n c i a entre o s m o l a l i d a d m e d i d a y c a l c u l a d a se c o n o c e • Efectos sobre el m e t a b o l i s m o proteico: hipercatabolism o o proteólisis.

c o m o O s m o l g a p , y suele i n d i c a r la presencia d e u n a l c o h o l en Efectos sobre el c a l c i o : a u m e n t o d e la reabsorción ósea, osteoporo-
la sangre. sis y n e f r o c a l c i n o s i s .
• Efectos sobre el SNC: estupor, c o m a , t a q u i p n e a , respiración d e
Kussmaul.
RECUERDA
• Efecto sobre sistemas e x o c r i n o s : diaforesis, hipersecreción gástrica.
La O s m o l gap suele indicar intoxicación p o r un a l c o h o l .

La aparición d e u n ácido a n o r m a l hace q u e a u m e n t e el anión D ia g n óstico

g a p. El anión g a p se c a l c u l a c o m o la d i f e r e n c i a entre cargas p o -
sitivas y negativas del plasma : Véase a l g o r i t m o diagnóstico en la Figura 1 6 .

A G = [Na ] +
p - ([Cl - ] + [ H C 0 ] )
p 3 p

ACID OSIS METABÓLICA

4- p H ; 4- b i c a r b o n a t o
NO
El v a l o r n o r m a l del anión g a p es 10 mEq/l. Trastorno respiratorio
¿A b i c a r b o n a t o = A p C 0 ? 2 asociado (acidosis
o alcalosis)
yS(
•••«•••mBnM
Compensación respiratoria

I
A n i ó n gap = (Cl + B i c a r b o n a t o )
co 2
H 02

I
AG>10±2mEq/l AG = 1 0 ± 2 m E q / l

t
Carga neta urinaria

Acidosis metabólica hiperclorémica CI o(Na*

0 0 + K* ) 0

( a n i ó n gap normal)
CI <(Na*
0 0 + K g CT„>(Na +
0 + K* )
0

n o hay N H en orina 4 hay NH * e n orina

4

pérdidas renales pérdidas Gl

El bicarb o n ato se aco m p a ñ a K +T
\
P

de a g u a y catio n es
A. t u b u l a r IV Diarrea
" K%1
Diuréticos (leo

ahorradores A. t u b u l a r 1 Fístulas

Déficit a l d o s t e r o n a A. t u b u l a r II Estomas
Posthipocapnia
Addison Acetazolamida
Cloroacidosis
(infusión d e C I )
C0 2 H 02 HC0 3 Glucosa p t Glucosa p i
¿C. cetónicos? Cetoa. diabética Cetoa. ayuno

NO
si Cetoa. etanol Cetoa. etanol

Lactoacidosis A
El bicarb o n ato ¿Hipoxia
A p arició n de un Lacto A + cetoa.
AH- FT+A se volatili z a sin NO
n u evo ácid o
agua ni catio n es
¿Insuficiencia renal? Insuficiencia renal

Acidosis metabólica normoclorémica

NO < 20 Osm/kg > 20 Osm/kg
( a n i ó n gap aumentado)
Lactoacidosis B Metanol
B lactoacidosis Etanol
Osmol gap
Salicilatos Etilenglicol
O G = O s m m e d i d a - O s m cale Paraldehído

F i g u r a 1 5 . A c i d o s i s m e t a b ó l i c a h i p e r c l o r é m i c a ( a n i ó n gap normal) y acidosis

m e t a b ó l i c a n o r m o c l o r é m i c a ( a n i ó n gap aumentado) F i g u r a 1 6 . A l g o r i t m o d i a g n ó s t i c o d e la a c i d o s i s metabólica

17
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

Tratamiento i m p o r t a n t e e v i t a n d o g r a n d e s d e s v i a c i o n e s d e la [ H ] d e l o n o r m a l ,+

el u s o d e ansiolíticos, hipnóticos o anestésicos p u e d e c a u s a r u n a

La a c i d o s i s metabólica n o es u n diagnóstico específico c o n u n t r a - a c i d e m i a brusca d e resultados fatales.
t a m i e n t o ú n i c o . N o d e j a d e ser u n síntoma d e e n f e r m e d a d e s cuya
g r a v e d a d v a d e s d e la p o s i b i l i d a d d e m u e r t e e n m i n u t o s u h o r a s a la Tratamiento general
d e c o n d i c i o n a r leves m o l e s t i a s . Por t a n t o , e n el a b o r d a j e t e r a p é u - Puede resumirse en c i n c o pasos sucesivos:
t i c o d e la a c i d o s i s m e t a b ó l i c a se d e b e n c o n s i d e r a r las s i g u i e n t e s 1. Detener la producción d e [ H ] . +

cuestiones: 2. Reducir la P C O r

1. ¿Es necesario soporte vital i n m e d i a t o ? 3. A u m e n t a r la producción d e H C 0 3 endógeno/aumentar el c a t a b o l i s -

2. ¿ Q u é i m p o r t a n c i a tiene la acidosis y a qué v e l o c i d a d se está p r o d u - m o d e los anione s en exceso.
c i e n d o el ácido o se p i e r d e la base? 4. A d m i n i s t r a r H C 0 " exógeno.
3

3. ¿ C u á l es la c a u s a d e la a c i d o s i s? ¿Es reversible? ¿ H a y t r a s t o r n o s 5. M a n t e n e r la homeostasis del K y del C a +

2
++
.
mixtos?
4. ¿ Q u é t r a t a m i e n t o general y específico aplicar? A d m i n ist r ac i ó n d e H C 0 ~ e x ó g en o . La infusión d e H C 0 " se hace para
3 3

tratar u n a a c i d e m i a grave o para ganar t i e m p o en situaciones en las q u e

S o p o r t e vi t a l i n m e d i a t o . A u n q u e la descripción d e la resucitación detener la secreción d e H +
p u e d e tardar. El i n c o n v e n i e n t e más serio es
c a r d i o p u l m o n a r o d e l t r a t a m i e n t o d e l shock v a más allá d e l o b j e - la sobrecarga d e v o l u m e n p o r la infusión d e N a , y plantea p r o b l e m a s +

t i v o d e este c a p í t u l o, es n e c e s a r i o r e c o r d a r q u e e n cas o d e p a r a d a graves en las situaciones en las q u e u n a acidosis grave c o m p l i c a u n a

r e s p i r a t o r i a , la p r o d u c c i ó n d e á c i d o c a r b ó n i c o s u c e d e a u n r i t m o i n s u f i c i e n c i a renal oligúrica.
de 60 mmoles/min.
La recomendación clásica d e "tratar el p H " y n o la [ H C 0 T 3 d e b e ser
La c a p a c i d a d total tampón del v o l u m e n e x t r a c e l u l a r es: revisada, ya q u e la hiperventilación a g u d a t i e n d e a d i s m i n u i r la a c i d e -
mia t e m p o r a l m e n t e , pero n o e l i m i n a la sobrecarga acida. Esto es espe-
1 4 I x 2 5 mE q / l = 3 5 0 m E q de H C 0 3 c i a l m e n t e c i e r t o si hay antecedentes d e bronconeumopatía crónica o
insuficiencia ventilatoria.
es decir, en 2,9 m i n la [ H C 0 ] 3
_
cae a 1 2 mEq/l y en 3,8 m i n a 8 mEq/l.
Tratamientos específicos
Si se intent a c o m p e n s a r esta producción d e ácido c o n H C 0 3 intrave- • Lactoacidosis
noso, la infusión d e 1 5 0 m i d e H C 0 " 1 M aporta 1 5 0 mEq d e H C 0 " ,
3 3 - A b r i r vía aérea, si es preciso, m e d i a n t e cánula de M a y o o t u b o
suficiente para 2,5 m i n d e parada respiratoria. endotraqueal.
- Ventilación m a n u a l o automática.
En ese t i e m p o , se habrá e x p a n d i d o en 1 litro el v o l u m e n extracelular - O b t e n e r l a t i d o cardíaco e f e c t i v o .
(VEC). Es evidente q u e en la acidosis d e una parada respiratoria, la i n f u - - M e j o r a r la P 0 2 periférica c o n o x i g e n o t e r a p i a , d o b u t a m i n a y do-
sión d e H C 0 3 1 M sólo permite ganar algunos minutos, pero el t r a t a m i e n- pamina.
to d e f i n i t i v o requiere la recuperación d e la ventilación alveolar y de un - C o m b a t i r el sh ock.
latido cardíaco efectivo.
• Cetoacidosi s
I m p o r t a n c i a de la ac i d osis y v e l o c i d a d d e p r o d u c c i ó n . C u a n d o se está - C e t o a c i d o s i s diabética: b o l o i n i c i a l d e i n s u l i n a rápida d e 1 0
ante u n a acidosis metabólica p u e d e ser d e u t i l i d a d saber cuál ha sido u n i d a d e s , seguida d e perfusión d e suero s a l i n o c o n i n s u l i n a
la m a g n i t u d de la carga a c i d a . Por o t r o lado, c o n o c e r a lo largo del rápida a u n r i t m o d e 2-10 U/h. A l t e r n a t i v a m e n t e , b o l o s d e
t r a t a m i e n t o la v e l o c i d a d d e producción a y u d a a ajustar el t r a t a m i e n t o 1 0 U d e i n s u l i n a c r i s t a l i n a rápida ( i n s u l i n a s o l u b l e n e u t r a h u -
y a r e c o n o c e r errores en el m i s m o . m a n a ) c a d a dos horas, c o n t r o l a n d o g l u c e m i a cada c u a t r o h o -
ras.
El [ H C 0 ~ ] e x t r a c e l u l a r t a m p o n a el 4 0 % d e u n a carga acida. El resto es
3 - Cetoacidosis alcohólica: i n i c i a r perfusión d e glucosa 5 % o 1 0 % ,
t a m p o n a d o en el espacio i n t r a c e l u l a r y en el hueso. Así pues, el 4 0 % c o n 10 U d e i n s u l i n a rápida en cada 5 0 0 m i d e suero.
de la carga a c i d a se p u e d e estimar en función del - A [ H C 0 " ] : 3

• I n t o x i c a c i o n e s exógenas
(2 5 mE q / l - [ H C 0 ] 3 p ac t u a l) x V E C = 4 0 % d e la c a r g a a c i d a - M e t a n o l : i n i c i a r 0,6 g d e etanol/kg en b o l o oral ( a p r o x i m a d a -
m e n t e 1 2 0 m i de güisqui) para o b t e n e r u n n i v e l d e etano l en
C a u s a d e l a a c i d o s i s . T r a s t o r n o m i x t o : es d e la m a y o r i m p o r t a n c i a sangre d e 1 0 0 mg/dl. Seguir c o n u n a pauta d e etano l oral d e
a v e r i g u a r la c a u s a d e la a c i d o s i s p a r a e s t a b l e c e r m e d i d a s t e r a p é u - 0,15 g/kg/h en bebedores y 0 , 0 7 g/kg/h en n o bebedores (30-60
t i c a s específicas: i n s u l i n a e n la c e t o a c i d o s i s diabética, s o p o r t e he- m i d e güisqui p o r hora).
m o d i n á m i c o y t r a t a m i e n t o p r e c o z d e l shock e n la a c i d o s i s láctica, - E t i l e n g l i c o l : idéntica pauta de etanol a la descrita en la i n t o x i c a -
diálisis e infusión d e e t a n o l e n las i n t o x i c a c i o n e s p o r m e t a n o l o ción c o n m e t a n o l . P r o b a b l e m e n t e requerirá hemodiálisis p r e c o z
e t i l e n g l i c o l , etc. d e b i d o al fracaso cardíaco y renal.

A s i m i s m o , es crítico r e c o n o c e r la a d e c u a c i ó n d e la c o m p e n s a c i ó n
Q RECUERDA
r e s p i r a t o r i a p a r a saber si e x i s t e u n a a l c a l o s i s r e s p i r a t o r i a a s o c i a d a
En el m a n t e n i m i e n t o d e l p H s a n g u í n e o fisiológico c o n t r i b u y e n los siste-
(sepsis p o r m i c r o o r g a n i s m o s g r a m n e g a t i v o s , intoxicació n p o r sali- m a s t a m p ó n o b uffer: h e m o g l o b i n a (el p r i n c i p a l ) , f o s f a t o y b i c a r b o n a t o .

c i l a t o s , lesión d e l t r o n c o d e l encéfalo) o u n a a c i d o s i s r e s p i r a t o r i a Se d e n o m i n a a c i d e m i a a la e x i s t e n c i a d e u n p H en sangre menor de

7,35 y a l c a l e m i a c u a n d o está p o r e n c i m a d e 7 , 4 5 . P o r o t r o l a d o , se está
( b r o n c o n e u m o p a t í a c r ó n i c a , obstrucción d e la vía aérea, parálisis
ante u n a acidosis c u a n d o existe u n exceso de ácidos, y alcalosis cuando
hipopotasémica o hiperpotasémica). En a c i d o s i s metabólica s g r a -
existe u n exceso de bases.
ves e n las q u e la c o m p e n s a c i ó n r e s p i r a t o r i a d e s e m p e ñ a u n p a p e l

18
 Nefrología

Alcalosis metabólica D i a g n óst ic o

Véase el a l g o r i t m o diagnóstico d e la Figura 1 7.

Es el proceso p o r el q u e se p r o d u c e u n a u m e n t o en la concentración d e
[ H C O j ] , q u e c o n d i c i o n a u n p H a l c a l i n o (alcalemia). A los 3 0 m i n u t o s ,
A lc a losis m et a b ó lica
se eleva el p H del LCR q u e baña el c e n t r o respiratorio, lo q u e d e p r i m e NO
t pp rH ; t bicarbonato
su a c t i v i d a d . Se p r o d u c e hipoventilación a l v e o l a r c o m p e n s a t o r i a . Por
cada elevación d e 1 mEq/l en la [ H C 0 1 (desde 2 4 mEq/l), la p C 0
3 p 2 se Trastorno respiratorio
eleva 0 , 7 m m H g (desde 4 0 m m H g ) . 0,7xApCO :2 asociado (acidosis
o alcalosis)
SI-
Se r e c o n o c e a la alcalosis metabólica p o r (véase Figura 1 7):
• Bicarbonato alto. Compensación respiratoria

• p H alcalémico.
I
• pC0 2 alta. FILTRADO GLOMERULAR
_L

En toda alcalosis metabólica se p r o d u c e n simultáneamente dos procesos: M U Y BAJO

•30 ml/min
< 30 ml/min
• A u m e n t o en la concentración plasmática d e b i c a r b o n a t o .
• Reducción en la c a p a c i d a d renal para e l i m i n a r b i c a r b o n a t o . I
I n g e s t a d e álcali
VEC
Vómito
L e c h e álcali
Causas
f 1

NO CONTRAIDO
• A u m e n t o en la concentración plasmática de b i c a r b o n a t o . CONTRAIDO

- Administración excesiva d e b i c a r b o n a t o , d u r a n t e u n a parada t

c a r d i o r r e s p i r a t o r i a , c o n transfusiones excesivas (el c i t r a t o d e las Cl U R I N A R I O
I I
bolsas de sangre se t r a n s f o r m a en b i c a r b o n a t o ) , sobredosis d e
< 15 m M
"crack " (cocaína base), s u p l e m e n t o s orales d e b i c a r b o n a t o . > 15mM

- Salida de b i c a r b o n a t o d e las células al p l a s m a : depleción d e K , +

t
Diuréticos e n u s o I Pérdida d e j u g o gástrico
acidosis respiratoria.
Síndrome d e Bartter I Uso a l e j a d o d e diuréticos
- Pérdida u r i n a r i a o rectal d e H : vómitos, diuréticos ( f u r o s e m i d a,
+
Depleción d e M g " I C a u s a s raras
t i a c i d a ) , aspiración nasogástrica.
- Reducción del v o l u m e n plasmático p o r pérdida intestinal o renal
de Cl", N a +
y H 0 , sin c a m b i o s en la c a n t i d a d d e H C 0 ~ , cuya Renina, aldosterona
2 3

concentración en plasma a u m e n t a : a d e n o m a v e l l o s o , diarrea

c o l e r i f o r m e , uso crónico d e laxantes, síndrome d e Bartter, sín-
Renina baja,
d r o m e d e G i t t e l m a n , f u r o s e m i d a , tiacidas. Ambas bajas
Aldo alto

t t V
• D e f e c t o en la eliminación renal d e b i c a r b o n a t o . En la mayoría d e
Mlneralocorticoides Hiperaldosteronismo Estenosis arteria renal
las c o n d i c i o n e s previas, el riñon, ante el s i m p l e a u m e n t o d e la exógenos primario T u m o r secretor de renina

|HC0 '] está c a p a c i t a d o para deshacerse rápidamente del HC0 • Regaliz Hipertensión m a l i g n a
3 p 3

• Fluorocortlsona
en exceso. Si la alcalosis metabólica se perpetúa, es seguro q u e hay
• A n t i c o n g e s t i v o s nasales
algún p r o b l e m a en la excreción renal d e b i c a r b o n a t o :
- Reducción d e l f i l t r a d o g l o m e r u l a r . F i g u r a 1 7 . A l g o r i t m o d i a g n ó s t i c o d e la a l c a l o s i s metabólica

- Hipovolemia.
Hiperaldosteronismo primario o secundario.
- A c i d o s i s i n t r a c e l u l a r : depleción d e K , h i p o m a g n e s e m i a , acido-
+
Tratamiento
sis respiratoria.
• Corregi r posibles defectos d e Cl", K o M g + + +
:
- Infusión d e C l N a 0 , 9 % .
Clínica - Suplementos d e KCl.
- Reposición d e M g + +
si lo anterior n o f u n c i o n a .
• Efectos sobre la [ K ] : d e s p l a z a m i e n t o del [ K ] hacia la célula e
+
p
+
p

hipopotasemia. • Si el v o l u m e n plasmático está a u m e n t a d o :

• Efectos sobre el c a l c i o : a u n q u e n o varía el c a l c i o t o t a l , a u m e n t a la
fracción u n i d a a proteínas y baja el c a l c i o iónico: tetania, espasmo-
filia, convulsiones.
Efectos sobre el m e t a b o l i s m o : a u m e n t a la producción d e lactato (la
alcalosis activa la glucólisis).
Efectos sobre el músculo liso: vasoespasmo c o r o n a r i o , v a s o c o n s t r i c -
ción i n t r a c r a n e a l .
• Efectos sobre el músculo cardíaco: aumenta la sensibilidad a las arrit-
mias inducidas por el K , insuficiencia cardíaca refractaria q u e sólo res-
+
p o n d e a la reducción de la concentración d e bicarbonato plasmático.
- I n d u c i r bícarbonaturía c o n a c e t a z o l a m i d a o c o n e s p i r o n o l a c t o n a .
Puede ser necesario:
- Administrar C I N H , oral.
- Usar i n h i b i d o r e s de la b o m b a d e p r o t o n es (alcalosis p o r vómitos
crónicos).
- Usar i n d o m e t a c i n a en el síndrome d e Bartter.
A m o d o d e r e s u m e n , en la T a b la 1 se e x p o n e n los efectos d e los d i s t i n -
tos diuréticos sobre la excreción d e e l e c t r o l i t o s .

19
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8. a
edición

SITIO EXCRECIÓN EXCRECIÓN EXCRECIÓN EXCRECIÓN SITUACIÓN ACIDOBASE

DE ACCIÓN DE NA* D E CL" DE K +
DEH* INDUCIDA

Acetazolamida T. p r o x i m a l TTT T t t t
u Acidosis metabólica hipopotasémica

(Blcarbonaturia) (similar a A.T p r o x i m a l )

Alcalosis metabólica hipopotasémica

Furosemida Asa de Henle TTTT t í t í t t t t
( s i m i l a r a S. d e B a r t t e r )

Alcalosis metabólica hipopotasémica

Tiacidas T. d i s t a l t t T t t t
( s i m i l a r a S. d e G i t e l m a n )

Espironolactona
T. c o l e c t o r
cortical
T t i u Acidosis metabólica
( s i m i l a r a A.T d i s t a l IV)
hiperpotasémlca

Amilorida
y triamtereno
T. c o l e c t o r
cortical
t t i i Hiperpotasemia c o n acidosis metabólica
( s i m i l a r a A.T d i s t a l IV)

T a b l a 1 . E f e c t o s d e l o s d i u r é t i c o s s o b r e la e x c r e c i ó n d e e l e c t r o l i t o s

Casos clínicos representativos

L.

U n a d u l t o s a n o t i e n e u n v o l u m e n d e l í q u i d o e x t r a c e l u l a r d e 1 5 I, v o l u m e n d e 4) Hipercalcemia intermitente.
l í q u i d o i n t r a c e l u l a r d e 2 5 I, a g u a c o r p o r a l t o t a l 4 0 I, y l a o s m o l a r i d a d d e l o s 5) O s m o l a r i d a d e s urinarias, después d e privación d e agua, e l e v a d a s ,
c o m p a r t i m i e n t o s líq uid os es d e 3 0 0 m O s m / k g H O d e o s m o l a r i d a d . Se i n yec t a
z

p o r v í a i n t r a v e n o s a 1,5 I d e c l o r u r o s ó d i c o c o n 3 4 0 m O s m / k g d e o s m o l a r i d a d .
• Cuál será, u n a v e z a l c a n z a d o el e q u ili b ri o os m ó tic o , la o s m o l a r i d a d del líq uido M I R 98-99F, 1 3 9 ; RC: 2
extracelular?

1) 300 mOsm/kg H 0 2 U n p aciente de 6 8 años presenta progresivo d eterioro del nivel de c o n sc i e n c i a e n

2) 301 m O s m / k g H , 0 las h o r as si g u ie n tes a h a b e r si d o o p e r a d o de u n a h e r n i o r r a f i a i n g u i n a l c o n a n es t esi a
3) 340 mOsm/kg H~0 g e n e r a l , d e l a q u e d es p ert ó n o r m a l m e n t e . Su si t u aci ó n h e m o d i n á m i c a es es t a b l e ,
4) 640 mOsm/kg H~0 n o h a y s i g n o s d e i n s u f i c i e n c i a c a r d í a c a , n o t i e n e f i e b r e ni f o c a l i d a d n e u r o l ó g i c a . E l
5) 8 1 0 m O s m / k g H^O h e m o g r a m a y el est u d i o d e c o a g u l ac i ó n so n n o r m a l e s . La b i o q u í m ica sérica m u e s t r a :
u r e a 3 6 m g / d l , G l u c 1 2 0 m g / d l , N a * 1 1 8 m E q / l , K* 4 , 5 m E q / l , ú r i c o 2 , 3 m g / d l , o s -
M I R 9 8 - 9 9 , 2 2 0 ; RC; 2 m o l a r i d a d u r i n a r i a 5 0 0 m O s m / k g , N a * u r i n a r i o 3 5 m E q / l . S e ñ a l e , d e las s i g u i e n t es ,
la c a u s a m ás p r o b a b l e d e este c u a d r o :

E n u n a p a c i e n t e c o n h i s t o r i a d e t o m a c r ó n i c a d e d i u r é t i c o s , c o n el p r o p ó s i t o d e d i s - 1) I n s u f i c i e n c i a hepática a g u d a p o r anestésicos.
m i n u ir su peso, ¿ q u é dato de la e x p loració n f u nci o n a l hará p e nsar en u n a d e p leció n 2) Deshidratación.
de potasio? 3) Hiponatremia ADH-dependiente.
4) Tubulopatía pierde-sal.
1) R e d u c c i ó n b r u s c a s u p e r i o r a l 5 0 % d e la filtració n g l o m e r u l a r . 5) Sepsis e n f a s e i n i c i a l .
2) O r i n a persistentemente alcalina.
3) P é r d i d a d e a m i n o á c i d o s d e l g r u p o l i s i n a p o r la o r i n a . M I R 9 8 - 9 9 , 1 2 8 ; RC: 3

20
 Nefrología

02.
SÍNDROMES EN NEFROLOGÍA

Orientación Aspectos esenciales

MIR
Es u n t e m a c o r t o , q u e n o se
j~j~j D i f e r e n c i a r b i e n e n t r e s í n d r o m e nefrítico y nefrótico.
pregunta directamente en
el M I R . Sin e m b a r g o , es útil
e s t u d i a r e s t o s seis s í n d r o m e s J"2~) Diferenciar bien entre insuficiencia renal aguda y crónica.
p o r q u e s o n fáciles d e
reconocer e indican en qué
["3"] Recordar l o s t i p o s d e c i l i n d r o s y d ó n d e se v e n .
d i r e c c i ó n v a la p r e g u n t a .
S o n útiles e n las p r e g u n t a s d e
casos clínicos para a y u d ar a ["4"] Observar las d i f e r e n c i a s e n t r e la s i n t o m a t o l o g í a d e las l e s i o n e s g l o m e r u l a r e s ( h e m a t u r i a , p r o t e i n u r i a , c i l i n -
c e n t r a r el diagnóstico. d r u r i a , s í n d r o m e n e f r ó t i c o , s í n d r o m e nefrítico) y las l e s i o n e s t u b u l o i n t e r s t i c i a l e s ( p o l i u r i a , a c i d o s i s , h i p e r p o -
Los s í n d r o m e s q u e a q u í se
tasemia, hipopotasemia).
s i n t e t i z a n se e s t u d i a n d e s p u é s
e n e l Ma n u al uno por uno.

A u n q u e e x i s t e n m u c h a s e n f e r m e d a d e s q u e p u e d e n a f e c t a r al r i ñ o n , p o r d i f e r e n t e s m e c a n i s m o s , y s o b r e
d i f e r e n t e s estructuras, el riñon t i e n d e a presentar s i e m p r e u n a serie d e "síntomas típicos", a g r u p a d o s
e n s í n d r o m e s . C o n o c e r e s t o s s í n d r o m e s a y u d a a i d e n t i f i c a r el t i p o d e p r o b l e m a q u e está a f e c t a n d o al
riñon.

2.1. Síndrome nefrótico

Se c o m p o n e d e : p r o t e i n u r i a d e más d e 3 g/día, h i p o p r o t e i n e m i a , h i p o v o l e m i a , edemas q u e v a n desde edemas

maleolares o palpebrales a anasarca, h i p o g a m m a g l o b u l i n e m i a c o n a u m e n t o d e i n f e c c i o n e s , h i p e r c o a g u l a b i l i -
d a d c o n p o s i b l e t r o m b o s i s venosa r e n a l , h i p e r l i p i d e m i a (Figura 18).

Se d e b e a : a l t e r a c i ó n e n la b a r r e -
ra d e p e r m e a b i l i d a d g l o m e r u l a r :
lesión d e la m e m b r a n a b a s a l , d e -
pósitos s u b e n d o t e l i a l e s o s u b e p i -
teliales, fusión pedicelar de los
p o d o c i t o s . Si la lesión es l e v e , la
proteinuria es selectiva: en los
cambios mínimos se pierde al-
búmina casi exclusivamente (la
a l b ú m i n a es la proteína más p e -
queña).

Se ve e n :
• G l o m e r u l o n e f r i t i s primarias : c a m -
bios mínimos, esclerosante f o c a l ,
m e m b r a n o s a y mesangiocapilar .
• Glomerulonefritis s e c u n d a r i a s:
nefropatía diabética, a m i l o i d o s i s ,
|T) Preguntas
c r i o g l o b u l i n e m i a , l u p u s (formas Figura 18. A s p e c t o s característicos d e l síndrom e nefrótico: (a) e d e m a palpebral,
( b ) e d e m a periférico, ( c ) f ó v e a c o n la d i g i t o p r e s i ó n , ( d ) o r i n a espumosa
• MIR 99-00F, 138 n o p r o l i f e r a t i v a s o n o agudas).

21
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
2.2. Síndrome nefrítico
Se c o m p o n e d e : reducción agud a o s u b a g u da d e la función renal (véa-
se más adelante Insuficie ncia renal a g u d a), oliguria, hematuria y pro-
t e i n u r i a c o n c i l i n d r o s flemáticos, retención d e agua y sal c o n hiper-
v o l e m i a , hipertensión arterial, edemas, i n s u f i c i e n c i a cardíaca, e d e m a
a g u d o d e pulmón.
Se d e b e a : la lesión directa o i n d i r e c t a d e la célula e n d o t e l i a l y/o e p i t e -
lial ( p o d o c i t o ) d e l capila r g l o m e r u l a r , c o n descenso a g u d o del f i l t r a d o
g l o m e r u l a r . Puede deberse a la llegada masiva d e i n m u n o c o m p l e j o s
del riñon, a la existencia d e a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal o a u n a
vasculitis d e l o v i l l o g l o m e r u l a r
Se v e e n : las g l o m e r u l o n e f r i t i s ( G N ) p r i m a r i a s p r o l i f e r a t i v a s (postes-
treptocócicas, agudas postinfecciosas), proliferativas extracapilares
(ya sean d e t i p o I, II o III -véase más a d e l a n t e - ) , o e n las f o r m a s p r o -
liferativas a s o c i a d a s al lupus o a la c r i o g l o b u l i n e m i a . En r e s u m e n , se
v e e n las G N p r o l i f e r a t i v a s e n d o c a p i l a r e s y e n las G N p r o l i f e r a t i v a s
extracapilares.
Q RECUERDA
El e d e m a d e l síndrome nefrótico es p o r baja presión oncótica plasmá-
t i c a ( h i p o p r o t e i n e m i a ) , q u e p e r m i t e l a f u g a d e l í q u i d o a l i n t e r s t i c i o . El
e d e m a d e l s í n d r o m e nefrítico es p o r r e t e n c i ó n d e a g u a y sal, q u e s u b e la
presión hidrostática, f o r z a n d o la f u g a d e líquido a l i n t e r s t i c i o .
RECUERDA
En e l s í n d r o m e n e f r ó t i c o la a l d o s t e r o n a está a u m e n t a d a ; e n e l s í n d r o m e
nefrítico, s u p r i m i d a .
Los síndromes nefrótico y nefrítico, p o r su especial i m p o r t a n c i a , se t r a -
tan más e x t e n s a m e n te en los C a pít ulos 5 y 6.
2.3. Insuficiencia renal aguda
Se c o m p o n e d e: eliminación d e urea y creatinina disminuida s (hiperazoe-
mia) en u n plazo de días o semanas. Existe una variante c o n o c i d a c o m o
insuficiencia renal subaguda o rápidamente progresiva, en la q u e la urea
y la creatinina se elevan en semanas o meses (menos de tres meses).
Se d e b e a : u n a reducción aguda en el f i l t r a d o g l o m e r u l a r. Se r e c o n o c e n
tres posibles causas: caída e n la presión d e filtración intraglomerular ( i n -
suficiencia prerrenal), lesión intrínseca del glomérulo o del túbulo (insu-
f i c i e n c i a renal parenquimatosa) y obstrucción del f l u j o u r i n a r i o e n c u a l -
quier p u n t o de su trayecto (insuficiencia renal obstructiva o postrenal).
Se v e e n :
Prerrenal: deshidratación, h i p o v o l e m i a efectiva, bajo gasto cardía-
co.
• Renal establecida o p a r e n q u i m a t o s a : necrosis t u b u l a r aguda, lesión
del túbulo, lesión del glomérulo, vasculitis agudas, nefritis intersti-
cial inmunoalérgica.
• Postrenal: uropatía o b s t r u c t i v a .
Los distintos t i p o s d e i n s u f i c i e n c i a renal aguda se d i f e r e n c i a n entre sí
según los parámetros analíticos e n sangre y o r i n a (véase más adelante).
22
La i n s u f i c i e n c i a renal es reversible si se c o r r i g e la causa. La r e c u p e r a -
ción d e la función renal p u e d e tardar entre 7 y 2 0 días.
2.4. Insuficiencia renal crónica
Se c o m p o n e d e : elevación d e la urea y la c r e a t i n i n a en meses (más d e
tres meses) o años. Es característico el carácter e v o l u t i v o y p r o g r e s i v o
d e la m i s m a . A l ir a v a n z a n d o la e n f e r m e d a d , a u m e n t a el fósforo y la
P T H , desciende el c a l c i o y el h e m a t o c r i t o . H a y t e n d e n c i a a la acidosis
metabólica y a la h i p e r p o t a s e m i a .
Se debe a: la pérdida progresiva e irreversible de unidades nefronales. La
pérdida de glomérulos reduce el filtrado glomerular global, al t i e m p o q u e
sobrecarga a los glomérulos residuales. La pérdida de las nefronas corres-
pondientes reduce la síntesis de vitamina D, eritropoyetina y bicarbonato,
y aumenta la fibrosis intersticial, reduciendo el tamaño de los ríñones. La
clínica resultante de a c u m u l o de productos tóxicos, d e la anemia, la acido-
sis y la alteración del metabolismo fosfocálcico se c o n o c e c o m o " u r e m i a " .
Se ve e n : este síndrome es el p u n t o f i n a l común d e todas las e n f e r m e -
dades renales n o agudas, q u e v a n l e s i o n a n d o p r o g r e s i v a m e n t e el riñon
desde c u a l q u i e r a d e sus estructuras. T a n t o las g l o m e r u l o n e f r i t i s cró-
nicas c o m o las afectaciones vasculares crónicas (hipertensión) c o m o
las t u b u l o i n t e r s t i c i a l e s crónicas (pielonefriti s crónicas, c i s t i n u r i a , oxa-
l u r i a . . . ) a c a b a n l l e v a n d o a u n a situación d e i n s u f i c i e n c i a renal crónica.
2.5. Alteraciones del sedimento
Se c o m p o n e d e : c u a l q u i e r alteración renal q u e , sin m o d i f i c a r necesa-
r i a m e n t e el f i l t r a d o g l o m e r u l a r o la función del túbulo, causa a l t e r a c i o -
nes en el s e d i m e n t o u r i n a r i o .
Hematuria.
• Proteinuria, a l b u m i n u r i a (< 3 g/día).
• Cilindruria.
Leucocituria.
• Otras alteraciones (descamación c e l u l a r , c r i s t a l u r i a , etc.).
Se d e b e a : m u l t i t u d d e causas.
• H e m a t u r i a : suele i n d i c a r u n a lesión e n el m e s a n g i o.
• Proteinuria: h a b i t u a l m e n t e i n d i c a u n a lesión e n la barrera d e per-
meabilidad.
• C i l i n d r u r i a : suele p r o d u c i r s e c u a n d o se reduce el f l u j o d e o r i n a y
p r e c i p i t a n las proteínas t u b u l a r e s , f o r m a n d o m o l d e s internos d e l t ú -
b u l o . Si hay corpúsculos a n o r m a l e s e n la o r i n a se p u e d e n p r o d u c i r
los distintos t i p o s d e c i l i n d r o s .
- Hialinos : sólo tienen el m o l d e proteináceo (insuficiencia prerrenal).
- G r a n u l o s o s : t i e n e n restos d e células tubulare s muertas (necrosis
t u b u l a r aguda).
- Hemátícos: t i e n e n hematíes procedentes d e u n daño g l o m e r u l a r
a g u d o ( g l o m e r u l o n e f r i t i s agudas, síndromes nefríticos) (MIR 9 9 -
0 0 F , 138) .
- Leucocitarios: i n d i c a n presencia de infiltrados leucocitarios pa-
renquimatosos (nefritis intersticiales inmunoalérgicas, pielonefritis
agudas).
L e u c o c i t u r i a : suele i n d i c a r u n a inflamación o u n a infección d e la
vía nefrourológica. La c o e x i s t e n c i a d e b a c t e r i u r i a i n d i c a infección.
 Nefrología

La ausencia d e bacterias c o n u r o c u l t i v o negativo es una l e u c o c i t u r i a • H i p o p o t a s e m i a s : o c a s i o n a d a s p o r la lesión del túbulo p r o x i m a l , o

aséptica y suele i n d i c a r inflamación (lupus, vasculitis), a u n q u e se v e del asa d e H e n l e o del túbulo distal.
en algunas i n f e c c i o n es (tuberculosis). Si los l e u c o c i t o s están en fase • H i p e r p o t a s e m i a s : debida s a lesión del túbulo c o l e c t o r c o r t i c a l .
de autolisis ( v a c u o l a d o s , c o n numerosas inclusiones, se c o n o c e n Poliurias: p r o d u c i d a s por trastornos en el K , en el M g , o a diabetes
+ + +

c o m o " p i o c i t o s " , y se h a b l a d e p i u r i a . La piuría también p u e d e ser insípidas nefrogénicas.

bacteriana o aséptica según la presencia o a u s e n c i a de b a c t e r i u r i a .
Se ve e n : a f e c t a c i o n es renales g l o m e r u l a r e s o t u b u l o i n t e r s t i c i a l e s d e
c u a l q u i e r t i p o . Se reserva esta denominación para las situacione s en las
q u e el s e d i m e n t o a l t e r a do es el único parámetro patológico.
• H i p e r c a l c i u r i a s : debida s a lesiones en el asa d e H e n l e .
• H i p e r m a g n e s i u r i a s : p r o d u c i d a s por lesiones en el asa d e H e n l e .
• Hiperfosfaturias : d e b i d a s a lesiones en el túbulo p r o x i m a l .
• C l u c o s u r i a s : o c a s i o n a d a s p o r a lesiones en el túbulo p r o x i m a l .
Se d e b e a : lesiones congénitas o a d q u i r i d a s de la función d e los d i s -
tintos segmentos d e las nefronas. Pueden ser la única manifestación o
acompañar a otras e n f e r m e d a d e s .

2.6. Defectos tubulares

Se c o m p o n e d e: alteraciones hidroelectrolíticas y acidobásicas específi-
cas derivadas d e las alteraciones en la función de los distintos segmentos
tubulares. Algunas de estas m o d i f i c a c i o n e s son más frecuentes q u e otras:
• A c i d o s i s tubulares : son s i e m p r e acidosis metabólicas hiperclorémi-
cas c o n anión g a p n o r m a l .
Se ve e n : dos grandes grupos d e patologías.
• Tubulopatías primarias: síndrome d e Fanconi, síndrome d e Bartter,
síndrome de G i t e l m a n , síndrome d e Liddle, acidosis tubulares p r o x i -
mal y distal, hipomagnesemias familiares.
• Lesiones a d q u i r i d a s del túbulo: fármacos (diuréticos), tóxicos (gen-
t a m i c i n a ) , defectos o excesos h o r m o n a l e s ( h i p o a l d o s t e r o n i s m o , h i -
p e r a l d o s t e r o n i s m o , S I A D H , diabetes insípida).

Casos clínicos representativos

La p r e s e n c i a d e c i l i n d r o s h e m á t ic os e n el s e d i m e n t o u r i n a r i o s u g i er e : U n a m u j e r d e 2 8 años p rese n ta , d e f o r m a a g u d a , náuseas, vó m i t os, oli g uria y ma -

crohematuria. Tiene e d e m as, T A 1 8 0 / 1 1 0 , urea 8 0 mg / dl, proteinuria y cilindros
1) Coagulopatía. hemáticos en la o ri n a . Esta p aciente tiene:
2) S í n d r o m e nefrótico.
3) Glomerulonefritis aguda. 1) S í n d r o m e n e f r ó t i c o.
4) Pielonefritis crónica. 2) Nefritis lúpica.
5) Fracaso renal a g u d o . 3) Pielonefritis.
4) Necrosis tubular aguda.
RC: 3 5) S í n d r o m e nefrítico.

RC: 5

23
 03.
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

Orientación Aspectos esenciales

MIR
L o m á s i m p o r t a n t e es s a b e r Existen tres tipos d e IRA: p r e r r e n a l , p a r e n q u i m a t o s a y postrenal.
d i f e r e n c i a r la f o r m a p r e r r e n a l ,
r e n a l y p o s t r e n a l , según [~2~| La p r e r r e n a l se p r o d u c e c u a n d o d e s c i e n d e el f l u j o plasmático al riñon. Datos típicos: : N a o r i n a < 2 0 mEq/l,
los p a r á m e t r o s a n a l í t i c o s y
EF N a o r i n a < 1 % , O s m o r i n a > 5 0 0 m O s m / k g H 2 0 . El t r a t a m i e n t o e s e l d e l a c a u s a q u e l a p r o d u c e .
etiopatogénicos.
T a m b i é n se d e b e r e c o r d a r las fJ~J La p a r e n q u i m a t o s a se p r o d u c e p o r u n a lesión d i r e c t a (tóxica o i s q u é m i c a ) o i n d i r e c t a d e l t ú b u l o . D a t o s típi-
i n d i c a c i o n e s d e diálisis y e l c o s : N a o r i n a > 4 0 ( a u n q u e p u e d e s e r c o n s i d e r a d o d e s d e > 2 0 m E q / l , EF N a o r i n a m a y o r o i g u a l 1 % ( > ) , O s m
t r a t a m i e n t o específico d e c a d a
o r i n a < 3 5 0 m O s m / k g H 2 0 . El t r a t a m i e n t o e s s i n t o m á t i c o y s ó l o c u a n d o f a l l a s e e m p l e a diálisis.
t i p o d e IRA.
rj~) La p o s t r e n a l se p r o d u c e p o r o b s t r u c c i ó n d e la v í a u r i n a r i a . D a t o s t í p i c o s : N a o r i n a p r ó x i m o al p l a s m á t i c o , K
o r i n a p r ó x i m o a l p l a s m á t i c o , d i u r e s i s v a r i a b l e . El t r a t a m i e n t o e s l a d e s c o m p r e s i ó n d e l a v í a u r i n a r i a .

3.1. Definición

La insuficienci a renal aguda (IRA) o fracaso renal a g u d o (FRA) es u n deterior o brusco de la función renal. N o se
ha d e f i n i d o c o n precisión el t i e m p o en el q u e se instaura puesto q u e d e p e n d e de la etiología y de las características
del paciente, pero ha sido estimado en días o semanas y n o m a y o r d e u n mes. Es p o t e n c i a l m e n t e reversible.

3.2. Etiología

La i n s u f i c i e n c i a renal aguda p u e d e o b e d e c e r a situaciones q u e c o n d i c i o n a n u n a reducción en la perfusión renal

(prerrenal), a patologías q u e afectan a cada u n o d e los c o m p o n e n t e s tisulares: glomérulo, túbulo o i n t e r s t i c i o
( p a r e n q u i m a t o s o ) o a d i f i c u l t a d e s en la eliminación n o r m a l d e la o r i n a ( o b s t r u c t i v o ). En los apartados siguientes
se ofrec e u n a descripción d e los m i s m o s .

RECUERDA
Datos clínicos d e IRA prerrenal: o l i g o a n u r i a, hipotensión arterial c o n descenso d e la presión v e n o s a c e n t r a l ( s a l v o q u e
tenga insuficiencia cardíaca).

(7] Preguntas
3.3. Insuficiencia renal aguda prerrenal
- MIR 08-09, 96
- MIR 07-08, 95
- MIR 06-07, 95
- MIR 04-05, 98
• MIR 03-04, 88
Etiología
-MIR 02-03, 180
- M I R 01 -02, 9 9
-MIR 00-01, 123, 126
- M I R 0 0 - 0 1 F, 1 3 7 , 2 5 9 Es la causa más f r e c u e n t e d e FRA ( 7 0 % ) . Si se trata d e f o r m a a d e c u a d a y p r e c o z es reversible.
- MIR 99-00, 184
-MIR99-00F, 134, 136
-MIR98-99F, 258
En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , u n d e s c e n s o d e l f l u j o plasmático r e n a l (FPR) n o d e s e n c a d e n a u n FRA d e b i d o a
-MIR 97-98, 2 0 3 , 2 1 1 q u e el f i l t r a d o g l o m e r u l a r (FC) se m a n t i e n e g r a c i a s a la autorregulación e j e r c i d a p o r a n g i o t e n s i n a II y pros-

24

taglandinas. Puede aparecer insuficiencia renal aguda prerrenal en
dos situaciones:
• C u a n d o el d e s c e n s o d e l FPR es l o s u f i c i e n t e m e n t e g r a v e como
para q u e los m e c a n i s m o s d e autorregulación n o l o p u e d a n c o m -
pensar:
- H i p o v o l e m i a . Por disminución d e l v o l u m e n e x t r a c e l u l a r e f e c t i -
v o : deshidrataciones, hemorragias, situaciones d e tercer espacio
( i n s u f i c i e n c i a cardíaca, cirrosis hepática, síndrome nefrótico,
íleo, malnutrición).
- Descenso del gasto cardíaco. Las alteraciones en la c o n t r a c t i l i -
d a d del ventrículo i z q u i e r d o o la d i f i c u l t a d d e l l e n a d o del v e n -
trículo d e r e c h o d i s m i n u y e n el gasto cardíaco, c o n lo q u e el FPR
y el FG d i s m i n u y e n también. Por e j . , el I A M , arritmias graves,
t a p o n a m i e n t o pericárdico.
- Situaciones d e vasodilatación sistémica, c o m o el shock séptico.
- Situaciones d e vasoconstricción d e la arteriola aferente g l o m e r u -
lar. Por e j . , p r e e c l a m p s i a , síndrome h e p a t o r r e n a l , iatrogenia ( d o -
sis elevadas d e d o p a m i n a ) , h i p e r c a l c e m i a .
• C u a n d o se vea alterada la autorregulación de a n g i o t e n s i n a II y p r o s-
taglandinas. U s o d e IECA y A I N E (MIR 0 0 - 0 1 , 1 2 3 ) .
Fisiopatología
Ante una disminución del v o l u m e n intravascular se produc e una activación
del sistema renina-angiotensina-aldosterona c o n los siguientes efectos:
A u m e n t o de a n g i o t e n s i na II: i n d u c e u n a u m e n t o d e la reabsorción
p r o x i m a l de N a , K , Cl", b i c a r b o n a t o , agua y urea. Esto e x p l i c a el
+ +
m a y o r a u m e n t o d e urea plasmática respecto del a u m e n t o d e crea-
t i n i n a (en otros t i p o s d e IRA, el descenso d e l FG c o n d i c i o n a una
elevación plasmática p r o p o r c i o n a l d e urea y d e c r e a t i n i n a ) .
• A u m e n t o d e a l d o s t e r o n a : e s t i m u l a la reabsorción distal d e N a , por +
lo q u e d i s m i n u y e el c o n t e n i d o d e N a en o r i n a . Son datos típicos d e
la o r i n a d e la IRA prerrenal u n N a +
en o r i n a m e n o r de 2 0 mEq/l y
u n a excreción f r a c c i o n a d a d e N a en o r i n a m e n o r del 1 % .
+
• A u m e n t o d e A D H : retiene agua l i b r e a nivel del túbulo c o l e c t o r .
Esto t i e n e c o m o c o n s e c u e n c i a u n v o l u m e n d e diuresis escaso (oli-
guria), y una o r i n a c o n c e n t r a d a ( o s m o l a r i d a d u r i n a r i a m a y o r q u e la
plasmática) (MIR 06-07 , 9 5 ) .
Q RECUERDA
En la IRA prerrenal, la orina no tiene N a ni agua (Na orina < 20,
+
Osm orina > 500).
Clínica y diagnóstico
En el c o n t e x t o clínico en el q u e el p a c i e n t e se e n c u e n t r e (deshidrata-
ción, sepsis, i n s u f i c i e n c i a cardíaca, etc.) presentará u n a IRA oligúrica
c o n elevación en sangre d e urea y c r e a t i n i n a y c o n la presencia de
o r i n a m u y c o n c e n t r a d a (Na u r i n a r i o m e n o r d e 2 0 mEq/l, EF N a < 1 % ,
osmolaridad urinaria > 500 mOsm/kg H 0 ) . 2 •
Pronóstico y trata miento
En la IRA prerrenal es preciso realizar u n diagnóstico rápido para ins-
taurar el t r a t a m i e n t o lo antes p o s i b l e . Si n o se realiza a t i e m p o , la IRA
prerrenal p u e d e e v o l u c i o n a r a necrosis t u b u l a r a g u d a . Puesto q u e en
Nefrología
la mayoría d e los casos la causa precisament e es n o renal, el único
t r a t a m i e n t o eficaz será el d e la causa d e s e n c a d e n a n t e. Además, se rea-
lizarán u n a serie d e pautas e n función d e la situación en la q u e se
e n c u e n t r e el p a c i e n t e :
Situaciones d e depleción d e v o l u m e n . Se d e be e x p a n d i r la v o l e m i a
de f o r m a enérgica, a t e n d i e n d o los signos d e deshidratación y mo-
n i t o r i z a n d o c u i d a d o s a m e n t e el v o l u m e n i n f u n d i d o . Si es p o s i b l e ,
es a c o n s e j a b l e el c o n t r o l d e la presión venosa central (co n b u e na
expansión, la presión venosa está entre 5 y 14 c m d e agua) ( M IR 08-
0 9 , 9 6 ; M I R 02-03, 1 8 0 ) .
• Situaciones de tercer espacio/estados edematosos. En esta s i -
t u a c i ó n el p a c i e n t e t i e n e u n a d i s m i n u c i ó n d e l v o l u m e n intra-
vascular p o r m a l a distribución d e l m i s m o . Se forzará d i u r e s i s
c o n f u r o s e m i d a intravenosa a dosis elevadas (120-24 0 mg), y
después se mantendrá u n a d o s is d e m a n t e n i m i e n t o hasta la r e -
solución del c u a d r o .
Situaciones d e d i s m i n u c i ó n d e l gasto c a r d í a c o . El m a n e j o d e l
p a c i e n t e d e b e r e a l i z a r se c o n fármacos q u e a u m e n t e n la c o n t r a c -
t i l i d a d d e l m i o c a r d i o ( i n o t r o p o s p o s i t i v o s ) . Si el p a c i e n t e tiene
síntomas c o n g e s t i v o s y n o r e s p o n d e a d e c u a d a m e n t e a los i n o -
t r o p o s , p u e d e añadirse f u r o s e m i d a i n t r a v e n o s a . En estas s i t u a -
c i o n e s , la única i n d i c a c i ó n d e expansión d e v o l u m e n es c u a n d o
el d e s c e n s o d e gasto c a r d í a c o se d e b e a u n i n f a r t o m a s i v o d e l
ventrículo d e r e c h o .
3.4. Insuficiencia renal aguda
parenquimatosa (necrosis
tubular aguda [NTA])
Se e n c u e n t r a en el 2 0 % d e los fracasos renales agudos.
Etiología
• Lesión d i r e c t a del túbulo.
- Isquémica. Es la c o n s e c u e n c i a d e c u a l q u i e r t i p o d e FRA p r e r r e -
nal q u e n o f u e c o r r e g i d o en el t i e m p o .
- Tóxica. Puede deberse a tóxicos endógenos o exógenos.
> Endógenos: h e m o g l o b i n a (hemolisis), m i o g l o b i n a (rabdomió-
lisis), b i l i r r u b i n a (colestasis) (MIR 0 3 - 0 4 , 8 8 ) .
> Exógenos: h a b i t u a l m e n t e son secundarios a fármacos. D e
ellos, los más frecuentes son los contrastes y o d a d o s y los
antibióticos, e s p e c i a l m e n t e los aminoglicósidos. O t r o s son
anestésicos f l u o r a d o s , A I N E (MIR 97-98 , 2 1 1 ) o antineoplási-
cos. Existen p r o d u c t o s industriales capaces d e p r o d u c i r N T A
(disolventes, t e t r a c l o r u r o d e c a r b o n o , e t i l e n g l i c o l , m e r c u r i o ,
p l o m o , arsénico).
Lesión i n d i r e c t a del túbulo. Es secundaria a lesiones a n i v e l d e otras
estructuras p a r e n q u i m a t o s a s :
- G l o m e r u l a r : g l o m e r u l o n e f r i t i s p r i m a r i a s y secundarias.
- Vascular: vasculitis, a t e r o e m b o l i s m o , trombosis o infarto d e g r a n -
des vasos, C I D o necrosis c o r t i c a l .
- T u b u l o i n t e r s t i c i a l : nefropatía t u b u l o i n t e r s t i c i a l inmunoalérgica.
• Obstrucción ¡ntratubular p o r ácido úrico, proteínas d e Bence-Jones
o fármacos ( i n d i n a v i r , s u l f o n a m i d a s ) .
25
Manual C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8. a
edición

U n a v e z i d e n t i f i c a d a la necrosis t u b u l a r aguda, es necesario realizar

Fisiopatología
La i s q u e m i a p r o d u c e u n a m e n o r presión c a p i l a r g l o m e r u l a r , lo q u e p r e -
d i s p o n e a u n f l u j o t u b u l a r l e n t o . La necrosis c e l u l a r tóxica o isquémica
p r o d u c e el d e s p r e n d i m i e n t o d e las células tubulares de la m e m b r a n a
basal t u b u l a r , q u e c a e n hacia el i n t e r i o r d e la l u z . Los detritus o b s t r u -
yen la l u z , a u m e n t a n d o la presión i n t r a l u m i n a l d e m o d o retrógrado
hasta la cápsula d e B o w m a n . A l a u m e n t a r la presión en la cápsula se
frena el f i l t r a d o .
una búsqueda exhaustiv a d e l agente tóxico o isquémico resultante d e l
episodio.
Si c o n t o d o e l l o n o ha sido p o s i b l e filiar la causa del fracaso p a r e n q u i -
matoso, p u e d e estar i n d i c a d a la realización d e u n a b i o p s i a r e n a l .
Es i m p o r t a n t e c o n o c e r q u e , c o m o excepción a la regla, existe u n g r u p o
de FRA p a r e n q u i m a t o s o s q u e se c o m p o r t a n c o m o u n FRA prerrenal y
cursan c o n N a u r i n a r i o < 2 0 mEq/l y EF N a < 1 % . Se representan e n
la Tabla 4 .

Clínica FRA FRA

PRERRENAL PARENQUIMATOSO

Osmolaridad urinaria
>500 <350
(mOsm/kg H 0)
Se r e c o n o c e n tres estadios en la evolución natural d e u n a N T A : 2

1. Fase d e i nst a u raci ó n . D e duración b r e ve (1 -3 días), es el p e r i o d o e n Na orina (mEq/l) <20 >20

el q u e la causa está a c t u a n d o (tóxica o isquémica).

Excreción fraccionada d e Na
2. Fase d e m a n t e n i m i e n t o . D e duración v a r i a b l e (1-3 semanas). D e - < 1 > 1
(EF N a % )
p e n d i e n d o del agente etiológico y la g r a v e d ad del c u a d r o , la e x p r e -
Urea orina/Urea plasma > 8 < 8
sión clínica también es m u y v a r i a b l e , a u n q u e p u e d e desarrollarse
de f o r m a asintomática es la fase más grave y p u e d e i m p l i c a r riesgo Urea plasma/Creatinina plasma >40 <40

vital para el p a c i e n t e .
í n d i c e d e f r a c a s o r e n a l (IFR) < 1 > 1
La N T A p u e d e cursar c o n disminución de la diuresis o n o . D e p e n -
de d e la g r a v e d a d del c u a d r o y d e la caída d e l f i l t r a d o g l o m e r u l a r . Sedimento urinario Cilindros hialinos Cilindros granulosos
H a b i t u a l m e n t e la N T A tóxica t i e n d e a acompañarse d e diuresis c o n -
Tabla 2. Diagnóstico d i f e r e n c i a l e n t r e FRA p r e r r e n a l y p a r e n q u i m a t o s o
servada y la N T A isquémica d e o l i g u r i a .
(MIR 06-07, 9 5 ; M I R 0 4 - 0 5 , 9 8 ; M I R 01-02, 9 9 ; MIR 0 0 - 0 1 , 1 2 6 ; MIR 00-01F, 2 5 9 ;
C o m o c o n s e c u e n c i a d e la o l i g u r i a p u e d e aparecer sobrecarga d e MIR 97-98, 2 0 3 )

v o l u m e n c o n e d e m a s e i n c l u s o e d e m a a g u d o d e pulmón ( M I R 07-
08, 95).
C o m o resultado d e disminución d e l f i l t r a d o g l o m e r u l a r aparecerá
retención d e p r o d u c t o s n i t r o g e n a d o s y signos d e u r e m i a .
C o m o c o n s e c u e n c i a d e la alteración e n el m e d i o i n t e r n o , aparecerá
acidosis metabólica, h i p e r p o t a s e m i a , h i p e r u r i c e m i a e h i p e r m a g n e -
semia.
3. Fase d e r eso l uci ó n ( p o l i u r i a ineficaz). Se p r o d u c e u n a u m e n t o de la
diuresis p o r recuperación parcial d e la función renal. Sin e m b a r g o ,
la o r i n a todavía n o es c a p a z de e l i m i n a r p r o d u c t o s n i t r o g e n a d o s ni
sustancias tóxicas, y el túbulo aún n o m a n e j a b i e n el agua, el s o d i o
y el resto d e los iones. Las causas d e la p o l i u r i a postfracaso renal
son:
D u r a n t e el fracaso r e n a l , las células p i e r d e n la s e n s i b i l i d a d a la
A D H (internalización d e a c u a p o r i n a s ).
Figura 19. S e d i m e n t o u r i n a r i o d e c i l i n d r o s h i a l i n o s d e l FRA
• D u r a n t e el fracaso renal se a c u m u l a n urea y otros o s m o l e s , q u e
p r e r r e n a l y g r a n u l o s o s d e la N T A ( a ) h i a l i n o , ( b ) g r a n u l o s o
p r o d u c e n diuresis osmótica al recuperarse el paso t u b u l a r .
• Los túbulos se d e s o b s t r u y e n al regenerarse el e p i t e l i o .

AGUDO CRÓNICO

IRREVERSIBLE
Diagnóstico Reversibilidad Potenclalmente REVERSIBLE

T o l e r a n c i a clínica Mala Buena

Disminuido, excepto:
En u n fracaso renal a g u d o q u e n o c u m p l a criterios bioquímicos d e p r e - • Nefropatía diabética

rrenal ( N a en o r i n a < 2 0 mEq/l, EF Na < 1 % , o s m o l a r i d a d e n o r i n a > 5 0 0 • Amiloidosis

Tamaño renal • Pollquistosis a d u l t o

m O s m / k g H 0 ) es preciso investigar si se trata d e u n p a r e n q u i m a t o s o o
2 Normal o aumentado
(ecografía) • Trombosis vena
un postrenal (véanse Figuras 19 y 2 0 ) . El diagnóstico d i f e r e n c i a l d e FRA
renal
prerrenal y p a r e n q u i m a t o s o se representa e n la Tabla 2. El método d i a g - • E. F a b r y e i n f i l t r a c i ó n

nóstico para diferenciar u n FRA p a r e n q u i m a t o s o d e u n FRA o b s t r u c t i v o linfomatosa

es la ecografía renal, d o n d e se v i s u a l i z a la obstrucción. U n a v e z descar- P04

Primer ion en aumentar K
tada, si el fracaso es a g u d o , tendrá u n o r i g e n p a r e n q u i m a t o s o .
PTH Normal Elevada

D e la m i s m a m a n e r a , en u n fracaso renal n o c o n o c i d o , es preciso d i a g - Causa d e m o r t a l i d a d Infecciosa Cardiovascular

nosticar si es a g u d o o crónico, tal y c o m o se representa e n la T a b l a 3

T a b l a 3. D i a g n ó s t i c o d i f e r e n c i a l e n t r e FRA y FRA c r ó n i c o
(MIR 99-00 , 1 8 4 ) .

26
 Nefrología

3.5. Insuficiencia renal

F R A P A R E N Q U I M A T O S O c o n EF N a < 1 % y N a U R I N A R I O < 2 0 m E q / l

Glomerulonefritis endocapilar postinfecciosa

Nefropatías p i g m e n t a r i a s:
- Rabdomiólisis ( m i o g l o b l n a )
aguda postrenal
- Hemolisis (hemoglobina)
- Colestasis (bilirrubina)
NTA s e c u n d a r i a al u s o d e c o n t r a s t e s yodados
Etio pato genia
Hipertensión vasculorrenal
Rechazo a g u d o del trasplante renal
Esclerodermia
Se p r o d u c e c u a n d o hay u n a obstrucción brusca d e la vía urológica, l o
Nefropatía intersticial inmunoalérgica s e c u n d a r i a al u s o d e r i f a m p i c i n a q u e p r o v o c a un a u m e n t o en la presión d e o r i n a d e m o d o ascendente.
T a b l a 4 . F R A p a r e n q u i m a t o s o c o n EF N a < 1 % Es causa del 1 0 % d e los casos.

La causa más f r e c u e n t e es d e b i d a a patología prostática (hiperplasia ,

Tratamiento a d e n o c a r c i n o m a ) . T o d as las causas d e IRA postrenal se representan en
la Tabla 6.

A l igual q u e en el FRA p r e r r e n a l , en la N T A es i m p o r t a n t e i d e n - COMPRESIÓN DISFUNCIÓN

INTRALUMINAL INTRAPARIETAL
EXTRÍNSECA NEURÓGENA
t i f i c a r el agente etiológico y tratar la e n f e r m e d a d d e base. Poste-
• Hiperplasia prostática • Vejiga
r i o r m e n t e , se realizará u n m a n e j o sintomático: - Litiasis • Estenosis

• Coágulos • Tumores • Adenocarcinoma neurógena

Si el p a c i e n t e muestra signos d e depleción d e v o l u m e n , se c o -
• Tumores • Malformaciones prostático • Disfunción
menzará c o n sueroterapia d e f o r m a c u i d a d o s a y m o n i t o r i z a n - d e la u n i ó n
congénitas • Tumores
d o el v o l u m e n i n f u n d i d o y su estado d e hidratación. A l igual • Fibrosis r e t r o p e r i t o n e a l pieloureteral
- Malacoplaquia
q u e en el FRA p r e r r e n a l , mientras q u e n o se m a n t e n g a u n a (1. , neoplasias,
i a • Reflujo
vesicoureteral
presión d e perfusión a d e c u a d a n o será p o s i b l e restablecer el metisergida)

• Malformación congénlta
filtrado glomerular.
(riñon e n h e r r a d u r a ,
Una vez repuesto el déficit hídrico, si c o n la medida anterior el p a -
uréter r e t r o c a v o )
ciente continúa en oligoanuria, se intentará forzar la diuresis c o n
T a b l a 6. Etiología d e IRA p o s t r e n a l s e g ú n el n i v e l al q u e se e n c u e n t r e
furosemida intravenosa en bolo, a dosis elevadas (120-240 mg). la o b s t r u c c i ó n
Si p o r el c o n t r a r i o el FRA se acompaña d e sobrecarga d e v o l u -
m e n , es preciso realizar restricción hídrica y a d m i n i s t r a r f u r o -
s e m i d a intravenosa.
La acidosis metabólica se corregirá c o n b i c a r b o n a t o sódico si el RECUERDA

La c a u s a m á s f r e c u e n t e d e o b s t r u c c i ó n u n i l a t e r a l es la litiasis. La c a u s a
b i c a r b o n a t o plasmático presenta u n a c i f ra i n f e r i o r a 18 mEq/l. La
m á s f r e c u e n t e d e o b s t r u c c i ó n b i l a t e r a l es la h i p e r p l a s i a prostática.
h i p e r p o t a s e m i a se tratará si la cifra es superior a 6 mEq/l.
• C u a n d o el p a c i e n t e n o responde al t r a t a m i e n t o sintomático y c o -
m i e n z a a presentar signos clínicos o alteraciones analíticas q u e p u e -
d e n c o m p r o m e t e r su v i d a , es preciso i n i c i a r t r a t a m i e n t o d e soporte Clínica
c o n diálisis a g u d a (Tabla 5).

I N D I C A C I O N E S D E D I Á L I S I S EN EL F R A C A S O R E N A L AGUDO El v o l u m e n de diuresis es m u y variable: puede haber anuria sí la obstruc-

• Disnea secundaria a sobrecarga d e v o l u m e n refractaria a diuréticos
(situación e x t r e m a : e d e m a a g u d o d e p u l m ó n )
• Hiperpotasemia grave q u e n o ha r e s p o n d i d o a t r a t a m i e n t o médico
• Acidosis metabólica grave q u e n o ha r e s p o n d i d o a t r a t a m i e n t o médico
• S i t u a c i o n e s clínicas g r a v e s s e c u n d a r i a s a la u r e m i a : e n c e f a l o p a t í a ,
pericarditis o convulsiones
T a b l a 5. I n d i c a c i o n e s d e t r a t a m i e n t o c o n d i á l i s i s e n u n F R A ( M I R 9 9 - 0 0 F , 1 3 4 ;
M I R 98-99F, 2 5 8 )
ción es c o m p l e t a o diuresis n o r m a l si es incompleta . Incluso es frecuente
q u e haya una fase de p o l i u r i a c u a n d o se p r o d u c e la descompresión: las
fluctuaciones amplias en la excreción diaria de orina sugieren uropatía
obstructiva intermitente.
Es típico q u e la o r i na de estos pacientes presente concentraciones de so-
d i o y potasio cercanas a las concentraciones plasmáticas, d e b i d o a q u e el
urotelio actúa c o m o m e m b r a n a semipermeable para la orina retenida, per-
m i t i e n d o q u e dichas concentraciones se e q u i l i b r en c o n las plasmáticas.

Q RECUERDA
M e d i d a s terapéuticas e n la N T A :
• Intentar t r a n s f o r m a r el fracaso en poliúrico durante 72 horas, con Diagnóstico
80-120 m g de furosemida.
• Si n o s e l o g r a , r e s t r i c c i ó n hídrica.
• Corrección d e los trastornos hidroelectrolíticos: acidosis, hiperpota-
semia, hiponatremia.
La ecografía es la p r u e b a más útil para d e m o s t r a r la dilatación d e la
• T r a t a m i e n t o p r e c o z d e las i n f e c c i o n e s . vía u r i n a r i a .
• D e p u r a c i ó n e x t r a r r e n a l , si n o s e c o n s i g u e u n c o n t r o l m e t a b ó l i c o ade-
cuado.

Tratamiento

Q RECUERDA
La diálisis n o p a r e c e m e j o r a r el p r o n ó s t i c o e n e l F R A , s ó l o se d e b e h a c e r
Descompresión p r e c o z d e la vía u r i n a r i a . Si la obstrucción se d e b e a
en caso necesario y c u a n d o las m e d i d a s c o n s e r v a d o r a s fallan.
patología prostática, el t r a t a m i e n t o consistirá en sondaje u r i n a r i o (MIR

27
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8. a
edición

00-01 F, 1 3 7 ) . Si la obstrucción es supra-

vesical, se realizará t r a t a m i e n t o etiológico I N S U F I C I E N C I A R E N A L N O C O N O C I D A (T urea y creatinina)
y colocación d e nefrostomía percutánea en
la pelvis renal.

CRÓNICA

3.6. Anuria ECOGRAFIA (riñones

pequeños)

en la insuficiencia
renal aguda
AGUDA
AGUDA Sondaje vesical/
POSTRENAL
(ríñones Nefrostomía
(dilatación
normales) percutánea
Existen pocas situaciones en las q u e el p a - vía u r i n a r i a )

c i e n t e presente u n a situación d e a n u r i a .
Si el fracaso renal a g u d o cursa c o n a n u r i a
(diuresis < 1 0 0 ml/24 h), el diagnóstico d i - ¿Na orina?

f e r e n c i a l q u e d a restringido a (MIR 99-00F,

136):
<20 >20
• Uropatía o b s t r u c t i v a infravesical (pato-
logía prostática) o uropatía o b s t r u c t i v a
a c u a l q u i e r n i v e l sobre riñon único f u n -
Necrosis tubular
cionante. Prerrenal
aguda
Uropatía obstructiva ¡ntratubular por
cadenas ligeras, c a l c i o , ácido úrico u
oxalato.
• N e c r o s i s c o r t i c a l (CID , a c c i d e n t e obsté- ¿Volumen? ¿Causa?

trico).
• Obstrucción vascular bilateral (disec-
ción aórtica) o u n i l a t e r a l sobre riñon
Disminuido
único f u n c i o n a n t e ( t r o m b o e m b o l i s m o ) .
• Glomerulonefritis extracapilar rápida-
m e n t e progresiva c o n afectación grave
( G o o d p a s t u r e , lupus, vasculitis).
Hidratación Furosemida Retirar Manejo
Nefritis intersticial inmunoalérgica (deshidrataciones) (insuficiencia cardiaca tóxico sintomático
a g u d a c o n afectació n g r a v e ( p o c o h a - síndrome nefrótico,
cirrosis)
bitual).

La Figura 2 0 representa el a l g o r i t m o d e l
F i g u r a 2 0 . A l g o r i t m o y m a n e j o d e la i n s u f i c i e n c i a r e n a l a g u d a
m a n e j o d e la i n s u f i c i e n c i a renal aguda.

Casos clínicos representativos

Los f a m i l i a r es t r a e n a U r g e n c i a s a u n h o m b r e d e 8 0 a ñ os, h i p er t e nso c o n o c i d o , p o r Va l o r a r la situación d e la f u nció n re n al e n el siguiente c as o : va r ó n d e 4 9 añ os, d ia g n os-

u n c u a d r o d i a r r e i c o c o l e r i f o r m e , d e 3 d í a s d e e v o l u c i ó n . E l e n f e r m o est á o b n u b i l a d o , tica d o d e m i ocar d itis, in gresa c o n d is n e a , objetiván dose u n a situación d e i ns u f ici e nci a
d e s h i d r a t a d o y o l i g ú r i c o . L a t e nsi ó n a r t e r i a l sistólica es d e 8 0 m m H g . L a u r e a e n ca r d í aca e x t r e m a . La tensión arterial e r a d e 7 0 / 4 0 m m H g . L a d i u resis e n las p r i m e r as
san gre es de 4 5 0 mg / dl y la c r e a t i n i n a de 1 4 m g / dl. La e x creci ó n f racci o n a l de so dio 2 4 h oras fiie d e 4 0 0 m i , el se d i m e n t o e r a n o r m a l , la c o nce n t r aci ó n u ri n a ria d e so d io
es d e 5 % . V d . s o s p e c h a q u e el e n f e r m o t i e n e : d e 8 m m ol / l y su e xcreció n fraccio n al de 0 , 4 . La u r e a e n sangre era de 9 0 mg / dl y la
creatinina 2,6 mg / dl:
1) Fracaso renal p o r pielonefretis.
2) Glomerulonefritis aguda. 1) Función renal n o r m a l .
3) Vasculitis c o n afectación intestinal y renal . 2) Insuficiencia renal prerrenal p r o d u c i d a p o r b a j o gasto cardíaco.
4) U r e m i a prerrenal. 3) Fracaso renal p a r e n q u i m a t o s o (necrosis tubular) p o r bajo gasto cardíaco.
5) Necrosis tubular aguda. 4) Sugerente d e e m b o l i s m o renal.
5) Necrosis cortical.
M I R 0 0 - 0 1 , 1 2 6 ; RC: 5
RC: 2

28
 Nefrología

Casos clínicos representativos

L.

Paciente d e 6 5 años q u e ac u d e a Ur g e ncias por an uria absoluta d e 2 5 horas de evo- H o m b r e d e 7 5 a ñ os q u e a c u d e al h osp ital p or o li g u ria d e vari os días d e ev o l u c i ó n y
l u ci ó n desp ués d e la a d m i n istraci ó n d e u n a so la d osis d e u n a n t i i n f l a m a t o r i o . ¿ Q u é d o l o r e n h i p o g astri o , d o n d e se p a l p a u n a m a s a . En el e x a m e n d e l a sa n g re se d e t e c t a
e x p l o r a c i ó n sería l a m á s a c o n s e j a b l e , e n t r e las si g u i e n t es , p a r a el d i a g n ó s t i c o d e la u n a c r e a t i n i n a d e 3 m g / d l y u n p o t asi o d e 5,8 m E q / l . ¿ Q u é m a n i o b r a , d e e n t r e las
nefropatía? siguientes, c o n s i d e r a la m ás r e c o m e n d a b l e e n este c as o ?

1) D e t e r m i n a c i ó n d e l a n t í g e n o e s p e c í f i c o prostético (PSA). 1) Hemodiálisis.

2) T é c n i c a s isotópicas p a r a v a l o r a r l a perfusión r e n a l . 2) Sondaje urinario.
3) Observa r el r i t m o de elevación de creatinina en plasma. 3) Urografía i n t r a v e n o s a .
4) Ecografí a r e n a l p a r a v a l o r a r t a m a ñ o r e n a l y a s p e c t o d e l s i s t e m a e x c r e t o r . 4) TC abdominal.
5} B i o p s i a r e n a l p a r a c o n f i r m a r la lesión h i s t o l ó g i c a . 5) Cistoscopia.

M I R 9 9 - 0 0 F , 1 3 6 ; RC: 4 M I R 0 0 - 0 1 F, 1 3 7 ; R C : 2

29
 04.
ENFERMEDAD RENAL CRÓNICA

Orientación Aspectos esenciales

MIR k.

Se d e b e c o n o c e r b i e n l o s
h i t o s d e l a e v o l u c i ó n d e la Q~J En la ERC, l a P T H y e l P están e l e v a d o s , m i e n t r a s el c a l c i o y la v i t a m i n a D están descendidos.
ERC, c l í n i c a ( e n e s p e c i a l , e l
m e t a b o l i s m o fosfocálcico),
j~2~] A m e d i d a q u e e m p e o r a el filtrado, aparecen: hiperparatiroidismo secundario, anemia, acidosis, y e n estadios
así c o m o l o s t r a t a m i e n t o s
conservadores. terminales oliguria, hiperpotasemia e insuficiencia cardíaca.

["3"] La c a u s a m á s f r e c u e n t e d e E R C es l a d i a b e t e s m e l l i t u s ( M I R 0 0 - 0 1 , 1 2 2 ) .

["4"] H a y tres i n d i c a c i o n e s p a r a i n i c i a r diálisis: a) clínic a u r é m i c a , b) a l t e r a c i o n e s iónicas y electrolíticas q u e n o

r e s p o n d e n a t r a t a m i e n t o conservador, y c) sobrecarga d e v o l u m e n q u e n o r e s p o n d e a t r a t a m i e n t o .

r j j El s í n d r o m e d e d e s e q u i l i b r i o s e p r o d u c e p o r u n a o s c i l a c i ó n i ó n i c a b r u s c a e n t r e l a s a n g r e y e l L C R t r a s u n a

diálisis m u y e f i c a z , l o q u e p r o d u c e e d e m a cerebral.

4.1. Definición

La e n f e r m e d a d renal crónica (ERC) es la pérdida gradual y progresiva d e la c a p a c i d a d renal establecida e n más

de tres meses.

Se c a r a c t e r i z a p o r u n a lesión renal, q u e p u e d e ser:

• Estructural: c u a n d o existen alteraciones detectadas p o r técnicas histológicas o d e i m a g e n .
F u n c i o n a l : c u a n d o existe alteración e n :
Eliminación d e los p r o d u c t o s d e d e s e c h o d e l m e t a b o l i s m o n i t r o g e n a d o , p o r e j e m p l o , c r e a t i n i n a , urea,
ácido úrico, etc.
Regulación d e l e q u i l i b r i o hidroelectrolítico, q u e o r i g i n a alteraciones d e l v o l u m e n plasmático, la natre-
m i a , los niveles d e potasio, c a l c i o , fósforo, m a g n e s i o .
Regulación d e l e q u i l i b r i o ácido-base: se p r o d u c e n o r m a l m e n t e acidosis c o n a u m e n t o d e l anión g a p .
La función h o r m o n a l : el riñon i n t e r v i e n e e n :
> Formación de e r i t r o p o y e t i n a (EPO) p o r las células d e l i n t e r s t i c i o m e d u l a r .
> La activación d e la v i t a m i n a D, ya q u e la segunda hidroxilación d e la v i t a m i n a D o c u r r e en el túbulo
proximal.
> Activación y transmisión d e señales d e l SRAA (sistema renina-angiotensina-aldosterona).
> La conversión periférica d e T 4 en T 3 .
> La degradación d e i n s u l i na y c o r t i s o l .

- Otras alteraciones: c o m o la pérdida d e proteínas y alteraciones e n el s e d i m e n t o u r i n a r i o .

UJ Preguntas

- M I R 09-10, 92
-MIR 08-09, 102

4.2. Etiología de la enfermedad

- M I R 07-08, 98
- M I R 06-07, 23
-MIR 05-06,99
- MIR 02-03, 1 77
-MIR 01-02, 1 0 1 , 102
renal crónica (MIR00-01,122)
- MIR 00-01, 122, 131, 132
-MIR 99-00, 69, 134, 180, 183
- M I R 98-99F, 2 5 4 , 2 5 8
-MIR97-98,183 En la Figura 21 se muestra la distribución de la ERC por etiologías.

30
 Nefrología

En la T a b l a 8 se muestra la relación q u e existe entre la caída d e l FG y

ETIOLOGIA
las alteraciones iónicas q u e v a n paralelas. A s i m i s m o , se e x p o n e n las
Mixta
distintas alternativas para el t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r .
EPQA

No filiada

Intersticial
Uremia
Glomerular

Vascular

DM
D i g est ivo
1 1 1 1
0,00 « 5,00«
10,00% 15,00% 20,00% 25,00 c

Es característico el m a l sabor d e b o c a , y el f e t o r urémico ( m a l o l o r

Vascular Glomerular Intersticial No filiada EPQA Mixta

s e c u n d a r i o d e la degradación d e la urea e n saliva), así c o m o a n o r e x i a
DM
24,40 % 20,10% 15,70% 1 3 % 12,70% 9 % 5 % (alteración urémica q u e m e j o r a c o n hemodiálisís [ M I R 9 9 - 0 0 , 1 8 0 ] ) ,
las náuseas y los vómitos. Se ha o b s e r v a d o q u e existe m a y o r t e n d e n -
EPQA: e n f e r m e d a d poliquística d e l a d u l t o cia a úlcera péptica y al s a n g r a d o d i g e s t i v o .

F i g u r a 2 1 . D i s t r i b u c i ó n d e la ERC p o r e t i o l o g í a s

Ne u r o l ó g ic o

4.3. Clínica d a b i a 7) La c l í n i c a típica i n c l u y e e m b o t a m i e n t o , s o m n o l e n c i a , cansancio,

i n s o m n i o , e l síndrome d e las p i e r n a s i n q u i e t a s y la neuropatía p e r i -
férica ( a l t e r a c i o n e s p r i m e r a m e n t e s e n s i t i v a s q u e p u e d e n e v o l u c i o -
nar a m o t o r a s ) . Los c a l a m b r e s t a m b i é n típicos, s o n s e c u n d a r i o s a la

ESTADIOS DE LA ERC
hipocalcemia.

1 D a ñ o renal c o n FG n o r m a l o a u m e n t a d o > 9 0 m l / m i n

II D a ñ o renal c o n FG l e v e m e n t e d i s m i n u i d o 6 0 - 8 9 m l / m i n Piel

III FG m o d e r a d a m e n t e d i s m i n u i d o 3 0 - 5 9 m l / m i n
La c o l o r a c i ó n característica es c e t r i n a ( p o r a n e m i a y r e t e n c i ón d e
IV FG g r a v e m e n t e d i s m i n u i d o 1 5 - 2 9 m l / m l n u r o c r o m o s ) , m u y f r e c u e n t e m e n t e l o s p a c i e n t e s r e f i e r e n p r u r i t o (se-

V ERC t e r m i n a l F G < 1 5 m l / m i n c u n d a r i o a P T H y c a l c i f i c a c i o n e s s u b c u t á n e a s ) , y c u a n d o las c i f r a s

d e u r e a s o n m u y a l t a s se p u e d e v e r la e s c a r c h a u r é m i c a ( p o l v o f i n o
T a b l a 7. E s t a d i o s d e la ERC
r e s u l t a n t e tras la e v a p o r a c i ó n d e u n s u d o r c o n a l t a u r e a ) .

CUAND O C AE EL FG ENTRE ALTERACIÓN TRATAMIENTO CONSERVADOR

N i c t u r i a (MIR 08-09,102)

M e t a b o l i s m o fosfocálcico porlo q u e :

• A u m e n t a PTH (toxina urémica) (MIR 01-02,101) C o n trola n d o el fosfato y el calcio

• A u m e n t a fósforo e n p l a s m a • D i e t a baja e n fósforo (restricción d e c a r n e y proteínas) (MIR 9 9 - 0 0 , 6 9 )

30 - 50 ml / min
• Q u e l a n t e s d e fósforo

• Disminuye calcio • S u p l e m e n t o s d e calcio

• Vitamina D

• D i s m i n u y e la v i t a m i n a D • Vitamina D
• F á r m a c o s q u e i n c r e m e n t a n la s e n s i b i l i d a d d e l r e c e p t o r d e v i t a m i n a D

A n e m i a n o r m o c í t i c a n o r m o c r ó m i c a ( p u e d e ser • EPO r e c o m b l n a n t e ( p u e d e o r i g i n a r HTA) (MIR 0 9 - 1 0 , 9 2 )

m a c r o c í t i c a - h i p o c r ó m i c a sí a s o c i a d é f i c i t d e h i e r r o ) • Suplementos d e hierro
• Control d e los niveles d e PTH
• O t r o s s u p l e m e n t o s nutricionales : ácido ascórbico, carnitina, ácido
fólico, v i t a m i n a B ... ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 8 3 )
1 2

Acidosis Bicarbonato
15 - 29 ml / min
• A c u m u l o d e aniones (sobre t o d o fosfato), q u e originan
un a u m e n t o delanión gap
• Lesión t u b u l a r :
- T. p r o x i m a l : n o s e r e a b s o r b e HC0 " 3

- T. d i s t a l : n o s e e l i m i n a n H * ( p r o t o n e s )
• Disminución d e los a t r a p a p r o t o n e s tubulares
( p o r l o q u e se p u e d e n secretar m e n o s protones)

10 - 14 ml / min Uremia

A c u m u l o K (MIR 02-03,177) Medidas contra hiperpotasemia

< 10 ml / min
Acumulo H 0 2 Diurético d e l asa ( f u r o s e m i d a )

T a b l a 8. H i t o s d e la p r o g r e s i ó n d e la ERC y t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r

31
Manual C T O de Med icina y Cirugía, 8. edició n a
N u trici ó n
A c t u a l m e n t e , el sobrepeso es el índice d e masa c o r p o r a l más f r e c u e n t e
en los pacientes estables c o n ERC; sin e m b a r g o , d e b i d o al estado i n f l a -
m a t o r i o crónico, la mayoría están m a l n u t r i d o s , l o q u e les p r e d i s p o n e a
i n f e c c i o n e s y e n l e n t e c e la cicatrización d e las heridas.
R es p u es t a i n m u n i t a r i a
La ERC o r i g i n a i n m u n o d e f i c i e n c i a f u n c i o n a l , c o n l o q u e se considera a
estos pacientes i n m u n o d e p r i m i d o s , y p o r e l l o se i n c l u y e n e n las c a m -
pañas d e vacunación estacional.
Cardiovasculares
La causa más f r e c u e n t e d e m u e r t e e n ERC es la c a r d i o v a s c u l a r (MIR
07-08, 9 8 ; M I R 0 0 - 0 1 , 1 3 1 ) . Las alteraciones q u e se p r o d u c e n son las
siguientes.
H i p e r t e n si ó n
Es la complicación más f r e c u e n t e de la ERC. El t r a t a m i e n t o se basará e n
c o n t r o l d e la v o l e m i a (con diuréticos) y la restricción d e sal (MIR 06-07 ,
23). El a n t i h i p e r t e n s i v o de elección serán los antagonistas d e l SRAA (se
ha d e ser c u i d a d o s o c o n el uso d e i n h i b i d o r e s d e l SRAA p o r q u e t i e n e n
riesgo d e p r o d u c i r h i p e r p o t a s e m i a ) .
Hi p ertr o f ia ve n t r ic u l a r i z q u i er d a
Es s e c u n d a r ia a la H T A p r o l o n g a d a , la arterioesclerosis y la sobrecarga
de v o l u m e n .
Insu f icie ncia car d íaca
La alteración f u n c i o n a l más f r e c u e n t e es la disfunción diastólica, q u e
i m p i d e tener u n m a n e j o a d e c u a d o de la sobrecarga d e v o l u m e n y, p o r
t a n t o , t i e n e m a y o r t e n d e n c i a a la i n s u f i c i e n c i a cardíaca.
E n f e r m e d a d c o r o n a r i a y va sc u l a r periférica
Se d e b e a q u e t a n t o las alteraciones d e l m e t a b o l i s m o calcio-fósforo,
c o m o la hipertensión, la h i p e r h o m o c i s t e i n e m i a y los trastornos lipidí-
eos f a v o r e c e n la arteriosclerosis.
Hematológicas
Anemia
La a n e m i a es u n dato constante en la ERC, e x c e p t o en algunas etiologías
c o m o , p o r e j e m p l o , la poliquístosis. Entre las causas d e la m i s m a están:
• D é f ic i t d e e r i t r o p o y e t i n a (EPO): la a n e m i a d e la ERC es h a b i t u a l -
m e n t e normocítica normocrómica. Los o b j e t i v o s d e h e m o g l o b i n a
en estos pacientes están entre 10-12 mg/dl. Si los niveles son m e n o -
res, o existe sintomatología se a d m i n i s t r a EPO-recombinante .
32
• Alteraciones q u e origina la h o r m o n a p aratir o i d ea (PTH), q u e actúa
c o m o t o x i n a urémica, b l o q u e a n d o , entre otros, los receptores d e EPO.
• D é f icit d e h i er r o : e n c u y o caso la a n e m i a sería microcítica hipocro-
crómica. Su déficit se medirá c o n los niveles d e h i e r r o (rango n o r m a l
entre 59-158 ug/dl), ferritina (rango d e la n o r m a l i d a d entre 26-370
ug/l) y el índice de saturación d e transferrina (déficit si es < 2 0 u/g). Si
existe déficit d e a l g u n o de ellos, se administra hierro (MIR 05-06, 99).
Déficit d e ácido fólico, v i t a m i n a B 12 y otros c o f a c t o r es d e l a eritro -
p oyesis.
T r ast o r n os d e la c o a g u l ac i ó n
Por u n efecto d i r e c t o d e la u r e m i a , su diagnóstico es d e exclusión c o n
otras causas d e alteraciones d e la coagulación.
En d ocrinas
Oseo m i n eral asociada a ERC
Se d e n o m i n a así a las alteraciones bioquímicas, esqueléticas y c a l c i f i -
c a c i o n e s extraesqueléticas secundarias a ERC. Puede cursar c o n u n a o
la combinación d e las siguientes manifestaciones:
• A n o r m a l i d a d es d el ca lci o , fósforo, h o r m o n a p aratiroi d ea y vi t a m i-
na D (Figura 22). C u a n d o el filtrado glomerular (FG) d i s m i n u y e p o r
debajo de 5 0 m l / m i n , el fósforo plasmático aument a (debido a q u e
no es filtrado), lo q u e supone un estímulo q u e desciende el c a l c i o
plasmático (fomentand o su eliminación renal y su entrada al hueso).
Tanto la disminución del c a l c i o plasmático, c o m o el a u m e n t o del fós-
foro, p r o d u c e n u n a u m e n t o de PTH. Por otro lado, la pérdida d e masa
renal f u n c i o n a n t e d i s m i n u y e la actividad de 1a-hidroxilasa, necesaria
para la activación a nivel del túbulo p r o x i m a l d e v i t a m i n a D. El des-
censo d e la v i t a m i n a D d i s m i n u y e la absorción intestinal d e c a l c i o
que, c o m o se ha d i c h o , estimula la producción d e PTH. El a u m e n t o
de la PTH debería estimular la eliminación renal d e fósforo, lo q u e n o
sucede p o r q u e existe disminución del FG. A nivel óseo, el exceso d e
PTH estimula la resorción ósea, q u e extrae c a l c i o y fósforo del hueso.
En la ERC, los niveles d e fósforo y PTH están, por tanto, aumentados,
la v i t a m i n a D d i s m i n u i d a y los niveles d e calcio , a u n q u e en estadios
iniciales pueden ser normales o incluso altos, f i n a l m e n t e están des-
cendidos (MIR 98-99F, 2 5 4 ; M I R 97-98, 183).
Si C a x P > 5 5
Calcifilaxia
F i g u r a 22. F i s i o p a t o l o g í a d e m e t a b o l i s m o c a l c i o - f ó s f o r o e n l a E R C
 Nefrología

• A l t e r a c i o n e s e n el esq u elet o . Existen dos tipos d e lesiones óseas: H o r m o n a s sexuales. A l t e r a c i o n e s q u e c o n d u c e n a la e s t e r i l i d a d p o r

- A l t o r e m o d e l a d o d o n d e la f o r m a más característica es la osteítis a m e n o r r e a y disfunción eréctil.
f i b r osa , secundaria al hiperparatíroidismo s e c u n d a r i o , s i e n d o las
lesiones radiológicas más características la resorción subperiós-
t i c a (desaparición d e la porción t e r m i n a l ) d e la cara radial d e
las falanges distales, el cráneo en "sal y p i m i e n t a " , quistes óseos
pardos y las vértebras en "jersey d e r u g b y " .
4.4. Tratamiento
- Bajo r e m o d e l a d o . Según la tasa d e mineralización:
> Si es n o r m a l , será e n f e r m e d a d ósea a d i n á m ic a . • C o n s e r v a d o r (véase la T a b l a 8).
> Si es a n o r m a l , es o st e o m a l a c i a , en la q u e son características • D iálisis: p e r m i t e m a n t e n e r u n a a c l a r a m i e n t o p o r e n c i m a d e 1 0 m i /
las líneas d e Looser p o r déficit d e v i t a m i n a D. m i n . N o restablece las restantes f u n c i o n e s del riñon (Figura 2 4 y
Tabla 9).
• C a l c i f i c a c i o n e s c a r d i o v a sc u l a r e s o d e o tr os teji d os b la n d os. Clási-
c a m e n t e se ha descrito q u e c u a n d o el p r o d u c t o d e las c o n c e n t r a c i o -
Q RECUERDA
nes d e c a l c i o y fósforo séricos son > 5 0 existe riesgo d e calcificación
El t r a t a m i e n t o d e l a E R C se b a s a e n r e s t r i n g i r la i n g e s t a d e s a l , e v i t a r l a
metastásica en partes b l a n d as (Figura 2 3 ) , en la a c t u a l i d a d este f e - p r o t e i n u r i a y c o n t r o l a r t a n t o la hipertensió n a r t e r i a l c o m o el m e t a b o l i s -

nómeno parece d e p e n d e r también d e otros factores c o m o el p H mo fosfocálcico.

plasmático o los niveles d e P T H .

Figura 2 3 . I m a g e n d e calcificación vascular e n arteria poplítea Figura 2 4 . Máquina d e hemodiálisis

AGUDAS CRÓNICAS
M e t a b o l i s m o d e la g l u c o sa
• Hiperpotasemia que no FG< 1 0 %

responde
Estas alteraciones se p r o d u c e n d e b i d o a q u e existe una alteración en la FG < 1 5 % e n d i a b é t i c o s

utilización d e la g l u c o s a , así c o m o en la respuesta a la i n s u l i na (el riñon • Sobrecarga d e v o l u m e n

e l i m i n a i n s u l i n a d e la circulación). • Clínica d e u r e m i a g r a v e :
indicaciones
- Encefalopatía
d e hemodiálisis
- Pericarditis

- Coagulopatía
A l t e r a c i o n es h o r m o n a l e s
• Acidosis q u e n o responde

(MIR 9 9 - 0 0 , 1 3 4 ; MIR 98-99F, 2 5 8 )

C r e c i m i e n t o . La u r e m i a i m p i d e la c o r r e c ta utilización de estas h o r -
m o n a s , lo q u e en niños c o n d i c i o n a u n e n l e n t e c i m i e n t o del c r e c i -
T a b l a 9. I n d i c a c i o n e s d e h e m o d i á l i s i s
m i e n t o y disminución d e la t a l l a .

33
Manual CTO de M e d i c i na y Cirugía, 8 . edición a

Hemodiálisis Trasplante renal

La hemodiálisis consiste en i n t e r p o n e r dos c o m p a r t i m e n t o s líquidos Permite v o l v e r a u n a función renal n o r m a l ( c o n sus c u a t r o f u n c i o n e s ) ,

(sangre y líquido d e hemodiálisis) a través d e u n a m e m b r a n a s e m i p e r - por l o q u e aporta u n a m e j o r c a l i d a d d e v i d a , u n a m a y o r s u p e r v i v e n c i a
meable, llamada filtro o dializador. y es más b a r a to (MIR 0 0 - 0 1 , 1 3 2 ) .

La m e m b r a n a s e m i p e r m e a b l e p e r m i t e el i n t e r c a m b i o p o r difusión s i m - El i n j e r t o renal n o se l o c a l i z a h a b i t u a l m e n t e en la m i s m a localización

p l e (por d i f e r e n c i a d e concentración) d e agua y solutos d e pequeño y q u e los ríñones nativos (retroperitoneales), si n o q u e se i m p l a n t a en FII
m e d i a n o peso m o l e c u l a r , p e r o n o las proteínas o las células sanguíneas (Figura 2 6 ) .
( c u y o e l e v a d o peso m o l e c u l a r i m p i d e q u e se filtren).

Así, h a c i e n d o u n resumen a grosso m o d o:

• Pasa d e la sangre al líquido d e hemodiálisis: c r e a t i n i n a , urea, p o t a -
sio, fósforo, etc.
• Pasa del líquido d e hemodiálisis a la sangre: b i c a r b o n a t o , c a l c i o , etc.

Las c o m p l i c a c i o n e s neurológicas del t r a t a m i e n t o dialítíco v i e n e n i n d i -

cadas en la Figura 2 5 .

DEMENCIA DIALÍTICA SÍNDROME DEL DESEQUILIBRIO

Por a c u m u l o n e u r o n a l P o r diálisis r á p i d a s o c o n l í q u i d o
de aluminio d e diálisis i n a d e c u a d a s

Pérdida d e l i n t e l e c t o Edema cerebral: somnolencia,

y d e la m e m o r i a , t e n d e n c i a coma y muerte
al s u e ñ o , c o m a y m u e r t e

T r a t a m i e n t o : r e p e t i r diálisis

T r a t a m i e n t o : EDTA l e n t a m e n t e + m a n i t o l al 2 0 %

F i g u r a 2 5 . C o m p l i c a c i o n e s d e l t r a t a m i e n t o c o n diálisis

Plasmaféresis
Figura 2 6 . Localización d e l t r a s p l a n t e renal

Se trata d e u n a técnica (Tabla 10), distint a a la diálisis, q u e consiste en

hacer pasar la sangre p o r u n f i l t r o q u e r e c a m b i a el plasma , e l i m i n a n d o Las c o n t r a i n d i c a c i o n e s del trasplante renal se e x p o n e n en la T a b l a 1 1 .
de la sangre a u t o a n t i c u e r p o s , ¡nmunocomplejos, m e d i a d o r e s i n f l a m a -
torios o r e s t i t u y e n d o factores plasmáticos. El p a c i e n t e t r a s p l a n t a d o r e n a l es u n p a c i e n t e c o m p l e j o ; en la T a b l a
12 se h a c e r e f e r e n c i a a las c o m p l i c a c i o n e s más f r e c u e n t e s .

INDICACIONES CONTRAINDICACIONES
En la Tabla 13 se repasa la asociación d e las glomerulonefritis y el tras-
• Enfermedad de Goodpasture • Infección activa
• Glomerulonefritis extracapilares • Hemorragia activa plante.
(en lastres) • Enfermedad cardiovascular grave
• Mieloma múltiple • Antecedentes de reacciones
CONTRAINDICACIONES CONTRAINDICACIONES
(síndrome d e hiperviscosidad) alérgicas g r a v e s a las p r o t e í n a s
ABSOLUTAS RELATIVAS
• SHU y PTT plasmáticas
• Crioglobullnemia mixta • Neoplasía activa o metastásica • Enfermedad c o n sustrato
• S í n d r o m e d e Guillain-Barré e n el m o m e n t o a c t u a l i n m u n i t a r i o sin actividad
• Miastenía gravis
• VIH e n estadio avanzado e n los últimos 6 m e s e s
• Hipercolesterolemias familiares
• Calcificaciones insalvables en vasos • Focal y s e g m e n t a r l a d e t i p o

T a b l a 1 0 . I n d i c a c i o n e s y c o n t r a i n d i c a c i o n e s d e la p l a s m a f é r e s i s • Comorbilidad idiopático, q u e ha r e c i d i v a d o

• Contraindicación t e m p o r a l en dos ocasiones

por proceso agudo • I n c u m p l i m i e n t o terapéutico

RECUERDA • Patología psiquiátrica n o c o n t r o l a d a • Adicclón activa

La p l a s m a f é r e s i s es u n a t é c n i c a d e d e p u r a c i ó n e x t r a r r e n a l útil e n e n f e r - • Infección hepática c o n repllcación

medades c o n sustrato inmunológico, alteraciones e n los factores plas- activa (MIR 0 1 - 0 2 , 1 0 2 )
máticos o mediadores inflamatorios.
Tabla 1 1 .C o n t r a i n d i c a c i o n e s d e l t r a s p l a n t e renal

34
 Nefrología

SI EXISTE... SE D E B E SOSPECHAR...

Proteinuria o cilindros hemáticos Lesión g l o m e r u l a r

D e t e r i o r o p r o g r e s i v o d e f u n c i ó n renal sin q u e exista o t r a clínica U r o p a t í a o b s t r u c t i v a ( s e c u n d a r i o a u n a e s t e n o s i s e n la vía u r i n a r i a ) f r e c u e n t e

e n las 1-12 s e m a n a s

D o l o r e n la z o n a d e l i n j e r t o , d e t e r i o r o d e f u n c i ó n r e n a l y fiebre + Sedimento urinario c o n bacteriuria Sobreinfección del injerto

y piuría (pielonefritis)

+ Biopsia compatible Rechazo (más frecuent e e n los 3

primeros meses)

Inestabilidad hemodinámica Hipotensión (en el postrasplante Dehiscencia d e suturas c o n sangrado venoso o arterial
inmedidato)

H T A (a l a r g o p l a z o ) Estenosis d e arteria renal

Clínica infecciosa, M E G o f i e b r e Infección o p o r t u n i s t a

El p a c i e n t e d e j a d e o r i n a r y e m p i e z a c o n d i s t e n s i ó n a b d o m i n a l , Fístula u r i n a r i a
o c o n a b u n d a n t e d r e n a j e p o r los r e d o n e s ( h a b i t u a l m e n t e e n el p o s t r a s p l a n t e
inmediato)

Tabla 12.C o m p l i c a c i o n e s d e l trasplante renal

GLOMERULONEFRITIS YTRASPLANTE
Para evitar el r e c h a z o , se trata a los pacientes c o n i n m u n o s u p r e s o r e s ,
La q u e r e c i d i v a c o n m á s f r e c u e n c i a M e s a n g i o c a p l l a r II q u e b l o q u e a n la respuesta i n m u n i t a r i a ; p o r e l l o , ante u n a pregunta M I R
La q u e r e c i d i v a m á s r á p i d o FyS i d i o p á t i c a en la q u e se hable d e clínica infecciosa, se debe sospechar u n a i n f e c -
ción o p o r t u n i s t a .
L a q u e a p a r e c e m á s d e novo en trasplantados Membranosa

La m á s p r e v a l e n t e e n t r a s p l a n t a d o s Mesangial IgA

T a b l a 13. A s o c i a c i ó n d e las g l o m e r u l o n e f r i t i s y t r a s p l a n t e r e n a l

Casos clínicos representativos

Pacie n te e n trata m ien t o recie n te c o n hemodiálisis q u e d esa r r o l l a d e f o r m a a g u d a : 3) Síndrome d e desequilibrio,

cef alea , náuseas, a gitació n , s o m n o l e n c i a y c o n v u lsi o n es . ¿ C u á l es el diag nóstico más 4) Linfoma cerebral primario,
probable? 5) Mielinólisis central p o n t i n a .

1) E n c e f a l o p a t í a p o r diálisis. RC: 3
2) Encefalopatía urémica.

35
 05.
SÍNDROME NEFRÍTICO

Aspectos esenciales

Se d e b e conocer
el c o n c e p t o , la etiología [~¡~] Oliguria + H e m a t u r i a = Cilindros hemáticos.

y la c l í n i c a . H a y q u e e s t u d i a r
el s í n d r o m e nefrítico a la v e z (~2~| La p r e s e n c i a d e c i l i n d r o s h e m á t i c o s e q u i v a l e al diagnóstico d e s í n d r o m e nefrítico.
q u e el síndrome nefrótico,
y r e p a s a r las d i f e r e n c i a s
["3"] La c a u s a m á s f r e c u e n t e es l a p o s t i n f e c c i o s a .
entre u n o y otro.

("4] Los e d e m a s d e l s í n d r o m e n e f r í t i c o s o n p o r r e t e n c i ó n d e a g u a y sal (a d i f e r e n c i a d e l o s e d e m a s d e l s í n d r o m e

nefrótico q u e son p o r h i p o p r o t e i n e m i a ) .

5.1. Características generales

El síndrome nefrítico se d e f i n e p o r la presencia d e h e m a t u r i a , p r o t e i n u r i a y reducción a g u d a del f i l t r a d o g l o -

m e r u l a r c o n o l i g u r i a , i n s u f i c i e n c i a renal rápidamente progresiva y retención d e agua y sal. Los e d e m a s y la
hipertensión son frecuentes, pero n o constantes. Este síndrome se caracteriza p o r :
• Está p r o d u c i d o p o r una inflamación aguda d e los glomérulos (en m e n o r m e d i d a , d e los túbulos). Es u n p r o -
ceso g e n e r a l m e n t e a u t o l i m i t a d o , q u e t i e n e t e n d e n c i a a la curación en días o semanas.
• La h e m a t u r i a y la p r o t e i n u r i a se d e b e n a u n daño d e la pared g l o m e r u l a r (mesangio y barrera d e p e r m e a b i l i -
dad), q u e p e r m i t e q u e los hematíes y las proteínas pasen al espacio u r i n a r i o , a p a r e c i e n d o en la o r i n a . La h e -
m a t u r i a p u e d e ser macroscópica o microscópica. El s e d i m e n t o p u e d e c o n t e n e r c i l i n d r o s hemáticos (hallazgo
e x c l u s i v o d e las hematurias d e o r i g e n en la nefrona).
La proteinuria aparece, casi cons-
tantemente, en rango n o nefrótico.
• En ocasiones t i e n e carácter e p i -
démico, d e n t r o d e pequeñas c o -
munidades.
La e n f e r m e d a d q u e típicamente
Inflamación
cursa c o n este c u a d r o es la g l o -
m e r u l o n e f r i t i s aguda postestrep-
tocócica.

PROTEINURIA OLIGOANURIA AZOEMIA HEMATURIA

5.2. Etiología
R e t e n c i ó n d e H 0 y sal
2

En la Tabla 14 se recogen las p r i n -

Edema
cipales causas d e síndrome nefríti-
c o . En general, en niños y jóvenes
Encefalopatía HTA
se asocia a nefropatías g l o m e r u l a r e s
0 Preguntas y, en a d u l t o s y a n c i a n o s , se asocia
t Eje R A A
a g l o m e r u l o n e f r i t i s extracapilares. La
• MIR 05-06, 95
• MIR 04-05, 99
Figura 2 7 muestra la fisiopatología
Figura 2 7 . Fisiopatología d e l s í n d r o m e nefrítico
• MIR 03-04, 85 del síndrome nefrítico.

36
 Nefrología

GLOMERULONEFRITIS
GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS ENFERMEDADES SISTÉMICAS OTRAS ENFERMEDADES RENALES
POSTINFECCIOSAS

- Bacteriana • Glomerulonefritis extracapllar • L u p u s e r i t e m a t o s o sistémíco • Nefritis tubulointersticial aguda

- Faringoamigdalar/cutánea t i p o s 1, I I , III • Púrpura d e Schónlein-Henoch inmunoalérgica
(S. pyo g enes) • Glomerulonefritis • Crioglobulinemia • Nefritis postradiación
- Endocarditis (estafilococo, membranoproliferativa • Vasculitis necrosante: • Nefropatía asociada a síndrome
S. virid a ns) • Glomerulonefritis prollferativa - Panarteritls nodosa d e Guillain-Barré
- Sh u nt hidrocefalia (estafilococo, mesangial no-lgA - Síndrome de Wegener • Trombosis venosa renal
S. virid a ns, difteroides) • Nefropatía m e s a n g i a l IgA - Síndrome de Churg-Strauss • Ateroembolismo renal
- Abscesos viscerales, osteomielitis • T r o m b o e m b o l i s m o renal, infarto renal
( e s t a f i l o c o c o , Pse u d o m o n as, Prote us) • Síndrome de Goodpasture
- Neumonía (neumococo, Kle bsiella • Síndrome hemolítlco-urémico
p n e m o niae, Myco plasm a) • Púrpura trombótica trombocitopénica
- Meningitis (meningococo, • Ateroembollsmo renal
estafilococo) • Microangiopatía trombótica
- Otras: fiebre tifoidea, lepra, brúcela,
l e p t o s p l r a , sífilis...

Viral
- H e p a t i t i s B, h e p a t i t i s C, V I H , v i r u s
d e Epsteln-Barr, c i t o m e g a l o v i r u s ,
varicela, rubéola, m o n o n u c l e o s i s ,
hantavirus, parotiditis, sarampión,
C o xsackie

• Parasitaria
- Malaria, esquistosomiasis,
toxoplasmosís, filariasis, triquinosis,
tripanosomiasis

- Otras
- H o n g o s {C a n did a albica ns,
C occidioid es i m m itis)
- Rickettsias (C o x iella)

Tabla 14. Causas d e l síndrome nefrítico

5.3. Clínica
E d e m a . Se d e b e a la retención h i d r o s a l i n a .
Pr o t e i n u r i a . H a b i t u a l m e n t e inferio r a 2 g/día.
O li g u ria e insuficiencia renal.
Se c o r r e s p o n d e c o n la clínica d e g l o m e r u l o n e f r i t i s aguda, y se e x p o n e
a continuación.
• H e m a t u r i a m a c r o sc ó p ic a o m ic r osc ó p ic a . Pueden aparecer c i l i n -
dros hemáticos en el s e d i m e n t o de o r i n a (MIR 0 5 - 0 6 , 9 5 ) . 5.4. Tratamiento
• H i p e r t e n si ó n a r t e r i a l . D e b i d a a la retención h i d r o s a l i n a v o l u m e n -
d e p e n d i e n t e . Pueden a p a r e c er manifestacione s graves d e la h i p e r -
tensión arterial c o m o encefalopatía hipertensiva e insuficiencia Se realizará t r a t a m i e n t o etiológico y sintomático d e la sobrecarga h i -
cardíaca. d r o s a l i n a y d e la i n s u f i c i e n c i a r e n a l .

Casos clínicos representativos

U n h o m b r e , a d i c t o a d r o g a s p o r v í a p a r e n t e r a l , est á i n g r e s a d o p o r e n d o c a r d i t i s i n f e c - U n p ac i e n t e q u e p r ese n t a e n el s e d i m e n t o d e o r i n a m i c r o h e m a t u r i a , p r o t e i n u r i a y
ciosa. D u ra n te su en f er m e d a d , presenta un c u a d r o d e glomerulonefritis ag u da. ¿Cuál c i l i n d r o s h e m á t ic o s . ¿ C u á l d e los si g u i e n t es c u a d r o s p a t o l ó g ic os p a d e c e ?
d e las res p u estas es I N C O R R E C T A ?
1) Lesión g l o m e r u l a r .
1) S u e l e ser d e b i d a a i n m u n o c o m p l e j o s . 2) L e s i ó n túbulo-intersticial.
2) N o suele presentar piuria. 3) O b s t r u c c i ó n d e la v í a u r i n a r i a .
3) El c o m p l e m e n t o está d e s c e n d i d o . 4) Infección renal.
4) A v e c e s p r o d u c e síndrome nefrótico. 5) Neoplasia renal.

5) S u e l e e v o l u c i o n a r f a v o r a b l e m e n t e a l c o n t r o l a r la i n f e c c i ó n c a r d í a c a . M I R 0 3 - 0 4 , 8 5 ; RC: 1

M I R 0 4 - 0 5 , 9 9 ; RC: 2

37
 Nefrología

06.
SINDROME NEFRÓTICO

Orientación Aspectos esenciales

MIR
H a y q u e e s t u d i a r las c a u s a s [~T~] P r o t e i n u r i a > 3,5 g/día ( ú n i c o c r i t e r i o i m p r e s c i n d i b l e p a r a e l d i a g n ó s t i c o ) .
más f r e c u e n t e s , e n f u n c i ó n
d e la e d a d . Es c o n v e n i e n t e [~2~) Sus c a u s a s más f r e c u e n t e s s o n la e n f e r m e d a d d e c a m b i o s m í n i m o s (lo más f r e c u e n t e e n niños), G N mem-
h a c e r s e u n a lista d e las
branosa idiopática (lo más frecuente e n adultos), G N esclerosante y focal, G N membranoproliferativa, G N
a s o c i a c i o n e s d e esta p a t o l o g ía
d i a b é t i c a y la a m i l o i d o s i s .
c o n otras e n f e r m e d a d e s . H a y
q u e r e p a s a r las i n d i c a c i o n e s [~3~] Puede complicarse con un tromboembolism o pulmonar (incidencia 4-8%).
d e b i o p s i a r e n a l , las
c o m p l i c a c i o n e s d e l SN (sobre
j~4~J Se d e b e b i o p s i a r e l S N d e l n i ñ o si e s c o r t i c o r r e s i s t e n t e , c o n r e c i d i v a s f r e c u e n t e s o p r e s e n t a hipocomplemen-
t o d o la t r o m b o s i s y la PBE p o r
temia.
n e u m o c o c o ) y el t r a t a m i e n t o .

Qfj La p r o t e i n u r i a se t r a t a c o n I E C A . C u i d a d o c o n l o s d i u r é t i c o s p a r a l o s e d e m a s , p o r q u e se p u e d e p r o d u c i r u n a
situación prerrenal, e incluso necrosis t u b u l a r aguda.

6.1. Definición y características

La p r o t e i n u r i a n o r m a l en u n a persona sana es < 1 5 0 mg/24 h. La p r o t e i n u r i a fisiológica n o r m a l es t u b u l a r y está

c o m p u e s t a p o r proteína d e T a m m - H o r s f a l l (B-globulina) y albúmina en pequeñas cantidades .

En situaciones patológicas, la p r o t e i n u r i a p u e d e ser de dos t i p o s :

G l o m e r u l a r : d e b i d a a alteraciones en la p e r m e a b i l i d a d d e la m e m b r a n a basal. P r e d o m i n a la albúmina. Se
d e n o m i n a p r o t e i n u r i a " s e l e c t i v a " c u a n d o más del 9 0 % son proteínas d e baj o peso m o l e c u l a r c o m o , p o r
e j e m p l o , la albúmina, y " n o s e l e c t i v a " c u a n d o el glomérulo p e r m i t e el f i l t r a d o d e o t r o t i p o de proteínas d e
m a y o r peso m o l e c u l a r además d e la albúmina (por e j . , i n m u n o g l o b u l i n a s ) . En este caso la albúmina v i e n e a
ser el 7 0 % d e las proteínas totales perdidas p o r la o r i n a .
• T u b u l a r : d e b i d a a secreción de p r o t e i n u r i a d e o r i g e n t u b u l a r c o m o , p o r e j e m p l o , las p 2 - m i c r o g l o b u l i n a s o la
lisozima.

El síndrome nefrótico (SN) es la c o n s e c u e n c i a clínica d e la pérdida d e proteínas d e o r i g e n g l o m e r u l a r p o r la

o r i n a . Se c o n s i d e r a p r o t e i n u r i a en r a n g o nefrótico c u a n d o es s u p e r i o r a 3,5g/24 h e n a d u l t o s y 4 0 m g / h / m 2

en niños.

El síndrome nefrótico se d e n o m i n a "bioquímico " hasta q u e aparecen edemas, entonces se habla d e síndrome
nefrótico "clínico". El síndrome nefrótico asociado a H T A , i n s u f i c i e n c i a renal o h e m a t u r i a se d e n o m i n a " i m p u r o " .

6.2. Etiología

Las causas más f r e c u e n t e s d e síndrome nefrótico se representan en la T a b l a 1 5 . El p o r c e n t a j e d e distribución

Preguntas
de g l o m e r u l o n e f r i t i s en el niño y en el a d u l t o se p l a s m a n en la T a b l a 1 6 . La etiología más f r e c u e n t e del síndro-
MIR 08-09, 185 m e nefrótico e n el niño es la e n f e r m e d a d p o r c a m b i o s mínimos. La causa más f r e c u e n t e d e síndrome nefrótico
•MIR 05-06, 1 0 0 b i o p s i a d o en el a d u l t o es la nefropatía m e m b r a n o s a . La etiología más h a b i t u a l d e síndrome nefrótico g l o b a l en
•MIR 03-04, 1 6 7
•MIR 01-02, 1 0 0
el a d u l t o es la nefropatía diabética, q u e n o suele ser b i o p s i a d a , p u e s t o q u e es d i a g n o s t i c a d a p o r el c o n t e x t o
• MIR 98-99, 181 clínico d e l p a c i e n t e (diabetes m e l l i t u s d e largo t i e m p o d e e v o l u c i ó n , e v o l u c i ó n p r o g r e s i v a d e m i c r o a l b u m i -

38
 Nefrología

n u r i a a p r o t e i n u r i a , c o n retinopatía y vasculopatía a s o c i a d a ) . La causa NIÑO (%) ADULTO (%)

más f r e c u e n t e d e síndrome nefrótico e n el a n c i a n o (> 75 años) es la
GN por cambios mínimos (60%) GN membranosa (25%)
amiloidosís. La g l o m e r u l o n e f r i t i s p r i m a r i a más c o m ú n m e n t e r e s p o n -
sable d e u n síndrome nefrótico en el a d u l t o es la g l o m e r u l o n e f r i t i s
GN focal y segmentaria ( 2 8 % ) GN focal y segmentaria ( 1 5 % )
m e m b r a n o s a . La T a b l a 17 d e s c r i b e el diagnóstico etioiógico d e sos-
p e c h a d e la e n f e r m e d a d q u e p r o d u c e el síndrome nefrótico según las GN membranosa (6%) GN p o r cambios mínimos (14%)

características d e l p a c i e n t e .
GN mesangiocapilar (4%) Otras ( 1 0 % )

Otras (< 1%) GN mesangiocapilar (7%)

RECUERDA
Si u n d i a b é t i c o SIN retinopatía diabética ni alteraciones urinarias pre- T a b l a 1 6 . P o r c e n t a j e a t r i b u i d o a las g l o m e r u l o n e f r i t i s ( G N ) p r i m a r i a s
v i a s p r e s e n t a u n SN, s e d e b e p e n s a r e n u n a GN m e m b r a n o s a , n o e n la d e l t o t a l d e l o s c a s o s d e s í n d r o m e n e f r ó t i c o . (D atos d el Registro esp a ñ ol
n e f r o p a t í a d i a b é t i c a ( M I R 05-06, 100). de glo m erulo n efritis)

• Nefropatía p o r c a m b i o s mínimos
• Glomerulosclerosis segmentaria y focal
• Glomerulonefritis membranosa
PRIMARIAS
• Glomerulonefritis mesangiocapilar
• Glomerulonefritis rápidamente progresiva
• Otras glomerulopatías (proliferativas mesangiales, endocapllares c o n semilunas)

• B a c t e r i a n a s : g l o m e r u l o n e f r i t i s p o s t e s t r e p t o c ó c i c a s , e n d o c a r d i t i s , n e f r i t i s p o r sh u nt, l e p r a , sífilis
(congénita y secundaria), t u b e r c u l o s i s , p i e l o n e f r i t i scrónica c o n reflujo vesicoureteral
• V í r i c a s : h e p a t i t i s B, c i t o m e g a l o v l r u s , m o n o n u c l e o s i s i n f e c c i o s a ( v i r u s d e E p s t e i n - B a r r ) , h e r p e s , r e t r o v i r u s ,
Infecciones
VIH
• Toxoplasmosis. Enfermedad de Fabry
• H e l m i n t o s : e s q u i s t o s o m a s , t r i p a n o s o m a s , filarlas

• Penicilamlna • Clorpropamlda
• Mercurio • Hldantoínas
• Oro • Parametadiona, trimetadiona
• Captopril • Tolbutamida
Fármacos / Tóxicos • Heroína • Perclorato
• Probenecid • Bismuto
• Antiinflamatoriosno esteroideos • Tricloroetlleno
• Litio • Plata
• Rifampicina • Repelentes d e insectos

Alérgenos, venenos e inmunizaciones (vacunas)

• • Lupus e r i t e m a t o s o sistémico
• C r i o g l o b u l l n e m i a esencial mixta
¡ • Conjuntivopatía mixta
• Lipodlstrofia parcial
1 • Dermatomiositis
• Síndrome de Sjbgren
_ . . . . . . H H | • Artritis r e u m a t o i d e
E n fer m e d a d es sistemicas „. , - , ... . ., , • Dermatitis herpetlforme

g g | • Purpura de Schonlein-Henoch • Sarcoidosis

K 9 9 - Síndrome de Goodpasture • Colitis ulcerosa

I • Vasculitis ( W e g e n e r y otras) • Amiloidosís

SECUNDARIAS
• .'I-- • ArteritisdeTakayasu
• Diabetes mellitus
• H i p o t i r o i d i s m oe h i p e r t i r o i d i s mo
• Amiloidosís (fiebre mediterránea familiar)
• Enfermedad de Fabry
Trastornos metabólicos • S í n d r o m e d e uña-rótula
y trastornos hereditarios • Drepanocitosis
• Deficiencia d e ctj-antitripslna
• Distrofia torácica asfixiante (síndrome d e Weber-Christian)
• S í n d r o m e nefrótico c o n g é n i t o ( t i p o finlandés)
• S í n d r o m e nefrótico f a m i l i a r

• T u m o r e s sólidos: p u l m ó n , c o l o n , e s t ó m a g o , m a m a s , o v a r l o , cérvix, riñon, t i r o i d e s , m e l a n o m a ,

Neoplasias feocromocltoma
• L e u c e m i a s y l i n f o m a s d e H o d g k i n , l e u c e m i a linfática crónica, m í e l o m a múltiple

• Rechazo d e u n trasplante renal

• Preeclampsia
• HTA m a l i g n a o acelerada
1 • HTA renovascular unilateral
• Linfangiectasia intestinal
Miscelánea • Pericarditis constrictiva
• Fallo c a r d í a co c o n g e s t i v o
1 • Nefropatía p o r reflujo vesicoureteral
• Insuficiencia tricúspide
• Obesidad mórbida
¡ • Necrosis papilar

Tabla 15. Etiología d e l s í n d r o m e nefrótico

39
Manual CTO d e M e d i c i na y Cirugía, 8. edición a

SI S O Y . . . PENSARÉ EN...
6.4. Clínica
Un niño Cambios mínimos

Un adulto Membranosa N o s i e m p r e existe correlación entre la cifra de p r o t e i n u r i a y la a p a r i -

Un anciano Amiloidosís
ción d e m a n i f e s t a c i o n e s clínicas. Los hallazgos clínicos más i m p o r t a n -
tes se estudiarán a continuación.
Una mujer joven Lupus e r i t e m a t o s o sistémico

Un heroinómano Focal y s e g m e n t a r i a

Un obeso Focal y s e g m e n t a r i a E d e m as
Un paciente con u n t u m o r de órgano Membranosa
sólido
D e b i d o a la h i p o a l b u m i n e m i a , e x i s t e u n a d i s m i n u c i ón d e la presión
U n p a c i e n t e c o n l e u c e m i a linfática crónica Mesangiocapilar
oncótica q u e f a v o r e c e la s a l i d a d e a g u a y d e s o d i o al e s p a c i o extra-
Un paciente con enfermedad de Hodgkin Cambios mínimos v a s c u l a r c o n la a p a r i c i ó n d e e d e m a s . P u e d e n o s c i l a r d e s d e p e q u e -
U n paciente c o n virus d e hepatitis C (VHC) Mesangiocapilar ños e d e m a s e n párpados o e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s hasta a n a s a r c a .
Son b l a n d o s y d e j a n fóvea. A p a r e c e n e n z o n a s d e t e j i d o l a x o , p r i n -
U n g r an c o n s u m i d o r d e AINE Cambios mínimos
c i p a l m e n t e párpados y z o n a s d e c l i v e s . E m p i e z a n a ser a p a r e n t e s
U n c o n s u m i d o r d e c a p t o p r i l , sales d e o r o , Membranosa
c u a n d o la retención d e v o l u m e n a l c a n z a los 2 I. El e d e m a a f e c t a a
penicilamina
t o d a la a n a t o m í a , p o r l o q u e p u e d e p r o v o c a r m a l a b s o r c i ón i n t e s -
Un paciente c o n tiroiditis de H a s h i m o t o Membranosa t i n a l p o r e d e m a d e la p a r e d d e l t u b o d i g e s t i v o , o d e r r a m e p l e u r a l ,
U n p a c i e n t e c o n u n riñon e n vez d e d o s Focal y s e g m e n t a r i a p e r i t o n e a l o pericárdic o ( M I R 0 8 - 0 9 , 1 8 5 ) .

T a b l a 17. S o s p e c h a e t i o l ó g i c a d e l s í n d r o m e n e f r ó t i c o
La aparición d e los edemas d e p e n d e d e :
s e g ú n las características d e l p a c i e n t e
Rapidez de instauración del c u a d r o .
• C o m p e t e n c i a del sistema linfático.
• Síntesis d e albúmina hepática y niveles d e albúmina sérica.

6.3. Fisiopatología
Insuficiencia renal

Se d e b e a u n a u m e n t o a n o r m a l e n la p e r m e a b i l i d a d d e la m e m b r a -
na basal g l o m e r u l a r a las proteínas d e l p l a s m a q u e c o n d i c i o n a la
pérdida d e proteínas p o r la o r i n a . P u e d e ser d e b i d o a u n a alteración
e n la e l e c t r o n e g a t i v i d a d d e la b a r r e r a d e filtración, o b i e n d e b i d o
a u n a alteración e s t r u c t u r a l d e la m i s m a . La Figura 2 8 d e s c r i b e la
fisiopatología.
Puede desarrollarse i n s u f i c i e n c i a renal p o r diversos m o t i v o s :
Fracaso renal a g u d o prerrenal p o r disminución del v o l u m e n intra-
vascular.
Necrosis t u b u l a r p o r e f e c t o tóxico d e la albúmina.
• Necrosis t u b u l a r s e c u n d a r i a al uso d e A I N E , IECA o diuréticos.

Lesión glo m erular

Fen ó m en os tro m bóticos
\
t Permeabilidad
H a y hípercoagulábil ¡dad c o n t e n d e n c i a a la

I • H i p o g a m m a g l o b u l l n e m i a — > • Infecciones
trombosis vascular. La i n c i d e n c i a d e c o m -
PROTEINURIA p l i c a c i o n e s tromboembólicas en el SN llega
Déficit o p s o n i z a c i ó n

I
Factores c o m p l e m e n t o — > •
•i
a ser del 5 0 % .
E s t i m u l a c i ó n d e síntesis • i A n t i t r o m b i n a III, Trastornos
hepática HIPOPROTEINEMIA f a c t o r e s IX, X I , XII de coagulación
Existe t r o m b o s i s en múltiples territorios,
I •i Prot. t r a n s p o r t e (transferrina,
p e r o la e n t i d a d más i m p o r t a n t e es la t r o m -
Hipoalbuminemia c o b r e , zinc, TBG, v i t . D) bosis d e la vena renal. A p a r e c e hasta en

I
HIPERLIPIDEMIA
un 3 0 % d e los pacientes c o n síndrome
nefrótico. A c o n t e c e más f r e c u e n t e m e n t e
Transudación capilar d e a g u a plasmática
i Pr o ncótica p l a s m a en pacientes c o n g l o m e r u l o n e f r i t i s m e m -

I
Lipiduria
branosa, G N m e s a n g i o c a p i l a r , LES y a m i -

i V o l u m e n plasmático efectivo
loidosís, y es m u y rara en la G N s e g m e n -
taria y f o c a l , en la nefropatía d e c a m b i o s
mínimos y en la diabetes.

t ADH t T o n o simpático t Eje R A A EDEMA

Clínicamente, cursa c o n d o l o r l u m b a r ,
h e m a t u r i a , p r o t e i n u r i a y, a v e c e s , u n d e -
terioro del f u n c i o n a l i s m o renal. Puede
Retención H 0 y sal
2 complicarse con un tromboembolismo
pulmonar, que tiene una incidencia del
Figura 2 8 . Fisiopatología d e l síndrome nefrótico (MIR 0 3 - 0 4 , 1 6 7 )
4-8%.

40
 Nefrología

Infecciones Alteraciones hidroelectrolíticas

Existe m a y o r s u s c e p t i b i l i d a d al d e s a r r o l l o d e i n f e c c i o n e s. Existe hipo- La más i m p o r t a n t e es la h i p o n a t r e m i a , a m e n u d o agravada p o r la h¡-

g a m m a g l o b u l i n e m i a , sobre t o d o , d e IgG y, a veces, d e IgA. H a y linfo- p e r v o l e m i a y p o r el uso d e diuréticos y dietas e x c e s i v a m e n t e pobres
p e n i a , y los l i n f o c i t o s son d i s f u n c i o n a n t e s ante estímulos d e mitógenos en s o d i o .
( f i t o h e m a g l u t i n i n a , etc.).

Se ha d e s c r i t o u n d e s c e n s o d e l f a c t o r B d e la vía a l t e r n a d e l c o m p l e -
m e n t o . A d e m á s , el e d e m a d e la p a r e d i n t e s t i n a l f a v o r e c e la t r a n s - 6.5. Indicaciones de biopsia renal
l o c a c i ó n b a c t e r i a n a a d i c h o n i v e l . Las i n f e c c i o n e s más f r e c u e n t e s
son:
• Peritonitis espontánea p o r n e u m o c o c o (característica del SN). La aproximación i n i c i a l al SN d e b e basarse en u n a evaluación d e los
• Neumonías. datos clínicos y analíticos q u e , en m u c h o s casos, i d e n t i f i c a n la enfer-
• Meningitis. m e d a d causante del m i s m o . En tales casos, la b i o p s i a renal (Figura 29)
es a c o n s e j a b l e para evaluar el pronóstico p e r o n o necesaria.
Los gérmenes más habituales en el SN s o n :
• Stre ptococcus sp p . La b i o p s i a renal está i n d i c a d a :
• H a e m o p hilus sp p . En el SN del a d u l t o , c u a n d o los datos analíticos n o revelan u n a
• Kle bsiella sp p . causa clara del SN o c u a n d o , c o n o c i e n d o la causa, sea i m p o r t a n t e
En síndromes nefróticos tratados c o n i n m u n o s u p r e s o r e s : C M V , sa- establecer u n pronóstico.
rampión, herpes. • En el SN del niño, c u a n d o ha sido ya tratado c o n esferoides y ha
m o s t r a d o ser corticorresistente, c o n recidivas frecuentes o c u a n d o
Está i n d i c a d a la vacunación c o n t r a n e u m o c o c o y g r i p e e s t a c i o n a l . presenta h i p o c o m p l e m e n t e m i a (MIR 9 8 - 9 9 , 1 8 1 ) ; es d e c i r , c u a n d o
la evolución d e su síndrome nefrótico n o se i d e n t i f i c a c o n u n a e n -
En los niños c o n síndrome nefrótico hay q u e tener especial cuidado f e r m e d a d p o r c a m b i o s mínimos.
c o n las v a c u n a s d e viru s atenuados y d e b e n evitarse d u r a n t e el b r o t e • En la sospecha d e amiloidosís renal c o n n e g a t i v i d a d para amíloide
de síndrome nefrótico. En c u a l q u i e r caso, es necesario intentar seguir en las biopsias d e grasa y rectal.
el c a l e n d a r i o v a c u n a l y q u e r e c i b a n todas las vacunas. En los casos d e diabetes m e l l i t u s c u y a evolución d e la nefropatía n o
sea típica: ausencia d e retinopatía, d e t e r i o r o rápido d e la función
renal, s e d i m e n t o g l o m e r u l a r c o n hematíes o c i l i n d r o s , etc.
Hiperlipidemia y lipiduria
Q RECUERDA
El s í n d r o m e n e f r ó t i c o p r i m a r i o e n e l a d u l t o s e d e b e b i o p s i a r s i e m p r e . En
Pueden preceder a la h i p o p r o t e i n e m i a . Se d e b e al a u m e n t o d e la sín- el niño, se i n i c i a t r a t a m i e n t o c o n esferoides.

tesis d e proteínas en el hígado, descenso del c a t a b o l i s m o d e a p o l i -

poproteína B y disminución d e la l i p o p r o t e i n l i p a s a . H a y a u m e n t o del
colesterol y triglicéridos c o n i n c r e m e n t o d e las LDL y V L D L , y p u e d e
haber descenso d e las H D L . Existe m a y o r riesgo d e aterosclerosis q u e ,
u n i d o al sedentarismo y la t e n d e n c i a a u m e n t a d a a las t r o m b o s i s , p u e d e
c o n d i c i o n a r la aparición d e i n f a r t o a g u d o d e m i o c a r d i o y accidentes
cerebrovasculares agudos.
J
La h i p e r l i p i d e m i a c o n d i c i o n a la aparición d e l i p i d u r i a en f o r m a d e c i -
lindros grasos, c u e r p o s ovales grasos y células epiteliales cargadas de
lípidos (cruz d e M a l t a ) .

Alteraciones cutáneas

A p a r e c e p a l i d e z cutánea p o r el e d e m a y a n e m i a asociados.

Figura 29. Realización d e biopsia renal

H a y f r a g i l i d a d cutánea del p e l o y las uñas; en éstas se p u e d e n apreciar
las bandas d e M u e h r c k e (blancas), d e disposición transversal.

6.6. Tratamiento
Disminución d e proteínas en d ó g enas

Si es p o s i b l e , se intentará c o r r e g i r la causa.
M u c h a s proteínas q u e trasportan en sangre iones, v i t a m i n a s u h o r m o -
nas se p i e r d e n p o r la o r i n a , c o n d i c i o n a n d o u n déficit d e las sustancias I n d e p e n d i e n t e m e n t e del t r a t a m i e n t o específico, d e b e n adoptarse una
transportadas. serie d e m e d i d a s generales destinadas a r e d u c i r los edemas sin p r o d u -

41
Manual CTO de M e d i c i na y Cirugía, 8. edición a
c i r d e t e r i o r o d e la función renal ni d e s e q u i l i b r i o s hidroelectrolíticos y
p r e v e n i r las c o m p l i c a c i o n e s del SN. El peso c o r p o r a l es u n m a r c a d o r
útil d e retención h i d r o s a l i n a y d e eficaci a del t r a t a m i e n t o .
Las m e d i d a s q u e se d e b e n a d o p t a r s o n :
• D i e t a . H a y q u e hacer restricción d e l aporte d e líquidos y d e sal. Los
ácidos grasos han d e ser p o l i i n s a t u r a d o s . La dieta d e b e ser n o r m o -
p r o t e i c a (1 g/kg/día).
Q RECUERDA
E n e l s í n d r o m e n e f r ó t i c o l a d i e t a es p o b r e e n sal y normoproteica.
• D i u r é t i c o s . El u s o d e diuréticos h a d e ser m u y c o n t r o l a d o , y a
q u e a pesar d e los e d e m a s m a s i v o s , p r e s e n t a n u n e s t a d o d e
d e p l e c i ó n r e l a t i v a d e v o l u m e n . H a y q u e v i g i l a r los s i g n o s d e
d e p l e c i ó n d e v o l u m e n y m o n i t o r i z a r la r e s p u e s t a al t r a t a m i e n t o
m e d i a n t e la d i u r e s i s y la f u n c i ó n r e n a l . P u e d e a s o c i a r s e más d e
u n t i p o d e diurético si f u e s e n e c e s a r i o . En p r e s e n c i a d e e d e m a s
g r a v e s , la p a r e d i n t e s t i n a l p u e d e estar e d e m a t o s a , r e d u c i e n d o
la b i o d i s p o n i b i l i d a d o r a l d e los diuréticos. En t a l c a s o , será útil
c a m b i a r la a d m i n i s t r a c i ó n o r a l d e los diuréticos p o r la a d m i n i s -
U n p acien te c o n síndrome nefrótico p resenta súbitamente d olor lu m bar, va ric ocel e
i z q u i er d o , h e m a t u r i a , i n c r e m e n t o significativo d e la p rotein uria y rápido d eterioro d e
la función renal. V d . debe pensar q ue d ic h o paciente probablemente ha desarrollado:
1) U n síndrome urémico-hemolítico.
2) U n a t r o m b o s i s d e la v e n a r e n a l .
42
tración i n t r a v e n o s a . Si e x i s t e h i p o a l b u m i n e m i a g r a v e , se p u e d e
p r o d u c i r u n a r e s i s t e n c i a r e l a t i v a al e f e c t o d e los diuréticos. En
d i c h a s s i t u a c i o n e s es d e u t i l i d a d la c o m b i n a c i ó n d e diuréticos
c o n albúmina intravenosa.
C o n t r o l d e la p resió n a r t e r i a l y d e la d i s l i p i d e m i a . Se d e b e c o n -
t r o l a r la presión a r t e r i a l p a r a d i s m i n u i r la presión d e f i l t r a d o y
d i s m i n u i r la p r o t e i n u r i a . Los fármacos d e e l e c c i ó n s o n los b l o -
queantes del sistema renina-angiotensina-aldosterona p o r su
e f e c t o antiproteinúrico y a n t i p r o l i f e r a t i v o ( M I R 0 1 - 0 2 , 1 0 0 ) . D e -
b e n a d m i n i s t r a r s e c o n c u i d a d o , a u m e n t a n d o la dosis d e m a n e r a
p r o g r e s i v a , y a q u e si h a y d e p l e c i ó n d e v o l u m e n , p u e d e n c a u s a r
insuficiencia renal aguda. A s i m i s m o , hay q u e m o n i t o r i z a r c u i d a -
d o s a m e n t e los n i v e l e s d e p o t a s i o sérico. Si el p a c i e n t e l o t o l e r a ,
p u e d e n a s o c i a r s e d o s fármacos d e este g r u p o . Si a pesar d e su
u s o la T A n o se c o n t r o l a , se d e b e n a s o c i a r o t r o t i p o d e a n t i h i p e r -
tensivos.
Las estatinas son los h i p o l i p e m i a n t e s d e elección. D e b e p r o h i b i r s e
el t a b a c o .
Pr o f ila x is d e t r o m b o e m b o l i s m o s . Si el p a c i e n t e está asintomático,
se utilizarán antiagregantes c o m o ácido acetilsalicílico, d i p i r i d a m o l
o t i c l o p i d i n a . Si el p a c i e n t e está e n c a m a d o p o r algún m o t i v o , se
utilizarán heparinas d e bajo peso m o l e c u l a r .
Casos clínicos representativos
L.
3) U n a g l o m e r u l o n e f r i t i s rápidamente progresiva.
4) U n a coagulación intravascular diseminada.
5) U n a obstrucción d e vías urinarias.
RC: 2
 Nefrología
Km

07.
ALTERACIONES EN EL SEDIMENTO URINARIO

Orientación Aspectos esenciales

MIR
T e m a p o c o p r e g u n t a d o en el Hematuria glomerular: si se acompaña de proteinuria, hay cilindros granulosos, hemáticos o leucocitarios y
LD
M I R . M e r e c e la p e n a conocer hematíes dismórficos (MIR 03-04, 85).
la h e m a t u r i a g l o m e r u l a r y
d i s t i n g u i r los p r i n c i p a l e s Cilindros de leucocitos y epiteliales: cualquier proceso inflamatorio de la nefrona. Los leucocitarios son
cilindros y en qué situaciones típicos de pielonefritis, lupus o rechazo de trasplantes.
aparecen.
Cilindros eosinófilos: sugieren nefritis por hipersensibilidad.

a Sedimento telescopado: cilindros gruesos y céreos + cilindros celulares, granulosos y hemáticos. Indica pro-
ceso crónico, típico del LES.

7.1. Hematuria

Puede ser secundaria a patología glo-

m e r u l a r o secundari a a patología u r o t e l i a l .
C u a n d o la h e m a t u r i a es g l o m e r u l a r , en el
sedimento u r i n a r i o aparecerán hematíes
dismórficos y/o espiculado s c o m o conse-
cuencia d e haber sido d e f o r m a d o s a su
paso p o r la m e m b r a n a basal, tal y c o m o se
representa en la Figura 3 0 (MIR 0 1 - 0 2 , 9 5 ) .

7.2. Leucocituria
Figura 30. S e d i m e n t o urinario q u e indica h e m a t u r i a g l o m e r u l a r

H a b i t u a l m e n t e a p a r e c e asociada a i n f e c -
ciones urinarias. D e f o r m a aislada es p o c o
f r e c u e n t e , a u n q u e p u e d e aparecer en las
nefritis intersticiales crónicas o en la n e -
fritis lúpica. En la Figura 31 se muestra u n
e j e m p l o d e l e u c o c i t u r i a sin bacterias en
el c o n t e x t o d e u n a nefropatía intersticial
crónica y en la Figura 32 los l e u c o c i t o s
aparece n j u n t o c o n las bacterias en u n a
infección del tracto u r i n a r i o .

7.3. Cilindros
0 Preguntas

En g e n e r a l , se f o r m a n en situaciones d e Figura 3 1 . S e d i m e n t o urinari o q u e indica nefritis intersticial crónica

• MIR 03-04, 85
MIR 01-02, 95 o l i g u r i a en las q u e la proteína d e secreción p o r AINE, c o n leucocituria

43
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

t u b u l a r (Tamm-Horsfall) sale al e x t e r i o r c o n la morfología del túbulo

en el q u e se haya f o r m a d o el c i l i n d r o , q u e actúa a m o d o d e m o l d e . En
función d e la situación clínica en la q u e se f o r m e , el c i l i n d r o será d i -
ferente. Las características más i m p o r t a n t e s de los p r i n c i p a l e s c i l i n d r o s
se representan en la Tabl a 1 8 . Las Figuras 3 3 , 3 4 y 35 muestran los
c i l i n d r o s más representativos.

Figura 33.Cilindro hialino

Figura 3 2 . S e d i m e n t o urinario d e infección d e orina: leucocituria y bacterias

CILINDRO DEFINICIÓN ENFERMEDAD

Proteína d e Tamm-Horsfall Fracaso renal agudo

Hialino
en oliguria.Túbulos intactos prerrenal

Proteína d e Tamm-Horsfall Necrosis tubular aguda

Granuloso c o n f r a g m e n t o s d e células
epiteliales o restos d e leucocitos

Proteína d e Tamm-Horsfall Glomerulonefritis aguda

Hemático con hematíes glomerulares S í n d r o m e nefrítico
completos o fragmentados Figura 3 4 . C i l i n d r o h e m á t i co c o n p i g m e n t o s d e h e m o g l o b i n a e n su Interior

Fragmentos d e leucocitos Procesos inflamatorios

Leucocitario o epitelio crónicos/Píelonefrltis
y epitelial c r ó n i c a / LES/ R e c h a z o
del trasplante

Similares a los leucocitarios pero Nefritis p o r

Eosinófilo c o n eosinófilos. S u e l e n hipersensíbilídad
acompañarse de eosinofiluria

El m o l d e d e p r o t e í n a Nefropatía intersticial
d e T a m m - H o r s f a l l está crónica
Céreo
desestructurado por deformidad

e n el t ú b u l o e n el q u e se o r i g i n a

Las c é l u l as t u b u l a r e s se l l e n a n d e Síndrome nefrótico

lípídos ricos e n c o l e s t e r o l
Graso
(aspecto d e Cruz d e Malta
con luz polarizada)

Sedimento que contiene varios LES

t i p o s d e los cilindros descritos
Sedimento
previamente, coexistiendo
telescopado
los p r o p i o s d e p r o c e s o s agudos
c o n los d e crónicos
Figura 3 5 . C i l i n d r o epitelial c o n u n l e u c o c i t o y restos d e células epiteliales
Tabla 18.Características d e los principales cilindro s
en su interior

44
08.
GLOMERULONEFRITIS

Aspectos esenciales
MIR
Q~J Las G N s o n p r o c e s o s ¡nmunitarios q u e i n f l a m a n el g l o m é r u l o . P u e d e n ser p r i m a r i a s o secundarias.
Es u n t e m a i m p o r t a n t e . H a y
q u e tener claro lo siguiente:
anatomía patológica e j~2~j Los depósitos ¡nmunitarios p u e d e n ser: m e s a n g i a l e s, subendoteliales (entre la M B G y la célul a e n d o t e l i a l ) ,

inmunofluorescencia, edad s u b e p i t e l i a l e s (entre la M B G y la célula e p i t e l i a l ) o i n t r a m e m b r a n o s o s (en la M B G ) .

y f o r m a d e presentación
y t r a t a m i e n t o . Es m u y [~3~j La proliferación c e l u l a r p u e d e ser: e n d o c a p i l a r ( p o r d e n t r o d e la M B G ) o e x t r a c a p i l a r ( p o r f u e r a d e la M B G ) .
i m p o r t a n t e d o m i n a r cuáles
d e ellas d i s m i n u y e n el
f~4~] G N d e c a m b i o s m í n i m o s : s í n d r o m e nefrótico e n el niño. Lesión s u b l e t a l d e los p o d o c i t o s . M i c r o s c o p í a ó p -
complemento.
t i c a ( M O ) n o r m a l , i n m u n o f l u o r e s c e n c i a (IF) n e g a t i v a , c o m p l e m e n t o n o r m a l , m i c r o s c o p í a e l e c t r ó n i c a (ME)
f u s i ó n p e d i c e l a r . T r a t a m i e n t o : c o r t i c o i d e s . Si c o r t i c o r r e s i s t e n c i a , b i o p s i a r , p e n s a n d o e n l a p r e s e n c i a d e G N
esclerosante segmentaria y focal. Asociación c o n AINE y linfoma de H o d g k i n .

FJ~J G N esclerosante y f o c a l : situaciones d e hiperfiltración o tóxicos para la célula epitelial c o m o heroína o V I H .

P r o t e i n u r i a / s í n d r o m e n e f r ó t i c o . IF n e g a t i v a c o n c o m p l e m e n t o n o r m a l .

FJTJ G N m e m b r a n o s a : s í n d r o m e n e f r ó t i c o e n e l a d u l t o . T u m o r e s s ó l i d o s , c a p t o p r i l , e t c . IF: d e p ó s i t o g r a n u l a r d e
IgG e n c a r a s u b e p i t e l i a l d e la M B G . C o m p l e m e n t o n o r m a l .

[~7"[ G N m e s a n g i o c a p i l a r : p r o t e i n u r i a , h e m a t u r i a , síndrome nefrótico, nefrítico. I n t e n s o estímulo antigénico, M O :

imagen de doble contorno. Hipocomplementemia.

["3] G N e n d o c a p i l a r : s í n d r o m e nefrítico ( p u e d e h a b e r IR p a r e n q u i m a t o s a c o n EF N a < 1% y Na orina < 20).

Stre ptococcus p-hemolítico g r u p o A , c e p a nefritogénica. H i p o c o m p l e m e n t e m i a transitoria. Curación e n el
95% d e los casos.

j~g~j G N e x t r a c a p i l a r : I R r á p i d a m e n t e p r o g r e s i v a . M a l p r o n ó s t i c o . S e m i l u n a s e p i t e l i a l e s . Tipo I: d e p ó s i t o l i n e a l d e
anticuerpos A M B G . Tipo II: d e p ó s i t o g r a n u l a r s u b e p i t e l i a l y s u b e n d o t e l i a l , h i p o c o m p l e m e n t e m i a . Tipo III:
vasculitis. Sin depósitos ¡nmunitarios y c o n c o m p l e m e n t o n o r m a l .

FTqj G N mesangial d e I g A : la m á s f r e c u e n t e . Brotes d e h e m a t u r i a c o i n c i d e n t e s c o n i n f e c c i o n e s . Depósitos m e -

sangiales d e IgA, c o m p l e m e n t o n o r m a l .

8.1. Definición

Las g l o m e r u l o n e f r i t i s ( G N ) se d e f i n e n c o m o a q u e l l o s procesos d e etiología i n m u n i t a r i a e n los q u e hay i n f l a m a -

ción d e los glomérulos.

Las glomerulopatías (enfermedades d e l glomérulo) i n c l u y e n e n f e r m e d a d e s genéticas (síndrome d e A l p o r t ) , m e t a -

bólicas (diabetes), d e depósito (amiloidosís) o i n m u n i t a r i a s ( g l o m e r u l o n e f r i t i s p r i m a r i a s o secundarias).

C u a n d o la lesión g l o m e r u l a r es el resultado de una e n f e r m e d a d c o n f i n a d a en gran m e d i d a al glomérulo, se refie-

( T) Preguntas re a glomerulopatía p r i m a r i a ( g l o m e r u l o n e f r i t i s primaría, sí el m e c a n i s m o es inmunológico). C u a n d o las lesiones
g l o m e r u l a r e s f o r m a n parte d e u n c u a d r o más g e n e r a l , se h a b la d e glomerulopatía secundaria ( g l o m e r u l o n e f r i t i s
- MIR 09-10, 9 6
secundaría, si el m e c a n i s m o es inmunológico).
-MIR 08-09, 92
- MIR 07-08, 232
- MIR 05-06, 100,105 Se hace referencia a lesión f o c a l c u a n d o afecta a menos d e l 8 0 % d e los glomérulos, y difusa, c u a n d o afecta a
- MIR 02-03, 184,185
- MIR 00-01F, 1 2 7 , 1 3 9 , 1 4 0
más del 8 0 % .
- MIR 99-00F, 1 3 7 , 1 4 0
- MIR 98-99, 126, 1 2 7
Lesión segmentaria es c u a n d o únicamente u n segmento d e l glomérulo presenta lesiones, y g l o b a l , c u a n d o el
-MIR98-99F, 136
- M I R 97-98, 2 0 4 , 2 1 0 , 2 1 3 , 2 4 4 glomérulo entero está afectado (Figura 3 6 ) .

45
M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

1. L e s i ó n segmentaria 2. Lesión global 3. Lesión difusa

(a) Hialinosi s e s c l e r o s a n t e f o c a l (b) Nefropatía vascular (c) N e f r o p a t í a p o r r e f l u j o

(glomérulos y u x t a m e d u l a r e s ) (zonas infartadas) (polo superior)

4. Lesiones focales

Figura 36, Lesiones focales, difusas, globales y segmentarias

8.2. Clasificación 8.3. Patogenia

de las glomerulonefritis
En función d e la evolución t e m p o r a l , se p u e d e clasificar las g l o m e r u l o -
nefritis d e la siguiente m a n e r a :
• G N aguda: G N p o s t i n f e c c i o s a (proliferativ a e n d o c a p i l a r ) . In m u n o p at o g e n ia
• G N s u b a g u d a: G N p r o l i f e r a t i v a e x t r a c a p i l a r t i p o s I, II y III (rápida-
m e n t e progresivas).
• G N crónica: La gran mayoría d e las e n f e r m e d a d es g l o m e r u l a r e s d e m e c a n i s m o i n -
N o proliferativas: munológico ( g l o m e r u l o n e f r i t i s o G N ) se asocian al depósito d e a n t i -
> G N d e c a m b i o s mínimos. cuerpos d e n t r o del glomérulo.
> G N esclerosante segmentaria y f o c a l .
> G N membranosa. C u a n d o la respuesta ¡nmunológica es a d e c u a d a , los c o m p l e j o s A g A c se
f o r m a n c o n gran exceso d e A c , son grandes e i n s o l u b l e s, y se e l i m i n a n
Proliferativas: de la circulación p o r el sistema r e t i c u l o e n d o t e l i a l hepatoesplénico, sin
> G N mesangial d e IgA. causar e n f e r m e d a d r e n a l .
> G N mesangiocapilar (membranoproliferativa).
C u a n d o el i n s u l t o antigénico n o genera apenas respuesta ¡nmunoló-
En función del t i p o d e agresión ¡nmunológica, hay tres t i p o s diferentes g i c a , los c o m p l e j o s A g A c se f o r m a n c o n exceso d e A g , son pequeños,
de generación d e g l o m e r u l o n e f r i t i s p r i m a r i a s : m u y solubles y ni son e l i m i n a d o s p o r el sistema r e t i c u l o e n d o t e l i a l , ni
• N o es posible detectar ningún depósito inmunológico en el glomérulo. son atrapados p o r el riñon, persistiend o en la circulación sin causar
- C a m b i o s mínimos. e n f e r m e d a d renal (p. e j . , artritis r e u m a t o i d e ) .
- G N esclerosante segmentaria y f o c a l .
- G N e x t r a c a p i l a r t i p o III ( p a u c i i n m u n e ) . Pero c u a n d o los c o m p l e j o s t i e n e n un tamaño i n t e r m e d i o , p u e d e n ser so-
lubles y escapar al r e t i c u l o e n d o t e l i o , pero suficientemente grandes c o m o
• Formación intrarrenal d e c o m p l e j o s antígeno-anticuerpo. para ser atrapados por el riñon. Las causas d e esta situación p u e d e n ser:
- G N e x t r a c a p i l a r t i p o I y e n f e r m e d a d de G o o d p a s t u r e . Respuesta ¡nmunológica p o b r e por ser el antígeno " p o c o antigénico":
- G N membranosa. endocarditis por Stre ptococcus virid a ns; p i o d e r m i t i s ; osteomielitis
crónica. En el lupus, u n defecto en el procesado d e las células m u e r -
• A t r a p a m i e n t o g l o m e r u l a r d e ¡nmunocomplejos c i r c u l a n t e s A g A c . tas (apoptóticas) p e r m i t e q u e ciertos determinantes antigénicos del
- G N endocapilar. núcleo ( A D N d e cadena s i m p l e o d o b l e , histonas) se p o n g a n en c o n -
- G N e x t r a c a p i l a r t i p o II. tacto c o n la circulación, i n i c i a n d o la aparición de una " a u t o i n m u n i -
- G N m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a tipos I y II. d a d " c o n ¡nmunocomplejos circulantes solubles y nefritogénicos.
- G N mesangial IgA. Respuesta ¡nmunológica p o b r e , p o r ser el a n t i c u e r p o p o c o espe-
- G N mesangial IgG y/o C 3 . cífico: o c u r r e c o n las i n f e c c i o n e s del t r a c t o b r o n q u i a l , d i g e s t i v o o
- G N c o n depósitos mesangiales aislados d e I g M . cutáneo q u e i n i c i a n u n a respuesta ± inespecífica p o r IgA.

46
 Nefrología

• Tamaño pequeño d e l d e t e r m i n a n t e antigénico: c u a n t o m e n o r es el Así, la proliferación e n d o t e l i a l o e n d o c a p i l a r es el h a l l a z g o m i c r o s -

antígeno, hacen falta p r o p o r c i o n e s más elevadas d e a n t i c u e r p o para
q u e el c o m p l e j o sea ¡nsoluble.
Respuesta ¡nmunológica aguda p o r i n m u n o g l o b u l i n a s distintas d e
I g M . Las IgC e IgA son más pequeñas q u e la I g M . Los c o m p l e j o s f o r -
m a d o s e n presencia d e I g M (fases agudas) suelen ser más insolubles
q u e los f o r m a d o s p o r IgG o IgA.
• D e f e c t o del sistema r e t i c u l o e n d o t e l i a l q u e n o e l i m i n a n
m e n t e los c o m p l e j o s c i r c u l a n t e s : cirrosis, l i n f o m a .
Por tanto, es evidente q u e el t i p o de glomerulonefritis depende de la i n -
tensidad del estímulo antigénico, de su agudeza o c r o n i c i d a d y d e la
c a p a c i d a d d e respuesta ¡nmunológica d e l huésped.
cópico p r i n c i p a l d e la G N p o s t i n f e c c i o s a , mientras q u e la p r o l i f e -
ración e p i t e l i a l o e x t r a c a p i l a r (crecen los p o d o c i t o s ) es m u y típica
d e la G N rápidamente progresiva (GNRP) . En esta g l o m e r u l o n e f r i t i s
se observa c ó m o las células epiteliale s parietales se d i v i d e n y v a n
o c u p a n d o el espacio d e B o w m a n hasta o b l i t e r a r l o . Esta f o r m a d e
proliferación se ha d e n o m i n a d o " s e m i l u n a " p o r el aspecto p a r e c i d o
adecuada- q u e ofrec e el glomérulo al m i c r o s c o p i o .
La h i p e r c e l u l a r i d a d d e l m e s a n g i o se observa típicamente e n la g l o -
m e r u l o n e f r i t i s mesangial y e n la m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a .

El daño puede producirse por la activación del c o m p l e m e n t o y de la fago-

citosis p o r los ¡nmunocomplejos, p o r reactividad cruzada de los anticuer-
pos contra u n antígeno p r o p i o m o l e c u l a r m e n t e similar a u n o extraño, por
activación de la expresión d e antígenos propios antes ocultos o por apari-
ción d e autoanticuerpos. U n caso singular de daño por autoanticuerpos lo
constituye la enfermedad antimembran a basal glomerular, una entidad i n -
frecuente (menos del 5 % de todas las G N ) q u e se caracteriza por atacar se-
lectivamente a antígenos de la m e m b r a n a basal glomerular, d a n d o lugar a
depósitos q u e muestran una morfología lineal en la inmunofluorescencia.

U n a pequeña proporción d e las g l o m e r u l o n e f r i t i s se o r i g i n a p o r m e c a -

nismos diferentes, c o m o la activación d e l c o m p l e m e n t o ( G N m e m b r a -
n o p r o l i f e r a t i v a t i p o II). La i n m u n i d a d c e l u l a r parec e j u g a r u n papel e n
aquellas G N sin depósitos o e n las q u e los depósitos n o se c o r r e l a c i o -
nan c o n la i n t e n s i d a d del daño.

Principales alteraciones histológicas

En las diferentes g l o m e r u l o n e f r i t i s se p u e d e n e n c o n t r a r las siguientes

reacciones básicas:
• Depósitos. Son complejo s ¡nmunitarios q u e por sus características fisi-
coquímicas quedan atrapados en el glomérulo (Figura 37). Pueden ser:
- Mesangiales: l o c a l i z a d o s e n el mesangio .
- Subendoteliales : l o c a l i z a d o s entre la célula e n d o t e l i a l y la m e m -
brana basal.
- Subepiteliales: l o c a l i z a d o s entre la célula e p i t e l i a l y la m e m b r a - F i g u r a 3 7 . L o c a l i z a c i ó n d e l o s d e p ó s i t o s e n las g l o m e r u l o n e f r i t i s

na basal.
- I n t r a m e m b r a n o s o s : d e n t r o d e la m e m b r a n a basal.
- La microscopía electrónica p e r m i t e o b j e t i v a r la localización d e
los depósitos, y la i n m u n o f l u o r e s c e n c i a (IF) directa su c o m p o s i -
ción (IgG, IgA, C 3 , etc.), así c o m o la morfología (patrón g r a n u l ar
o lineal). U n patrón g r a n u l ar es c o m p a t i b l e prácticamente c o n
todas las G N , mientras q u e u n patrón lineal es m u y sugestivo
de daño p o r a u t o a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal g l o m e r u l a r -
A M B G ( c o m o e n el caso d e l síndrome d e G o o d p a s t u r e ) .
Q RECUERDA
Nunca se d e b e c o n f u n d i r el t i p o d e proliferación c o n la l o c a l i z a c i ó n d e
los depósitos.
In f i l t r aci ó n l e u c o c i t a r i a . En algunas G N agudas, la proliferación
c e l u l a r se acompaña d e u n a infiltración p o r células i n f l a m a t o r i a s
(neutrófilos y m o n o c i t o s ) . Esta p u e d e ser m u y m a r c a d a e n la G N
postestreptocócica, m o t i v o p o r el c u a l se ha d e n o m i n a d o a esta f o r -
ma g l o m e r u l o n e f r i t i s e x u d a t i v a .
En grosa m iento de la m e m b r a n a basal g l o m er u lar ( M B G ) . C o n m i -
croscopía óptica ( M O ) , puede observarse un engrosamiento d e las
paredes capilares, pero c o n microscopía electrónica (ME) se distingue:
- Engrosamiento d e la M B G p r o p i a m e n t e d i c h a ( c o m o e n el caso
de la g l o m e r u l o e s c l e r o s is diabética).
- Depósito d e materia l a m o r f o e l e c t r o d e n s o , e n el lado e p i t e l i a l ,
e n d o t e l i a l o ¡ntramembranoso ( G N m e m b r a n o s a ) .

H i a l i n i z ac i ó n y esc l e r osis. Consiste e n el a c u m u l o e x t r a c e l u l a r d e

• Pr o l i f e r ac i ó n c e l u l a r . En el glomérulo p u e d e p r o l i f e r a r c u a l q u i e r a
de los tres e l e m e n t o s vivos q u e lo c o n f o r m a n : células e n d o t e l i a l e s ,
células mesangiales y células epiteliales. Cada una de ellas p u e d e
c o m e n z a r a d i v i d i r s e e n respuesta a estímulos c o n c r e t o s y p r e d o -
m i n a característicamente e n una d e t e r m i n a d a g l o m e r u l o n e f r i t i s , e n
m u c h o s casos j u s t i f i c a n d o los hallazgos histológicos y clínicos.
un m a t e r i a l homogéneo y eosinófilo al m i c r o s c o p i o óptico, e n apa-
r i e n c i a s i m i l a r a la M B G , q u e p r o d u c e la obliteración d e los detalles
estructurales d e l o v i l l o g l o m e r u l a r (esclerosis). Suele ser el resultado
final d e distintas f o r m a s d e lesión g l o m e r u l a r . Es d i s t i n t o d e la fibro-
sis, q u e consiste e n el a c u m u l o d e colágeno I y III (por e j e m p l o , al
c i c a t r i z a r una s e m i l u n a ) (Figura 3 8 ) .

47
M a n u a l CTO d e M e d i c i na y Cirugía, 8. edición a

GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA ENFERME D A D DE CAMBIOS MÍNIMOS GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

Proliferación e x t r a c a p i l a r ( s e m i l u n a ) Fusión d e pedicelo s Engrosamiento de MBG Fusión

°e p
^ ó s i
\ de pedicelos
subepitehales

Célula e p i t e l i a l
parietal

Célula m e s a n g i a l

Célula e n d o t e l i a l

Matriz mesangial

GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA TIPO I

Interposición d e células
Disrupclón e n d o t e l i a l m e s a n g i a l e s ("rail d e t r e n "

Depósitos
subendoteliales

Proliferación
endocapilar

Depósitos i n t r a m e m b r a n o s o s
(depósitos densos)

GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCÓCICA GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA T I P O II

Figura 3 8 . Histología d e las g l o m e r u l o n e f r i t i s

48
 Nefrología

Correlación clinicopatológica
VÍA ACTIVACIÓN CLÁSICA MB - LECTINA ALTERNATIVA
en las glomerulonefritis
1 1 1
Complejos Superficie Superficie
Ag-Ac de patógenos de patógenos
Existen u n a serie d e factores q u e d e t e r m i n a n la f o r m a d e presentación
d e la e n f e r m e d a d g l o m e r u l a r . Entre ellos f i g u r an las características i n -
trínsecas del agente lesivo (tamaño, carga, a g r e s i v i d a d , a f i n i d a d , etc.),
I
C1q,C1r,C1s
I C
I c
así c o m o su c a n t i d a d , su r a p i d e z e i n t e n s i d ad de acción y los m e c a n i s - 2 3

m o s defensivos q u e se a c t i v a n en su presencia.
c D
4

U n d e t e r m i n a n t e c l a v e es la localización del daño d e n t r o d e la estruc- \ \ \

tura g l o m e r u l a r , ya q u e la lesión de cada c o m p o n e n t e del glomérulo Mecanismos
ACTIVACIÓN C3 CONVERTASA
efectores c o m u n es
t i e n d e a dar unas alteraciones morfológicas concretas y u n a f o r m a d e
presentación clínica d e t e r m i n a d a . Existe, p o r t a n t o , u n a b u e n a c o r r e l a -
ción clinicopatológica en las e n f e r m e d a d e s g l o m e r u l a r e s :
El daño del e n d o t e l i o c a p i l a r y d e la vertiente s u b e n d o t e l i a l d e la SISTEMAS COMUNES

M B G típicamente desencadena u n a respuesta d e t i p o nefrítico, en la

q u e se a c t i v a n las células e n d o t e l i a l e s y los l e u c o c i t o s , q u e l i b e r a n Quimiotaxls Opsonización Sistema d e a t a q u e
a membrana
sus m e d i a d o r e s y p o n e n en m a r c h a la respuesta i n f l a m a t o r i a , a c t i -
van la coagulación, p r o v o c a n d o u n a microangíopatía trombótica Figura 39. Sistema del c o m p l e m e n t o

subsiguiente y e s t i m u l a n la contracción d e células mesangiales y

vasos sanguíneos, q u e lleva a u n fracaso renal a g u d o . C u a l q u i e r a
de estos a c o n t e c i m i e n t o s p u e d e d o m i n a r el c u a d r o , d e p e n d i e n d o
del o r i g e n y la a g u d e z a del daño. U n a lesión e n d o t e l i a l extensa
y aguda t i e n d e a desencadenar un c u a d r o dramático c o m o el q u e
a p a r e c e en la G N postestreptocócica, mientras q u e u n a más m a n t e -
n i d a , inducirá c o n más p r o b a b i l i d a d la formación d e s e m i l u n a s y la
aparición d e u n fracaso renal rápidamente p r o g r e s i v o , en semanas,
c o m o o c u r r e en la G N R P .
La lesión del m e s a n g i o suele dar lugar a u n a respuesta p a r e c i d a a
la del e n d o t e l i o c a p i l a r , per o m u c h o m e n o s intensa. Típicamente,
cursa c o n anomalías asintomáticas del s e d i m e n t o u r i n a r i o (gene-
r a l m e n t e h e m a t u r i a ) y alteración m e n o s manifiest a del f i l t r a d o g l o -
m e r u l a r , d a n d o a l o s u m o i n s u f i c i e n c i a renal leve. Esto se d e b e , al
m e n o s en parte, a q u e las células mesangiales únicamente c o n t a c -
tan c o n u n t e r c i o d e la s u p e r f i c ie d e la pared c a p i l a r , c o n l o q u e la
activación i n f l a m a t o r i a d e e n d o t e l i o y l e u c o c i t o s es s i g n i f i c a t i v a -
mente menor.
• La lesión d e la célula e p i t e l i a l v i s c e r a l ( p o d o c i t o ) y d e la v e r t i e n t e
s u b e p i t e l i a l d e la M B G se m a n i f i e s t a característicamente c o m o
alteración d e la b a r r e r a d e filtración g l o m e r u l a r , q u e p r o v o c a la
salida a la o r i n a d e moléculas q u e n o deberían h a c e r l o e n c o n -
d i c i o n e s n o r m a l e s . Este t i p o d e respuesta se d e n o m i n a nefrótica,
p o r q u e e n e l l a a p a r e c e u n a p r o t e i n u r i a q u e d o m i n a el c u a d r o
clínico y n o se a c o m p a ñ a d e i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o p r o m i n e n t e .
Esto p a r e c e d e b e r s e a q u e la localización e x t r a c a p i l a r d e l daño
m i n i m i z a la retrodifusión d e m e d i a d o r e s i n f l a m a t o r i o s a la l u z
v a s c u l a r , y además los aisla d e las células i n f l a m a t o r i a s . Los d e -
pósitos crónicos d e ¡nmunocomplejos t i e n d e n a p r o d u c i r , al c a b o
A l t e r n a t i v a m e n t e , en ciertas enfermedades (lipodistrofi a p a r c i a l ,
acantosis nigricans) p u e d e haber activación del c o m p l e m e n t o e x c l u -
sivamente p o r la vía alterna ( p r o p e r d i n a ): P C 3 B D . Esta vía p r o d u c e
un t i p o específico d e G N , G N m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a (o m e s a n g i o -
capilar) t i p o II, en la cual hay c o n s u m o d e C 3 , p e ro n o d e C 4 .
C u a l q u i e r a d e las dos vías a c t i v a la C3 convertasa, q u e d e s d o b l a
C3 en C 3 a ( a n a f i l o t o x i n a I) y C 3 b . Hasta ese p u n t o n o se p r o d u c e
daño g l o m e r u l a r . Sí hay c o n s u m o d e c o m p l e m e n t o , pero los niveles
sanguíneos d e C3 y C 4 sólo bajan si el c o n s u m o es m a y o r q u e la
producción (hepática).
C 3 b a c t i v a la secuencia efectora C5-C9. Se libera C 5 a ( a n a f i l o t o x i n a
II), C 3 b activa la fagocitosis d e los p o l i m o r f o n u c l e a r e s , C 3 a y C 5 a
a c t i v a n la q u i m i o t a x i s d e los p o l i m o r f o n u c l e a r e s .
C5-C9 causan lisis c e l u l a r .
Los p o l i m o r f o n u c l e a r e s l i b e r a n sus e n z i m a s hidrolíticas, a u m e n t a n -
d o la p e r m e a b i l i d a d c a p i l a r y c a u s a n d o lesión c e l u l a r a n i v e l e n d o -
t e l i a l , mesangial y d e M B .
Por otro lado, el c o m p l e j o A g A c activa la cascada d e la coagulación
a través del factor Hageman (factor XII). La cascada de la coagulación
acaba activando la transformación del fibrinógeno en fibrina (Tabla 19).
G N a g u d a postinfecciosa (GN e n d o c a p i l a r difusa)
G N m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a ( o m e s a n g i o c a p i l a r ) t i p o I ( b a j a C 3 y C 4 ) y t i p o II
(baja C3) o d e depósitos densos
G N e x t r a c a p i l a r t i p o II
GN del lupus
GN del sfiunf

de meses o años, u n e n g r o s a m i e n t o d e la M B G y/o d e la m a t r i z G N d e la s e p s i s

mesangial.
G N d e la e n d o c a r d i t i s i n f e c c i o s a

G N d e la c r i o g l o b u l i n e m i a

Tabla 19.G l o m e r u l o n e f r i t is c o n descenso del c o m p l e m e n t o

8.4. Glomerulonefritis (MIR 0 2 - 0 3 , 1 8 4 ; MIR 9 8 - 9 9 , 1 2 7 )

y complemento C u a n d o la M B es lesionada p o r la secuencia efectora (C5-C9) p o r

A l fijarse varios a n t i c u e r p o s al A g , hay c o o p e r a t i v i d a d entre las re-
giones Fe de las i n m u n o g l o b u l i n a s , q u e a c t i v a n la vía clásica del
c o m p l e m e n t o : C l , C 4 , C2 (Figura 3 9 ) .
los P M N atraídos p o r C 3 a y C 5 a , cantidades variables d e fibrinóge-
no p u e d e n pasar a la cápsula d e B o w m a n , d o n d e p r o v o c a n la p r o l i -
feración del e p i t e l i o visceral y parietal d e la cápsula, c o n s t i t u y e n d o
una s e m i l u n a e p i t e l i a l . La s e m i l u n a e p i t e l i a l p u e d e todavía revertir
si el daño cesa. Si persiste, el fibrinógeno se trasform a en f i b r i n a y

49
Manual CTO d e Medicin a y Cirugía, 8. edición a

se i n i c i a u n a cicatrización q u e a c a b a t r a s f o r m a n d o las semilunas para el diagnóstico, n o es específica, y a q u e se p u e d e e n c o n t r a r e n

epiteliales (o celulares) e n semilunas fibrosas, irreversibles. Por t a n - p r o t e i n u r i a s graves d e c u a l q u i e r etiología.
t o , la aparición d e s e m i l u n a s es u n fenómeno q u e p u e d e c o m p l i c a r
cualquier tipo de glomerulonefritis.
Clínica y diagnóstico

8.5. Enfermedad de cambios El 8 0 % d e los casos se presenta c o m o síndrome nefrótico c o n s e d i m e n -

t o u r i n a r i o b e n i g n o (MIR 98-99 , 126). El resto presenta p r o t e i n u r i a n o
mínimos nefrótica. Es la causa más f r e c u e n t e d e síndrome nefrótico e n la i n f a n -
cia. La p r o t e i n u r i a suele ser a l t a m e n t e selectiva ( p r e d o m i n i o albúmina),
mientras q u e e n el a d u l t o la s e l e c t i v i d a d es m e n o s p r e d e c i b l e (MIR
Definición 05-06 1 0 5 ) . N o suele asociar i n s u f i c i e n c i a renal y u n 2 0 - 3 0 % presenta
m i c r o h e m a t u r i a en el s e d i m e n t o u r i n a r i o . C o m o parte d e l síndrome
nefrótico asocia d i s l i p e m i a y m a y o r s u c e p t i b i l i d a d a las i n f e c c i o n e s . El
A u n q u e p u e d e manifestarse a c u a l q u i e r e d a d , es u n a e n f e r m e d a d tí- c o m p l e m e n t o es n o r m a l .
p i c a m e n t e pediátrica. Es responsable d e l 7 0 al 9 0 % d e los casos d e
síndrome nefrótico en menore s
d e d i e z años, c o n u n a m a y o r Tratamiento y pronóstico
RECUERD A
i n c i d e n c i a entre los 2 y los 6
Es l a c a u s a m á s f r e c u e n t e d e s í n -
años. En algunas series presenta
d r o m e nefrótico e n el niño.
ligero p r e d o m i n i o m a s c u l i n o . El t r a t a m i e n t o es e m p í r i c o c o n c o r t i c o i d e s . En las r e c i d i v a s t a m -
b i é n p u e d e n ser b e n e f i c i o s o s , a u n q u e a n t e u n a r e s p u e s t a p a r c i a l
o r e c i d i v a s m ú l t i p l e s se d e b e v a l o r a r e l t r a t a m i e n t o c o n i n m u n o -
Etio patogenia s u p r e s o r e s . Si n o se o b t i e n e r e s p u e s t a a e s f e r o i d e s se s o s p e c h a r á
u n a etiología d i s t i n t a d e c a m b i o s m í n i m o s , c o m o la g l o m e r u l o e s -
c l e r o s i s s e g m e n t a r i a y f o c a l (GESyF) ( M I R 9 7 - 9 8 , 2 1 3 ) y estará
Se d e s c o n o c e la causa hasta el m o m e n t o . Parece p r o d u c i r s e p o r alte- indicada la r e a l i z a c i ó n d e b i o p s i a r e n a l q u e i n c l u y a nefronas
ración d e los l i n f o c i t o s T, teoría sustentada p o r la e x c e l e n t e respuesta y u x t a m e d u l a r e s p o r la m a y o r a f e c t a c i ó n d e estas e n la GESyF
a esferoides, asociación c o n l i n f o m a d e H o d g k i n y remisión d u r a n t e la primaria.
infección i n t e r c u r r e n t e c o n sarampión.
En l o s a d u l t o s c o n síndrome nefrótico está i n d i c a d a la r e a l i z a c i ó n
Se generaría un factor de p e r m e a b i l i d a d / l i n f o c i n a q u e tendría a f i n i d a d d e b i o p s i a r e n a l d e s d e u n p r i m e r m o m e n t o . Estos s u e l e n p r e s e n t a r
por las células epiteliales g l o m e r u l a r e s , p r o d u c i e n d o fusión parcial d e m e n o s r e c i d i v a s d e la e n f e r m e d a d q u e el niño, s i e n d o las r e m i s i o n e s
los p e d i c e l o s c o n p r o t e i n u r i a y pérdida d e la barrera selectiva d e carga menos frecuentes ( M I R 0 0 - 0 1 F, 1 3 9 ) .
de la m e m b r a n a .

Se han descrito casos asociados al uso d e A I N E y al l i n f o m a d e H o d g k i n .

8.6. Glomeruloesclerosis focal
Anatomía patológica

Etio patogenia
Microsco p ía ó p tica

El glomérulo es n o r m a l o c o n u n mínimo refuerzo m e s a n g i a l . Se d i s t i n g u e n dos f o r m a s, la G N SF p r i m a r i a y la secundaria a diferentes

procesos.
Los túbulos presentan una lesión característica q u e es la presencia d e
vacuolas de lípidos y proteínas e n el interior de las células epiteliales
tubulares (nefrosis l i p o i d e a ) . Los vasos y el intersticio n o están afectados. G l o m e r u l o esc l e r o sis s e g m e n t a r i a y f ocal p r i m a r i a (GESyF)

Se i n c l u y e n las f o r m a s idiopáticas y genéticas.

I n m u n o f l u o r esc e n c i a
Lo característico es la ausencia d e depósitos, sin e m b a r g o , algunos
p u e d e n presentar u n a tinción m u y suave para I g M y C3 a n i v e l m e s a n -
g i a l . En pacientes atópicos p u e d e verse IgE.
Microsco p ía electró n ica
B o r r a m i e n t o de los p e d i c e l os p o r fusión d e los m i s m o s e n las células
epiteliales viscerales. Si b i e n esta lesión es característica y o b l i g a d a
Su lesión característica es la esclerosis d e u n s e g m e n t o d e l o v i l l o g l o -
m e r u l a r , c o n afectación f o c a l d e a l g u n o s e i n i c i o e n la z o n a y u x t a m e -
dular.
Se h a n d e s c r i t o m u t a c i o n e s d e d i f e r e n t e s genes q u e c o d i f i c a n proteí-
nas i m p l i c a d a s e n la función y diferenciación p o d o c i t a r i a , l o c a l i z a -
das e n el d i a f r a g m a d e h e n d i d u r a . U n o d e los más i m p l i c a d o s es el
g e n NPHS2, q u e c o d i f i c a u n a proteína l l a m a d a p o d o c i n a , f u n d a m e n -
tal para el c o r r e c t o f u n c i o n a m i e n t o d e la b a r r e r a d e p e r m e a b i l i d a d
podocitaria.

50
 Nefrología

Es la G N q u e más rápido r e c i d i v a tras el trasplante renal (primeros días

Sinequias Esclerosis s e g m e n t a r i a
postrasplante), s u g i r i e n d o en las f o r m a s idíopáticas, la presencia d e u n
" f a c t o r c i r c u l a n t e " q u e estaría i m p l i c a d o en su p a t o g e n i a a l t e r a n d o la
c a p a c i d a d antiproteinúrica g l o m e r u l a r .

G l o m e r u l o esc l e r o s i s f ocal s ec u n d a r i a

La g l o m e r u l o e s c l e r o s i s es u n a lesión histológica inespecífica q u e p u e -

d e ser la manifestación f i n a l d e múltiples procesos.

D e n t r o d e la GEF se p u e d e n d i s t i n g u i r dos grandes g r u p o s , las asociadas

a hiperfiltración, en las q u e se e n c u e n t r a n las asociadas a disminución
d e masa renal f u n c i o n a n t e o n o y las asociadas a tóxicos directos para
el p o d o c i t o (Tabla 2 0 ) . En a m b o s g r u p o s (en la hiperfiltración p o r la
Hialinosis
albúmina y en el resto p o r t o x i c i d a d directa) el resultado f i n a l es la l e -
sión letal del p o d o c i t o c o n pérdida del m i s m o , denudación d e la M B G , Figura 4 0 . GN focal y segmentaria c o n hialinosis

posterior sinequía c o n la cápsula de B o w m a n y f i n a l m e n t e esclerosis

g l o m e r u l a r . Estas alteraciones g l o m e r u l a r e s d an lugar a p r o t e i n u r i a q u e
suele ser en rango nefrótico.

En el p r o c e s o d e esclerosis el papel d e la a l b u m i n u r i a es p r i n c i p a l ,
s i e n d o a c t u a l m e n t e r e c o n o c i d a n o sólo c o m o m a r c a d o r d e daño renal
sino c o m o u n v e r d a d e r o tóxico para la célula e p i t e l i a l . A s i m i s m o , par-
t i c i p a n diversas sustancias c o m o la a n g i o t e n s i n a II, c i t o c i n a s proinfla-
matorias y factores d e c r e c i m i e n t o .

Q RECUERDA
En e l M I R h a n p r e g u n t a d o la a s o c i a c i ó n d e esta G N c o n nefropatías t u -
bulointersticiales crónicas en infección p o r V I H y en a d i c c i ó na heroína.

Q RECUERDA
La G E S y F c o m p l i c a las s i g u i e n t e s e n f e r m e d a d e s : d i a b e t e s m e l l i t u s , G N Figura 4 1 .GN s e g m e n t a r ia y focal
m e s a n g i a l , n e f r o a n g i o e s c l e r o s i s , nefropatía intersticial crónica.

HIPERFILTRACIÓN
TÓXICO PARA
Con disminución masa EL PODOCITO
Con masa renal normal
renal funcionante

• Nefrectomía/ • VIH
• A n e m i a d e células
tumorectomía • Plos m o diu m
falciformes
• Hipoplasia, agenesia, falcip aru m
• Diabetes mellitus
displasia renal • Schistoso m a
• Obesidad
• ERC d e c u a l q u i e r h ae m ato biu m
• SAOS
etiología • Heroína

T a b l a 2 0 . C l a s i f i c a c i ó n d e la g l o m e r u l o e s c l e r o s i s f o c a l secundaria

Anatomía patológica

M O : e n g r o s a m i e n t o del asa c a p i l a r c o n depósito d e material h i a l i n o

(PAS p o s i t i v o y eosinófílo) en u n s e g m e n to del o v i l l o g l o m e r u l a r , c o n Figura 4 2 . GN segmentaria y focal

afectación focal d e a l g u n o s. Los glomérulos y u x t a m e d u l a r e s son los

más afectados p o r tener m a y o r f i l t r a d o (Figuras 4 0 , 41 y 4 2 ) . Puede
asociar atrofia t u b u l a r y fibrosis intersticial progresiva. Clínica y diagnóstico

IF: negativa, per o p u e d e presentar depósitos de I g M y C3 inespecífícos.

Es responsable d e l 1 0 - 1 5 % d e los casos d e síndrome nefrótico idiopá-
ME : c o l a p s o focal d e las m e m b r a n a s básales y denudación d e las s u - t i c o en el niño. Se presenta e n t r e los 1 6 y 3 0 años. La p r o t e i n u r i a , q u e
perficies epiteliales. B o r r a m i e n t o d i f u s o d e las p r o y e c c i o n e s epiteliales p u e d e llegar a rango nefrótico en el 6 0 % d e los casos, es la f o r m a d e
podocíticas. presentación. Puede asociar h e m a t u r i a microscópica e H T A .

51
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
U n d a t o p e c u l i a r es q u e la GEF asociada a o b e s i d a d o D M n o sue-
le acompañarse d e h i p o a l b u m i n e m i a n i e d e m a s a u n c o n p r o t e i n u r i a s
masivas.
Tratamiento y pronóstico
T a n t o en la etiología p r i m a r i a c o m o secundaria es i m p o r t a n t e el t r a -
t a m i e n t o c o n b l o q u e a n t e s del SRAA para c o n t r o l d e la p r o t e i n u r i a y
t r a t a m i e n t o general del síndrome nefrótico q u e c o n d i c i o n a n .
En la GESyF p r i m a r i a , los esteroides en pauta corta d e 8 a 12 sema-
nas p u e d e n i n d u c i r remisión d e la p r o t e i n u r i a en a p r o x i m a d a m e n t e
u n 2 5 % , otros ¡nmunosupresores podrían ser beneficiosos, a u n q u e se
necesitan más estudios. Esta g l o m e r u l o n e f r i t i s es la q u e más rápido r e -
c i d i v a en el trasplante r e n a l .
La mayoría tiene un curso lento y e v o l u c i o na a enfermedad renal terminal.
8.7. Glomerulonefritis membranosa
(GNM)
Es la g l o m e r u l o n e f r i t i s q u e c o n más f r e c u e n c i a causa síndrome nefró-
t i c o en el a d u l t o .
Se c o n o c e c o m o g l o m e r u l o n e f r i t i s e p i m e m b r a n o s a d e b i d o a q u e los
c o m p l e j o s se f o r m a n en la vertient e s u b e p i t e l i a l d e la m e m b r a n a basal
g l o m e r u l a r (Figura 4 3 ) .
La m e m b r a n a b a s a l a c a b a e n g l o b a n d o l o s d e p ó s i t o s f o r m a d o s in situ
La IF m u e s t r a I g G g r a n u l a r s u b e p i t e l i a l
Figura 4 3 . Glomerulonefritis membranosa
Etio pato genia
A d i f e r e n c i a del resto se caracteriz a p o r la formación in situ
plejos Ag-Ac, p o r la presencia d e u n antígeno en la M B G . El antígeno
p u e d e ser u n c o m p o n e n t e d e la M B G m o d i f i c a d o p o r fármacos o v i -
rus, o antígenos extrarrenales " p l a n t a d o s " en el glomérulo (MIR 00-
0 1 F , 1 2 7 ; M I R 00-01 F, 1 4 0 ) . Es a nivel d e la v e r t i e n t e s u b e p i t e l i a l d e la
M B G d o n d e se e n c u e n t r a n el antígeno c o n el a n t i c u e r p o (es la única
g l o m e r u l o n e f r i t i s en la q u e los ¡nmunocomplejos se f o r m a n in
52
La formación de ¡nmunocomplejos in situ i n d u c e la formación d e M B G
por las células epiteliales c o n alteración d e la barrera d e p e r m e a b i l i d a d
y p r o t e i n u r i a q u e suele ser en rango nefrótico.
A u n q u e se d e s c r i b e n múltiples a s o c i a c i o n es (Tabla 21) p o r e j e m p l o :
t r a t a m i e n t o c o n c a p t o p r i l (MIR 09-10 , 9 6 ) , t i r o i d i t i s d e H a s h i m o t o , d i a -
betes m e l l i t u s . La f o r m a más f r e c u e n t e es la idiopática.
Asociación c o n H L A - D R W 3 .
TUMORES DE ÓRGANO SÓLIDO Pulmón, estómago, m a m a , etc.
INFECCIONES V H B , m a l a r i a , e s q u i s t o s o m i a s i s , sífilis
C a p t o p r i l (MIR 0 9 - 1 0 , 9 6 ) , sales d e o r o ,
FÁRMACOS
D-penícílamlna
LES, E M T C , s í n d r o m e d e S j ó g r e n ,
OTRAS
tiroiditis d e Hashimoto
Tabla 2 1 . Asociaciones d e la g l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o s a
Anatomía patológica
La formación d e ¡nmunocomplejos in situ en la vertient e s u b e p i t e l i a l
de la M B G i n d u c e alteración d e las células epiteliales q u e e m p i e z a n a
f o r m a n M B G , q u e se va d e p o s i t a n d o entre los ¡nmunocomplejos y, al
c a b o del t i e m p o , t e r m i n a p o r e n g l o b a r l o s c o m p l e t a m e n t e e n g r o s a n d o
d e f o r m a difusa la M B G (Figura 4 4 ) .
F i g u r a 4 4 . G l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o s a . E s t a d i o III
En las f o r m a s secundarías es característica la presencia d e h i p e r c e l u l a r i -
d a d mesangial o depósitos i n m u n i t a r i o s mesangiales o subendoteliales .
M O : e n g r o s a m i e n t o d i f u s o d e la m e m b r a n a basal q u e afecta a t o d o s lo
glomérulos de f o r m a g l o b a l c o n material PAS p o s i t i v o .
IF: depósitos granulares d e IgG y C3 en el l a d o s u b e p i t e l i a l d e la M B G .
de c o m - ME : p e r m i t e clasificarla en c u a t r o fases. Las fases I y II son reversibles
(Figura 4 5 ) .
• Fase I: depósitos subepiteliales electrodensos pequeños. C o r r e s p o n -
d e n a los ¡nmunocomplejos f o r m a d o s in situ en el l a d o s u b e p i t e l i a l
de la M B G .
• F a s e II: es característico la p r e s e n c i a d e spik es que corresponde
situ). a m a t e r i a l t i p o M B G q u e se d e p o s i t a e n t r e los ¡ n m u n o c o m p l e j o s .
 Nefrología

• Fase III: d u r a n t e esta fase los depósitos están prácticamente e n g l o - Se d e b e a p l i c a r t r a t a m i e n t o general del síndrome nefrótico a t o d o s los
bados p o r este m a t e r i a l . pacientes.
• Fase IV: n o t a b l e e n g r o s a m i e n t o d e la M B G , c o n áreas d e rarefac-
ción y pérdida d e d e n s i d a d d e los depósitos. Puede r e c i d i v a r en el trasplante r e n a l .

8.8. Glomerulonefritis
membranoproliferativa (GNMP)
o mesangiocapilar

Su n o m b r e se d e b e a la lesión histológica q u e asocia, c o n i m p o r t a n t e

proliferación mesangial difusa y e n g r o s a m i e n t o c a p i l a r c o n imágenes
de d o b l e c o n t o r n o d e la M B G p o r interposición del c i t o p l a s m a d e la
célula mesangial entre la M B G y la célula e n d o t e l i a l .

Existen dos tipos b i e n d e f i n i d o s , q u e son la G N M P I y II.

Etio patogenia
F i g u r a 4 5 . Fases d e la f o r m a c i ó n d e la g l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o s a

Existen f o r m a s idiopáticas o p r i m a r i a s y f o r m a s secundarias asociadas

Clínica y diagnóstico a múltiples patologías, las más i m p o r t a n t e s se e x p o n e n en la T a b l a 2 2 .

VHC generalmente con

La máxima i n c i d e n c i a se p r o d u c e entre los 3 0 y 5 0 años, s i e n d o más crioglobulinemia asociada, VHB,
INFECCIONES VIH, i n f e c c i o n e s cró nicas,
f r e c u e n t e en h o m b r e s (2:1) (MIR 05-06, 1 0 0 ; M I R 97-98, 2 1 0 ) .
e n d o c a r d i t i s , a b s c e s o s , sh u nt AV
Infectado, malaria
En la mayoría de los pacientes la f o r m a d e presentación es el síndrome
LES, e n f e r m e d a d d e Sjógren, EMTC,
nefrótico d e c o m i e n z o i n s i d i o s o . El resto presenta p r o t e i n u r i a asinto- ENFERMEDADES AUTOINMUNHARIAS
crioglobulinemia
mática acompañada d e h e m a t u r i a o n o . En u n 3 0 % asocia i n s u f i c i e n c i a
T a b l a 2 2 . A s o c i a c i o n e s d e la G N M P
renal. El d e t e r i o r o a g u d o d e función renal hace pensar en el d e s a r r o l l o
de proliferación extracapilar, nefritis intersticial i n d u c i d a p o r fármacos
o t r o m b o s i s de la v e n a renal (TVR). La TVR es más f r e c u e n t e en los Se desarrollan en presencia d e u n antígeno crónico q u e i n d u c e la f o r -
pacientes c o n G N M . mación d e ¡nmunocomplejos y gran activación del c o m p l e m e n t o p o r lo
q u e existe h i p o c o m p l e m e n t e m i a (MIR 9 8 - 9 9 , 1 2 7 ) . El daño renal está en
Es o b l i g a d o realizar b i o p s i a renal d e b i d o a q u e el síndrome nefrótico relación c o n el depósito de gran c a n t i d a d d e ¡nmunocomplejos, t a n to
en el a d u l t o p u e d e deberse a otras etiologías, así c o m o investigar la a nivel mesangial c o m o s u b e n d o t e l i a l , y activación del c o m p l e m e n t o .
presencia d e neoplasias o infecciones asociadas.

Los niveles d e c o m p l e m e n t o son n o r m a l e s . G N MP y c o m p l e m e n t o

Q RECUERDA
Es l a c a u s a m á s f r e c u e n t e d e s í n d r o m e n e f r ó t i c o e n e l a d u l t o
b l e d e l 30-40% d e l o s c a s o s ) .
Tratamiento y pronóstico
El pronóstico en los niños es m u y b u e n o c o n una supervivencia a los c i n -
c o años mayor del 9 0 % . La mayoría presentan remisión espontánea c o m -
pleta d e n t r o de los c i n c o primeros años d e desarrollo d e la e n f e r m e d a d .
En los a d u l t o s , las remisiones espontáneas suceden en u n 2 0 - 3 0 % . El
t r a t a m i e n t o i n i c i a l c o n c o r t i c o i d e s e i n m u n o s u p r e s o r e s n o se a p l i c a a
t o d o s los pacientes, sino a casos s e l e c c i o n a d os c o n criterios d e grave-
d a d c o m o p r o t e i n u r i a s i m p o r t a n t e s , h i p o a l b u m i n e m a grave,
importantes o insuficiencia renal.
La h i p o c o m p l e m e n t e m i a se p r o d u c e en los dos t i p o s d e G N M P , a u n -
q u e los patrones d e activación son diferentes:
(responsa- • G N M P I: la activación se p r o d u c e p o r la vía clásica, p o r l o q u e
d e s c i e n d e n t a n t o los niveles d e C 3 , C 4 y C 1 q .
• G N M P II: la activación es p o r la vía alterna del c o m p l e m e n t o , p o r
lo q u e sólo d e s c i e n d e C 3 . Existe u n a inmunoglobulína c a p a z d e
activar C 3 , d e n o m i n a d a C 3 nefritic factor. Éste es u n a u t o a n t i c u e r p o
t i p o IgG frente a la C3 convertasa d e la vía alterna.
Anatomía patológica
G N MP I c o n d e p ósi t os s u b e n d o t e l i a l e s
edemas M O : a u m e n t o d e m a t r i z m e s a n g i a l c o n expansión c i r c u n f e r e n c i a l
e n t r e la M G B y la célula e n d o t e l i a l l o q u e d a i m a g e n d e d o b l e c o n -

53
Manual C T O d e M e d i c i n a y Cirugía, 8. a
edición

t o r n o d e M B ( i m a g e n en " r a i l d e t r e n " ) q u e se v e n i r r e g u l a r m e n t e
Clínica y diagnóstico
engrosadas.

IF: depósitos granulares d e IgG, I g M , C3 en el m e s a n g io y a n i v e l su- Las f o r m a s primaria s son más frecuentes en la i n f a n c i a y a d o l e s c e n c i a ,
bendotelial. adultos jóvenes (entre los 5 y los 3 0 años).

La f o r m a d e presentación clínica es v a r i a b l e , la mayoría se presenta

G N MP II c o n d e p ósi t os i n t r a m e m b r a n o s o s
Enfermedad por depósitos densos (Figuras 4 6 , 4 7 y 4 8 ) .
M O : depósitos densos intramembranosos d e C3 a lo largo de la M B G .
IF: depósito aislado d e C3, c o n patrón granular .
en f o r m a d e síndrome nefrótico pero también p u e d e presentarse c o m o
síndrome nefrítico e i n c l u s o p r o t e i n u r i a en rango subnefrótico y/o h e -
m a t u r i a , acompañado d e h i p o c o m p l e m e n t e m i a . El síndrome nefrítico
es más f r e c u e n t e en la G N M P .
La t i p o II p u e d e asociarse a l i p o d i s t r o f i a parcial (LDP), a n e m i a hemo-
lítica y a retinopatía c o n aparición d e drusas, degeneración m a c u l a r y
pérdida d e la visión.

La presencia de H T A grave es u n h a l l a z g o c o m ú n .
G e n e r a l m e n t e , presentan d e t e r i o r o p r o g r e s i v o d e función r e n a l .

Pronóstico y tratamiento

N o existe t r a t a m i e n t o c u r a t i v o en la a c t u a l i d a d para esta g l o m e r u l o n e -

fritis y sus variantes.

Los c o r t i c o i d e s podrían ser beneficiosos en casos s e l e c c i o n a d os espe-

c i a l m e n t e en niños.

F i g u r a 4 6 . G l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a t i p o II
Se v e n l o s d e p ó s i t o s d e n s o s (flechas)
Los esferoides a altas dosis acompañados d e i n m u n o s u p r e s o r e s , c o m o
por e j e m p l o : c i c l o s f o s f a m i d a o m i c o f e n o l a t o m o f e t i l p u e d e n ser útiles
en pacientes c o n f o r m a s agresivas, p r i n c i p a l m e n t e a q u e l l o s q u e desa-
r r o l l a n proliferación e x t r a c a p i l a r . En estos podría ser b e n e f i c i o s o el uso
de plasmaféresis.

En la G N M P I I el t r a t a m i e n t o será en función d e la presencia d e C 3 N e f ,

en el q u e está i n d i c a d a la realización d e plasmaféresis o la ausencia
o d e f i c i e n c i a d e factor H, en el q u e si se deb e a mutación del gen del
factor H, se usa plasmaféresis, y si se debe a u n a u t o a n t i c u e r p o c o n t r a
el factor H, se usa plasmaféresis y r i t u x i m a b .

La G N M P I I es u n a g l o m e r u l o n e f r i t i s d e m u y m a l pronóstico q u e r e -
c i d i v a i n v a r i a b l e m e n t e tras el trasplante renal (MIR 99-00F, 1 3 7 ; M I R
97-98, 2 4 4 ) .

F i g u r a 4 7 . G l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a t i p o II
Se v e n d e p ó s i t o s d e n s o s (flechas) 8.9. Glomerulonefritis endocapilar
aguda

Glomerulonefritis a g u d a
postestreptocócica (GNAPE)

RECUERDA
Las c o m p l i c a c i o n e s n o s u p u r a t i v a s d e la i n f e c c i ó n e s t r e p t o c ó c i c a s o n :
• G l o m e r u l o n e f r i t i s: después d e faringitis o impétigo.
• Fiebre reumática: sólo después d e faringitis.

Se p r o d u c e después d e la infección p o r ciertas bacterias c o n antígenos

F i g u r a 4 8 . G l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a t i p o II
nefritogénicos en su estructura. La más i m p o r t a n t e es la G N A P E .

54
 Nefrología

M O : el glomérulo está h i n c h a d o c o n pus en su interior. H i p e r c e l u l a r i d a d

Etio patogenia
En el caso p a r t i c u l a r d e la G N A P E esta e n f e r m e d a d se asocia a la i n f e c -
ción p o r e s t r e p t o c o c o B-hemolítico del g r u p o A (cepas 12 y 9 9 ) , q u e
son los q u e en su estructura presentan diversos antígenos q u e p u e d e n
i n d u c i r la formación d e ¡nmunocomplejos (IC) q u e al depositarse e n el
glomérulo p r o d u c e n lesión d e l m i s m o o moléculas c o m o la proteína M
q u e parecen actuar c o m o superantígenos i n d u c i e n d o proliferación y
activación d e las células T autorreactivas c o n liberación d e m e d i a d o r e s
inflamatorios.
del glomérulo c o n a u m e n t o del número de células endoteliales y mesan-
giales e infiltración p o r neutrófilos (glomerulonefritis exudativa), c o n dife-
rentes grados de edema e infiltrado l i n f o c i t a r i o en intersticio (Figura 4 9 ) .
IF: depósito d e C 3 , I g G , Ig M c o n patrón d e " c i e l o e s t r e l l a d o " d i s t r i b u i -
dos en m e s a n g i o y asas capilares acompañados d e p r o p e r d i n a .
M E : depósitos electrodensos e n la z o n a s u b e p i t e l i a l c o n f o r m a d e j o -
robas (h u m ps) q u e , a u n q u e son características, p u e d e n verse e n otras
g l o m e r u l o n e f r i t i s (LES, c r i o g l o b u l i n e m i a ) (Figura 5 0 ) .

Desde el i n i c i o d e la infección hasta la formación d e una c a n t i d a d

Depósitos Membrana Depósitos Célula e n d o t e l i a l
i m p o r t a n t e d e IC q u e sean capaces de lesionar al glomérulo y m a n i f e s - subendotellales basal subepltellales Podocito (fenestras capilares)
tarse clínicamente ( h e m a t u r i a, p r o t e i n u r i a , o l i g u r i a e H T A ) suele existir
u n p e r i o d o d e latencia q u e es característico d e esta g l o m e r u l o n e f r i t i s .

G N A PE y c o m p l e m e n t o

El c o m p l e m e n t o j u e g a u n papel m u y i m p o r t a n t e e n la lesión d e l glomé-

r u l o . En este caso e n p a r t i c u l a r , la activación suele ser p o r la vía alterna
del c o m p l e m e n t o c o n descenso d e C 3 .

Anatomía patológica

En general n o está i n d i c a d a la
RECUERDA
realización d e b i o p s i a renal a
L o s h u m ps sólo se o b s e r v a n en
m e n o s q u e la clínica haga sos-
las etiología s p o s t i n f e c c i o s a s . Célula e n d o t e l i a l Hump
pechar otra etiología o la p r e - (núcleo)

sencia de proliferación e x t r a c a -
Figura 50. Microscopía electrónica d e G N e n d o c a p i l a r difusa
pilar p o r la presencia d e i n s u f i c i e n c i a renal rápidamente progresiva.

F i g u r a 4 9 . M i c r o s c o p í a ó p t i c a e i n m u n o f l u o r e s c e n c i a e n la G N A P E

55
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edicióna

Clínica y diagnóstico Etio patogenia

Se presenta c o m o síndrome nefrítico d e i n i c i o súbito c o n antecedente de En su p a t o g e n i a se d e s c r i b e n varios factores i m p l i c a d o s :

una infección, en el caso d e G N A P E , faríngea o cutánea. Entre el i n i c i o
de la infección y el i n i c i o d e la clínica suele existir u n p e r i o d o d e latencia
de dos a tres semanas para infecciones faríngeas y d e cuatro a seis sema-
nas para infecciones cutáneas. Esto p e r m i t e diferenciarla de la g l o m e r u -
lonefritis mesangial IgA en la q u e la h e m a t u r ia c o i n c i d e c o n la infección.
Pueden desarrollar diferentes grados d e i n s u f i c i e n c i a cardíaca. La p r o -
t e i n u r i a suele ser subnefrótica, per o en u n pequeño p o r c e n t a j e p u e d e
a l c a n z a r rango nefrótico. M e n o s del 1 % desarrolla proliferación extra-
c a p i l a r c o n i n s u f i c i e n c i a renal rápidamente progresiva.
• El a u m e n t o d e síntesis d e IgA por estimulación d e diversos antígenos.
• Alteración d e l a c l a r a m i e n t o hepático d e IgA en personas sucepti-
bles q u e p r o d u c e n u n a IgA a n o r m a l (lgA1 m e n o s g l i c o s i l a d a q u e la
lgA2) o en cirróticos.
• Depósito d e IgA y c o m p l e m e n t o (activación p o r vía alterna del
c o m p l e m e n t o , C3) a n i v e l g l o m e r u l a r c o n proliferación mesangial y
activación d e diversos m e d i a d o r e s d e inflamación.
Anatomía patológica

Presenta h i p o c o m p l e m e n t e m i a transitoria (descenso d e C3), q u e sue-

le n o r m a l i z a r s e en seis a o c h o semanas, y alteraciones del s e d i m e n t o M O : proliferación mesangial f o c a l o difusa.
u r i n a r i o tales c o m o h e m a t u r i a , q u e suele desaparecer en seis meses,
a u n q u e en pacientes a n c i a n o s p u e d e persistir más t i e m p o . IF: es l o q u e d e f i n e la e n f e r m e d a d , depósitos difusos d e IgA en m e s a n -
g i o acompañado d e C3 y p r o p e r d i n a (Figura 51).
Para su diagnóstico es necesario al m e n o s dos d e estos tres c r i t e r i o s :
1. C u l t i v o d e e s t r e p t o c o c o B-hemolítico g r u p o A d e una cepa nefritó- ME : depósitos electrodensos mesangiales.
gena en un f o c o faríngeo o cutáneo.
2. Respuesta i n m u n i t a r i a frente a e x o e n z i m a s d e estreptococos (ASLO
e l e v a d o ).
3. Descenso t r a n s i t o r i o del c o m p l e m e n t o C3 c o n normalización a las
o c h o semanas tras la aparición de la clínica renal (MIR 99-00F, 140).

Pronóstico y tratamiento

Q RECUERDA
Se produce curación con restitución ad inte gru m anatomofuncional en
el 9 5 % de los casos.

N o existe u n t r a t a m i e n t o específico para esta g l o m e r u l o n e f r i t i s más q u e

u t i l i z a r antibióticos c o m o si fuera u n a infección activa y t r a t a m i e n t o
general del síndrome nefrítico.

Se p r o d u c e curación c o n restitución c o m p l e t a en el 9 5 % d e los casos.

El pronóstico tardío es peor en a d u l t o s q u e en niños.

I n d ic a c i o n es d e b i o p si a ren al

• Sospecha i n i c i a l d e otra g l o m e r u l o n e f r i t i s hipocomplementémica

q u e d e b u t a c o n síndrome nefrítico c o m o LES o c r i o g l o b u l i n e m i a .
• C o m p l e m e n t o persistentemente b a j o (> 8 semanas).
• M i c r o h e m a t u r i a q u e d u r a más d e 6 meses (MIR 02-03, 1 8 5 ) .
• O l i g u r i a q u e d u r a más d e tres semanas.

8.10. Glomerulonefritis mesangial IgA Figura 5 1 . I n m u n o f l u o r e s c e n c ia d e G N mesangial IgA

También se c o n o c e c o m o en-
Q RECUERDA f e r m e d a d d e Berger. Es la glo- Clínica y diagnóstico
Es la más frecuente en el área del me r u l o n e f r i t ¡ s más frecuente
Mediterráneo
en España, c o n clara distri-
Es más f r e c u e n t e en varones, entre la segunda y la tercera década de la
bución geográfica (Medite-
v i d a . La clínica característica es h e m a t u r i a macroscópica r e c i d i v a n t e
rráneo y Japón). Existen casos familiares y asociación c o n H L A - B W 3 5 .

56
 Nefrología

8.11. Glomerulonefritis extracapilar

(MIR 97-98, 2 0 4 ) . La h e m a t u r i a suele c o i n c i d i r c o n la infección en las
p r i m e r a s 2 4 horas. Suelen desencadenar los brotes las i n f e c c i o n e s d e
vías respiratorias y el e j e r c i c i o . También p u e d e manifestarse c o m o a l -
teraciones asintomáticas del s e d i m e n t o u r i n a r i o , c o m o p r o t e i n u r i a y/o
(GNEC) o rápidamente
h e m a t u r i a , o c o m o síndrome nefrítico o nefrótico.
progresiva (GNRP)
Sólo el 5 0 % presenta a u m e n t o d e IgA en plasma, a u n q u e t o d o s la t i e -
nen d e p o s i t a d a en el m e s a n g i o. Se c a r a c t e r i z a n p o r proliferación d e la célula e p i t e l i a l en el espacio
e x t r a c a p i l a r c o n formación d e semiluna s en el glomérulo (Figura 5 2 ) .
Los niveles d e c o m p l e m e n t o suelen mantenerse n o r m a l e s p o r q u e la
activación es leve y el c o n s u m o n o e x c e d e a la síntesis hepática.

Tratamiento y pronóstico

N o existe t r a t a m i e n t o q u e p u e d a i m p e d i r el depósito d e IgA en el

m e s a n g i o . Se r e c o m i e n d a c o n t r o l e s t r i c t o d e T A c o n cifras < 125/75
m m H g en p a c i e n t e s c o n p r o t e i n u r i a . Para el c o n t r o l d e la p r o t e i n u -
ria se u t i l i z a n fármacos b l o q u e a n t e s d e l sistema r e n i n a - a n g i o t e n s i n a
(BSRA) a la dosis máxima t o l e r a d a , ya sea en m o n o t e r a p i a o d o b l e
bloqueo.

Figura 52.Glomerulonefritis rápidamente progresiva. Semiluna

Se sugiere q u e los esferoides p u e d e n ser beneficiosos, sin e m b a r g o , en
la a c t u a l i d a d se l i m i t a n a pacientes en los q u e el BSRA n o r e d u c e la
p r o t e i n u r i a y se m a n t i e n e p o r e n c i m a d e 1 g/día o existe d e t e r i o r o d e
función r e n a l . N o están d e f i n i d as dosis n i duración.
La amigdalectomía p u e d e ser b e n e f i c i o s a en pacientes c o n faringitis
de repetición.
Fac t o r es d e m a l p r o n óstico
Proteinuria m a y o r d e 0,5 g/día.
• HTA.
• A u s e n c i a d e brotes d e h e m a t u r i a macroscópica.
• I n s u f i c i e n c ia renal en el m o m e n t o del diagnóstico.
Diagnóstico a e d a d a d u l t a y varones.
• Síndrome metabólico a s o c i a d o.
P o l i m o r f i s m o del g en de e n z i m a c o n v e r s o r a d e a n g i o t e n s i na (ECA I)
(genotipo D D ) .
Etio patogenia
Se p r o d u c e una agresión a la M B G q u e q u e d a g r a v e m e n t e afectada,
p r o d u c i e n d o paso d e fibrinógeno al i n t e r i o r d e la cápsula d e B o w m a n .
El fibrinógeno podría servir d e estímulo mitógeno a las células e p i t e l i a -
les q u e p r o l i f e r a n d a n d o lugar a la formación d e s e m i l u n as epiteliales
q u e c o n el t i e m p o p u e d e n e v o l u c i o n a r h a c i a s e m i l u n a s fibrosas, d e
peor pronóstico (Figura 53).
Las s e m i l u n a s p u e d e n ser epiteliales o fibrosas y p u e d e n afectar al g l o -
mérulo d e f o r m a segmentaria o c i r c u n f e r e n c i a l . El c r e c i m i e n t o d e las
mismas p u e d e c o m p r i m i r el o v i l l o c a p i l a r (Figura 5 4 ) .
Existen tres t i p o s b i e n d e f i n i d o s d e G N E C , en d o n d e la lesión común es
la presencia d e se m i l u n as. Se d i f e r e n c i a n entre sí p o r el estímulo q u e

Figura 5 3 . Proliferación extracapila r s o b r e G N mensagiocapilar

57
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

m o t i v a la formación d e la s e m i l u n a y marcadores periféricos (presencia T i p o II

de a u t o a n t i c u e r p o s , IC, descenso d e c o m p l e m e n t o , etc.).
Puede o c u r r i r c o m o c o m p l i c a c i ó n d e u n a G N p r i m a r i a ( e n d o c a p i l a r ,
m e s a n g i o c a p i l a r ) o s e c u n d a r i a a u n a e n f e r m e d a d sistémica (LES, c r i o -
g l o b u l i n e m i a mixta esencial).

A n a t o m ía p a t oló gica
D e p e n d e d e la e n f e r m e d a d a la q u e se a s o c i e . En el caso d e ser
c o m p l i c a c i ó n d e G N e n d o c a p i l a r s u e l e asociar extensa proliferación
endocapilar.
IF: patrón g r a n u l a r c o n depósitos d e I g M y C3 en asas capilares y
mesangio.

• M a r c a d o r e s p eri f éricos: descenso d e c o m p l e m e n t o y presencia d e

¡nmunocomplejos c i r c u l a n t e s , en el caso de asociarse a e n f e r m e d a -
des sistémicas se encontrarán también los m a r c a d o r e s p r o p i o s d e
estas e n f e r m e d a d e s .
Figura 54.Glomerulonefritis rápidamente progresiva. Semiluna

T i p o III
Ti p o I
Es secundaria a una vasculitis sistémica.
Se c a r a c t e r i z a p o r la presencia d e a n t i c u e r p o s a n t i - M B G . La teoría más
aceptada para la formación d e estos a n t i c u e r p o s r e l a c i o n a la aparición A n a t o m ía p a t oló gica
de los m i s m o s c o n la exposición a tóxicos p u l m o n a r e s c o m o h i d r o - IF: es u n a g l o m e r u l o n e f r i t i s n e c r o t i z a n t e sin depósitos ¡nmunita-
c a r b u r o s (MIR 08-09, 92) o virus q u e m o d i f i c a n el colágeno t i p o IV d e rios. N o hay depósito d e i n m u n o g l o b u l i n a s ni c o m p l e m e n t o . Sólo
la m e m b r a n a basal alveolar g e n e r a n d o a n t i c u e r p o s específicos c o n t r a se d e t e c t a fibrinógeno.
éste ( A M B G ) . Por reacción c r u z a d a los A M B G se d i r i g e n c o n t r a el colá-
g e n o t i p o IV de la M B G c o n lesión d e la m i s m a y salida d e fibrinógeno • M a r c a d o r es periféricos: presencia de anticuerpos anticitoplas-
al espacio s u b e p i t e l i a l i n d u c i e n d o la proliferación d e la célula e p i t e l i a l m a d e neutrófilos. ( p - A N C A , c - A N C A ) . C o m p l e m e n t o e n sangr e
c o n formación d e s e m i l u n a s . Puede presentarse aislada o asociada a normal.
h e m o r r a g i a p u l m o n a r . C u a n d o se asocia a h e m o r r a g i a a l v e o l ar se d e -
n o m i n a e n f e r m e d a d d e G o o d p a s t u r e (MIR 07-08, 2 3 2 ) .

Clínica
A n a t o m ía p a t oló gica
• M O : semilunas .
A f e c t a más a v a r o n e s c o n a m p l i a distribución d e e d a d e s. A s o c i a i n -
• IF: i n m u n o f l u o r e s c e n c i a lineal para IgG a nivel d e la M B G , a veces s u f i c i e n c i a renal rápidamente p r o g r e s i v a (IRRP) y síndrome c o n s t i -
se acompaña C 3 . t u c i o n a l . Es característica la p r e s e n c i a d e o l i g u r i a , h e m a t u r i a y p r o -
t e i n u r i a . C u a l q u i e r a d e los tres t i p o s p u e d e asociarse a h e m o r r a g i a
• M a r c a d o r e s p eri f éric os: a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal g l o m e r u - p u l m o n a r a l v e o l a r d i f u s a c o n s t i t u y e n d o u n síndrome r e n o p u l m o n a r
lar. El c o m p l e m e n t o es n o r m a l . (Tabla 2 3 ) .

GLOMERULONEFRITIS EXTRACAPILARES (GNEC)

PRESENCIA DE SEMILUNAS EN MO

ETIOLOGIA IF MARCADORES PERIFÉRICOS COMPLEMENTO

GNEC 1 Enfermedad de Goodpasture IgG lineal e n MBG AMBG Normal

LES, crio g lo b uli ne m ia IC

G N E C II Depósitos d e IgG, I g M yC3 Descenso
GN endocapilar Descenso del c o m p l e m e n t o

G N E C III Vasculitis Negativa ( n o hay depósitos) ANCA Normal

T a b l a 2 3 . D i a g n ó s t i c o d i f e r e n c i a l d e las g l o m e r u l o n e f r i t i s e x t r a c a p i l a r e s

DISMINUCIÓN DE SÍNDROME
SÍNDROME NEFRÓTICO / PROTEINURIA HEMATURIA
COMPLEMENTO NEFRÍTICO

• Cambios mínimos • Mesangial d e IgA

' Endocapilar
- Endocapilar • Esclerosante SF • Endocapilar
GN primarias • E x t r a c a p i l a r t i p o II
• E x t r a c a p i l a r t i p o I, II y III • Membranosa • E x t r a c a p i l a r t i p o I, II y III
• Mesangiocapilar
• Mesangiocapilar • Mesangiocapilar

• Crioglobulinemia • Crioglobulinemia • Nefropatía diabética • Alport

GN secundarias
• LES • LES • Amiloidosís • Hematuria familiar benigna

Tabla 2 4 . Diagnóstico diferencia l e n t r e G N p r i m a r i a s y secundarias (MIR 0 2 - 0 3 , 1 8 4 ; MIR 9 8 - 9 9 , 1 2 7 )

58
 Nefrología

feroides e i n m u n o s u p r e s o r e s . La plasmaféresis se u t i l i z a en los casos

Pronóstico y trata miento
El pronóstico, e n g e n e r a l , es d e s f a v o r a b l e , p r i n c i p a l m e n t e si las
s e m i l u n a s son fibrosas o existe una extensa afectación g l o m e r u l a r .
El t r a t a m i e n t o d e b e ser, desde u n p r i m e r m o m e n t o , agresivo, c o n es-
graves, p r i n c i p a l m e n t e los q u e asocian h e m o r r a g i a p u l m o n a r . El 5 0 %
de los pacientes c o n esta e n f e r m e d a d han d e ser s o m e t i d o s a diálisis en
u n p l a z o d e seis meses desde el i n i c i o d e su e n f e r m e d a d .
A m o d o d e r e s u m e n d e t o d o l o e s t u d i a d o e n este Capítulo, se e x p o -
n e n las T a b l a s 2 4 , 2 5 y 2 6 y la Figura 5 5 .

• Infecciones agudas (escarlatina, impétigo, endocarditis a g u d a , faringitis) - GN endocapilar

ENFERMEDADES BACTERIANAS • Infecciones s u b a g u d a s y crónicas ( e n d o c a r d i t i s s u b a g u d a , nefritis d e l sh u nt) - GN mesangiocapilar tipo 1
• Sífilis • GN membranosa

• VHB • GN membranosa
E N F E R M E D A D E S VIRICAS • VHC • GN mesangiocapilar tipo 1
• VIH • GN esclerosante SF

• M a l a r i a (P. viva x y ovale) • GN membranosa

OTROS AGENTES BIOLÓGICOS • M a l a r i a (P. falcip aru m) • GN esclerosante SF
• E s q u i s t o s o m i a s i s (S. h a e m ato biu m) • G N e s c l e r o s a n t e SF, m e s a n g i o c a p i l a r 1

• Espondiloartropatías • GN mesangial IgA

• Lipodistrofia parcial • G N m e s a n g i o c a p i l a r t i p o II
ENFERMEDADES SISTÉMICAS • Crioglobulinemia • G N m e s a n g i o c a p i l a r 1, e x t r a c a p i l a r II
• LES • T O D A S LAS GN
• Vasculitis • G N e x t r a c a p i l a r III

• Sólidos ( t u m o r e s epiteliales m a l i g n o s ) • GN membranosa

• Hematológicos (leucemias, LNH) • GN mesangiocapilar tipo 1
TUMORES
• Linfoma de Hodgkin • GN cambios mínimos
• Micosis f u n g o i d e • GN mesangial IgA, mesangiocapilar 1

• Heroína • GN esclerosante SF
• Captopril • GN membranosa
FÁRMAC OS Y TÓXICOS • Penicilamina • GN membranosa
• Sales d e o r o • GN membranosa
• AINE • GN cambios mínimos

Tabla 25. Enfermedades a s o c i a d a s a la g l o m e r u l o n e f r i t i s

ESCLEROSIS
RÁPIDAMENTE POST - CAMBIOS MEMBRANO-
MEMBRANOSA MESANGIAL SEGMENTARIA
PROGRESIVA ESTREPTOCÓCICA MÍNIMOS PROLIFERATIVA
Y FOCAL

Proliferación
• 1 y II: proliferación
ENDOCAPILAR
del mesangio y
Proliferación II Esclerosis o
d e s d o b l a m i e n t o d e la
EXTRACAPILAR Proliferación Engrosamiento de MBG hilianosis focal
M B G ( i m a g e n e n "rail Proliferación
MO II endotelial ( e n g r o s a m i e n t o d e las y segmentaria
d e tren") Mesangio
(Progresión rápida) y mesangial difusa asas capilares) d e glomérulos
• II: e n g r o s a m i e n t o d e
> 5 0 % semilunas Infiltración p o r yuxtamedulares
la M B G p o r d e p ó s i t o s
neutrófilos
densos
(exudativa)

IF • 1: l i n e a l e s . I g G y C 3 IgG, I g M y C3
• l:lgGyC3 lgMyC3
(forma • II: g r a n u l a r e s . I g M Si l g A = B e r g e r
IgG y C3 granulares IgG y C3 granulares • II: C 3 ± I g G granulares
y tipo yC3 (necesario para
Granulares y focales
depósitos) • III: n o d e p ó s i t o s Dx)

ME S u b e p i t e l i a l e s (spik es o
Subepiteliales "Fusión d e • 1: s u b e n d o t e l i a l e s
(localización Subepiteliales espigas q u e e n g l o b a n Mesangiales Igual a G N C M
(h u m ps o jorobas) podocitos" • II: i n t r a m e m b a n o s o s
depósitos) los ¡ n m u n o c o m p l e j o s )

SÍNDROME NEFRÓTICO

INSUFICIENCIA
Asociado a rasgos
RENAL SÍNDROME Adulto (3 5%) Berger d a A veces
Clínica Niño (8 0%) nefríticos v a r i a b l es
RÁPIDAMENTE PRO- NEFRÍTICO AGUDO Se d e b e b i o p s i a r exclusivamente proteinuria
Excelente (hematuria,...)
GRESIVA Complicación: trombosis hematuria q u e n o llega a
pronóstico T i p o II: G N d e p e o r
d e la v e n a r e n a l recidivante r a n g o nefrótico
pronóstico

• 1: s í n d r o m e • DRW3 Berger: • SIDA

de Goodpasture Infección p o r • Carcinomas Por a n t i g e n e m i a infección e n • ADVP
(DR2) estreptococo-A • LESyautoInminues crónica resolución • Nefropatías
- II: d e s e m b o c a d u r a ( l a t e n c i a 1-2 s e m ) • Hodgkin • Penicilina, sales d e o r o , 1: H C A , leucemias (latencia d e por reflujo,
Asociaciones
de muchos procesos R a r a v e z : LES, • Atopia captopril II: l i p o d i s t r o f i a , u n o s días) obstructiva,
• III: G N pauciinmune crioglobulinemia, • Infecciones: hepatitis B h e m o l i s i s , recidiva e n el GN más NTI crónica,
(Wegener, PAN Schónleln-Henoch y C, e s q u i s t o s o m i a s i s , trasplante. C3 Nef (+) frecuente en r e c h a z o al
microscópica) paludismo, lepra España trasplante

T a b l a 2 6 . D i a g n ó s t i c o d i f e r e n c i a l c l i n i c o p a t o l ó g i c o d e las G N primaras

59
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

GLOMERULONEFRITIS

CON DEPÓSITOS, C O N D E P Ó S I T O S CIRCULANTES

PERO N O CIRCULANTES (LO M Á S FRECUENTE)

GN cambios GN extracapilar
GEES t i p o III
mínimos
(pauciinmune) GN aguda o
GN mesangial GN extracapilar
endocapilar* tipo I

Goodpasture mesangiocapilar

(si t a m b i é n o membranoproliferativa*
Esclerosis Proliferación
afecta
M O : Nefrosis glomerular EXTRACAPILAR M O : proliferación
a pulmón)
lipoidea (glomérulos Se milu n as ENDOCAPILAR
HLA-DRW2
ME: Fusión yuxtamedulares) (> 5 0 % ) difusa exudativa
Tipo I
de podocitos material hialino Microangiopatía IF: d e p ó s i t o s
MO:prolif. mesangio
PAS + trombótica GN subepiteliales IgG
( i m a g e n e n "rail d e t r e n " )
membranosa yC3
IF: I g G , l g M , C 3 , C 1 q
M E : h u m ps (jorobas)
SN ME: d e p . SUBENDOTELIALES
IRRP
20% SN
± hematuria IF: d e p ó s i t o s s u b e p i t e l i a l e s
hematuria (>2/3) T i p o II
/proteinuria lgGyC3
proteína 3 0 % HTA MO: engrosamiento de MB
M E : spik es (espigas) so > a&& > *. (enf."por depósitos densos")
selectiva
dep. densos intramembranosos
SN (la c a u s a + f r e c . e n a d u l t o )
SNi C3, C3NEF
Trombosis vena renal

T u m o r e s sólidos; H a s h i m o t o ; M O : proliferación M O : proliferación

Rechazo transplante h e p a t i t i s B; AR, LES; H L A D R W 3 mesangial difusa extracapilar

penicilamina; captopril IF: d e p . M E S A N G I A L E S SN Semilunas
4 masa renal
Reflujo (Si l g A = B e r g e r ) IF: d e p . g r a n u l a r e s
2 0 - 3 0 % IR p r o g r e s i v a
heroína I g M y C3
2 0 - 3 0 % remisión espontánea
VIH

Atopia
(HLA-B12) Infección e s t r e p. g r u p o A
I: h e p a t i t i s c r ó n i c a a c t i v a , LLC
Hodgkin cutánea o faríngea
II: l i p o d i s t r o f i a p a r c i a l
( l a t e n c i a 1-3 s e m . ) ,
hemolisis: anemia intensa
virus, IRRP
Acantosis nigrica ns
protozoos)
DM
Vasculitis (PAN.Wegener,
30% remisiones Churg-Strauss, vasc. p o r
espontáneas hipersensibllldad)
Hematuria
5 0 - 6 0 % recidivan p-ANCA
macroscópica
Buena respuesta c-ANCA
recidivante
a corticoides
3 0 % HTA
Crioglobulinemia
SN/SNi
Infecciones
Colagenosis
2 0 - 4 0 % remisión
con glucocorticoides.
Raras r e m i s i o n e s
espontáneas M 1 % ;peor en adultos Tipo : > n° d e recaídas
Hipocomplementemia p e o r pronóstico
t r a n s i t o r i a (8 s e m ) .
T t o : diuréticos + 66%IRT;HTA
antihipertensivos
2 0 % remisión e s p o n t a n e a
Recidiva e n
Recidiva e n transplante
transplante

• Resp: f a r i n g i t i s / l a r i n g i t i s
- I n t e s t : Ell, W h i p p l e ,
S N : síndrome nefrótico
espondiloartrop.,
S N i : s í n d r o m e nefrítico
celiaquía.
IRRP: insuficiencia renal rápidamente progresiva • Dérmica:
G E F S : glomeruloesclerosis focal y segmentaria micosis f u n g o i d e ,
piodermias
IRT: i n s u f i c i e n c i a r e n a l t e r m i n a l E s f u e r z o físico
*Cursan con h i p o c o m p l e m e n t e m i a BW-35
Cirrosis

Anatomía patológica Clínica Asociaciones Evolución

Figura 5 5 . Glomerulonefritis

60
 Nefrología

Casos clínicos representativos

M u j e r d e 2 4 años, d i a g n ost ica d a , a ñ o y m e d i o a n tes, d e hepatitis cr ó n ica por virus n e m i a e h i p e r l i p i d e m i a , a c o m p a ñ a n d o a u n a c r e a t i n i n a plasmática d e 0,6 m g / d l , el
C , en tratamiento c o n interferón alfa. Act u al m en te presenta proteinuria e hipo- d ia g n óstic o m ás p r o b a b l e será:
c o m p l e m e n t e m i a , c o n e d e m as intensos en e x tre m i d a d es inferiores y p úrp ura se-
c u n d a r i a a v a s c u l i t i s l e u c o c i t o c l á s t i c a . ¿ C u á l es el d i a g n ó st ic o m ás p r o b a b l e , e n t r e 1) Hialinosis focal.
los si g u ien tes? 2) Nefropatía d e c a m b i o s mínimos.
3) G l o m e r u l o n e f r i t i s a g u d a postestreptocócica.
1) G l o m e r u l o p a t í a I g A a s o c i a d a a h e p a t o p a t ía crónica. 4) Nefropatía m e m b r a n o s a .
2) Glomerulonefritis mesangiocapilarpor crioglobulinemia mixta.
3) A f e c t a c i ó n g l o m e r u l a r p o r la v a s c u l i t i s . 5) Nefropatía d e c a m b i o s mínimos c o n i n s u f i c i e n c i a r e n a l e v o l u c i o n a d a .

4) G l o m e r u l o n e f r i t i s lúpica.
5) N e f r o p a t ía i n t e r s t i c i a l p o r interferón a l f a . MIR 9 8 - 9 9 , 1 2 6 ; R C : 2

MIR 97-98, 2 4 4 ; R C : 2 U n estu diante de 2 0 años a c u d e a la c o ns u l t a p o r q u e , c a d a v e z q ue tiene una

infección de vías respiratorias altas o h a c e esf u er z os m uy i m p ortantes, o b se rva
q u e , i n m e d i a t a m e n t e después, su o ri n a tiene as p ec t o de " a g u a de lavar c a r n e " ,
En u n paciente c o n nefropatía sec u n d aria a reflujo vesicoureteral q ue presenta pro- sin otros síntomas. La exploración física es n o r m a l . U n a a n a l í t ic a practicada
tein uria en rango nefrótico c o n niveles n o r m a l es de al b ú m i n a sérica, ¿c u á l es el f u e r a d e las c r isis m u e s t r a h e m a t o l ó g i c o normal, creatinina en plasma normal,
patró n histológico g l o m er u l a r ha b itual? p r o t e i n o g r a m a n o r m a l , IgA p l as m á t ic a d o s v e c e s p o r e n c i m a d e lo n o r m a l y o r i -
n a de col o r n o r m a l , sin c o m p o n e n t es q uí m icos a n o r m a l es y c o n 8 - 10 hematíes
1) Glomerulonefritis membranosa. p o r c a m p o , e n el s e d i m e n t o . L a c i s t o s c o p i a y la p i e l o g r a f í a i.v. s o n n o r m a l e s .
2) Glomerulonefritis membranoproliferativa. ¿ Q u é tipo de alteración anatomopatológica le p a r e c e m á s p r o b a b l e ?
3) Glomeruloesclerosis focal y segmentaria.
4) Glomerulonefritis proliferativa mesangial. 1) Glomerulonefritis proliferativa mesangial difusa.
5) Glomerulonefritis proliferativa extracapilar. 2) Glomerulopatía de c a m b i o s mínimos.
3) Glomerulonefritis membranosa.
MIR 98-99F, 1 3 6 ; R C : 3 4) Glomerulonefritis proliferativa endocapila r difusa.
5) Ri ñ o n sin a l t e r a c i o n e s .

En u n niñ o d e 5 a ñ os e n a n a s a r c a d e 2 0 días d e evo l u c i ó n y c o n u n a a nalítica d e RC: 1

proteinuria m uy selectiva de 6 g / 24 horas, sedi mento urinario n o r m al , hipoalbumi -

61
 Nefrología

09.
EL RIÑON Y LAS ENFERMEDADES SISTÉMICAS

Orientación Aspectos esenciales

MIR L.

Orientación MIR Q~J Púrpura d e S c h ó n l e i n - H e n o c h : niños c o n púrpura d e p r e d o m i n i o e n m i e m b r o s inferiores, artralgias y G N

Es e l t e m a m á s p r e g u n t a d o mesangial de IgA.
d e la a s i g n a t u r a e n las
últimas c o n v o c a t o r i a s , y e l ÍJ] Granulomatosis d e W e g e n e r : vasculitis necrotizante q u e afecta al área O R L (granulomas) y al riñon e n el
más c o n s t a n t e . M e r e c e la 7 0 % d e los casos. H e m a t u r i a y p r o t e i n u r i a . Los c - A N C A s o n m u y específicos y sensibles ( 9 5 % ) y p e r m i t e n el
p e n a e s t u d i a r l o b i e n . D e las d i a g n ó s t i c o y s e g u i m i e n t o d e la e n f e r m e d a d .
múltiples e n f e r m e d a d e s q u e
p u e d e n tener afectación renal, [~3~| Lupus: enfermedad a u t o i n m u n i t a r i a , afecta más a mujeres jóvenes. H i p o c o m p l e m e n t e m i a . Sedimento tele-
hay q u e centrarse e n : scopado ( t o d o t i p o d e c i l i n d r o s ) . Se p u e d e encontrar G N d e c a m b i o s mínimos lúpica, G N mesangial lúpica,
- Nefropatía diabética: G N focal y segmentaria lúpica, G N proliferativa difusa lúpica, G N lúpica m e m b r a n o s a y G N lúpica esclero-
anatomía patológica
s a n t e o t e r m i n a l . A p a r e c e IR t e r m i n a l e n e l 1 5 - 2 5 % d e l o s c a s o s .
(datos más frecuentes,
característicos y [~4~] N e f r o p a t í a d i a b é t i c a : la a l t e r a c i ó n m á s p r e c o z es la m i c r o a l b u m i n u r i a . P u e d e h a b e r g l o m e r u l o e s c l e r o s i s d i -
patognomónicos), f u s a o n o d u l a r ( l e s i ó n d e K i m m e l s t i e l - W i l s o n ) . El t r a t a m i e n t o m á s e f e c t i v o p a r a r e d u c i r l a p r o g r e s i ó n d e l a e n -
clínica (datos q u e
f e r m e d a d es el c o n t r o l d e la T A y p r o t e i n u r i a c o n I E C A o A R A I I , j u n t o c o n u n e s t r i c t o c o n t r o l d e la g l u c e m i a .
o r i e n t a n h a c i a nefropatía
diabética), hallazgos Qf) Síndrome d e A l p o r t : sordera + nefritis hereditaria (hematuria y proteinuria) q u e p u e d e e v o l u c i o n a r a enfer-
bioquímicos (albuminuria medad renal avanzada e n la s e g u n d a o t e r c e r a d é c a d a d e la v i d a . P u e d e h a b e r e s f e r o f a q u i a o l e n t i c o n o a
y m i c r o a l b u m i n u r i a ) y,
nivel ocular.
sobre t o d o , prevención
y t r a t a m i e n t o . Ésta es la ["p~] R i ñ o n d e m i e l o m a : p r e c i p i t a c i ó n d e p r o t e í n a s d e B e n c e - J o n e s ( c a d e n a s l i g e r a s K O X) e n l o s t ú b u l o s d i s t a l e s ,
patología más i m p o r t a n t e . causando IRA.
- V a s c u l i t i s: l o más
p r e g u n t a d o es d e l t i p o c a s o
c l í n i c o para diagnóstico
diferencial entre ellas.
- N e f r o p a t í a l ú p i c a : se d e b e n
c o n o c e r las d i f e r e n t e s

9.1. Vasculitis: introducción

f o r m a s d e afectación,
así c o m o la a n a t o m í a
patológica característica.
- Amiloidosís renal: f o r m a
d e presentación clínica y
anatomía patológica.
Son u n c o n j u n t o d e procesos caracterizado s p o r la existenci a d e inflamación en las paredes de los vasos d e
T a m b i é n se d e b e r í a r e p a s a r distintos órganos (piel, a r t i c u l a c i o n e s , riñon, m e s e n t e r i o , páncreas, hígado, sistema n e r v i o s o central o periférico,
el s í n d r o m e d e G o o d p a s t u r e , pulmón o corazón).
la e n f e r m e d a d d e A l p o r t y e l
riñon d e m i e l o m a .
Existen varias c l a s i f i c a c i o n es d e las vasculitis, p e r o la más u t i l i z a d a es la d e C h a p e l - H i l l , q u e las d i v i d e en f u n -
ción d e l tamaño d e l vaso a f e c t a d o :
• V a s c u l i t i s d e gran vaso:
- Arteriti s d e células gigantes (arteritis d e la t e m p o r a l ) .
- Arteriti s d e Takayasu.

• Vasculiti s d e vaso m e d i o :
- Panarteritis n o d o sa (clásica).

(JJ Preguntas - Enfermedad d e K a w a s a k i .

- M I R 09-10, 82, 95 • Vasculiti s d e vaso pequeño:

- M I R 08-09, 92,1 0 0
- M I R 07-08, 96, 9 7 , 9 9
- Granulomatosis de Wegener.
- M I R 06-07, 98, 99, 100, 2 5 8 - Síndrome d e Churg-Strauss.
- M I R 04-05, 100,101
- Poliangeitis microscópica.
- M I R 03-04, 8 1 , 8 6 , 2 5 5
- M I R 02-03, 1 75 - Púrpura d e Schónlein-Henoch.
- M I R 01-02, 96, 9 8
- Vasculiti s crioglobulinémica esencial.
- M I R 00-01, 124, 128, 129
- M I R 0 0 - 0 1 F, 1 2 6 - Angeítis leucocitoclástica cutánea.
- M I R 99-00, 185, 251
- M I R 99-00F, 2 4 2
- M I R 98-99, 130, 133
D e n t r o d e l a m p l i o g r u p o d e vasculitis, este capítulo se va a centrar en las últimas, ya q u e al afectar a los p e q u e -
- M I R 97-98, 136, 2 4 4 ños vasos son las q u e p u e d e n p r o d u c i r e n f e r m e d a d g l o m e r u l a r .

62
 Nefrología

Clínicamente, todas ellas c o m p a r t e n m u c h o s síntomas, p r i n c i p a l m e n t e Políangeítís microscópica

el síndrome c o n s t i t u c i o n a l ; también fiebre, artralgias o neuropatía en
distinta proporción según cada t i p o .
Vasculitis d e pequeño vaso c o n afectación g l o m e r u l a r hasta e n el 9 0 %
T o d o lo relativ o a las vasculitis se e x p o n e más d e t a l l a d a m e n t e e n la de los casos. Suele aparecer e n personas d e m a y o r e d a d (sexta o sépti-
Sección d e Re u m a t olo gía. ma décadas d e la v i d a ) .

En la T a b l a 2 7 se muestran los antígenos i m p l i c a d o s e n las e n f e r m e d a - En c u a n t o a la clínica, c o m p a r t e manifestacione s c o n el resto d e vas-

des sistémicas c o n afectación renal. culitis d e pequeño vaso, a u n q u e e n el c u a d r o clínico p r e d o m i n a n los
síntomas c o n s t i t u c i o n a l e s .

ANTICUERPOS ANTIGENOS ENFERMEDAD

P u e d e p r o d u c i r afectación p u l m o n a r , c o n h e m o r r a g i a a l v e o l a r ( F i -
• GN extracapilar 1
Anti - MB C o l á g e n o IV d e la M B gura 56).
• S. d e G o o d p a s t u r e

• A D N d e 1 hélice • Lupus
• A D N d e d o b l e hélice • Lupus
• Topoisomerasa 1 • Esclerodermia
• (Sel 7 0 ) • E n f e r m e d a d mixt a d e l TC
Antinuclear • RNPnucleolar • E n f e r m e d a d mixt a d e l TC
• ScIPM • E n f e r m e d a d mixt a del TC
• RNA pollmerasa • Lupus (riesgo d e m u e r t e
• SS/Ro súbita d e l l a c t a n t e)
• SS/La • Lupus

ANCA

• P r e s e n t e e n e l 6 0 - 9 0 % d e la
E. W e g e n e r
c-ANCA Proteinasa 3 • En m e n o r % , e n angeítis p o r
hípersensibilldad y
políangeítís microscópica
F i g u r a 5 6 . Rx d e t ó r a x d e h e m o r r a g i a alveolar
• Mieloperoxidasa
(90%) P r e s e n t e e n la m a y o r í a d e las
• Elastasa angeítis p o r hípersensibilidad,
p-AANCA Es típica la p o s i t i v i d a d d e p - A N C A (anti-MPO), a u n q u e n o son e x c l u s i -
• Catepsina políangeítís microscópicas y
• Lactoferrina G N e x t r a c a p i l a r e s t i p o III vos de esta e n f e r m e d a d .
• Lisozima

E. d e C r o h n , c o l i t i s u l c e r o s a , En la b i o p s i a se a p r e c i a u n a g l o m e r u l o n e f r i t i s e x t r a c a p i l a r t i p o III, c o n
cirrosis biliar p r i m a r i a , artritis
s e m i l u n a s y zonas d e necrosis. Se p u e d e n ver i n f i l t r a d o s l e u c o c i t a r i o s
x-ANCA r e u m a t o i d e , vasculitis,
p e r i g l o m e r u l a r e s . N o h a y depósitos inmunológicos, a u n q u e se podría
infecciones y reacciones
a fármacos e n c o n t r a r depósitos d e algun a i n m u n o g l o b u l i n a o C3 e n áreas d e es-
clerosis p o r a t r a p a m i e n t o .
• S. a n t i f o s f o l í p i d o p r i m a r i o
Ac - antifosfolípído Cardiolipina • S. a n t i f o s f o l í p i d o secundario
( d r o g a s , S I D A , S. d e S n e d o n )
El diagnóstico d e f i n i t i v o se r e a l i z a p o r b i o p s i a r e n a l , sin e m b a r g o ,
d a d a la alta e s p e c i f i c i d a d d e los p - A N C A , u n a clínica sugestiva y la
Tabla 2 7 . A n t í g e n o s i m p l i c a d o s e n las e n f e r m e d a d e s sistémicas p o s i t i v i d a d d e los m i s m o s p e r m i t e el diagnóstico d e políangeítís m i -
c o n afectación renal
croscópica ( M I R 0 4 - 0 5 , 1 0 0 ) .

El t r a t a m i e n t o (MIR 03-04, 8 1 ) se basa e n c o r t i c o i d e s asociados a i n -

Panarteritis n o d osa
La panarteritis nodosa es una vasculitis n e c r o t i z a n t e sistémica q u e afec-
ta a las arterias d e m e d i a n o y pequeño c a l i b r e . Puede p r o d u c i r afecta-
ción d e la arteria r e n a l , sin afectación d e l glomérulo.
m u n o s u p r e s o r e s (por e j e m p l o , c i c l o f o s f a m i d a ) . En los casos c o n afec-
tación p u l m o n a r o i m p o r t a n t e d e t e r i o r o d e función renal está i n d i c a d a
la plasmaféresis.
Angeítis alérgica d e Churg - Strauss

El o r i g e n es idiopático a u n q u e hasta e n 1 0 - 3 0 % d e casos aparecen e n

pacientes c o n V H B (+).
Produce clínica sistémica (fiebre, neuropatía periférica, mialgias, d o l o r
a b d o m i n a l , pérdida d e peso) y, e n la mayoría d e los casos, d e b u t a c o n
síntomas c o n s t i t u c i o n a l e s . El riñon es el órgano más f r e c u e n t e m e n t e
afectado y suele p r o d u c i r d o l o r e n f l a n c o y h e m a t u r i a . En más d e u n
t e r c i o d e los pacientes h a y hipertensión renovascula r p o r afectación de
la arteria renal (MIR 06-07, 9 9 ) .
El tratamiento consiste en corticoides asociados a ¡nmunosupresores en c a -
sos moderados-graves o resistentes. Habitualment e tiene buena respuesta.
Puede aparecer e n c u a l q u i e r e d a d a u n q u e , g e n e r a l m e n t e , l o h a c e e n
personas más jóvenes q u e la anterior e n f e r m e d a d (en t o r n o a los 4 0
años) y la afectación renal es más rara ( 4 5 % ) .
En el c u a d r o c l í n i c o p r e d o m i n a n las m a n i f e s t a c i o n e s e x t r a r r e n a l e s .
A n i v e l r e s p i r a t o r i o es típica la p r e s e n c i a d e a s m a o r i n i t i s alérgica
( c o n e l e v a c i ó n d e IgE y e o s i n o f i l i a ) y la formació n d e g r a n u l o m a s
p u l m o n a r e s , q u e se verán c o m o n o d u l o s m i g r a t o r i o s e n la r a d i o g r a -
fía d e tórax. T a m b i é n es f r e c u e n t e la afectación cutánea (púrpura y
n o d u l o s cutáneos y subcutáneos) y d e l s i s t e ma n e r v i o s o c e n t r a l o
periférico.

63
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Se p u e d e e n c o n t r a r p o s i t i v i d a d , t a n t o d e p-ANCA c o m o d e c-ANCA. El t r a t a m i e n t o es la combinación de c o r t i c o i d e s e i n m u n o s u p r e s o r e s .

En la b i o p s i a renal p u e d e apreciarse u n a g l o m e r u l o n e f r i t i s e x t r a c a p i l ar A m o d o d e r e s u m e n , se i n c l u y e n la T a b l a 2 8 y la Figura 5 8 (véase pági-

t i p o III c o n i n f i l t r a d os eosinófilos intersticiales. na siguiente) para el diagnóstico d i f e r e n c i a l d e las vasculitis.

Presenta m u y b u e n a respuesta a los c o r t i c o i d e s , p u d i e n d o , ante ausen- CLÍNICA PECULIARIDADES

DATOS ANALÍTICOS
cia d e respuesta a los c o r t i c o i d e s o manifestacione s clínicas d e grave- ORIENTATIVA BIOPSIA

d a d , asociar i n m u n o s u p r e s o r e s . Predomina
Poliangeítis Infiltrados
clínica p-ANCA
microscópica leucocitarios
constitucional

Gra n ulo m atosis d e We g en er Afectación

ORL Granulomas
Wegener Radiografía c-ANCA periglomerulares
tórax: n o d u l o s y e n el i n t e r s t i c i o
Es u n a vasculitis n e c r o t i z a n t e g r a n u l o m a t o s a q u e afecta al riñon en fijos/cavitados

u n 7 0 % d e los casos. Es más f r e c u e n t e en varones, y la edad m e d i a d e

Asma, rinitis
i n i c i o es a los 4 0 años. alérgica p/c-ANCA o n e g a t i v o
Churg - Infiltrados eosinófilos
Radiografía d e P u e d e h a b e r IgLV
Strauss intersticiales
tórax: n o d u l o s eosinofilia
Clínicamente c o m p a r t e características c o n la poliangeítis microscópi-
migratorios
ca. La afectación p u l m o n a r es más f r e c u e n t e q u e en el resto d e vas-
T a b l a 2 8 . D i a g n ó s t i c o d i f e r e n c i a l d e v a s c u l i t i s c o n G N e x t r a c a p i l a r III
c u l i t i s , c o n formación d e n o d u l o s , y es sugestivo d e esta patología la
presencia d e afectación del t r a c t o respiratori o s u p e r i o r (otitis, mastoi-
ditis, sinusitis).
Púrpura d e Schónlein - Henoch
En la radiografía d e tórax se p u e d e e n c o n t r a r n o d u l o s fijos, a veces
cavitados (Figura 5 7 ) .
Se caracteriza p o r púrpura n o trombopénica (Figura 5 9 ) , artralgias, d o -
lor a b d o m i n a l y afectación r e n a l. Se p u e d e ver en la i n f a n c i a y en el
a d u l t o , a u n q u e es más típica d e la p r i m e r a . La afectación renal es f r e -
c u e n t e y s u p e r p o n i b l e a la d e la G N mesangial IgA, de tal f o r m a q u e
hay autores q u e m a n t i e n e n q u e la G N mesangial IgA sería u n a f o r m a
monosintomática d e esta e n f e r m e d a d .

— ^ <

F i g u r a 5 7 . Rx d e tórax d e p a c i e n t e c o n g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r Figura 59. Púrpura cutánea

La manifestación renal más f r e c u e n t e es la h e m a t u r i a y la p r o t e i n u r i a Presenta h e m a t u r i a y p r o t e i n u r i a . Raramente hay evolución a síndrome

en rango v a r i a b l e ; los casos más graves p u e d e n cursar c o n o l i g o a n u r i a nefrótico y a e n f e r m e d a d renal rápidamente progresiva. El c o m p l e m e n -
por aparición d e u n a G N e x t r a c a p i l a r c o n s e m i l u n a s . La H T A aparece to sérico es n o r m a l (MIR 0 0 - 0 1 , 1 2 9 ) y los niveles d e IgA c i r c u l a n t e
en u n 2 0 % de los pacientes. están e l e v a d o s en el 5 0 % d e los pacientes.

A nivel microscópico p r o d u c e una g l o m e r u l o n e f r i t i s e x t r a c a p i l a r t i p o A nivel microscópico, al igual q u e en la G N mesangial IgA, pued e verse
III y es característica, a d i f e r e n c i a d e las otras vasculitis, la aparición d e una proliferación mesangial difusa o f o c a l . En cuadros clínicos más agre-
g r a n u l o m a s p e r i g l o m e r u l a r e s y a n i v e l del i n t e r s t i c i o. Se han descrito sivos se pued e encontrar una G N c o n formación d e semilunas. Es carac-
casos d e uropatía o b s t r u c t i v a p o r afectación d e la pared del uréter. terístico el depósito mesangial d e IgA y c o m p l e m e n t o (MIR 07-08, 9 6 ) .

Los c - A N C A son m u y específicos y sensibles ( 9 5 % ) y a u n q u e n o son La evolución suele ser b e n i g n a . Sin e m b a r g o , p u e d e haber u n a i n s u f i -
e x c l u s i v o s , p e r m i t e n el diagnóstico y el s e g u i m i e n t o d e la e n f e r m e d a d c i e n c i a renal progresiva. El t r a t a m i e n t o es sintomático a u n q u e , en c a -
de W e g e n e r (MIR 0 0 - 0 1 , 1 2 4 ; M I R 9 8 - 9 9 , 1 3 3 ) . sos graves, son útiles los c o r t i c o i d e s .

64
 Nefrología

PAM (p - ANCA) CHURG - STRAUSS WEGENER

Dolor abdominal
E o s i n o f i l i a , IgE
Nauseas/vómitos

Sinusitis/rinitis
Conjuntivitis

Asma Infiltrados cavitados

HTA Infiltrados no migratorios

migratorios

Hemoptisis

Glomerulonefritis N e u r o p a t í a periférica

con semilunas m o n o n e u r i t i s múltiple)

Orquiepididimitis
Artralgias

Live d o reticularis / Mononeuritis Cardiomiopatía

púrpura palpable
Riñon c o n f o r m a
GN c o n semilona
de semiluna

Sín dro me constitucional

O > 50 años O" 4 0 « 40 años

Fi g u r a 5 8 . M a n i f e s t a c i o n e s clínicas características d e las d ist i n t as vasc u l i t is

Histológicamente p u e d e a p r e c i a r s e u n a g l o m e r u l o n e f r i t i s m e s a n g i a l
RECUERD A
o m e s a n g i o c a p i l a r . Si hay s e m i l u n a s , correspondería a u n a d e G N
En la p ú r p u r a d e S c h ó n l e i n - H e n o c h la a f e c t a c i ó n r e n a l es i g u a l q u e la
GN mesangial IgA. extracapilar t i p o II.

La m a y o r ía d e las v e c e s el pronóstico es b e n i g n o , y sólo l o e n -
s o m b r e c e el i n i c i o c o m o u n síndrome nefrítico, el tratarse d e u n
síndrome nefrótico p r o l o n g a d o o la e x i s t e n c i a d e u n g r a n n ú m e r o
d e s e m i l u n a s e n la b i o p s i a .
El t r a t a m i e n t o se r e a l i z a c o n c o r t i c o i d e s e i n m u n o s u p r e s o r e s , y d u -
rante los b r o t e s d e la e n f e r m e d a d está i n d i c a d a la plasmaféresis.
Es i m p o r t a n t e , a d e m á s , el t r a t a m i e n t o d e l p r o c e s o d e base; l o más
h a b i t u a l es el t r a t a m i e n t o d e la i n f e c c i ó n p o r V H C .

Crio glo b ulinemia mixta esencial 9.2. Lupus

En la c r i o g l o b u l i n e m i a m i x t a a p a r e c e u n a crioglobulína ( i n m u n o g - Es una e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a q u e afecta p r e d o m i n a n t e m e n t e a

l o b u l i n a q u e p r e c i p i t a c o n el frío), h a b i t u a l m e n t e d e l t i p o I g M , c o n la m u j e r , c o n u n a máxima i n c i d e n c i a entre los 2 5 y 3 0 años.
a c t i v i d a d a n t i - l g G . Esta a c t i v i d a d a n t i g l o b u l i n a d e t e r m i n a la e x i s -
t e n c i a d e f a c t o r r e u m a t o i d e ( p r e s e n c i a d e i n m u n o g l o b u l i n a s anti-lg) A n i v e l analítico se o b j e t i v a h i p o c o m p l e m e n t e m i a (C3 y C 4 ) y p o s i t i -
y d e ¡ n m u n o c o m p l e j o s c i r c u l a n t e s q u e a c t i v a n c o m p l e m e n t o . Por vidad d e distintos autoanticuerpos (anti-ADN principalmente).
tanto, cursa c o n h i p o c o m p l e m e n t e m i a .
Las m a n i f e s t a c i o n e s clínicas son m u y variadas y se suelen c o r r e l a c i o -
Es u n a e n f e r m e d a d q u e afecta más a la m u j e r a l r e d e d o r d e la nar c o n los títulos d e a n t i c u e r p o s a n t i - A D N y c o n el descenso marca-
q u i n t a d é c a d a d e la v i d a . A p a r e c e , g e n e r a l m e n t e , a s o c i a d a a i n - d o d e las f r a c c i o n e s C3 y C 4 d e l c o m p l e m e n t o (MI R 0 7 - 0 8 , 9 7 ) .
f e c c i ó n p o r el v i r u s d e la h e p a t i t i s C o a otras infecciones por
h o n g o s , b a c t e r i a s o v i r u s ( M I R 0 6 - 0 7 , 1 0 0 ) . C u r s a c o n púrpura La p r e v a l e n c i a d e la afectación renal clínica en el LES se o b j e t i v a e n
cutánea, fiebre, artralgias, h e p a t o e s p l e n o m e g a l i a y l e s i o n e s ne- el 5 0 % y su p r e s e n c i a e n s o m b r e c e el pronóstico. El lupus s e c u n d a r i o
c r ó t i c a s e n áreas e x p u e s t a s al frío; a v e c e s h a y polineuropatía a fármacos n o suele afectar al riñon.
(MIR 97-98, 2 4 4 ) .
En el glomérulo p u e d e afectar a las células d e d i s t i n t a f o r m a según el
El riñon se a f e c t a e n la m i t a d d e los casos. C u r s a c o n h e m a t u r i a g r a d o d e a c t i v i d a d p o r l o q u e , t a n t o la clínica c o m o la histología, son
y/o p r o t e i n u r i a , a v e c e s e n r a n g o nefrótico. T a m b i é n p u e d e d e b u t a r v a r i a b l e s . Lo más f r e c u e n t e es la p r o t e i n u r i a , q u e suele llegar a r a n g o
c o m o síndrome nefrítico e i n c l u s o c o n o l i g u r i a . nefrótico asociada a c i e r t o g r a d o d e d e t e r i o r o d e la función r e n a l .

65
Manual CTO de M e d i c i na y Cirugía, 8. edición a

C L A S E III: P R O L I F E R A T I V A FOCAL C L A S E IV:

C L A S E 1: M Í N I M A C L A S E II: M E S A N G I A L C L A S E V: M E M B R A N O S A
Y SEGMENTARIA PROLIFERATIVA DIFUSA

Proliferación c e l u l a r m e s a n g i a l • Engrosamiento difuso

Proliferación Proliferación celular m e s a n g i a l
MO Normal y e n d o t e l i a l d i f u s a (a v e c e s t a m b i é n d e la p a r e d c a p i l a r
mesangial y endotelial focal y segmentarla
epitelial c o n semilunas) • Proliferación m e s a n g i a l

Depósitos Depósitos granulares Depósitos s u b e n d o t e l l a l es Depósitos subendoteliales

IF + M E Depósitos subepiteliales (spik es)
m e s a n g i a l e s (escasos) mesangiales e n m e s a n g i o y asas c a p i l a e s e n m e s a n g i o y asas c a p i l a r e s

• Necrosis focal
• Necrosis f i b r o i d e
Otros • Semilunas celulares
• Asas d e a l a m b r e
• C u e r p o s hematoxilínicos

Forma más frecuente • Forma más f r e c u e n t e e n pacientes

en pacientes sintomáticos
asintomáticos • La d e p e o r p r o n ó s t i c o
Clínica Función renal n o r m a l
Función renal n o r m a l Función renal n o r m a l ( 7 5 % ) Insuficiencia renal Función renal n o r m a l inicial

P r o t e i n u r i a ( r a r o SN) Proteinuria t (SN 3 0 % ) Proteinuria T t (SN 9 0 % ) P r o t e i n u r i a t T (SN 9 0 % )

Tabla 2 9 . F o r m a s d e nefropatía lúpica

En el s e d i m e n t o d e o r i n a es típico el l l a m a d o " s e d i m e n t o t e l e s c o p a d o " Clínicamente suele aparecer h e m a t u r i a y p r o t e i n u r i a m o d e r a d a

(todo t i p o d e c i l i n d r o s ) q u e aparecerá d u r a n t e los brotes agudos d e la (rara vez p r o d u c e síndrome nefrótico). El f i l t r a d o g l o m e r u l a r g e -
enfermedad. n e r a l m e n t e es n o r m a l .

3. G N f o c a l y se g m e n t a r i a l ú p ica (MIR 01 -02, 96)

Anatomía patológica (Tabla 29) Se apreci a proliferación e n d o c a p i l a r en m e n o s del 5 0 % d e los
glomérulos y depósitos mesangiales y s u b e n d o t e l i a l e s.
• G e n e r a l m e n t e hay p r o t e i n u r i a (síndrome nefrótico en u n t e r c i o
Puede haber afectación intersticial, p e r o l o característico es la afecta- de ellos) y alteración del f i l t r a d o g l o m e r u l a r . Es f r e c u e n t e su e v o -
ción g l o m e r u l a r . lución a G N p r o l i f e r a t i v a difusa.

Las f o r m a s histopatológicas d e la G N lúpica se c l a s i f i c a n en seis tipos 4 . G N p r o l i f e r a t iva d i f usa l ú p ica

según la O M S . Los distintos t i p o s n o se están o r d e n a d o s p o r su g r a do • Es la f o r m a más g r a v e y la más f r e c u e n t e e n p a c i e n t e s s i n t o -
de g r a v e d a d , y es f r e c u e n t e la evolución d e una f o r m a a otra. En todas máticos.
ellas, la i n m u n o f l u o r e s c e n c i a d i r e c t a muestra depósitos c o m p u e s t o s • M á s d e l 5 0 % d e los glomérulos p r e s e n t a n proliferación (seg-
por u n a combinación v a r i a b l e d e i n m u n o g l o b u l i n a s (IgG, I g M e IgA) y m e n t a r i a o g l o b a l ) . A d e m á s p u e d e h a b e r n e c r o s i s fíbrínoide,
c o m p l e m e n t o ( C 1 q , C3 y C4), c o n u n patrón granular. c u e r p o s hematoxinófilos (Figura 6 0 ) , asas d e a l a m b r e (Figura
6 1 ) , ( c a p i l a r e s e n g r o s a d o s p o r el a u m e n t o d e la m e m b r a n a
Las lesiones renales q u e se presentan en el LES p u e d e n d i v i d i r s e en ac- basal y la interposición d e m e s a n g i o ) y proliferación e x t r a c a -
tivas o i n f l a m a t o r i a s (lesiones q u e son p o t e n c i a l m e n t e reversibles c o n pilar con semilunas.
t r a t a m i e n t o i n m u n o s u p r e s o r ) e irreversibles (lesiones q u e n o r e s p o n d e n • Se o b s e r v an depósitos s u b e n d o t e l i a l e s y mesangiales en casi t o -
al m i s m o ) (Tabla 3 0 ) . das las asas capilares.
Los pacientes presentan u n s e d i m e n t o u r i n a r i o a c t i v o , p r o t e i n u -
ria i m p o r t a n t e , hipertensión y alteración d e la función renal en el
LESIONES INFLAMATORIAS LESIONES IRREVERSIBLES
m o m e n t o del diagnóstico. Es d e pronóstico o m i n o s o , c o n e v o l u -
Proliferación e n d o c a p i l a r Glomeruloesclerosis ción a i n s u f i c i e n c i a renal t e r m i n a l en u n 2 0 % d e los pacientes a
pesar del t r a t a m i e n t o .
Infiltrado leucocitario Semilunas fibrosas

D e p ó s i t o s e n asa d e a l a m b r e Atrofia tubular

Semilunas epiteliales Flbrosis Intersticial

Inflamación del intersticio

Tabla 3 0 . Tipos d e lesiones d e l u p u s e r i t e m a t o s o sistémico

1. G N d e c a m b i o s m í n i m os l ú p ica
H a y depósitos d e t o d o t i p o de i n m u n o g l o b u l i n a s y c o m p l e m e n -
t o en el m e s a n g i o , a u n q u e la microscopía óptica es n o r m a l .
El f i l t r a d o g l o m e r u l a r es n o r m a l ; p u e d e haber h e m a t u r i a , p r o t e i -
n u r i a en r a n go v a r i a b l e .

2. G N m esa n g i a l l ú p ica
• La afectación se l i m i t a al m e s a n g i o , c o n proliferación mesangial
difusa o esclerosis mesangial y depósitos mesangiales d e IgG,
Figura 6 0 . L u p u s e r i t e m a t o s o sistémico. C u e r p o s hematoxinófilos (flecha)
I g M , IgA y c o m p l e m e n t o .

66

Figura 6 1 . L u p u s e r i t e m a t o s o sistémico. Proliferación e n d o c a p i l a r
5. G N l ú p ica mem branosa
La mayoría presenta p r o t e i n u r i a e n rango nefrótico. A u n q u e , e n
p r i n c i p i o , la función renal es n o r m a l , c o n el paso d e los años
sufre u n d e t e r i o r o p r o g r e s i v o .
• Es típica la ausencia d e i n f i l t r a d o s . H a y e n g r o s a m i e n t o d e la
p a r e d c a p i l a r g l o m e r u l a r p o r depósitos electrodenso s s u b e p i -
teliales q u e c o n t i e n e n i n m u n o g l o b u l i n a s y c o m p l e m e n t o , y se
asocian c o n reacción d e la m e m b r a n a basal e n f o r m a d e espigas
(igual q u e e n la G N m e m b r a n o s a idiopática).
6. G N l ú p ica esc l e r osa n t e o t e r m i n a l
Es el estadio f i n a l .
Hay g l o m e r u l o e s c l e r o s i s difusa, escasos depósitos y extensa
afectación t u b u l o i n t e r s t i c i a l .
Tratamiento y pronóstico (MIR 09-10,82)
La i m p o r t a n c i a d e la clasificación radica e n q u e la agresivida d y p r o -
nóstico d e la e n f e r m e d a d varía según la afectación histológica y, p o r
t a n t o , el t r a t a m i e n t o también será d i s t i n t o .
N o existe u n a correlación d i r e c t a entre la clínica y la histología, p o r l o
q u e es i m p o r t a n t e d i s p o n e r d e u n a b i o p s i a renal e n t o d o p a c i e n t e c o n
sospecha d e nefritis lúpica para v a l o r a r la agresivida d del t r a t a m i e n t o
según el t i p o histológico.
Existen diferentes esquemas d e t r a t a m i e n t o q u e p u e d e n utilizarse, i n -
c l u y e n d o c o r t i c o i d e s e i n m u n o s u p r e s o r e s , según el g r a d o d e a g r e s i v i-
d a d d e la b i o p s i a y los p r o t o c o l o s d e c a d a c e n t r o .
El pronóstico ha mejorado en los últimos años. Aparece insuficiencia renal
terminal en el 15 al 2 5 % de los pacientes c o n nefritis proliferativa difusa
en los tres años siguientes del c o m i e n z o del tratamiento (MIR 99-00, 251) .
H a b i t u a l m e n t e la a c t i v i d a d clínica d e la e n f e r m e d a d d i s m i n u y e según
lo hace el f i l t r a d o g l o m e r u l a r y es raro e n c o n t r a r brotes lúpicos e n p a -
cientes en diálisis (véase Tabla 3 0 ) .
9.3. Artritis reumatoide
La artritis r e u m a t o i d e (AR) es la causa más f r e c u e n t e d e a m i l i o d o s i s
s e c u n d a r i a (AA), a p a r e c i e n d o p r o t e i n u r i a , f r e c u e n t e m e n t e e n rango n e -
frótico ( M IR 9 9 - 0 0 , 2 5 1 ) .
Nefrología
Las sales d e o r o y la p e n i c i l a m i n a , a m b a s m u y e s c a s a m e n t e utiliza-
das e n e l m o m e n t o a c t u a l , p u e d e n d a r l u g a r a u n a nefropatía m e m -
b r a n o s a . La v a s c u l i t i s q u e a p a r e c e e n la A R t a m b i é n p u e d e a f e c t a r
al g l o m é r u lo y e l u s o d e analgésicos p u e d e d a r l u g a r a u n a n e c r o s i s
d e p a p i l a o u n a nefropatía t u b u l o i n t e r s t i c i a l .
9.4. Síndrome de Sjógren
Puede p r o d u c i r daño renal e n f o r m a d e g l o m e r u l o n e f r i t i s m e m b r a n o -
p r o l i f e r a t i v a , G N m e m b r a n o s a o u n a nefritis t u b u l o i n t e r s t i c i a l . H a y
infiltración d e l i n t e r s t i c i o p o r l i n f o c i t o s y células plasmáticas, q u e se
t r a d u c e e n acidosis t u b u l a r renal y diabetes insípida nefrogénica. T a m -
bién p u e d e verse u n c u a d r o d e n e f r o c a l c i n o s i s . En p o c o s casos se llega
a la i n s u f i c i e n c i a renal t e r m i n a l .
9.5. Enfermedad de Goodpasture
El síndrome d e G o o d p a s t u r e se i d e n t i f i c a c o n el síndrome r e n o p u l m o -
nar, q u e consiste e n la asociación d e h e m o r r a g i a p u l m o n a r y nefritis
p r o d u c i d a p o r numerosas causas:
Enfermedad d e G o o d p a s t u r e o e n f e r m e d a d p o r a n t i c u e r p o s a n t i -
m e m b r a n a basal g l o m e r u l a r ( A n t i - M B G ) (la más frecuente) .
Enfermedad d e W e g e n e r .
Poliangeítis microscópica.
• LES.
• C r i o g l o b u l i n e m i a m i x t a esencial.
La e n f e r m e d a d d e G o o d p a s t u r e , o e n f e r m e d a d a n t i m e m b r a n a basal
g l o m e r u l a r , hace referencia a la asociación d e h e m o r r a g i a a l v e o l a r
difusa y g l o m e r u l o n e f r i t i s p o r a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal e n el
suero, d e causa d e s c o n o c i d a .
Q RECUERDA
La e n f e r m e d a d de Goodpasture es u n a d e las c a u s a s d e s í n d r o m e de
G o o d p a s t u r e , e n la q u e h a y a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal g l o m e r u l a r .
Es más f r e c u e n t e e n varones jóvenes (20-30 años). En pacientes m a y o -
res n o h a y d i f e r e n c i a entre los d o s sexos y t i e n d e a limitarse al daño
renal.
El 8 5 % d e los pacientes presentan H L A - D R 2 . Se asocia a c o n s u m o d e
t a b a c o y cocaína, a procesos gripales y a la inhalación d e h i d r o c a r b u -
ros y disolventes orgánicos.
Clínica (MIR 08-09,92)
C u a n d o existe afectación p u l m o n a r ( 6 0 - 7 0 % ) suele preceder a la r e -
n a l , a u n q u e p u e d e n aparecer a la v e z . La mayoría d e los pacientes se
presentan c o n disnea progresiva, i n f i l t r a d o s alveolares g e n e r a l i z a d os e
h i p o x e m i a . Suele haber h e m o p t i s i s , y es f r e c u e n t e e n c o n t r a r siderófa-
gos e n el esputo a u n q u e son signo d e i m p o r t a n t e h e m o r r a g i a p u l m o n a r
y, p o r t a n t o , n o son específicos. La afectación renal es g l o m e r u l a r c o n
g r a d o v a r i a b l e d e afectación, desde f o r m a s m u y leves c o n glomérulos
casi n o r m a l e s , hasta f o r m a s graves c o n G N e x t r a c a p i l a r .
67
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

Lo característico es la i n s u f i c i e n c i a rápidamente p r o g r e s i v a . Son casi El trasplante d a b u e n o s resultados, s i e m p r e q u e se realice fuera del

constantes la h e m a t u r i a microscópica (menos f r e c u e n t e macroscópi- p e r i o d o d e a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d (MIR 99-00F, 2 4 2 ) .
ca) c o n c i l i n d r o s hemáticos y la p r o t e i n u r i a subnefrótica.

Inmunología 9.6. Enfermedad de células

Existen a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal g l o m e r u l a r (Ac a n t i - M B G ) en
el 9 0 % d e los casos, q u e v a n d i r i g i d o s c o n t r a el colágeno t i p o IV de la
m e m b r a n a basal. Su determinación en plasma t i e n e una s e n s i b i l i d a d
y e s p e c i f i c i d a d d e l 9 5 % y 9 7 % , r e s p e c t i v a m e n t e , para el diagnósti-
c o . El c o m p l e m e n t o sérico es n o r m a l y se ha e n c o n t r a d o asociación
o c a s i o n a l c o n p-ANCA, e x i s t i e n d o e n estos casos m a n i f e s t a c i o n e s d e
vasculitis.
Diagnóstico
falciformes
Puede haber lesión g l o m e r u l a r en la f o r m a h o m o c i g o t a . Sobre t o d o , se
asocia a G N m e m b r a n o s a o G N m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a .
En otras ocasiones, hay afectación m e d u l a r c o n la aparición d e alte-
raciones d e la c a p a c i d a d d e concentración y excreción d e ácido y, a
veces, necrosis d e p a p i l a ; también p u e d e haber brotes d e h e m a t u r i a
macroscópica.

En la radiografía d e tórax se o b j e t i v a n infiltrados alveolares bilaterales, 9.7. Nefropatía diabética nabia3i)

a m e n u d o c o n b r o n c o g r a m a aéreo. Si cesa el sangrado, se resuelven en
24-36 horas, persistiendo en ocasiones alteraciones reticulonodulares. Es
típico el a u m e n t o m a y o r del 3 0 % de la D L C O d u r a n t e el sangrado a c t i - El término se refiere a todas las manifestaciones renales d e la diabetes
v o ; q u e p u e d e preceder a los síntomas e incluso a los c a m b i o s radiológi- m e l l i t u s . Afect a a t o d o s los segmentos renales, t a n t o glomérulo c o m o
cos. Se p r o d u c e p o r a t r a p a m i e n t o del C O p o r la h e m o g l o b i n a alveolar, intersticio y vasos.
c o n l o q u e d i s m i n u y e la concentración en el aire espirado.

Q RECUERD A
El diagnóstico se c o n f i r m a c o n la b i o p s i a renal percutánea, en la q u e
En p r i n c i p i o , se c o n s i d e r a n e f r o p a t í a d i a b é t i c a a la e n f e r m e d a d r e n a l de
se observa proliferación e x t r a c a p i l a r difusa c o n s e m i l u n a s . M e d i a n t e t o d o paciente c o n diabetes mellitu s d e larga evolución ( > 1 0 años) c o n
i n m u n o f l u o r e s c e n c i a se d e m u e s t r a n depósitos lineales d e i n m u n o g l o - p r o t e i n u r i a ( > 0 , 5 g/día) y o t r o s s i g n o s d e a f e c t a c i ó n d e p e q u e ñ o vaso
b u l i n a s (IgG, r a r a m e n t e IgA) y C3 a l o largo d e la m e m b r a n a basal (retinopatía) y s i n e v i d e n c i a d e o t r a e n f e r m e d a d renal.

g l o m e r u l a r (Figura 62).

A FAVOR EN CONTRA

E v o l u c i ó n d e la DM > 8-10 a ñ o s < 5 años

Microalbuminuria Si No

Aparición
Progresiva Brusca
d e la afectación renal

Síndrome
Sí No
metadiabético

Datos d e otra Hematuria,

No
enfermedad renal h i p o c o m p l e m e n t e m i a , etc.

Tabla 3 1 . Datos d e sospecha d e nefropatía diabética

Figura 6 2 . Depósitos lineales d e i n m u n o g l o b u l i n a s Epidemiología

Si b i e n el h a l l a z g o d e A c anti-MB G n o es diagnóstico, la presencia de u n

c u a d r o c o m p a t i b l e y la p o s i t i v i d a d d e los A c anti-MBG p u e d e ser sufi-
ciente para el diagnóstico, p o r l o q u e n o se suele llegar a la biopsia renal.
Tratamiento
La aparición de nefropatía diabética se estima e n t r e u n 3 0 - 4 0 % . Clí-
n i c a m e n t e más f r e c u e n t e en diabéticos t i p o I a u n q u e p a r e c e más en
relación c o n el c o n t r o l glucémico y el t i e m p o d e evolución q u e c o n el
t i p o d e diabetes (MIR 04-05, 1 0 1 ) .

El t r a t a m i e n t o d e elección es la plasmaféresis, c o m b i n a d o c o n c o r t i c o i -
des e i n m u n o s u p r e s o r e s a dosis plenas. Si la función renal n o está d e -
t e r i o r a d a , se c o n s i g u e n respuestas positivas en el 8 0 % d e los casos. El
s e g u i m i e n t o del t r a t a m i e n t o se realiza según la respuesta d e la función
renal y p u l m o n a r y la titulación d e los A c A M B G .
Clínica
Las lesiones g l o m e r u l a r e s son m u y frecuentes en la nefropatía diabéti-
ca, en f o r m a de g l o m e r u l o e s c l e r o s i s, q u e se p u e d e manifestar c o n dos
patrones histológicos q u e p u e d e n coexisti r o n o :

68

• Glomeruloesclerosis diabética difusa. Es la lesión más c o m ú n , y
consiste en u n a u m e n t o d i f u s o d e la m a t r i z mesangial y u n e n s a n -
c h a m i e n t o d e la m e m b r a n a basal. Es f r e c u e n t e q u e se asocie a la
gota capsular (Figura 6 3 ) .
• G l o m e r u l o e s c l e r o s i s n o d u l a r (lesión d e K i m m e l s t i e l - W i l s o n ) . Apa-
rece en u n 1 5 % d e pacientes c o n nefropatía diabética, siempre
asociado a la f o r m a difusa. Es u n d a t o m u y característico. Consiste
en n o d u l o s PAS (+) situados g e n e r a l m e n t e d e f o r m a periférica en
el glomérulo (esta lesión p u e d e verse también en la nefropatía p o r
cadenas ligeras).
Figura 63. Imagen d e glomeruloesclerosis difusa
En la e v o l u c i ó n d e la nefropatía diabética e x i s t en los s i g u i e n t e s es-
tadios:
Esta d i o i: fase p r e c o z , n o proteinúríca, q u e se caracteriza p o r u n
a u m e n t o del f i l t r a d o g l o m e r u l a r . Los ríñones p u e d e n aparecer a u -
m e n t a d o s de tamaño. El a c l a r a m i e n t o d e c r e a t i n i n a y el transporte
máximo d e glucosa están a u m e n t a d o s .
Esta d i o II: a p a r e c e m i c r o a l b u m i n u r i a i n t e r m i t e n t e en o r i n a , f u n d a -
m e n t a l m e n t e en relación c o n el e j e r c i c i o .
Esta d io III o n ef ro p atía i n c i p i e n t e : se caracteriza p o r m i c r o a l b u m i -
nuria persistente en reposo (MIR 9 7 - 9 8 , 1 3 6 ) . Se precisa u n a deter-
minación de m i c r o a l b u m i n u r i a p o s i t i v a , es decir, más d e 3 0 mg/día
en más d e dos d e tres muestras recogidas en u n p e r i o d o d e 3 a 6
meses (MIR 9 9 - 0 0 , 1 8 5 ) . La m i c r o a l b u m i n u r i a es el m e j o r m a r c a d o r
p r e c o z d e nefropatía, además d e u n m a r c a d o r d e m o r t a l i d a d c a r d i o -
vascular en diabéticos (MIR 0 2 - 0 3 , 1 75).
Esta d io IV o nefro p atía e s t a b l e c i d a : c a r a c t e r i z a da por u n a p r o t e i -
nuria superior a los 3 0 0 mg/24 horas. A partir d e este m o m e n t o , se
p r o d u c e u n descenso p r o g r e s i v o d e la tasa de filtración g l o m e r u l a r .
La aparición d e hipertensión suele ir paralela a la p r o t e i n u r i a y a c e -
lera la evolución d e la e n f e r m e d a d r e n a l.
• Esta d io V: se caracteriza p o r i n s u f i c i e n c i a renal grave.
La nefropatía diabética p u e d e p e r m a n e c e r silente desde el p u n t o de
vista f u n c i o n a l d u r a n t e m u c h o t i e m p o (10-15 años). C u a n d o se estable-
c e la nefropatía, se p u e d e llegar a la i n s u f i c i e n c i a renal t e r m i n a l en u n
p l a z o d e c i n c o a siete años.
A n i v e l del túbulo renal, se i d e n t i f i c a n las células d e Armani-Ebstein
(patognomónicas d e nefropatía diabética). C o r r e s p o n d e n a células PAS
(+) cargadas d e glucógeno situadas en el túbulo c o n t o r n e a d o distal y en
la porción recta del túbulo c o n t o r n e a d o p r o x i m a l . Por lesión del túbulo
distal suele asociar h i p o a l d o s t e r o n i s m o hiporreninémico (MIR 06-07,
9 8 ) . También es bastante f r e c u e n t e la presencia d e hialinización d e las
Nefrología
arteriolas, e s p e c i a l m e n t e d e la eferente, q u e p u e d e p r o d u c i r daño renal
p o r alteración hemodinámica.
Otras manifestaciones clínicas d e la diabetes m e l l i t u s son la m a y o r i n -
c i d e n c i a d e i n f e c c i o n e s urinarias y la necrosis d e p a p i l a . En la p r i m e r a ,
hay q u e tener en consideración q u e la o r i n a rica en glucosa es u n b u e n
c a l d o d e c u l t i v o , y q u e la disminución d e las defensas y la v e j i ga neu-
rógena f a v o r e c e n la aparición d e i n f e c c i o n e s .
Tratamiento
C o n t r o l d e la p r o t ei n u r i a e h i p er t e nsi ó n a r t eri a l
La reducción de la p r o t e i n u r i a es el f a c t o r más e f e c t i v o para r e d u c i r la
progresión d e la e n f e r m e d a d . Todos los a n t i h i p e r t e n s i v os son útiles,
p o r q u e al r e d u c i r la presión arterial v a n a d i s m i n u i r la hipertensión
i n t r a g l o m e r u l a r y la p r o t e i n u r i a , y v a n a m e j o r a r la s u p e r v i v e n c i a r e -
nal. Sin e m b a r g o , los q u e actúan d i l a t a n d o la arteriola eferente ( i n h i b i -
dores d e la e n z i m a d e conversión, antagonistas d e los receptores d e la
angiotensina II) son los más efectivos, ya q u e asocian al c o n t r o l d e la
T A sistémica m a y o r disminución d e presión i n t r a g l o m e r u l a r y la p r o t e i -
nuria (MIR 0 7 - 0 8 , 9 9 ; M I R 0 6 - 0 7 , 2 5 8 ; M I R 0 3 - 0 4 , 8 6 ) .
Se d e b e n usar IECA/ARA II en t o d o p a c i e n t e c o n p r o t e i n u r i a , a u n q u e
n o tenga H T A para c o n t r o l d e la p r o t e i n u r i a , s i e m p r e q u e l o p e r m i t a n
las cifras d e TA.
Existen otros fármacos, además d e los a n t i h i p e r t e n s i v o s , q u e p u e d e n
ayudar en el c o n t r o l d e la p r o t e i n u r i a , c o m o la e s p i r o n o l a c t o n a .
C o n t r o l m e t a b ó l ic o a d e c u a d o d e la d i a b e t es
Es crítico llevar a c a b o u n b u e n c o n t r o l metabólico d e la diabetes para
p r e v e n i r la progresión de la afectación r e n o r e t i n i a n a (MIR 0 1 - 0 2 , 9 8 ;
M I R 00-01 F, 1 2 6 ) .
El a d e c u a d o c o n t r o l d e la tensión a r t e r i a l y d e las c i f r a s d e g l u c e m i a
m e j o r a n la e v o l u c i ó n y, p o r c a m b i o s h e m o d i n á m i c o s , r e v i e r t e n la
m i c r o a l b u m i n u r i a / p r o t e i n u r i a ; a u n q u e n o c o r r i g e n lesione s h i s t o -
lógicas.
T r a t a m i e n t o d el sí n d r o m e n ef r ó tico
A pesar d e la p r o t e i n u r i a q u e suelen tener los pacientes, n o es f r e c u e n t e
e n c o n t r a r clínica d e síndrome nefrótico. C u a n d o a p a r e c e se d e b e tratar
(estatinas, etc.).
Vi g i l a nci a d e la h i p e r p o t a s e m i a
Los pacientes diabéticos t i e n e n alto riesgo d e h i p e r p o t a s e m i a p o r el
h i p o a l d o s t e r o n i s m o hiporreninémico (acidosis t u b u l a r IV) y el uso h a -
b i t u a l d e IECA c o m o a n t i h i p e r t e n s i v o s . El riesgo a u m e n t a c u a n d o es
necesario restringir la sal (edemas, H T A ) , ya q u e se r e d u c e aún más el
i n t e r c a m b i o distal d e N a +
p o r K . Es r e c o m e n d a b l e d i s m i n u i r el K
+ +
de
la dieta (frutas, frutos secos), evitar A I N E , B-bloqueantes y diuréticos
ahorradores d e K ( a m i l o r i d a , t r i a m t e r e n o , e s p i r o n o l a c t o n a ) . Puede ser
+
necesario el uso crónico d e resinas d e i n t e r c a m b i o iónico para c o n t r o -
lar la h i p e r p o t a s e m i a .
69
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

Inicio p r ec o z d e la diálisis afectación renal, n o se p u e d e o l v i d a r el m a n e j o d e factores d e p r o g r e -

sión ( H T A , p r o t e i n u r i a , d i s l i p e m i a , etc.).
El i n i c i o d e la diálisis se suele plantear antes q u e en el resto d e p a c i e n -

1
tes para a c l a r a m i e n t o s d e c r e a t i n i n a < 15 m l / m i n , ya q u e se trata d e
pacientes c o n pluripatología y a l t o riesgo c a r d i o v a s c u l a r .

9.8. Síndrome de Alport

La p a t o g e n i a estriba en u n d e f e c t o del gen q u e c o d i f i c a el colágeno IV,

c o m p o n e n t e de las m e m b r a n a s básales del glomérulo, túbulo, aparato
c o c l e a r y e p i t e l i o del c r i s t a l i n o .

Esta e n f e r m e d a d t i e n e dos t i p os d e h e r e n c i a , autosómica d o m i n a n t e o Figura 6 4 . Amiloidosís. Bírrefringencla v e r d e manzana

ligada al c r o m o s o m a X. El colágeno t i p o IV se f o r m a a partir d e varias

s u b u n i d a d e s ct3, a 4 y a 5 , q u e se l o c a l i z a n en distintos c r o m o s o m a s , d e
ahí la h e r e n c i a autosómica o ligada al X.

Clínicamente hay sordera neurosensorial asociada a nefritis hereditaria.

A f e c t a más a los varones y d e b u t a en la a d o l e s c e n c i a . Lo característico
es la h e m a t u r i a (casi constante) asociada a p r o t e i n u r i a , q u e p u e d e l l e -
gar a rango nefrótico y la evolución hacia la i n s u f i c i e n c i a renal a v a n -
zada en la segunda o tercera décadas d e la v i d a . A n i v e l o c u l a r , p u e d e
existir esferofaquia o l e n t i c o n o (MIR 0 0 - 0 1 , 1 2 8 ) .

A l m i c r o s c o p i o electrónico, la m e m b r a n a basal está d e s l a m i n a d a en

"capas d e h o j a l d r e " y se v e n células espumosas en el i n t e r s t i c i o . N o
t i e n e t r a t a m i e n t o específico, i n t e n t a n d o el c o n t r o l d e los distintos f a c -
tores d e progresión c o m o t o d a i n s u f i c i e n c i a renal (TA, lípidos, etc.). N o
r e c i d i v a en el trasplante.

Figura 65. Amiloidosís: depósitos amíloides (flechas)

9.9. Amiloidosís
9.10. Glomerulonefritis
Hasta u n 7 0 % d e los pacientes c o n amiloidosís t i e ne afectación renal.
El depósito p u e d e afectar t a n t o a los glomérulos c o m o al i n t e r s t i c i o ¡nmunotactoide
(Figuras 6 4 y 65).

En la amiloidosís p r i m a r i a , q u e i n c l u y e la idiopática y asociada a m i e - Enfermedad por depósito d e material f i b r i l a r n o a m i l o i d e . Es u n p r o c e -

l o m a , se deposita a m i l o i d e A L y, en la amiloidosís secundaría-fiebre so d e etiología idiopática, q u e se caracteriza p o r fracaso renal crónico
mediterránea f a m i l i a r , a m i l o i d e A A . A n i v e l g l o m e r u l a r , el material p r o g r e s i v o y aparición de p r o t e i n u r i a rica en albúmina. En la hístopa-
a m o r f o e h i a l i n o ( a m i l o i d e ) se deposita en el mesangio y pared capilar, tología se e n c u e n t r a depósito d e material p r o t e i c o n o a m i l o i d e o r o j o
sin proliferación c e l u l a r asociada. C o n g o (-). N o existe t r a t a m i e n t o eficaz.

La p r o t e i n u r i a es la manifestación más común (MIR 0 8 - 0 9 , 1 0 0 ) . El sín-

d r o m e nefrótico es más f r e c u e n t e en la amiloidosís secundaria . Otras
manifestaciones son la acidosis t u b u l a r r e n a l , el síndrome d e F a n c o n i y 9.11. Mieloma y gammapatías
monoclonales
la diabetes insípida nefrogénica. La H T A es p o c o f r e c u e n te y la i n s u f i -
c i e n c i a renal o c u r r e tardíamente.

El diagnóstico se c o n f i r m a c o n la b i o p s i a renal, a u n q u e la b i o p s i a rec-

tal es m u y r e n t a b le ( 7 0 % ) . También es m u y r e n t a b le la b i o p s i a d e la En las p r o l i f e r a c i o n e s m o n o c l o n a l e s d e células plasmáticas ( m i e l o m a
grasa subcutánea a b d o m i n a l . Los ríñones suelen estar a u m e n t a d o s d e múltiple, gammapatía m o n o c l o n a l d e s i g n i f i c a d o incierto) existe u n a
tamaño. a m p l i a v a r i e d a d d e afectaciones potenciales del riñon.

El t r a t a m i e n t o va a d e p e n d e r del t i p o d e a m i l o i d e . En las amiloidosís Lesión por i n m u n o g l o b u l i n a s :

AL el t r a t a m i e n t o es s i m i l a r al del m i e l o m a (melfalán, p r e d n i s o n a , tali- - Lesión g l o m e r u l a r : se p r o d u c e p o r depósitos g l o m e r u l a r e s de las
domída, etc.). En la amiloidosís A A el t r a t a m i e n t o del proceso i n f l a m a - distintas cadenas posibles:
t o r i o d e base, sí es c o n o c i d o . En c u a l q u i e r caso, y c o m o en c u a l q u i e r > Amiloidosís: depósito f i b r i l a r d e cadenas ligeras en el me-

70
 Nefrología

sangio. Suelen ser cadenas X. La amiloidosís es d e t i p o A L la infiltración renal del m i e l o m a o c u r r e p r e d o m i n a n t e m e n t e en el

(primaria) y cursa c o n síndrome nefrótico. Se v e e n el 7 - 1 0 % seno del h i l i o .
de los míelomas. • O t r a s c a u s a s d e a f ec t ac i ó n r e n a l en el m i e l o m a i n c l u y e n :
> E n f e r m e d a d p o r depósito de cadenas ligeras: depósito g r a n u - - Fracaso renal p o r hipercalcemía, s e c u n d a r i a a reabsorción ósea
lar d e cadenas ligeras en el área m e s a n g i a l, f o r m a n d o n o d u - i n d u c i d a p o r i n t e r l e u c i n a II.
los. H a y e n g r o s a m i e n t o de la m e m b r a n a basal. Suelen ser - Síndrome de h i p e r v i s c o s i d a d : más h a b i t u a l en los m i e l o m a s
cadenas K , p e r o p u e d e n ser X. Recuerda a la g l o m e r u l o e s c l e - p r o d u c t o r e s d e I g M ( 0 , 3 % d e los m i e l o m a s ) y e n la m a c r o g l o -
rosis difusa diabética (MIR 09-10 , 9 5 ; M I R 08-09, 1 0 0 ) . b u l i n e m i a d e Waldenstróm . G e n e r a l m e n t e p r o d u c e clínica d e
> Enfermedad por depósito de cadenas pesadas: similar a la ante- h i p e r v i s c o s i d a d (cefalea, b r a d i p s i q u i a , etc.) sin alteración d e la
rior a u n q u e el depósito es de cadenas pesadas. Es bastante rara. función renal.
- Lesión t u b u l a r : se llama p r o t e i n u r i a d e Bence-Jones a la a p a r i - - M a y o r s e n s i b i l i d a d a contrastes y o d a d o s (MIR 98-99 , 1 3 0 ) .
ción d e cadenas ligeras (K O X) en o r i n a . Para q u e se lesione el - M a y o r predisposición para las i n f e c c i o n e s , p u d i e n d o aparecer
túbulo es n e c e s a r i o q u e las cadenas se f i l t r e n , p o r l o q u e sólo u n mícroabscesos intrarrenales.
m i e l o m a c o n p r o t e i n u r i a d e Bence-Jones podrá p r o d u c i r l o .
> Riñon d e m i e l o m a : precipitación d e proteínas de Bence-Jo- A m o d o d e r e s u m e n , e n la T a b l a 32 se r e c o g e t o d a la i n f o r m a c i ó n
nes (cadenas ligeras K O X) en los túbulos distales y c o l e c - r e l a t i v a a los t i p o s d e l e s i o n e s r e n a l e s e n las e n f e r m e d a d e s sisté-
tores, obstruyéndolos y c a u s a n d o fracaso renal a g u d o (MIR micas.
03-04, 2 5 5 ) (Figura 6 6 ) .
> Síndrome d e F a n c o n i : intoxicación de las células d e túbulo
ENFERMEDAD SISTÉMICA LESIÓN RENAL
p r o x i m a l p o r proteínas d e Bence-Jones, sin precipitación d e
HTA renovascular
las mismas. Fallan los transportes d e g l u c o s a, aminoácidos y PAN

fosfato. Puede haber también acidosis t u b u l a r p r o x i m a l . Poliangeítis microscópica G N e x t r a c a p i l a r III

G N e x t r a c a p i l a r III, g r a n u l o m a s
Wegener
periglomerulares

G N e x t r a c a p i l a r III ( r a r a la a f e c t a c i ó n
Churg - Strauss
renal)

• GN mesangiocapilar, a veces
Crioglobulinemia mixta esencial con p s e u d o t r o m b o s capilares
• P u e d e d a r G N e x t r a c a p i l a r II

• Amiloidosís
Artritis r e u m a t o i d e • GN membranosa por tratamiento
c o n sales d e oro/penícilamina

• Nefritis tubulointersticial
Síndrome de Sjogren • GN membranosa
o m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a (raro)

Enfermedad mixta G N M o G M M P

Dermatopolimiositis GN mesangial IgG o G N M

Drepanocitosis GNMoGNMP

E n g r o s a m i e n t o d e m e m b r a n a basal
Síndrome de Alport
en "capa d e hojaldre"
Invasi ó n r e n a l p or cél ulas p lasm áticas: se ve en el 2 % d e los m i e l o -
T a b l a 3 2 . T i p o s d e l e s i o n e s r e n a l e s e n las e n f e r m e d a d e s s i s t é m i c a s
mas. A d i f e r e n c i a d e la infiltración linfocítaria, q u e suele ser difusa,

r Casos clínicos representativos

U n p a c i e n t e d e 6 2 a ñ os, c o n artritis r e u m a t o i d e ser o p osi t iva d e 2 3 añ os d e e v o l u c i ó n , U n a m u j er de 2 4 años a c u d e a Ur g e n c i as re m iti d a p or su m é d ic o de ate nci ó n p r i m a -

en tratamiento e xclusiva m ente c o n p red niso na y p ir o x ica m , co nsulta por aparición de
e d e m a s e n m i e m b r o s in feriores. L a analítica m u es t r a V S G d e 1 1 0 m m , h i p o a l b u m i n e-
m i a d e 2 , 4 g / l, c r e a t i n i n a e n s a n g r e d e 2,1 m g / d l y p r o t e i n u r i a d e 6 g e n 2 4 h o r a s , s i n
o tr os h a l l a z g o s p a t o l ó g ic os e n el s e d i m e n t o u r i n a r i o . ¿ C u á l d e las si g u i e n t es e n t i d a d es
c l í n i c a s es l a c a u s a m á s p r o b a b l e d e l c u a d r o q u e p r e s e n t a e l p a c i e n t e ?
ria p or q u e al rea li z a rle u n a analítica por astenia, artralgias, febrícula y a p arici ó n de
e d e m as m a l e o l a r es, objetiva a n e m i a n or m ocítica n o r m o c r ó m ic a (h e m o g l o b i n a de 9
g / dl), c r e a t i n i n a sérica d e 2 m g / d l , s e d i m e n t o c o n m i c r o h e m a t u r i a y p r o t e i n u r i a e n
tira r e a c t i va d e 5 0 0 m g / dl. ¿ C u á l o cuáles serían las e x p l o r a c i o n e s c o m p l e m e n t a r i a s
q u e usted solicitaría e n p r i m e r lugar d a d o el diag nóstico d e p resu nció n?

1) Nefropatía p o r antünflamatorios n o e s t e r o i d e o s. 1) Cuantificación de proteinuria en o r i n a d e 2 4 horas y a c l a r a m i e n t o de creatinina.

2) Vasculitis reumatoide. 2) Tomografía a x i a l c o m p u t a r i z a d a renal.
3) Glomerulonefritis membranosa. 3) Test d e C o o m b s , h a p t o g l o b i n a , f e r r o c i n é t i c a .
4) Necrosis tubular aguda. 4) C3, C4, A N A , Anti-ADN.
5) Amiloidosís secundaria. 5) Biopsia renal.

M I R 9 9 - 0 0 , 2 5 1 ; RC: 5 M I R 0 7 - 0 8 , 9 7 ; RC: 4

V J

71
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a

Casos clínicos representativos

Va r ó n de 4 5 añ os, c o n historia de ri n o rrea p u r u len ta , fiebre, artralgias, infiltrados disminución progresiva del vo l u m e n de diuresis, e d e m as maleolares y dificultad
p u l m o n a r e s n o d u l a r e s y g l o m e r u l o n e f r i t is r á p i d a m e n t e p r o g r es i va . ¿ C u á l d e los s i - r e s p i r a t o r i a . Es h i p e r t e n s a . E n l a a n a l í t i c a d estaca u n a cr ea t i n i n a plasmática de
guientes halla z g os es más p ro b a b le e nc o n tra r? 5 m g / dl, u r e a 1 8 0 m g / d l, N a 1 3 8 m E q / l , K 4 , 9 m E q / l . Las ci f ras d e c o m p l e m e n -
to so n n o r m a l e s . Los a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a b asa l so n n e g ativos. En la o r i n a
1) Anticuerpos antinucleares. presenta cilindros hemáticos, proteinuria de 1 g/l y m icro he m at uria. Ap orta una
2) A n t i c u e r p o s a n t i c i t o p l a s m a d e neutrófilo. a n a l í t i c a d e u n m e s a n t e s , sin a l t e r a c i o n e s . ¿ C u á l d e los s i g u i e n t e s diagnósticos
3) Niveles descendidos de C3. es m ás probable?
4) A n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal g l o m e r u l a r .
5) Crioinmunoglobulinas. 1) PAN microscópica.
2) Brote lúpico.
M I R 9 8 - 9 9 , 1 3 3 ; RC: 2 3) Glomerulonefritis aguda postinfecciosa.
4) Crioglobulinemia.
5) Enfermedad de Goodpasture.
U n a m u jer de 6 8 años ac u d e al servicio de Urgencias por malestar general que ha
i d o p r o g r e s a n d o e n los ú lti m os 1 5 días, a p artir d e u n e p i s o d i o g r i p a l . H a notado M I R 0 4 - 0 5 , 1 0 0 ; RC: 1

72
 r

Orientación Aspectos esenciales

MIR
(~¡~| La nefropatía i n t e r s t i c i a l i n m u n o a l é r g i c a c u r s a c o n i n s u f i c i e n c i a r e n a l a g u d a a s o c i a d a a síntomas d e a l e r g i a
L o m á s i m p o r t a n t e es c o n o c e r
( f i e b r e , e x a n t e m a y e o s i n o f i l i a ) . S u e l e s e r s e c u n d a r i a a l a i n g e s t a d e f á r m a c o s . Es d o s i s - i n d e p e n d i e n t e .
la n e f r i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d
( c o n c e p t o , etiología y [~2~| La n e f r o p a t í a p o r a n a l g é s i c o s es m á s f r e c u e n t e e n la m u j e r , e l d a ñ o es d o s i s - d e p e n d i e n t e , la f u n c i ó n renal
c l í n i c a ) y la n e f r i t i s a g u d a disminuye gradualmente c o n necrosis crónica d e las p a p i l a s ( p a t o g n o m ó n i c o el " s i g n o d e l a n i l l o " e n la
p o r fármacos (fármacos
p i e l o g r a f í a I V ) . P i u r i a c o n c u l t i v o s n e g a t i v o s . A n e m i a d e s p r o p o r c i o n a d a a l g r a d o d e I R . Es m á s f r e c u e n t e l a
implicados). Hay q u e estudiar
i n c i d e n c i a d e c a r c i n o m a d e c é l u l a s t r a n s i c i o n a l e s e n p e l v i s o uréter.
los e f e c t o s d e l o s A I N E s o b r e
el t r a c t o u r i n a r i o . (~3~] Los h a l l a z g o s p r o p i o s d e las e n f e r m e d a d e s glomerulares son: hematuria, proteinuria, síndrome nefrítico,
síndrome nefrótico y c i l i n d r o s hemáticos.

Qfj Los h a l l a z g o s d e las e n f e r m e d a d e s intersticiales son: poliuria, polidipsia, nicturia, acidosis, hipotasemia o
hiperpotasemia.

Son e n f e r m e d a d e s renales e n las q u e existen anomalías f u n c i o n a l e s e histológicas q u e a f e c t a n a túbulos e

i n t e r s t i c i o . T a n t o clínicamente c o m o histológicamente, hay q u e d i s t i n g u i r dos f o r m a s : a g u d a y crónica.

10.1. Etiología

Las causas más frecuentes se deben a lesiones infecciosas y a toxinas. La etiología de este grupo se expone en la Tabla 33.

ENFERMEDADES
LESIONES AGENTES ENFERMEDADES TRASTORNOS
NEOPLASIAS RENALES
INFECCIOSAS TÓXICOS INMUNITARIAS VASCULARES
HEREDITARIAS

• Pielonefritis • Exógenos • Linfoma • Nefropatía p o r • Nefroesclerosis • Síndrome

aguda - Analgésicos • Leucemia hipersensibilidad arteriolar de Alport
• Pielonefritis - Plomo • Mieloma • Síndrome • Arterieesclerosis • Enfermedad
crónica - Nefrotoxinas múltiple de Sjógren • Nefropatía quística m e d u l a r
(contrastes yodados, • Amiloidosís d e células • Riñon e s p o n j o s o
antibióticos...) • Rechazo falciformes medular
• Endógenos de trasplante • Necrosis t u b u l a r • Enfermedad
- Hlpercalcemia aguda poliquística
- Hipopotasemia del adulto
- Ácid o úrico (depósito
a g u d o o crónico)

Tabla 3 3 . Etiología d e los t r a s t o r n o s t u b u l o i n t e r s t i c i a l e s d e l riñon

10.2. Anatomía patológica

TJ Preguntas

• MIR 08-09, 101 H a y q u e destacar:

• MIR 07-08, 2 5 4
• MIR 05-06, 9 8
• F o r m a s a g u d as
- MIR 03-04, 89 - Edema intersticial.
• M I R 0 0 - 0 1 F, 1 3 8
- Leucocitos p o l i m o r f o n u c l e a r e s en c o r t i c a l y m e d u l a r .
- MIR 99-00F, 139
•MIR 97-98, 211 Necrosis d e células t u b u l a r e s .

73
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

F o r m a s c r ó n icas • Nef ritis t u b u l o i n t e rst ic i a l i n m u n o a l é r g ic a : es la f o r m a más f r e c u e n -

- Fibrosis i n t e r s t i c i a l. te y la más i m p o r t a n t e .
- Infiltrados d e m o n o n u c l e a r e s . • Va sc u l i t i s i n m u n o a l é r g ic a : es una vasculitis leucocitoclástica, c o n
- A t r o f i a y dilatación t u b u l a r . púrpura p a l p a b l e q u e p u e d e o n o afectar al riñon.
• T u b u l i t is i n m u n o a l ér g ica c o n necrosis t u b u l a r y f a l l o renal a g u d o ,
m u c h a s veces i n d i s t i n g u i b l e d e la N T A tóxica.

10.3. Clínica
Nefritis tubulointersticial a g u d a
inmunoalérgica
El síntoma más frecuent e es la p o l i u r i a c o n n i c t u r i a y p o l i d i p s i a d e b i d o
al trastorno de concentración d e la o r i n a (isostenuria).

A m e n u d o aparece u n a acidosis metabólica hiperclorémica
a lo a n t e r i o r . La o r i n a e l a b o r a d a es m u y a c i d a ( p H d e 5,3 o m e n o r ) .
Esto es d e b i d o a la reducción d e la masa renal c o n i n c a p a c i d a d para
generar y secretar amoníaco. H a y pérdida de sal p o r d i f i c u l t a d d e r e -
absorción d e s o d i o a nivel t u b u l a r , s i e n d o p o r e l l o e x c e p c i o n a l la h i -
pertensión arterial .
La disfunción del túbulo p r o x i m a l se manifiesta c o m o defecto selectivo
de la reabsorción, d a n d o lugar a a m i n o a c i d u r i a , glucosuria, fosfaturia,
uricosuria y b i c a r b o n a t u r i a (acidosis t u b u l a r t i p o II o p r o x i m a l ) . En c o n -
j u n t o , estos defectos pueden dar lugar a u n síndrome d e Fanconi.
asociada Se trata d e una inflamación aguda del túbulo e i n t e r s t i c i o. Su causa
más f r e c u e n t e es el uso d e d e t e r m i n a d o s fármacos, a u n q u e también
se p u e d e ver en el c o n t e x t o d e e n f e r m e d a d e s metabólicas, inmunoló-
gicas, neoplasias o infecciones , al igual q u e el resto de los trastornos
intersticiales.
Los fármacos más f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s en su desarroll o s o n :
• Antibióticos: q u i n o l o n a s , ampicilína, m e t i c i l i n a , cefalosporinas, r i -
fampicina.
• A I N E (MIR 0 8 - 0 9 , 1 0 1 ; M I R 05-06, 9 8 ; MIR 0 3 - 0 4 , 8 9 ) .
• Diuréticos.

La p r o t e i n u r i a r a r a m e n t e e x c e d e los 2 g/día. Son proteínas d e b a j o peso

m o l e c u l a r , i n c l u y e n d o m i c r o g l o b u l i n a (82, l i s o z i m a y cadenas ligeras Pa t o g e n i a
de i n m u n o g l o b u l i n a s [ p r o t e i n u r i a t u b u l a r ] ) .
Se p r o d u c e u n a reacción ¡nmunológica tras la exposición del fármaco.
A s o c i a d o a esto, existe reducción progresiva del f i l t r a d o g l o m e r u l a r p o r El c u a d r o es dosis-independiente del m i s m o .
afectación del glomérulo y la microcirculación renal en casi t o d o s los
casos. C u a n d o la afectación es crónica, la evolución es m u y lenta. Es
i m p o r t a n t e recordar q u e el daño t u b u l o i n t e r s t i c i a l p u e d e dañar el g l o - A n a t o m í a p atoló g ica
mérulo, p r o v o c a n d o u n a hialinosi s f o c a l y segmentaria c o n p r o t e i n u r i a
en rango nefrótico. Suele apreciarse:
• Ríñones a u m e n t a d o s d e tamaño.
En el s e d i m e n t o d e o r i n a es característica la piuría (no s i e m p r e i n d i c a • Infiltración intersticial p o r p o l i m o r f o n u d e a r e s , l e u c o c i t o s , células
causa infecciosa). plasmáticas y, m u c h a s veces, p o r eosinófilos.
• Edema i n t e r s t i c i a l .
En las f o r m a s crónicas es f r e c u e n t e detectar p o r ecografía u n a silueta
renal d e u n tamaño m u y d i s m i n u i d o y c o n el c o n t o r n o d e la corteza
m u y irregular. Las características q u e o r i e n t a n h a c i a u n diagnóstico Clínica (MIR 0 5 - 0 6 , 9 8 ; MIR 0 3 - 0 4 , 8 9 ; MIR 00 - 01F, 1 3 8)
d i f e r e n c i a l entre u n a lesión g l o m e r u l a r y t u b u l a r se representan en la
Tabla 3 4 . Se p r o d u c e u n fracaso renal a g u d o . La h e m a t u r i a es f r e c u e n t e y sue-
le acompañarse d e p r o t e i n u r i a y piuría. Puede ir asociada a la tríada
clásica: fiebre , e x a n t e m a cutáneo y e o s i n o f i l i a , a u n q u e su ausencia n o
LESIONES GLOMERULARES LESIONES TUBULOINTERSTICIALES
e x c l u y e el diagnóstico. El p a c i e n t e p u e d e referir d o l o r l u m b a r .
- Oliguria • Poliuria
• Hematuria y cilindros hemáticos • Piuría y c i l i n d r o s piúrícos
• Proteinuria (albúmina) • P r o t e i n u r i a (p2 microglobulina)
• HTA • TA n o r m a l (síndrome pierde-sal) D ia g n óstico
• Acidosis metabólica c o n anión • Acidosis metabólica c o n anión gap
gap alto normal
Es necesario revisar el t r a t a m i e n t o del pacient e para i d e n t i f i c a r el p o -
T a b l a 3 4 . S e m i o l o g í a s e g ú n la localización d e la lesión: g l o m e r u l a r - t u b u l a r sible fármaco q u e ha a c t u a d o c o m o agente causal. La e o s i n o f i l i a plas-
mática y la eosinofiluría en el s e d i m e n t o aparecen hasta en u n 8 0 % d e
los casos. Puede aparecer elevación d e IgE sérica.

10.4. Nefropatía Tratamiento

por hipersensibilidad La p r i m e r a m e d i d a a t o m a r es la r e t i r a d a d e l f á r m a c o p u e s t o q u e
favorece la mejoría d e l c u a d r o . El u s o d e c o r t i c o i d e s (0,5-1 m g /
La nefropatía p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d p u e d e adoptar distintas formas en kg/día) i n s t a u r a d o p r e c o z m e n t e h a d e m o s t r a d o e f i c a c i a e n el t r a -
función d e la estructura renal p r i n c i p a l m e n t e afectada: tamiento.

74

10.5. Nefropatía por analgésicos
Los efectos de los antünflamatoríos sobre el t r a c t o u r i n a r i o i n c l u y e n
seis síndromes q u e se representan en la T a b l a 35 (MIR 9 7 - 9 8 , 2 1 1 ) . D e
ellos, la nefritis intersticial crónica es la más i m p o r t a n t e .
• S í n d r o m e nefrótico s e c u n d a r i o a e n f e r m e d a d p o r c a m b i o s
• Necrosis t u b u l a r a g u d a tóxica (MIR 0 7 - 0 8 , 2 5 4 )
• Nefritis intersticial a g u d a inmunoalérgica
• Fracaso renal a g u d o prerrenal p o r alteración d e autorregulación
por prostaglandinas
• Nefritis intersticial crónica. Necrosis d e papila
• Uroteliomas
Tabla 3 5 . F o r m a s d e afectación r e n a l s e c u n d a r i a s al c o n s u m o d e a n t i i n f l a m a t o r i o s
Nefritis intersticial crónica
Es más f r e c u e n t e e n la m u j e r . Se asocia a pacientes c o n historia d e
d o l o r es musculares, óseos o cefalea de larga evolución c o n abuso en la
t o m a d e A I N E . El daño renal es dosis-dependiente.
Clínicamente existe u n a i n s u f i c i e n c i a renal crónica d e lenta evolución
de etiología i n t e r s t i c i a l .
Es f r e c u e n t e la aparición d e necrosis crónica d e las papilas. El " s i g n o
del a n i l l o " es patognomónico d e necrosis p a p i l a r en la pielografía i n -
travenosa. Representa a la p a p i l a radiolúcida a n u l a d a , rodeada p o r el
material d e contraste r a d i o d e n s o en el cáliz.
Característicamente existe piuría c o n c u l t i v o s negativos.
Puede asociarse a gastritis o úlcera ( p r o d u c i d a p o r los analgésicos) y
pérdidas flemáticas secundarias. Es f r e c u e n t e la presencia d e u n a a n e-
m i a d e s p r o p o r c i o n a d a al grado d e i n s u f i c i e n c i a r e n a l .
Es i m p o r t a n t e recordar la m a y o r i n c i d e n c i a d e c a r c i n o m a d e células
transicionales en pelvis o uréter en esta patología. Por e l l o , es preciso
realizar citología (x3) d e o r i n a en las revisiones. Se d e b e insistir en la
retirada del fármaco.
10.6. Nefropatía por ácido úrico
Existen dos formas diferentes: a g u d a y crónica.
Aguda
Se d e b e a la superproducción aguda d e ácido úrico. Suele p r o d u c i r s e
en e n f e r m o s c o n procesos linfoprolíferativos o míeloproliferativos, so-
Nefrología
b r e t o d o c u a n d o son tratados c o n citotóxicos y se d e b e al a u m e n t o d e
ácido úrico d e p o s i t a d o en los túbulos. Es u n a f o r m a d e necrosis t u b u l a r
aguda. Clínicamente cursa c o n o l i g u r i a y es f r e c u e n t e la h e m a t u r i a .
Su prevención se realiza c o n a p o r t e a b u n d a n t e d e líquidos, a l o p u r i n o l
y alcalinízación d e la o r i n a para evitar q u e p r e c i p i t e a nivel intratubu-
lar. Si a pesar d e estas m e d i d a s se desarrolla u n fracaso renal a g u d o
mínimos oligúríco, se realizará u n t r a t a m i e n t o sintomático c o m o el d e c u a l q u i e r
o t r o t i p o d e necrosis t u b u l a r a g u d a . Si n o se resuelve c o n estas m e d i -
das, p u e d e ser necesario el t r a t a m i e n t o c o n hemodiálisis.
Crónica (nefropatía intersticial crónica gotosa)
En este t i p o d e nefropatía hay depósito d e cristales d e ácido úrico y
sales d e u r a t o monosódico en el parénquima r e n a l .
Clínicamente p r o d u c e i n s u f i c i e n c i a renal d e curs o l e n t o y, a d i f e r e n c i a
del resto d e trastornos intersticiales, es m u y f r e c u e n t e la H T A .
Histológicamente existe gran fibrosis intersticial e i n f i l t r a d o s d e l i n f o c i -
tos y células gigantes d e c u e r p o extraño. Suele haber c a m b i o s d e g e n e -
rativos d e las arteriolas renales secundarias a la H T A .
10.7. Nefropatía hipercalcémica
La p r i m e r a lesión p r o d u c i d a p o r la h i p e r c a l c e m i a es u n c a m b i o d e g e -
n e r a t i v o f o c a l d e los e p i t e l i o s renales, f u n d a m e n t a l m e n t e en los túbulos
colectores, túbulos c o n t o r n e a d o s distales y asa d e H e n l e . La necrosis
de las células tubulare s da lugar a obstrucción d e la n e f r o n a , f a v o r e -
c i e n d o la precipitación d e sales d e c a l c i o y la infección. H a y nefrocal-
cinosís y gran fibrosis i n t e r s t i c i a l .
Clínicamente, el p r i m e r síntoma renal d e h i p e r c a l c e m i a es la diabetes
insípida nefrogénica. Si la h i p e r c a l c e m i a persiste, i n d u c e v a s o c o n s t r i c -
ción ¡ntrarrenal y fracaso renal hemodinámico i n t r a g l o m e r u l a r .
10.8. Nefropatía de los Balcanes
Este p a d e c i m i e n t o consiste en u n a nefritis intersticial crónica c o n f i -
brosis, q u e se atribuía a u n c o r o n a v i r u s d e transmisión l o c a l . Pero ac -
t u a l m e n t e p a r e ce p r o b a d o q u e se d e b e a la ingesta en infusión d e u n
té local q u e c o n t i e n e Aristolochia, u n a hierba d e a l t o c o n t e n i d o en
ácido aristolóquico. La p a d e c e n los i n d i v i d u o s q u e llevan v i v i e n d o en
la z o n a más d e 1 0 años.
Es i m p o r t a n t e recordar la m a y o r i n c i d e n c i a d e neoplasia del t r a c t o u r i -
n a r i o (uroteliomas) q u e p a d e c e n estos pacientes.
75
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a

Casos clínicos representativos

U n a p a c i e n t e d e 6 5 a ñ o s d e e d a d , e n t r a t a m i e n t o c o n a n t i i n f l a m a t o r i o s n o est e - d o a m p i c i l i n a o ral e n la d osis d e 2g / día, c o n lo q u e ha b ía d e s c e n d i d o alg o, sin

r o i d eos d u ra n te tres s e m a n a s p or u n a artropatía d e g e n erativa , p rese n t a u n c u a d r o d e s a p a r e c e r , la fie b re. U n o s días a n t es del i n g reso , vu elve a e l eva rse la fie b re,
de fiebre y e x a n t e m a cu tá n eo . En la analítica d e san gre p r ese n t a eosin ofilia y u n a a p a r ec e eritema, oliguria de 5 0 0 a 7 0 0 ml / día, creati ni na plasmática de 4,3
creati ni na de 2 mg / dl, y en el sedimento urinario h e m at u ria, piuria y proteinuria de m g / d l y h e m a t u r i a m a c r o s c ó p i c a c o n p r o t e i n u r i a d e 2 g / 2 4 h. E n el s e d i m e n t o ,
1 g / día. ¿ C u á l es la a c t i t u d q u e se d e b e se g u i r e n est e c a s o ? el 8 0 % d e los h e m a t í es están d e f o r m a d o s y h ay a l g u n o s eosi n ó filos. Los n ive l es
de C 3 y C 4 e n p l a s m a so n n o r m a l e s . El c u a d r o revirtió al fi n al, d e j a n d o una
1) S u s p e n d e r el t r a t a m i e n t o c o n a n t i i n f l a m a t o r i o s . filtración g l o m e r u l a r del 7 5 % . ¿ Q u é diag nóstico, d e los sig uientes, es el más
2) Añadir glucocorticoides . probable?
3) Administrar sueroterapia.
4) A d m i n i s t r a r diuréticos d e l asa. 1) Nefritis intersticial aguda por hipersensibilidad.
5) Realiza r u n a b i o p s i a renal diagnóstica. 2) Glomerulonefritis aguda postinfecciosa.
3) Necrosis tubular aguda.
M I R 0 3 - 0 4 , 8 9 ; RC: 1 4) G l o m e r u l o n e f r i t i s m e s a n g i o c a p i l a r t i p o II (depósitos d e n s o s ) .
5) Glomerulonefritis membranosa.

U n a m u jer de 5 8 años presenta u n c u a d r o de fiebre de cuatro se m a n as, llegán- M I R 9 9 - 0 0 F , 1 3 9 ; RC: 1

d o se al d ia g n óstico d e t o x o p l a s m o s i s . En las tres s e m a n a s p revias h a b ía r ec i b i -

76
11.
TRASTORNOS TUBULARES Y QUÍSTICOS

MIR
H a y q u e r e t e n e r los d a t o s
que permitan realizar el
diagnóstico d i f e r e n c i a l , y a
que suelen preguntar en
f o r m a d e c a s o c l í n i c o . Se
d e b e saber d i s t i n g u i r entre
el B a r t t e r , e l G i t e l m a n y e l
L i d d l e . H a y q u e e s t u d i a r las
acidosis tubulares renales
( s o b r e t o d o l a I y la II). H a y
q u e c o n o c e r las característica s
generales del tratamiento en
c a d a c a s o . P o r ú l t i m o , se d e b e
r e c o n o c e r las e n f e r m e d a d e s
quísticas, su h e r e n c i a y c l í n i c a
a c o m p a ñ a n t e . Es d e c a p i t a l
i m p o r t a n c i a d o m i n a r la
poliquistosis renal d e l a d u l t o .
Aspectos esenciales
La p o l i q u i s t o s i s r e n a l d e l a d u l t o : a u t o s ó m i c a d o m i n a n t e . P o l i u r i a , h e m a t u r i a , H T A , m a s a e n f l a n c o y p o l i g l o b u l i a .
CD
S e a s o c i a c o n a n e u r i s m a s c e r e b r a l e s , q u i s t e s h e p á t i c o s , d i v e r t i c u l o s i s c o l ó n i c a . S e d i a g n o s t i c a p o r e c o g r a f í a . El
t r a t a m i e n t o es el c o n t r o l d e la H T A , i n f e c c i o n e s y cálculos renales.
QTJ La p o l i q u i s t o s i s r e n a l i n f a n t i l es a u t o s ó m i c a r e c e s i v a y a s o c i a f i b r o s i s h e p á t i c a .
j~J~J S í n d r o m e d e Bartter: las a l t e r a c i o n e s iónicas s o n equivalentes al t r a t a m i e n t o c o n f u r o s e m i d a (alcalosis h i -
p o p o t a s é m i c a ) , h i p o t e n s i ó n g r a v e c o n i m p o r t a n t e a c t i v a c i ó n S R A A . El c a l c i o e n o r i n a e s t á e l e v a d o y hay
hipomagnesemia.
(~4~) S í n d r o m e d e G i t e l m a n : las a l t e r a c i o n e s i ó n i c a s s o n e q u i v a l e n t e s a l t r a t a m i e n t o c o n t i a c i d a s ( a l c a l o s i s hipo-
p o t a s é m i c a ) , h i p o t e n s i ó n c o n a c t i v a c i ó n S R A A . El c a l c i o e n o r i n a e s t á b a j o .
Qf) Síndrome d e Liddle: mutación hiperactiva del canal d e sodio d el túbulo colector cortical, q u e c o n d i c i o n a
alcalosis hipopotasémica e H T A .
fJTJ D i a b e t e s insípida neurogénica: p o l i u r i a , o s m o l a r i d a d u r i n a r i a m u y b a j a , q u e e n p e r s o n a s q u e n o t i e n e n a c c e s o
libre al a g u a (lactantes, a n c i a n o s , i n c a p a c i t a d o s ) o r i g i n a deshidratación hipernatrémica.

["7"] A c i d o s i s t u b u l a r d i s t a l I: n i ñ o s c o n r e t r a s o e n e l c r e c i m i e n t o , a c i d o s i s hipopotasémica, nefrocalcinosis y

orinas persistentemente alcalinas.

[~g~| A c i d o s i s t u b u l a r p r o x i m a l II: suele ser a d q u i r i d a , p r o d u c e acidosis hipopotasémica, s i n n e f r o c a l c i n o s i s . Pue -

de asociarse al síndrome d e Fanconi.

[~9~] A c i d o s i s t u b u l a r distal IV: h i p o a l d o s t e r o n i s m o hiporreninémico. A c i d o s i s hiperpotasémica. Típico d e la n e -

fropatía diabética y d e las nefropatías intersticiale s c r ó n i c a s .

11.1. Enfermedad poliquística del adulto (EPQA)

Se trata d e u n t r a s t o r n o multisistémico e n el q u e se desarrolla n quistes en el t e j i d o renal, q u e p r o g r e s i v a m e n t e

o c u p a n el parénquima n o r m a l .
• E p i d e m i o l o g ía . 1/400-1.000 d e c a d a recién n a c i d o s v i v o s .
• Etiolo g ía. La h e r e n c i a es autosómica d o m i n a n t e (CR 16 y CR 4) e n genes q u e c o d i f i c a n la p o l i q u i s t i n a (MIR
97-98, 208).
• C l í n i c a . Se p u e d e estudiar e n la T a b l a 3 6 .

RENAL SISTÉMICA

• E v o l u c i ó n l e n t a a E R C . El 5 0 % p r e s e n t a E R C T a l o s 6 0 a ñ o s . El • Quistes e n otras localizaciones (hepáticos, bazo,

d e b u t clínico se p r o d u c e e n t r e los 4 0 - 5 0 a ñ o s p á n c r e a s . . . ) ( M I R 99-O0F, 1 3 5 )
• N i c t u r i a ( p o r a l t e r a c i o n e s e n la c a p a c i d a d d e c o n c e n t r a c i ó n • Dilataciones aneurismáticas intracraneales
d e la o r i n a ) • Hernias inguinales
• H e m a t u r i a macroscópica o microscópica • Divertículos e n c o l o n
• HTA • Prolapso d e válvula mitral e insuficiencia tricuspídea
UJ Preguntas
• P o l i g l o b u l i a (característicamente el g r a d o d e a n e m i a y aórtica
n o s e c o r r e s p o n d e c o n e l g r a d o d e ERC)
- M I R 03-04, 1 73
• Ríñones m u ygrandes y c o n m u c h o s quistes
-MIR 02-03, 138, 1 8 2 , 194
• Litiasis renales, i n f e c c i o n e s d e los q u i s t e s
- MIR 00-01, 125
- M I R 99-00, 181
Tabla 3 6 . Características clínicas d e la e n f e r m e d a d poliquística r e n a l d e l a d u l t o
-MIR99-00F, 135, 193, 194,
258
- MIR 98-99, 138
D i a g n óst ic o . Para el m i s m o se u t i l i z a n las siguientes técnicas:
- M I R 98-99F, 82
- MIR 97-98, 2 0 8 - E c o g r a f í a : e n la q u e se o b s e r v a la p r e s e n c i a d e ríñones g r a n d e s a s i m é t r i c o s, c o n g r a n d e s q u i s t e s e n

77
M a n u a l CTO d e M e d i c i na y Cirugía, 8. edición a

t o d o el parénquima (MIR 99-00F, 2 5 8 ) (Figura 6 7 ) . Es f r e c u e n t e • Eti o l o g ía . Autosómica recesiva. La lesión se l o c a l i z a e n el c r o m o -

q u e se e v i d e n c i e n quistes e n otros órganos, e s p e c i a l m e n t e híga-
d o y páncreas.
s o m a 6.
• C l í n ic a . En la mayoría d e los casos se e v i d e n c i a e n el m o m e n t o d e l
nacimiento.
- R e n a l : es más grave c u a n t o m e n o r es la e d a d d e presentación,
y e v o l u c i o n a a ERC t e r m i n a l e n p o c o t i e m p o . Si la presentación
es p e r i n a t a l , el escaso d e s a r r o l l o d e los ríñones, d e b i d o a los
m i c r o q u i s t e s , c o n d i c i o n a o l i g o a m n i o s q u e p u e d e desencadenar
la secuencia d e Potter.
- H e p á t i c a : es más grave c u a n t o más tardía es la e d a d d e p r e s e n -
tación. P r o d u c e clínica s e c u n d a r i a a fibrosis hepática.

• D i a g n óst ic o
- Prenatal: se p u e d e realizar m e d i a n t e e s t u d i o ecográfico (entre
las 24-30 semanas) y e s t u d i o genético (de elección).
- Postnatal: se realiza m e d i a n t e e s t u d i o ecográfico, clínico y gené-
tico.

• T r a t a m i e n t o . El d e soporte d e ERC t e r m i n a l y fibrosis hepática. El

a n t i h i p e r t e n s i v o d e elección son los IECA. En el caso d e q u e sea
necesario, se ha d e valora r trasplante h e p a t o r r e n a l .
• Pr o n óst ic o
- D e p e n d e d e la g r a v e d ad d e presentación e n el p e r i o d o n e o n a t a l ,
y d e las c o m p l i c a c i o n e s sistémicas q u e asocie.
El 5 0 % d e estos niños s o b r e v i v e hasta los 15 años.

El pronóstico renal de los niños q u e superan el p r i m e r mes d e v i d a

es b u e n o , c o n m a n t e n i m i e n t o d e la función renal en el 7 5 % d e los
casos a los 15 años (Tabla 3 7 ) .

ENFERMEDAD POLIQUISTOSIS
DIAGNÓSTICO
POLIQUÍSTICA AUTOSÓMICA
DIFERENCIAL
DEL ADULTO RECESIVA

Presentación 60 años • Neonatal

• Progresión rápida
Figura 6 7 . Ecografía renal d e u n p a c i e n t e c o n p o l i q u i s t o s i s

Progresión Lenta Rápida

a ERCT
- Est u d io g e n é t ic o : a c t u a l m e n t e la mayoría d e los pacientes c o n
Clínica
EPQA se d i a g n o s t i c a n e n la e d a d pediátrica p o r el c r i b a d o q u e Historia Antecedentes familiares No antecedentes
familiar de poliquistosis
se d e b e realizar a t o d o s los f a m i l i a r es d e los pacientes (MIR 03-
0 4 , 87). Afectación • Quistes extrarrenales • Hepatoesplenomegalia
extrarrenal • Aneurismas • Hipertensión p o r t al
cerebrales y varices esofágicas
• Pr o n óst ic o . Es m a l o , d e s a r r o l l a n d o ERC t e r m i n a l (ERCT) e n la e d a d
adulta. • En niños, riñon • Nefromegalia bilateral

Los factores r e l a c i o n a d o s c o n u n peor pronóstico ( e v o l u c i o n a n más normal • Microquistes

• Macroquistes • Ríñones simétricos
rápido a ERCT) s o n :
• Ríñones asimétricos • S u p e r f i c i e lisa d e l riñon
N e f r o m e g a l i a (ríñones m u y grandes p o r los quistes) p r e c o z .
Ecografía • Superficie rugosa
- Aparición d e más d e d i e z quistes antes d e los 12 años. del riñon

- P r o t e i n u r i a elevada. • Dilatación vías

biliares y fibrosis
p e ri p o r t a l
• T r a t a m i e n t o . Es el p r o p i o d e la ERC y para evitar las c o m p l i c a c i o n e s
de los quistes (infecciones , sangrados). T a b l a 3 7 . D i a g n ó s t i c o d i f e r e n c i a l e n t r e la e n f e r m e d a d poliquística d e l a d u l t o
y la e n f e r m e d a d poliquística a u t o s ó m i ca recesiva

11.2. Poliquistosis renal

autosómica recesiva
Se trata d e u n a combinación v a r i a b l e d e quistes múltiples en a m b o s
ríñones y fibrosis hepática congénita.
• E p i d e m i o l o g ía . 1/20.000 d e los recién nacidos v i v o s .
11.3. Nefronoptosis.
Enfermedad quística medular
Se trata d e dos e n f e r m e d a d e s distintas, p e r o clínicamente, fisiopatoló-
g i c a m e n t e e histológicamente similares. A m b a s son nefropatías inters-

78
 Nefrología

11.4. Síndrome de Bartter

ticiales crónicas hereditarias q u e e v o l u c i o n a n a ERC t e r m i n a l (ERCT)
(Tabla 3 8 ) .

La h e r e n c i a d e esta e n f e r m e d a d es autosómica recesiva. Es más grave

ENFERMEDAD QUÍSTICA MEDULAR NEFRONOPTISIS
q u e los síndromes d e G i t e l m a n y de L i d d l e . Esta alteración genética
1/50.000 Recién n a c i d os vivos c o n d i c i o n a u n defecto congénito de t r a n s p o r t a d o r sodio-2cloros-po-
AD AR
tasio d e la porción ascendente gruesa d e l asa d e H e n l e , q u e l o hace
E v o l u c i o n a a ERC e n a d u l t o s E v o l u c i o n a a ERC e n infancia
i n ac t ivo (véase el C a pít ulo I), lo q u e c o n d i c i o n a u n a pérdida excesiva
Tabla 3 8 . Características d i f e r e n c i a l e s e n t r e la n e f r o n o p t i s i s y la e n f e r m e d a d de s o d i o , q u e p r o d u c e :
quística m e d u l a r Pérdida salina u r i n a r i a , q u e o c a s i o n a depleción de v o l u m e n (MIR
00-01, 125).
En túbulo c o l e c t o r c o r t i c a l :
E n fer m ed a d quística m ed ular - H i p o p o t a s e m i a g r ave , q u e p u e d e o r i g i n a r defectos e n la agre-
gación p l a q u e t a r i a , p o r e s t i m u l a r a las prostaglandinas (PG). La
h i p o p o t a s e m i a grave p r o d u c e diabetes insípida.
• E p i d e m i o l o g í a . D e b u t característico e n t o r n o a los 2 8 a ñ o s d e - A lc a l osis m e t a b ó l ic a .
edad.
• E v o l u c i ó n . E v o l u c i o n a n a ERCT entre los 30-60 años d e e d a d . En el túbulo distal: h i p e r c a l c i u r i a , q u e p u e d e llegar i n c l u s o a p r o d u -
• C l í n ic a . Esta e n f e r m e d a d presenta fenómeno d e anticipación (en cir n e f r o c a l c i n o s i s.
consecutivas generaciones la eda d d e aparición es cada v e z más H i p o m a g n e s e m i a , p o r q u e el magnesi o únicamente se reabsorbe en
precoz) y gran v a r i a b i l i d a d i n t e r f a m i l i a r e i n t r a f a m i l a r. el asa d e H e n l e .
- La presentación característica es la d e nefropatía progresiva i n - • El f r e c u e n t e observar h i p e r p l a s ia d e l aparato y u x t a g l o m e r u l a r p o r
tersticial. h i p e r a l d o s t e r o n i s m o hiperrenínémico ( c o n tensión arterial n o r m a l
- Es f r e c u e n te q u e asocien h i p e r u r i c e m i a o gota. o baja) s e c u n d a r i o a la situación d e pérdida excesiva d e s o d i o e n
túbulo (MIR 98-99F, 8 2 ) .
• T r a t a m i e n t o . Es el p r o p i o d e la ERC. Es i m p o r t a n t e f o m e n t a r u n alto
aporte d e agua. La expresión clínica d e estas alteraciones iónicas q u e d a p l a s m a d a más
adelante, en la T a b l a 3 9 .

Nefronoptisis En el t r a t a m i e n t o se usa indometacína p o r q u e i n h i b e las PG, revierte

Es causa d e u n 1 0 - 2 0 % d e ERCT en la población infantil e n Europa,
siendo la etiología genética más f r e c u e n t e.
E v o l u c i ó n . La mayoría d e los pacientes progresan a ERCT, caracte-
rísticamente en la a d o l e s c e n c i a .
• C l í n ic a
Previamente a la progresión a ERCT, estos pacientes suelen p r e -
sentar escasos síntomas, entre los q u e se p u e d e n observar u n
retraso en el c r e c i m i e n t o , a n e m i a , p o l i u r i a .
Puede asociar:
> A n e m i a d e s p r o p o r c i o n a d a a función renal y c o n m e t a b o l i s -
m o del h i e r r o n o r m a l .
> Anomalías en los ojos (retinitis p i g m e n t a r i a ) .
> A l t e r a c i o n e s en el sistema n e r v i o s o central (retraso m e n t a l ,
ataxia cerebelosa).
> A l t e r a c i o n e s e n el e s q u e l e t o (epífisis e n c o n o s e n las f a -
langes).
> A l t e r a c i o n e s en el hígado (fibrosis hepática congénita).
• D i a g n óst ic o
- Eco g ra fía: tamaño n o r m a l o pequeño d e a m b o s ríñones (lo q u e
hace s i m p l e el diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n EPQA c u y o s ríñones
son grandes). Quistes renales pequeños irregulares, a u n q u e estos
quistes p u e d e n n o estar presentes hasta estadios avanzados de la
enfermedad.
- Estu dio g en ético: a c t u a l m e n t e es el más u t i l i z a d o , c o m o en todas
estas enfermedades c o n sustrato genético.
- Bi o p si a r e n a l : a c t u a l m e n t e en desuso, d a d o q u e el e s t u d i o gené-
t i c o aporta la m i s m a información y es m e n o s i n v a s i v o .
h i p e r c a l c i u r i a , (por tant o la nefrocalcinosis) y p r e v i e n e el d e t e r i o r o d e
función r e n a l . El uso d e diuréticos ahorradores d e potasio es útil para
frenar la pérdida d e este i o n y c o r r e g i r la alcalosis metabólica. El resto
del t r a t a m i e n t o se estudia más adelante, e n la T a b l a 3 9 .
11.5. Síndrome de Gitelman
Enfermedad causada p o r u n d e f e c t o congénito autosómico recesivo,
q u e o r i g i n a u n a mutación en el c o t r a n s p o r t a d o r d e s o d i o - c l o r o d e l t ú -
b u l o distal q u e lo h a c e i n ac t ivo . Lo q u e p r o d u c e :
• Hipopotasemia.
• A lc a l o sis m e t a b ó l ic a .
• H i p o c a l c i u r i a , p o r q u e al n o reabsorberse s o d i o el c a l c i o n o t i e n e
c o n quién i n t e r c a m b i a r s e . Este d a t o es el q u e p e r m i t e d i f e r e n c i a r
este síndrome d e l d e Bartter, q u e cursa c o n h i p e r c a l c i u r i a .
H i p e r p l asi a d el a p a ra t o yu x t a g l o m er u l a r , q u e a u n q u e es m e n o r q u e
en el síndrome de Bartter, se p r o d u c e p o r la m i s m a causa.
Clínicamente, los pacientes están asintomátícos c o n frecuencia, c o n la e x -
cepción de episodios recurrentes de d e b i l i d a d muscular y tetania, q u e se
pueden acompañar de dolor a b d o m i n a l , vómitos y fiebre. Véase la Tabla
39 para completar el c o n o c i m i e n t o de la expresión clínica y el tratamiento.
11.6. Síndrome de Liddle

• T r a t a m i e n t o . Es el p r o p i o d e la ERC. Es i m p o r t a n t e f o m e n t a r u n alto Enfermedad hereditari a (autosómica d o m i n a n t e ) q u e p r o d u c e u n a m u -

a p o r t e d e agua. tación e n el canal d e s o d i o e n el túbulo c o l e c t o r c o r t i c a l q u e l o hi p erac -

79
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

LIDDLE GITELMAN BARTTER

tiva , q u e d a n d o p e r m a n e n t e m e n t e a b i e r t o (atención,
Adulto Adulto Neonatos o infancia
p o r q u e este es el único d e los síndromes tubulares Presentación
(MIR 0 2 - 0 3 , 1 8 3 )
en q u e el canal q u e d a a b i e r t o , en los síndromes d e
HTA • Aslntomáticos • Deshidratación
G i t e l m a n y Bartter el canal q u e d a cerrado). Pseudohiperaldosteronismo • Episodios recurrentes • Irritabilidad
de debilidad muscular • Cansancio
Clínica
El canal h i p e r a c t i v o d e s o d i o c o n d i c i o n a : y tetania • Litiasis renal
• Dolor abdominal, y nefrocalcinosis
• A u m e n t o d e la reabsorción d e s o d i o y, p o r t a n -
vómitos y fiebre • Retraso en c r e c i m i e n t o
t o , a u m e n t o d e la reabsorción de agua, q u e c o n -
Pronóstico Bueno Bueno Incierto
d i c i o n a hi p ertensió n (por a u m e n t o del v o l u m e n
• Triamtereno • Suplementos • Indometaclna
plasmático) y los e d e m a s ( a u m e n t o del v o l u m e n
• D i e t a sin sal de potasio • Diuréticos a h o r r a d o r e s
intersticial). • Diuréticos a h o r r a d o r e s de potasio
• Hipopotasemia. de potasio • Hidratación abundante

• A lc a l o sis m e t a b ó l ic a . • Suplementos magnesio • Suplementos d e potasio,

• Eventualmente calcio cloro y magnesio

La presentación clínica sucede en el a d u l t o , y es la Tabla 3 9 . Tubulopatías alcalóticas h i p o p o t a s é m i c a s

m i s m a q u e la del h i p e r a l d o s t e r o n i s m o , lo q u e le valió
el n o m b r e d e p s e u d o h i p e r a l d o s t e r o n i s m o , a u n q u e en
realidad los niveles d e aldosterona y d e renina están bajos ( h i p o a l d o s 11.7. Síndrome de Fanconi
terismo hiporreninémico) para intentar frenar la reabsorción d e sodio

Es la única tubulopatía q u e cursa c o n H T A , hecho q u e en las p r e g u n - Se trata d e u n t r a s t o r n o c a r a c t e r i z a d o p o r las alteraciones múltiples y

tas MIR permite diferenciarlo del síndrome d e G i t e l m a n y el síndrome d e
Bartter.
Se d e b e revisar la T a b l a 3 9 para c o m p l e t a r el c o n o c i m i e n t o d e la e x -
presión clínica y del t r a t a m i e n t o (Figura 6 8 ) .
simultáneas del t r a n s p o r te en el túbulo p r o x i m a l , q u e cursa c o n p é r d i-
d a u r i n a r i a d e t o d o ti p o d e s u st a n c i as: aminoácidos, g l u c o s a , fosfatos,
ácido úrico, y t o d o s los iones (excepto el magnesio). Todas estas sus-
tancias son a b u n d a n t e s en o r i n a y escasas en sangre, e x c e p t o la g l u c o -
sa (que n o d i s m i n u y e en sangre) (MIR 03-04 , 1 73).

Se p r o d u c e ac i d o sis: secundaria al d e f e c t o en la reabsorción d e b i c a r -

Sí n d r o m e d e Bartter
bonato.
• Etiolo g ía.
P o r c i ó n a s c e n d e n t e g r u e s a d e l as a d e H e n l e - Primaria : q u e suele deberse a u n trastorno h e r e d i t a r i o (en la m a -
Aparato Mácula densa yoría d e las ocasiones es autosómico recesivo).
- Secundaria.

En niños está causada p o r tirosinosis, g l u c o g e n o s i s, g a l a c t o s e m i a .

En a d u l t o s está p r o d u c i d a p o r m i e l o m a s , amiloidosís, e n f e r m e d a d
de W í l s o n , intoxicación p o r metales pesados y síndrome d e Sjógren.
• C l í n ic a . Se manifiest a p o r f a l l o de m e d r o , deshidratación, p o l i u r i a ,
d e b i l i d a d m u s c u l a r , r a q u i t i s m o resistente a la v i t a m i n a D y síntomas
de la patología d e base.
• T r a t a m i e n t o . Este i n c l u y e el c o n t r o l d e la e n f e r m e d a d subyacente ,
acceso l i b re al agua y s u p l e m e n t o s d e fosfato, v i t a m i n a D, b i c a r b o -
nato (o citrato) , potasio y tiacidas.
Síndrome de Liddle

Túbulo colector cortical Hiperaldosteronismo primario RECUERDA

El s í n d r o m e d e L i d d l e , d e G i t e l m a n , y d e B a r t t e r s o n a l c a l o s i s , p e r o e l

Túbulo colector cortical síndrome de Fanconi es u n a a c i d o s i s .

Na-

i Renina
t
11.8. Diabetes insípida nefrogénica
i Angiotensina I O , X Renina
t t
4- A l d o s t e r o n a Se p r o d u c e p o r la i n c a p a c i d a d del túbulo renal para responder a la
4-Angiotensina I
A D H ; la c o n s e c u e n c i a es q u e n o se genera la reabsorción d e agua y
Hipertensión Alcalosis T Aldosterona. se c o n s i g u e diuresis a b u n d a n t e d e o r i n a d i l u i d a ( p o c o c o n c e n t r a d a , es
arterial hipopotasémica I
{ decir, c o n una o s m o l a r i d a d m u y baja).
Hipertensión Alcalosis • Etiolo gía. Las posibles causas s o n :
arterial hipopotasémica
- Congénita.
- Secundaria: h i p e r c a l c e m i a , h i p o p o t a s e m i a , t r a t a m i e n t o c o n litio
Figura 6 8 . Trastornos tubulares hereditarios
o d e m e c l o c i c l i n a , entre otros.

80
 Nefrología

• C l í n i c a . Se c a r a c t e r i z a p o r p o l i u r i a c o n o r i n a s hipotónicas y níc- bién se p r o d u c e e n f e r m e d a d ósea generada p o r la pérdida d e c a l c i o

t u r i a . La a b u n d a n t e d i u r e s is p r o d u c e p o l i d i s p s i a en respuesta al
a u m e n t o d e la o s m o l a r i d a d plasmática, q u e e s t i m u l a n el c e n t r o
d e la sed; en g e n e r a l , c o m o b e b e n m u c h o , n o p r e s e n t a n h i p e r n a -
tremia.
Existiría clínica p o r deshidratación hipernatrémica en los pacientes
q u e n o t i e n e n acceso l i b r e al agua (niños, a n c i a n o s , i n c a p a c i t a d o s,
en pacientes c o n d e p e n d e n c i a para a c t i v i d a d e s d e la v i d a , trastor-
nos en el SNC, etc.) (MIR 99-00F, 1 9 4 ) .
• D i a g n óst ic o . Se realiza f u n d a m e n t a l m e n t e p o r las características
clínicas, c o n el test d e la deprivación d e agua se c o n s i g u e el d i a g -
nóstico d i f e r e n c i a l d e la potomanía, y c o n la administración d e des-
m o p r e s i n a ( A D H sintética) d e la diabetes insípida c e n t r a l .
• T r a t a m i e n t o . A c c e s o l i b r e al agua, d i e t a baja en s o d i o , h i d r o c l o -
rotíazida (para e v i t a r la reabsorción d e N a C I y, p o r t a n t o , d e agua)
e i n d o m e t a c i n a ( p o r q u e los A I N E b l o q u e a n la síntesis d e p r o s t a -
g l a n d i n a s al n i v e l renal). Es f r e c u e n t e q u e la p o l i u r i a c o n d i c i o n e
h i p o p o t a s e m i a , p o r lo q u e a m e n u d o necesitan s u p l e m e n t o s d e
potasio.
óseo s e c u n d a r i o a la acidosis. La h i p e r c a l c i u r i a es capaz d e p r o d u -
c i r litiasis c a l c i c a renal e i n c l u s o n e f r o c a l c i n o s i s .
• D i a g n ó s t i c o . Se p u e d e r e a l i z a r p o r e s t u d i o genético e n las d e
c a u s a h e r e d i t a r i a , y e n las otras será m e d i a n t e s o s p e c h a ( a c i d o -
sis m e t a b ó l i c a h i p e r c l o r é m i c a g r a v e y o r i n a a l c a l i n a ) . La p r u e b a
q u e se r e a l i z a b a h a c e años c o n la s o b r e c a r g a o r a l d e á c i d o , se
ha d e j a d o d e u t i l i z a r p o r el r i e s g o v i t a l q u e p r o d u c í a a estos p a -
cientes.
• T r a t a m i e n t o . Lo f u n d a m e n t a l es la corrección d e la acidosis c o n
c i t r a t o sódico y b i c a r b o n a t o sódico. Además, serán necesarios los
s u p l e m e n t o s vitamínicos.
Acidosis tu b ular distal tipo IV
Se p r o d u c e p o r disfunción del túbulo c o l e c t o r c o r t i c a l . Puede ser p r i -
m a r i a o deberse a u n c u a l q u i e r t i p o d e patología q u e o r i g i n e u n h i p o a l -
d o s t e r o n i s m o (más frecuente) o resistencia a la h o r m o n a , c o m o sucede
típicamente en la nefropatía diabética y en las nefropatías intersticiales
crónicas. Se p r o d u c e u n d e f e c t o en la acidificación, s e c u n d a r i o a u n

11.9. Acidosis tubulares d e f e c t o en la amoniogénesis (creación d e a m o n i o , q u e p e r m i t e atrapar

protones en la l u z t u b u l a r sin q u e se m o d i f i q u e el p H u r i n a r i o ) . Es m e -
nos grave q u e la t i p o I.
Los d o s segmentos t u b u l a r e s q u e i n t e r v i e n e n e n el e q u i l i b r i o ácido-
base son el túbulo p r o x i m a l y el túbulo c o l e c t o r c o r t i c a l . La patología Existe alteración t a n t o en la célula i n t e r c a l a d a c o m o en la p r i n c i p a l , l o
e n estos dos segmentos genera acidosis metabólica hiperclorémica p o r que origina:
el a u m e n t o d e la reabsorción d e l c l o r o p o r el riñon (Tabla 4 0 ) . • U n a p ér d i d a d e so d i o en o r i n a , al n o ser r e a b s o r b i d o en túbulo
c o l e c t o r c o r t i c a l (TCC).
• H i p e r p o t a s e m i a , al n o f u n c i o n a r el canal d e potasio en T C C ; se
Acidosis tu b ular distal tipo I trata pues, d e u n a acidosis usual (hiperpotasémica), pero d e la única
tubulopatía hiperpotasémica.
(MIR 02-03,194; MIR 99-00F, 193)
• A c i d o s i s m e t a b ó l i c a p r o d u c i d a al n o p o d e r e l i m i n a r los h i d r o g e -
niones.
Es la acidosis t u b u l a r más grave. En la mayoría d e los casos, es una
e n f e r m e d a d autosómica d o m i n a n t e , a u n q u e se han descrito casos au-
Q RECUERD A
tosómícos recesivos esporádicos o secundarios a t r a t a m i e n t o s f a r m a c o -
Todas las t u b u l o p a t í as s o n h i p o p o t a s é m i c a s a e x c e p c i ó n d e la acidosis
lógicos u otras patologías. tubular distal IV.

La e n f e r m e d a d se o r i g i n a p o r lesión d e la célula i n t e r c a l a d a del túbulo

colector cortical, lo que produce: En referencia al t r a t a m i e n t o , este deberá realizarse c o n u n a dieta baja
• A c i d o s i s m e t a b ó l ic a d e b i d o a la i n c a p a c i d a d d e e l i m i n a r hidroge- en potasi o y asociar u n diurético del asa (MIR 9 8 - 9 9 , 1 3 8 ) . Si la acido-
niones en o r i n a , p o r l o q u e el p H en o r i n a es a l c a l i n o . El p H d e sis es grave, se deberá añadir b i c a r b o n a t o .
o r i n a persistirá a l c a l i n o i n c l u s o tras la sobrecarga oral d e ácido c o n
c l o r u r o amónico. ATRI A T R II
A T R IV
• La reabsorción d e s o d i o es n o r m a l , luego el g r a d i e n t e n e g a t i v o (DISTAD (PROXIMAL)

i n t r a t u b u l a r (por el exceso d e c l o r o libre) q u e se genera sólo es Alteración

Alteración Disfunción
n e u t r a l i z a d o m e d i a n t e la secreción d e p o t a s i o ; l o q u e p r o d u c e h i - Defecto reabsorción
excreción H +
nefrona distal
HC0 -
p o p o t a s e m i a g r ave (hay q u e recordar q u e se trata d e u n a acidosis 3

inusual p o r q u e es hipopotasémica). • Raquitismo/

osteomalacia • Cálculos raros
• C o m o en todas las acidosis crónicas, se p r o d u c e h i p e r c a l c i u r i a , d e - Hipoaldosteronismo
• Poliuria • Hipercalciuria
b i d a a la salida d e c a r b o n a t o c a l c i c o del hueso para intentar quela r Clínica
hiporreninémico
• Cálculos moderada
la acidosis. La h i p e r c a l c i u r i a y los niveles bajos d e c i t r a t o f a v o r e c e n • Hipercalciuria

la aparición d e litiasis r e n a l .
Acidosis sin hiato aniónlco

K +
sérico Bajo Bajo Alto
Q RECUERDA
p H urinario tras
La a c i d o s i s t u b u l a r d i s t a l t i p o I y la p r o x i m a l t i p o II, s o n a c i d o s i s inusua- >5,5 <5,5 <5,5
sobrecarga acida
les p o r q u e s o n h i p o p o t a s é m i c a s (al i g u a l q u e la g a s t r o e n t e r i t i s ) .

Necesidad diaria
< 4 mmol/kg > 4 < 4
de bicarbonato

• C l í n i c a . En los niños, el d e s a r r o l l o está e n l e n t e c i d o c o n p r o b l e m a s

T a b l a 4 0 . A c i d o s i s t u b u l a r e s r e n a l e s (ATR)
de c r e c i m i e n t o y r a q u i t i s m o resistente a v i t a m i n a D. En a d u l t o s t a m -

81
Manual CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a

Acidosis tu b ular proximal II • O r i n a a l c a l i n a p o r q u e va cargada del b i c a r b o n a t o , q u e n o se p u e d e

Puede ser p r i m a r i a (esporádica o hereditaria), p e r o lo más f r e c u e n t e
es q u e sea s e c u n d a r i a (son m u c h a s las causas, p e r o lo más h a b i t u a l es
q u e se d e b a a fármacos, en el c o n t e x t o de síndrome de F a n c o n i o tras
intoxicación p o r p l o m o ) .
O r i g i n a u n a alteración en la función d e la a n h i d r a s a carbónica m¡-
t o c o n d r i a l en el túbulo p r o x i m a l , p o r l o q u e n o se podrá reabsorber
b i c a r b o n a t o y se producirá:
• A c i d o s i s m et a b ó l ica p o r q u e n o se reabsorbe b i c a r b o n a t o .
reabsorber.
• También se p r o d u c e h i p e r c a l c i u r i a , c o m o en todas las acidosis cró-
nicas, per o n o o r i g i n a cálculos renales, p o r q u e la lesión m i t o c o n d r i a l
hace q u e se libere citrato a la luz t u b u l a r , f o r m a n d o unos c o m p l e j o s
solubles c o n el c a l c i o e v i t a n d o los cálculos (MIR 99-00, 181).
• H i p o p o t a s e m i a s e c u n d a r i a a la pérdida d e s o d i o (hay q u e r e c o r -
d a r q u e se trata d e u n a a c i d o s i s i n u s u s a l p o r q u e es hipopotasé-
mica).
El t r a t a m i e n t o se basará en la corrección d e la acidosis y la a d m i n i s -
tración de tiacidas.

r Casos clínicos representativos

U n a p a c i e n t e d e 1 5 a ñ os d e e d a d c o n s u l t a p o r p o l i u r i a y n i c t u r i a , c a n s a n c i o fácil y Se trata de un niño de 7 años, c o n retraso est a t u r o p o n d era l , q u e p resen ta signos

ast e n i a . Pr ese n t a d i c h o s sínto mas d es d e h a c e a ñ os, y t i e n d e n a i n t e nsi f ica rse d u r a n t e
los v e r a n o s m u y c a l u r o s o s , e n los q u e se a s o c i a h o r m i g u e o lin g ual y p e r i b u c a l . En la e x -
p l o r a c i ó n f ísica , s ó l o d e s t a c a u n a t e n s i ó n d e 1 0 0 / 5 0 m m H g . El i o n o g r a m a m u e s t r a N a
1 3 5 mE q / l, K 2 mE q / l. C l 1 0 5 mE q / l, p H 7 , 4 5 , b icar b o n at o 3 0 mE q / l. La d eter m inació n
d e r e n i n a y a l d o s t e r o n a m u e s t r a c i f r a s e l e v a d a s , t a n t o b á sa l es c o m o t r a s e s t í m u l o . D e
los p r o c es o s q u e si g u e n , ¿c u á l es c o m p a t i b l e c o n el c u a d r o c l í n ic o d escr i t o?
ra d i ol ó g icos d e r a q u i t i s m o y ec o g rá f ic os d e n e f r o c a l c i n o s i s . Los análisis d e m u e s t r a n
acid osis metab ólica c o n p H inferior a 7,32 y b icar b o n at o plasmático inferior a 1 7
m E q / l i t r o . El p H d e la o r i n a e n 3 d e t e r m i n a c i o n e s es s i e m p r e s u p e r i o r a 5 , 5 . O t r a s
alteracio nes metabólicas consisten e n h i p ercalci u ria , hi p ocitruria y discreta d is m i-
n u c i ó n d e l a r e s o r c i ó n d e l f ó s f o r o . N o s e d e t e c t a g l u c o s u r i a n i a m i n o a c i d u r i a . D e l as
sig uientes p osi b i l i d a d es, señale el diag nóstico c o r r e c t o ;

1) Hipoaldosteronismo primario. 1) Síndrome d e Bartter.

2) E s t e n o s i s d e la a r t e r i a l r e n a l . 2) A c i d o s i s t u b u l a r d i s t a l ( T i p o I).
3) Síndrome de Liddle. 3) A c i d o s i s t u b u l a r p r o x i m a l ( T i p o II).
4) Enfermedad de Addison. 4) Síndrome c o m p l e t o d e Fanconi.
5) Síndrome d e Bartter. 5) Enfermedad de H a r n u p .

M I R 0 2 - 0 3 , 1 8 2 ; RC: 5 M I R 0 2 - 0 3 , 1 9 4 ; RC: 2

U n niño de 4 años de edad m u est r a un i m p ortante retraso de c r ec i m i e n t o , lesiones U n lacta nte d e 6 m eses, p r ese n t a u n a d eshi d ratació n d el 1 0 % , c o n la siguiente a n a -
d e ra q u itism o resistentes al trata m ie n t o c o n dosis ha b it uales d e vi t a m i n a D y p o- lítica e n s a n g r e : N a 1 5 9 m E q / l ; K 4 , 5 m E q / l ; C l 1 1 6 m E q / l ; p H 7 , 3 4 ; C O , H 2 0 m E q / l ;
l i u r i a . ¿ C u á l d e l a s s i g u i e n t e s a s o c i a c i o n e s c o n s i d e r a q u e p e r m i t e el d i a g n ó s t i c o de pC0 2 3 8 mEq / l y e n o ri n a: N a 2 5 mE q / l; K 3 3 mE q / l; O s m 9 0 m O s m / l ; p H 5. ¿C u ál
síndrome de Fa nco ni? d e l o s s i g u i e n t e s es e l d i a g n ó s t i c o m á s p r o b a b l e ?

1) C l u c o s u r i a + hiperaminoaciduri a + alcalosis + hiperfosforemia. 1) Acidosis tubular proximal.

2) C l u c o s u r i a + h i p o g l u c e m i a + acidosis metabólica + h i p o f o s f o r e m i a . 2) Acidosis tubular distal.
3) C l u c o s u r i a + h i p e r a m i n o a c i d u r i a + acidosis metabólica + h i p o f o s f o r e m i a . 3) Síndrome de Fanconi.
4) C l u c o s u r i a + h i p e r a m i n o a c i d u r i a + alcalosis metabólica + h i p o f o s f o r e m i a . 4) D i a b e t e s insípida.
5) H i p o g l u c e m i a + h i p e r a m i n o a c i d u r i a + alcalosis metabólica + h i p o f o s f o r e m i a . 5) Síndrome d e Bartter.

M I R 0 3 - 0 4 , 1 7 3 ; RC: 3 M I R 9 9 - 0 0 F , 1 9 4 ; RC: 4

V J

82
Y PÚRPURA TROMBÓTICA TROMBOCITOPÉNICA (PTT)

Aspectos esenciales
MIR
L o m á s i m p o r t a n t e es s a b e r pj~| S í n d r o m e hemolítico u r é m i c o : niño q u e , tras d i a r r e a , p r e s e n ta a n e m i a microangiopática e i n s u f i c i e n c i a r e n a l
r e c o n o c e r los c u a d r o s según aguda.
las características c l í n i c a s
d e los m i s m o s , y c o n o c e r [~2~] E. coli 0 1 5 7 : H 7 es u n a etiología m u y f r e c u e n t e d e SHU.
la etiologí a d e las d o s
enfermedades. [~3~| Púrpura trombótica trombocitopénica: a n c i a n o c o n púrpura, afectación del S N C y a n e m i a microangiopática.

A m b a s enfermedades se c a r a c t e r i z a n p o r i n s u f i c i e n c i a renal aguda, a n e m i a hemolítica microangiopática y t r o m -

b o c i t o p e n i a . Pueden darse a c u a l q u i e r e d a d , a u n q u e el S H U p r e d o m i n a en la i n f a n c i a , mientra s q u e la PTT es
más f r e c u e n t e en adultos.

12.1. Etiología

• Idiopática.
• Postinfecciosa: Shig ella, Sal m o n ella, £ . coli enterohemorrágico 0 1 5 7 : H 7 (co n m u c h a f r e c u e n c i a ) , Yersinia
pse u d otu b erculosis, Kle bsiella p n e u m o nia e, virus (C o x sackie). H a y casos descritos secundario s a infección
p o r V I H (MIR 99-00F, 1 8 7 ; M I R 9 8 - 9 9 , 2 5 0 ) .
Fármacos: m i t o m i c i n a , a n t i c o n c e p t i v o s , c i c l o s p o r i n a y A I N E .
• A s o c i a d o s a e n f e r m e d a d e s sistémicas: hipertensión, LES, e s c l e r o d e r m i a .
• A s o c i a d o s a c o m p l i c a c i o n e s del e m b a r a z o y p o s p a r t o .

12.2. Patogenia

Existe u n a activación de la coagulación secundaria a la lesión del e n d o t e l i o vascular. En estos pacientes se p r o -

d u c e u n a disminución d e la síntesis d e PGI2 y a n o r m a l i d a d del m e t a b o l i s m o del factor V o n W i l l e b r a n d .

12.3. Anatomía patológica

Cursa c o n e n g r o s a m i e n t o d e la íntima en las arteriolas, c o n g r a d o v a r i a b l e de h i p e r t r o f i a m u s c u l a r ; p u e d e haber

necrosis d e la pared arteriolar. H a y frecuentes t r o m b o s f i b r i n o i d e s i n t r a l u m i n a l e s .

Los p r i n c i p a l e s vasos afectados son las pequeñas arterias renales y las arteriolas aferentes. Las arterias i n t e r l o b u -

- M I R 01-02, 183 IiIlares presentan e n g r o s a m i e n t o de la íntima d e aspecto m u c i n o s o , c o n disminución d e la l u z .

-MIR 99-00, 178
-MIR99-00F, 187, 196
En los glomérulos existe u n e n g r o s a m i e n t o u n i f o r m e d e las paredes capilares, c o n necrosis f r e c u e n t e . Se presenta
- MIR 98-99, 2 5 0
- M I R 97-98, 181 leve proliferación c e l u l a r.

83
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

C o n microscopía electrónica se aprecia el e n g r o s a m i e n t o d e la m e m - t o c i t o s y las c é l u l a s e n c a s c o . H a y reticulocítosis , a u m e n t o d e

brana basal y rarefacciones s u b e n d o t e l i a l es frecuentes. A veces p u e d e bílirrubína i n d i r e c t a y a u m e n t o d e la L D H ( M I R 0 1 - 0 2 , 1 8 3 ; M I R
verse u n d o b l e c o n t o r n o d e la pared c a p i l a r. 99-00, 178).

C o n i n m u n o f l u o r e s c e n c i a se observa fibrinógeno en las paredes y luces Las f o r m a s asociadas a p o s p a r t o , e m b a r a z o e ingesta d e a n t i c o n c e p -

vasculares. A s i m i s m o , p u e d e n encontrarse depósitos d e c o m p l e m e n t o . t i v o s orales están asociadas a liberación d e la t r o m b o p l a s t i n a . Son las
f o r m a s d e p e o r pronóstico, s o b r e t o d o , la f o r m a del p u e r p e r i o , ya q u e
es f r e c u e n t e q u e sean s o m e t i d o s a diálisis o t r a s p l a n t e (MI R 99-00F,
196; MIR 97-98, 181).

12.4. Clínica

12.5. Diagnóstico diferencial

Insuficiencia renal a g u da

Se d e b e hacer básicamente c o n LES, PTI y C I D .

Es característica la presencia de o l i g o a n u r i a , siendo generalmente más
grave en el S H U . A veces requiere diálisis. En el s e d i m e n t o u r i n a r i o puede
apreciarse la presencia de hematuria y p r o t e i n u r ia d e hasta 3 g/día y, a
veces, cilindros granulosos, hialinos y hemáticos. Es frecuente la h i p e r t e n -
sión arterial grave y, en ocasiones, maligna, por la activación del sistema
renina-angiotensina; puede haber fracaso cardíaco secundario.
Sintomatología neurológica
O t r o s procesos q u e p u e d e n plantear dudas diagnósticas son la e c l a m p -
sia, las vasculitis y la necrosis c o r t i c a l .
M e n c i ó n e s p e c i a l m e r e c e n a l g u n a s f o r m a s d e hipertensión m a l i g n a ,
s o b r e t o d o c u a n d o se a s o c i a n a n e m i a hemolítica microangiopática
y la crisis esclerodérmica, a u n q u e a m b a s n o s u e l e n cursar c o n t r o m -
bopenia.

Puede presentarse en a m b o s c u a d r o s, a u n q u e únicamente es c o n s t i -

tutiva d e la PTT. Puede presentarse c o m o desorientación, confusión,
c o n v u l s i o n e s y c o m a . A veces p u e d e haber f o c a l i d a d . La afectación
neurológica c o n d i c i o n a el peor pronóstico d e los pacientes c o n PTT.
12.6. Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e elección, sobre t o d o en la PTT, es la plasmaféresis,
c o n b e n e f i c i o más d u d o s o en el caso d e l S H U .

Fiebre Los antiagregantes p l a q u e t a r i o s p u e d e n ser b e n e f i c i o s o s , sobre t o d o en

la PTT y, m u c h o m e n o s , en el S H U .

En la PTT p u e d e coexisti r fiebre , s i e n d o más raro en el S H U . Sobre t o d o En la PTT, la antiagregacíón j u n t o c o n esplenectomía, ha d a d o resul -
en niños p u e d e haber un p r o c e s o i n f e c c i o s o respiratori o o u n c u a d r o tados dispares. La perfusión d e plasma también es b e n e f i c i o s a , puesto
de gastroenteritis aguda, unos días antes d e c o m e n z a r el p r o c e s o. q u e a p o r t a factor e s t i m u l a d o r d e la P C I 2 .

C u a n d o el e n f e r m o desarrolla i n s u f i c i e n c i a renal, requiere diálisis o

Tr o m b o p e n ia trasplante. La m o r t a l i d a d actual es del 5 - 1 5 % en los niños y del 3 0 %
en a d u l t o s .

La presencia de t r o m b o p e n i a por c o n s u m o periférico existe en ambos A m o d o d e r e s u m e n , se e x p o n e t o d o lo e x p l i c a d o a n t e r i o r m e n t e en la

procesos. Es más important e en la PTT, c o n cifras d e menos d e 3 0 . 0 0 0 / m I . Tabla 4 1 .

En el S H U , la c i f ra es m a y o r , a p r o x i m a d a m e n t e 8 0 - 1 0 0 . 0 0 0 / m l . Las
SHU PTT
manifestaciones clínicas d e la t r o m b o c i t o p e n i a s o n : púrpura cutánea,
hemorragias retinianas, epistaxis, h e m a t u r i a , petequias, e q u i m o s i s , me- Edad Niños Adultos

trorragias, melenas.
IRA Más grave Me n os grave

El e s t u d i o d e coagulación suele ser n o r m a l , salvo u n leve a u m e n t o d e Clínica neurológica Rara Frecuente

los p r o d u c t o s d e degradación d e la f i b r i n a (PDF).

Trombopenia 80 / 100.000 < 40.000

Fiebre No Sí

A n e m ia hemolítica microangiopática Plasmaféresis

Tratamiento Plasmaféresis Antiagregantes
Esplenectomía
Se p r o d u c e p o r e l t r a u m a t i s m o d e los g l ó b u l o s r o j o s al c i r c u l a r
p o r l o s v a s o s o c l u i d o s p o r f i b r i n a . S o n característico s los e s q u i s - Tabla 4 1 . Diferencias e n t r e SHU y PTT

84
 Nefrología

Casos clínicos representativos

U n niño de 4 años presenta insuficiencia renal ag u da y a n e m i a m a r c a d a c o n a b u n- 4) Crisis febril a g u d a.

d a n t e s e s q u i s t o c i t o s e n e l f r o t i s d e s a n g r e p e r i f é r i c a . El d i a g n ó s t i c o p r o b a b l e e s : 5) T r o m b o s i s d e venas renales.

1) Glomerulonefritis aguda. M I R 9 9 - 0 0 F , 1 8 7 ; RC: 1

2) Fracaso renal a g u d o isquémico.
3) T r o m b o s i s d e las v e n a s r e n a l e s .
4) Síndrome hemolítico-urémico. U n niñ o d e 3 años d e e d a d c o m e n z ó c o n u n a gastroenteritis, agraván d ose su estad o
5) Insuficiencia renal hemoglobinúrica. p o c o s d í a s d e s p u é s . L a e x p l o r a c i ó n f ísic a p u s o d e m a n i f i e s t o d e s h i d r a t a c i ó n , e d e m a s ,
p et e q u i as, h e p a t o e s p l e n o m e g a l i a y g r a n i r r i t a b i l i d a d . Se le e n c o n t r a r o n d a t os d e a n e -
M I R 0 1 - 0 2 , 1 8 3 ; RC: 4 m i a hemolítica microangiopática, tr o m b ocit o p e n ia e insu ficiencia renal a g u da. Señale
q u é c o m p l i c a c i ó n d e las si g u i e n t es N O es p r o b a b l e e n c o n t r a r e n este e n f e r m o :

En u n n i ñ o q u e p a d e c e u n a d i a r r e a m u c o h e m o r r á g i c a , se c o m p r u e b a la etiolo gía por 1) I n c r e m e n t o d e la a n e m i a .

f . coli 0 1 5 7 H 7 . ¿ C u á l d e l a s c o m p l i c a c i o n e s q u e s e e n u m e r a n est á e s p e c i a l m e n t e 2) Acidosis c o n hipopotasemia.
li g a d a a este g e r m e n ? 3) Insuficiencia cardíaca congestiva.
4) Hipertensión.
1) Síndrome hemolítico-urémico. 5) Uremia.
2) Sh ock irreversible.
3) Hemorragia subdural. RC: 2

85
 13.
HIPERTENSIÓN Y RIÑON

Orientación Aspectos esenciales

MIR k.

H a y q u e fijarse pj~] La c a u s a m á s f r e c u e n t e d e H T A s e c u n d a r i a es la e s t e n o s i s d e la a r t e r i a renal.

f u n d a m e n t a l m e n t e e n la
clínica para sospechar HTA p2~] En v a r o n e s m a y o r e s d e 5 0 a ñ o s , la c a u s a m á s f r e c u e n t e d e estenosis d e la a r t e r i a r e n a l es la aterosclerosis.
secundaria, alternativas para
diagnóstico y t r a t a m i e n t o ,
[~3~| En m u j e r e s j ó v e n e s , l a c a u s a m á s f r e c u e n t e d e e s t e n o s i s d e la a r t e r i a r e n a l es la d i s p l a s i a fibromuscular.
así c o m o e n e l m a n e j o
d i a g n ó s t i c o y t e r a p é u t i c o d e la
e s t e n o s i s d e la a r t e r i a r e n a l . |~4~| H a y q u e sospechar H T A secundaria a estenosis d e la arteria renal c u a n d o h a y d e t e r i o r o d e la función renal
o c a í d a d e m á s d e 5 0 m m H g d e la T A sistólica tras i n i c i a r t r a t a m i e n t o c o n IECA.

rj] El ú n i c o t r a t a m i e n t o d e f i n i t i v o e s l a r e v a s c u l a r i z a c i ó n d e la arteria renal.

13.1. Relación entre hipertensión y riñon

El riñon j u e g a u n papel central en la mayoría d e las formas d e hipertensión y es, a su vez, dañado p o r la m i s m a .
• La H T A es u n hallazgo común en todas las formas de enfermedades parenquimatosas renales, tanto congénitas
c o m o adquiridas. A s i m i s m o , la H T A es u n factor i m p o r t a n t e de progresión de la e n f e r m e d a d renal crónica.
• A largo p l a z o , la H T A crónica causa a m e n u d o daño renal (nefroangioesclerosis), q u e p u e d e d e s e m b o c a r en
e n f e r m e d a d renal crónica. H a y ERC en el 5 % d e todas las hipertensiones.
• La e n f e r m e d a d renal y v a s c u l o r r e n a l es, a su v e z , la p r i n c i p a l causa d e H T A s e c u n d a r i a, responsable del 5 0 %
d e las H T A secundarias.

En r e s u m e n , en la génesis d e la hipertensión arterial suele existir c i e r t o g r a d o d e disfunción r e n a l , y la h i p e r t e n -

sión arterial p u e d e , a su v e z , causar d e t e r i o r o d e la función renal. El riñon es a la vez víctima y c u l p a b l e .

13.2. Hipertensión en enfermedades

parenquimatosas renales

La mayoría d e pacientes c o n e n f e r m e d a d renal crónica, i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e la causa d e la m i s m a , v a n a

presentar H T A y es más f r e c u e n t e c u a n t o m e n o r sea el f i l t r a d o g l o m e r u l a r . El m e c a n i s m o p r i n c i p a l es el a u m e n t o
de la v o l e m i a a u n q u e existen otros factores i m p l i c a d o s , c o m o se p u e d e apreciar en la Tabla 4 2 .

RETENCIÓN DE SODIO MAYOR PRODUCCIÓN MENOR PRODUCCIÓN

Y EXPANSIÓN DE SUSTANCIAS DE OTROS
DE VOLUMEN VASOCONSTRICTORAS VASODILATADORES

• A u m e n t o del factor • Renina - angiotensina - aldosterona • Medulipina • Tratamiento con

natriurético o u b ain - lik e • Endotelina • Quininas e r l t r o p o y e t i n a (MIR 09 - 10,92)

• A u m e n t o d e la a c c i ó n • Prostaglandinas • Exceso d e PTH

mineralocorticoide • Fístula a r t e r i o v e n o s a
- M I R 09-10, 92
• Cambios arterioscleróticos
- M I R 03-04, 79
- M I R 00-01F, 1 3 2 d e las a r t e r i a s r e n a l e s

- M I R 98-99, 2 5 1 , 2 5 2
-MIR98-99F, 137 T a b l a 4 2 . F a c t o r e s i m p l i c a d o s e n la h i p e r t e n s i ó n e n la e n f e r m e d a d r e n a l

86

La presencia de H T A c o n s t i t u y e , j u n t o c o n la p r o t e i n u r i a , c o n la q u e
está m u y ligada, u n o d e los p r i n c i p a l e s factores d e progresión d e la
e n f e r m e d a d renal crónica y, p o r t a n t o , es m u y i m p o r t a n t e su c o n t r o l y
tratamiento.
Los fármacos d e elección, si existe p r o t e i n u r i a , s o n los b l o q u e a n t e s del
SRAA (IECA o A R A II). Además, p o r el a u m e n t o d e v o l e m i a suele ser
necesario u n diurético para el c o n t r o l d e la TA.
Q RECUERDA
El m e c a n i s m o p r i n c i p a l d e H T A e n la e n f e r m e d a d renal es el aumento
d e la v o l e m i a .
13.3. Hipertensión arterial asociada
a enfermedad vascular renal
(HTA renovascular)
La hipoperfusión renal p r o d u c e r e n i n a , q u e a u m e n t a la producción d e
angiotensina y aldosterona.
• La elevación d e angiotensina p r o d u c e :
- Vasoconstricción arteriolar d i r e c t a .
- Facilitación d e l efecto d e c a t e c o l a m i n a s a n i v e l vascular.
- A u m e n t o d e la reabsorción p r o x i m a l de N a en el riñon contra- +
lateral.
- Estímulo suprarrenal para p r o d u c i r a l d o s t e r o n a .
- Inhibición d e la producción de renina p o r el riñon c o n t r a l a t e r a l .
La elevación d e a l d o s t e r o n a p r o d u c e :
- A u m e n t o d e reabsorción d e N a p o r el túbulo distal.
+
El a u m e n t o d e la reabsorción d e N a p r o x i m a l y distal contrarresta
+
la natriuresis d e presión q u e la p r o p i a hipertensión arterial t i e n d e a
p r o d u c i r , e i m p i d e la normalización d e la tensión a r t e r i a l .
Epidemiología
El p r i n c i p a l p r o b l e m a d e la H T A s e c u n d a r i a es q u e , para d i a g n o s -
t i c a r l a , es necesario la sospecha clínica para i n i c i a r el e s t u d i o . En
poblaciones no seleccionadas, la hipertensión r e n o v a s c u l a r e x p l i c a
m e n o s d e l 1 % d e los casos d e hipertensión a r t e r i a l . Entre los p a c i e n -
tes h i p e r t e n s o s s o m e t i d o s a e s t u d i o , se e n c u e n t r a hasta e n el 1 0 % .
Entre los p a c i e n t e s h i p e r t e n s os c o n síntomas sugestivos, t i e n e H T A
r e n o v a s c u l a r el 1 5 - 1 8 % .
Etiología
Entre las distintas causas q u e p u e d e n p r o d u c i r alteraciones e n la p e r f u -
sión renal y desencadenar el m e c a n i s m o d e H T A renovascular destacan:
• D i s p l a si a f i b r o m u sc u l a r . Es u n a e n f e r m e d a d característica d e m u -
jeres menores d e 3 0 años ( 7 5 % ) , a u n q u e también p u e d e verse e n
h o m b r e s . Es más f r e c u e n t e en población caucásica. Puede asociarse
a la n e u r o f i b r o m a t o s i s d e v o n R e c k l i n g h a u s e n, a u n q u e es m u c h o
más f r e c u e n te q u e aparezca fuera d e ella. En la m i t a d d e los casos
Nefrología
están afectadas otras arterias además d e las renales: carótidas, t r o n -
c o celíaco. Se asocia al H L A - D R W 6 .
Existen tres variedades:
- Fibrodisplasía i n t i m a l : 1 - 2 %
Displasia f i b r o m u s c u l a r d e la m e d i a : > 9 5 %
Fibrosis p e r i a d v e n t i c i a l : 1 - 2 %
Las variedades menos frecuentes son también las más agresivas
(progresión, disección, t r o m b o s i s habituales). En la más f r e c u e n -
te h a y progresión a i n s u f i c i e n c i a renal en el 3 3 % d e los casos. La
t r o m b o s i s o disección son e x c e p c i o n a l e s .
• A r t e r i osc l e r osis y esten osis a t e r o m a t o s a d e la a r t e r i a r e n a l . Suele
aparecer en mayores d e 5 0 años y más en varones ( 6 6 % ) q u e e n
mujeres ( 3 3 % ) . Es f r e c u e n t e su asociación c o n lesión a rter i ose I eró-
tica a otros niveles: carótidas, c o r o n a r i a s , t e r r i t o r i o aortoilíaco y fe-
moropoplíteo. A l r e d e d o r d e l 5 0 % d e las estenosis arterioscleróticas
e v o l u c i o n a a la oclusión e n 3-4 años.
N e u r o f i b r o m a t o si s (p or h i p e r p l asi a i n t i m a l) . La asociación es rara.
P r e d o m i n a e n niños menores d e 16 años. Se p u e d e acompañar d e
coartación aórtica o a n e u r i s m a de la arteria r e n a l .
• A r t er i t is d e T a k a y a s u . Afecta tres veces más a mujere s q u e a h o m -
bres. Es m u y p o c o h a b i t u a l e n nuestro m e d i o , p e r o es u n a causa
m u y f r e c u e n t e d e hipertensión renovascular e n Asia y África.
• D i s ecc i ó n a ó r t ic a . El 2 0 % d e los casos d e disección aórtica q u e s o -
b r e v i v e n d e s a r r o l l a n H T A renovascular. Por o t r o lado, la existencia
primaría de H T A renovascula r p u e d e p r e d i s p o n e r a la disección.
• Aneurisma de arteria renal. Habitualmente asociado a fibrodispla-
sía d e la m e d i a . Únicamente requiere ablación si es > 2 c m .
• Pa n arteritis n o d o sa . V a s c u l i t i s q u e afecta a la arteria renal.
O t r a s f o r m a s d e H T A r e n o v a sc u l a r :
- Arteritis p o r radiación.
- Disección d e la arteria renal.
- T r a u m a t i s m o , litotrícia.
- Compresión extrínseca:
> Tumoral.
> Ptosis r e n a l .
> Angioma.
> Banda fibrosa.
> Hematoma perirrenal.
> Fibrosis r e t r o p e r i t o n e a l .
Manifestaciones clínicas
Entre los datos q u e d e b e n hacer sospechar u n a hipertensión r e n o v a s c u -
lar, se e n c u e n t r a n los siguientes (MIR 00-01 F, 1 3 2 ) :
• C r i t e r i o s cl í n ic os:
- H T A d e c o m i e n z o b r u s c o , sin historia f a m i l i a r d e H T A .
- Edad d e i n i c i o i n f e r i o r a 3 5 años e n mujeres, o s u p e r i o r a 5 0
años en varones c o n clínica d e arteriosclerosis a distintos niveles
(claudicación, A C V A , cardiopatía isquémica).
- Datos de a g r e s i v i d a d : repercusión visceral (retinopatía, h i p e r t r o -
fia v e n t r i c u l a r ) i m p o r t a n t e o m a l a respuesta al t r a t a m i e n t o hipo-
tensor h a b i t u a l .
- D e t e r i o r o d e la función renal o caída d e más d e 5 0 m m H g d e la
T A sistólica c o n IECA (MIR 98-99, 2 5 1 ) .
• Datos co m p lem entarios:
- Soplos abdominales (u otros soplos: oculares, carotídeos, femorales).
- H i p e r a l d o s t e r o n i s m o hiperreninémico: h i p o p o t a s e m i a asociada
a alcalosis.
87
Manual CTO de M e d i c i na y Cirugía, 8. edición a

- Asimetría e n el tamaño o f u n c i o n a m i e n t o r e n a l .
Tratamiento
- Edema p u l m o n a r d e repetición.

La i n s u f i c i e n c i a renal q u e p u e d e acompañar a este proceso p o r hipo- El o b j e t i v o del t r a t a m i e n t o es t r i p l e :

perfusión renal m a n t e n i d a se d e n o m i n a nefropatía isquémica (MIR 98- • Protección d e la función r e n a l .
99F, 1 3 7 ) . • E n l e n t e c i m i e n t o d e la progresión d e l daño r e n a l .
• C o n t r o l d e la tensión arterial (MIR 9 8 - 9 9 , 2 5 2 ) .

Q RECUERDA
Existen dos o p c i o n e s d e t r a t a m i e n t o : la revascularización y el t r a t a -
Hay que sospechar HTA renovascular ante HTA en paciente joven, de
difícil control, y cuando existe deterioro de la función renal o caída de m i e n t o farmacológico.
más de 50 m m H g de la TA sistólica tras iniciar tratamiento con IECA. • R evasc u l a r i z ac i ó n . Es la única f o r m a d e s o l u c i o n a r la estenosis. La
decisión d e revascularización o t r a t a m i e n t o médico dependerá d e
la repercusión clínica d e la estenosis. Las p r i n c i p a l e s i n d i c a c i o n e s
Diagnóstico de revascularización son las siguientes:
- H T A grave o resistente a t r a t a m i e n t o .
Presencia d e i n s u f i c i e n c i a renal.
D a d a su baja i n c i d e n c i a , d e b e n ser estudiados únicamente a q u e l l os - Episodios d e i n s u f i c i e n c i a cardíaca.
pacientes hipertensos c o n sospecha clínica o analítica d e H T A renovas-
cular (descritos e n el a p a r t a d o a n t e r i o r ) . - Estenosis m a y o r d e l 7 5 % b i l a t e r a l o en p a c i e n t e m o n o r r e n o .

Existen d e t e r m i n a d a s alternativas diagnósticas: Las técnicas d e revascularización s o n :

• Arteri o g ra f ía . Es el patrón d e referencia y, además, p e r m i t e el tra- - A n g i o p l ast i a i n t r a l u m i n a l p e rc u t á n ea : t i e n e u n 3 5 % d e reeste-

t a m i e n t o . Sin e m b a r g o , n o d e b e realizarse c o m o c r i b a d o d e b i d o a nosis en las lesiones arterioscleróticas y a l g o m e n o s e n la fibro-
q u e es u n a p r u e b a invasiva y a los riesgos q u e presentan los p a c i e n - displasia. La respuesta es s i e m p r e peor si está afectado el ostiu m
tes c o n d e t e r i o r o d e función renal o a t e r o e m b o l i a . Únicamente se en la aorta. En tal caso, la cirugía es e l e c t i v a . La colocación d e
solicitará c o n m u y alta sospecha y o r i e n t a d a a u n a r e v a s c u l a r i z a - endoprótesis d i s m i n u y e las reestenosis, p o r l o q u e es el método
ción ( c o n angioplastia/sfent) (Figura 6 9 ) . más usado (Figuras 70 y 7 1 ) .

Figura 70. A n g i o p l a s t i a: dilatación c o n balón

F i g u r a 6 9 . A r t e r i o g r a f í a c o n e s t e n o s i s d e la a r t e r i a r e n a l d e r e c h a (flecha)

R e n o g r a m a iso t ó p ico c o n c a p t o p r i l . Presenta b u e n a s e n s i b i l i d a d y

e s p e c i f i c i d a d . En el riñon h i p o p e r f u n d i d o se m a n t i e n e la presión d e
f i l t r a d o a expensas d e la vasoconstricción eferente p o r a n g i o t e n s i n a .
Tras el c a p t o p r i l , se p r o d u c e u n a alteración d e la función d e l riñon
a f e c t a d o.
Ec o - D o p p l e r . A p o r t a datos morfológicos y hemodinámicos d e la
o n d a d e p u l s o (la presencia d e altas v e l o c i d a d e s e n la arteria re-
nal son sugestivas d e estenosis a ese n i v e l ) . Permite ver también
repercusión e n la perfusión renal. Sin e m b a r g o , es una técnica m u y
d e p e n d i e n t e d e l o b s e r v a d o r y d e las características anatómicas del
paciente.
A n g i o g r a f í a - T C Presenta b u e n a s e n s i b i l i d a d p e r o requiere u t i l i z a -
ción d e contrastes y o d a d o s y radiación.
A n g i o r r e s o n a n c i a m a g n ét ica . P r o p o r c i o n a s i m i l a r resolución q u e la
anterior, a u n q u e también r e q u i e r e la utilización d e contraste (gado-
Figura 7 1 .Angiografía: colocación d e srenf
linio) c o n t r a i n d i c a d o en la i n s u f i c i e n c i a r e n a l . (flechas)

88

- C i r u g í a : e x i s t e n d i v e r s a s técnicas d i s p o n i b l e s . Los resultados
s o n e x c e l e n t e s , c o n c u r a c i ó n e n el 9 0 - 9 6 % d e los casos. N o
hay g r a n d e s e s t u d i o s c o m p a r a t i v o s , a u n q u e habitualmente
sólo se usa si la revascularización percutánea ha f a l l a d o o se
va a r e a l i z a r cirugía aórtica.
• T r a t a m i e n t o h i p o t e n s o r . El t r a t a m i e n t o m é d i c o a i s l a d o , s i n r e -
v a s c u l a r i z a c i ó n , sólo d e b e u t i l i z a r s e si la e s t e n o s i s es i n f e r i o r
U n paciente asintomático, hipertenso de 6 5 años, en tratamiento farmacológico,
a c u d e a s u m é d i c o , q u e le e n c u e n t r a e n l a a n a l í t ic a l os si g u i e n t es p a r á m e t r o s : H b
1 4 , 1 g / d l , V C M 8 8 f l . U r e a 7 5 m g / d l . C r e a t i n i n a 1,4 m g / d l . S o d i o s é r i c o 1 2 8 m E q / l .
Po tasi o sérico 2 , 8 m E q / l . C l o r o 8 9 m E q / l . L o m ás p r o b a b l e sería:
1) Q u e t e n g a u n a a n o m a l í a e n la a b s o r c i ó n d e c l o r o , t i p o B a r t t e r .
2) Q u e la h i p e r t e n s i ó n sea s e c u n d a r i a a u n a t u b u l o p a t í a p e r d e d o r a d e p o t a s i o .
3) Q u e e n el t r a t a m i e n t o q u e r e c i b a e x i s t a u n d i u r é t i c o d e asa.
4) Q u e e n e l t r a t a m i e n t o se i n c l u y a u n i n h i b i d o r d e la e n z i m a c o n v e r t i d o r a d e la
angiotensina.
5) Q u e n o t o m e f r u t a e n la d i e t a .
M I R 03-04, 79; RC: 3
U n paciente de 6 5 años c o n clau dicación intermitente co nsu lta p or q ue, en u na re-
visión ca usa l , se le h a n o b jetiva d o cifras tensio nales el eva d as. En sus a n t ec e d e n t es
Nefrología
ai 6 0 % , n o h a y e v i d e n c i a d e progresión d e la IR, la T A se c o n -
t r o l a b i e n o la r e v a s c u l a r i z a c i ó n es i m p o s i b l e o d e m u y a l t o
riesgo.
En l o r e l a t i v o a los f á r m a c o s , los IECA/ARA II están c o n t r a i n -
d i c a d o s si h a y e s t e n o s i s b i l a t e r a l , u n i l a t e r a l s o b r e riñon ú n i c o
f u n c i o n a n t e , o si e x i s t e i n s u f i c i e n c i a r e n a l a g u d a d e repetición
c o n su u s o .
Casos clínicos representativos
d e s t a c a u n a d i a b e t e s m e l l i t u s t i p o II. S u T A e s d e 1 8 0 / 1 0 5 m m H g e n el b r a z o d e r e -
c h o y 1 5 0 / 9 0 m m H g e n e l i z q u i e r d o . S e p a l p a n m a l l o s p u l s o s p e d i o s y el r e s t o d e l a
e x p l o r a c i ó n es a n o d i n a . El h e m o g r a m a es n o r m a l , y e n la b i o q u í m i c a sérica d e s t a c a :
G l u b a s a l 1 8 8 m g / d l , u r e a 6 8 m g / d l y c r e a t i n i n a 1,5 m g / d l . E l E C G y l a R x d e t ó r a x
so n n o r m a l e s . Se le i n d ic ó i n i c i a l m e n t e t r a t a m i e n t o c o n 1 0 m g d e e n a l a p r i l / d . U n a
s e m a n a d esp ués, el p ac i e n t e p r es e n t a u n a T A d e 1 2 0 / 7 0 m m H g , y la a nalítica m u e s -
tra u n a c r e a t i n i n a de 2, 8 m g / dl. L a c a u s a más p r o b a b le de esta situación es:
1) U n a disminución excesiva d e la T A .
2) U n a nefropatía i n t e r s t i c i a l m e d i c a m e n t o s a .
3) El o r i g e n r e n o v a s c u l a r d e la h i p e r t e n s i ó n .
4) La e v o l u c i ó n r á p i da d e u n a nefropatía d i a b é t i c a c o n d i c i o n a d a p o r e l t r a t a m i e n t o
hipotensor.
5) U n h i p e r a l d o s t e r o n i s m o hiperrenlnémico d e l diabético c o n respuesta e x c e s i v a al
enalapril.
M I R 98-99, 2 5 1 ; RC: 3
89
 14.
ENFERMEDADES VASCULARES RENALES

Orientación Aspectos esenciales

MIR
Tema poco preguntado en
¡~j~] Embolia e n la a r t e r i a r e n a l : p a c i e n t e c o n factores d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r (FA, A C V A ) c o n d o l o r e n la fosa
las últimas c o n v o c a t o r i a s .
L o m á s i m p o r t a n t e es s a b e r renal, hipertensión e insuficiencia renal. H a y elevación d e la L D H .
diferenciar u n caso clínico d e
f~2~| A t e r o e m b o l i a : tras c a t e t e r i s m o a p a r e c e púrpura, i n s u f i c i e n c i a r e n a l , e o s i n o f i l i a y e o s i n o f i l u r i a .
e n f e r m e d a d ateroembólica,
t r o m b o e m b o l i s m o renal y
nefroangioesclerosis (sobre FJ] Nefroangioesclerosis maligna: sobre las a r t e r i o l a s d e c e r e b r o , retina, corazón y ríñones aparecen lesiones

t o d o , la m a l i g n a ) . de necrosis f i b r i n o i d e y proliferación celular e n "capas d e c e b o l l a " . Cursa c o m o H T A m a l i g n a o acelerada y

requiere u n tratamiento farmacológico urgente.

14.1. Tromboembolismo arterial renal

Es el c u a d r o clínico p r o d u c i d o p o r la obstrucción aguda d e u n a o más d e las arterias renales p r i n c i p a l e s .

Etiología

• T r o m b o s i s d e l a a r t e r i a r e n a l . Suele ser el e p i s o d i o f i n a l d e u n a estenosis progresiva d e la arteria renal p o r

arterieesclerosis. El p r o c e s o q u e desencadena la t r o m b o s i s p r o p i a m e n t e d i c h a p u e d e ser u n a hipotensión
p r o l o n g a d a , u n e p i s o d i o d e bajo gasto. Puede verse también en sujetos sanos c o m o c o n s e c u e n c i a de un
t r a u m a t i s m o d e l cinturón d e segurida d o manipulación vascular sobre la arteria renal (trasplante renal, a n -
gioplastia para el t r a t a m i e n t o d e la H T A v a s c u l o r r e n a l , etc.).
• E m b o l i a e n l a a r t e r i a r e n a l . Procedente, en prácticamente el 1 0 0 % d e los casos, d e las c a v i d a d e s cardíacas
i z q u i e r d a s . La presencia d e FA (especialmente e n pacientes c o n hipertensión, diabetes m e l l i t u s o c o n d i s f u n -
d ó n d e ventrículo i z q u i e r d o moderada-grave), la valvulopatía reumática, la presencia d e prótesis valvulares,
e n d o c a r d i t i s , la dilatación d e la aurícula i z q u i e r d a y la e d a d superior a 6 5 años son factores d e riesgo para la
e m b o l i a cardiogénica.

Clínica (MIR04-05,102)

Se p r o d u c e d o l o r l u m b a r intenso, q u e p u e d e semejar u n cólico renal, elevación d e L D H (lo más frecuente) y

G O T . Puede haber hipertensión brusca p o r liberación d e r e n i n a desde el t e r r i t o r i o isquémico, y fiebre p o r la
extensión del daño tisular.

En el s e d i m e n t o p u e d e haber h e m a t u r i a y p r o t e i n u r i a . El f i l t r a d o g l o m e r u l a r p u e d e reducirse p a r c i a l m e n t e , pero

la función renal y la diuresis se m a n t i e n e n p o r el riñon contralatera l (excepto q u e sea bilateral o en el p a c i e n t e
Preguntas monorreno).

- MIR 05-06, 96
• MIR 04-05, 102 La lesión bilateral e x c e p c i o n a l m e n t e se debe a t r o m b o s i s , y su existencia debe hacer sospechar u n a e m b o l i a (en
• MIR 03-04, 90 un 1 5 - 3 0 % de los casos la e m b o l i a p u e d e ser bilateral) o u n a catástrofe a nivel d e aorta a b d o m i n a l (disección
• MIR 00-01 F, 132
aórtica). C o n f r e c u e n c i a , en la e m b o l i a se p r o d u c e u n a fragmentación s e c u n d a r i a del émbolo, c o n i s q u e m i a
• MIR 99-00, 179
• MIR 98-99F, 137, 143 parcheada más distal.

90
 Nefrología

terol (microgotas d e grasa dispersas en la sangre) q u e se d i s t r i b u y e en

Diagnóstico
una o más regiones del c u e r p o .

El t r o m b o e m b o l i s m o arterial se sospecha ante u n c u a d r o d e d o l o r l u m -

bar o en f l a n c o , q u e p u e d e s i m u l a r u n cólico nefrítico, y q u e se a c o m - Etiología y epidemiología
paña d e elevación d e L D H (MIR 98-99F, 143) (Tabla 4 3 ) .

Es más f r e c u e n t e en los varones mayores d e 6 0 años, c o n hipertensión,

CÓLICO NEFRÍTICO EMBOLISMO RENAL
o b e s i d a d y e n f e r m e d a d arteriosclerótica grave (historia d e A C V A , l A M ,
LDH Normal Elevada claudicación i n t e r m i t e n t e ) .
Con frecuencia, imágenes
Rx a b d o m e n Normal
radioopacas G e n e r a l m e n t e se p r o d u c e tras m a n i p u l a c i o n e s vasculares (cirugía car-
Normal díaca, aórtica o cateterismos) o en relación c o n el uso d e a n t i c o a g u l a n -
Litiasis
Ecografía renal Ocasionalmente edema tes orales crónicos o trombolíticos.
Ocasionalmente dilatación
renal

Electrocardiograma Anodino F r e c u e n t e FA p a r o x í s t i c a

Patología
Ecocardiografía Normal Valvulopatía mitroaórtíca

Antecedentes de Hasta e n el 3 0 %
No
e m b o l is m o renal d e los casos
Las gotas microscópicas d e colesterol v i a j a n desde la p l a c a d e a t e r o m a
Tabla 4 3 . D i a g n ó s t i co d i f e r e n c i a l e n t r e cólico nefrítico y e m b o l i s m o r e n a l rota hasta queda r enclavadas ( a t e r o e m b o l i a ) a nivel d e pequeñas arte-
riolas o capilares distales. A n i v e l renal, se l o c a l i z a n típicamente en las
arterias arcuatas, i n t e r l o b u l a r e s y en los vasos d e diámetro d e 5 0 - 2 0 0
La ecografía-Doppler p u e d e aportar información sobre la perfusión re- m m , en los q u e son visibles los cristales d e c o l e s t e r o l . Estos cristales
nal, a u n q u e la confirmación diagnóstica requiere la realización d e una p r o v o c a n g r a n u l o m a s por reacción a c u e r p o extraño c o n células g i g a n -
arteriografía selectiva renal o u n a angiografía-TC. tes, p o l i m o r f o n u c l e a r e s y eosinófilos.

Tratamiento Clínica

El t r a t a m i e n t o es la eliminación del t r o m b o o del coágulo m e d i a n t e Las manifestacione s clínicas d e la a t e r o e m b o l i a d e p e n d e n d e los órga-

cirugía o fibrinólisis l o c a l , a u n q u e en general se elige este segundo nos y t e j i d o s afectados.
método p o r ser m e n o s agresivo. • M a n i f es t a c i o n es e x t r a r r e n a l es. Los émbolos d e colesterol p u e d e n
localizarse, además d e en el riñon, en el SNC, retina, b a z o , pán-
Transcurridas las seis primeras horas, el resultado f u n c i o n a l es cada creas, hígado, estómago, i n t e s t i n o, glándulas suprarrenales, t i r o i d e s ,
vez peor, a u n q u e se han descrit o recuperaciones c o n desoclusiones vesícula, vejiga, m i o c a r d i o , testículos y p i e l .
tras varios días. - La afectación extrarrenal más f r e c u e n t e es la cutánea ( 3 0 - 3 5 %
de los casos) y t i e n d e a afectar a los dedos d e manos y pies,
d o n d e p u e d e verse:
> Live d o reticularis: 49%

14.2. Estenosis de la arteria renal > Gangrena: 3 5 %

> Cianosis acra: 2 8 %
> Necrosis cutánea y ulceración: 1 7 %
La descripción d e t a l l a da d e la estenosis d e la arteria renal se p u e d e > N o d u l o s cutáneos ( g r a n u l o m a s d e células gigantes a l r e d e d o r
estudiar en el C a pít ulo 1 3 . Hip ert e nsió n y riñ o n, r e l a t i v o a H T A s e c u n - de los émbolos d e colesterol): 1 0 %
daria a enfermedade s vasculorrenales (MIR 00-01 F, 1 3 2 ) . > Púrpura distal y hemorragia s cutáneas en astilla: 9 %

Es f r e c u e n t e q u e dichas lesiones o c u r r a n en presencia d e pulsos

distales conservados.
14.3. Enfermedad ateroembólica - En el f o n d o d e o j o , son típicos los émbolos d e colesterol ( a m a r i -

o embolia de colesterol
A u n q u e el término " e m b o l i a d e c o l e s t e r o l " evoca el c u a d r o d e e m b o -
l i s m o renal d e o r i g e n cardiogénico, la a t e r o e m b o l i a n o se parece en
nada a d i c h a e n t i d a d y clínicamente está más próxima a las vasculitis
q u e al t r o m b o e m b o l i s m o r e n a l .
La a t e r o e m b o l i a es u n a e n f e r m e d a d sistémica p r o d u c i d a p o r la rotura
d e u n a placa d e a t e r o m a h a b i t u a l m e n t e a n i v e l d e la aorta ascendente,
el c a y a d o o la aorta descendente, c o n formación d e u n spray
llos) e n c l a v a d o s en la bifurcación d e arteriolas (placas d e H o l l -
enhorst).
- A n i v e l g a s t r o i n t e s t i n a l , la e n f e r m e d a d a t e r o e m b ó l i c a c a u s a
a n o r e x i a , náusea, v ó m i t o , d o l o r a b d o m i n a l v a g o , p a n c r e a t i t i s
c o n e l e v a c i ó n d e a m i l a s a , i n f a r t o s esplénicos d o l o r o s o s , i s -
q u e m i a e infartos intestinales. Pueden llegar a presentar san-
grado digestivo.
• Ma n i f est ac i o n es renales. La afectación varía d e s d e u n a i n s u f i -
c i e n c i a r e n a l l e v e a u n a i n s u f i c i e n c i a r e n a l rápidamente p r o g r e -
siva. La pérdida d e f u n c i ó n r e n a l es p r o g r e s i v a y asintomática.
d e coles - El d o l o r l o c a l y la h e m a t u r i a s o n r a r o s . Suele h a b e r p r o t e i n u r i a .

91
Manual CTO de Medicin a y Cirugía, 8. edición a

14.4. Trombosis venosa renal

El p a c i e n t e c o n a t e r o e m b o l i a s u e l e t e n e r h i p e r c o l e s t e r o l e m i a e
hipertensión ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 7 9 ) .

Diagnóstico Etiología

Las claves para el diagnóstico de a t e r o e m b o l i a s o n : La t r o m b o s i s de la v e n a renal es p o c o h a b i t u a l en el a d u l t o y a l g o más

• Sospecha clínica: f r e c u e n t e en el niño.
- Arteriosclerosis grave (antecedentes de I A M , A C V A , claudicación). • Síndromes de h i p e r c o a g u l a b i l i d a d :
- Cateterismo p r e v i o reciente . - Síndrome nefrótico (pérdida renal de a n t i t r o m b i n a ) .
- Uso de a n t i c o a g u l a n t e s o fibrinólisis. - I l e o c o l i t i s (frecuente en niños).
- Edad superior a 5 0 años. - A n t i c o n c e p t i v o s orales.
- Síndrome antifosfolípido.
C u a n d o tras u n c a t e t e r i s m o c o n uso de contraste se p r o d u c e un f a l l o - C o m p l i c a c i o n e s obstétricas.
renal, hay q u e d i f e r e n c i a r entre e n f e r m e d a d ateroembólica renal y
n e f r o t o x i c i d a d por contraste (Tabla 4 4 ) . • T r o m b o s i s venosa renal asociada a t r o m b o s i s p r i m a r i a d e c a v a :
Neoplasias r e t r o p e r i t o n e a l e s.
NEFROTOXICIDAD ATEROEMBOLIA Esclerosis r e t r o p e r i t o n e a l .
POR CONTRASTE RENAL

• T r o m b o s i s venosa renal p o r afectación directa de la vena r e n a l :

Inicio A los 3 o 4 días A las 1 2 o 1 4 h o r a s
- A d e n o c a r c i n o m a renal.
Recuperación E n t r e 7-10 días Fallo p r o g r e s i v o
- T u m o r e s de c o l a de páncreas, pseudoquistes pancreáticos.
Eosinofilia Ausente Presente - T u m o r e s gástricos.
- T r a u m a t i s m o d i r e c t o (cinturón de seguridad).
Complemento Normal Bajo

LDH, CPK, amilasa Normales Suelen elevarse

Live d o, púrpura,
Clínica
Piel Normal
necrosis distal

Retina Normal Émbolos de colesterol

La t r o m b o s i s de la vena renal p r o v o c a u n a u m e n t o retrógrado de la
Estado general Normal Malestar general presión venosa q u e p r o v o c a u n a t r o m b o s i s renal y, f i n a l m e n t e , u n des-

Tabla 44. Diagnóstico diferencial entre n e f r o t o x i c i d ad p o r contraste censo en el f l u j o y f i l t r a d o r e n a l .

y a t e r o e m b o l i a renal

La clínica d e p e n d e de la v e l o c i d a d de instauración del c u a d r o , siendo

• Datos de exploración: t a n t o más l l a m a t i v a c u a n t o más aguda sea la t r o m b o s i s .
- M a n i f e s t a c i o n e s cutáneas y oculares : es diagnóstica la e v i d e n c i a
de émbolos d e colesterol en el f o n d o de o j o . En los niños pequeños hay descenso b r u s c o de la función r e n a l , fiebre ,
escalofríos, d o l o r l u m b a r , a u m e n t o del tamaño r e n a l , leucocitosis y h e -
• Datos d e l a b o r a t o r i o : m a t u r i a . Puede haber t r o m b o c i t o p e n i a .
Elevación d e la v e l o c i d a d de sedimentación.
- Leucocitosis y t r o m b o c i t o p e n i a .
Q RECUER D A
Eosinofilia y e o s i n o f i l u r i a .
La trombosis venosa r e n a l se o c a s i o n a en pacientes con hipercoagu-
- Hipocomplementemia. labilidad, y p r o d u c e u n síndrome nefrótico en a q u e l l os pacientes con

- Proteinuria. o t r a s c a u s a s d e t r o m b o s i s d e la v e n a renal, a diferencia del embolismo

a r t e r i a l , e n q u e n o es h a b i t u a l e n c o n t r a r l o .

• B i o p s i a d e las lesiones cutáneas o del músculo: se p u e d e o b s e r v a r

cristales de c o l e s t e r o l r o d e a d o s d e g r a n u l o m a s d e c u e r p o extraño.
C o n la fijación histológica, el cristal d e c o l e s t e r o l p u e d e d e s a p a r e -
cer, s i e n d o v i s i b l e únicamente el m o l d e d e j a d o p o r el m i s m o en el
tejido.
En j ó v e n e s y a d u l t o s a p a r e c e d e t e r i o r o s u b a g u d o d e la f u n c i ó n r e -
n a l c o n p r o t e i n u r i a , a m e n u d o e n r a n g o nefrótico y h e m a t u r i a m a -
c r o s c ó p i c a . En a n c i a n o s p u e d e ser más g r a d u a l y manifestarse sólo por
las c o m p l i c a c i o n e s embolígenas de la t r o m b o s i s .

Tratamiento La p r i n c i p a l complicación es la progresión d e la t r o m b o s i s venosa h a -

El t r a t a m i e n t o más e f e c t i v o es su p r e v e n c i ó n c o n m o d i f i c a c i ó n d e
los f a c t o r e s d e r i e s go e h i p o l i p e m i a n t e s . U n a v e z e s t a b l e c i d a la a t e -
r o e m b o l i a , el t r a t a m i e n t o es ú n i c a m e n t e d e s o p o r t e . D e b e e v i t a r s e
el t a b a c o y c o r r e g i r s e la d i s l i p e m i a y la hipertensión a r t e r i a l . Si es
p o s i b l e , es c o n v e n i e n t e c o n t i n u a r el t r a t a m i e n t o a n t i c o a g u l a n t e o r a l
o s u s t i t u i r l o p o r u n a p a u t a d e h e p a r i n a d e b a j o peso m o l e c u l a r i n -
termitente.
cia la cava, c o n t r o m b o s i s d e la m i s m a o c o n suelta de émbolos en
la circulación venosa q u e a c a b a n c o n d i c i o n a n d o t r o m b o e m b o l i s m o s
p u l m o n a r e s de repetición.
U n signo interesante se p r o d u ce durante la trombosis venosa renal izquier-
da. D i c h a vena recoge el drenaje venoso de los plexos gonadales periu-
retrales y puede p r o d u c i r varicosidades de los mismos, visibles en una
urografía intravenosa por muescas en el uréter y varicocele del testículo i z -
quierdo, c o m o resultado del establecimiento de circulaciones colaterales.

92
 Nefrología

Diagnóstico d e la m a t r i z mesangial sin proliferación c e l u l a r , esclerosis s e g m e n -

Para el diagnóstico es útil la ecografía-Doppler y la angiografía-TC/
angiografía-RM, estas últimas c o n m e j o r resolución. La R M t i e n e la
ventaja d e n o necesitar contrastes y o d a d o s , c o n el riesgo d e n e f r o t o x i -
c i d a d q u e presentan. Los ríñones están a u m e n t a d o s d e tamaño, c o n
a d e l g a z a m i e n t o d e los c u e l l o s p o r el e d e m a .
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e elección es la anticoagulación.
taria d e las asas capilares más próximas al p o l o vascular d e l glomé-
r u l o y evolución d e la lesión hacia la esclerosis g l o b a l .
N e f r o a n g i o escl er osis m a li g n a . Forma parte de u n c u a d r o d e agresión
grave sobre arteriolas de cerebro, retina, corazón y riñon. Puede apa-
recer d e novo o sobre u n a nefroangioesclerosis b e n i g n a . Además d e
todas las características descritas en la nefroangioesclerosis b e n i g n a ,
existen dos lesiones anatomopatólogicas típicas:
- Necrosis f i b r i n o i d e d e las arteriolas, c o n obliteración d e la l u z
p o r endarteritis (infiltración leucocitaria ) (MIR 05-06, 9 6 ) .
- Engrosamiento i n t i m a l a expensas d e la proliferación d e células
m i o i n t i m a l e s , q u e a d o p t a n la disposición d e "capas d e c e b o l l a "
(Figura 72).

En caso d e t r o m b o e m b o l i s m o s d e repetición, p u e de ser necesario c o l o -

car u n f i l t r o en la cava inferior por vía percutánea desde la vena yugular.

Q RECUERDA
La t r o m b o s i s d e la v e n a r e n a l se a n t i c o a g u l a , m i e n t r a s q u e e n e l t r o m -
b o e m b o l i s m o a r t e r i a l se p u e d e e l i m i n a r e l t r o m b o o c o á g u l o .

14.5. Nefroangioesclerosis

En el Capítulo d e Hip ert e nsió n y riñ o n, se veía q u e éste es t a n t o c u l p a -

b l e c o m o víctima d e la H T A ; c u l p a b l e p o r q u e varias enfermedades d e Figura 72. Arteriolas e n "capas d e cebolla"

las arterias renales ( H T A renovascular) o del p r o p i o riñon ( H T A renal

p a r e n q u i m a t o s a ) p u e d e n causar hipertensión.
Clínicamente se p r o d u c e en el c o n t e x t o d e una H T A m a l i g n a o acele-
Pero, a su v e z , la H T A causa lesión en varios órganos d i a n a . rada. Puede asociar clínica d e insuficienci a cardíaca. En el f o n d o d e
• A nivel d e la retina: causa retinopatía h i p e r t e n s i v a. o j o se p u e d e encontrar hemorragias y exudado s o e d e m a d e p a p i l a .
• En el corazón: causa cardiomíopatía hipertensiva , así c o m o a u m e n - La nefroangioesclerosis m a l i g n a afecta al 1-5% d e los pacientes
to d e la i n c i d e n c i a de cardiopatía isquémica en c u a l q u i e r a d e sus c o n H T A esencial, sobre t o d o a a q u e l l o s c o n u n m a l c u m p l i m i e n -
f o r m a s de presentación, to terapéutico. Suele acompañarse d e p r o t e i n u r i a , m i c r o h e m a t u r i a ,
• En el riñon: causa nefroangioesclerosis. h i p e r a l d o s t e r o n i s m o hiperreninémico y alcalosis metabólica h i p o -
Así pues, la nefroangioesclerosis es el c u a d r o histológico y clínico potasémica.
c o n d i c i o n a d o p o r la H T A a n i v e l r e n a l . Ocasionalmente se o b s e r v a microangiopatía trombótica, con
anemia hemolítica microangiopática ( e s q u i s t o c i t o s) y t r o m b o -
Afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a la m i c r o v a s c u l a t u r a p r e g l o m e r u l a r (arterias citopenia.
y arteriolas previas al glomérulo), d o n d e p u e d e p r o d u c i r dos c u a d r o s Además d e estos c u a d r o s, d u r a n t e el e p i s o d i o a g u d o d e crisis h i p e r -
anatomoclínicos diferentes: tensiva, se p u e d e p r o d u c i r d e t e r i o r o d e la función renal p o r m e c a -
• N e f r o a n g i o esc l e r o sis b e n i g n a . En la a r t e r i o la aferente en la capa nismos hemodinámicos q u e son reversibles al c o n t r o l a r la TA.
m u s c u l a r , aparec e u n m a t e r i a l homogéneo PAS(+) (hialinosis de la
arteriola aferente).
En las arteriolas i n t e r l o b u l i l l a r e s y arcuatas, además de la h i a l i n o s i s , Tratamiento
hay fibrosis d e la íntima, duplicación d e la lámina elástica interna e
h i p e r t r o f i a d e las células musculares lisas.
Las lesiones g l o m e r u l a r e s son secundarias a i s q u e m i a : o v i l l o s a r r u - El t r a t a m i e n t o es el c o n t r o l d e la T A y los factores d e progresión d e
gados c o n m e m b r a n a s básales " f r u n c i d a s " y engrosadas, a u m e n t o e n f e r m e d a d renal.

93
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a

Casos clínicos representativos

U n paciente de 6 5 años, c o n antecedentes personales de anulación funcional del U n p a c i e n t e d e 5 8 a ñ o s a c u d e al h o s p i t a l p o r d o l o r a b d o m i n a l y m a l e s t a r g e n e r a l . E n

r i ñ o n d e r e c h o p o r litiasis c o r a l i f o r m e , p r e s e n t a u n c u a d r o d e f r a c a s o r e n a l a g u d o s u s a n t e c e d e n t e s d e s t a c a q u e se l e r e a l i z ó u n a a n g i o p l a s t i a c o r o n a r i a h a c e u n m e s .
oligoanúrico que c u rsa co n dolor lu m bar i z q uier d o, fiebre, leucocitosis, hematuria E x p l o r a c i ó n f í s i c a : T A 1 9 0 / 1 0 0 m m H g , livedo reticularis e n m u sl os y varios d e d os
y n i v e l e s s é r i c o s e l e v a d o s d e a s p a r t a t o - t r a n s a m i n a s a y l á c t i c o d e s h i d r o g e n a s a ( ASI y a z ules e n a m b o s pies; p ulsos pedios c o nserva d os. Analítica: creati n i n a 6,6 mg / dl
L D H ) . El d i a g n ó st ic o m á s p r o b a b l e es : l e u c o c i t o s i s c o n e o s i n o f i l i a y m i c r o h e m a t u r i a e n s e d i m e n t o u r i n a r i o . El d i a g n ó st ic o
d e s o s p e c h a m á s p r o b a b l e , e n t r e los si g u i e n t es, e s :
1) Pielonefritis aguda izquierda.
2) Uropatía obstructiva a g u d a . 1) G l o m e r u l o n e f r i t i s p r o l i f e r a t i v a e n relación a e n d o c a r d i t i s b a c t e r i a n a tras i n t e r v e n -
3) Nefropatía t u b u l o i n t e r s t i c i a l a g u d a alérgica. ción ¡ntravascular.
4) T r o m b o s i s aguda d e arteria renal izquierda. 2) T r o m b o s i s de arteria renal p r i n c i p a l .
5) Infiltració n p a r e n q u i m a t o s a r e n a l p o r l i n f o m a . 3) Necrosis tubular aguda, secundaria a contrastes y o d a d o s .
4) Fracaso renal a g u d o , s e c u n d a r i o a a t e r o e m b o l i s m o d e colesterol.
M I R 9 8 - 9 9 F , 1 4 3 ; RC: 4 5) Hipertensión arterial m a l i g n a .

Paciente d e 7 0 años q ue, h ac e dos semanas, fue so metid o a u n a coronariografía, a c u -
d e al hospital por a p arici ó n de lesio n es p ur p úricas p al p a b les en m i e m b r o s in feriores,
e l eva c i ó n d e la c r e a t i n i n a sérica d e 3 m g / d l , p r o t e i n u r i a d e 1 g / 24 h, h i p o c o m p l e -
m e n t e m i a y m i c r o h e m a t u r i a , y l e u c o c i t u r i a e n e l s e d i m e n t o u r i n a r i o . ¿ C u á l es el
diagnóstico más p ro b a b le?
M I R 9 9 - 0 0 , 1 7 9 ; RC: 4
U n p aciente de 6 5 años, c o n cla u d icació n intermitente en e x tre m i d a d es inferiores,
p rese n ta i n s u f ici e n ci a renal p ro g resiva, hipertensión, se d i m e n t o u ri n ario p o c o alte-
ra d o y p r o t e i n u r i a e sc a s a . Se d e b e c o n s i d e r a r el d ia g n óstico d e :

1) G l o m e r u l o n e f r i t i s a g u d a rápidamente progresiva. 1) G l o m e r u l o n e f r i t i s rápidamente progresiva.

2) G l o m e r u l o n e f r i t i s a g u d a postestreptocócica. 2) Nefropatía intersticial p o r analgésicos.
3) Síndrome hemolítico-urémico. 3) Nefropatía isquémica aterosclerótica.
4) E n f e r m e d a d ateroembólica. 4) Vasculitis d e arterias m e d i a s.
5) Glomerulonefritis membranoproliferativa 5) Ateroembolism o renal.

M I R 0 3 - 0 4 , 9 0 ; RC: 4 M I R 9 8 - 9 9 F , 1 3 7 ; RC: 3