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M a nua l CTO

de Medicina y Ciruga
8.
a
edi ci n
0 1 . Introduccin: anatoma,
semiologa y fisiologa
del sistema nervioso 1
1.1 Breve r ecuer do anatmi co 1
1 .2. A l ter aci ones de las f unci ones super i or es 2
1 .3. T rastornos de la f unci n mot or a 4
1 .4. T rastornos de la sensi bi l i dad 6
1 .5. T r astor nos de la coordi naci n. Atax i as 8
1 .6. Al teraci n de l os pares craneal es 9
1 .7. T rastornos campl mtri cos y pupi l ar es 1 1
1 .8. S ndromes l obares 1 2
1 .9. S ndromes troncoencef l i cos 1 3
1 .1 0 . Refl ej os y s ndromes medul ar es 1 4
1 .1 1 . Secci n y shock medul ar 1 6
1 .1 2. Fisiologa del si stema ner vi oso 1 7
1 .1 3. Transmi si n sinptica 1 8
0 2. Coma. Muerte enceflica 1 9
2. 1 . C oma 1 9
2.2. Si gnos de val or l ocal i z ados 1 9
2.3. Muer t e encefl i ca 21
0 3. Demencias 22
3. 1 . C oncep t o y clasificacin 22
3.2. Enf er medad de A l z h ei mer 23
3.3. Demenci a f r ont o- t emp or al
(Enf er medad de Pick) 2 6
3.4. Demenci a vascul ar 2 6
3.5. Demenci a p or cuer p os de Lewy 27
0 4. Enfermedades
vasculares cerebrales 28
4. 1 . T erri tori os vascul ares cerebral es 28
4. 2. Clasificacin y f actor es de ri esgo 29
4. 3. Enf er medades cerebrovascul ares
i sgumi cas 30
4.4. Hemor r agi a i nt r ap ar enq ui mat osa 37
4.5. Mal f or maci ones vascul ares 39
4.6. Hemor r agi a sub ar acnoi dea 40
0 5. Trastornos
del movi mi ento 45
5. 1 . T emb l or 46
5.2. Distonas 47
5.3. Mi ocl on as 48
5.4. Ti cs 48
5.5. S ndrome de pi ernas I nqui etas 48
5.6. Corea. Enf er medad de H unt i ngt o n 49
5.7. Enf er medad de Parki nson idioptlca 50
5.8. Ot r os s ndromes p ar k l nsoni anos 54
5.9. Atrof i as mul ti si stml cas (AMS) 55
0 6. Enfermedades por
alteracin de la mi el i na 57
6. 1 . Esclerosis ml ti pl e (EM) 57
6.2. Otras enf er medades desmi el i ni z ant es 61
0 7. Epilepsia 63
7. 1 . Clasificacin 63
7.2. Fisiopatologa 65
7.3. Di agnsti co di f er enci a 65
7.4. Etiologa 66
7.5. A l gunos s ndromes epi l pti cos espec fi cos 66
7.6. T r at ami ent o. Frmacos ant i comi ci al es 67
7.7. Epi l epsi a y emb ar az o 69
0 8. Enfermedades degenerativas
del sistema nervioso 70
8. 1 . Atax i as h er edodegener at i vas 70
8.2. Enf er medades de la mo t o neur o na 72
0 9. Enfermedades
virales y prinicas
del sistema nervioso 75
9. 1 . Encef al i ti s herpti ca y otras encef al i ti s vi ral es 75
9.2. Paraparesi a espstica t r op i cal 77
9.3. Leucoencef al opat a mul t i f ocal
progresi va (LMP) 77
9.4. Panencef al i ti s escl erosante
sub aguda (PESS) 78
9.5. Enf er medades pri ni cas 78
1 0 . Enfermedades nutricionales
y metablicas del sistema
nervioso 81
1 0 . 1 . Enf er medades neurol gi cas
deb i das a dficits nut r i ci onal es 81
1 0 .2. Enf er medades metabl i cas secundari as 83
1 1 . Neuropatas 86
1 1 . 1 . Consi der aci ones gener al es 86
1 1 .2. S ndrome de Guillaln- Barr 88
1 1 .3. Pol i neuropat a desmi el i ni z ant e
i nf l amat or i a crni ca (PDIC) 89
1 1 .4. Neuropat a di abti ca 90
1 1 .5. Neuropat as en la i nfecci n p or VIH 91
1 1 .6. Neuropat as di sprotei nmi cas 91
1 1 .7. Neuropat as heredi tari as si n base
metabl i ca conoci da 92
1 1 .8. Mononeur i t i s ml ti pl e 92
1 1 .9. Mononeuropat as 93
1 2. Enfermedades
de la placa motora 94
1 2. 1 . Mi asteni a gravi s 94
1 2.2. Ot r os s ndromes mi ast eni f or mes 97
V
1 3. Miopatas 1 0 0 1 6. Hi drocefal i a 1 1 4
1 3. 1 . Di strof i as muscul ar es 1 0 0 1 6. 1 . C oncep t o y clasificacin 1 1 4
1 3. 2. Mi opat as congni tas 1 0 2 1 6.2. Et i op at ogeni a 1 1 5
1 3. 3. Mi opat as metabl i cas 1 0 3 1 6.3. Clnica 1 1 5
1 3.4. Mi opat as mi t ocondr i al es 1 0 4 1 6.4.
1 6.5.
T r at ami ent o
Hi dr ocef al i a crni ca del adul t o
1 1 6
1 1 7
1 4. Cefaleas 1 0 5
1 7. Tumores intracraneales 1 1 8
1 4. 1 . Consi der aci ones gener al es 1 0 5
1 4.2. Cef al ea t ensi onal 1 0 6 1 7. 1 . Consi der aci ones gener al es 1 1 8
1 4.3. Mi graa 1 0 6 1 7. 2. Metstasi s cerebral es 1 1 9
1 4.4. Cef al ea en cluster.histamnica o de H or t on 1 0 7 1 7. 3. Gl l omas 1 20
1 4.5. Otras cef al eas pr i mar l as 1 0 8 1 7.4.
1 7.5.
T umor es del p l ex o cor oi deo
T umor es emb r i onar i os. T umor es
neuroectodrmi cosprl mi ti vos (PNET)
1 23
1 23
1 5. Sndrome de hipertensin
intracraneal 1 0 9
1 7. 6.
1 7.7.
1 7.8.
T umor es neur onal es y neur ogl i al es mi x t os
M eni ngi o ma
Neur i noma del VIII par
( s ch wannoma vesti bul ar )
1 24
1 24
1 25
1 5. 1 . Fl sl opatol og a 1 0 9
1 7. 9. T umor es de la regi n pi neal 1 26
1 5. 2. Etiologa del s ndrome
1 7. 1 0 . T umor es hi pof i sar i os 1 26
de hi pertensi n i ntr acr aneal 1 1 0
1 7. 1 1 . T umor es de or i gen di sembri opl si co 1 27
1 5.3. Clnica 1 1 0
1 7. 1 2. Li nf oma cerebral p r i mar i o 1 28
1 5.4. S ndromes de herni aci n cerebral 1 1 0
1 7. 1 3. H emangi ob l as t oma 1 28
1 5.5. Di agnsti co 1 1 1
1 7. 1 4. T umor es de la base craneal 1 28
1 5.6. T r at ami ent o 1 1 1
1 5.7. S ndrome de hi pertensi n i ntr acr aneal
b eni gna ( p s eudo t umo r cerebr) 1 1 2
1 5.8. Edema cerebral 1 1 3
* 1
1 8. Traumatismos
craneoenceflicos 1 30
1 8. 1 . Escala de co ma de Gl asgow 1 30
1 8.2. Manej o del TCE en Urgenci as 1 31
1 8.3. Fracturas craneal es 1 31
1 8.4. Conmoci n cerebral 1 33
1 8.5. H emat o ma ep i dur al 1 34
1 8.6. H emat o ma sub dur al 1 34
1 8.7. Contusi n cerebral hemorrgi ca 1 35
1 8.8. Lesin ax onal di f usa 1 35
1 8.9. Neumoencf al o 1 35
1 8. 1 0 . C omp l i caci ones y secuel as
del neur ot r auma centr al 1 35
1 9. Absceso cerebral
y empi ema subdural 1 37
1 9. 1 . Absceso cerebral 1 37
1 9.2. Emp i ema sub dur al 1 39
20 . Patologa raqui medul ar 1 40
2 0 . 1 . Dol or l umb ar 1 40
20 . 2. Lumboci ti ca. Herni a di scal l umb ar 1 41
20 . 3. Cer vi cob r aq ui al gi a. Herni a di scal cervi cal 1 45
20 . 4. Espondi l osi s cervi cal 1 46
20 . 5. Estenosi s del canal l umb ar 1 46
20 . 6. Espondi l ol l stesi s 1 47
20 . 7. Espondi l odi sci ti s 1 47
20 . 8. Lesi ones medul ar es traumti cas 1 48
20 . 9. T umor es i ntrarraqu deos 1 50
20 . 1 0 . Absceso ep i dur al espi nal 1 52
2 0 . 1 1 . Si r i ngomi el i a 1 52
20 . 1 2. Anomal as de la uni n cr aneocer vi cal 1 53
2 1 . Anomalas del desarrollo 1 55
2 1 . 1 . Craneosi nostosi s 1 55
21 . 2. Mal f ormaci n de Chi ari 1 56
21 . 3. Qui stes ar acnoi deos 1 57
21 . 4. Di sr af i smo espi nal 1 57
21 . 5. Encef al ocel e 1 58
21 . 6. Sinus pericranii (vari z espuri a) 1 59
22. Neurociruga funci onal 1 60
2 2 . 1 . Neur al gi a del tri gmi no 1 60
22. 2. Neur al gi a del gl osof ar ngeo 1 61
22. 3. Ciruga del dol or i nt r at ab l e 1 61
22. 4. Ciruga de la enf er medad de Parki nson 1 61
22. 5. Ciruga de la epi l epsi a 1 61
22. 6. Neuroci rug a de l os t r ast or nos ment al es
(Psicociruga) 1 61
Bibliografa 1 62
Vi l
Neurologa y neurociruga
o .
INTRODUCCIN: ANATOMA, SEMIOLOGA
Y FISIOLOGA DEL SISTEMA NERVIOSO
Orientacin
MIR
r
Aspectos esenciales
En los ltimos aos, ha
di smi nui do la importancia de
este tema en el MIR, pero una
lectura atenta es fundamental
porque ayudar a entender
los dems temas y, por tanto,
a responder las preguntas de
ti po caso clnico en las que los
datos semiolgicos son la clave
diagnstica.
f JJ La asoci aci n de ap r ax i a de l a mar ch a, i ncont i nenci a ur i nar i a y demenci a ap ar ece caracter sti camente en la
h i dr ocef al i a nor mot ensi va y en las l esi ones f r ontal es bi l ater al es.
j~2~] El haz cor t i coesp i nal y el haz cor t i conucl ear (fasc cul o geni cul ado) son l os dos tractos p r i nci p al es q ue f or man
el si stema p i r ami dal . En este si stema ex i ste una p r i mer a mot oneur ona cuya lesin se car acter i z a p or af ec-
taci n de amp l i os gr up os muscul ar es, ref l ej os ost eot endi nosos ex al t ados, si gno de Babi nsk i e hi perton a en
" h oj a de navaj a" co n ausenci a de f i b r i l aci ones y f asci cul aci ones. La lesin de la segunda mot oneur ona (en
el asta ant er i or de la mdul a espi nal ) se car acter i z a p or af ectaci n de mscul os ai sl ados o pequeos gr up os,
ref l ej os mi otti cos di s mi nui dos o ausentes y f asci cul aci ones y f i b r i l aci ones.
["3") Existen f undament al ment e dos vas sensi ti vas: el si stema col umna dorsal - l emni sco medi al (sensi bi l i dad epicrtica,
se decusa a ni vel del b ul b o y sus f i bras hacen sinapsis en los ncleos de Gol l y Burdach) y el si stema anterol ateral
(sensi bi l i dad protoptica: dol or, temperatura y tacto grosero; las f i bras cr uz an al l ado opuesto a ni vel medul ar).
["4"] La di stri buci n del dfi ci t sensori al es i ndi cat i vo de la l ocal i z aci n de l a l esi n. Ni vel susp endi do para sensi -
b i l i dad dol or osa y trmi ca, co n conservaci n de la tctil y p r op i ocep t i va (dficit di soci ado de la sensi b i l i dad),
se ve en l esi ones cent r omedul ar es, c o mo la si r i ngomi el i a.
Qf j En el s ndrome cer eb el oso ver mi ano, hay atax i a de l a mar ch a y escasa o nul a atax i a de l os mi emb r os ; en el
s ndrome cer eb el oso hemi sfri co, l l eva asoci ada atax i a de l os mi emb r os y, con mayor f r ecuenci a q ue en el
anter i or , di smetr a, asi nergi a, di sdi adococi nesi a y di scronometr a.
[~6"j Hay q ue pensar en lesin del t r onco encefl i co si empre q ue aparez can asoci adas l esi ones de pares craneal es i p-
si l ateral es con "v as l argas" (motoras o sensitivas) contral ateral es. Los pares craneal es i ndi can el ni vel de la lesin.
["7") Los s ndromes di sar t r i a- mano t or p e y atax i a- hemi par esi a se p ueden dar t ant o en l esi ones de la cpsul a i nt er -
na cont r al at er al c o mo en las de p r ot ub er anci a.
f g ] En las l esi ones b ul b ar es, se di st i nguen dos s ndromes: l ateral o de Wal l enb er g (ocl usi n de la arteri a ver tebr al
o cer ebel osa p ost er oi nf er i or ) y medi al (ocl usi n de l a arteri a espi nal ant er i or o ver tebr al ).
La neurologa se caracteri z a por una correl aci n preci sa entre los si gnos y sntomas que presenta el paci ente y
las estructuras anatmi cas daadas, de manera q ue la hi stori a cl ni ca, con una correcta expl oraci n neurolgica,
si gue si endo la base del diagnstico.
Exploracin neurolgica
La expl oraci n neurolgica bsica debe constar de los si gui entes apartados: 1 . Ni vel de consci enci a. 2. Ex pl o-
raci n de las f unci ones superi ores (l enguaj e, prax i as, gnosi as). 3. Pares craneal es y camp o vi sual . 4. Funci n
motor a. 5. Funci n sensi ti va. 6. Coordi naci n, esttica y mar cha.
(T) Preguntas
- MIR 0 9- 1 0 , 222, 224
MIR 0 7- 0 8, 52
MIR 0 5- 0 6, 53,54
- MIR 0 4- 0 5, 54
- MIR 0 3- 0 4, 28
- MIR 0 2- 0 3, 1 32, 1 41 , 20 4
MIR 0 1 - 0 2, 221
- MIR 0 0 - 0 1 , 238, 246
- MIR 0 0 - 0 1 F, 66, 2 1 3
- MIR 99- 0 0 , 1 97, 1 98
- MIR 98- 99, 58, 229
- MIR 98- 99F, 228
- MIR 97- 98, 251
1 .1 . Breve recuerdo anatmico (Figura 1)
Hemisferios cerebrales
En cada hemi sf eri o se di sti nguen:
La corteza cerebral o sustanci a gri s, de unos 2 o 3 mm de espesor. Presenta numerosos pl i egues q ue f or man
las ci r cunvol uci ones cerebral es, surcos y fi suras y del i mi t an reas con f unci ones determi nadas, di vi di das
1
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
en cuatr o lbulos, que se denomi nan f r ontal , pari etal , t emp or al y
occi p i t al . Los lbulos f rontal y pari etal estn separados por la ci sura
de Rol ando. La ci sura p ar i etoocci p i tal separa el lbulo pari etal del
occi p i t al , y el lbulo t emp or al se encuentra por debaj o de la ci sura
de Si l vi o.
La sustanci a bl anca, f or mada por si stemas de f i bras que conectan
entre s di f erentes puntos de la cortez a cerebral o la cortez a con
los di sti ntos ncl eos del neuroej e, f or mando la cpsula i nterna, la
cpsula ex terna y la cpsula ex tr ema.
Cuer p o cal l oso, f or mado por f i bras que i nter conectan ambos hemi s-
f eri os.
Fi gura 1 . Anatom a del si stema ner vi oso centr al
Diencfalo
Tlamo: ncl eo de sustanci a gris l ocal i z ado en la z ona medi al del
cerebro, a ambos l ados del tercer ventr cul o. Es el centro de i ntegra-
ci n de las seales sensori al es en su cami no haci a la cortez a.
Hipotlamo: encargado de la regulacin de las f unci ones vi sceral es:
homeostasi s, ci cl o sueo- vigilia, cont r ol endocr i no, etc.
Ganglios de la base
Los ncl eos grises del cerebro son f or maci ones de sustanci a gris si tua-
das en la p r ox i mi dad de la base del cerebro. Son el ncl eo caudado,
p ut amen y pl i do (los dos ltimos consti tuyen j unt os el ncl eo l enti -
cul ar). Entre estos ncleos se encuentr an i nterpuestas dos lminas de
sustanci a bl anca, l l amadas cpsula i nterna y cpsula ex terna.
Tronco del encfalo
El t r onco del encfal o est di vi di do anatmi camente en: mesencfal o,
pr otuber anci a y b ul b o raqu deo.
Mesencfalo: en l se p ueden encontr ar los ncleos de los pares
craneal es III y IV, adems de los tubrculos cuadri gmi nos, el n-
cl eo r oj o, y la sustanci a ni gra.
Protuberanciao puente: donde se l ocal i z an los ncleos de los pares
craneal es V mot or , VI , VI I y VI I I , y los pedncul os cerebel osos me-
di os, que conectan el t r onco del encfal o con el cerebel o.
Bulbo raqudeo: en el que se pueden l ocal i z ar los ncleos de los
pares craneal es IX, X, XI y XII, as co mo los centros de cont r ol de las
f unci ones card acas, vasoconstri ctoras y respi ratori as, y otras act i vi -
dades refl ej as co mo el vmi to.
Cerebelo
Posteri or al t r onco del encfal o, se encarga de la v a motor a i ndi recta,
secuenci ando las acti vi dades motoras, r eal i z ando las correcci ones ne-
cesari as en su real i z aci n y r egul ando el t ono postural y el eq ui l i b r i o
(Fi gura 2).
Hemi sferi os cerebel osos
Fi gura 2. Partes anatmi cas del cer ebel o
1.2. Alteraciones
de las funciones superiores
Las al teraci ones de las f unci ones superi ores traducen afectaci n de la
sustanci a gris cor t i cal .
Neurologa y neurociruga
Trastornos del lenguaj e
Los trastornos del l enguaj e son los si gui entes:
Disartria. Es un trastorno espec fi co de la
arti cul aci n del l enguaj e en el que las ba-
ses del mi smo (gramtica, comprensi n y
el ecci n de la pal abra) estn i ntactas.
Disprosodia. Es una alteracin en las i n-
f l ex i ones y r i t mo del habl a, resul tando un
di scurso montono.
Afasia. Es una prdida o deteri oro del
l enguaj e causado por dao cerebral , con
i ntegri dad de las estructuras neuromuscul ares f ormadoras del mi s-
mo. Responde a l esi ones en el hemi sf eri o domi nant e. En cuanto a
la dominancia cerebral, ap r ox i madament e el 9 0 %de la pobl aci n
es di estra; de el l os, ms del 9 9 %presentan una f uerte domi nanci a
hemisfrica i z qui er da para las f unci ones lingsticas.
Por el l o, en paci entes di estros, prcti camente slo las l esi ones he-
misfricas i z qui erdas causarn afasi a. Las personas z urdas presen-
tan un patrn de domi nanci a hemisfrica di sti nto, de f or ma que las
f unci ones lingsticas se encuentr an representadas en ambos hemi s-
f eri os; en el l os, l esi ones en cual qui er hemi sf eri o pueden dar l ugar a
afasi a, pero son menos graves que las que aparecen con las mi smas
l esi ones en paci entes di estros y ti enen mayor grado de recuperaci n
f unci onal .
El rea anteri or del l enguaj e est rel aci onada con la producci n
lingstica, cor r esponde al rea 44 de Br odmann y se conoce como
"rea de Broca". El rea de Broca cor r esponde a la pars oper cul ar o
pars tri angul ar de la ci rcunvol uci n f rontal i nf eri or. El rea posteri or
del l enguaj e, t r adi ci onal ment e ref eri do como "rea de Wer ni ck e",
es el rea corti cal rel aci onada con la comprensi n del l enguaj e ha-
b l ado. El rea de Wer ni ck e cor r esponde al gyrus supramargi nal es o
parte posteri or de la ci rcunvol uci n tempor al superi or.
Fl uenci a Comprensi n Nomi naci n Repeti ci n
BROCA No S No No
WERNI CKE S No No No
CONDUCCI N S S No No
GLOBAL No No No No
T RANSCORT I CAL MOT ORA No S No S
T RANSCORT I CAL SENSITIVA S No No S
Tabla 1 . Diagnstico di f erenci al de las afasias
Estos ci nco ti pos de afasi a se di f er enci an atendi endo a los conceptos de
f l uenci a, comprensi n, nomi naci n y repeticin (Tabl a 1 ).
La fluencia es la producci n verbal durante la conversaci n. La afasia
no f l uente se caracteri z a por una escasa producci n verbal (menos
de 50 pal abras por mi nuto), pobre articulacin, tendenci a a frases
cortas (a menudo una nica pal abra) y agramati smo (una organi z a-
ci n anmala de las frases). La afasia fluente se caracteri z a por una
produccin verbal normal o excesi va (1 0 0 - 20 0 pal abras por mi nu-
to), ausenci a de di sartri a, l ongi tud nor mal de la frase y una ausenci a
de cont eni do lingstico en l o que se est habl ando; es f recuente la
sustitucin de unas pal abras por otras (parafasias), neol ogi smos, o
i ncl uso presentar un l enguaj e del t odo i ni ntel i gi bl e (j ergafasia). Casi
sin ex cepci ones, las afasias no f i uentes se deben a l esi ones anteri ores
a la ci sura de Rol ando, y las f i uentes son posteri ores a di cha ci sura.
La comprensinse ref i ere al ent endi mi ent o del l enguaj e habl ado, y
se val ora por rdenes verbal es (cerrar los oj os, abri r la boca, etc.) o
por preguntas que requi eran la contestacin s o no.
La nominacin es la capaci dad del paci ente para r epr oduci r los
nombr es de obj etos, una parte de los mi smos o su col or, cuando
son presentados por el ex ami nador . Se pi erde en todas las afasias.
La repeticines la capaci dad para repeti r el l enguaj e habl ado, bi en
sean pal abras o frases. Se conserva en las afasias transcorti cal es.
Tipos deafasia
Se pueden di sti ngui r ci nco ti pos de afasi a (Fi gura 3): afasi a de Broca o
mot or a, afasi a de Wer ni ck e o sensi ti va, afasi a de conducci n, afasi a
transcorti cal mot or a y afasia transcorti cal sensi ti va, que cor r esponden
a l esi ones en di sti ntas reas cerebral es.
Afasia transcorti cal motora Afasia de conduccin
Afasia motora o de Broca Afasia sensitiva Afasia transcorti cal
o de Werni cke sensitiva
Fi gura 3. Localiz acin anatmi ca de las pri nci pal es t i p os de afasi a
Los paci entes con afasia de Broca presentan i ncapaci dad para emi ti r
l enguaj e, (tanto habl ado co mo escri to, sup r i mi r esta frase), con co m-
prensin conservada. Se p r oduce por lesin en el rea de Broca en el
lbulo f rontal domi nant e, y puede ser ai sl ada o bi en i mp l i car hemi pa-
resia derecha u otros si gnos de lesin f r ontal , adems de depresin o
frustracin, al ser consci entes de su dficit. El pronstico de recupera-
ci n es gener al mente ms f avor abl e que en aqullos con afasi a gl ob al .
Las afasias deWernicke no suel en asoci arse a otras f ocal i dades neur o-
l og as. Los paci entes no comp r enden, y a su vez , presentan aument o
de la f l uenci a, i ncl uso verborrea, con abundantes parafasi as. No son
consci entes de su p r ob l ema lingstico. T i enen peor pronstico de re-
cuperaci n, an con terapi a i ntensi va.
La afasia deconduccin puede darse con lesiones del fascculo arcuato, y
la que afecta a la nsula, crtex audi ti vo adyacente y sustancia bl anca sub-
yacente. La comprensin est conservada, pero el paci ente presenta di f i cul -
tad para nomi nar y repetir, con l enguaj e f l uente y abundantes parafasias.
Las afasias transcorticales motora o sensitiva ti enen las mi smas ca-
ractersticas que las afasias motoras o sensitivas puras cor r espondi en-
tes, pero se caracteri z an por conservar la capaci dad de repeticin. Se
pr oducen por i nfartos extensos en las z onas de vascul ari z aci n f rontera
de las grandes arteri as cerebral es. Las causas ms f recuentes de afasias
transcorti cal es son: anox i a secundari a a parada cardi orrespi ratori a, obs-
truccin o estenosis si gni f i cati va de la arteri a cartida, intoxicacin por
monxido de car bono o demenci a.
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Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
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edicin
RECUERDA
Hab i t ual ment e sl o se af ecta el l enguaj e en l esi ones del hemi sf er i c
mi nant e ( i z q ui er do, en paci entes di estros): el der ech o es un h emi sf er i o
ms "prcti co" (aprax i a de la construcci n y el vest i do, r ecuer da mel o -
d as), mi entr as q ue el i z q ui er do es ms " i nt el ect ual " (habl a, l ee, escri be,
suma, i nter pr eta parti turas).
La afasia global es la f or ma ms grave y f r ecuent e de af asi a, secunda-
ri a a grandes l esi ones que af ectan a las reas anteri ores y posteri ores
del l enguaj e y conl l evan dfi ci t motor es graves. Tal es l esi ones suel en
r esponder a ocl usi ones de la arteri a carti da i nter na o arteri a cer e-
bral medi a i z q ui er da en su or i gen. El pronsti co de recuperaci n es
mal o.
Agnosias
La agnosia es la i ncapaci dad para reconocer un estmulo vi sual , tctil
o audi t i vo cuando no hay alteracin en la compresi n ni def ectos en
las sensi bi l i dades pri mari as vi sual es, sensi ti vas o audi ti vas. Ref l ej an un
p r ob l ema a ni vel cor t i cal .
Tipos de agnosias
La agnosia visual se def i ne como la i ncapaci dad para conocer los obj etos
o estmulos que se presentan en el camp o vi sual de un paci ente al erta,
atento, no disfsico y con una percepcin vi sual nor mal . Una vari ante es
la prosopagnosia o i ncapaci dad para reconocer rostros humanos previ a-
mente conoci dos o aprender nuevos. La simultanagnosia es la i ncapaci -
dad para perci bi r dos estmulos de f or ma simultnea. Ambas responden
a l esi ones occi pi tal es bi l ateral es en las reas de asoci aci n.
La agnosia tctil es, anl ogamente a la vi sual , la i ncapaci dad para re-
conocer el si gni f i cado de estmulos tctiles cuando la sensi bi l i dad tctil
pr i mar i a es nor mal en un paci ente al erta y no disfsico. El paci ente ser
i ncapaz de reconocer un obj eto por el tacto con oj os cerrados, aunq ue
s describir sus caractersticas de f or ma, tamao o consi stenci a: es la
astereognosia, que hab i t ual ment e responde a l esi ones en la porci n
anteri or del lbulo pari etal contral ateral .
La atopognosia es la i mp osi b i l i dad para l ocal i z ar un estmulo tctil, y la
agrafoestesia es la i ncapaci dad para reconocer una det er mi nada f i gura
traz ada sobre la superf i ci e cor p or al .
Otras f ormas de agnosi a son la asomatognosi a, o f al ta de r econoci mi ento
de partes del cuerpo como propi as (general mente hemi cuer po i z qui er-
do), y la anosognosi a, o i ncapaci dad para reconocer su enf ermedad;
en estos casos, el paci ente no reconoce su hemi paresi a u otro def ecto
neurolgico que acontece (p. ej . : sndrome de Antn en paci entes con
afectacin occi pi tal bi l ateral que ni egan su ceguera corti cal ). Ambas sue-
l en responder a l esi ones pari etal es no domi nantes (derechas), aunque
tambin pueden observarse en l esi ones i z qui erdas.
Apraxias
La apraxia es la i ncapaci dad para l l evar a cabo actos motores ante una
or den verbal o imitacin en un paci ente con una adecuada comp r en-
sin y si n dficit motores o sensi ti vos pr i mar i os que i nterf i eran con el
desarrol l o del movi mi ent o.
Tipos de apraxias
Las ms i mportantes son las si gui entes:
Apraxia ideomotora: es el t i p o ms comn de aprax i a. Consi ste en
la i ncapaci dad para desarrol l ar un acto mot or pr evi amente ap r endi -
do en respuesta a una or den ver bal . Aparece con l esi ones en reas
f rontal es y pari etal es i z qui erdas.
Apraxia ideatoria: es la i ncapaci dad para l l evar a cabo una secuen-
ci a or denada de actos motores (p. ej . : encender un ci garri l l o) a pesar
de poder real i z ar cada acto por separado de f or ma correcta. Gene-
ral mente, se ve en enf ermedades cerebral es bi l ateral es. Puede o b -
servarse en demenci as t i p o A l z h ei mer y en estados conf usi onal es.
Apraxia constructiva: es la i ncapaci dad para di b uj ar o construi r f i -
guras o f ormas bi di mensi onal es o tr i di mensi onal es. Se ex pl or a so-
l i ci tando al paci ente que efecte sobre un papel la cop i a de vari os
di b uj os model o (c rcul o, cub o, etc. ). Aparece ms f r ecuentemente
con l esi ones hemisfricas derechas. Los paci entes con l esi ones de-
rechas pi erden las rel aci ones espaci al es entre las di sti ntas partes del
model o, y aqul l os con l esi ones i z qui erdas, los si mp l i f i can not ab l e-
mente.
Apraxia del vestido: es la i ncap aci dad del paci ente para vesti rse de
f or ma correcta cuando se le entregan las di sti ntas pi ez as del vestua-
ri o. Se ve ms f r ecuentemente en l esi ones pari etoocci pi tal es dere-
chas o bi l ateral es.
Un t i p o especi al es la apraxia de la marcha, en donde el p aci en-
te en posi ci n b peda no es capaz de i ni ci ar la deambul aci n
p or haber p er di do los patrones motor es ap r endi dos para cami nar .
Si n emb ar go, en decbito, puede realizar la dinmica de deam-
bulacin. Caractersticamente, aparece en la hidrocefalia normo-
tensiva (junto a incontinencia urinaria y demencia) y en lesiones
frontales bilaterales.
Apraxia bucolinguofacial: es la i ncapaci dad para abri r o cerrar la
boca o los oj os cuando se l o i ndi ca el ex ami nador , aunque l o puede
hacer de f or ma espontnea.
1.3. Trastornos
de la funcin motora
Fisiologa de la funcin motora
La funci n mot or a est someti da a un cont r ol muy estrecho en el que
i ntervi enen di sti ntas partes del Si stema Nervi oso Central (SNC). Entre
el l as, es necesari o menci onar la cortez a mot or a, los gangl i os bsales,
el cerebel o y la mdul a espi nal .
Sistema piramidal
Las neuronas de la capa cor ti cal V de la cortez a mot or a pr i mar i a (rea
4 de Br odmann), del rea mot or a supl ementari a (en la cara medi al del
hemi sf eri o), de la cortez a p r emot or a (rostral a la cortez a motor a p r i ma-
ria) y de la cortez a somatosensl ti va poscentral , emi ten ax ones para el
si stema p i r ami dal . Este si stema est f or mado por dos tractos pri nci pal es,
el haz cor ti coespi nal y el haz cor t i conucl ear o fasc cul o geni cul ado.
A mb os estn compuestos por dos neuronas motoras: la pr i mer a moto-
neurona, que se or i gi na en la cortez a y cuyas f i bras desci enden por la
cpsula i nterna (MI R 0 9- 1 0 , 224) hasta el asta anteri or de la mdul a o
4
Neurologa y neurociruga
hasta los ncleos motores de los pares craneal es, respecti vamente, y la
segunda mot oneur ona, que se ex ti ende hasta la f i bra muscul ar.
Fascculo geniculado: reci be este nomb r e por su situacin en la
cpsula i nterna (genus = rodi l l a) y se encarga del contr ol vol unt ar i o
de la muscul atur a i nervada por los pares craneal es.
Haz corticoespinal: di scurre por el br az o posteri or de la cpsula i n-
terna, y a su vez pueden di f erenci arse dos tractos a parti r del b ul b o
raqu deo:
- Tracto corticoespinal lateral (TCEL): es cr uz ado y di scurre por la
regin dorsal del cordn l ateral de la mdul a. Sus ax ones t er mi -
nan p r i nci p al ment e en las neuronas motoras del asta anteri or de
la cara dorsol ateral (que proyectarn, a su vez , a la muscul atur a
di stal ).
- Tracto corticoespinal anterior o ventral (TCEV): i psi l ateral , di s-
curre por la regin medi al del cordn anteri or. Sus ax ones ter-
mi nan en las de la cara vent r omedi al (muscul atura ax i al ) (MIR
0 0 - 0 1 , 238).
La lesin de las neuronas motoras corti cal es o del haz p i r ami dal , tras
una fase de shock medul ar i ni ci al con parlisis f l acci da, t er mi na en
una parlisis espstica con hi p er acti vi dad de los ref l ej os tendi nosos. La
espasti ci dad depende de la prdida de la i nhi bi ci n de las p r oyecci o-
nes bul boespi nal es (acompaantes del haz corti coespi nal ), ya q ue en
ani mal es de experi mentaci n se ha comp r ob ado que la secci n ex cl u-
si va del haz p i r ami dal no conduce a espasti ci dad (MIR 98- 99F, 228).
Cuando sta se encuentra establ eci da, se puede ab ol i r por la secci n
de las races dorsal es al i nter r ump i r el ar co miottico. La lesin de las
neuronas motoras del asta anteri or cursa con una parlisis f l acci da e
h i p oact i vi dad de los ref l ej os tendi nosos.
Fisiologade la placa motora(Figura 4)
La aceti l col i na es el neurotransmi sor empl eado en la pl aca motora (unin
neuromuscul ar), ya que sta no es si no un model o de sinapsis qumica.
La aceti l col i na se si nteti z a en el ci tosol de la segunda motoneur ona y se
al macena en vesculas en el termi nal presinptico. En reposo, se l i be-
ran espontneamente pequeas canti dades, dando l ugar a potenci al es
de pl aca en mi ni atura. Cuando un potenci al de acci n recorre el axn y
al canz a la terminacin presinptica, la despol ari z a, abrindose canal es
de cal ci o regul ados por vol taj e y entrando grandes canti dades de di ch o
ion a la termi naci n. El cal ci o atrae vesculas de aceti l col i na y provoca
su exoci tosi s (salen unas 1 25 vesculas). La aceti l col i na se une a sus re-
ceptores, si tuados en la membr ana muscul ar subyacente a la terminacin
ax onal y cuya estructura es la de canal es inicos.
Clula de Schwann
Fi gura 4. Placa mot or a
Tras la apertura de los canal es, se p r oduce la entrada masi va de sodi o a
f avor de gradi ente (en el i nteri or de la memb r ana muscul ar, el potenci al
es de unos - 80 mV). De este modo, hay un camb i o l ocal en el potenci al
(pasa de - 80 a +60 mV), denomi nado potenci al de pl aca mot or a, que
se transmi te a la f i br a muscul ar gener ando un potenci al de acci n mus-
cul ar y la contracci n muscul ar.
La aceti l col i na desaparece con rapi dez de la hendi dur a sinptica por
la presenci a de la enz i ma aceti l col i nesterasa, y por difusin f uera de
di cha hendi dur a. Se consi dera que la si napsi s ha f i nal i z ado cuando se
recapta el neurotransmi sor l i ber ado.
Cerebelo y ganglios bsales
A mb os f or man parte de la v a mot or a i ndi recta, no consci ente, reci ben
estmulos corti cal es y modul an la funci n del tracto p i r ami dal a travs
del tl amo. Son si stemas comp l ej os y multisinpticos.
Bsi camente, el cerebel o ayuda a secuenci ar las acti vi dades motoras
y a ef ectuar las adaptaci ones correctoras de estas acti vi dades segn
se real i z an. Adems, i ntervi ene en la regulacin de la postura y del
eq ui l i b r i o.
Los gangl i os bsales, si n emb ar go, cont r i b uyen a pl ani f i car y regul ar los
patrones comp l ej os de movi mi ent o muscul ar, medi ant e el cont r ol de la
i ntensi dad rel ati va de movi mi ent os, de la di recci n y de la secuenci a
de movi mi ent os necesari os.
Trastornos motores
Una vez vi sta la fisiologa de la funci n mot or a, el si gui ente paso es el
estudi o de los trastornos motores def i ci tari os (paresi as o parlisis). El
dficit de f uerz a se cuanti f i ca como f i gura en la T abl a 2.
No contracci n ni movi mi ent o. Parlisis comp l et a
Contracci n per o no movi mi ent o
Movi mi ent o per o no contr a gr avedad
Movi mi ent o contr a gr avedad pero no contr a resi stenci a
Movi mi ent o contr a resi stenci a per o menor q ue la ex t r emi dad contra-
l ateral o la esperada para la edad
Fuerz a nor mal
Tabla 2. Cuantlficacin del dficit de la f uerz a mot or a
Otras al teraci ones de la funci n mot or a, como los trastornos ex trapi -
rami dal es, las cri si s comi ci al es motoras, los trastornos de la coor di -
naci n, as como las ataxi as y la aprax i a o trastorno no paraltico del
movi mi ent o sern tratadas ms adel ante en este cap tul o.
Las parlisis pueden deri var de:
Lesi ones de la v a p i r ami dal a ni vel cor ti coespi nal o cor t i cob ul b ar
(pri mera mot oneur ona).
Lesi ones de la mot oneur ona del asta anteri or medul ar y de los n-
cl eos motores troncoencefl i cos (segunda mot oneur ona).
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Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
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Lesi ones del ner vi o perifrico.
Lesi ones de la pl aca neur omuscul ar (mi asteni a gravis, sndrome
miastnico de Eaton- Lambert, b ot ul i smo, etc. ).
Mi opat as (Fi gura 5).
1 .
a
motoneurona (pi rami dal )
Va corti coespi nal medi al (1 0 %)
Decusacin
Va corti coespi nal lateral (90 %)
Nervi o perifrico
2.
a
motoneurona (asta anteri or)
Placa motora
Msculo
Fi gura 5. Vas mot or as
A ni vel cl ni co es de gran i mp or t anci a la di ferenci aci n entre lesin de
pr i mer a y de la segunda mot oneur ona (Tabl a 3).
1 .
a
MOT ONEURONA 2 .
a
MOT ONEURONA
Ref l ej os
os t eot endi nos os
Vi vos Di smi nui dos o ausentes
Respuesta
cut aneop l ant ar
Ex tensora (Babi nski ) Fl exora
Mscul o
A mp l i os gr up os
muscul ares
Atrof i a por desuso
Mscul os ai sl ados
o pequeos gr up os
A mi ot r of i a precoz
Fasci cul aci ones
Fi bri l aci ones
T ono
A ument ado (parlisis
espstica)
Di smi nui do (parlisis f l acci da)
Tabla 3. Diagnstico di f erenci al de las l esi ones de pri mera y segunda mot oneur ona
Las lesiones deprimeramotoneurona(crtex cerebral , sustanci a bl an-
ca subcorti cal , cpsula i nterna, va pi rami dal troncoenceflica y me-
dul ar) producen parlisis de ampl i os grupos muscul ares, si n afectar
nunca a msculos i ndi vi dual es. No suel en cursar con ami otrof i a i m-
portante, sal vo la deri vada del desuso en fases muy evol uci onadas. No
hay f asci cul aci ones ni f i bri l aci ones. Los refl ej os miotticos estn ex al -
tados y la respuesta cutaneopl antar es extensora (signo de Babi nski ).
Hay un aumento del tono muscul ar en "hoj a de navaj a", consi stente
en una mayor resistencia a la moviliz acin pasi va de los mi embr os,
mxima al i ni ci ar el despl az ami ento y que cede progresi vamente, di -
ferente de la ri gi dez secundari a a lesiones ex trapi rami dal es, donde la
resistencia a la moviliz acin pasi va es constante a l o l argo de todo el
rango de movi mi ent o (ri gi dez plstica o en barra de pl omo).
En las lesiones corticales, la distribucin del dficit mot or ms co-
mn es la hemi paresi a f aci ob r aq ui ocr ur al contral ateral a la lesin.
Las l esi ones bi l ateral es de la v a p i r ami dal cor ti coespi nal , crni ca-
mente establ eci das, conducen al cuadr o de parlisis pseudobul bar ,
caracteri z ado por di sartri a, di sf agi a, disfona, parlisis f aci al bi l ate-
ral y l ab i l i dad emoci onal (risa y l l anto i napropi ados).
Las lesiones troncoenceflicas asoci an a la hemi paresi a contr al a-
teral cl ni ca de pares craneal es del l ado de la lesin (hemiplej as
cruz adas) (MI R 0 5- 0 6, 54).
Las lesiones medularescursan con paraparesi a o tetraparesi a, segn
la l ocal i z aci n l esi onal . Cuando la parapl ej i a se i nstaura de f or ma
aguda, la etiologa ms f recuente son l os tr aumati smos; otras causas
son i squemi a y sangrado medul ar por mal f or maci ones. Las mi el i -
tis desmi el i ni z antes (enf ermedad de Devi c), abscesos y hematomas
epi dural es, t i enden a desarrol l arse ms l entamente, a l o l argo de
horas o das. Las parapl ej i as subagudas o crni cas suel en deberse a
espondi l osi s cervi cal en personas mayores, o a escl erosi s mltiple
en j venes; otras causas son la degeneraci n subaguda comb i nada
de la mdul a, tumores medul ares, meni ngomi el i t i s sifiltica o l esi o-
nes f rontal es bi l ateral es parasagi tal es.
Las lesiones desegunda motoneuronap r oducen parlisis que puede
af ectar a pequeos grupos muscul ares, e i ncl uso msculos ai sl ados.
Cursa con ami otr of i a i mp or t ant e, f asci cul aci ones y f i br i l aci ones. El
t ono muscul ar est di smi nui do y los ref l ej os miotticos son hi poac-
ti vos o ausentes. La respuesta cutaneopl antar es f l ex ora. La cl ni ca
de segunda mot oneur ona no acompaada de trastornos sensi ti vos
habl a a f avor de lesin central (p. ej . : en la f or ma de atrof i a muscu-
lar espi nal de la ELA); la asoci aci n de trastornos sensi ti vos apunta
a lesin del ner vi o perifrico. Una de las causas ms f recuentes de
tetraparesi a f l acci da y arreflxica, si n apenas al teraci ones sensi ti -
vas y con posi bl e afectaci n de pares craneal es, es el sndrome de
Gui l l ai n- Barr.
RECUERDA
Hay q ue consi der ar si hay s ntomas asoci ados para or i ent ar el di agns-
t i co, p or ej emp l o:
1 .
a
mot oneur ona + af asi a = cor t ez a mot or a.
1 .
a
mot oneur ona + pares craneal es contr al ater al es (s ndrome cr uz ado)
= t r onco del encf al o.
2 .
a
mot oneur ona ai sl ada = mdul a o raz mot or a.
1 . ' mot oneur ona + dfi ci t sensi ti vo = ner vi o peri fri co.
1 ." mot oneur ona + 2.
a
mot oneur ona = escl erosi s l ateral amiotrfica (ELA).
1.4. Trastornos
de la sensibilidad (Figura6)
Sensibilidad somtica
Los senti dos somticos son los mecani smos nervi osos que recogen i n-
formaci n sensori al del cuer po y se di f er enci an de los senti dos espe-
ci al es, que son: vi sta, o do, ol f ato, gusto y eq ui l i b r i o, cuya fisiologa se
estudi a en otros apartados de esta obra. El resto de los senti dos somti -
cos se p ueden cl asi f i car en tres:
6
Neurologa y neurociruga
Termoalgsica (dol or y temper atur a)
Sensi bi l i dad vi bratori a, posi ci onal y pr opi ocepti va
Fi gura 6. Vas sensi ti vas
Sentidos mecanorreceptores somticos. Sensaci ones tctiles y de
posi ci n, que se esti mul an por el despl az ami ento mecni co de al -
gn t ej i do cor p or al .
Sentidos termorreceptores. Detectan fro y cal or.
Sentido algsico o del dolor.
Receptores sensoriales
Para detectar los estmulos, ex i sten una seri e de receptores sensori al es
que son los encargados de captar estos estmulos, que poster i or mente
se interpretarn en el SNC para dar l ugar a la percepci n.
Los receptores sensori al es pueden ser:
Receptores sensoriales primarios. En este caso, son las propi as ter-
mi naci ones nervi osas las que actan co mo sensores.
Receptores sensoriales secundarios. Consti tui dos por cl ul as espe-
ci al i z adas neural es o no neural es, q ue actan co mo transductoras
del estmulo a la neurona sensori al pr i mar i a a travs de mecani smos
sinpticos.
Entre las propi edades de los receptores sensori al es, cabe destacar dos
pr i nci pal es: la descarga repeti ti va y la adaptabi l i dad o f ati ga. La p r i me-
ra hace menci n al hecho de que cuant o mayor es la i ntensi dad del
estmulo, mayor es la f recuenci a de descarga de los potenci al es de ac-
ci n (ya que no p ueden aumentar en i ntensi dad; recurdese la l ey del
t odo o nada). La segunda (adaptabi l i dad) i mp l i ca que cuando se apl i ca
un estmulo de f or ma constante, los receptores se adaptan de f or ma
total o par ci al , pasado ci erto t i emp o, de f or ma que responden con una
f r ecuenci a de descarga cada vez ms l enta hasta q ue, f i nal ment e, se
reduce al m ni mo o desaparece.
Vas sensitivas del SNC
Los est mul os del cuer p o se detectan en l os di versos receptores es-
p eci al i z ados (corpscul os de Paci ni , de Mei ssner, t er mi naci ones de
Ruf f i ni , ami el ni cas, etc. ) y l l egan a la mdul a por las races dorsal es
de los nervi os raqu deos. Desde all, p ueden segui r f undament al men-
te dos v as:
El sistema columna dorsal - lemnisco medial. C o nducen i mp u l -
sos l l amados epi cr ti cos o de di scri mi naci n f i na y vi b r at or i a.
Suben p or las col umnas p ost er i or es de la mdul a i p si l at er al , h a-
ci endo su p r i mer a si napsi s en l os ncl eos b ul b ar es de C o l l y
Bur dach , y cr uz ando a ni vel del b ul b o al l ado op uest o, f o r ma n -
do el l emni s co medi al y acab ando en el tl amo (ncl eo vent r al
p ost er ol at er al ). Es una v a de conducci n muy rpi da y pr esenta
un al t o gr ado de ori entaci n esp aci al con r esp ecto al or i gen del
est mul o.
El sistema anterolateral. La sensi bi l i dad que conduce se denomi na
protoptica, con capaci dad de di versas modal i dades: dol or , t emp e-
ratura y sensaci ones de tacto grosero T i ene su pr i mer a si napsi s en
las astas dorsal es de la sustanci a gri s medul ar y, tras cruz ar al l ado
opuesto de la mdul a, asci ende por las col umnas bl ancas anteri ores
y l ateral es (fascculo espi notal mi co l ateral ), para ter mi nar en todos
los ni vel es del t r onco, y tambi n en el ncl eo ventral posterol ateral
del tl amo. Es un si stema ms l ento, con menor grado de or i ent a-
ci n espaci al (MIR 97- 98, 2 5 1 ).
Desde el tl amo, se di st r i b uyen haci a la cor t ez a sensori al (tercera
neur ona q ue p r oyect a al crtex par i etal ), donde ex i ste una r epr e-
sentaci n sensi ti va del cuer p o, el l l amado homncul o sensi ti vo de
Penf i el d.
La sensi bi l i dad de la cara es tr ansmi ti da por el V par craneal (trig-
mi no). La segunda neurona cruz a la lnea medi a en el t r onco y se i n-
cor por a a la v a espi notal mi ca en posicin medi al , para encontrarse
con la tercera neur ona en el tl amo (ncl eo ventral posteromedi al ) y
proyectar haci a el crtex pari etal .
Clnica
La disfuncin sensi ti va se cl asi f i ca en dos grupos (Fi gura 7):
Sntomas positivos: parestesi as (p er cep ci ones de sensaci ones
anmal as si n apl i caci n de un est mul o aparente) y di sestesi as
(sensaci n anmal a tras apl i caci n de un est mul o). En estos ca-
sos, no se suel e ob j et i var en la ex pl oraci n un dfi ci t sensori al
demost r ab l e.
Sntomas negativos: con la demostracin en la expl oraci n de hi-
poestesia (di smi nuci n de la percepci n) o anestesia (ausenci a
comp l et a de percepci n).
La distribucin de los dficit sensori al es es i ndi cati va de la l ocal i z aci n
l esi onal dentr o del si stema nervi oso.
La apari ci n de hi poestesi a, di sestesi as y parestesi as a ni vel di stal en
mi emb r os, con distribucin en guante y calcetn, es i ndi cati va de p o-
li neuropata.
7
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
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Cuando aparece un dficit (general mente un ni vel suspendi do) para
la sensi bi l i dad dol or osa y trmica con conservaci n de la tctil y pro-
pi ocepti va, se habl a de dficit disociado de la sensibilidad; es tpico
de l esi ones centr omedul ar es (si ri ngomi el i a) pero tambi n puede apare-
cer en al gunas f ormas de p ol i neuropata l eprosa, ami l oi de, diabtica y
neuropata sensi ti va heredi tari a.
Las lesiones medulares tambi n dan ni vel es sensi ti vos cuya di st r i b u-
ci n es i ndi cati va del ni vel l esi onal .
Las lesiones talmicas af ectan a todas las sensi bi l i dades del hemi cuer-
p o contral ateral , i ncl ui das las de la cara. A veces, estas l esi ones tal-
mi cas evol uci onan para p r oduci r un cuadr o de dol or o hiperpata en el
h emi cuer p o af ecto (sndrome de Dj erine- Roussy).
Las lesiones corticales parietales o de las pr oyecci ones tal amocor ti -
cal es p r oducen una afectaci n de las denomi nadas sensi bi l i dades
comb i nadas, con conservaci n rel ati va de las pri mari as (tacto, dol or y
temperatura). Hay prdida de la di scri mi naci n entre dos puntos, ato-
pognosi a, extincin pari etal (f rente a dob l e esti mul aci n simultnea en
reas corporal es simtricas, no se per ci be la del l ado af ectado, gener al -
mente el h emi cuer p o i z q ui er do, ya q ue responden a l esi ones pari etal es
derechas), agrafoestesi a y astereognosi a.
ATAXIA
SENSITIVA CEREBELOSA VESTIBULAR
a
01
o
HEMISFRICA VERMIANA CENTRAL
\
Neuropat
perifrica
S. tabtico
Tumoral
Vasular
Posti nfecci oso
Deg. subaguda
combi nada medul ar Txico (al cohol )
Espondilosis
cervi cal
Marcha
y mi embros
Romberg
(+)
Frmacos
(fenitona)
Y t
Mi embros Marcha
Ictus
vertebrobasi l ar
Esclerosis
mltiple
Tumores
ngulo
pontocerebel oso
PERIFRICO
J
Posicional
Neuroni ti s
Laberi nti ti s
Mnire
Romberg
Bipedestacin
y marcha
Romberg
(+)
Figura 8.Tipos de ataxi a y etiologa
Mdula Nervi o Cortez a o tlamo
Fi gura 7. Anatom a de las al teraci ones de las sensi bi l i dad
1.5. Trastornos de la coordinacin.
Ataxias (Figura 8)
Sistema de la sensibilidad propioceptiva
consciente (nervi o peri fri co - raz poste-
ri or - cor dones posteri ores - l emni sco me-
di al - tl amo - cor tez a).
Sistema de la sensibilidad propioceptiva
inconsciente (haces espi nocer ebel osos
posteri or y anteri or - pedncul os cerebel o-
sos - cerebel o).
Cerebelo (vrmis - hemi sf eri os cerebel o-
sos).
Sistema vestibular (canal es semi ci r cul ar es
- utr cul o - scul o).
Los dos pr i mer os hacen l l egar i nformaci n
sensori al a la cortez a y cerebel o.
El cer ebel o parti ci pa en la coordi naci n aut o-
mtica del movi mi ent o, la regulacin del t ono
muscul ar y el mant eni mi ent o del eq ui l i b r i o.
El si stema vesti bul ar est i mp l i cado en el
mant eni mi ent o del eq ui l i b r i o, el t ono mus-
cul ar y la ori entaci n en el espaci o. Las acel er aci ones l i neal es son
regi stradas p or las mcul as de utr cul o y scul o, y las acel er aci ones
angul ares p or las crestas ampularis de l os canal es semi ci r cul ar es
(para ms detal l es vase la Secci n de Otorrinolaringologa).
Se def i ne la atax i a co mo t odo trastorno de la coordi naci n que, si n de-
b i l i dad motor a y en ausenci a de aprax i a, al tera la di recci n y amp l i t ud
del movi mi ent o vol unt ar i o, la postura y el eq ui l i b r i o.
Consideraciones anatmicas
Los si stemas neurolgicos i mp l i cados en la coordi naci n mot or a son
f undament al ment e cuatr o:
Tipos sindrmicos de ataxia
A t endi endo a los di sti ntos si stemas neuronal es descri tos pr evi amente,
se pueden di f erenci ar tres ti pos sindrmicos de atax i a (vase Fi gura
8): 1 ) atax i a sensi ti va, 2) atax i a cerebel osa y 3) atax i a o deseq ui l i b r i o
vesti bul ar.
Ataxia sensitiva. Se p r oduce co mo consecuenci a de trastornos que
af ectan a la v a p r op i ocep t i va consci ente a ni vel de nervi o perifri-
co, races posteri ores, cor dones posteri ores o l emni sco medi al en el
t r onco encefl i co.
Af ecta p r edomi nant ement e a la mar cha y mi emb r os i nf eri ores de
8
Neurologa y neurociruga
f or ma simtrica. Es caracterstica de la ataxi a sensi ti va la ausenci a
de vrtigo, ni stagmo o di sartri a, y prcti camente diagnstico el cl aro
emp eor ami ent o cuando el paci ente ci erra los oj os o ej ecuta mo vi -
mi entos en si tuaci ones con escasa l umi nosi dad.
En posicin bpeda, con oj os abi ertos, hay un aumento de la base de
sustentacin, y el paci ente puede llegar a caer si ci erra los oj os (signo de
Romberg). El si gno de Romberg no aparece en las lesiones cerebelosas.
Ataxia cerebelosa. La atax i a cerebel osa puede af ectar a la bi pedes-
taci n, mar cha y mi emb r os y, a di f er enci a de la atax i a sensi ti va,
persi ste an con ayuda vi sual y no se agrava tan i ntensamente con
el ci erre de los oj os. Se asoci a a hipotona, di sartri a, t emb l or ci nti -
co y ni stagmo (MI R 99- 0 0 , 1 98).
Se di sti nguen dos sndromes cerebel osos: 1 ) sndrome ver mi ano, ca-
racteri z ado por atax i a de la mar cha y escasa o nul a atax i a de mi em-
bros, con i nf recuente presenci a de hipotona, ni stagmo, di sartri a o
t emb l or . Es caracterstico de la degeneraci n cerebel osa al cohl i ca
y del medul ob l ast oma en nios. 2) S ndrome hemisfrico, que cursa
con atax i a de los mi emb r os i psi l ateral es a la lesin e i mp l i ca h i p o-
tona, di sartri a, ni stagmo y t emb l or .
Ataxia vestibular. La atax i a o deseq ui l i b r i o vesti bul ar se caracteri z a
por un trastorno del eq ui l i b r i o durante la bipedestacin y marcha,
si n i ncoordi naci n en los movi mi ent os de los mi emb r os cuando el
paci ente es ex p l or ado en decbi to. El vrtigo y el ni stagmo estn
t pi camente asoci ados, y no hay di sartri a.
Para di f erenci ar entre sndrome verti gi noso perifrico (nervi o vesti -
bul ar y sistema laberntico) y central (ncleos vesti bul ares y vas de
conexin), se valorarn los sntomas asoci ados y la ar moni osi dad o
congruenci a del trastorno del eq ui l i b r i o obj eti vado en la exploracin.
El sndrome perifrico se caracteri z a por vrtigo o sensacin de gi ro
de obj etos, gener al mente i nf l uenci ab l e con los movi mi ent os cefl i -
cos y de corta duraci n, sntomas vegetati vos i ntensos, acfenos e
hi poacusi a uni l ater al . Hay ni stagmo espontneo hor i z ont or ot at or i o
haci a un l ado de la mi r ada e i nh i b i do por la fi j aci n vi sual . La des-
vi aci n en el test de Romberg y en la mar cha es en la mi sma di r ec-
ci n y coi nci de con la di recci n del comp onent e l ento del ni stagmo
(haci a el l ado que presenta hi poacusi a).
El sndrome vestibular central se caracteri z a por la disarmona de
las respuestas, y a menudo es i ncomp l et o (no conl l eva todos los
componentes). El vrtigo no se i nf l uenci a tan mar cadamente con l os
movi mi ent os de la cabez a, su i ntensi dad es menos p r onunci ada que
el trastorno del eq ui l i b r i o, los sntomas vegetati vos son moder ados,
no hay hi poacusi a ni acfenos, y el ni stagmo espontneo suel e ser
bi l ateral y, a menudo, p ur o (puramente h or i z ont al , rotatori o o ver t i -
cal ). En el test de Romberg, la ca da es haci a atrs o haci a los l ados y
atrs. La i ncl i naci n durante la mar cha no coi nci de con la di recci n
del comp onent e l ento del ni stagmo ni con la di recci n de ca da en
el test de Romberg. Adems, es f recuente la coex i stenci a de otros
si gnos o sntomas de disfuncin neurolgica troncoencefl i ca.
1.6. Alteracin
de los pares craneales (Figurad
Parlisis de los pares craneales oculomotores
Las parlisis o paresi as de los pares craneal es ocul omot or es (nervi os
mot or ocul ar comn (III), pattico (IV) y mot or ocul ar ex terno (VI)) p r o-
ducen diplopa binocular. La di pl op a monocul ar se observa en la l ux a-
ci n del cri stal i no.
Localizacin delesiones del III par craneal
(ncleo motor ocular comn) MIR 99- 0 0 F, 62)
La lesin puede establ ecerse a ni vel del ncl eo, del fasc cul o, de la
porci n subaracnoi dea, del seno cavernoso o de la f i sura or bi tar i a. Cl -
ni camente, cursa con deb i l i dad de los msculos i nervados (constri ctor
pupi l ar , recto superi or, i nf eri or, i nterno y ob l i cuo menor) y ptosi s (el e-
vador del prpado i psi l ateral ), p r oduci endo diplopa verti cal u ob l i cua
bi nocul ar . La causa ms f recuente es la mononeuropat a diabtica (MI R
99- 0 0 F, 62).
Las l esi ones nucl eares ai sl adas del III par son muy raras. Se mani -
f i estan cl ni camente por deb i l i dad de todos los msculos i nervados
por el III par i psi l ateral (constri ctor pupi l ar , recto superi or, i nf eri or,
i nter no y ob l i cuo menor), ms deb i l i dad del recto superi or contr al a-
teral y ptosi s bi l ateral i ncomp l et a.
La porci n subaracnoi dea puede afectarse especi al mente por l esi o-
nes compresi vas (aneuri smas y herni aci n uncal ), isqumicas (di a-
betes y vascul i ti s) o aracnoi di ti s bsales. Las l esi ones compresi vas se
LOCALIZACIN CLINICA DE LA LESI N
III PC Mesencfalo
Protubera
Mi dri asi s arreacti va
Alteracin de la mi rada verti cal
Alteracin de la mi rada hori z ontal (los oj os se
desvan al l ado contrari o a la lesin)
VII PC Protuberanci a
XII PC Bul bo
Parlisis faci al : (boca se desva al l ado sano)
Perifrica: compl eta (superi or + i nf eri or)
Central : respeta porcin superi or.
Paresia, ami otrof i as y fasci cul aci ones de la l engua,
que se desva hacia el l ado de la lesin
v p c Ncleo pri nci pal (protuberanci a)
Ncleo espi nal (prot. y bul bo)
Hemi hi poestesi a facial i psi l ateral
Fi gura 9. Localiz acin de l os pares craneal es en el t r onco del encfal o
9
Manual CTO deMedicina y Ciruga, 8.
a
edicin
caracteri z an i ni ci al mente por mi dri asi s arreacti va de la p up i l a, segui -
da de deb i l i dad de la muscul atura ex traocul ar. Las l esi ones isqumi-
cas respetan la p up i l a, ya que estn conf i nadas a la porcin central
del nervi o, y las f i bras p up i l omot or as se l ocal i z an perifricamente.
En el seno cavernoso, la lesin del III par se suel e asoci ar a lesin
de otros pares craneal es (IV y VI : of t al mop l ej i a comp l et a, la p r i me-
ra y segunda ramas del trigmino). A este ni vel , la p up i l a puede
ser nor mal , pero la asoci aci n de un sndrome de Hor ner y paresi a
ocul omot or a comb i nada es patognomni ca de lesin en el seno ca-
vernoso (MIR 0 2- 0 3, 1 41 ).
Por la f i sura orbi tari a supe-
ri or di scurren los pares III, IV
y VI y pr i mer a rama del V
(oftlmica) y la vena oftl mi -
ca. A este ni vel , el III par se
di vi de en dos ramas: supe-
ri or (para el recto superi or y
el evador del prpado superi or) e i nf eri or (para el recto i nf eri or, recto
i nter no, ob l i cuo menor y gangl i o ci l i ar [fi bras p up i l omot or as] ). Las
l esi ones a este ni vel no af ectan a la segunda rama del trigmino.
Localizacin delesiones del IV par craneal (ncleo troclear)
RECUERDA
Ptosi s:
Mi ast eni a gravis.
S ndrome de Hor ner .
Lesi n del III PC
tracraneal (secundari a a t umor o hipertensin i ntracraneal beni gna)
pueden cursar con una paresi a del VI par. La afectaci n a ni vel de la
punta del peasco del t emp or al p r oduce el sndrome de Gr adeni go
(paresi a del VI par, dol or f aci al i psi l ateral por afectaci n del tri gmi -
no y sordera) (MI R 99- 0 0 , 1 97).
RECUERDA
El IV PC es el ms l argo y del gado y adems ab andona el t r o nco del
encf al o p or su cara poster i or . Por el l o, l a causa ms f r ecuent e de su
lesin son l os t r aumat i smos craneoencef l i cos.
El VI PC r eal i z a un l ar go r ecor r i do a travs del esp aci o sub ar acnoi deo,
de ah q ue sea suscep ti b l e de l esi onarse ante el evaci ones de la presi n
i nt r acr aneal .
Dado su trayecto dentr o del seno cavernoso en relacin con las
f i bras ocul osi mpti cas que rodean a la cartida i nterna, es de gran
val or l ocal i z ador la asoci aci n de un sndrome de Hor ner y paresi a
i psi l ateral del VI par (por aneuri smas de cartida i nterna, fstulas
caroti docavernosas, etc. ).
Lesin del nervio trigmino o V par craneal
El ncl eo del IV par se l ocal i z a en el mesencfal o dorsal i nf eri or. Su
porci n f asci cul ar se decusa y emerge del t r onco en la lnea medi a pos-
teri or, para di ri gi rse haci a adel ante r ecor r i endo el mesencfalo l ateral
en la ci sterna peri mesencefl i ca. Penetra en la pared l ateral del seno
cavernoso y al canz a la rbita a travs de la f i sura or bi tar i a superi or para
i nervar el mscul o ob l i cuo mayor contral ateral .
La parlisis del IV par p r oduce cl ni ca de diplopa verti cal que aumen-
ta al mi rar haci a abaj o y al l ado opuesto de la lesin. Los paci entes
presentan, caractersticamente, desvi aci n de la cabez a haci a el l ado
opuesto a la lesin, ya que la i ncl i naci n haci a el mi smo l ado aumenta
la di pl op a (test de la i ncl i naci n ceflica de Bi el schowsk y).
La causa ms f recuente de afectaci n uni l ateral o bi l ateral del IV par
son los tr aumati smos craneal es, especi al mente f rontal es. La segunda
causa en f recuenci a es la neuropata isqumica por enf er medad de pe-
queo vaso (di abetes, mononeur i t i s mltiple, etc. ).
Localizacin delesiones del VI par craneal
(ncleo motor ocular externo)
El ncl eo del VI par se l ocal i z a en la pr otuber anci a i nf eri or, en ntima
relacin con la r odi l l a del f aci al . Este ncl eo presenta dos por ci ones.
De una de el l as se or i gi na el fascculo longitudinal medial, i nterneu-
ronas q ue cr uz an la lnea medi a y asci enden para hacer si napsi s en el
subncl eo del recto i nter no del III par contr al ater al , p er mi t i endo de
esta f or ma la mi r ada conj ugada en el p l ano h or i z ont al .
La otra porci n da l ugar a las f i bras del VI parp r op i ament e di chas, que
se di r i gen haci a adel ante en la pr otuber anci a y sal en del t r onco para
i ntr oduci r se en el i nteri or del seno cavernoso e i nervar f i nal ment e el
recto ex ter no, tras pasar por la f i sura or bi tar i a superi or.
La lesin del fasc cul o l ongi t udi nal medi al p r oduce la l l amada of-
talmoplejia internuclear (parlisis de la aducci n de un oj o con
ni stagmo en el oj o abducente). Sus causas ms f recuentes son la
escl erosi s mltiple y las l esi ones vascul ares.
La porci n subaracnoi dea es muy suscepti bl e de l esi onarse por su
l argo r ecor r i do. Procesos tumoral es o un aument o de la presin i n-
El nervi o trigmino i nerva los msculos de la masticacin y recoge la
sensi bi l i dad de la hemi cara i psi l ateral . Se comp one de tres ramas: oftl-
mi ca, max i l ar y mandi bul ar . La manifestacin clnica ms f recuente es el
dol or en la hemi cara i psi l ateral . Tambi n puede cursar con hi poestesi a
de la hemi cara i psi l ateral , desviacin de la mandbula haci a el l ado en-
f er mo con debi l i dad para la masticacin y abol i ci n del ref l ej o corneal .
Las causas ms f recuentes son la i nfecci n por herpes zster, la escl e-
rosis mltiple y tambi n la neural gi a idioptica.
Lesin del nervio facial o VII par craneal
El ner vi o f aci al i nerva los msculos de la m mi ca f aci al , las glndulas
l agr i mal , submax i l ar y subl i ngual , y los 2/ 3 anteri ores de la l engua. La
lesin perifrica o nucl ear p r oduce deb i l i dad de los msculos de la
hemi car a i psi l ateral comp l et a, de manera que al i ntentar el evar ambas
comi suras, la boca se desva haci a el l ado sano, el paci ente presenta
f rente lisa y di f i cul t ad para cerrar el prpado i psi l ateral .
La lesin supranucl ear (corti cal ) p r oduce parlisis ni camente de la
parte i nf eri or de la hemi car a contral ateral (la i nervaci n de la parte
i nf eri or es contral ateral , mi entras que la i nervaci n de la parte superi or
es bi l ateral y, por tanto, est preservada). La parlisis f aci al bi l ateral
puede aparecer en el sndrome de Gul l l ai n- Barr, en la enf er medad de
Lyme y en la sarcoi dosi s.
Lesin del nervio estatoacstico
u VIII par craneal
Est, a su vez , consti tui do por dos nervi os, el cocl ear y el vesti bul ar. El
nervi o cocl ear es sensori al y transmi te los estmulos audi ti vos. El nervi o
vesti bul ar i ntervi ene en la regulacin del eq ui l i b r i o y en la ori entaci n
en el espaci o. La lesin del ner vi o cocl ear p r oduce tinnitus o acfenos,
as co mo di smi nuci n de la agudez a audi ti va.
1 0
Neurologa y neurociruga
Lesin del nervio glosofarngeo
o IX par craneal
Inerva los msculos constri ctor superi or de la f ari nge y estilofarngeo,
la sensi bi l i dad del ter ci o posteri or de la l engua y de la or of ar i nge. Su
lesin p r oduce l eve di sf agi a, prdida de la sensi bi l i dad del terci o pos-
teri or de la l engua, prdida del ref l ej o farngeo y desvi aci n de la pared
posteri or haci a el l ado sano (si gno de la cor ti na de Vernet). Es muy rara
su lesin ai sl ada.
Lesin del nervio vago o X par craneal
Su lesin i ntracraneal p r oduce di sf agi a, di sartri a, disfona y anestesi a
larngea. Es muy rara su lesin ai sl ada.
Lesin del nervio espinal o XI par craneal
Es un nervi o motor pur o que i nerva los msculos esternocl ei domastoi deo
y trapeci o. Su lesin pr oduce debi l i dad muscul ar i psi l ateral a este ni vel .
Lesin del nervio hipogloso o XII par craneal
Es un ner vi o mot or p ur o que i nerva la hemi l engua contral ateral (ms-
cul o geni ogl oso). Su lesin p r oduce hemi atr of i a i psi l ateral de la l engua
y desvi aci n de sta haci a el l ado de la lesin.
1.7. Trastornos
campimtricos y pupilares
gruentes, mi entras que las l esi ones prximas a la cortez a occi p i t al
p r oducen def ectos congruentes.
La lesin de ci nti l l as pticas, adems de hemi anopsi a homni ma
contral ateral , puede p r oduci r al teraci ones en la reacti vi dad pupi l ar .
Defectos campimtricos
Vase la Secci n de Oftalmologa.
Las lesiones retinianas y del nervio ptico conducen a la apari ci n
de escotomas. Las l esi ones macul ares p r oducen escotomas centra-
les. La reti ni ti s pi gmentar i a caractersticamente p r oduce una reduc-
ci n concntri ca del camp o vi sual . Los def ectos arcuatos responden
a l esi ones isqumicas del nervi o pti co anteri or, gl aucoma y papi -
l edema. Los escotomas central es y cecocentral es son un si gno de
neuropata ptica.
Las lesiones quiasmticas, hab i t ual ment e compresi vas por tumores
hi pof i sari os, cr aneof ar i ngi omas o aneuri smas, dan l ugar gener al -
mente a hemi anopsi as heternimas o bi tempor al es. Ms raras son
las cuadrantanopsi as bi tempor al es superi ores o i nf eri ores y la he-
mi anop si a t emp or al monocul ar .
Las lesiones retroquiasmticas (ci nti l l as, cuerpos geni cul ados, ra-
di aci ones pticas y lbulo occi pi tal ) dan l ugar a def ectos campi m-
tri cos homni mos cuya congr uenci a (si mi l i tud en cuanto al def ecto
campi mtri co en cada oj o) est en funci n de l o anteri or o poste-
ri or de la lesin. Las l esi ones anteri ores dan l ugar a def ectos i ncon-
UERDA
La cuadr ant anop si a b i t emp or al sup er i or se p r oduce p or l a compresi n
de l as f i bras i nf er i or es del q ui asma, y una de sus causas suel en ser l os t u -
mor es hi p of i sar i os. En camb i o , l os cr aneof ar i ngi omas, q ue co mp r i men
p r i mer o las f i bras super i or es, p r ovocan una cuadr ant anop si a b i t emp or al
i nf er i or .
Las lesiones de radi aci ones pticas no producen al teraci ones pupi l a-
res. La afectacin de las radi aci ones pticas pari etal es pr oduce una
cuadrantanopsi a homnima contral ateral i nf eri or, y cuando se afectan
las temporal es, se produce una cuadrantanopsi a homnima superi or.
La lesin occi p i tal a ni vel de la ci sura cal cari na, gener al mente se-
cundar i a a ocl usi n embl i ca de la arteri a cerebral posteri or, p r o-
duce una hemi anopsi a homni ma contral ateral congr uente con res-
peto de la visin macul ar .
Alteraciones pupilares
Anisocoria esencial. Un 1 5 - 3 0 %de la pobl aci n nor mal ti ene una
di f er enci a en el tamao pupi l ar de 0 ,4- 1 mm con una reacti vi dad
nor mal a la l uz .
Defecto pupilar aferente relativo. Consi ste en una di smi nuci n de
la respuesta p up i l ar constri ctora f rente a un estmulo l umi noso d i -
recto, con una respuesta nor mal si se esti mul a el oj o contral ateral
(respuesta consensual nor mal ), e i ndi ca lesin del nervi o pti co i p -
si l ateral (MIR 0 7- 0 8, 52).
Sndrome de Horner. Se p r oduce por afectaci n de las f i bras p u-
pi l ares simpticas. La i nervaci n simptica que di l ata la p up i l a se
or i gi na a ni vel hi potal mi co y desci ende por el t egment o l ateral
troncoencefi i co hasta el ncl eo i nter medi ol ater al de la mdul a en
los segmentos C8- D2. Desde aqu, pasa al gangl i o cervi cal superi or
de la cadena simptica paravertebral y asci ende con el p l ex o pe-
ricarotdeo, para i ncorporarse a la rama oftlmica del trigmino y
al canz ar la p up i l a a travs de los nervi os ci l i ares l argos. La lesin a
cual qui er a de estos ni vel es puede p r oduci r un sndrome de Hor ner ,
q ue cursa con la trada de ptosi s, mi osi s y enof tal mos. A veces se
suma anhi drosi s f aci al (esto ltimo cuando la lesin es previ a a la
bi furcaci n carotdea; si la lesin es posteri or a la bi furcaci n, no
hay anhi drosi s). La p up i l a responde adecuadamente a la l uz y a los
estmulos cercanos. La ani socori a es mayor en la oscur i dad y la p u-
pi l a responde tanto a midriticos co mo a miticos (MIR 0 3- 0 4, 28).
Lesin de las fibras pupilares parasimpticas. Se or i gi nan en el n-
cl eo de Edi nger- Westphal , l ocal i z ado en la porci n superi or del n-
cl eo del III par. Desde all, di scurren con las f i bras del III par craneal
hasta el gangl i o ci l i ar, l ocal i z ado a ni vel i ntr aor bi tar i o y, a travs
de los nervi os ci l i ares cortos, al canz a el mscul o constri ctor de la
p up i l a. Las f i bras parasimpticas di scurren en la peri f eri a del III par,
por l o que son muy sensi bl es a la patologa compr esi va (aneuri smas,
herni aci n uncal ). La lesin a cual qui er a de estos ni vel es da l u-
gar a dilatacin pupi l ar si n respuesta a la l uz . Cuando la di l ataci n
p up i l ar arreacti va se acompaa de una rel ati va preservacin de la
mot i l i dad ocul ar, la etiologa suel e ser compr esi va en el espaci o
subar acnoi deo. Las l esi ones isqumicas del III par respetan la p up i l a
i ni ci al ment e (ya que la i squemi a suel e afectar a las f i bras i nternas y,
co mo se ha coment ado, las parasimpticas se sitan en la porci n
ex terna del III par).
1 1
Manual CTO deMedicinay Ciruga, 8.
a
edicin
Pupila tnica de Adi. Se p r oduce secundari amente a lesin del
gangl i o ci l i ar por causas l ocal es (i nfl amaci n, infeccin o t r auma-
ti smo) o como parte de una neuropata perifrica o autonmi ca
(sndrome de Cui l l ai n- Barr, sndrome de Fisher, sndrome de Shy-
Drager, ami l oi dosi s, neuropata sensi ti va heredi tari a, enf er medad
de Charcot- Mari e- T ooth, di abetes, al coh ol i smo o s ndrome para-
neopl si co). Es una p up i l a midritica, gener al mente uni l ater al , que
no responde a la l uz , y cuya respuesta f rente a la visin cercana es
l enta y tni ca. La ani socori a se hace ms patente en condi ci ones de
l umi nosi dad. Responde tanto a midriticos co mo a miticos. Puede
acompaarse de movi mi ent os ver mi f or mes de los bordes del i ri s.
Pupila de Argyll- Robertson. Es una afectacin p up i l ar bi l ateral con
pupi l as pequeas e i rregul ares que responden escasamente a la l uz ,
pero conservan la acomodaci n para la visin cercana (di soci aci n
cerca- l uz o DCL). Presenta respuesta adecuada a miticos y escasa
a midriticos. Parece ser secundari a a una lesin mesencefl i ca ros-
tral y caractersticamente se ve en paci entes con neuroles. Otras
causas de DCL son: sarcoi dosi s, di abetes, ami l oi dosi s f ami l i ar , s n-
dr ome de Adi , di strof i a mi otni ca, hi dr ocef al i a y tumor es de la
regin pi neal . La DCL uni l ateral se observa en l esi ones del nervi o
pti co y reti ni anas i psi l ateral es.
Fi gura 1 1 . Organi z aci n somatotpi ca de las reas corti cal es mot or as
y sensi ti vas.
1.8. Sndromes lobares (Figura k
Lbulo frontal ( M I R 0 4 - 0 5 , 5 4 )
Las reas motoras y premotoras estn espec fi camente rel aci onadas
con los movi mi ent os vol untar i os y su lesin p r oduce parlisis es-
pstica contral ateral (pri mera motoneur ona). Las reas motoras p r i -
mari as, al i gual que las sensi ti vas, se or gani z an somatotpi camente
de f or ma que reas corti cal es se cor r el aci onan con reas corporal es
especficas (Fi gura 1 1 ).
En el lbulo f r ont al , se sita un centr o de la mi r ada conj ugada. Su
lesin p r oduce desvi aci n ocul ocefl i ca conj ugada haci a el l ado
de la lesin. Sin embar go, su irritacin (crisis comi ci al es) desva los
oj os y la cabez a haci a el l ado opuesto.
La lesin del rea motor a supl ementari a domi nant e ni ci al mente
p r oduce mut i smo, para poster i or mente evol uci onar a afasi a mot or a
transcorti cal . Cuando se af ecta el rea de Broca, aparece la afasi a
mot or a o no f l uente. Lesi ones ms ampl i as en esta z ona conducen
al desarrol l o de agrafa y aprax i a b ucol i nguof aci al .
La afectaci n bi l ateral de las reas f rontal es medi al es parasagi ta-
les conduce a un cuadr o de apr ax i a de la mar ch a e i ncont i nenci a
ur i nar i a.
Las reas pref rontal es ti enen una funci n menos especfica. Su l e-
sin se ha r el aci onado con una ausenci a de i ni ci ati va y esponta-
nei dad (estado apti co o abl i co), di smi nuci n de las rel aci ones
rea motora y premotora
(parlisis espstica contral ateral )
Centro de la mi rada conj ugada
(desviacin haci a la lesin)
Cortez a pr ef r ontal
(muti smo, abul i a, mona,
refl ej os arcai cos)
rea de Broca
(afasia motora)
Cortez a audi ti va
(al uci naci ones audi ti vas;
sordera corti cal )
Radi aci ones pticas i nf eri ores
(cuadrantanopsi a superi or
contral ateral )
rea de Werni cke
(afasia sensi ti va)
Cortez a somatosensori al
(hi poestesi a contral ateral )
Radi aci ones pticas superi ores
(cuadrantanopsi a
i nf eri or contral ateral )
Cortez a vi sual pri mari a
(hemi anopsi a homni ma
contral ateral con respeto
macul ar; ceguera corti cal )
Figura 1 0 . Al teraci ones de las f unci ones superi ores y sndromes l obares
1 2
Neurol og a y neuroci rug a
i nterpersonal es, cambi os en la personal i dad (a veces con evi dente
desi nhi bi ci n soci al , i nestabi l i dad e i mp ul si vi dad, especi al mente
con l esi ones f rontal es bsales) y l i gero deteri oro i ntel ectual , con au-
senci a de atenci n y concentraci n, i ncapaci dad para anal i z ar los
pr obl emas y perseveraci n.
Lbulo parietal
La afectaci n occi p i t al bi l ateral p r oduce: A) ceguera cor ti cal por
afectaci n de las reas vi sual es pri mari as (ci suras cal cari nas). Los
paci entes con l esi ones occi pi tal es medi al es extensas de carcter
agudo y bi l ateral es con ceguera cor ti cal pueden negar su ceguera
(anosognosi a vi sual ) y conf abul ar sobre l o q ue estn vi endo; es el
sndrome de Antn; B) prosopagnosi a; C) si mul tanagnosi a; D) s n-
dr ome de Bal i nt, que i mp l i ca aprax i a ptica (f al l o para di r i gi r la mi -
rada en una di recci n ante una or den, pudi ndol o hacer de f or ma
espontnea).
Las al teraci ones sensi ti vas que aparecen como consecuenci a de la
lesin del lbulo pari etal han si do descri tas pr evi amente (vase el
apartado Sndromes sensitivos y agnosias) e i ncl uyen astereognosi a,
atopognosi a, prdida de la di scri mi naci n entre dos puntos, ex t i n-
ci n pari etal , anosognosi a y asomatognosi a.
El def ecto campi mtri co por lesin pari etal es una hemi anopsi a
homni ma contral ateral congr uente, con cl aro p r edomi ni o en los
campos i nf eri ores (cuadrantanopsi a homni ma i nf eri or por af ecta-
ci n de las radi aci ones pticas superi ores).
La aprax i a constructi va y la del vesti do, as co mo la anosognosi a
y la negl i genci a h emi cor p or al (asomatognosi a), se observan ms
f r ecuentemente con l esi ones pari etal es derechas, aunq ue tambi n
pueden aparecer en l esi ones i z qui erdas.
La lesin del lbulo pari etal domi nant e conduce a la apari ci n de
al ex i a, sndrome de Ger stmann (agrafa, al ex i a, acal cul i a, agnosi a
di gi tal y desorientacin derecha- i z qui erda), astereognosi a b i manual
(agnosi a tctil) y aprax i a i deatori a e i deomot or a (tambin pueden
aparecer en l esi ones f rontal es).
Lbulo temporal
Las l esi ones del lbulo t emp or al domi nant e p r oducen cuadr anta-
nopsi a homni ma superi or por afectaci n de las radi aci ones pticas
i nf eri ores, afasi a de Wer ni ck e o f l uente, amusi a (i ncapaci dad para
l eer y escri bi r msica) y alteracin en el aprendi z aj e del materi al
verbal presentado por v a audi ti va.
La lesin del lbulo t emp or al no domi nant e p r oduce el mi smo de-
f ecto campi mtri co, alteracin en las rel aci ones espaci al es, deter i o-
ro en el apr endi z aj e del materi al no verbal presentado por v a vi sual
y una i ncapaci dad para reconocer mel od as.
La lesin de cual qui er a de los lbulos temporal es puede dar l ugar a
al uci naci ones e i l usi ones audi ti vas y comp or t ami ent o psictico con
agresi vi dad.
La afectaci n t emp or al bi l ateral puede conduci r a un sndrome
amnsi co de Korsakof f , sndrome de Kl ver- Bucy (apata, pl aci dez ,
i ncr ement o en la acti vi dad sexual y f al ta de r econoci mi ent o de ob -
j etos comesti bl es) y sordera cor t i cal .
Lbulo occipital
1.9. Sndromes troncoenceflicos
De manera general , hay que pensar en una lesin a ni vel del t r onco del
encfal o si empre que aparez can asoci adas a l esi ones de pares cranea-
les i psi l ateral es con "v as l argas" (motor o sensi ti vo) contral ateral es. Los
pares craneal es nos dan el ni vel de la lesin (MIR 0 5- 0 6, 54).
Dadas las numerosas vas y ncl eos que conf or man esta rea encef-
l i ca, convi ene di vi di r los sndromes cl ni cos segn las l ocal i z aci ones
anatmi cas de la f or ma ms ex acta posi bl e (Fi gura 1 2) (MIR 0 5- 0 6, 53).
Sndromes mesenceflicos
Sndrome de Weber: es un sndrome anteri or que afecta a la v a
p i r ami dal y III par craneal , dando l ugar a hemi paresi a contral ateral
(i ncl ui da la cara) y paresi a del III par del l ado de la lesin con p up i l a
di l atada arreacti va.
Sndrome de Claude y Benedikt: af ectan a III par y ncl eo r oj o.
Cursan con paresi a del III par y t emb l or o atax i a.
Sndrome mesenceflico dorsal o sndrome de Parinaud: suel e ser
secundari o a tumor es de la pi neal o hi dr ocef al i a (MIR 98- 99, 58). El
dato ms caracterstico es una parlisis de la mi r ada conj ugada ha-
ci a arri ba, con pupi l as gener al mente di l atadas y acomodaci n con-
servada (fenmeno de di soci aci n cerca- l uz ). Con los movi mi ent os
ocul ares en el p l ano h or i z ont al , el oj o que abduce puede moverse
ms l entamente que el adducente (pseudoparlisis del VI par).
Sndromes pontinos anteriores o ventrales
Sndrome de locked- in o cautiverio: puede ser secundar i o a mi el i -
nlisis central p ont i na (hi ponatr emi a rpi damente recuperada), i n-
f arto (trombosi s de la basi l ar), t umor , hemorragi a o t r aumat i smo.
Cursa con tetrapl ej i a y afectaci n de la mot i l i dad ocul ar h or i z ont al .
Sl o conservan la mot i l i dad ocul ar en el p l ano verti cal y el par pa-
deo.
La lesin uni l ateral p r oduce una hemi anopsi a homni ma contra-
l ateral congr uente con respeto de la visin macul ar y puede cursar
con al uci naci ones vi sual es el emental es. Sndromes ponti nos posteriores o dorsales
Q RECUERDA
Las r epr esentaci ones vi sual y audi t i va son bi l ater al es. Por eso, aunq ue
p uede haber parlisis e hi poestesi as de un sol o h emi sf er i o, para q ue
ex i sta ceguera o sordera comp l et a de or i gen cor t i cal , son necesari as
l esi ones de amb os.
Sndrome de Foville: consi ste en hemiplej a contral ateral , parlisis
f aci al i psi l ateral y desvi aci n conj ugada de los oj os al l ado opuesto
de la lesin, con i ncap aci dad para mi rar haci a el l ado de la lesin
(oj os mi r ando a la hemi pl ej a).
13
M a n u a l C T O d e M ed i c i n a y Ci r ug a, 8.
a
edi ci n
Sndromes bulbares
MESENCFALO
Parlisis de la mi rada conj ugada hacia arriba
Sndrome de Parinaud Di f i cul tad para la convergenci a y acomodado.
Ani socori a y midriasis
Sndrome de Claude Ataxia contral ateral (NR)
Hi par
Sndrome de Benedi kt ipsilateral Mov. anormal es contral ateral es
(corea. tembl or y bal i smo) (NR)
Sndrome de Weber
III par ipsilateral
Hemiparesia contral ateral (VP)
PROTUBERANCIA
Sndrome de Millard- Gubler ' Hemipleja contral ateral
respetando la cara (VP)
Paresia del VI y VII
pares ipsilaterales
BULBO
Sndrome de Wal l enberg
Hemi hi poestesi a facial ipsilateral (V par)
Hemi hi poestesi a corporal contral ateral (ET)
(sd. sensitivo cruz ado)
Adems: sndrome verti gi noso, disartria y disfagia,
di pl opi a, sndrome Horner ipsilateral y ataxia cerebelosa
ipsilateral
Sndrome bul bar medi al
XII par ipsilateral
Hemipleja contral ateral que respeta la cara (VP)
Ataxia sensitiva contral ateral (LM)
VP: va pi rami dal ; LM; l emni sco medi al ; ET: va espinotalmica; HR: ncleo roj o
Fi gura 1 2. S ndromes del t r onco del encfal o
Sndrome bulbar lateral o sndrome de
Wallenberg (MIR 0 2- 0 3, 20 4): es secunda-
ri o a oclusin de la arteri a vertebral o cere-
bel osa posteroi nf eri or (PICA).
Cl ni camente, se car acter i z a por : 1 ) s n-
dr ome ver t i gi noso con nuseas y vmi tos
por afectaci n de los ncl eos vest i b ul a-
res; 2) di sartri a y di sf agi a por paresi a de
la cuer da vocal , f ar i nge y vel o del pal adar
i psi l ater al , t odo el l o secundar i o a lesin
del ncl eo amb i guo; 3) di pl op a, qui z s
secundar i a a la extensin de la lesin a
la p r ot ub er anci a i nf er i or , donde se l oca-
l i z a el VI par; 4) hi poestesi a f aci al i psi l a-
teral por afectaci n del ncl eo t r i gemi -
nal ; 5) hi poestesi a cor p or al contr al ater al
p or afectaci n del tr acto espi notal mi -
co; 6) s ndrome de Hor ner i psi l ater al ; 7)
atax i a cerebel osa i psi l ateral secundar i a
a la afectaci n del pedncul o cerebel o-
so i nf er i or y cer ebel o (MI R 0 2- 0 3, 2 0 4).
RECUERDA
S ndrome b ul b ar medi al = Mot or , a d i -
f er enci a de S ndrome b ul b ar l ateral =
Wal l enb er g (sensi ti vo).
Sndrome bulbar medial: es consecuenci a
de la ocl usi n de la arteri a espi nal anteri or
o de la arteri a vertebral .
Cursa con: 1 ) paresi a, ami otrof i as y f asci -
cul aci ones de la l engua por afectaci n del
XII par craneal (la l engua pr otr ui da se des-
v a haci a el l ado de la lesin); 2) h emi p l e-
j a contral ateral con respeto de la cara; 3)
atax i a sensi ti va contral ateral por afectaci n
del l emni sco medi al .
RECUERDA
Los pares craneal es nos dan el ni vel de la
l esi n. No hay q ue ol vi dar la regl a 2- 2- 4- 4:
l os dos p r i mer os pares " n o l l egan al t r o n-
co " , el III y el IV l l egan al mesencf al o; l os
pares V, VI , VI I y VI I I a la p r ot ub er anci a, y
l os cuat r o l ti mos al b ul b o .
1.10. Reflejos
y sndromes medulares
Las neuronas motoras del asta anteri or de la
mdul a se di vi den en las motoneur onas a,
que i nervan el mscul o estri ado, y las moto-
neuronas y, q ue i nervan el huso muscul ar.
1 4
Neurologa y neurociruga
Exi sten, adems, en la sustanci a gri s medu-
l ar, las i nter neur onas, con muchas conex i o-
nes entre s y con las mot oneur onas, si endo
responsabl es de muchas de las f unci ones
ntegradoras de la mdul a. As, el haz cor -
t i coesp i nal t er mi na casi t ot al ment e en estas
i nter neur onas, y slo una vez que stas han
i ntegr ado el conj unt o de seales procedentes
de otros l ugares, conver gen f i nal ment e en las
mot oneur onas anteri ores.
Un t i p o especi al de estas i nter neur onas son
las cl ul as de Renshaw (MI R 0 1 - 0 2, 2 2 1 ), que
son ex ci tadas por las pr opi as mot oneur onas,
y cuya f unci n es i nh i b i r las mot oneur onas
veci nas (i nhi bi ci n recurrente) de f or ma si -
mi l ar a co mo ocur r e en el si stema sensi ti vo,
para consegui r un cont r ol ms f i no del mo v i -
mi ent o y sup r i mi r la t endenci a de las seales
el ctri cas a di f undi r se a las neuronas adya-
centes.
Los pri nci pal es ref l ej os medul ares son los si -
gui entes:
Reflejo miottico o deestiramiento mus-
cular (Fi gura 1 3): la exci taci n de los husos
(al aumentar la l ongi t ud de la f i bra muscu-
lar) p r oduce una contracci n ref l ej a de las
grandes f i bras esquelticas que los r odean.
Este ref l ej o se p r oduce por una v a mono-
sinptica (no par ti ci pan i nterneuronas) en
la que una f i bra sensi ti va t i p o l a, que ti ene
su or i gen en el huso, penetra por el asta
posteri or y real i z a una si napsi s di recta con
las neuronas del asta anteri or que i nervan
las f i bras del mi smo mscul o del q ue p r o-
cede el estmulo. La cuanti fi caci n de los
ref l ej os se ex p one en la T abl a 4.
REFLEJO FLEXOR Inhibicin recproca REFLEJO EXTENSOR CRUZADO
\ t /
Excitada
I nhi bi da
Estmulo dol oroso
de la mano
Fi gura 1 4. Ref l ej o f l ex or
Nervi o propl orreceptor
t
Mdula espi nal
Nervi o motor
Fi gura 1 3. Ref l ej o mi otti co
0 A r r ef l ex i a
+ H i p or r ef l ex i a
++ Ref l ej os no r mal es
+++ Hi p er r ef l ex i a
++++ Clonus
Tabla 4. Cuanti fi caci n de l os ref l ej os ost eot endi nosos
Reflejo tendinoso: se p r oduce cuando se ex ci ta el rgano tendi noso
de Gol gi , capaz de detectar la tensin muscul ar. El estmulo l l ega
a la mdul a a travs de f i bras t i p o Ib, que ex ci tan i nterneuronas
i nhi bi dor as que conectan con el asta anteri or. As, un aument o de
tensin muscul ar i nhi be di r ectamente el mscul o i ndi vi dual , si n
af ectar a los msculos adyacentes.
Reflejo flexor o deretirada (Fi gura 1 4): ante un estmulo sensori al
cutneo de cual q ui er t i p o, pero sobre t odo dol or oso (por esto se ha
denomi nado tambi n ref l ej o noci cep t i vo o de dol or ), se p r oduce
una contracci n de los msculos f l ex ores de la ex t r emi dad y una
relaj acin de los extensores.
Reflejos medulares queproducen espasmo muscular: bi en sea por
una f ractura sea, por irritacin del per i toneo pari etal en una p er i -
toni ti s, etc.
Reflejos autnomos: comp r enden mltiples f unci ones, co mo cam-
bi os en el t ono vascul ar segn la temper atur a l ocal , sudoraci n,
ref l ej os i ntesti nal es y vesi cal es. Este t i p o de ref l ej os suel en ser seg-
mentari os, pero en ocasi ones se desencadenan de f or ma simult-
nea, en grandes porci ones de la mdul a, ante un estmulo noci -
cep t i vo f uerte o la repl eci n ex cesi va de una vi scera. Es el l l amado
ref l ej o en masa.
Es preci so recordar las pri nci pal es vas que recorren la mdul a (Fi gura
1 5 y T abl a 5) para poder reconocer los sndromes cl ni cos.
15
Manual CTO deMedicinay Ciruga, 8.
a
edicin
apata transversa
Idioptica (mecani smo
i nmunoal rgi co), vrica, EM,
LES, Sj gren
Dficit mot or . Parapl ej i a o tetr apl ej i a i ni ci al ment e flaccida
y arreflxica {shock medul ar ); p ost er i or ment e aparecen
si gnos de afectaci n de p r i mer a mot oneur ona. Ref l ej os
ost eot endi nosos ex al tados p or deb aj o de la lesin
Dficit sensi ti vo. Se af ectan t odas las modal i dades
T rastornos autonmi cos. Di sfunci n esf i nteri ana vesi cal
(urgenci a mi cci onal l o ms t pi co) y rectal (estrei mi ento)
Otr os s ntomas autonmi cos son anhi dr osi s, camb i os
cutneos trficos y di sfunci n sex ual (i mp ot enci a)
Hemiseccin medular
(Sndrome deBrown- Squard)
T r aumat i smos penetr antes,
l esi ones ex t r amedul ar es
compr esi vas
Prdi da de sensi bi l i dad dol or osa y trmi ca contr al ater al
(lesin del t r act o espi notal mi co cr uz ado)
Prdi da de sensi bi l i dad p r op i ocep t i va i psi l ateral con atax i a
sensi ti va (i nterrupci n de l os cor dones posteri ores)
Parlisis espstica i psi l ateral (lesin de la va p i r ami dal
cruz ada)
Sndromemedular central
Lesin delas columnas
posterolaterales
Si r i ngomi el i a, h i dr omi el i a
y t umor es cent r omedul ar es
Dficit sensi ti vo susp endi do bi l ateral con conservaci n
de la sensi bi l i dad tcti l (dficit sensori al di soci ado)
Degeneraci n sub aguda
comb i nada de la mdul a
(dficit de B1 2), mielopata
vacuol ar asoci ada ai SIDA,
compresi n medul ar
Atax i a sensi ti va con prdida de sensi bi l i dad p r op i ocep t i va
y conservaci n de la sensi bi l i dad dol or osa y trmica
La di sfunci n cor t i coesp i nal bi l ateral p r oduce espasti ci dad,
hi perref l ex i a en mi emb r os i nf eri ores y respuesta
cut aneop l ant ar ex tensor a (lesin de p r i mer a mot oneur ona)
Sndromecordonal posterior
Z
Neurosfilis
Sndrome delaarteria
espinal anterior
Atax i a sensi ti va
I mpl i ca dol or es l anci nantes en pi ernas, i ncont i nenci a uri nari a
y arref l ex i a r ot ul i ana y aqui l ea
La di sfunci n de l os cor dones poster i or es en la regi n
cervi cal da l ugar a una sensaci n de "descarga el ctri ca"
descendent e con la flexin del cuel l o (si gno de Lher mi t t e)
Di secci n arti ca,
ateroscl erosi s, ciruga
de la aor t a ab domi nal
Parapl ej i a o tetr apl ej i a aguda con di sfunci n vesi cal
e i ntesti nal y anestesi a dol or osa y trmi ca p or deb aj o
de la lesin
No hay afectaci n p r op i ocep t i va
Tabla 5. Pri nci pal es sndromes medul ares
Cordn posteri or Va corti coespi nal
Va espinotalmica
Fi gura 1 5. Pri nci pal es vas mot or as y sensi ti vas de la mdul a espi nal
1 .1 1 . Seccin
y shock medular
Cuando se p r oduce la secci n repenti na de la mdul a, se supr i men
todas las f unci ones medul ares i nf eri ores a la z ona del t r aumat i smo,
ya que la acti vi dad nor mal de las neuronas medul ares depende de la
esti mul aci n tnica f aci l i tador a de l os si stemas cor ti coesp i nal , reti cu-
l oespi nal y vesti bul oespi nal .
Ya se ha coment ado anter i or mente cmo, tras una fase de parlisis
f l acci da, se l l ega a la espasti ci dad, segn las neuronas medul ares r ecu-
peran gr adual ment e su ex ci t ab i l i dad.
En cuanto a los ref l ej os medul ares, se recuperan gr adual mente en or -
den de comp l ej i dad: los pr i mer os en recuperarse son los ref l ej os de
esti rami ento y, poster i or mente, los f l ex ores, los postural es anti gravi ta-
tori os y el resto de los ref l ej os de la mar cha.
1 6
Neurologa y neurociruga
1.12. Fisiologa
del sistema nervioso
Conduccin nerviosa (Figura 16)
Las seales nervi osas se transmi ten medi ante potenci al es de acci n,
que son cambi os rpidos del potenci al de memb r ana.
Un potenci al de acci n no se p r oduce hasta que la el evaci n i ni ci al
del potenci al de memb r ana sea l o bastante grande co mo para al canz ar
el denomi nado " umb r al " para la esti mul aci n. Una vez al canz ado el
umb r al , se p r oduce la si gui ente secuenci a de aconteci mi entos:
Fase de despolarizacin. El aument o de vol taj e hace que se abran
canal es de sodi o, con l o cual se p r oduce la entrada del mi smo al
i nteri or cel ul ar y el potenci al de memb r ana se hace posi ti vo.
Fase de repolarizacin. Se ci erran los canal es de sodi o y se abren
los canal es de potasi o, p er mi t i endo vol ver al potenci al basal . D u-
rante un pequeo l apso de t i emp o, el potenci al de memb r ana se
hace ms negati vo que durante el reposo; es una pequea fase de
hi perpol ari z aci n l l amada pospotenci al posi ti vo.
Fase de reposo. Se r ecup er a el eq ui l i b r i o i ni co nor mal a amb os
l ados de la memb r ana, graci as a la b o mb a Na
+
/ K
+
A T P dep en-
di ent e.
Nodul o de Ranvier
Vaina de mi el i na
Fi gura 1 6. Conducci n nervi osa en una fibra mielnica
Propagacindel potencial de accin
Un p ot enci al de acci n q ue sucede en un p unt o cual q ui er a de una
memb r ana ex ci t ab l e suel e ex ci tar p or ci ones adyacentes de la mi sma,
l o q ue p r ovoca la propagaci n del p ot enci al de acci n.
Este p ot enci al de acci n p uede vi aj ar en ambas di r ecci ones a travs
de la memb r ana ex ci tada y cump l e la l ey del t odo o nada, es deci r , o
se pr opaga por t oda la memb r ana (si sta se hal l a en b uen estado) o
no l o hace en ab sol ut o.
Fibras mielncas y amielnicas
La mi el i na est f or mada f undament al ment e por la esf i ngomi el i na, un
fosfol pi do ai sl ante q ue dep r i me el f l uj o i ni co a travs de la mem-
br ana. En las f i bras mi el i ni z adas, sta const i t uye una vai na q ue rodea
al axn, i nt er r ump i da cada 1- 3 mm p or l os nodul os de Ranvi er. Los
i ones no p ueden f l ui r a travs de las gruesas vai nas de mi el i na, per o
s l o p ueden hacer a travs de los nodul os de Ranvi er. Por t ant o,
l os potenci al es de acci n sl o p ueden suceder en l os nodul os y se
di r i gen de nodul o a nodul o, en un patrn q ue se conoce co mo co n-
ducci n sal tatori a.
sta ti ene i mp or t anci a por tres raz ones:
A ument a la vel oci dad de transmisin nervi osa entre 5 y 5 0 veces en
las f i bras mi el i ni z adas.
Se conserva la energa del axn, p or q ue slo se despol ar i z an los
nodul os, por l o que la prdida de i ones es much si mo menor que
si la conducci n sucedi ese de otro modo y, por tanto, se necesi ta
menor met ab ol i smo.
El ai sl ami ento sumi ni strado por la mi el i na permi te que la repol ari z a-
ci n suceda con una transf erenci a m ni ma de i ones y rpidamente.
Velocidad de conduccin
sta depende de vari os f actores:
Mielina. Es mayor en las f i bras mi el i ni z adas que en las ami el ni cas.
Dimetro de la fibra. Mayor a mayor dimetro.
Por tanto, la vel oci dad de conducci n vara entre 0 ,5 m/ s en las f i bras
ami el ni cas ms pequeas y 1 20 m/ s en las f i bras mi el i ni z adas muy
grandes. En las f i bras nervi osas mi el i ni z adas, la vel oci dad aumenta
ap r ox i madament e con el dimetro de las mi smas, y en las ami el ni cas,
l o hace con la raz cuadrada de su dimetro.
Tipos de fibras nerviosas
Existen dos cl asi f i caci ones: una general , en la que estn comp r endi das
las f i bras motoras, sensori al es y autnomas, y otra ref eri da slo a las
sensi ti vas. Aqu se har ref erenci a a la general (fi bras de ti pos A, B y
C), i ncl uyendo la cl asi fi caci n sensori al (ti pos I, II, III y IV) j unt o a cada
cl ase de f i bra sensi ti va.
Fibras A: cor r esponden a f i bras mi el i ni z adas gruesas de los nervi os
espi nal es. Existen di versas cl ases:
- Fibras A a: poseen un dimetro entre 1 0 y 2 0 mi eras y una vel o-
ci dad de conducci n de 60 - 1 20 m/ s.
- Fibras A B: dimetro de 8- 9 mi eras y vel oci dad de 30 - 70 m/ s.
- Fibras A y: f i bras motoras del huso muscul ar, de 1 a 8 mi eras de
dimetro y hasta 50 m/ s.
- Fibras A 8: entre 3 y 8 mi eras y hasta 50 m/ s. Engl oba las f i bras
t i p o III de la cl asi fi caci n sensori al , dedi cadas a la transmisin
del dol or agudo, la temper atur a fra y el tacto- presin groseros.
Fibras B: dimetro de 3 mi eras y vel oci dad de hasta 1 5 m/ s. Corres-
p onde a f i bras l evemente mi el i ni z adas, encargadas de la i nf or ma-
ci n autonmi ca pregangl i onar.
Fibras C: no mi el i ni z adas y f i nas (0 ,5- 2 mi eras), son las ms l entas
(0 ,5- 2 m/ s). C omp onen ap r ox i madament e el 5 0 %de los nervi os pe-
rifricos. Son las f i bras sensi ti vas t i p o IV, rel aci onadas con el dol or
sordo cont i nuo, el p r ur i t o, la temper atur a cal i ente y el tacto grosero.
Tambi n son f i bras C las autonmi cas posgangl i onares.
17
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
Neurotransmisores
1.13. Transmisin sinptica
La transmisin sinptica es la f or ma de comuni caci n entre neuronas
dentro del si stema nervi oso, o entre una neur ona y otra cl ul a si tuada
en estrecho contacto con el l a.
Existen dos ti pos pri nci pal es de si napsi s, las si napsi s elctricas y las
si napsi s qu mi cas.
Sinapsis elctricas: en este t i p o de si napsi s, el p ot enci al de ac-
ci n presi npti co se t r ansmi t e a la cl ul a postsi npti ca a travs de
unos canal es i nter cel ul ar es de baj a resi stenci a el ctri ca l l amados
uni ones comuni cant es o uni ones en h endi dur a (gap junction o
nexus).
Sinapsis qumicas: es el t i p o de si napsi s p r edomi nant e en el si stema
nervi oso central . En las si napsi s qu mi cas, la transmisin es uni di -
r ecci onal y ms l enta q ue en las si napsi s elctricas.
La transmisin f i nal i z a al descender la concentraci n del neurotrans-
mi sor (NTS) en la hendi dur a sinptica, bi en por la acci n de enz i mas
especficas que destruyen el NTS, bi en por difusin o recaptaci n del
mi smo (MI R 98- 99, 229).
Se ha demostrado la exi stenci a de mul t i t ud de sustancias qumicas que
real i z an la funcin de NTS. Pueden cl asi fi carse en dos grupos pri nci pal es:
Transmisores pequeos de accin rpida (noradrenal i na [NA ] , do-
p ami na [DA ] , gl utamato, 5 H T , aceti l col i na, xi do ni troso [NO ] ,
CA BA , etc. ). La mayora se si nteti z an en el ci tosol de la ter mi nal
presinptica a travs de reacci ones bi oqu mi cas, y no suel e exi sti r
un A RNm especfico para su sntesis (MIR 0 0 - 0 1 F, 21 3). Or i gi nan
la mayor parte de las respuestas i nmedi atas del si stema nervi oso,
co mo la transmisin de seales sensori al es al cerebro y de las sea-
les motoras desde ste a los mscul os.
Neuropptidos. Se si nteti z an como partes i ntegrantes de grandes
mol cul as, que poster i or mente son esci ndi das para dar l ugar al neu-
ropptido def i ni t i vo. Dado que su sntesis es ms l abori osa, se l i be-
ran canti dades much o menores, aunq ue este hecho se compensa
en parte p or q ue los neuropptidos son much o ms potentes (VIP,
sustanci a P, di versas hor monas, encef al i nas, etc. ). Adems, se di f e-
renci an de los pequeos NTS en que su acci n es ms l enta y p r o-
l ongada, i ncl uso con camb i os a l argo p l az o en el nmero y tamao
de si napsi s o de receptores (MIR 0 2- 0 3, 1 32; MI R 0 0 - 0 1 , 2 46).
1 8
Neurologa y neurociruga
0 2 .
COMA.
MUERTE ENCEFLICA
Orientacin
MIR
Aspectos esenciales
Este t ema es mu y p o c o
i mp o r t ant e p ar a el MI R. H ay
q ue prestar atenci n a i os
concep t os dest acados en l os
Aspectos esenciales y repasar
l os si gnos co n val or l ocal i z ador
de l esi n, esp eci al ment e l a
ex pl oraci n p up i l ar y l os
r ef l ej os troncoencef l i cos.
D
m
m
tu
m
El coma es el gr ado ms p r of undo de di smi nuci n del ni vel de consci enci a.
La causa ms f r ecuent e de co ma son los trastornos metabl l cos.
El ni vel de consci enci a se val or a en la ex pl oraci n neurol gi ca a travs de la escal a i nt er naci onal de Gl as-
g o w (vase Cap tul o 1 8. Traumatismos craneoenceflicos).
Los si gnos con val or l ocal i z ador en el p aci ent e en co ma son: el patrn r esp i r at or i o (vase Fi gura 1 7), las
al ter aci ones p up i l ar es, l os movi mi ent os ocul ar es ref l ej os y las posturas ref l ej as.
La pr esenci a de l os ref l ej os ocul ocef l i cos ( movi mi ent o conj ugado de l os oj os en di recci n opuesta a la
rotaci n de l a cabez a) i ndi ca la i nt egr i dad f unci onal del t r onco del encf al o.
2.1 . Coma
Fisiopatologa
El ni vel nor mal de consci enci a depende de la acti vaci n de los hemi sf eri os cerebral es por grupos neuronal es
l ocal i z ados en el si stema reti cul ar acti vador (SRA) del t r onco del encfal o. El SRA se l ocal i z a en la formaci n
reti cul ar comp r endi da entre la porci n rostral de la pr otuber anci a y la parte caudal del di encfal o, y ti ene una
i mp or t anci a bsica para el mant eni mi ent o del estado de vi gi l i a. Pequeas l esi ones l ocal i z adas en esta z ona
pueden deter mi nar estados de coma.
Las l esi ones hemisfricas tambi n pueden causar coma por al guno de los si gui entes mecani smos: 1 ) l esi ones
estructural es general i z adas o bi l ateral es, 2) l esi ones uni l ateral es que comp r i men el hemi sf eri o contral ateral , y 3)
compresi n troncoencefl i ca secundari a a herni aci n.
Los trastornos metablicos son la causa ms f recuente de coma si n si gnos de f ocal i dad con funci n t r oncoen-
ceflica i ntacta.
2.2. Signos de valor localizados (Figura 17)
Patrn respiratorio
El patrn respi ratori o de un paci ente en coma puede ser til para l ocal i z ar el ni vel de disfuncin estructural en
el neuroej e, pero las al teraci ones metablicas pueden af ectar a los centros respi ratori os de la pr otuber anci a y
S M P M P P P B b ul b o, dando l ugar a patrones si mi l ares a los p r oduci dos por l esi ones estructural es. Por tanto, la interpretacin
a H H B H n H de los cambi os respi ratori os de un paci ente comatoso debe acompaarse de una eval uaci n comp l et a y cui da-
- MIR 0 4- 0 5, 53 dosa del estado metabl i co del paci ente.
1 9
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
PATRN RESPIRATORIO
Otras causas
DESVIACIN
PUPILAS
Hemisferios
cerebrales
Diencfalo
(tlamo e
hipotlamo)
Mesencfalo
CHEYNE- STOKES
HIPERVENTILACIN
NEURGENA CENTRAL
Uremia
Anoxia
ICC
Protuberancia
NO HAY OJOS
DE MUECA
REFLEJO
CORNEAL
ABOLIDO
Midriticas arreactivas
<3><3
BOBBING
OCULAR
Puntiformes reactivas
Bulbo raqudeo
CLUSTER
ATXICA DE BIOT
(AGNICA)
REFLEJO
NAUSEOSO
ABOLIDO
POSTURAS REFLEJAS
Decorticacin Descerebracin
Fi gura 1 7. Si gnos de val or l ocal i z ador en un paci ente en coma
Respiracin deCheyne- Stokes. Representa una situacin en la que
los centros respi ratori os se hacen ms dependi entes de las f l uct ua-
ci ones de PC O r Se al ternan breves peri odos de hi perventi l aci n
con peri odos ms cortos de apnea. Puede pr oduci r se en condi ci o-
nes fisiolgicas (anci anos durante el sueo, el evadas al ti tudes) o
por l esi ones estructural es (l esi ones corti cal es bi l ateral es, disfuncin
tal mi ca bi l ateral , herniacin) y trastornos metablicos (uremi a,
anox i a, i nsuf i ci enci a card aca congesti va).
Hiperventilacin neurgena central. Consi ste en respi raci ones re-
gul ares rpidas y prof undas. Se p r oduce en l esi ones estructural es en
mesencfal o y pr otuber anci a o por procesos metablicos (cetoaci -
dosi s diabtica, aci dosi s lctica, hi p ox emi a). C uando un cuadr o de
hi perventi l aci n rtmica aparece en un paci ente con aci dosi s, se
habl a de respiracin de Kussmaul (MIR 0 4- 0 5, 53).
Pupilas
Los ref l ej os l umi nosos pupi l ares son muy resistentes a la disfuncin
metabl i ca, por l o que al teraci ones de los mi smos, f undament al ment e
si son uni l ateral es, i ndi can lesin estructural , si se excepta: 1 ) uso
de atropnicos en instilacin, i ngesta o resucitacin car di op ul monar ,
cuando se ha usado atropi na (mi dri asi s arreacti va a la administracin
tpica de colinrgicos); 2) al tas dosi s de barbitricos, succi ni l col i na,
lidocana, f enoti aci nas o ami nogl ucsi dos. La presenci a de pupi l as fi j as
arreacti vas es un si gno de mal pronstico, y puede observarse en ence-
falopatas metablicas graves y en l esi ones mesenceflicas.
/ enti l aci n
RECUERDA
El patrn r esp i r at or i o de Cheyne- Stok es (per odos de h i p er vent i k
co n pausas de apnea) p uede ap ar ecer tambi n en l a ur emi a y en la
i nsuf i ci enci a car di aca congest i va. El patrn r esp i r at or i o de Kussmaul
(hi perventi l aci n r tmi ca co n r esp i r aci ones p r of undas o b at i p nea) ap a-
r ece en estados de aci dosi s. A mb o s p at r ones p ueden ap ar ecer en la
h i p o x i a.
Respiracin apnustica. Es una inspiracin manteni da, segui da de
espi raci n y pausa, y se p r oduce por l esi ones en el tegmento l ateral
de la pr otuber anci a i nf eri or.
Respiracin atxica. Patrn comp l et ament e i rregul ar, presente en
paci entes agni cos. Precede al f al l o respi ratori o y se p r oduce por
lesin a ni vel b ul b ar dor somedi al .
RECUERDA
Pupi l as midriticas arreacti vas: lesin mesencefl i ca. Pupi l as p unt i f or mes
reacti vas: lesin p ont i na. Al teraci n p up i l ar uni l at er al : lesin estr uctur al .
La f or ma, tamao, simetra y respuesta a la l uz son de val or l ocal i z ador
en la funci n troncoencefl i ca o del III par.
Movimientos oculares
Reflejo corneal. V a af erente por la pr i mer a rama del trigmino y
v a ef erente por el f aci al . En condi ci ones normal es, al esti mul ar la
crnea suavemente, se p r oduce parpadeo bi l ater al . Su alteracin
i mp l i ca disfuncin de t r onco a ni vel pr otuber anci a!.
2 0
Neurologa y neurociruga
Reflejos oculoceflicos. En el paci ente i nconsci ente, el ref l ej o es
nor mal si los oj os se mueven en las rbitas en di recci n opuesta a la
rotacin de la cabez a, i ndi cando i ntegri dad del t r onco del encfal o.
La respuesta ocul ocefl i ca es anor mal cuando, al mover la cabez a,
los gl obos ocul ares no se mueven o l o hacen de f or ma desconj uga-
da, si endo entonces sugesti vo de lesin estructural a ni vel ponto-
mesencefl i co. El envenenami ent o por barbitricos tambi n puede
i nhi b i r este ref l ej o.
Reflejos oculovestibulares. Son movi mi ent os ocul ares ref l ej os en
respuesta a la irrigacin de la memb r ana ti mpni ca con agua fra.
La respuesta nor mal en el paci ente consci ente es un ni stagmo con
desvi aci n tni ca de l os oj os haci a el l ado esti mul ado, segui do de
un movi mi ent o de correcci n rpida haci a el l ado cont r ar i o ("los
oj os huyen del agua fra"). Hay vari os ti pos de respuesta en p aci en-
tes comatosos:
- Si la fase l enta est ausente, si gni f i ca lesin de t r onco.
- Si la fase l enta es nor mal , pero no se obj eti va fase rpida, ent on-
ces exi ste lesin hemisfrica.
- Si las fases l enta y rpida son normal es, se debe pensar en un
coma histrico.
Movimientos oculares espontneos. "Roving ocul ar ". Oj os l i gera-
mente di vergentes, desplaz ndose l entamente de un l ado a ot r o.
I mp l i ca t r onco cerebral i ntacto.
"Bobbing ocular". Movi mi ent os ocul ares conj ugados rpidos haci a
abaj o con retorno l ento a la posicin p r i mar i a. Se asoci a a l esi ones
ponti nas, pero tambi n a encefalopatas toxi cometabl i cas.
O
umga
RECUERDA
Of tai mopl ej a i nt er nucl ear : lesin del f asc cul o l ongi t udi nal medi al (en
j venes hay q ue sospechar enf er medad desmi el i ni z ant e mi ent r as q ue,
en mayor es, i sq uemi a en el t r onco del encf al o).
Desviacin conjugada de la mirada. En las l esi ones hemisfricas
estructural es, los oj os se desvan conj ugadament e haci a el l ado de
la lesin. Las l esi ones i rri tati vas los desvan al l ado opuesto.
RECUERDA
Las l esi ones hemi sfri cas estr uctur al es desv an l os oj os haci a i psi l ater al ,
mi ent r as q ue las l esi ones hemi sfri cas i rri tati vas y las l esi ones t r oncoen-
cef l i cas l os desv an haci a cont r al at er al .
Las l esi ones a ni vel de la p r ot ub er anci a p r oducen una desvi a-
ci n de los oj os haci a el l ado cont r ar i o de la l esi n. Las l esi ones
hemi sfri cas p r of undas (tl amo) desv an l os oj os haci a abaj o y
adent r o o haci a el l ado cont r ar i o de la lesin (desvi aci n ocul ar
paradj i ca).
Trastornos desconjugados de lamirada. Es la of t al mop l ej i a i nt er nu-
cl ear por lesin del fasc cul o l ongi t udi nal medi al .
Posturas reflejas
Postura de descerebracin. Cursa con extensin, aducci n y r o-
taci n i nterna de braz os y extensin de las pi ernas. Aparece por
l esi ones entre ncl eo r oj o y ncleos vesti bul ares.
Postura dedecorticacin. Presenta flexin de codo, aducci n de
h omb r o y braz os, pronaci n e hiperflexin de muecas. Las pi ernas
estn ex tendi das. Responde a l esi ones hemisfricas prof undas o he-
misfricas bi l ateral es.
RECUERDA
Las p ost ur as r ef l ej as de decor ti caci n y de descer ebr aci n cor r es-
p o nd en a unas p unt uaci o nes de 3 y 2, r esp ect i vament e, en l a va-
l oraci n de l a r espuesta mo t o r a en l a escal a del c o ma de Gl as go w
(en esta escal a, l a r espuesta mo t o r a es, a su vez , el parmetro ms
i mp or t ant e).
Estados de pseudocoma
Falta de respuesta psicgena. El paci ente aparece si n respuesta,
pero est fisiolgicamente despi erto. La expl oraci n es nor mal y la
respuesta ocul ovesti bul ar est i ntacta.
Mutismo acintico. Estado de vi gi l i a si n p osi b i l i dad de el aborar res-
puesta. Puede ser deb i do a dao cerebral bi l ateral (cuadro apl i co),
lesin en porci n superi or de mesencfal o y di encfal o o hi dr ocef a-
l i a aguda.
2.3. Muerte enceflica
El Real Decr et o 20 70 / 1 999, de 3 0 de di ci emb r e, p ub l i cado el martes
4 de ener o del 2 0 0 0 , establ ece que el di agnsti co y certi f i caci n de
la muer t e de una per sona podr real i z arse tras la conf i rmaci n del
cese i r r ever si b l e de las f unci ones encef l i cas (muer t e encef l i ca) o
de las f unci ones car di or r esp i r at or i as (muer t e por par ada car di or r es-
p i r at or i a).
Se enti ende por muer te encefl i ca la situacin de coma arreacti vo de
etiologa estructural conoci da (requi ere evi denci a cl ni ca o por neuro-
i magen de lesin destructi va en el si stema nervi oso central , comp at i b l e
con la situacin de muer te encefl i ca) y carcter i rreversi bl e.
El diagnstico de muer te encefl i ca ex i ge:
Una expl oraci n neurolgica sistemtica, comp l et a y ri gurosa.
El paci ente debe encontrarse en situacin de estabi l i dad hemodin-
mi ca, oxi genaci n y venti l aci n adecuadas, con una temper atur a
cor por al superi or 32 C, y no estar baj o los ef ectos de frmacos de-
presores del si stema nervi oso central , bl oqueantes neuromuscul ares
ni presentar al teraci ones metabl i cas.
Se r ecomi enda repeti r la expl oraci n a las seir horas en l esi ones
destructi vas y a las 2 4 horas en casos de encefalopata anxi ca, aun-
que el p er i odo de observaci n se dej a a cr i ter i o mdi co, en funci n
de las pruebas i nstrumental es que puedan real i z arse.
Las pruebas i nstrumental es no se consi deran obl i gatori as, e i ncl uyen:
- Pruebas que eval an la funci n neur onal : EEG y potenci al es
evocados.
Pruebas que eval an el f l uj o sanguneo cerebral : arteriografa de
cuatro vasos, angiografa cerebral por sustraccin di gi t al , angi o-
gammagrafa y Dop p l er transcraneal .
El diagnstico de muerte por parada cardi orrespi ratori a se basa en la
constatacin i nequ voca de ausenci a de l ati do card aco (demostrada
por ECG o ausenci a de pul so central ) y de respiracin espontnea por
un p er i odo de t i emp o no i nf eri or a ci nco mi nutos.
La i r r ever si bi l i dad del cese de las f unci ones cardi orrespi ratori as se esta-
bl ece tras la apl i caci n de mani obras de reani maci n car di op ul monar
avanz ada durante un p er i odo de t i emp o adecuado a la edad y ci r cuns-
tanci as que p r ovocar on la parada cardi orrespi ratori a.
2 1
DEMENCIAS
Orientacin
MIR
r
Aspectos esenciales
L
En l os l ti mos aos, ha
d i s mi n u i d o l a i mp o r t anci a
de este t ema en el MIR, si n
emb ar go , es cl ave l a di f er enci a
ent r e cada t i p o de demenci a y
co no cer l as caracter sti cas de
l a d emenci a ms f r ecuent e, el
A l z h ei mer .
Q~J Se def i ne demenci a co mo el det er i or o p r ogr esi vo de las f unci ones super i or es, adq ui r i do y co n preservaci n
del ni vel de consci enci a. La p r eval enci a de l a demenci a aument a co n l a edad.
[~2~ Las demenci as se cl asi f i can en i rreversi bl es (l a mayor a) o reversi bl es, y en cor t i cal es o sub cor t i cal es (vanse
las tabl as).
["3") La enf er medad de A l z h ei mer es l a causa ms f r ecuent e de demenci a en Occi dent e. Es una demenci a cor t i cal ,
de p r edo mi ni o t emp or op ar i et al . Su i ni ci o es i nsi di oso y su progresi n l enta, y l a edad avanz ada es el p r i n-
ci p al f act or de ri esgo para su desar r ol l o. En su t r at ami ent o se emp l ean i nh i b i dor es de l a aceti l col i nester asa
( donep ez i l o, r i vast i gmi na, gal ant ami na) en las fases l eve y moder ada, y antagoni stas no comp et i t i vos de l os
receptores gl utamatrgi cos N M D A ( memant i na) en fases avanz adas.
CJJ La demenci a f r ont ot emp or al o de Pi ck es tambi n una demenci a cor t i cal . Cursa con afasi as, apat a, ab ul i a y
otras al ter aci ones conduct ual es, p er o si n amnesi a, ni aprax i as ni agnosi as.
["5"] Las demenci as de causa vascul ar son las segundas en f r ecuenci a. Destacan l a demenci a mul t i i nf ar t o p or
emb ol i as bi l ateral es r eci di vantes ( i ni ci o b r usco y con f ocal i dad neurol gi ca) y la enf er medad de Bi nswanger
o encef al opat a ateroscl erti ca sub cor t i cal , en la q ue es t pi ca la l eucoar ai osi s o desmi el i ni z aci n per i ven-
t r i cul ar .
3.1 . Concepto y clasificacin
La demenci a consti tuye la causa p r i nci p al de i ncapaci dad a l argo p l az o en la tercera edad. Af ecta al 2 % de la
pobl aci n entre 65- 70 aos y al 2 0 %de los mayores de 80 aos.
Se def i ne como un deteri oro crni co de las f unci ones superi ores, adq ui r i do (a di f erenci a del retraso mental ) y en
presenci a de un ni vel de consci enci a y atenci n normal es (a di f erenci a del delirium).
RECUERDA
La p r i nci p al di f er enci a ent r e demenci a y delirium es q ue, en este l ti mo, est di s mi nui do el ni vel de consci enci a y est
al ter ada l a memor i a i nmedi at a (dep endi ent e de la atenci n).
Preguntas
MIR 0 6- 0 7, 63
- MIR 0 5- 0 6, 59, 233
- MIR 0 3- 0 4, 250
- MIR 0 1 - 0 2, 56
- MIR 0 0 - 0 1 , 51
- MIR 97- 98, 37
La prdida de una ni ca funci n i ntel ectual no es cr i -
ter i o suf i ci ente para el diagnstico de demenci a. La
demenci a suel e afectar a todas las f unci ones i ntel ec-
tual es, aunque en las fases i ni ci al es se puede establ ecer
el diagnstico por el deteri oro de tres de las si gui entes
reas: l enguaj e, memor i a, destrez a vi suoespaci al , af ec-
to, personal i dad o i ntel ecto. Las causas ms f recuentes
de demenci a progresi va se i ncl uyen en la T abl a 6.
La mayor parte de las demenci as se deben a procesos
degenerati vos di semi nados y/ o mul ti f ocal es. Sin em-
bargo, la masa cerebral no es un buen i ndi cador del
grado de f unci onal i dad i ntel ectual y, por tanto, la ex i s-
tenci a de una atrof i a cerebral general i z ada en las pr ue-
bas de i magen no si empre es i ndi cati va de demenci a.
A unq ue la mayor parte de las demenci as son rreversi-
Enf er medad de A l z hei mer (50 - 90 %)
I nf artos cerebral es ml ti pl es (5- 1 0 %)
A l cohol (5- 1 0 %)
T rastornos endocr i no metabl i cos:
- Hi p ot l r oi di smo
- Def i ci enci a de vi t ami na B1 2
Neopl asi as i ntracraneal es
Hemat oma sub dur al crni co
Hi drocef al i a a presin nor mal
Otras enf er medades degener ati vas:
- Enf er medad de Pi ck
- Enf er medad de Parki nson
- Enf er medad de H unt i ngt on
- Parlisis supranucl ear progresi va
I nf ecci ones del SNC:
- VIH
- Sfilis
- Creutz f el dt- Jakob
Tabla 6. Causas ms f recuentes de demenci a
2 2
HE
Neurologa y neurociruga _ ^ j " .
bl es ( 7 0 %) y no ti enen tr atami ento, sal vo el sintomtico, es i mpor tante
i denti f i car aqullas que son p ot enci al ment e tratabl es (MIR 0 3- 0 4, 250 )
(Tabl a 7). Cerca del 1 0 %de las demenci as son reversi bl es si se acta a
t i emp o; en otr o 1 0 %, aunque i rreversi bl es, se puede detener la pr ogr e-
sin el i mi nando los f actores de ri esgo; por ltimo, un 1 0 %obedecen a
causas psiquitricas (pseudodemenci as).
TRATABLES
er si bl es
Demenci as vascul ares
Demenci as postraumti cas
Demenci a alcohlica
Enf ermedades metabol i cocar enci al es
- T i roi deas
- Adrenal es
- Pel agra
- Dficit de Bu y f ol at o
- Dficit de B,
- Ur emi a
- Wi l son
- Porf i ri a
- Encefal opat a hepti ca
- T r . de cal ci o
Enf er medades i nf l amator i as e
i nf ecci osas
- Sfilis
- Meni ngi t i s
- Encef al i ti s
- Vascul i ti s (LES)
Procesos i ntracraneal es
- Neopl asl as
- Hemat oma sub dur al
- Hi drocef al i a nor mot ensi va
Depresi n
NO TRATABLES E IRREVERSIBLES
Enf ermedades degener ati vas:
- A l z hei mer
- Pi ck
- Parki nson
- H unt i ngt o n
Enf er medades i nf ecci osas:
- VIH
- Creutz f el dt- Jakob
Otras:
- Esclerosis ml ti pl e
- Demenci a dialtica
Tabl a 7. Clasificacin pronosti ca de las demenci as
RECUERDA
Las p seudodemenci as son det er i or os cogni t i vos reversi bl es q ue p ueden
apar ecer en tr astor nos depr esi vos. A di f er enci a de las demenci as, mej o -
r an co n l a agr i p ni a o pri vaci n de sueo.
Diagnstico de demencias
El diagnstico de las demenci as es emi nent ement e cl ni co: una hi sto-
ri a cl ni ca detal l ada es f undament al . A si mi smo, el desarrol l o de nume-
rosas tcni cas neuropsicolgicas ha p er mi t i do desarrol l ar patrones de
afectaci n caractersticos de cada enti dad.
Entre l os estudi os neuropsi col gi cos, el ms ex t endi do es el minimen-
tal test, que de f or ma rpida p er mi t e estudi ar la memor i a, la or i ent a-
ci n t emp or oesp aci al , el l enguaj e, la escri tura, la l ectura, el cl cul o y
las prax i s vi suoespaci al es e i deomot or as. Se punta de 0 a 3 0 puntos,
consi derndose nor mal de 2 7 a 30 puntos, det er i or o cogni t i vo l i gero
de 2 4 a 2 7 y demenci a por deb aj o de l os 2 4 p unt os (MI R 0 6- 0 7 , 63)
(Tabl a 8).
PUNT UA C I N M XI M A
Or i entaci n:
Que ao, estaci n, f echa, da de la semana y mes es?
Cul es su naci n, regi n, ci udad, hospi tal y pi so?
5
5
Rememor aci n:
Nomb r e tres ob j et os (1 s cada uno) y pregntel os
despus al paci ente (repeti r l os ob j et os otras veces
hasta q ue l os aprenda)
3
A t enci n y cl cul o:
Debe del etr ear al revs una pal abra de ci nco l etras
(por ej . : lpiz) o enumer ar l os si ete p r i mer os nmeros
(deteni ndol o en el 5)
5
Rep et i ci n:
Preguntar l os tres ob j et os nomb r ados antes 3
Lenguaj e:
Seal e un lpiz. El paci ente deb e nomb r ar ese ob j et o
El paci ente deb e repeti r pal abras senci l l as como: "no",
"si empre", "cuando" o "p er o"
Dar al paci ente las si guent e rdenes
(dar tres i ndi caci ones):
"T ome un papel con la mano der echa"
"Dob l e el papel p or la mi t ad"
"Ponga el papel en el suel o"
El paci ente deb e escri bi r una f rase a su gust o
(que t enga senti do)
El paci ente deb e copi ar, con ngul os y cuadrdangul os
de i ntersecci n dos pentgonos di b uj ados
2
1
3
1
1
1
Total 30
Tabla 8.Test de minimental
Pueden di f erenci arse dos ti pos de demenci a, en funci n de la l ocal i z a-
ci n de las l esi ones: corti cal es y subcorti cal es (Tabl a 9).
CORTICALES SUBCORTI CALES
Anatom a
patol gi ca
Cortez a de lbulos
f rontal es, pari etal es
y t emp or al es
Hi p ocamp o
Ncl eos gri ses p r of undos
del encfal o
Cl ni ca
Afasi a
Aprax i a
Agnosi a
Acal cul i a
Retardo p si comot or
Movi ment os anor mal es
Di sartri a
Al ter aci ones postural es
Depresi n
Ej emp l os
A l z hei mer
Pi ck
Creutz f el dt- Jakob
Menl ngoencef al i t i s
Hi pox i a
Vascul ar
Neopl asi as
Postraumti ca
H unt i ngt on
Parki nson y Parki nson Plus
Wi l son
VIH
Vascul ar
Neopl asl as
Postraumti cas
Tabla 9. Correlacin anatomoclnica en las demenci as
3.2. Enfermedad de Alzheimer
Epidemiologa
En l os ltimos aos, se han ap l i cado tcni cas radiolgicas al diagnsti-
co de las demenci as; f undament al ment e se han real i z ado estudi os con
resonanci a magntica y SPECT/ PET. Es caracterstica la atrof i a t emp or al
y las di sf unci ones temporopari etal es en la fase i ni ci al de la enf er medad
de A l z hei mer , o la atrof i a y disfuncin f rontal en la demenci a f ronto-
t emp or al .
La Enf ermedad de A l z h ei mer (EA) es la causa ms f recuente de demen-
ci a en Occi dent e. La mayor a de los paci entes i ni ci a l os sntomas de la
enf er medad a parti r de los 65 aos, aunq ue un deb ut t emp r ano, antes
de los 40 aos, tambi n puede ocur r i r , especi al mente en aquel l os ca-
sos af ectados de una f or ma heredi tari a de la enf er medad.
23
Manual CTO de Medicinay Ciruga, 8.
a
edicin
La preval enci a de la enf er medad se dob l a cada ci nco aos a parti r de
los 60 , de f or ma que afecta a un 1 % de los paci entes a los 60 aos, a
un 2 % a l os 65 aos, y a un 4 % a los 70 aos.
Anatoma patolgica
Se caracteri z a por una degeneracin progresi va y sel ecti va de p ob l a-
ci ones neuronal es en el crtex entorri nal , hi p ocamp o, cortez as de aso-
ci aci n tempor al , f rontal y pari etal , ncleos subcorti cal es y ncleos del
tr onco (/ ocu5 coeruleus y ncleos del rafe). No se afectan las cortez as p r i -
mari as motoras y sensitivas, los gangl i os bsales ni el cerebel o (Figura 1 8).
Fi gura 1 8.TC de paci ente con enf er medad de Al z hei mer . Demuest r a un
aument o mar cado del si stema vent r i cul ar y de l os surcos. La ci sura de Si l vi o
y astas t emp or al es de l os ventr cul os l ateral es son l os ms sever amente
af ectados.
A ni vel macroscpi co, la prdida de neuronas se tr aduce en una atrof i a
general i z ada, ms grave en los lbulos temporal es, que se acompaa
de di l ataci n secundari a del si stema ventri cul ar.
Q RECUERDA
Las l esi ones hi stol gi cas t pi cas de la enf er medad de A l z h ei mer son l os
depsi tos i ntr acel ul ar es de t h i p er f osf or i l ada y las pl acas de p - ami l oi de.
El depsi to de esta ltima se p r oduce tambi n en cer ebr os anci anos y
en otras patol og as c o mo el s ndrome de D o wn , l a angi opat a congfi l a
y la mi osi ti s por cuer p os de i ncl usi n.
Hi stol gi camente, p ueden encontrarse ovi l l os o madej as neur of i b r i -
lares comp uest os p or pares de f i l ament os hel i coi dal es, y en donde es
posi bl e i denti f i car dos protenas: la protena x en estado de hi perf os-
fori l aci n y la ub i q ui t i na (MI R 0 5- 0 6, 2 3 3 ).
Si n emb ar go, el dat o ms caracter sti co de la enf er medad de A l z h ei -
mer son las pl acas de ami l oi de (pl acas seni l es o neurticas) q ue co n-
ti enen f r agmentos neuronal es degener ados, rodeados por una densa
estructura de materi al ami l oi de comp uest o bsi camente p or protena
P- ami l oi de (Tabl as 1 0 y 1 1 ).
Enf er medad de A l z hei mer
Parki nson - demenci a - ELA
Enf er medad de Cr eutz f el dt - Jak ob
Demenci a pugilstica
S ndrome de D o wn
Parlisis supr anucl ear progresi va
Par k i nsoni smo postencefal ti co
Enf er medad de Gerstmann- Straussl er
Enf er medad por cuer pos de Lewy
di f usos
Envej eci mi ento nor mal
Tabla 1 0 . Procesos asoci ados con madej as neurof i bri l ares
Estas dos al teraci ones, ovi l l os neurof i bri l ares y pl acas seni l es, no son
patognomni cas y se pueden encontrar en otras f ormas de demenci a
y en cerebros sanos de paci entes anci anos, aunq ue en menor nmero.
En la enf er medad de A l z h ei mer , son especi al mente f recuentes en el
h i p ocamp o y en el lbulo t emp or al .
- Familiar:
- Enf er medad de A l z hei mer f ami l i ar :
> C r omosoma 21
> C r omosoma 1 9
> C r omosoma 1 4
> C r omosoma 1
- Hemor r agi a cerebral heredi tari a con ami l oi dosi s:
> C r omosoma 21
Enf er medad de A l z hei mer espordi ca
S ndrome de D o wn
A cumul o cerebral f ocal del ppti do p- A4 dep endi ent e de la edad
Angi opat a congfi l a espordi ca
Mi osi ti s p or cuer pos de inclusin
Tabla 1 1 . Enf ermedades con depsito de protena precursora de la P- amiloide
Alteracin de neurotransmisores
La somatostati na es el neurotransmi sor que con ms f recuenci a aparece
di smi nui do, aunq ue la aceti l col i na es el que parece ms r el aci onado
con el gr ado de deteri oro cogni t i vo.
El ncl eo basal de Meyner t, p r i nci p al f uente de i nervaci n col i nrgi ca
de la cortez a cerebral , se af ecta p r ecoz ment e en el curso de la enf er-
medad de A l z hei mer , conduci endo a un dficit mar cado de col i naace-
ti l transf erasa (CAT) y de la sntesis de aceti l col i na (Ach). La reducci n
de CAT puede al canz ar el 6 0 - 9 0 %, especi al mente en los lbulos t em-
poral es, ex i sti endo una correl aci n entre el grado de reducci n y el
grado de demenci a. La aceti l col i nesterasa, enz i ma que degrada la A ch ,
se encuentra tambi n r educi da en esta enf er medad.
Otros neurotransmi sores af ectados en la enf er medad de A l z h ei mer son
el ci dogammaami nobut ri co (GABA), la serotoni na (por afectaci n de
los ncl eos del rafe) y la nor adr enal i na (por afectaci n del locus coeru-
leus).
Gentica y factores de riesgo
La edad es el p r i nci p al f actor de ri esgo para el desarrol l o de la enf er me-
dad de A l z hei mer . A p r ox i madament e en un 2 5 %de los casos la hi sto-
ri a cl ni ca revel a antecedentes f ami l i ares. La enf er medad de A l z h ei mer
se hereda en un 5 - 1 0 % de los casos con carcter autosmi co domi nan-
te y, en al gunos casos, con una edad de deb ut pr ecoz (4.
a
- 5.
a
dcada).
Se han i mp l i cado tres l ocus cromosmi cos cuyas mutaci ones se han
asoci ado a EA de i ni ci o pr ecoz :
Gen de la protena precursora ami l oi de en el cr omosoma 2 1 .
Gen de la presenilina I en el cr omosoma 1 4. Es el locus ms f re-
cuentemente i mp l i cado en los casos de A l z h ei mer de i ni ci o precoz
( 7 0 %).
Gen de la presenilina 2 en el cr omosoma 1 , con una i nci denci a
muy baj a.
24
Neurologa y neurociruga
En todos los casos, las mutaci ones conducen a un i ncr ement o en la
producci n de p- ami l oi de (par ti cul ar mente la f or ma de 42 ami noci -
dos), que se deposi ta f or mando las pl acas seni l es.
Sl o un 5 % de l os casos de EA se deben a mutaci ones. La mayor a de
estos casos son espordi cos, o bi en ocur r en en f ami l i as si n un patrn
de herenci a autosmi co domi nant e y debutan tard amente. Los f act o-
res de ri esgo asoci ados a EA espordi ca son:
Vulnerabilidad gentica. La presenci a del al el o E4 de la ap ol i p op r o-
tena E (cr omosoma 1 9) conf i er e vul ner ab i l i dad para desarrol l ar la
EA si n tener una asoci aci n obl i gator i a con la mi sma.
Edad. La i nci denci a y preval enci a se dup l i ca cada ci nco aos a par-
ti r de los 60 ; tras los 65 aos, la preval enci a se sita en un 1 0 %.
Sexo. Ms f recuente en muj eres.
Historia de traumatismo craneal previo.
Factores protectores
Su conoci mi ent o es i mpor tante para la pl ani fi caci n raci onal del trata-
mi ent o de esta enf er medad:
Genotipo apo- E2. Este genot i p o se cor r el aci ona con una di s mi nu-
ci n del ri esgo para presentar EA, y con un i ni ci o ms tardo.
Antiinflamatorios no esteroideos (AINE). El uso de los AI NE est
asoci ado con un ri esgo ms baj o para EA y con un deter i or o cogni -
ti vo ms l ento en paci entes con la enf er medad. Este ef ecto podra
deberse a una acci n ant i i nf l amat or i a a ni vel de las pl acas seni l es.
La atenci n actual mente est en el desarrol l o de frmacos i nh i b i do-
res de la ci cl oox i genasa t i p o II.
Terapia estrognica. Se ha demostr ado que la terapi a estrognica
en muj eres posmenopusi cas di smi nuye el ri esgo de EA. Los es-
trgenos tendran vari as acci ones potenci al mente tiles: f unci ones
neurotrficas, ef ecto neur opr otector y benef i ci os sobre el f l uj o san-
gu neo cerebral .
Nivel educativo. Vari os estudi os han demostr ado que los ni vel es
educati vos ms al tos estn asoci ados con un ri esgo ms baj o de
desarrol l ar la enf er medad.
Clnica
Se trata de una enf er medad de i ni ci o i nsi di oso y progresin l enta, con
una evol uci n medi a de unos och o o di ez aos desde el i ni ci o hasta
la muerte.
La EA suel e presentarse con un p er i odo precl ni co caracteri z ado por
los errores puntual es de memor i a, si n que ex i stan otros dficit. Poste-
r i or mente se establ ece una alteracin de la memor i a reci ente (capaci -
dad para al macenar nueva i nformaci n y recuperarl a despus de un
p er i odo de t i emp o) y de la capaci dad de aprendi z aj e. I ni ci al mente la
memor i a remota se manti ene i ntacta, pero en el trascurso de la enf er-
medad, el paci ente presentar di f i cul tades con la recuperaci n de los
epi sodi os l ej anos.
I ni ci al mente pueden presentarse al teraci ones del l enguaj e: di f i cul t ad
para nomi nar obj etos o para comp r ender rdenes compl ej as o enca-
denadas. A medi da que la enf er medad progresa, aparecen al teraci ones
f rancas de la nomi naci n, ausenci a de un l enguaj e espontneo, que
en numerosas ocasi ones se encuentra parco en pal abras, f al to de si g-
ni f i cado y con errores gramati cal es. En la fase f i nal , el paci ente ti ene
una alteracin grave de la formaci n y comprensi n del l enguaj e. Las
al teraci ones vi suoconstructi vas son muy f recuentes. Desde el i ni ci o, se
evi denci a una di f i cul t ad en la real i z aci n de di b uj os (test del rel oj al -
terado desde el i ni ci o), construcci ones tr i di mensi onal es o en la cap aci -
dad para ori entarse en espaci os abi ertos. Con la progresin, el paci ente
pi erde la capaci dad para r econocer obj etos, personas o l ugares, a pesar
de que las f unci ones vi sual es pri mari as se encuentr an i ntactas (agnosi a
vi sual ). Las mani f estaci ones aprxicas son raras en las fases i ni ci al es
de la enf er medad, aunq ue a medi da que sta avanz a se establ ece una
aprax i a i deomot or a.
Desde las fases i ni ci al es, se pueden demostrar sntomas de disfuncin
ej ecuti va, con di f i cul t ad para pl ani f i car tareas o el r az onami ent o abs-
tracto. I gual mente, las al teraci ones de conduct a tambi n pueden pre-
sentarse en una fase medi a, si endo la apata el sntoma ms f recuente,
aunq ue la prdida de inters por las rel aci ones soci al es, la abul i a o
bi en agi taci n, i r r i t ab i l i dad, reacci ones agresi vas o conductas desi nh i -
bi tori as pueden presentarse.
Los sntomas psiquitricos pueden aparecer, si endo la depresin la ms
f recuente. Las ideas y conductas paranoi des son habi tual es en la fase
i ni ci al - medi a de la enf er medad, y estn asoci adas a un peor pronsti-
co. Sl o en fases muy evol uci onadas pueden aparecer si gnos ex trapi -
rami dal es, como mar cha tor pe, postura encor vada, bradi ci nesi a gene-
ral i z ada y ri gi dez . Gener al mente, la causa de la muer te suel e ser una
enf er medad i ntercurrente, sobre t odo, i nf ecci ones.
Tratamiento farmacolgico
Los potenci al es obj eti vos del tr atami ento farmacol gi co son: 1 ) mej ora
cogni ti va; 2) enl ent eci mi ent o en la progresin; y 3) retraso en la apar i -
ci n de la enf er medad.
Inhibidores de la acetilcolinesterasa (MI R 0 1 - 0 2, 56). I ndi cados en
las fases l eve y moder ada de la enf er medad; no modi f i can a l argo
p l az o la progresin de la enf er medad, pero p r oducen una mej ora
de las f unci ones cogni ti vas durante los pri meros meses de trata-
mi ent o.
- Tacrina: su vi da medi a corta ob l i ga a una administracin f re-
cuente, y ti ene f recuentes ef ectos adversos col i nrgi cos, adems
de una potenci al hep at ot ox i ci dad grave que obl i ga a control es
regul ares. No se empl ea en la actual i dad y ya no se comer ci al i z a.
- Donepezilo: puede admi ni strarse en una sol a dosi s di ari a y ti ene
mej or tol er anci a que la tacri na, si n alteracin de la acti vi dad
heptica.
- Rivastigmina: i nh i b i dor de la aceti l col i nesterasa y de la b ut i r i l -
col i nesterasa, por l o que podra tener un dob l e mecani smo de
acci n. Se admi ni str a cada 1 2 horas, y como efectos secundari os
son destacabl es las al teraci ones di gesti vas y la prdida de peso.
- Galantamina: i nh i b i dor de la aceti l col i nesterasa y modul ador de
los receptores nicotnicos de aceti l col i na, con l o que modificara
la transmisin col i nrgi ca por dos vas di f erentes. Efectos adver-
sos di gesti vos. Admi ni straci n cada 1 2 horas.
La memantina es un antagoni sta no comp et i t i vo de los receptores
de N- meti l - D- aspartato ( NMDA ) del gl utamato, i ndi cado en las f a-
ses moderadas y avanz adas de la enf er medad de A l z hei mer .
Otros tratamientos con antiinflamatorios, estrgenos, ant i ox i dan-
tes y f actores neurotrpicos, una vez establ eci da la enf er medad, no
han dado resul tados posi ti vos hasta el moment o. Reci entemente,
se ha ensayado en humanos con f actores de ri esgo la generaci n
de anti cuerpos contra la protena P- amiloide, dado que en ratones
transgnicos que p r oducen ex ceso de ami l oi de se ha demostr ado
25
M a n u a l C T O d e M ed i c i n a y Ci r ug a, 8.
a
edi ci n
una reducci n en la formaci n de pl acas, pero hasta el moment o
los efectos secundari os han l i mi t ado el desarrol l o de estas nuevas
terapi as.
3.3. Demencia frontotemporal
(enfermedad de Pick)
Es un trastorno degenerati vo car acter i z ado por una marcada prdida
asimtrica de neuronas en las regi ones anteri ores de los lbulos f r on-
tal es y temporal es, con nor mal i dad del resto del cerebro (Fi gura 1 9).
Fi gura 1 9. Enf er medad de Pick
Hi stol gi camente, hay dos datos caractersticos: 1 ) neuronas de Pi ck:
son neuronas tumef actas, plidas, que no se tien con las ti nci ones
habi tual es y l ocal i z adas en los lbulos f rontal es; 2) cuerpos de Pi ck:
son i ncl usi ones citoplasmticas l ocal i z adas en las regi ones temporal es
anteri ores. No se observan ovi l l os neurof i bri l ares ni pl acas seni l es.
Q RECUERDA
La demenci a de Pi ck se di f er enci a del A l z h ei mer en q ue: ap ar ece en
ms j venes; no cursa co n amnesi a, ni apr ax i as ni agnosi as, pese a ser
una demenci a cor t i cal ; l as al t er aci ones conduct ual es y del l enguaj e son
ms p r ecoces; y no ap ar ecen ovi l l os ni pl acas neur ti cas.
Af ecta a paci entes de medi ana edad, si endo una de las demenci as ms
f recuentes entre los paci entes de 45 a 65 aos. Se mani f i esta co mo una
demenci a l entamente progresi va, donde las al teraci ones de la perso-
nal i dad son los sntomas ms l l amati vos: di f i cul tades en las rel aci ones
soci al es, en la emoci n, en el i nsi ght y con prdida de las capaci dades
ej ecuti vas.
A medi da que avanz a la enf er medad, la apata y la ab ul i a domi nan
el cuadr o. Conj unt ament e a estos sntomas, los f al l os en la memor i a
reci ente y la cap aci dad de apr endi z aj e son muy habi tual es. El l enguaj e
se ve af ectado desde las fases i ni ci al es, p udi endo presentarse co mo el
p r i mer sntoma (las l l amadas afasias pr i mar i as progresi vas). No apare-
cen al teraci ones de t i p o agnosi a o aprax i a, co mo en la EA.
3.4. Demencia vascular
Demencia mul ti i nfarto
Es aquel l a que se p r oduce co mo consecuenci a de mltiples reas de
i nf arto cerebral . Hay que sospecharl a cuando la demenci a ti ene un
i ni ci o brusco, sobre t odo, si ex i sten antecedentes de cual qui er t i p o de
enf er medad vascul ar cerebral y se acompaa de si gnos de f ocal i dad
neurolgica (MI R 97- 98, 37). La causa ms f recuente es la emb ol i a
cerebral bi l ateral reci di vante.
Enfermedad de Binswanger
Tambi n denomi nada encefalopata subcorti cal arteriosclertica, es
una f or ma de demenci a vascul ar asoci ada a HT A y ateroscl erosi s. Se
caracteri z a por una desmi el i ni z aci n di f usa de la sustanci a bl anca sub-
corti cal con aument o del tamao ventr i cul ar subyacente (Fi gura 20 ).
Cursa co mo una demenci a subcor ti cal , con mar cha tpica a pequeos
pasos y base de sustentacin amp l i a, parlisis pseudobul bar y si gnos
corti coespi nal es.
RECUERDA
Las demenci as de causa vas cul ar son l as segundas en f r ecuenci a.
Pueden ser cor t i cal es o s ub co r t i cal es , y se car act er i z an p or su ap a-
ri ci n b r us ca, co n f o cal i d ad neur ol gi ca, y su cur s o cl ni co t'l uc-
t uant e.
La l eucoarai osi s es un trmino neurorradiolgico que descri be las reas
hi podensas en la tomografa comp ut ar i z ada o hi peri ntensas en la RM,
de distribucin per i ventr i cul ar y en centr o semi oval , que ref l ej an la
desmi el i ni z aci n. Es tpica de esta enf er medad, pero no patognom-
ni ca.
Fi gura 20 . Resonanci a magnti ca cerebral . Paci ente con enf er medad
de Bi nswanger; en la RM se apreci a h i p er i nt ensi dad di f usa per i ventr i cul ar
cor r esp ondi ent e al concep t o de l eucoarai osi s
2 6
Neurologa y neurociruga
3.5. Demencia por cuerpos de Lewy
Es la tercera causa de demenci a en el anci ano, despus de la EA y de la
demenci a vascul ar. El estudi o anatomopatol gi co revel a un p r edomi -
ni o de los cuerpos de Lewy a ni vel neocor ti cal . Los paci entes presentan
un deteri oro cogni t i vo l entamente progresi vo de t i p o f r ont osub cor t i cal .
Las f l uctuaci ones cogni ti vas son muy f recuentes, con vari aci ones no-
tabl es en la atenci n y el estado de al erta. Las al uci naci ones vi sual es
o presenci al es son caractersticas, as co mo las al teraci ones del sueo
REM (en la fase de atona muscul ar, la presenci a de un acti vi dad fsica
i ncesante apoya el diagnstico).
Se acompaa hab i t ual ment e de un p ar k i nsoni smo que, aunq ue f re-
cuentemente ti ene un p r edomi ni o de la cl ni ca rigidoacintica, con es-
caso t emb l or y mal a respuesta a la L- DOPA, puede ser i ndi f er enci abl e
del de la Enf ermedad de Parki nson (MIR 0 5- 0 6, 59). Es f recuente la
el evada suscepti bi l i dad a los neurolpticos, con emp eor ami ent o mot or
y cogni t i vo con su uso (MI R 0 0 - 0 1 , 51 ).
Casos clnicos representativos
Un hombre de 77 aos es trado a la consul ta por su esposa para evaluacin. Ella
refi ere que, durante los ltimos seis meses, su mari do ha experi mentado fuertes al u-
cinaciones visuales y audi ti vas e ideas delirantes paranoides. Asi mi smo, durante el
ltimo ao, los dficit cogni ti vos progresivos se han vuel to cada vez ms evidentes
para ella y para otros mi embros de la f ami l i a. Estos dficit, todava en una fase leve,
i mpl i can la memori a, las habilidades matemticas, la orientacin y la capacidad de
aprender nuevas habilidades. Aunque se han observado fl uctuaci ones en la capaci -
dad cogni ti va da a da o semana a semana, es evidente un curso en decl i ve def i ni do.
El paciente no ha estado tomando ningn medi camento. El examen fsico revela un
tembl or en reposo de la ri gi dez en rueda dentada. La marcha del paciente se carac-
teri z a por pasos cortos y arrastrados, y una disminucin del balanceo de los braz os.
iQu sndrome clnico es ms compati bl e con los sntomas de este hombre?
1 ) Enf er medad d e Par k i nson.
2) D emen c i a de C r eut z f el dt - J acob .
3) D emen c i a c o n cuer p o s de Lewy.
4) D emen c i a vascul ar .
5) D emen c i a del l bul o f r o nt al .
M I R 0 5 - 0 6 , 5 9; RC 3
Ante una hi stori a progresiva de 8 aos de evolucin, a parti r de los 60 aos, de
deteri oro i ntel ectual , errores i nexpl i cabl es en la acti vi dad coti di ana, descuido en la
higiene personal , que lleva al enfermo a una dependenci a absol uta de sus fami l i ares,
con i nmovi l i dad total , i nconti nenci a de esfnteres, prdida de peso, convul si ones,
mioclonas y muerte, podremos establecer un diagnstico de:
1 ) Enf er medad de Par k i ns on.
2) Degener aci n h ep at o l ent i cul ar o enf er med ad d e Wi l s o n .
3) Encef al opat a es p o ng i f o r me d e C r eut z f el dt - J acob p or "prote na p r i n".
4) D emen c i a vascul ar .
5) D emen c i a del t i p o A l z h ei mer .
RC 5
27
Neurologa y neurociruga
04
ENFERMEDADES
VASCULARES CEREBRALES
Orientacin
MIR
r
Aspectos esenciales
k.
Este t ema es el ms i mp o r t ant e
de t oda l a neurol og a, y
p or el l o se deb e est udi ar
en p r o f u n d i d a d . D ent r o
del mi s mo , es f undament al
conocer l os t i p os de acci dent es
cer eb r ovascul ar es, l as di sti ntas
eti ol og as y f actor es de r i esgo,
l a cl ni ca en f unci n de l os
t er r i t or i os vascul ar es af ectos,
l os mtodos di agnsti cos, el
t r at ami ent o en f ase aguda y
l a p r of i l ax i s . H ay q ue gui ar se
p or l os Aspectos Esenciales del
t ema y no ol vi dar las l l amadas
de atenci n i ncl ui das en el
t ex t o.
[T~| Los acci dentes cer ebr ovascul ar es (ACV) p ueden ser i squmi cos ( 8 0 - 8 5 %de l os casos) o hemorrgi cos (1 5-
2 0 % de l os casos). Los f actores de ri esgo son en gr an medi da comunes a l os de l a patol og a i squmi ca car -
d aca. Destaca la H T A c o mo p r i nci p al f act or de ri esgo en l os A C V t ant o ateroscl erti cos c o mo hemorrgi cos,
y la f i bri l aci n aur i cul ar , en el caso de l os embl i cos.
Qf) Los A C V embl i cos p r oducen un dficit co mp l et o desde el i ni ci o y co n mayor t endenci a a una t r ansf or ma-
ci n hemorrgi ca.
QTJ Los A C V i squmi cos por af ectaci n de la arteri a carti da i nter na se deb en f undament al ment e a ateroscl e-
rosi s. Su cl ni ca t pi ca es l a amaur osi s fugax. Si sta se acompaa de dol or cer vi cal y s ndrome de Hor ner
i psi l ateral es, hay q ue sospechar una di secci n carot dea.
[~4~] Los A C V i squmi cos por af ectaci n de la arteri a cer eb r al ant er i or son i nf r ecuentes. Su eti ol og a suel e ser
embl i ca, y su cl ni ca t pi ca consi ste en h emi p ar esi a y hemi hi p oest esi a contr al ater al es de p r edo mi ni o cr ur al ,
ref l ej os ar cai cos y desi nhi bi ci n conduct ual .
Qf| Los A C V isqumicos por afectaci n de la arteri a cerebral medi a son los ms f recuentes. Su cl ni ca tpica consi ste
en hemi paresi a y hemi hi poestesi a contral ateral es de p r edomi ni o f aci ob r aq ui al , hemi anop si a homni ma contra-
l ateral , afasias (si se af ecta el hemi sf er i o domi nant e), agnosi as, al ex i a con agrafa y desvi aci n ocul ar i psi l ateral .
(~o~] Los A C V i squmi cos por af ectaci n de l a arteri a cer ebr al poster i or p ueden ser di stal es (h emi anop si a hom-
ni ma cont r al at er al co n respeto macul ar , al ex i a y acal cul i a) o p r ox i mal es (s ndrome tal mi co: hemi anestesi a
gl ob al cont r al at er al , hi perpat a en el h emi cuer p o af ecto y movi mi ent os anor mal es).
|"T~] Los A C V i squmi cos por afectaci n vertebrobasi l ar p r oducen l os s ndromes cr uz ados: hemi par esi a y h emi h i -
poestesi a contral ateral es y lesin i psi l ateral de pares craneal es (el par craneal det er mi na el l ado de la lesin).
QTJ Los s ndromes di sar t r i a- mano t or p e y atax i a- hemi par esi a se p ueden dar t ant o en l esi ones de l a cpsul a i nt er -
na cont r al at er al c o mo en las de p r ot ub er anci a.
|~g~j Dent r o de l os s ndromes l acunar es, hay q ue saber q ue se p r oducen p or af ectaci n de pequeos vasos (l i po-
hi al i nosi s) y q ue el ms f r ecuent e es el i ctus mot or p ur o (por lesin del b r az o poster i or de la cpsul a i nt er na
o de la p r ot ub er anci a anter i or ).
QJj j Las t r omb osi s venosas dur al es p ueden estar p r oduci das p or much as causas sistmicas y l ocal es (vase tabl a)
y suel en deb ut ar p or hi pertensi n i nt r acr aneal . Es t pi co el si gno de la del ta vac a en l a T C.
QTJ La p r i mer a p r ueb a di agnsti ca q ue se r eal i z a ante un A C V es l a T C cr aneal para val or ar l a pr esenci a de he-
mor r agi as (l os hal l az gos de la i sq uemi a p ueden no vi sual i z ar se en las p r i mer as 24- 72 horas).
| l 2 | El t r at ami ent o en fase aguda de l os A C V i squmi cos consi ste en adop t ar medi das de sop or t e (con especi al
cont r ol de la tensi n arteri al ), fibrinlisis co n rt- PA (sal vo cont r ai ndi caci ones), anti agregaci n y ant i coagul a-
ci n (si co n f i bri l aci n aur i cul ar , di secci n carot dea).
[T3] La p r of i l ax i s y el t r at ami ent o en f ase crni ca de l os A C V i squmi cos consi ste en el cont r ol de l os f actores de
ri esgo car di ovascul ar (sobre t o do de la HT A ), anti agregaci n, h i p ol i p emi ant es (i ncl uso en normocol esterol -
mi cos), anti coagul aci n (en mayor es de 65 aos, si con f i bri l aci n aur i cul ar o f actores de ri esgo car di ovas-
cul ar ) y endarterectom a carot dea, si la estenosi s es si gni f i cat i va.
Q~4~j Las hemor r agi as i nt r ap ar enq ui mat osas p r oducen cl ni ca de hi pertensi n i ntr acr aneal y det er i or o del ni vel
de consci enci a. Se cl asi f i can en hemor r agi as hi per tensi vas (pr of undas) y hemor r agi as l obares espontneas
(causa ms f r ecuent e en anci anos por angi opat a ami l oi de, y en j venes por mal f or maci ones vascul ares).
Pr egunt as
- MIR
- MIR
- MIR
- MIR
- MIR
- MIR
- MIR
- MIR
- MIR
- MIR
- MIR
- MIR
- MIR
- MIR
- MIR
0 9- 1 0 , 63
0 8- 0 9, 62
0 7- 0 8, 64, 1 53
0 6- 0 7, 55
0 5- 0 6, 53
0 3- 0 4, 2 41 , 249
0 2- 0 3, 20 4, 21 3
0 1 - 0 2, 52
0 0 - 0 1 , 53
0 0 - 0 1 F, 71
99- 0 0 , 1 99
99- 0 0 F, 60 , 63, 70
98- 99, 61
98- 99F, 70 , 80 , 81
97- 98, 52, 53, 1 1 3
Es la tercera causa de muer te tras las cardiopatas y el cncer. Su i nci denci a ap r ox i mada es de 0 , 5- 1 / 1 0 0 . 0 0 0
habi tantes. En personas mayores de 75 aos, esta i nci denci a aumenta a 20 - 30 / 1 . 0 0 0 habi tantes.
4.1 . Territorios vasculares cerebrales
Los terri tori os vascul ares cerebral es estn descri tos en la Fi gura 2 1 .
2 8
Neurologa y neurociruga
rea mortora y premotora
MMSS y cara
Fi gura 2 1 . T erri tori os vascul ares cerebral es
Arteria cerebral anterior. Se or i gi na de la arteri a cartida i nterna
en la parte anteri or del pol gono de Wi l l i s. Irri ga el crtex mot or y
sensi ti vo de las pi ernas y pi es, crtex f rontal mot or supl ementar i o,
centros corti cal es de la mi cci n en los lbulos paracentral es, p or -
ci n anter oi nf er i or del br az o anteri or de la cpsula i nterna, porci n
anteroi nf eri or de la cabez a del ncl eo caudado, porci n anteri or
del gl ob o pl i do (globus pallidus) y p ut amen e hi potl amo ante-
ri or. Los cuatro ltimos terri tori os se i rri gan a travs de las arteri as
l enti cul oestri adas, donde la ms i mp or t ant e es la arteri a recurrente
de Heubner , que se or i gi na de la arteri a cerebral anteri or a ni vel o
di stal a la unin de la comuni cant e anteri or.
Arteria coroideaanterior. Se or i gi na de la porci n supr acl i noi dea
de la arteri a cartida i nterna. Irri ga la porci n anteri or del h i p ocam-
p o, uncus, am gdal a, gl ob o pl i do, col a del ncl eo caudado, tlamo
l ateral y cuer po geni cul ado, y braz o posteri or de la cpsula i nterna.
Arteria cerebral media. Es el vaso ms f r ecuentemente af ectado en
los i ctus isqumicos. Irri ga gran parte del crtex mot or y sensi ti vo
f r ontopar i etal , reas f rontal es para los movi mi ent os ocul ocefl i cos
conj ugados, radi aci ones pticas, crtex sensori al audi t i vo y reas
del l enguaj e (hemi sf eri o domi nant e). Por medi o de las arteri as l en-
ti cul oestri adas, i rri ga el p ut amen, cabez a y cuer po del ncl eo cau-
dado, gl ob o pl i do l ateral , braz o anteri or de la cpsula i nterna y
porci n superi or del braz o posteri or de la cpsula i nterna.
Arteria cerebral posterior. T i ene su or i gen en la ci rcul aci n verte-
br obasi l ar , a ni vel di stal de la arteri a basi l ar, y comp l et a por detrs
el pol gono de Wi l l i s. I rri ga la super f i ci e i nf er i or del l bul o t em-
p or al , l bul o occi p i t al , ncl eo r oj o, sustanci a negra, parte medi al
de los pedncul os cerebral es, ncl eos del tl amo, h i p ocamp o e
hi potl amo posteri or.
Irrigacin troncoenceflica. Las arteri as vertebral es, que se or i gi nan
de las subcl avi as, conf l uyen a ni vel de la unin b ul b op r ot ub er anci al
para f or mar la arteri a basi l ar. Previ amente, la arteri a vertebral da
l ugar a dos pequeas arteri as medi al es que conf l uyen para f or mar la
arteri a espi nal anteri or. Lateral mente, de la arteri a vertebral se or i gi -
na la cerebel osa posteroi nf eri or, que i rri ga la parte posterol ateral del
b ul b o e i nf eri or del cerebel o. La arteri a basi l ar se di ri ge haci a arri ba
y del ante, en la z ona medi al anteri or de la pr otuber anci a. Da l ugar a
pequeas arteri as medi al es perf orantes, ci rcunf erenci al es cortas y a
las arteri as cerebel osas anter oi nf er i or y anterosuperi or. T er mi na en
la unin pontomesencefl i ca, bifurcndose en las arteri as cerebra-
les posteri ores.
4.2. Clasificacin
y factores de riesgo
Se di sti nguen dos grandes grupos de l esi ones vascul ares: isqumicas y
hemorrgicas.
Las lesiones isqumicas representan el 8 0 - 8 5 %de los casos. Pueden
ser f ocal es (por obstruccin arteri al o venosa) o di fusas (parada car-
d aca, anox i a o hipoperfusin). Tambi n pueden cl asi f i carse como
trombticas o emblicas.
La hemorragia i ntracraneal representa ap r ox i madament e un 1 5-
2 0 % de todos los acci dentes vascul ares cerebral es, si endo la hi per-
tensin arteri al (HTA) el p r i nci p al f actor asoci ado ( 5 0 - 7 0 % de los
casos). La mayora de estas hemorragi as estn l ocal i z adas p r of unda-
mente en los hemi sf eri os cerebral es.
Los mecani smos por los que se puede p r oduci r un acci dente vascul ar
cerebral son bsi camente cuatr o:
Por patologa intrnseca de los vasos secundari a a ateroscl erosi s,
l i pohi al i nosi s, vascul i ti s, depsito de ami l oi de, mal f or maci ones vas-
cul ares, etc.
29
Manual CTO deMedicina y Ciruga, 8.
a
edicin
Por obstruccin vascular secundaria a materi al embl i co or i gi nado
a ni vel card aco o en los vasos ex tracraneal es (emb ol i smo arteri oar-
ter i al , gener al mente con or i gen en la arteri a cartida i nterna).
Por hipoperfusin secundaria a hipotensin o i ncr ement o de la vi s-
cosi dad sangunea.
Por ruptura de un vaso sanguneo dent r o del espaci o subar acnoi deo
o dent r o del parnqui ma cerebral .
Los f actores de ri esgo para la enf er medad cerebrovascul ar son los mi s-
mos q ue para la cardi ovascul ar, pero en nuestro caso si n dudar l o el
p r i nci p al f actor de ri esgo es la HT A. Segn el t i p o de enf er medad cere-
brovascul ar los pri nci pal es f actores de ri esgo son:
Enfermedad vascular aterosclertica: hipertensin, hi percol estero-
l emi a, D M y tabaqui smo.
Embotica: fibrilacin aur i cul ar e i nf arto de mi ocar di o reci ente (ge-
ner al mente anteri or).
Hemorrgica: la hipertensin es el p r i nci p al f actor de ri esgo para la
hemorragi a cerebral p r i mar i a.
Tambi n la hipertensin es el f actor de ri esgo ms i mpor tante para
la l i pohi al i nosi s, que es la base de los i nf artos l acunares.
Q RECUERDA
La H T A es un f act or de ri esgo t ant o para la enf er medad vascul ar cer e-
b r al c o mo para l a cardi opat a i squmi ca, per o el ri esgo r el at i vo es ma-
yor para la p r i mer a. Adems, el t r at ami ent o de la H T A ha demost r ado
mayor ef ecto en la prevenci n de l a enf er medad vascul ar cer eb r al q ue
en l a prevenci n de la cardi opat a i squmi ca.
4.3. Enfermedades
cerebrovasculares isqumicas
Etiologa
Infarto aterotrombtico (Figura 22)
La mayor parte de las enf ermedades cerebral es vascul ares isqumicas
son ori gi nadas por la ateroscl erosi s y sus comp l i caci ones trombticas y
tromboembl i cas. La ateroscl erosi s puede afectar a los vasos ex tracra-
neal es e i ntracraneal es y puede p r oduci r patologa por embol i z aci n
arteri oarteri al o por estenosi s u ocl usi n in situ, dando l ugar a si tuaci o-
nes de baj o gasto. La l ocal i z aci n pref erente de las pl acas de ateroma
es la bi furcaci n de la cartida y el or i gen de la arteri a cartida i nterna.
Fi gura 22. Angiografa carotdea donde se apreci a afectaci n aterosclertica
grave en el or i gen de la arteri a cartida i nt er na
Clasificacin
Las enf ermedades cerebrovascul ares isqumicas se cl asi f i can en:
Accidenteisqumico transitorio (AIT). Dficit neurol gi co con una
duraci n menor de 24 horas. En general , la duraci n es menor de
una hora; si es mayor, la T C suel e mostrar l esi ones isqumicas.
Ictus ostroke. Dficit neurol gi co que dura ms de 24 horas, cau-
sado por di smi nuci n del f l uj o sanguneo en un ter r i tor i o.
Ictus progresivo. Es un dficit neurol gi co de i nstauraci n sbita
q ue progresa o flucta mi entras el paci ente p er manece baj o obser-
vaci n. Puede ser deb i do a estenosi s trombti ca progresi va de una
arteri a, desar r ol l o de edema cer ebr al , obl i teraci n progresi va de
ramas col ateral es o hi potensi n ar ter i al .
Ot r a causa es el sangrado p ost i nf ar t o, o conversi n de un i nf ar-
to " b l anco " en un i nf ar to " r o j o " , q ue aparece en el 4 0 %de l os
casos, y es ms f r ecuent e en i ctus cardi oembl i cos ex tensos por
reperfusin tras un p er i odo de i sq uemi a q ue ha daado el endo-
t el i o vascul ar. El sangrado p ost i nf ar t o rara vez p r oduce nuevos
s ntomas.
RECUERDA
U n i ctus mal i gno es un i ctus del t er r i t or i o de l a ar ter i a cer eb r al medi a
q ue se co mp l i ca co n edema cer eb r al co n desp l az ami ent o de l a l nea
medi a (swel l i ng) y con di smi nuci n del ni vel de conci enci a. Se r eal i z a
una craneotom a descomp r esi va sl o si es der ech o y el p aci ent e es
j o ven.
Infarto cardioemblico
Consti tuyen ap r ox i madament e un 2 0 %de los acci dentes de t i p o i s-
qumi co. La causa ms f recuente de emb ol i smo cerebral cardi ogni co
es la fibrilacin aur i cul ar paroxstica o persi stente (l o ms f recuente es
que sea una fibrilacin aur i cul ar (FA) en un coraz n no reumtico (va-
se Secci n de Cardiologa y ciruga cardiovascular), l o cual es l o ms
preval ente. No obstante, la FA en el contex to de cardiopata reumtica
ti ene ms ri esgo pero es ms i nf recuente).
Otros f actores de ri esgo son los si gui entes:
Trombos murales.
- A parti r de reas discinticas secundari as a i nf arto de mi ocar -
di o; el que ms f r ecuentemente emb ol i z a es el i nf arto agudo de
mi ocar di o (I AM) anteri or o septal . El 3 5 %de los I A M anteri ores
desarrol l an t r omb os mural es, y de el l os el 4 0 %, si no se anti coa-
gul a, p r oduce emb ol i smo sistmico en los cuatr o meses si gui en-
tes, pr eci sando anti coagul aci n profilctica durante seis meses.
- A parti r de cardi omi opat as, f undament al ment e la di l atada. Em-
b ol i z an en un 1 5 %, con una mayor i nci denci a si hay fibrilacin
auri cul ar. A ct ual ment e es i ndi caci n para anti coagul ar si se aso-
ci an ambas, no si endo i ndi caci n absol uta de anti coagul ar la
presenci a de cardi omi opat a ai sl ada.
Enfermedad valvular. Especi al mente f recuente en paci entes con f i -
bri l aci n aur i cul ar y estenosi s mi t r al . Ot r a causa es la endocardi ti s
i nf ecci osa o no i nf ecci osa, esta ltima en asoci aci n a procesos tu-
moral es de base.
30
Neurologa y neurociruga
Otras. A ument o del tamao ventr i cul ar i z q ui er do, f or amen oval
per meabl e y aneuri smas ventri cul ares.
RECUERDA
Los A C V i squmi cos embl i cos suel en p r oduci r se en el t er r i t or i o de la
arteri a cer ebr al anter i or . Cur san con un dfi ci t co mp l et o desde el i ni ci o
y t i enen mayor ri esgo de transf ormaci n en hemorrgi cos (sobre t o do
tras la reperfusi n, p or dao endot el i al ).
Il n, en l eucoci tosi s mayor de 1 5 0 . 0 0 0 clulas/ pl y en macrog-
l ob ul i nemi as o mi el oma mltiple (la I gM es la nmunogl obul i na
que p r oduce un mayor sndrome de hi pervi scosi dad).
Sndrome de hipercoagulabilidad, como el que se p r oduce en
paci entes con tumor es (adenocarci nomas), durante el emb ar az o
o puer per i o o durante el tr atami ento con anti concepti vos oral es.
En asociacin aanticuerpos antifosfolpidos o anticardiolipinas.
Se deben sospechar en paci entes con abortos de repeticin y
antecedentes de trombosi s venosas.
Los cuadr os embl i cos se presentan con el dficit comp l et o desde
el i ni ci o (MI R 0 2- 0 3, 2 1 3 ). Con f r ecuenci a, el emb ol i s mo cerebral
se p r oduce si n obj eti var se una f uente ob vi a. Se habl a de emb ol i s mo
de eti ol og a desconoci da cuando la moni tori z aci n card aca, eco-
cardiografa y eco- Dop p l er de tr oncos supraarticos no consi guen
demostr ar una f uent e de mbol os. El 4 0 %de l os i ctus i squmi cos
se sitan en esta categor a; a veces, en estos casos, la eco- Dop p l er
transesofgica ha demost r ado pl acas de ateroscl erosi s embol genas
en la aorta ascendente.
Infarto lacunar (Figura 23)
Secundari o a arteriopata o l i pohi al i nosi s de pequeo vaso, son menores
de 1 5 mm de tamao y estn l ocal i z ados en el terri tori o de distribucin
de las pequeas arteri as perf orantes procedentes del polgono de Wi l l i s,
arteri a cerebral medi a o si stema vertebrobasi l ar. Los i nfartos l acunares
representan el 2 0 %de toda la patologa vascul ar. La hipertensin arte-
ri al es el f actor de ri esgo ms i mportante, observndose en un 6 5 %de
paci entes. Otros diagnsticos etiolgicos i ncl uyen la di abetes mel l i tus,
cardiopata, etc. Suel en ocasi onar un dficit neurolgico de ms de 2 4
horas de duracin. Hasta un 5 0 %de los paci entes presentan acci den-
tes isqumicos transi tori os previ os, de una duracin apr ox i mada de 3 0
mi nutos y una l atenci a entre el AI T y el i nf arto l acunar de 24- 72 horas.
Fi gura 23. Localiz acin de l os s ndromes l acunares ms f r ecuentes
Arteriopata no arteriosclertica: di secci n arteri al , enf er medad de
moyamoya, di spl asi a f i br omuscul ar .
Enfermedad sistmica: conecti vopat a, sndrome mi el op r ol i f er at i vo,
metabolopata.
Trombosis venosa cerebral.
Infarto deetiologa indeterminada
Tras un ex hausti vo estudi o diagnstico, no se ha encont r ado el meca-
ni smo eti opatogni co subyacente.
Sndromes vasculares
La l ocal i z aci n de los sndromes vascul ares ms f recuentes est repre-
sentada en la Fi gura 2 4.
Arteria cartida interna
La bifurcacin y el ori gen de la arteri a cartida i nterna (pared posteri or)
es el l ugar de mayor i nci denci a de aterotrombosi s. Produce sntomas
bsi camente por emb ol i smos arteri oarteri al es, y menos f r ecuentemente
por baj o f l uj o, pero su ocl usi n puede ser asintomtica, si se establ ece
de f or ma progresi va graci as a la ci rcul aci n col ateral .
Los sntomas pueden si mul ar, en muchos casos, los de afectacin de la
arteri a cerebral medi a. La cl ni ca ms tpica es la amaurosi s fuga (MIR
0 0 - 0 1 , 5 3 ; MI R 99- 0 0 F, 63) por ocl usi n de la arteri a oftlmica, que
consi ste en una prdida uni l ateral de la vi si n q ue se i nstaura en 1 0 - 1 5
s y dur a escasos mi nutos.
Comi enz a como visin borrosa i ndol or a que evol uci ona hasta la ce-
guera monocul ar comp l et a, con resolucin total posteri or. En el f ondo
de oj o pueden observarse en ocasi ones mbol os de col esterol en vasos
retianos.
Q RECUERDA
En l a ex pl oraci n del f o nd o de oj o de l a amaur osi s fugax p ueden o b -
servarse cri stal es de col est er ol en l os vasos reti anos. Por ot r a par te,
en el f o nd o de o j o de la ocl usi n de l a ar ter i a cent r al de l a r et i na, l o
caracter sti co es l a p al i dez r et i ni ana co n l a " ma n c h a cer ez a" a ni vel
macul ar .
Infarto decausa inhabitual
Causas hematolgicas.
- Hemoglobinopatas. La anemi a de clulas f al ci f ormes es la he-
mogl obi nopat a ms f r ecuentemente rel aci onada con i ctus.
- Sndrome de hiperviscosidad. Se p r oduce en pol i ci temi as con
hemat ocr i t o superi or al 5 0 %, en tr omboci tosi s mayor de un mi -
La asoci aci n de amaurosi s f ugaz , dol or cervi cal y sndrome de Hor ner
es tpica de la di secci n de arteri a cartida.
Q RECUERDA
Ot r as causas de s ndrome de Hor ner , adems de l a di secci n carot dea,
son: el s ndrome b ul b ar l ateral ( Wal l enb er g), la si r i ngomi el i a cer vi cal , la
di l ataci n aur i cul ar y el t umo r de Pancoast.
31
Manual CTO deMedicina y Ciruga, 8.
a
edicin
ACA: arteri a cerebral anteri or ACM: arteri a cerebral medi a ACP: arteri a cerebral posteri or
rea mortora y premotora MMII
(parlisis espstica contral ateral )
rea mortora y pr emotor a MMSS
y cara (parlisis espstica contral ateral )
Centro de la mi rada conj ugada
(desviacin haci a la lesin)
ACA
Cortez a pref ontral
(muti smo, abul i a, mori a,
refl ej os arcaicos)
rea de Broca
(afasia motor a)
Cortez a audi ti va
(al uci naci ones audi ti vas,
sordera corti cal )
ACM
rea de Werni cke
(afasia sensi ti va)
Radi aci ones pticas
(hemi anopsi a homnima
contral ateral )
Cortez a somatosensori al MMII
(hi poestesi a contral ateral )
Cortez a somatosensori al
MMSS y cara
(hipoesttica contral ateral )
Cortez a vi sual pri mari a
(hemi anopsi a homni ma
contral ateral con respeto
macul ar; ceguera corti cal )
Tlamo (sndrome talmico)
Fi gura 2 4. Localiz acin de l os s ndromes vascul ares ms f r ecuentes
Arteria cerebral anterior
El i nfarto de la arteria cerebral anteri or (ACA) es muy poco habi tual , sea
por la causa que sea, sin embargo, cuando se producen, la causa ms
probabl e del mi smo es un embol i smo de ori gen cardaco, no la aterotrom-
bosis. No se debe ol vi dar que si se produce un mbolo cardaco, la arteria
que se afecta con ms f recuenci a es la A C M , no la A CA (MIR 97- 98, 52).
La ocl usi n di stal a la arteri a comuni cant e anteri or da l ugar a:
Hemi paresi a y hemi hi poestesi a contral ateral es de p r edomi ni o crural .
Di smi nuci n de la acti vi dad p si comot or a y del l enguaj e espontneo
secundar i o a afectaci n de reas pref rontal es.
Ref l ej o de prensin, succi n y ri gi dez paratnica por lesin de las
reas motoras supl ementari as f rontal es.
Apr ax i a de la mar cha y, a veces, i ncont i nenci a uri nari a por af ecta-
ci n del lbulo f rontal parasagi tal (en l esi ones bi l ateral es).
i de H ak i m
RECUERDA
En l esi ones f r ontal es bi l ater al es, p uede apar ecer la trada
A dams (aprax i a de la mar ch a, i ncont i nenci a ur i nar i a y det er i or o cogni -
t i vo), caracter sti ca de l a h i dr ocef al i a nor mot ensi va.
Puede haber tambi n asomatognosi a (hemi negl i genci a cor por al ),
anosognosi a y desorientacin espaci al en l esi ones del hemi sf eri o
no domi nant e.
RECUERDA
La af asi a nos l ocal i z a la i sq uemi a a ni vel cor t i cal en el t er r i t or i o vascul ar
de la arteri a cer eb r al medi a del h emi sf er i o domi nant e.
Arteria coroideaanterior
Cursa con hemi paresi a y hemi hi poestesi a contral ateral es, i ncl uyendo
la cara, y a veces hemi anopsi a contral ateral homni ma. El diagnstico
di f erenci al con afectaci n de la arteri a cerebral medi a a ni vel cl ni co
suel e ser di f ci l .
Arteria cerebral posterior
Por lesin occi p i t al , da l ugar a hemi anopsi a contral ateral que suel e
respetar la visin macul ar. Los ref l ej os pupi l ares estn conservados.
I mpl i ca a veces al ex i a y acal cul i a (MIR 0 1 - 0 2, 52).
Arteria cerebral media
Es el s ndrome vascul ar ms f recuente. Cursa con:
Hemi paresi a y hemi hi poestesi a contral ateral es, de p r edomi ni o fa-
ci ob r aq ui al (MI R 99- 0 0 , 1 99).
Hemi anop si a homni ma contral ateral .
Desvi aci n ocul ocefl i ca haci a el l ado de la lesin, con conserva-
ci n de los ref l ej os ocul ocefl i cos y ocul ovesti bul ares.
Af asi a de Broca, Wer ni ck e o gl ob al , dep endi endo de la l ocal i z aci n
y extensin de la afectaci n (en l esi ones del hemi sf eri o domi nant e).
RECUERDA
Si ex i ste al ex i a con agrafa, la af ectaci n vascul ar est en el t er r i t or i o de
l a cer eb r al med a; mi entr as q ue si ex i ste al ex i a si n agrafa, el t er r i t or i o
af ect ado es el de l a cer ebr al poster i or .
Si se af ecta la ci rcul aci n p r ox i mal , y dado que la mayor parte de la
irrigacin tal mi ca depende de esta arteri a, aparecer un s ndrome ta-
l mi co car acter i z ado por hemi anestesi a contral ateral extensa y para
todos los ti pos de sensi bi l i dades, hiperpata o dol or en el hemi cuer-
32
Neurologa y neurociruga
p o af ectado, mano con movi mi ent os pseudoatetoi des secundari os a la
prdida de la sensi bi l i dad p r op i ocep t i va (mano tal mi ca), coreoatetosi s
y h emi b al i smo por extensin l esi onal a las reas subtalmicas, aste-
ri x i s contral ateral y dficit en la supraducci n y conver genci a ocul a-
res. Otros si gnos y sntomas i nf recuentes de la lesin tal mi ca son la
alteracin en la memor i a, sueo y regulacin de la temperatura, afasia
subcorti cal y def ecto transi tori o homni mo del camp o vi sual .
Q RECUERDA
Una f or ma senci l l a de i denti f i car el t er r i t or i o arteri al af ectado en l a enf er -
medad i squmi ca cerebral es val orar si ex i ste hemi par esi a y h emi anop si a:
el s ndrome de la arteri a cer ebr al anter i or cursa con hemi par esi a crural
contral ateral y si n h emi anop si a; el de cerebral medi a (el ms f recuente)
cursa con hemi par esi a f aci ob r aq ui al y h emi anop si a homni ma cont r al a-
teral es; y el de cerebral posteri or cursa si n hemi par esi a, p er o con h emi a-
nopsi a homni ma congr uent e contr al ater al , y con respeto macul ar .
Sistema vertebrobasilar
Los procesos isqumicos a este ni vel p r oducen los l l amados "s ndromes
cr uz ados", caracteri z ados por al teraci ones de vas largas contral atera-
les (hemi paresi a, hemi hi poestesi a) y si gnos i psi l ateral es cerebel osos o
de pares craneal es.
Q RECUERDA
La patol og a vascul ar del si stema ver tebr obasi l ar p r oduce l os s ndromes
cr uz ados: hemi p ar esi a y h emi h i p ost esi a contr al ater al es y af ectaci n
i psi l ater al de pares craneal es (el par cr aneal det er mi na el l ado de l a
l esi n).
^ n H i i H
La i squemi a vertebrobasi l ar puede p r oduci r una prdida brusca de la
consci enci a, con o si n recuperaci n posteri or, pr ecedi da de sntomas
de disfuncin troncoencefl i ca (diplopa, vrtigo, atax i a, etc.) (MIR 05-
0 6, 53). Los sndromes ms i mportantes se han descri to pr evi amente en
la secci n de Semiologa, dentr o del Cap tul o Sndromes mesencefli-
cos, pontinos y bulbares (MIR 09- 10, 63).
Infartos lacunares
Los sndromes l acunares ms f recuentes son:
Ictus motor puro: es el sndrome l acunar ms f recuente, con una
topografa l esi onal habi tual mente l ocal i z ada en el br az o posteri or
de la cpsula i nterna, aunq ue tambi n puede l ocal i z arse en la por -
ci n anteri or de la pr otuber anci a. Consi ste en la paresi a o parlisis
hemi cor p or al f aci ob r aq ui ocr ur al , gener al mente p r op or ci onada (si -
mi l ar afectaci n en cara, br az o y pi erna), si n afectaci n de otras
reas ni del ni vel de consci enci a o las f unci ones superi ores. Cuando
se l ocal i z an en la r odi l l a de la cpsula i nterna, puede cursar con
paresi a f aci al ai sl ada, y cuando af ectan a la parte ms posteri or de
la mi sma, pueden dar l ugar a una paresi a crural ai sl ada.
Ictus sensitivo puro: resul ta de un i nf arto l acunar a ni vel del ncl eo
ventral posterol ateral del tl amo. La cl ni ca consta de un dficit sen-
si ti vo que afecta a un h emi cuer p o, i ncl ui da la cara, si endo menos
f recuente la distribucin quei r oor al (afectacin per i bucal y de la
mano i psi l ateral ).
Ataxia- hemiparesia: es tambi n expresin, general mente, de un i n-
f arto l acunar l ocal i z ado en el br az o anteri or de la cpsula i nterna o
en la pr otuber anci a. Cursa con hemi paresi a contral ateral (ms grave
en la ex t r emi dad i nf eri or) y ataxi a (habi tual mente en los mi emb r os
con dficit motor ).
Disartria- mano torpe: cursa con paresi a f aci al y torpez a de la mano
i psi l ateral , si n afectaci n sensi ti va. La causa ms f recuente es un
i nf arto l acunar en el br az o anteri or o la r odi l l a de la cpsula i nter-
na contral ateral al h emi cuer p o af ectado, aunq ue puede pr oduci r se
tambi n por l esi ones en la pr otuber anci a (MIR 03- 04, 249).
Fi gura 25. RM cerebral . Se obser va pequeo i nf ar t o
l acunar p r of undo i z q ui er do mar cado p or la f l echa
La ex i stenci a de mltiples i nf artos l acunares puede conduci r a un s n-
dr ome pseudobul bar (di sartri a, di sf agi a, disfona, parlisis f aci al bi l ate-
ral y l ab i l i dad emoci onal ).
Estudio diagnstico (Figura 26)
La prueba diagnstica i ni ci al en cual qui era de los ti pos de i nf arto cere-
bral es la TC craneal , para establ ecer el diagnstico de i ctus isqumico
o hemorrgico, as como para descartar etiologas que pueden cursar
como un proceso vascul ar (tumores, sangrados, metstasis, etc.) e i nf or -
ma sobre la extensin de la lesin isqumica. Durante las pri meras 24-
72 horas, pueden no observarse l esi ones isqumicas (MIR 97- 98, 53),
aunque es posi bl e detectar si gnos i ndi rectos, como asimetras de surcos
corti cal es por edema, despl az ami ento de estructuras o aument o de den-
si dad de la arteri a cerebral medi a, en su trayecto basal . Es de escasa
uti l i dad para la vi sual i z aci n de i nfartos vertebrobasi l ares deb i do a los
artefactos seos que genera la fosa posteri or. La TC supera a la resonan-
ci a magntica en la detecci n de sangrados, aunque sta es ms sensi -
bl e para la vi sual i z aci n de l esi ones de fosa posteri or (p r ocedi mi ent o de
el ecci n) vase (Fi gura 25). En los i nfartos l acunares, la prueba i ni ci al de
el ecci n en la fase aguda es i gual mente la T C craneal (para el diagnsti-
co di f erenci al isquemicohemorrgico), pero para su estudi o posteri or es
necesari o real i z ar una RMN craneal , ya que la TC no detecta los i nf artos
menores de 5 mm y los si tuados en fosa posteri or.
Profilaxis y tratami ento
Tratamiento en faseaguda
Medidas generales: evi tar hi pertermi as, hi per gl ucemi as y el evaci n
excesi va de la tensin arteri al , as co mo descensos bruscos de esta
ltima.
3 3
Manual CTO deMedicinay Ciruga, 8.
a
edicin
u
<
u
<
u
<
9
o
o
s o
uj u
o o
o
u
a
Sospecha clnica ACV
AIT (< 24 horas)
ICTUS (> 24 horas)
Normal , pero clnica evi dente:
repeti r en 72 horas
Descarta J
ACV
ISQUMICO (80 %)
< 24 horas > 24 horas
Borrami ento estructuras Hi podensi dad focal
Efecto masa
TA ECG
Analtica Rx trax
TC craneal : eleccin en fase aguda.
Se har RM si clnica de fosa posteri or
o sndrome l acunar o sospecha de
trombosi s venosa
HEMORRGICO (20 %)
Hi perdensi dad
EMBLICO INFARTO LACUNAR
Aterosclerosis
bifurcacin carotdea
(HTA, tabaco, col esterol )
Fibrilacin auri cul ar
T rombo mural (IAM)
Valvulopata (EM)
Suelen ir a cerebral medi a (80 %)
HTA
(Li pohi al i nosi s)
Valorar fibrinlisis
segn t i emp o
de evolucin
ECO Doppl er carotdeo
Angiografa
ECO transesofgico
ECG
TROMBOSIS VENOSA
Procesos spticos
Embaraz o y puerperi o
Deshidratacin (ancianos)
Anti concepti vos orales
Traumati smos craneales
Procesos hematolgicos
RM
Angiografa
OTROS
RM
Antiagregacin con AAS
(ti cl opi di na o cl opi dogrel de 2.
a
eleccin)
Estenosis carotdea
Sintomtica Asintomtica
> 70 %Tromboendarterectoma
50 - 70 %??
< 50 %AAS
Arteri ti s: temporal ,
Takayasu...
Diseccin arteri al
Enf. moyamoya (volutas
de humo)
Estados de
hi percoagul abi l i dad
Enf. Bi nswanger
Displasia f i bromuscul ar
Vasospasmo
Anti concepti vos orales
Anticoagulacin
(di feri da si i nf arto extenso)
Control estri cto
de la TA
AAS
Signo de la 8 vaca
enTC con contraste
Anticoagulacin
Fi gura 26. A l gor i t mo di agnsti co y teraputi co de l os acci dentes cerebrovascul ares
Fibrinlisis con rt- PA: est i ndi cada la administracin de rt- PA en
paci entes con:
- Ictus i squmi co de menos de tres horas desde la instauracin de
los sntomas (MI R 0 8- 0 9, 62).
- Paci ente menor de 80 aos.
- Puntuaci n en la escal a N1 HSS (escala i nter naci onal de grave-
dad cl ni ca del i ctus) menor de de 25 puntos (Tabl a 1 2).
- Ausenci a de al guno de los cri teri os de excl usi n que aparecen
en la T abl a 1 3 (MIR 0 7- 0 8, 1 53).
Antiagregacin: en paci entes que no cump l en cri teri os de fi bri nl i -
sis: el uso de ci do aceti l sal i c l i co (AAS) 3 0 0 mg en las pri meras 48
horas tras el i ctus i squmi co reduce el ri esgo de recurrenci a y la tasa
de mor t al i dad a medi o p l az o.
La i nci denci a de i ctus i squmi co es de 1 - 2%por ao tras i nf arto de
mi ocar di o, si endo el ri esgo mayor dur ante el p r i mer mes posti nf arto
( 3 0 %). En estos paci entes, la prof i l ax i s pr i mar i a i ncl uye:
Anticoagulacin oral. Mantener el ndi ce i nter naci onal nor mal i z a-
do (INR) entre 2 y 3, si el paci ente asoci a fibrilacin aur i cul ar (MIR
99- 0 0 F, 60 ).
Estatinas (i nhi bi dores de la HMC - C oA reductasa), i ncl uso en p a-
ci entes con ni vel es de col esterol normal es. Su ef ecto profilctico
parece estar al margen de su ef ecto h i p ol i p emi ant e y se debe a una
estabiliz acin del endot el i o y pl aca aterosclertica, efectos ant i i n-
f l amatori os e i nhi bi ci n de la adhesin y agregacin pl aquetari a.
La anticoagulacin a l argo pl az o con dicumarnicos consti tuye la terapu-
ti ca de el ecci n en la prevencin pri mari a de la patologa vascul ar cere-
bral , en los casos de fibrilacin auri cul ar asoci ada a patologa val vul ar.
Prevencin primaria
El tr atami ento de la HT A reduce sustanci al mente el ri esgo de i ctus.
Una di smi nuci n en la presin arteri al diastlica de 5- 6 mmH g reduce
el ri esgo en un 4 2 %. El tr atami ento de la HT A diastlica ai sl ada en el
anci ano di smi nuye el ri esgo en un 3 6 %.
Q RECUERDA
Las i ndi caci ones de anti coagul aci n en fase aguda son: fi bri l aci n au-
r i cul ar , di secci n carot dea, i ctus i squmi co p r ogr esi vo o t r omb osi s de
senos venosos dur al es. En f ase crni ca, se ant i coagul a si se cump l en
dos de l os si gui entes cr i t er i os: edad sup er i or a 65 aos, fi bri l aci n aur i -
cul ar , pr esenci a de f actores de ri esgo car di ovascul ar o demostraci n de
t r omb os ntracard acos.
34
Neurologa y neurociruga
Estuporoso 0 No cl audi ca. BM 5 0
Coma 1
PIERNA IZQUIERDA
Cl audi ca. BM 4
Al gn esf uerz o contr a gr avedad. BM 3
Sin esf uerz o contr a gr avedad. BM 2
Ni ngn movi mi ent o. BM 0
1
2
3
4
^Xc.-.:V. Responde ambas cor r ect ament e 0 No cl audi ca. BM 5 0
Responde una cor r ect ament e 1 Cl audi ca. BM 4 1
PREGUNTAS LOC I ncor r ecto PIERNA DERECHA Al gn esf uerz o contr a gr avedad. BM 3
Sin esf uerz o contr a gr avedad. BM 2
Ni ngn movi mi ent o. BM 0
2
3
4
Responde ambas cor r ect ament e 0 Ausente 0
Responde una cor r ect ament e 1 Presente en una ex t r emi dad 1
I ncor r ecto 2 Presente en dos ex t r emi dades 2
RDENES LOC ATAXIA DEMIEMBROS
Si est presente, se l ocal i z a en:
Braz o der ech o ( 1 : s; 0 : no)
Barz o i z q ui er do( 1 : s; 0 : no)
Pi erna derecha ( 1 : s; 0 : no)
Pi erna i z qui erda ( 1 : s; 0 : no)
Nor mal 0 Nor mal 0
MIRADA Parlisis parci al de la mi r ada 1 SENSIBILIDAD Hi poestesi a l i gera a moder ada 1
Devi aci n oculoceflica 2 Hi poestesi a severa o anestesi a 2
Sin dficit campi mtri cos 0 Nor mal , si n afasia 0
CAMPOS VISUALES
Cuadr antanopsi a
Hemi anopsi a homni ma
1
2
LENGUAJE
Afasi a l i gera a moder ada
Afasi a grave. Broca, Werni cke. . .
1
2
Hemi anopsi a homni ma bi l ateral , ceguera 3 Afasi a gl ob al o mut i s mo 3
Movi mi ent os nor mal es y simtricos 0
Arti cul aci n nor mal
Li gera a moder ada
Grave o nartri a
0
PARLISIS FACIAL
Paresia l i gera
Parlisis parci al
1
2
DISATRIA
Arti cul aci n nor mal
Li gera a moder ada
Grave o nartri a
1
2
Parlisis comp l et a 3
Arti cul aci n nor mal
Li gera a moder ada
Grave o nartri a
No cl audi ca. BM 5 0 Sin amor mal i dad 0
Cl audi ca. BM 4 1 Parcial (slo una modal i dad af ectada) 1
BRAZO IZQUIERDO Al gn esf uerz o cont r a gr avedad. BM 3
Sin esf uerz o contr a gr avedad. BM 2
Ni ngn movi mi ent o. BM 0
2
3
4
EXTINCIN Comp l et a (ms de una modal i dad) 2
No cl audi ca. BM 5 0
Cl audi ca. BM 4 1
BRAZO DERECHO Al gn esf uerz o cont r a gr avedad. BM 3
Sin esf uerz o contr a gr avedad. BM 2
Ni ngn movi mi ent o. BM 0
2
3
4
BM Balance motor
Tabla 1 2. Escala NIHSS (escala i nternaci onal de gravedad clnica del i ctus)
Presenci a de h emor r agi a en TC craneal previ a a la admi ni straci n del frmaco
| Presentaci n clnica sugesti va de HSA, i ncl uso conT C nor mal
Dficit neurol gi co escaso o s ntomas q ue mej or an rpi damente
Escala NI H > 25 p unt os
Convul si ones al i ni ci o del i ctus
! Exi stenci a de ditesis hemorrgi ca ( t r omb op eni a < 1 0 0 . 0 0 0 , t r at ami ent o
actual con anti coagul antes, o t r at ami ent o con hepari na dur ant e 48 horas
previ as y TTPA aument ado)
TA > 1 85/ 1 1 0 o necesi dad de manej o i.v. agresi vo para reduci rl a
Gl ucosa sangu nea > 40 0 o < 50 mg/ dl
Hi stori a de i ctus p r evi o y DM concomi t ant e
Ictus en l os tres l ti mos meses
Hemor r agi a grave o pel i grosa mani f i esta o reci ente
A nt ecedent e de lesin de SNC: hemor r agi a, neopl asl a, aneur i sma, ci rug a. . .
Patologa grave concomi t ant e (endocar di ti s, pancreati ti s, gastropata
ul cerati va reci ente, aneuri smas arteri al es, neopl asi as con ri esgo hemorrgi co,
hepatopat a grave)
Ciruga mayor o t r aumat i smo i mp or t ant e en l os tres l ti mos meses
Tabla 1 3. Cri teri os de exclusin para la fibrinlisis i.v.
Prevencin secundaria
Patologa vascular cerebral con origen en territorio carotdeo o
vertebrobasilar:
- Antiagregacin. Se ha demostr ado que el AAS, en dosi s mxi -
mas de 3 0 0 mg/ da, reduce el ri esgo de nuevos i ctus en ap r ox i -
madament e un 2 0 - 3 0 %. Acta a ni vel pl aquetar i o, p r oduci endo
una i nhi bi ci n i rreversi bl e de la ci cl oox i genasa y el t r omb ox ano
A 2 .
La ticlopidinaes otro anti agregante pl aquetar i o, con ef ecti vi dad
i gual o superi or al AAS, que i nhi b e la agregacin pl aquetari a
medi ada por di f osf ato de adenosi na (ADP). No acta sobre la
ci cl oox i genasa ni f osf odi esterasa, por l o que no modi f i ca los ni -
vel es de t r omb ox ano ni de monof osf ato de adenosi na c cl i co
(AMP c).
Entre los ef ectos adversos de la t i cl op i di na, destaca la apari ci n
de neutr openi a reversi bl e ( 1 %de los paci entes), por l o que se
deben real i z ar control es hematolgicos peridicos dur ante los
tres pr i mer os meses de tr atami ento. Los trastornos gastroi ntesti -
nal es (f undamental mente la di arrea) consti tuyen los ef ectos i n-
deseabl es ms f recuentes.
El ciopidogrel, de la mi sma f ami l i a que la t i cl op i di na a la que
prcti camente ha despl az ado, pero con menos efectos secunda-
ri os a ni vel hematol gi co, est consi der ado el anti agregante de
segunda el ecci n cuando exi ste contrai ndi caci n para admi ni s-
trar AAS. Puede admi ni strarse en una sol a dosi s di ari a.
El dipiridamol acta por i nhi bi ci n de la f osf odi esterasa p l aq ue-
tari a, encargada de degradar el A M P c. Se emp l ea asoci ado a
AAS co mo anti agregante.
35
Manual CTO deMedicinay Ciruga, 8.
a
edicin
< 5 0 %
(no si gni f i cati va)
> 7 0 %
(si gni f i cati va)
Antiagregacin
Individualizacin
del caso
Endar ter ectom a
Fi gura 27. Prevencin secundari a de la estenosi s carotdea sintomtica
Endarterectoma carotdea (Fi gura 28).
Es el tr atami ento de el ecci n en paci entes con estenosi s carot-
dea sintomtica que supera el 7 0 %de la l uz (MIR 97- 98, 113).
Si la estenosi s es i nf eri or al 5 0 %, hay que admi ni strar al paci ente
anti agregantes (MIR 98- 99F,70). Cuando la estenosi s se encuen-
tra entre el 50- 69%, la decisin teraputica depende de los f ac-
tores de ri esgo vascul ar (podra i ndi carse en varones, y sntomas
hemisfricos reci entes).
En estenosi s carotdeas asintomticas, se ha r ecomendado la
anti agregaci n. Sin embar go, cuando la estenosi s es hemodi -
nmi camente si gni f i cati va y evol uti va en el t i emp o, p uede ser
benef i ci osa la endarterectoma carotdea, si empre que la mor b i -
mor t al i dad operatori a no supere el 5%.
RECUERDA
Si la estenosi s de la cartida sintomtica es del 5 0 - 6 9 %, se op t a p or la
endarterectom a carotdea, en l ugar de por la anti agregaci n, slo si se
trata de un varn j oven, no di abti co, con esperanz a de vi da superi or a
ci nco aos y con un ri esgo qui rrgi co i nf er i or al 6 %. Si la estenosi s de
la cartida sintomtica es comp l et a ( 1 0 0 %) , no se real i z a ci rug a, si no
anti agregaci n.
- Anticoagulacin. La ut i l i dad de la anti coagul aci n para la pr e-
venci n secundari a de la patologa vascul ar carotdea es cont r o-
verti da. Se puede uti l i z ar transi tori amente, en paci entes con AI T
o i ctus minor de repeti ci n, cuando se obj eti va una estenosi s
grave de la cartida i nterna y mi entras se prepara la ciruga el ec-
ti va; tambi n en l esi ones estenticas no accesi bl es qui rrgi ca-
mente (arteri a basi l ar) o cuando la ciruga est cont r ai ndi cada.
Patologa vascular cardioemblica: si se evi denci a una f uente car-
di oembl i ca, la prof i l ax i s secundari a de el ecci n es la ant i coagu-
lacin or al . Cuando el rea de i squemi a cerebral es amp l i a, no se
r ecomi enda la anti coagul aci n en fase aguda, dado el al to ri esgo
de transformacin hemorrgica del i nf arto. En estos casos, se r eco-
mi enda real i z ar una anti coagul aci n di f er i da.
Trombosis venosas
En el 25- 40%de los casos se desconoce la causa. Se han descri to asoci a-
ci ones con procesos spticos sistmicos o l ocal es (meni ngi ti s) en ap r ox i -
madamente un 15 %de las trombosi s venosas. Otras etiologas asoci adas
aparecen refl ej adas en las Tabl as 14 y 15. Es un proceso de difcil di ag-
nstico debi do a la vari abi l i dad de sus mani f estaci ones clnicas y a la
nespecificidad de los hal l az gos en las pruebas compl ementari as.
La cl ni ca es muy vari ada, desde las f ormas asintomticas a las que
cursan con cef al ea o coma. Suel e debutar con un sndrome de hi per-
tensin i ntracraneal , si endo la cef al ea el sntoma ms f recuente. Puede
segui rse de un cuadr o de f ocal i dad neurolgica con cri si s f ocal es o
general i z adas, hemi paresi a, afectaci n de pares craneal es, etc. En la
expl oraci n, se puede observar edema de papi l a.
COMUNES POCO FRECUENTES
Infecci n
Embar az o- puer per i o Enf. i nf l amat or i a i ntesti nal
Deshi drataci n (anci anos) S ndrome de Behcet
A nt i concep t i vos oral es A nt i coagul ant e l pi co
Coagul opat as (t r omb oci t osi s. A b uso de dr ogas
t r omb oci t op eni a) S ndromes
Hematol gi cos (anemi a cel . f al ci f or mes, HPN) paraneopl si cos
T umor (invasin l ocal , por ej . : meni ngi omas)
T r aumat i smos
Tabla 1 4. Causas de tr ombosi s venosa cerebral
Hemor r agi a hi per tensi va
A neur i smas arteri al es
Mal f or maci ones arteri ovenosas
Vasculopatas (ami l oi de, Moyamoya, vascul i ti s)
Coagul opat as
Hemor r agi a i nt r at umor al
A b uso de dr ogas (coca na, si mpati comi mti cos, anf etami nas)
Secundari a a i nf ar t o venoso
Tabla 1 5. Causas de h emat oma i ntraparequi matoso cerebral
3 6
Neurologa y neurociruga
En cuant o a las pruebas compl ementar i as, son tiles:
Lquido cefalorraqudeo: el dato ms habi tual es un aument o de
presin, que se acompaar de reacci n menngea i nf l amator i a si
hay un proceso sptico de base.
TC : p uede ser nor mal o mostrar datos i ndi r ectos de edema cer e-
bral con di smi nuci n de l os surcos cor ti cal es. Puede observarse
un i nf ar to cor t i cosub cor t i cal con hemorragi z aci n mul t i f ocal . El
si gno de la "8 vac a" (Fi gura 29) es muy caracter sti co, y consi ste
en un r ef or z ami ent o de las paredes del seno t r omb osado r odean-
do a una z ona centr al i sodensa q ue, teri camente, cor r esp onde al
t r o mb o .
Fi gura 29. TC craneal de paci ente con t r omb osi s de seno l ongi t udi nal superi or,
donde se observa i dent i f i cado p or la f l echa el si gno del del t a vaco, q ue mues-
tra la presenci a de t r o mb o en el i nter i or del seno l ongi t udi nal super i or
Resonancia magntica: es la tcni ca de el ecci n, aunq ue no ex cl u-
ye la real i z aci n de angiografa cerebral .
Angiografa cerebral: es la tcni ca diagnstica que p er mi t e asegurar
la ex i stenci a de obstruccin venosa, aunq ue la RMN ha demostr ado
una buena correl aci n con la i magen angiogrfica y gran f i ab i l i dad
diagnstica (Fi gura 30 ).
Fi gura 30 . TC (i magen de la i z qui erda) y RM (i magen de la derecha)
q ue muest r an t r omb osi s del seno l ongi t udi nal super i or "si gno de la 5 vac a"
en paci ente di agnost i cado de oti ti s medi a
4.4. Hemorragia
intraparenquimatosa
Los procesos vascul ares hemorrgicos representan ap r ox i madament e
el 2 0 %de los ACV. Dado que la hemorragi a en el espaci o subaracnoi -
deo o en el parnqui ma cerebral p r oduce menos dao ti sul ar que la
i squemi a, los paci entes que sobrevi ven a la fase aguda pueden mostrar
una marcada recuperaci n f unci onal .
La Fi gura 31 muestra las causas ms f recuentes de hemor r agi a i ntracra-
neal espontnea. En este apartado se tratar sol amente la hemorragi a
i ntraparenqu i matosa.
Las mal f or maci ones vascul ares y la hemorragi a subaracnoi dea por r o-
tura de aneuri sma se revisarn ms deteni damente en los dos apartados
si gui entes.
ACV HEMORRGICO
(20 %)
HEMORRAGIA
SUBARACNOIDEA
TC craneal :
hi perdensi dad
HEMORRAGIA
HIPERTENSIVA
Rotura mi croaneuri smas de
Charcot Bouchard
Dficit neurolgico focal de
comi enz o brusco y curso progresi vo
HEMORRAGIA LOBAR
ESPONTNEA
Sustancia bl anca subcorti cal
PUTAMEN
Hemi paresi a y
hemi hi poestesi a
contral ateral es. Desv.
oj os l ado lesin. Di sm.
ni vel consci enci a.
TLAMO
Sd. talmico + hemi -
pleja contral ateral es
CEREBELO
Consciencia preservada
inicial
Cefalea occi pi tal , ataxia,
vmitos
Hi drocefal i a por compr.
IV ventr.
PUENTE
Vase esquema
del coma
Anci ano Joven Otras
ANGIOPATIA MALFORMACION
AMILOIDE | i VASCULAR
Causa ms
frec. de hem.
no HTA
en el
anci ano.
Reci di vante
Tratami ento: control TA (evitar
cambi os bruscos).
Tratami ento de la HTIC
| Cerebelosa (> 3 cm de dimetro)
Ciruga si Herniacin
Angi oma venoso: la
ms frec. asintomtica
Malf. arteri ovenosa: la
ms frec. sintomtica
Angi oma capilar
(telangiectasias)
Angi oma cavernoso
Hay que sospecharlas en
paci ente
j oven con hemorragi a
en un l ugar atpico e hi stori a
de cefalea uni l ateral y pulstil
con convul si ones.
En estos casos debe hacerse
una angiografa.
Fi gura 3 1 . Hemorragi a i ntraparenqui matosa
La hemorragi a i ntr apar enqui matosa o i ntracerebral es pref erentemente
causada por la ruptura de arteri as si tuadas p r of undament e en el cere-
bro.
A di f er enci a de los i ctus isqumicos, de instauracin sbita, los h emo-
rrgicos suel en evol uci onar en el transcurso de vari os mi nutos, y suel en
acompaarse de cef al ea, nuseas y vmi tos. La sintomatologa neur o-
lgica depender de la l ocal i z aci n y del tamao de la hemor r agi a.
La prueba diagnstica de el ecci n cuando se sospecha una hemorragi a
es la TC craneal (Fi gura 32).
37
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
Fi gura 32. Hemat oma i nt r ap ar enq ui mat oso p r of undo
Hemorragia intracerebral focal hipertensiva. Las l ocal i z aci ones
anatmi cas ms f recuentes de la hemorragi a cerebral f ocal de o r i -
gen hi pertensi vo son: p ut amen, tl amo, pr otuber anci a y cerebel o
(Tabl a 1 6). Por tanto, la mayor a de las veces se trata de hemor r a-
gi as prof undas, que se p r oducen por rotura de mi croaneuri smas de
Charcot- Bouchard, l ocal i z ados en las pequeas arteri as perf orantes.
C on menor f r ecuenci a, las hemorragi as superf i ci al es son de causa
hi pertensi va, en las que hab i t ual ment e exi ste algn ot r o proceso
patol gi co subyacente.
PUTAMEN (35- 50 %)
Hemi paresi a y hemi hi postesl a
contral ateral es, det er i or o del ni vel
de consci enci a, desvi aci n oculoceflica
haci a el l ado de la h emor r agi a
con preservaci n de ref l ej os del t r onco
TLAMO (10- 15 %)
Deter i or o del ni vel de consci enci a,
s ndrome tal mi co y hemiplej a
contral ateral es
C EREBELO (10- 30%)
Preservaci n Ini ci al de ni vel de consci enci a,
cef al ea occi pi tal , atax i a,
vmi tos, hi drocef al i a ob st r uct i va
(por compresi n del IV ventr cul o)
PROTUBERANCIA (10- 15 %) Estado de coma, pronstico i nf austo
Tabla 1 6. Clnica y localizacin de las hemorragi as i ntracerebral es
Malformaciones vasculares. Las mal f or maci ones vascul ares (aneu-
ri smas y mal f or maci ones arteri ovenosas) son la segunda causa de
h emat oma i ntr apar enqui matoso espontneo, y deben sospecharse
f undament al ment e en paci entes j venes no hi pertensos con h emo-
rragi as superf i ci al es. A unq ue la rotura de un aneuri sma i ntracraneal
caractersticamente p r oduce una hemor r agi a subaracnoi dea, al gu-
nos pueden p r oduci r hematomas i ntracerebral es, f undament al men-
te los de la bi furcaci n carotdea, arteri a comuni cant e posteri or y
cerebral medi a. Se di agnosti can en la angiografa y requi eren ci r u-
ga. Deb e sospecharse una mal formaci n arteri ovenosa ante una
hemorragi a superf i ci al en un paci ente j oven con antecedentes de
cef al ea o cri si s epilpticas.
Angiopata amiloide o congfila. Es la causa ms f recuente de he-
morragi a espontnea no hi pertensi va en paci entes anci anos, y sue-
l en ser de l ocal i z aci n l obar subcor ti cal . Se presentan cl ni camente
co mo hematomas espontneos recurrentes (MIR 0 3- 0 4, 2 41 ). A me-
nudo aparecen asoci ados a la enf er medad de A l z hei mer . El di ag-
nstico de certez a slo se ob t i ene con la necropsi a, i dent i f i cando
materi al ami l oi de roj o congo posi ti vo en las arteri as cerebral es.
RECUERDA
A nt e una h emor r agi a l ob ar espontnea y r ecur r ent e en un anci ano no
hi p er t enso, hay q ue sospechar una angi opat a congf i l a. En sta, al
i gual q ue en el A l z h ei mer , se deposi ta p - ami l oi de.
Otras causas desangrado cerebral focal. Las di sti ntas coagul op a-
tas, el tr atami ento con anti coagul antes y los trombolticos son otras
causas f recuentes de hemorragi a i ntracerebral de cual qui er l ocal i -
z aci n.
RECUERDA
Las neopl asi as i ntracraneal es con mayor t endenci a al sangrado son
cor l ocar ci noma, mel anoma, pul mn, ri on y ti r oi des. "Co- me pu- ri - to").
A unq ue p ot enci al ment e cual qui er t umor cerebral puede sangrar, la
hemorragi a i ntr atumor al suel e ser un si gno de mal i gni dad. Es espe-
ci al ment e f recuente en las metstasis cerebral es del mel anoma (las
que con ms f r ecuenci a sangran), cor i ocar ci noma, car ci noma br on-
cogni co, car ci noma de cl ul as renal es y car ci noma de ti roi des.
Entre los tumores pr i mar i os, suel en sangrar el gl i obl astoma mul t i f or -
me en los adul tos y el medul ob l ast oma en los nios. No obstante,
tambi n se han descri to hemorragi as en tumor es beni gnos: meni n-
gi oma, ol i godendr ogl i oma, adenoma de hipfisis y hemangi obtas-
t oma, entre otros.
El abuso crni co de drogas si mpati comi mti cas, entre el l as las
anf etami nas y la coca na, tambi n se ha asoci ado a hemor r agi as
i nt r ap ar enq u matosas.
Fi nal mente, en ocasi ones p uede verse la transformaci n hemorr-
gi ca de un i nf ar to cuando se p r oduce la reperfusin de vasos que
hab an si do daados p or la i sq uemi a.
El ri esgo aument a con el tamao del i nf ar to, y es mayor en i nf ar -
tos ex tensos de or i gen cardi oembl i co, por l o q ue en estos casos
es di scut i da la anti coagul aci n en fase aguda, q ue p uede f avor e-
cer la transformaci n hemorrgi ca.
Tratamiento
El tr atami ento mdi co se basa en el cont r ol de la tensin arteri al y en la
utiliz acin de mani t ol y otros agentes osmticos para reduci r la presin
i ntracraneal .
La i ndi caci n qui rrgi ca en l os h emat omas i nt r ap ar enq ui mat osos
es un t ema eno r mement e co nt r o ver t i do en la l i t er at ur a, y deb e
consi der ar se de f or ma i ndi vi dual i z ada en f unci n de la edad y si -
tuaci n neurol gi ca del p aci ent e, el tamao y la l ocal i z aci n del
h emat o ma.
En general , se acepta que la ciruga no est i ndi cada en el caso de he-
matomas prof undos (gangl i os de la base y tr onco del encfalo), y se re-
comi enda en paci entes con hemorragi a cerebel osa aguda de 3- 4 cm o
ms de dimetro con deteri oro del ni vel de consci enci a (si el paci ente
permanece al erta y el hematoma es de pequeo tamao, puede no ne-
cesitar ciruga) y si gnos radiolgicos de herniacin transtentori al i nversa.
RECUERDA
El h emat oma cer eb el oso es el ni co h emat oma p r of undo i ntr acr aneal
q ue p uede evacuar se qui rrgi camente (slo si es mayor de 3 c m y p r o-
duce det er i or o cl ni co o herni aci n).
3 8
Neurologa y neurociruga
No hay acuer do en el resto de si tuaci ones, aunque parece q ue la ci r u-
ga tendra un papel si gni f i cati vo en el tr atami ento de paci entes j ve-
nes con hemorragi as l obares sintomticas de tamao moder ado, con
mar cado ef ecto de masa, que p r oducen deteri oro progresi vo del ni vel
de consci enci a.
En ocasi ones, los hematomas pr of undos (putami nal es y talmicos) y
los cerebel osos pueden abri rse al si stema ventri cul ar, p r oduci endo una
hemorragi a i ntraventri cul ar y una hi dr ocef al i a aguda que requerir la
col ocaci n de un drenaj e ventr i cul ar ex ter no.
4.5. Malformaciones vasculares
Este trmino engl oba los si gui entes ti pos de l esi ones vascul ares no
neoplsicas del si stema nervi oso centr al :
Malformaciones arteriovenosas (MAV) (Figuras 3 3 , 34 y 35). Es la
anomal a vascul ar sintomtica ms f recuente. Se trata de arteri as
anor mal ment e di l atadas que desembocan di r ectamente en venas
tambi n anmal as (arteri al i z adas), si n que exi sta un l echo capi l ar
i nt er medi o ni parnqui ma cerebral en el i nteri or del ni do de la mal -
formaci n. En ocasi ones se asoci a a la formaci n de aneuri smas.
Se cl asi f i can en funci n de tres parmetros: tamao, l ocal i z aci n
(reas el ocuentes cerebral es o no) y f or ma de drenaj e venoso (si
drenan a venas superf i ci al es o prof undas).
A unq ue son vi si bl es en RM y T C con contraste, la pr ueba diagnsti-
ca de el ecci n es la angiografa cerebral .
La mayor a de las M A V se mani f i estan como hemorragi a i ntracra-
neal , habi tual mente i ntr apar enqui matosa. Una menor proporci n
p r oduce cri si s o trastornos neurolgicos progresi vos. Las de peque-
o tamao ti enen mayor tendenci a al sangrado que las grandes, que
a su vez p r oducen con ms f r ecuenci a cri si s.
La hemor r agi a i ni ci al suel e pr oduci r se entre la segunda y cuarta
dcadas de la vi da, con un ri esgo de resangrado del 6- 7 %el pr i mer
ao, y despus, de un 2 - 4%anual .
Fi gura 33. I magen i nt r aop er at i a de una mal formaci n ar ter i ovenosa cerebral
Fi gura 34. RM de una mal f omaci on ar ter i ovenosa pari etal derecha
Fi gura 35. I magen angiogrfica de una mal f omaci on ar ter i ovenosa
Cuando requi eren tr atami ento, es de el ecci n la ciruga, si endo al -
ternati vas teraputicas la radiociruga estereotctica y la emb ol i z a-
ci n (tambin se real i z a en ocasi ones pr evi amente a la ciruga, para
f aci l i tar la intervencin).
Angioma venoso (Fi gura 36). Es la mal formaci n vascul ar cerebral
ms f recuente, pero rara vez p r oduce sintomatologa (poco f r ecuen-
tes las cri si s y muy raro el sangrado).
Se trata de una anomal a anatmi ca, aunq ue nor mof unci onant e, en
el drenaj e venoso (mal formaci n consti tui da ex cl usi vamente por
venas que conf l uyen en un gran t r onco venoso, con parnqui ma
cerebral nor mal entre los vasos). Hab i t ual ment e es vi si bl e en la an-
giografa con un patrn en "cabez a de medusa". No suel en requeri r
tr atami ento (MI R 0 7- 0 8, 64).
39
Manual CTO deMedicinay Ciruga, 8.
a
edicin
I
CLINICA
Cefalea brusca e i ntensa
Rigidez nuca
Vmitos
Fotofobi a
DIAGNSTICO HSA
IAGNSTICO ETIOLGICO Angiofrafa cerebral 4 vasos
Figura38. Algoritmo diagnstico delahemorragiasubaracnoideaespontnea
Punci n l umb ar . Es la p r ueb a ms sensi bl e, p er o de segunda el ec-
ci n. Est i ndi cada cuando la T C es negati va y ex i ste una f uer te
sospecha cl ni ca (MI R 0 6- 0 7 , 55). La pr esenci a de xantocrom a se
detecta en t odos l os casos a par ti r de las 1 2 horas tras la h emor r agi a
sub ar acnoi dea, si b i en p uede evi denci ar se a par ti r de las 4- 6 horas;
adems, p uede verse i ncl uso tres semanas despus de haber t eni do
el cuadr o. Las prote nas p ueden estar el evadas y la gl ucosa l i ger a-
ment e di s mi nui da. La punci n traumti ca se di f er enci a de la HSA
por acl ar ami ent o del LCR en la "p r ueb a de l os tres t ub o s " (en la
HSA, l os tres t i enen el mi s mo aspecto hemti co) y por l a f ormaci n
de cogul o.
REC UERDA
El TC cerebral es la prueba inicial a realizar en el caso de que se sospe-
che una hemorragia subaracnoidea. Sin embargo, la prueba ms sensi-
ble es la puncin lumbar.
Diagnstico etiolgico
La di stri buci n de la hemor r agi a subar acnoi dea en la TC si n contraste
puede sugeri r la l ocal i z aci n del aneur i sma: la hemor r agi a i ntr apa-
r enq ui mat osa es ms f r ecuente, con aneuri smas de la arteri a cerebral
medi a y arteri a cerebral anter i or ; la hemor r agi a nterhemisfrica es
caracterstica de aneuri smas de la comuni cant e anter i or y de la arteri a
cerebral anter i or ; la extensin i nt r avent r i cul ar nos debe hacer sospe-
char un aneur i sma de arteri a comuni cant e anter i or o aneuri smas de
la ci rcul aci n posteri or; la presenci a de sangre a ni vel de la ci sura de
Si l vi o nos hace pensar en la p osi b i l i dad de un aneur i sma en cerebral
medi a o en comuni cant e poster i or (T abl a 19 y Fi gura 39).
DESC RI PC I N DE HA LLA ZGOS T O M O GR FI C O S
Gr ado 1
Gr adol l
Sinsangreen laTC Gr ado 1
Gr adol l
Sangredifusapero no lo bastantedensacomo paraformar cogulos
> 1 mm ensistemas verticales
Gr ado III
Sangreabundanteenformadecogulos densos de> 1 mm
degrosor enel plano vertical (cisurainterhemisfrica, cisterna
insular, cisternaambiens)o ms de3 x 5 mm enel plano horizontal
(cisternasilviana, supraselar o interpendular)
Gr ado IV
Hematoma intracerebral y/ o intraventricular cono sinsangrado
subaracnoideo difuso
Tabla 19. Escala radiolgica de Fisherdelahemorragiasubaracnoidea.
Gradacinsegnlos hallazgos delatomografacomputarizada
Figura39. TC craneal dondeseobservahemorragiasubaracroidea
Angiografa de cuatro vasos. Se debe real i z ar tan pronto como sea
posi bl e y debe i ncl ui r los sistemas carotdeos y vertebrobasi l ar, dada
la el evada i nci denci a de aneuri smas mltiples. Sus obj eti vos son
def i ni r la l ocal i z aci n y morfologa del aneuri sma, i denti f i car otros
posi bl es aneuri smas no rotos, del i near los vasos adyacentes al aneu-
ri sma y val orar el grado de vasospasmo. Si la angiografa no revel a
ningn aneuri sma, debera ser repeti rse en 2- 3 semanas, dado que la
ex i stenci a de tr ombos dentro del aneuri sma o la exi stenci a de vasos-
pasmo pueden i nterf eri r la vi sual i z aci n angiogrfica (Figura 40 ).
Figura40. Ateriografa cerebral conaneurismasacular
42
Neurologa y neurociruga
Complicaciones
Mdicas
La h i p onat r emi a sup one la compl i caci n mdi ca ms f r ecuent e de
la h emor r agi a sub ar acnoi dea; se p r oduce h ab i t ual ment e ent r e el 4
y 1 0 d a, y suel e ser deb i da a un s ndrome pi erde- sal p or l i b er a-
ci n del ppti do natri urti co. A causa de una ex cesi va esti mul aci n
si mpti ca, p ueden p r oduci r se ar r i t mi as card acas en casi t odos l os
paci entes (si endo la t aq ui car di a si nusal la ms f r ecuent e). T ambi n
se p r oduce i sq uemi a subendocrdi ca y reas de necrosi s mi ocrdi -
ca f ocal , con l os consi gui ent es camb i os el ectrocardi ogrf i cos, det e-
r i or o de la f unci n card aca y edema p ul monar . En estos casos se
p ueden ut i l i z ar ni tr atos y antagoni stas del cal ci o. La hi pertensi n
arteri al se p uede cont r ol ar con R- bl oqueantes, q ue adems r educen
el ri esgo de ar r i t mi as.
Otras comp l i caci ones mdi cas pueden ser edema p ul monar no cardi o-
gni co, t r omb oemb ol i smo p ul monar , neumon as, hemor r agi a gastro-
i ntesti nal , etc.
Neurolgicas
La hi dr ocef al i a, el resangrado por ruptura del aneuri sma y el Vasospas-
mo cerebral con i squemi a son las tres pri nci pal es comp l i caci ones neu-
rolgicas de la hemor r agi a subaracnoi dea. Si un paci ente con sangrado
subar acnoi deo sufre un deteri oro cl ni co, no slo se deben i nvesti gar
las menci onadas comp l i caci ones, si no que es preci so descartar h i p o-
tensin, h i p ox i a o al teraci ones electrolticas.
Hidrocefalia. Puede desarrol l arse de f or ma aguda en las pri meras
24 horas, deb i do a que la sangre dent r o de las ci sternas bsales o en
el si stema ventr i cul ar i mp i de la nor mal ci rcul aci n de lquido cef a-
lorraqudeo. En estos casos, la col ocaci n de un drenaj e ventr i cul ar
ex terno puede mej orar espectacul armente la situacin neurolgica
del paci ente, aunq ue un descenso rpido de la presin i ntracraneal
est asoci ado con un mayor ri esgo de resangrado.
La hi dr ocef al i a tambi n puede aparecer semanas despus del san-
grado. Se trata de una hi dr ocef al i a comuni cant e que se mani f i esta
cl ni camente por deteri oro cogni t i vo, i ncont i nenci a ur i nar i a y tras-
tornos de la mar cha (MIR 0 0 - 0 1 F, 71 ). El tr atami ento en este caso es
la deri vaci n vent r i cul op er i t oneal .
Resangrado. Se postul a que es deb i do a la r uptur a del cogul o pe-
rianeurismtico. El 2 0 %de los paci entes presenta resangrado en las
pri meras dos semanas, un ter ci o en el pr i mer mes y el 5 0 %dentr o
de seis meses, si el aneuri sma no es ab or dado quirrgicamente an-
tes. Despus, el ri esgo anual de resangrado de un aneuri sma no
tratado es de ap r ox i madament e un 3 %.
Existen dos pi cos de i nci denci a de resangrado, que ti enen l ugar en
las pri meras 24- 48 horas (en las pri meras 24 horas, pueden resan-
grar un 4 % de los aneuri smas) y a la semana. El resangrado ti ene
una mor t al i dad del 7 5 %, y es ms f recuente en muj eres y en p aci en-
tes con peor situacin neurolgica i ni ci al . La cl ni ca es la mi sma
que en el pr i mer epi sodi o, aunq ue pueden aparecer nuevos dficit
neurolgicos.
Se han ut i l i z ado antifibrinolticos (ci do tranexmi co y e- ami noca-
proi co) para preveni r el resangrado medi ante un retraso en la lisis
del cogul o, pero estos agentes se asoci an con un aument o en el
ri esgo de vasospasmo cerebral y de hi dr ocef al i a. La mej or f or ma de
evi tar el resangrado es ex cl ui r el aneuri sma de la ci rcul aci n gene-
ral por v a endovascul ar (embol i z aci n) o medi ante ciruga.
Vasospasmo. Es la p r i nci p al causa de mor b i mor t al i dad en paci entes
que han suf ri do una hemor r agi a subaracnoi dea. A di f er enci a del
resangrado, el Vasospasmo se desarrol l a l entamente en horas o das
y, aunq ue se apreci a angiogrficamente en el 7 0 %de los paci entes,
slo es sintomtico en el 3 6 %de los mi smos.
Se presenta entre el 4.- 1 2. da postsangrado (mxima i nci denci a
entre 6 y 8. da) y la cl ni ca cor r esponde a un dficit del ter r i tor i o
vascul ar af ectado (por i squemi a) o un emp eor ami ent o neurol gi co
no ex p l i cab l e por otras causas. La canti dad de sangre en la T C se
cor r el aci ona con la gravedad del Vasospasmo. En la prof i l ax i s del
Vasospasmo se uti l i z a un antagoni sta del cal ci o, el ni modi p i no.
El diagnstico del mi smo pasa por descartar otras causas de emp eo-
r ami ento neurol gi co (hi ponatr emi a, edema cerebral , resangrado,
i nf ecci ones, etc.) y conf i r mar l o medi ante una angiografa cerebral
(en la que se ver una estenosi s de un vaso cerebral ); l ti mamente,
tambi n puede detectarse con una eco- Doppl er transcraneal , en la
que se observa un aument o de la vel oci dad del f l uj o de la arteri a
cerebral medi a.
Una vez establ eci do el Vasospasmo, la p r i nci p al lnea de t r at ami en-
to es la denomi nada terapi a "t r i p l e H" (hemodilucin- hipervolemia-
hipertensin). Los obj eti vos de esta terapi a son aumentar la presin
de perfusin cerebral (el evando la presin sistlica sangunea y el
vol umen i ntravascul ar) y mej orar la mi croci rcul aci n cerebral por
medi o de una di smi nuci n de la vi scosi dad sangunea.El p r i nci p al
i nconveni ente de este tr atami ento es que aumenta el ri esgo de re-
sangrado del aneuri sma, si ste no ha si do ex cl ui do de la ci rcul aci n
cerebral , ya sea medi ante tr atami ento quirrgico o endovascul ar. En
el caso de que fracase la t r i p l e H, se puede empl ear la angi opl asti a
tr ansl umi nal percutnea y la administracin i ntraarteri al de sustan-
ci as vasodi l atadoras, como la papaveri na.
Q RECUERDA
La p r of i l ax i s del vasospasmo se r eal i z a co n n i mo d i p i n o ; si n emb ar go,
una vez q ue se ha est ab l eci do, se deb e ap l i car l a t r i p l e H y ol vi dar se
del ni mo d i p i no .
Tratamiento
A la hora de manej ar a estos paci entes, se debe di f erenci ar entre el tra-
t ami ent o de la hemorragi a subaracnoi dea y el de la causa subyacente
(general mente un aneuri sma).
Tratamiento de la hemorragia subaracnoidea
Los ob j et i vos p r i nci p al es del t r at ami ent o de la hemor r agi a subarac-
noi dea son pr eveni r el resangrado y el Vasospasmo. Para cump l i r el
p r i mer comet i do, el paci ente debe ser col ocado en una habi taci n
t r anq ui l a, con reposo ab sol ut o en cama y la cabez a el evada 30 sobre
la h or i z ont al , para f aci l i tar el dr enaj e venoso i ntr acr aneal . Hay que
mantener un cont r ol estri cto de la tensin arteri al (ni muy al ta ni muy
baj a). Se deb en evi tar el estrei mi ento y los vmi tos. El paci ente debe
r eci bi r una anal gesi a i mp or t ant e, ya q ue el dol or conl l eva una des-
carga si mpti ca i mp or t ant e que el eva la tensin arteri al . Si f uera ne-
cesari o, se p uede consegui r la sedaci n del paci ente con di az ep am.
Si hay cri si s, el f rmaco p r ef er i do es la fenitona (no dep r i me el ni vel
de consci enci a). La ut i l i dad de la dex ametasona en estas si tuaci ones
es cont r over t i da, aunq ue suel e usarse para r educi r la sintomatologa
dol or osa. Deb e asoci arse ni mo di p i no para real i z ar pr of i l ax i s del Va-
sospasmo cer ebr al . Se debe cui dar la f unci n p ul monar (para evi tar
atel ectasi as y neumon as).
4 3
Manual CTO deMedicinay Ciruga, 8.
a
edicin
REC UERDA
T ant o en el di agnsti co c o mo en el t r at ami ent o, se deb e di f er enci ar l a
h emor r agi a sub ar acnoi dea del aneur i sma cer eb r al .
Tratamiento del aneurisma
En el moment o actual , ex i sten dos p r ocedi mi ent os cuya f i nal i dad l ti -
ma es ex cl ui r el aneuri sma de la ci rcul aci n cerebral : la embol i z aci n
por v a endovascul ar y la craneotom a con cl i paj e quirrgico (Fi gura
41 ). En l os paci entes con buena situacin neurolgica (grados l - l l l ), los
aneuri smas suel en tratarse de manera pr ecoz (dentro de los pr i mer os 4
das); si n embar go, si la situacin neurolgica es desf avorabl e (grados
IV- V), a veces es aconsej abl e manej arl os de manera di f eri da (a parti r de
los 1 0 das). El tr atami ento pr ecoz del aneuri sma, por cual qui er a de los
dos mtodos, f aci l i ta el manej o posteri or de las comp l i caci ones, sobre
t odo, del Vasospasmo, al di smi nui r el ri esgo de resangrado con la tr i pl e
H. En lneas general es, tanto la embol i z aci n co mo el cl i paj e ti enen un
pronstico a cor to p l az o si mi l ar. En estos ltimos aos, la col ocaci n
de stent y bal ones est f aci l i t ando la embol i z aci n aneurismtica.
Casos clnicos representativos
Hombre de85 aos, conantecedentes dehemorragiacerebral hacedos aos. Ingre-
sa por cuadro agudo dehemiparesiaderecha y somnolencia. EnelaTC urgente, se
objetiva ungranhematomaintracerebral lobar frontoparietal izquierdo. El paciente
no eshipertenso. Cul, entre las siguientes, es laetiologa ms probable delahe-
morragiadel paciente?
1 ) Metstasi s.
2 | A neur i s ma.
3 ) T r aumat i s mo .
4) T x i cos o med i c a men t o s .
5} Angi opat a a mi l o i d e.
M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 1 ; RC: 5
Un hombrede 62 aos acude aUrgencias por presentar, deforma brusca, mareo e
inestabilidad. En laexploracin seencuentra unnistagmo horizontal, unsndrome
de Horner derecho, unaprdida delasensibilidad dolorosaen lahemicaraderecha
y braquiocrural izquierda, unaataxiademiembros derecha y disfagia. Cul serasu
sospecha diagnstica?
1 ) I nf ar t o de l a ar t er i a b asi l ar .
2) I nf ar t o de l a p r o t ub er anci a.
3 ) I nf ar t o d e l a ar t er i a ver t eb r al i z q ui er da.
4) I nf ar t o d e l a ar t er i a cer eb r al der ech a.
5) I nf ar t o l at er al b ul b ar der ech o .
M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 4 ; RC: 5
Un varnde58 aos, fumador de 2 cajetillas/da, bebedor habitual, hipertenso con-
trolado irregularmente, hanotado enlos ltimos das dos episodios bruscos, de15
y 45 minutos deduracin, devisin borrosa en el ojoizquierdo y parestesias en
mano derecha. Laexploracin neurolgica esnormal. Entre los siguientes, cul es
el diagnstico ms probable?
1 ) J aq ueca acomp aada.
2) Cr i si s p ar ci al es co mp l ej as .
3) Neuropat a pti ca al cohl i co- tabqui ca.
4) i s q uemi a cer eb r al t r ansi t or i a en t er r i t o r i o car ot deo.
5) Br ot es d e en f er med a d d es mi el i ni z ant e r ecur r ent e- r emi t ent e.
M I R 0 0 - 0 1 , 5 3 ; RC: 4
Un paciente de65 aos, conantecedentes deHTA ehipercolesterolemia, sufre un
accidenteisqumico transitorio enterritorio carotdeo derecho. Lavaloracin clni-
ca y el ECG nomuestranevidenciadecardiopata. Serealizaarteriografa cerebral,
quemuestraestenosis de laarteriacartida internaderechadel 3 0%. Qu medida
teraputica estara indicadaenestepaciente?
1 ) A nt i coagul ac n.
2) Ci rug a carot dea.
3) A ngi o p l as t i a carot dea.
4) A nt i agr egant es p l aq uet ar i os .
5) Ni n g u n a .
M I R 98 - 99F, 7 0 ; RC: 4
Varn de50 aos, conepisodios repetidos deisquemiacerebral transitoriaconsis-
tenteenprdida defuerza y paresias enbrazo y piernaderechas, y amaurosis fugaz
enojo izquierdo. Presentaestenosis del 7 5 %eninicio decartida internaizquierda.
Cul es laactitud correcta?
1 ) A nt i coagul aci n c o n di cumar ni cos, 6- 1 2 meses.
2) A nt i coagul aci n c o n h ep ar i na, 1 s emana.
3) A nt i coagul ac n c o n h ep ar i na y ant i agr egant es p l aq uet ar i os .
4) Endarterectom a d e carti da i nt er na i z q ui er da.
5) By pass aortocarot deo c o n vena saf ena autl oga.
RC: 4
Pacientede30 aos queacudeal servicio deUrgencias deunhospital por presentar
de forma agudaamaurosis transitoria del ojoderecho y cefalea con dolorimiento
en regin cervical derecha. En laexploracin, seobjetiva unsndrome deHorner
derecho. Cul es el diagnstico ms probable, entrelos siguientes?
1 ) Estenosi s carot dea der ech a.
2) H ema t o ma s ub dur al tr aumti co.
3) Di secci n carot dea der ech a.
4) T r o mb o s i s de l a ar t er i a cent r al d e l a r et i na.
5) S ndr ome d e H o r t o n .
RC: 3
44
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO
Orientacin
MIR
r
Aspectos esenciales
Se tr ata de un t ema i mp o r t ant e
q ue i ncl uye dos enf er medades
muy p r egunt adas en el
ex amen: l a enf er medad
de Par k i nson y l a cor ea de
H unt i ng t o n. H ay conocer
sus caracter sti cas y saber
di f er enci ar l as de otr os cuadr os
ex t r ap i r ami dal es.
D
LH
S
tu
[71
CE
La cl ni ca de l os trastornos del mo vi mi ent o dep ende del gangl i o basal l esi onado: el ncl eo subtal mi co de
Luys p r oduce h emi b al i smo; el ncl eo caudado, corea; la sustanci a negra comp act a, p ar k i nsoni smo; y las
l esi ones pal i dal es bi l ateral es, b r adi ci nesi a.
El t emb l or cerebel oso es el ms l ento (2,5- 4 Hz ) y aparece con el movi mi ent o. El t emb l or fisiolgico ex acer bado
es el ms rpido (8- 1 2 Hz ) y es postural , y el t emb l or del Parki nson est entre ambos (4,5- 6,5 Hz ) y es de reposo.
El t emb l or esenci al es el ms f r ecuent e de l os t emb l or es si ntomti cos. C omp ar t e caracter sti cas con el del
Par k i nson: vel oci dad i nt er medi a, asi mtri co, coex i st enci a con otros trastornos del mo vi mi ent o (distonas,
r i gi dez en r ueda dentada), p er o t pi camente es p ost ur al , presenta hi stor i a f ami l i ar y mej or a co n el al coh ol .
Las di ston as p ueden tratarse co n b enz odi acep i nas, otros rel aj antes muscul ar es y anti col i nrgi cos, segn su
gr avedad.
La t ox i na botul ni ca es el t r at ami ent o de el ecci n de las distonas f ocal es.
Los ti cs se sup r i men con la vol unt ad y aument an con el estrs. La f or ma ms gr ave de ti cs ml ti pl es es el
s ndrome de Gi l es de la T our et t e, q ue se asoci a a ecol al i a y cop r ol al i a. Se trata con neurol pti cos.
La Cor ea de H unt i ngt o n l l eva asoci ado: trastornos del mo vi mi ent o , det er i or o cogni t i vo y trastornos psi qui -
tr i cos. Se hereda de f or ma autosmi ca do mi nant e y presenta el f enmeno de anti ci paci n (por expansi n del
t r i p l et e de nucl eti dos C A C ). Es caracter sti ca la atr of i a del ncl eo caudado, y el t r at ami ent o si ntomti co se
hace con neurol pti cos.
El t emb l or de r eposo, la b r adi ci nesi a, la r i gi dez y la i nest ab i l i dad postur al car act er i z an el s ndrome p ar k i n-
soni ano. La enf er medad de Par k i nson i di opti ca es l a f or ma ms comn de s ndrome p ar k i nsoni ano. En el l a
p r edomi na l a cl ni ca del t emb l or (f or ma de presentaci n ms f r ecuente) y la b r adi ci nesi a (mani festaci n ms
i ncap aci t ant e de l a enf er medad), si endo l a mej or a con L- dopa si gni f i cat i va.
La parlisis sup r anucl ear pr ogr esi va es uno de l os di agnsti cos di f er enci al es del Par k i nson i di opti co. C o n-
l l eva di ston as, p i r ami dal i s mo, parlisis de la i nfraversi n de la mi r ada y demenci a.
Las atrof i as mul ti si stmi cas se car act er i z an p or cl ni ca p ar k i nsoni ana con p r edo mi ni o de l a r i gi dez y datos
de af ectaci n de otras estructuras nervi osas, c o mo la v a p i r ami dal , el cer eb el o o el si stema veget at i vo, desde
estadi os i ni ci al es de l a enf er medad. La demenci a no f or ma parte del cuadr o.
Pr egunt as
- MIR 0 9- 1 0 , 69
- MIR 0 8- 0 9, 57
- MIR 0 6- 0 7, 57, 64
- MIR 0 5- 0 6, 58
- MIR 0 4- 0 5, 58,
- MIR 0 3- 0 4, 239, 242
- MIR 0 2- 0 3, 20 5, 20 9
- MIR 0 1 - 0 2, 57
- MIR 0 0 - 0 1 , 253
- MIR 0 0 - 0 1 F, 64, 67
- MIR 99- 0 0 , 1 94, 1 95
243
254
2 0 1 , 2 0 3
- MIR 98- 99F, 72
Los trastornos del movi mi ent o ti enen
su sustrato patolgico p r i nci p al men-
te en los gangl i os bsales (Fi gura 42).
A unq ue son ncleos motores, no p r o-
yectan di r ectamente sobre la mdula
espi nal , si no que reci ben estmulos
corti cal es y pr oyectan de nuevo ha-
ci a la cortez a, a travs del tl amo,
para regul ar la amp l i t ud y vel oci dad
de los movi mi ent os y parti ci par en la
i ni ci aci n de los mi smos (Fi gura 43).
No es posi bl e i denti f i car un t i p o
espec fi co de movi mi ent o p r oduci -
do por los gangl i os bsales, pero s
puede establ ecerse una correl aci n
entre l esi ones de estos y la cl ni ca
asoci ada. As, la lesin del ncl eo
subtal mi co se asoci a a h emi b al i smo
Putamen
Plido lateral
Plido medi al
Caudado
Tlamo
Subtlamo
Figura42. Anatoma delos ganglios bsales
45
Manual CTO deMedicinay Ciruga, 8.
a
edicin
y corea, la lesin del caudado y p ut amen a corea, la lesin de la p or -
ci n comp act a de la sustanci a negra a p ar k i nsoni smo y, las l esi ones
pal i dal es bi l ateral es (encefalopata anxi ca) a bradi ci nesi a grave. En
muchas ocasi ones, no es posi bl e deter mi nar lesin estructural al guna
en paci entes con mani f estaci ones ex tr api r ami dal es.
CORT EX
Gl ut, Aspart
ST RI A DO
GABA
D A X .
GABA GABA
sust. P sust. P
SUSTANCIA
NEGRA
P LI DO
Fi gura 43. Fisiologa de l os gangl i os bsales
Temblor de reposo. Se p r oduce en ausenci a de acti vi dad muscul ar
vol untar i a. El ej emp l o ms tpico es el t emb l or observado en la en-
f er medad de Parki nson.
Temblor deaccin. Se p r oduce con la contracci n muscul ar vo l un-
tari a, y se sub di vi de en t emb l or postural y ci nti co o de mo vi mi en-
t o. El p r i mer o es p r ovocado con el mant eni mi ent o de la postura, y
son ej emp l os el t emb l or fi si ol gi co, el t emb l or fisiolgico ex acer-
b ado, el t emb l or esenci al y el t emb l or postural q ue puede aparecer
en la enf er medad de Parki nson y otros trastornos del mo vi mi en-
t o. Son ej emp l os tpicos de t emb l or postural el que se p r oduce al
beber, comer , abrocharse un botn o escri bi r. El t emb l or ci nti co
aparece con cual q ui er f or ma de movi mi ent o, y puede ocur r i r al
i ni ci o (tembl or i ni ci al ), dur ante (tembl or de transicin) o al f i nal del
movi mi ent o (tembl or t er mi nal o i ntenci onal ). El t emb l or ci nti co es
caracterstico de patologa cerebel osa o troncoencefl i ca (escl ero-
sis ml ti pl e, vascul ar, t umor al , patologa degenerati va).
RECUERDA
El t emb l o r t pi co de l a enf er medad de Par k i nson es de r ep oso, p er o
tambi n es f r ecuent e el t emb l o r p ost ur al .
Clnica (Tabla 21 )
Los trastornos del movi mi ent o ex tr api r ami dal se di vi den en h i p er ci -
nesias (tembl or, distona, corea, atetosi s, bal i smo, mioclonus, acati si a,
pi ernas i nqui etas, etc.) e hi poci nesi as (park i nsoni smos).
5.1 . Temblor
El t emb l or se def i ne como la presenci a de osci l aci ones rtmicas de una
parte del cuer po, secundari as a contr acci ones al ternantes o sincrnicas
de grupos muscul ares opuestos. Puede resul tar de procesos fisiolgicos
o patolgicos, y af ecta ms f r ecuentemente a manos, cabez a, pi ernas
y voz .
Clasificacin
La f r ecuenci a de los tembl ores patolgicos es rel ati vamente establ e y
fcil de medi r medi ant e acelerometra. La T abl a 2 0 presenta una cl asi -
fi caci n del t emb l or t omando co mo base su f recuenci a.
FRECUENCIA TIPO DE TEMBLOR
2,5 - 4 Hz
Cerebel oso
Di sfunci n troncoencefl i ca
4 - 4,5 Hz
Enf er medad de Parki nson (reposo)
T emb l or r ub r i co o mesencefl i co
5,5 - 7 Hz
T emb l or esenci al
Enf er medad de Parki nson (postural )
8- 1 2 H z
Fisiolgico
Fisiolgico ex acer b ado
Tabla 20 . Clasificacin del t emb l or segn su f recuenci a
A t endi endo a la situacin f unci onal en la que aparece, el t emb l or se
puede cl asi f i car en t emb l or de reposo o t emb l or de acci n.
Cintico
FISIOLGICO EXAGERADO - ++ +
ESENCIAL - (+) ++++ + (+)
PARKINSONIANO ++++ ++ +
MESENCEFLICO ++ +++ +++
CEREBELOSO - + +++
Tabla 2 1 . Correlacin cllnico- etlolgica del t emb l or
Temblor fisiolgico exacerbado. Es un t emb l o r f i si ol gi co de
f r ecuenci a nor mal (8- 1 2 Hz ), p er o de mayor a mp l i t u d . Est
ausente en r ep oso y pr esente con el mant eni mi ent o de la
p ost ur a. Resul ta de un i ncr ement o de la act i vi dad peri f ri ca
(3- adrenrgica asoci ada a un aument o del ni vel de cat ecol ami -
nas ci r cul ant es. Es comn en estados de ansi edad y en aq ue-
l l os t r ast or nos metabl i cos q ue conl l evan una sob r eact i vi dad
B- adrenrgi ca ( t i r ot ox i cosi s, f eo cr o mo ci t o ma, h i p ogl ucemi a).
T ambi n ap ar ece con l a i ngesta de al gunos f rmacos (catecol a-
mi nas, met i l x ant i nas) o con la r et i r ada de ot r os (B- bl oqueantes,
mor f i na y al coh ol ). Puede cont r ol ar se adecuadament e con
B- bl oqueantes ( p r op r anol ol ).
Temblor esencial (Tabl a 22). Es la f or ma ms comn de t em-
bl or sintomtico (MIR 0 3- 0 4, 2 42 ; MI R 0 2- 0 3, 20 5) y el trastor-
no del movi mi ent o ms f recuente. Se hereda con carcter autos-
mi co domi nant e y al ta penetranci a. Se descri be hi stori a f ami l i ar
en un 3 0 %de los paci entes, aunque tambin exi ste una f or ma
espordica. Puede comenz ar a cual qui er edad y persiste dur an-
te toda la vi da. A l i ni ci o es uni l ateral e i ntermi tente, pero una vez
establ eci do es bi l ateral y asimtrico, pudindose afectar cual -
qui er parte del cuerpo. T pi camente, pr oduce osci l aci ones f l exo-
extensoras a ni vel de la mueca o aproximacin- separacin de los
dedos cuando los braz os estn al f rente. Su f recuenci a es de 4- 1 2 Hz ,
y se puede asoci ar a tareas especficas (escri bi r, mantener un obj eto
en una postura determi nada, etc.). Se ex acerba con el estrs, ansi edad
y f ati ga. Caractersticamente, mej ora con el al cohol .
46
Neurologa y neurociruga
CRITERIOS DE INCLUSIN (MIR 99- 00, 203)
Presenci a de t emb l o r postur al vi si bl e y persi stente,
af ect ando a las manos o antebr az os, q ue p uede
o no acompaarse de t emb l or cintico. Puede ser asi mtri co
y af ectar a otras partes del cuer p o
Pr ol ongada duraci n (ms de ci nco aos)
CRITERIOS DE EXCLUSION
Presenci a de otras al teraci ones neurol gi cas, con la excepci n de r i gi dez
en r ueda dent ada (si gno de Fr oment)
Exi stenci a de causas de t emb l or fisiolgico ex acer bado
(p. ej . : h l p er t i r oi dl smo)
Exposi ci n a frmacos tremor genos o reti rada de frmacos
anti tremor genos
Hi stori a de t r aumat i smo craneal en l os tres meses previ os
al i ni ci o de l os s ntomas
Evi denci a clnica de t emb l or psl cgeno
I ni ci o sbito
Tabla 22, Cri teri os diagnsticos del t emb l or esenci al
Casi el 5 0 %de los paci entes con t emb l or esenci al ti enen al guna
f or ma de distona asoci ada. Son vari antes el t emb l or cefl i co ai s-
l ado, de la voz , l i ngual , ortosttico, etc. No hay datos de patologa
ex t r ap i r ami dal o cerebel osa (aunque la presenci a de r i gi dez en rue-
da dentada unto al t emb l or no es cr i ter i o de excl usi n).
Frmacos q ue actan sobre l os
si stemas col i nrgi cos
Aceti l col i na, nicotnicos, muscarni-
cos, anticolinestersicos
Frmacos q ue actan sobre l os
si stemas monoami nrgl cos
Neurol pti cos, f eni l et i l ami na, ndol es
Frmacos q ue actan sobre
l os si stemas adrenrgi cos
Agoni stas B- adrenrgicos, anf et ami -
nas, epi nef ri nas, l i ti o, cafena
Otros frmacos p r oduct or es
de t emb l o r de acci n
A nt i comi ci al es (val proato, feni to na,
car bamaz epi na)
Tabl a 23. Frmacos q ue p ueden produci r t emb l or
5.2. Distonas
Concepto
Son movi mi ent os i nvol untar i os sosteni dos que p r oducen desvi aci n o
torsin de un rea cor p or al . No se supr i men con la vol unt ad y pueden
desencadenarse por movi mi ent os o acci ones especficas. Gener al men-
te cesan durante el sueo. Con f r ecuenci a coex i sten con t emb l or , b-
si camente de t i p o esenci al . Hay tambi n un "t emb l or di stni co", que
aparece cuando el paci ente i ntenta mover un segmento cor p or al en
di recci n opuesta a la f uerz a de la distona.
RECUERDA
El t emb l o r esenci al es el ms f r ecuent e de l os t emb l or es si ntomti c
Puede ser asi mtri co y l l evar asoci ada r i gi dez en r ueda dent ada de
f or ma anl oga al t emb l o r de un p aci ent e co n Par k i nson.
El tr atami ento se real i z a con p r op r anol ol o p r i mi dona, habi ndose
ut i l i z ado en casos ref ractari os la t ox i na botul ni ca. Casos ex cep ci o-
nal es son tratados con esti mul aci n tal mi ca.
Temblor neuroptico. El t emb l or es una de las mani f estaci ones de
neuropata perifrica y p uede observarse en al gunos paci entes con
neuropata desmi el i ni z ant e i nf l amator i a aguda o crni ca, neur op a-
ta sensi ti vomotor a heredi tari a (s ndrome de Lvy- Roussy) y neur o-
patas paraprotei nmi cas I gM. Es menos f recuente en la neuropata
asoci ada a di abetes, ur emi a y p or f i r i a.
Caracter sti camente, es un t emb l or si mi l ar al esenci al , aunq ue p ue-
de aparecer un comp onent e de reposo i ndi st i ngui b l e del presente
en la enf er medad de Park i nson. La respuesta farmacol gi ca a p r o-
p r anol ol , p r i mi dona o b enz odi acep i nas es i mp r evi si b l e.
Temblor rubrico (mesenceflico o de Holmes). Las l esi ones en la
v a de proyecci n desde el ncl eo dent ado del cer ebel o al ncl eo
ventral posterol ateral del tl amo, en las p r ox i mi dades del ncl eo
r oj o, pueden p r oduci r un t emb l or caracterstico. Est presente en
reposo, emp eor a con la postura y l l ega a ser i ncont r ol ado con el
movi mi ent o. Es comn ver l o asoci ado a escl erosi s ml ti pl e o p at o-
loga vascul ar de t r onco. Su cont r ol teraputico es mal o.
Temblor cerebeloso. El t emb l or ci nti co y su vari ante, el t emb l or
i nt enci onal , se consi der an caractersticos de patologa cerebel osa.
Puede l l evar asoci ados si gnos de afectaci n cerebel osa (ataxi a, dis-
metra). El t r at ami ent o sintomtico es i nf r uct uoso y el ob j et i vo es
tratar la causa etiolgica subyacente.
Temblor farmacolgico. El t emb l or es un ef ecto secundar i o comn
de un gran nmero de frmacos. A unq ue p ueden p r oduci r cual -
qui er t i p o de t emb l or , l o ms f recuente es que sea de carcter pos-
tural y con grados vari abl es de i ncap aci dad (Tabl a 23).
RECUERDA
El t emb l or fi si ol gi co y esenci al se tr atan con p- bl oqueantes; si n em-
b ar go, el t emb l or de reposo del Par k i nson se trata con antl col i nrgi cos.
Patogenia
No se ha observado ni nguna alteracin morfolgica consi stente en ce-
rebros de paci entes con distona pr i mar i a y hay muy poca i nformaci n
sobre los posi bl es cambi os bi oqu mi cos subyacentes. Con la PET se ha
encont r ado una di smi nuci n en el met ab ol i smo cerebral en el ncl eo
l enti cul ar. Es posi bl e que los si stemas dopami nrgi cos y noradrenrgi-
cos j ueguen un papel en la patognesis de la distona p r i mar i a.
Clasificacin
Etiolgicamente, se di vi den en distonas pri mari as y secundari as. Las
f ormas pri mari as pueden ser espordicas (general mente de i ni ci o en
el adul to) o heredi tari as (suel en comenz ar en la i nf anci a, asoci adas a
di f erentes / ocu5 genticos denomi nados DYT). Las secundari as suel en
ser de i ni ci o brusco o rpidamente progresi vo, y se asoci an a otros
sntomas neurolgicos o general es. Adems, se ha descri to un gr upo
denomi nado "distona pl us", donde se i ncl uyen enf ermedades con di s-
tona, que tambi n presentan otros movi mi ent os anormal es, q ue las
di f er enci an de las pri mari as (como la distona que responde a l evodopa
o la distona mi ocl ni ca).
Los movi mi ent os distnicos pueden aparecer dur ante el reposo o con
ci ertas acti vi dades muscul ares vol untari as (distona de acci n). Dentr o
de este ltimo gr up o se i ncl uyen las distonas ocupaci onal es: espasmo
del escri bi ente, del j ugador de gol f , del mecangrafo, etc.
A t endi endo a su distribucin anatmi ca, las distonas se cl asi f i can en:
Distonas focales. Af ectan a una ni ca parte del cuer po. Son espo-
rdicas, no progresi vas y suel en aparecer en la vi da adul ta. I ncl uyen
la tortcolis o distona cervi cal (f orma ms f recuente en este gr u-
po), bl ef arospasmo, hemi espasmo f aci al , etc. Suel en ser idiopticas,
aunq ue pueden ser secundari as a patologa vascul ar, escl erosi s ml -
t i p l e, encef al i ti s, etc.
4 7
Manual CTO deMedicinay Ciruga, 8.
a
edicin
Distonas segmentarias. Apar ecen movi mi ent os distnicos en reas
corporal es conti guas. I ncl uye el s ndrome de Mei ge, que cursa con
bl ef arospasmo y distona or omandi b ul ar .
REC UERDA
Ei s ndrome de Mei ge se asoci
di b ul ar .
di ston a o r o man-
5.4. Tics
Son movi mi entos estereotipados, sin obj eti vo, que se repi ten rregularmente.
Se caracteriz an porque se supri men con la vol untad y aumentan con el estrs.
Pueden persistir durante el sueo. Se cl asi fi can en tics pri mari os (espordicos
o hereditarios) y secundarios, motores y vocales, en si mpl es y compl ej os.
Distona multifocal. Af ecta a msculos de ms de dos regi ones no
conti guas.
Hemidistonas. Se asoci an con l esi ones estructural es en los gangl i os
bsales contral ateral es, par ti cul ar mente el p ut amen.
Distonas generalizadas. Se caracteri z an por distona crural segmen-
tari a y distona en al menos una parte cor por al adi ci onal . Las f ormas
pri mari as pueden ser espordicas o heredi tari as, suel en debutar en
las pri meras dcadas de la vi da y son de carcter progresi vo.
Tratamiento
En el tr atami ento sintomtico de la distona l eve se uti l i z an benzo-
diacepinas (di az epam, cl onaz ep am, l oraz epam) y otros rel aj antes mus-
cul ares, co mo el b acl of eno o la t i z ani di na. La l evodopa es ef ecti va en
la distona con f l uctuaci ones di urnas y en la asoci ada a par k i nsoni smo.
En casos de distona moder ada o grave, se ut i l i z an anticolinrgicos
(tr i hex i f eni di l , b i p er i deno). Se uti l i z a la toxina botulnica co mo me-
di caci n de el ecci n en el tr atami ento de las distonas f ocal es. Son
frmacos de segunda el ecci n el bacl ofn, la car b amaz ep i na o el val -
pr oato. En los casos con mal contr ol farmacol gi co se puede real i z ar
tr atami ento quirrgico con resul tados ms f avorabl es en el caso de que
las distonas sean pri mari as. Los si ti os "di ana" son el tl amo y, sobre
t odo, el segmento i nter no del gl ob o pl i do. Las tcni cas que se uti l i z an
son la lesin quirrgica o bi en la esti mul aci n cerebral p r of unda.
REC UERDA
La t o x i na botul ni ca es de el ecci n en el de las di ston as f ocal es.
5.3. Mioclonas
Sndrome de Giles de la Tourette
Es la f or ma ms grave de ti cs mltiples. Su herenci a se presume autos-
mi ca domi nant e, en al gunos casos asoci ada al cr omosoma 1 8 (1 8q22. 1 ),
aunque no puede ex cl ui rse una herenci a l i gada al cr omosoma X.
Son cri teri os diagnsticos de esta enti dad (MIR 0 6- 0 7, 64):
1 ) Ml ti pl es ti cs motores y uno o ms ti cs fni cos.
2) Los ti cs ocur r en muchas veces al da, casi todos los das a l o l argo
de ms de un ao.
3) El t i p o, gravedad y comp l ej i dad de los ti cs camb i a con el t i emp o.
4) I ni ci o antes de los 21 aos.
5) Los movi mi ent os i nvol untar i os y rui dos no pueden ser j usti f i cados
por otros medi os.
6) Se asoci an a ecol al i a y cop r ol al i a.
Es caracterstica la asoci aci n con trastornos obsesi vo- compul si vos y
trastorno por dficit de atenci n.
| JJ REC UERDA
Hay q ue tener presente la asoci aci n entr e el s ndrome de Gi l es de la
T our et t e, el t r ast or no ob sesi vo- comp ul si vo y el t r ast or no por dfi ci t de
atenci n.
El tr atami ento se real i z a con neurolpticos (hal op er i dol , p i moz i da),
cl oni di na y otros anti dopami nrgi cos.
5.5. Sndrome
de piernas inquietas ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 3 9 ,
Son movi mi ent os i nvol untar i os, sbitos y de escasa duraci n, causados
por contracci n muscul ar acti va. Se di f er enci an de la asteri xi s en que
estas ltimas son tambi n movi mi ent os rpidos y arrtmicos, pero p r o-
duci dos por pausas breves de la acti vi dad muscul ar q ue causan prdida
del t ono postural (si l enci o el ctri co en el el ectr omi ogr ama).
Segn su or i gen, pueden cl asi f i carse en corti cal es, subcorti cal es, espi -
nales o perifricas.
T rastorno del movi mi ent o que se caracteri z a por disestesias de p r edo-
mi ni o en mi emb r os i nf eri ores, que aparecen pref erentemente en reposo
y que se al i vi an con el movi mi ent o. Puede asoci arse con movi mi ent os
peridicos durante el sueo.
La etiologa ms f recuente es idioptica, deb i endo descartarse la po-
lineuropata sensi ti va (urmi ca, diabtica,...), anemi a ferropnica o la
coex i stenci a de otra patologa.
Por su distribucin, se cl asi f i can en f ocal es (i mp l i can un gr up o de ms-
cul os di screto), segmentari as o general i z adas (muchas veces de causa
progresi va y asoci adas a epi l epsi a).
REC UERDA
La f er r op eni a p uede mani f estarse en f or ma de s ndrome de pi ern
i nqui etas.
Por la f or ma de presentacin, pueden ser espontneas, de acci n o
ref l ej as.
En el tr atami ento sintomtico de las mi ocl on as, resul tan muy ef ecti vos
el cl onaz ep am, val pr oato, pi r az etam, p i r i mi dona y 5- hidroxitriptfano.
El tr atami ento de las f ormas idiopticas se basa en el uso de agoni stas
dopami nrgi cos o l evodopa, as co mo benz odi az epi nas u opi ceos.
Se debe real i z ar el diagnstico di f erenci al con cuadros de acati si a.
4 8
Neurologa y neurociruga
5.6. Corea.
Enfermedad de Huntington
El trmino corea ("bai l e") hace ref erenci a a movi mi ent os arrtmicos,
rpidos, i rregul ares, i ncoor di nados e i ncesantes que pueden afectar a
cual qui er parte del cuer p o. La T abl a 2 4 muestra una cl asi fi caci n de
los sndromes corei cos.
COREAS
HEREDITARIOS
Enf er medad de H unt i ngt o n
Neur oacantoci tosi s
S ndrome de Fahr (calcificacin de l os gangl i os
bsales)
COREAS METABLICOS
Y ENDOCRINOS
Hi p er p ar at i r oi di smo
Hi p op ar at i r oi di smo con calcificacin
de l os gangl i os bsales
Hi p er t i r oi di smo
Degeneraci n hepatocer ebr al adq ui r i da
VASCULITIS
Lupus er i t emat oso sistmico
Panarteri ti s nodosa
ICTUS DE GANGLIOS
BASALES
FARMACOLGICO
Di sci nesi as tardas secundari as al t r at ami ent o
crni co con neurol pti cos
Tabla 24. Clasificacin de los sndromes corei cos
La enf er medad de Hunt i ngt on (EH) es la f or ma ms comn de corea
her edi t ar i o. Puede debutar a cual q ui er edad, aunq ue la mayor i nci -
denci a se sita entre la cuarta y la q ui nt a dcadas, evol uci onando
l entamente haci a la muer te en un p er i odo de 1 0 a 25 aos. La super-
vi venci a es ms cor ta entre i ndi vi duos con i ni ci o j uveni l de la enf er-
medad. La neumon a y otras i nf ecci ones i ntercurrentes son la causa
ms f r ecuente de muer t e.
Gentica
Hay antecedentes f ami l i ares en prcti camente todos los paci entes. Se
hereda con carcter autosmi co domi nant e y penetranci a comp l et a,
y es el resul tado de un def ecto gentico l ocal i z ado en el br az o cor -
to del cr omosoma 4. Cada i ndi vi duo con un padre af ectado ti ene un
5 0 % de pr obabi l i dades de heredar el gen y eventual mente mani f estar
la enf er medad. El sexo del padre af ectado i nf l uye en la edad de i ni ci o,
de f or ma que si el af ectado era el padre o el abuel o, la enf er medad
debutar antes. En la EH se observa el fenmeno de anti ci paci n, en
vi r tud del cual el deb ut se p r oduce a edades ms precoces en sucesi vas
generaci ones. Esto es deb i do al progresi vo aument o de un tr i pl ete de
nucletidos (CAG) en el cr omosoma 4. Los homoci gti cos son raros,
pero no es l etal intratero, y las mani f estaci ones cl ni cas y edad de
i ni ci o pueden ser anlogas a los paci entes heterocigticos.
Anatoma patolgica
Es caracterstica de la enf er medad de Hunt i ngt on la atrof i a del ncl eo
caudado, con di l ataci n secundari a de las astas f rontal es de los ven-
trculos l ateral es. Puede haber tambi n atrof i a de otros gangl i os de
la base (putamen y plido) y prdida neuronal y gl i osi s en el crtex
cerebral (especi al mente en las reas f rontal es). Se baraj a la hiptesis
de la neur ot ox i ci dad i nduci da por gl utamato co mo base de la muerte
de neuronas estri atal es. La atrof i a del ncl eo caudado genera un dficit
de aceti l col i na, l o que cont r i b uye a una hi p er acti vi dad dopami nrgi ca
rel ati va, que es la base patolgica de esta enf er medad (Fi gura 44).
Fi gura 44. TC craneal de paci ente con enf er medad de H unt i ngt on, en la q ue
se apreci a la mar cada atrof i a de la cabez a de amb os ncl eos caudados, l o q ue
p r ovoca la di l ataci n de las astas f r ontal es de l os ventr cul os l ateral es
Clnica
Se caracteri z a por la trada: trastornos del movi mi ent o, deter i or o cogni -
t i vo y cl ni ca psiquitrica (MIR 0 2- 0 3, 2 0 9).
Trastornos del movimiento. En la f orma que debuta en la edad adul ta,
el trastorno de movi mi ent o ms caracterstico es el corea, que en fases
i ni ci al es puede ser sup r i mi do por la vol untad. Posteri ormente, puede
ser tan vi ol ento que i mposi bi l i te al paci ente sentarse sin riesgo de
caer. Es f recuente la asociacin con distona y cl ni ca parki nsoni ana.
Las al teraci ones en los movi mi ent os ocul ares a veces son los si gnos
ms precoces. La prdida de los movi mi ent os ocul ares sacdi cos
rpidos que p er mi t en la refij acin en di sti ntos obj etos consti tuye el
dficit ms comn. El habl a es hipercintica, disprosdica y puede
l l egar a ser i ni nt el i gi b l e.
En un 5 - 1 0 %de l os casos, la enf er medad se mani f i esta antes de los
20 aos (vari ante de Westphal ); en estos casos de i ni ci o j uveni l , la
ri gi dez p r edomi na sobre el corea y pueden asoci ar cri si s comi ci al es
y atax i a cerebel osa. El 9 0 %de los mi smos hereda el gen del padre
af ectado.
Deterioro cognitivo. Aparece desde las fases i ni ci al es de la enf er-
medad y se rel aci ona con la patologa de los gangl i os bsales. Su
curso es gener al mente paral el o a la alteracin mot or a. El trastorno
de la memor i a es comn, pero se trata de una demenci a subcorti cal
y, a di f er enci a de la enf er medad de A l z hei mer , es rara la apari ci n
de afasias, aprax i as y agnosi as.
Trastornos psiquitricos y de comportamiento. Apar ecen en un
3 5 - 7 5 % de los paci entes, y gener al mente en fases i ni ci al es de la
enf er medad. La manifestacin ms f recuente son los trastornos af ec-
ti vos, i ncl uyendo depresin uni pol ar o bi pol ar , que afecta a un 5 0 %
4 9
Manual CTO deMedicina y Ciruga, 8.
a
edicin
de los casos. El ri esgo de sui ci di o es mayor que en la pobl aci n
general . Trastornos psicticos t i p o esqui z of reni a aparecen entre un
5 - 1 0 % de los casos; de hecho, los paci entes con EH p ueden haber
estado di agnosti cados de esqui z of reni a aos antes de comenz ar con
los trastornos de movi mi ent o.
Diagnstico
Puede establ ecerse con la hi stori a cl ni ca, la expl oraci n y los antece-
dentes f ami l i ares (MIR 98- 99F, 72), o medi ante el hal l az go de un n-
mer o ex cesi vo de tri pl etes C A G (ms de 40 repeti ci ones) en el cr omo-
soma 4, l o que es diagnstico per se (MIR 99- 0 0 , 1 94). La T C muestra
atrof i a de la cabez a del ncl eo caudado con di l ataci n sel ecti va de las
astas f rontal es de los ventrculos l ateral es. La RMN per mi te cuanti f i car
el grado de prdida de vol umen del caudado y p ut amen, l o que se ha
cor r el aci onado con la progresin de la enf er medad. La tomografa por
emi si n de posi trones (PET) demuestra trastornos metablicos en gan-
gl i os bsales y en al gunas reas corti cal es.
Diagnstico diferencial
El diagnstico di f erenci al se real i z a con:
Neuroacantocitosis. Se hereda con carcter autosmi co recesi vo,
aunq ue tambi n hay f ormas espordicas. Deb ut a en la edad adul -
ta (3.
a
- 4.
a
dcada) con corea, demenci a, distona or ol i ngual , auto-
muti l aci ones con mor dedur as en l abi o y l engua, cri si s comi ci al es,
ami otr of i as y neuropata perifrica. La CPK est aumentada. El di ag-
nstico se establ ece demostr ando los acantoci tos en sangre perifri-
ca. Las B- lipoprotenas plasmticas son normal es, a di f er enci a de la
enf er medad de Bassen- Kornz wei g, donde los acantoci tos se asoci an
con ab et al i p op r ot ei nemi a, reti ni ti s pi gmentar i a y dficit neurol gi -
co progresi vo, f undament al ment e atax i a.
n REC UERDA
* En l a neur oacant oci t osi s se p r o duce cor ea co n hemat es esp i cui ados
(acant oci t os), aut omut i l aci ones y cri si s comi ci al es .
Discinesias tardas, en paci entes en tr atami ento crni co con neur o-
lpticos.
Otros sndromes coreicos, como el corea hereditario benigno, que
es un corea no progresi vo con i ni ci o en la i nf anci a; el corea se-
nil, un comp l ej o sintomtico raro que comi enz a despus de los 60
aos, si n trastornos del comp or t ami ent o ni hi stori a f ami l i ar ; el corea
de Sydenham, asoci ado a la f i ebre reumtica o las di sti ntas f ormas
de corea asoci adas a al teraci ones metablicas (vase la T abl a 24).
Tratamiento
Terapia de reposicin. El comp or t ami ent o neurofarmacol gi co de
la EH es, en ci er to senti do, i nverso al que se da en la enf er medad de
Parki nson. Hay una l i gera hi p er acti vi dad dopami nrgi ca y, secun-
dar i amente, una hi pofunci n col i nrgi ca estri atal . Los receptores de
dop ami na, aceti l col i na y serotoni na en el estri ado estn di smi nui -
dos. Adems, se ha demostr ado una i mpor tante di smi nuci n del
GA BA en esta enf er medad. Sin embar go, la terapi a de sustitucin
con col i nomi mti cos o gabargicos ha resul tado i nf ructuosa.
Neuroproteccin. La hiptesis sobre si la ex ci t ot ox i ci dad medi ada
por gl utamato pudi era conduci r a degeneraci n neuronal en esta
enf er medad ha conduci do a la uti l i z aci n, si n ningn xito, de fr-
macos como el bacl of eno (gabargico que reduce la liberacin de
gl ut amat o de las f i bras corti coestri atal es) o el dex tr ometor f an ( i nh i -
b i dor del receptor de gl utamato NM D A ) .
Puesto q ue no exi ste ningn tr atami ento patogni co ef i caz , f unda-
ment al ment e se real i z a tr atami ento sintomtico. El corea se trata si n-
tomti camente con bl oqueantes de receptores dopami nrgi cos (neu-
rolpticos) o con depl ectores presinpticos de dop ami na (reserpi na o
tetrabenaci na), pero en baj as dosi s y dur ante peri odos breves, dada la
p osi b i l i dad de di sci nesi as tardas y par k i nsoni smo co mo ef ectos secun-
dari os. Respecto a las al teraci ones psiquitricas, la depresin se trata
con anti depresi vos tricclicos o ISRS, y en casos concretos con i nh i b i -
dores de la M A O ; la psi cosi s se trata con neurolpticos (la cl oz ap i na,
neurol pti co at pi co, ti ene menor ef ecto noci vo sobre los trastornos
motores, dada su baj a i nterf erenci a sobre el si stema dopami nrgi co,
pero se debe recordar que es necesari o una vi gi l anci a hematol gi ca
por la p osi b i l i dad de al teraci ones a este ni vel , de las cual es la ms
grave es la agranul oci tosi s).
5.7. Enfermedad
de Parkinson idioptica
Es el sndrome par k i nsoni ano ms comn. Af ecta ms f r ecuent emen-
te a varones, con una edad medi a de comi enz o de 55 aos. Sl o un
5 - 1 0 % debuta antes de los 40 aos. El p r omedi o de i nci denci a anual
vara entre 7- 1 9 casos por cada 1 0 0 . 0 0 0 habi tantes, y su preval enci a es
amp l i ament e vari abl e en funci n de la edad y el rea geogrfica.
Patogenia
Es desconoci da. El p ar k i nsoni smo es ms comn en el anci ano, y la
edad avanz ada es el f actor de ri esgo ms i mpor tante en la etiologa de
esta enf er medad. Se han postul ado otros f actores de ri esgo con inters
patogni co: genticos, ambi ental es, traumati smos, etc.
Factores genticos. A unq ue habi tual mente ti ene carcter espordi -
co, se han descri to f ami l i as con enf er medad de Parki nson (EP) here-
dada con carcter autosmi co domi nant e, penetranci a i ncomp l et a
y edad de i ni ci o ms pr ecoz (45 aos). Sin embar go, la i nci denci a
si mi l ar entre gemel os monoci got os y di ci gotos hace pensar que los
f actores genticos no j uegan un papel p r i mor di al . El A D N mi t ocon-
dri al ha si do i mp l i cado a travs del dficit detectado en el comp l ej o
I de la cadena respi ratori a en la sustanci a negra y pl aquetas de pa-
ci entes park i nsoni anos. Se han i denti f i cado di f erentes genes en la
patogeni a de la EP f ami l i ar , como el gen de la a- sinuclena y el gen
de la park i na.
Ambientales. La intoxicacin acci dental de drogadi ctos por la auto-
i nyecci n de MPT P (meti l f eni l tetr ahi dr opi r i di na) da l ugar a un cua-
dr o de par k i nsoni smo muy si mi l ar al que presenta la f or ma i di op-
ti ca, pero con al teraci ones anatomopatol gi cas di f erentes. La MPT P
es un txico que, una vez ox i dado por la MAO- B a su met ab ol i t o
ms acti vo MPP+, b l oq uea la funci n mi t ocondr i al (i nhi be el co m-
p l ej o I de la cadena respi ratori a) y p r oduce degeneraci n del si ste-
ma ngrico. El estudi o de este mecani smo de lesin ha ayudado a
conocer la patogeni a de la f or ma idioptica.
5 0
Neurologa y neurociruga
Otras sustanci as como el manganeso, el al umi ni o, el arsnico, el-
mer cur i o, el z i nc, los pesti ci das o los herbi ci das se han i mp l i cado
en la patogeni a. Los ni vel es de hi erro en los gangl i os bsales se han
descri to el evados en paci entes con enf er medad de Parki nson, pos-
tulndose que un exceso en los procesos ox i dati vos puede conduci r
a t ox i ci dad cel ul ar suf i ci ente para dar l ugar a la enf er medad.
Anatoma patolgica
En la enf er medad de Parki nson, hay una prdida neuronal con des-
pigmentacin y gl i osi s pref erentemente en la porci n comp act a de la
sustanci a negra (MI R 0 0 - 0 1 , 2 5 3 ), aunq ue tambi n pueden afectarse
otros ncl eos como l ocus coerul eus, ncl eos del rafe, ncl eo basal de
Meyner t, col umnas i ntermedi ol ateral es de la mdula y gangl i os si mp-
ti cos y parasimpticos (Fi gura 45).
ci a negra se cor r el aci ona con la aci nesi a y r i gi dez (en p ar k i nsoni s-
mos uni l ateral es, la sustanci a negra af ectada ms i ntensamente es la
contr al ater al ). No hay rea l esi onal cl ara r el aci onada con el t emb l or .
La cl ni ca autonmi ca se ex p l i ca por la afectaci n de las col umnas
i nter medi ol ater al es de la mdul a espi nal y los gangl i os si mpti cos y
parasi mpti cos.
Los dficit cogni ti vos se r el aci onan con la lesin del ncl eo basal de
Meyner t, locus coeruleus, y p r ob ab l ement e por la afectaci n neocor-
tcal di recta. La escasa respuesta de la i nestabi l i dad postural al trata-
mi ent o con l evodopa i mp l i ca la parti ci paci n l esi onal de estructuras
no dopami nrgi cas. Los fenmenos de congel aci n se han r el aci onado
con def ectos noradrenrgicos.
Clnica
El mar cador anatomopatol gi co ms caracterstico son los cuerpos
de Lewy, i ncl usi ones intracitoplasmticas eosinfilas rodeadas por un
hal o perifrico menos densamente teido que se l ocal i z an especi al -
mente en las neuronas de la sustanci a negra, locus coeruleus, ncl eo
dorsal del vago, ncl eo basal de Meyner t y, con menor densi dad, a
ni vel neocor ti cal .
Los cuerpos de Lewy deri van de el ementos del ci toesquel eto neuronal
al terado y se tien con anti cuerpos f rente a ub i q ui t i na. Sin embar go,
a di f er enci a de l os ovi l l os neurof i bri l ares de la enf er medad de A l z h ei -
mer, no se tien con anti cuerpos f rente a la protena x. A pesar de el l o,
son i nmunor r eacti vos con anti cuerpos f rente al ami l oi de encont r ado en
la ami l oi dosi s f ami l i ar t i p o f i nl andesa (rel aci onado con una mutaci n
puntual en el gen que codi f i ca la gel sol i na, una protena citoplasmtica
modul ador a de la acti na).
n REC UERDA
Los cuerpos de Lewy y la prdida neuronal en la porci i
de la sustancia negra son el marcador anatomopatolgico de la en-
fermedad de Parkinson.
Se p ueden establ ecer cor r el aci ones entre los l ugares anatmi cos
af ectados y los hal l az gos cl ni cos. La prdi da cel ul ar en la sustan-
Es un sndrome cl ni co caracteri z ado por t emb l or de reposo, b r adi ci ne-
si a, ri gi dez e i nestabi l i dad postural (MIR 99- 0 0 , 2 0 1 ). Los dos pr i mer os
son los ms tpicos (Fi gura 46).
Limitacin
en la supraelevacin
de la mi rada
Rigidez
(fenmeno
de rueda dentada)
Hi pomi mi a facial
Bradicinesia
Marcha f esti nante
Inestabi l i dad postural
Fi gura 46. Paci ente con enf er medad de Parki nson
El temblor de reposoes un movi mi ent o osci l ator i o di stal a 4- 6 Hz que
afecta pref erentemente a las manos, pero tambi n puede af ectar a l a-
bi os, l engua, mand bul a y mi emb r os i nf eri ores. Rara vez af ecta a la
cabez a o cuerdas vocal es. T pi camente, es asimtrico al i ni ci o (MIR
0 1 - 0 2, 57). Consti tuye la f or ma de presentacin ms f recuente ( 60 - 7 0 %
de los paci entes) y puede per manecer co mo ni ca manifestacin de la
enf er medad durante vari os aos. El t emb l or postural est presente en
ap r ox i madament e un 6 0 %de los paci entes, asoci ado o no a t emb l or
de reposo.
51
Manual CTO deMedicinay Ciruga, 8.
a
edicin
o
REC UERDA
El t emb l o r de r ep oso en cuent a de monedas es t pi camente asi mtri co
al i ni ci o de l a enf er medad.
La bradicinesiaconsi ste en una ralentiz acin general i z ada de los mo vi -
mi entos. Es la manifestacin ms i ncapaci tante de la enf er medad (MIR
02- 03, 205). Resulta de la prdida de los mecani smos dopami nrgi cos
i nhi b i t or i os del estri ado e h i p oact i vi dad de las neuronas del gl ob o p-
l i do ex ter no. Hay h i p omi mi a f aci al , di smi nuci n de la f r ecuenci a de
par padeo (MIR 05- 06, 58), l enguaj e montono e hipfono con fcil
f at i gab i l i dad, micrografa, di f i cul t ad para l evantarse de la si l l a y gi rarse
en la cama. La mar cha es tpica, con flexin anteri or del t r onco, a pe-
queos pasos, arrastrando los pi es y con prdida del braceo (marcha
f esti nante) (MIR 03- 04, 243).
La rigidez es un i ncr ement o de la resi stenci a a la movi l i z aci n pasi va
que p r edomi na en la muscul atur a f l ex or a. Es constante a l o l argo del
movi mi ent o (ri gi dez plstica), aunq ue se p r oduce el fenmeno de r i gi -
dez en rueda dentada, que se consi dera como la i nterf erenci a del t em-
bl or sobre la ri gi dez plstica dur ante la movi l i z aci n pasi va del mi emb r o
(se trata de una expl i caci n par ci al , dada la p osi b i l i dad de rueda den-
tada en paci entes si n t emb l or de reposo). Se p r oduce por desi nhi bi ci n
pal i dal con i ncr ement o de la acti vaci n suprasegmentari a de los me-
cani smos ref l ej os espi nal es normal es y, por tanto, un i ncr ement o en la
descarga de las a- motoneur onas.
REC UERDA
En l as f or mas secundar i as de p ar k i ns oni s mo suel e p r edo mi nar l a r i gi -
dez , y no el t emb l o r .
La inestabilidad postural se puede mani festar como propulsin (tendenci a
a despl az arse haci a del ante) o retropulsin (despl az ami ento haci a atrs).
Los hallazgos oculares i ncl uyen limitacin en la suprael evaci n de la
mi r ada y ref l ej o gl abel ar i nagotabl e.
La disfuncin autonmica se mani f i esta por si al orrea, di sf agi a, estrei-
mi ent o, tendenci a a la hipotensin, hi persudoraci n, ni cturi a y ur gen-
ci a mi cci onal . La ni cturi a es el sntoma ms precoz y f recuente de la
cl ni ca uri nari a.
1 ) Dos de l os si gui entes si gnos o s ntomas:
T emb l or de r eposo
Ri gi dez
Bradi ci nesi a
I nestabi l i dad postur al
2) Mej ora si gni f i cati va con L- dopa
3) Descartar l os p ar k i nsoni smos secundari os
4) Ausenci a de si gnos i ncomp at i b l es con la E. de Parki nson:
Oftal mopl ej a supranucl ear con parlisis en la intraversin de la mi r ada
Afectaci n cor ti coespi nal
Afectaci n de asta anter i or
Si gnos cerebel osos
Pol i neuropat a
Mi ocl on as
Crisis ocul ogi r as
Tabla 25. Cri teri os diagnsticos de la enf er medad de Parki nson
REC UERDA
La l i mi taci n en la supraversi n de l a mi r ada es t pi ca del Par k i nson y
l a l i mi taci n en l a i nfraversi n de l a parlisis sup r anucl ear pr ogr esi va
(MI R 0 4- 0 5 , 58).
Tratamiento
Tratamiento farmacolgico
En la enf er medad de Parki nson, exi ste un deseq ui l i b r i o entre la do-
p ami na y la aceti l col i na en los gangl i os bsales. C o mo consecuenci a
de la lesin de las vas ni groestri adas dopami nrgi cas, se p r oduce una
ca da de los ni vel es de dop ami na estri atal , con el consi gui ente p r edo-
mi ni o f unci onal de los si stemas colinrgicos. Por tanto, la actuaci n
farmacol gi ca ir or i entada a potenci ar los si stemas dopami nrgi cos
(l evodopa y/ o agoni stas dopaminrgicos) y di smi nui r la acti vi dad col i -
nrgica (anticolinrgicos).
La levodopa (L- dopa) asoci ada a un i nh i b i dor de la dopadecar box i -
lasa perifrica (carbi dopa- benseraci da) si gue si endo el tr atami ento
de pr i mer a lnea, y es especi al mente til en el tr atami ento de la
bradi ci nesi a y la ri gi dez ; la f al ta de respuesta a l evodopa habl a en
f avor de sndrome par k i nsoni ano no idioptico. La car b i dop a y ben-
seraci da, al i nh i b i r la metabol i z aci n perifrica de la l evodopa, au-
mentan la b i odi sp oni b i l i dad de la mi sma para su paso a travs de la
barrera hematoencefl i ca, p er mi t i endo reduci r la dosi s y, por tanto,
los ef ectos secundari os. En cual qui er caso, casi todos los paci entes
que i ni ci al ment e mej or an pi er den su respuesta a la l evodopa en 3- 8
aos, apar eci endo f l uctuaci ones motoras (fenmeno wearing off o
f i n de dosi s, hi perci nesi a p i co de dosi s, distonas f i n de dosi s, di sci -
nesias bifsicas, fenmenos on- off, f al l os errticos de dosi s), y di sci -
nesias (pi co de dosi s, bifsicas) (MIR 99- 00, 200). La asoci aci n de
l evodopa con agoni stas dopami nrgi cos per mi te un contr ol parci al
de las mi smas y la reducci n de dosi s de l evodopa.
Los trastornos no motores en la enf er medad de Parki nson i ncl uyen
cambi os en la per sonal i dad, deteri oro de f unci ones superi ores (en fases
avanz adas de la enf er medad (MIR 99- 00, 195), al cont r ar i o de l o que
ocur r e en los par k i nsoni smos secundari os, donde es ms f recuente su
apari ci n precoz ), depresin y trastornos del sueo.
Diagnstico
El diagnstico de la enf er medad de Parki nson es cl ni co. Los cri teri os
diagnsticos se resumen en la T abl a 25. El diagnstico di f erenci al de
la enf er medad de Parki nson se i ncl uye en la T abl a 26 (MIR 08- 09, 57;
MIR 06- 07, 57).
REC UERDA
Es p r op i a de l os p ar k i nsoni smos secundar i os l a p oca respuesta a l e-
vodop a.
Inhibidores de la C OMT: los i nhi bi dor es de la catecol - O- meti l -
transferasa (entacapona, tol capona) aumentan tambi n la b i odi sp o-
ni b i l i dad de la l evodopa, i nh i b i endo su met ab ol i smo, por l o que
pueden admi ni strarse asoci ados a l evodopa. Existen f or mul aci ones
en las que se asoci a l evodopa + car b i dop a + entacapona.
Agonistas dopaminrgicos: se uti l i z an en monot er ap i a cuando ex i s-
te afectaci n l eve- moderada, especi al mente en paci entes j venes y
asoci ados a l evodopa en fases avanz adas. Se cl asi f i can en ergticos
(cabergol i na, per gol i na, b r omocr i p t i na, l i suri da) y no ergticos (pra-
mi p ex ol , r op i ni r ol , apomor f i na), estos ltimos ms uti l i z ados en la
actual i dad (MIR 09- 10, 69).
52
Neurologa y neurociruga
I. PARKINSONISMO
PRIMARIO
O IDIOPATICO
II. PARKINSONISMO
SECUNDARIO,
ADQUIRIDO
O SINTOMTICO
III. PARKINSONISMO
HEREDODEGENERATIVO
IV. DEGENERACIONES
MULTISISTMICAS
Enf er medad de Parki nson
Par k i nsoni smo j uveni l
I nf ecci ones
Drogas
Tox i nas
Vascul ar
T r aumat i smo
Otros
Enf er medad di f usa por cuer pos de Lewy (A.D.)
Enf er medad de H unt i ngt on
Enf er medad de Wi l son
Enf er medad de Hal l ervorden- Spatz
Calcificacin f ami l i ar de l os gangl i os bsales
Parki nsoni smo f ami l i ar con neuropata perifrica
Neur oacantoci tosi s
C omp l ej o Parki nson- Demenci a- ELA
Parlisis supranucl ear progresi va
S ndrome de Shy- Drager
Degeneraci n estriongrica
Atr of i a ol i vo- ponto- cerebel osa
Fallo autonmi co pr ogr esi vo
Postencef al i ti s. Neurol es. Neur obr ucel osi s
E. de Creutz f el dt- Jakob. SIDA. Abscesos mic-
ti cos
Bl oqueantes de receptores dopami nrgi cos:
- Neurol pti cos (hal op er l dol , p i moz i de,
etc.)
- Depl etor es presinpticos de dop ami na:
> Reser pi na. tetr abenaci na
- Falsos neur otr ansmi sor es:
> a- met i l dop a
> a- meti l par ati r osi na
- Li ti o
- A ntagoni stas del cal ci o:
> Fl unari ci na, ci nari cl na
- A mi odar ona
- I soni aci da
MPTP, CO, Mn, met anol , et anol
Mul t i i nf ar t o
Shock h i p ot ensi vo
Encefalopata pugilstca (box eador"sonado")
Al teraci ones parati roi deas
Hi potl ro di smo
Degeneraci n hepatocer ebr al
T umor cerebral
Hi drocef al i a nor mot ensi va
Sl ri ngomesencef al i a
Tabla 26. Diagnstico di f erenci al de la enf er medad de Parki nson
Los anticolinrgicos (tr i hex i f eni di l , bi per i deno) son tiles para el
tr atami ento de paci entes j venes con p r edomi ni o cl ni co del t em-
bl or de reposo, pero se debe evi tar su uso en personas mayores,
dados sus efectos secundari os conf usi onal es y de alteracin de la
memor i a (MIR 0 0 - 0 1 F, 67). A menudo, su utiliz acin se ve l i mi tada
por los efectos secundari os antimuscarnicos perifricos, que i ncl u-
yen boca seca, visin borrosa, estreimiento, nuseas, retencin
uri nari a, trastornos en la sudoraci n y taqui car di a.
to que aumenta la sntesis y l i -
beraci n de dop ami na y puede
di smi nui r su recaptaci n en la
hendi dur a sinptica. A si mi smo,
se le atr i buyen propi edades an-
ticolinrgicas. Mej or a la b r adi ci -
nesi a, ri gi dez y t emb l or , pero en
ap r ox i madament e un ao de tra-
t ami ent o se preci sa aadir otros
frmacos, por la prdida de ef i -
caci a.
En la actual i dad, se pref i ere, en
las f ormas i ni ci al es del park i nson
y en las f ormas leves, uti l i z ar los
agoni stas dopaminrgicos com-
binndolos en ocasi ones con la
sel i gi l i na, mi entras que en las
f ormas sintomticas (moderado-
grave), se uti l i z a como tr atami en-
to de el ecci n la l evodopa.
Tratamiento quirrgico
de la enfermedad de Parkinson
El tratami ento quirrgico de la EP
comenz en los aos cuarenta,
antes de que se di spusi era de la
l evodopa. Con la apari ci n de
esta ltima, en los aos sesenta,
decay el inters por la ciruga
en esta enf ermedad. La prdida
de ef ecti vi dad a l argo pl az o de
la l evodopa, j unt o a los efectos
secundari os asoci ados con su ad-
ministracin, sobre t odo, las di s-
ci nesi as tardas, ha mot i vado un
resurgi mi ento de las tcnicas q ui -
rrgicas desti nadas al control de
la sintomatologa de esta enf ermedad, f aci l i tado por los avances tcnicos
en el camp o de la estereotaxi a y neurofisiologa, que permi ten l ocal i z ar
las di anas con precisin.
REC UERDA
En el t r at ami ent o qui rrgi co, son de el ecci n las tcni cas de est i mul a
ci n sobr e las abl ati vas. La esti mul aci n bi l ater al del ncl eo subtal mi
co es la de mej or r esul tado.
REC UERDA
El t emb l or de r ep oso se trata co n anti col i nrgi cos
El t emb l or postur al co n p r o p ano l o l .
El tr atami ento quirrgico puede pl antearse en paci entes rel ati vamente
j venes, con sintomatologa i ncapaci tante, que no responden a la me-
di caci n o que presentan i ntol eranci a a la mi sma o ef ectos secundari os
i mportantes que l i mi t an su uso.
El deprenil o selegilina, un i nh i b i dor sel ecti vo de la MA O- B, ha
demostr ado en al gunos estudi os ral enti z ar el desarrol l o de la di sca-
p aci dad motor a y di smi nui r el ndi ce de progresin de la enf er me-
dad cuando se usa en estadi os tempr anos de la enf er medad (efecto
neur opr otector ). Adems, p uede of recer una mej ora sintomtica,
deb i do a que i ncr ementa las concentraci ones estri atal es de dop ami -
na al bl oquear su catabol i smo.
La amantadina es dbi l mente ef ecti va para contr ol ar los sntomas.
Su mecani smo de acci n es desconoci do, aunq ue se ha propues-
Esenci al mente, ex i sten dos ti pos de tcni cas para el tr atami ento q ui -
rrgico de la enf er medad de Parki nson: las tcnicas abl ati vas (lesin
medi ante termocoagul aci n por r adi of r ecuenci a que destruye las cl u-
las y f i bras nervi osas en el l ugar de la lesin) y la esti mul aci n cerebral
p r of unda (estimulacin crni ca del ncl eo a al ta f r ecuenci a, que p r o-
duce un ef ecto si mi l ar al de la lesin, pero reversi bl e). A mb os p r ocedi -
mi entos ti enen co mo di ana ci ertos ncleos de los gangl i os de la base
(gl obo pl i do medi al y ncl eo subtalmico) y el tl amo (ncl eo ventral
i nt er medi o o VI M).
53
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
En la actual i dad, puede deci rse que la tcni ca quirrgica de el ecci n
es la esti mul aci n bi l ateral del ncl eo subtal mi co. En los casos en que
p r edomi na el t emb l or , la di ana de el ecci n puede ser el VI M (lesin o
estimulacin). Para la bradi ci nesi a y la ri gi dez , las di anas pref eri das son
el ncl eo subtal mi co y el gl ob o pl i do.
5.8. Otros sndromes
parkinsonianos (Fg u ra4 7 )
en extensin cer vi cal . La mar cha es rgida y con base amp l i a. Hay
escasa o nul a respuesta al tr atami ento con l evodopa.
Distona que af ecta p r i nci p al ment e al cuel l o (dato caracterstico).
Ot r a f or ma de distona presente es el bl ef arospasmo.
Disfuncin corticobulbar o cor ti coespi nal con aument o de ref l ej os
miotticos, si gno de Babi nsk i , di sartri a, di sf agi a y l abi l i dad emoci o-
nal (sndrome pseudobul bar ).
Parlisis delamiradaconjugadaen el p l ano ver ti cal , especi al mente
de la infraversin de la mi r ada en fases i ni ci al es. Se consi dera el
si gno cl ni co ms caracterstico de esta enf er medad.
Demencia.
P a r l i s i s s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a ( e n f e r m e d a d
n RECUERDA
El paciente con enfermedad de Parkinson tiende a caerse hacia delante,
d e S t e e l e - R C h a r d S O n - O I S Z e W S k ) mientras que en la PSP, las cadas son hacia atrs y ms frecuentes.
Se trata de una enti dad cl ni ca que afecta a anci anos en el mi smo p er i o-
do de edad que la enf er medad de Parki nson, y que se caracteri z a por:
Sndrome parkinsoniano con bradicinesia, ri gi dez , escaso t emb l or
e i nestabi l i dad postural , si endo f recuentes las ca das, especi al mente
haci a atrs (MI R 0 2- 0 3, 2 5 4). La ri gi dez es ms evi dente en la mus-
cul atur a ax i al que en los mi emb r os, l o que conduce a una postura
ENFERMEDAD
DE PARKINSON
IDIOPATICA
Forma ms comn de sd.
parki nsoni ano
Clnica de presentacin:
tembl or de reposo
Marcha tpica: flexin anteri or
del tronco y pequeos pasos
arrastrando los pies sin
braceo
Parlisis supraelevacin de la
mi rada
Buena respuesta a L- DOPA
AP: lesin de la porcin
compacta de la sustanci a
negra cuerpos de Lewy
troncoenceflicosy en
gangl i os bsales.
Tratami ento:
Fases iniciales: depreni l o
sel egi l i na SI no responde,
aadir agoni stas DOPA
El si gui ente paso es L- DOPA
+ carbi dopa (con deteri oro
f unci onal si gni fi cati vo)
En j venes con pr edomi ni o
de tembl or : anticolinrgicos
(nunca en ancianos)
NO-
Distona cervical
Parlisis infraversin de la
mi rada
Frecuentes cadas haca atrs
Demenci a y sndrome
pseudobul bar
Escaso tembl or
Mala respuesta a L- DOPA
AP: madej as neurofi bri l ares,
degeneracin
grnulo- vacuolar
Sntomas
asociados
SIN demenci a
i ni ci al
Sd. PARKINSONIANO
Bradicinesia +
Rigidez +
Inestabi l i dad
postural
+/ - Tembl or de
reposo
PARLISIS
SUPRANUCLEAR
PROGRESIVA
(enf. deSteele-
Richardson- Olszewski)
CON demenci a
i ni ci al
ATROFIAS
MULTISISTMICAS
ENF. DIFUSA POR
CUERPOS DE LEWY
Debe consi derarse el di agnsti co en paci entes anci anos con f r ecuen-
tes ca das, si gnos ex t r ap i r ami dal es, r i gi dez cer vi cal y parlisis de la
mi r ada ver t i cal . Los frmacos ant i p ar k i nsoni anos p r oducen escasos
benef i ci os.
Degeneracin corticobasal ganglinica. Se trata de un park i nsoni -
mo rigidoacintico progresi vo, si n respuesta a la l evodopa. Predo-
mi na en varones, a parti r de los 5 0 aos. Suel e ser asimtrico, con
presenci a de distona, mi ocl on as, pudi en-
do conl l evar t emb l or postural de acci n,
con prdida sensori al corti cal (hemi negl i -
genc a sensori al ), aprax i as (i deomotora) y
el fenmeno de " mano aj ena o al i en ge-
na", si endo la demenci a un si gno tardo.
Pueden aparecer trastornos de la mot i l i dad
ocul ar, p i r ami dal i smo y deteri oro bul bar
si n atax i a.
Enfermedad de Hallervorden- Spatz. Es una
enti dad con herenci a autosmica recesiva
que suel e debutar en la adol escenci a y que
se caracteri z a clnicamente por la presenci a
de demenci a, al teraci ones de la postura y
t ono muscul ar, clnica ex trapi rami dal (co-
rea, distona) y ataxi a. En el estudi o anato-
mopatolgico se demuestra un acumul o de
hi erro en los gangl i os bsales, concr etamen-
te en plido y porcin reti cul ar de la sustan-
ci a negra, que of rece un aspecto caractersti-
co en resonanci a magntica conoci do como
"si gno del oj o de ti gr e". No hay trastorno
sistmico del metabol i smo del hi erro, por l o
que la utilizacin teraputica de quel antes
de este metal es intil (Figura 48).
Q RECUERDA
" La HTA es un factor de riesgo tanto para la
enf ermedad vascular cerebral como para la
cardiopata isqumica, pero el riesgo rel ati vo
es mayor para la pri mera.
Aparicin ms precoz
Escaso tembl or
Mala respuesta a L- DOPA
AP: no cuerpos de Lewy
ni madej as
neurofi bri l ares.
Prdida neuronal y
gliosis en di versos
ncleos
Con pr edomi ni o de:
Disautonoma: Shy- Drager
Ataxi a: Atrofi a
ol i vopontocerebel osa
espordica
Parki nsoni smo: Degeneracin
estriongrica
Predomi ni o de ri gi dez
Demenci a, alt. psiquitricas,
mioclonas
Escaso tembl or
Mala respuesta a L- DOPA
AP: cuerpos de Lewy a nivel
neocorti cal
Figura 47 Diagnstico di f erenci al de los sndromes parki nsoni anos
Las atrof i as multisistmicas tambi n p ue-
den p r oduci r cl ni ca par k i nsoni ana (se tr a-
tarn en el si gui ente apartado). Otr os s n-
dr omes par k i nsoni anos (vase Fi gura 47 .
Di agnsti co di f erenci al de la enf er medad
de Parki nson) se tratarn en otros temas de
esta Secci n o en otras partes de esta obra.
54
Neurologa y neurociruga
Fi gura 48. RM con la i magen de "oj o de ti gre". Se p uede apreci ar" la cara
de ti gre", con la boca abaj o, la nari z en medi o y la i magen en oj o de t i gr e
es la p ar t e negr a de arri ba, q ue es l o patol gi co
REC UERDA
El signo del ojo detigreen laRMN cerebral es caracterstico delaenfer-
medad deHallervorden- Spatz.
Las atrofi as multisistmicas tambin pueden produci r clnica parki nsoni a-
na (se tratarn en el si gui ente apartado). Otros sndromes parki nsoni anos
(vase Figura 47. Diagnstico di f erenci al de la enf ermedad de Parki nson)
se tratarn en otros temas de esta Secci n o en otras partes de esta obra.
mente si n t emb l or de reposo que, si ex i ste, no suel e ser en "cuenta
de monedas". Suel e asoci arse a cl ni ca cerebel osa y p i r ami dal i smo.
La respuesta a l evodopa es mal a.
Piramidalismo. Se consi dera como tal una cl ara respuesta cut aneo-
pl antar ex tensora y la presenci a de f ranca hi perref l ex i a. Es f recuente
la combi naci n de espasti ci dad y ri gi dez .
Signos y sntomas cerebelosos. La atax i a de la mar cha es el si gno
cerebel oso ms comn. I ncl uye tambi n habl a escandi da, hi pof o-
na, dismetra o di sdi adococi nesi a. Una aci nesi a grave p uede en-
mascarar estos hal l az gos.
Signos y sntomas autonmicos. Suel en preceder al resto de los
sntomas. I ncl uyen hi potensi n, i mp ot enci a, i ncont i nenci a ur i na-
ri a, etc. La demenci a y las cri si s no son datos i ntegrantes de esta
ent i dad y, a ef ectos prcti cos, su presenci a descarta una A MS no
comp l i cada.
J REC UERDA
No es propio de las atrofias multisistmicas la demencia y las crisis
comiciales.
El p r edomi ni o cl ni co puede vari ar en un mi smo paci ente a l o l argo
de su evol uci n. Cuando p r edomi na la cl ni ca par k i nsoni ana, se habl a
de degeneraci n estriongrica; cuando p r edomi na la cl ni ca auton-
mi ca, de sndrome de Shy- Drager (MIR 0 0 - 0 1 F, 64) y, cuando l o hace
la atax i a y el p i r ami dal i smo, se habl a p r op i ament e de OPCA (f orma
espordi ca).
A ni vel anatomopatol gi co, las A MS presentan prdida neuronal y gl i o-
sis (sin cuerpos de Lewy) que puede af ectar a las si gui entes estructuras:
sustanci a negra, caudado y p ut amen, pl i do, ol i vas i nf eri ores, p r ot ub e-
ranci a, cerebel o y col umnas i ntermedi ol ateral es medul ares.
5.9. Atrofias Multisistmicas (AMS)
Baj o esta denomi naci n, se i ncl uye un gr up o heterogneo de p at ol o-
gas degenerati vas del si stema nervi oso ref eri das a l o l argo de la hi stori a
con di sti ntas denomi naci ones: atrof i a ol i vo- ponto- cerebel osa (OPCA),
degeneraci n estriongrica, sndrome de Shy- Drager y f al l o autonmi -
co progresi vo, dep endi endo de la combi naci n de si gnos cl ni cos, las
mani f estaci ones pr edomi nantes y los hal l az gos anatomopatol gi cos en
la autopsi a. En la actual i dad, se pref i ere agrupar estas enti dades baj o la
comn denomi naci n de degeneraci ones multisistmicas.
Cl ni camente, pueden presentarse con una combi naci n de:
Clnica parkinsoniana. Suel e debutar antes que la enf er medad de
Parki nson idioptica, ti ende a ser simtrica en su distribucin, con
p r edomi ni o de aci nesi a, ri gi dez y afectaci n postur al , pero general -
La ausenci a de cuerpos de Lewy las di sti ngue de la enf er medad de
Parki nson idioptica, y la ausenci a de madej as neurof i bri l ares las d i -
f erenci an de la parlisis supranucl ear progresi va y del par k i nsoni smo
postencefaltico. Reci entemente se ha demostr ado la presenci a de i n-
cl usi ones i ntranucl eares e intracitoplasmticas a ni vel neuronal y ol i go-
dendr ogl i al , en los casos de A MS espordicas.
REC UERDA
Anteunparkinsonismo con clnicadisautonmica precoz y faltaderes-
puesta aL- dopa, dsedebepensar en el sndromedeShy- Drager.
I
En cuanto al tr atami ento, los agoni stas dopami nrgi cos no son ms
ef ecti vos que la l evodopa, aunq ue al gunos paci entes los tol eran mej or .
Son caractersticas las di sci nesi as i nduci das por l evodopa crni camen-
te admi ni str ada: espasmos distnicos manteni dos de la muscul atur a f a-
ci al , distonas cervi cal es o antecol i s desp r op or ci onado. Se han descri to
respuestas ocasi onal es a la amantadi na.
55
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
r
Casos clnicos representativos
U n p aci ent e d e 6 0 aos r ef i er e q u e, desde h ace aos, l e t i emb l a n l as mano s al sos-
t ener l a cuch ar a, el vaso o el bol graf o, s ob r e t o d o si est ner vi o s o o f at i gad o , y
est os s ntomas mej o r a n c o n pequeas cant i dades de v i n o . Su p ad r e, ya f al l eci d o ,
hab a p r es ent ado t emb l o r en l as mano s y l a cab ez a. La ex p l or aci n neur ol gi ca sl o
mues t r a t emb l o r de a c t i t u d si mt r i co en amb as mano s . Este c u a d r o cl ni co es p r o b a -
b l emen t e co ns ecuenci a de:
1 ) U n h i p o t i r o i d i s mo f ami l i ar .
2) U n a enf er med ad de Par k i nson i nci p i ent e.
3) S ntomas de dep r i vaci n et l i ca.
4) U n t emb l o r esenci al .
5) U na neur osi s de ans i edad or gni ca f ami l i ar .
M I R 0 3 - 0 4 , 2 42 RC: 4
H o mb r e de 7 0 aos, c o n t emb l o r de r ep o s o de 4 h er z i o s y t o r p ez a en ex t r emi d a d
s up er i o r der ech a, desde h ace u n ao. A l c a mi n a r , el b r aceo est d i s mi n u i d o en el
l ad o d er ec h o . Se i ni ci t r a t a mi en t o c o n 7 5 0 mi l i g r a mo s de l ev o d o p a y 7 5 mi l i g r a mo s
d e c a r b i d o p a al d a, c o n desapar i ci n de l os s ntomas. Q u en f er med a d y evol uci n
son l as ms p r ob l ab l es ?
1 ) C or ea de H u n t i n g t o n co n det er i o r o c o g n i t i v o p r ogr es i vo.
2) Parl i si s s up r anucl ear p r ogr esi va c o n apar i ci n tard a de l i mi taci n en l a mi r ada
ver t i cal , t ant o s up er i or c o mo i nf er i or .
3) Enf er medad de Par k i son co n ex tensi n del t emb l o r a l a p i er na der ech a.
4) Enf er medad d e C r eut z f el dt - J ak ob c o n r pi do det er i or o c o g n i t i v o y f r ecuent es
mi ocl on as.
5) T emb l o r esenci al f ami l i ar c o n apar i ci n de t emb l o r en ex t r emi d ad s up er i or
i z q ui er da y cab ez a.
M I R 0 1 - 0 2 , 5 7 ; RC: 3
U n h o mb r e d e 45 aos de edad es t r a do a l a co ns ul t a p o r d et er i o r o c o n g n i t i v o p r o -
gr es i vo. La ex p l or aci n mues t r a mo v i mi e n t o i n v o l u n t a r i o s i r r egul ar es de l as ex t r emi -
dades. El p ad r e del p aci ent e f al l eci a l os 60 aos de edad en u n c en t r o psi qui tr i co,
y t amb i n p r es ent ab a di ch o s mo v i mi en t o s i n v o l u n t a r i o s d e ex t r emi d ad es . C ul es
el di agnsti co ms p r o b ab l e?
1 ) C or ea de Sydenh am.
2) Enf er medad de H u n t i n g t o n .
3) Enf er medad de Laf or a.
4) Enf er medad de Hal l er vor den- Sp at z .
5) Parl i si s s up r anucl ear p r ogr esi va.
RC: 2
56
Neurologa y neurociruga
06
ENFERMEDADES
POR ALTERACIN DE LA MIELINA
MIR
T ema i mp o r t ant e y r ent ab l e.
H ay q ue cent r ar se en l a
escl erosi s ml ti pl e, c o n o c i en d o
sus di sti ntas f or mas evol ut i vas
y el t r at ami ent o adecuado p ar a
cada una.
t u
Aspectos esenciales
La escl erosi s ml ti pl e ( ) af ecta p r edomi nant ement e a muj er es j venes, si endo l a causa ms f r ecuent e de
di scap aci dad neurol gi ca en adul t os j venes.
Se p r oduce una reacci n i nmunol gi ca cont r a l os ol i godendr oci t os, cl ul as f or mador as de l a mi el i na a ni vel
del SNC. Nunca se af ecta el SNP.
Se det ect an bandas ol i gocl onal es de I gG en el LCR de prcti camente t odos l os paci entes co n EM, aunq ue no
es un si gno espec f i co (tambi n se encuent r an en l a neurol es, i nf ecci n p or sarampi n,. . . ).
La f or ma evol ut i va r emi tente- r ecur r ente q ue cursa a br otes es l a f or ma ms f r ecuent e y l a q ue mej or r esp onde
al t r at ami ent o i nmuno mo dul ado r .
["5"] El t r at ami ent o i nmuno mo d ul ad o r q ue di s mi nuye el nmero de br otes es interfern p y acetato de gl at i r amer .
El t r at ami ent o si ntomti co del b r ot e se r eal i z a co n cor t i coi des v a or al (si el b r ot e es l eve) o v a i ntr avenosa
(si es moder ado- gr ave).
["7"] Los s ntomas sensi ti vos (hi poestesi as y parestesi as) son l a cl ni ca de presentaci n ms f r ecuent e, segui dos de
l a neur i t i s pti ca.
( j j j El si gno de Lh er mi t t e y l a of tal mopl ej a i nt er nucl ear en un adul t o j oven deb e hacer pensar en l a EM.
["g~| El di agnsti co de EM es cl ni co, y r eq ui er e l a ex i st enci a de cr i ter i os de di semi naci n t emp or al (epi sodi os de
dfi ci t neurol gi co separados en el t i emp o) y de di semi naci n espaci al (l esi ones en di sti ntas z onas del SNC);
amb os cr i ter i os p ueden ser eval uados en una ni ca ex pl oraci n: l a r esonanci a magnti ca.
(TQ[ La correcci n rpi da de una h i p onat r emi a es l a causa ms f r ecuent e de mi el i nl i si s centr al p ont i na.
Pr egunt as
- M I R 0 9-
- MI R 0 8-
- M I R 0 7-
- M I R 0 6
- MI R 0 5-
- M I R 0 3
- M I R 0 2-
- M I R 0 1
- MI R 0 1 -
- M I R 0 0 -
- M I R 9 9
- M I R 99-
- M I R 97-
1 0 , 6 4 , 2 2 8
0 9 , 5 8
0 8 , 61
0 7 , 5 9
0 6 , 5 5 , 5 6
0 4 , 2 4 0 , 2 4 4
0 3 , 2 0 7
0 2 , 5 3
0 2 , 5 4
0 1 , 5 5
0 0 , 1 9 7
O0 F, 6 6 , 2 5 6
9 8 , 4 1 , 4 2 , 4 8
Las enfermedades des-
mi el i ni z antes son un
conj unto de enf erme-
dades neurolgicas que
ti enden a afectar a adul -
tos j venes.
Se caracteri z an por
una i nfl amaci n y des-
trucci n sel ecti va de
la mi el i na del si stema
nervi oso central , res-
petando en general el
si stema nervi oso p er i -
frico (MIR 0 1 - 0 2, 53)
(Tabl a 27).
ENFERMEDADES
DESMI ELI N I ZANTES
Esclerosis ml ti pl e
S ndrome de Devi c
Enf er medad de Bal o
Enf er medad de Marchi af ava- Bi gnami
Mielinlisis centr al p ont i na
- Encef al omi el i ti s di semi nada aguda
Encef al omi el i ti s hemorrgi ca necr ot i z ant e aguda
ENFERMEDADES
DI SMI ELI NI ZANT ES
Leucodi strof i a metacromti ca. Al teraci n f unci onal
de ari l sul f atasa A. Herenci a autosmi ca recesi va
- Leucodi strof i a sudanfila
A dr enol eucodi st r of i a. Herenci a l i gada al cr omos oma X
Enf er medad de Pel i z aeus- Merz bacher. Herenci a recesi va l i gada
al cr omosoma X
Leucodi strof i a de cl ul as gl ob oi des 0 enf er medad de Kr abbe
Def i ci enci a de gal actocerebrosi dasa
A cumul o de gal actosi l cer ami da
Herenci a autosmi ca recesi va
Tabl a 27. Enf ermedades p or alteracin de la mi el i na
6.1 . Esclerosis mltiple (EM)
Es una enf er medad de etiologa desconoci da y patogeni a aut oi nmuni t ar i a caracteri z ada por presentar, en el
7 5 % de los casos, un curso ondul ant e con ex acerbaci ones y remi si ones en su sintomatologa. Ex ceptuando los
traumati smos, es la causa ms f recuente de di scapaci dad neurolgica en adul tos j venes y consti tuye la f or ma
ms f recuente de enf er medad por alteracin de la mi el i na en el si stema nervi oso central .
57
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
Epidemiologa
Af ecta pref erentemente a paci entes entre los 20 - 45 aos, f undament al -
mente a muj eres ( 6 0 %de los casos). La preval enci a es mayor conf or me
uno se al ej a del ecuador en ambos hemi sf eri os (la i nci denci a en z onas
geogrficas de cl i ma t emp l ado es superi or a la que se observa en las
z onas tropi cal es) y p r edomi na en la pobl aci n de raz a bl anca. Di sti ntas
evi denci as apoyan la participacin de f actores ambi ental es en la apar i -
ci n de esta enf er medad.
n REC UERDA
La EM es mucho ms frecuente en los pases nrdicos, y fueron los
vikingos quienes facilitaron su extensin.
Gentica
Existe una cl ara suscepti bi l i dad gentica para el desarrol l o de EM. Son
evi denci as a f avor la mayor f r ecuenci a en gemel os uni vi tel i nos y la sus-
cep t i b i l i dad en paci entes con los antgenos del comp l ej o mayor de his-
t ocomp at i b i l i dad HLA- DR2 y HLA - DQ. No obstante, parece necesari a
la uni n de vari os f actores ambi ental es i nci di endo sobre un paci ente
con predisposicin gentica.
Anatoma patolgica
La al teraci n ms caracterstica es la apari ci n de reas o pl acas de
desmi el i ni z aci n bi en del i mi tadas a ni vel del SNC, l ocal i z adas p r e-
f erentemente a ni vel per i ventr i cul ar y subpi al , as co mo en el t r onco
encefl i co, mdul a espi nal y nervi o pti co. En el l as hay un i nf i l tr ado de
clulas T (CD4+) y macrfagos, con prctica ausenci a de l i nf oci tos B y
cl ul as plasmticas. Cuando la pl aca se cr oni f i ca, la pobl aci n l i nf oci -
tari a p r edomi nant e es la de cl ul as B y T con f enot i p o supresor (CD8+).
Estas l esi ones son t pi camente ms numerosas de l o que pudi er a an-
ti ci parse por cri teri os cl ni cos, y no hay ni nguna correl aci n entre el
nmero de pl acas y su tamao con los sntomas cl ni cos. En un 3 5 - 4 0 %
de casos son cl ni camente si l entes y se evi denci an en la autopsi a.
| H H [ ^ H H B H H B | ^ H B H H | J | | [ ^ H |
n REC UERDA
* Nunca se afecta el SNP, porque la clula que forma la mielina a este
nivel es la clula de Schwann, y no el ol i godendroci to.
El fenmeno patognico p r i mar i o podra ser la lesin de los ol i goden-
droci tos, cl ul as f or mador as de mi el i na en el si stema nervi oso central .
El si stema nervi oso perifrico nunca se af ecta.
Inmunologa
Uno de los aspectos ms i mportantes en esta patologa es la presenci a,
hasta en un 9 5 %de los paci entes con EM, de bandas ol i gocl onal es de
IgG en el LCR, que no estn presentes en suero, y que se traducen en
la acti vaci n de un nmero reduci do de cl ones de l i nf oci tos B con au-
mento de la sntesis i ntratecal (dentro de la barrera hematoenceflica) de
anti cuerpos, sin saberse con ci erta precisin contra qu antgenos estn
di ri gi dos. Las bandas ol i gocl onal es no son especficas de la escl erosi s
mltiple, p udi endo aparecer en otros trastornos. Tambi n en el LCR es
posi bl e obj eti var una respuesta inespecfica contra di sti ntos vi rus, entre
los que destacan el del sarampin, herpes z oster, HTLV- 1 y rubola. Es-
peci al atencin ha reci bi do tambin la presenci a de l i nf oci tos T i nmuno-
rreacti vos f rente a protenas de la mi el i na (protena bsica de la mi el i na,
protena proteolipdica y lipoprotena asoci ada a la mi el i na).
Curso clnico
Las mani f estaci ones cl ni cas son muy vari abl es, distinguindose cuatro
f ormas evol uti vas (Fi gura 49).
EM CURSO C L NI C O
ZfSpzf / VW
FO RM A REMI T ENT E -
RECURRENT E (RR)
FO RM A SEC UNDA RI A MENT E
PROGRESI VA (SP)
A
'"J^f j
FO RM A PRI MA RI A MENT E
PROGRESI VA (PP)
FO RMA PROGRESI VA
RECURRENT E (PR)
Fi gura 49. Formas clnicas de la escl erosi s ml ti pl e
Forma remitente en brotes (recurrente remitente o RR): el 8 5 %
de l os paci entes presentan ep i sodi os de epi sodi os o brotes de di s-
f unci n neurol gi ca, ms o menos reversi bl es, que r ecur r en en
el t i emp o y q ue, a medi da q ue se r ep i t en, van dej ando secuel as
neurol gi cas. Se consi der a un br ote la apari ci n de sntomas o
si gnos de dfi ci t neurol gi co, de ms de 2 4 horas de duraci n.
Para consi der ar dos brotes di sti ntos, ti enen q ue af ectar a di sti ntas
partes del SNC, y con un i nt er val o entre el l os de, al menos, un
mes.
Forma secundariamenteprogresiva (SP): con el paso de los aos,
los paci entes con f ormas RR presentan un deteri oro l entamente p r o-
gresi vo sin cl aros brotes. En los 1 0 - 1 5 pri meros aos de evol uci n
de las f ormas RR, el 5 0 %de los paci entes se transf orman en una
f or ma SP, con l o que, en fases tardas, es la f or ma evol uti va ms
f recuente. No ex i sten i ndi cadores ex actos que predi gan cundo se
producir el paso de f or ma RR a SP, o si l o har.
Forma primariaprogresiva(PP): el 1 0 %de los paci entes presentan
un curso progresi vo desde el comi enz o de la enf er medad, si n b r o-
tes. La f or ma ms f recuente de comi enz o es con una paraparesi a
espstica progresi va. Son las f ormas de ms difcil diagnstico, dada
58
Neurologa y neurociruga
la ausenci a de di semi naci n t emp or al , que se consi dera una de las
caractersticas de la enf er medad.
Forma progresivarecurrente(PR): el 5 %de los paci entes presentan
deter i or o progresi vo desde el comi enz o, pero en el curso de la en-
f er medad aparecen brotes.
En las pri meras fases no hay cl aros f actores que puedan deter mi nar el
curso que adoptar la enf er medad, por l o que el comp or t ami ent o y
gravedad de la mi sma es, en un pr i mer moment o, i mp r edeci b l e. Exis-
ten, no obstante, al gunos f actores que pueden consi derarse pronsticos
de una evol uci n ms grave, i denti f i cabl es en el debut y los pri meros
brotes, y que estn descri tos en la T abl a 2 8.
Paciente varn
Debut enedad avanzada
Enfermedad progresivadesdeel inicio de los sntomas
Signos motores y cerebelosos enel debut
Escasa recuperacin de un brote
Corto intervalo entrelos dos primeros brotes
Mltiples lesiones en RM enel debut
Tabla 28. Marcadores pronsticos quepredicenunaevolucinms gravedela EM
Sntomas
Es f r ecuent e la lesin de la va piramidal, con la cl ni ca cor r esp on-
di ent e de p r i mer a mot oneur ona. La di stri buci n del dfi ci t de f uer z a
es var i ab l e segn la l ocal i z aci n de la l esi n: h emi p ar esi a, para-
paresi a, tetraparesi a, etc. En las lesiones medulares, es f r ecuent e
la asoci aci n con ur genci a mi cci o nal , i mp ot enci a y prdi da de la
sensi b i l i dad cor donal p ost er i or q ue conduce a atax i a sensi ti va y
si gno de Romb er g. Si la lesin cor donal es a ni vel cer vi cal , p uede
aparecer una especi e de descarga el ctri ca descendent e al f l ex i onar
el cuel l o; es el signo de Lhermitte, q ue tambi n p uede apar ecer en
otros tr astor nos con co mp r o mi s o de cor dones posteri ores a ni vel
cer vi cal , co mo la esp ondi l osi s cer vi cal , la tabes dor sal y la mi el op a-
ta por radi aci n. Las f or mas medul ar es son las de peor pronsti co,
dado q ue con el evada f r ecuenci a se hacen pr ogr esi vas.
REC UERDA
En un anciano con signo de Lhermitte, debes descartar espondilosis
cervical ms que EM.
Es f r ecuent e en estos paci entes la cl ni ca de di pl op a, gener al ment e
secundar i a a lesin del f asc cul o l ongi t udi nal medi al , q ue or i gi na
una oftalmopleja internuclear. Su apari ci n en un p aci ent e j oven
nos deb e hacer sospechar EM, mi entr as q ue en mayor es de 5 0 aos,
la eti ol og a suel e ser vascul ar (MI R 99- 0 0 , 1 97 ). T ambi n p uede o b -
servarse parlisis del VI par, p er o son raras las del III y IV.
La mayora de los si stemas f unci onal es del SNC se vern af ectados a l o
l argo de la evol uci n de la enf er medad, presentando el paci ente una
amp l i a vari edad de sntomas. La T abl a 2 9 muestra los sntomas neuro-
lgicos ms f recuentes al i ni ci o de la enf er medad (MIR 0 9- 1 0 , 64; MI R
0 9- 1 0 , 2 2 8 ; MI R 0 5- 0 6, 5 6; MI R 99- 0 0 F, 66).
Sntomas sensitivos (61%)
- Hipoestesia (37%)
- Parestesias (24%)
Visin borrosa por neuritis ptica (36%)
Debilidad y otros sntomas motores (35%)
Diplopa (15%)
Ataxia (11%)
Tabla 29. Clnicade presentacin
Los sntomas sensitivos son los ms f recuentes, e i ncl uyen parestesi as o
hi poestesi as de vari abl e distribucin. Es caracterstica la sensi bi l i dad al
cal or, con reaparicin o emp eor ami ent o de los sntomas con el aumen-
to de la temperatura cor por al (MI R 0 2- 0 3, 20 7).
La afectaci n del cer ebel o o de sus vas de conexi n a ni vel tr oncoen-
cefl i co conduce a la apari ci n de atax i a, di sartri a cerebel osa (pal abra
escandi da), ni stagmo y t emb l or ci nti co.
La disfuncin cogni t i va es comn en casos avanz ados, si endo la prdi -
da de memor i a la manifestacin ms f recuente. La depresin aparece
reacti vamente al conocer que se padece la enf er medad o con la evo-
l uci n.
Tambi n en fases avanz adas, es caracterstica la sintomatologa f rontal
con euf or i a y comp or t ami ent o desi nh i b i do.
Ot r os s ntomas son la f at i ga i ntensa con la mar ch a o ej er ci ci o
mo der ado y s ntomas parox sti cos, c o mo cri si s comi ci al es ( 1 - 4%),
di ston a, vrti go, acf enos o neur al gi a del tri gmi no (MI R 97 - 98 ,
48 ).
Diagnstico
La neuritis ptica (NO) es una manifestacin muy f recuente en el curso
de la enf er medad. Es gener al mente uni l ater al , y su ex pr esi vi dad cl -
ni ca var a desde l i gera visin borrosa y prdida de la saturacin del
col or a amaurosi s. Es ms f recuente la neuri ti s retrobul bar (f ondo de
oj o normal ) que la papi l i ti s (tumefacci n papi l ar en el f ondo de oj o). El
paci ente con neuri ti s ptica presenta dol or con la movi l i z aci n ocul ar
(MI R 97- 98, 41 ) y el ex amen campi mtri co demuestra escotoma ceco-
central . En fases crni cas, puede evol uci onar a pal i dez papi l ar (atrof i a
ptica). Cuando un paci ente debuta con NO , la presenci a de bandas
ol i gocl onal es (BOC) en LCR o la ex i stenci a de una RM patolgica son
si gnos de mal pronstico para el desarrol l o de EM. En condi ci ones nor-
mal es, el ri esgo de desarrol l ar EM tras NO osci l a entre un 3 5 - 7 5 %.
REC UERDA
Escotoma cecocentral y dolor con la movilizacin ocular sugieren
neuritis ptica. En un adulto j oven es indicativo de EM.
An hoy si gue si endo un diagnstico por excl usi n, dada la ausenci a
de pruebas diagnsticas de certez a, y ex i ge un diagnstico di f er enci al
ex hausti vo. La base para el diagnstico si gue si endo la cl ni ca (MIR
99- 0 0 F, 256).
Exi sten di sti ntos cri teri os di agnsti cos, si endo l os ms ut i l i z ados
l os de Poser (1 983) y los propuestos r eci ent ement e por M cD o nal d
(20 0 1 ), per o en t odos, el di agnsti co cl ni co de la EM r equi er e la
ex i stenci a de cri teri os de di semi naci n t emp or al (dos o ms epi so-
di os de dficit neurol gi co, separados entre s p or al menos un mes
si n nuevos sntomas) y di semi naci n espaci al (sntomas y si gnos q ue
i ndi can al menos dos l esi ones i ndependi entes en el SNC). De estas
l esi ones se p uede tener evi denci a cl ni ca (algn si gno anor mal en la
expl oraci n) o en pruebas comp l ement ar i as (demostraci n por medi o
de potenci al es evocados o p r ueb a de i magen, aunq ue no hayan dado
l ugar a sntomas cl ni cos).
59
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
Pruebas complementarias Tratamiento
LCR: aparece una l i gera el evaci n de los l i nf oci tos y de las protenas
total es en el 4 0 %de los paci entes; aumento de las gammagl obul i nas
en el 7 0 %; el evaci n de IgG en el 8 0 %, y bandas ol i gocl onal es en
al go ms del 9 0 %(MIR 0 7- 0 8, 6 1 ; MI R 0 1 - 0 2, 54), aunque ni nguno
de estos datos es patognomnico. Las bandas ol i gocl onal es ref l ej an
la ex i stenci a de acti vi dad inmunolgica pri mari a en el SNC, y pue-
den aparecer en otras enf ermedades que cursen con inflamacin del
SNC, como neuroles, SI DA o panencef al i ti s escl erosante subaguda.
Potenciales evocados: se trata de estudi ar los potenci al es generados en
el SNC tras la estimulacin de un rgano sensorial perifrico. La detec-
ci n de un enl enteci mi ento en la conducci n de al guna va sensorial
sugi ere lesin desmi el i ni z ante, an en ausenci a de clnica. Se val oran
los potenci al es somatosensori al es, audi ti vos y vi sual es, pero su r endi -
mi ento, en comparacin con el de las pruebas de i magen, es muy baj o,
por l o que actual mente se empl ean casi ex cl usi vamente los vi sual es.
REC UERDA
Las b andas ol i gocl onal es de I gG en el LCR son un h al l az go pr esente
en var i as enf er medades (EM, p anencef al i t i s escl er osante sub aguda,
neurol es, SI DA).
Neuroimagen: la RM es la prueba ms sensi bl e en la EM (MI R 0 3-
0 4, 2 44) (Fi gura 50 ). Permi te deter mi nar en un sol o estudi o la d i -
semi naci n espaci al (demostrando di sti ntas l esi ones) y t emp or al
(demostrando l esi ones agudas [captadoras de contraste] y crni -
cas), por l o que se ha conver t i do en la prueba comp l ement ar i a ms
til. La RM cerebral convenci onal detecta l esi ones en el 9 5 %de
los paci entes. La administracin de gadol i ni o per mi te val orar como
reci entes las l esi ones captantes. Las nuevas tcni cas de RM (espec-
tr oscopi a, RMN de difusin, RMN f unci onal ) p er mi t en detectar el
dao ax onal y la atrof i a cerebral en los paci entes con EM. Hay di s-
ti ntos cri teri os radiolgicos para aumentar la sensi bi l i dad y especi f i -
dad diagnsticas de la RM N, que se basan en el nmero de l esi ones,
su l ocal i z aci n (ms f r ecuentemente peri ventri cul ares), su tamao y
morfologa, y la captaci n o no de contraste.
Q REC UERDA
La RM es l a mej o r p r ueb a di agnsti ca, ya q ue p uede ob j et i var la di se-
mi naci n esp aci al y t emp or al (las l esi ones agudas cap t an cont r ast e).
Figura 50. RM cerebral (a) y cervical (b) dondeseobservanplacas
dedesmielinizacinafectando asustancia blancatpico dela EM
No exi ste en este moment o tr atami ento con capaci dad para curar la
enf er medad (MIR 97- 98, 42) (Fi gura 51 ).
EM REMITENTE- RECURRENTE
Sntoma
neurolgico agudo
Tratami ento
de base
Pseudobrote
Moderado Leve
grave (sensitivo)
Brotes
frecuentes
Brotes
espordicos
f
Interfern p
o gl ati ramer
acetato
Observacin
y y
Corti coterapi a Corti coterapi a
i.v. oral
Buena
respuesta
Intol eranci a
o no respuesta
y y
Conti nuar Cambi o de
tratami ento tratami ento
Figura51. Manejo teraputico delaesclerosis mltiple
Tratamiento sintomtico del brote: aunq ue no hay consenso a
propsito de la dosi s ms adecuada y la mej or v a de admi ni st r a-
ci n, se acepta q ue los brotes de i ntensi dad suf i ci ente co mo para
al terar las acti vi dades de la vi da di ar i a r equi er en la admi ni straci n
de cor t i coi des en al ta dosi s por v a i ntravenosa, dur ant e 3- 7 das
(MI R 0 5 - 0 6, 55), con o si n reducci n progresi va posteri or p or v a
or al . Los brotes de i ntensi dad l eve (sintomatologa ex cl usi vament e
sensi ti va) p ueden tratarse con cor t i coi des por v a or al , con r educ-
ci n progresi va de la dosi s dur ant e un mes. C uando un paci ente
con escl erosi s ml ti pl e suf re un det er i or o br usco, hay q ue val orar
si es un nuevo brote, con nueva act i vi dad de la enf er medad, o se
trata de un emp eor ami ent o t r ansi t or i o (pseudobrote) deb i do a f i e-
bre, i nfecci n concomi t ant e, aument o de t emp er at ur a amb i ent al o
ef ecto adverso al t r at ami ent o; en este caso, est cont r ai ndi cada la
admi ni straci n de cor t i coi des.
RECUERDA
Los br otes sensi ti vos l eves se t r at an co n cor t i coi des or al es; el resto de
b r ot es, co n cor t i coi des i nt r avenosos. Los cor t i coi des no di s mi nuyen el
nmero de br otes de l a enf er medad.
60
Neurologa y neurociruga
Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad: tratami ento
i nmunomodul ador . En funci n de las f ormas cl ni cas, estara i ndi ca-
do en:
- Forma remitente- recurrente: en t odo paci ente con acti vi dad cl -
ni ca demostrada por haber p adeci do al menos dos brotes en los
tres ltimos aos.
- Forma secundariamente progresiva: en aq uel l os paci entes
q ue hayan t eni do una f or ma secundar i ament e pr ogr esi va
con brotes en l os l ti mos aos, si emp r e q ue todav a p uedan
deamb ul ar .
- Forma primariamenteprogresiva: no hay pruebas de que se ob -
tenga benef i ci o con los i nmunomodul ador es.
- Primer episodio sugerente de esclerosis mltiple: se p uede
pl antear I NF p 1 a en paci entes con un p r i mer ep i sodi o, si la
RM i ndi ca al to ri esgo de padecer la enf er medad (nueve o ms
l esi ones).
Los frmacos exi stentes son los si gui entes (MIR, 0 8- 0 9, 5 8 ; MI R 0 6-
0 7 , 59):
- Acetato de glatiramer: es un anl ogo anti gni co de la p r o -
te na bsi ca de la mi el i na. Su admi ni straci n subcutnea
di ar i a r educe en un 3 0 %el nmero de br otes en las f or mas
RR.
Sus efectos secundari os son reacci ones l ocal es a la i nyecci n
( 90 %) y un cuadr o de di snea, pal pi taci ones, dol or torci co y en-
r oj eci mi ent o f aci al , que dur a menos de 3 0 mi nut os, en rel aci n
con la i nyecci n, que aparece de f or ma idiosincrsica en el 1 5 %
de los paci entes.
- Interfern B (1 ay 1b): r educen tambi n en un 3 0 %el nmero
de brotes en l os paci entes con EM t i p o RR (MI R 0 3 - 0 4, 2 40 ;
MI R 0 0 - 0 1 , 5 5 ); su v a de admi ni straci n es p ar ent er al , i n-
t r amuscul ar (I NF p 1 a) o subcutnea (I NF p 1 b), y sus ef ectos
secundar i os ms f r ecuentes son l os cutneos (ms en el 1 b), y
un s ndrome p seudogr i p al en rel aci n con la i nyecci n, q ue
r esp onde a l os A I NE. Entre un 5 y un 2 5 %de l os paci entes
tr atados con I NF p 1 a y un 4 0 %con I NF p 1 b desar r ol l an, en
el p r i mer ao de t r at ami ent o, ant i cuer p os neut r al i z ant es q ue
restan ef i caci a al f rmaco.
- Otros: ex i sten otros frmacos que podr an modi f i car el curso
natural de la enf er medad, en casos sel ecci onados:
> Azatioprina: su administracin por v a oral reduce el nmero
de brotes, pero preci sa admi ni strarse dur ante dos o ms aos
para obtener esos resul tados, y son necesari os control es he-
matolgicos y hepticos peridicos por sus potenci al es ef ec-
tos secundari os.
> Mitoxantrona: nmunodepresor de l i nf oci t os T y B. Su
admi ni straci n es i nt r avenosa; sus ef ectos secundar i os
son al op eci a, l eucop eni as y una cardi opat a dosi s- dep en-
di ent e.
Podra ser ef i caz en f ormas progresi vas.
Q REC UERDA
" El t emb l o r f i si ol gi co y esenci al se t r at an co n B- b l oq ueant es; si n e m-
b ar go, el t emb l o r de r ep os o del Par k i nson se t r at a c o n anti col i nr-
gi cos .
> Metotrexato: tambi n preci sa admi ni straci n dur ant e l argo
t i emp o, aunq ue con la ventaj a de una admi ni straci n sema-
nal . C omp ar t e los ef ectos secundar i os de otros i nmunosu-
presores.
Tratamiento sintomtico de las secuelas: vase la T abl a 3 0 .
SECUELAS FRMA CO
Esp asti ci dad
Bacl of eno
Benz odi acepi nas
Fati ga
A mant adi na
Pemol l na
S ntomas parox sti cos
(dol or , di ston as, t emb l o r )
Car bamaz epi na
Gab ap ent l na
Di sf unci n ercti l Si l denaf i l o
Hi p er r ef l ex i a vesi cal
(ur genci a mi cci onal , i ncont i nenci a)
Anti col i nrgi cos
(ox i b ut i na, t ol t er odi na)
Aton a vesi cal (retenci n) Col i nomi mti cos (betanecol )
Depresi n
I nhi b i dor es de la recaptaci n
de ser otoni na
Tabl a 30 . T r at ami ent o si ntomti co de las secuel as
Esclerosis mltiple y embarazo
Las paci entes embaraz adas ex per i mentan menor nmero de brotes d u-
rante la gestacin y mayor nmero en los pri meros tres meses posparto.
Este emp eor ami ent o se atr i buye a los ni vel es al tos de pr ol acti na que
pueden generar una estimulacin del si stema i nmuni t ar i o.
6.2. Otras enfermedades
desmielinizantes
Sndrome de Devic. Se consi dera una vari ante de la EM, aunq ue
tambi n puede pr oduci r se este sndrome en la sarcoi dosi s y la t u-
bercul osi s. Se asoci a a neuri ti s ptica bi l ateral y mi el i ti s transversa.
Los dos sntomas pueden presentarse simultneamente o separados
por un i nterval o de pocos das o semanas.
La mielitis transversa puede conduci r a un b l oq ueo mielogrfico
comp l et o, si endo entonces sombro el pronstico de recuperaci n.
Enfermedad de Marburg. Es un proceso f ul mi nant e que se consi de-
ra una var i edad monofsica aguda de escl erosi s mltiple. Cursa con
una desmi el i ni z aci n del t r onco encefl i co que l l eva a la muer te en
el curso de meses, si n que responda al tr atami ento. El diagnstico es
postmortem.
Enfermedad de Balo. Es una enf ermedad desmi el i ni z ante monofsi-
ca, de mal pronstico, que se caracteri z a a ni vel anatomopatolgico
por reas concntricas de desmieliniz acin en la sustanci a bl anca
subcorti cal . Su diagnstico es estri ctamente histolgico y por reso-
nanci a magntica.
Enfermedad de Marchiafava- Bignami. Consi ste en una degenera-
ci n p r i mar i a del cuer p o cal l oso (z ona medi al , con bordes dorsal
y ventral conservados), q ue se present i ni ci al ment e con especi al
f r ecuenci a en varones i tal i anos de medi ana edad o anci anos h ab i -
tuados al consumo de al cohol (vi no). Tambi n aparece en paci entes
desnutri dos y se desconoce si su patogeni a es txica o metabl i ca.
La alteracin anatomopatol gi ca es si mi l ar a la encontr ada en la
t ox i ci dad por al cohol met l i co, arsnico o ci anur o.
La presentacin ms f recuente es la demenci a inespecfica. Los s n-
tomas mental es estn casi si empre presentes y ti enen caractersticas
de estados man acos, depresi vos, paranoi des, etc. Las convul si ones
son bastante f recuentes y se suel en asoci ar a afasias, apraxi as o he-
mi paresi as.
61
Manual CTO de Medicinay Ciruga, 8.
a
edicin
REC UERDA
Degeneraci n del cuer p o cal l oso en un consumi dor de vi no ori enta a en
f er medad de Marchi a ava- Bi gnami .
Mielinlisis central pontina. Es una enf er medad desmi el i ni z ante del
t r onco cerebral , caracteri z ada por si gnos de parlisis pseudobul bar
(di sartri a, di sf agi a), paraparesi a o tetraparesi a, conser vando el par-
padeo y los movi mi ent os ocul ares verti cal es. Gener al mente aparece
2- 6 das despus de la correcci n rpida de estados de hi p onat r e-
mi a, pero tambi n se ha descri to asoci ada a al coh ol i smo crni co y a
traspl ante hepti co. T i ene un pobr e pronstico, y no hay t r at ami en-
to ef ecti vo.
Encefalomielitis diseminada aguda. Es una enf er medad desmi el i ni -
z ante, de i ni ci o sbito y curso monofsi co, gener al mente asoci ada
a i nmuni z aci n previ a (encef al omi el i ti s posvacunal ) o antecedente
de enf er medad i nf ecci osa exantemtica (encef al omi el i ti s posti nf ec-
ci osa). Las vacunas ms i mpl i cadas eran las de la rabi a y la vi r uel a,
pero su i nci denci a es cada vez menor . El sarampin es el agente
i nf ecci oso ms f recuente, si endo otras causas vari cel a, rubola, In-
fluenza o Mycoplasma.
La gravedad clnica es vari abl e, y cursa con f i ebre, cefal ea, meni ngi s-
mo y deteri oro progresi vo del ni vel de consci enci a. Las crisis son co-
munes, as como la clnica motora (hemi paresi a, tetraparesia) y cere-
bel osa. En el LCR, hay pl eoci tosi s l i nf oci tari a y l i gera protei norraqui a.
C o mo tr atami ento, se ut i l i z an los corti coi des en al tas dosi s por v a
i ntravenosa.
La mor t al i dad es del 5 - 2 0 %, y la mayora de los paci entes q uedan
con secuel as neurolgicas permanentes.
Encefalomielitis hemorrgica necrotizante aguda. Es un cuadr o
cl ni co, de i ni ci o brusco, vari os das despus de una infeccin de
vas respi ratori as al tas, con una evol uci n cl ni ca si mi l ar a la de la
encef al omi el i ti s aguda di semi nada, pero ms ex pl osi va.
Anatomopatol gi camente, hay destruccin i ntensa de la sustanci a
bl anca subcorti cal y es caracterstica la presenci a de mltiples h emo-
rragi as de pequeo tamao en disposicin peri venul ar, con i ntensa re-
acci n i nf l amator i a de las meni nges.
Casos clnicos representativos
Un hombre de 2 8 anos acude a consulta, refiriendo desde hace diez das un cuadro
de alteracin de la sensibilidad de hemicuerpo que incluye la cara. Tiene como an-
tecedentes haber padecido una visin borrosa por el ojo izquierdo hace un ao, que
recuper por completo en un mes. En la exploracinactual, se obj etiva una hemihi-
poestesia izquierda con signo de Babinski de ese lado. Qu prueba diagnstica es la
ms apropiada para conocer la etiologa ms frecuente de este proceso?
1) T C cer eb r al c o n cont r ast e.
2 ) Est udi o r ut i nar i o del LCR.
3) Est udi os serol gi cos d e vi r us .
4) Resonanci a magnti ca cer eb r al .
5) Pot enci al es evo cado s vi sual es.
M I R 0 3 - 0 4, 2 4 4 ; RC: 4
1
62
Neurologa y neurociruga
07.
EPILEPSIA
Orientacin
MIR
r
Aspectos esenciales
Es r eco mendab l e conocer l a
cl asi f i caci n de l a ep i l ep si a
y ent ender l as di f er enci as
ent r e cri si s p ar ci al es (si mp l es
y comp l ej as) y gener al i z adas.
H ay al gunas caracter sti cas
mu y p r op i as de cuadr os
f r ecuent es, c o mo las ausenci as,
q ue se h an p r egunt ado
co n f r ecuenci a. H ay q ue
t ener p r esent e l a eti ol og a
ms f r ecuent e de las cri si s,
segn l os gr up os de edad y
l as i ndi caci ones y ef ectos
secundar i os de l os p r i nci p al es
ant i convul s i vos .
Q~J El EEC p er mi t e di f er enci ar ent r e cri si s par ci al es y gener al i z adas: las p r i mer as son aqul l as q ue slo act i van
una regi n concr et a del crtex, mi entr as q ue en las l ti mas se p r oduce una act i vi dad el ctri ca si mul tnea en
amb os hemi sf er i os, acti vndose t o do el crtex.
r j " ) Las cri si s par ci al es si mp l es no al ter an l a conci enci a, y las cri si s par ci al es comp l ej as s.
f j j Las cri si s parci al es si mpl es p ueden p r oduci r s ntomas mot or es, sensi ti vos, autnomos, sensori al es o ps qui -
cos, dep endi endo del rea cor t i cal af ecta.
[~4~] Las cri si s parci al es comp l ej as p r oducen al teraci n del ni vel de consci enci a y aut omat i smos con p er i odo de
conf usi n tras las cri si s.
j~5~] Las cri si s general i z adas ms i mportantes son las ausenci as, o pequeo mal , y las cri si s tnico- clnicas, o gran mal .
fJTJ Es t pi co de las ausenci as l os ep i sodi os br uscos y r epeti ti vos de desconex i n del medi o co n descargas gene-
ral i z adas y si mtri cas de p unt a- onda a 3 H z en el EEG. A p ar ecen en ni os, resol vi ndose a menudo en la
adol escenci a, y se cont r ol an adecuadament e con f rmacos.
["7"] Las cri si s tni co- cl ni cas son el t i p o de cri si s ms f r ecuentes en l os trastornos metabl i cos.
f~3~| La causa ms f r ecuent e de convul si ones segn edad es: neonatos, encef al opat a hi pxi ca; l actantes y ni os,
cri si s f ebr i l es; adol escentes y adul t os j venes, t r aumat i smos; y en mayor es, la enf er medad cer eb r ovascul ar .
Los t umor es seran l a causa ms f r ecuent e en adul t os de edad medi a.
fg~j El s ndrome de West apar ece en el p r i mer ao de vi da, y se car acter i z a por l a tr ada: espasmos i nf anti l es,
al teraci n del desar r ol l o p si comot or e h i p sar r i t mi a.
El s ndrome de Lennox - Castaut es la evol uci n q ue pr esentan l os paci entes co n West a l os 2- 4 aos.
El ci do val p r oi co es el ant i convul si vo ms ut i l i z ado p or su amp l i o espectr o. Pr oduce al op eci a y hepato-
t o x i ci dad.
La car b amaz ep i na es de el ecci n en las cri si s par ci al es, p er o no deb e admi ni st r ar se en las ausenci as. Pr oduce
h ep at ot ox i ci dad, anemi a apl si ca y s ndrome de Stevens- Johnson.
La A C T H es de el ecci n en el t r at ami ent o del s ndrome de West.
ou
tm
Una convulsin o cri si s epi l pti ca es un fenmeno paroxstico or i gi nado por una acti vi dad anor mal , ex cesi va y
sincrnica de un gr up o de neuronas del SNC y q ue puede cursar cl ni camente de di sti ntas f ormas.
Epilepsiaes la exi stenci a de crisis epilpticas recurrentes debi das a un proceso crnico subyacente. La existencia de una
convulsin aislada, o de crisis recurrentes debi das a factores corregi bl es o evitables no es necesari amente una epi l epsi a.
Un sndrome epilptico es una epi l epsi a con un conj unto de sntomas y signos que habi tual mente se presentan j un-
tos, sugi ri endo un mecani smo subyacente comn.
Se habl a de estatus epilptico cuando una crisis dura ms de 3 0 mi nutos o cuando exi sten cri si s repeti das, entre
las cual es el paci ente no recupera la consci enci a.
7.1 . Clasificacin o a b i a 3 i )
Las convul si ones parci al es (focal es) son aqullas en las que la acti vi dad elctrica queda ci rcunscri ta a un rea
concr eta de la cortez a cerebral , con i ndep endenci a de que durante la cri si s la consci enci a est conservada (par-
- M I R 0 9- 1 0 , 68, 1 63
- M I R 0 7- 0 8, 55, 1 54
- M I R 0 6- 0 7, 53
- M I R 0 5- 0 6, 61
- M I R 0 4- 0 5, 61
- M I R 0 3- 0 4, 248
- M I R 0 0 - 0 1 , 54
- M I R 99- 0 0 , 21 5
- M I R 99- 0 0 F, 71
- M I R 98- 99F, 67, 69, 7.
63
Manual CTO de Medicinay Ciruga, 8.
a
edicin
cales si mpl es) o al terada (parci al es compl ej as). La sintomatologa con la
que cursa la cri si s depender del rea corti cal donde se sitan las neu-
ronas causantes de la mi sma. Las cri si s parci al es compl ej as se or i gi nan
en el lbulo tempor al en un 6 0 %de los casos, y en el f rontal en el 3 0 %.
f recuenci a del traz ado anmal o.
CRISIS PARCIALES
Simples (con sntomas motores, sensitivos,
autnomoso psquicos)
Complejas
Con generalizacin secundaria
CRISIS GENERALIZADAS
Ausencias
Tnico- clnicas
Tnicas
Atnicas
Mioclnicas
CRISIS NO CLASIFICADAS
Convulsiones neonatales
Espasmos infantiles
Tabla 31. Clasificacinde las crisis epilpticas
(LigaInternacional de laEpilepsia, 1981)
Las crisis parciales simples pueden p r oduci r sntomas motores, sen-
si ti vos, autnomos (sudoracin, pi l oerecci n), vi sual es (destel l os
si mpl es o al uci naci ones compl ej as), audi ti vos (soni dos si mpl es o
el aborados), ol f ati vos (ol ores i ntensos y p oco habi tual es) o psqui-
cos (mi edo, despersonaliz acin, deja vu). Las cri si s motoras pueden
comenz ar en un rea muy pequea y ex tenderse gr adual mente (en
segundos o mi nutos) a un rea hemi cor por al ms extensa (progresin
j ack soni ana). En ocasi ones, tras una cri si s mot or a, puede persi sti r
una deb i l i dad del rea af ectada (parlisis de T odd), autol i mi tada en
mi nut os u horas.
Dur ante las crisis parciales complejas, el paci ente ti ene di f i cul t ad
para mantener un contacto nor mal con el medi o, j unt o con al tera-
ci n del comp or t ami ent o que puede ir desde la i nmovi l i dad o au-
tomati smos bsicos (chupeteo, deglucin), hasta comp or t ami ent os
ms el aborados; tras la cri si s, exi ste caractersticamente un per i odo
de confusin (MI R 0 6- 0 7, 5 3 ; MI R 0 5- 0 6, 6 1 ; MI R 98- 99F, 69).
REC UERDA
Las crisis parciales complejas son ms frecuentes en adultos, suelen ex-
perimentar sensaciones extraasy su origenes el lbulo temporal, en la
mayora de las ocasiones.
Las crisis generalizadas se or i gi nan simultneamente en ambos he-
mi sf eri os, aunque es difcil descartar por comp l et o la ex i stenci a de
una acti vi dad f ocal i ni ci al que se pr opague con rapi dez y que, en
ocasi ones, es r econoci bl e por la ex i stenci a de sntomas f ocal es pre-
vi os a la prdida de la consci enci a (aura).
Las ausencias (pequeo mal) se comp or t an como breves epi sodi os
de prdida brusca del ni vel de consci enci a, si n alteracin del con-
trol postural ; caractersticamente, dur an segundos y pueden repeti rse
muchas veces al da, suel en acompaarse de pequeos si gnos mot o-
res bi l ateral es (parpadeo, masticacin) y se recupera la consci enci a
de f or ma i gual mente brusca, si n confusin posteri or ni memor i a del
epi sodi o (MIR 0 9- 1 0 , 1 63 ; MI R 0 3- 0 4, 248).
La edad de comi enz o suel e estar entre los 4 aos y el i ni ci o de la
adol escenci a, si endo la causa ms f recuente de cri si s en este rango
de edad; no se acompaan de otros probl emas neurolgicos, respon-
den de f or ma f avorabl e al tratami ento farmacol gi co, y entre un 60 y
un 7 0 %de los casos remi ten durante la adol escenci a. Los hal l az gos
en el EEG son t pi camente descargas general i z adas y simtricas de
punta- onda a 3 Hz (MIR 99- OOF, 67) coi nci di endo con las cri si s,
aunque en el EEG i nteri ctal exi sten ms peri odos de acti vi dad anor-
mal que los vi si bl es cl ni camente. La hiperventilacin i ncrementa la
REC UERDA
La prdida de consciencia y los automatismos pueden aparecer en las
crisis parciales complejas y en las ausencias. Clnicamente se diferen-
cian en la presencia de periodo confusional tras la crisis en las parciales
complejas, y no en las ausencias.
Existen las denomi nadas ausenci as atpicas, con prdida de cons-
ci enci a de mayor duraci n, con i ni ci o y f i n menos brusco y gene-
ral mente si gnos f ocal es. El EEG muestra traz ados de punta- onda a
f recuenci as menores de 3 Hz , y suel en responder peor al tratami ento
que las ausenci as tpicas (Tabl a 32).
REC UERDA
Las ausencias atpicas muestran punta- onda a frecuencias menores de 3
H z y tienen un peor pronstico porque no responden a la medicacin y
suelen ser expresin de una lesin estructural.
CRISIS PARCIAL COMPLEJA
VS AUSENCIA TPICA
Generalizada Parcial
Sin aura Puedetener aura
< Maos Adultos
Segundos Minutos
Variasal da, incluso varias
al minuto
Variable
Automatismos escasos Automatismos frecuentes
No periodo poscrtico Periodo poscrtico
VALPROATO
ETOSUXAMIDA
CARBAMAZEPINA
Tabla 32. Crisis parcial compleja (CPC) versus ausencia tpica
Las convulsiones tnico- clnicas (gran mal) suel en tener un co-
mi enz o brusco, si n avi so pr evi o, aunq ue al gunos paci entes ref i e-
ren sntomas p oco def i ni dos en las horas previ as, que no deben ser
conf undi dos con auras causadas por un or i gen f ocal de la cri si s. La
fase i ni ci al es una contracci n tnica general i z ada, acompaada de
ci anosi s, aument o de f r ecuenci a card aca y de la presin arteri al ,
y mi dri asi s. En 1 0 - 20 s gener al mente comi enz a la fase cl ni ca, de
duraci n vari abl e. En el poscrtico, exi ste ausenci a de respuesta a
estmulos ex ternos, f l aci dez muscul ar e hi persal i vaci n que p ue-
den comp r omet er la v a area, segui do de una fase de l enta r ecu-
peraci n del ni vel de consci enci a (mi nutos- horas) acompaada de
confusi n. El paci ente ref i ere cansanci o, cef al ea y mi al gi as durante
vari as horas tras la cri si s.
El EEG muestra di sti ntos traz ados a l o l argo de la cri si s: exi ste una
acti vi dad rpida de baj o vol taj e, con descargas general i z adas y po-
l i puntas de al to vol taj e en la fase tni ca; en la fase cl ni ca aparece
una punta- onda a baj a f recuenci a; y en el poscrtico, hay un enl ente-
ci mi ent o gl obal que va resolvindose j unt o con la recuperaci n del
ni vel de consci enci a.
Son el t i p o de cri si s ms f recuentes en el contex to de trastornos me-
tablicos.
Existen convulsiones tnicas puras y clnicas puras; son si mi l ares a
las anteri ores, con ausenci a de al guna de las fases.
6 4
Crisis atnicas: se caracteri z an por la repenti na prdida del t ono
muscul ar de escasos segundos de duraci n, con breve alteracin
del ni vel de consci enci a, si n confusi n posteri or. Suel en presentarse
en el contex to de sndromes epilpticos conoci dos.
Las mioclonas son contr acci ones breves de los msculos, que p ue-
den estar ori gi nadas en di sti ntos ni vel es (corti cal , subcor ti cal , me-
dul ar). Cuando exi ste or i gen cor t i cal , son consi deradas fenmenos
epilpticos, mostr ando el EEG descargas de punta- onda bi l ateral es
y si ncrni cas. Suel en coex i sti r con otros ti pos de cri si s, aunq ue son
la p r i nci p al manifestacin de al gunos sndromes epi l pti cos.
7.2. Fisiopatologa
Las cri si s son la consecuenci a del desequi l i br i o entre los mecani smos
ex ci tatori os e i nhi b i t or i os del SNC. El mecani smo bsico de p r oduc-
ci n de las cri si s, aunq ue no bi en conoci dos, sera el si gui ente:
Existe i ni ci al ment e una acti vi dad de descarga generada por la entra-
da de Ca
2 +
y Na
+
al i nteri or de la neur ona, causando una despol ar i -
z aci n p r ol ongada de la memb r ana. Esto generara una punta en el
EEG.
En condi ci ones normal es, esta acti vi dad es f renada medi ante una
hi perpol ari z aci n medi ada por los receptores GA BA y l os canal es
de K
+
.
Las descargas repeti das or i gi nan un aument o del K
+
ex tracel ul ar,
del C a
2 +
ex tracel ul ar y de la acti vaci n medi ada por los receptores
NM D A , con l o que se evi ta que tenga l ugar la hi perpol ari z aci n
nor mal .
Existen muchos mecani smos que pueden al terar la tendenci a de las
neuronas a real i z ar descargas paroxsticas; en ocasi ones se p r oduce
una transformacin de toda un rea neuronal que se convi er te en hi pe-
rex ci tabl e de f or ma crni ca, convi rti ndose en un f oco epi l pti co: este
proceso se conoce co mo epileptognesis.
7.3. Diagnstico diferencial
El pr i mer paso es di f erenci ar las cri si s de otros sntomas transi tori os.
El s ncope y las pseudocri si s son las enti dades ms f r ecuentemente
conf undi das con epi l epsi a. En la T abl a 33 aparecen los puntos cl ave
para di f erenci arl os de las cri si s. Otros diagnsticos di f erenci al es son
acci dentes isqumicos transi tori os, migraa, narcol epsi a e hi pogl u-
cemi a (MIR 0 9- 1 0 , 68).
Q REC UERDA
Uno de los diagnsticos diferenciales ms difciles son las crisis neur-
ticas o conversivas, que suelen estar desencadenadas por una emocin
intensa.
El electroencefalograma (Fi gura 52) si gue si endo el mtodo comp l e-
mentar i o de el ecci n para demostrar el carcter epi l pti co de una
cri si s, y es esenci al para def i ni r al gunos sndromes epi l pti cos. Sin
embar go, no es un test q ue per mi ta di agnosti car o ex cl ui r epi l epsi a
por s mi smo. Un EEG convenci onal suel e mostrar al teraci ones epi -
l epti f ormes en un 5 0 %de paci entes epi l pti cos, pero es i mpor tante
conocer que entre un 1 0 - 1 5 % de la pobl aci n nor mal puede tener
un EEG patolgico. De esta f or ma, un EEG anor mal en ausenci a de
Neurologa y neurociruga
sntomas nunca debe ser tratado con anti comi ci al es. Es i nf recuente
poder regi strar la acti vi dad EEG crtica, por l o q ue la i nformaci n
del EEG se real i z a por las al teraci ones intercrticas presentes.
CARACTERSTICAS CRISIS EPILTICA SINCOPE
Factores desencadentes
inmediatos
Habitualmente no
Estrs, maniobra de
Valsalva bipedestacin
Sntomas previos No o aura Sudoracin, nuseas...
Posturaal inicio Indiferente
+ frecuente en
bipedestacin
Pasoa inconsciencia Brusco + Frecuente progresivo
Duracin
de inconsciencia
Minutos + Frecuente segundos
Duracin
de movimientos
tnico- clnicos
30- 60 segundos Menos de 15 segundos
Aspecto facial
Espuma por boca
y cianosis
Palidez
Bajo nivel de consciencia
posterior
Minutos hasta horas Pocos minutos
Dolor muscular posterior Frecuente Infrecuente
Mordedura de lengua Algunas veces Infrecuente
Incontinencia Algunas veces Infrecuente
Tabla 33. Diagnstico diferencial de la epilepsia
Punta y onda (focales) Punta y onda (generaliz adas)
Puntas (generaliz adas/ focales) Gran mal (generaliz adas)
Paroxsticas (generaliz adas/ focales)
FORMAS INTERMITENTES
8 (< 3/ s), general i z ada o focal
0 (4- 7/ s)
a (8- 1 3/ s)
Normal : 1 0 / s (occi pi tal )
B(1 5- 30 / s)
Figura 52. Clasificacinde Gray- Walter del EEG
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
Estudios neurorradiolgicos. La TC y la RMN son las tcnicas de
el ecci n, si endo la RMN ms sensi bl e para detectar al teraci ones
estructural es del si stema nervi oso central .
7.4. Etiologa
En la T abl a 34 se i ncl uyen las causas ms f recuentes de cri si s epi l pti -
cas, segn la edad de apari ci n. En numerosas ocasi ones, la etiologa
es desconoci da (idioptica), aunq ue ex i sten al gunas causas de ep i l ep -
sia descri tas a conti nuaci n:
EDA D ET I OLOG A
Neonat os
(< 1 mes)
Hi pox i a per i natal
Hemor r agi a i ntracraneal
I nf ecci ones del SNC
T rastornos metabl i cos
Absti nenci a de txicos
Al teraci ones genti cas
Al teraci ones del desarrol l o
Lact ant es y ni os
(1 mes - 1 2 aos)
Crisis f ebri l es
Al teraci ones genti cas
I nf ecci ones del SNC
Al teraci ones del desarrol l o
T r aumat i smos
- Idiopticas
A dol escent es
( 1 2 - 1 8 aos)
T r aumat i smos
Idiopticas
Al teraci ones genti cas
T umor es
C onsumo de txicos
A dul t os j venes
( 1 8 - 3 5 aos)
T r aumat i smos
Absti nenci a de al cohol
C onsumo de txicos
T umor es (MIR 98- 99F, 67)
Idiopticas
(> 35 aos)
E. cerebrovascul ar
T umor es
A b sti nenci a de al cohol
T rastornos metabl i cos
Enf er medades degener ati vas del SNC
Idiopticas
Tabla 34. Etiologa de las crisis epilpticas segn la edad de i ni ci o
Gentica: cada vez se estn i dent i f i cando ms genes causantes de
epi l epsi a; en vari os casos, la alteracin pr i mar i a es un mal f unci o-
nami ent o de algn canal i ni co (canalopatas).
REC UERDA
Las cri si s f ebr i l es si mpl es son gener al i z adas, dur an menos de 1 5 mi n u
tos y no t i enen un mayor ri esgo de presentar ep i l ep si a en el f ut ur o.
Fiebre: las cri si s f ebri l es son un proceso tpico de la edad i nf anti l
(entre los tres meses y los ci nco aos), q ue se rel aci ona ms f r ecuen-
temente con el aument o de la temperatura, l o que da l ugar a una
cri si s el pr i mer da de un proceso f eb r i l , i ndep endi ent ement e del
ori gen del mi smo. Las cri si s f ebri l es si mpl es son general i z adas, d u-
ran menos de 1 5 mi nutos, presentan buena recuperaci n posteri or
y l os hal l az gos en el p er i odo intercrtico son normal es o negati vos;
con f r ecuenci a ex i sten antecedentes f ami l i ares de cri si s f ebri l es o
de epi l epsi a; son recurrentes en un terci o de los casos (aunque slo
el 1 0 %de los paci entes sufre ms de dos epi sodi os), de f or ma ms
p r ob ab l e si la cri si s se p r oduce en el pr i mer ao de vi da; no se rel a-
ci onan con un mayor ri esgo de presentar epi l epsi a. Las cri si s f ebri l es
compl ej as son las que ti enen si gnos f ocal es, una duraci n superi or
a 1 5 mi nutos, o se repi ten en el curso del mi smo epi sodi o f eb r i l ; se
r el aci onan con un 2 - 5 %de i ncr ement o del ri esgo de suf ri r epi l epsi a
con poster i or i dad.
Las cri si s f ebri l es pueden tratarse con di az ep am v a rectal o i ntra-
venosa, aunque dado que ceden espontneamente, el manej o ms
adecuado es el contr ol de la temperatura, pr ef er i bl emente con pa-
racetamol (MIR 99- 0 0 , 2 1 5 ). En paci entes con cri si s f ebri l es tpicas
recurrentes, puede admi ni strarse di az ep am oral o rectal en si tuaci o-
nes de ascenso trmico. No est i ndi cado el tr atami ento cont i nuado
con anti comi ci al es como prof i l ax i s de cri si s f ebri l es (MIR 0 7- 0 8,
1 54).
Traumatismo craneoenceflico (TCE): la p r ob ab i l i dad de presentar
epi l epsi a tras un TCE est rel aci onada con la i ntensi dad del mi smo;
las heri das abi ertas, las f racturas con h undi mi ent o o con hemor r a-
gi a asoci ada ti enen entre un 40 y un 5 0 %de pr obabi l i dades de
padecer epi l epsi a, mi entras que en l os TCE l eves, el ri esgo es de un
5 a un 2 5 %. Las cri si s que aparecen en la p r i mer a hora tras el TCE
(i nmedi atas) no suel en conl l evar ri esgo de epi l epsi a a l argo p l az o y
suel en ser cri si s general i z adas. Las cri si s precoces (entre la pr i mer a
hora y el sptimo da tras el TCE) suel en ser ms f recuentes en los
nios, se asoci an a l esi ones traumticas si gni f i cati vas y, a di f erenci a
de las i nmedi atas, conl l evan ri esgo de epi l epsi a tarda y suel en ser
cri si s parci al es; la utiliz acin de medi caci n antiepilptica se ha
demostr ado til como prevenci n pr i mar i a de estas cri si s (MIR 99-
0 0 F, 71 ). Por ltimo, las cri si s tardas (aqullas que aparecen tras la
pr i mer a semana) son ms f recuentes en los adul tos, y se trata de cr i -
sis parci al es con tendenci a a la general i z aci n; no se r ecomi enda la
utiliz acin de medi caci n antiepilptica para preveni r la apari ci n
de estas cri si s.
Q REC UERDA
Las cri si s q ue ap ar ecen en la p r i mer a hor a post- TCE (cri si s i nmedi atas)
no conl l evan mayor ri esgo de ep i l ep si a.
Patologa cerebrovascular: es la responsabl e del 5 0 %de los casos
nuevos de epi l epsi a en los mayores de 65 aos. Las convul si ones
en la fase aguda son menos f recuentes y acompaan general mente
a la patologa embl i ca, mi entras que las cri si s ms f recuentes co-
mi enz an meses o aos tras el proceso agudo, y se r el aci onan con
cual q ui er t i p o de patologa cerebrovascul ar.
REC UERDA
En gener al , las cri si s par ci al es suel en i ndi car una l esi n estr uctur al del
parnqui ma ner vi oso, si endo p or el l o ms r eci di vant es y di f ci l es de
cont r ol ar . Las al ter aci ones metabl i cas suel en mani f estarse c o mo cri si s
gener al i z adas.
7.5. Algunos sndromes epilpticos
especficos
La ILAE (Liga I nternaci onal Contra la Epi l epsi a) cl asi f i ca vari as decenas
de sndromes epilpticos, de los que slo se menci onarn aqu al gunos
de f or ma p unt ual :
Epilepsias parciales benignas de lainfancia:
- Epi l epsi a rolndica beni gna.
66
Neurologa y neurociruga
Epilepsias de lainfancia conmala respuesta al tratamiento:
- S ndrome de West.
- S ndrome de Lennox- Gastaut.
Epilepsias generalizadas del adulto:
- Epi l epsi a ml ocl ni ca j uveni l .
Mltiples tipos deconvulsiones, especi al mente tnicas (las ms f re-
cuentes y caractersticas), atnicas y ausenci as atpicas.
Afectacin psicomotriz, con afectaci n nvolutiva del desarrol l o o
trastornos conductual es. No aparece en todos los casos, pero s en
la mayor a.
Epilepsias parciales benignas de la infancia
Se caracteri z an por ser dependi entes de la edad, con comi enz o des-
pus de los 1 8 meses, con cri si s gener al mente p oco f recuentes, si n
deter i or o neurol gi co asoci ado y con nor mal i dad en las pruebas co m-
pl ementari as, sal vo el EEG, que presenta una acti vi dad de f ondo nor -
mal con comp l ej os f ocal es, de l ocal i z aci n ms f r ecuentemente en la
regin t emp or al medi a. Ms de la mi t ad de los paci entes con epi l epsi a
parci al beni gna de la i nf anci a ti enen una epi l epsi a rol ndi ca.
REC UERDA
La misma lesin cerebral a distintas edades se manifiesta de distinta
forma (en < 1 ao con sndrome de West y en > 1 ao con sndrome de
Lennox- Gastaut), debi do a los cambios madurativos que sufre el sistema
nervioso central.
Alteraciones en el EEG: en vi gi l i a aparecen comp l ej os de punta- on-
da l entos, sobre un r i tmo de f ondo l ento; durante el sueo aparecen
salvas de puntas. El regi stro crtico depende del t i p o de cri si s.
La epi l epsi a rolndica debuta sobre t odo entre los si ete y los di ez aos,
r emi t i endo en el 9 8 %de los casos en t or no a los 1 4 aos. El 8 0 %de las
cri si s aparecen durante el sueo y suel en presentar f ocal i dad f aci al . No
suel e requeri r tr atami ento, dada su evol uci n espontnea.
Epilepsias de la infancia con mala respuesta al tratamiento
Existe un gr upo de epi l epsi as que se caracteri z an por i mp l i car al tera-
ci ones neurolgicas j unt o a cri si s con mal contr ol teraputico.
En muchas ocasi ones, el patrn cl ni co depende de la fase madur ati va
cerebral , con l o que es f recuente que el mi smo paci ente pase por di s-
ti ntos sndromes segn su edad. En el p er i odo neonatal , gener al mente
aparece una encefalopata mi ocl ni ca neonatal ; en la l actanci a y p r i -
mera i nf anci a, la epi l epsi a mi ocl ni ca grave de la i nf anci a y el sndro-
me de West, y en la segunda i nf anci a, el sndrome de Lennox- Gastaut.
El sndrome deWest aparece en el pr i mer ao de vi da, ms f r ecuen-
temente entre el 4.y 7. mes, y p r edomi na en varones (1 , 5:1 ). Puede
ser de or i gen criptognico o sintomtico (ms f recuente); de hecho,
cual q ui er dao cerebral i mpor tante que pueda generar epi l epsi a a esta
edad, p r ob ab l ement e l o har en la f or ma de este sndrome, con l o que
el l i stado de posi bl es causas es muy ex tenso. La trada que def i ne el
sndrome consta de:
Espasmos infantiles: contracci ones muscul ares breves (1 - 3 s), en salvas,
ms f recuentemente general i z adas, y de pr edomi ni o en muscul atura
f l ex ora, que aparecen al despertar, no persi sti endo durante el sueo.
Detencin del desarrollo psicomotor: puede pr oduci r se un estanca-
mi ent o o una regresin de l o adq ui r i do, dep endi endo de la etiologa
subyacente; suel e ser menos i mpor tante en los criptognicos.
Hipsarritmia intercrtica: es un cr i ter i o i mp r esci ndi b l e para el di ag-
nstico del sndrome de West. Es una acti vi dad basal desorgani z a-
da, con ondas l entas de al to vol taj e, intercalndose ondas agudas.
Dur ante las cri si s aparecen di sti ntos ti pos de ondas, segui dos de una
atenuaci n del vol taj e.
REC UERDA
La hipsarritmia es interictal, es decir, entre las crisis, y es criterio impres-
ci ndi bl e para el diagnstico de West.
Epilepsias generalizadas del adulto
La epi l epsi a mi ocl ni ca j uveni l es el p r ot ot i p o de epi l epsi a gener al i z a-
da i di opti ca. Supone el 1 0 %de todas las epi l epsi as, y es la epi l epsi a
mi ocl ni ca ms f r ecuente. La edad de i ni ci o es entre los 8 y 25 aos.
La mayor a de los paci entes presentan di sti ntos ti pos de cri si s, adems
de las mi ocl ni cas: un 9 0 % padece cri si s tni co- cl ni cas y, el 3 0 %,
ausenci as tpicas. Las cri si s se presentan co mo sacudi das muscul ares
breves, h ab i t ual ment e en mi emb r os superi ores, caracter sti camente al
despertar, y f avoreci das por la pri vaci n previ a de sueo y el consumo
de al coh ol . Se mant i ene el ni vel de consci enci a, ex cep t o en las cri si s
graves.
REC UERDA
La presencia de mioclonas y otros tipos de crisis en un adolescente
despus de irse de fiesta (consumo de al cohol , privacin del sueo) es
tpico de la EMJ.
El EEG muestra act i vi dad paroxstica punta- onda en la mayor a de los
casos, y si empre es patolgico durante el sueo. Un terci o de los pa-
ci entes presenta acti vi dad paroxstica f otosensi bl e, aunq ue no es f r e-
cuente que tengan un cor r el ato cl ni co.
7.6. Tratamiento.
Frmacos anticomiciales
El sndrome deLennox- Gastaut ti ene una edad de i ni ci o vari abl e entre
uno y si ete aos, con p i co mxi mo entre los 2- 4 aos. Las posi bi l i dades
etiolgicas son super poni bl es a las del sndrome de West. Se caracte-
ri z a por la trada de:
Inicio de tratami ento
La i ndi caci n de comenz ar un tr atami ento epi l pti co tras el di agns-
t i co de epi l epsi a (Fi gura 53) vi ene marcada por el ri esgo de presentar
nuevas cri si s, que a su vez depende de la etiologa (mayor ri esgo si
exi ste lesin estructural ), la edad (mayor en menores de 1 6 aos y ma-
yores de 60 ), el t i p o de cri si s (recurren ms las parci al es que las gene-
ral i z adas) y el EEG (mayor ri esgo si aparecen descargas punta- onda en
el p r i mer o real i z ado).
Una vez establ eci da la conveni enci a de i ni ci ar tr atami ento ant i comi -
ci al , debe i ni ci arse una escal ada de dosi s l enta, con cont r ol de los ni ve-
les sricos del frmaco, si es posi bl e, hasta al canz ar las dosi s mxi mas
67
Manual C TO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
tol eradas si n ef ectos secundari os. Si un pr i mer frmaco no cont r ol a las
cri si s, es preci so uti l i z ar un segundo ant i comi ci al , gener al mente man-
t eni endo el tr atami ento pr evi o hasta q ue se al canz an ni vel es teraputi-
cos, hecho lo cual se reti ra el p r i mer o de f or ma progresi va.
A p r ox i madament e un terci o de los paci entes no se cont r ol an con mo-
noterapi a y preci san la combi naci n de di versos frmacos. No exi ste
en la actual i dad una gua teraputica ni ca para el uso de pol i ter api a,
pero gener al mente se comb i nan dos frmacos de pr i mer a lnea a los
que se puede aadir un tercero de f or ma coadyuvante.
Frmacos antiepilpticos
segn el ti po de crisis
No ex i st en regl as absol utas sobr e cul es el mej or t r at ami ent o,
dado q ue no es p osi b l e det er mi nar si emp r e cul ser el ms ef ec-
t i vo para cada p aci ent e. No ob st ant e, p ueden establ ecer se unas
p r i or i dades ent r e l os f rmacos, dep endi endo del t i p o de cri si s (T a-
bl as 35 y 36) (MI R 0 7 - 0 8 , 5 5 ).
Tratami ento en
monoterapi a
Buen control 7 0 % Control
i nsati sfactori
Buen control 1 5 % Control
i nsati sfactori o 1 5 %
T otal mente refractarias al Ciruga de la
tratami ento 1 0 % epi l epsi a 5%
Fi gura 53. Control de las crisis de reci ente comi enz o
En un 7 0 %de los nios y un 6 0 %de los adul tos epilpticos con buen
contr ol teraputico puede suspenderse el tr atami ento tras una t emp or a-
da si n cri si s. No hay unos cri teri os comunes, pero se consi deran si gnos
f avorabl es para permanecer si n cri si s tras la reti rada de medi caci n la
presenci a de un EEG nor mal , una expl oraci n neurolgica si n al tera-
ci ones, un ni co t i p o de cri si s y un p er i odo de uno a ci nco aos si n
cri si s. La mayor parte de las reci di vas sucede en los tres pr i mer os meses
tras la reti rada del tr atami ento.
Mecanismo de accin
de los frmacos anticomiciales
A u n q u e l a mayor a p osee mecani s mo s de acci n ml ti pl es, ex i s -
t en unos mecani s mo s bsi cos c o mp a r t i d o s p or di s t i nt os f r ma-
cos:
Inhibicin de los canales de Na
+
: fenitona, car bamaz epi na, topi ra-
mato.
Inhibicin de los canales de C a
2 +
: fenitona, val pr oato et osux i mi da.
Disminucin de liberacin deglutamato: l amotr i gi na.
Potenciacin de lafuncin de los receptores GABA: benz odi acepi -
nas, barbitricos.
Aumento de la disponibilidad del GABA: gabapenti na, ti agabi na,
vi gabatr i na.
TNICO-
CLNICAS
GENERALIZADAS
I ndi st i nt ament e: feni to na, car bamaz epi na, f enob ar b i t al
o val p r oat o
PARCIALES
1. Car bamaz epi na
2 Fenitona
MIOCLNICAS
1 . Cl onaz ep am
2. Val pr oato
AUSENCIAS
1 . Etosux i mi da (tpicas)
2. Val pr oato (atpicas) (MIR 0 0 - 0 1 , 54)
STATUS
EPILPTICO
1 D i a z e p a m i.v., fenitona i.v, f enob ar b i t al i.v.
2. Anestesi a con p r op of ol y mi daz ol am
Tabla 35. T ratami ento de las epi l epsi as
FRMACO EFECTOS SECUNDARIOS
Difenilhidantoina Hl r suti smo, hi perpl asi a gi ngi val
Carbamazepina Hepti cos y hematol gl cos
Topiramato Somnol enci a. Li ti asi s renal
Etosuximida
S ndrome p ar k i nsoni ano y hematol gi cos
Fenobarbital Sedaci n. Ni os: hi p er act i vl dad
Benzodiazepinas Ver en Psiquiatra
Ac. valproico Hepti cos, hematol gi cos, pancreati ti s, al opeci a
Lamotrigina Ex antema
Vigabatrina T r astor no del co mp o r t ami ent o y del camp o vi sual
Gabapentina I ntol eranci a gastr oi ntesti nal
Felbamato Hematol gi cos
Tabla 36. Efectos adversos de los pri nci pal es antiepilpticos
RECUERDA
La car b amaz ep i na est i ndi cada
en las ausenci as.
Crisis parciales simples o
complejas: car bamaz epi na,
fenitona, val pr oato, l amo-
tr i gi na.
Crisis tnico- clnicas gene-
ralizadas: val pr oato, fenitona, car bamaz epi na.
Ausencias: et osux i mi da, val pr oato.
Ausencias atpicas, cri si s tni cas, cri si s cl ni cas, cri si s mi ocl ni cas:
val p r oato (MIR 0 0 - 0 1 , 54).
Sndrome de West: A C T H, cor ti coi des, cl onaz ep am, val pr oato, v i -
gabatri na.
Estatus epilptico: la pr i mer a opci n es perfusin de di az ep am i.v. a
2 mg/ mi n j unt o con fenitona i.v. 2 0 mg/ kg; si esto no es suf i ci ente,
aadir f enobar bi tal 2 0 mg/ kg i.v.; y si esto f al l a, anestesi a con mi da-
z ol am o p r op of ol .
Existe un f rmaco anti epi l pti co de reci ente uso q ue es el levetirace-
tam, ex tensamente usado en la cl ni ca di ar i a por ser til tanto en las
6 8
Neurologa y neurociruga
cri si s parci al es co mo general i z adas, por su perf i l f armacodi nmi co
con menos i nter acci ones y ef ectos adversos. Adems tambi n est
di sp oni b l e para v a i ntravenosa.
segui mi ent o. C o mo comp l i caci ones ms f recuentes en las l obecto-
mas temp or al es domi nant es se han descr i to di sf asi a ( 6%) y trastornos
de la memor i a ( 2 %) .
Tratamiento quirrgico de la epilepsia
7.7. Epilepsia y embarazo
La i ntervenci n qui rrgi ca se plantear en aquel l os paci entes con cr i -
sis mal cont r ol adas, a pesar de una cor r ecta medi caci n dur ant e al
menos un ao. Estas cri si s deb en tener la suf i ci ente estabi l i dad a l o
l argo del t i emp o, en cuant o a su semi ol og a y su f r ecuenci a. Pr i mer o
hay q ue hacer un di agnsti co de l ocal i z aci n del f oco epi l eptgeno.
Para el l o se r eal i z an pruebas de i magen (l a resonanci a magnti ca es
de el ecci n, aunq ue tambi n se ut i l i z an T C, PET, SPECT y magneto-
encefal ograf a) y el ectrocorti cograf a (con el ectr odos superf i ci al es y
el ectr odos esf enoi dal es). En ocasi ones, para detectar el f oco, es nece-
sari o r ecur r i r a el ectr odos i nvasi vos, subdural es, o i ncl uso el ectr odos
p r of undos col ocados medi ant e gua estereotctica.
Se han ut i l i z ado di versas tcni cas qui rrgi cas:
Epi l epsi a l esi onal .
- Epi l epsi a del l bul o t emp or al : resecci n estndar del l bul o
t emp or al .
- Epi l epsi a ex t r at emp or al : resecci n de la lesin.
Ci rug a de desconexi n: transecci ones subpi al es mltiples (epi l ep-
sias parci al es cuyo f oco se l ocal i z a en reas el ocuentes) y cal l o-
sotomas total es o subtotal es (mltiples f ocos i rresecabl es, cri si s
tni co- cl ni cas secundar i ament e general i z adas, convul si ones t-
ni cas o atni cas, con ca das).
Esti mul aci n del ner vi o vago: convul si ones parci al es i ntratabl es.
Esti mul aci n cerebral p r of unda, en di versas partes del cer eb r o.
Hemi sferectom a o hemi sferotom a: s ndromes panhemi sfri cos
con convul si ones i ntratabl es.
En el 5 0 %de los casos se consi gue er r adi car las cri si s, aunq ue debe
mantenerse la f ar macot er ap i a; en el 8 0 %de los casos se ob t i ene una
reducci n mayor del 5 0 %en la f r ecuenci a de cri si s a los dos aos de
Dur ant e el emb ar az o de las gestantes epi l pti cas, se mant i ene la f r e-
cuenci a de las cri si s en el 5 0 %, con mej ora en el 2 0 %y un emp eo-
r ami ent o en el 3 0 %, que no es p r edeci b l e, ya q ue no dep ende del
t i p o de epi l epsi a, ni del nmero de cri si s en los ltimos meses, ni del
comp or t ami ent o dur ant e embar az os pr evi os.
Dur ant e el emb ar az o se ob j et i va un descenso en las concent r aci ones
pl asmti cas de l os di sti ntos ant i comi ci al es, que no se t r aduce en un
mayor nmero de cri si s. Dado q ue no hay un f rmaco de el ecci n
dur ant e el emb ar az o, se debe mantener el t r at ami ent o p r evi o (MI R
98- 99F, 75) a la dosi s m ni ma ef i caz .
Q RECUERDA
Ante una embarazada controlada con un frmaco anticonvulsivo, no se
deben realizar modificaciones del tratamiento, ya que una crisis convul -
siva puede ser fatal para el feto.
Se debe r ecomendar a la p aci ent e epi l pti ca que p r ogr ame el emb a-
raz o en una poca de b uen cont r ol de las cri si s, p r ef er ent ement e en
monot er ap i a y en la m ni ma dosi s p osi b l e. Si el t r at ami ent o es con
val p r oat o o car b amaz ep i na, hay que comenz ar un t r at ami ent o con
ci do f l i co desde q ue se ab andonen l os mtodos ant i concep t i vos,
para p r eveni r los def ectos de ci erre del t ub o neural (espi na bfida). En
gestantes con b uen cont r ol con monot er ap i a, el ri esgo de apari ci n
de def ectos congni tos es del 5 - 6%, mi entras q ue es del 2 - 3 %en
muj eres sanas. En el 5 0 %de l os reci n naci dos se p r oduce un dficit
tr ansi tor i o y reversi bl e de l os f actores de coagul aci n vi t ami na I nde-
pendi entes, por l o q ue debe hacerse p r of i l ax i s en las ltimas semanas
del emb ar az o y en el reci n naci do.
Casos clnicos representativos
Un episodio caracteri z ado por sensacin epigstrica que asciende hacia el trax,
seguido por di f i cul tad para conectar con el entorno, movi mi entos de masticacin,
distona de una mano y falta de respuesta, de un mi nuto de duracin, con amnesia
postcrtica, es una crisis:
1 ) Parci al s i mp l e.
2) Par ci al s ecundar i ament e gener al i z ada.
3) Parci al co mp l ej a.
4) A us enci a t pi ca.
5) A us enci a at pi ca.
M I R 0 5 - 0 6, 6 1 ; RC: 3
Un paciente de 40 aos, sin antecedentes relevantes, es trado a Urgencias por haber
presentado desviacin de la cabeza hacia la i z qui erda, convulsiones que se i ni ci aron
en mi embros iz quierdos y se generaliz aron enseguida a los cuatro mi embros, con pr-
di da de consciencia, i nconti nenci a vesical y estado confusional de una medi a hora de
duracin. Independientemente de los hallazgos de la exploracin clnica y la analtica
clnica de ruti na, debera realizarse con premura como pri mera medi da:
1 ) T C cer eb r al .
2) Deter mi naci n de al co h o l emi a.
3) Deter mi naci n de opi ceos en sangr e y or i na.
4) El ect r oencef al ogr ama.
5) Punci n l umb ar .
M I R 0 4- 0 5 , 6 1 ; RC: 1
Ni o de 3 aos q ue c o mi en z a co n s ntomas catar r al es y, unas hor as despus, p r esent a
un ep i s odi o de prdi da de c o n o c i mi en t o , mo v i mi en t o s toni cocl ni cos de ex t r emi dades
y revul si n ocul ar , de una dur aci n a p r o x i ma d a de dos mi nut o s . En l a ex pl or aci n,
p r esent a T 3 9 C , ex pl oraci n neurol gi ca no r mal , ex cep t o t endenci a al sueo, f ar i nge
mu y congest i va co n am gdal as hi pertrf i cas y t mpanos hi permi cos. Q u act i t ud,
ent r e l as si gui ent es, h ay q ue adop t ar en ese mo ment o ?
1 ) I ni ci ar t r at ami ent o c o n anti trmi cos y vi gi l anci a p ost er i or .
2) Real i z ar una punci n l umb ar p ar a anl i si s del l qui do cef al orraqu deo.
3) Sol i ci t ar un el ect r oencef al ogr ama ur gent e.
4) I ni ci ar t r at ami ent o c o n d i acep am i nt r avenoso.
5) Sol i ci t ar un T C cr aneal .
M I R 99- 0 0 , 2 1 5 ; RC: 1
J
69
Neurologa y neurociruga
08
ENFERMEDADES DEGENERATIVAS
DEL SISTEMA NERVIOSO
MIR
T ema di f ci l y p o co r ent ab l e,
en el q ue se deb e p r i or i z ar el
est udi o de l as enf er medades
de l a mo t o neur o na. Es
r eco mendab l e i dent i f i car el
caso cl ni co y, p or el l o, l o
ms i mp o r t ant e es conocer l a
cl ni ca de l a ELA.
Aspectos esenciales
[T"| Dentro delas ataxias heredodegenerativas, encontramos laataxia deFriedreich (AF), quees lams frecuente.
(~2~1 LaAF secaracteriza por degeneracin neuronal de los ganglios dorsales medulares (ataxia de lamarcha) y
cerebelosa, junto concifoescoliosis, pies cavos, diabetes mellitus y miocardiopata hipertrfica.
(YJ Laafectacin cardaca es laprincipal causa demuerte enestos pacientes.
("4"] En laataxia- telangiectasia (AT) hay undficit en los mecanismos dereparacin del ADN. Presentan atrofia
cerebelosa, detimo y ganglios linfticos.
Pf] Laclnica de laAT es ataxia cerebelosa, telangiectasias cutneas e infecciones de repeticin. Tienen un
riesgo mayor deneoplasias.
[gj LaELA puede ser hereditaria (10%) o espordica (90%), y secaracteriza por ladegeneracin selectiva dela
1 ,
a
y 2.
a
motoneurona, consensibilidad, capacidad cognitiva y funcin autonmica indemnes.
Y] Laclnica es unacombinacin dedatos deprimera y segundamotoneurona, con uninicio asimtrico y una
supervivencia media detres aos.
QTJ El nico tratamiento disponible es el riluzol (bloqueo delos receptores NMDA del glutamato) con unbene-
ficio discreto.
A gr up an un conj unt o de enf ermedades caracteri z adas por:
Etiologa desconoci da. Una parte i mp or t ant e ti ene un or i gen genti co, aunq ue tambi n hay casos espor-
di cos.
Muer t e neuronal de evol uci n gradual y progresi va.
Se puede af ectar de f or ma sel ecti va un si stema neuronal concr eto, mi entras que los dems per manecen i n-
tactos.
Los sntomas y si gnos suel en ser bi l ateral es y simtricos, aunq ue el i ni ci o sea asimtrico.
Muchas evol uci onan si n responder a las medi das teraputicas.
En este cap tul o se estudiarn las ataxi as heredi tari as y las enf ermedades de mot oneur ona. Otras enf ermedades
degenerati vas se expl i carn en di f erentes partes de la obr a. Las f acomatosi s se tratan en la Secci n de Derma-
tologa.
8.1 . Ataxias heredodegenerativas
Son un gr up o comp l ej o de enf ermedades, muchas de las cual es estn genti camente determi nadas. En este
apartado ni camente se estudiarn las ms si gni f i cati vas (Tabl a 37).
Ataxias congnitas
0 Pr egunt as
Se p r oducen por anomal as del desarrol l o emb r i onar i o, co mo di sgenesi a o agenesi a del vermi s, hemi sf eri os
cerebel osos o t r onco encefl i co. Cursan con disfuncin cerebel osa, desarrol l o mot or anor mal , retraso mental y
espasti ci dad. La coordi naci n puede mej orar con la edad.
- MIR 0 5- 0 6, 234
- MIR 0 4- 0 5, 55
- MIR 0 2- 0 3, 20 3
7 0
Neurologa y neurociruga
A. ATAXIAS CONGENITAS
B. ATAXIAS HEREDITARIAS CON DEFECTO METABLICO CONOCIDO
B- 1. Intermitentes
Hi p er amoni eml as
A mi noacl dur i as (E. de Har t nup )
Al ter aci ones del lctico y pirvico. (E. de Lei gh)
Dficit de hex osaml ni dasa
Leucodi strof l as
Encefal omi opat as ml t ocondr i al es
Dficit de vi t ami na E
E. de Wi l son
Dficit de hl pox anti na- guani na- f osf orri bosi l - transf erasa
Cer ol dol i pof usci nosi s
E. de Ni emann- PI ck (l i pi dosl s p or acumul o de esf l ngomi el i na)
A b et al i p op r ot ei nemi as (E. de Bassen- Kornz wei g)
C. ATAXIAS ASOCIADAS A UN TRASTORNO DEFECTIVO EN LA REPARACIN
DEL ADN
C- 1. Ataxia- telangiectasia
C- 2. Xeroderma pigmentosum
C- 3. Sndrome de Cockayne
D. ATAXIAS HEREDITARIAS DE INICIO PRECOZ (< 20 AOS) Y ETIOLOGIA
DESCONOCIDA
D- 1. Ataxiade Fredreich
D- 2. Ataxiacerebelosade inicio precoz con:
Refl ej os mi otti cos conser vados
Hi p ogonadi smo
Mi ocl on as (s ndrome de Ramsay- Hunt)
Sordera
Atr of i a pti ca y retraso ment al (s ndrome de Behr)
Cataratas y retraso ment al (s ndrome de Mari nesco- Sj ogren)
E. ATAXIAS HEREDITARIAS DE INICIO TARDO (> 20 AOS)
Tabla37. Clasificacin delas ataxias hereditarias
REC UERDA
Es t pi ca l a asoci aci n de h i p or r ef l ex i a (dato de 2
a
mot oneur ona) co n
Babi nsk i (dato de 1 * mot oneur ona), adems de la atax i a.
La lesin de cordones posteri ores moti va una prdida de la sensi bi l i dad
pr of unda (artrocintica, posi ci onal y vi bratori a). En al gunos casos hay
ami otr of i a di stal e hi poestesi a en guante o cal cet n por afectacin del
nervi o perifrico. Puede haber ni stagmo, sordera y atrof i a ptica. No
hay afectacin de f unci ones superi ores. Se asoci a tambi n ci f oescol i osi s
y pi es cavos. Un 1 0 - 2 0 % de los paci entes cursa con di abetes mel l i tus.
REC UERDA
Es f r ecuent e l a asoci aci n de ci f oescol i osi s, pi es cavos, di abetes
tus y mi ocardi opat a hi pertrfi ca.
La p r i nci p al causa de muer te es la i nsuf i ci enci a card aca secundari a a
mi ocardi opat a hipertrfica. No exi ste un tr atami ento ef i caz .
Diagnstico
Es f undament al ment e cl ni co.
En el EMG hay si gnos de de-
nervaci n en msculos di sta-
les. El LCR es nor mal . En la TC
puede observarse una moder a-
da atrof i a cerebel osa en fases
avanz adas. Es i mp or t ant e descartar en estos paci entes un dficit de vi -
t ami na E subyacente.
REC UERDA
El dfi ci t de vi t ami na E p u
p r ovocar degeneraci n ner vi osa
y atax i a.
Ataxia- telangiectasia
Ataxia de Friedreich
Es el t i p o ms f recuente de atax i a heredi tari a. Se hereda de f or ma au-
tosmica recesi va y el gen anmal o se l ocal i z a en el br az o cor t o del
cr omosoma 9.
Es una enf er medad heredi tari a multisistmica que afecta a la p i el , si ste-
ma nervi oso y si stema i nmunol gi co. Se hereda de f or ma autosmi ca
recesi va. La mutaci n se l ocal i z a en el br az o l argo del cr omosoma 1 1
y como consecuenci a hay un def ecto en l os mecani smos de reparacin
del A D N, que conduce a una el evada f r ecuenci a de roturas y transl o-
caci ones cromosmi cas.
Anatoma patolgica Anatoma patolgica
El hal l az go ms caracter sti co es la prdida neur onal en l os gangl i os
de las races dorsal es. Secundar i amente, hay degeneraci n retrgrada
de f i bras nervi osas de l os cor dones posteri ores, tr acto espi nocerebe-
l oso y nervi os peri fri cos. La mayor a de l os casos i mp l i ca tambi n
degeneraci n de la v a p i r ami dal (cor ti coespi nal ). La mdul a espi nal
es atrfica. A ni vel sistmico, destaca la alteracin card aca, con f i bro-
sis i ntersti ci al crni ca e hi per tr of i a ventr i cul ar .
REC UERDA
En la A T se detecta una d i s mi nu-
ci n de l i nf oci t os T e Ig A y E.
A ni vel neurol gi co, hay una
grave prdida cel ul ar en el cr-
tex cerebel oso, ncleos denta-
dos y ol i vas i nf eri ores. A ni vel
sistmico, destaca la hi popl a-
sia del t i mo y gangl i os linfticos, que se ha r el aci onado con la al tera-
ci n i nmuni t ar i a que presentan estos paci entes. Las cl ul as T perifri-
cas estn di smi nui das.
Clnica
Deb ut a en la i nf anci a o adol escenci a con atax i a progresi va de la mar -
cha. Se si gue de atax i a de mi emb r os y di sartri a cerebel osa. Es muy
caracterstica la asoci aci n de hi p or r ef l ex i a miottica con respuestas
pl antares ex tensoras (si gno de Babi nsk i ). La prdida de la cap aci dad
de deambul aci n se p r oduce ap r ox i madament e 15 aos despus.
Laboratorio
En esta patologa, es caracterstico el aument o de los ni vel es de
cc- fetoprotena y antgeno car ci noemb r i onar i o en casi todos los casos,
mi entras que las i nmunogl ob ul i nas A y E sricas estn di smi nui das. Es
f recuente la apari ci n de endocri nopat as como la di abetes.
71
Manual CTO Medi ci na y Ciruga 8
a
Edicin
ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTRFICA ESPORDICA
(80- 90%)
ENFERMEDADES
HEREDITARIAS
DE LA NEURONA MOTORA
Esclerosis lateral primaria
Parlisis bulbar progresiva
Atrofia muscular espinal
ELA familiar (10%)
- Autosmi ca do mi nant e
- Autosmi ca recesi va
Atrofia muscular espinal recesiva
- T i p o I: Wer dni g- Hof f mann i nf ant i l
- T i p o II: Wer dni g- Hof f mann j uveni l
- T i p o III: Kugel berg- Wel ander
- T i p o IV: de I ni ci o en la edad adul t a
> T i p o p r ox i mal
> Facl oescapul ohumer al
> Escapul operoneal
> T i p o di stal
Tabla 38. Clasificacinde las enfermedades degenerativasde neurona motora
Clnica
Debuta a los pocos aos de edad, con atax i a cerebel osa progresi va,
coreoatetosi s y aprax i a ocul omot or a. A ni vel cutneo, aparecen tel an-
gi ectasi as venosas en conj unti vas, o dos y cara. C omo consecuenci a
del def ecto i nmunol gi co, son f recuentes las i nf ecci ones bacteri anas
de repeticin del tracto respi ratori o (si nusi ti s y neumonas) y hay una
al ta i nci denci a de neopl asi as l i nf orreti cul ares ( 1 0 - 2 0 %).
La trada cl ni ca: tel angi ectasi as mucocutneas, atax i a cer ebel osa e i n-
f ecci ones bacter i anas de repeti ci n.
El deter i or o neurol gi co e i nmunol gi co es progresi vo, y h ab i t ual -
mente f al l ecen antes de los 2 0 aos a consecuenci a de i nf ecci ones
i ncontr ol abl es, i nsuf i ci enci a respi ratori a o neopl asi as. No exi ste un tra-
t ami ent o ef i caz .
Ataxia cerebelosa de inicio en el adul to
Son un gr upo de enf ermedades con herenci a autosmica domi nant e. A
ni vel anatomopatol gi co, hay degeneracin espi nocerebel osa y de cor -
dones posteri ores, aunque la patologa es tan vari ada como la cl ni ca.
Una f or ma especi al es la enfermedad de Machado- Joseph, con pr e-
servaci n del crtex cerebel oso y ol i vas, y degeneraci n ni groestri ada
y de ncl eos dentados. A ni vel cl ni co, debutan entre los 20 - 50 aos
con atax i a de la mar cha y mi emb r os, as co mo di sartri a. Otros datos
son prdida de sensi bi l i dad p r of unda, paraparesi a espstica y cl ni ca
ex t r ap i r ami dal . En la enf er medad de Joseph, p r edomi na la espasti ci dad
sobre los sntomas park i nsoni anos.
8.2. Enfermedades
de la motoneurona
Se caracteri z an por una lesin sel ecti va de los si stemas neuronal es q ue
cont r ol an los movi mi ent os vol untar i os, con una l l amati va ausenci a de
afectaci n de otras vas (se conservan i ndemnes la sensi bi l i dad, la ca-
paci dad cogni ti va, la funci n autonmi ca y el resto de rganos y si ste-
mas) (Tabl a 38).
Esclerosis lateral amiotrfica (ELA)
Es la f or ma ms f recuente de enf er medad progresi va de la neur ona mo -
tora, si endo su i nci denci a gl obal de 1- 3 casos por cada 1 0 0 . 0 0 0 h ab i -
tantes/ ao. Suel e ser ms f recuente en varones (1 ,5/ 1 ).
Se di sti nguen f undament al ment e dos f or mas:
Familiar ( 1 0 % de l os casos). C on her enci a f undament al ment e
autosmi ca domi nant e ( i ni ci o a l os 1 1 aos; p r edo mi ni o de la
espasti ci dad). A l gunas f or mas recesi vas ( i ni ci o ms p r ecoz , a
l os ci nco aos; p r edo mi ni o b ul b ar ) se han asoci ado a dfi ci t de
h ex osami ni dasa.
Espordica ( 80 - 90 %). Caracter sti camente, af ecta a paci entes mayo-
res de 5 0 aos.
Excepto por una medi a de edad de i ni ci o i nf eri or, l os paci entes con ELA
f ami l i ar son i ndi sti ngui bl es de aquel l os con enf er medad espordica.
Anatoma patolgica
Se habl a genri camente de escl erosi s l ateral amiotrfica (ELA) para re-
feri rse a un proceso degenerati vo que af ecta, en di sti ntos grados, a la
pr i mer a y segunda motoneur onas, p r oduci endo secundar i amente atr o-
fi a de las f i bras muscul ares (MI R 0 5- 0 6, 234).
A veces es posi bl e encontrar paci entes con afectaci n sel ecti va de p r i -
mera mot oneur ona (escl erosi s l ateral pr i mar i a), de neuronas de ncl eos
troncoencefl i cos (parlisis b ul b ar progresi va) o segunda mot oneur ona
(atrof i a muscul ar espi nal ) (Fi gura 54).
Escl er osi s l at er al
ami ot r f i ca 1 .
a
Figura 54. Formas de esclerosis lateral amiotrfica
Caractersticamente, no hay afectaci n de los ncl eos ocul omot or es ni
de las neuronas parasimpticas en la mdul a espi nal sacra, que conf or -
man el ncl eo de Onuf , y que i nervan los esfnteres vesi cal e i ntesti nal .
7 2
Neurologa y neurociruga
Etiopatogenia
Es desconoci da. Entre las di sti ntas hiptesis propuestas, destacan: 1 )
def i ci enci a de un f actor de cr eci mi ent o nervi oso, y 2) ex ceso de gl uta-
mato ex tracel ul ar en el SNC deb i do a un def ecto en la recaptaci n de
gl utamato.
Di versas evi denci as i ntentan i mp l i car al si stema i nmuni t ar i o en la pa-
togeni a de la enf er medad: el antgeno HLA- A3 se presenta en p aci en-
tes con ELA rpi damente progresi va, mi entras que el HLA- A1 2 se ha
encont r ado pref erentemente en aqullos con progresin ms l enta. Se
han descubi erto anti cuerpos f rente a ganglisidos de la mi el i na en un
porcentaj e vari abl e de paci entes. A si mi smo, se han descri to en el suero
de paci entes con ELA anti cuerpos di r i gi dos f rente a canal es del cal ci o
vol taj e- dependi entes.
A p r ox i madament e el 1 0 %de paci entes descri ben una hi stori a f ami l i ar
de ELA, habi ndose document ado de f or ma cl ara un patrn de her en-
ci a autosmica domi nant e en al gunas f ami l i as. En un subgr upo de estas
f ami l i as, se ha i denti f i cado un def ecto gentico sobre el cr omosoma
21 que i mp l i ca al gen SO D 1 ; este gen codi f i ca la enz i ma superxido-
di smutasa, que acta r educi endo la concentraci n de radi cal es l i bres.
Clnica
Cursa con deb i l i dad muscul ar l entamente progresi va con si gnos de
afectaci n de pr i mer a y/ o segunda mot oneur ona.
El comi enz o suel e ser i nsi di oso y asimtrico, afectndose i ni ci al ment e
la muscul atur a di stal de los mi emb r os o la de los pares craneal es i nf e-
ri ores con di sartri a y di sf agi a. Los hal l az gos ex pl or ator i os son una co m-
bi naci n de datos de pr i mer a mot oneur ona (debi l i dad, espasti ci dad,
hi perref l ex i a y si gno de Babi nski ) y segunda mot oneur ona (debi l i dad,
ami ot r of i a y f asci cul aci ones). En fases evol uci onadas, es caracterstica
la apari ci n de un sndrome pseudobul bar con l ab i l i dad emoci onal .
ga a la de enf er medad de mot oneur ona y no ti enen el fatal pronstico
de la ELA (Tabl a 40 ).
REC UERDA
D eb i l i dad muscul ar pr ogr esi va, de i ni ci o asi mtri co y di st al , co n afi
taci n de pares craneal es baj os y p oca af ectaci n de la muscul at ur a
ex t r aocul ar es sugesti va de ELA.
La muscul atura ex traocul ar no se suel e afectar, ex cepto en los casos
de parlisis bul bar progresi va de l arga evol uci n. No hay trastornos
sensi ti vos, ni disfuncin vesi cal , i ntel ectual o de la funci n sexual (MIR
0 2- 0 3, 20 3).
REC UERDA
No hay det er i or o cogni t i vo, cl ni ca sensi ti va ni tr astor nos de esfnteres.
La medi a de supervi venci a es de tres aos desde el i ni ci o de los snto-
mas. La deb i l i dad de la muscul atura respi ratori a ocur r e en casi todos
los paci entes y, con o si n neumon a, es gener al mente la causa respon-
sabl e de la muerte. La T abl a 39 muestra los cri teri os diagnsticos de
ELA.
PRESENCIA DE
Signos de neuronamotorainferior (incluyendo
hallazgos electromiogrficos en msculos normales
clnicamente)
Signos de neuronamotorasuperior
- Carcter progresivo
AUSENCIA DE
Sntomas sensitivos
Trastornos esfinterianos
Trastornos visuales
Disfuncin autonmica
Enfermedad de Parkinson
Demencia
EL DIAGNSTICO
SE APOYA EN
Fasciculaciones en unao ms regiones
Cambios neurognicos en el EMG
Velocidades deconduccin motoray sensitivanormales
Ausenciadebloqueos de conduccin
Tabla39. Criterios diagnsticos deELA
MIELOPATA
COMPRESIVA
Espondilosis cervical
Tumor extramedular
TOXICIDAD
POR
METALES PESADOS
Plomo
Mercurio
PROCESOS
METABLICOS
Hipertiroidismo
Hiperparatiroidismo
Dficit devitaminaB12 o E
Hipoglucemia
TRASTORNOS
PARANEOPLSICOS
Linfoma
Carcinomapulmonar
Tumor declulas B
INFECCIONES
Lyme
Poliomielitis
Sndrome postpolio
Mielopata retroviral
DEFECTOS
METABLICOS
HEREDITARIOS
Dficit de hexosaminidasa A
Dficit dea- glucosidasa
Hiperlipidemia
Hiperglicinuria
Superxido dismutasa
Defecto del receptor andrognico
(Sndromede Kennedy)
Tabla40. Diagnstico diferencial delaELA
Tratamiento
A ct ual ment e sl o est comer ci al i z ado el r i l uz ol co mo t r at ami ent o
para esta enf er medad.
El r i l uz ol i nh i b e la l i beraci n presi npti ca de gl ut amat o, i nter f i er e
a ni vel postsi npti co con la acci n de l os ami noci dos ex ci t ador es
medi ant e un b l oq ueo de l os receptores NM D A , y acta di r ect amen-
te sobre l os canal es de sodi o dep endi ent es de vol t aj e.
REC UERDA
El ni co t r at ami ent o para la ELA es el r i l uz o l .
Diagnstico diferencial
Parece tener un benef i ci o di screto sobre el aument o de la super vi ven-
ci a, en especi al en paci entes con i ni ci o bul bar de la cl ni ca.
Dado que no hay un tr atami ento ef i caz , es f undament al descartar en-
f ermedades p ot enci al ment e tratabl es q ue cursan con una cl ni ca anlo-
Otros ensayos con i nmunosupresores, f actores neurotrficos y otros i n-
hi bi dores del gl utamato no han dado resul tado.
73
Manual CTO Medicinay Ciruga 8
a
Edicin
Enfermedades hereditarias
de la neurona motora
Atrofia muscular espinal hereditaria
Se trata de un gr up o de enf ermedades f ami l i ares, de herenci a autosmi -
ca recesi va y comi enz o pr ecoz , caracteri z adas por deb i l i dad muscul ar
progresi va y atrof i a por denervaci n secundari as a degeneraci n sel ec-
ti va de las neuronas motoras de la mdul a espi nal , si n afectaci n de la
mot oneur ona superi or.
La muer te se p r oduce por deb i l i dad de la muscul atur a respi ratori a.
La enfermedad de Werdnig- Hoffmann infantil (tipo I) se mani f i es-
ta i ncl uso intratero por di smi nuci n de los movi mi ent os f etal es y
evol uci ona rpi damente, p r oduci endo la muer te en el p r i mer ao de
vi da.
La enfermedad de Werdnig- Hoffmann juvenil (tipo II) se i ni ci a ms
tarde y evol uci ona ms l entamente, sobr evi vi endo el paci ente hasta la
preadol escenci a y, en ocasi ones, hasta la vi da adul ta.
Por ltimo, la enf ermedad de Kugel berg- Wel ander (ti po III) debuta al f i -
nal de la i nf anci a y evol uci ona de f or ma l enta y crni ca, con p r edomi ni o
de la afectacin de la muscul atura p r ox i mal y, en al gunos casos, pseu-
dohi per tr of i a de los msculos de la pantorri l l a si mul ando una miopata.
Atrofia muscular espinobulbar ligada a X
Tambi n es conoci da como enf er medad de Kennedy, l i gada al cr omo-
soma X. Se trata de un cuadr o progresi vo de deb i l i dad de la muscul a-
tura de las ex tremi dades, que adems afecta a la muscul atura bul bar.
Comi enz a en la edad adul ta y se asoci a a una i nsensi bi l i dad del re-
ceptor androgni co que se mani f i esta por gi necomasti a e i nf er ti l i dad.
A l i gual que en la enf er medad de Hunt i ngt on, se observa fenmeno de
anti ci paci n por expansin del tri pl ete de nucletidos CA G.
r
Casos clnicos representativos
L.
Muj er de 64 aos que consultapor clnica progresiva, en los ltimos cuatro meses, de
debilidad en la pierna derecha. En la exploracin seobj etiva una paresiacon amio-
trofia de miembro inferior derecho y una hiperreflexiamiottica de dicho miembro.
Cul es su diagnstico?
1 ) H er ni a di scal l u mb a r def i ci t ar i a.
2) S ndr ome d e Gui l l ai n- Bar r .
3) Escl erosi s l at er al ami otrf i ca.
4) Neur opat a p o r enf er med ad d e Lyme.
5) Escl erosi s ml ti pl e.
M I R 0 4 - 0 5 , 5 5 ; RC: 3
Paciente de 5 0 aos que presenta, de forma insidiosa, debilidad y calambres en
miembro superior derecho. En la exploracin neurolgica se obj etiva espasticidad
en el hemicuerpo derecho, atrofia del primer interseo de la mano derecha, con re-
flejos osteotendinosos presentesy sin trastornos sensoriales. Cul es el diagnstico
ms probable en este paciente, entre lossiguientes?
1 ) Si r i ngo mi el i a.
2) T u mo r a ni vel del f o r amen ma g n o .
3) Escl erosi s l at er al ami otrf i ca.
4) Mi el op at a cer vi cal d e o r i gen vascul ar .
5) A s t r o ci t o ma med u l a r cer vi cal .
RC: 3
74
Neurologa y neurociruga
09
ENFERMEDADES VIRALES
Y PRINICAS DEL SISTEMA NERVIOSO
Orientacin
MIR
r
Aspectos esenciales
Es un t ema de i mp o r t anci a
menor , p er o p uede ser vi r p ar a
repasar l a encef al i t i s herpti ca,
p r egunt ada tambi n en
Enfermedades infecciosas. Las
otr as enf er medades vi r al es son
cuadr os mu y caracter sti cos,
de l os q ue sol ament e h ay
q ue conocer l o ms t pi co. La
enf er medad de Cr eut z f el dt -
Jacob (ECJ) es l a enf er medad
pri ni ca p or ex cel enci a.
fT~] Las encef al i ti s epi dmi cas estn causadas por arbovi rus y enterovi rus.
[~2~j La encef al i ti s espordi ca ms f r ecuent e es la causada p or el vi r us herpes si mp l e t i p o 1 .
["3] La cl ni ca de las encef al i ti s es si mi l ar a las meni ngi ti s (f i ebre, cefal ea y meni ngi smo) con deteri oro cogni t i vo y
f ocal i dad neurol gi ca.
[~4~| El LCR mostrar las caractersticas de las meni ngi ti s vi ral es: hi perprotei norraqui a, pleocitoss l i nf oci tari a y gl ucosa
nor mal .
Qn La encef al i ti s herpti ca muestr a f ocal i dad f r ont ot emp or al , si endo la RM N la p r ueb a de i magen de el ecci n.
[~p~| La PCR del A D N del vi rus herpes en LCR es la tcni ca diagnstica de el ecci n, susti tuyendo a la bi opsi a cer eb r al .
["7"] El t r at ami ent o con aci cl ovi r es seguro y ef ect i vo; por el l o, deb e i nstaurarse rpi damente ante l a sospecha de
encef al i ti s.
[~8~| La paraparesi a espstica tropi cal se ha r el aci onado con la infeccin por el HTLV- 1 en z onas tropi cal es. Puede si mu-
lar una escl erosi s mltiple con presenci a de bandas ol i gocl onal es en LCR y pl acas de desmi el i ni z aci n en la RM.
[9"] La l eucoencef al opat a mul t i f ocal pr ogr esi va se car acter i z a p or demenci a y h emi anop si as en paci entes co n
SI DA. Se deb e a la i nf ecci n p or el p ap ovavi r us JC, q ue p r oduce desmi el i ni z aci n si mi l ar a la escl erosi s
ml ti pl e. El di agnsti co r eq ui er e b i op si a cer eb r al .
J T Q] La p anencef al i t i s escl erosante sub aguda se presenta en ni os de 5 - 1 5 aos con hi stor i a de sarampi n en l os
p r i mer os aos de vi da. El EEG muestr a un patrn caracter sti co, y en LCR se det ect an bandas ol i gocl onal es y
aument o del ttulo de A c anti - sarampi n.
[1 1 | Las enf er medades pri ni cas son un co nj unt o de enf er medades q ue t i ene en comn l a pr esenci a de una p r o -
tena c o mo agente patgeno. La ECJ cl si ca se car acter i z a p or demenci a rpi damente pr ogr esi va, mi ocl on as
y atax i a. El EEG muestra un patrn t pi co, aunq ue el di agnsti co es anatomopatol gi co.
9.1 . Encefalitis herptica y otras encefalitis virales
En las meni ngi ti s, el proceso i nf ecci oso i nf l amat or i o est l i mi t ado a las meni nges; en la encef al i ti s hay, adems,
afectaci n del parnqui ma cerebral .
Etiologa
Son causa f recuente de encefalitis epidmica los arbovi rus y enterovi rus. El vi rus herpes si mpl e t i p o I es la causa
ms f recuente de encefalitis espordica.
0 3 Pr egunt as
Clnica
M I R 0 9- 1 0 , 6 2 , 1 1 4, 2 0 8
M I R 0 6- 0 7 , 5 8
M I R 0 4- 0 5 , 2 3 2
M I R 0 2 - 0 3 , 5 2
M I R 0 0 - 0 1 , 5 2 , 2 42
M I R 98 - 99F, 2 5 2
M I R 97 - 98 , 5 0
Cursa con f i ebre, cef al ea, si gnos menngeos y, l o q ue es ms caracterstico de encef al i ti s, deter i or o del ni vel de
consci enci a, que puede osci l ar desde el estado conf usi onal al coma p r of undo y si gnos y sntomas de f ocal i dad
neurolgica. Los si gnos ms f recuentes de f ocal i dad son: afasi a, atax i a, hemi paresi a espstica, trastornos del
movi mi ent o (general mente mioclonas) y paresi a de pares craneal es.
7 5
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
Puede haber al uci naci ones, agi taci n, cambi os en la personal i dad e,
i ncl uso, cl ni ca psictica. Hasta un 5 0 % de los paci entes ti enen cri si s
f ocal es o general i z adas.
REC UERDA
Meningismo condeterioro cognitivo y focal dad neurolgica es indicativo
de encefalitis.
Pruebas complementarias
Lquido cefalorraqudeo. En t odo paci ente con sospecha de ence-
f al i ti s se debe real i z ar una punci n l umbar, una vez descartada la
ex i stenci a de un proceso ex pansi vo i ntracraneal , hab i t ual ment e me-
di ante la real i z aci n de una prueba de i magen. T pi camente, hay
pl eoci tosi s l i nf oci tar i a (> 9 5 % de los casos) con hi perprotei norra-
q ui a y gl ucosa nor mal . La cel ul ar i dad puede ser nor mal en fases
muy i ni ci al es o cuando el paci ente est i nmunodep r i mi do. Pueden
verse l i nf oci tos atpicos en encef al i ti s por vi rus de Epstein- Barr. En
al gunos casos, hay un aument o en la ci f ra de hemates (encef al i ti s
necrohemorrgi cas, co mo la herptica). Si la gl ucosa est baj a, de-
bemos pensar en otros diagnsticos (i nfecci n por bacteri as, h on-
gos, tubercul osi s, parsitos, l eptospi ras, sfilis, sarcoi dosi s o meni n-
gi ti s carci nomatosa), aunq ue a veces la gl ucosa est baj a en fases
tardas de la encef al i ti s herptica (MI R 0 9- 1 0 , 62).
REC UERDA
La presencia de abundantes hemates en LCR orienta aencefalitis nec
hemorrgica por herpes simple.
Cultivo de LCR. La p osi b i l i dad de cul t i var vi r us es ex cel ente en
casos de vi rus Cox sack i e, Echo, vi rus de la cor i omeni ngi t i s l i nf oci -
tari a y vi rus de la p ar ot i di t i s, pero los cul t i vos son i nvar i ab l ement e
negati vos en casos de vi rus herpes t i p o I. En gener al , el r endi mi en-
t o es escaso.
Estudios serolgicos. En la mayor a de los casos, el diagnstico de-
f i ni t i vo depende de la documentaci n de una seroconversin en
la titulacin de anti cuerpos f rente a un det er mi nado vi rus, entre el
moment o i ni ci al de la infeccin y la fase de conval ecenci a, 2- 4
semanas despus. Esto es i mpor tante para el diagnstico de f or ma
retrospecti va, pero ti ene un escaso val or en el diagnstico y trata-
mi ent o en fase aguda.
TC , RM y EEG. Se uti l i z an para i ntentar establ ecer la ex i stenci a de
una encef al i ti s f ocal o di f usa y descartar otros diagnsticos al terna-
ti vos. La ex i stenci a de f ocal i dad a ni vel f r ont ot emp or al en el EEG es
sugesti va de encef al i ti s herptica. En estos casos, el EEG demuestra,
a ni vel pref erentemente t emp or al y sobre una acti vi dad de f ondo
l enta y de baj a amp l i t ud, puntas peridicas f ocal es.
En la TC, la encef al i ti s herptica puede dar l ugar a z onas de hi po-
densi dad y ef ecto de masa en regi ones f r ontotempor al es que p ue-
den captar contraste. La RM es la tcni ca radiolgica de el ecci n
para detectar cambi os de seal en el parnqui ma cerebral en las
encef al i ti s (Fi gura 55).
REC UERDA
La encefalitis herptica afecta predominantemente a la zona frontotem-
poral.
Biopsia cerebral. Su sensi bi l i dad es mayor del 9 5 % y la espe-
ci f i ci dad se acerca al 1 0 0 %. Sin embar go, su apl i caci n ha
Figura 55. RM que muestra afectacin
de regin temporal derecha, que en un contexto de fiebre y meningismo
s altamente sugerente de encefalitis herptica es;
di smi nui do desde la i ntroducci n del aci cl ovi r co mo agente
teraputico para l aencef al itis herptica (gran ef i caci acon escasosefec-
tos secundari os). En general , se acepta que, en paci entes mayores
de 3 0 aos, la presenci a de al teraci ones f ocal es en las pruebas de
i magen y pl eoci tosi s l i nf oci tar i a en LCR son cri teri os suf i ci entes
para j usti f i car una terapi a emp ri ca con aci cl ovi r sin necesi dad de
bi opsi a. Sin embar go, paci entes j venes si n evi denci as de l esi ones
f ocal es en TC, RM o EEG podran ser candi datos a bi opsi a, ya que
es p oco p r ob ab l e que se trate de una encef al i ti s herptica, y podran
detectarse otros procesos potenci al mente tratabl es.
Reaccin en cadena de la polimerasa (PCR). La PCR del A D N del
vi rus herpes si mpl e ha susti tui do a la bi opsi a cerebral co mo tcni ca
diagnstica de el ecci n en la encef al i ti s herptica (MIR 0 9- 1 0 , 2 0 8 ;
MI R 0 0 - 0 1 , 242).
Diagnstico diferencial
Hay que di f erenci ar causas no vi ral es de encef al i ti s, i ncl uyendo otros
agentes i nf ecci osos, los acci dentes vascul ares cerebral es, tumor es,
encefalopatas toxi cometabl i cas, etc. Dentr o de las vi ral es, es f unda-
mental di f erenci ar la encef al i ti s herptica del resto, dado que slo para
la pr i mer a hay terapi a ef ecti va.
Tratamiento ( MI RO9- I O, 1 1 4)
El aci cl ovi r es la medi caci n de el ecci n en la encef al i ti s por vi rus
herpes si mpl e, y tambi n es ef ecti vo para el tr atami ento del vi rus de
Epstein- Barr y vari cel a- z oster. Debe ser admi ni st r ado ante la si mpl e
sospecha cl ni ca, si n demor a, di l ui do por v a i ntravenosa y en infusin
l enta, para evi tar la disfuncin renal . Su paso a travs de la barrera
hematoencefl i ca es ex cel ente. El ef ecto secundar i o ms f recuente es
gastroi ntesti nal , con di arrea, nuseas y vmitos. Otras comp l i caci ones
del tr atami ento son: el evaci n del BUN y cr eati ni na, t r omb oci t op eni a
y t ox i ci dad neurolgica (obnubi l aci n, desori entaci n, al uci naci ones,
t emb l or , convul si ones).
76
Neurologa y neurociruga
REC UERDA
La PCR del LCR es la tcni ca di agnsti ca de el ecci n en la encef al i t i s
herpti ca.
Pronstico
Es vari abl e, dep endi endo del agente etiolgico. Las encef al i ti s por vi rus
de Epstein- Barr ti enen un ex cel ente pronstico, y los paci entes sobr evi -
ven si n secuel as. En la encef al i ti s herptica, la mor t al i dad al canz a un
2 0 %, y hasta un 4 0 %de los paci entes que sobrevi ven ti enen di scapa-
ci dades graves. La i nci denci a y gravedad de las secuel as est di recta-
mente rel aci onada con la edad del paci ente, demor a del tratami ento
y ni vel de consci enci a en el moment o de comenz ar el tratami ento; en
paci entes j venes menores de 3 0 aos, con buena funci n neurolgica
en el moment o del tratami ento, la supervi venci a puede ser del 1 0 0 %y,
en ms del 6 0 %no hay secuel as o son m ni mas.
9.2. Paraparesia espstica tropical
Pruebas complementarias
La RM puede demostrar desmi el i ni z aci n medul ar y de la sustanci a
bl anca hemisfrica peri ventri cul ar. Los estudi os neurofisiolgicos p ue-
den obj eti var disfuncin de cordones posteri ores y una neuropata p er i -
frica desmi el i ni z ante. El estudi o anatomopatol gi co medul ar demues-
tra cambi os en la v a corti coespi nal (pi rami dal ), cordones posteri ores,
haces espi nocerebel osos y espinotalmicos.
Tratamiento
No hay tratami ento ef ecti vo. Los paci entes pueden benef i ci arse de tra-
tami ento esteroi deo.
9.3. Leucoencefalopata multifocal
progresiva (LMP)
Etiologa Epidemiologa
Es mul ti f actor i al , i ncl uyndose f actores txicos y nutri ci onal es. El vi rus
HTLV- 1 resul ta estar i mp l i cado en un gran nmero de estos paci entes.
Los casos asoci ados a HTLV- 1 presentan anti cuerpos especficos en LCR
y bandas ol i gocl onal es en la mayora de el l os (Tabl a 41 ).
VIRUS
ASOCIADO
CLNICA CARACTERSTICA
Paraparesia
espstica tropical
HTLV- 1
Hi perref l ex i a y espasti ci dad
progresi vas de MMI I
Leucoencefalopata
multifocal
progresiva
Vi rus JC
Tr. vi sual es (hemi anopsi a homni ma),
demenci a y tr. per sonal i dad
Panencefalitis
esclerosante
subaguda
Sarampi n
Mal r endi mi ent o escol ar y t r ast or no
de per sonal i dad
Despus, det er i or o neurol gi co
y tetraparesi a espstica
Tabla 41. Enf ermedades de or i gen vrico
Aparece habi tual mente en paci entes con trastornos nmunolgicos. En el
moment o actual , ms del 6 0 %de los paci entes di agnosti cados de LMP
presentan SIDA. Otras causas posi bl es son trastornos l i nf oprol i f erati vos,
mi el oprol i f erati vos y enf ermedades i nfecci osas crnicas y granul omatosas.
Anatoma patolgica
La LMP se caracteri z a por una desmi el i ni z aci n mul ti f ocal que afecta
al si stema nervi oso central , con l esi ones de tamao vari abl e. Los ol i -
godendr oci tos conti enen i ncl usi ones cri stal i nas que son partculas del
vi rus JC (papovavi rus).
Clnica
Clnica
Los paci entes suel en presentarse con trastornos vi sual es, general mente
en f or ma de hemi anopsi a homni ma y deteri oro de f unci ones superi o-
res con demenci a y trastornos de la personal i dad. En su evol uci n, es
habi tual la presenci a de dficit motores.
Debuta en la 3.
a
- 4.
a
dcada de la vi da, y es ms f recuente en muj eres. Su
distribucin geogrfica es tpica, estando la mayora de los casos en Ja-
pn, Cari be, Sudamri ca y frica occi dent al . Cursa con una paraparesi a
espstica l entamente progresi va, con si gnos de pr i mer a mot oneur ona y
escasa cl ni ca sensi ti va (parestesias, disestesias, dol or y deteri oro de la
sensi bi l i dad pr opi ocepti va en mi emb r os i nf eri ores).
REC UERDA
La p ar ap ar esi a espsti ca t r o p i cal p r esent a caracter sti cas s i mi l ar es a l a escl e-
r osi s ml ti p l e. La cl ni ca de p ar ap ar es i a espsti ca c o n p o ca mani f estaci n
sensi t i va y l a p r es enci a d e neur opat a peri f ri ca son dat os di s t i nt i vo s .
Pruebas complementarias
En la TC hay l esi ones hi podensas en sustanci a bl anca que no captan
contraste ni presentan edema asoci ado o ef ecto de masa. Se l ocal i z an a
ni vel peri ventri cul ar, en centro semi oval , regi ones pari etoocci pi tal es y
cerebel o. La RM es ms sensi bl e para detectar estas l esi ones.
El EEG demuestra enl ent eci mi ent o f ocal o di f uso. El LCR es t pi camen-
te nor mal , con ocasi onal pr otei nor r aqui a y pl eoci tosi s mononucl ear
(< 25 clulas/ pl).
77
Manual CTO deMedicinay Ciruga, 8.
a
edicin
El diagnstico def i ni t i vo preci sa de la identificacin de los cambi os
anatomopatol gi cos tpicos en la bi opsi a. Puesto que un 8 0 - 9 0 % de la
pobl aci n adul ta nor mal es seroposi ti va para el vi rus JC, la i denti f i ca-
ci n del antgeno o genoma del vi rus no es diagnstica de LMP si no se
acompaa de los cambi os patolgicos tpicos. La reacci n en cadena
de la pol i mer asa (PCR) no es til con f i nes diagnsticos en esta enti dad
(MI R 0 6- 0 7, 58).
Q REC UERDA
En un paciente con SIDA y clnica neurolgica, se debe descartar la
toxoplasmosis. Si en la TC las lesiones no captan contraste y no pre-
sentan efecto masa, hay que sospechar la LMP como primera opcin.
Pronstico
La regl a es la evol uci n fatal en meses. No exi ste tr atami ento ef ecti vo,
aunque al gunos casos mej or an con la reconstitucin del si stema i nmu-
ni tar i o.
9.4. Panencefalitis esclerosante
subaguda (PESS)
Epidemiologa
Los paci entes gener al mente ti enen una hi stori a de sarampin en los dos
pr i mer os aos de vi da (vase T abl a 41 ) (MI R 98- 99F, 252), desarrol l n-
dose el trastorno neurol gi co tras un p er i odo de l atenci a de 5- 1 0 aos,
con una edad mxi ma de i nci denci a entre los 5- 1 5 aos. Su i nci denci a
ha di smi nui do en los ltimos aos, tras la vacunaci n sistemtica f rente
al sarampi n.
Clnica
Debuta con trastornos de la per sonal i dad y mal r endi mi ent o escol ar.
Posteri ormente aparece un deter i or o neurol gi co progresi vo, con cri si s
comi ci al es, mi ocl on as, coreoatetosi s, atax i a y trastornos vi sual es. En
fases avanz adas, el paci ente desarrol l a un cuadr o de tetraparesi a esps-
ti ca y estado vegetati vo.
Pruebas complementarias
En el EEG hay t pi camente un patrn peri di co con descargas de ondas
l entas de gran vol taj e, a 2- 3 Hz y cada 5- 8 s, que se si guen de un p er i o-
do de ap l anami ent o de la acti vi dad elctrica cerebral .
El LCR puede ser diagnstico y muestra acel ul ar i dad con protenas
normal es o l i geramente el evadas; las gammagl ob ul i nas estn muy el e-
vadas y es posi bl e demostrar bandas ol i gocl onal es contr a el vi rus del
sarampi n y el evaci n de los ni vel es de anti cuer pos espec fi cos.
La T C y la RM muestr an ml ti pl es l esi ones en sustanci a bl anca, atrof i a
cor t i cal y, secundar i ament e, aument o del tamao vent r i cul ar .
Tratamiento
No exi ste un tr atami ento def i ni t i vo. El uso de la i sopri nosi na es con-
tr over ti do, habi ndose descri to supervi venci as prol ongadas y mej oras
cl ni cas en al gunos casos. Se postul a la posi bl e ut i l i dad del interfern
P en al gunos paci entes.
9.5. Enfermedades prinicas
(Tabla 42 y Figura56)
ENFERMEDADES PRINICAS INFECCIOSAS
Kuru
ECJ iatrgeno
Canibalismo
Trasplantede crnea
Injertos de duramadre
Extractos hipofisarios
Procedimientos neuroquirrgicos
ENFERMEDADES PRINICAS HEREDITARIAS
EG
GSS
IFF
Mutaciones enel gendelaPrPenel cromosoma20
Mutaciones en el gendelaPrPenel cromosoma20
Mutaciones en el gendelaPrPenel cromosoma20
ENFERMEDADES PRINICAS ESPORDICAS
ECJ (85%) Mutacin somtica
Conversinespontnea dePrPc a PrPsc
Susceptibilidad afactores ambientales
Tabla 42. Categoras etiolglcas delas enfermedades prinicas
Forma normal Forma patolgica
(PrPc) o prin (PrPSc)
Figura 56. Configuracin espacial de unaprotena prinica
Baj o esta denomi naci n, se i ncl uye un co nj unt o de enf er medades
cuyo agente patgeno es una prote na i nf ect i va car ente de ci do
nucl ei co, a la q ue se ha dado el nomb r e de pri n (PrP o prote na
pri ni ca). En condi ci ones nor mal es, la prote na pri ni ca (i sof or ma
nor mal o PrPc) es codi f i cada en un gen l ocal i z ado en el b r az o cor t o
del cr omos oma 2 0 y parece desempear un p ap el estr uctur al en
la memb r ana cel ul ar si npti ca y en la transmi si n i nt er neur onal .
Su i sof or ma patgena (PrPsc) di f i er e de la var i ant e nor mal p or su
al t o cont eni do en p l egami ent os p, i ns ol ub i l i dad en detergentes y
7 8
Neurologa y neurociruga
r el ati va resi stenci a a la protel i si s. La conversi n de PrPc en PrPsc
parece i mp l i car la desapari ci n de las hl i ces B y su conversi n en
6, con el consi gui ent e depsi to i nt r aneur onal en f or ma de prote na
ami l o i de. Las enf er medades pri ni cas h umanas (vase T ab l a 42 ) i n-
cl uyen la enf er medad de Creutz f el dt- Jak ob (ECJ), kur, enf er medad
de Cerstmann- Strussl er- Schei nker (GSS) y el i ns omni o f ami l i ar f atal
(IFF) (MI R 98- 99F, 2 5 2 ).
REC UERDA
Las bandas oligoclonales en LCR estn presentes en mltiples patologas
y slo indican la activacin de un pequeo pool de linfocitos B en el
SNC.
Enfermedad de Creutzfeldt- Jakob (ECJ)
ondas agudas bi l ateral es y sncronas (cada 0 ,5- 2,5 s y con una du-
racin de 20 0 - 60 0 ms). Este patrn aparece en la mayor a de los
casos, aunque puede no estar presente en fases i ni ci al es o muy evo-
l uci onadas. El EEG suel e ser nor mal en la nueva vari ante.
REC UERDA
La ECJ clsica tiene un patrn tpico en el EEG, mientras que en la nueva
variante el EEG suele ser normal .
Estudio anatomopatolgico. Es el mtodo diagnstico de el ecci n (ya
sea en la bi opsi a o en la necropsi a). Se caracteri z a por una degenera-
ci n espongi f orme mxima en la cortez a cerebral , pero tambin p r o-
mi nente en gangl i os bsales, tlamo y cerebel o. No suel en afectarse
ni el t r onco cerebral ni la mdula espi nal . La deteccin de pl acas de
ami l oi de compuestas de PrPsc es diagnstica (MIR 0 4- 0 5, 232).
Epidemiologa
La mayor a de l os casos son espordi cos, per o en un 5 - 1 5 %se ha
demost r ado un patrn de her enci a autosmi co domi nant e, en r e-
l aci n con mut aci ones en el gen de la PrP en el cr o mo s o ma 2 0 , e
i ncl uso transmi si n de per sona a per sona en p r ocedi mi ent os neuro-
qui rrgi cos con mat er i al no descont ami nado, traspl antes de crnea
o i nj er tos de dur amadr e h umana y medi ant e ex tr actos hi p of i sar i os
de h or mona del cr eci mi ent o, ob t eni dos de cadveres af ectados por
la enf er medad. Los casos espordi cos no estn b i en ex p l i cados.
REC UERDA
La variante asociada a la "enfermedad de las vacas locas" difiere de
la forma clsica de ECJ en que aparece en pacientes ms jvenes y
predominan los sntomas psiquitricos y la ataxia sobre la demencia y
mioclonas.
Kuru
Esta enf er medad f ue descri ta entre l os mi emb r os de una t r i b u de
Nueva Gui nea q ue p r act i cab an el r i to del cani b al i smo y se ha suge-
r i do q ue la transmi si n de la enf er medad se p r o duj o por la i ngesta
de cer eb r o. El dat o cl ni co f undament al es el desar r ol l o sub agudo
de atax i a cer ebel osa grave asoci ada a movi mi ent os i nvol unt ar i os
t i p o mi ocl on as, t emb l o r o cor eoatetosi s. Post er i or ment e ap ar ece un
det er i or o de f unci ones super i or es.
Enfermedad de Gerstmann- Strussler-
Scheinker (GSS)
Clnica
Se caracteri z a por una demenci a rpidamente progresi va que asoci a
mi ocl on as en un 9 0 %de los paci entes y atax i a cerebel osa (MI R 97- 98,
50 ) Otros sntomas ex trapi rami dal es i ncl uyen t emb l or , coreoatetosi s y
p ar k i nsoni smo ( 60 %). En el 5 0 %hay si gnos de afectaci n p i r ami dal . La
evol uci n es i nvar i abl emente f atal . Los paci entes con ECJ secundari a
a ex tractos hi pof i sari os son t pi camente ms j venes y pueden desa-
rrol l ar una cl ni ca con p r edomi ni o de la ataxi a sobre la demenci a (a
di f er enci a de la ECJ cl si ca). Reci entemente se ha descri to una nueva
vari ante de esta enf er medad asoci ada epi demi ol gi camente al brote de
encefalopata espongi f or me b ovi na ("enf ermedad de las vacas l ocas").
Debuta en paci entes ms j venes (1 6- 40 aos), cursa ms l entamente
y no se encuentr an mutaci ones en el cr omosoma 2 0 . La cl ni ca se i ni -
ci a con trastornos psiquitricos, parestesi as en mi emb r os i nf eri ores y
atax i a. La supervi venci a medi a es de 1 5 meses, comp ar ado con los 5
meses en la ECJ espordica (MIR 0 0 - 0 1 , 52).
Los estudi os de gentica mol ecul ar han demostr ado mutaci ones en el
gen de la PrP en el cr omosoma 2 0 . Es un trastorno espi nocerebel oso
heredi tari o que debuta en la vi da adul ta, car acter i z ado por si gnos y
sntomas de disfuncin cerebel osa progresi va (i nestabi l i dad, i ncoor di -
naci n, trastorno progresi vo para la deambul aci n, atax i a, di sartri a y
ni stagmo). A di f erenci a de la ECJ, no p r oduce demenci a ni mi ocl on as
o estas son m ni mas. Otros sntomas son cl ni ca par k i nsoni ana, p i r ami -
dal i smo, sordera, ceguera y parlisis de la mi r ada conj ugada.
Q REC UERDA
Clnica de ataxia cerebelosa sin demencia ni mioclonas es propia de
GSS.
Insomni o fami l i ar fatal (IFF)
Pruebas complementarias
LCR. Gener al ment e nor mal o con l i ger o aument o de prote nas.
A p oya el di agnsti co el h al l az go de prote na 1 4- 3- 3, aunq ue p r e-
senta f al sos p osi t i vos y negati vos.
TC y RM. Pueden mostrar atrof i a cor ti cal general i z ada, pero de i n-
tensi dad menor que la esperabl e por la gravedad de la demenci a.
EEG. Un patrn t pi co puede sugeri r el diagnstico. Sobre una ac-
t i vi dad de base l enti f i cada, es habi tual la apari ci n de brotes de
Es una enf er medad autosmi ca domi nant e, rpi damente pr ogr esi va,
q ue apar ece en edades medi as o avanz adas de la vi da. Se car ac-
ter i z a p or i ns omni o i nt r at ab l e, h i p er act i vi dad si mpti ca, tr astor nos
endocr i nos (prdi da del r i t mo ci r cadi ano en la l i beraci n de mel ato-
ni na, p r ol act i na y h or mona del cr eci mi ent o, secreci n de A C T H di s-
mi nui da, aument o en la secreci n de cor t i sol ), di sar tr i a y tr astor nos
mot or es (mi ocl on as, t emb l or , atax i a, h i p er r ef l ex i a y espasti ci dad).
Pueden presentar tr astor nos de memor i a y atenci n, per o no una
demenci a i mp or t ant e. A veces hay al uci naci ones comp l ej as.
7 9
Manual C TO de Medicina y Ciruga, 8.
a
edicin
r
Casos clnicos representativos
Paciente de 6 0 aos, sin ningn antecedente de inters, que en un perodo de seis
meses desarrollaun cuadro de intenso deterioro cognitivo. En la exploracin desta-
ca, adems de la existenciade un sndrome rgido- acintico, una ataxiade la marcha
y mioclonas. Ante este cuadro, qu diagnstico, entre los siguientes, estamos obli-
gados a plantearnos en primer lugar?
1 ) U n a l eucoencef al opat a mul t i f o cal p r ogr es i va.
2) U n a p anencef al i t i s escl er osant e s ub aguda.
3) U n a f o r ma espordi ca d e C r eut z f el dt - J ak ob .
4) U n a at r of i a mul ti si stmi ca.
5) U n a encef al opat a d e Wer n i c k e.
M I R 0 2 - 0 3 , 5 2 ; RC 5
8 0
Neurologa y neurociruga
10.
ENFERMEDADES NUTRICIONALES
Y METABLICAS DEL SISTEMA NERVIOSO
Orientacin
MIR
r
Aspectos esenciales
L.
T ema de i mp o r t anci a
i nt er medi a en el MI R. Es
r eco mendab l e estudi ar b i en
l a encef al opat a de Wer n i c k e
y l a degeneraci n s ub aguda
c o mb i n a d a de l a mdul a. El
resto es bastante p r es ci ndi b l e.
pj ~j La encef al opat a de Wer ni ck e ap ar ece p r i nci p al ment e en al cohl i cos, p or hi permesi s y p or mal nutri ci n.
[ Y] La encef al opat a de Wer ni ck e se car acter i z a p or l a trada de of t al mop ar esi a (sobre t o do b i l at er al y asi mtri ca
del VI PC), atax i a y s ndrome conf usi onal q ue apar ecen y desapar ecen con el t r at ami ent o en este or den. El
s ndrome conf usi onal p uede evol uci onar a un s ndrome amnsi co antergrado: s ndrome de Korsak of f .
El t r at ami ent o de la encef al opat a de Wer ni ck e es vi t ami na Br
L3J
0
La degeneraci n sub aguda co mb i nada de l a mdul a se p r oduce p or un dfi ci t de vi t ami na B1 2 , y se di agnos-
ti ca medi ant e la determi naci n de l os ni vel es de la mi s ma y p or el test de Sch i l l i ng.
La degeneraci n sub aguda co mb i nada de la mdul a cursa con prdi da de sensi b i l i dad vi b r at or i a y p r o p i o -
cep t i va, y cl ni ca de p r i mer a mot oneur ona p or af ectaci n de l os cor dones poster i or es y l ateral es medul ar es,
r esp ect i vament e. Recurdese tambi n q ue p uede p r oduci r anemi a megal obl sti ca. Su t r at ami ent o es vi t ami -
na B] 2 p ar ent er al .
La pel agr a se p r oduce p or dfi ci t de ni aci na. Es la enf er medad de las 3 " D " : der mat i t i s, di ar r ea y demenci a.
["y"! Las reas cerebral es ms sensi bl es a la anox i a son l os gangl i os bsal es, cer eb el o, h i p o camp o y regi ones
f r onter a p ar i et oocci p i t al es.
1 0 .1 . Enfermedades neurolgicas debidas a dficit
nutricionales
Encefalopata de Wernicke
Etiologa y patogenia
Aparece en paci entes al cohl i cos y mal nut r i dos (por hipermesis, cncer, i nani ci n, etc.) deb i do a un dficit de
t i ami na o vi t ami na B1 . El dficit de t i ami na p r oduce un deter i or o en el met ab ol i smo cerebral de la gl ucosa y se
ha postul ado co mo mecani smo patogni co la neur ot ox i ci dad medi ada por gl utamato.
Anatoma patolgica
Las l esi ones se l ocal i z an pref erentemente a ni vel per i ventr i cul ar y son de carcter simtrico: se afecta tl amo,
hi potl amo, cuerpos mami l ares, sustanci a gris per i acueductal mesencefl i ca, suel o del cuarto ventr cul o y ver-
mi s cerebel oso. Los ncl eos ocul omot or es y vesti bul ares se af ectan en menor gr ado, pero casi i nvar i abl emente.
CQ Pr egunt as
M I R 0 9- 1 0 , 5 3
- M I R 0 7 - 0 8 , 5 4 , 6 5
M I R 0 1 - 0 2 , 5 2 , 5 5
MI R 0 0 - 0 1 F, 7 0
- MI R 9 9 - 0 0 , 4 3 , 1 9 8
M I R 99- 0 0 F, 6 4 , 65
M I R 98 - 99F, 6 4 , 6 8 , 7 3
- M I R 9 7 - 9 8 , 4 3 , 4 9
Clnica
Se caracteri z a por la trada de of tal moparesi a, atax i a y s ndrome conf usi onal (MI R 0 7- 0 8, 5 4; MI R 0 7- 0 8, 65 ;
MI R 99- 0 0 , 43 ; MI R 99- 0 0 F, 65).
REC UERDA
En l a trada cl si ca (of t al mop ar esi a, atax i a y s ndrome conf usi onal ), las mani f est aci ones ap ar ecen y desapar ecen en
el mi s mo or den.
81
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
Sntomas oculares. Si no estn presentes, hay q ue dudar del di ag-
nsti co. La afectaci n ms f r ecuente es una paresi a bi l ater al y asi -
mtrica del VI par. Otr as mani f estaci ones son ni stagmo, parlisis
de la mi r ada conj ugada (ms f r ecuente en el p l ano h or i z ont al q ue
en el verti cal ) o al teraci ones en la conver genci a. La admi ni st r a-
ci n parenteral de t i ami na p r oduce una rpida mej ora de la mo -
t i l i dad ocul ar , aunq ue p uede persi sti r el ni st agmo. La no respuesta
a la admi ni straci n de t i ami na nos debe hacer dudar del di agns-
t i co.
Ataxia. Af ecta con pr ef er enci a a la bi pedestaci n y a la mar ch a.
La t i ami na tambi n mej or a esta cl ni ca, aunq ue el p aci ent e p uede
q uedar con una base de sustentacin amp l i a y una mar ch a i nesta-
bl e. La atax i a de l os mi emb r os es i nf r ecuente, y si aparece, es ms
grave en los mi emb r os i nf eri ores.
Trastorno de funciones superiores. A par ece en casi todos l os p a-
ci entes, y la f or ma ms comn de presentaci n es co mo un cuadr o
conf usi onal car act er i z ado por i natenci n, i ndi f er enci a, desor i en-
taci n y escaso l enguaj e espontneo. En un 2 0 %de paci entes
p uede haber un cuadr o de agi taci n si mi l ar al del i r i um tr emens.
Es muy raro el det er i or o del ni vel de consci enci a.
En paci entes somet i dos a nutri ci n p ar ent er al , la h i p omagnese-
mi a p uede dar un cuadr o cl ni co si mi l ar a la encef al opat a de
Wer ni ck e.
Pruebas complementarias
El LCR es nor mal o muestra una m ni ma el evaci n de protenas. En el
EEG se encuentr a una act i vi dad l enti f i cada de f or ma di f usa. Las p r ue-
bas de f unci n vesti bul ar estn al teradas en todos l os casos, bi l ater al
y si mtri camente en fases i ni ci al es. En casos no tratados, hay una el e-
vaci n del p i r uvat o srico con una di smi nuci n de la transcetol asa.
Evolucin
A unq ue todos estos sntomas p ueden aparecer si mul tneamente, l o
hab i t ual es q ue la of t al mop l ej i a y/ o la atax i a p r ecedan al cuadr o co n-
f usi onal en das o semanas.
Tras i nstaurar el t r at ami ent o vi tam ni co, la secuenci a de r ecup er a-
ci n es cl si ca. Pr i mer o mej or a la of t al mop ar esi a y, p ost er i or ment e,
la atax i a. Es p osi b l e que q ueden co mo secuel as un ni stagmus h or i -
z ont al , aument o de la base de sustentacin y mar ch a i nestabl e.
Lo l ti mo q ue mej or a es el cuadr o conf usi onal , y segn l o hace,
p uede aparecer un tr astor no amnsi co con i ncap aci dad para retener
nueva i nf ormaci n. Es el s ndrome de Korsakof f , cuyo pronsti co de
recuperaci n var a; la mayor parte mant i ene dficit de memor i a va-
ri abl es, y menos del 2 0 %presenta recuperaci n comp l et a.
Un 1 5 - 2 0 % de l os paci entes con enf er medad de Wer ni ck e muer e,
gener al ment e deb i do a i nf ecci ones i nter cur r entes o i nsuf i ci enci a he-
pti ca.
Q REC UERDA
Antes de admi ni st r ar sol uci ones gl ucosadas a un p aci ent e al cohl i co,
hay q ue admi ni st r ar t i ami na. De no h acer l o, ex i ste ri esgo de desenca-
denar o agravar una encef al opat a de Wer ni ck e.
Se debe tener especi al cui dado a la hora de admi ni strar sol uci ones gl u-
cosadas i ntravenosas a paci entes al cohl i cos, embaraz adas y otros con
predisposicin para estar desnutri dos, dado que pueden desencadenar
una encefalopata de Wer ni ck e o agravar notabl emente la mi sma en
sus fases i ni ci al es (por consumo de las reservas de vi t ami na B). Es pr e-
ci so, por tanto, admi ni strar t i ami na antes de las sol uci ones gl ucosadas.
Degeneracin subaguda combinada
de la mdula
Se p r oduce por una def i ci enci a de vi t ami na Bl 2 , gener al mente secunda-
ri a a una i ncapaci dad para absorber la vi t ami na de la di eta deb i do a la
ausenci a de f actor intrnseco en la secreci n gstrica (gastri ti s crni ca
atrfica). Raramente hay sintomatologa neurolgica en paci entes con
enf er medad de leon ter mi nal (enf ermedad de C r oh n, l i nf oma o tras
resecci n quirrgica). Desde el p unt o de vi sta hematol gi co, se mani -
fi esta co mo una anemi a megaloblstica.
Clnica
La sintomatologa neurolgica est presente en la mayor a de los p a-
ci entes con dficit de esta vi t ami na y ti ende a ser simtrica. Los snto-
mas i ni ci al es son parestesi as di stal es en l os mi emb r os. Posteri ormente
aparece la cl ni ca secundari a a afectaci n de los cor dones posteri ores
(el si gno ms caracterstico es la prdida de la sensi bi l i dad vi br ator i a,
sobre t odo, en mi emb r os i nf eri ores) y de los cor dones l ateral es medul a-
res (paraparesi a espstica en mi emb r os i nf eri ores con si gnos de pr i mer a
motoneur ona).
La mar cha i ni ci al ment e es atxica y, poster i or mente, se asoci a una es-
pasti ci dad (MIR 99- OOF, 64).
Los sntomas mental es son f recuentes, con i r r i t ab i l i dad, apata, somno-
l enci a y, a veces, cuadr o conf usi onal y psi cosi s depresi va. Tambi n se
ha descri to neuropata ptica, con deter i or o de agudez a vi sual y esco-
tomas cecocentral es. La demenci a es una manifestacin rara.
El diagnstico se conf i r ma medi ante la determi naci n de ni vel es de
vi t ami na B1 2 yt es t d e Schi l l i ng (MI R 0 1 - 0 2, 55; MI R 98- 99F, 73).
Q REC UERDA
Para el di agnsti co de dfi ci t de B1 2 , no es necesar i o q ue ex i stan al ter a-
ci ones en sangre peri fri ca.
Tratamiento
Se debe i nstaurar con carcter i nmedi at o y consi ste en la admi ni s-
traci n de vi t ami na B1 , i ni ci al ment e por v a parenteral y poster i or -
ment e p or v a oral (MI R 0 9- 1 0 , 5 3 ; MI R 98- 99F, 68 ; MI R 97 - 98, 49).
La admi ni straci n p r ecoz p uede evi tar el poster i or desar r ol l o de un
s ndrome amnsi co.
Tratamiento
Administracin de vi tami na B| 2 parenteral (i ntramuscul ar). La recupera-
ci n puede ser compl eta, si el tratami ento se admi ni stra pocas semanas
despus del i ni ci o de los sntomas. En caso contrari o, la recuperacin ser
parci al e i ncompl eta. Por tanto, el f actor que ms condi ci ona el grado de
respuesta al tratami ento es la duracin de los sntomas neurolgicos.
82
Neurologa y neurociruga
Pelagra
Es una enf ermedad nutri ci onal p r oduci da por def i ci enci a de ni aci na o
ci do nicotnico. Sus mani f estaci ones sistmicas son dermati ti s, di arrea
y demenci a. La dermati ti s es bi l ateral , simtrica y aparece en z onas ex -
puestas a la l uz sol ar deb i do a f otosensi bi l i dad.
^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^
Q REC UERDA
El dficit de niacina produce pelagra, la enfermedad de las 3 "D": di a-
rrea, demencia y dermatitis.
Las mani f estaci ones neurolgicas de la pel agra son di versas, p r edomi -
nando la clnica de encefalopata; otras mani f estaci ones son la mi el opa-
ta y neuropata perifrica:
Encefalopata. Los sntomas i ni ci al es pueden ser conf undi dos con un
trastorno psiquitrico: i nsomni o, f ati ga, ansi edad, i r r i tabi l i dad, depre-
sin, etc. Posteri ormente aparece un enl enteci mi ento de los procesos
mental es y trastornos de la memor i a.
Mielopata. Hay afectacin de cordones posteri ores y laterales, pref e-
rentemente de los pri meros, con paraparesi a atxica y espstica.
La neuropata que puede acompaar a la pel agra no di f i ere de otras
neuropatas nutri ci onal es como la al cohl i ca, la secundari a a dficit
de pi r i dox i na, vi tami na B1 2 , ci do flico, etc.
Sndrome de Strachan
Es un sndrome de probabl e ori gen nutr i ci onal , pero en el que no se ha
descri to el dficit vi tam ni co responsabl e. I ni ci al mente conoci do como
"neuri ti s j amai cana", afecta esenci al mente a los nervi os perifricos y ner-
vi os pticos. Cursa con neuropata sensi ti va (parestesias dol orosas de los
pies, prdida de la sensi bi l i dad pr of unda y ataxi a), deteri oro de agudez a
vi sual que puede evol uci onar a la ceguera y dermati ti s orogeni tal .
1 0 .2. Enfermedades metablicas
secundarias nabi a43)
MIOCLONAS EDEMA CEREBRAL
Anxico- lsqumica Hipercpnica
Heptica adquirida Heptica aguda
Demencia dialtica Sndrome deReye
Urmlca aguda Sndrome de desequilibrio
Tabla43. Clnica diferencial deencefalopatas metablicas
Encefalopata anoxicoisqumica
Etiologa
Puede ser secundari a a cual qui er causa que condi ci one un dficit de
oxigenacin o perfusin cerebral (entre otras, el i nf arto de mi ocar di o, pa-
rada cardi orrespi ratori a, hipotensin o shock secundari os a hemorragi a
perifrica, i nsuf i ci enci a respi ratori a grave por debi l i dad de la muscul atu-
ra respi ratori a, intoxicacin por monxido de car bono, etc.) (Fi gura 57).
Figura 57. Encepalopata anxica por parada cardiorrespiratoria
Clnica
Si la anox i a persi ste ms de 3- 5 mi nut os, se establ ece un dao cere-
bral i rreversi bl e. Las reas cerebral es ms sensi bl es a la anox i a son los
gangl i os bsales, cer ebel o, h i p ocamp o y regi ones f rontera pari etooc-
ci pi tal es. Esto condi ci ona las posi bl es secuel as de una encefal opat a
anxi ca: 1 ) cl ni ca ex t r ap i r ami dal , f undament al ment e mi ocl on as; 2)
atax i a cerebel osa; 3) sndromes amnsi cos t i p o Korsakof f , y 4) agnosi a
vi sual .
En casos de anox i a pr ol ongada, la afectaci n di f usa de la cortez a ce-
rebral conduci r a un cuadr o de demenci a o, en su f or ma ms grave, a
un estado vegetati vo persi stente (MIR 0 0 - 0 1 F, 70 ).
Los paci entes que muestran una funci n troncoencefl i ca respetada
(respuestas pupi l ares normal es, respuestas ocul ocefl i cas y ocul ovesti -
bul ares conservadas) ti enen un mej or pronstico de recuperaci n.
En los moment os si gui entes a la recuperaci n de la funci n cardi orres-
pi ratori a y la restauracin de la perfusin cerebral , pueden aparecer
cri si s general i z adas y mi ocl on as mul ti f ocal es.
Tras una mej ora i ni ci al (que puede ser compl eta), y pasados vari os
das, se puede p r oduci r un emp eor ami ent o con apata, confusi n, i r r i -
t ab i l i dad y agi taci n, que a veces evol uci ona a ri gi dez di f usa, espas-
t i ci dad, coma y muer te; es la denomi nada encefalopata postanxica
retardada. El estudi o anatomopatol gi co demuestra desmi el i ni z aci n
di f usa.
Tratamiento
Se basa en la restauracin de la funci n cardi orrespi ratori a de f or ma
i nmedi ata.
Encefalopata hipercpnica
Etiologa
La f i brosi s p ul monar y el enf i sema crni co son las causas ms f r e-
cuentes.
83
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
Clnica
El C 0 2 es un vasodi l atador, y gran parte de la cl ni ca se mani f i esta
como un cuadr o de hipertensin i ntracraneal : i ni ci al ment e somnol en-
ci a y despus cef al ea general i z ada, p ap i l edema, confusi n, estupor y
coma. Conl l eva t emb l or rpido de acci n, mi ocl on as y asteri xi s. Pue-
de p r oduci r edema cerebral .
El LCR se encuentra a presin el evada, y en el EEG hay enl ent eci mi ent o
di f uso con ondas del ta (8) y theta (9).
A di f er enci a de la encefalopata anxi ca, la hi percpni ca rara vez p r o-
duce un coma p r ol ongado y no suel e p r oduci r un dao cerebral i rre-
versi bl e.
Tratamiento
Venti l aci n f orz ada con respi rador a presin posi ti va i ntermi tente. Se
debe actuar enrgi camente sobre la i nsuf i ci enci a card aca, si sta ex i s-
te (cor pulmonale).
Encefalopata hipoglucmica
Etiologa
Las causas ms f recuentes son: sobredosi s de i nsul i na o antidiabticos
oral es, i nsul i nomas y otros tumor es retroperi toneal es, i ntoxi caci n por
etanol y sndrome de Reye.
Clnica
Suel e comenz ar cuando l os ni vel es de gl ucosa estn al r ededor de
3 0 mg/ dl . I ni ci al ment e hay una h i p er act i vi dad adrenrgi ca, con ce-
f al ea, p al p i t aci ones, sudoraci n, t emb l or y ansi edad. Si la gl ucemi a
si gue di s mi nuyendo, apar ece s omnol enci a, conf usi n, y p uede evo-
l uci onar al coma, con posturas de descerebraci n. En esta fase p ue-
den apar ecer cri si s y mi ocl on as. C on gl ucemi as de 1 0 mg/ dl , hay
coma p r of undo, p up i l as f i j as, b r adi car di a e hi poton a gener al i z ada
(fase b ul b ar ).
La distribucin de las l esi ones es si mi l ar a la que se p r oduce en la
anox i a, pero en la h i p ogl ucemi a no se afecta el crtex cerebeloso.
A di f er enci a de la anox i a, se requi eren peri odos ms pr ol ongados de
h i p ogl ucemi a (60 - 90 mi nutos) para que se p r oduz can l esi ones i rrever-
si bl es. Sin embar go, la recuperaci n y las secuel as son muy pareci das.
Las hi p ogl ucemi as graves reci di vantes pueden conduci r a un estado de
demenci a.
A unq ue los trastornos metablicos gener al mente no p r oducen datos
de f ocal i dad neurolgica, la h i p ogl ucemi a grave puede debutar con
hemi paresi a y otros si gnos neurolgicos f ocal es.
Tratamiento
Consi ste en la correcci n de la h i p ogl ucemi a con sol uci ones gl ucosa-
das. Si la gl ucosa se admi ni stra pr evi amente a la fase bul bar, la r ecu-
peraci n suel e ser comp l et a. Una vez en fase bul bar, y ms si sta es
p r ol ongada, la recuperaci n ser par ci al .
Encefalopata heptica.
Degeneracin hepatocerebral adquirida
Etiologa
Se p r oduce en si tuaci ones de i nsuf i ci enci a heptica con cor t oci r cui t os
entre la ci rcul aci n portal y la ci rcul aci n gener al .
El s ndrome de Reye es una f or ma especi al de encefal opat a heptica
no ictrica, que af ecta a nios en el cont ex t o de i nf ecci ones vi ral es
(general mente vari cel a), y q ue se puede desencadenar por la admi -
nistracin de sal i ci l atos. Estos paci entes presentan encefal opat a, s n-
tomas de hipertensin i ntracraneal , h i p ogl ucemi a, h i p er amoni emi a y
el evaci n de transami nasas con b i l i r r ub i na nor mal .
Clnica
Es un cuadr o de evol uci n subaguda en das o semanas que se i ni ci a
co mo un s ndrome conf usi onal , con aument o o di smi nuci n de la
act i vi dad p si comot or a y asteri x i s, y q ue evol uci ona haci a un deter i or o
pr ogr esi vo del ni vel de consci enci a. C on f r ecuenci a puede conduci r a
la muer te del paci ente. Hay edema cerebral di f uso.
En el EEG hay par ox i smos de ondas 8 trifsicas q ue p r edomi nan en las
regi ones f rontal es. En rel aci n con la el evaci n del amon aco pl as-
mti co, en las f or mas graves p uede encontrarse un aument o de los
ni vel es de gl ut amat o en LCR.
Si el trastorno metabl i co persi ste dur ant e meses o aos, se p uede es-
tabl ecer un cuadr o de demenci a y cl ni ca ex t r ap i r ami dal con t emb l or ,
di sartri a, atax i a y corea; es la degeneraci n hepatocerebral adq ui r i da
o encefal opat a hepti ca crni ca (MI R 97- 98, 43).
A ni vel anatomopatol gi co, tanto en la f or ma aguda co mo en la crni -
ca, se observa un i ncr ement o en el nmero y tamao de l os astroci tos
protopl smi cos (astroci tos t i p o II de A l z h ei mer ). En la f or ma crni ca,
se af ectan adems las neuronas de maner a caracterstica, r eci b i endo
entonces la denomi naci n de cl ul as de Op al sk i . Esta combi naci n
de gla t i p o II de A l z h ei mer y cl ul as de Op al sk i es tambi n el sustrato
anatomopatol gi co de la degeneraci n hepatocer ebr al f ami l i ar (enf er-
medad de Wi l son), que se trata en la Secci n de Digestivo y ciruga
general.
Tratamiento
Debe reduci rse la cant i dad de protenas de la di eta. Se admi ni st r an
l actul osa y antibiticos oral es para el i mi nar los mi cr oor gani smos i n-
testi nal es pr oductor es de ureasa. El traspl ante hepti co ha si do ef i caz
en al gunos paci entes.
Encefalopata urmica
Encefalopata urmica aguda. I ni ci al ment e hay apata, i natenci n,
f ati ga e i r r i t ab i l i dad, y l uego evol uci ona haci a un deter i or o p r ogr e-
si vo del ni vel de consci enci a, que comp r ende al uci naci ones, mi o -
cl on as, asteri xi s y convul si ones. No hay edema cerebral asoci ado.
La correcci n de la funci n renal restaura la funci n neurol gi ca,
8 4
Neurologa y neurociruga
pero en aquel l os casos con dao renal i rreversi bl e y pr ogr esi vo, el
t r at ami ent o debe ser la dilisis o el traspl ante renal .
Sndrome de desequilibrio. A par ece tres o cuatr o horas despus
de real i z ar hemodi l i si s o dilisis p er i t oneal , y es secundar i o a un
paso ex cesi vo de agua desde el comp ar t i ment o pl asmti co al si s-
tema nervi oso central (puede p r oduci r edema cerebral ). El sntoma
ms f recuente es la cef al ea ( 7 0 %) , q ue puede acompaarse de nu-
seas, i r r i t ab i l i dad, convul si ones y, en ocasi ones, de un s ndrome de
hipertensin i ntr acr aneal .
Encefalopata dialtica o demencia dialtica. Es act ual ment e una
compl i caci n p oco f r ecuente de la dilisis crni ca, y se consi de-
ra la mani festaci n de una i ntoxi caci n crni ca por al umi ni o, si n
descartarse la parti ci paci n de otros el ementos traz a. C omi enz a
con di sartri a, afasi a de p r edomi ni o mot or , mi ocl on as, cri si s f oca-
les o general i z adas, trastornos de la per sonal i dad y det er i or o i nt e-
l ectual . A l p r i nci p i o, estos epi sodi os aparecen de f or ma transi tori a
despus de la dilisis, per o poster i or mente se i nstauran de f or ma
per manente.
r
Casos clnicos representativos
Hombre de 59 aos, ex bebedor y gastrectomizado por hemorragia digestiva hace
15 aos. No sigue tratamiento alguno. Consultapor un cuadro insidioso de dificul-
tad para caminar, que empeora en la oscuridad. En la exploracin, se obj etiva una
ataxia de la marcha, cayendo al suelo en la pruebade Romberg, respuestasplantares
extensoras y conservacin de la sensibilidad algsica, estando abolidas la vibratoria
y posicional. Seale, entre las siguientes, la afirmacin correcta:
1 ) El di agnsti co es degener aci n cer eb el osa al cohl i ca.
2) Se t r at a de una degener aci n c o mb i n a d a s ub aguda de l a mdul a es p i nal .
3) H ay q ue descar t ar una l esi n cent r o medul ar .
4) El di agnsti co es escl er osi s ml ti pl e de f o r ma p r i mar i a p r ogr esi va.
5) El t r at ami ent o de el ecci n es t i a mi n a i nt r avenosa.
M I R 99- 0 0 F, 6 4 ; RC: 2
85
Neurologa y neurociruga
11.
NEUROPATAS
Ori entaci n
MIR
r
Aspectos esenciales
L.
T ema de i mp o r t anci a
i nt er medi a en el MI R. H a y
q ue cent r ar se en est udi ar
l a neuropat a di abti ca, l a
neuropat a p or VI H y el
S ndr ome de Gui l l ai n- Barr. Es
r eco mendab l e revi sar tambi n
l as cons i der aci ones gener al es,
p o r q ue p ueden f aci l i t ar l a
compresi n del t ema. El resto
es p r es ci ndi b l e.
[~~| Las pol i neuropat as af ectan a ml ti pl es t r oncos ner vi osos, las mononeur i t i s ml ti pl es a t r oncos nervi osos no
cont i guos, y las mononeuropat as son af ectaci ones f ocal es de un ni co t r onco ner vi oso.
[~2~] En el s ndrome de Gui l l ai n- Barr, 2/ 3 de l os paci entes presentan el ant ecedent e de una i nf ecci n r espi r ator i a
o gastr oi ntesti nal p r evi a. Cursa co n una tetraparesi a fl ci da y arrefl xi ca, si mtri ca y ascendente. Puede aso-
ci ar parlisis f aci al bi l ater al en la mi t ad de l os casos y s ntomas autonmi cos.
("3"] En el s ndrome de Gui l l ai n- Barr, es t pi co un LCR con di soci aci n al bumi noci tol gi ca. El t r at ami ent o es el
de sop or t e de las f unci ones car di or r esp i r at or i as. Puede usarse tambi n la plasmafresis o las i nmuno gl o b ul i -
nas i ntravenosas. Los esf eroi des no son tiles.
("4] La neuropat a di abti ca p uede ser si mtri ca (sensi ti va di st al , autonmi ca, dol or osa aguda y la ami ot r of i a di a-
bti ca) o asi mtri ca (craneal es, si endo el par cr aneal ms af ectado el ter cer o, p or at r ap ami ent o y de t r onco).
Qf) La f or ma ms f r ecuent e de pol i neuropat a di abti ca es la sensi ti va di st al .
0
0
La causa ms f r ecuent e de di sautonom a es l a neuropat a di abti ca.
En la i nf ecci n p or VI H p ueden apar ecer las si gui entes neuropat as: si mtri ca di stal y mononeur i t i s ml ti pl e
(en fases avanz adas), pol i neuropat as desmi el i ni z ant es agudas o crni cas (en fases pr ecoces de la i nf ecci n)
o p ol i r r adi cul i t i s (l o ms f r ecuent e es q ue sea por C MV).
La f or ma ms f r ecuent e de neuropat a en paci entes con SI DA es la si mtri ca di st al .
1 1 .1 . Consideraciones generales
Se uti l i z a el trmi no general de neuropata perifrica para referi rse a aquel l os trastornos de los nervi os perifri-
cos, sea cual sea su causa (Fi gura 58).
DESMIELINIZANTE
Disminucin de la
vel oci dad de conduci n
A ument o de las
l atenci as di stal es
Si no homognea:
- Dispersin
- Bl oqueos
A mp l i t ud nor mal
8 6
Neurologa y neurociruga |
Se habl a de polineuropata para referi rse, en general , a procesos de
instauracin gr adual , que af ectan a mltiples troncos nervi osos y que
se caracteri z an por ser simtricos y general i z ados, con afectaci n pre-
f erentemente di stal .
La mononeuritis mltiple es una afectaci n simultnea o consecuti va
de troncos nervi osos no conti guos, con evol uci n de das o aos. A
veces presentan carcter conf l uente, con difcil diagnstico di f erenci al
con las polineuropatas.
Las mononeuropatas son af ectaci ones f ocal es de un ni co t r onco ner-
vi oso. Son consi deradas con ms detal l e en la Seccin de Traumatologa.
Las radiculopatas son trastornos que af ectan a las races nervi osas.
El trmino polirradiculopata se ref i ere a la afectaci n de mltiples
races nervi osas de f or ma consecuti va.
Las plexopatas son trastornos que af ectan al p l ex o nervi oso, de
or i gen di verso, y p ueden ser traumti cas, compresi vas o di si nmu-
ni tari as.
Clnica
Trastornos sensitivos. Suel e ser la pr i mer a manifestacin cl ni ca. Hay
disestesias t i p o h or mi gueo, quemaz n o p i nch az o que i ni ci al ment e
aparecen a ni vel di stal en los mi emb r os y con carcter simtrico, aun-
que en fases i ni ci al es puede ser asimtrico. Posteri ormente hay una
extensin centrpeta con distribucin de los dficit en guante o cal ce-
tn. La afectacin del comp onent e p r op i ocep t i vo determinar una i nes-
t ab i l i dad en la mar cha superi or a la esperada por los dficit motores
(ataxi a sensi ti va).
Trastornos motores. En las enf er medades del si stema ner vi oso p e-
ri fri co, el paci ente presentar deb i l i dad f l acci da de l os mi emb r os
af ectados, con h i p or r ef l ex i a o ar r ef l ex i a. El r ef l ej o cutneo pl antar
es f l ex or . En las pol i neuropat as, i ni ci al ment e, se ob j et i va prdi da de
l os ref l ej os aqu l eos y deb i l i dad para la dorsi fl exi n del pi e y, poste-
r i or ment e, desaparece el r ef l ej o r ot ul i ano y se hace ms evi dent e el
pi e pndul o.
La presenci a de atrof i a muscul ar depende en gran grado del t i p o de
neuropata, si endo muy i mpor tante en las af ectaci ones ax onal es, y
p oco habi tual en las enf ermedades desmi el i ni z antes.
Trastornos autonmicos. Los sntomas autonmi cos i ncl uyen h i p ot en-
sin ortosttica, retencin uri nari a, estreimiento, di arrea, i mp ot enci a,
etctera.
Diagnstico
Se deben val orar antecedentes de procesos virales previ os, enfer-
medades sistmicas (di abetes mel l i tus, ur emi a, por f i r i a, dficit vi t a-
m ni cos de B,, B6, fl i co, ci do pantotnico, Bl 2 , hepatopata crni -
ca, ami l oi dosi s, h i p ot i r oi di smo, neumopata crni ca, acromegal i a,
mal absorci n, car ci noma, l i nf oma, p ol i ci t emi a vera, mi el oma, ga-
mmapata monocl onal , etc. ), consumo de frmacos (ami odar ona,
ci spl ati no, dapsona, hi dr al aci na, i soni aci da, met r oni daz ol , di f eni -
Ihidantona, p i r i dox i na, t al i domi da, vi ncr i sti na, nitrofurantona),
exposicin a txicos (di sol ventes, pesti ci das o metal es pesados),
ingesta dealcohol (MIR 99- 0 0 , 1 1 ).
Evolucin (Fi gura 59).
EVOLUCION
Lentamente
progresi vas
Predomi ni o motor: genticas
Sensi ti vo- motora: DM
Paraproteinmica
Subagudas o crnicas: txico- metablicas
Suelen ser: simtricas y distales en MMII
sensi ti vo- motoras
axonal es
Agudas: son txico- metablicas, pero agudas:
uremi a, porfi ri as y arsnico
Figura 59. Clasificacindelas polineuropatas por suevolucin
Distribucin (vase Fi gura 60 ).
DISTRIBUCIN
- General mente simtrica, di stal con i ni ci o en MMII
- Excepcione:
Ini ci o en Pl omo (mano pndula bi l ateral )
MMSS: Tangier (amgdalas hipertrficas
anaranj adas)
Porfirias (dol or abdomi nal , crisis
comi ci al es y psicosis)
Ini ci o prox i mal : . Diabetes
Porfirias
Tal i domi da
Figura 60. Clasificacindelas polineuropatas por sudistribucin
Palpacin de los troncos nerviosos. El si gno de T i nnel (sensacin
elctrica con la percusin del nervi o) es caracterstico de las neuro-
patas compresi vas. El engrosami ento f usi f orme del nervi o se puede
obj eti var en la neuri ti s por l epra y en la polineuropata ami l oi de. Pue-
de haber engrosami ento uni f or me en al gunas neuropatas genticas.
REC UERDA
Las polineuropatas desmielinizantes cursan con una velocidad de con
duccin enlentecida.
Neurofisiologa. Los estudi os de vel oci dad de conducci n son f un-
damental es para di f erenci ar entre procesos ax onal es y desmi el i ni -
z antes. Los trastornos ax onal es se caracteri z an por una prdida de la
amp l i t ud del potenci al de acci n, mi entras que las desmi l i ni z antes
presentan aument o de l atenci as, di smi nuci n de las vel oci dades de
conducci n, p udi endo aparecer fenmenos de b l oq ueo de la co n-
ducci n y de dispersin del potenci al nervi oso (Fi gura 61 ).
NEUROFISIOLOGA Desmi el i ni z ante -
Guillain- Barr
Genticas:
Charcot- Marie- ti|
Djerine- Sottas
Refsum
Disminucin de la vel oci dad
de conduccin
A ument o de latencias distales
Si
desmielinizacin
no homognea
Dispersin
del potenci al
Bl oqueos
de conduccin
Axonal
Vel oci dad de conduccin normal
Disminucin de la ampl i tud del
potenci al
Metablicas y txicas (excepto las i ncl ui das
en mi xtas)
Charcot- Marie- Tooth t i p o II
- Mi xtas Diabtica
Asociada a l i nf oma
Asociada a mi el oma
Figura 61. Clasificacindelas polineuropatas segnel estudio neurofisiolgico
8 7
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
Los dos ltimos se deben a una afectaci n desmi el i ni z ante vari abl e
dent r o del mi smo nervi o, y di sti ngue esta ent i dad de las neuropatas
desmi el i ni z antes heredi tari as, en las q ue todas las f i bras se af ectan
de f or ma homognea y no hay bl oqueos ni dispersin.
Biopsiade nervio. Se uti l i z a gener al mente el ner vi o sural . Se i ndi ca
en casos de mononeur i t i s mltiple y en el diagnstico de al gunos
trastornos i nf anti l es deter mi nados genti camente (l eucodi strof i a
metacromti ca, enf er medad de Krabbe, etc.) (Tabl a 44).
Polineuropatas asociadas aenfermedades sistmicas
Polineuropatas asociadas afrmacos y txicos
Polineuropatas desmielinizantes inflamatorias
- Agudao Sndromede Guillain- Barr
- Crnica
Polineuropatas hereditarias condefecto metabllco conocido
Polineuropatas determinadas genticamente (neuropatas sensitivomotoras
hereditarias)
Neuropatas asociadas ainfeccin por VIH
Tabla44. Clasificacindelas polineuropatas por suetiologa
Clnica
Cursa con un cuadr o de tetraparesiaflcida y arreflxica con escasos
sntomas sensi ti vos. No suel e haber afectaci n esf i nteri ana (MI R 0 4- 0 5,
60 ). En la mayora de los casos, la deb i l i dad se i ni ci a en los mi emb r os
i nf eri ores y asci ende progresi vamente, para af ectar a la t ot al i dad cor -
por al . La progresin de la paresi a es muy vari abl e, y en casos graves
se puede l l egar a la pl ej i a comp l et a con i ncapaci dad para respi rar, por
deb i l i dad de la muscul atur a diafragmtica o de los i ntercostal es, habl ar
o degl uti r , por deb i l i dad de la muscul atur a farngea. La afectaci n es
simtrica y la atrof i a i nf recuente (MIR 99- 0 0 F, 68).
Puede haber paresi a f aci al bi l ateral en el 5 0 %de los casos; otros pares
craneal es que pueden afectarse son los que i nervan la l engua y la mus-
cul atur a degl utor i a, pero no af ecta a los ocul omot or es.
A ni vel sensi ti vo, puede haber parestesi as di stal es especi al mente al i ni -
ci o del cuadr o, pero no exi ste un dficit de sensi bi l i dad mar cado. Es
f recuente la presenci a de dol or en la z ona l umb ar o en las ex t r emi da-
des i nf eri ores al i ni ci o de la cl ni ca.
1 1 .2. Sndrome de Guillain- Barr
Los sntomas autonmi cos i ncl uyen taqui car di a, hipotensin postural ,
hipertensin y sntomas vasomotores. La T abl a 45 muestra los hal l az -
gos que deben hacer dudar o descartar el diagnstico.
Se trata de una polirradiculoneuropata desmi el i ni z ante aguda de o r i -
gen i nmunol gi co y que af ecta pref erentemente a adul tos j venes va-
rones.
n REC UERDA
C. jejuni se trata con eritromicina y puede producir cuadros clnica e
histolgicamente similares a laenfermedad Inflamatoria intestinal.
En ms de 2/ 3 partes de los casos hay antecedente de i nfecci n vi ral
respi ratori a o gastroi ntesti nal . Los vi rus ms f r ecuentemente i mp l i cados
son los del gr up o herpes (ci tomegal ovi r us, vi rus de Epstein- Barr). Ms
reci entemente, el Campylobacter jejuni ha si do descri to en paci entes
con Gui l l ai n- Barr y antecedente de gastroenteri ti s. Tambi n se ha aso-
ci ado con el antecedente de p r ocedi mi ent os quirrgicos, l i nf omas y
l upus eri tematoso sistmico.
Patogenia
Es aut oi nmuni t ar i a. La desmi el i ni z aci n se p r oduce por un dob l e me-
cani smo: medi ada por l i nf oci tos y por anti cuerpos ci rcul antes. Reci en-
temente se ha descri to la presenci a de anti cuerpos antiganglisido,
co mo el ant i - GM1 , en este sndrome, si bi en su papel etiopatognico
no es del t odo conoci do.
Anatoma patolgica
Se caracteri z a por la presenci a de i nfl amaci n, desmi el i ni z aci n y de-
generaci n ax onal , restri ngi da al si stema nervi oso perifrico. La des-
mi el i ni z aci n es segmentari a y mul t i f ocal , y afecta con mayor sel ecti vi -
dad a ni vel p r ox i mal en las races nervi osas. Puede haber degeneraci n
ax onal secundari a al proceso de desmi el i ni z aci n en las z onas de ms
i ntensa i nfl amaci n.
Existen mltiples vari antes del S ndrome de Gui l l ai n- Barr cl si co,
si endo el sndrome de Mi l l er- Fi sher el ms hab i t ual . Se trata de una
vari ante que i mp l i ca atax i a, arref l ex i a y of tal moparesi a, con posi bl es
al teraci ones pupi l ares y escasa deb i l i dad de mi emb r os. Se ha demos-
trado una asoci aci n de este s ndrome con los anti cuerpos antigangli-
si do GQ- 1 b.
Reci entemente se han descri to f ormas ax onal es, de patogeni a p oco co-
noci da, en las que p r edomi na la destruccin del axn sobre la mi el i -
na. Se denomi nan A M A N (neuropata ax onal mot or a aguda) y A MSA N
(neuropata ax onal sensi ti vomotora aguda).
Curso
Es caracterstica la rpida progresin de la deb i l i dad, que al canz a su
mxi mo en cuatro semanas en el 9 0 %de los casos. La recuperaci n
suel e comenz ar en 2- 4 semanas despus de cesar la progresin, y p ue-
de durar meses.
HALLAZGOS
QUE PONEN EN DUDA
EL DIAGNSTICO
Debilidad asimtrica deformamarcaday persis-
tente
Nivel sensorial franco
Disfuncn intestinal o vesical al inicio
Disfuncinintestinal o vesical persistente
Pleocitosis mononuclear > a50 cel/ mm
3
Pleocitosis depolimorfonucleares
HALLAZGOS
QUE DESCARTAN
EL DIAGNSTICO
Sndromesensitivo puro
Historiarecientedecontactos consolventes
(hexacarbonos)
Metabolismo anormal delas porfirinas
Infeccindiftrica reciente
Evidenciadeintoxicacin por plomo
Diagnstico definitivo de:
- Poliomielitis
- Botullsmo
- Neuropata txica (dapsona, organofosforados)
Tabla45. Sntomas y signos no compatibles consndromedeGuillain- Barr
88
Neurologa y neurociruga
Pronstico
A unq ue la mayora de los paci entes ti ene una ex cel ente recuperaci n
f unci onal , hay un 5 % de mor t al i dad y en el 5 0 %queda al guna secue-
l a. Son f actores predi cti vos de p ob r e pronstico en la recuperaci n la
edad avanz ada, el i ni ci o rpido, la necesi dad de venti l aci n arti f i ci al y,
f undament al ment e, el comp onent e ax onal , val or ado en funci n de la
amp l i t ud de los potenci al es de acci n.
Parlisis hipopotasmica
Mielitis aguda
Botulismo
Poliomielitis
Porfiria
Difteria
Neuropatas txicas (dapsona, talio, nitrofurantona)
Neuroborreliosis o enfermedad de Lyme
Tabla 46. Diagnstico diferencial del sndromedeGuillain- Barr
Pruebas complementarias Tratamiento
REC UERDA
En la miastenia gravis, se emplea la electromiografa; en el Guillain-
Barr, la electroneurografa.
LCR. Es tpica la di soci aci n al bumi noci tol gi ca (protenas al tas si n c-
l ul as). Las protenas son general mente normal es dur ante los pri meros
das de la enf er medad, el evndose consi stentemente tras la pr i mer a
semana y manteni ndose as durante vari os meses, i ncl uso despus de
la recuperaci n cl ni ca. El contaj e de cl ul as mononucl ear es en LCR es
menor de 1 0 clulas/ mm
3
; la presenci a de una pl eoci tosi s mayor es es-
peci al mente comn en casos de sndrome de Gui l l ai n- Barr asoci ados
a VI H (MI R 0 6- 0 7, 52).
REC UERDA
Si el LCR presentapleocitosis importante, hay que pensar en un sndro-
me de Guillain- Barr asociado a la infeccin por VIH.
Estudios neurofisiolgicos. En las fases i ni ci al es, las vel oci dades de
conducci n motoras di stal es suel en ser nor mal es y es de mayor val or
la abol i ci n de la onda F, q ue val or a la conducci n mot or a p r ox i mal ,
si endo el p r i mer si gno diagnstico (MI R 0 7 - 0 8, 5 7 ; MI R 0 1 - 0 2, 59).
En el 8 0 %de los paci entes ex i ste ral enti z aci n en la vel oci dad de
conducci n y aument o de las l atenci as di stal es (desmi el i ni z aci n). No
todos los nervi os q uedan af ectados, ya q ue la desmi el i ni z aci n es par-
cheada.
Consi ste en el soporte de las f unci ones cardi orrespi ratori as, con pr e-
venci n de las i nf ecci ones i ntercurrentes (MI R 99- 0 0 , 1 91 ).
Se han real i z ado mltiples estudi os con esf eroi des que no han demos-
trado su ef ecti vi dad en esta enf er medad.
El tr atami ento con plasmafresis o la administracin de i nmunogl ob ul i -
nas i ntravenosas es el tr atami ento de el ecci n para aquel l os paci entes
que han p er di do la capaci dad de deamb ul ar de f or ma autnoma, la
combi naci n de ambos frmacos no parece ser mej or que la admi ni s-
tracin ai sl ada de cual qui er a de el l os.
Consi guen acortar el t i emp o de recuperaci n de la enf er medad, el n-
mer o de paci entes con recuperaci n comp l et a al ao y, en los p aci en-
tes gravemente af ectados, el t i emp o de conexi n al respi rador.
1 1 .3. Polineuropata desmielinizante
inflamatoria crnica (PDIC)
T i ene un p i co de i nci denci a en la 5.
a
- 6.
a
dcada, y los varones se af ec-
tan ms f r ecuentemente.
En un ter ci o de los paci entes hay un antecedente sptico p r evi o. Es
i mp or t ant e descartar i nfecci n por VI H (el i ni ci o de la neuropata suel e
anteceder al desarrol l o comp l et o de un SI DA).
Diagnstico diferencial
Anatoma patolgica
Los cri teri os diagnsticos se ex p onen a conti nuaci n.
Requeridos:
- Deb i l i dad progresi va en uno o ms mi emb r os deb i do a neur op a-
ta.
- Ar r ef l ex i a.
- Curso de la enf er medad < 4 semanas.
- Exclusin de otras causas.
Sugestivos:
- Deb i l i dad simtrica rel ati va.
- Leve afectacin sensori al .
- Al teraci n de cual qui er par craneal .
- Ausenci a de f i ebr e.
- Evi denci a electrofisiolgica de desmi el i ni z aci n.
Se deben descartar las enti dades i ncl ui das en la T abl a 46.
La bi opsi a de nervi o perifrico demuestra desmi el i ni z aci n, formaci n
de "b ul b os de ceb ol l a" (remi el i ni z aci n i nef i caz ), edema endoneur al
e i nf i l trados mononucl ear es mul ti f ocal es con predi l ecci n por los ner-
vi os pr ox i mal es y las races espi nal es.
Clnica
T i ene un debut cl ni co si mi l ar al sndrome de Gui l l ai n- Barr, pero con
una instauracin de los sntomas ms gr adual , superando a veces los 2
meses de progresin. Posteri ormente, t oma un curso crni co pr ogr esi -
vo o con recadas i ntermi tentes, por l o que al gunos l o consi deran como
un trastorno "escl erosi s mltiple- Mce" que afecta al si stema nervi oso
perifrico.
8 9
Manual CTO deMedicina y Ciruga, 8.
a
edicin
Hay mayor afectaci n sensi ti va que en el sndrome de Gui l l ai n- Barr.
La deb i l i dad est presente en los msculos pr ox i mal es y di stal es mi en-
tras que las parestesi as son de p r edomi ni o di stal . Conl l eva afectaci n
de pares craneal es baj os y de msculos i ntercostal es. En casi todos los
casos hay hi por r ef l ex i a miottica.
REC UERDA
La polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica es similar al
sndrome deGuillain- Barr, pero sediferencia deste porque:
Afecta apacientes deedad ms avanzada(50- 60 aos).
Lainstauracin es ms lenta y el cuadro es crnico, pudiendo presentar
recurrencias.
El componente axonal y laafectacin axonal sonmayores.
Los corticoides s sontiles en sutratamiento.
Pronstico
Los paci entes con curso recurrente ti enen mej or pronstico que las f or -
mas progresi vas i ni ci al es.
Pruebas complementarias
LCR. Presenta hal l az gos anlogos al sndrome de Gui l l ai n- Barr.
Neurofisiologa. Los estudi os de vel oci dad de conducci n son b-
si cos para establ ecer el diagnstico de esta ent i dad. La afectaci n
nervi osa es mul t i f ocal . Hay di smi nuci n de la vel oci dad de conduc-
ci n, dispersin de los potenci al es de acci n y bl oqueos de con-
ducci n. Los dos ltimos se deben a una afectaci n desmi el i ni z ante
vari abl e dentr o del mi smo nervi o, y di sti ngue esta ent i dad de las
neuropatas desmi el i ni z antes heredi tari as, en las que todas las f i bras
se af ectan de f or ma homognea y no hay bl oqueos ni dispersin.
C omo con todas las neuropatas desmi el i ni z antes, hay una pobr e cor r e-
lacin entre la vel oci dad de conducci n y la deb i l i dad. La afectaci n
ax onal es ms l l amati va que en el sndrome de Gui l l ai n- Barr.
Diagnstico diferencial
Las enti dades que hay que descartar se i ncl uyen en la T abl a 47 .
Porfiria
Neuropatas desmielinizantes asociadas a:
- Mieloma osteoesclertico
- Gammapata monoclonal
- Linfoma
Neuropatas desmielinizantes hereditarias
- Charcot- Marie- Tooth tipo I (NSMHI)
- Dejerine- Sottas tipo III (NSMH III)
Tabla 47. Diagnstico diferencial delaPDIC
Tratamiento
En esta f or ma crni ca s son ef ecti vos l os cor ti coi des, que son el tr a-
t ami ent o de el ecci n, j unt o a la plasmafresis y las i nmunogl ob ul i nas
i ntravenosas, q ue se aaden en las f ormas ms graves.
En casos ref ractari os, pueden ser uti l i z ados i nmunosupresores co mo la
az ati opr i na, ci cl of osf ami da y ci cl osp or i na.
1 1 .4. Neuropata diabtica
En la di abetes mel l i t us, p ueden ocur r i r un amp l i o rango de trastornos
del si stema ner vi oso peri fri co que, en gener al , se cl asi f i can en dos
ti pos: pol i neuropat as simtricas y asi mtri cas, aunq ue l o habi tual
es q ue l os paci entes presenten mani f estaci ones cl ni cas de vari as de
el l as.
Es caracterstica la presenci a de dol or en muchas de el l as.
Polineuropatas simtricas
La neuropata est presente en menos de un 1 0 %de los diabticos en
el moment o del debut de la enf er medad, pero af ecta a un 5 0 %de los
que ti enen ms de 25 aos de evol uci n. Es ms f recuente en di ab-
ti cos con mal cont r ol metabl i co, aunq ue tambi n puede aparecer en
paci entes con buen cont r ol .
Se caracteri z an por una combi naci n de degeneraci n ax onal (pref e-
rentemente di stal ) y desmi el i ni z aci n segmentari a.
Polineuropata sensitiva distal. Es la f or ma ms f recuente de pol i -
neuropata diabtica (MIR 98- 99F, 88). Cuando se af ectan pr ef er en-
temente las f i bras gruesas, cursa con parestesias e hi poestesi a en
guante y cal cet n, prdida de la sensi bi l i dad vi br ator i a y arref l ex i a
di stal .
Cuando se af ectan las f i bras de pequeo cal i bre, p r edomi na la cl -
ni ca de dol or con sensacin q uemant e en pi es, que empeor a nota-
b l ement e por las noches.
En la f or ma pseudosiringomilica hay prdida de la sensi bi l i dad
dol or osa y trmica, y se asoci a a cl ni ca di sautonmi ca. La f uerz a,
ref l ej os miotticos y sensi bi l i dad tctil, vi br ator i a y posi ci onal estn
respetados. La f or ma pseudotabtica con si gno de Romberg, arre-
f l ex i a en mi emb r os i nf eri ores, prdida de la sensi bi l i dad p r of unda y
ul ceraci ones en pi es con def or mi dad arti cul ar (artropata de Char-
cot) es muy rara.
Neuropata autonmica. Gener al mente se asoci a a neuropata sen-
si ti va y cursa con cl ni ca cardi ovascul ar (hipotensin ortosttica, ta-
q ui car di a en reposo), geni tour i nar i a (vej i ga neurgena, i mp ot enci a,
eyacul aci n retrgrada) y gastroi ntesti nal (disfuncin mot or a eso-
fgica, gastroparesi a, vmi tos, estreimiento o di arrea). La di arrea
se consi dera el sntoma i ntesti nal ms f recuente. La di abetes es la
causa ms f recuente de di sautonom a.
Para val orar el grado de afectaci n car di oci r cul at or i a, se ex ami na la
respuesta de la f r ecuenci a card aca y la tensin arteri al a las mani o-
bras de Val sal va y a la bi pedestaci n. En presenci a de neuropata
autonmi ca, la f r ecuenci a card aca no aumenta con las mani obras
de Val sal va (respuesta abol i da).
Otros sntomas atri bui bl es a la neuropata autonmi ca son la hi po-
gl ucemi a i nadverti da, la di shi drosi s, sudoraci n gustati va, etc.
Neuropata dolorosaaguda. Aparece tras prdida de peso y se ca-
racteri z a por dol or "q uemant e" muy i ntenso en las pl antas de los
pi es, acompaado de gran hi per sensi bi l i dad cutnea. La prdida
sensi ti va es de escasa magni t ud en comparaci n al grado de h i -
perestesi a. No se af ectan los mi emb r os superi ores y no hay dficit
mot or .
9 0
Neurologa y neurociruga
Neuropata motora prxima! de miembros inferiores (Sndrome de
Garland). Se denomi na "ami ot r of i a di abti ca". Aparece en di abti -
cos de l arga evol uci n y consi ste en dol or l umb ar baj o y de reas
glteas, segui do de deb i l i dad progresi va de cuadr ceps e i l i opsoas
con eventual atrof i a y prdida de los ref l ej os rotul i anos. No hay
terapi a especfica ms all del contr ol de la gl ucemi a. Evol uci ona
haci a la recuperaci n espontnea, aunq ue puede reci di var.
REC UERDA
Las neuropatas simtricas son ms frecuentes en pacientes diabticos
con mal control metablico.
Polineuropatas asimtricas
NEUROPATA
SIMTRICA DISTAL
VIH
Citomegalovirus
ddl y ddC (antirretrovirales)
Isoniacida
Alcaloides de lavinca
Dficit devit. B12
MONONEURITIS
MLTIPLE
VIH
Citomegalovirus
POLIRRADICULITIS
Citomegalovirus
VIH
Varicelazster
Tuberculosis
Sfilis
NEUROPATAS
DESMIELINIZANTES
INFLAMATORIAS
Aguda(tipo Guillain- Barr)
Crnica
Tabla4 8 . Causas dealteracindel nervio perifrico enlainfeccinpor VIH
segnel patrnde afectacin
Son menos comunes, ocur r en ms f r ecuentemente en anci anos y p ue-
den aparecer antes en el curso de la enf er medad que las p ol i neur op a-
tas simtricas. Su patogeni a es con f r ecuenci a vascul ar.
Neuropatas craneales. Pueden ser la pr i mer a manifestacin de una
di abetes. El par III craneal es el ms f r ecuentemente af ectado (MIR
0 6- 0 7, 72; MI R 97- 98, 1 30 ). El i ni ci o es brusco, se asoci a a i ntenso
dol or r etr oor bi tar i o, y hab i t ual ment e respeta la mot i l i dad pupi l ar , a
di f erenci a de los III pares compr esi vos (MIR 99- 0 0 F, 62). Suel e r ecu-
perarse espontneamente en vari as semanas. Otr os pares craneal es
que se af ectan con f r ecuenci a son el IV, VI y f aci al (VII).
REC UERDA
La neuropata diabtica del tercer par craneal respeta la motilidad
pupilar. Los terceros pares compresivos no la respetan
Neuropatas por atrapamiento. Cual q ui er ner vi o perifrico puede
afectarse (medi ano, cub i t al , radi al , per oneo l ateral , etc.) y la et i ol o-
ga ms f recuente es compr esi va. La recuperaci n suel e ser sati sfac-
tori a si la lesin se l ocal i z a di stal mente.
Neuropata de tronco. Consi ste en la afectaci n aguda y dol or osa
uni l ateral de uno o ms nervi os torci cos, y es ms f recuente en
mayores de 50 aos. Cursa con dol or y disestesias uni l ateral es en
trax y ab domen, que pueden control arse con ami t r i p t i l i na. Puede
conf undi r se con una afectaci n herptica en la fase previ a a la er up -
ci n cutnea.
Tratamiento
El tratami ento de la neuropata diabtica es p oco sati sf actori o. I ncl u-
ye un buen control metablico y tratami ento sintomtico del dol or con
analgsicos habi tual es y, si no cede, con carbamaz epi na, ami tr i pti l i na,
fenitona o cl onaz ep am. Las neuropatas por atrapami ento, como el s n-
dr ome del tnel carpi ano, pueden necesi tar descompresin quirrgica.
Neuropata simtrica distal. Es la neuropata ms f recuente en pa-
ci entes con SI DA. Aparece ms f r ecuentemente en estadi os avan-
z ados de la enf er medad y se suel e asoci ar a mielopata vacuol ar o
demenci a. Es una neuropata ax onal , de p r edomi ni o sensi ti vo, que
cursa con parestesi as dol orosas simtricas a ni vel di stal en mi em-
bros i nf eri ores. El tr atami ento es sintomtico del dol or , con ami t r i p -
t i l i na, car b amaz ep i na o fenitona, y se han descri to respuestas al
AZT .
Mononeuritis mltiple. Es menos f recuente q ue la anteri or. A p a-
rece tambi n en fases evol uci onadas de la enf er medad y, a ni vel
anatomopatol gi co, cursa con una vascul i ti s necr oti z ante si mi l ar a
la panarteri ti s nodosa.
Polirradiculitis. La pol i r r adi cul i ti s por C M V en el VI H es la ms f re-
cuente y mej or caracteri z ada, aunq ue se puede p r oduci r tambi n
por el p r op i o VI H . Af ecta i ni ci al ment e a las races l umbosacras y se
presenta de f or ma aguda o subaguda, con prdida de f uerz a en los
mi emb r os i nf eri ores, parestesi as sacras y retencin uri nari a.
Puede asoci arse a encef al i ti s y reti ni ti s, ambas tambi n por C MV. En
el LCR hay pl eoci tosi s pol i nucl ear , hi per pr otei nor r aqui a y gl ucosa
nor mal o baj a. La afectaci n es ax onal . El tr atami ento con ganci cl o-
vi r y f oscarnet, que debe i ni ci arse de f or ma emp ri ca ante la sospe-
cha cl ni ca, ha si do benef i ci oso en al gunos paci entes (dej ada a su
evol uci n natural , es casi si empre mor tal ).
Polineuropatas desmielinizantes inflamatorias. T anto la f or ma agu-
da (sndrome de Gui l l ai n- Barr) co mo la crni ca aparecen ex cl usi -
vamente en fases precoces de la i nfecci n, cuando la i nmuni dad
est an conservada. La cl ni ca es anloga a la descri ta para pa-
ci entes seronegati vos y, en ambos casos, la patogeni a se consi dera
aut oi nmuni t ar i a. En el LCR, a di f er enci a de los paci entes serone-
gati vos, suel e ex i sti r pl eoci tosi s no superi or a 5 0 cl ul as/ mm
3
. Las
posi bi l i dades teraputicas son las mi smas que para seronegati vos.
1 1 .6. Neuropatas disproteinmicas
1 1 .5. Neuropatas
en la infeccin por VIH
La neuropata perifrica es muy f recuente en la i nfecci n por VI H . Pue-
de aparecer en todas las fases de la i nfecci n, en mltiples ocasi ones
de f or ma subcl ni ca. Los patrones de afectaci n son di versos (Tabl a 48).
El 5 % de los paci entes con mi el oma mltiple osteoltico desarrol l an
una polineuropata sensi ti vomotora de carcter ax onal , a veces grave,
que no revi erte tras el tr atami ento del mi el oma.
Ms f recuente es la asoci aci n de polineuropata al mi el oma mltiple
osteoesclertico (MI R 98- 99, 2 5 4). En estos casos, hay respuesta al tra-
t ami ent o del mi el oma, la polineuropata es desmi el i ni z ante y se asoci a
a di f erentes protenas monocl onal es y cadenas l i geras (f undament al -
mente cadenas X). Es f recuente su asoci aci n con otros trastornos sis-
91
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
tmicos (sndrome POEMS: polineuropata, or ganomegal i a, endocr i no-
pata, protena M y al teraci ones cutneas).
La gammapata monocl onal I gM, gener al mente con cadenas l i geras K,
se asoci a a una polineuropata desmi el i ni z ante con debut a l os 60 - 70
aos, y afectaci n sensi ti vomotor a, di stal y simtrica de l enta evol uci n.
En 2/ 3 partes de los casos se detecta en sangre perifrica la presenci a de
anti cuerpos anti - MA C (glicoprotena asoci ada a la mi el i na). Responde
de f or ma pobr e al tr atami ento, si n que los cor ti coi des, plasmafresis o
las i nmunogl ob ul i nas sean ef ecti vas. Trabaj os reci entes sugi eren que el
r i t ux i mab puede ser de ut i l i dad en este t i p o de neuropata.
1 1 .7. Neuropatas hereditarias
sin base metablica conocida nab i a49)
Neuropatas sensitivo- motoras hereditarias (NSMH)
Tipo I - Charcot- Marie- Tooth desmielinizante - AD
Tipo II - Charcot- Marie- Tooth axonal - AD
Tipo III - Djerine- Sottas - desmielinizante - AR
Neuropatas sensitivas y autonmicas hereditarias
Disautonoma familiar (sndrome deRiley- Day) - AR
Tabla 49. Neuropatas hereditarias sinbasemetablicaconocida
Neuropata sensitivomotora
hereditaria ti po I
I ncl uye los casos pr evi amente denomi nados co mo f or ma desmi el i ni -
z ante de Charcot- Mari e- T ooth (tambin l l amada f or ma hipertrfica).
Se hereda pref erentemente con carcter autosmi co domi nant e, l i gado
gener al mente al cr omosoma 1 7 (ti po l a; la ms f recuente), aunq ue en
al gunas f ami l i as el i mp l i cado es el cr omosoma 1 (ti po Ib).
Es una neuropata l entamente progresi va que debuta en la 1 .
a
- 2 .
a
dca-
da, con un f r anco p r edomi ni o de la cl ni ca mot or a: deb i l i dad y ami o-
trof i a que afecta a ni vel di stal a los mi emb r os i nf eri ores, j unt o con de-
f or mi dad de los pi es (pies cavos). La cl ni ca sensi ti va es muy escasa. El
t emb l or esenci al puede acompaar a la neuropata (casos pr evi amente
conoci dos co mo sndrome de Lvy- Roussy).
Los estudi os neurofi si ol gi cos demuestr an una i ntensa ral enti z aci n
de las vel oci dades de conducci n motor as y sensi ti vas, con amp l i t u-
des de l os potenci al es de acci n nor mal es. A ni vel anatomopatol -
gi co, se encuentr a desmi el i ni z aci n, remi el i ni z aci n y f ormaci n de
"b ul b os de ceb ol l a" en l os nervi os perifricos. No ex i ste t r at ami ent o
espec fi co.
Neuropata sensitivomotora
hereditaria ti po II
Es menos f recuente que la t i p o I, e i ncl uye los casos ax onal es de Char-
cot- Mari e- T ooth. Se hereda con carcter autosmi co domi nant e l i gado
al cr omosoma 2 2 .
Su i ni ci o es ms tardo (4.
a
- 5.
a
dcada), y se di f er enci a del t i p o I en
que es una neuropata p r i mar i ament e ax onal , con di smi nuci n en la
amp l i t ud de los potenci al es, vel oci dades de conducci n normal es o
l i geramente reduci das y ausenci a de cambi os hipertrficos.
Neuropata sensitivomotora
hereditaria ti po III
I ncl uye los casos pr evi amente denomi nados co mo Dj erine- Sottas. Se
trata de una neuropata desmi el i ni z ante con cambi os hipertrficos, que
se hereda con carcter autosmi co recesi vo y q ue evol uci ona ms r-
p i dament e y peor que la t i p o I.
Comi enz a en la i nf anci a con deb i l i dad en mi emb r os i nf eri ores y, a
di f erenci a de las anteri ores, hay afectaci n pr ecoz de los mi emb r os
superi ores, con grave prdida sensori al , pero respetando la funci n au-
tonmi ca.
Se asoci a con f r ecuenci a a anomal as esquelticas (tal l a corta, ci f oes-
col i osi s, def or mi dades en manos y pi es).
Sndrome de Riley- Day
Es un trastorno autosmi co recesi vo, car acter i z ado por la ausenci a
congnita de neuronas autonmi cas en las astas i ntermedi ol ateral es de
la mdul a y de cl ul as gangl i onares sensori al es.
Cursa en la i nf anci a con p ob r e succi n, l l anto si n lgrimas, cri si s de
vmitos y f l uctuaci ones i nex pl i cadas de la temperatura cor p or al . La
sudoraci n suel e ser nor mal .
En nios mayores aparece hipotensin ortosttica. Hay dficit sensori al
di stal en un patrn di soci ado. La f uerz a es nor mal . Es f recuente la c i -
f oescol i osi s y estatura corta. Los potenci al es de acci n sensi ti vos estn
gravemente af ectados.
El pronstico es mal o, con di smi nuci n de la ex pectati va de vi da. Las
causas de muerte estn en rel aci n con la disfuncin autonmi ca: as-
pi raci n, grave hipotensin postural , anor mal respuesta a la h i p ox i a o
deshidratacin secundari a al vmi to. Es l i mi tante la l ab i l i dad auton-
mi ca y el dficit sensori al .
1 1 .8. Mononeuritis mltiple
Es la afectaci n secuenci al y asimtrica de mltiples nervi os perifricos
no conti guos. Un ter ci o de los casos son desmi el i ni z antes, y el resto
son de carcter ax onal .
En el 5 0 %de las f or mas ax onal es se detecta una patogeni a vascu-
ltica. Entre las vascul i ti s, la panar ter i ti s nodosa es la eti ol og a ms
f r ecuent e.
Otras causas son las af ecci ones del t ej i do conj unt i vo (artri ti s reuma-
t oi de, l upus y enf er medad mi x t a del t ej i do conj unt i vo), cr i ogl ob ul i -
92
Neurologa y neurociruga
nemi a, Sj gren, Wegener , etc. Son tambi n causa de mononeur i t i s
ml ti pl e: l epra, VI H , sarcoi dosi s, ami l oi dosi s y di abetes.
Q REC UERDA
Ante una clnica de mononeuritis mltiple y datos de vasculitis (nodu-
los subcutneos con necrosis, por ej emplo), piensa en una panarteritis
nodosa.
Sobre una pobl aci n no sel ecci onada, la di abetes es la causa ms f r e-
cuente de mononeur i t i s mltiple.
1 1 .9. Mononeuropatas
Se def i nen como la afectacin f ocal de un tr onco nervi oso ni co. Hab i -
tual mente se pr oducen tras traumati smos di rectos, atrapami ento o com-
presin. Las ms f recuentes son la compresin del nervio mediano en la
mueca (sndrome del tnel carpi ano) y la neuropata cubital (general -
mente a ni vel del canal epitrcleo- olecraneano en el codo). Otros ej em-
pl os son la parlisis del "sbado noch e" (radi al ), f ractura de la cabez a del
peron (peroneo), patologa pel vi ana o del msculo psoas (f emoral ), etc.
Se descri ben deteni damente en la Secci n de Traumatologa.
Casos clnicos
Un paciente diabtico, de 69 aos, consulta por aparicin brusca de dolor ocular
derecho y visin doble. En la exploracin, hay ptosis derecha y parlisis de todos los
movimientos de ese ojo, excepto la abduccin. Las pupilas son normales, as como la
agudeza visual. El diagnstico ms probable es:
1 ) A neur i s ma de ar t er i a c o mu n i c a n t e p ost er i or .
2) O f t al mi t i s t ungi ca di abti ca.
3) Mononeur op at a di abti ca del III p ar .
4) Pr oceso ex p ans i vo del seno caver nos o.
5) O f t a l mo p l ej i a nternucl ear.
M I R 99- 0 0 F, 6 2 ; RC: 3
Un paciente de 28 aos consulta por un cuadro, iniciado hace 4 8 horas, de dolor
lumbar y parestesias en cara posterior de muslos y piernas. Progresivamente, impo-
sibilidad para caminar. En la exploracin destaca parlisis de miembros inferiores y
debilidad proximal de miembros superiores. Exploracin sensorial y pares cranea-
les normales. Reflejos miotticos universalmente abolidos y respuestas plantares
ausentes. No refiere antecedentes de inters, salvo gastroenteritis aguda hace 15
das. Seale, entre las siguientes, la actitud ms importante en el manej o de este
paciente:
1 ) Vi gi l anci a est r ech a de l a f unci n r esp i r at or i a y venti l aci n mecni ca en caso d e
det er i o r o .
2) Descomp r esi n qui rrgi ca i nmedi at a de la mdul a cer vi cal .
3) Resonanci a magnti ca de l a c o l u mn a cer vi cal desde C3 h aci a ab aj o.
4) Punci n l umb ar i nmedi at a, p ar a descar t ar h i p er p r o t ei no r r aq ui a.
5) T r at ami ent o co n 1 mg/ kg/ da de p r edni s ona, d ur ant e una s emana.
M I R 99- 0 0 , 1 9 1 ; RC: 1
93
Neurologa y neurociruga
12.
ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA
MIR
T ema de i mp o r t anci a
i nt er medi a en el MI R, p er o
r el at i vament e f ci l ; p or t ant o,
mu y r ent ab l e. Es r eco mendab l e
centr ar se, sob r e t o d o , en
l a mi ast eni a gravis y en
saber r eal i z ar el di agnsti co
di f er enci al co n el s ndrome de
Eaton- Lamber t y el b o t ul i s mo .
Aspectos esenciales
pj~] La mi ast eni a gravis se p r oduce p or el b l o q ueo de l os receptores col i nrgi cos postsi npti cos p or ant i cuer p os
di r i gi dos f r ente a el l os (aunq ue stos no se encuent r an en t odos l os paci entes). El 7 5 %de l os paci entes l l evan
asoci ada una al teraci n del t i mo (hi per pl asi a o t i moma).
[2"] La mi ast eni a gravis se car acter i z a p or deb i l i dad muscul ar ex t r aocul ar y p r ox i mal de l os mi emb r os q ue mej or a
con el r eposo. No hay al ter aci ones sensi ti vas, autonmi cas, p up i l ar es ni de l os ROT .
Qj J El di agnsti co de la mi ast eni a gravis se r eal i z a con el test de edr of oni o y la determi naci n de l os ac anti r r e-
cep t or de A ch (la p r ueb a ms espec fi ca para el di agnsti co).
["4] En l a mi ast eni a neonat al , hay ant i cuer p os ant i r r ecep t or p r ocedent es de la madr e; en la mi asteni a congni ta
no hay ant i cuer p os ant i r r ecep t or .
[~5~ El tratami ento bsico de la mi asteni a gravis son los anticolinestersicos. La timectoma se realizar en las f or mas
gener al i z adas en paci entes entr e l a p ub er t ad y l os 5 5 aos.
["o""] El s ndrome de Eaton- Lambert y el b ot ul i smo son trastornos presinpticos q ue cursan con ROT y respuesta
p up i l ar di smi nui da, as co mo con di sautonom a, a di f er enci a de la mi asteni a gravis.
["7") Hay q ue pensar en lesin del t r onco encefl i co si empre que aparez can asoci adas l esi ones de pares craneal es i p-
si l ateral es con "v as l argas" (motoras o sensitivas) contral ateral es. Los pares craneal es i ndi can el ni vel de la lesin.
QTJ Los s ndromes di sar t r i a- mano t or p e y atax i a- hemi par esi a se p ueden dar t ant o en l esi ones de la cpsul a i nt er -
na cont r al at er al c o mo en las de p r ot ub er anci a.
[~9~] En las l esi ones b ul b ar es, se di st i nguen dos s ndromes: l ateral o de Wal l enb er g (ocl usi n de l a arteri a ver tebr al
o cer ebel osa p ost er oi nf er i or ) y medi al (ocl usi n de l a arteri a espi nal ant er i or o ver tebr al ).
[ [ ] Pr egunt as
- M I R 0 7 - 0 8 , 5 8
- M I R 0 5 - 0 6, 60
- M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 5
- M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 8
- M I R 0 0 - 0 1 F, 65
- M I R 9 9 - 0 0 , 2 0 4 , 2 5 3
- M I R 98 - 99, 6 0 , 63 , 2 4 3
- M I R 9 8 - 9 9 F , 2 3 1
- M I R 9 7 - 9 8 , 1 49
Las enf ermedades de la pl aca mo -
tora i ncl uyen f undament al ment e la
mi asteni a gravi s (trastorno postsi -
nptico) (Fi gura 62) y el sndrome
miastnico de Eaton- Lambert y b o-
t ul i smo (trastornos presinpticos)
(Tabl a 50 ).
1 2.1 . Miastenia
gravis
Se trata de un trastorno aut oi nmu-
ni tari o que cursa con deb i l i dad y
f ati gabi l i dad de la muscul atur a es-
quel ti ca.
Gl ob al ment e afecta ms f r ecuen-
temente a muj eres, puede darse en
todos los grupos de edad, con un
p i co de i nci denci a en las muj eres
entre la segunda y tercera dcadas,
y al go ms tardo en los hombres
(cuarta- qui nta dcadas).
Placa motora
Vaina de mi el i na
Msculo
1^-

Axr 1
Miastenia gravis
Receptores de Ach
Fi gura 62. Uni n neur omuscul ar nor mal (a). Mi asteni a gravis (b).
9 4
Neurologa y neurociruga
MIASTENIA GRAVIS S. EATON- LAMBERT BOTULISMO
Patogenia
Ac- antiReceptor deAch AUTOINMUNITARIA
7 5 %
Alt.Tmlcas: 6 5 %Hiperplasla, 10%Tmoma
Sexo y edad
Predominio MUJERES
Cualquier edad: 20- 30 a
50- 60 a
Debilidad
Musculaturaextraocular
Proximal MMII (85%)
Asimtrica
Reflejos miotticos Normales
Pupilas Normales
Disautonoma NO
Mejora
REPOSO, sueo
Anticolinestersicos (TEST TENSILN)
Empeora
Ejercicio
Estrs
Embarazo
Primer potencial (estmulo nico)
Normal
(aumento del jitter enfibra nica)
Estimulacin repetida2- 3 Hz
E. R. > 10Hz
Tratamiento
Anticolinestersicos:
- PIRIDOSTIGMINA
- Neostigmina
Corticoides
Timectoma
Plasmafresis
Ac- anticanal decalcio (presinptico)
Paraneoplsico
Predominio VARONES > 40 a
PROXIMAL MMII
Extraocular (70%)
SI
EJERCICIO
Tubocurarina
Exametonio
Tratamiento del tumor subyacente
Bloqueo liberacin Ach
TOXINA BOTULNICA
Cl. botulinum
Sexo indiferente
Cualquier edad
Formams frecuente enlactantes
BULBAR (m. extraocular)
DescendenteSIMTRICA
Respuestadisminuida
Si
NO mejoratras ejercicio
i - X-
Antitoxinaequina
(no til enforma infantil)
Soporte vital
Tabla 50. Diagnstico diferencial delos sndromes miastnicos
Patogenia
Es la enf er medad aut o i nmuni t ar i a mej or car act er i z ada. En un 85-
9 0 % de l os casos ex i sten ant i cuer p os di r i gi dos cont r a l os r eceptor es
ni cot ni cos de acet i l col i na (A ch) (MI R 98- 99F, 2 3 1 ). Estos ant i cuer -
pos actan de tres maner as: 1 ) b l oq uean el r ecep t or de acet i l col i na;
2) p r o mueven su endoci t osi s y p ost er i or destrucci n, y 3) act i van
el depsi to de co mp l ement o sobr e la memb r ana postsi npti ca, con
l a consi gui ent e destrucci n de l os r eceptor es y el ap l anami ent o a
l ar go p l az o de l os p l i egues del r ecep t or postsi npti co (MI R 99- 0 0 ,
2 0 4). Estos camb i os det er mi nan el h ech o de q ue, pese a q ue la
l i beraci n de A ch en la termi naci n ner vi osa en respuesta a un
p ot enci al de acci n es no r mal , sta no es cap az de gener ar co n-
tracci n muscul ar .
El t i mo par ece j ugar un papel i mp or t ant e en la gnesis de la respues-
ta aut oi nmuni t ar i a, dado q ue es anor mal en el 7 5 %de l os paci entes
(en el 6 5 %es hi perpl si co, y en el 1 0 %hay t i moma) (MI R 99- 0 0 ,
2 5 3 ).
Clnica
Cursa con debilidad y fatigabilidad muscul ar de distribucin tpica, si n
alteracin de otras f unci ones neurolgicas.
Tres caractersticas mar can el diagnstico de esta enf er medad:
Carcter fluctuantede la deb i l i dad, con emp eor ami ent o tras el ej er-
ci ci o y mej ora con el reposo o el sueo. Los paci entes se quej an de
mayor deb i l i dad por las tardes.
Afectacin de la muscul atura craneal , pref erentemente la extraocular,
con ptosis y diplopa. Puede si mul ar una of tal mopl ej i a i nternucl ear
(MIR 0 2- 0 3, 20 8). Otros sntomas son di sartri a, di sfagi a y debi l i dad de
muscul atura cervi cal . En la mayora de los paci entes ( 8 5 %), la deb i l i -
dad se general i z a a los msculos de los mi embros, si endo de carcter
prox i mal y asimtrica, con preservacin de los refl ej os miotticos y sin
ami otrof i as. No hay al teraci ones sensitivas, autonmicas ni pupi l ares.
Respuesta cl ni ca a los frmacos colinrgicos (anticolinestersicos).
Se denomi na mi asteni a ocul ar a aquel l a f or ma en la que ni camen-
te exi ste deb i l i dad de la muscul atur a ocul ar despus de dos aos
del i ni ci o de los sntomas. La mi asteni a general i z ada es la f or ma en
la q ue exi ste una afectaci n de muscul atur a di f erente a la ocul ar,
bi en en los mi emb r os, bi en bul bar, con o si n afectaci n ocul ar . Se
habl a de cri si s miastnica cuando la deb i l i dad muscul ar respi ratori a
p r oduce i nsuf i ci enci a respi ratori a o la deb i l i dad bul bar i mp i de la
degl uci n, con necesi dad de i nstaurar una sonda de al i mentaci n
por el ri esgo de aspi raci n. Las cri si s miastnicas pueden estar p r o-
vocadas por i nf ecci ones i ntercurrentes (l o ms f recuente) u otros
trastornos sistmicos acompaantes.
En lamiasteniagravis, los ROT, las pupilas y el SNA estn intactos, adife-
rencia del botulismo y el sndrome deEaton- Lambert.
95
Manual CTO deMedicinay Ciruga, 8.
a
edicin
Diagnostico
Para establ ecer el diagnstico def i ni t i vo, se uti l i z an las si gui entes pr ue-
bas comp l ement ar i as (MI R 0 5- 0 6, 60 ):
Test de Tensilon (edrofonio) (MI R 98 - 99, 2 43 ). Deb e r eal i -
z arse cuando ex i ste la sospecha cl ni ca. El edr o f o ni o es un fr-
maco q ue i nh i b e la acet i l col i nest er asa a ni vel de la h end i d u-
ra si npti ca, aument ando as la di s p o ni b i l i dad de acet i l col i na
para nteractuar con l os r eceptor es postsi npti cos. Tras f ati gar
al p aci ent e, la admi ni straci n i nt r avenosa de edr o f o ni o p r oduce
una mej or a i nmedi at a y t r ansi t or i a. Los ef ectos secundar i os q ue
p ueden apar ecer son: nuseas, di ar r ea, sal i vaci n, f as ci cul aci o-
nes o s ncopes (s ntomas col i nrgi cos q ue p ueden ant agoni z ar se
con at r op i na).
Demostracin de los anticuerpos antirreceptor de acetilcolina.
A p ar ece en un 8 5 - 9 0 %de l os paci entes con mi ast eni a gener al i -
z ada y en un 5 0 %de las mi asteni as ocul ar es (MI R 0 7 - 0 8 , 5 8). Su
pr esenci a es di agnsti ca (MI R 0 3 - 0 4, 2 45 ), p er o su ausenci a no
ex cl uye el di agnsti co; no son patognomni cos de mi ast eni a gr a-
vi s, ya q ue p ueden apar ecer en mi asteni as f armacol gi cas co mo
la gener ada por p eni ci l ami na. Su ti tul aci n no se cor r esp onde
con la gr avedad de la enf er medad, per o si rve co mo moni t or i -
z aci n de la evol uci n y respuesta al t r at ami ent o en paci entes
ai sl ados. En un 1 0 - 1 5 %de l os casos no es p osi b l e demost r ar la
pr esenci a de estos ant i cuer p os en sangre; a este gr up o de p aci en-
tes se les deno mi na mi ast eni a ser onegati va. Reci ent ement e se ha
descub i er t o un nuevo ant i cuer p o presente ni camente en estos
paci entes ser onegati vos. Se trata de l os ant i cuer p os ant i - MuSK.
Este t i p o de ant i cuer p os se apr eci a rara vez en paci entes con la
f or ma ocul ar ai sl ada.
Estudios neurofisiolgicos. Las vel oci dades de conducci n ner-
vi osa son nor mal es. La amp l i t ud del p ot enci al de acci n ante un
est mul o ni co es nor mal . Si n emb ar go, la esti mul aci n ner vi osa
r ep et i t i va a baj as f r ecuenci as (3- 5 Hz ) p r oduce un decr ement o
p r ogr esi vo de la amp l i t ud de l os p ot enci al es de acci n evocados,
mx i ma al 4.- 5. p ot enci al , q ue para ser si gni f i cat i va deb e ser
mayor del 1 0 - 1 5 %de la amp l i t ud del p r i mer p ot enci al (respuesta
decr ement al ) (Fi gura 63 ).
Decrement Test An. Pemneus Profundus
2mV/ D . j.- fj - . ftVj'- - i - ! 2ms/ D
ANALYSE
Figura 63. Respuesta decremental enpacienteconmiastenia gravis durantela
estimulacin nerviosa repetitivaa3 Hz
La electromiografa de f i bra ai sl ada muestra un i ncr ement o del Rit-
ter. El jitter representa la var i ab i l i dad del i nter val o i nter potenci al ,
esto es, la var i ab i l i dad en las l atenci as entre dos f i bras muscul ares
perteneci entes a la mi sma uni dad mot or a. En la mi asteni a gravi s, la
esti mul aci n repeti ti va a altas f recuenci as i ncr ementa el jitter (Fi -
gura 64), mi entras que en el sndrome de Eaton- Lambert y en el
b ot ul i smo, el jitter se i ncr ementa a baj as f recuenci as y di smi nuye a
al tas f recuenci as.
1
Figura 64. Electromiografa defibranica deunpacienteconmiastenia gravis
quedemuestra unaprolongacin deljitter o variabilidad del itinerario
interponencial
Radiologa. Se deb e r eal i z ar T C o RM torci ca par a det ect ar
al t er aci ones t mi cas ( h i p er p l asi a o t i mo ma) . T odo aument o del
t i mo en mayor es de 40 aos es al t ament e sosp echoso de t i mo -
ma.
Otros. Debe hacerse un estudi o de h or monas ti roi deas, puesto
que p uede asoci arse h i p er t i r oi di smo en un 5 % de los paci entes y
agravar la deb i l i dad mi astni ca. Dada la asoci aci n con otros tras-
tornos aut oi nmuni t ar i os (LES, artri ti s r eumat oi de, t i r oi di t i s, vitligo,
pnfigo), se debe sol i ci tar f actor r eumat oi de y anti cuer pos ant i nu-
cl eares.
Formas clnicas
Las f ormas cl ni cas son las si gui entes:
Miastenia neonatal. A p ar ece en el 1 5 %de l os hi j os de madr es
mi astni cas y se p r oduce p or transmi si n p l acent ar i a de ant i -
cuer p os de la madr e mi astni ca al f et o. La cl ni ca se i ni ci a el
segundo o ter cer da p os naci mi ent o. Cursa con hi poton a gene-
r al i z ada, di f i cul t ad r esp i r at or i a, di sf agi a y paresi a di af ragmti ca.
T i ene carcter t r ansi t or i o y l os s ntomas desap ar ecen en pocas
semanas. Si p or la i nt ensi dad de l os s ntomas f uer a necesar i o el
t r at ami ent o, hay respuesta a f rmacos anti col i nestersi cos.
Miastenia congnita. A gr up a un conj unt o de enti dades h er edi t a-
ri as de p at ogeni a no aut oi nmuni t ar i a (no pr esentan ant i cuer p os
ant i r r ecep t or ) car acter i z adas por di st i nt os tr astor nos de la uni n
neur omuscul ar (receptor de A ch anor mal con p r ol ongado t i emp o
de ap er t ur a, def i ci enci a de aceti l col i nester asa, t er mi nal presinp-
t i co pequeo con escasa l i beraci n de A ch , etc. ). Representan el
1 % de l os casos de mi ast eni a. La cl ni ca co mi enz a en l a i nf anci a
y progresa l ent ament e hasta la edad adul t a. Gener al ment e hay
af ectaci n de la muscul at ur a ex t r aocul ar y progresa l ent ament e a
pesar del t r at ami ent o.
Tratamiento
En gener al , l os medi os teraputi cos di sp oni b l es son cuat r o: mej or ar
la transmi si n neur omuscul ar con anti col i nestersi cos, i nmunos u-
presi n con esf er oi des o ci tostti cos, pl asmafresi s para di s mi nui r
l a ti tul aci n sri ca de ant i cuer p os ant i r r ecep t or y ti mectom a para
el i mi nar el p osi b l e or i gen de l os mi smos (Fi gura 65) (MI R 0 0 - 0 1 F,
65 ).
96
TRATAMIENTO DE LA MIASTENIA GRAVIS
Neurologa y neurociruga
Forma ocular
exclusiva
Anti col i nestersi co
( p i r i d o s t i gmi na)
Forma
generalizada
Anti col i nestersi co
( p i r i do s t i gmi na)
I ndi caci ones de t i mect om a:
T i mo ma
For ma gener al i z ada
Crisis
miastnica
T r at ami en t o de s o p o r t e
(venti l aci n, l qui dos)
Pl asmaf resi s
o I n mu n o g l o b u l i n a i.v.
I ns uf i ci ent e
No mej o r a
Pl asmaf resi s
o i n mu n o g l o b u l i n a i.v.
s
T i mect om a
I
Eval uaci n del es t ado
cl ni co y si el p aci ent e
l o p r eci sa
I
I nmunosup r esi n
( p r edni s o na, az at r i o p i na, ci cl os p or i na)
Figura65. Tratamiento delas distintas formas demiastenia gravis
Frmacos anticolinestersicos. I nh i b en la destrucci n de A ch
dent r o de la h endi dur a si npti ca, aument ando su di s p oni b i l i dad.
Se ut i l i z an la p i r i dos t i gmi na (oral ) y la neost i gmi na (par enter al ),
sobre t odo la p r i mer a, p or tener menos ef ectos muscar ni cos a
dosi s teraputi cas (MI R 98- 99, 60 ). Se usan c o mo t r at ami ent o
si ntomti co, en monot er ap i a en las f or mas ocul ar es puras para
cor r egi r la ptosi s (y en menor medi da la di pl op a) y asoci ados a
otros f rmacos en las f or mas gener al i z adas. Su sobredosi f i caci n
conduce a la apari ci n de s ntomas muscar ni cos co mo , aumen-
to de la secreci n b r o nq ui al , di ar r ea, sal i vaci n, nuseas, dol or
ab domi nal y aument o de la deb i l i dad (cri si s col i nrgi ca).
Corticoides. Se ut i l i z an: 1 ) cuando f al l a la medi caci n anti col i nes-
tersica, en combi naci n con sta (la mayora de los paci entes son
tratados con esteroi des a menos que tengan una contrai ndi caci n
mayor ); 2) para mej orar la f uerz a preoperatori a del paci ente pre-
ti mectom a; 3) cuando no hay remisin tras ti mectom a; y 4) ra-
ramente en la mi asteni a ocul ar pura. La mej ora comi enz a meses
despus de i ni ci ar el tr atami ento, y es comn el emp eor ami ent o en
los pr i mer os das de tr atami ento esteroi deo.
Inmunosupresores. Su uso se i ndi ca en combi naci n con los cor t i -
coi des para r educi r las dosi s de los mi smos. Adems, estn i ndi ca-
dos en aquel l os casos que no responden al tr atami ento cor t i coi deo,
o cuando stos estn cont r ai ndi cados. Se ut i l i z an mi cof enol at o,
az ati opi r i na, ci cl osp or i na y t acr ol i mus. La ci cl of osf ami da act ual -
mente se consi dera terapi a de segunda lnea, reservada a paci entes
que no responden a los tratami entos previ os.
La az ati opr i na es la de uso ms comn y sus ef ectos secundari os
i ncl uyen un s ndrome f ebr i l con mal estar general , depresin me-
dul ar y al teraci ones de la funci n heptica (debe suspenderse si los
l eucoci tos desci enden por debaj o de 3. 0 0 0 o los l i nf oci tos por de-
baj o de 1 . 0 0 0 ). Un tercer i nmunosupr esor que puede uti l i z arse es
la ci cl osp or i na, con cont r ol estri cto de la funci n renal , aunq ue la
mayor i nci denci a de efectos secundari os l i mi ta su uso a casos muy
concretos.
En general , los i nmunosupresores se uti l i z an cuando no dan resul ta-
do otras medi das.
Plasmafresis/ inmunoglobulinas. A l gunos paci entes con mi asteni a
gravi s grave general i z ada, resi stente a otras modal i dades terapu-
ti cas, pueden mej orar transi tori amente con estos tratami entos. Su
ef ecto es rpido, pero de corta duraci n, por l o que se usa de f or ma
puntual en las cri si s miastnicas y en la preparaci n a preti mecto-
ma cuando el resto de frmacos no consi guen una buena situacin
f unci onal prequirrgica. En el caso de la plasmafresis, su ef ecto
benef i ci oso se cor r el aci ona con una ca da de la titulacin srica de
anti cuerpos.
Timectoma. Si exi ste un t i moma, la extirpacin quirrgica es nece-
sari a, dada la p osi b i l i dad de extensin l ocal del t umor , aunq ue la
mayora de el l os son beni gnos. En ausenci a de t umor , hasta un 8 5 %
de los paci entes mej or a tras ti mectom a, y en un 3 5 %se consi gue
la remisin si n necesi dad de tr atami ento farmacol gi co. La t i mec-
toma puede estar i ndi cada en todas las f ormas general i z adas en
paci entes entre la puber tad y los 55 aos (MIR 0 0 - 0 1 F, 65). En las
f ormas ocul ares puras, no se ha demostr ado f i r mement e la ef i caci a
de la ti mectom a (MI R 97- 98, 1 49).
REC UERDA
Los anti col i nestersi cos en mo n o t er a p i a sl o se emp l ean en l as f or
mas ocul ar es p ur as; en l os dems casos es necesar i o aadi r ot r as
medi das teraputi cas.
12.2. Otros sndromes
miasteniformes
Sndrome miastnico de Eaton- Lambert
Es un trastorno presinptico de la transmisin neur omuscul ar causado
por anti cuerpos que b l oq uean los canal es de cal ci o dependi entes de
vol taj e del t er mi nal presinptico, i mp i di endo de esta f or ma la l i bera-
ci n de A ch .
Aparece ms f r ecuentemente en varones (4/ 1 ). En un 7 0 %de los var o-
nes y un 2 5 %de las muj eres ti ene carcter paraneopl si co, si endo el
t umor ms f r ecuentemente asoci ado a este sndrome el car ci noma p ul -
monar de cl ul as pequeas ( 5 0 %) , por l o que ante la sospecha cl ni ca
de este proceso, est i ndi cada la real i z aci n de una prueba de i magen
del trax (Rx o TC) (MI R 98- 99, 63). Puede asoci arse a otras enf er meda-
des, gener al mente aut oi nmuni t ar i as: ti r otox i cosi s, h i p ot i r oi di smo, vit-
l i go, anemi a perni ci osa, artri ti s r eumatoi de, enf er medad cel aca, col i ti s
ul cerosa, escl er oder mi a, etc.
Clnica
La deb i l i dad afecta con pref erenci a a la muscul atur a p r ox i mal de los
mi emb r os i nf eri ores, con escasa afectaci n de la muscul atur a bul bar,
aunq ue aparece ptosi s y diplopa en un 7 0 %de los paci entes. Es carac-
terstica la ex i stenci a de un i ncr ement o transi tori o de la f uerz a tras unos
segundos de ej er ci ci o vol unt ar i o. Los ref l ej os miotticos son hi poacti -
vos o estn abol i dos, y cursa con cl ni ca di sautonmi ca: sequedad de
boca, i mp ot enci a, visin borrosa, estreimiento, etc.
97
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
REC UERDA
No hay q ue ol vi dar p edi r una radi ograf a de trax si sospechas un
s ndrome de Eaton Lamb er t : podr a ser secundar i o a un car ci no ma
mi croc ti co de p ul mn.
Diagnstico
Se basa en el estudi o neurofisiolgico y en las pruebas serolgicas. El
estudi o neurofisiolgico demuestra unas vel oci dades de conducci n
normal es. El potenci al de acci n ante un estmulo ni co es de escasa
amp l i t ud. La esti mul aci n repeti ti va a baj as f recuenci as p r oduce una
respuesta decr emental si mi l ar a la observada en la mi asteni a gravi s; a
al tas f recuenci as (20 - 30 Hz ) aparece un i ncr ement o progresi vo en la
amp l i t ud del potenci al (respuesta i ncremental ).
La pr ueba ms sensi bl e para el diagnstico es la detecci n de los an-
ti cuerpos anti canal de cal ci o que se encuentr an en un 9 5 %de los pa-
ci entes.
NIOS
Al i mentos
TOXINA
ADULTOS
Heridas
Al i mentos
BOTULISMO. FISIOPATOLOGIA
Y CLNICA
Parlisis bul bar
descendente
simtrica
Hipotona
(disminucin
del t ono
muscul ar)
Figura 6 6 . Fisiopatologa y clnica del botulismo
Tratamiento
Hay respuesta a la plasmafresis y terapi a i nmunosupr esor a, aunque
hay que recordar que los mej ores resul tados se l ogran con el t r at ami en-
to del t umor subyacente. El frmaco ut i l i z ado con pref erenci a para me-
j orar la transmisin neur omuscul ar es la 3- 4 di ami nop i r i di na.
Diagnstico
El estudi o neurofisiolgico muestra hal l az gos si mi l ares al sndrome de
Eaton- Lambert, aunq ue el grado de potenci aci n f rente a la esti mul a-
ci n repeti ti va a al tas f recuenci as es de menor i ntensi dad.
Tratamiento
Botulismo
Es tambi n un trastorno presinptico. La t ox i na botul ni ca b l oq uea la
liberacin de A ch medi ada por cal ci o. Entre los 6 ti pos de t ox i na b o-
tulnica, los ti pos patgenos humanos son el A, B y E (los ti pos A y B
suel en cont ami nar conservas de vegetal es y el t i p o E se encuentr a en
pescados). La mor t al i dad es mayor para los ti pos A o E.
Puede aparecer a cual qui er edad, si endo la f or ma ms f recuente la del
l actante.
Exige medi das de soporte vi tal y la administracin de la anti tox i na
equi na, aunq ue esta ltima no es ef ecti va en las f ormas i nf anti l es.
Miastenia inducida por frmacos y txicos
El tr atami ento con frmacos co mo k anami ci na, neomi ci na, antibiticos
ami nogl ucsi dos, p r ocai nami da, p eni ci l ami na o la exposicin a txi -
cos co mo los organof osf orados puede p r oduci r sndromes mi asteni f or-
mes o exacerbaci n de la deb i l i dad en paci entes miastnicos.
Clnica
Los sntomas aparecen uno o dos das tras la i ngesta del al i ment o con-
t ami nado, y uno o dos semanas despus, cuando se trata de cont ami -
naci n de heri das. La disfuncin gastroi ntesti nal precede al i ni ci o de la
cl ni ca neurol gi ca, q ue est marcada por la apari ci n de oftalmoplej a
ex terna y ptosi s. Los paci entes pueden tener pupi l as di l atadas arreac-
ti vas, prdida de la conver genci a, di sartri a, di sf agi a y di f i cul t ad en la
masti caci n. Los ref l ej os miotticos son hi poacti vos o estn abol i dos,
y tambi n cursa con cl ni ca autonmi ca. Los msculos de las ex t r emi -
dades se af ectan poster i or mente de f or ma general i z ada y con carcter
agudo o subagudo (Fi gura 66).
A di f erenci a del sndrome de Eaton- Lambert, la f uerz a no mej or a tras
el ej er ci ci o i ni ci al .
REC UERDA
La afectacin muscul ar es:
En la mi asteni a: asimtrica.
En el b ot ul i smo: simtrica y descendente.
En el sndrome de Gui l l ai n- Barr: simtrica y ascendente.
Tambi n pueden agravar la deb i l i dad miastnica los B- bl oqueantes,
er i t r omi ci na, l i doca na, l i t i o, magnesi o, mor f i na, benz odi az epi nas,
contrastes yodados, etc. Gener al mente, la deb i l i dad es moder ada y la
recuperaci n comi enz a progresi vamente una vez reti rado el frmaco
responsabl e. El tr atami ento consi ste en vi gi l anci a de la funci n venti -
l arori a, y en i denti f i car la sustanci a responsabl e para no r ei ntr oduci r l a
al paci ente, as co mo para detectar otras con estructura bi oqu mi ca
si mi l ar.
98
Neurologa y neurociruga
Casos clnicos representativos
Una paciente de 22 aos consul ta por presentar, desde una semana antes, ptosis
pal pebral i z qui erda, sin dol or, con diplopa en la mi rada l ateral i z qui erda. En la
exploracin fsica se comprueba la existencia de una ptosis i z qui erda, as como una
paresia de la abduccin del oj o i z qui erdo, con pupilas isocricas y normorreacti vas
a la l uz . Qu enfermedad es ms probabl e que padezca la paciente?
1 ) U n a neur i t i s pti ca i z q ui er da en rel aci n c o n escl er osi s ml ti pl e.
2) U n s ndr ome de H or ner .
3) U n a mi as t eni a gravis.
4) U n a parl i si s del t er cer p ar i z q ui er d o .
5) U n a mi opat a h i p er t i r o i dea c o n af ectaci n d e l a mus cul at ur a ex t r aocul ar .
M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 8 ; RC: 3
La miastenia gravis se produce por:
1 ) D ec r emen t o de l a act i vi dad el ctri ca presi npti ca.
2) Bl o q ueo de l os r ecep t or es col i nrgi cos p or ni co t i na.
3) Di smi nuci n d e l a s ntesi s de acet i l co l i na.
4) Pr esenci a de ant i cuer p os p ar a r ecep t or es col i nrgi cos.
5) Mi gr aci n d e l os r ecep t or es f uer a de l a h end i d ur a si npti ca.
M I R 9 8 - 9 9 F, 2 3 1 ; RC: 4
Varn de 55 aos que padece, desde hace TRES meses, debi l i dad muscular a ni vel
proxi mal de las extremi dades, sequedad de boca, dol ores musculares y parestesias
en los cuatro mi embros. Durante la exploracin, se comprueba debi l i dad de los
msculos proxi mal es. La sensibilidad est conservada y los reflej os osteotendinosos
estn di smi nui dos en mi embros superiores y abol i dos en los i nferi ores. Qu prueba
compl ementari a de las siguientes ayudara a establecer el diagnstico?
1 ) Est udi o del LCR.
2) Bi op si a del ner vi o af ect o.
3) Bi op si a del mscul o af ect o.
4) Rx de trax.
5) RM medul ar .
M I R 98 - 99, 6 3 ; RC: 4
J
99
Neurologa y neurociruga
13.
MIOPATAS
Orientacin
MIR
r
Aspectos esenciales
T ema t ot al ment e p r es ci ndi b l e
para el MI R, ya q ue en
l os l ti mos aos sl o ha
h ab i do dos p r egunt as. Es
r eco mendab l e r ecor dar al
t pi co p aci ent e c o n di st r of i a
mi otni ca de Stei nert.
["T"] La DMD es de herenciarecesiva ligadaal X. Es caracterstica la pseudohipertrofiade pantorrillasy la manio-
bra de Cowers (el pacientetrepa sobres mismo para levantarsedesdeel suelo).
[2~| La distrofia miotnica de Steinert es autosmica dominante. Es caracterstico el bloqueo A- V, la calvicie
frontal, las cataratas subcapsulares, resistenciaa la insulina y el fenmeno miotnico en manos, lengua y
prpados (dificultad para la relajacin muscular).
1 3.1 . Distrofias musculares
Los ti pos de di strof i as muscul ares estn enumer ados en la T abl a 5 1 .
Distrofinopatas:
- Distrofiamuscular de Duchenne(MIR 98- 99F, 76)
- Distrofiamuscular de Becker
Distrofiafacioescapulohumeral
Distrofiamiotnica de Steinert
Distrofiamuscular de las cinturas
Tabla51. Distrofias musculares
Distrofinopatas
La distrofina es una protena codi f i cada por un gen si tuado en el br az o cor t o del cr omosoma X (Xp21 ). Se
l ocal i z a en la cara i nterna de la memb r ana plasmtica de di sti ntos tej i dos (mscul o l i so, esquel ti co, card aco
y si stema ner vi oso central ) y es necesari a para asegurar un b uen f unci onami ent o de la contracci n muscul ar .
El gr up o de las distrofinopatas engl oba la di strof i a muscul ar progresi va t i p o Duch enne y la di strof i a muscul ar
t i p o Becker. A mb as af ectan casi ex cl usi vamente a varones, actuando las muj eres co mo portadoras. Se transmi ten
con herenci a recesi va l i gada al cromosomaX.
La terapi a est todava en fase de experi mentaci n, con dos vas f undamental es de estudi o: el traspl ante de mi o-
bl astos normal es en el mscul o af ectado y la terapi a gni ca, que i nt r oduce el gen nor mal de la di strof i na en el
mscul o de un paci ente medi ante un vector.
Se ha descri to otra protena ntimamente rel aci onada con la di strof i na, con una secuenci a h omol oga del 8 0 %y
codi f i cada en el cr omosoma 6; es la utr of i na. En msculos normal es, la utrofinase l ocal i z a p r edomi nant ement e
en la uni n neur omuscul ar , mi entras que la di strof i na se encuentra en la inferase sarcol mi ca. La p osi b i l i dad de
que la utrof i na pueda ser usada para corregi r el def ecto muscul ar en las di strof i as muscul ares l i gadas al X est
si endo consi derada.
Distrofia muscular de Duchenne (DMD: la cl ni ca comi enz a a los 3- 5 aos, con trastornos en la marcha y
debi l i dad progresi va de la muscul atura p r ox i mal de los mi embr os y f l ex ora del cuel l o, estando los mi embr os
i nf eri ores ms gr avemente af ectados que l os superi ores. Es caracterstica la pseudohi per tr of i a de panto-
- M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 2
- M I R 98 - 99F, 7 6
1 0 0
Neurologa y neurociruga
rri l l as, deb i do al r eemp l az ami ent o del mscul o por grasa y t ej i do
conj unt i vo. Si el paci ente i ntenta l evantarse desde el suel o, desa-
r r ol l a la mani ob r a de Gower s (trepa sobre s mi smo para l evantarse)
(Fi gura 67).
Distrofia muscular de Becker: es una vari ante al l i ca de la D M D , de
comi enz o ms tardo, evol uci n ms beni gna y f recuenci a menor .
La distribucin de la afectaci n muscul ar es la mi sma que en la
D M D , si endo tambi n un hal l az go pr ecoz y p r omi nent e la pseudo-
hi per tr of i a muscul ar, par ti cul ar mente
gemel ar.
La edad de debut es a los 5- 1 5 aos,
con deambul aci n manteni da ms all
de los 1 5 aos. La ex pectati va de vi da
se sita en la cuarta y qui nta dcada, y
es menos f recuente la asoci aci n de re-
traso mental .
La CPK y el EMG son anlogos a los de
la D M D .
En la bi opsi a se detecta di strof i na en es-
casa canti dad y de menor tamao.
No se conoce adecuadamente el resul -
tado del tratami ento con predni sona.
Distrofia
facioescapulohumeral
Frecuentemente se asoci a con deteri oro i ntel ectual no progresi vo y
escol i osi s progresi va.
Haci a los 1 2 aos, la mayor a de los paci entes uti l i z a si l l a de rue-
das. Suel en f al l ecer en la segunda dcada de la vi da por i nf ecci ones
pul monar es i ntercurrentes. La causa card aca de muerte es p oco
comn, a pesar de la ex i stenci a de mi ocardi opat a en casi todos los
casos.
Hay i mportante aumento de la CPK srica, i ncl uso desde el naci -
mi ento, y su val oraci n es f undamental en la deteccin de portadoras
( 5 0 % de ellas ti enen CPK al ta).
El electromiograma (EMG) demuestra hal l az gos miopticos con ac-
ti vi dad espontnea y potenci al es polifsicos breves de escasa amp l i -
t ud.
La bi opsi a muscul ar establ ece el diagnstico def i ni ti vo; muestra una
total ausenci a de di strof i na, que puede detectarse medi ante i nmuno-
histoqumica, western- bl ot o microscopa electrnica (Figura 68).
El tratami ento con predni sona puede al terar el curso de la enf erme-
dad.
Se denomi na tambi n distrofia de Landouzy- Dejerine. T i ene una he-
renci a autosmi ca domi nant e, con penetranci a casi comp l et a y una
afectaci n si mi l ar por sexos. Se ha l ocal i z ado la anomal a gentica en
el braz o l argo del cromosoma 4.
Su espectro cl ni co es muy amp l i o, y suel e debutar en edad j uveni l .
La afectaci n f aci al suel e ser la manifestacin i ni ci al , con i ncapaci dad
para rer o cerrar comp l et ament e los oj os. La deb i l i dad de la ci nt u-
ra escapul ar i mp i de el evar los braz os, presentando escpula al ada. La
muscul atur a b i ci p i t al y tr i ci pi tal puede estar gravemente af ectada, con
respeto rel ati vo del del toi des. En un 2 0 %hay tambi n afectaci n de la
ci ntur a pel vi ana.
No se af ectan otros rganos, aunq ue puede haber hipertensin y sor-
dera neurosensori al . La funci n i ntel ectual y la esperanz a de vi da son
normal es y la CPK puede ser nor mal o l evemente el evada.
Figura 68. Patrnde inmunotincinnormal con el anticuerpo antidistrofina (izquierda)
Distrofia miotnica
de Steinert
Es una enf er medad con herenci a aut o-
smi ca domi nant e, tr ansmi ti da a tra-
vs de un gen anmal o l ocal i z ado en
el br az o l argo del cromosoma 19, que
codi f i ca la miotonina proteincinasa. El
def ecto gentico es la repeticin de un
trinucletido ex p andi do (CTG) en d i -
ch o cr omosoma, por l o que se p r oduce
fenmeno de anti ci paci n.
La mutaci n es i nestabl e, l o que ex pl i ca
el amp l i o rango de gravedad cl ni ca de
la di strof i a mi otni ca; al gunos p aci en-
tes estn gravemente af ectados desde el
1 0 1
Manual CTO Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
naci mi ent o, sobre t odo, cuando desci enden de madr e af ectada; otros
estn m ni mamente af ectados hasta la vi da adul ta.
Clnica
La enf er medad debuta en la segunda o tercera dcada, con deb i l i dad
en la muscul atur a f aci al , f l ex or a del cuel l o y di stal de los mi emb r os y
atrof i a de muscul atur a f aci al , maseteros y mscul o t emp or al . La af ec-
taci n de l engua, f ari nge y pal adar conduce a voz nasal y di sf agi a. Es
caracterstico el fenmeno mi otni co en las manos, prpados y l engua,
con una di f i cul t ad para la relaj acin muscul ar que t pi camente mej or a
con el ej er ci ci o repeti do y emp eor a con el fro.
Se asoci a a deter i or o i ntel ectual , hi per somni a, cal vi ci e f r ontal , cataratas
subcapsul ares, atrof i a gonadal , i nsuf i ci enci a respi ratori a por deb i l i dad
de la muscul atura respi ratori a, resi stenci a a la i nsul i na, al teraci ones
gastroi ntesti nal es y cardiopata con alteracin del si stema de conduc-
ci n (b l oq ueo A- V) (Fi gura 69) (MI R 0 2- 0 3, 21 2).
Calviciefrontal
Cataratas
subcapsulares
Bloqueo A- V
Debilidad muscular
distal delos miembros
Figura69. Distrofiamiotnica de Steinert
Pruebas complementarias
La CPK puede ser nor mal o di scretamente el evada y el EMC demuestra
descargas miotnicas (Fi gura 70 ).
Q REC UERDA
Otras enfermedades que presentan fenmeno de anticipacin son la
corea de Hunti ngton (triplete CAG) y el sndrome X frgil (triplete CGG).
En la bi opsi a hay atrof i a muscul ar, pref erentemente de fi bras t i p o I, pero
a di f erenci a de otras di strof i as muscul ares, no hay necrosi s de stas.
Tratamiento
El tr atami ento de el ecci n de la miotona, si se preci sa, es la fenitona.
Los trastornos de conducci n pueden requeri r col ocaci n de marca-
pasos.
Distrofia muscular de las cinturas
Engl oba un gr upo amp l i o de di strof i as muscul ares de herenci a aut o-
smica domi nant e (AD) o recesi va (AR). En los ltimos aos se han
descri to un gran nmero de estas enf ermedades, ex i sti endo en la actua-
l i dad 7 di strof i as de ci nturas A D y 1 1 AR.
Las enf ermedades af ectan por i gual a ambos sexos y debutan entre la
pr i mer a y la cuarta dcada, caracteri z adas por deb i l i dad de la muscu-
l atura p r ox i mal de mi emb r os i nf eri ores y superi ores. Pueden presentar
i nsuf i ci enci a respi ratori a, aunq ue la gravedad y gr ado de afectaci n es
muy vari abl e entre di sti ntas enf ermedades.
En Espaa, se ha descri to una al ta i nci denci a en la etni a vasca de di s-
trof i a de ci nturas t i p o 2A. Se trata de una enf er medad con herenci a au-
tonmi ca recesi va, y alteracin de la protena cal pa na. Los paci entes
pueden debutar en la i nf anci a o en la adol escenci a, aunque hay casos
descri tos de deb ut hasta los 40 aos. Existe deb i l i dad de la muscul atur a
pel vi ana, especi al mente del gr up o posteri or, y de la ci ntur a escapul ar,
p udi endo cursar con escpula al ada.
1 3.2. Miopatas congnitas
Son un conj unt o de enf ermedades caracteri z adas por la presenci a de
al teraci ones anatomopatol gi cas e histoqumicas especficas en el
mscul o. Estn presentes al naci mi ent o y su evol uci n suel e ser b e-
ni gna, escasamente progresi va o no progresi va, aunq ue se han descri to
casos graves de evol uci n f atal . No exi ste p r ocedi mi ent o que evi te la
progresin de la enf er medad, limitndose a tr atami ento de soporte y
rehabi l i taci n.
La cl ni ca mi opti ca es muy si mi l ar en todas el l as y suel en i mp l i car
al teraci ones esquelticas t i p o ci f oescol i osi s, luxacin de caderas o pi e
cavo. I ncl uyen:
Miopata central- core. Se hereda, en general , con carcter autos-
mi co domi nant e l i gado al cr omosoma 1 9, aunq ue se han descri to
1 0 2
Neurologa y neurociruga
casos espordicos. Asoci a ci f oescol i osi s, l ordosi s, pi e cavo y l ux a-
ci n congnita de caderas. La deb i l i dad afecta pref erentemente a la
muscul atura p r ox i mal de mi emb r os i nf eri ores. La CPK es nor mal .
En la bi opsi a muscul ar, la parte central de las f i bras muscul ares no
muestra reacti vi dad histoqumica con enz i mas ox i dati vas a causa
de la vi rtual ausenci a de mi t ocondr i as (central - core).
Es caracterstica la predisposicin de estos paci entes a suf ri r hi per-
ter mi a mal i gna cuando se someten a anestesi a general .
Miopata nemalnica (Fi gura 71 ). Enf ermedad autosmi ca do mi nan-
te con penetranci a i ncomp l et a y ex i stenci a de casos espordicos.
Conl l eva faci es el ongada, pal adar oj i val , tendenci a al pr ognati smo,
pectus ex cavat um, pi e cavo, ci f oescol i osi s y, a veces, distribucin
escapul operoneal de la deb i l i dad.
Con la ti nci n de C omor i , las f i bras, f undament al ment e las de t i p o
I, muestran mltiples cuerpos en f or ma de bastn (cuerpos de nema-
l i na) que cont i enen materi al idntico a las lneas Z.
Figura 71. Cuerpos nemalnicos
Miopata miotubular o centronuclear. Presenta heter ogeni ci dad
gentica. Se di f er enci a de las otras miopatas congnitas por la
presenci a de ptosi s y grados vari abl es de of t al mop l ej i a ex terna. Si
se real i z ara una bi opsi a, se observaran agrupami entos de ncleos
central es.
Desproporcin congnita del tipo defibras. En msculos normal es,
las f i bras t i p o II representan el 6 0 %y el t i p o I, el 3 0 - 4 0 %. Una rel a-
ci n i nversa caracteri z a este t i p o de miopata. La enf er medad puede
estar genti camente deter mi nada de f or ma A D .
1 3.3. Miopatas metablicas o a b i a s ^
- Por alteracin del metabolismo hidrocarbonado
Por alteracin del metabolismo lpdico
- Enel seno deenfermedades sistmica:
- Hipertiroidismo ehipotiroidismo
- Hiperparatiroidismo ehipoparatlroidismo
- Trastornos suprarrenales
- Acromegalia
- Diabetes
- Deficiencia devitaminas Ey D
Tabla 52. Miopatas metablicas
Enfermedad de Pompe o glucogenosis ti po II
(deficiencia de maltasa acida)
La mal tasa es un enz i ma q ue degr ada el gl ucgeno para la o b t en-
ci n de gl ucosa. Su dfi ci t co nduce a la gl ucogenosi s t i p o I I , una
ent i dad autosmi ca recesi va cuyo gen est l ocal i z ado en el b r az o
l ar go del cromosoma 1 7 . Es p osi b l e el di agnsti co p r enat al . La
enf er medad de Pomp e r epr esenta la f o r ma ms gr ave de gl ucoge-
nosi s.
Clnica
Ex i sten tres f or mas cl ni cas. La forma infantil es la ms comn,
y deb ut a a l os tres meses de vi da. Cursa con deb i l i dad muscul ar
gr ave, car di omegal i a, h ep at omegal i a, macr ogl os i a e i nsuf i ci enci a
r esp i r at or i a, produci ndose la muer t e gener al ment e dur ant e el p r i -
mer ao.
La forma juvenil puede conf undi r se cl ni camente con una di strof i a
muscul ar. La cl ni ca se restri nge al mscul o, con deb i l i dad p r ox i mal ,
aument o del tamao de las pantorri l l as e i nsuf i ci enci a respi ratori a. El
coraz n puede estar af ectado, pero no hay afectaci n heptica. La
muerte se p r oduce en la segunda dcada.
La forma del adulto debuta entre la tercera y la cuarta dcada, cursa
con i nsuf i ci enci a respi ratori a y afectaci n p r ox i mal de los mi emb r os,
pero no hay afectaci n card aca o heptica.
La CPK est el evada. El EMC muestra, j unt o a un patrn mi opti co
t pi co, descargas mi otni cas y trenes de fibrilacin y ondas posi ti vas.
El diagnstico def i ni t i vo se establ ece con la determi naci n enz i mti ca
a ni vel muscul ar.
Enfermedad de McArdle o glucogenosis ti po V
(deficiencia de miofosforilasa)
Muestra una herenci a autosmi ca recesi va l i gada al br az o l argo del
cromosoma 11. Af ecta p r edomi nant ement e a varones y suel e debutar
en la adol escenci a.
Clnica
Es caracter sti ca la i nt ol er anci a al ej er ci ci o, con cal amb r es mus cu-
l ares y f ati ga. Si reposan b r evement e tras ej er ci ci o, p ueden co nt i -
nuar la act i vi dad. Los paci entes estn asi ntomti cos en r eposo, y
no hay af ectaci n de otros rganos. El sob r eej er ci ci o p uede c o n d u -
ci r a rabdomi l i si s y mi o gl o b i nur i a con f al l o r enal . Si n emb ar go, la
causa ms comn de mi o gl o b i nur i a r ecur r ent e es una mi opat a por
t r ast or no del met ab ol i s mo l i p di co: el dfi ci t de car ni t i nap al mi t oi l -
transf erasa.
La CPK p uede estar el evada, an con el p aci ent e asi ntomti co. El
EMC es nor mal en fases asi ntomti cas. El ej er ci ci o somtri co del
ant eb r az o en condi ci ones de i sq uemi a no i nduce aument o del ci do
l cti co.
1 0 3
Manual C TO Medicina y Ciruga, 8.
a
edicin
1 3.4. Miopatas mitocondriales
Son un gr up o heterogneo de enf ermedades caracteri z adas a ni vel
anatomopatol gi co por la presenci a de las denomi nadas f i bras ragged-
red, q ue resul tan del acumul o de mi t ocondr i as anormal es en el mscu-
l o, y que se p onen de mani f i esto por medi o de la ti nci n de tri crmi co
de Gomor i (Fi gura 72). Por mi croscop a el ectrni ca, la mi t ocondr i a
muestra i ncl usi ones cri stal i nas.
Figura 72. Fibrasragged- red (miopata mitocondrial)
Presentan her enci a mi t ocondr i al . Puesto q ue el A D N mi t ocondr i al
se hereda di r ect ament e desde el ci t op l asma del ovoci t o, los genes
mi t ocondr i al es der i van casi ex cl usi vament e de la madr e (herenci a
materna).
Sndrome de Kearn- Sayre. Se trata de una enf er medad espordi ca,
si n hi stori a f ami l i ar . Deb ut a antes de los 2 0 aos, y se car act er i -
z a por la trada de of t al mop l ej i a ex terna progresi va, degeneraci n
p i gment ar i a de la reti na y b l oq ueo de la conducci n card aca. La
mayor a de l os paci entes con ptosi s progresi va i nsi di osa no f l uc-
tuante y of t al mop l ej i a t i enen una mi opat a mi t ocondr i al . Otr os
datos cl ni cos son: retraso sex ual , sordera, estatura cor ta, atax i a y
demenci a.
MERRF. Es el acrni mo ingls de epi l epsi a mi ocl ni ca y f i bras rag-
ged- red. Es una miopata mi t ocondr i al que cursa con cri si s comi ci a-
les, mi ocl on as y deteri oro i ntel ectual , pero no hay of t al mop l ej i a. Se
p r oduce por una mutaci n puntual del A RNt de la l i si na en el A D N
mi t ocondr i al .
MELAS. Es el acrni mo ingls de mi opat a, encefal opat a, aci do-
sis lctica y stroke o acci dent e vascul ar cer ebr al . C omi enz a en
la i nf anci a y cursa con mi opat a, acci dentes vascul ares cerebral es
recurrentes (hemi paresi a, hemi anop si a, ceguera cor t i cal , etc. ), v-
mi tos secundari os a l actaci dosi s, cri si s comi ci al es, epi l epsi a mi o -
cl ni ca y demenci a. La muer te sobrevi ene antes de los 2 0 aos.
Se p r oduce por una mutaci n en el A RNt de la l euci na del A D N
mi t ocondr i al .
REC UERDA
Las miopatas mitocondriales son de herencia materna o mitocondrial.
Anatomopatolgicamente, se caracterizanpor las llamadas fibras rojo-
rasgadas (ragged- red).
En una exploracin rutinaria de un paciente de 34 aos de edad, seencuentra
una glucemiade160 mg/dl, unaCPK de429 U/ I, GTP62 U/ l, GOT 43 U/ l y GGT
32 U/ l. Enel electrocardiograma, presentaunbloqueo AV de primer grado. Enla
exploracin fsica, seaprecianopacidades corneales incipientes y dificultad para
relajar unmsculo despus deunacontraccinintensa, siendo muy evidenteenlas
manos. jQu enfermedad padeceel paciente?
Casos clnicos representativos
1 ) U na mi opat a mi t o c o n d r i a l .
2) U na di st r of i a mus cul ar d e ci nt ur as .
3) U n a di st r of i a mus cul ar d e D u c h en n e.
4) U na di st r of i a mus cul ar de Stei ner t.
5) U na di st r of i a mus cul ar de Beck er .
M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 2 ; RC: 4
1 0 4
Neurologa y neurociruga |
14.
CEFALEAS
Ori entaci n
MIR
r
Aspectos esenciales
T ema de i mp o r t anci a
i nt er medi a- b aj a en el MI R,
p er o q ue est cayendo
cons t ant ement e en l as
l ti mas convocat or i as . Es
r eco mendab l e cent r ar se en
l a mi graa, esp eci al ment e
en su t r at ami ent o y p r of i l ax i s ,
y en l a cef al ea en cl uster . El
resto es p r es ci ndi b l e.
p~] El tratamiento de los ataques migraosos leves- moderados son los AINE. En el caso de ataques moderados-
graves, se usan los triptanes. La ergotamina es una alternativa, pero su uso crnico puede producir una
cefalea ergotamn- dependiente.
f j j Para la prevencin de los ataques de migraa se usan p- bloqueantes, calcioantagonistas, antidepresivos
tricclicos, antiepilpticos y antagonistas de la serotonina. Recurdese que la metisergida (antagonista de la
serotonina) puede provocar fibrosis pleural, pericrdica o retroperitoneal.
La cefalea en cluster se presenta en hombres de 20- 50 aos. Da episodios de cefalea unilateral periocular,
tpicamente nocturna. Puede implicar lagrimeo, rinorrea, inquietud o sndrome de Horner, entre otros.
|"4~] El alcohol es un desencadenante de lacefalea en cluster.
["5"] El tratamiento de eleccin de la cefalea en cluster es el sumatriptn subcutneo. La segunda opcin es ox-
geno a alto flujo. C omo profilaxis, seusael verapamilo.
Qf) La arteritis de la temporal es una causa de cefalea que debe ser sospechada ante pacientes mayores de 50
aos con cefalea hemicraneal de reciente comienzo, asociada a claudicacin mandibular y a una arteria
temporal sin pulso.
1 4.1 . Consideraciones generales
CEU Pr egunt as
MI R 0 9 - 1 0 , 6 7
M I R 0 5 - 0 6 , 63
M I R 0 4- 0 5 , 63
MI R 0 3 - 0 4, 2 3 8
M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 0
MI R 99- 0 0 , 1 92
MI R 0 0 - 0 1 F, 6 8 , 1 5 3
MI R 99- 0 0 , 1 9 2 , 2 0 2
Se trata de unos de l os mot i vos de consul t a ms f r ecuentes en nuestr o medi o. La cef al ea es gener al ment e
un s ntoma b eni gno, y sl o ocasi onal ment e es mani f estaci n de una enf er medad seri a, co mo meni ngi t i s,
h emor r agi a sub ar acnoi dea, t umor es o arteri ti s de la t emp or al . El p r i mer ob j et i vo ante un p aci ent e con ce-
f al ea es descartar estas patol og as. Los cr i ter i os de gr avedad de una cef al ea q uedan r esumi dos en la T abl a
5 3 . En el di agnsti co, hay q ue tener en cuent a la edad, el sex o y la ocupaci n l ab or al del p aci ent e, la edad
de co mi enz o de l os s ntomas, antecedentes personal es y f ami l i ar es, f r ecuenci a de l os ep i sodi os, i nt ensi dad,
duraci n, mo d o de i nstauraci n, cual i dad del dol or , l ocal i z aci n, f actor es modul ador es, s ntomas gener a-
les y neurol gi cos asoci ados, y hbitos txi cos
y cons umo de f rmacos (T abl a 54).
Hemorragia subaracnoidea. Se mani f i esta
con cef al ea i ntensa, de co mi enz o sbi to,
q ue suel e acompaarse de r i gi dez de nuca,
nuseas y vmi tos.
Meningitis. Cef al ea, f i eb r e, ms si gnos me-
n ngeos.
Tumores. Pr oducen cef al ea de carcter p r o-
gr esi vo, de d as o semanas de evol uci n.
Una cef al ea de estas caracter sti cas en un
p aci ent e si n cef al ea p r evi a (o de di sti ntas ca-
ractersticas a la h ab i t ual en paci entes con
antecedentes de cef al ea) nos deb e hacer
pensar en la ex i st enci a de un p r oceso ex p an-
si vo co mo p r i mer a p os i b i l i dad di agnsti ca.
La cef al ea p or hi pertensi n i nt r acr aneal em-
p eor a por la maana y p uede despertar al
p aci ent e del sueo, aument a con la tos y l os
Cefalea intensade comienzo sbito
Empeoramiento recientede unacefalea crnica
Cefaleadefrecuenciay/ o intensidad creciente
Localizacin unilateral, siempreenel mismo lado
(excepto cefaleaen racimos, hemicrnea
paroxstica o continua, neuralgiaoccipital, del
trigmino, y otras cefaleas primarias unilaterales
Manifestaciones acompaantes:
- Alteracin psquica progresiva
- Crisis epilptica
- Alteracin neurolgica focal
- Papiledema
- Fiebre
- Nuseas y vmitos no explicables por una cefalea
primaria, ni por unaenfermedad sistmica
- Presenciade signos menngeos
Cefalea precipitada por esfuerzo fsico, tos o cambio
postural
Tabla53. Manifestaciones dealarmaenunacefalea
1 0 5
Manual CTO Medi ci na y Ciruga 8
a
Edicin
vmi tos, mej or a i ni ci al ment e con p ar acet amol o ci do aceti l sal i -
c l i co (a di f er enci a de la cef al ea psi cgena) y se asoci a a nuseas,
vmi tos, p ap i l edema y si gnos neurol gi cos f ocal es.
1 4.3. Migraa
CEFALEAS PRIMARIAS
Migraa
Cefaleatensional
Cefaleaen racimos y otras cefalalgias
trigmino- autonmicas
Otras cefaleas primarias
CEFALEAS SECUNDARIAS
Atribuidas atraumatismo craneal o
cervical, atrastorno vascular craneal o
cervical, atrastorno intracraneal no
vascular, aunasustanciao asu
supresin, ainfeccin, atrastorno dela
homeostasis, atribuido
a estructuras faciales o craneales,
o atrastorno psiquitrico.
NEURALGIAS CRANEALES,
DOLOR FACIAL CENTRAL
Y PRIMARIO Y OTRAS CEFALEAS
Entreotras: neuralgiadel trigmino, del
glosofarngeo, del occipital, sndrome
deTolosa- Hunt
Tabla54. Clasificacininternacional delas cefaleas (IHS, 2004)
Arteritis de la temporal. Hay q ue sospechar l a ante una cef al ea
h emi cr aneal en paci entes mayor es de 60 aos. Son datos aso-
ci ados: p ol i mi al gi a reumti ca, cl audi caci n mandi b ul ar , dol or y
tensi n a la pal paci n del t r ayect o arteri al y ausenci a de p ul so.
La prdi da de agudez a vi sual por ocl usi n de la arteri a of tl mi ca
( 5 0 % de paci entes) es un dat o or i ent at i vo en un p aci ent e mayor
con cef al ea.
La mayor a de l os paci entes presenta el p r i mer ep i sodi o de mi graa
entre l os 1 0 - 30 aos y en el 6 0 - 7 5 % de l os casos son muj er es. Exi ste
una predi sposi ci n her edi t ar i a.
Fisiopatologa
La patognesi s de la mi graa p uede ser consi der ada en tres fases:
Gnesi s troncoencef l i ca con p osi b l e parti ci paci n de l os n-
cl eos del raf e medi o (serotoni nrgi cos).
Acti vaci n vasomot or a con contracci n vascul ar i ni ci al , q ue j us-
ti fi car a la f ocal i dad neurol gi ca en la mi graa con aur a, y una
segunda fase de vasodi l ataci n.
Acti vaci n de neur onas del ncl eo t r i gemi nal a ni vel b ul b ar , con
p ost er i or l i beraci n de neuroppti dos vasoacti vos en las t er mi -
naci ones vascul ares del ner vi o tri gmi no. Esta f ase co ndi ci o na la
tumef acci n t i sul ar y tensi n de l os vasos sangu neos dur ant e el
ep i sodi o de mi graa.
Dur ant e el ep i sodi o de mi graa se ha demost r ado, por estudi os de
f l uj o sangu neo r egi onal , una hi poperfusi n cor t i cal q ue comi enz a
en el crtex vi sual y se ex t i ende haci a del ant e a una vel oci dad de
2- 3 mm/ mi n. A veces, la hi poperfusi n persi ste a pesar de haber
cedi do l os s ntomas.
REC UERDA
Ante una neuritis ptica acompaada de sintomatologa de la arteritis
temporal en un pacienteanciano, est indicado el tratamiento con cor-
ticoides, ya que es fundamental evitar la bilateralizacin y las compli-
caciones sistmicas.
Los cr i t er i os di agnsti cos para la arteri ti s de la t emp or al son:
- Edad sup er i or a 50 aos.
- Cef al ea l ocal i z ada de r eci ente co mi enz o .
- Tensi n sobre la arteri a t emp or al o di smi nuci n del p ul so.
- VSG mayor a 5 0 mm/ h (MI R 0 0 - 0 1 F, 68).
- Bi opsi a ar ter i al most r ando arteri ti s necr ot i z ant e.
Es p osi b l e q ue la mi graa represente una perturbaci n her edi t ar i a
de la neurotransmi si n serotoni nrgi ca. La ser ot oni na par ece j ugar
un papel p r i mor di al en la p at ogeni a de la mi graa. Son evi denci as
a f avor :
La met i ser gi da es un b l oq ueant e de r eceptor es serotoni nrgi cos
q ue se ha demost r ado til para p r eveni r l os ep i sodi os de mi -
graa. El sumatri ptn, cuyo mecani smo de acci n es agoni sta
de receptores serotoni nrgi cos 1 B, y esp eci al ment e 1 D, es al t a-
ment e ef i caz en el t r at ami ent o, en fase aguda, de l os ep i sodi os
mi graosos.
Los ni vel es p l aq uet ar i os de ser ot oni na desci enden al i ni ci o de la
cef al ea.
Los ep i sodi os mi graosos p ueden ser desencadenados p or fr-
macos q ue l i b er an ser ot oni na.
1 4.2. Cefalea tensional Subtipos clnicos
Es el t i p o de cef al ea ms f recuente y p r edomi na en la muj er . Se di st i n-
guen tres f ormas de cef al ea de tensin: epi sdi ca i nf recuente, episdica
f recuente, y crni ca. C omo cri teri os diagnsticos, destacan epi sodi os
de cef al ea que dur en entre 3 0 mi nut os y si ete das, de cal i dad opresi va,
i ntensi dad l eve o moder ada, l ocal i z aci n bi l ateral , no agravada por
esf uerz os fsicos o no asoci ada a nuseas ni vmi tos.
El t r at ami ent o del dol or se r eal i z a con A I NE, p ar acet amol , o anal -
gsi cos comunes.
El t r at ami ent o p r event i vo, segn f r ecuenci a, duraci n e i nt ensi dad
de l os dol or es, se basa en el uso de ant i dep r esi vos tri c cl i cos e i nh i -
b i dor es sel ecti vos de la recaptaci n de la ser ot oni na.
La T ab l a 55 r ecoge las caracter sti cas y l os cr i t er i os di agnsti cos de
esta enf er medad.
Migraa con aura o migraa clsica. Representa el 2 0 %de las
mi graas. Es una cef al ea recurrente, de p r edomi ni o hemi cr aneal
y carcter pulstil, que p uede acompaarse de nuseas, vmi tos,
f ot of ob i a y sonof ob i a, q ue dur a entre 4 y 72 horas. Se pr ecede de
cl ni ca de f ocal i dad neurol gi ca (aura), si endo las mani f est aci o-
nes vi sual es las ms f recuentes (escotomas centel l eantes, vi si n
borrosa, def ectos hemi anpsi cos, espectro de forti fi caci n, etc. ),
aunq ue tambi n p uede haber sntomas motor es o sensi ti vos. Pre-
ceden a la cef al ea en 1 5- 30 mi nut os, y h ab i t ual ment e desaparecen
mi nut os antes de comenz ar la cef al ea.
Migraa sin aura o migraa comn. Representa el 7 5 %de l os
casos de mi graas.
1 0 6
Neurologa y neurociruga
Al menos 5 episodios, cumpliendo los siguientes
criterios
Duracin del episodio de 2- 72 horas (sin
tratamiento o tratada sin xito)
Al menos 2 de los siguientes datos:
- Unilateral (30- 40 % son bilaterales)
- Pulstil (50 % de los casos sonno pulstiles)
- Moderada asevera(interfiriendo o evitando
las tareas cotidianas)
- Agravada por el movimiento (caminar o subir
escaleras)
Al menos un sntoma asociado:
- Nuseas o vmitos
- Fotofobia
- Sonofobia
El dolor no seatribuye aotra enfermedad
A los criterios descritos anteriormente se aaden
los siguientes:
Uno o ms sntomas focales neurolgicos
transitorios (90%visuales) antes o durante
la cefalea
Duracin del aurade 5- 60 minutos
Lacefaleaacompaa o sigueal aura dentro
de los siguientes 60 minutos
El dolor no seatribuye aotra enfermedad
Tabla55. Criterios diagnsticos simplificados paralamigraa cony sinaura
Consi ste en cef al eas de anl ogas caracter sti cas a las descri tas en
la mi graa con aura, per o si n cl ni ca de f ocal i dad neurol gi ca
p r ecedi endo o acompaando a la cef al ea.
A mb os ti pos de mi graa p ueden ocur r i r en el mi s mo paci ente. Entre
l os epi sodi os de mi graa, el p aci ent e p uede tener cef al eas tensi ona-
les. Las cri si s se p ueden desencadenar p or di versos f actores di etti -
cos, amb i ent al es, psi col gi cos, h or monal es y f armacol gi cos.
Infarto migraoso o migraa complicada: cuando l os sntomas
del aura migraosa persi sten ms al l de la duraci n de la ce-
f al ea, y se asoci an a una lesin i squmi ca cer ebr al del mi s mo
t er r i t or i o vascul ar, demost r ado por i magen (MI R 0 0 - 0 1 F, 1 53).
Tratamiento
Las pri nci pal es opci ones de tr atami ento de las migraas se ex p one en
la T abl a 56.
14.4. Cefalea en cluster (o en racimos),
histamnica o de Horton
Predomi na en varones (1 0 :1 ) y debuta a cual qui er edad, aunq ue pre-
f erentemente entre los 20 - 50 aos. Se di sti ngue una f or ma epi sdi ca y
otra crni ca (cuando hay ausenci a de fases de remisin durante un ao
o ms, o con remi si ones que dur an menos de un mes).
Se caracteri z a por presentar epi sodi os di ari os de cef al ea uni l ater al , l o-
cal i z ada pref erentemente a ni vel per i ocul ar y con irradiacin a la f r en-
te o a la mand bul a, de gran gravedad, y cuya duraci n puede vari ar
entre 1 5- 1 80 mi nut os, desde una vez cada dos das, hasta 8 veces al
da. Apar ece caractersticamente por la noche, ap r ox i madament e una
hora despus de conci l i ar el sueo, y puede recurri r durante el da, a
menudo a la mi sma hora. En muchos casos, se acompaa de l agr i meo,
ri norrea, congestin ocul ar y obstruccin nasal i psi l ateral al dol or , su-
doraci n f rontal y f aci al , edema pal pebral i psi l ateral , mi osi s- ptosi s i psi -
l ateral , e i nq ui et ud motor a y desasosi ego (MI R 0 9- 1 0 , 67). En el 2 5 %de
Migraa basilar
Los s ntomas neurol gi cos q ue p r eceden a la
cef al ea son caracter sti cos de di sfunci n t r onco-
encef l i ca: vrtigo, di sar tr i a, di pl op a, atax i a o
s ndrome conf usi onal , persi sten dur ant e 20 - 30
mi nut os y se si guen de cef al ea occi p i t al pul sti l .
Suel e aparecer en adul tos j venes.
Migraa hemipljica
Se trata de una mi graa con aura, q ue i ncl uye
hemi p ar esi a. Puede ser f ami l i ar , si hay un p a-
ri ente de p r i mer o segundo gr ado con ataques
i dnti cos, o espordi ca.
Complicaciones de la migraa
Migraa crnica: ms de 1 5 ep i sodi os al
mes, p or un t i emp o super i or a los tres meses.
Estado de mal migraoso: ms de 72 horas
de duraci n, a pesar del t r at ami ent o.
TIPO DE TRATAMIENTO
I. Ataques
leves moderados
Preventivo
(si lafrecuencia es
superior a dos
episodios al mes)
FRMACOS COMENTARIOS
AINE(AAS, naproxeno
o ibuprofeno)
Sedeben administrar inmediatamente despus del
inicio de lacefalea, repitiendo ladosis cada4- 6 h.
Laadministracin de metoclopramida o
domperidona no slo mejora las nuseas o los
vmitos, sino queadems facilita laabsorcin de los
analgsicos. Junto al tratamiento analgsico, se debe
descansar, si es posible, en lugar oscuro y silencioso
TRIPTANOS
(sumatriptn, nartriptn,
zolmitriptn, rizatriptn
almotriptn, eletriptn
yfrovatriptan)
Son agonistas de receptores serotonlnrgico (5HT1B
y 1D) con accin vasoconstrictoray reductora de la
Inflamacin alrededor de los vasos
Contraindicaciones: cardiopata isqumica o
claudicacin intermitente
P- BLOQUEANTES
(propranolol)
El mecanismo por el que ejercensuaccin profilctica
resulta desconocido, aunque sepostulaun efecto
bloqueante de receptores serotoninrgicos 5- HT2
(MIR 99- 00, 202)
CALCIOANTAGONISTAS
(flunarlcina, cinaricina,
verapamilo)
Los dos primeros sedeben usar con precaucin en
pacientes con enfermedad de Parkinson,
enfermedades depresivas previas o trastornos
extrapiramidales de otro tipo
ANTIDEPRESIVOS
TRIClCLICOS
(amitriptilina,
nortriptillna)
Especialmenteindicados en pacientes con migraa
asociada acefaleatensional. Su accin parece
Independiente de suactividad antidepresiva
(MIR 05- 06, 63)
ANTAGONISTAS
DELA SEROTONINA
(clproheptadina,
plzotifen, metisergida)
Muy eficaces; deben ser administrados con
precaucin debido asus efectos secundarlos
importantes, aunque reversibles, tras suuso
prolongado: fibrosis pleural, pericrdlca
y retroperitoneal.
Tabla56. Principales opciones enel tratamiento dela migraa
1 0 7
Manual CTO Medi ci na y Ciruga 8
a
Edicin
los casos se acompaa de un s ndrome de Hor ner q ue ocasi onal mente
puede persi sti r (MI R 0 3- 0 4, 2 3 8 ; MI R 0 2- 0 3, 2 1 0 ; MI R 99- 0 0 , 1 92).
La cef al ea aparece di ar i amente dur ante peri odos (cl uster) q ue osci l an
entre 1 - 4 meses, q uedando poster i or mente asintomtico dur ante l argos
peri odos de t i emp o (1 - 2 aos). No se acompaa de aura, nuseas ni
hi stori a f ami l i ar .
Tratamiento preventivo. Evi tando f actores desencadenantes, si es-
tos ex i sten, co mo el al cohol y otros vasodi l atadores.
Tratamiento sintomtico. La terapi a de el ecci n es el sumatriptn
subcutneo, por su rapi dez y ef i caci a. La segunda medi da ms ef ec-
ti va es la i nhal aci n de oxgeno a f l uj o el evado (MI R 0 4- 0 5, 63).
Tratamiento profilctico. Se consi dera el ver ap ami l o co mo el fr-
maco de el ecci n. Si no hay respuesta, se puede i ntentar con cursos
breves de cor ti coi des, t op i r amat o, la er gotami na en dosi s ni ca noc-
tur na, o el l i t i o.
1 4.5. Otras cefaleas primarias
Hemicrnea paroxstica. Pr edomi na en la muj er , de i ni ci o en la
edad adul ta. Existe una f or ma epi sdi ca y otra crni ca. Se trata de
una cef al ea trigmino- autonmica, con epi sodi os de dol or si mi l ares
a la cef al ea en raci mos, per o con una duraci n ms breve (2- 30
mi n. ), y una f r ecuenci a mayor (5- 30 epi sodi os al da). La buena res-
puesta a la i ndomet aci na es un cr i ter i o diagnstico.
SUNC T (short- lasting unilateral neuralgiform headache attacks with
conjunctival injection and tearing). Se trata de cri si s breves de dol or
neur al gi f or me uni l ater al , acompaado de i nyecci n conj unt i val y
l agr i meo. Entre 3- 20 0 cri si s al da, en ocasi ones desencadenados
por ci ertos estmulos orof aci al es.
Neuralgia del trigmino (vase el Cap tul o de Neurociruga funcio-
nal)-
r
Casos clnicos representativos
Muj er de 34 aos, diagnosticada de migraa sin aura, que consulta por episodios de
sus cefaleas habituales, en nmero de 4- 5 al mes. Cul de estos tratamientos N O
estara indicado?
1 ) T o ma r t r i p t anes dur ant e t o do s l os at aq ues.
2) U t i l i z ar dosi s b aj as di ar i as d e er go t ami na.
3) A d mi ni s t r ar c o mo p r o f i l ax i s p r o p a n o l o l .
4) T r at ar t o do s l os at aq ues agudos c o n n a p r o x en o .
5) U t i l i z ar c o mo p r of i l ax i s f l unar i ci na.
M I R 0 5 - 0 6 , 6 3 ; RC; 2
Un paciente de 54 aos refiere, desde hace diez das, una o dos crisis de dolor de ojo
derecho, con lagrimeo, gran nerviosismo, que le despierta por la noche y le obliga a
salir de la cama, durndole unas dos horas. Cul de las siguientes medidas entiende
que es ms eficaz para calmar el dolor?
1 ) Ox geno i nt r anasal .
2) Sumatri ptn subcutneo.
3) I b up r o f eno o r al .
4) T r a ma d o l o r al .
5) M et a mi z o l i nt r amus cul ar .
M I R 0 4- 0 5 , 6 3 : RC: 2
1 0 8
Neurologa y neurociruga
15.
SNDROME DE HIPERTENSIN
INTRACRANEAL
MIR
D en t r o de este t ema, se
deb e co n o cer mu y b i en
el p s eu d o t u mo r cer eb r al ,
es p eci al ment e l os cr i t er i os
di agnsti cos y l as c o n d i c i o n es
asoci adas a esta patol og a.
A dems, es i mp o r t ant e
co no cer l a cl ni ca d e l a
her ni aci n uncal y el
t r at ami ent o gener al de l a
hi pertensi n i nt r acr aneal .
Aspectos esenciales
QJ El f l uj o sangu neo cer ebr al se deb e mant ener dent r o de unos lmites preci sos para un cor r ect o f unci o nami en-
to del si stema ner vi oso cent r al . El f l uj o sangu neo dep ende de maner a di r ect a de la presi n de perfusi n
cer ebr al y, de maner a i ndi r ect a, de las resi stenci as vascul ares cer ebr al es.
[ J ] C o mo el f l uj o sangu neo se deb e mant ener en val ores constantes, las modi f i caci ones de la presi n de p er -
fusi n cer ebr al conl l evan al ter aci ones de las resi stenci as vascul ares cerebral es en la mi sma di recci n. Es l o
q ue se deno mi na autorregul aci n cer eb r ovascul ar .
|~3~] Los f actores q ue i nf l uyen en la presi n i ntr acr aneal son la sangre, el parnqui ma y el l qui do cef al orraqu deo.
La hiptesis de Monr o- Kel l l e establ ece q ue la suma de l os vol menes de sangre, l qui do cef al orraqu deo y
parnqui ma se h an de mant ener constantes.
[~4~| La hi perventi l aci n, q ue i mp l i ca h i p ocap ni a, conl l eva una vasoconstri cci n, l o q ue p r ovoca q ue la presi n
i ntr acr aneal desci enda. Si n emb ar go, p uede p r oduci r tambi n i sq uemi a cer eb r al .
j j Q La hi pertensi n i nt r acr aneal , q ue se def i ne c o mo val ores p or enci ma de 1 5 mmH g en el adul t o, p uede p r o -
duci r se p or aument o del vo l umen de parnqui ma, l qui do cef al orraqu deo o sangre.
[ j j j Las h er ni aci ones cerebral es son desp l az ami ent os del cer eb r o desde el si ti o de mayor al de menor presi n. La
herni aci n uncal , q ue cl ni camente se mani f i esta c o mo una trada consi stente en mi dr i asi s ar r eacti va en un
oj o, h emi p ar esi a contr al ater al a la mi dr i asi s y di smi nuci n del ni vel de conci enci a, const i t uye una ur genci a
neuroqui rrgi ca. La herni aci n cer eb el oami gdal ar se p uede p r ovocar p or una punci n l umb ar .
|~7~] En el t r at ami ent o de la hi pertensi n i nt r acr aneal , se deb e i ni ci ar con medi das de p r i mer ni vel (que p er si guen
f undament al ment e di smi nui r el vo l umen de sangre, parnqui ma o l qui do cef al orraqu deo) y, ante el f r acaso
de las mi smas, medi das de segundo ni vel , q ue i mp l i can una al ta tasa de comp l i caci ones .
QTJ Exi sten una seri e de f actores asoci ados al p seudot umor cer eb r al , ent r e l os q ue destacan l os f rmacos y
det er mi nadas metabol opat as. Recurdese q ue el sex o f emeni no, la ob esi dad, la edad frtil y l os trastornos
menstr ual es son l os q ue t i enen una conf i rmaci n epi demi ol gi ca.
[ 9 ] Los cr i ter i os di agnsti cos del p seudot umor cer ebr al son sei s: cl ni ca de hi pertensi n i nt r acr aneal , ausenci a
de f ocal i dad neurol gi ca, ni vel de consci enci a nor mal , estudi os de i magen nor mal es, presi n de l qui do
cef al orraqu deo el evada y anl i si s de l qui do nor mal .
[Tp] Las medi das teraputi cas f undament al es en el p seudot umor cer ebr al son: el i mi nar l os f actores asoci ados,
acet az ol ami da, deri vaci n l umb op er i t oneal y l a descompresi n del ner vi o pti co.
QT j El edema cer ebr al vasogni co (tumor es, absceso) cede co n cor t i coi des, p er o no es el caso del edema ci to-
txi co (i nf ar to cer ebr al ).
1 5.1 . Fisiopatologa
El Fl uj o Sangu neo Cerebral (FSC) p uede cal cul arse di vi di endo la Presin de Perfusin Cerebral (PPC) entre
las Resi stenci as Vascul ares (RV), si endo la PPC la di f erenci a entre la tensin arteri al medi a (T AM) y la presin
i ntracraneal (PIC).
FSC = PPC / RV = (TAM - PIC) / RV
M I R 0 8 - 0 9, 2 3 4
MI R 0 2 - 0 3 , 2 1 4
M I R 0 0 - 0 1 , 5 6
MI R 99- 0 0 , 1 90
M I R 98 - 99, 2 3 6
El gr ado ptimo de acti vi dad cerebral depende de la ex i stenci a de un adecuado f l uj o sanguneo q ue p r op or -
ci one al t ej i do nervi oso un aporte suf i ci ente de oxgeno y gl ucosa. Por tanto, es necesari o que di ch o FSC se
mantenga establ e f rente a vari aci ones de la presin arteri al sistmica o de las resi stenci as i ntracraneal es. Existen
unos mecani smos de autorregulacin cerebrovascul ar que consi guen que, dentr o de un amp l i o rango, grandes
vari aci ones de la presin arteri al p r oduz can sol amente pequeos cambi os en el FSC.
1 0 9
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8.
a
edicin
La hiptesis de Monr o- Kel l i e establ ece que el vol umen total del cont e-
ni do i ntracraneal (parnqui ma, sangre y lquido cefalorraqudeo) debe
ser constante. Puesto que stos se encuentr an en el i nteri or de una
cavi dad no di stensi bl e, co mo es el crneo, un i ncr ement o en el vo-
l umen de al guno de estos comp onent es (p. ej . : un t umor cer ebr al , un
hemat oma ep i dur al , subdural o una hi drocef al i a) har que, de manera
compensator i a, se p r oduz can di smi nuci ones en el vol umen de los otros
componentes. Si los mecani smos de compensaci n se saturan, se p r o-
duce un aument o de la presin i ntracraneal (cuyos val ores normal es en
los adul tos osci l an entre 5 y 1 5 mmHg).
El aument o de la PIC se mani f i esta cl ni camente con una si nt omat o-
loga caracterstica agrupada baj o la denomi naci n de s ndrome de
hipertensin i ntracraneal , comn a un gran nmero de procesos pa-
tolgicos i ntracraneal es que se describirn en los prximos apartados,
al gunas de los cual es se recogen en la T abl a 5 7 .
1 5.2. Etiologa del sndrome
de hipertensin intracraneal
La etiologa se recoge en la T abl a 57.
Traumatismo craneoenceflico:
- Hematomaepidural
- Hematomasubdural
- Contusin hemorrgica
- Swelling
Hidrocefalia
Tumores
Infecciones:
- Absceso cerebral
- Empiemasubdural
Procesos vasculares:
- Infarto cerebral
- Trombosis venosa
- Hematomaintraparenquimatoso
Encefalopatas que puedencursar conedema cerebral:
- Hipercpnica
- Heptica
- Sndromededesequilibrio (dilisis)
Tabla 57. Causas ms frecuentes deelevacindelapresinintracraneal
1 5.3. Clnica
La cl ni ca caracterstica del sndrome de hipertensin i ntracraneal
(HTI C) es:
Cefalea. Gener al mente es ms grave durante la noche deb i do a la
hi per capni a noctur na, que p r oduce vasodi l ataci n cerebral , sobre
t odo, en la fase REM del sueo. Puede despertar al paci ente y em-
peora por la maana. Caractersticamente aumenta con las mani o-
bras de Val sal va.
Vmitos. De p r edomi ni o mat ut i no, muy tpicos en "escopetaz o".
Edema de papila. Es el si gno ex pl or ator i o que traduce la ex i stenci a
de HT I C. En los l actantes puede no encontrarse, pero se apreciar
ab omb ami ent o de la f ontanel a y separacin de las suturas (distasis).
Tambi n aparece f recuentemente diplopa, por l o general secundari a
a lesin del VI par craneal . Los nios no suel en quej arse de visin
dob l e por que el i mi nan ms fcilmente la i magen del oj o af ectado,
pero es f recuente que i ncl i nen la cabez a para hacer coi nci di r las dos
imgenes.
Alteracin del nivel de consciencia.
En fases de HT I C moder ada o avanz ada, con comp r omi so en el FSC,
puede observarse la trada de Cushi ng: hipertensin arteri al (l o ms
constante), br adi car di a y al teraci ones del r i t mo respi ratori o, aunq ue
slo en un 3 0 %de los paci entes se observa la trada comp l et a.
Otros datos cl ni cos que pueden acompaar al sndrome de HT I C son
las erosi ones o lceras gstricas de Cushi ng o si gnos de f ocal i dad neu-
rolgica en rel aci n con la l ocal i z aci n de la lesin responsabl e de la
el evaci n de la PIC.
1 5.4. Sndromes
de herniacin cerebral
El aument o de la PIC secundar i a a cual q ui er a de las enti dades des-
cri tas en la T ab l a 5 7 , p uede generar gradi entes de presi n ent r e l os
comp ar t i ment os del endocrneo, dando l ugar a desp l az ami ent os de
al gunas p or ci ones del encf al o cont r a estructuras rgidas seas o
dur al es, p r ovocando nuevos dficits neurol gi cos, det er i or o del ni -
vel de consci enci a o i ncl uso la muer t e del p aci ent e. Estos desp l az a-
mi ent os se conocen co mo h er ni aci ones cerebral es o encl avami ent os
(Fi gura 73).
Figura 73. Herniaciones del sistema nervioso central
Se descri ben vari os sndromes de herni aci n cerebral :
Herniacin uncal (Fi gura 74). Ms f recuente en l esi ones temporal es.
El uncus del lbulo t emp or al se herni a a travs de la hendi dur a ten-
t ona! y puede comp r i mi r el III par craneal , p r oduci endo mi dri asi s
i psi l ateral como si gno ms pr ecoz , y el mesencfal o, con h emi p l e-
j a contral ateral y di smi nuci n progresi va del ni vel de consci enci a
(MIR 0 8- 0 9, 2 3 4; MI R 99- 0 0 , 1 90 ).
1 1 0
Neurologa y neurociruga
Cerebel o
Ti enda
del cerebel o
Nervi o III PC A. basilar
Figura 74. Herniacin uncal
Herniacin subfacial. Despl az ami ento del parnquima cerebral por
debaj o de la hoz del cerebro (fal x). Puede comp r i mi r la arteri a cerebral
anteri or. Puede ser un avi so previ o a una herniacin transtentori al .
Herniacin central, transtentorial o tentorial. Se p r oduce un des-
p l az ami ent o haci a abaj o de los hemi sf eri os cerebral es y gangl i os
bsales, comp r i mi endo sucesi vamente: di encfal o, mesencfal o,
pr otuber anci a y b ul b o.
REC UERDA
La trada de la herniacin uncal : midriasis arreactiva en un oj o, hemipa-
resia contralateral a la midriasis y disminucin del nivel de consciencia.
Es imperativo realizar en este caso una TC cerebral urgente.
Herniacin transtentorial inversa. Estructuras de la fosa posteri or se
herni an haci a arri ba a travs de la hendi dur a tentor i al .
REC UERDA
Antes de realizar una puncin lumbar, se debe descartar mediante una
TC cerebral que el paciente no tiene una causa que provoque una ele-
vacin de la presin dentro del crneo y genere un gradiente entre el
crneo y la regin lumbar.
Herniacin cerebelo- amigdalar. Las amgdalas cerebel osas se her-
ni an a travs del f or amen magno, p r oduci endo compresi n bul bar
y ocasi onando rpidamente un cuadr o dramtico con alteracin del
patrn venti l ator i o, trastornos vasomotores y cardacos e i ncl uso
muerte sbita. Puede estar pr ovocada por la realiz acin de una p un-
ci n l umbar cuando, en el espaci o i ntracraneal , exi ste una causa que
sea capaz de el evar la presin i ntracraneal y generar un gradi ente de
presin entre el crneo y el espaci o subaracnoi deo l umbar.
La onda de presin i ntracraneal depende de osci l aci ones normal es de
la tensin arteri al (en la sstole card aca se p r oduce una el evaci n de la
presin i ntracraneal , al l l egar la sangre al cerebro) y del r i t mo respi ra-
t or i o (la inspiracin conl l eva un descenso de la presin i ntracraneal , ya
q ue f aci l i ta el retorno venoso al coraz n).
En una situacin de hipertensin i ntracraneal , adems de obtener en el
regi stro ci f ras el evadas de presin, se p ueden detectar vari aci ones en
la morfologa de la onda nor mal que ti enen di f erentes i nterpretaci ones
cl ni cas (ondas de Lundberg):
Ondas A meseta o plateau: el evaci ones mant eni das de la PIC
(> 5 0 mmH g dur ante 5- 20 mi nutos) q ue i ndi can comp r omi so en
la autorregulacin cerebrovascul ar. Su morfologa se recoge en la
Fi gura 75.
Ondas B: se han r el aci onado con al teraci ones en el r i t mo respi rato-
ri o, p r i nci p al ment e con la respiracin de Cheyne- Stokes.
Ondas C: p r ob ab l ement e en rel aci n con vari aci ones en la presin
arteri al .
Espiracin
1 0 0
-
80
-
60
40
20
-
0
Ondas plateau
J I L
0 1 5 30 45 60 75 90 1 1 5
Mi nutos
Figura 75. Onda normal dePIC. Ondas plateau
Los estudi os de i magen (TC o RM) ayudan a di agnosti car la causa de
la HT I C y las posi bl es comp l i caci ones asoci adas (edema, despl az a-
mi entos o her ni aci ones, di l ataci n ventr i cul ar , "swelling" o vasopl ej i a
venosa cerebral q ue p r oduce "hi nchaz n" de los hemi sf eri os cer ebr a-
les, etc. ).
1 5.6. Tratamiento
1 5.5. Diagnstico
El diagnstico de certez a de un paci ente con sospecha cl ni ca de hi per-
tensin i ntracraneal se establ ece medi ante la moni tori z aci n de la PIC,
ut i l i z ando sensores que pueden col ocarse a ni vel i ntr apar enqui matoso,
i ntraventri cul ar, epi dur al o subdur al .
Si empre que sea posi bl e, hay que tratar el p r ob l ema p r i mar i o respon-
sabl e de la HT I C. Por ej emp l o, en si tuaci ones en las q ue haya una h i -
drocef al i a aguda, habr que proceder a col ocar un drenaj e ventr i cul ar
ex ter no.
En cuanto al tr atami ento general de la hipertensin i ntracraneal , i nde-
pendi entemente de cul sea la causa que la est p r ovocando, son tiles
las si gui entes medi das (Tabl a 58):
1 1 1
Manual CTO deMedicinay Ciruga, 8.
a
edicin
MEDIDAS
DE PRIMER NIVEL
MEDIDAS
DE SEGUNDO NIVEL
Elevacincabecera30
Sedaciny relajacin
Drenajeventricular externo
Manitol 2 0 %
Suero hipertnico
Hiperventilacin
Craniectomadescompresiva
Coma barbitrico
Hipotermia
Tabla 58. Tratamiento general de lahipertensin intracraneal
Elevar la cabez a del enf er mo unos 30 para f avorecer el retorno
venoso.
Evitar la hipotensin arteri al , la hi per ter mi a y la hi p er gl ucemi a.
Sedaci n y rel aj aci n, si es necesari o.
Drenaj e ventr i cul ar ex terno. Se trata de una medi da que se empl ea
en el tr atami ento de la hipertensin i ntracraneal , an no t eni endo
hi dr ocef al i a. Consi ste en evacuar lquido cefal orraqu deo a un re-
servori o ex teri or.
Mani t ol al 2 0 %. Es un diurtico osmti co de al ta ef i caci a y de me-
cani smo de acci n ms rpido que los cor ti coi des, pero es i mp or -
tante no superar una osmol ar i dad plasmtica de 3 2 0 mOsm/ l (MI R
98- 99, 236).
Suero hi pertni co, que l o que pr ovoca es un paso de l qui do desde
el espaci o i ntersti ci al al espaci o i ntravascul ar deb i do a sus p r op i e-
dades osmticas.
Hiperventilacin control ada, para di smi nui r la p C 0 2 hasta 30 - 35 mmH g
(ni vel es i nf eri ores ti enen ri esgo de i squemi a cerebral por vasocons-
tri cci n).
En casos ref ractari os a estas medi das, puede ser necesari o recurri r al
coma barbitrico, hi p ot er mi a o crani ectom as descompresi vas.
enumerados en la tabl a, los nicos en los que ha habi do una confirmacin
epidemiolgica de asociacin a este cuadro son: muj er, edad reproducti va,
trastornos mensuales, obesi dad o aumento reci ente de peso.
Alteraciones del drenajevenoso Enfermedad de Behcet
Embarazo y anticonceptivos orales - Frmacos:
Obesidad - VitaminaA y derivados (retinoides)
Hipo ehipertiroidismo - Tetraciclinas
Hipoparatiroidismo - cido nalidxico
Insuficienciasuprarrenal - Nitrofurantona
SndromedeCushing - Sulfamidas
Anemiaferropnica grave - Litio
Sarcoidosis - Indometacina
Lupus eritematoso sistmico - Fenitona
Tabla60. Etiologa del pseudotumor cerebri
Se trata de una enf er medad gener al mente aut ol i mi t ada pero recurrente,
cuyo ri esgo p r i nci p al es la prdida de visin por edema de papi l a. El
tr atami ento ti ene co mo ob j et i vo la prevenci n de dficit vi sual es, me-
di ante la di smi nuci n del vol umen de LCR.
La pr i mer a medi da teraputica (Fi gura 76) debe ser la supresin de los
frmacos responsabl es o el tr atami ento de la enf er medad asoci ada, si
se conoce, y la prdida de peso, si el paci ente es obeso. Despus de-
ben i ntentarse medi das conservadoras, co mo el emp l eo de diurticos,
especi al mente los i nhi bi dor es de la anhi drasa carbni ca (acetaz ol ami -
da). En la mayora de los paci entes, el pronstico es b ueno (el 8 0 %
responde al tr atami ento conservador). Otras medi das no quirrgicas
que se pueden empl ear son la restriccin hi dr osal i na, la utiliz acin de
dex ametasona (especi al mente, si hay enf ermedades cuyo tr atami ento
es la corti coterapi a) y la f ur osemi da.
1 5.7. Sndrome de hipertensin
intracraneal benigna
(pseudotumor cerebri)
Se def i ne como la ex i stenci a de cl ni ca de hipertensin i ntracraneal (la
cef al ea es el sntoma ms f recuente y el papi l edema, el si gno ms cons-
tante), si n di smi nuci n del ni vel de consci enci a y si n f ocal i dad neurol -
gi ca (sal vo la di p l op i a por afectacin del VI par). En las pruebas de i ma-
gen a real i z ar (resonanci a magntica y angi oRM de fase venosa) no se
evi denci a causa j usti f i cabl e del cuadr o. La punci n l umbar presenta, de
f or ma i nvari abl e, un i ncr emento de presin de lquido cefalorraqudeo
(MIR 0 2- 0 3, 21 4) con un estudi o analtico dentro de los parmetros nor -
mal es, ex cepto ocasi onal mente un descenso de las protenas (Tabl a 59).
Clnica dehipertensin intracraneal
No disminucindel nivel deconsciencia
Ausenciadefocalidad neurolgica
Pruebas deimagennormales
Presinelevadade lquido cefalorraqudeo
Analtica delquido cefalorraqudeo normal
Tabla 59. Criterios diagnsticos depseudotumor cerebri
Afecta con ms f recuenci a a muj eres en poca reproducti va. La mayor par-
te son idiopticas, aunque hay que descartar distintas condi ci ones asoci a-
das a este cuadro que se recogen en la Tabl a 60 . De entre todos los factores
Eliminar factores asociados:
obesidad, frmacos, tratamiento metabolopatas latas
A cet az o l ami da
Der i vaci n l u mb o p er i t o n ea l
Descomp r esi n ner v i o pti co
Figura 76. Manejo teraputico general del pseudotumor cerebral
REC UERDA
Se deben cumplir todos los criterios para diagnosticar un pseudotumor
cerebral.
En paci entes con deteri oro vi sual progresi vo que no responden al trata-
mi ento mdico, el paso si gui ente consi ste en col ocar una derivacin l um-
boperi toneal (tambin se han i ndi cado la derivacin ventri cul operi toneal
y las punci ones l umbares de repeticin) (MIR 0 0 - 0 1 , 56). En al gunos casos
es necesari o recurri r a otras tcnicas, como la fenestracin de la vai na del
nervi o ptico o la craniectoma descompresi va subtemporal .
1 1 2
Neurologa y neurociruga
1 5.8. Edema cerebral
Se def i ne como edema cerebral la acumul aci n de lquido en el espa-
ci o i ntersti ci al o ntracelular (neuronas y gla). En funci n del mecani s-
mo patognico resul tante, se r econocen tres ti pos de edema cerebral :
Edema cerebral vasognico: es el edema causado por una apertura
de la barrera hematoencefl i ca, por l o que se acumul a lquido en
el espaci o i ntersti ci al . Es el edema que acompaa a los procesos
tumor al es y al absceso cerebral . Di smi nuye con la administracin
de cor ti coi des (pr oducen una di smi nuci n de la p er meab i l i dad de
la barrera hematoencefl i ca).
Edema citotxico: se trata de un acumul o de l qui do en el espa-
ci o ntracel ul ar q ue se p r oduce p or mal f unci n de las b omb as
de sodi o y p ot asi o de la memb r ana cel ul ar deb i do a una h i p ox i a
o i sq uemi a cel ul ar . Es el edema q ue se or i gi na en l os i nf ar tos
cer ebr al es. No di s mi nuye con la admi ni straci n de cor t i coi des.
El t r at ami ent o consi ste en la reversi n de la i sq uemi a causante
del mi s mo .
Edema intersticial: consi ste en un ex udado de lquido cefalorraqu-
deo a travs del epndi mo co mo consecuenci a de un aument o de
la presin i ntraventri cul ar. Se da en las hi drocef al i as agudas e hi cro-
cef al i as crni cas con presin el evada. Mej or a con la deri vaci n del
lquido cefalorraqudeo (drenaj e ventr i cul ar ex ter no o deri vaci n
ventr i cul oper i toneal ).
Casos clnicos representativos
Una muj er de 34 aos, obesa, presentadesdehacevarias semanascefaleay episodios
de prdida devisin binocular transitorios, particularmenteal levantarsede la cama.
En la exploracin, tiene como nico signo un papiledema bilateral. Una resonan-
cia magntica craneal y una angiografa cerebral por resonanciaresultannormales.
Qu prueba indicara?
1 ) D o p p l er de t r o nco s supraarti cos.
2) EEG y es t udi o de sueo.
3) Punci n l u mb ar y medi ci n de l a presi n del LCR.
4) I ni ci ar a t r at ami ent o ant i agr egant e antes de r eal i z ar ms p r ueb as.
5) Pot enci al es evo cado s vi sual es.
M I R 0 2 - 0 3 , 2 4 ; RC: 3
Muj er de 24 aos que, en los ltimos 2 meses, presentaepisodios matutinos de cefa-
lea acompaada de nuseas y visin borrosa; en el ltimo episodio, present adems
diplopa. En la exploracin, slo cabe destacar papiledema bilateral y obesidad. La
resonancia magntica cerebral es normal, y el estudio de lquido cefalorraqudeo
obtenido por puncin lumbar es normal, a excepcin de un aumento de presin.
Cul de las siguientesmedidas teraputicas N O suele estar indicada en el curso de
la enfermedad de esta paciente?
1 ) Punci ones l umb ar es r ep et i das.
2) A cet az o l ami d a.
3) Der i vaci n l u mb o p er i t o n ea l d e LCR.
4) Esf eroi des.
M I R 0 0 - 0 1 , 5 6 ; RC: 5
I 5
Neurologa y neurociruga
16.
HIDROCEFALIA
Orientacin
MIR
r
Aspectos esenciales
Lo ms i mp o r t ant e de este
t ema es l a h i dr ocef al i a crni ca
del adul t o. Sobre t o d o , hay
q ue r ecor dar l a tr ada cl si ca
de l a mi s ma y l os r esul t ados de
las di f er ent es p r ueb as q ue se
ut i l i z an p ar a el di agnsti co.
[~~| El l qui do cef al orraqu deo (LCR) se p r oduce en l os p l ex os cor oi deos. De al l ci r cul a a travs de l os ventr cul os
y pasa al esp aci o sub ar acnoi deo, y se r eabsor be a ni vel de l os capi l ares cerebral es (segn las teoras ms
reci entes).
[2"] Cl si camente, la h i dr ocef al i a se di vi de en ob st r uct i va o no comuni cant e, si el p r ob l ema se l ocal i z a a ni vel
vent r i cul ar , y no ob st r uct i va o comuni cant e, si la al teraci n en la ci rcul aci n de LCR se ub i ca a ni vel del
esp aci o sub ar acnoi deo.
rj ] La causa ms f r ecuent e de h i dr ocef al i a congni ta es la estenosi s del acueduct o de Si l vi o. El t r at ami ent o de
el ecci n es la ventri cul ostom a endoscpi ca.
[~4~] La h i dr ocef al i a crni ca del adul t o p uede ser p r i mar i a (pr opi a de anci anos) o secundar i a a otros pr ocesos,
c o mo la h emor r agi a sub ar acnoi dea, l os t r aumat i smos y las meni ngi t i s.
[~jf] En el di agnsti co de l a h i dr ocef al i a crni ca del adul t o, no ex i ste ni nguna p r ueb a q ue p r op or ci one datos
patognomni cos.
["5] La tr ada caracter sti ca de la h i dr ocef al i a crni ca es: ap r ax i a de l a mar ch a, demenci a e i ncont i nenci a esf i nte-
r i ana. La mar ch a const i t uye el s ntoma ms f r ecuent e y la cl ni ca de presentaci n ms h ab i t ual .
["7"] Medi ant e el test de i nfusi n, se detecta un aument o de l a resi stenci a a l a sal i da de LCR, q ue es el mecani s mo
eti opatogni co i mp l i cado en la h i dr ocef al i a crni ca.
[Q Preguntas
- M I R 0 5 - 0 6, 5 4 , 5 7 , 64
- M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 1
- M I R 0 1 - 0 2 , 52
- M I R 0 0 - 0 1 F, 66
- M I R 99- 0 0 , 1 98
- M I R 98 - 99, 6 7 , 6 8
1 6.1 . Concepto
y clasificacin
El l qui do cefal orraqu deo (LCR)
se p r oduce en l os pl ex os co r o i -
deos, f undament al ment e a ni vel
de l os ventr cul os l ateral es y IV
ventr cul o, a raz n de ap r ox i -
madament e 5 0 0 mi di ar i os.
Desde l os ventr cul os l ateral es,
al canz a el tercer ventr cul o a
travs de los aguj eros de Mon-
ro, y por el acueduct o de Si l vi o
l l ega al cuar to ventr cul o en la
fosa posteri or, para sal i r a las
ci sternas del espaci o subarac-
noi deo por los aguj eros de Lus-
chk a y Magendi e (MI R 0 2 - 0 3 ,
15 1). Luego ci r cul a por l os es-
paci os subar acnoi deos y, segn
las teoras ms reci entes, parece
ser q ue se reabsorbe a ni vel de
las gr anul aci ones aracnoi deas
en la convex i dad dur al (Fi gura
77).
Seno l o ngi t udi nal
sup er i or
D ur amadr e
Pl ex o co r o i deo
ventr cul o l ater al
A r acnol des
Pl ex o cor oi deo
del III ventr cul o
A guj er o
de Luschk a
Pl ex o cor oi deo
del IV ventr cul o
Espaci o
s ub ar acnoi deo
Gr anul aci ones
ar acnoi deas
Ci ster na magna
A guj er o
de M agendi e
Fi gura 77. Circulacin del lquido cefal orraqu deo
1 1 4
Neurologa y neurociruga
La hi dr ocef al i a p uede def i ni rse co mo un di sbal ance entre la formaci n
y absorci n de LCR, de magni t ud suf i ci ente como para p r oduci r un
acumul o neto del mi smo dentr o de los ventrculos cerebral es, con el
consecuente aument o del tamao de parte o la total i dad del si stema
ventr i cul ar demostr abl e en las pruebas de i magen (TC o RM).
Cl si camente, se han di st i ngui do dos ti pos de hi dr ocef al i a:
Hidrocefalia no comunicante u obstructiva. El LCR no p uede al -
canz ar el espaci o subar acnoi deo por la ex i stenci a de un obstculo
a ni vel del si stema ventri cul ar.
Hidrocefalia comunicanteo no obstructiva. El LCR al canz a el espa-
ci o subar acnoi deo, pero a este ni vel encuentra di f i cul tades para su
ci rcul aci n. Tambi n se engl oban en este apartado las hi drocef al i as
debi das a di f i cul tades para la reabsorcin de lquido cefalorraqu-
deo (hi drocef al i as arreabsorti vas).
1 6.2. Etiopatogenia
Los mecani smos por los que puede pr oduci r se una hi dr ocef al i a son los
si gui entes:
Hipersecrecinde LCR. M uy raro, aunq ue puede ocur r i r en al gunos
tumor es del p l ex o cor oi deo (p ap i l oma o car ci noma).
Trastornos del trnsito licuoral. Es el mecani smo f undament al . El
obstculo puede encontrarse a ni vel del si stema ventri cul ar, resul -
tando hi drocef al i as no comuni cant es, co mo en el caso de la este-
nosi s del acueduct o de Si l vi o (la ms f recuente de las hi drocef al i as
congnitas (MIR 98- 99, 67), atresi a de los aguj eros de Luschka y
Magendi e, tumores i ntraventri cul ares, hemorragi as i ntraventri cul a-
res, i nf ecci ones (ventri cul i ti s), etc.
Otras veces, la di f i cul t ad de la ci rcul aci n se p r oduce a ni vel del
espaci o subar acnoi deo (hi drocef al i as comuni cantes). Este es el me-
cani smo de las hi drocef al i as secundari as a meni ngi ti s, hemor r agi a
subaracnoi dea, carci nomatosi s o l i nf omatosi s menngea.
Alteraciones del drenaje venoso intracraneal, que di f i cul tan la reab-
sorcin de LCR haci a el torrente sanguneo, co mo en el caso de la
trombosi s de los senos venosos dural es, o vaci ami entos radi cal es
del cuel l o, s ndrome de vena cava superi or, etc.
1 6.3. Clnica
El acumul o de LCR en el si stema ventr i cul ar p r oduce un s ndrome de
hipertensin i ntracraneal (HTI C). Los sntomas son di f erentes en l ac-
tantes (con f ontanel as abi ertas), que en nios mayores y adul tos, en los
que el crneo no es di stensi bl e al haberse cerrado las f ontanel as.
Hidrocefalia del lactante
La h i dr ocef al i a en l os l actantes se mani f i esta con un aument o del pe-
rmetro craneal (macr ocef al i a), di l ataci n de las venas epi craneal es,
ab omb ami ent o de f ontanel as, si gno de Macewen (soni do t pi co a la
percusi n del crneo sobre las z onas de di l ataci n ventr i cul ar ) y t r an-
si l umi naci n posi ti va de la cabez a. Son f recuentes el l l anto y la i r r i -
t ab i l i dad. En la expl oraci n p uede evi denci ar se, en casos avanz ados,
oj os en "sol p oni ent e" y al teraci ones del r i t mo r espi r ator i o (Fi guras
78 y 79).
Figura 78. Resonancia magntica practicada a una embarazada que permiti
diagnosticar una hidrocefalia en el feto
Figura 79. Hidrocefaliaen un lactante
La causa ms f recuente de hi dr ocef al i a en recin naci dos es la estenosi s
congnita del acueducto de Si l vi o.
El diagnstico se real i z a medi ante medi ci n del permetro craneal (m-
t odo ms sensi bl e) y pruebas de i magen (ecografa transf ontanel a o RM,
como tcni cas ms especficas).
La radiologa si mpl e de crneo puede evi denci ar distasis de suturas,
y en l os casos crni cos, marcadas i mpresi ones di gi ti f or mes y agranda-
mi ent o, erosin o descal ci fi caci n de la si l l a tur ca.
1 1 5
Manual C TO de Medicina y Ciruga, 8.
a
edicin
Hidrocefalia en nios mayores y adultos
A guda. Cl ni ca de HT I C de rpida instauracin, i ncl uyendo cef al ea,
nusocis y vmi tos, edema de papi l a, paresi a del VI par y/ o trastor-
nos de la mar cha. La dilatacin aguda del tercer ventr cul o, gene-
r al mente secundari a a tumor es de la regin pi neal , puede p r oduci r
el sndrome de Pari naud.
Crnica. Cl ni ca ms i nsi di osa de HT I C, con edema de papi l a y a
veces i ncl uso atrof i a ptica. En enf ermos muy crni cos, es posi bl e
la apari ci n de al teraci ones de la mar cha, paraparesi a espstica,
dismetra en mi emb r os superi ores, e i ncl uso al teraci ones endocr i -
nas por distorsin de la hipfisis o de las pr oyecci ones hipotalmi-
cas por un tercer ventr cul o di l atado.
1 6.4. Tratamiento
El tr atami ento de la hi dr ocef al i a es quirrgico y su ob j et i vo es reduci r la
PIC para consegui r una buena funci n neurol gi ca, l o que no i mp l i ca
necesari amente l ograr un tamao ventr i cul ar nor mal .
ventrculo- peritoneal
Figura80. Tratamiento delahidrocefalia. Derivaciones deLCR
Las tcni cas quirrgicas que pueden uti l i z arse son (Fi gura 80 ):
Drenajeventricular externo. Se trata de una sol uci n t emp or al para
hi drocef al i as agudas en las que se prevea que, tras el tr atami ento
cor r ecto de la causa, no va a ser necesari a una deri vaci n p er ma-
nente de LCR. Resulta especi al mente til en el caso de las h emor r a-
gi as i ntraventri cul ares.
Derivaciones (shunt o vlvulas). Son di sposi ti vos que deri van de
f or ma per manente el LCR desde los ventrculos cerebral es a otras
cavi dades del or gani smo. La ms empl eada es la ventr i cul oper i to-
neal (Fi gura 81 ), pero tambi n pueden i mpl antarse ventri cul oatri a-
les o ventr i cul opl eur al es. Se uti l i z an en el caso de hi drocef al i as cr-
ni cas o en hi drocef al i as agudas en las que no se espera resolucin
de la hi dr ocef al i a tras tr atami ento de la causa.
Figura81. Derivacin ventriculoperltoneal (Izquierda).
El mismo paciente un ao despus (derecha)
Existen una seri e de comp l i caci ones (Tabl a 61 ) rel aci onadas con los
di sposi ti vos de deri vaci n de lquido cefal orraqu deo, tal es co mo
la obstruccin del shunt, la i nfecci n, el sob r ef unci onami ent o de la
deri vaci n y la nef ri ti s del shunt. La obstruccin es la compl i caci n
ms f recuente; el paci ente va a tener un cuadr o cl ni co de hi p er t en-
sin i ntracraneal y, al real i z arl e una T C cerebral , se va a evi denci ar
un aument o del si stema ventr i cul ar (hi drocef al i a); el tr atami ento
consistir en camb i ar el si stema der i vati vo.
OBSTRUCCIN DEL SHUNT Hidrocefalia
INFECCIN S. epidermidis
HIPERFUNCIN
Cefalea ortosttica
Higromas- hematomas subdurales.
Ventrculos pequeos
NEFRITIS SHUNT Glomerulonefrtis complemento bajo
Tabla61. Complicaciones delos sistemas derivativos
El Staphylococcus epidermidis es el ger men ms f r ecuentemente
i mp l i cado en las i nf ecci ones del shunt; suel en ser paci entes que
acuden por f i ebre, acompaada en muchas ocasi ones por un cuadr o
de hipertensin i ntracraneal ; el tr atami ento consistir en ex t er i or i -
z ar el shunt (con posteri or r ecambi o) y anti bi oter api a i ntravenosa
(de manera emp ri ca, se empez ar por vancomi ci na o tei copl ani -
na). La hiperfuncin del shunt p uede pr ovocar cuadros de cef al ea
ortosttica (debi dos a hipotensin de LCR), hematomas o hi gromas
subdural es o el denomi nado sndrome de los ventrculos pequeos).
Por ltimo, una rara compl i caci n es la nef ri ti s del shunt, que es
ms pr opi a de las deri vaci ones ventri cul oatri al es y que, de f or ma
caracterstica, cursa como una glomerulonefrtis con ci fras de co m-
p l ement o baj o.
Ventriculostoma premamilar endoscpica. Se trata de una tcni ca
en auge en la que, con ayuda de un neur oendoscop i o, se crea una
comuni caci n di recta entre el III ventr cul o y el espaci o sub ar acnoi -
deo, p er mi t i endo presci ndi r de las deri vaci ones y, por tanto, r edu-
ci endo el ri esgo de comp l i caci ones rel aci onadas con el shunt. Est
116
Neurologa y neurociruga
i ndi cada en el caso de hi drocef al i as obstructi vas. A ct ual ment e, se
consi dera la tcni ca de el ecci n para el tr atami ento de la estenosi s
del acueducto de Si l vi o.
1 6.5. Hidrocefalia crnica del adulto
Tambi n l l amada hi dr ocef al i a nor motensi va o hi dr ocef al i a a presin
nor mal . Desde un p unt o de vi sta eti ol gi co, se p ueden encontrar f or -
mas idiopticas ( 40 - 60 %de los casos) y secundari as a otros trastornos
neurolgicos co mo la hemor r agi a subaracnoi dea (l o ms f recuente
dentr o de este gr upo), tras tr aumati smos craneoencefl i cos (MIR 0 5- 0 6,
64), posmeningticas o tras tumor es. La f or ma idioptica es una h i dr o-
cef al i a que se presenta en paci entes de edad avanz ada (> 60 aos) y
afecta l i geramente ms a varones.
La cl ni ca es muy caracterstica, aunq ue no patognomni ca, y se def i ne
por la trada de Hak i m- Adams: demenci a (una de las pocas causas re-
versi bl es de demenci a), i ncont i nenci a uri nari a y trastorno de la marcha,
que suel e ser el si gno ms pr ecoz y la cl ni ca ms f recuente (su ausen-
ci a debe hacernos dudar del cuadro) (MI R 0 5- 0 6, 5 4; MI R 98- 99, 68).
A veces se acompaa de trastornos ex trapi rami dal es (park i nsoni smo).
REC UERDA
Pregunta MIR frecuente: Trada de Hakim- Adams: apraxia de lamarcha, den*
cia e incontinenciaesfinteriana.
en-
Fi gura 82. En esta i magen se p uede observar una di l ataci n del si stema
ventr i cul ar en ausenci a de surcos p r omi nent es en la convex i dad,
t o do el l o comp at i b l e con hi drocef al i a nor mot ensa
Resonanci a magnti ca oT C cerebral
RM de f l uj o
Test de infusin
Tap test o test de evacuaci n
Moni tor z aci n de la PIC
Tabla 62. Pruebas diagnsticas empl eadas en la hi drocef al i a crnica del adul t o
El diagnstico se sospecha ante el hal l az go de una hi dr ocef al i a co mu-
ni cante en las pruebas de i magen (TC o RM) en un paci ente con cl ni ca
comp at i b l e, aunq ue no hay datos patognomni cos (MIR 0 2- 0 3, 21 1 )
(Fi gura 82). Debe real i z arse diagnstico di f erenci al con la hi dr ocef al i a
ex vacuo o secundari a a una atrof i a cerebral , que es un aument o co m-
pensador del tamao del si stema ventr i cul ar que aparece f recuente-
mente en anci anos con i mpor tante atrof i a cerebral cor t i cosub cor t i cal ,
y que no requi ere tr atami ento. A di f er enci a de esta ltima hi dr ocef al i a,
en la crni ca del adul t o ex i sten si gnos de reabsorcin transependi mari a
(hi podensi dad per i ventr i cul ar en la TC), bal oni z aci n del tercer ven-
trculo y ausenci a de surcos de la convex i dad. A ct ual ment e se estn
emp l eando estudi os de RM de f l uj o de l qui do cefal orraqu deo, en los
q ue se muestra un aument o de la vel oci dad de f l uj o de LCR a ni vel del
acueduct o de Si l vi o (Tabl a 62).
El diagnstico se comp l ement a medi ante una moni tor z aci n cont i nua
de la presin i ntracraneal , en la que puede observarse un aument o de
la presin y/ o la ex i stenci a de ondas patolgicas de hipertensin i ntra-
craneal . Tambi n se real i z a un test de infusin: se i nt r oduce suero en el
espaci o i ntratecal medi ante una punci n l umbar a una vel oci dad deter-
mi nada y se regi stra la presin en el espaci o subar acnoi deo dur ante un
t i emp o; con los datos obteni dos, se val ora la resi stenci a a la sal i da de
lquido cefal orraqu deo, que en el caso de la hi dr ocef al i a crni ca, se va
a encontrar aumentada. Otr a mani ob r a diagnstica til es la punci n
l umb ar evacuadora para comp r ob ar si exi ste mej ora cl ni ca si gni f i cati -
va tras la extraccin de LCR.
El tr atami ento de el ecci n es la deri vaci n de LCR (habi tual mente ven-
tr i cul oper i toneal ) (MIR 0 5- 0 6, 57).
r
Casos clnicos representativos
Hombre de 70 aos que consulta por un trastorno de la marchay un deterioro cog-
nitivo sabagudo. Nos indican que ei diagnstico de presuncin del paciente es hi-
drocefalia a presin normal. En este caso, cul de los siguientesdatos N O esperara
encontrar?
1 ) U na h i dr o cef al i a c o mu n i c a n t e c o n acued uct o d e Si l vi o, p er meab l e en l a r es onan-
ci a cer eb r al .
2) U n t r ast or no d e l a mar ch a t i p o aprx i co.
3) U n LCR c o n l eve el evaci n de l a presi n de ap er t ur a, y c o n un a u men t o d e cl ul as
y prote nas.
4) La real i z aci n d e una p unci n l u mb ar evacuado r a ( 3 0 mi de LCR) p ued e mej o r ar
l a mar ch a del p aci ent e.
5) A us enci a de si gnos d e at r of i a co r t i cal cer eb r al .
Un paciente de 73 aos sufri un accidente de trfico con traumatismo craneal, del
que se recuper. A los tres meses, inicia de forma progresivaalteracin de funciones
superiores, incontinencia urinaria ocasional y su caminar es torpe. Probablemente
presenta:
1 ) H ema t o ma i nt r ap ar enq ui mat o s o cer eb r al tard o.
2) H emo r r ag i a s ub ar acno i dea.
3) H i dr o cef al i a ar r eab sor t i va.
4) A t r o f i a cer eb r al postraumti ca.
5) T u mo r cer eb r al .
M I R 0 5 - 0 6, 6 4 : RC: 3
M I R 0 5 - 0 6 , 5 7 ; RC: 3
1 1 7
TUMORES INTRACRANEALES
Orientacin
MIR
r
Aspectos esenciales
C onst i t uye uno de l os
t emas ms i mp or t ant es en
Neurociruga de car a al MI R.
Lo ms prcti co es el ab or ar
l i stas d o n d e se muest r e l o
ms f r ecuent e y caracter sti co
de cada uno de l os t umor es ,
ya q ue co n el l o se cont est a
si n mu c h a di f i cul t ad l a gr an
mayor a de las p r egunt as del
MI R.
pj~| En los adultos, los tumores cerebrales ms frecuentes son las metstasis cerebrales, mientras queel primario
ms frecuente es el glioblastoma multiforme.
pj ] Sin embargo, en los nios, el tumor ms frecuente es el astrocitoma piloctico y el tumor maligno ms fre-
cuente es el meduloblastoma. Las metstasis son muy raras.
[~3~| El sntoma depresentacin ms frecuente de los tumores cerebrales es lacefalea. Suele ser ms intensa por
la maana y puede llegar adespertar a los pacientes por la noche.
["4") La metstasis ms frecuente es ladel carcinoma microctico depulmn. Sin embargo, el tumor con mayor
tendencia a producir metstasis cerebrales es el melanoma.
|~5~| El tratamiento deeleccin deunametstasis cerebral nica, enlugar accesible y con laenfermedad primaria
controlada, es laciruga y posterior radioterapia holocraneal.
Los astrocitomas constituyen los tumores primarios ms frecuentes del sistema nervioso central.
[~7~] Los astrocitomas difusos secaracterizan por unatendencia a degenerar hacia formas ms malignas con el
paso del tiempo.
JjTJ El tratamiento de los astrocitomas difusos dealto grado (astrocitoma anaplsico y glioblastoma multiforme)
es paliativo.
[~g~| El astrocitoma gigantocelular subependimario seasocia a laesclerosis tuberosa.
|Yo~] El tumor primario ms epileptgeno es el oligodendroglioma.
|l 11 Los tumores embrionarios secaracterizan por tener tendencia adiseminar atravs del LCR.
QYj Los meningiomas sontumores quetienen unainfluencia hormonal evidente: afectan ms a las mujeres y se
han empleado antagonistas deprogesterona en su tratamiento.
[131 El tratamiento deeleccin de los meningiomas es laciruga. El grado dereseccin influye en la posibilidad
de recidivas del tumor.
(T4] Laclnica ms frecuente de presentacin de los tumores de la regin pineal es la hipertensin intracraneal
secundaria aunahidrocefalia. Sinembargo, laclnica carcterstica es el sndrome deParinaud, por afectacin
del rea tectal del mesencfalo.
[-[31 El tumor ms frecuente delaregin pineal es el germinoma, cuyo tratamiento deeleccin es la radioterapia.
QjQ Los adenomas hipofisarios pueden ser funcionantes o no funcionantes. Suelen manifestarse como unahe-
mianopsia bitemporal depredominio encampos superiores, junto con laclnica derivada dela hiperfuncin
hormonal (si sonfuncionantes) y/o del hipopituitarismo producido.
|l 7| Enocasiones, los adenomas dehipfisis semanifiestan enforma deapopleja hipofisaria, concefalea sbita,
oftalmoplejia, nuseas y vmitos, y prdidas sbitas del campo visual. Sedeben a unahemorragia o infarto
dentro del tumor.
jJJTj Un tumor selar conquistes y calcio orienta al diagnstico de craneofaringioma.
[T9] Un tumor cerebeloso asociado apolicitemia es un hemangioblastoma.
GD Pr egunt as
- M I R 0 9- 1 0 , 7 0
- M I R 0 7 - 0 8 , 2 3 5
- M I R 0 6- 0 7 , 5 4, 6 0 , 7 4
- M I R 0 5 - 0 6 , 5 4 , 64
- M I R 0 4- 0 5 , 64
- M I R 0 3 - 0 4, 2 4 6
- M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 5
- M I R 0 1 - 0 2 , 61
- M I R 0 0 - 0 1 F, 73
- M I R 0 0 - 0 1 , 61
- M I R 99- 0 0 , 1 96, 2 5 2
- M I R 98 - 99, 5 8 , 7 0 ,
- M I R 98 - 99F, 7 1 , 7 8 , 7 9
- M I R 97 - 98 , 4 4
1 7.1 . Consideraciones generales
Epidemiologa
Los tumores intracraneales ms frecuentes en el adulto son los metastsicos. Entre los tumores cerebrales prima-
rios, destacan los gliomas (el glioblastoma multiforme es el tumor cerebral primario ms frecuente en mayores
de 2 0 aos) (MIR 97- 98, 44).
1 1 8
Neurologa y neurociruga
Las neopl asi as i ntracraneal es son, despus de las l eucemi as, los pr oce-
sos mal i gnos ms f recuentes en la edad i nf anti l , y suponen la neopl asi a
slida ms f recuente en este gr upo de edad. El mayor porcentaj e l o cons-
ti tuyen los gl i omas (astroci tomas), segui dos por el medul obl astoma y el
craneof ari ngi oma, si endo ex cepci onal es las metstasis. En adul tos, los
tumores cerebral es son, en su mayora, supratentori al es ( 8 0 %), mi entras
que en nios hay una distribucin ms o menos homognea entre el
comp ar t i ment o supratentori al y el i nf ratentori al , si bi en en los dos p r i me-
ros aos p r edomi nan los que se sitan por enci ma del tentori o.
Clnica
neopl asi as con especi al predi l ecci n por el lbulo tempor al (gangl i o-
ci toma) y las metstasis cerebral es. Los tumores i nf ratentori al es suel en
debutar con sntomas de HT I C y no p r oducen cri si s; los supratento-
ri al es suel en hacerl o con cri si s y si gnos de f ocal i dad neurol gi ca. En
nios, es f recuente que la pr i mer a manifestacin sea una al teraci n de
la personal i dad con mal r endi mi ent o escol ar, que puede preceder en
semanas o meses al descub r i mi ent o del t umor . En los tumores de fosa
posteri or, puede haber ni stagmus (hor i z ont al , que aumenta al mi rar ha-
ci a el l ado de la lesin en los de hemi sf eri os cerebel osos; en todas las
di recci ones son los que se l ocal i z an en vermi s posteri or o cuarto ven-
trculo; y h or i z ont al , verti cal o rotatori o en los de tr onco).
El sntoma ms f recuente de presentacin de los tumor es cerebral es es
la cef al ea. La cef al ea t umor al se descri be cl si camente co mo ms i n-
tensa por la maana. Puede despertar al enf er mo por la noche. Si exi ste
HT I C, puede asoci arse a nuseas y vmi tos. Una cef al ea de estas carac-
tersticas, sobre t odo, si va asoci ada a si gnos de f ocal i dad neurolgica
(afasia, hemi paresi a, etc. ) o cri si s, debe hacer pensar en un t umor como
pr i mer diagnstico di f erenci al (Fi gura 83).
Los tumor es cerebral es suponen la p r i mer a causa de epi l epsi a entre
l os 35 y 5 0 aos. Son especi al mente epileptgenos los astroci tomas de
baj o gr ado en hemi sf eri os cerebral es, el ol i godendr ogl i oma, al gunas
1 7.2. Metstasis cerebrales
Las metstasis son los tumores cerebral es ms f recuentes en el adul to,
pero son ex cepci onal es en nios. Se l ocal i z an general mente a ni vel de
la unin cor ti cosubcor ti cal de los hemi sf eri os cerebral es ( 8 0 %) y, me-
nos f r ecuentemente, en los hemi sf eri os cerebel osos (1 5 %, procedentes
sobre t odo del tracto di gesti vo y aparato geni tour i nar i o). An as, repre-
sentan el t umor ms f recuente en la fosa posteri or del adul to. Pueden
ser l esi ones sol i tari as (mayor tendenci a en el caso de las de mama y
rion) o mltiples (como en el caso de las metstasis de pul mn o
HEMISFRICOS
Crisis + focalidad
neurolgica
FOSA POSTERIOR
METSTASIS GLIOMAS
- Ms frec. detumor
supradia- fragmtico
que infradiafragmtico
- Unincorticosubcortical
LINFOMA 1.
DELSNC
- Inmunodeprimidos
(VIH)
- Multicntricos
- Buenarespuesta
acorticoides
- RT deeleccin
Mejor pronstico,
el piloctico y el
subependimario
declulas gigantes
(esclerosis tuberosa)
El depeor
pronstico
- Sust. blanca
subcortical
lbulo frontal
- Crisis
y calificaciones
Nios
Adultos
Lneamedia Sust. blanca
(cerebelo, subcortical
tronco, n. ptico lbulo frontal
(NFMI)) y temporal
Raro en
hemisferios
MENINGIOMA
- Mujeres
- Convexidad
parasagital
- Hiperstosis crneo
y olistering
- Aumento
vascularizacin (nico
intradural vascularizado
por la art. cartidaexterna)
- Hormonodependencia
- Si infanciao mltiples
(NFMII)
CEREBELO
Cefalea
Hidrocefalia
Sd. cerebeloso
TRONCOENCE-
FLICOS
Gliomas
Nios
IVVENTRCULO
Hidrocefalia
ANGULO
PONTOCEREBELOSO
Astrocitoma Glioblastoma oligodendroglioma
multiforme
Ependimoma
El mixopapilar
en filumtermnale
Papilomade
plexos coroideos.
Ennios en
ventrculos
laterales
Astrocitoma
hemisfrico
Meduloblastoma
vermiano
Posible
diseminacin
por LCR
y/o metstasis
Hemangioblastoma
Hemisfrico
Poliglobulia
VonHippel- Lindau
Nios
REGIN
QUIASMTICA
Adultos
I.
Neurinoma
Menngioma
3.
Colesteatoma
(quiste
epidermoide
o tumor perlado)
Adenoma de
hipfisis
Ms frec. el
prolactinoma
Hemianopsia
bitemporal +
clnica
endocrinolgica
Craneofaringioma
Mismaclnica
campimtrica
Calcificaciones
supraselares
Coristoma
Neurohpfisis
REGIN PINEAL
- Ms frecuente
el germinoma
- Hidrocefalia+ sd.
Parinaud
- El ms radiosensible
Adultos Nios
Figura83. Diagnstico diferencial por localizacin
1 1 9
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8 .
A
edicin
de las del mel anoma). El mayor porcentaj e son de or i gen p ul monar
(ap r ox i madament e un 5 0 %) , si endo ms habi tual es en el car ci noma de
cl ul as pequeas u oat cel l que en ei resto de tumor es broncogni cos.
Otras f uentes f recuentes son mama ( 1 5 - 2 0 %), ri on, mel anoma y tracto
di gesti vo. Hasta un 1 0 %son de or i gen desconoci do. El t umor que ti ene
ms tendenci a a metastati z ar en el cerebro es el mel anoma.
La supervi venci a medi a de los paci entes con metstasis cerebral es tr a-
tadas es de unos seis meses.
1 7.3. Gliomas
Radi ol gi camente, suel en observarse en la TC co mo l esi ones hi poden-
sas cuya pared se real z a de f or ma i mpor tante tras la administracin de
contraste i ntravenoso (captaci n en ani l l o o i magen en "donut ") (Fi gura
84) (MIR 0 4- 0 5, 64). Hab i t ual ment e estn rodeadas de prof uso ede-
ma vasogni co di gi t i f or me. El diagnstico di f erenci al de las l esi ones
que captan contraste en ani l l o debe establ ecerse entre metstasis, gl i o-
bl astoma mul t i f or me, l i nf oma cerebral p r i mar i o y abscesos (i ncl ui da la
tox opl asmosi s cerebral ).
Figura 84. Metstasiscerebrales mltiplesde carcinoma de pulmn
con captacinde contrasteen anillo
Existen al gunas metstasis con especi al tendenci a a sangrar (por tanto,
hi perdensas en la TC): cor i ocar ci noma, mel anoma, car ci noma de t i r oi -
des, hi pernef roma (rion) y car ci noma broncognico. El tratami ento de
el ecci n para las metstasis cerebral es queda resumi do en la Fi gura 85
(MIR 0 9- 1 0 , 70 ).
METASTASIS
Primario
no controlado
No tratar/
RT holocraneal paliativa
Primario
controlado
nica
T
Mltiple
Ciruga (*)
< 3 > 3
Ciruga (*)
I
) Radi oci r ug a RT holocraneal
Figura 85. Tratamientode eleccinen las metstasis cerebrales
Los gl i omas son las neopl asi as cerebral es que deri van de las cl ul as
gl i al es. Son los tumor es pr i mar i os del si stema nervi oso central ms
pr edomi nantes, especi al mente los tumor es astroci tari os ms agresi vos
(gl i obl astoma mul t i f or me) (MIR 97- 98, 44). En la T abl a 63 se resume la
cl asi fi caci n actual de los gl i omas (OMS 2 0 0 7 ).
TUMORES
ASTROCITARIOS
Astrocitoma difuso (fibrilar, protoplsmico,
gemistoctico):
- Astrocitoma de bajo grado
- Astrocitoma anaplsico
- Gliobastoma multiforme
> Gliobastoma de clulas gigantes
> Gllosarcoma
Astrocitomas localizados:
- Astrocitoma piloctico
- Xantoastroctoma pleomrfico
- Astrocitoma gigantocelular subependimario
TUMORES
OLIGODENDROG LIALES
GLIOMAS MIXTOS
TUMORES
EPENDIMARIOS
TUMORES GLIALES
DE ORIGEN INCIERTO
Oligodendroglioma
Oligodendroglioma anaplsico
Oligoastrocitoma
Ollgoastrocitoma anaplsico
Ependimoma
Ependimoma anaplsico
Ependimoma mixopapilar
Subependlmoma
Gliomatosis cerebri
Astroblastoma
Glloma cordoidede III ventrculo
Tabla 63. Clasificacinde los tumoresgliales (OMS 2007)
Astrocitomas
Los astroci tomas son tumor es deri vados de los astroci tos. Consti tuyen
el gr up o ms numer oso de tumor es pr i mar i os del si stema nervi oso cen-
tral . Son neopl asi as que ex presan protena gl i of i br i l ar aci da (CFAP).
Segn la cl asi fi caci n actual de la Organi z aci n Mundi al de la Sal ud
(OMS), se r econocen dos grandes grupos de astroci tomas:
Astrocitomas difusos o infiltrantes
Los tumor es perteneci entes a esta categora se caracteri z an por el ca-
rcter i nf i l trante l ocal y su capaci dad de dispersin haci a l ugares l ej a-
nos respecto a la l ocal i z aci n i ni ci al . Adems, ti enen la capaci dad de
degenerar haci a f ormas ms mal i gnas con el paso del t i emp o.
En funci n de una seri e de datos anatomopatol gi cos, los astroci tomas
se cl asi f i can en tres grados: gr ado II, si el t umor muestra ati pi a nucl ear;
grado III, si adems de la ati pi a nucl ear, se evi denci a acti vi dad mitti-
ca; y gr ado IV, si a t odo lo anteri or se le suma hi perpl asi a mi cr ovascul ar
(proliferacin endotel i al ) o necrosi s.
120
Neurologa y neurociruga
Al i gual que el ast r oci t oma anapl si co, el t r at ami ent o consi ste en
ci rug a, r adi oter api a y q ui mi ot er ap i a (l ocal o sistmica). A pesar
de t oda la di sp oni b i l i dad teraputi ca, la medi ana de sup er vi ven-
ci a es de un ao. Por esta raz n, en muchas ocasi ones se deci de
la abstenci n teraputi ca por la p osi b i l i dad de dej ar secuel as al
paci ente, sobre t odo, si est l ocal i z ado en reas el ocuentes.
Segn la OMS, ex i sten tres ti pos de astroci tomas di f usos (Tabl a 64):
Astrocitoma
ACTIVIDAD PROLIFERACION
NUCLEAR MITOTICA ENDOTELIAL
NECROSIS
Astrocitoma
anaplsico
Glioblastoma
multifome
Tabla 64. Caractersticas anatomopatolgicas delos astrocitomas difusos
Astrocitomas (bajo grado): cor r esponden a tumor es de grado II. Son
tumor es que t i enden a darse en nios y j venes adul tos (i nci denci a
mxima en la cuarta dcada) y los varones son los ms af ectados.
Los lbulos t emp or al y f rontal consti tuyen su l ocal i z aci n ms ha-
b i t ual , y el cuadr o cl ni co ms f recuente en su presentacin son las
cri si s epilpticas. En la RM, son tumor es que no captan contraste o,
si l o hacen, l o es en f or ma dbi l ; en un estudi o se comprob que
si el t umor captaba contraste con el t i emp o, era un i ndi cat i vo de
progresin haci a f ormas ms mal i gnas. El tr atami ento consi ste en
ciruga y radi oterapi a, si b i en, en al gunas ocasi ones sol amente se
adopta una acti tud ex pectante de segui mi ento, sobre t odo si afecta
a reas el ocuentes; la q ui mi ot er ap i a se reserva para recurrenci as
tumor al es. La medi ana de super vi venci a se sita en 5- 1 0 aos.
Astrocitomas anaplsicos (tumores grado III): a estos tumores, j unt o
con el gl i obl astoma mul t i f or me que se ci ta a conti nuaci n, se les
denomi na astroci tomas de al to grado. La i nci denci a mxima de pre-
sentacin se sita en t or no a los 40 aos y, de manera si mi l ar a
los anteri ores, son ms f recuentes en varones. Tambi n los lbulos
f rontal y tempor al son los ms af ectados. En la RM, son tumores
menos ci rcunscri tos que los anteri ores y no suel en captar contraste,
si bi en pueden hacerl o en ms ocasi ones que los astroci tomas grado
II. El tratami ento consi ste en la reseccin quirrgica, radi oterapi a y
q ui mi ot er ap i a, ya sea sistmica o, en los ltimos aos, l ocal (car-
musti na), es deci r, i mpl antada en l echo quirrgico tras la extirpacin
quirrgica. La medi ana de supervi venci a se sita entre 2,5 y 3 aos.
Glioblastoma multiforme (tumores grado IV) (Fi gura 86): son los
tumores pr i mar i os ms f recuentes en los adul tos. La edad medi a de
presentacin se sita en t or no a los 53 aos, y son ms f recuentes
en los hombres. De manera caracterstica, muestra real ce en ani l l o
tras la administracin de contraste (Fi gura 87) (MIR 0 7- 0 8, 2 3 5 ).
Figura 86. Glioblastomamultiformetemporal derecho
Figura 87. Captacin decontrasteen anillo en paciente
con OBH temporal derecho
Astrocitomas localizados
Son t umor es que se car acter i z an por ser r el ati vamente ci r cunscr i tos
y tener una m ni ma cap aci dad de di semi naci n a travs del si stema
ner vi oso. Suel en ser ms comunes en nios y en j venes adul tos. En
esta categora, se i ncl uyen tres ti pos de t umor es:
Astrocitomapiloctico (Fi guras 88 y 89) (grado I de la OMS): cons-
t i t uye la neopl asi a cerebral ms f r ecuente en l os nios, con una
i nci denci a mxi ma en la segunda dcada de la vi da (1 0 - 1 2 aos
co mo p i co de i nci denci a). Las f i bras de Rosenthal const i t uyen un
dat o anatomopatol gi co caracter sti co de estos t umor es.
Se l ocal i z an sobre t odo a ni vel de los hemi sf er i os cerebel osos, y
en la RM se muestran co mo una lesin qustica con un nodul o
captante en su i nter i or . La exti rpaci n qui rrgi ca total de este t u -
mor consi gue cur ar a este t i p o de paci entes, si n necesi dad de ms
terapi as comp l ement ar i as. El pronsti co es ex cel ente en casos en
l os q ue se consi gue la resecci n comp l et a del t umor .
Xantoastrocitoma pleomrfico (grados II y III de la OMS): son
t umor es que se dan en adul tos de unos 2 0 aos y se l ocal i z an
f undament al ment e a ni vel del l bul o t emp or al . Cl ni camente, los
paci entes se car acter i z an por tener una hi stori a de convul si ones.
Desde un p unt o de vi sta anatomopatol gi co, se muestra un
p l eomor f i smo cel ul ar, cl ul as cargadas de lpidos y un estroma
con r et i cul i na.
Astrocitoma gigantocelular subependimario (grado I de la OMS):
es un t umor q ue se asoci a a la escl erosi s tuber osa. Se l ocal i z a a
ni vel de las paredes de l os ventr cul os l ateral es.
1 2 1
Manual CTO deMedicinay Ciruga, 8.
a
edicin
Es un t umor p r op i o de la edad adul ta, con un p i co en la 5.
a
dcada
de la vi da. Af ecta con ms f r ecuenci a a varones. Su l ocal i z aci n ms
f recuente es el l bul o f r ontal . Es tpico que deb ut e cl ni camente con
cri si s epi l pti cas, si endo el t umor cerebral p r i mar i o ms epi l eptgeno.
REC UERDA
A nt e un t umor en l bul o f r ont al , hay q ue pensar f undament al ment e en
tres p osi b i l i dades: metstasis, gl i ob l ast oma y ol i godendr ogl i oma. Este l -
t i mo se caracteri z a por la presenci a de cal ci o, q ue l os dos anteri ores no
suel en mani f estar.
Figura 88. Astrocitomapiloctico cerebeloso
Figura 89. (a) Gliomadetronco; (b) Gliomadel nervio ptico derecho
Ol i godendrogl i oma
Es un t umor raro, que representa menos del 1 0 %de todos los gl i omas.
Su caracterstica mi croscpi ca ms l l amati va es la ex i stenci a de cl ul as
redondeadas que cont i enen ncleos hi percromti cos y ci topl asmas de
escasa apetenci a t i nt or i al , con aspecto de "h uevo f r i to " (Fi gura 90 ).
Son f recuentes los qui stes, las cal ci f i caci ones y las hemorragi as espon-
tneas. No ex presan GFAP, a di f er enci a de los tumor es astroci tari os. Se
di sti ngue una vari ante anapl si ca de peor pronstico.
Figura 90. Oligodendrogliomaconlaimagentpicadeclulas en"huevo frito"
La TC evi denci a una lesin hi podensa con reas qusticas y de cal -
ci fi caci n, que no suel e captar contraste i ntravenoso. El tr atami ento
de el ecci n es la reseccin quirrgica ms q ui mi ot er ap i a (PCV: pro-
carbaci na, C C NU y vi ncri sti na); en el caso de los ol i godendr ogl i omas
anapl si cos, se puede asoci ar radi oterapi a. La prdida de los braz os
cromosmi cos 1 p y 1 9q se asoci a a una mej or respuesta a la q ui mi ot e-
rapi a y a una mayor supervi venci a.
Glioma mi xto (oligoastrocitoma)
El ol i goastr oci toma, y su vari ante, el ol i goast r oci t oma anapl si co, son
tumores gual es compuestos por dos ti pos cel ul ares neoplsicos di st i n-
tos que recuerdan a los presentes en el astroci toma (con expresin de
GAFP) y el ol i godendr ogl i oma, por l o que se denomi nan tambi n gl i o-
mas mi x tos. Su pronstico es i nt er medi o entre ambas enti dades.
Ependimoma
Es un t umor que deri va de los ep endi moci t os, que son las cl ul as que
recubren las cavi dades ventri cul ares y el canal central medul ar . Su
caracterstica histolgica ms tpica son las f or maci ones en roseta.
Gener al mente son beni gnos, aunq ue se ha descri to una vari ante ana-
plsica. Pueden l ocal i z arse a l o l argo de t odo el neuroej e. A ni vel i n-
tracraneal , representan un 5 - 6%de los gl i omas, y crecen t pi camente
en el suel o del cuarto ventr cul o (Fi gura 91 ), p r oduci endo hi dr ocef al i a
(MI R 98- 99, 70 ). Af ectan gener al mente a nios.
Figura 91. Ependimomadel cuarto ventrculo
1 2 2
Neurologa y neurociruga
Sin embar go, son much o ms f recuentes a ni vel espi nal , donde son
ms pr opi os de adul tos y son de mej or pronstico. La col umna cervi cal
consti tuye el segmento donde se encuentra este t umor con mayor f re-
cuenci a. A ni vel del f i l um term nal e, se l ocal i z a de f or ma especfica un
subti po de ep endi moma, que es la vari ante mi x op ap i l ar .
El tr atami ento de el ecci n es la ciruga ms radi oterapi a. Responden
peor los de l ocal i z aci n supratentori al , de mayor vel oci dad de cr eci -
mi ent o. Pueden presentar si embras a travs del LCR, en cuyo caso debe
real i z arse radi oterapi a de t odo el neuroej e.
Gliomatosis cerebri
di ferenci aci n neuronal o gl i al . Los PNET se cl asi f i can en i nf ratentori al
o medul ob l ast oma, que es el t umor emb r i onar i o ms f recuente, y los
PNET supratentori al es.
Meduloepitelioma
Ependimoblastoma
Meduloblastoma (PNET infratentorial)
PNET supratentoriales:
- Neuroblastoma
- Ganglioneuroblastoma
Tumor rabdoide/ teratoideatpico
Tabla65. Clasificacin delos tumores embrionarios segnla WHO
Es un t umor gl i al di f uso, de histognesis i nci erta y contr over ti da, que i n-
f i l tra el cerebro de f or ma extensa, af ectando a ms de dos lbulos, con
f r ecuenci a bi l ateral mente, y a menudo extendindose haci a estructuras
de la fosa posteri or, e i ncl uso a la mdul a. Se trata con radi oterapi a.
1 7.4. Tumores del plexo coroideo
Suel en ser tumor es beni gnos (papi l omas del pl ex o cor oi de), pero se
han descri to tambi n f ormas mal i gnas (carci nomas). Son ms f r ecuen-
tes en nios (2/ 3 de los casos), l ocal i z ados gener al mente a ni vel de los
ventrculos l ateral es. En adul tos (1 / 3 de los casos), se l ocal i z an pref e-
rentemente a ni vel i nf r atentor i al , en el cuarto ventr cul o. La prealbmi-
na (transti rreti na) es un mar cador i nmunohi stoqu mi co de l os tumores
de pl ex os.
La mayor a se presentan con cl ni ca de hipertensin i ntracraneal deb i -
do a hi dr ocef al i a obstructi va. A veces secretan una canti dad excesi va
de LCR, dando l ugar a hi dr ocef al i a por hi perproducci n (mecani smo
casi ex cl usi vo de estos tumores). T i enden a di semi nar a travs del LCR.
El tr atami ento es quirrgico.
1 7.5. Tumores embrionarios.
Tumores Neuroectodrmicos
Primitivos (PNET)
Los tumor es emb r i onar i os son un gr upo de neopl asi as pr i mi ti vas (Tabl a
65) cl ni camente agresi vas que se desarrol l an hab i t ual ment e en la p r i -
mera dcada de la vi da. Se caracteri z an por la propensin que ti enen
a di semi nar a travs del lquido cefal orraqu deo (MIR 0 2- 0 3, 2 1 5 ). Por
este mot i vo, su diagnstico ex i ge RM de t odo el ej e craneoespi nal y
punci n l umb ar para real i z ar citologa, y tras la ciruga, est i ndi cada
la radi oterapi a profilctica craneoespi nal . Ex cepci onal mente, pueden
metastati z ar f uera del si stema nervi oso central .
Este gr up o de tumor es deri va de cl ul as i nmaduras o pr i mi ti vas, que
son las precursoras de cl ul as gl i al es, neuronal es y ependi mar i as del
si stema nervi oso.
Dent r o de los tumor es embr i onar i os, destacan l os tumores neuroec-
todrmicos p r i mi t i vos (PNET), cuyas cl ul as muestran tendenci a a la
Meduloblastoma (PNET infratentorial)
Se trata del tumor enceflico ms f recuente en nios menores de ci nco
aos y la neopl asi a i ntracraneal mal i gna ms f recuente en la edad i nf anti l .
Hi stol gi camente, son caractersticas las f or maci ones en "roseta de
Homer - Wr i ght ", aunq ue no son patognomni cas p or q ue tambi n pue-
den aparecer en el resto de tumores emb r i onar i os (Fi gura 92). En una
tercera parte de los casos se ha demostr ado una prdida de materi al
gentico a ni vel del br az o cor t o del cr omosoma 1 7. Se ha asoci ado a
enf ermedades heredi tari as, co mo el sndrome del car ci noma basoce-
l ul ar nevoi de (sndrome de Cor l i n) y el sndrome de T ur cot (pol i posi s
col ni ca y t umor cerebral ).
REC UERDA
El meduloblastoma seorigina en el techo del cuarto ventrculo, mientras
que el ependimoma parte del suelo del cuarto ventrculo.
I f t i -
1
* * v i < '
Figura92. Rosetas deHomer- Wright, tpicas demeduloblastoma
Radi ol gi camente, suel e mani f estarse co mo un t umor slido de la fosa
posteri or, que capta contraste de f or ma homognea, hab i t ual ment e l o-
cal i z ado en la lnea medi a a ni vel del vermi s cerebel oso (Fi gura 93) y
techo del cuarto ventr cul o, por l o que gener al mente debuta con snto-
mas de hipertensin i ntracraneal por hi dr ocef al i a obstructi va y si gnos
de disfuncin cerebel osa (ataxi a de tr onco). En adul tos, se l ocal i z a ms
f r ecuentemente a ni vel hemisfrico.
123
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
El tr atami ento de el ecci n es la ciruga, segui da de radi oterapi a cra-
neoespi nal y q ui mi ot er ap i a.
Figura93. (a)Meduloblastoma envermis cerebeloso. (b)Diseminacinespinal
PNET supratentoriales
Dentr o de los PNET supratentori al es, ex i sten dos ti pos de tumor es: el
neur obl astoma cerebral y el gangl i oneur obl astoma. Se caracteri z an
p or q ue el neur obl astoma muestra di ferenci aci n neuroblstica y el
gangl i oneur ob l ast oma, di ferenci aci n neur onal .
En general , los PNET supratentori al es ti enen peor pronstico y di f er en-
tes al teraci ones genticas que el medul ob l ast oma.
1 7.6.Tumores neuronales
y neurogliales mixtos
Dentr o de este gr up o, destacan dos ti pos:
Gangliocitoma y gangl i ogl i oma
Son tumor es bi en di f erenci ados, de cr eci mi ent o l ento, compuestos por
clulas neuronal es neoplsicas solas (gangl i oci toma) o en combi naci n
con cl ul as gl i al es atpicas (gangl i ogl i oma).
Son pr opi os de la i nf anci a o adul tos j venes, muy epi l eptogni cos, con
tendenci a a las cal ci f i caci ones, y su l ocal i z aci n ms f recuente es el l -
b ul o t emp or al , aunq ue pueden aparecer en otras l ocal i z aci ones como
la mdul a espi nal , el t r onco del encfal o, el cerebel o, la regin pi neal ,
etctera. La enf er medad de Lhermi tte- Ducl os consi ste en un gangl i oci -
t oma di f uso de cerebel o.
Muestran posi ti vi dad para enol asa neuronal especfica y protena de los
neur of i l amentos.
El tr atami ento de el ecci n es la ciruga, teni endo b uen pronstico, so-
bre t odo en relacin con la reseccin quirrgica comp l et a.
Neurocitoma central
Se trata de un t umor que se or i gi na hab i t ual ment e en el septum pellu-
cidum y se l ocal i z a general mente en el si stema ventr i cul ar l ateral en
la regin del f or amen de M o nr o o en el tercer ventr cul o. Es p r op i o de
adul tos j venes.
Se observan a menudo cal ci f i caci ones, y en el estudi o anatomopatol -
gi co, rosetas si mi l ares a las de Bori t. Presenta posi ti vi dad i nmunohi sto-
qu mi ca para si naptof i si na y enol asa neuronal especfica. El t r at ami en-
to de el ecci n es la ciruga.
1 7.7. Meningioma
Epidemiologa
El meni ngi oma si gue en f recuenci a a los gl i omas dentr o de los tumores
i ntracraneal es pr i mar i os en adul tos (2 0 %), pero es el ms f recuente de
los tumor es i ntracraneal es ex traparenqui matosos. Af ecta p r i nci p al men-
te a muj eres durante la qui nta y sexta dcadas de la vi da. Puede ex pr e-
sar receptores para progesterona (l o que les conf i er e mej or pronstico)
y, menos f r ecuentemente, para estrgenos. Se ha descri to una mayor
f r ecuenci a en muj eres que padecen cncer de mama. Se han asoci a-
do a traumas craneal es previ os y a radi oterapi a. Cuando se asoci an a
neur of i br omatosi s t i p o II, aparecen en la i nf anci a y, con f r ecuenci a, en
f or ma de l esi ones mltiples.
Anatoma patolgica
Son tumor es ex traax i al es (ex traparenqui matosos), de l ento cr eci mi ent o,
general mente beni gnos. Crecen a parti r de la aracnoi des (l eptomeni n-
ge), no de la dur amadr e. Su l ocal i z aci n ms f recuente es a ni vel de
la convex i dad (Fi gura 94), pero pueden aparecer en cual qui er l ugar
donde exi stan cl ul as aracnoi deas: hoz cerebral , convex i dad cerebral
l ateral , surco ol f at or i o (Fi gura 95), al a mayor del esf enoi des, tubrcul o
selar, cl i vus, ngulo pontocer ebel oso, ventrculos cerebral es, etc.
Figura 94. Meningioma delaconvexidad parasagital
124
Neurologa y neurociruga
Fi gura 95. Meni ngi oma del surco ol f at or i o
Q REC UERDA
El men i n g i o ma se asoci a a t r o mb o s i s venosa p r o f u n d a y a t umo r es
de ma ma .
Tratamiento
La ciruga es el tr atami ento de el ecci n para los meni ngi omas si nto-
mticos, y la reseccin comp l et a puede ser curati va (MIR 99- 0 0 , 1 96).
El p r i nci p al f actor en la prevenci n de la r eci di va es la extensin de la
reseccin quirrgica (grados de Si mpson). No se r ecomi enda radi otera-
pi a postoperatori a en los meni ngi omas beni gnos, pero debe asoci arse
en el caso de los mal i gnos o atpicos, en las resecci ones i ncompl etas
o en casos de tumores recurrentes mltiples. La embol i z aci n arteri al
preoperatori a puede f aci l i tar la ciruga, al obstrui r las arteri as nutri ci as
del t umor .
Se han real i z ado ensayos teraputicos con antagoni stas de la progeste-
rona (mi f epri stona) o, ms reci entemente, con agentes qui mi oterpi cos
como la hi dr ox i ur ea (MI R 99- 0 0 , 252).
Se r econocen di f erentes ti pos histolgicos: si nci ti al o meni ngotel i al
(es la f or ma ms f recuente), tr ansi ci onal , fibroblstico, microqustico,
psamomatoso, cor doi de, secretor, de cl ul as cl aras, l i nf op l asmoci t oi -
de, angi omatoso, papi l ar, atpico y mal i gno (estos dos ltimos, muy
raros y ms agresi vos, con tendenci a a la reci di va).
T i enen tendenci a a la cal ci f i caci n. Los cuerpos de p samoma son un
hal l az go anatomopatol gi co caracterstico. La vi ment i na y el EMA (an-
tgeno epi tel i al de membr ana) son dos marcadores inmunohistoqumi-
cos del meni ngi oma.
Clnica
La cl ni ca depende de la l ocal i z aci n. Hay al gunas presentaci ones
cl ni cas pecul i ares: los de la hoz cerebral f rontal pueden si mul ar una
cl ni ca de hi dr ocef al i a nor motensi va con deteri oro cogni t i vo, trastorno
de la mar cha e i ncont i nenci a; los de f or amen magno recuerdan, en
ocasi ones, a la cl ni ca de una escl erosi s l ateral amiotrfica; los del sur-
co ol f ator i o pueden p r oduci r un sndrome de Foster- Kennedy (anosmi a,
atrof i a ptica i psi l ateral y p ap i l edema contral ateral ). Se asoci an a una
mayor f recuenci a de trombosi s venosa p r of unda.
Diagnstico
Son tumor es hi pervascul ari z ados, que muestran un aspecto homog-
neo r edondeado y bi en del i mi t ado en la TC y la RM. Tras la admi ni s-
tracin de contraste, se p r oduce un mar cado real ce del t umor y, en
ocasi ones, se detecta la denomi nada "col a dur al ", que es un hal l az go
caracterstico de este t umor y que corresponde a la dur amadr e adya-
cente al ancl aj e del t umor .
Pueden presentar cal ci f i caci ones (cuerpos de psamoma) vi si bl es en la
T C y la RX de crneo. A veces p r oducen hi perostosi s y fenmeno bl i s-
ter i ng en el hueso del crneo veci no. La angiografa per mi te conocer
los aportes arteri al es (la mayor parte se vascul ari z an a travs de ramas
menngeas de la arteri a cartida ex terna).
1 7.8. Neurinoma del VIII par
(schwannoma vestibular)
Es un t umor beni gno, de cr eci mi ent o l ento, que se or i gi na en la vai na
de mi el i na de la rama vesti bul ar del VI I I par craneal (Fi gura 96). Es el
t umor ms f recuente del ngulo pontocer ebel oso (el segundo es el me-
ni ngi oma y, en tercer l ugar, el ep i der moi de o col esteatoma) y el t umor
p r i mar i o ms f recuente en la fosa posteri or de los adul tos (MI R 0 6- 0 7,
60 ; MI R 0 3- 0 4, 2 46).
Fi gura 96. Neur i noma del VIII par craneal
Pueden ser bi l ateral es y, en este caso, son patognomni cos de neuro-
f i bromatosi s t i p o II.
Se descri ben dos subti pos histolgicos: uno ms comp act o, con cl ul as
bi pol ares en emp al i z ada (ti po A de A nt oni ) y otro ms l ax o, con clulas
espumosas (ti po B de A nt oni ). La protena S- 1 0 0 es un mar cador i nmu-
nohi stoqu mi co del neur i noma (clulas de Schwann).
1 2 5
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
Produce hi poacusi a neurosensori al , acfenos y vrtigo (lesin del VI I I
par). En su cr eci mi ent o puede comp r i mi r los pares V y VI I , dando l u-
gar a hi poestesi a tr i gemi nal con abol i ci n del ref l ej o corneal y paresi a
f aci al . Cuando es muy grande, puede l l egar a comp r i mi r el t r onco en-
cefl i co y otros pares craneal es, dando l ugar a atax i a, di pl op a, af ecta-
ci n de pares baj os e i ncl uso trastornos respi ratori os y coma, si no son
di agnosti cados antes.
El p r ocedi mi ent o diagnstico de el ecci n es la RM y, en segundo l ugar,
la TC con contraste.
El tr atami ento puede ser q ui r r gi ca y/ o medi ante radiociruga (terapi a
con rayos gamma procedentes de vari as f uentes (Co- 60 ) di r i gi dos al
rea ci rcunscri ta del t umor , que se real i z a en una ni ca sesin). Se des-
cri be con ms detal l e en la Seccn de Otorrinolaringologa.
1 7.9. Tumores de la regin pineal
Los t umor es de esta regin (T abl a 66) son, en gener al , ms f recuentes
en ni os q ue en adul t os. Hab i t ual ment e p r oducen h i dr ocef al i a por
estenosi s del acueduct o de Si l vi o y dan cl ni ca de HT I C si n f ocal i -
dad neurol gi ca. Un hal l az go ex p l or at or i o t pi co es el s ndrome de
Par i naud, por lesin de la porci n ms dorsal y rostral mesencefl i ca
(tubrcul os cuadri gmi nos superi ores y rea pr etectal ): parlisis de la
el evaci n de la mi r ada, ausenci a de r ef l ej o f ot omot or , conser vando
el r ef l ej o de acomodaci n a la di stanci a, con p up i l as en mi dr i asi s
medi a y f i j a (a veces ani socor i a), parlisis de la conver genci a, ni stag-
mus retrctil y, en ocasi ones, pseudoparl i si s del VI par (MI R 98- 99,
58).
ORIGEN GERMINAL ORIGEN NO GERMINAL
Germinoma Astrocitoma
Coocarcinoma Pineoblastoma
Tumor seno endodrmico Pineocitoma
Teratoma
Carcinomaembrionario
Tabla 66. Tumores delareginpineal
Tumores de clulas germinales
El ger mi noma es el t i p o histolgico ms f recuente (MI R 98- 99F, 78) y
consti tuye el t umor ms f recuente de la regin pi neal . Es ms p r edo-
mi nant e en varones durante la i nf anci a- adol escenci a (los tumor es de
cl ul as germi nal es en la muj er se l ocal i z an ms f r ecuentemente en la
regin suprasel ar que en la regin pi neal ). Puede acompaarse de di a-
betes inspida o pubertad pr ecoz .
Frecuentemente es i nvasor, con citologa posi ti va en LCR. Hab i t ual -
mente, l os marcadores tumor al es en LCR o suero son negati vos, pero
puede presentar una el evaci n moder ada de a- fetoprotena (aFP), fos-
fatasa al cal i na pl acentari a o gonadot r op i na cori ni ca (HCG). Cuando
son posi ti vos, su determi naci n seri ada per mi te eval uar la respuesta al
tr atami ento y di agnosti car p r ecoz ment e las reci di vas.
Se descri ben tambi n otros tumores de cl ul as germi nal es en esta re-
gi n, tambi n l l amados tumor es no ger mi nomatosos de la regin p i -
neal : t umor del seno endodrmi co (marcador: aFP), cor i ocar ci noma
(marcador: HCG), car ci noma emb r i onar i o y teratomas. T odos el l os,
sal vo los teratomas beni gnos, son tumor es mal i gnos y pueden metas-
tati z ar por LCR. El ger mi noma es ex tr aor di nar i amente radi osensi bl e y
puede tratarse con radi oterapi a. El resto requi ere ciruga. El pronstico
es much o mej or en el caso del ger mi noma que en los tumores no ger-
mi nomatosos.
Tumores que no derivan
de clulas germinales
Dentr o de este gr up o, destacan tres tumor es: el astroci toma, el p i neoci -
t oma y el pi neobl astoma. El ms f recuente entre el l os es el astr oci toma.
El p i neoci t oma es un t umor bi en di f er enci ado, der i vado de las cl ul as
del parnqui ma p i neal . No ti ene predi l ecci n por ni nguna edad o sexo
det er mi nado. Son f recuentes las cal ci f i caci ones y las denomi nadas " r o -
setas de Bori t". La enol asa neuronal especfica es un mar cador i nmu-
nohi stoqu mi co de este t umor . El pi neobl astoma es un t umor mal i gno
que se consi dera un t umor neuroectodrmi co p r i mi t i vo (PNET). T anto
el p i neoci t oma co mo el pi neobl astoma son tumores que se pueden d i -
semi nar a travs del lquido cefal orraqu deo. El tr atami ento de el ecci n
de todas las neopl asi as de este gr up o es la ciruga.
1 7.1 0 .Tumores hipofisarios
Adenoma
Son tumores beni gnos del l bul o anteri or de la hipfisis (adenohip-
fi si s). Pueden ser f unci onantes o secretores, que se dan en el 7 0 %de
los casos (el ms f recuente, el p r ol act i noma), y no f unci onantes. A ve-
ces son mi x tos (ms f r ecuentemente productores de GH y pr ol acti na).
Se cl asi f i can en funci n del tamao co mo mi cr oadenomas (menor de
1 cm) y macr oadenomas (de tamao mayor o i gual a 1 cm) (Fi gura 97).
Su i nci denci a es si mi l ar en ambos sexos, y son ms f recuentes en las
dcadas tercera y cuarta de la vi da.
Figura 97. Macroadenomade hipfisis
126
Neurologa y neurociruga
Pueden p r oduci r cl ni ca endocr i nol og a por hi poperfusi n o hi per-
funci n (acr omegal i a, Cushi ng, amenorrea- gal actorrea, etc. ). Los f un-
ci onantes suel en debutar ms p r ecoz ment e con sntomas der i vados
del ex ceso de la h or mona q ue p r oducen, pero los no f unci onant es
no suel en mani f estarse hasta al canz ar suf i ci ente tamao co mo para
p r oduci r ef ecto de masa; en estos casos, l os p r i mer os sntomas suel en
ser al teraci ones campi mtri cas por compresi n del q ui asma pti co
desde abaj o (l o ms f r ecuente, h emi anop si a heterni ma b i t emp or al
(MI R 0 1 - 0 2 , 61 ) y cuadr ant anop si a super i or ). Puede p r oduci r se hi per-
p r ol act i nemi a deb i do a la compresi n del tal l o q ue p ueden p r ovocar
estas neopl asi as. Los t umor es grandes de cual q ui er a de las vari antes
p ueden or i gi nar p anh i p op i t ui t ar i smo. Una f or ma rara de presentaci n
es la apopl ej a hi pof i sar i a, q ue consi ste en un det er i or o neurol gi co
rpido q ue se mani f i esta gener al ment e por cef al ea, det er i or o vi sual
( i ncl ui da amaurosi s sbita), of t al mop l ej i a y reducci n del ni vel de
consci enci a deb i do a una hemor r agi a, necrosi s o i nf ar to dent r o del
t umor y la gl ndul a adyacente (MI R 0 6- 0 7 , 54). Rara vez p ueden ser
causa de hi dr ocef al i a.
Hay que hacer diagnstico di f er enci al con otras l esi ones de la regin
qui asmti ca: cr aneof ar i ngi oma, qui stes de la bol sa de Rathke, gl i oma
hi potal mi co, tumor es de cl ul as germi nal es, aneuri smas tr ombosados
de la arteri a cartida o de la comuni cant e anteri or, tubercul osi s, sar-
coi dosi s, etc.
El tr atami ento quirrgico de el ecci n es la reseccin por v a transesfe-
noi dal . Dent r o de los tratami entos mdi cos, destacan la b r omocr i p t i na
para el p r ol act i noma y el octretido o anlogos para los secretores de
GH . La radi oterapi a posquirrgica es a veces muy ef i caz en el contr ol
de las reci di vas.
En la Secci n de Endocrinologa, metabolismo y nutricin se desarrol l a
este tema con mayor p r of undi dad.
Carcinoma
Son tumor es mal i gnos muy raros, con capaci dad de di semi naci n me-
tastsica i ntraneural o ex tr aneur al .
Tumor de clulas granulares
Tambi n muy i nf recuentes, der i van de los pi tui ci tos granul ares del l -
b ul o posteri or de la hipfisis (neurohipfisis).
1 7.1 1 . Tumores
de origen disembrioplsico
Craneofaringioma
Es un t umor disembrioplsico or i gi nado a parti r de restos de la bol sa de
Rathke, de l ocal i z aci n suprasel ar, que afecta p r i nci p al ment e a nios y
adol escentes (Fi gura 98). Desde un p unt o de vi sta anatomopatol gi co,
se ven dos vari antes: adamanti nomatosa (gl obal mente, la ms f r ecuen-
te) y la escamosa papi l ar (se da en los adul tos).
Figura 98. Craneofaringioma
Suel en tener un i mportante comp onent e qustico de conteni do acei toso
y una pared parci al mente cal ci f i cada (se descri ben las cal ci f i caci ones en
parntesis en la RX l ateral de crneo) (MIR 0 0 - 0 1 F, 73; MI R 98- 99F, 79).
Produce cl ni ca de disfuncin neur oendocr i na y campi mtri ca por
compresi n del qui asma (hemi anopsi a b i t emp or al o cuadrantanopsi a
i nf eri or). Puede p r oduci r tal l a baj a y obesi dad por afectaci n hipotla-
mo- hi pof i sari a.
El tr atami ento de el ecci n es la resecci n quirrgica, pero se han ut i l i -
z ado tambi n la evacuaci n estereotctica del qui ste, terapi a i ntracavi -
tari a con radioistopos como el trio y el fsforo, b l eomi ci na ntralesio-
nal , IFN- a, radi oterapi a convenci onal y radiociruga.
Quiste coloide
Es un t umor de adul tos, cl si camente descri to co mo der i vado de la
parfisis, que se l ocal i z a en la parte anteri or del tercer ventr cul o (Fi -
gura 99). Est bi en encapsul ado por t ej i do epi tel i al y conti ene materi al
gl ucop r ot ei co PAS posi ti vo.
Figura 99. Quistecoloidedel tercer ventrculo
127
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
Caractersticamente, p r oduce hi dr ocef al i a aguda i nter mi tente con los
cambi os postural es, por b l oq ueo de los aguj eros de Monr o. A unq ue es
de cr eci mi ent o l ento, se descri be como una de las causas de muerte
sbita (ms f recuente en la era pre- TC).
El tratami ento de el ecci n es la
ciruga, si endo tiles las tcnicas
neuroendoscpicas. Tambin se
han uti l i z ado la aspiracin este-
reotctica y las deri vaci ones
ventri cul operi toneal es (deben ser bi l ateral es, dada la obstruccin de am-
bos aguj eros de Monr o).
REC UERDA
El quiste coloide se caracteriza
por producir una hidrocefalia
postural.
Suel en ser l i nf omas de clulas B y presentar distribucin peri vascul ar. Se
l ocal i z an con ms f recuenci a en gangl i os de la base, sustanci a bl anca pe-
ri ventri cul ar y cuer po cal l oso. Un dato anatomopatolgico caracterstico
de estos tumores son los i nf i l trados peri vascul ares de l i nf oci tos. En la T C
craneal captan contraste homogneamente, con f recuenci a en ani l l o.
Puede asoci arse a un l i nf oma ocul ar, que se mani f i esta hab i t ual ment e
como una di smi nuci n i ndol or a de la agudez a vi sual . Es caracterstica
la i mpor tante di smi nuci n o desapari ci n de las l esi ones en la T C, tras
un ci cl o de vari as semanas con cor ti coi des en dosi s el evadas (tumor
"f antasma"). El tr atami ento ms ef i caz es la radi oterapi a, que act ual -
mente suel e comb i nar se con q ui mi ot er ap i a con metotr ex ato.
Lipoma
Se l ocal i z a pref erentemente en el cuerpo cal l oso. Puede asociarse a ano-
malas en el desarrol l o del sistema nervi oso (displasia de lnea medi a) o
a crisis epilpticas. En general , es asintomtico y no requi ere tratami ento.
Tumores dermoi de
y epi dermoi de (colesteatoma)
Son tumor es beni gnos, hab i t ual ment e qusticos, procedentes de restos
emb r i onar i os de or i gen ectodrmi co q ue quedan i ncl ui dos durante el
ci erre del t ub o neural . Apar ecen p r i nci p al ment e en lnea medi a, a ni vel
del ngul o pontocer ebel oso, ci sterna pr eponti na y cuar to ventr cul o en
adul tos j venes.
Son de cr eci mi ent o l ento y dan sntomas por ef ecto de masa, segn la
l ocal i z aci n. Se han descri to cuadros de meni ngi ti s asptica r eci di van-
te (por liberacin de cri stal es de col esterol ) y una vari ante de la mi sma:
la meni ngi ti s de Mol l ar et (con cl ul as de p r ob ab l e esti rpe macrofgica)
por rotura del qui ste.
El tr atami ento es la resecci n quirrgica, j unt o a la cpsula, para evi tar
reci di vas.
Hamartoma neuronal
Son acmul os de neuronas adul tas f uera de su l ocal i z aci n habi tual .
Los de la regin mesi al (par ahi pocampal ) del lbulo t emp or al son cau-
sa de epi l epsi a. Los hi potal mi cos son pr opi os de nios y p r oducen
pubertad pr ecoz .
1 7.1 2. Linfoma cerebral primario
1 7.1 3. Hemangioblastoma
Es un t umor b eni gno que aparece con ms f recuenci a en la fosa poste-
ri or, a ni vel de los hemi sf eri os cerebel osos, pero tambi n se detecta a l o
l argo de t odo el neuroej e. Es el ms f recuente de los tumores pr i mar i os
i ntraax i al es de la fosa posteri or en el adul t o. Puede ser slido, aunq ue
suel e ser qustico, con un nodul o mur al hi percaptante.
A unq ue la mayora son espordicos, hasta un 2 0 % ocur r en en el con-
tex to de la enf er medad de Von Hi ppel - Li ndau. En estos casos, con
f r ecuenci a son mltiples y se acompaan de hemangi obl astomas re-
tianos y otras l esi ones vi sceral es (habi tual mente tumores o qui stes,
sobre t odo, a ni vel de pncreas y rion). Es tpica la relacin de esta
enf er medad con el f eocr omoci t oma (MIR 0 6- 0 7, 74). En la T abl a 67 se
descri ben las asoci aci ones ms f recuentes entre f acomatosi s y tumores
del si stema nervi oso central .
ESCLEROSIS TUBEROSA Astrocitoma gigantocelular subependimario
NEUROFIBROMATOSISTIPO 1 Glioma de vas pticas
NEUROFIBROMATOSIS TIPO II Neurinoma bilateral del VIII par. Meningiomas
STURGE- WEBER Angiomas leptomenngeos
VON HIPPEL- LINDAU Hemangioblastoma cerebeloso
KLIPPEL- TRENAUNAY Angioma cavernoso de la mdula espinal
Tabla 67. Facomatosisy tumoresdel sistema nervioso central
Q REC UERDA
Un quiste con un nodulo captante en su interior en el seno de un he-
misferio cerebeloso es un astrocitoma piloctico, si el paciente es un
nio, y un hemangioblastoma si es adulto.
Pueden produci r eri tropoyeti na y es caracterstica la presenci a de pol i ci -
temi a en los estudi os de l aboratori o (MIR 0 0 - 0 1 , 61 ). El tratami ento de
eleccin es la ciruga (vaci ami ento del qui ste y exresis del nodul o mural ).
Hab i t ual ment e, se observa en enf ermos con def ectos nmunol gi cos
mi x tos (humor al y cel ul ar), aunq ue su f r ecuenci a en i ndi vi duos i nmu-
nocompetentes est aument ando. En paci entes con SI DA es la neopl a-
sia cerebral ms f recuente y la segunda lesin i ntracerebral en f r ecuen-
ci a en estos paci entes, despus del absceso por tox op l asma. Tambi n
puede verse en al gunas af ecci ones del t ej i do conj unt i vo. Se asoci a a
i nf ecci ones por el vi rus de Epstein- Barr.
1 7.1 4.Tumores de la base craneal
Tumor glmico yugular. Se l ocal i z a a ni vel del aguj ero rasgado
posteri or, af ectando a los pares craneal es IX, X y XI. Tambi n hay
tumores glmicos en el o do medi o (neopl asi a ms f recuente en
esta regin).
1 28
Neurologa y neurociruga
El diagnstico se real i z a por RM (i magen en sal y pi mi enta) y angi o-
grafa. Est i ndi cada la detecci n de catecol ami nas en or i na (ci do
vani l mandl i co, metanef ri nas y noradrenal i na).
El tr atami ento es quirrgico, con o si n embol i z aci n previ a o ra-
di oter api a. El manej o prequirrgico de los tumor es con secreci n
acti va de catecol ami nas es si mi l ar al del f eocr omoci t oma, admi ni s-
tr ando agentes al f abl oqueantes y betabl oqueantes.
Cordoma. Es un t umor der i vado de restos de la not ocor da, histol-
gi camente b eni gno, pero l ocal ment e agresi vo. Af ecta a adul tos, y
puede l ocal i z arse en cl i vus ( 60 %) o en la regin sacrococc gea. Las
cl ul as fisalforas son caractersticas de esta neopl asi a.
Se trata con ciruga y radi oterapi a, pero son f recuentes las reci di vas.
En la T abl a 68 se resumen las caractersticas anatomopatol gi cas ms
tpicas de los tumores que han apar eci do en el tex to.
r
Un paciente de 62 aos presenta, de forma brusca, una hemihipoestesia termo-
algsica del hemicuerpo derecho, as como hipoestesia de la hemicara izquierda,
hemiataxia izquierda y debilidad de los msculos de la masticacin. Dnde locali-
zaremos la lesin?
1 ) Mesencf al o l at er al der ech o .
2 ) Mesencf al o medi al i z q ui er d o .
3) Pr ut ub er anci a l at er al i z q ui er da.
4) Pr ot ub er anci a med i al der ech a.
5) Bu l b o medi al der ech o .
M I R 0 5 - 0 6, 5 4; RC: 3
Un paciente de 73 aos sufri un accidentede trfico con traumatismo craneal, del
que se recuper. A los tres meses, iniciade forma progresivaalteracin de funciones
superiores, incontinencia urinaria ocasional y su caminar es torpe. Probablemente
presenta:
1 ) H ema t o ma i nt r ap ar enq ui mat o s o cer eb r al tard o.
2) H emo r r ag i a s ub ar acno i dea.
3) H i dr o cef al i a ar r eab sor t i va.
4) A t r o f i a cer eb r al postraumti ca.
5) T u mo r cer eb r al .
M I R 0 5 - 0 6 , 6 4 ; RC: 3
Varn de 29 aos aquej ado de mareos y torpeza en miembros izquierdos, en los
ltimos 6 meses. En laexploracin, presentadismetra y disdiadococinesiade miem-
bro superior izquierdo. La TA C craneal muestra una lesin qustica, con nodulo hi-
percaptante situado en hemisferio cerebeloso izquierdo. La analtica es normal, a
excepcin de un hematocrito de 5 8 %, y una TA C toracoabdominal detect quistes
en pncreas y rion. La naturalezams probable de la lesin intracraneal sera:
1 ) M ed u l o b l a s t o ma .
2) Metstasi s d e c a r c i n o ma p u l mo n a r .
3) H ema n g i o b l a s t o ma .
4) A s t r o ci t o ma pi l oc t co.
5) Gl i o b l as t o ma mu l t i f o r me.
M I R 0 0 - 0 1 , 6 1 ; RC: 3
V
ASTROCITOMA PILOCITICO Fibras de Rosenthal
OLIGODENDROGLIOMA Clulas en"huevo frito"
TUMORES EMBRIONARIOS Rosetas de Homer- Wright
MENINGIOMA Cuerpos depsammoma
SCHWANNOMA VESTIBULAR Fibras de Antoni
PINEOCITOMA Rosetas de Borit
QUISTE C OLOIDE Material PAS+
LINFOMA Infiltrados linfocitarios perivasculares
C ORDOMA Clulas fisalforas
Tabla68. Datos anatomopatolgicos caractersticos
delos tumores del sistemanervioso central
Casos clnicos representativos
Un paciente de 60 aos, con antecedentes de cncer de pulmn, presenta una cri-
sis epilptica. Se realiza RM cerebral, que muestra una lesin nica sugerente de
metstasis. No hay evidencia de metstasis extracerebrales. Cul de las siguientes
afirmaciones es FALSA respectoal tratamiento del paciente?
1 ) D eb e admi ni s t r ar s e medi caci n anti epi l pti ca.
2) Los co r t i co i des son ti l es p ar a d i s mi n u i r el edema vasogni co.
3) Si l a l esi n es accesi b l e, p uede estar i ndi cada l a ci rug a.
4) La r adi ot er ap i a cr aneal n o est i ndi cada.
5) La q u i mi o t er a p i a p ued e estar i ndi cada.
M I R 9 8 - 9 9 F , 7 1 ; RC: 4
En un varn de 75 aos, tras laaparicin bruscade un sndrome neuropsiquitrico,
una TC craneal demuestrala existenciade una metstasis cerebral. Cul es la loca-
lizacin ms probable del tumor primario metastatizante?
1 ) Gstri ca.
2) Renal .
3) T i r o i dea.
4) Br o n c o p u l mo n a r .
5) T est i cul ar .
RC: 4
Ante un nio de 5 aos con un cuadro de hipertensin endocraneal, alteraciones
visuales e hipotalmicas, que presenta en una radiografa lateral de crneo calcifi-
caciones en forma de parntesis, a nivel supraselar, cul ser su diagnstico pre-
suntivo?:
1 ) A d en o ma h i p of i s ar i o.
2) Gl i o ma del ner vi o pti co.
3) C r aneo f ar i ngi o ma.
4) M ed u l o b l a s t o ma .
5) Pi neal o ma p r o d uct o r d e h i f r ocef al i a.
RC: 3
1 2 9
Neurologa y neurociruga
18.
TRAUMATISMOS CRANEOENCEFLICOS
Los aspectos ms p r egunt ados
de este t ema son el h ema t o ma
ep i dur al y las f r act ur as
de base de crneo.
Es i mp o r t ant e q ue se t engan
cl ar os l os concep t os de cada
una de [as l esi ones q ue se
p r o ducen c o mo cons ecuenci a
de un t r aumat i s mo
craneoencef l i co. Se deb e
di f er enci ar un h emat o ma
ep i dur al de un sub dur al
agudo, y est udi ar l a escal a
de Gl as gow.
Aspectos esenciales
Q~J La escal a de Gl asgow val or a el ni vel de consci enci a de un p aci ent e t r aumat i z ado en f unci n de tres par-
metr os: respuesta ver b al , mot or a y ocul ar . La puntuaci n m ni ma es de tres p unt os y la mx i ma (ni vel de
consci enci a nor mal ), de 1 5.
"2~] Los t r aumat i smos craneoencef l i cos (TCE) se di vi den en l eves (1 4- 1 5 p unt os en la escal a de Gl asgow), mo -
der ados (9 y 1 3 puntos) y graves (3 y 8 p unt os).
J~J Medi ant e la hi stor i a cl ni ca y la ex pl oraci n, l os paci entes q ue han suf r i do un TCE deb en ser consi der ados
co mo de b aj o, moder ado o al to ri esgo de tener una lesin i nt r acr aneal , ya q ue el manej o es di f er ent e en cada
uno de l os tres gr up os.
[~4~""j Una f r act ur a abi er ta i mp l i ca un desgarro de l a dur amadr e y conl l eva un ri esgo de i nf ecci n i nt r acr aneal . En
las f racturas comp uest as, l a dur amadr e est ntegra, por l o q ue hay un ri esgo b aj o de i nf ecci n i nt r acr aneal .
r j j En las f racturas de base de crneo, p uede ex i sti r una af ectaci n de pares craneal es, esp eci al ment e el I y II en
f racturas de f osa cr aneal anter i or , el VI I y VI I I en f racturas de peasco y el VI en f racturas de cl i vus.
["5] La sal i da de LCR a travs del o do o de la nar i z es un h al l az go caracter sti co, p er o p o co f r ecuent e, de las
f racturas de base de crneo.
[Y] El h emat oma ep i dur al suel e deberse a un desgar r o de l a arteri a men ngea medi a p or una f r actur a sea. El
h emat oma sub dur al suel e ser de or i gen venoso, deb i do a una lesin de la cor t ez a cer eb r al .
[~8~| La cl ni ca ms f r ecuent e de presentaci n de un h emat oma ep i dur al es la der i vada de una herni aci n uncal ;
si n emb ar go, l o ms caracter sti co es la ex i st enci a de un i nt er val o l ci do.
|~9~] La edad avanz ada, el al coh ol i s mo y las al ter aci ones de la coagul aci n const i t uyen f actores de ri esgo para el
h emat oma sub dur al crni co. En la mi t ad de l os casos se r econoce un ant ecedent e traumti co.
Los tr aumati smos craneoencefl i cos suponen una i mpor tante causa de mor b i mor t al i dad en j venes occi dent a-
les, f undament al ment e varones, en rel aci n muy estrecha con los acci dentes de trfico. Se consi deran la pr i mer a
causa de prdida de conoci mi ent o (i ncl uyendo desde la conmoci n cerebral hasta las di f erentes fases de coma)
en la pobl aci n general (MI R 98- 99F, 20 6) y el f actor eti ol gi co ms f recuente de epi l epsi a entre los 1 8 y los
35 aos.
1 8.1 . Escala de coma de Glasgow
Para hacer una aproxi maci n al ni vel de consci enci a de los paci entes que han suf ri do un t r aumat i smo cr aneo-
encefl i co (TCE), se uti l i z a la escal a de coma de Gl asgow (GCS) (Tabl a 69), que val ora tres parmetros cl ni cos
(apertura de oj os, respuesta motor a y respuesta verbal ), p unt uando entre un m ni mo de 3 y un mxi mo de 1 5
(MI R 0 9- 1 0 , 2 3 0 ; MI R 0 5- 0 6, 92).
[T ] Pr egunt as
MI R 0 9- 1 0 , 2 3 0
- MI R 0 6- 0 7 , 61
- M I R 0 5 - 0 6, 9 2 , 9 4
MI R 0 0 - 0 1 , 60
MI R 99- 0 0 , 1 93
- MI R 99- 0 0 F, 7 2 , 73
M I R 98 - 99, 66
- M I R 9 8 - 9 9 F, 7 7 , 2 0 6
REC UERDA
La respuesta mot or a es el parmetro de mayor val or en l a escal a
de Gl asgow.
El ni vel de consci enci a, val or ado segn la
puntuaci n en esta escal a, es el p r i nci p al
f actor pronstico en el TCE. Se def i ne co mo
TCE l eve el que ti ene una puntuaci n de 1 4
o 1 5; TCE moder ado es aquel que punta
entre 9 y 1 3; una puntuaci n total menor o i gual a 8 i ndi ca TCE grave, de mal pronstico. La evol uci n en ex -
pl oraci ones repeti das de la puntuaci n en la escal a de coma de Gl asgow tambi n ti ene val or pronstico; un
descenso de tres o ms puntos se cor r el aci ona con al ta p osi b i l i dad de lesin grave.
1 30
Neurologa y neurociruga
PUNTUACIN
APERTURA RESPUESTA RESPUESTA
PUNTUACIN
DE OJOS MOTORA VERBAL
6 - Obedece rdenes -
5 - Localiza el dolor Orientado
4 Espontnea Retirael dolor Confuso
3 A lavoz
Flexora
(decorticacin)
Inapropiado
2 Al dolor
Extensin
(descerebracin)
Incomprensible
1 No No No
Tabla 69. Escala decoma deGlasgow
Adems, debe real i z arse una expl oraci n comp l et a en busca de si gnos
de f ocal i dad neurolgica. En paci entes con baj o ni vel de consci enci a o
i nconsci entes, son de gran val or el tamao p up i l ar (la asimetra pupi l ar
es un si gno de urgenci a, pero no el edema de papi l a) y los ref l ej os tron-
coencefl i cos (corneal , ocul ocefl i cos, ocul ovesti bul ar , nauseoso, tus-
geno, etc. ). En el apartado 2 . 1 , dedi cado al Coma, se detal l a la ex p l or a-
ci n neurolgica de estos paci entes. En general , la prueba radiolgica
de el ecci n para el diagnstico de las l esi ones i ntracraneal es asoci adas
al tr aumati smo craneoencefl i co es la T C craneal (MIR 0 0 - 0 1 , 60 ).
1 8.2. Manej o del TCE en urgencias
T odo paci ente que l l ega o es trasl adado al servi ci o de urgenci as tras
sufri r un t r aumat i smo craneoencefl i co debe ser catal ogado con baj o,
moder ado o al to ri esgo de tener una lesin i ntracraneal , ya que las
r ecomendaci ones dependern del gr upo en que se encuentr e el mi smo.
Pacientes con riesgo bajo. Se engl oba en esta situacin a aquel l os
paci entes asintomticos, con cef al ea, mar eo o con una contusin o
abrasin del cuer o cab el l udo.
En este gr up o de paci entes se r ecomi enda la observaci n domi ci l i a-
ri a, si n i ndi car ni nguna prueba de i magen, si empre y cuando haya
una persona responsabl e que pueda vi gi l arl os. Se les proporcionar
un catlogo en el que se ref l ej an una seri e de hal l az gos de moder a-
do o al to ri esgo de tener una lesin i ntracraneal ; se les advertir que
deben vol ver al hospi tal en el caso de que aparez ca al guno de el l os.
Se r ecomi enda la real i z aci n de una TC cerebral a los paci entes
i ncl ui dos en este gr up o, pero con f actores de ri esgo tal es como:
coagulopatas, enol i smo, abuso de drogas, antecedentes neur oqui -
rrgicos, anci anos con i ncapaci dad y epi l epsi a.
Pacientes de moderado riesgo. Dentr o de este gr up o se i ncl uye a
paci entes que hayan t eni do una previ a di smi nuci n transi tori a del
ni vel de consci enci a, paci entes con amnesi a postraumtica, que
han t eni do convul si ones, paci entes q ue estn vomi t ando, paci entes
con tumefacci n si gni f i cati va subgal eal , cef al ea progresi va, meno-
res de dos aos o hi stori a de i ngesta de drogas.
En este t i p o de paci entes, se r ecomi enda la real i z aci n de una TC
cerebral y, en la mayor parte de los casos, observaci n hospi tal ari a
durante unas horas.
Pacientes dealto riesgo. Son paci entes que ti enen un ni vel de cons-
ci enci a dep r i mi do, GCS < 1 4 o aquel l os en los que se observa
una di smi nuci n progresi va del ni vel de consci enci a, paci entes que
muestran f ocal i dad neurolgica, TCE penetrantes o f racturas- hundi -
mi ent o.
Este gr up o debe ser someti do a la real i z aci n de una TC cerebral y
val oraci n por el servi ci o de neurociruga.
1 8.3. Fracturas craneales
Segn el patrn de f ractura, pueden cl asi f i carse co mo se descri be en
los apartados si gui entes.
Lineal
La ex i stenci a de una f ractura demuestra que el crneo ha suf r i do un
i mp act o de gran energa, pero el pronstico del paci ente depender
de la posi bl e lesin encefl i ca subyacente, no de la f ractura. Existe
una pobr e correl aci n entre lesin sea y dao cerebral , de modo que
un paci ente puede tener una f ractura si n afectaci n encefl i ca y, a la
i nversa, un dao encefl i co masi vo si n f ractura.
El hal l az go de una f ractura en la RX si mpl e de crneo es i ndi caci n
de TC craneal urgente para val orar las posi bl es l esi ones i ntracraneal es
asoci adas.
En la RX si mp l e de crneo, las f racturas l i neal es se di f er enci an de las
i mpresi ones vascul ares p or q ue son rectilneas, no se r ami f i can, ti enen
un grosor del gado y uni f or me en t odo su trayecto y por su l ocal i z aci n
(Fi gura 1 0 0 ).
Figura 100. Fractura lineal frontal
Por l o general , no requi eren tr atami ento, pero es necesari o mantener
al paci ente en observaci n, pues sugi eren que el t r aumat i smo ha si do
i mpor tante. Se def i ne como abi erta aquel l a f ractura l i neal que est en
comuni caci n con una l aceraci n de la dur amadr e.
El ri esgo de infeccin i ntracraneal con f racturas l i neal es de la convex i -
dad es muy baj o, y slo est aument ado cuando son abi ertas (MIR 99-
0 0 F, 73).
Cuando la energa se apl i ca sobre un rea rel ati vamente pequea, p ue-
de pr oduci r se una f r actur a- hundi mi ento (Fi gura 1 0 1 ), que es aquel l a
en que la tabl a ex terna se hunde por debaj o del lmite anatmi co de la
tabl a i nterna.
En ocasi ones son f racturas conmi nut as (con vari os f ragmentos). Suel en
acompaarse de l aceraci n del cuer o cab el l udo y de la dur amadr e.
1 3 1
Manual C TO de Medi ci na y Ciruga, 8 .
A
edicin
Fi gura 1 0 1 . Fr act ur a- hundi mi ent o pari etal
A unq ue pueden di agnosti carse en la RX si mpl e de crneo, la TC craneal
es la prueba diagnstica de el ecci n, ya que permi te determi nar el grado
de h undi mi ent o y la exi stenci a de l esi ones i ntracraneal es asoci adas.
El tr atami ento dep ende en gran medi da de di chas l esi ones pero, en ge-
neral , requi eren ciruga para el evar el f r agmento h undi do. Si son abi er-
tas, debe ex ti rparse este f r agment o seo y se realizar una craneopl as-
ti a di f er i da vari os meses despus, para reduci r el ri esgo de i nf ecci ones
i ntracraneal es q ue puedan aparecer. En estas f racturas, est aument ado
el ri esgo de cri si s postraumticas; se acepta que la reparacin quirr-
gi ca no reduce este ri esgo ni mej or a los posi bl es dficit neurolgicos
asoci ados, que dependen de la lesin par enqui matosa i ni ci al .
Q REC UERDA
U na f r act ur a- h und i mi ent o es un f act or de r i esgo p ar a el des ar r ol l o de cr i si s ep i -
l pti cas p r ecoces.
Compuesta
La f ractura compuesta es una f ractura craneal asoci ada a una heri da en
cuer o cab el l udo o en cont i nui dad con una f ractura en pared de senos
paranasal es, cel das mastoi deas o cavi dad del o do medi o.
En este caso, hay que desbri dar la heri da y admi ni strar tr atami ento an-
tibitico para preveni r osteomi el i ti s e i nf ecci ones del cuero cab el l udo
(ms f r ecuentemente por Staphylococcus aureus).
Diasttica
Son aquel l as en las que el tr az o de f ractura coi nci de con una sutura
craneal . Son ms f recuentes en nios pequeos (menores de tres aos).
Creciente o evolutiva
Son tpicas de nios y se caracteri z an p or q ue la f ractura desgarra la
dur amadr e, p er mi t i endo que la aracnoi des se herni e a travs de la lnea
de f ractura, de modo que las pul saci ones de LCR la van agr andando
progresi vamente. Se l l aman tambi n qui stes leptomenngeos postrau-
mticos y requi eren ciruga para cerrar el def ecto men ngeo.
Fractura en "pi ng- pong"
En l actantes, por la pl asti ci dad del crneo, los h undi mi ent os cerrados
suel en p r oduci r este t i p o de f ractura caracterstica en tal l o verde. En
ausenci a de dao par enqui matoso, la reparacin quirrgica suel e ser
necesari a sol amente en las f rontal es por moti vos estticos (en otras l o-
cal i z aci ones, suel en desaparecer con el cr eci mi ento) (Fi gura 1 0 2).
Figura 1 0 2. Fractura en "pi ng- pong" en un l actante
Fracturas de la base del crneo
Las f racturas de la base del crneo (fracturas basi l ares) se sospechan
cuando un paci ente q ue ha suf r i do un TCE presenta deter mi nados si g-
nos ex pl or ator i os: hemot mpano, equi mosi s retroauri cul ar (si gno de
Battl e), equi mosi s per i or bi tar i a ("oj os de mapache"), lesin de pares
craneal es que di scurren por la base (anosmi a por lesin del I par cra-
neal en las f racturas f r ontoetmoi dal es, lesin del VI I y VIII par en las de
peasco y del VI par en las de cl i vus) (MIR 98- 99, 66) y, con menos
f r ecuenci a (aunque diagnsticas), otorrea o ri norrea l i cuoral es o hem-
ti cas (MIR 99- 0 0 F, 72) (Fi gura 1 0 3).
O t o r r ea
H e ma t o ma p er i o r b i t a r i o b i l at er al
( oj os d e ma p a c h e)
Figura 1 0 3. Si gnos clnicos de f ractura de la base del crneo
132
Neurologa y neurociruga
Las l ocal i z aci ones ms f recuentes son la regin f r ont oet moi dal y el pe-
asco.
Las que i nteresan al peasco se cl asi f i can segn la di recci n del traz o
de f ractura en l ongi tudi nal es o f racturas ti mpni cas (odo medi o - t r om-
pa - caj a ti mpni ca - CAE) y transversal es o f racturas neurosensori al es
(odo i nter no - cpsula laberntica - CAI y aguj ero rasgado posteri or).
Sus caractersticas cl ni cas se descri ben en el Cap tul o de ORL. Un
tercer t i p o seran las f racturas obl i cuas o ti mpanol aber nti cas, que si -
guen el ej e neurosensori al (CAE - caj a ti mpni ca - o do i nter no - CAI)
y p r oducen parlisis f aci al en todos los casos, sordera mi x t a y otorrea
(Tabl a 70 ).
LONGITUDINAL TRANSVERSAL
Frecuencia 70- 90% 12- 20%
Perforacin Frecuente Rara
Otorrea Frecuente Rara
Hemotmpano Rara Frecuente
Otolicuorrea Frecuente Rara
Hipoacusia Transmisiva Perceptiva (cfosis)
Parlisis facial 2 0%. Transitoria 5 0%. Permanente
Vrtigo Raro y leve(posicional) Frecuentey servero
Radiologa Schller Stenvers
Tabla 70. Diagnstico diferencial defracturas del peasco
Las f racturas de la base del crneo son di f ci l mente evi denci abl es en
la RX si mpl e, por l o que la prueba radiolgica de el ecci n es la TC
craneal con ventana sea. Un si gno i ndi r ecto es la presenci a de ai re
i ntracraneal (pneumoencfal o). Existen ci ertas pr oyecci ones radi ol gi -
cas cl si cas, ahora en desuso, para di agnosti car f racturas de peasco:
Schl l er para las l ongi tudi nal es y Stenvers para las transversal es.
Q REC UERDA
El T C c o n vent ana sea es l a p r ueb a radi ol gi ca di agnsti ca de el ecci n en l as
f r act ur as d e b ase d e cr neo. El t r at ami ent o de estas f r act ur as es co ns er vado r en l a
mayo r p ar t e d e l os casos.
La mayor parte de las f racturas basi l ares no preci san tr atami ento por
s mi smas. Sin embar go, pueden asoci arse con determi nadas co mp l i -
caci ones que s requi eren un manej o espec fi co: aneuri sma carotdeo
traumtico, fstula caroti docavernosa postraumtica, fstula de LCR,
meni ngi ti s (i ncl uso en ausenci a de fstula de LCR), parlisis f aci al , etc.
El uso de antibiticos profilcticos es cont r over t i do. La fstula de LCR
ti ene especi al transcendenci a cl ni ca por su posi bl e compl i caci n con
meni ngi ti s recurrente, hab i t ual ment e neumocci ca. El diagnstico de
esta fstula se real i z a al observar sal i da de lquido cl ar o y pulstil por las
fosas nasal es o por el o do, que aumenta con las mani obras de Val sal -
va. Se conf i r ma en l abor ator i o, al presentar el lquido un cont eni do de
gl ucosa > 3 0 mg/ dl y detectar B- transferri na en la el ectrof oresi s.
El tr atami ento es posi ci onal (reposo en cama y cabecero l i geramente
el evado) con restriccin de lquidos y acetaz ol ami da. Si no cede, se
col oca un drenaj e l umb ar (i mpor tante descartar pr evi amente su asoci a-
ci n con hematomas i ntracraneal es traumticos). Cuando exi ste i nf ec-
ci n, se admi ni str an antibiticos. Si no desaparece la fstula, hay que
pl antear ciruga reparadora, previ a l ocal i z aci n de la fstula medi ante
cisternografa isotpica o RM potenci ada en 12.
1 8.4. Conmocin cerebral
Es la lesin traumtica cerebral ms f recuente y de menor tr ascenden-
ci a. Se def i ne co mo una alteracin del ni vel de consci enci a, transi -
tori a y de duraci n vari abl e, co mo consecuenci a de un t r aumat i smo
no penetrante p r ovocado en el cerebro. Se pueden p r oduci r di versas
al teraci ones en el comp or t ami ent o del paci ente, amnesi a del epi so-
di o, i ncoordi naci n, etc. , que se recuperan en un t i emp o vari abl e y
general mente, breve. No se ha comp r ob ado ningn t i p o de alteracin
anatomopatol gi ca ni radiolgica en el encfal o, ni camente una l eve
disfuncin bi oqu mi ca (descenso de AT P mi t ocondr i al o alteracin de
neurotransmi sores exctatenos). No preci sa tr atami ento espec fi co.
18.5. Hematoma epidural (Fi guram
Aparece en un 1 - 3%de los tr aumati smos craneal es. Es ms comn en
la segunda y tercera dcadas, sobre todo, en varones. Los acci dentes de
trfico son la causa ms f recuente. El 8 5 %de los casos son de or i gen
arteri al , p r i nci p al ment e por desgarro de la arteri a menngea medi a tras
una f ractura de hueso t emp or al o pari etal . En f recuenci a, le si guen los
de l ocal i z aci n f r ontal y de fosa posteri or.
La presentacin clnica clsica es prdida de consci enci a, segui da de un
peri odo de l uci dez (i nterval o lcido). Posteri ormente se produce un de-
teri oro neurolgico de rpida evol uci n, en general debi do a herniacin
uncal por el i mportante efecto de masa de la col ecci n hemtica (MIR 99-
0 0 , 1 93 ; MIR 98- 99F, 77). Sin embargo, menos del 3 0 %se presenta con la
secuenci a compl eta (con f recuenci a, no hay prdida de consci enci a i ni ci al
o la hay sin i nterval o lcido posteri or).
El diagnstico se real i z a medi ant e TC, que demuestra una i magen hi -
perdensa por debaj o de la tabl a i nterna del crneo con morfologa de
"l ente b i convex a", que comp r i me el parnqui ma cerebral subyacente
(ef ecto de masa) (Fi gura 1 0 4).
H e ma t o ma
Figura 104. Hemorrragias intracaneales
La mayora preci san evacuaci n quirrgica urgente por craneotom a.
La mor t al i dad con tr atami ento pr ecoz es de ap r ox i madament e el 1 0 %.
133
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
1 8.6. Hematoma subdural nabia 71)
HEMATOMA
EPIDURAL
HEMATOMA SUBDURAL
Origen
Lesin
sarnquima
Mortalidad
Sangrado arterial
(85%)
Lo ms frecuente,
roturade laa.
menngea media
Rotura devv. corticales
Agudo: primerasemana
Subagudo: 7- 10 das postTCE
Crnico: TCEtrivial o no identificado en
5 0%. Tpico deancianos y alcohlicos
Conmocin cerebral
4-
Intervalo lcido
1
herniacin uncal
(coma de rpida
evolucin)
Aunque < 3 0 %se
presentan conla
clnica clsica
Agudo: clnica de herniacin uncal
progresiva derpida evolucin
Crnico: cefaleay demencia
progresivas (parecido aACV isqumico,
perofluctuante)
Hiperdensidad
enformade lente
biconvexa
Frecuentemente
efecto demasa
Agudo: hiperdensidad enforma de
semiluna
Subagudo: isodenso
Crnico: hipodensidad enforma de
semiluna
Engeneral, menor
y ms tarda (por
compresin)
Engeneral, mayor y desdeel principio
(lasangreest encontacto con el
parnquima cerebral)
Con diagnstico
y tratamiento
precoz, lamortalidad
esaprox. 10%
Las formas agudas tienenuna mortalidad
del 50- 90%
Evacuacin
quirrgica mediante
craneotoma
Agudo: evacuacin quirrgica
mediante craneotoma
Crnico: evacuacin quirrgica
mediantetrpano, cono sindrenaje
subdural
Tabla68. Hematomas epidural y subdural
Suel e ser consecuenci a de una hemor r agi a venosa causada por la r o-
tura de las venas puente corti cal es o una l aceraci n del parnqui ma
cerebral . Se cl asi f i can, en funci n del t i emp o de evol uci n desde el
i mp act o, en agudos (tres pr i mer os das tras el tr aumati smo), subagudos
(entre tres das y tres semanas) y crni cos (a parti r de las tres semanas).
Hematoma subdural agudo. Supone una de las lesiones traumticas
con mayor mor b i mor t al i dad ( 5 0 - 90 %a pesar de la ciruga). General -
mente, la magni tud del i mpacto es mayor que en el hematoma ep i -
dur al , y suele acompaarse de dao del parnquima subyacente, por
l o que ti enen peor pronstico. Cursan con deteri oro neurolgico de
rpida evol uci n. Se di agnosti ca en la TC por una i magen hi perdensa
en f or ma de "semi l una" (vase Figura 1 0 5).
Se recomi enda la utilizacin de antiepilpticos por el ri esgo de crisis
epilpticas precoces. El tratami ento requi ere la evacuaci n quirrgica
urgente por craneotoma.
. Hematoma subdural subagudo. Suel en ser i sodensos con el parn-
q ui ma cerebral , aunq ue rara vez es preci so recurri r a la RM para su
diagnstico.
Hematoma subdural crnico. Aparece sobre t odo en paci entes de
edad avanz ada y al cohl i cos crni cos, que suel en presentar ci erto
gr ado de atrof i a cerebral (con el consecuente aument o del espaci o
subdural ), y en paci entes anti coagul ados. El t r aumat i smo desenca-
denante es a menudo tan tri vi al que el paci ente y la f ami l i a no l o
recuerdan.
REC UERDA
La i magen en s emi l una es p r o p i a del h ema t o ma s ub dur al agudo , y l a i magen en
f o r ma de " l ent e b i c o n v ex a " es caracter sti ca del h ema t o ma ep i d ur al .
Figura 105. (a) Hematomaepidural conformadelentebiconvexa; (b) hematoma
subdural agudo conformadesemiluna. Ambos producengrandesplazamiento de
estructuras delneamedia
Los sntomas y si gnos del hemat oma subdural crni co son muy he-
terogneos y pueden si mul ar la cl ni ca de otras enti dades, como un
acci dente vascul ar cerebral , tumor es, encefalopatas metabl i cas,
demenci a o psi cosi s. Pr edomi nan la alteracin del estado mental , la
hemi paresi a, las ca das f recuentes y la cef al ea. En la TC cerebral son
hi podensos (densi dad lquido), tambi n en f or ma de "semi l una". Si son
sintomticos, requi eren evacuaci n quirrgica, pero al estar evol uci o-
nados, pueden evacuarse a travs de aguj eros de trpano, dej ando o no
un drenaj e cont i nuo.
18.7. Contusin cerebral hemorrgica
Son l esi ones necroti cohemorrgi cas i ntr apar enqui matosas traumticas
(hi perdensas en la TC) (Fi gura 1 0 6) cuya l ocal i z aci n ms f recuente
es el l bul o f r ontal (pol o y superf i ci e or bi tar i a), la porci n anterobasal
del l bul o t emp or al y el p ol o occi p i t al , z onas ms sensi bl es al dao
por cont r agol p e ocasi onado por el movi mi ent o br usco del encfal o
dent r o de la caj a craneal , ya q ue se gol p ean contr a rebordes seos. La
i ndi caci n quirrgica depender de la l ocal i z aci n, tamao y estado
neurol gi co del paci ente. Suel en preci sar t r at ami ent o anti epi l pti co
con fenitona (mayor por centaj e de cri si s f ocal es precoces o tardas
asoci adas).
1
m
i
Figura 106. Contusiones cerebrales hemorrgicas mltiples
1 34
Neurologa y neurociruga
1 8.8. Lesin axonal difusa
Es una lesin pr i mar i a del parnqui ma cerebral que se p r oduce en p a-
ci entes que suf ren un TCE con mecani smo rotaci onal de acel eraci n-
decel eraci n. Anatomopatol gi camente, se detectan l esi ones di fusas
en los ax ones. Produce un deter i or o pr ecoz y mant eni do del ni vel de
consci enci a, si n que haya en la T C cerebral una lesin que j usti f i q ue el
cuadr o (MIR 0 6- 0 7, 61 ).
La gravedad del dao ax onal vi ene deter mi nada por la l ocal i z aci n de
hemorragi as punti f or mes en la T C craneal : grado I si estn en la unin
cor t i cosub cor t i cal ; grado II, a ni vel de cuer po cal l oso, y grado III, en la
porci n dorsol ateral del t r onco encefl i co. Son l esi ones que, en gene-
ral , conl l evan un mal pronstico.
Q REC UERDA
Importante disminucin del ni vel de consciencia tras TCE de manera manteni da,
sin hallazgos relevantes en la TC hace pensar en lesin axonal difusa.
1 8.9. Neumoencfalo
Se def i ne como la ex i stenci a de ai re i ntracraneal . Es ms f recuente en
f racturas en las que se i mp l i can tambi n los senos paranasal es (f rontal
o et moi dal ), i ncl ui das las f racturas de la base del crneo, o en f racturas
de la convex i dad con desgarro dur al .
Otras causas no traumticas f recuentes de neumoencfal o son la ci r u-
ga (poscraneotoma, trpano, ventriculostoma, etc. ), punci n l umbar,
bar otr auma, al gunos def ectos congnitos del crneo e i nf ecci ones por
grmenes productores de gas. El sntoma ms f recuente de presenta-
ci n es la cef al ea.
El neumoencfalo a tensin se caracteri z a por que el ai re se encuentra a
el evada presin y pr oduce cl ni ca de hipertensin i ntracraneal , con ef ec-
to de masa y, en ocasi ones, con rpido deteri oro del ni vel de consci enci a
(se debe a un ef ecto de vl vul a que dej a entrar ai re, pero no sal i r).
El ai re puede observarse en la RX de crneo, pero es de el ecci n la TC
craneal . Si no ej erce ef ecto de masa, slo requi ere observaci n, pero
cuando se trata de un neumoencfal o a tensin, es necesari a la evacua-
ci n urgente, co mo si se tratara de un h emat oma i ntracraneal . Cuando
se asoci a a fstula de LCR, debe tratarse sta.
1 8.1 0 . Complicaciones y secuelas
del neurotrauma central
Infecciones tardas en traumati smos abi ertos (meni ngi ti s postrau-
mtica recurrente, emp i ema, absceso, t r omb of l eb i t i s, l aberi nti ti s
pur ul enta).
Fstula de lquido cefalorraqudeo. Descri tas en el apartado 1 8. 2.
Crisis epilpticas postraumticas. Ya f uer on tratadas en el apartado
Cap tul o 7. Epilepsia.
Fstula carotidocavernosa. Ms f recuente en tr aumati smos de la
base o penetrantes. Tambi n puede aparecer de manera espont-
nea. Se p r oduce por rotura parci al del sifn carotdeo dent r o del
seno cavernoso y cursa con ex of tal mos uni l ateral o bi l ateral puls-
t i l , sopl o audi b l e por el p r op i o paci ente dentr o de la cabez a (suel e
ser el sntoma i ni ci al ), quemosi s conj unt i val i mp or t ant e y, a veces,
lesin de pares craneal es ocul omot or es (ms f recuente del VI par,
que es el ni co l ocal i z ado en el i nteri or del seno cavernoso) o de
las ramas tri gemi nal es del seno cavernoso ( 1 .
a
y 2.
a
). El diagnsti-
co se conf i r ma por angiografa y el tr atami ento de el ecci n es la
embol i z aci n, que debe real i z arse en las de al to f l uj o o si ex i sten
al teraci ones vi sual es.
Sndrome postraumtico. Aparece t pi camente das o meses des-
pus de tr aumati smos craneoencefl i cos leves y cursa con cefal eas
muy vari adas, mareos, i r r i t ab i l i dad, ansi edad, dficit de concent r a-
ci n o sntomas pseudopsicticos, con expl oraci n neurolgica ge-
neral mente nor mal .
Hidrocefaliapostraumtica. Este cuadr o se caracteri z a por la trada
de Hak i m- Adams (MIR 0 5- 0 6, 64). Un 4 %de los tr aumati smos cra-
neoencefl i cos graves pueden compl i car se con este t i p o de h i dr o-
cef al i a comuni cant e. El manej o diagnstico y teraputico es si mi l ar
a la f or ma idioptica vi sta anter i or mente.
Encefalopata traumtica crnica. Es una secuel a crni ca que co m-
bi na trastornos de per sonal i dad, cogni ti vos (bradipsquia y dficit
memorsticos) y motores (disfuncin cerebel osa, par k i nsoni smo, al -
teraci ones de la v a p i r ami dal ).
Demencia postraumtica.
r
Casos clnicos representativos
Paciente de 25 aos, que sufri un traumatismo craneoenceflico de alta energa,
ingres en el hospital en coma con una valoracin en la escala de Glasgow de 5
puntos. Se realizarondiversasTC cerebralesque resultaronrepetidamentenormales.
Una RM realizado al cabo de una semana del accidente detect una zona de con-
tusin hemorrgica a nivel del esplenio del cuerpo calloso. Al cabo de un mes del
traumatismo, lasituacin del pacientepersista inmodificada, con unapuntuacin de
5 puntos de Glasgow, presentandodiversosepisodiosde hiperhidrosisehiperpirexia,
y no detectndose otras lesionesque la citada en sucesivoscontroles radiolgicos:
1 ) La causa ms frecuente de coma manteni do en un traumtico craneal es el estatus
epi l eti co, y debera iniciarse tratami ento para el l o.
2) Creo que la situacin clnica del paciente obedece a causas no neurolgicas.
3) Creo que el paciente presenta una lesin axonal difusa.
4) Es i mposi bl e que un paciente en coma presente una TC normal .
5) Debera precederse a la evacuacin quirrgica de la lesin del cuerpo calloso.
MIR 0 6- 0 7, 61 ; RC: 3
135
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
Casos clnicos representativos
Un nio de 12 aos sufre prdida de conciencia breve, tras caerse de una bicicleta.
Al llegar a Urgencias, est orientado y presenta signos de impacto en regin pa-
rietal derecha. Dos horas ms tarde, le aquej a cefalea de intensidad rpidamente
creciente, seguida de alteracin del nivel de consciencia. La causa ms probable del
deterioro, entre las siguientes, es:
1 ) Contusi n cer eb r al p ar i et al der ech a.
2) Hi pertensi n i nt r acr aneal aguda secundar i a a edema cer eb r al vasogni co.
3) H ema t o ma ex t r adur al agudo .
4) M eni ngi t i s neumocci ca f u l mi n a n t e, p or b r ech a men ngea s ecundar i a a f r act ur a
de l a base cr aneal .
5) H i dr o cef al i a aguda s ecundar i a a h emo r r agi a s ub ar acno i dea postraumti ca.
M I R 99- 0 0 , 1 9 3 ; RC: 3
Un paciente que ha sufrido un traumatismo craneal llega consciente al servicio de
Urgencias. Radiolgicamente, se aprecia una fractura lineal de la bveda craneal.
A las 12 horas del accidente, comienza a reducirse de forma progresiva el nivel
de consciencia, observndose asimetra pupilar. Qu diagnstico de Eos siguientes
debe hacerse en primer lugar?
1 ) U n h ema t o ma s ub dur al .
2) U n h ema t o ma ep i d ur al .
3) U n a cr i si s epi l pti ca postraumti ca.
4) U na meni ngi t i s .
5) U n c o ma met ab l i co yatr ogni co.
M I R 98 - 99F, 7 7 ; RC: 2
136
ABSCESO CEREBRAL
Y EMPIEMA SUBDURAL
Ori entaci n
MIR
r
Aspectos esenciales
Lo ms i mp or t ant e de este
t ema es co no cer l os aspectos
bsi cos del absceso cer eb r al .
[~T"| Laextensin por contigidad constituye el mecanismo patognico ms frecuente del absceso cerebral.
["2~] El S. aureus es el germen queseaisla con ms frecuencia en los abscesos cerebrales.
["3"] Existe unatrada clnica tpica depresentacin: clnica dehipertensin intracraneal, fiebre y focalidad neu-
rolgica.
["4"] En laTC es unadelas lesiones quecaptan contraste enanillo.
["5"] El tratamiento fundamental consiste enantibioterapia y evacuacin quirrgica delalesin. Los corticoides se
utilizan para el efecto masa, si bien pueden favorecer la infeccin.
1 9.1 . Absceso cerebral
Se trata de un proceso supur ati vo f ocal en el i nteri or del parnqui ma cerebral . En su formaci n, pasa i ni ci al -
mente por una fase de cerebri ti s al rededor del f oco necrtico y, posteri ormente se f or ma una cpsula de tej i do
col geno con gl i osi s peri capsul ar (Fi gura 1 0 7).
Figura 107. Abscesos cerebrales mltiples concaptacin enanillo
Etiopatogenia
CD Pr egunt as
N o h ay p r egunt as M I R
r ep r esent at i vas.
Se di sti nguen los si gui entes mecani smos patognicos (Tabl a 72):
Extensin por contigidad desde un foco infeccioso prximo. Se trata del mecani smo patognico ms f re-
cuente. Suel en ser abscesos nicos. Los secundari os a si nusi ti s se l ocal i z an pref erentemente en el lbulo
f r ont al . Los otgenos y los de ori gen mastoi deo son ms f recuentes en lbulo t emp or al y cerebel o. La meni n-
137
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8
a
. Edicin
gi ti s bacteri ana no suel e ser causa de absceso cerebral . Por ltimo,
seran destacabl es los de or i gen dentar i o.
Diseminacin hematgena desde un foco infeccioso lejano (tam-
bin l l amados abscesos metastsicos). Hab i t ual ment e son abscesos
mltiples y, en ocasi ones, no se i denti f i ca el f oco embol geno. En
l os adul tos, los de ori gen p ul monar son los ms f recuentes (bron-
qui ectasi as, emp i ema y, sobre t odo, los abscesos). En nios, son
ms f recuentes los secundari os a cardiopatas congnitas con cor t o-
ci r cui t o de derecha a i z qui er da (por ej emp l o, la tetraloga de Fal l ot).
Son raros co mo compl i caci n de la endocardi ti s i nf ecci osa que, por
el contr ar i o, suel e ocasi onar encef al i ti s embl i ca f ocal , i nf artos o
aneuri smas mi cti cos.
Extensin por contigidad:
- Sinusitis
- Otitis
- Mastoiditis
- Osteomielitis
Diseminacin hematgena:
- Pulmonar (absceso, empiema, bronquiectasias)
- Cardiopatas concortocircuito derecha- izquierda (Fallot)
- Fstulas AV pulmonares (Rendu- Osler- Weber)
- Osteomielitis
- Infecciones intraabdominales (diverticulitis, colecistitis)
- Infecciones dentales
- Otras causas debacteriemia
Posquirrgicos
Postraumticos
- Traumatismos penetrantes
- Fracturas de labasedel crneo
Tabla72. Etiopatogeniadelos abscesos cerebrales
Clnica
El absceso cerebral se mani f i esta con la tpica trada de cl ni ca de
hipertensin i ntracraneal (la cef al ea es el sntoma ms f recuente, dn-
dose en el 8 0 %de los casos), f i ebre y un cuadr o de f ocal i dad neur o-
lgica (ya sea en f or ma de dficit o bi en en f or ma de cri si s epi l pti ca).
Sin emb ar go, en muchos casos no se presenta de f or ma comp l et a. La
hemi paresi a y las cri si s convul si vas se p r oducen en el 3 0 - 5 0 % de las
ocasi ones, y la f i ebre, en el 5 0 %de los casos.
Diagnstico
La sensi bi l i dad de la TC con contraste es cercana al 1 0 0 %(lesin hi -
podensa que capta contraste en ani l l o y se rodea de un rea de edema,
que pl antea diagnstico di f er enci al con metstasis, l i nf oma cerebral
p r i mar i o y gl i ob l ast oma mul t i f or me). La RM es ms sensi bl e q ue la T C
en fase de cerebri ti s.
REC UERDA
Las cinco lesiones cerebrales que captan contraste en anillo: mets-
tasis, glioblastoma multiforme, absceso cerebral, toxoplasmosis y
linfoma.
En sangre, puede haber l eucoci tosi s, el evaci n de VSG y de protena C
reacti va. La punci n l umb ar ti ene baj o r endi mi ent o y, en general , no
est i ndi cada por el ri esgo de herni aci n cerebral .
Q REC UERDA
El origenms frecuentedelos abscesos cerebralesapartir dediseminacin
hematgena es el absceso pulmonar en los adultos y la tetraloga de
Fallot en los nios.
Posquirrgicos y postraumticos. Los abscesos cerebral es pueden
ser una compl i caci n rara de p r ocedi mi ent os neuroquirrgicos (cra-
neotoma). Con ms f r ecuenci a, pueden comp l i car tr aumati smos
craneoencefl i cos penetrantes, en relacin con f ragmentos seos
cont ami nados reteni dos.
Microbiologa
En trminos general es, los grmenes ms f r ecuentemente i mpl i cados
en los abscesos cerebral es son los de la f ami l i a de los Streptococcus.
Sin embar go, en el caso de abscesos or i gi nados a parti r de tr aumati s-
mos craneoencefl i cos o a parti r de di versos p r ocedi mi ent os quirrgi-
cos, es el Staphylococcus aureus, el q ue se ai sl a con ms f r ecuenci a.
En la cuarta parte de los casos, los cul ti vos son estriles, mi entras que
en un porcentaj e muy vari abl e (segn las series, p uede osci l ar entre un
1 0 % a un 9 0 %) , pueden crecer mltiples grmenes.
Hay otros grmenes que se deben consi derar en al gunos casos p ar t i cu-
l ares: cuando el paci ente ha r eci b i do un traspl ante, se debe tener en
cuenta las i nf ecci ones fngicas (Aspergillus fumigatus); en el caso de
nios pequeos, los grmenes gramnegati vos deben consi derarse; por
ltimo, en paci entes i nmunocomp r omet i dos, Nocardia y Toxoplasma
pueden ser or i gen de los abscesos cerebral es.
Tratamiento
El t r at ami ent o del absceso cerebral debe comb i nar anti bi oter api a y
ciruga evacuador a.
El anti bi ti co se el i ge emp ri camente en base a la etiologa sospecha-
da. Una buena combi naci n es p eni ci l i na C o una cef al ospor i na de
tercera generaci n (cef otax i ma) con met r oni daz ol , dur ante 4- 6 sema-
nas. Si se sospecha Staphylococcus aureus, debe aadirse vancomi -
ci na. El t r at ami ent o de la tox opl asmosi s se real i z a con sul f adi aci na y
p i r i met ami na.
La ciruga evacuador a est i ndi cada en l esi ones ni cas, accesi bl es,
con sintomatologa de HT I C, ef ecto de masa o edema i mp or t ant e. A c-
t ual ment e se ut i l i z an la punci n- aspi raci n con aguj a (gui ada o no
con estereotax i a) y la resecci n quirrgica (de el ecci n en l os secun-
dari os a TCE penetrante, para el i mi nar los cuerpos extraos y tej i dos
desvi tal i z ados).
Los cor ti coi des (dex ametasona) pueden retrasar la formaci n de la
cpsula y r educi r la penetraci n de los anti bi ti cos, pero estn i ndi -
cados cuando hay deter i or o cl ni co del paci ente deb i do al ef ecto de
masa de la lesin.
A l ser una lesin epileptgena, el tr atami ento puede comp l ement ar se
con la admi ni straci n de anti epi l pti cos, aunq ue no estn i ndi cados
de f or ma profilctica si no ha t eni do cri si s.
La mor t al i dad es de un 1 0 %y las secuel as neurol gi cas f recuentes
(hemi paresi a y cri si s persi stentes).
1 3 8
Neurologa y neurociruga
1 9.2. Empiema subdural
Es un proceso supur ati vo l ocal i z ado en el espaci o subdural craneal . El
7 5 % son uni l ateral es y habi tual mente la infeccin se or i gi na por cont i -
gi dad desde los senos f rontal o et moi dal o del o do medi o (el mi cr o-
or gani smo ms f recuente es el estreptococo). Es rara la di semi naci n
hematgena. Tambi n puede ser posquirrgico y postraumtico, con
f r ecuenci a por Staphylococcus aureus.
Se trata de una enf er medad grave y progresi va q ue, en gener al , re-
q ui er e un t r at ami ent o urgente. Hay q ue sospecharl o en paci entes con
f i ebr e al ta, cef al ea, si gnos men ngeos y f ocal i dad neurol gi ca uni l at e-
ral , con los antecedentes descri tos. Puede p r oduci r tambi n sntomas
de HT I C. Se di agnosti ca en la TC con contraste. El tr atami ento requi ere
la evacuaci n quirrgica urgente del materi al p ur ul ent o medi ant e cra-
neotoma amp l i a. Deb e compl etarse con anti bi oter api a.
La mor t al i dad es de un 2 0 %y son f recuentes las secuel as neurolgicas.
139
Neurologa y neurociruga
20.
PATOLOGA RAQUIMEDULAR
Orientacin
MIR
r
Aspectos esenciales
Se t r at a d e u n o de l os t emas
f undament al es p ar a el MIR,
p or l o q ue se deb e r eal i z ar
un es t udi o p o r men o r i z a d o
del mi s mo . Sob r e t o d o ,
hay q ue t r at ar de p r est ar
esp eci al atenci n a l as
si gui ent es par tes de este
t ema: act i t ud di agnsti co-
teraputi ca a adop t ar ant e
una l umb al gi a, l umboci ti ca
o cer vi co b r aq ui al gi a,
ex pl or aci n de l as di f er ent es
ra ces b r aq ui al es y cr ur al es
( muy i mp o r t ant es l os cuadr o s
del Manual), l a estenosi s
del canal l u mb ar y l a
s i r i ngo mi el i a.
[Q Pr egunt as
- MIR 08- 09, 52
- MIR 06- 07, 56, 78
- MIR 05- 06, 62, 9 3
MIR 04- 05, 87, 94
- MIR 03- 04, 14 , 2 4 7
- MIR 02- 03, 219 , 2 2 8
- MIR 01- 02, 62, 87
- MIR 00- 01, 58, 78, 88
- MIR 00- 01 F, 72, 76
- MIR 99- 00, 207
- MIR 99- 00F, 69, 74
- MIR 98- 99, 64, 6 9 , 9 1, 9 3
- MIR9 8- 9 9 F, 66, 111, 2 3 6
- MIR 97- 98, 54
A n
te un paciente con lumbalgia, lumbocitica o cervicobraquialgia sinfactores de riesgo de etiologa grave,
sin dficit motor ni signos de sndrome de cola de caballo (en el caso de lumbocitica) o mielopata (en el
caso de cervicobraquialgia), se debe iniciar un tratamiento sintomtico sin realizar ninguna prueba diag-
nstica; si a las seis semanas el cuadro no cede, hay que empezar a plantearse realizar estudios con fines
diagnsticos.
["2~| El reposo en cama no ha demostrado ser til en el tratamiento de la lumbalgia y la lumbocitica.
("J") La intensidad de la lumbocitica aumenta con las maniobras deValsalva. El Lasgue es una prueba que secon-
sidera positiva si la lumbocitica sedesencadenaangulando lapierna menos de 6 0 respecto a la horizontal.
|~4J Laradiculopata L4 afectaa lacaraanteromedial de lapierna, al reflejo rotuliano y a laextensin de larodilla. La
radiculopata L5 afectaa lacara anterolateral de lapierna y dorso del piey a laflexin dorsal del pie. La radicu-
lopata S1 afecta a lacaraposterior de lapierna y planta del pie, al reflejo aquleo y a laflexin plantar del pie.
Son indicaciones de intervencin quirrgica de una lumbocitica el fracaso del tratamiento conservador y la
que seacompaa de dficit motor o sndrome de cola de caballo.
("fr"] La radiculopata C 6 afecta a la cara lateral del antebrazo y dedos primero y segundo, los reflejos bicipital
y estilorradial y la flexin del codo y extensin de la mueca. La radiculopata C 7 afecta al tercer dedo, el
reflejo tricipital y la extensin del codo y flexin de la mueca. La radiculopata C 8 afecta a la cara medial
del antebrazo y dedos cuarto y quinto, y a movilidad intrnseca de los dedos de la mano.
j"7~j Son indicaciones de intervencin quirrgica de una cervicobraquialgia el fracaso del tratamiento conserva-
dor y laque seacompaa de dficit motor o mielopata.
QTJ La estenosis de canal lumbar es un proceso tpico de personas de edad avanzada. Se localiza con mayor
frecuencia a nivel de L4- L5.
QTJ La claudicacin neurgena es tpica de laestenosis de canal lumbar. La sintomatologa aumenta con el ejer-
cicio y cede al flexionar el tronco.
Q75] En los traumatismos medulares, es prioritario establecer el nivel de la lesin, mediante laexploracin motora
y sensitiva fundamentalmente, y determinar si la lesin es completa o incompleta, ya que el pronstico es
muy diferente.
QJJ Los traumatismos medulares se pueden asociar a un shock espinal, que es un periodo de parlisis flaccida
y arreflxica, y un shock neurognico, que es un shock hemodinmico con bradicardia por lesin de la va
simptica.
QYj N serecomienda larealizacin de una RX cervical a un paciente traumtico que cumple TOD OS los requi-
sitos siguientes: Glasgow 15, sin evidencia de txicos, sin dolor a la movilizacin cervical, sin contractura
cervical, sin lesiones distractoras y con mecanismo lesional de bajo riesgo.
{-] 3 ] El tumor intrarraqudeo ms frecuente son las metstasis y el primario ms frecuente, el neurinoma. Las me-
tstasis constituyen lacausa ms frecuente de compresin medular.
|l4| El 5. aureus constituye el germen ms frecuentemente aislado del absceso epidural espinal.
| 15 | La clnica de un absceso epidural espinal es progresiva: se inicia con dolor en la regin afectada, y en el
transcurso de pocos das seva estableciendo la clnica neurolgica.
| l D | La clnica tpica de la siringomielia es ladisociacin de la sensibilidad de manera suspendida, ya que suele
afectar a las extremidades superiores y respetar las inferiores.
20 .1 . Dolor lumbar
El dol or de espal da es la causa ms f recuente de i ncapaci dad en paci entes mayores de 45 aos, l o que supone
un p r ob l ema mdi co de mxi ma rel evanci a en trminos econmi cos y soci al es.
140
Neurologa y neurociruga
Se suel e cl asi f i car, en funci n de la duraci n, co mo dol or l umb ar agu-
do (duraci n i nf eri or a seis semanas), subagudo (entre seis semanas y
tres meses) y crni co (ms de tres meses).
La mayor parte de las l umbal gi as cor r esponden a un sobreesf uerz o y
son autol i mi tadas (l umbal gi as mecni cas). En la mayora de los casos
( 8 5 %) no es posi bl e establ ecer un diagnstico espec fi co. La val oraci n
i ni ci al debe encami narse a la exclusin de aquel l as etiologas graves
de dol or l umb ar q ue, aunq ue son i nf recuentes, pueden requeri r tra-
t ami ent o i nmedi at o (traumati smos, i nf ecci ones, tumor es, s ndrome de
col a de cabal l o). Para el l o, se realizar hi stori a cl ni ca y expl oraci n
fsica, p oni endo especi al atenci n en la presenci a de f actores de ri esgo
q ue hagan sospechar un or i gen grave del dol or , segn las guas eur o-
peas del manej o en atenci n pr i mar i a de las l umbal gi as agudas (Tabl a
73) (MIR 0 1 - 0 2, 87).
Q REC UERDA
En la lumbalgia, debemos descartar tres procesos etiolgicos: infec-
cin, tumor y traumatismo.
Tabla73. Factores deriesgo deetiologagravedel dolor deespalda
A unq ue los datos di sponi bl es para establ ecer normas de prctica cl-
ni ca son i ncomp l et os, por la escasez de estudi os bi en diseados, en
ausenci a de sospecha de una etiologa grave del dol or no se r ecomi en-
da la real i z aci n de estudi os de l abor ator i o (hemogr ama, vel oci dad de
sedi mentaci n, bi oqu mi ca y analtica de ori na), pruebas de i magen
(RX, RM o TC) ni otras tcnicas diagnsticas durante el pr i mer mes de
evol uci n, i ncl uso en paci entes con sospecha cl ni ca de herni a di scal .
La mayora de los paci entes con dol or de espal da mej orar en el pl az o
de un mes, con o si n tr atami ento, por l o que el manej o i ni ci al de un
paci ente con dol or l umbar agudo si n f actores de ri esgo debe ser con-
servador, con obj eto de consegui r un al i vi o sintomtico (Tabl a 743). El
paci ente debe ser i nf or mado sobre la natural ez a del cuadr o que padece
(MI R 0 4- 0 5, 8 7 ; MI R 0 0 - 0 1 , 7 8; MI R 98- 99, 93).
Dar informacin positivay tranquilizadoraal paciente
No serecomiendareposo encama
Recomendar alos pacientes queestnactivos y que continen
con las actividades diarias normales, incluyendo el trabajo
Frmacos de primeralnea, si laIntensidad del dolor lo requiere:
- Inicio con paracetamol
- SI no mejora, AINEpautados (mximo 3 meses)
- Si no mejora, aadir unciclo de miorrelajant.es (menos de 1semana)
Prescribir ejercicio apartir de las 2- 6 semanas
Neurorreflexoterapiaencasos rebeldes
Tabla74. Opciones teraputicas enel tratamiento del dolor deespalda
La medi da p r i nci p al dur ant e la fase aguda ha si do t r adi ci onal men-
te el reposo ab sol ut o en cama; si n emb ar go, estudi os reci entes han
demost r ado que el reposo en cama de ms de dos d as conl l eva p eo-
res resul tados, en cuant o a dol or y a i ncap aci dad f unci onal , q ue la
act i t ud acti va, p or l o q ue se r ecomi enda la reanudaci n p r ecoz de
la deambul aci n y las acti vi dades fsicas habi tual es (con ex cepci n
de l os trabaj os manual es pesados). Es til la reeducaci n p ost ur al ,
i nt ent ando evi tar aquel l as act i vi dades y posturas q ue desencadenan
el dol or .
El tr atami ento farmacol gi co se basa en los frmacos analgsicos (para-
cetamol ), anti i nf l amator i os (f undamental mente AI NE) y rel aj antes mus-
cul ares (estos ltimos, no ms de una semana).
No se r ecomi endan, en el tr atami ento de la l umb al gi a, las si gui entes
medi das: cor ti coi des, AI NE tpicos, i nhi bi dor es de la recaptaci n de
serotoni na, lser, ul trasoni dos, masaj es, faj as, acupuntur a, i nf i l t r aci o-
nes facetaras o epi dural es, oz onot er ap i a.
Si la sintomatologa persi ste ms all de 2- 6 semanas a pesar del tra-
t ami ent o conservador o la i ntensi dad aumenta dur ante el mi smo, es
necesari o vol ver a val orar al paci ente de f or ma comp l et a, r eal i z ando
pruebas diagnsticas y tratami entos especficos, si l o preci sa.
Cuando el dol or persi ste ms all de 1 2 semanas (tres meses), se esta-
bl ece el diagnstico de dol or l umb ar crni co. En estos casos, una vez
descartada patologa grave en la expl oraci n fsica, no se r ecomi enda
ningn mtodo diagnstico, sal vo que se sospeche una causa espec -
f i ca.
En estos paci entes, es necesari o un pr ogr ama r ehabi l i tador mul t i di sci -
pl i nar (uni dades del dol or , programas educati vos, ej er ci ci o, tr atami ento
psicolgico) j unt o con la administracin de analgsicos (anti depresi vos
tri c cl i cos, parches de capsai ci na, opi ceos en casos de f racaso con los
tratami entos previ os). C omo ltima opci n de tr atami ento conserva-
dor, se puede i ndi car la neuroesti mul aci n percutnea. Si el dol or es
i ntenso e i nval i dante y persi ste durante ms de dos aos, puede estar
i ndi cada la ciruga (artrodesi s o fusin vertebral ).
En la Fi gura 1 0 8 se esquemati z a un al gor i t mo de manej o del dol or l um-
bar, con o si n sntomas radi cul ares, en el paci ente adul to.
20 .2. Lumbocitica.
Hernia discal lumbar
El trmino l umboci ti ca se uti l i z a para descri bi r el dol or l umbar i rradi a-
do haci a al mi emb r o i nf eri or, sugi r i endo una compresi n de una raz
nervi osa. La causa ms f recuente de l umboci ti ca es la herni a di scal
l umbar . Cuando la l umbal gi a es el ni co sntoma, debe pensarse en
otros diagnsticos; si n embar go, la presenci a de citica ti ene gran sen-
si bi l i dad para el diagnstico de herni a di scal (sol amente uno de cada
1 . 0 0 0 herni as de di sco si gni f i cati vas cursan si n ci ti ca).
Bases anatmicas
Las races nervi osas ab andonan el canal vertebral a travs de los aguj e-
ros de conj unci n. Las races cervi cal es ti enen un trayecto intrarraqu-
Primer episodio en menores de20 aos o mayores de55 aos
Dficit neurolgico difuso (incluyendo sndrome decoladecaballo)
Dolor no Influido por posturas, movimientos o esfuerzos, sinmejorar con el
descanso
Dolor exclusivamentedorsal
Deformidad estructural deaparicin reciente
Tratamiento prolongado conglucocorticoides
Antecedentes detraumatismo reciente
Mal estado general
Prdida de peso no explicada
Diagnstico previo de cncer
Fiebre
Historiadeinmunosupresin (trasplante, VIH, etc.)
Consumo dedrogas por va parenteral
1 41
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
DOLOR LUMBAR AGUDO
con o sincitica
No
H
a
clnica y exploracin
Factores de ri esgo de etiologa
grave? (Tabla 73)
Fracturas
Tumores
Infecciones
Dficit neurolgico
progresi vo
No solicitar pruebas
diagnsticas
Solicitar pruebas diagnsticas
segn la etiologa sospechada
Tratami ento mdico
(Tabla 74)
- No
Signos de enfer-
medad grave?
Consul ta al especialista
Tratami ento especfico
Dol or l umbar agudo+/ - citica
de ms de cuatro semanas de
evolucin resi stente al trata-
mi ento
DOLOR LUMBAR CRNICO
Tratami entos a l argo pl az o
Uni dades del Dol or Crnico
opci onal es
Repetir estudi o, si precisa
Consul ta al especialista
Solicitar pruebas diagnsticas
RM,TComi el o- TC
EMG, si ni vel radi cul ar dudoso
Duracin > 1 2
semanas
No
Patologa que requi ere No requi ere ciruga Tratami ento sintomtico
tratami ento quirrgico o rechaza la ciruga Rehabilitacin opci onal
Mej ora?

Ciruga
Reincorporacin a
acti vi dades normal es
Figura108. Algoritmo del manejo del dolor lumbar agudo
deo cor t o, ya que sal en del canal raqu deo prcti camente a ni vel del
segmento medul ar del mi smo nomb r e, un ni vel por enci ma del cuer po
vertebral que l l eva el nomb r e de la raz (la raz C6 sal e por el aguj ero
C5- C6). Por el cont r ar i o, las races dorsal es, l umbares y sacras sal en del
canal un ni vel por debaj o de la vrtebra cor r espondi ente (la raz L4 sale
por el aguj ero L4- L5).
Puesto que la mdul a espi nal t er mi na gener al mente a ni vel del cuer po
vertebral de L1 o L2, las races l umbosacras deben real i z ar un l argo
r ecor r i do por el canal raqudeo hasta al canz ar el aguj ero i ntervertebral
correspondi ente, y pueden ser afectadas por di versas patologas en di s-
ti ntos puntos de este trayecto, no necesari amente coi nci dentes con el
ni vel por el que ab andonan el canal vertebral .
Patogenia
La herni a di scal es la patologa neuroquirrgica ms f recuente. Resulta de
la degeneracin del ncleo pul poso y del ani l l o f i broso del di sco i nter-
vertebral , de modo que el pr i mer o sobresale por el ani l l o (herniacin) o
i ncl uso puede salir del espaci o i ntervertebral , convirtindose en un f rag-
mento l i bre en el i nteri or del canal raqudeo (extrusin). Se suele asoci ar
a espondi l osi s, sobreesfuerz o fsico o traumati smos, y es ms f recuente
en edades medi as de la vi da (pi co de i nci denci a sobre la cuarta dcada).
El di sco her ni ado comp r i me los el ementos nervi osos que di scurren por
el canal , y puede dar l ugar a una radiculopata (por compresi n de la
142
Neurologa y neurociruga
raz nervi osa) o una mielopata (por compresi n de la mdul a espi nal ,
slo en los ni vel es cervi codorsal es, no en los l umbares baj os).
La l ocal i z aci n ms f recuente de las herni as di scal es es la col umna
l umbar , p r i nci p al ment e en los espaci os L4- L5 y, sobre t odo, el L5- S1 .
El l i gamento vertebral comn posteri or es muy potente en su porci n
central . Por este mot i vo, la mayor a de las herni as di scal es se l ocal i z an
ms l ateral mente (herni as di scal es posterol ateral es), si bi en se descri -
ben tambi n herni as central es y herni as f or ami nal es (en el aguj ero de
conj unci n) menos f recuentes.
Clnica
nervi osa comp r i mi da por la her ni a di scal . En las herni as di scal es
posterol ateral es (las ms f recuentes), la radi cul opat a es gener al -
mente uni l ater al , y la raz af ectada suel e ser la que l l eva el nomb r e
de la vrtebra i nf er i or del espaci o di scal . Sin emb ar go, las herni as
f or ami nal es p ueden comp r i mi r la raz q ue sale por ese espaci o (la
de nomb r e i gual a la vrtebra superi or), y en las herni as central es,
la afectaci n puede ser bi l ateral (Fi gura 1 1 0 ).
Q REC UERDA
El Lasgue suel e ser p osi t i vo para radi cul opat as L5 y SI . El Lasgue
i nver t i do suel e ser p osi t i vo para radi cul opat as l umb ar es super i or es, y el
cr uz ado, para radi cul opat as p r ovocadas p or herni as central es.
Puede comenz ar con dol or l umb ar paravertebral (l umbal gi a) y dol or
a la percusin de apfisis espi nosas, acompaado de contr actur a de
la muscul atur a paravertebral .
El dol or aumenta con la flexin de la col umna, suel e empeor ar con
la bipedestacin y mej orar en decbi to. Es posi bl e la ex i stenci a de
una escol i osi s f unci onal antilgica.
Lo caracterstico de la herni a di scal l umb ar es que el dol or se i rradi a
al mi emb r o i nf eri or (citica) deb i do a la compresi n de la raz ner-
vi osa.
En las radiculopatas compresi vas, el dol or aumenta t pi camente
con las mani obr as de Val sal va (tos, defecaci n) (MIR 0 0 - 0 1 , 58).
Puede reproduci rse con di sti ntas mani obras ex pl oratori as. La ma-
ni obr a de Lasgue (tambin conoci da como mani ob r a de el evaci n
de la pi erna recta) consi ste en la el evaci n pasi va de la pi erna ex -
tendi da con el paci ente en decbi to supi no, y es posi ti va si apare-
ce dol or con una angul aci n menor a 60 grados (Fi gura 1 0 9). La
mani ob r a de Bragard es i gual que la de Lasgue, pero adems con
dorsiflexin pasi va del pi e. Ambas mani obr as esti ran f undament al -
mente las races L5 y S1 .
Para val orar las races l umbares superi ores (L2 a L4), se uti l i z a la
mani ob r a de el evaci n de la pi erna recta i nverti da (Lasgue i nver t i -
do), con el paci ente en decbi to p r ono. Se denomi na Lasgue cr u-
z ado cuando la el evaci n de una pi erna p r oduce dol or en la otra.
La lesin de la raz nervi osa es si empre del l ado en que se p r oduce
el dol or . El Lasgue cr uz ado suel e ser posi ti vo en el caso de herni as
en posicin centr al .
Radiculopata. El paci ente puede presentar trastornos sensi ti vos
(hi poestesi a, parestesi as) o al teraci n de ref l ej os y, menos f r ecuen-
temente, dficits motores en el t er r i t or i o cor r esp ondi ente a la raz
Hernia discal
Anillo fibroso
Raz cervical
Ncleo pulposo
Vrtebra L4
Hernia discal
posterolateral
L4- L5
Raz L5
Raz L4
Herniadiscal cervical (arriba): comprimelaraz quesaleen el espacio.
Herniasdiscales lumbares (abajo): la hernia
posterolateral comprimelaraz quesale por el espacio inferior.
La hernia foramnal comprimelaquesale por el mismo espacio
Figura 110. Herniadiscal cervical (arriba) y herniasdiscales lumbares (abajo)
Las mani f estaci ones tpicas de la afectaci n de cada raz, en el caso de
herni as posterol ateral es, son (Tabl a 75):
143
Manual CTO deMedicinay Ciruga, 8.
a
edicin
NIVEL DELA HERNIA DISCAL
Raz
habitualmente
afectada
L1- L2 L2- L3 | L3- L4 L4- L5 | L5- S1
I I l
Raz
habitualmente
afectada
L2 L3 L4 L5 SI
Reflejo alterado - Rotuliano Aquleo (aveces) Aquleo
Dficit motor
Flexin cadera
(psoas)
Flexin cadera
(psoas)
Extensinrodilla
(cuadrceps)
Extensinrodilla
(cuadrceps)
Dorsiflexindel piel (tibial
anterior)
Extensindel dedo gordo
(1."dedo)
Flexinplantar del pie
(gastrocnemio y soleo)
Dficit sensitivo
Cara anterior
muslo
Cara anterior muslo
y rodilla
Rodillay cara interna
delapierna
Malolo medial
Cara medial del pie
Cara anterolateral dela
pierna. Dorso del pie hasta
1d ed o
Malolo externo
Plantay borde lateral
del piehasta 5 dedo
Tabla 75. Exploracindelas races nerviosas del plexo lumbosacro
Herniadiscal L1- L2 (raz L2): dol or y/ o alteracin de la sensi bi l i dad
en cara anteri or del musl o (terci o p r ox i mal ), con deb i l i dad para la
flexin de la cadera (psoas).
Herniadiscal L2- L3 (raz L3): dol or y/ o alteracin de la sensi bi l i dad
en cara anteri or del musl o (terci o medi o) y una z ona pequea de r o-
di l l a, con deb i l i dad para la flexin de la cadera (psoas) y extensin
de la r odi l l a (cuadrceps).
Herniadiscal L3- L4 (raz L4): dol or y/ o alteracin de la sensi bi l i dad
en el ter ci o di stal del musl o, la r odi l l a y cara i nterna de la pi erna.
Puede cursar con abol i ci n del ref l ej o r ot ul i ano y di f i cul t ad para la
extensin de la r odi l l a, con atrof i a del cuadr ceps.
Herniadiscal L4- L5 (raz L5): dol or i r r adi ado por cara posterol ateral
del musl o y l ateral de la pi erna hasta el dorso del pi e y p r i mer dedo.
Di smi nuci n de f uerz a para la dorsiflexin del pe (ti bi al anteri or)
y p r i mer dedo, si n abol i ci n de ref l ej os osteotendi nosos (ex cepci o-
nal mente se ha descri to l eve di smi nuci n del aqu l eo) (MIR 0 4- 0 5,
94; MIR 98- 99F, 236; MIR 97- 98, 54).
Hernia discal L5- S1 (raz S1): dol or i r r adi ado por cara posteri or del
musl o y pi erna hasta la pl anta y b or de l ateral del pi e y q ui nt o dedo,
con al teraci ones de la sensi bi l i dad en el mi smo ter r i tor i o. Abol i ci n
del ref l ej o aqu l eo y deb i l i dad para la flexin pl antar del pi e (geme-
los y soleo) (MIR 0 6- 0 7, 78; MIR 0 1 - 0 2, 62; MIR 0 0 - 0 1 F, 72; MIR
99- 0 0 F, 69; MIR 98- 99, 91 ).
Diagnstico
La correl aci n entre los hal l az gos de i magen y la cl ni ca dol or osa no
suel e ser muy buena. Se ha comp r ob ado que ms de un ter ci o de los
adul tos asintomticos a los q ue se real i z a una RM l umb ar pueden mos-
trar si gnos radiolgicos de patologa di scal , hal l az go que podra con-
duci r al tr atami ento quirrgico de paci entes que no l o preci san, y que
i ncl uso pueden empeor ar si la ciruga aade i nestabi l i dad.
Por este mot i vo, las pruebas de i magen sl o deb en sol i ci tarse en p a-
ci entes con sospecha cl ni ca q ue no r esp onden adecuadament e a
t r at ami ent o mdi co dur ant e un p er i odo de t i emp o suf i ci ente y sean
candi dat os potenci al es a ci rug a. La p r ueb a de el ecci n es la RM
(Fi gura 1 1 1 ), q ue en la act ual i dad est sust i t uyendo a la T C y mi el o-
grafa- TC, por su mej or cap aci dad para val or ar l os tej i dos b l andos.
Las nor mas de prcti ca cl ni ca actual es no r ecomi endan la r eal i z a-
ci n de las mi smas dur ant e el p r i mer mes y medi o de si ntomatol og a,
en ausenci a de f actores de ri esgo q ue hagan sospechar una eti ol og a
grave (vase T abl a 72), dfi ci t mot or p r ogr esi vo o s ndrome de col a
de cab al l o.
Figura 111. RM de herniadiscal lumbar
Cuando, por los datos cl ni cos, ex i sten dudas sobre el ni vel radi cul ar
af ectado, deben real i z arse estudi os neurofisiolgicos que conf i r men la
ex i stenci a de una radiculopata. Para val orar el ni vel y el gr ado de la
lesin radi cul ar, se uti l i z a la electromiografa (EMC).
Tratamiento
El tr atami ento i ni ci al de la herni a di scal debe ser conservador. Todas
las medi das descri tas para el tr atami ento del dol or l umb ar (vase T abl a
74) son apl i cabl es al tr atami ento sintomtico de la l umboci ti ca y co n-
si guen mej ora en el 9 0 %de l os casos (MIR 98- 99F, 1 1 1 ). En paci entes
con ci ti ca, el reposo en cama no ha demostr ado ef ecti vi dad a la hora
de mej orar el dol or o la i ncapaci dad f unci onal (MIR 0 5- 0 6, 62).
Cuando estas medi das no resul tan ef i caces, o cuando hay si gnos cl ni -
cos que sugi eran lesin r adi cul ar i mpor tante (prdida de f uerz a ob j e-
ti va o sndrome de col a de cabal l o), est i ndi cado el tr atami ento q ui -
rrgico (Tabl a 76). La tcni ca quirrgica de el ecci n es la fl avectom a
con extirpacin del di sco af ectado (discectoma o mi crodi scectom a).
En casos de i nestabi l i dad vertebral asoci ada, debe real i z arse una artro-
desis de los ni vel es i mp l i cados. Dada la posi bl e mal a correl aci n entre
los hal l az gos radiolgicos y el dol or , la correcta i ndi caci n quirrgica
se establecer con mayor seguri dad cuando exi sta concor danci a entre
1 44
Neurologa y neurociruga
la hi stori a cl ni ca, los hal l az gos ex pl or ator i os, las tcnicas de i magen y
los estudi os neurofisiolgicos.
Lesindelaraz queproduceunaprdida agudao progresivadefuerza,
objetivable clnicamenteo por EGM. Es indicacindeciruga urgente
Signos clnicos sugestivos de sndromedecoladecaballo o lesin medular
(disfuncindeesfnteres, anestesiaperineal ensillade montar, etc.).
Es indicacindeciruga urgente
Fracaso del tratamienteo conservador, es decir, dolor incapacitante,
decaractersticas radiculares, que no respondeatratamiento mdico
duranteunperiodo mnimo decuatro semanas
Incapacidad recidivanteapesar del tratamiento mdico
Tabla 76. Indicaciones deciruga en laherniadiscal lumbar
Hernia discal C5- C6 (raz C6): dol or y/ o alteracin de la sensi bi l i -
dad en la cara l ateral del antebr az o i rradi ado hasta los dedos pul gar
e ndi ce de la mano, con di smi nuci n o abol i ci n de los ref l ej os
b i ci p i t al y/ o esti l orradi al (ms especfico) y deb i l i dad para la flexin
del codo (bceps braqui al ) y pronaci n.
Hernia discal C6- C7 (raz C7): dol or y/ o al teraci n de la sensi bi -
l i dad en cara ex tensora de mi emb r o superi or, tercer dedo y b or de
radi al del cuarto dedo de la mano. Abol i ci n del ref l ej o tr i ci pi tal y
deb i l i dad de la muscul atura ex tensora del codo y f l ex ora de la mu -
eca (MI R 99- 0 0 , 20 7).
Hernia discal C7- D1 (raz C8): dol or y/ o alteracin de la sensi bi l i -
dad en la cara medi al del antebraz o, i r r adi ado al q ui nt o dedo y bor -
de cubi tal del cuarto dedo de la mano. Deb i l i dad en la muscul atur a
intrnseca de la mano y, a veces, ref l ej o tr i ci pi tal ab ol i do.
Otras tcni cas quirrgicas que se han ut i l i z ado son la qui mi onucl e-
lisis (con qui m opapa na i nyectada i ntradi scal mente), la nucl eotom a
percutnea y la di scectom a endoscpi ca percutnea. Reci entemente,
se est ap l i cando la oz onot er ap i a, con resul tados muy di scuti bl es.
20 .3. Cervicobraquialgia.
Hernia discal cervical
El trmino cer vi cob r aq ui al gi a se uti l i z a para descri bi r el dol or cervi cal
i r r adi ado por el mi emb r o superi or. A ni vel cer vi cal , las herni as di scal es
se desarrol l an pref erentemente en los espaci os C5- C6 y C6- C7 (herni a
cervi cal ms f recuente) y, co mo las l umbares, suel en ser de l ocal i z a-
ci n posterol ateral . La patogeni a es la mi sma que a ni vel l umb ar .
En la expl oraci n de la cer vi cobr aqui al gi a, se descri be el si gno de
Spurl i ng (el ex ami nador hace presin sobre el vrtex craneal con la
cabez a ex tendi da y rotada haci a el l ado sintomtico; es posi ti vo si se
desencadena el dol or ). La abducci n del h omb r o (l l evando las manos
sobre la cabez a) suel e al i vi ar el dol or radi cul ar.
Las mani f estaci ones de radiculopata cervi cal son (Tabl a 76):
NIVEL DE LA HERNIA DISCAL
C4- C5 C5- C6 C6- C7 C7- D1
Raz
habitualmente
afectada
C5 C6 C7 C8
Reflejo
alterado
Bicipital
Bicipital
Estilorradial
Tricipital
Tricipital
(aveces)
Dficit
motor
Separacin
y flexin
del
hombro
Flexin
del codo
Extensin
dela
mueca
Extensin
del codo
Flexin
dela
mueca
Flexin dedos
Musculatura
intrnseca
de la mano
Dficit
sensitivo
Hombro y
cara lateral
del brazo
Cara lateral
del antebrazo
hasta 1.
y 2. dedos
Cara dorsal
de MS hasta
3. y borde
radial del 4.
dedo
5. dedo y cara
cubital del 4.
dedo. Cara
medial
del antebrazo
Tabla77. Exploracindelas races nerviosas del plexo braquial
Hernia discal C4- C5 (raz C5): dol or y/ o alteracin de la sensi bi -
l i dad en el h omb r o y cara l ateral del braz o, con deb i l i dad de la
muscul atura p r ox i mal (flexin y separacin del braz o).
La prueba de i magen de el ecci n en la patologa cervi cal es la RM. El
EMC puede ayudar a establ ecer la raz af ectada.
El esquema de manej o de la cer vi cobr aqui al gi a es el mi smo que el de
la l umboci ti ca (vase Fi gura 108). La RM se indicar en casos en los
que no haya mej ora con el tr atami ento conservador, en casos de dficit
neurol gi co o en casos en los que exi sta una mielopata.
O
REC UERDA
En un espacio intervertebral lumbar, sale la raz de la vrtebra supe-
rior, y la raz de la vrtebra inferior sueleser la afectada en el caso de
una hernia discal a ese nivel; sin embargo, en un espacio interverte-
bral cervical, saley seafecta la raz de la vrtebra inferior.
La mayor a de los paci entes con cer vi cobr aqui al gi a ( 95 %) mej or a con
tr atami ento conservador (analgsicos, anti i nf l amator i os y rel aj antes
muscul ares) y no es necesari o real i z ar pruebas de i magen i ni ci al ment e
(MIR 0 2- 0 3, 228). Pueden ser tiles las tracci ones cervi cal es.
Las i ndi caci ones de ciruga de la herni a di scal cervi cal son si mi l ares
a la l umb ar ; se reserva para aquel l os casos con dol or rebel de al trata-
mi ent o mdi co, mielopata o afectaci n radi cul ar i mpor tante que i m-
pl i ca un dficit mot or . La tcni ca quirrgica de el ecci n es la di scec-
toma anteri or con i nj erto ntersomtico seo o metl i co (tcnicas de
C l owar d y de Smi th- Robi nson) (Fi gura 1 1 2).
Figura 112. Discectoma cervical coninjerto intersomtico (Cloward)
145
Manual C TO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
S ex i sten si gnos de mielopata cer vi cal , en rel aci n con espondi l osi s
cervi cal o con uno o vari os di scos herni ados, se puede pl antear la cor-
porectoma con i nj er to y pl aca cervi cal anteri or, la l ami nopl asti a o la
l ami nectom a posteri or.
20 .4. Espondilosis cervical
El trmino de espondi l osi s cervi cal engl oba todos los procesos que t i e-
nen l ugar a ni vel de la col umna cer vi cal , como consecuenci a de los
cambi os degenerati vos que se p r oducen con la edad. Di cha situacin
comp r ende:
Estenosis cer vi cal .
Degeneraci n de di scos cervi cal es, con p osi b i l i dad de que se p r o-
duz can herni as de di sco.
Formaci n de osteof i tos.
Hi per tr of i a, engr osami ento y osi fi caci n de l i gamentos y uni ones
arti cul ares.
Al teraci ones en las curvas fisiolgicas.
Subl ux aci ones.
Tratamiento quirrgico: se indicar tr atami ento quirrgico en las
si gui entes ci rcunstanci as:
- Dol or cervi cal di scapaci tante que no mej or a con tr atami ento
sintomtico.
- Dol or radi cul ar di scapaci tante, ref ractari o al tr atami ento conser-
vador, o deb i l i dad muscul ar progresi va.
- Mi el opat a aguda.
El abordaj e quirrgico de la espondi l osi s cervi cal puede real i z arse
por v a anteri or o posteri or, dep endi endo de una seri e de f actores
co mo la edad del paci ente, la curva de la col umna o el nmero de
ni vel es vertebral es af ectados.
REC UERDA
La causa ms f r ecuent e de mi el opat a en personas de ms de 55 aos es
la esp ondi l osi s cer vi cal . La causa ms f r ecuent e de compresi n medul ar
es la metstasis.
20 .5. Estenosis del canal lumbar
Se trata de una patologa muy comn en los adul tos. De hecho, pueden
presentarse si gnos radiolgicos de espondi l osi s cervi cal en el 2 5 - 5 0 %
de las personas de 5 0 aos, y en el 7 5 - 8 5 % de la pobl aci n de 65 aos.
Clnica
La espondi l osi s cervi cal puede mani f estarse como dol or cervi cal que
aumenta con los movi mi ent os, radiculopata cervi cal por la ex i stenci a
de una herni a di scal o de osteof i tosi s, o por un cuadr o cl ni co de mi e-
lopata (la espondi l osi s cervi cal es la causa p r i nci p al de mielopata en
personas por enci ma de los 55 aos).
Diagnstico
El diagnstico se comp l ement a con estudi os radiolgicos si mpl es (MIR
0 5- 0 6, 62), para estudi ar el tamao del canal y la parte sea de la
col umna cervi cal (bsqueda de osteof i tos, cal ci f i caci ones anormal es,
al i neaci n de la col umna), y la resonanci a magntica, para observar los
l i gamentos, los di scos i ntervertebral es, las races y la mdul a cervi cal
(datos de mielopata). Tambi n puede consi derarse la mielografa- TC.
Q REC UERDA
La esp ondi l osi s cer vi cal engl ob a di ver sos t r ast or nos de l a c o l u mn a
cer vi cal der i vados de l a degeneraci n p r op i a de l a co l umna.
Tratamiento
La raqui estenosi s es una reducci n del dimetro anteroposteri or del ca-
nal vertebral , que puede p r oduci r compresi n o comp r omi so vascul ar
de las races de la col a de cabal l o. Por tanto, es un diagnstico anat-
mi co que se establ ece por i magen (RM, T C o mielografa- TC) (Fi gura
1 1 3).
Fi gura 113.TC de raqui estenosi s l umb ar
Puede ser congnita o adq ui r i da (espondi l osi s, espondi l ol i stesi s, Paget,
acromegal i a, postraumtica, etc. ), aunq ue l o ms habi tual es que sea
adq ui r i da sobre una estenosi s congnita previ a. Es una patologa cuya
i nci denci a aumenta con la edad. Es ms f recuente a ni vel del espaci o
L4- L5.
El tr atami ento de los paci entes con espondi l osi s cervi cal sintomtica
se basa en una seri e de medi das conservadoras y un tr atami ento q ui -
rrgico.
Tratamiento conservador: consi ste en la administracin de anal -
gsicos y anti i nf l amator i os, j unt o con la col ocaci n de un col l ar n
cervi cal durante un breve p er i odo de t i emp o y la real i z aci n de una
seri e de ej erci ci os cervi cal es.
La raqui estenosi s l umbar pr oduce tpicamente dol or l umbar, lumbociti-
cas (con f recuenci a bi l ateral es), y es la causa ms f recuente de cl audi ca-
ci n neurognica de ex tremi dades i nferi ores (dol or l umbar, en nalgas y
en pi ernas al cami nar o en bipedestacin, que cede con el reposo) (MIR,
0 8- 0 9, 5 2 ; MI R 0 3- 0 4, 1 4; MI R 0 2- 0 3, 21 9). Hay que establ ecer di ag-
nstico di f erenci al con la cl audi caci n de ori gen vascul ar (Tabl a 77). El
dol or aumenta con la hiperextensin de la col umna y, a di f erenci a de la
146
Neurologa y neurociruga
herni a di scal , cede al sentarse (con la flexin de la col umna); por el l o, los
paci entes ti enden a adoptar una postura antropoi de o tambin denomi -
nada postura "de carri to de super mer cado" (MIR 0 6- 0 7, 56).
CLAUDICACIN
NEUROGNICA
CLAUDICACIN
VASCULAR
Distribucin
del dolor
Territorio deunnervio
(dermatoma)
Grupo muscular
con irrigacin comn
Factores
desencadenantes
Ejercicio deintensidades
variables
Mantenimiento
prolongado deuna
postura
Al ponerse enpie, antes
decomenzar lamarcha
Ejercicio conintensidad
constante, menor
confomeprogresa
la enfermedad
Raro en piesincaminar
Distancia al caminar
para aparicin
Variable Constante
Alivio con el reposo
Lento
Dependiente
de lapostura(mejor
enflexin delacolumna)
Inmediato
Nodepende
de lapostura
Pulsos perifricos Conservados Disminuidos oausentes
Palidez cutnea
al elevar los MMII
No Marcada
Temperatura
enlos MMII
Normal Disminuida
Tabla77. Diagnstico diferencial entreclaudicacinneurognica y vascular
El tr atami ento i ni ci al es conservador. La ciruga se indicar de manera
urgente en casos de paresi a rel evante bi l ateral y sndrome de col a de
cab al l o y de manera pr ogr amada cuando la cl audi caci n persi ste ms
all de seis meses a pesar del tr atami ento conservador. La ciruga con-
sistir en descomp r i mi r el canal medi antel ami nectom a (Fi gura 1 1 4).
Figura 114. Laminectoma lumbar
20 .6. Espondilolistesis
Se def i ne co mo un despl az ami ento haci a del ante de la vrtebra supe-
ri or sobre su i nmedi at ament e i nf eri or. En funci n del porcentaj e de
desl i z ami ento, se ha cl asi f i cado en ci nco grados: grado I, cuando el
desl i z ami ent o es menor del 2 5 %; grado II, entre 2 5 - 5 0 %; grado III,
5 0 - 7 5 %; grado IV, 7 5 - 1 0 0 %, y grado V o espondi l optosi s, cuando la
vrtebra superi or supera en toda su l ongi t ud a la i nf eri or y, por tanto,
bascul a, t endi endo a la verti cal i z aci n. Las espondi l ol i stesi s de grado
I y II se denomi nan de baj o grado, mi entras que las de grados l l l - V, es-
pondi l ol i stesi s de al to grado. En funci n del mecani smo patognico, la
espondi l ol i stesi s puede cl asi f i carse en ci nco ti pos (Tabl a 78):
Tipo I o displsicas: hay una def i ci enci a congnita en las uni ones
facetaras L5- S1 , que pr ovoca el desl i z ami ent o de L5 sobre S1 .
Tipo II, stmicas o espondillisis: se p r oduce por una al teraci n
en la pars interarticularis (f ractura o el ongaci n). Son las esp on-
di l ol i stesi s ms f recuentes, y se dan sobre t odo a ni vel L5- S1 . Su
i nci denci a aument a con la edad. La cl ni ca consi ste en l umbal gi as
y sntomas r adi cul ar es. En l os casos en l os q ue l os sntomas no me-
j or en con t r at ami ent o conser vador , o bi en se p r oduz ca una p r o-
gresin en la def or mi dad, se proceder a pl antear un t r at ami ent o
qui rrgi co.
Tipo III o degenerativa (MIR 0 5- 0 6; 93): son debi das a procesos
degenerati vos di scal es y de otras estructuras del segmento verte-
bral , co mo el l i gamento amar i l l o. Son ms f recuentes en muj eres y
a parti r de los 50 aos. El ni vel ms af ectado es el L4- L5. Desde un
p unt o de vi sta cl ni co, p ueden pr ovocar cl audi caci n neurgena,
por la estenosi s que p r oduce el desl i z ami ento, l umbal gi a mecni ca
y r adi cul al gi a, por la compresi n de la raz a ni vel del f or amen de
conj unci n. Si estos sntomas persi sten ms all de tres meses a
pesar del tr atami ento mdi co e i nterf i eren con la vi da del paci ente,
o se establ ece un dficit neurol gi co progresi vo o el paci ente ref i e-
re sntomas esf i nteri anos, se indicar el tr atami ento quirrgico, que
consi ste en una l ami nectom a descompresi va con fusin ntersom-
ti ca que, en ocasi ones, se acompaa de instrumentacin.
Q REC UERDA
La espondilolistesis ms frecuente es ladetipo II oespondillisis o es-
pondilolistesis stmica, queafecta sobretodo aL5- S1. Ladegenerativa
(tipo III) afectasobretodo a L4- L5.
Hli^Hlil^HHIHni
Tipo IV o traumtica: el mecani smo patognico i mp l i ca una f rac-
tura aguda en la vrtebra a ni vel de una z ona di f erente a la pars
i nterarti cul ari s.
Tipo V o patolgica: es debi da a una enf er medad sea que afecta a
la pars i nterarti cul ari s o al ped cul o.
20 .7. Espondilodiscitis
Se def i ne como espondi l odi sci ti s una i nfecci n del di sco y de la vrte-
bra adyacente. La i nfecci n suel e i ni ci arse en la regin metaf i sari a de
la vrtebra y posteri ormente di semi narse al di sco i ntervertebral . Puede
TIPOI
DISPLSICA
Deficienciacongnita facetara
TIPO II
STMICA
O ESPONDILLISIS
Fractura oelongacin depars interarticularis
TIPO III
DEGENERATIVA
Degeneracin estructuras columna
TIPO IV
TRAUMTICA
Fractura quenoafecta apars
TIPOV
PATOLGICA
Enfermedad sea, afectando apars o pedculo
Tabla78. Espondilolistesis lumbar
1 47
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
ser espontnea (ms f recuente) o posquirrgica (habi tual mente, vari as
semanas despus de una di scectom a). La espondi l odi sci ti s es ms co-
mn en la regin l umbar. El ger men ms f r ecuentemente i mp l i cado en
la i nfecci n del di sco ntervertebral es el Staphylococcus aureus. En
paci entes usuari os de drogas por va parenteral , puede observarse i n-
fecci n di scal por Pseudomonas aeruginosa. Entre las f ormas crni cas,
destaca la espondi l odi sci ti s tuber cul osa (enf ermedad de Pott), como
ms f recuente, y brucelsica (en fases tardas de la i nfecci n).
Puede debutar de f or ma aguda o presentar un i ni ci o l arvado. El sntoma
ms f recuente de presentacin es el dol or l umbar , q ue aumenta con
cual qui er movi mi ent o, se al i vi a con el reposo, y hab i t ual ment e est
bi en l ocal i z ado en el ni vel af ectado. Suel e acompaarse de contr actur a
de la muscul atur a paravertebral y puede i mp l i car irradiacin radi cul ar.
La f i ebre es un sntoma i nconstante. Es raro encontrar anomal as en la
expl oraci n neurol gi ca.
Hay escasos hal l az gos de l abor ator i o que i ndi q uen i nfecci n; en ge-
neral son normal es, sal vo una el evaci n persi stente de la VSG y de la
protena C reacti va y, en ocasi ones, una di screta l eucoci tosi s.
Los hal l az gos en la radiologa si mpl e (di smi nuci n de al tura del es-
paci o di scal , reas lticas en pl ati l l os vertebral es) tardan en aparecer
entre 2 y 4 semanas. Se pueden empl ear estudi os gammagrfi cos; si n
embar go, el diagnstico de i magen de el ecci n es la RM (Fi gura 1 1 5).
El diagnstico def i ni t i vo se establ ece medi ante estudi o mi crobi ol gi co
o histopatolgico de materi al di scal , ob t eni do por puncin- aspiracin
con aguj a o por bi opsi a del espaci o af ectado, aunq ue en muchas oca-
si ones no se consi gue ai sl ar ningn mi cr oor gani smo.
Figura 115. RM tpica deespondilodiscitis, con afectacin
del espacio intervertebral y edemaseo, implicando
los cuerpos vertebrales superior einferior.
El t r at ami ent o consi ste en i nmovi l i z aci n (reposo en cama y despus
i nmovi l i z aci n con un cors) y ant i b i ot er ap i a i ntravenosa p r ol ongada
(durante 4- 6 semanas), segui da de ot r o p er i odo si mi l ar de antibiticos
oral es. Gener al ment e, se i ni ci a t r at ami ent o emp ri co con vancomi -
ci na y r i f amp i ci na, y se cor r i ge segn el estudi o mi crobi ol gi co, si
los cul t i vos son posi ti vos. Hay que asoci ar t r at ami ent o si ntomti co
del dol or con anal gsi cos, ant i i nf l amat or i os y rel aj antes muscul ares.
(MIR 0 0 - 0 1 F, 76). En casos ref ractari os al t r at ami ent o mdi co, o en
casos en los que se ha p r oduci do una def or mi dad si gni f i cati va en la
col umna, ser necesari a la i ntervenci n qui rrgi ca. Gener al ment e, el
pronsti co es b ueno.
20 .8. Lesiones
medulares traumticas
Las l esi ones traumticas seas de la col umna vertebral (fracturas verte-
bral es), as como su eval uaci n y manej o, se descri ben amp l i ament e en
el Cap tul o de Traumatologa. En este cap tul o se recoge la semiologa
neurolgica de aquel l os tr aumati smos raqudeos que af ectan a la f un-
ci n de la mdul a espi nal (l esi ones medul ares traumticas).
Cual qui er paci ente que haya suf ri do un t r aumat i smo grave, los p aci en-
tes con prdida de consci enci a, cual q ui er evi denci a de abuso de dr o-
gas, y aquel l os en los que exi ste sintomatologa que sugi era dao a la
col umna vertebral (dol or cervi cal o de espal da) o a la mdul a espi nal
(anestesia, h or mi gueo, acor chami ent o, deb i l i dad o parlisis en una ex -
t r emi dad, respiracin ab domi nal , p r i ap i smo, etc.) deben consi derarse
y tratarse, desde el p r op i o l ugar del acci dente, co mo si tuvi er an una l e-
sin ver t eb r omedul ar hasta que se demuestre lo contr ar i o con las pr ue-
bas diagnsticas. La i nmovi l i z aci n pr ecoz en el l ugar del acci dente
antes de real i z ar ni nguna otra mani ob r a, j unt o con la col ocaci n de
un col l ar n cervi cal rgido y adecuado contr ol hemodi nmi co y respi -
ratori o, formarn parte muy i mpor tante del manej o pr ehospi tal ar i o de
estos paci entes.
El segmento cervi cal de la col umna vertebral es el ms f r ecuentemente
af ectado por las l esi ones traumticas, segui do del segmento l umbar .
Debe tenerse en cuenta que hasta un 2 0 %de los paci entes con una
lesin espi nal traumtica grave presenta una segunda lesin en otr o
ni vel espi nal , y un al to porcentaj e sufre l esi ones graves de otros r-
ganos (traumati smos craneoencefl i cos, torcicos y abdomi nal es) que
deben descartarse en la eval uaci n i ni ci al , y que en ocasi ones resul tan
enmascaradas por la lesin espi nal .
Evaluacin hospitalaria
T odo paci ente que l l ega al hospi tal con sospecha de lesin medul ar
debe ser eval uado de la manera que se descri be a conti nuaci n.
Semiologa de la lesin medular traumtica
En la val oraci n neurolgica de un t r aumat i smo ver tebr omedul ar , es
pr i or i tar i o establ ecer el ni vel de la lesin medul ar , si endo ste el ni vel
ms baj o en el que exi ste funci n neurolgica nor mal . Es i mpor tante t e-
ner en cuenta que, deb i do a la desproporci n entre el cr eci mi ent o de la
col umna vertebral y la mdul a espi nal durante el desarrol l o, la mdul a
no ocup a t odo el canal vertebral . Por tanto, no exi ste una equi val enci a
ex acta entre el ni vel de la f ractura y el ni vel de la lesin medul ar (en
general , se cump l e que, de C2 a D1 0 , el ni vel medul ar se cor r esponde
con uno o dos ni vel es ms que la apfisis espi nosa de la vrtebra af ec-
tada; ej emp l o: vrtebra C4- mdula C5, vrtebra D3- mdula D5 ), y en
el segmento vertebral de D1 1 a L1 se l ocal i z an muy prximos todos los
ni vel es medul ares l umbares, sacros y cocc geos, con el cono medul ar a
ni vel L1 - L2 en la mayora de los paci entes. El resto del canal vertebral
conti ene las races de la col a de cabal l o.
Para deter mi nar el ni vel l esi onal , deben val orarse la funci n mot or a
y sensi ti va, segn la escal a ASI A (MIR 0 0 - 0 1 , 88). El ni vel sensi ti vo se
establ ece en base a la distribucin de la i nervaci n cutnea en derma-
tomas, si endo al gunos puntos cl ave los que se recogen en la T abl a 79.
148
Neurologa y neurociruga
Para la eval uaci n de la funci n motor a, deben ex pl orarse una seri e
de movi mi ent os q ue se recogen en la T abl a 80 , t eni endo en cuenta
que las l esi ones por enci ma de C4 p r oducen tetrapl ej i a, y las l esi ones
D1 o ms baj as conducen a la apari ci n de parapl ej i a, al preservar
la i nervaci n del p l ex o b r aq ui al . La funci n respi ratori a puede verse
comp r omet i da en l esi ones por enci ma de C4, por ser ste el ni vel del
que surge la i nervaci n para el mscul o di af r agma (nervi os frnicos).
NIVEL DERMATOMA
C4 Hombro
C6 Dedo pulgar (1 mano)
C7 Dedo corazn (3. mano)
C8 Dedo meique (5. mano)
D5 Pezn (mamila)
DIO Ombligo
L1 Ingle
L3 Rodilla
L4 Malolo interno
L5 Dorso del piey 1. dedo pie
SI Malolo externo
S4- S5 Perianal
Tabla79. Exploracindel nivel sensitivo
NIVEL MSC ULO FUNCIN MOTORA
Extremidades
. . . . . . . . . . . . . .
C5
Deltoides
Bceps braquial
Separacin del hombro
Flexindel codo
C6
Bceps braquial
Extensores dela mueca
Flexindel codo
Extensin dela mueca
C7 Trceps Extensin del codo
C8
Flexor profundo delos dedos
Mm. intrnsecos dela mano
Apretar la mano
L2 lleo- psoas Flexinde lacadera
L3
lleo- psoas
Cuadrceps
Flexinde lacadera
Extensinde larodilla
L4 Cuadrceps Extensin delarodilla
L5 Tibial anterior
Dorsiflexindel pie
Dorsiflexin del 15 dedo del pie
S1 Gastrocnemio/ sleo Flexinplantar del pie
Hgjtai
Muscuiat
ura axial
C4 Diafragma Parlisis diafragmtica
D2- D9 Msculos intercostales Respiracin abdominal
D9- D10 Musculatura abdominal superior
D11- D12 Musculatura abdominal inferior
Tabla80. Exploracindelafuncinmotora
NIVEL DERMATOMA
D8- D9 Cutneo- abdominales superiores
D10- D12 Cutneo- abdominales inferiores
L1- L2 Cremastrico
S3- S4
Bulbocavernoso
Cutneo- anal
Tabla81. Exploracindelos reflejos cutneos
El ex amen motor y sensi ti vo per mi te establ ecer si la lesin medul ar es
comp l et a o i ncomp l et a. Se def i ne como i ncomp l et a aqulla en la que
exi ste algn grado de funci n resi dual motora o sensi ti va ms de tres
segmentos por debaj o del ni vel de la lesin; se cl asi f i can en este gr upo
el sndrome centr omedul ar , el sndrome de Brown- Squard, el sndro-
me espi nal anteri or y el sndrome espi nal posteri or, que se descri ben
en el apartado 1.9 del tema de Semiologa de este captulo. Se def i ne
como comp l et a aquel l a en la que no exi ste ni nguna funci n neurol -
gi ca conservada ms de tres segmentos por debaj o del ni vel de lesin.
Sol amente un 3 %de los paci entes con lesin medul ar comp l et a en la
pri mera exploracin tendrn al guna mej ora en las pri meras 24 horas; la
persi stenci a de una lesin comp l et a ms all de 24 horas i ndi ca que no
se producir ni nguna recuperacin de la funci n neurolgica. La per-
si stenci a de los ref l ej os cutaneoabdomi nal es, el ref l ej o cremastrico, re-
f l ej o cutaneoanal y bul bocaver noso se uti l i z a como i ndi cati vo de lesin
medul ar i ncompl eta. El pr i api smo en presenci a de una lesin traumtica
espi nal es i ndi cati vo de lesin medul ar por f al ta de t ono simptico.
En el seno de un traumati smo medul ar, pueden evi denci arse dos ti pos de
shock. En pri mer l ugar, se def i ne como shock espi nal un per i odo de par-
lisis flaccida y arreflxica que habi tual mente se resuel ve en el transcurso
de unas 48 horas; de manera gradual , se va establ eci endo posteri ormente
la parlisis espstica e hiperreflxica. El hecho de que i ni ci al mente se es-
tabl ez ca la hi perref l ex i a y la espasti ci dad es p oco comn, pero i mp l i ca-
ra un mal pronstico. El establ eci mi ento nuevamente del ref l ej o bul bo-
cavernoso suel e i ndi car el f i n de esta fase de shock espi nal . En segundo
l ugar, puede produci rse un shock neurognico, caracteri z ado por una
situacin de col apso car di oci r cul ator i o, con hipotensin y bradi cardi a,
debi do a la interrupcin de la va simptica dentro de la mdula espi nal ,
l o que hace que p r edomi ne el si stema parasimptico en el organi smo. Se
asoci a a l esi ones cervi cal es y torcicas altas.
REC UERDA
El nivel lesional viene determinado por el ltimo nivel confuncin neu-
rolgica normal.
Exploracin radiolgica
Exploracin cervical inicial. No se r ecomi enda la eval uaci n r adi o-
lgica cervi cal a t odo paci ente que cump l a todos los requi si tos que
vi enen ref l ej ados en la T abl a 82.
REC UERDA
Hasta un 2 0 %de los pacientes con traumatismo medular tienenotra le-
sin espinal. No olvides que debemos buscar lesiones en otras regiones
del organismo.
Tambi n deben ex pl orarse los ref l ej os de esti rami ento y cutneos (Ta-
bl a 81 ), especi al mente de val or en paci entes comatosos en los que no
se pueden eval uar las f unci ones motoras y sensi ti vas.
Nivel deconsciencianormal
Ausencia de txicos
No contracturaalapalpacin cervical
No dolor cervical entodos los rangos de movimiento
No lesiones distractoras
No mecanismo lesional dealto riesgo: fracturas mltiples, cadas de gran
altura, accidentede trfico
* Se h an d e cump l i r t o d o s l os cr i t er i os
Tabla82. Criterios parano realizar exploracincervical*
149
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8 .
A
edicin
En el caso de q ue se encuentr e algn cr i ter i o de los sealados en
la tabl a, se debe real i z ar una seri e de pr oyecci ones radiolgicas
si mpl es de la col umna cervi cal (cogi endo hasta la vrtebra D1 ). En
el caso de que haya reas sospechosas o el rea cor r espondi ente
al dficit neurol gi co o q ue no hayan p odi do ser vi sual i z adas, se
proceder a real i z ar una T C cervi cal (Fi gura 1 1 6).
Figura 116.TC cervical normal, dondeseobservalacorrectaalineacinde los
cuerpos vertebrales, as como laausenciadelneas defracturaen los mismos
Exploracin torcica y lumbosacra inicial. T odo paci ente i ncons-
ci ente, con dol or de espal da o p r eci p i t ado desde ms de dos metros,
debe someterse a una expl oraci n radiolgica si mpl e, que se co m-
plementar con una TC del rea de la anor mal i dad sea, o bi en del
dficit neurol gi co.
Resonancia magntica. Se reservar para aquel l os casos en los que,
con la expl oraci n radiolgica anteri or, no se acl are la causa del
dficit neurol gi co.
Tratamiento de la lesin medular
Administracin de corticoides. Es op ci onal admi ni strar meti l pr ed-
ni sol ona en al tas dosi s en las pri meras och o horas tras haberse p r o-
duci do un t r aumat i smo medul ar , manteni ndol a durante 2 4 horas si
sta se admi ni str a en las pri meras tres horas, o 48 horas, si se i ni ci a
entre las tres y las och o horas (p r ot ocol o NASCIS III). Sin embar go,
segn la evi denci a reci ente, la administracin de cor ti coi des no ha
demostr ado benef i ci o cl ni co si gni f i cati vo en estos paci entes. A de-
ms, se ha comp r ob ado que la i nci denci a de neumon a y sepsis
grave se i ncr ementa, especi al mente cuando se manti enen durante
48 horas.
Traccin cervical. En paci entes consci entes con fractura- dislocacin
cervi cal , se r ecomi enda la reducci n de la lesin medi ante traccin
cervi cal , sal vo en una seri e de ci rcunstanci as determi nadas.
Descompresin quirrgica. Est especi al mente i ndi cada en aque-
l l os paci entes con deter i or o neurol gi co progresi vo, si endo cont r o-
ver ti do el moment o ms adecuado para real i z ar di ch o p r ocedi mi en-
to quirrgico (precoz o tardo). Los benef i ci os de la descompresi n
son muy dudosos en casos de dficit comp l et o si n disrupcin ana-
tmi ca de la mdul a.
Sciwora (lesin de mdula espinal
sin alteracin radiolgica)
Se trata de una mielopata traumtica si n evi denci a de f racturas o di sl o-
caci ones de la col umna vertebral que puedan estudi arse a travs de la
radiologa convenci onal y la T C. Es una patologa ms comn en nios
menores de nueve aos, en los que exi ste una f al ta de madur ez de los
tej i dos de sostn de la col umna vertebral que hace que la mdul a sea
ms propensa a l esi onarse en casos de tr aumati smos espi nal es. El seg-
ment o ms af ectado en este proceso es el cer vi cal . En la mi t ad de los
casos, hay un i nterval o de t i emp o entre el moment o de pr oduci r se la
lesin y el i ni ci o de las mani f estaci ones cl ni cas.
La RM podr revel ar cambi os en los tej i dos de sostn, como rupturas l i -
gamentari as y hemorragi as, al i gual que cambi os en la mdula espi nal ,
con i mp l i caci ones pronosti cas. El tr atami ento se basa en la i nmovi l i -
z aci n y la contr over ti da administracin de cor ti coi des. El pronstico
depender de la situacin neurolgica i ni ci al .
REC UERDA
El SC IWORA es una lesin tpica de nios en la que no se
justificable en la RX y en el TC . El tratamiento es conservador
20 .9.Tumores ntrarraqudeos
Representan un 1 5 %de los tumores pr i mar i os del si stema nervi oso
central . A unq ue los tumores espi nal es ms f recuentes son metastsicos,
la mayora de los tumor es espi nal es pr i mar i os son beni gnos, a di f er en-
ci a de los tumores craneal es, y suel en dar cl ni ca por compresi n ms
que por i nvasi n.
Los tumor es ntrarraqudeos se cl asi f i can en tres grupos (Tabl a 83) (Fi -
gura 1 1 7):
EXTRADURALES
Metstasis
Cordoma
INTRADURALES Neurinoma
EXTRAMEDULARES Meningioma
INTRADURALES Astrocitoma
INTRAMEDU LARES Ependimoma
Tabla83. Tumores ntrarraqudeos
Extradurales (los ms frecuentes, 5 5 %). Crecen en el cuer p o
vertebral y/ o el espaci o ep i dur al . A unq ue las metstasis p ueden
encontr ar se en cual q ui er a de l os tres gr upos, suel en ser de l ocal i -
z aci n ex t r adur al . Ot r o t umor encuadr ado en este gr up o es el cor-
doma sacrococc geo (cl ul as "fi sal foras" t pi cas en la anatom a
patol gi ca).
1 5 0
Neurologa y neurociruga
Figura 117. (a) Metstasis epidural; (b) Neurinomacervical;
(c) Meningioma dorsal; (d) Astrocitomacervical
I ntradural es ex tramedul ares ( 40 %). En su mayor a, crecen a parti r
de las races nervi osas (neuri nomas) o las l eptomeni nges ( meni ngi o-
mas) (Fi gura 11 8).
Figura 118. Meningioma intrarraqudeo
Intramedulares (5 %). Crecen i nf i l tr ando y destruyendo la sustanci a
gris y bl anca medul ar (astroci tomas y ependi momas).
Metstasis espinales
Las metstasis ex tradural es suel en tener or i gen en car ci nomas bronco-
gni cos, segui dos por neopl asi as hematolgicas (l i nf omas, mi el omas) y
car ci nomas de mama y de prstata (estas dos ltimas pueden ser oste-
oblstcas). Son el t umor intrarraqudeo ms f recuente y la causa ms
f recuente de compresi n medul ar (MIR 98- 99, 69).
Su distribucin es p r op or ci onal a la l ongi t ud del segmento (ms f re-
cuentes a ni vel dorsal ). Deben sospecharse en t odo paci ente con ante-
cedentes de cncer y dol or de espal da, sobre t odo, si se asoci a a dficit
neurol gi co.
El tr atami ento no pr ol onga la supervi venci a, y ti ene como ob j et i vo con-
trol ar el dol or e i ntentar preservar la funci n neurol gi ca. Las p osi b i -
l i dades de recuperaci n f unci onal dependen di r ectamente del estado
neurol gi co del paci ente cuando se i ni ci a el tr atami ento, que puede ser
quirrgico o medi ante radi oterapi a l ocal , con resul tados si mi l ares (se
pref i ere la ciruga cuando el t umor p r i mar i o es radi orresi stente, cuando
no hay evi denci a de t umor p r i mar i o o se desconoce su histologa, o
cuando ex i sten dudas diagnsticas sobre la natural ez a t umor al de la
lesin; p. ej . : absceso epi dur al espi nal ) (MIR 99- 0 0 F, 74).
Q REC UERDA
El tratamiento de una metstasis intrarraqudea (ya sea quirrgico o me-
diante radioterapia) es paliativo, buscando una descompresin medular.
Tumores intradurales extramedulares
Los neur i nomas son l os tumores pr i mar i os ntrarraqudeos ms f r ecuen-
tes. Suel en l ocal i z arse a ni vel dorsal o cer vi cal , y p r ovocan dol or y
dficit neurol gi co en el ter r i tor i o de la raz de la que crecen. Se di ag-
nosti can por RM y el tr atami ento de el ecci n es la ciruga, que puede
ser curati va (Fi gura 119).
Los meni ngi omas p r edomi nan en muj eres y en regin torcica. O r i gi -
nan cl ni ca de dol or (radi cul al gi a i ntercostal ) y compresi n medul ar . El
tr atami ento de el ecci n es la ciruga, que es curati va si la resecci n es
comp l et a.
Un gr up o raro de tumores i ntradural es l o consti tuyen las t umor aci ones
mal f or mati vas o di sembri ogni cas: teratomas, qui stes der moi des, epi -
der moi des y l i pomas, de situacin hab i t ual ment e i ntr adur al ex tr amedu-
lar aunq ue pueden tener un comp onent e i ntr amedul ar .
Suel en debutar en nios, se l ocal i z an gener al mente a ni vel l umbosa-
cro, en cono medul ar y cauda equi na, y pueden asoci arse a di sraf i smo
espi nal (espi na bfida ocul t a, esti gmas cutneos, etc. ). Provocan cl -
ni ca de radi cul al gi as, i ncont i nenci a de esfnteres, o i ncl uso cl audi ca-
ci n neurgena por ancl aj e medul ar en posicin i nf anti l (L4- L5), que
a veces puede resul tar en def or mi dades de los pi es (equi no, z amb o) o
escol i osi s en nios.
Tumores intradurales intramedulares
Los astroci tomas son los tumor es i ntramedul ares ms f recuentes f uera
del f i l um term nal e. Suel en ser de baj o grado (pilocticos). Pr edomi nan
151
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
a ni vel cer vi cal , p udi endo p r oduci r un sndrome siringomilico (di so-
ci aci n termoalgsica de la sensi bi l i dad, de p r edomi ni o en ex t r emi da-
des superi ores). Consti tuyen los tumores i ntramedul ares ms f recuentes
en la edad peditrica.
Los ep endi momas son los tumor es i ntramedul ares ms f recuentes en el
cono medul ar y filum termnale (nica l ocal i z aci n de la vari ante mi x o-
papi l ar). T i enen una rel ati va tendenci a a sangrar. Consti tuyen el gr up o
de tumor es i ntramedul ares ms numer oso en la edad adul ta.
REC UERDA
El t umo r ntramedul ar ms f r ecuent e en l os ni os es el ast r oci t oma,
mi ent r as q ue en l os adul t os es el ep endi mo ma.
En ambos casos, el tr atami ento es quirrgico (microciruga), aunq ue no
si empre es posi bl e la extirpacin comp l et a.
20 .1 0 . Absceso epidural espinal
Se trata de una col ecci n pur ul enta en el espaci o epi dur al espi nal . Se
l ocal i z a con mayor f r ecuenci a a ni vel dorsal ( 5 0 %), segui do del seg-
ment o l umb ar ( 3 5 %) y cervi cal ( 1 5 %). Con f r ecuenci a se asoci a a os-
teomi el i ti s o di sci ti s.
El mecani smo patognico ms f recuente es la si embra hematgena des-
de f ocos i nf ecci osos cutneos, uri nari os, respi ratori os, card acos, etc.
Otros posi bl es mecani smos son la extensin por conti gi dad (abscesos
de psoas, medi asti ni ti s, etc. ), los traumati smos penetrantes y l os p r o-
cedi mi entos quirrgicos reci entes sobre la col umna vertebral . En un
porcentaj e el evado de casos ( 5 0 %), no se encuentra un or i gen.
Son f actores de ri esgo la di abetes, consumo de drogas por v a parente-
ral , al coh ol i smo e i nsuf i ci enci a renal crni ca.
Figura 119. Imagendeabsceso epidural cervical, dondeseobserva una masa
(sealada conflecha blanca)queocupa el espacio epidural cervical y que
comprimelamdula, sobretodo por laparteposterior
REC UERDA
La esp ondi l odi sci t i s y el absceso ep i dur al suel en asoci arse con much a
f r ecuenci a. La VSG y la prote na C r eacti va son tiles mar cador es de
segui mi ent o de la i nf ecci n.
El mi cr oor gani smo ms f r ecuentemente i mp l i cado en las f ormas agu-
das es el Staphylococcus aureus; en las f ormas crni cas, Mycobacte-
rium tuberculosis.
20 .1 1 . Siringomielia
Gener al mente se presenta con f i ebre el evada, dol or y ri gi dez de espal -
da. Suel en i mp l i car sntomas radi cul ares, y evol uci onan progresi va y
rpi damente haci a una compresi n medul ar con disfuncin de esfnte-
res y paraparesi a o tetraparesi a (MIR 99- 0 0 F, 74; MI R 98- 99, 64).
La pr ueba de i magen de el ecci n es la RM (masa epi dur al que co m-
p r i me el saco dural ) (Fi gura 1 1 9). Suel en presentar l eucoci tosi s y el e-
vaci n de la vel oci dad de sedi mentaci n; este ltimo parmetro puede
servi r co mo mar cador de segui mi ento en estos paci entes. Puede ob t e-
nerse pus para cul t i vo medi ante una punci n l umb ar cui dadosa, aun-
que es pref eri bl e evi tarl a y t omar las muestras mi crobi ol gi cas durante
la ciruga.
El t r at ami ent o consi ste en i nmovi l i z aci n, ant i b i ot er ap i a (de maner a
emp ri ca, se r ecomi enda emp ez ar con una cef al ospor i na de 3.
a
ge-
neraci n ms vancomi ci na ms r i f amp i ci na) dur ant e 6- 8 semanas, y
ciruga en caso de dficit neurol gi co (si bi en otros autores r ecomi en-
dan ci rug a, an no ex i st i endo dficit mot or ). El pronsti co es mal o
con el evada mor t al i dad y secuel as neurol gi cas f recuentes (ms,
cuant o peor es la si tuaci n neurol gi ca del paci ente en el mo ment o
del di agnsti co).
Se def i ne co mo la ex i stenci a de cavi dades qusticas, tambi n l l amadas
si ri nx , en la mdula espi nal , q ue pueden comuni car o no con el canal
ep endi mar i o central . Gener al mente se l ocal i z an a ni vel cervi cal o dor -
sal (Fi gura 1 20 ). En al gunos casos se ex ti enden rostral mente y al canz an
el b ul b o raqudeo, denomi nndose entonces si r i ngob ul b i a.
Se asoci a con f recuenci a a mal f or maci ones congnitas (sobre t odo,
mal formaci n de Chi ari t i p o I), neopl asi as medul ares (f undament al -
mente, astroci tomas), aracnoi di ti s y tr aumati smos espi nal es (si ri ngo-
mi el i a postraumtica).
Da l ugar a un cuadr o cl ni co t pi co que se caracteri z a por un sndrome
centr omedul ar , con un dficit suspendi do y di soci ado de la sensi bi l i -
dad (abol i ci n de la sensi bi l i dad termoalgsica, respetando los cor do-
nes posteri ores).
Es caracterstico que el paci ente refi era heri das o quemadur as cut-
neas i ndol or as, si n haberse dado cuenta de cundo se p r oducen. Puede
acompaarse de deb i l i dad, trastornos trficos, arref l ex i a y f asci cul aci o-
nes en las ex tremi dades superi ores (resul tado de la lesin de segunda
motoneur ona).
152
Neurologa y neurociruga
Figura 120. Siringomielia. Seaprecialacavidad siringomilicacervicodorsal
enf ermedades co mo la artri ti s r eumatoi de (la ms f recuente), sndrome
de D o wn o enf er medad de Mor q ui o.
El sntoma f undament al es dol or sub occi p i t al . En ocasi ones se acomp a-
a de dficit neurol gi co. Puede causar muerte sbita por movi mi ent os
bruscos de flexin cer vi cal .
El di agnsti co es radi ol gi co, al encont r ar una di stanci a entre la
odont oi des y el ar co anteri or de C1 mayor de 5 mm en nios o mayor
de 3 mm en adul tos.
Los paci entes asintomticos con pequeas l ux aci ones se tratan con co-
llarn cervi cal y control es cl i ni coradi ol gi cos. Si estn sintomticos o
asintomticos con luxacin i mpor tante (> 8 mm), se recurre a la ci r u-
ga (fij acin cervi cal posteri or C1 - C2 u occi p i t ocer vi cal ). En casos con
l ux aci ones i rreducti bl es o compresi n medul ar por el pannus i nf l ama-
t or i o, puede estar i ndi cada la odontoi dectom a transoral .
Impresin basilar
Es la mal formaci n ms f recuente de la charnel a occi p i t ocer vi cal y la
segunda anomal a cervi cal asoci ada a la artri ti s r eumatoi de. La base
craneal aparece descendi da respecto al lmite superi or de la odont oi -
des.
En el caso de q ue sea sintomtica, deber ser tratada. I ni ci al ment e,
se r ecomi enda una tracci n. Si mej or a, se realiz ar una artrodesi s
occi p i t ocer vi cal . Si no mej or a, se proceder a la exti rpaci n de la
odont oi des.
La prueba diagnstica de el ecci n es la RM (MI R 98- 99F, 66). Cuan-
do es cl ar amente sintomtica, o el cuadr o cl ni co progresa en sucesi -
vos control es, se puede optar por tr atami ento quirrgico. En los casos
asoci ados a mal formaci n de Chi ar i , el tr atami ento de el ecci n es la
crani ectom a descompresi va subocci pi tal con pl asti a de dura, para am-
pl i ar el tamao de la fosa posteri or. En otros casos se real i z an der i va-
ci ones si ri ngosubaracnoi deas o si ri ngoperi toneal es. El ob j et i vo f unda-
mental del tr atami ento es evi tar la progresin del dficit neurol gi co.
Platibasia
Supone una apertura anmal a del "ngul o basal del crneo" (mayor
de 1 45), con el consi gui ente ap l anami ent o de la base craneal (MI R
0 3- 0 4, 2 47 ).
Enfermedad de Klippel- Feil
20 .1 2. Anomalas
de la unin craneocervical
Luxacin atloaxoidea
Se debe a al teraci ones del l i gamento transverso que f i j a el atlas a la
odont oi des. Su or i gen puede ser congni to, aunq ue con mayor f re-
cuenci a es secundar i o a traumati smos o se presenta en el cont ex t o de
Es un trastorno en el desarrol l o seo con fusin congnita de dos o ms
vrtebras cervi cal es, que se debe a un f al l o en la segmentaci n nor mal
de los somi tas cervi cal es dur ante el desarrol l o emb r i onar i o. Se caracte-
ri z a por un descenso de la lnea posteri or de i mpl antaci n del cabel l o,
cuel l o cor t o y limitacin de la movi l i dad cer vi cal .
REC UERDA
La malformacin craneocervical ms frecuente es la impresin basilar.
El sndrome de Down y la artritis reumatoide pueden causar alteracio-
nes a nivel de lacharnelacraneocervical.
153
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
Casos clnicos representativos
Un hombre de 80 aos refiere, desde hace nueve meses, dolor intermitente en pier-
nas y parestesiasque aparecen despus de caminar 100- 200 metros. Los sntomas co-
mienzan en las zonas distales de las extermidades inferiores, ascienden a los glteos
y se acompaan de dolor lumbar. Los episodios son ms frecuentes cuando camina
cuesta abaj o que cuesta arriba, y se alivian al sentarse o ponerse en cuclillas, o
flexionndose hacia delante mientras sigue caminando. La exploracin neurolgica
es normal. Cul de los siguientes diagnsticos es el ms probable?
1 ) D i s co tor ci co h er ni ado .
2 ) Estenosi s es p i nal l umb ar .
3) Estenosi s de l a ar t er i a i l i aca.
4) M i as t eni a gr avi s.
5) Neur opat a peri f ri ca des mi el i ni z ant e.
M I R 0 6 - 0 7 , 5 6 ; RC: 2
Un paciente de 62 aos presenta una historia de cervicalgia irradiada a hombros.
Desde hace un ao, presenta dificultad progresiva para caminar, aadindose dolor
en brazo derecho. En la exploracin, presenta un reflejo bicipital abolido y unos
reflejos osteotendinosos policinticos en piernas.
1 ) C r eo q ue t i ene un t u mo r medul ar , y l e sol i ci tar a una R M cer vi cal .
2) C r eo q ue t i ene una h er ni a di scal c o n es p ondi l os i s , y l e sol i ci tar a R M cer vi cal .
3) Pr o b ab l ement e t i ene una s i r i ngo mi el i a, y l e sol i ci tar a una RM .
4) C r eo q ue t i ene es p ondi l os i s cer vi cal , y l e sol i ci tar a un T A C de c o l u mn a cer vi cal .
5) C r eo q ue un es t udi o r adi ol gi co s i mp l e de c o l u mn a y un t r at ami ent o c o n A I NE es
l o adecuado .
M I R 0 5 - 0 6 , 6 2 ; RC: 2
Un albail sufre un accidente laboral, precipitndose desde 6 metros de altura. Pre-
senta un importante dolor a nivel lumbar y dficit de extensin contra gravedad de
los dedos del pie derecho. Habr que pensar que puede tener:
1 ) U n a l esi n d e l a ra z L- 3.
2) U n a l esi n d e l a ra z L- 4.
3) U n a l esi n d e l a ra z S- 1 .
4) U n a l esi n de l a ra z L- 5.
5) U n a l esi n de l a ra z S- 2.
M I R 0 4- 0 5 , 9 4 ; RC: 4
Muj er de 35 aos, sin antecedentes de inters, que acude con un dolor intenso en
columna cervical de dos das de evolucin, que le impide la realizacin de su trabajo
de auxiliar administrativo. El dolor se irradia hacia hombro derecho, aumenta con
los movimientos de flexin y rotacin del cuello, y no se acompaa de otras mani-
festaciones clnicas. La exploracin general y la neurolgica son normales, si bien la
valoracin de la fuerza de los miembros superiores se haya interferida por ei dolor.
Qu actitud es la ms adecuada?
1 ) Rep oso ab s o l ut o y col l ar n r gi do dur ant e 3 0 d as.
2 ) Resonanci a magnti ca nucl ear ur gent e, y act uar en co ns ecuenci a.
3) Par acet amol c o n code na, educaci n p os t ur al , ej er ci ci os suaves y segui r ev o l u -
ci n en si et e d as.
4) Radi ol og a s i mp l e y, en caso d e encont r ar s e recti f i caci n d e l a cur vat ur a f i si ol gi -
ca d e l a c o l u mn a , t r acci ones cer vi cal es.
5) Radi ol og a s i mp l e y, en aus enci a de h al l az gos s i gni f i cat i vos , r eal i z ar el ect r o mi o -
gr ama.
M I R 0 2 - 0 3 , 2 2 8 ; RC: 3
Hombre de 34 aos, sin antecedentes de inters. Presenta desde hace una semana
dolor en zona lumbar baj a, que no le ha impedido realizar su actividad laboral. En
las ltimas 24 horas, el dolor ha aumentado, hasta convertirse en severo e incapa-
citante, dificultndole tareas como deambular o levantarse de la cama. El paciente
acude a Urgencias, donde se obj etiva una exploracin fsica general estrictamente
normal, una exploracin neurolgica dificultada por el dolor, sin alteraciones en
la sensibilidad, con Lasgue a 60, Bragard negativo y con reflejos osteotendinosos
conservados y simtricos en lascuatro extremidades. Qu actitud es la ms indicada
en el estudio y tratamiento de este paciente?
1 ) Se r eal i z an Rx si mp l es de c o l u mn a l umb ar , q ue son nor mal es, se di agnost i ca d e
l umb al gi a aguda, se p r escr i b en anal gsi cos ni vel I I , r el aj antes muscul ar es, r ep oso
en cama dur ant e dos semanas, y se val or a evol uci n al f i nal del p er i o do de r ep oso.
2) Se di agnos t i ca de l umb al gi a aguda, n o se r eal i z a ni ngn es t udi o c o mp l emen t a r i o ,
se i n f o r ma al p aci ent e y su f ami l i a s ob r e el c u a d r o q ue p adece, se p r es cr i b en anal -
gsi cos ni vel I I , r el aj ant es mus cul ar es , movi l i z aci n p r eco z , y se val or a evol uci n
en una semana.
3) Se di agnos t i ca d e h er ni a di s cal , y se i ngr esa p ar a ci rug a.
4) Se r eal i z a T C ur gent e de c o l u mn a l umb ar , q ue es no r mal , se i ngresa al p aci ent e p ar a
comp l et ar el est udi o c o n RM e Istopos, co n sosp echa de neop l asi a o i nf ecci n.
5) Se r eal i z an T C y R M ur gent es, q u e son es t r i ct ament e no r mal es , se co ns ul t a a
Psi qui atr a p ar a descar t ar c o mp o n en t e f u n c i o n a l .
M I R 0 0 - 0 1 , 7 8 ; RC: 2
Si se recibe a un motorista que se ha estrellado contra un rbol, est plenamente
consciente, no presenta lesiones externas relevantes, mantiene la ventilacin espon-
tnea y no puede mover ni sentir las extremidades, en qu rango de nivel segmen-
tario esperara encontrar una importante lesin medular?
C er vi cal C1 - C 4.
C er vi cal C 6 - C 8 .
T or ci co T I - T 3 .
T or ci co T 4 - T 8 .
T or ci co T 9 - T 1 2 .
M I R 0 0 - 0 1 , 8 8 ; RC: 2
Un varn adulto presenta un cuadro de dolor y rigidez de cuello, con irradiacin del
dolor a extremidad superior derecha a travs de la cara dorsal del antebrazo y del
tercer dedo, comprobndose, al mismo tiempo, debilidad de los flexores de la mue-
ca y disminucin del reflejo tricipital. Tras la radiologa convencional y resonancia
magntica, se establece el diagnstico de hernia discal cervical. El disco herniado es
el comprendido entre:
C 1 - C 2 .
C 2 - C 3 .
C 3 - C 4.
C 4- C 5 .
C 6- C 7 .
M I R 99- 0 0 , 2 0 7 ; RC: 5
Paciente de 6 0 aos que presenta fiebre elevada, dolor de espalda y paraparesia. Se
le realiza una resonancia nuclear magntica de columna que muestra masa epidu-
ral que comprime la mdula dorsal. Cul, de los siguientes, es el diagnstico ms
probable?
1 ) M en i n g i o ma dor s al .
2) Metstasi s ep i d u r al .
3) H ema t o ma ep i d u r al .
4) A b s ces o ep i d ur al .
5) I nf ar t o medul ar .
M I R 9 8 - 9 9 , 6 4 ; RC: 4
Ante una paciente de 32 aos que, dos horas antes de su admisin, sufre cefalea
brusca e intensa mientras montaba en bicicleta, y que presentaexploracin neurol-
gica y TC craneal normales, cul sera la actitud ms correcta?
1 ) Sol i ci t a EEG ( el ect r oencef al ogr ama).
2) Pautar t r at ami ent o p ar a mi graa y dar el al t a.
3) Reeval uar c o n T C cr aneal a l as 2 4 h or as.
4) Real i z ar p unci n l umb ar , pasadas unas h or as.
5) A co ns ej ar l a supresi n de ej er ci ci o f si co en l o sucesi vo.
RC: 4
154
21.
Aspectos esenciales
ANOMALAS DEL DESARROLLO
Orientacin
MIR
El t ema de las anomal as
del desar r ol l o t i ene mu y p o ca
i mp o r t anci a p ar a el MI R.
Sol ament e basta co n t ener
deas cl aras y concep t os
bsi cos de l as di f er ent es f or mas
de cr aneosi nost osi s,
de las mal f o r maci o nes de
C h i ar i y de l os di sr af i smos
esp i nal es.
pj ~| La escafocefa i a es l a cr aneosi nostosi s ms f r ecuent e. La b r aq ui cef al i a p uede asoci arse a di smor f i as f aci al es.
^2] La mal f ormaci n de Chi ar i t i p o I es la ms f r ecuent e. Es un descenso de las am gdal as cerebel osas a travs
del f or amen magnum. Puede asoci arse a la si r i gomi el i a.
["3"] La mal f ormaci n de Chi ar i t i p o I! se asoci a al mi el omeni ngocel e y a h i dr ocef al i a.
~4~] El di sr af i smo espi nal p uede ser abi er to o qu sti co, cuando no est cub i er t o de p i el , u ocul t o, cuando hay r ecu-
b r i mi ent o cutneo.
[~5~] El mi el omeni ngecel e es un di sr af i smo espi nal qu sti co. Se asoci a co n el dfi ci t de ci do f l i co y la t oma de
val p r oat o dur ant e el emb ar az o. El di agnsti co pr enatal se establ ece medi ant e la determi naci n de ci f ras
el evadas de oc- fetoprotena en suero mat er no y l qui do amni ti co y l a ecograf a.
21 .1 . Craneosinostosis
En la Fi gura 121 se puede ver la confi guraci n anatmi ca craneal , en l o que a suturas y f ontanel as se ref i ere.
155
Manual CTO de Medicinay Ciruga, 8.
a
edicin
Tambi n l l amadas craneoestenosi s, son def or mi dades craneal es que se
p r oducen por el ci erre precoz de una o ms de las suturas car t i l agi no-
sas que separan los huesos membr anosos del crneo. Se denomi nan
segn la sutura q ue se ci erra p r ecoz ment e (Fi gura 1 22):
Br aq ui cef al i a
Escafocefalia
Trigonocefalia
Plagiocefalia
Figura 122. Craneoestenosis
Escafocefalia o dolicocefalia: ci erre precoz de la sutura sagi tal . Es la
ms f recuente.
Braquicefalia o turricefalia: ci erre pr ecoz de la sutura cor onal b i l a-
teral . Parti ci pa con f r ecuenci a en sndromes autosmicos do mi nan-
tes con di smor f i a f aci al (Cr ouz on y Apert).
Plagiocefalia anterior: ci erre pr ecoz de la sutura cor onal uni l ater al .
Plagiocefalia posterior: ci erre precoz de la sutura l amb doi dea. En
muchas ocasi ones, la def or mi dad es de etiologa postural y no por
ci erre verdadero de la sutura.
Trigonocefalia: ci erre pr ecoz de la sutura metpi ca. Se rel aci ona
con ms f r ecuenci a con anomal as encefl i cas, co mo la hol opr o-
sencef al i a.
ali
REC UERDA
La mayor partede las plagiocefalias posteriores son posturales. Su inci-
dencia est aumentando, debido a la recomendacin de hacer dormir
a los recin nacidos en decbito supino para evitar la muerte sbita del
lactante.
Oxicefalia: ci erre precoz de muchas o de todas las suturas craneal es
(crneo en torre), p r ovocando hipertensin i ntracraneal .
El diagnstico se establ ece al naci mi ent o por observaci n de la def or-
mi dad craneal . Por pal paci n, puede apreci arse una cresta sea sobre
la sutura cerrada p r ecoz ment e. El ci erre de la sutura se conf i r ma me-
di ante tcnicas de i magen (Rx si mpl e de crneo o TC- 3D).
El tr atami ento de el ecci n es la reconstruccin quirrgica, muchas ve-
ces con parti ci paci n conj unt a de neur oci r uj anos y ci ruj anos max i l o-
f aci al es, para reconstrui r tambi n las di smorf i as f aci al es asoci adas. Ex-
cepto en las f ormas ms graves, en las que el ci erre de mltiples suturas
craneal es puede di f i cul tar el cr eci mi ent o del cerebro, la mayor a de
las veces la i ndi caci n es f undament al ment e esttica. Al gunas f ormas
postural es de pl agi ocef al i a posteri or pueden corregi rse con "cascos"
ortopdicos que r emodel an el crneo.
21 .2. Malformacin de Chiari
Conoci da cl si camente co mo mal formaci n de A r nol d- Chi ar i , hoy se
r econoce la mayor contri buci n de Chi ari y se denomi na si mp l emen-
te con el nomb r e de este autor. Baj o esta denomi naci n, se i ncl uyen
cuatro ti pos de mal formaci n q ue p r ob ab l ement e responden a meca-
ni smos patognicos di f erentes:
Chiari ti po
Consi ste en un descenso y el ongaci n de las amgdalas cerebel osas por
debaj o del p l ano del f or amen magno. Es f recuente la asoci aci n con
si r i ngomi el i a (Fi gura 1 23).
1 5 6
Neurologa y neurociruga
Suel e debutar en la adol escenci a y edad adul ta (edad medi a: 40 aos)
y es un p oco ms f recuente en muj eres. El sntoma ms habi tual de pre-
sentacin es la cef al ea sub occi p i t al , que aumenta con las mani obr as de
Val sal va, y que se acompaa en ocasi ones de sntomas de afectacin
t r oncal , cerebel osa o cent r omedul ar (con p r edomi ni o en mi emb r os su-
peri ores). El ni stagmus verti cal es un hal l az go t pi co.
La tcni ca diagnstica de el ecci n es la RM. l ti mamente, se han veni -
do ut i l i z ando los estudi os de f l uj o de lquido cefalorraqudeo medi ante
RM, en los que se detecta pr obl emas de ci rcul aci n del mi smo a ni vel
del f or amen magno.
n REC UERDA
Una cefalea suboccipital en personas de unos 30 aos, que aumenta
con las maniobras de Valsalva, es sugestivade malformacin de Chiari
tipo I.
ci n del parnquima nervi oso prximo. Son ms f recuentes en la ci sura
de Si l vi o. Los nicos de localiz acin ex tradural son los i ntrasel ares.
En general , son asintomticos (hal l az go casual ), si bi en pueden cursar
con cri si s epi l pti cas, si gnos f ocal es o HT I C.
La tendenci a actual es no tratar aquel l os que no causan ef ecto de masa
o sntomas. El t i p o III de Cal assi (gran qui ste de la ci sura de Si l vi o con
despl az ami ento de lnea medi a) requi ere tr atami ento quirrgico. Puede
real i z arse aspiracin con aguj a, craneotom a con fenestracin o ex ti r-
paci n de la pared del qui ste, o deri vaci n ci stoperi toneal (tcnica que
p r ob ab l ement e consi gue los mej ores resul tados).
21 .4. Disrafismo espinal
El tr atami ento de el ecci n para los paci entes con Chi ari t i p o I si nto-
mticos o asoci ados a si r i ngomi el i a es la crani ectom a descompresi va
subocci pi tal (que suel e ampl i arse con una l ami nectom a de C1 y C2)
con apertura de la dur amadr e y col ocaci n de una pl asti a de dura, para
ampl i ar el espaci o de la fosa posteri or. Cuando se asoci a a hi dr ocef al i a,
debe i mpl antarse una deri vaci n de LCR. Los paci entes asintomticos
deben ser vi gi l ados y operados slo en caso de deter i or o.
Chiari ti po II
Es un descenso del vermi s cerebel oso, cuarto ventr cul o, pr otuber anci a
y b ul b o por debaj o del p l ano del f or amen magno. Se asoci a f r ecuen-
temente con mi el omeni ngocel e e hi dr ocef al i a. Suel e debutar en la i n-
f anci a. Las mani f estaci ones cl ni cas se deben a disfuncin de t r onco y
pares craneal es baj os. Cursa con estri dor respi ratori o, apnea episdica,
aspi raci ones f recuentes, r etr ocol l i y/ o si gnos cerebel osos. Se di agnost i -
ca por RM. Debe col ocarse una deri vaci n ventr i cul oper i toneal para la
hi dr ocef al i a y real i z ar una descompresi n amp l i a de la fosa posteri or.
La di f i cul t ad respi ratori a es la p r i nci p al causa de la el evada mor b i mor -
tal i dad de la mal formaci n de Chi ari t i p o II.
Chiari ti po III
Consi ste en un descenso de las estructuras de la fosa posteri or (vermi s,
hemi sf eri os cerebel osos y tr onco) dentr o de un encef al omeni ngocel e
cervi cal al to. Es la f or ma ms grave, gener al mente i ncomp at i b l e con
la vi da.
Chiari ti po IV
Es una hi popl asi a cerebel osa si n herni aci n.
21 .3. Quistes aracnoideos
Son divertculos aracnoi deos, ocupados por LCR, que permanecen como
vesti gi o emb r i onar i o y que ocasi onal mente pueden comp r ometer la f un-
El di sraf i smo espi nal consti tuye una seri e de anomal as congnitas es-
pi nal es que se caracteri z an por un def ecto del ci erre de las estructuras
en la lnea medi a (Tabl a 84). Si la lesin i ncl uye def ectos de los arcos
seos vertebral es posteri ores, se denomi na espi na bfida. La espi na b-
f i da si mp l e (slo i ncl uye def ectos de los arcos vertebral es posteri ores)
es un hal l az go radiogrfico f recuente, sobre t odo a ni vel de L5- S1 , que
no conl l eva ningn si gni f i cado patol gi co. El di sraf i smo espi nal puede
ser de dos ti pos: espi na bfida ocul ta y espi na bfida qustica o abi erta
(Tabl a 85).
ESPINA BFIDA
Mielomeningocele
QUSTICA (ABIERTA)
Mielomeningocele
Lipomielomeningocele
Filum terminale hipertrofiado
Seno drmico congnito
ESPINA BFIDA Quiste neuroentrico
OCULTA Agenesiadel sacro
Diastematomiella
Mielocistocele
Meningocele sacro anterior
Tabla85. Disrafsmos espinales
CRANEO-
ENCEFLICOS
RAQUIMEDULARES
(ESPINAS BFIDAS)
Anencefala
Iniencefalia
Craneorra
quisquisis totalis
Encefafaloce*
Aplasia cutis congnita
* (Son realmentedefectos en la Induccin
de las cubiertas)
Espina bfida
oculta
Espina bfida
manifiesta
Simple
Seno drmico congnito
Sndromedecono anclado
Dlastematomielia
Lipoma lumbosacro
Extasia dural
Menlngoceles sacro anterior
eintrasaco
Quistes: neuroentrico,
aracnoideo, perineural (Tarlov)
Teratoma sacrocoxgeo
Sndromede regresin caudal
o agenesiadel sacro (hijos
de madre diabtica)
Mielomeningocele
(ms frecuente)
Meningocele (mejor pronstico)
Raquisquisis o mielocele
(peor pronstico)
Tabla84. Defectos en el tubo neural (disrafsmos)
1 5 7
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
Espina bfida (disrafismo espinal) oculta
Es aquel di sraf i smo que est cub i er t o por p i el . Puede acompaarse de
al gunos esti gmas cutneos en el ni vel af ectado (mechn de pel o, angi o-
mas capi l ares, etc. ). Ocasi onal ment e puede asoci arse a l i pomas, t umo -
res der moi des, senos drmi cos o di astematomi el i a (dos hemi mdul as).
Cuando es sintomtica deb i do a al guna de estas anomal as asoci adas,
suel e cursar co mo un sndrome de mdul a ancl ada (cono medul ar por
debaj o de L1 - L2), con deb i l i dad y atrof i a de mi emb r os i nf eri ores, tras-
tornos de la marcha, trastornos del cont r ol de esfnteres, dol or vago
a ni vel de geni tal es, perin y parte anteri or del musl o, hi poestesi a en
perin, def or mi dades en los pi es y escol i osi s.
O REC UERDA
El disrafismo espinal ocul to puede acompaarse de estigmas cutneos y
dar lugar a un sndrome de mdula anclada, que se asocia a sintomato-
loga motora, esfinteriana y deformidades ortopdicas.
El seno drmi co congnito es una f or ma de espi na bfida ocul t a. Se
trata de un tracto revesti do por epi tel i o escamoso estrati f i cado que apa-
rece en o muy cerca de la lnea medi a, en cual qui er p unt o desde el
nasin al ccci x (l ocal i z aci n ms f recuente, l umbosacr o). Comi enz a
en la p i el , y puede ter mi nar en el t ej i do subcutneo o l l egar al canal
medul ar ( 3 0 - 5 0 % de los casos, ms f recuente en los l umbares, en ge-
neral ancl ado a un qui ste der moi de o un teratoma).
En la expl oraci n, j unt o al p unt o dep r i mi do en la p i el , se suel e apre-
ci ar hi pertri cosi s, al guna lesin angi omatosa o un l i p oma. Pueden
i nf ectarse o dar l ugar a un s ndrome de mdul a ancl ada. Exi ge di ag-
nstico di f er enci al con el si nus pi l on dal , que suel e tener un trayecto
ms cor t o (casi nunca penetra en el si stema nervi oso central ), a ni vel
sacrococc geo, con reacci n i nf l amat or i a gr anul omatosa, y que no
suel en requeri r t r at ami ent o, al ser una lesin beni gna. A unq ue sean
asintomticos, se r ecomi enda la exti rpaci n del tracto y el cont eni do
i ntr adur al , antes de q ue se p r oduz can dficit neurol gi cos o cuadros
i nf ecci osos. Si hubi ese i nfecci n, debe tratarse, en p r i mer l ugar, con
las medi das adecuadas.
Espina bfida qustica o abierta (disrafismo
espinal abierto)
Si la pi el no cubr e las mal f or maci ones de la mdul a espi nal , se habl a
de di sraf i smo espi nal abi erto o mani f i esto.
El mi el omeni ngocel e es la f or ma p r ot ot i p o de espi na bfida abi erta (Fi -
gura 1 24), y debe ser di st i ngui do del meni ngocel e, el cual es un def ecto
congnito de los arcos vertebral es posteri ores con herni aci n en f or ma
de qui ste de las meni nges, pero si n anomal as del t ej i do nervi oso sub-
yacente; en un terci o de los casos puede acompaarse de si nt omat ol o-
ga neurol gi ca.
El mi el omeni ngocel e se caracteri z a por la exposi ci n posteri or del
canal central de la mdul a espi nal al ex teri or, estando l os bordes de
la mdul a ancl ados a la superf i ci e cutnea. El l qui do cefal orraqu deo
se acumul ar a j usto por del ante del def ecto, l o q ue hace q ue ste se
vea emp uj ado haci a atrs. Esto ltimo es l o que di f er enci a el mi el o-
meni ngocel e del mi el osqui si s, en el que el l qui do no se acumul a. Sin
emb ar go, hay autores que r ecomi endan evi tar el trmi no de mi el os-
qui si s y ref eri rse si empre a mi el omeni ngocel e. Se l ocal i z a con ms
f r ecuenci a a ni vel l umb ar . En un 7 5 - 8 0 % de los casos se asoci a con
hi dr ocef al i a, y much os de el l os ti enen tambi n una mal formaci n de
Chi ar i t i p o II.
Figura 124. Lipomielomeningocele
Se ha r el aci onado con dficit de ci do fl i co en la madre, y con dficit
de z i nc, hi per vi tami nosi s A, vi ri asi s y administracin de ci do val pr oi -
co durante el emb ar az o. Se aconsej a su prevenci n medi ante la admi -
nistracin de ci do fl i co a la madre, desde al menos uno o dos meses
previ os a la gestacin.
Puede hacerse diagnstico prenatal medi ant e la determi naci n de ci -
fras el evadas de cc- fetoprotena en suero mater no y lquido amni ti co
(determinacin a la 1 4- 1 8 semanas de gestacin) y, ms espec fi ca-
mente, por ecografa.
Requi ere ciruga pr ecoz , gener al mente en las pri meras 48- 72 horas tras
el naci mi ent o, para cerrar el def ecto y tratar de reconstrui r la anatoma
nor mal en vari as capas. Si se acompaa de hi dr ocef al i a, debe i mp l an-
tarse una deri vaci n de LCR si mul tneamente. La ciruga pr ecoz no
mej ora la funci n neurolgica, pero reduce el ri esgo de i nf ecci ones.
En la actual i dad, ex i sten ms de 40 0 casos que ya han si do operados
in tero.
21 .5. Encefalocele
Es un def ecto del ci erre del crneo en la lnea medi a, ms f recuente
a ni vel occi p i t al , que puede acompaarse de una herni aci n de las
meni nges y LCR (meni ngocel e) o adems, de un prol apso de t ej i do ce-
rebral o cerebel oso f uera de los lmites del crneo (encef al ocel e [Fi gura
1 26]). Cuando, adems de t ej i do nervi oso, i ncl uyen parte del ventr cu-
l o, se l l aman ci stoencef al ocel es.
Se di sti ngue entre:
Encefaloceles de la convexidad: son los ms f recuentes, especi al -
mente los occi pi tal es ( 7 0 %), en la lnea meda y, general mente, pe-
di cul ados.
Bsales: son los nicos que no p r oducen una masa vi si bl e al ex te-
ri or, y se mani f i estan como fstulas de LCR o meni ngi ti s recurrentes.
T oda masa p ol i p oi dea i ntranasal en un recin naci do debe consi de-
rarse un encef al ocel e hasta que se demuestre l o contr ar i o.
Sincipitales o frontoetmoidales: se abren a la cara. El ms f recuente
de estos es el nasof rontal , que se suel e asoci ar a hi per tel or i smo. Se
descri ben tambi n las f ormas nasoetmoi dal y nasoorbi tari a.
Fosa posterior: i ncl uyen cerebel o y, general mente, cuarto ventr cu-
l o.
158
Neurologa y neurociruga
Figura 125. Encefalocele
En cuanto al tr atami ento, debe tratarse la i nfecci n, si exi ste (encefa-
l ocel es abi ertos) y ex ti rpar el saco con su cont eni do (tej i do f unci onal -
mente i nvi abl e, en la mayora de las ocasi ones).
21 .6. Sinus pericranii (variz espuria)
Consi ste en un conj unt o de vasos venosos encapsul ados en la tabl a
ex terna, a travs de un pequeo def ecto seo, que se comuni can di r ec-
tamente con un seno venoso dur al (en general , el seno sagi tal superi or).
Aparece como una tumoraci n epi craneal bl anda, que desaparece al
ser comp r i mi da. A ument a de tamao al baj ar la cabez a y no pul sa
1 5 9
Neurologa y neurociruga
22.
NEUROCIRUGA FUNCIONAL
Orientacin
MIR
r
Aspectos esenciales
L ;
En este t ema, hay q ue est udi ar
co n p r o f und i d ad l a neur al gi a
del tri gmi no. El resto de l os
ap ar t ados n o t i ene i mp o r t anci a
de car a al ex amen.
[~T"j Laneuralgiadel trigmino secaracterizapor undolor neuroptico, episdico y recidivante, que no DESPIER-
TA al pacientepor lanochey quesedistribuyepor las ramas del trigmino. Puede desencadenarsepor ciertas
maniobras o por estimulacin de determinadas zonas faciales.
["2~| Las ramas ms afectadas son la segunday tercera, es decir, la infraorbitariay mandibular, respectivamente.
["3] Desdeunpunto devistaetiolgico, puedeser esencial o secundario adiversos procesos intracraneales, como
tumores o esclerosis mltiple.
Q El tratamiento de eleccin es lacarbamazepina. En caso de fracaso o intoleranciaal tratamiento mdico, se
plantear untratamiento neuroquirrgico.
22.1 . Neuralgia del trigmino
Es un sndrome dol or oso de la cara, hab i t ual ment e uni l ater al , de presentacin sbita, carcter l anci nante y
l ocal i z aci n en el ter r i tor i o cutneo de una o ms ramas del nervi o trigmino (segunda y tercera, con ms f re-
cuenci a). Las cri si s dol orosas son de escasa duraci n y reci di vantes, con una i ntensi dad tal q ue i ncapaci tan al
paci ente, e i ncl uso l o l l evan a conductas sui ci das, y no despi ertan al paci ente por la noche.
Se presentan espontneamente o tras estmulos sensori al es en las denomi nadas "reas gat i l l o" (roce de la cara,
bostez o, masti caci n, l i mpi ar se los di entes, con la degl uci n o al habl ar). En el caso de que haya un dficit
neurol gi co asoci ado al dol or o cuando la presentacin no sea epi sdi ca, si no cont i nua, se debe sospechar la
p osi b i l i dad de q ue se est ante casos de neural gi a secundari a a otros procesos (MI R 0 6- 0 7, 62 ; 0 0 - 0 1 F, 7 4; MI R
99- 0 0 F, 61 ).
Se cl asi f i can en:
Neuralgias esenciales. Es el gr upo ms numer oso. Suel e afectar a muj eres mayores de 4 0 aos, con carcter
c cl i co.
Neuralgias secundariasa i nf l amaci ones, anomal as vascul ares, tumor es del ngul o pontocer ebel oso, i nf ec-
ci ones o enf ermedades desmi el i ni z antes (escl erosi s mltiple) que af ectan al V par craneal en su trayecto.
El tr atami ento i ni ci al de el ecci n es la car bamaz epi na, en dosi s creci entes, pero si empre con un ri guroso cont r ol
hematol gi co (ri esgo de neutropeni a). En menor grado son de ut i l i dad la fenitona, el bacl of eno, el cl onaz ep am,
la gabapenti na o la ami t r i p t i l i na.
(TJ Pr egunt as
- M I R 0 6 - 0 7 , 62
- M I R 0 0 - 0 1 F, 7 4
- M I R 99- 0 0 F, 61
Si fracasa el tr atami ento mdi co, puede estar i ndi cado el tr atami ento neuroquirrgico: las dos tcni cas ms
uti l i z adas son la rizotoma percutnea (destrui r las f i bras noci cepti vas medi ant e termocoagul aci n por r adi of r e-
cuenci a o cr eando un tr auma mecni co a travs de un bal n hi nchabl e) y la descompresi n microquirrgica
(separar una arteri a que se encuentra sobre el gangl i o de Casser y que, a travs del l ati do, l o est i rri tando). Otras
tcnicas que ex i sten son al cohol i z aci n del gangl i o de Casser, fenol i z aci n de f i bras sensi ti vas y la rizotoma
retrogaseri ana.
REC UERDA
Una neuralgiadel trigmino con exploracin patolgica y/o con dolor de maneracontinua, es decir, no episdica, obliga
a descartar causasecundaria.
Neurologa y neurociruga
22.2. Neuralgia del glosofarngeo
Se trata de un dol or l anci nante y grave en el terri tori o de distribucin de
los nervi os glosofarngeo y vago (f undamental mente en la garganta y base
de la l engua, con irradiacin al odo y, en ocasi ones, al cuel l o). Puede
acompaarse de salivacin, tos y, rara vez , de hipotensin y sncope. No
hay cl aras reas gati l l o. Con f recuenci a, requi ere tratami ento quirrgico.
22.3. Ciruga del dolor intratable
El tratami ento quirrgico del dol or i ntratabl e es apr opi ado para i ndi vi -
duos en los que el tratami ento conservador no ha p r op or ci onado una
mej ora adecuada del dol or o en si tuaci ones en las que los tratami entos
conl l evan efectos secundari os i ndeseabl es.
Los procedi mi entos empl eados se cl asi f i can en los dos grandes grupos si -
gui entes: tcnicas neuromodul ati vas (consi deradas actual mente de el ec-
cin) y tcnicas abl ati vas.
Tcnicas neuromodulativas
Dentro de estos procedi mi entos, a su vez , exi sten dos grandes grupos:
Infusin de drogas en el sistema nervioso (i ntratecal o i ntraventri cu-
lar): la pri nci pal indicacin de esta terapi a es el dol or nocceptivo
(por ej empl o, el rel aci onado con el cncer). Sin embargo, tambin se
puede uti l i z ar en el sndrome de la espal da f al l i da.
Tcnicas de estimulacin
- Estimulacin delamdula espinal y del nervio perifrico: i ndi ca-
da en el dol or radi cul ar persi stente asoci ado al sndrome de espal -
da f al l i da o en la di strof i a simptica refl ej a.
- Estimulacin cerebral profundadel tlamo somatosensorial y de
la sustancia gris periacueductalventricular (Figura 1 26): i ndi cada
en el dol or de ori gen no maligno(sndrome de espal da f al l i da, do-
l or neuroptico tras lesin del si stema nervi oso central o perifrico
o dol or tri gemi nal ).
Figura 126. Gua estereotctica utilizada en neurociruga funcional y enla
obtencindebiopsias cerebrales. Enestepacienteseest realizando una
estimulacin cerebral profunda
- Estimulacin de la corteza motora: mi smas i ndi caci ones que la
estimulacin talmica.
Tcnicas ablativas
En general , son las tcnicas de ltimo recurso cuando todos los p r ocedi -
mi entos han f racasado. Suel en ser ms apropi adas para el dol or noc cep-
ti vo que para el neuroptico. Existen tres grandes grupos:
Intervenciones perifricas (sobreel nervio):
- Simpatectoma: dol or vi sceral asoci ado con el cncer o asoci ado
con trastornos vasospsticos.
- Neurectoma: dol or tras lesin de un nervi o perifrico (amputa-
ci n de un mi emb r o, por ej empl o).
- Rizotoma dorsal y ganglioneurectoma: dol or en el tr onco o ab-
domen rel aci onado con al guna neopl asi a.
Intervenciones espinales:
- Lesin deDREZ (z ona de entrada de la raz dorsal ): dol or neurop-
ti co tras avulsin de la raz.
- Cordotoma y mielotoma: dol or rel aci onado con el cncer.
Intervenciones supraespinales: mesencefalotoma, talamotoma, ci n-
gulotoma e hipofisectoma.
22.4. Ciruga de la enfermedad
de Parkinson
Se desarrol l a en el apartado 5.6. Tratamiento de la enfermedad de Par-
kinson.
22.5. Ciruga de la epilepsia
Se desarrol l a en el apartado 7.6. Tratamiento de la epilepsia.
22.6. Neurociruga de los trastornos
mentales (psicociruga)
M uy p oco uti l i z ada en la actual i dad, se l i mi ta a casos sel ecci onados y
especi al mente rebel des a los di versos psicofrmacos di sponi bl es. C on-
si gue, si no la curaci n, al canz ar en ocasi ones una notabl e mej ora en
la cal i dad de vi da de estos paci entes. Se deben cal cul ar, previ amente a
la intervencin, deter mi nados obj eti vos (targets o di anas) estereotxicos.
Existen cuatro procedi mi entos psicoquirrgicos en la actual i dad:
Cingulotoma anterior: i ndi cada en casos de depresin mayor, ansi e-
dad crnica y trastorno obsesi vo- compul si vo.
Tractotoma subcaudada: ti ene las mi smas i ndi caci ones que la ci ngu-
lotoma anteri or.
Leucotoma lmbica: comb i na los dos procedi mi entos anteri ores, por
l o que posee las mi smas i ndi caci ones.
Capsulotoma anterior: en casos de trastorno obsesi vo- compul si vo.
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Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
BI BLI OGRA F A
Neurologa y neurociruga
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