Genitoplastia feminizante, a propósito de un caso en un hospital de Cartagena.

Reporte de un caso.

Reporte de un caso.

Universidad del Sinú - Cartagena

Genitoplastia feminizante, a propósito de

un caso en un hospital de Cartagena.
Madrid, Emerson1. Flórez, Eilyn1. Alvear, Angelica1.
1. Estudiantes de medicina, Universidad del Sinú seccional Cartagena

Resumen
Los trastornos de diferenciación sexual hacen referencia a la presencia de
genitales ambiguos, es decir, que no poseen características claras sobre el sexo
asignable, la causa más frecuente entre el extenso grupo de enfermedades que
van desde alteraciones genéticas hasta trastornos endocrinos, es la hiperplasia
adrenal congénita, un trastorno muchas veces hereditario de la estereidogénesis
suprarrenal. el objetivo de este reporte de caso, es presentar el caso de una
paciente de 3 años de edad con reciente diagnóstico, quien luego de ser evaluada
de forma integral por un equipo multidisciplinario del Hospital Fundación Napoleón
Franco Pareja de alta complejidad en la ciudad de Cartagena, se realiza tratamiento
quirúrgico tipo GENITOPLASTIA FEMINIZANTE (CLITOROPLASTIA +
VULVOPLASTIA + LABIOPLASTIA) obteniendo resultados favorables. Materiales
y Métodos: revisión de historia clínica y búsqueda bibliográfica actualizada.
Resultados: 1 mes posterior a la cirugía, la paciente presentó buen estado general,
con genitales externos femeninos y apariencia anatómica normal. Conclusión: Los
trastornos de diferenciación sexual no es un problema que un solo médico pueda
resolver, por lo que se hace necesario la evaluación interdisciplinar por un comité
integral de profesionales que las especialidades que se necesiten para resolver
este tipo de patologías estructurales. Las cirugías feminizantes deben realizarse
de ser posible a edades tempranas y en un solo tiempo quirúrgico además de
respetar el paquete neurovascular durante el procedimiento para poder conservar
la sensibilidad y vascularizad del glande clorídeo.

Introducción androgénicos causados por defectos

No es común, pero tampoco alejado a la
realidad, el conocer casos de pacientes
con clítoris hipertrofiado, como resultado
de excesiva producción de metabolitos
enzimáticos al momento de la síntesis de
esteroides suprerrenales13. Patología que
hace parte de los trastornos de
diferenciación sexual, otorgándole la
responsabilidad, en un 90% de las veces,
 Genitoplastia feminizante, a propósito de un caso en un hospital de Cartagena.
Reporte de un caso.

al déficit de 21b-hidroxilasa, como causa
más frecuente de ambigüedad genital 2,15.
El tratamiento va más allá del compromiso
anatómico y su adecuación quirúrgica
referente al sexo del paciente,
salvaguardando funciones
psicosomáticas que se obtendrían en un
futuro, conservando el bienestar sexual15,
siendo a cargo, de una entidad pediátrica
de estudio multidisciplinario, que incluye
urología, Endocrinología y psiquiatría 16.
Caso clínico
Se trata de Preescolar femenina de 3 años
quien ingresa el día 11/05/2022 después
de un exhaustivo seguimiento
multidisciplinar por el área de
endocrinología y urología, con resultados
de laboratorios previos que evidenciaban
niveles anormales de Testosterona,
ACTH, por lo cual ya con diagnóstico de
hiperplasia adrenal congénita,
ambigüedad sexual se programa para plan
quirúrgico de Genitoplastia Feminizante
(CLITOROPLASTIA + VULVOPLASTIA +
LABIOPLASTIA). Se realiza valoración
preanestésica el día 11/05/2022 quien por
estabilidad clínica y hemodinámica da aval
para procedimiento, el cual se realiza el día
02-07-22 con la paciente en posición de
litotomía, bajo anestesia general, asepsia y
antisepsia, colocación de campos
quirúrgicos, lubricación uretral con
lidocaína jalea se pasa el cistoscopio
hasta vejiga bajo visión directa
evidenciando uretra sin alteraciones,
meatos ureterales ortotópicos sin lesiones
vesicales. se retira cistoscopio. se
procede a realizar vaginoscopia, mucosa
vaginal sin alteraciones, con moco en sus
paredes, cuello uterino posterior, sin
alteraciones. se retiran equipos sin
complicaciones. se coloca sonda
uretrovesical Foley 10 fr, se conecta a
cistoflo. se toma punto de tracción en
glande, se practica incisión de circuncisión
exponiéndose el glande hipertrófico y
pene con cuerpos cavernosos
aumentados de longitud y volumen, los
cuales se resecan con preservación de
pedículo vascular glandular. se remodela
clítoris hipertrófico fijándose a periostio
subpúbico. se hace incisión en línea media
de piel prepucial plicandose para
convertirlos en labios menores con infas
las cuales se fijan bilateralmente a
horquilla vaginal. Suturas vicryl 4-0- vicryl
3-0. seda 3-0 se deja sonda uretrovesical
insitu a cistoflo con orina clara. se hace
curación con furacin. finaliza
procedimiento sin complicaciones. En su
pop inmediato con buena modulación del
y dolor, recibe analgesia y se deja sonda
vesical hasta 4 días después que es
valorada nuevamente por servicio de
urología el cual considera debido a buena
evolución se considera retiro de sonda
Imagen 1.
 Genitoplastia feminizante, a propósito de un caso en un hospital de Cartagena.
vesical conectada a cistoflo y dar egreso
con controles de manera ambulatoria. Sin
embargo, paciente debe continuar
antibiótico oral y analgésico se dan
recomendaciones de cuidados de herida,
recomendaciones y signos de alma,
paciente egresa del hospital en compañía
de padres, sin ambigüedad sexual, en
buenas condiciones generales, se
documenta todo el caso para su reporte,
se anexan imágenes (ver imagen 1).
Discusión
La hiperplasia suprarrenal congénita es un
trastorno autosómico recesivo, debido a
una mutación del gen CYP21A2, llevando a
la deficiencia de 21-Hidroxilasa, enzima
utilizada para sintetizar cortisol,
generando hiperplasia suprarrenal.1 Los
metabolitos se desvían hacia la vía de
formación androgénica, generando
diferentes grados de hiperandrogenismo
clínico.4 Los individuos afectados pueden
presentar dos formas, una presentación
clásica, con o sin pérdida de sal, durante el
período neonatal y la primera infancia,
insuficiencia suprarrenal, niños con
virilización. Las niñas tienen genitales
ambiguos.11 La forma no clásica, es una
forma menos grave del trastorno, donde
persiste 20-50% actividad de la enzima 21
hidroxilasa. Es de inicio tardío y se
Imagen 2. A. B.
Reporte de un caso.
presenta con exceso de andrógenos, sin
ambigüedad genital neonatal.4,11En el caso
de nuestra paciente, observamos la
presentación clásica, virilizante simple, sin
riesgo de trastorno hidroelectrolítico, con
evidencia de genitales
ambiguos. Aproximadamente el 67% de
los pacientes clásicos se clasifican
como "perdedores de sal", mientras que el
33% de los pacientes clásicos, tienen la
forma "sin pérdida de sal" o "virilizante
simple", lo que refleja el grado de
deficiencia de aldosterona. En el examen
físico de nuestra apaciente los hallazgos
incluyeron: Hiperpigmentación de línea
alba+ clitoromegalia+ sinequia de labios.
El grado de masculinización en los
genitales externos se clasifica por la
estadios Prader de menor a mayor
virilización.2,3 Nuestra paciente era
clasificación grado III, candidata para
protocolo quirúrgico. Respecto al
tratamiento quirúrgico es un decisión
compleja, la decisión estará en manos de
padres asesorados, guiados por un equipo
multidisciplinario con experiencia que
incluya: Pediatra, endocrinólogo,
anestesiólogo pediátrico y salud mental.4
Según las guías de la sociedad española
de endocrinología,2,4 las mujeres con HSC
con virilización y cariotipo 46 XX,
severamente virilizadas, se realiza una
reparación quirúrgica completa a edades
tempranas,
C. D.
 Genitoplastia feminizante, a propósito de un caso en un hospital de Cartagena.
separando el seno urogenital, llevando la
abertura vaginal al perineo, introitoplastia
y si se elige clitoroplastia, extirpar el tejido
del cuerpo cavernoso con preservación
del glande y del paquete neurovascular
dorsal con labioplastia,3 en conjunto
llamado genitoplastia feminizante.5 (ver
imágenes 2 A-D). En el caso de nuestra
paciente se incluyó clitoroplastia, con
vulvoplastia y labioplastia, con resultados
óptimos en un solo tiempo éxito a largo
plazo con respecto a la función sexual. La
ventaja de la reconstrucción
completa temprana es la capacidad de
usar el exceso de tejido del seno
urogenital común para reconstruir la
pared vaginal anterior.7,8 Con la cirugía
temprana se busca restaurar la anatomía
femenina, prevenir la infección del tracto
urinario y evitar la estigmatización de una
niña con genital masculinizado, evitando
así el trauma psicológico durante la
adolescencia.9 La sociedad sugiere
vaginoplastia, usando movilización
urogenital, y cuando se elija clitoroplastia,
esta debe ser con preservación
neurovascular para la
clitoromegalia severa. 9,10
Enfoques
tradicionales indican una recesión del
clítoris en etapas tempranas seguidas de
vaginoplastias después de la pubertad.11,13
Las complicaciones posteriores a la
reconstrucción urogenital en
personas con Hiperplasia suprarrenal
congénita pueden incluir estenosis
vaginal, cicatrización labial o del
introito, pérdida de la función sexual,
fístulas uretrovaginales e incontinencia
urinaria.5
Los médicos deben compartir con los
padres toda la información
disponible sobre el momento, los riesgos,
Reporte de un caso.
los beneficios y las complicaciones de
la cirugía y aconsejarles que aplazar o
renunciar a la cirugía es una opción.4,5
También es importante discutir, tanto con
los padres en el momento del diagnóstico
como con los pacientes a medida que
maduran, lo que se sabe sobre el
pronóstico a largo plazo de la función
sexual y reproductiva.3
Conclusión
Se considera de vital importancia que en
los pacientes con Hiperplasia suprarrenal
congénita y con trastorno de la
diferenciación sexual, genitales ambiguos,
intervenga un comité
multidisciplinario cualificado que incluya
el abordaje integral de la entidad, con
previo consentimiento de los padres ,
sobre la técnica quirúrgica , las posibles
complicaciones. las cirugías feminizantes
de ser posible deben realizarse en un solo
tiempo quirúrgico en edades tempranas y
con conservación del paquete
neurovascular.
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