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2. Condrosarcoma Paratesticular: Reporte de un caso

Severino Rey N, *Verónica García Y, ** Nohelia Rojas F, ** Cristian Guerrero,
*** Daniel Miranda*** Alexandra Arcusa Avendaño****
*Jefe de Servicio Anatomía Patológica Hospital Manises, **Patóloga Hospital Dr. Peset
***Médicos **** Técnico Especialista en anatomía patológica.
Correspondencia. Dr. S. Rey editor@archivosdepatologia.org

RESUMEN

Se presenta un hombre de 59 años que consulta por una masa no dolorosa en el testículo izquierdo de varios
meses de evolución. Se le realiza una ecografía testicular cuyos hallazgos resultan altamente sospechosos de
malignidad. El paciente es sometido a orquiectomía. El estudio histopatológico demostró un condrosarco-
ma de la región paratesticular, moderadamente diferenciado de tipo mesenquimal. El condrosarcoma mesen-
quimal de la región paratesticular es extremadamente raro con solo 3 casos publicados en la literatura médi-
ca anglosajona. Nuestro caso es el de mayor edad (la prevalencia de este sarcoma en la serie revisada es entre
19 y 50 años). En 18 meses de evolución, el paciente ha consultado por metástasis pulmonares e inguinales.

ABSTRACT

A man of 59 years who consulted for a painless mass in the left testicle several months of evolution. The result of
testicular ultrasound was highly suspicious for malignancy. The patient underwent to orchiectomy. Histopathologi-
cal examination of the surgical specimen showed chondrosarcoma moderately differentiated mesenchymal variant
of the paratesticular region. The mesenchymal chondrosarcoma paratesticular is extremely rare with only three
cases reported in the medical literature. Our case is the oldest (the prevalence of this sarcoma in the revised series
is between 19 and 50 years). In 18 months of evolution, the patient has consulted for lung and inguinal metastases.

Palabras claves. Paratesticular, condrosarcoma, mesenquimal, extraesquelético

INTRODUCCIÓN

El condrosarcoma es un tipo de tumor maligno formador de cartílago que, usualmente se presenta en

las extremidades inferiores con una incidencia de 1 por cada 200.000 habitantes. El condrosarcoma me-
senquimático (CSM) fue descrito por primera vez por Lichtenstein y Bernstein en 1959. Dos años des-
pués de su descripción original, Dahlin y Henderson informaron 9 casos de los archivos de la Clínica Mayo.

Originalmente, se consideraba un tumor restringido al hueso, pero ese ya no es el caso. La literatura más reciente
(1,3) informa que del 20% al 33% de estos tumores ocurren en sitios extraesqueléticos. El primer caso de CSM que
ocurre en un sitio extraesquelético se describió en 1964. (2) El CSM extraesquelético representa aproximadamente
el 1% de todos los condrosarcomas. Es un tumor maligno de alto grado con fuerte tendencia a metástasis a dis-
tancia. Muestra predilección por la órbita, la región de la cabeza y cuello, las meninges, y muy rara vez el cerebro.
Los condrosarcomas son un grupo heterogéneo de tumores óseos malignos que comparten en común la produc-
ción de matriz condroide (cartilaginosa) [1]. El condrosarcoma mesenquimal extraesquelético (CME) corresponde
al 1-2% de todos los tumores malignos de los tejidos blandos y constituye una variante infrecuente y agresiva del
condrosarcoma. Es mucho más frecuente en adultos jóvenes en su segunda y tercera década. Nuestro caso es un
hombre de la quinta década.Este sarcoma es considerado una “enfermedad rara”, más aún con la localización para-
testicular. Realizamos una exhaustiva búsqueda bibliográfica y hasta la fecha se han reportado solo tres casos (1)
Histológicamente, la variante mesenquimal típica consiste en una mezcla de abundante células pequeñas azules,

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células gigantes multinucleadas y tejido cartilagíneo que puede mostrar variable grado de calcificación.

REPORTE DEL CASO

Paciente de 59 años con antecedentes de diabetes mellitus tipo II e hipertensión arterial desde hace 12 años con con-
trol irregular. Acude al servicio de urología por presentar un aumento de volumen no doloroso del testículo izquierdo.
No menciona historia de trauma, actividad sexual de riesgo, ni consumo de drogas de abuso. El paciente refiere creci-
miento notable del tumor en el último mes. Los exámenes bioquímicos son normales con excepción de una ligera
trombocitopenia (120.000 x 109/L). Al examen físico, se constata una masa de consistencia firme, sólida y lobulada
que ocupa el escroto en su mayor parte, sin provocar ulceración en la piel. No se palpan adenopatías añadidas. El tes-
tículo derecho estaba normal. En los estudios de imagen (ecografía y TAC) se apreció una lesión sólida, hipoecogéni-
ca, de bordes bien definidos (mide 59 mm de diámetro mayor) (Fig.1). Es sometido a la orquiectomía total izquierda.

Una vez establecido el diagnóstico se le impuso tratamiento quimioterápico y dos meses después aparecen metástasis
pulmonares bilaterales y en un ganglio retroperitoneal (4cm). El paciente no muestra interés por continuar tratamiento
oncológico y fallece 6 meses más tarde.

Figura-1. Ecografía testicular izquierda donde se demuestra lesión nodular hipoecogénica, bien definida, lobulada,
sólida de 6cm sospechosa de tumor de la región paratesticular.

ESTUDIO HISTOLOGICO

Se recibió el testículo y estructuras anexas que pe-

saron 270gr, El testículo mide 4.9 x 3 cm, con túnicas
lisas y brillantes. Al corte, el parénquima era homo-
géneo, sin nódulos. El epidídimo y la rete testis macros-
cópicamente dentro de los límites de la normalidad.

El cordón espermático mide 7cm de longitud y 2cm de

ancho, con escaso tejido adiposo periférico. Dependiente
de la porción media del cordón se reconoce un nódulo
encapsulado, blanquecino grisáceo, de 7 x 5 x 4 cm, con
áreas de consistencia firme y otras más blandas, con áreas
quísticas (Fig.2) sin comprometer el lumen del conducto Figura-2. Pieza de orquiectomía total. Note el parénqui-
ni el margen de sección quirúrgica. ma testicular homogéneo, (flecha) sin lesiones y una
masa paratesticular bien delimitada encapsulada, blan-
quecina, firme, con áreas de hemorragias y quistificación.

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Histológicamente, el tumor crece formando nódulos sólidos que están rodeados por tejido fibroso que contiene al-
gunas células inflamatorias y vasos ligeramente dilatados. El tumor está constituido por dos componentes (bifási-
co): una capa de células indiferenciadas, pequeñas, con núcleos hipercromáticos, ovoides o alargados con escaso ci-
toplasma y bordes mal definidos (Ewing-like) (Fig.3,4), El otro componente está constituido por tejido cartilagíneo
maduro y hialino con interfaz bien definida, osteoide y calcificaciones de hasta 6mm con ocasionales atipias en los nú-
cleos. En otras zonas se reconoce moderada cantidad de células gigantes multinucleadas de tipo Touton. Áreas de ne-
crosis y hemorragia que representan menos del 5% de volumen total. La actividad mitótica es elevada (11 x 10CAM).
El grado de diferenciación histológica es G2 (moderadamente diferenciado). Con estas características se pudo rea-
lizar el diagnóstico de condrosarcoma de tipo mesenquimal extra esquelético de localización paratesticular (CME).

Figura-3. Condrosarcoma. Se observa áreas tumorales sólidas compuestas de células redondas y fusadas (indiferencia-
das) y pequeños fragmentos atrapados de cartílago (izquierda). En la imagen derecha se nota cartílago hialino, células
gigantes multinucleadas y otras fusadas con atipia nuclear. HE 20X

Figura-5. Condrosarcoma. Áreas donde hay un franco predominio de células indiferenciadas de núcleos hipercromáti-
cos. (HE 20X)

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El estudio inmunohistoquímico realizado incluyó:

> S100++; CD99++ (membranosa) en las células más peque-
ñas e indiferenciadas; Sox 9++ (en células mesenquimales y
en cartílago); Desmina+ (focal), SMARCB1/INI-1++
> CkAE1/AE3-, CD31 y CD34-; WT1-; ERG-

Figura-6. INI-1 positiva en tumor

DISCUSIÓN

El condrosarcoma es una neoplasia maligna poco frecuente. La localización más usual es en pelvis, costillas, cabeza y
cuello y extremidades inferiores, siendo la región paratesticular la más rara de todas. En el tracto genitourinario se han
reportado algunos casos de CSM en riñón, vulva y solo 3 casos con localización paratesticular donde en uno de ellos
existía además compromiso testicular.

Existen variantes de condrosarcomas (convencional, de células claras, mesenquimal, desdiferenciado y mixoide), la

variante mesenquimal es extremadamente rara, representa menos del 3% de todos los condrosarcomas. El CSM tien-
de a desarrollarse principalmente en el esqueleto. El primer diagnóstico documentado de un condrosarcoma en la
región genital fue en el año 1993. Éste correspondía a un paciente de 24 años que presentaba una masa de 2.5 cm
de diámetro, cuyo estudio histológico fue compatible con una variante de condrosarcoma bien diferenciado. Pos-
teriormente metastatizó a la región retroperitoneal.3 Para el 2003 se reportó un segundo caso en un paciente de 40
años que acudió por una masa en la región paratesticular cuyas dimensiones eran 10 x 8 cm. En el examen histoló-
gico se describió un condrosarcoma bien diferenciado del cual no se identificaron metástasis (4) en el control post
cirugía. Finalmente, el tercer reporte fue en el año 2006 y se trató de un paciente de 37 años donde fueron docu-
mentadas metástasis retroperitoneales después de recibir tratamiento para un condrosarcoma paratesticular (5).

Los tumores más frecuentes en la región paratesticular son benignos (quiste epidermoide, quiste dermoide, tera-
toma maduro, entre otros) representando alrededor del 66%, mientras que el 34% restante corresponde a tumo-
res malignos, siendo los más comunes (leiomiomasarcoma, liposarcoma, rabdomiosarcoma, linfomas,entre otros.)

La neoplasia maligna más común en la región paratesticular es el liposarcoma (46%) (6), que se desarrolla en el tejido adi-
poso que rodea al testículo y que aparece usualmente en pacientes de la tercera edad. El tumor que le sigue en orden de-
creciente de frecuencia es el leiomiosarcoma (20%) (6), más frecuentemente visto en pacientes de mediana edad y que se
origina en el musculo liso que se encuentra en el epidídimo. El rabdomiosarcoma (9 %)(6) se desarrolla a partir de la me-
sénquima con diferenciación en musculo esquelético (8), se presenta mayormente en la primera década de la vida, sien-
do la variante embrionaria la de mayor prevalencia. Todas las neoplasias antes descritas deben ser tomadas en cuenta en
el diagnóstico diferencial de masas paratesticulares, sin descartar el condrosarcoma como una posibilidad diagnóstica.

El CME es un tumor cartilaginoso maligno raro, la RMN tiene mayor sensibilidad que la TAC para establecer el
diagnóstico ya que permite valorar el compromiso óseo y la extensión a las estructuras vecinas. El uso de me-
dio de contraste permite evaluar el grado de diferenciación tumoral, que es inversamente proporcional al realce.
Los marcadores tumorales que usualmente son empleados en el diagnóstico de tumores germinales y mixtos del testí-
culo no tienen utilidad para el diagnóstico de condrosarcoma mesenquimal.

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Recientemente, una fusión en HEY1-NCOA2(8;8)(q21;q13) ha sido identificada en casi todos los condrosarcomas mesen-
quimales, estando ausente en las otras variantes. (8,9)

De acuerdo con la clasificación actual de la Organización Mundial de la Salud de los tumores de tejidos blan-
dos, la detección molecular constante de la fusión HEY1-NCOA2 en CSM extraesqueléticos lo establece
como un marcador de utilidad clínica potencial. (8) Más tarde, Nyquist y cols. informaron otra fusión nue-
va entre el gen IRF2BP2 y el gen del factor de transcripción CDX1 que surge de la translocación mediante hibri-
dación fluorescente in situ y análisis de secuenciación de transcriptoma completo. A diferencia de los con-
drosarcomas centrales y periósticos, las mutaciones IDH1 e IDH2 no se detectan en CSM extraesqueléticos.(9)

CONCLUSIONES
La localización paratesticular del condrosarcoma primario es extremadamente rara, con solo 3 casos reportados. El trata-
miento oncológico es discutible, aunque el manejo quirúrgico es el standard. Algunos autores han incluido quimioterapia y
radioterapia a la cirugía como parte del manejo oncológico. El rango de edad es entre los 19 y los 50 años. La supervivencia
general de este tipo de sarcoma es del 43% a los 5 años, aunque depende de la extensión del tumor y el grado de difer-
enciación histológica. En general su pronóstico es malo. El principal diagnóstico diferencial es un teratoma con abundan-
te componente condroide, y todas las lesiones paratesticulares descritas (rabdomiosarcoma, liposarcoma, linfomas, etc.).

BIBLIOGRAFIA
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