Caso clínico de enfermedades del sistema inmunitario.

Historia Clínica.
Nombre: Michelle XXXX
Edad: 25 años
Documento: CC XXXXXXXXX
Procedente: Manizales
Dirección: XXXXXXXXXXXX
Teléfono: XXXXXXXX
EPS: Nueva EPS subsidiado
Ocupación: Trabaja en papelería
Religión: Agnóstica
Motivo de consulta: “estoy muy enferma” Enfermedad Actual: Paciente femenina de 25
años consulta por cuadro clínico que inicio hace 6 meses, consistente en dolor poliarticular,
pérdida de peso de 12kg a pesar de una adecuada ingesta de alimentos, desde hace 2
semanas tiene fiebre subjetiva, dolor en flancos hacia zona paravertebral y orinas
hipercoloreadas y espumosas, marcada sensación de astenia y adinamia, manifiesta que
desea “vivir durmiendo del cansancio”, dice que últimamente ha notado que orina menos de
lo normal, ha ingerido acetaminofén para los dolores sin mejoría por lo cual consulta.

Patológicos: No refiere.
Quirúrgicos: Apendicetomía a los 15 años
Tóxico alérgicos: No refiere alergias a medicamentos, fumadora ocasional en fiestas,
consumo de licor ocasional, no consumo de sustancias psicoactivas.
Traumáticos: No refiere
Hospitalarios: Por cirugía apendicetomía a los 15 años
Familiares: Tías con historia de artritis reumatoidea y lupus eritematosos sistémico, su
padre es hipertenso y su madre tiene síndrome de Sjogren
GO: FUM: 5/12/2021 FUC: nunca G:0 P:0 A:0 C:0 , planifico con anticonceptivos orales
por 5 años, actualmente no planifica y tiene vida sexual activa usa condón.

Revisión por sistemas: en piel aparición de rash eritematoso malar y mayor sensibilidad a
la luz UV, caída del cabello, edema en los pies y cara al despertarse
- Presenta exantema en forma de mariposa y la fotosensibilidad, signos claves del
lupus eritematoso.

Examen físico.
Signos vitales: TA: 140/80, FC: 103 FR: 18 rpm, T°: 38.2°c peso: 40kg talla: 160cm.
IMC: 15,6. Peso bajo
- Tiene hipertensión y taquicardia por la vasculitis. Febril. Bajo peso.

Aparentes regulares condiciones generales, febril al tacto, asténica y adinámica, palidez

mucocutánea, sin disnea, facies álgica, eritema malar con distribución en alas de mariposa.
- La astenia y la adinamia es causada por el alto consumo energético del sistema
inmune.
ORL: leve edema palpebral bilateral, resto sin alteraciones
Cuello: presencia de adenopatías submaxilares y en triangulo posterior, blandas, no
adheridas a planos profundos de 1x1 y 2x2cm, tiroides aumentada de tamaño sin masas.
- Las adenopatías pueden estar causadas por la acumulación de inmunocomplejos.
Tórax: simétrico sin lesiones, ruidos cardiacos taquicárdicos sin soplos audibles, murmullo
vesicular disminuido hacia base izquierda, presencia de roce pleural.
- Por la pleuritis.
Abdomen blando, depresible, bazo aumentado de tamaño, doloroso a la puño percusión
renal bilateral, no hay signos de irritación peritoneal, peristaltismo positivo.
- Hay una esplenomegalia y dolor renal por la nefritis.
Extremidades: Pulsos distales hipercinéticos, llenado capilar de 3 segundos, edema grado
1 en miembros inferiores con fóvea positiva
- El edema se presenta por el daño renal, la nefritis, que lleva a la pérdida de
proteínas que hace que la presión oncótica disminuya.
Neurológico: Glasgow 15/15, sin déficits sensitivos o motores, no signos de irritación
meníngea.

Se le solicitan los siguientes paraclínicos:

Hemograma: Hb: 8gr/dl HTO: 28% VCM: 85fl HCM: 36 leucocitos: 3500 neutrófilos:
1500 linfocitos: 1000 eosinófilos: 0 Monocitos: 1000 plaquetas: 100000.
Test de Coombs directo: positivo
Recuento de reticulocitos: 13%
Creatinina: 3.0 mg/dl BUN: 50mg/dl Urea: 68mg/dl
- Tiene una anemia porque algunos anticuerpos se unen a las células sanguíneas, lo
que también explica la linfopenia y la trombopenia. El test de Coombs + indica una
anemia por enfermedades crónicas y también es un indicativo del lupus, por la
detección de anticuerpos que reaccionan en contra de las células sanguíneas.
- La creatinina y la urea están aumentados por el daño renal, que no permite la
eliminación de los residuos.
Uroanálisis: Ph: 7 densidad: 1030 hematíes: +++ cilindros hemáticos: ++
Albúmina: 300mg/dl, no se observan bacterias leucocitos: 10 xc
Proteína c reactiva semicuantitativa: 96mg/dl
- Hay hematuria, acompañada de células sanguíneas fragmentadas, hay proteinuria.
En este caso el problema de la paciente es una nefritis lúpica en donde se han
depositado inmunocomplejos en las estructuras del riñón.
La paciente es remitida al servicio de medicina interna, en la valoración solicita los
siguientes exámenes: anticuerpos antinucleares (ANAS) en células Hep 2, anticuerpos anti-
DNA, anticuerpos anti-sm, factor reumatoideo IgM en látex, anticuerpos anti citoplasma de
neutrófilos (ANCAS) , niveles de c3 y c4, ecografía renal y de vías urinarias.

Resultados de exámenes de medicina interna.

ANAS en células Hep 2 por IFI: positivos patrón homogéneo títulos 1:640
Anti DNA: positivo
Anti SM: positivo
- Estos son los criterios inmunológicos para diagnosticar el lupus.
Factor reumatoideo en látex: negativo
ANCAS c y p: negativos
C3: 20mg/dl C4: 5mg/dl
 - Los componentes del complemento están disminuidos, lo que hace más difícil
eliminar los inmunocomplejos.
Ecografía renal y de vías urinarias.
Conclusión: Cambios agudos correspondientes a nefritis. La paciente es revalorada por
medicina interna quien decide dejarla hospitalizada para inicio de pulso intravenoso de
metilprednisolona, le inició hidroxicloroquina oral y le solicitó biopsia renal y valoración
especializada por nefrología y reumatología.

Factores de Riesgo: Mujeres en edad reproductiva, consumo de alcohol y tabaquismo,

antecedentes genéticos familiares, consumo de anticonceptivos por 5 años.

Se heredan los genes HLA de padre y madre, porque son codominantes.

La nefritis lúpica en fases avanzadas se puede comportar como una nefrosis.
La monocitosis acompañan las afectaciones del colágeno.
Los ancas se solicitan para el diagnóstico de vasculitis.

Lupus Eritematoso Sistémico.

Es una enfermedad autoinmunitaria que afecta a múltiples órganos, caracterizada por un
gran número de anticuerpos, en especial anticuerpos antinucleares (ANAS). La lesión se
debe al depósito de inmunocomplejos y la unión de anticuerpos a varias células y tejidos.
Criterios.
Exantema Malar: Eritema sobre las eminencias malares
Exantema Discoide:
Fotosensibilidad.
Úlceras Orales.
Artritis.
Serositis.
Trastorno neurológico, hematológico, inmunitario.

Algunos anticuerpos reconocen componentes nucleares y citoplasmáticos de una célula no

específica y otros reconocen los antígenos de la superficie de las células sanguíneas.
ANA: ADN Bicatenario y Antígeno Smith
1. Anticuerpos contra el ADN.
 2. Anticuerpos frente a las histonas.
3. Anticuerpos frente a proteínas unidas al ARN
4. Anticuerpos frente a antígenos nucleolares
Otros autoanticuerpos.
Anticuerpos antifosfolipídicos se dirigen contra epítopos de proteínas plasmáticas cuando
forman complejos con los fosfolípidos.

Etiología y Patogenia.
Hay un fallo en los mecanismos que mantienen la autotolerancia.
Factores Genéticos: Familiares, Locus HLA-DQ se ha ligado a la producción de
anticuerpos anti-ADN Bicatenario y Anti-SM, deficiencias de los primeros componentes
del complemento que lleva a que no se puedan eliminar los inmunocomplejos y la pérdida
de autotolerancia de LB.
Factores Inmunitarios:
- Fracaso de la autotolerancia de los linfocitos B.
- Los linfocitos T CD4 helpers escapan a la tolerancia y producen autoanticuerpos.
- Unión del TLR al ADN nuclear y ARN contenidos en los inmunocomplejos puede
activar los LB, que producen autoanticuerpos.
- INF-1 activan el linfocito, producido por la unión del ADN al TLR.
- BAFF promueve la supervivencia de los LB.
Factores Ambientales:
- La exposición a la luz UV, lleva a la apoptosis de las células, que altera el ADN y
hace que sea reconocido por los TLR.
- Se relaciona con las hormonas sexuales femeninas.
- La hidralacina, procainamida y d-penicilamina puede llevar al LES.
Patogenia.
1. La radiación UV y otros estímulos llevan a la apoptosis de las células.
2. La eliminación inadecuada de los núcleos de las células da lugar a una carga de
antígenos nucleares.
3. Hay tolerancia defectuosa de los linfocitos T y B y se producen anticuerpos contra
los antígenos nucleares.
Mecanismos de la lesión tisular.
- La mayoría de las lesiones sistémicas se deben a inmunocomplejos
(Hipersensibilidad Tipo III).
- Los autoanticuerpos específicos contra los eritrocitos, leucocitos y plaquetas
opsonizan estas células y promueven la fagocitosis y lisis.
- Síndrome por anticuerpos antifosfolipídicos: Trombosis, abortos e isquemia
cerebral

Las lesiones más características se deben al depósito de inmunocomplejos en vasos

sanguíneos, riñones, tejido conjuntivo y piel.
Vasos Sanguíneos: Vasculitis aguda necrosante. Arteritis con depósitos fibrinoides en las
paredes.
Riñón:
- Nefritis mesangial mínima lúpica: Depósito de inmunocomplejos en el mesangio.
 - Nefritis proliferativa mesangial: Proliferación de células mesangiales, acompañado
de acumulaciones de matriz mesangial y depósitos de inmunoglobulinas y
complemento sin daño a los capilares.
- Nefritis Lúpica Focal: Hay afectación de menos del 50% de los glomérulos.
Lesiones segmentarias o globales. Hay tumefacción y proliferación de células
asociadas a la acumulación de leucocitos, necrosis capilar y trombos hialinos.
Proteinuria y hematuria
- Nefritis Lúpica Difusa: Más del 50% de los glomérulos están afectados. Las
lesiones pueden ser segmentarias o globales. Hay proliferación de las células
endoteliales, mesangiales y epiteliales y las últimas producen lunas celulares que
llenan el espacio de Bowman. Hay depósitos de inmunocomplejos que engrosan la
pared capilar.
- Nefritis Membranosa Lúpica: Engrosamiento de la pared capilar debido al depósito
de inmunocomplejos. Proteinuria intensa, síndrome nefrótico, nefritis lúpica focal o
difusa.
- Nefritis Esclerosante Avanzada Lúpica: Esclerosis del 90% de los glomérulos.
- Hay inmunocomplejos en los túbulos renales.
Piel: El eritema afecta cara, puente de la nariz y mejillas, pero puede observarse en tronco y
extremidades.
Articulaciones: Sinovitis no erosiva con escasa deformidad.
Sistema Nervioso Central: Oclusión no inflamatoria de los vasos pequeños por una
proliferación de la intima.
Serositis: Durante las fases agudas puede haber fibrina y en las fases crónicas hay tejido
fibroso.
Bazo: Esplenomegalia, engrosamiento capsular e hiperplasia folicular.
Pulmones: Pleuritis, derrames pleurales, fibrosis intersticial e hipertensión pulmonar.
Características Clínicas.
Exantema en mariposa, fiebre, dolor pero no deformidad en las articulaciones, dolor
torácico pleurítico y fotosensibilidad.
Los ANA genéricos están positivos siempre. Siempre hay una alteración hematológica.
Aberraciones mentales.
Lupus Eritematoso Discoide Crónico: Hay manifestaciones cutáneas pero no sistémicas.
Hay depósito de inmunoglobulinas y C3 en la unión dermoepidérmica.
Lupus Eritematoso Cutáneo Subagudo: El exantema es generalizado, superficial y no
cicatricial. Hay síntomas sistémicos leves.
Lupus Eritematoso inducido por fármacos: Hidralacina, procainamida, isoniacida, d-
penicilamina. El tratamiento anti-TNF, puede llevar al desarrollo de ANA. No hay mucha
sintomatología.