Curso de ingreso.

Bioquímica 2020

Actividad integradora PROTEÍNAS y ENZIMAS

Lea el siguiente texto y conteste las preguntas al final

Hombres lobo, vampiros... PORFIRIA

Muchas veces escuchamos relatos de "hombres lobo" y "vampiros", esos seres que sólo salen de noche. Estas leyendas tienen en
parte algo de real... una enfermedad llamada porfiria.
Las personas que sufren de porfiria están condenadas a vivir una vida limitad y no pueden salir a la luz del día ya que la luz ultra
violeta les quema la piel cual vampiros reales.
En la porfiria, una parte importante de la hemoglobina (proteína que transporta el oxígeno en sangre) llamada hemo, no se produce
apropiadamente. El hemo también se encuentra en la mioglobina, proteína transportadora de oxígeno en los músculos.
Normalmente, el cuerpo produce hemo en un proceso de múltiples pasos y las porfirinas se producen como intermediarios durante
varios pasos de este proceso. Las personas con porfiria tienen una deficiencia de ciertas enzimas necesarias para este proceso. Esto
provoca que se acumulen cantidades anormales de porfirinas o químicos conexos en el cuerpo.
Como consecuencia de las porfirinas acumuladas, la piel se recubre de ampollas y los huesos se carcomen. En el proceso, también se
produce una fuerte anemia lo que provoca una debilidad y apariencia casi calavérica. En fases avanzadas pueden provocar la
mutilación de orejas y nariz, por consecuente estas personas quedan sin estos órganos, dándole una apariencia "vampírica".

La porfiria causa tres síntomas principales:

- Cólicos o dolor abdominal (únicamente en algunas formas de la enfermedad).
- Sensibilidad a la luz que causa erupciones, ampollas y cicatrización de la piel (fotodermatitis).
- Problemas en los sistemas nervioso y muscular (convulsiones, alteraciones mentales, daño neurológico).

Esta enfermedad no era conocida en la edad media. Por tanto a las personas con porfiria les era imposible salir de día, pues una
razón era el problema de la luz solar; además la sociedad pensaba que estas personas eran "demonios que venían a sembrar el
terror en la tierra".
En 1964 L. Ilis publico el artículo "La porfiria y la teología de los hombres lobo" en el cual explica que la aparición de hombres lobo y
vampiros puede estar relacionada a la porfiria. Este artículo no estaba alejado de la realidad ya que uno de los efectos de la porfiria
es el hirsutismo y la hipertricosis facial. Debido a la fotosensibilidad del paciente, el organismo, para protegerse de la luz solar,
provoca el crecimiento de vello en lugares tan inverosímiles y tan sorprendentes como las palmas de las manos, la yema de los
dedos, nariz y orejas.
La leyenda también dice que los ajos repelen a los vampiros. Resulta que uno de los principales componentes del ajo, el Dialkilsulfito
(un elemento muy volátil), es un potente destructor del grupo de proteínas Hemo, por lo que no sólo con la ingestión del mismo,
sino con la simple aspiración del ajo por parte del enfermo, le provoca un agravamiento de su enfermedad, causándole terribles
dolores abdominales y acentuando aún más su crisis porfírica.
En el s.XVII era muy corriente tratar todo tipo de enfermedades con sangre animal. Pero tras la digestión de dicha sangre, las
proteinas se destruyen, quizas alguien quiso probar alguna vez, ante su propia desesperación, otro tipo de sangre con el fin de
sobrevivir…
Esta enfermedad es incurable todavía y su tratamiento se basa en ralentizar y minimizar al máximo los síntomas a base de, entre
otras cosas, transfusiones de sangre.

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Preguntas

1- ¿Cuál es la función de la hemoglobina y de la mioglobina?

2- ¿Qué papel cumple el grupo hemo?
3- Observe el siguiente dibujo y analice diferencias entre ambas.
a- ¿Hasta qué nivel de organización estructural llega cada una? ¿Por qué? Explique en cada caso.
b- ¿Qué tipo de proteínas son?
4- El siguiente es un esquema sencillo de la síntesis del grupo hemo. Con la letra E se identifican los pasos catalizados por
ENZIMAS.

a- ¿Qué son las enzimas?

b- ¿Cómo funcionan? Explique brevemente
c- ¿qué ocurre cuando hay una deficiencia de alguna de estas enzimas?