DEFECTOS DE PARED ABDOMINAL FETAL - En.es

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Mejores prácticas e investigación en obstetricia y ginecología clínica xxx (2013) 1–12
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Obstetricia y ginecología
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Defectos de la pared abdominal fetal
Federico Prefumo, MD, PhD*, Claudia Izzi, MD

Unidad de Diagnóstico Prenatal, Departamento de Obstetricia y Ginecología, Universidad de Brescia, Brescia, Italia
Los defectos de la pared abdominal fetal más comunes son la gastrosquisis y el

Palabras clave:
gastrosquisis onfalocele, ambos con una prevalencia de aproximadamente tres de cada 10.000
hernia umbilical nacimientos. La ecografía prenatal tiene una alta sensibilidad para estas
pentalogía de Cantrell anomalías ya en el momento de la exploración nucal del primer trimestre. Los
complejo OEIS defectos importantes no relacionados se asocian con gastrosquisis en
síndrome del vientre en ciruela pasa aproximadamente el 10% de los casos, mientras que el onfalocele se asocia con
anomalía del tallo corporal
anomalías cromosómicas o genéticas en una proporción mucho mayor de los
extrofia
casos. Los desafíos en el manejo de la gastrosquisis están relacionados con la
cloaca
prevención de la muerte intrauterina tardía y la predicción y tratamiento de
ultrasonido prenatal
formas complejas. En el caso del onfalocele, la principal dificultad es la exclusión
Primer trimestre
Modo de entrega de enfermedades asociadas, no todas diagnosticadas prenatalmente. Se
cirugía neonatal proporciona un resumen del tratamiento posnatal de los defectos de la pared
abdominal. Otras formas más raras de defectos de la pared abdominal son la
pentalogía de Cantrell, onfalocele, extrofia vesical, ano imperforado, complejo
de espina bífida, síndrome de vientre en ciruela pasa, anomalía del tallo corporal
y extrofia vesical y cloacal; merecen asesoramiento y tratamiento
multidisciplinarios.
- 2013 Publicado por Elsevier Ltd.
Introducción
Los defectos de la pared abdominal más comunes incluyen ectopia cordis, extrofia vesical, gastrosquisis y
onfalocele. Los tres primeros se clasifican en el grupo de defectos de la pared corporal ventral, comparten un origen
similar y probablemente sean causados por un cierre anormal de los pliegues posteriores de la pared corporal que
se acercan entre sí en la línea media y se cierran al final del sexto. Semana posmenstrual. Hipótesis alternativas
sobre la causa de la gastrosquisis, como rotura de la membrana amniótica en la inserción del cordón, patrones
apoptóticos anormales durante la regresión de la vena umbilical derecha o daño vascular a la gastrosquisis.
* Autor correspondiente. Tel.:þ39 030 399 5340 ; Fax:þ39 030 399 5034 . Dirección de
correo electrónico:federico.prefumo@gmail.com (F. Prefumo).
1521-6934 /$ – ver portada - 2013 Publicado por Elsevier Ltd. http://

dx.doi.org/10.1016/j.bpobgyn.2013.10.003
Cite este artículo en prensa como: Prefumo F, Izzi C, Defectos de la pared abdominal fetal, Mejores prácticas e
investigación en obstetricia y ginecología clínica (2013), http://dx.doi.org/10.1016/j.bpobgyn.2013.10.003
2 F. Prefumo, C. Izzi / Mejores prácticas e investigación en obstetricia y ginecología clínica xxx (2013) 1–12
base del ombligo causada por la interrupción de la arteria onfalomesentérica, proporcionan explicaciones menos
convincentes[1]. El onfalocele es una entidad separada, cuyo origen se atribuye a la imposibilidad de que las asas
intestinales fisiológicamente herniadas regresen desde el cordón umbilical a la cavidad abdominal en la semana 12
posmenstrual.[1].
Epidemiología
En este capítulo nos concentraremos principalmente en la gastrosquisis y el onfalocele: son las dos anomalías
más comunes. En 2011, a partir de los registros europeos incluidos en la red EUROCAT[2], la prevalencia total de
gastrosquisis fue de 3,09 por 10.000 nacimientos, con una prevalencia de nacidos vivos de 2,63 por 10.000[2]. Las
cifras correspondientes para el onfalocele fueron 3,29 y 1,13 por 10.000. La prevalencia de gastrosquisis aumentó de
1980 a 2011, mientras que la del onfalocele se mantuvo estable.Figura 1). Se ha informado de una tendencia similar
hacia una prevalencia creciente de gastrosquisis en poblaciones de América del Norte, que involucra
particularmente embarazos de mujeres más jóvenes de raza y etnia materna blanca no hispana.[3]. Se especula que
estas diferentes tendencias están relacionadas con la causa de las dos condiciones. Aunque el onfalocele parece
estar determinado principalmente genéticamente, algunas pruebas sugieren que el nivel socioeconómico y la
atención prenatal deficientes, así como los teratógenos (p. ej., drogas recreativas, salicilatos, paracetamol y
pseudoefedrina) pueden contribuir de manera importante al desarrollo de la gastrosquisis.[4,5].
Otra tendencia histórica importante ha sido la anticipación del diagnóstico prenatal de los defectos de la pared
abdominal. Esto se debe a que el onfalocele y la gastrosquisis se diagnostican fácilmente en la exploración nucal
entre las semanas 11 y 14: un estudio reciente basado en más de 45.000 embarazos informó una sensibilidad del
100 % para ambas anomalías.[6], mientras que una revisión sistemática de la literatura encontró una sensibilidad
cercana al 90%[7]. Por lo tanto, la creciente difusión de la detección de anomalías cromosómicas en el primer
trimestre ha aumentado la proporción de casos de estas dos anomalías diagnosticadas en la exploración nucal. En la
red EUROCAT, durante el periodo 2007-2011, el 22% de los casos de gastrosquisis cromosómicamente normales
fueron diagnosticados antes de las 14 semanas, y el 50% entre las 14 y 23 semanas. Las cifras correspondientes para
el onfalocele euploide fueron del 35% y del 30%. La tasa general de detección prenatal fue del 91,6% para la
gastrosquisis y del 83,3% para el onfalocele.[2].
Gastrosquisis
La gastrosquisis se observa en la ecografía como un defecto de espesor total en la pared abdominal, en la mayoría de los
casos a la derecha de la inserción del cordón umbilical. Rara vez se encuentra a la izquierda del cordón.
Figura 1.Prevalencia total de gastrosquisis y onfalocele (casos por 10.000 nacimientos) en la red EUROCAT, 1980 a 2011.
F. Prefumo, C. Izzi / Mejores prácticas e investigación en obstetricia y ginecología clínica xxx (2013) 1–12 3
inserción. Las asas intestinales y ocasionalmente partes de otros órganos abdominales se hernian fuera de la pared
abdominal sin membrana o saco que los cubra (Figura 2).
Un diagnóstico de gastrosquisis debe impulsar una búsqueda cuidadosa de otras anomalías. No existe una
asociación estrecha con aneuploidías; por lo tanto, la mayoría de los centros no ofrecen activamente cariotipo fetal
en estos fetos. Mastroiacovo et al.[8]analizaron 3322 casos de gastrosquisis de 24 registros de defectos de
nacimiento en todo el mundo y encontraron que 469 (14,1%) casos se registraron como "no aislados", incluidos 41
síndromes cromosómicos, 24 otros síndromes y 404 anomalías congénitas múltiples. Entre los casos de anomalías
congénitas múltiples, surgieron dos patrones: 26 casos se asemejaban al complejo extremidad-pared del cuerpo y
otros 26 se asemejaban al complejo de onfalocele, extrofia de vejiga, ano imperforado y espina bífida (OEIS) (ver más
abajo en el párrafo sobre onfalocele). En ambas situaciones, se informa con mayor frecuencia onfalocele que
gastrosquisis, y los investigadores argumentaron que estos casos podrían representar diagnósticos erróneos del
defecto de la pared abdominal. Por lo tanto, combinando su revisión con otros informes publicados, Los
investigadores afirmaron que la mejor estimación de la proporción de gastrosquisis asociada con defectos
importantes no relacionados es aproximadamente el 10%. Se informaron cifras similares en otro estudio basado en
registros.[9], y en una serie prenatal reciente[10]. La artrogriposis también puede estar presente en una minoría de
estos fetos.[11].
En estudios recientes, la supervivencia de la gastrosquisis se acerca al 95%[12,13]. Sin embargo, la morbilidad
relacionada con complicaciones intestinales puede ser relevante. Por lo tanto, se ha propuesto que la gastrosquisis
debe clasificarse como simple (si es aislada) o compleja (si se asocia con atresia intestinal, perforación, estenosis o
vólvulo).[14].
Predicción del resultado
Idealmente, sería útil contar con predictores prenatales confiables de las complicaciones de la gastrosquisis,
para brindar a los padres una evaluación pronóstica más precisa e identificar candidatos para tratamientos
preventivos en investigación. Un resultado principal de interés es que se sabe que la gastrosquisis está asociada con
un riesgo de muerte intrauterina de aproximadamente el 5%.[15]. Se supone que este mayor riesgo está asociado
con la compresión de los vasos umbilicales por vísceras herniadas, así como con la mayor incidencia de restricción
del crecimiento fetal o peso pequeño para la edad gestacional en fetos con esta afección.
[dieciséis]. De hecho, se ha demostrado que la detección prenatal de restricción del crecimiento fetal predice un mayor riesgo
de resultados adversos.[17]. El diagnóstico de restricción del crecimiento fetal, a menos que sea extremo, no es una tarea
fácil en la gastrosquisis, ya que la afección afecta las mediciones de la circunferencia abdominal. Ha sido
Figura 2.Vista transversal del abdomen fetal a las 12 semanas de gestación, que muestra gastrosquisis: se pueden ver asas intestinales herniadas (*) lateral a la
inserción del cordón umbilical (flecha).
se debatió si es útil utilizar fórmulas de estimación del peso fetal que no incluyan la circunferencia abdominal[18,19].
Un informe reciente también sugirió que los fetos con gastrosquisis asociada con hernia de vejiga (un hallazgo
presente en aproximadamente el 6% de los casos durante la gestación) podrían presentar un mayor riesgo de
sufrimiento fetal y muerte perinatal.[20].
Otro resultado importante de interés es que la gastrosquisis compleja, que está presente en poco más del 10%
de los casos, implica un mayor riesgo de complicaciones posnatales.[12,21]. Desafortunadamente, ni siquiera está
claro qué causa la mayor incidencia de complicaciones intestinales en la gastrosquisis: una cantidad considerable de
datos sugiere que los componentes del líquido amniótico, particularmente en el tercer trimestre, pueden causar
inflamación del intestino expuesto, lo que posiblemente lleve a perivisceritis[22]; el intestino puede contraerse al
nivel del defecto abdominal, sufriendo lesión isquémica; La atresia intestinal se asocia con gastrosquisis en 5 a 15%
de los casos.[11–13,23]. Se han informado varios hallazgos ecográficos prenatales en asociación con gastrosquisis
compleja: dilatación intestinal intra y extraabdominal; dilatación o hernia del estómago; y engrosamiento de la pared
intestinal. La presencia de dilatación intestinal intraabdominal (definida de forma variable como un diámetro luminal
superior a 6, 10 o 14 mm) parece ser el único hallazgo consistentemente asociado con gastrosquisis compleja.
[13,23,24].
Prevención de resultados adversos
El conocimiento limitado de los mecanismos que provocan resultados adversos en la gastrosquisis no ayuda en
su prevención. Los estudios experimentales en modelos animales y los datos preliminares de estudios en humanos
sugieren que el intercambio regular de líquido amniótico mediante aspiración y reemplazo con solución salina
(amnioexchange) puede mejorar los resultados neonatales.[22]. Actualmente está a punto de finalizar un ensayo
controlado aleatorio que compara el amniointercambio salino (realizado cada dos semanas a partir de 30 semanas)
con el tratamiento estándar.[25].
Dado el mayor riesgo de muerte fetal intrauterina, también se recomienda generalmente que las mujeres embarazadas
con gastrosquisis sean consideradas de alto riesgo y merezcan alguna forma de mayor control fetal. Las modalidades de
dicha monitorización carecen de consenso: las opciones más comunes son la cardiotocografía, sugerida incluso diariamente
en el tercer trimestre.[26]y Doppler de la arteria umbilical y cerebral media[dieciséis]. La monitorización diaria de la
frecuencia cardíaca fetal en el hogar también se ha utilizado con éxito, entrenando a las mujeres embarazadas para que
registren la frecuencia cardíaca fetal durante un período de 30 minutos y transmitan el seguimiento por fax o correo
electrónico al centro de supervisión.[27].
Plazo y modo de entrega.
Se han publicado algunas pruebas de calidad limitada sobre cuándo y cómo realizar embarazos complicados por
gastrosquisis fetal. Muchos centros recomiendan el parto prematuro planificado entre las 36 y 38 semanas, pero los estudios
sobre este tema han informado resultados variables y contradictorios. Además, la mayoría de los estudios informan una edad
gestacional media en el momento del parto espontáneo de alrededor de 36 a 37 semanas. Una revisión sistemática reciente
podría incluir sólo un pequeño ensayo aleatorio[28]y no llegó a conclusiones firmes sobre el parto prematuro de bebés con
gastrosquisis[29]. Los estudios sobre la cesárea no son concluyentes y no muestran ninguna ventaja consistente sobre el
parto vaginal; Hay que recordar que con cualquiera de las modalidades puede producirse un traumatismo de las vísceras
abdominales, por lo que el parto debe ser cuidadoso.[30]. La mayoría de los investigadores recomiendan el parto en un
centro terciario con instalaciones de cuidados intensivos neonatales y cirugía pediátrica. Aunque es probable que esto
reduzca la morbilidad, no se dispone de buena evidencia al respecto.
Manejo posnatal
Las asas intestinales expuestas pueden provocar una pérdida significativa de agua por evaporación. Inmediatamente
después del parto, se debe iniciar la reanimación con líquidos por vía intravenosa. Los asas herniadas deben envolverse en
una gasa tibia empapada en solución salina y cubrirse con una envoltura de plástico para reducir las pérdidas de agua y calor.
El recién nacido debe colocarse sobre el lado derecho, con el intestino empaquetado colocado en el centro del abdomen para
evitar que el mesenterio se doble.[31].
El tratamiento ideal de la gastrosquisis es la reposición inmediata del intestino herniado en la cavidad
abdominal, con cierre de la pared abdominal (reducción y reparación primarias). Si el paciente es
Sin embargo, si la reducción es inestable o es probable que cause un síndrome compartimental abdominal, se prefiere la
reparación por etapas: consiste en aplicar un silo de plástico alrededor del intestino, que permite empujar progresivamente
el intestino hacia la cavidad abdominal durante días, hasta que se logra el cierre definitivo. posible. Se encuentran disponibles
silos prefabricados, con un resorte de retención circular que se puede colocar en el defecto abdominal sin suturas ni
anestesia general.[31]. El cierre inmediato puede asociarse con un mayor riesgo de complicaciones respiratorias, mientras
que el cierre retrasado suele implicar un tiempo más largo para alcanzar la alimentación enteral completa. Sin embargo, la
mayor parte de la evidencia proviene de estudios retrospectivos, que pueden estar sesgados por las políticas de los centros
individuales, así como por la asociación con gastrosquisis compleja: cuando hay atresia intestinal, la anastomosis primaria a
menudo es imposible debido al espesor del intestino y la extensión de la piel. de la serosa. Por lo tanto, es más probable que
estos niños permanezcan con nutrición parenteral durante algunas semanas hasta que sea posible la reparación, con el
riesgo inherente de mayores complicaciones infecciosas y colestásicas.[31,32].
Hernia umbilical
En el onfalocele (también llamado exónfalos), está presente un defecto de la línea media con contenido
intraabdominal, que se hernia dentro de un saco peritoneal hacia la cavidad amniótica a través de la base del cordón
umbilical. La membrana que cubre el saco consta de peritoneo en el lado interno, amnios en el lado externo y
gelatina de Wharton entre las capas. El tamaño del defecto de la pared es variable y los vasos umbilicales se insertan
en la membrana del saco en lugar de en la pared abdominal intacta. El saco suele contener asas intestinales, pero
también el hígado y otros órganos pueden herniarse (Fig. 3).
Rotura espontánea del saco del onfalocele.en el úteroSe ha informado escasamente, con asas intestinales
flotando libremente en el líquido amniótico e imitando la gastrosquisis. Esta condición es rara y se puede diferenciar
de la gastrosquisis porque, en esta última, el cordón umbilical siempre se inserta en un segmento normal de la
pared abdominal. Otra condición que puede confundirse con el onfalocele es la hernia del cordón umbilical. La
hernia del cordón umbilical se caracteriza por una inserción normal del cordón en el anillo umbilical con una
cubierta de piel intacta, mientras que, en el onfalocele, hay un gran defecto del área del anillo umbilical sin músculos
ni piel.[33]. En uno de los estudios más grandes sobre onfalocele diagnosticado prenatalmente, la prevalencia de
onfalocele en el momento de la exploración nucal (11 a 14 semanas) fue de 1:381 (0,08%)[34]. Sin embargo, la
prevalencia estaba relacionada con la longitud cráneo-rabadilla (CRL) y el contenido del saco: cuando solo se
herniaban asas intestinales, la prevalencia osciló entre 1 de 98 para un CRL de 45 a 55 mm a 1 de 2073 para un CRL
de 65,0 a 84,0 mm. Para los casos de onfalocele en los que también estaba herniado el hígado, la prevalencia fue de
1 de 3360. El mismo estudio observó que, en 53 fetos euploides con onfalocele que contenía solo intestino en la
exploración nucal, 49 (92,5%) tuvieron resolución espontánea del onfalocele. a las 20 semanas, y cuatro fetos
tuvieron persistencia hasta el parto. Estos hallazgos han sido interpretados como un retraso en la
Fig. 3.Vista transversal del abdomen fetal a las 12 semanas de gestación, que muestra un gran onfalocele (*).
recuperación de la hernia fisiológica del intestino, que suele completarse a las 11 semanas; este retraso es
más frecuente en fetos aneuploides que euploides[34]. Se informó resolución espontánea del onfalocele en
el primer trimestre, pero con menor frecuencia también en otros estudios; No se ha observado resolución
espontánea en casos con hernia hepática.[35,36].
Anomalías asociadas
El hallazgo de un onfalocele en la ecografía prenatal debe impulsar una búsqueda cuidadosa de anomalías
asociadas y una discusión sobre las pruebas invasivas prenatales. Como se mencionó anteriormente, la presencia de
onfalocele indica un mayor riesgo de aneuploidía: en un estudio reciente del primer trimestre, se encontró que los
fetos con onfalocele portaban una anomalía cromosómica en el 54-57% de los casos.[34–36]. La aneuploidía más
común es la trisomía 18, que está presente en el 80% de los fetos con onfalocele y malformaciones asociadas, y en el
54% de los fetos con onfalocele aislado pero con translucencia nucal aumentada.
[36]. El riesgo de aneuploidía no cambia si el onfalocele contiene sólo intestino o también hígado. [34,35], pero se
correlaciona con el espesor de la translucidez nucal. Por lo tanto, una translucencia nucal normal es un signo
tranquilizador, pero el riesgo residual de aneuploidía aún puede llegar al 28%.[35]. El papel de los microarrays
basados en hibridación genómica comparativa (CGH) aún es incierto, dado el pequeño número de casos de
onfalocele incluidos en las series prenatales.[37].
Dado el mayor riesgo de muerte intrauterina con muchas anomalías cromosómicas, la asociación con la
aneuploidía será menos fuerte cuando el diagnóstico de onfalocele se realiza en el segundo o tercer
trimestre del embarazo, o al nacer. En el registro EUROCAT, que refleja políticas de detección que difieren
entre países y que han cambiado en los últimos 30 años, la prevalencia general de aneuploidía es del 23%.[2]
.
El onfalocele puede estar asociado con una serie de anomalías. Por lo tanto, incluso si aparentemente está aislado en la
exploración de nuca, se recomienda un seguimiento ecográfico adicional en el segundo trimestre. La lista de posibles
asociaciones es larga. La pentalogía de Cantrell, que generalmente se diagnostica ya en el primer trimestre, es una anomalía
compleja que involucra onfalocele y un espectro que comprende una hernia diafragmática anterior, hendidura esternal,
ectopia cordis y un defecto intracardíaco.[38]. No siempre están presentes los cinco elementos, pero la supervivencia es, en
promedio, inferior al 40%, y cae al 5-10% en el caso de ectopia cardíaca grave.[39]. La causa de estos defectos
supraumbilicales de la línea media aún no se ha identificado: aunque esporádica en la mayoría de los bebés descritos, se
sugirió una herencia recesiva ligada al cromosoma X en algunas familias y genes ubicados en el cromosoma X (Xq25-q26.1)
pueden estar involucrados en algunos de los casos reportados[40].
Después del parto, el síndrome de Beckwith-Wiedemann es un trastorno del crecimiento caracterizado por
macroglosia, macrosomía, onfalocele, hipoglucemia que provoca convulsiones, visceromegalia, hemihiperplasia,
anomalías renales, pliegues y fosas en las orejas, nevo flammeo y tumores embrionarios (p. ej., tumor de Wilm,
hepatoblastoma, neuroblastoma, y rabdomiosarcoma)[41]. Aunque el onfalocele no siempre está presente, cuando
se observa prenatalmente debe guiar un examen ecográfico específico en busca de todas las posibles características
prenatales del síndrome, que incluyen además polihidramnios, placentomegalia y displasia mesenquimatosa
placentaria (observada en la ecografía como múltiples cambios quísticos en la placenta). . En 2005 se propuso un
modelo de diagnóstico que combinaba hallazgos ecográficos, patológicos, citogenéticos y moleculares. La presencia
de dos criterios mayores (defecto de la pared abdominal, macroglosia, macrosomía) o un criterio mayor más dos
menores (nefromegalia o disgenesia, citomegalia suprarrenal, aneuploidía o loci anormales y polihidramnios) debe
permitir el diagnóstico del síndrome de Beckwith-Wiedemann.[42]. Sin embargo, este modelo no ha sido validado
prospectivamente ni tiene en cuenta herramientas moleculares más nuevas para el diagnóstico a partir de muestras
fetales. El síndrome de Beckwith-Wiedemann implica una desregulación de genes reguladores del crecimiento
impresos en el cromosoma 11p15.5 (también conocido como región crítica del síndrome de Beckwith-Wiedemann)
[43]. La regulación puede verse alterada por cualquiera de los numerosos mecanismos. La evaluación de laboratorio
integral incluye análisis de cariotipo, pruebas de metilación del ADN y análisis genómico del cromosoma 11p15.5.
Alrededor del 85% de las personas no tiene antecedentes familiares del síndrome de Beckwith-Wiedemann, mientras
que alrededor del 15% tiene antecedentes familiares compatibles con transmisión autosómica dominante. Los hijos
de padres subfértiles concebidos mediante tecnología de reproducción asistida pueden tener un mayor riesgo de
sufrir trastornos de impronta, incluido el síndrome de Beckwith-Wiedemann. Las anomalías detectables
citogenéticamente que afectan al cromosoma 11p15 se encuentran en el 1% o menos de los individuos afectados.
Las pruebas genéticas moleculares pueden identificar epigenéticos y genómicos.
alteraciones del cromosoma 11p15 en individuos con síndrome de Beckwith-Wiedemann: (1) pérdida de metilación
en el cromosoma materno en el centro de impronta 2 (IC2) en el 50% de los individuos afectados; (2) disomía
uniparental paterna para el cromosoma 11p15 en un 20%; y (3) ganancia de metilación en el cromosoma materno en
el centro de impresión 1 (IC1) en un 5%. Las alteraciones de la metilación que se asocian con microdeleciones o
microduplicaciones en esta región se asocian con una alta heredabilidad. Sin embargo, la experiencia con el
diagnóstico prenatal de las anomalías de la metilación implicadas en el síndrome de Beckwith-Wiedemann es
bastante limitada.[44]. Análisis de secuencia deCDKN1Cidentifica mutaciones en aproximadamente el 40% de los
casos familiares y en el 5-10% de los casos sin antecedentes familiares del síndrome.
En el onfalocele, la extrofia de la vejiga, el ano imperforado y el complejo de espina bífida (OEIS), los hallazgos
prenatales son onfalocele, un defecto del tubo neural lumbosacro cubierto de piel, imposibilidad de visualizar la
vejiga y defectos de las extremidades. La atresia anal, la extrofia vesical y los genitales anormales son más difíciles
de visualizar. El complejo OEIS generalmente se identifica después de 16 semanas, incluso si existen informes de
diagnósticos anteriores.[45,46]. La causa subyacente sigue siendo desconocida, aunque es probable que influyan
factores genéticos y ambientales.
Se ha descubierto que el onfalocele está asociado con otras afecciones: defectos del tubo neural, defectos
del diafragma, síndrome de valproato fetal y varios trastornos y síndromes de un solo gen. En el artículo de
Chen se ofrece una revisión exhaustiva de tales asociaciones.[47]. La presencia de anomalías asociadas en la
ecografía, o antecedentes familiares significativos, pueden hacer sospechar una de estas afecciones.
Predicción del resultado
Dada la impresionante lista de afecciones asociadas con el onfalocele, de las cuales sólo algunas son susceptibles
de diagnóstico prenatal, está claro que el pronóstico depende de la presencia y la naturaleza de las características
asociadas. ¿Qué tan preciso es entonces un diagnóstico prenatal de onfalocele aislado? Esto se ve afectado por la
edad gestacional en el momento del examen, así como por la disponibilidad y uso de herramientas de diagnóstico
molecular más o menos sofisticadas. En un estudio reciente de los Países Bajos, que es un buen ejemplo de la
práctica contemporánea, se encontró que 12 de 31 casos aparentemente aislados en el momento del diagnóstico
prenatal (39%; intervalo de confianza del 95%: 22-58%) tenían anomalías asociadas después del parto.[48]. En un
estudio similar realizado en los EE. UU., se encontró que cinco de 19 fetos con onfalocele prenatalmente aislado o
asociado con anomalías menores (por ejemplo, dilatación de la pelvis renal, arteria umbilical única y quiste del
cordón umbilical) tenían anomalías adicionales después del nacimiento (26%; 95 % intervalo de confianza 9–51%)[49]
. En ambos estudios se ofreció el cariotipo en todos los casos y se excluyeron los fetos con aneuploidías. Es
interesante que, en el estudio de Porter et al.[49], el nacimiento prematuro complicó más de un tercio de los casos y
las únicas muertes neonatales se produjeron debido a complicaciones de la prematuridad. En otro estudio holandés,
12 (14%) de 88 fetos con un diagnóstico prenatal de onfalocele estaban vivos y bien durante el seguimiento
pediátrico, incluidos dos con múltiples anomalías asociadas que podían corregirse.[50]. En el estudio prenatal más
grande disponible, que incluye casos de una sola institución en el Reino Unido observados entre 1991 y 2002, sólo 55
de 445 fetos con onfalocele persistente nacieron vivos y 44 llegaron a la cirugía.[51].
Un grupo peculiar de fetos con onfalocele es el de los onfaloceles gigantes (es decir, aquellos onfaloceles con un
defecto grande, una hernia hepática significativa o ambos). Existe una amplia variación entre las definiciones de
onfalocele gigante: una de las más autorizadas (y restrictivas) lo define como un defecto que contiene la mayor parte
(>75%) del hígado.[52]. Entre las otras definiciones propuestas, algunas se basan en el tamaño absoluto y otras en el
tamaño relativo al feto.[50]. Intuitivamente, cuanto mayor es el defecto, mayor es el riesgo de complicaciones
posnatales, como hipoplasia pulmonar que conduce a insuficiencia respiratoria y soporte ventilatorio prolongado, a
menudo con cierre retardado del defecto de la pared abdominal. Entre estos bebés, es de esperar una mayor
prevalencia de déficits en los logros del desarrollo.[52].
Plazo y modo de entrega.
No se han realizado ensayos controlados aleatorios sobre la forma de parto en fetos con onfalocele, y la
decisión de realizar una cesárea debe estar dictada por las indicaciones obstétricas. Muchos médicos
deciden dar a luz fetos con defectos grandes mediante cesárea, ya que temen la rotura del saco o daño
hepático durante el parto.[31]. Como la definición de onfalocele "grande" no está estandarizada,
Los estudios retrospectivos son difíciles de comparar. En el reciente estudio de Kleinrouweler et al.[50]17 de
21 (81%) partos fueron vaginales, con cuatro cesáreas basadas exclusivamente en indicaciones obstétricas y
no en características como el tamaño o la hernia hepática (presente en el 47% de los partos vaginales). No se
observaron complicaciones como rotura del saco o hemorragia hepática. El parto prematuro en onfalocele
no está indicado.
Manejo posnatal
El tratamiento posnatal inmediato de los recién nacidos con onfalocele debe tener como objetivo estabilizar las
funciones vitales y buscar anomalías asociadas que puedan afectar el tratamiento o el seguimiento (p. ej.,
cardiopatía congénita, hipoplasia pulmonar). Aunque las pérdidas de líquido y de salud son menores que con la
gastrosquisis, el onfalocele debe cubrirse con una gasa empapada en solución salina para minimizarlas. La
hipoglucemia neonatal debe alertar sobre el síndrome de Beckwith-Wiedemann. El tratamiento depende de la edad
gestacional, el tamaño del defecto y las anomalías asociadas, si están presentes.[31]. Si el defecto de la pared
abdominal es de tamaño pequeño o mediano (hasta unos 4 cm de diámetro), el tratamiento suele ser mediante
cierre primario y no suele implicar problemas técnicos. Los defectos más grandes, por el contrario, pueden plantear
desafíos importantes: la mayoría de los casos no se consideran susceptibles de reparación primaria debido a la falta
de dominio abdominal. Las técnicas no quirúrgicas utilizan agentes (p. ej., povidona yodada, sulfadiazina, neomicina,
apósitos impregnados de plata, ungüentos de neomicina, polimixina y bacitracina) que ayudan al saco amniótico a
formar una escara, que luego se epiteliza en 4 a 10 semanas. Estos métodos se utilizan cuando el defecto es
demasiado grande para la reparación primaria y también cuando las comorbilidades cardíacas o respiratorias
impiden la cirugía. La mayoría de las mujeres que han dado a luz a bebés con onfalocele requerirán una reparación
posterior del defecto de la hernia ventral, que se puede realizar durante la infancia. Finalmente, el cierre por etapas
neonatal implica el cierre de la pared abdominal con múltiples procedimientos. Esto se puede lograr utilizando el
saco amniótico con reducciones seriadas o reemplazando el saco con una malla y cerrándolo gradualmente con el
tiempo.[32].
Otras anomalías de la pared abdominal
Ya hemos mencionado algunas anomalías raras y complejas que afectan a la pared abdominal, como la
pentalogía de Cantrell y el complejo OEIS.
La anomalía del tallo corporal se caracteriza por la herniación del contenido abdominal hacia el celoma extraembrionario
a través de un gran defecto de la pared y por un cordón umbilical corto o ausente. Las características ecográficas cambian
con la gestación: al principio del embarazo, la parte superior del embrión está claramente situada en la cavidad amniótica,
mientras que la parte inferior está situada en el celoma extraembrionario, con el contenido abdominal protruyendo hacia él (
Figura 4); Más adelante en el embarazo, el cordón umbilical se acorta o desaparece. [53,54]; También se pueden observar
cifoescoliosis, defectos craneales y defectos de las extremidades. En el caso de defectos de las extremidades, se ha utilizado
el término defecto o complejo extremidad-pared del cuerpo; sin embargo, la anomalía del tallo del cuerpo y el complejo
extremidad-pared del cuerpo parecen ser parte del mismo espectro de falla ectodérmica primaria en el disco embrionario
temprano.[55].
En el síndrome del vientre en ciruela pasa, existe una combinación de deficiencia de los músculos de la pared abdominal,
anomalías del tracto urinario y criptorquidia en los hombres. Al principio de la gestación, se debe sospechar esta afección en
caso de un megaquistis grande. Aún no está claro si la hipoplasia de los músculos de la pared abdominal es secundaria al
estiramiento causado por la megacistis, o si una causa subyacente desconocida puede explicar ambos.
[56].
En la extrofia vesical, las células mesenquimales no logran migrar entre el ectodermo abdominal y la cloaca. En
consecuencia, ningún tejido muscular o conectivo cubre la pared abdominal anterior. Se describen cinco hallazgos
ecográficos para el diagnóstico prenatal: (1) no visualización de la vejiga; (2) un bulto abdominal inferior formado por
la vejiga extrofiada; (3) pene pequeño con escroto desplazado anteriormente; (3) inserción umbilical baja; y (5)
ensanchamiento de las crestas ilíacas[57]. Sin embargo, no siempre están presentes todos los signos y un quiste de
uraco puede imitar la presencia de la vejiga; en consecuencia, la precisión y sensibilidad de la ecografía son
relativamente bajas, especialmente si no hay hallazgos asociados (como en el complejo OEIS)[58]. La extrofia cloacal
se asocia con la rotura de la membrana cloacal antes de la fusión con el tabique urorrectal. Como consecuencia,
estos fetos presentan dos extrofiados.
Figura 4.Anomalía del tallo corporal a las 9 semanas. Las flechas delimitan la membrana amniótica. La parte superior del cuerpo fetal está a la
izquierda de la membrana amniótica, dentro de la cavidad amniótica. La parte inferior dismórfica del cuerpo está a la derecha, en el celoma
extraembrionario.
tabla 1
Hallazgos ecográficos en defectos de la pared abdominal fetal.
Anomalía Cubierta Sitio del defecto Cordón umbilical Hallazgos adicionales

membrana inserción
Hernia umbilical Sí inserción umbilical Hernia umbilical
membrana
Gastrosquisis No Derecho de umbilical inserción normal
inserción
Hernia umbilical Sí sin umbilical inserción normal
defecto del anillo
Pentalogía de Sí encima del umbilical Hernia umbilical Diafragmático anterior

Cantrell inserción membrana hernia, hendidura
esternal, ectopia cordis y
defecto intracardíaco.
complejo OEIS Sí inserción umbilical Hernia umbilical Extrofia vesical,
membrana ano imperforado y
espina bífida.
Tallo corporal herniado Todo anterior Cordón ausente o Cifoescoliosis, defectos craneales y defectos
anomalía órganos en pared abdominal acortado de las extremidades.
extraembrionario
celoma
Vejiga No aplica Debajo del umbilical Inserción baja No visualización de la vejiga,
extrofia inserción bulto abdominal inferior.
(vejiga extrofiada), pene pequeño con
escroto desplazado anteriormente (si es
hombre) y ensanchamiento de las crestas
ilíacas.
cloacal No aplica Debajo del umbilical Inserción baja Anomalías renales, defecto del tubo
extrofia inserción neural, onfalocele, anomalías
vertebrales, falta de visualización de la
vejiga, vejiga distendida, hidrocolpos,
intestino dilatado o ecogénico, quiste
del cordón umbilical,
huesos púbicos separados y signo
de la "trompa de elefante".
OEIS, onfalocele, extrofia vesical, ano imperforado, complejo de espina bífida.
hemivejigas separadas por un intestino posterior en escorzo o ciego, a veces con una constelación de hallazgos asociados. En
una serie posnatal reciente de 11 casos, los siguientes hallazgos ecográficos prenatales estuvieron presentes de forma
variable: hidronefrosis, defectos del tubo neural, onfalocele, anomalías vertebrales (particularmente involucrando el sacro),
no visualización de la vejiga, vejiga distendida, hidrocolpos, vejiga dilatada o ecogénica. intestino, quiste del cordón umbilical,
huesos púbicos separados y el signo de la "trompa de elefante" (protrusión del íleon a través del defecto, que se asemeja a la
trompa de un elefante flotando en líquido amniótico)
[59]. La corrección posnatal y el pronóstico de la extrofia vesical y cloacal depende de una serie de detalles
anatómicos, no todos investigados con precisión prenatalmente, y el asesoramiento y el parto en un centro
con experiencia en su tratamiento son de suma importancia.[58,59].
Conclusión
Los defectos de la pared abdominal más comunes son la gastrosquisis y el onfalocele, ambos con una
prevalencia de aproximadamente 3 de cada 10.000 nacimientos. La prevalencia de gastrosquisis ha
aumentado en los últimos 30 años, mientras que la del onfalocele se ha mantenido básicamente estable. La
ecografía prenatal tiene una alta sensibilidad para estas anomalías ya en el momento de la exploración nucal
del primer trimestre. Entabla 1.
Los defectos importantes no relacionados se asocian con gastrosquisis en aproximadamente el 10% de los casos,
mientras que el onfalocele se asocia con anomalías cromosómicas o genéticas en una proporción mucho mayor de los casos.
Los desafíos en el manejo de la gastrosquisis están relacionados con la prevención de la muerte intrauterina tardía y la
predicción y tratamiento de formas complejas (aquellas asociadas con atresia intestinal, perforación, estenosis o vólvulo). En
el caso del onfalocele, la principal dificultad es asesorar a la mujer sobre las posibles afecciones asociadas, no todas
fácilmente diagnosticadas prenatalmente. Otras formas más raras de defectos de la pared abdominal (p. ej., pentalogía de
Cantrell, complejo OEIS, síndrome del vientre en ciruela pasa, anomalía del tallo corporal y extrofias) merecen asesoramiento
y tratamiento multidisciplinarios.
Conflicto de intereses
Ninguno declarado.
Puntos de practica
- La ecografía prenatal tiene una alta sensibilidad para el onfalocele y la gastrosquisis.

- En la mayoría de los países occidentales, la prevalencia de gastrosquisis ha aumentado en las últimas
décadas.
- La gastrosquisis se asocia con un riesgo de muerte intrauterina del 5%.
- La gastrosquisis tiene una supervivencia alta, pero la morbilidad relacionada con el intestino es alta en casos de
gastrosquisis compleja (asociada con atresia intestinal, perforación, estenosis o vólvulo).
- El onfalocele a menudo se asocia con anomalías cromosómicas o genéticas.
- Los onfaloceles grandes (gigantes) pueden presentarse con hipoplasia pulmonar.
- A falta de ensayos controlados aleatorios, el modo de aparición de los defectos de la pared abdominal debe estar
dictado por las indicaciones obstétricas.
Agenda de investigación
- Ensayos sobre evaluación del bienestar fetal en gastrosquisis.

- Papel de la matriz de hibridación genómica comparativa y otras técnicas moleculares para excluir
síndromes asociados en el onfalocele.
- Ensayos aleatorios que evaluaron la forma de parto y el tratamiento quirúrgico posnatal del
onfalocele y la gastrosquisis.
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