SISTEMA CARDIOVASCULAR

CARDIOPATIAS CONGENITAS
Cualquier alteración morfológica o funcional del corazón o de los grandes vasos, presentes en el nacimiento,
se manifiestan en el periodo neonatal o hacerlo meses después o incluso años después del nacimiento.
Frecuencia: 8 por cada 1000 recién nacidos, más o menos la mitad mueren durante el 2er primer año si no
son tratados, la mayoría de las muertes acontecen en el periodo del recién nacidos.
3/4 partes o más de los niños que mueren son susceptibles de tratamiento quirúrgico.
Se les considera como alteraciones de etiología multifactorial, pueden presentarse como defectos aislados
asociados con otros defectos (cardiacos o extracardiacos), alteraciones genéticas o cromosómicas, formando
síndromes polimalformativos.
Se han relacionado con agentes teratogénicos como el virus de la rubeola, la ingesta de litio o la deficiencia
de ácido fólico, entre otras .
Se deben a una alteración en la morfogénesis del corazón, durante el periodo de organogénesis,
comprometiendo la función del sistema cardiovascular (antes, durante o después del nacimiento, repercute en
el funcionamiento y desarrollo del organismo. En México, todo el país, cada año nacen mas de 20 000 niños
con cardiopatías congénitas, deben ser consideradas como un problema frecuente y grave de salud pública.
Pueden provocar alteraciones funcionales importantes para el recién nacido que alteren su desarrollo pos
natal e incluso lo llevan a la muerte.

ETAPA PRECARDIOGENICA

Se forman las áreas cardiacas (Se fusionan y constituyen la herradura cardiogénica). Se inicia la regulación
molecular para la diferenciación de los cardiomiocitos. Existen 2 campos cardiogénicos: El 1er campo
cardiogénico y el 2do campo cardiogenico.
Es lo ocurrido durante el periodo de gastrulación (15+/-1 día)
El disco embrionario adopta forma forma piriforme y esta constituido por 3 capas germinales (ectodermo,
mesodermo y endodermo).
Los futuros órganos están representados por grupos celulares (áreas), con una ubicación topográficas
especifica en el ectodermo, mesodermo o endodermo.
Las áreas cardiacas están ubicadas en el mesodermo y son 2 (bilaterales y simétricos a ambos lados de la
línea primitiva a nivel del nodo primitivo)
La inducción de las células pericárdicas para que inicien su diferenciación a células cardiacas ocurre a través
de señales moleculares provenientes del endodermo a nivel cefálico por la proteína morfogénica ósea 2
(BMP-2) y el factor de crecimiento de fibroblastos 4 (FGF-4) hacen que se exprese Nkx2.5 y Gata-4 en el
mesodermo de las áreas cardiacas, iniciando la diferenciación de dichas células a cardiomiocitos.
En el periodo de gastrulación tardía, los extremos cefálicos de las áreas cardiacas se contactan entre si
adoptando la forma de U invertida (herradura cardiogénica) situada cefálica respecto a la membrana
bucofaringea y los pliegues neurales y caudal a una estrecha banda de mesodermo (tabique transverso)
CAMPOS CARGIOGENICOS.
Herradura cardiogénica/ 1er campo cardiogénico, fuente celular tanto del miocardio como del endocardio del
tubo cardiaco primitivo, precursor de la mayor parte de la porción trabeculada del ventrículo izq.
Población ubicada en el mesodermo esplácnico adyacente a la creciente cardiogénica: 2do campo
cardiogénico.
Parte caudal: Derivan células para la formación de los atrios primitivos, el canal atrioventriculares, participan
en el desarrollo de la porción de salida del ventrículo izquierdo
Población cefálica: Desarrollo cono troncal que formara la porción trabeculada y porción de salida del
ventrículo derecho, las valvas sigmoideas, junto con el saco aórtico, la aorta descendente y el tronco pulmonar
La diferenciación de las células del 2do campo a células cardiacas es un poco diferente de como ocurre en el
1er campo cardiogénico, células cardiacas es un poco diferente de como ocurre en el 1er campo, en el 2do el
factor de transcripción es ISL1 promueve la síntesis del factor FGF-8 y Wnt11, haciendo que se expresen
NK2.5 MEF2C
DESARROLLO DEL CORAZON
FORMACION: 4ta semana
Se fusionan los primordios mioendocardicos y se forma el tubo cardiaco primitivo.
El tubo se flexiona para ir situando a las cavidades primitivas del corazón en su posición definitiva. En el
interior de las cavidades se desarrollan primordios de los tabiques que separan a las cavidades cardiacas
definitivas
ETAPA PRE-ASA/FORMACION DEL TUBO CARDIACO PRIMITIVO
Al terminar la gastrulación comienza el proceso de flexión/tabulación del embrión (Dia 18+/-1 día)
Iniciándose la segmentación del mesodermo y el desarrollo del tubo neural, el intestino primitivo y las paredes
del cuerpo.
El embrión cambia su morfología piriforme trilaminar transformándose a una forma tubular alargándose en
sentido cefalocaudal.
El mesodermo forma la notocorda en la línea media (se extiende desde el nodo primitivo a la membrana
bucofaríngea a ambos lados de la notocorda).
El mesodermo comprende 3 segmentos:
1. Paraxial: Origen a los somitas
2. Intermedio: Deriva al sistema urogenital
3. Lateral: Se delamina formando 2 hojas separadas por el celoma intraembrionario. Una de las hojas se
une al ectodermo (pared del cuerpo) constituyendo la somatopleura y la otra al endodermo (pared del
intestino) formando la esplacnopleura.
La células precardiacas/cardiogénicas, durante el periodo de gastrulación formaban la herradura en el
mesodermo, quedan ubicadas en la esplacnopleura , constituyento a la placa cardiogénica.
La placa cardiogénica se encuentra en posición cefálica respecto al pliegue cefálico y limitado dorsalmente
por el celoma intraembrionario ({en forma de herradura) y ventralmente por el endodermo del saco vitelino.
La placa es precursora del manto mioendocardico, de ella se van a diferenciar el miocardio y el endocardio.
ENDOCARDIO: Se origina a partir de grupos de células de la pared ventral del manto (provienen múltiples
islotes sanguíneos que se unen y forman pequeños cúmulos angiogénicos, se cavitan e interconectan
formando plexos extensos en ambas ramas de la herradura para al final constituir a lo largo de ella un tubo
endocardico primitivo en cada una de sus ramas). La esplacnopleura vecina a los tubos sufre un
engrosamiento del cual se originaran los primordios miocárdicos.
En la placa cardiogénica no hay evidencias morfológica que indique el sitio de las futuras cavidades cardiacas
primitivas.
Conforme avanza el proceso de tabulación embrionaria, los tubos endocárdicos primitivos y sus
correspondientes primordios miocárdicos se van desplazando en dirección ventromedial, acercando entre si a
los tubos endocardicos y primordios miocárdicos hasta que finalmente se fusionan, formando un único tubo
mioendocardico/tubo cardiaco primitivo (22+/-1 dia)
El desplazamiento ventromedial de este tubo mioendocardico, junto con el con el desarrollo del intestino
anterior (lo sitúa por delante de la pared ventral del intestino anterior.
TUBO CARDIACO PRIMITIVO
-Formado por una luz central limitada por una delgada capa de células endocárdicas, una capa de 2 o 3
células miocárdicas de espesor que lo rodeaba ventrolateralmente, entra en la capa de células endocárdicas
Y la capa de células miocárdicas queda una gruesa capa de material amorfo extracelular rica en
mucopolisacáridos, colágeno y luego proteínas conocidas como gelatina cardiaca o de Davis.
-Queda incluido en la cavidad pericárdica primitiva (porción cefálica del celoma intraembrionario) y permanece
Unido al intestino anterior durante un corto periodo por una banda de mesodermo (mesocardio dorsal),
terminara por desaparecer
En esta etapa, las cero y las miocárdicas del tubo cardiaco primitivo ya muestran miofibrillas en su citoplasma,
les dan actividad contráctil, aunque aún no se haya iniciado la circulación (22+/-1 dia)
Consecuencia del proceso de tubulacion, de forma simultánea a la formación del tubo cardiaco y la cavidad
pericárdica primitiva, el desarrollo del pliegue cefálico en el extremo rostral del embrión determina que el
conjunto formado por el tabique transverso-tubo cardiaco-membrana bucofaríngea-pliegues neurales sufran
un desplazamiento ventrocaudal con un giro de aprox 180°, invierte la secuencia rostrocaudal de esas
estructuras alcanzando su posición anatómica definitiva (no perderán en el resto del desarrollo)
-Al tubo cardiaco primitivo en esta etapa del desarrollo se le llama corazón en tubo recto o en etapa de pre-
asa.
Caudalmente el tubo cardiaco primitivo está unido a las venas vitelinas (onfalomesentericas), a las venas
umbilicales (alantoideas) y a las venas cardinales comunes y cranealmente se continúa con el 1er par de
arcos aórticos.
Casi igual, el tubo cardiaco comienza a flexionarse hacia la derecha y delante, dando lugar a la formación del
asa bulboventricular (22+/-1dia), el tubo cardiaco adopta una forma de S (etapa de asa)

ETAPA DE ASA:FLEXION DEL TUBO CARDIACO PRIMITIVO

el tubo cardiaco es casi recto y orientado rostrocaudalmente, sufre un proceso de torsión y rotación para formar el asa
bulboventricular (22+/-1dia).

Cara ventral del tubo: sea abulta hacia afuera y rota hacia la derecha y delante, confiriendo el corazón la forma de C, con
su convexidad a la derecha y delante y concavidad a la izquierda y atrás, describe un arco ventral que deja un espacio
por detrás del tubo cardiaco entre la pared dorsal del asa bulboventricular y la pared ventral del intestino anterior, a la
que está unida por el mesocardio dorsal.

La torsión del corazón aumenta, acentuándose la forma de C y comenzando a romperse el mesocardio dorsal (libera la
mayor parte del tubo cardiaco), sufre una torsión sobre su propio eje.

las células endocárdica se alinean perpendicularmente a la luz del corazón y hay importantes cambios en la composición
y ultraestructura de la gelatina cardiaca.

CORAZON (EN ESTA ETAPA)

constituido caudalmente por el segmento atrial, cefálicamente por el asa bulboventricular (segmento ventricular), está,
formada por 2 ramas:

Rama ascendente/bulbo cardiaco

Rama descendente/ventrículo primitivo (primordio de la porción trabéculada del ventrículo izquierdo más la porción de
entrada de ambos ventrículos).

BULBO CARDIACO

Constituido por 2 porciones: el cono/porción distal(se continúa con los 2 primeros pares de arcos aórticos) dará origen a
los infundíbulo ventriculares y la porción proximal (conectada con la rama descendente del asa) y dará lugar a la porción
trabéculada del ventrículo derecho.

El ventrículo primitivo, que dará origen a la porción trabécula del ventrículo izquierdo y la porción de entrada de ambos
ventrículos, está unido al segmento atrial por el canal atrioventricular , externamente muestra 2 surcos bien marcados
(surcos atrioventriculares derecho e izquierdo).
Caudal al segmento atrial se forma un pequeño receso (seno venoso) desembocan en pared las venas entéricasentericas
(umbilicales), Venas vitelinas y las venas cardinales comunes, que a su vez reciben a las venas cardinales anteriores y
posteriores.

La flexión del asa bulboventricular es debido a que este proceso es determinante en la posición espacial de los
ventrículos y en la conexión atrioventricular , es el primer signo morfológico de asimetría bilateral en el embrión de los
vertebrados.

los mecanismos que determinan el desarrollo del ása son desconocidos, se ha propuesto el índice de multiplicación
celular en diferentes regiones del bulbo cardiaco primitivo, la redistribución de las células en este y la reordenación de
las miofibrillas en la histodiferenciación de los míocitos.

Los factores extrínsecos como el desarrollo de la cavidad pericárdica, no son la causa de torsión de las asa, si pueden
intervenir en su evolución.

El control molecular que determina el sistema axial derecha-izquierda del cuerpo también regula la expresión asimétrica
del gen BMP-4 en el tubo cardiaco, probablemente desencadene una serie de mecanismos que contribuyan a que el
tubo cardiaco se dobla a la derecha, otros factores relacionados con este proceso son: NKx2.5,MEF-2 el ácido retinoico,
también le expresión diferencial de d-HAND en la parte craneal y e-HAND en la parte caudal del asa

ETAPA POS-ASA/ ESBOZOS SEPATLES Y VALVULARES

El tubo cardiaco (26-28 +/-1dia) sufre cambios importantes en su morfología externa e interna que determina que las
cavidades atriales y ventriculares que den ya ubicadas especialmente en su posición definitiva y que se inicie el
desarrollo de los tabiques que las separan y de las valvas que controlarán el paso de la sangre por el corazón.

El asa se va acentuando cada vez más, adoptando el corazón en su conjunto la forma de una S (desde su aspecto
ventral).

El crecimiento en dirección caudal del bulbo cardiaco y del ventrículo primitivo con la rápida expresión que sufren los
atrios en dirección cefálica, cambia la relación que existía entre estos 2 segmentos

Al principio de la etapa, los atrios se sitúan en posición dorsal respecto al ventrículo primitivo, al finalizar alcanzan una
posición céfalodorsal que mantendrán durante todo el desarrollo y en el corazón adulto. Esto último hará que el corazón
adopte la forma de una , cuya porción transversal queda constituida por el ventrículo primitivo y la porción proximal del
bulbo cardiaco y sus extremos por los atrios y la porción distal del bulbo.

Debido a la rotación del asa, el surco prospectivo interventricular izquierdo queda en posición ventral, el prospectivo
interventricular derecho dorsal entre ambos y separando las paredes mediales del bulbo y del ventrículo primitivo se
forma el espolón bulboventricular

En esta etapa aparece distal al cono, el segmento troncal que une al corazón con el saco aórtico.

Los nuevos segmentos se desarrollarán por la incorporación del mesodermo ésplacnico perifaringeo intervendrán en el
desarrollo de los anillos vulvares aórticos y pulmonar, la porción proximal de las grandes arterias, los infundíbulos
ventriculares y el cierre de la comunicacion interventricular embrionaria.

Aparece la capa visceral del pericardio o epicardio (capa más externa del corazón)

EPICARDIO

Se origina del órgano proepicardico (conjunto de células mesoteliales que forman un abultamiento sobre el lado
derecho del seno venoso qué deslizándose sobre el miocardio recubre todo el corazón)., estas células dan origen al
mesotelio y el tejido conjuntivo del epicardio y a las arterias y venas coronarias.
 El epicardio expresa la integrina 4 interaccionando físicamente con la molécula de adhesión VCAM-1 expresada por el
miocardio, permitiendo la adherencia del epicardio sobre el miocardio

CAVIDADES CARDIACAS PRIMITIVAS

Se ha considerado que que en la etapa pre-asa ya estarán presentes todas las cavidades cardiacas primitivas
(precursoras de las cavidades cardiacas definitivas), delimitadas por surcos o crestas.

Se ha demostrado las cavidades cardiacas primitivas aparecen de forma secuencial y progresivamente durante el
desarrollo embrionario, sin que estén todas presentes en la etapa de pre-asa (esto no ha sido demostrado en el ser
humano, la evidencia filogenética parece indicar que pudiera ocurrir también de esta forma en nuestra especie).

En embriones de pollo se ha demostrado que en la etapa pre-asa sólo están presentes la porción proximal del bulbo
cardiaco y el ventrículo primitivo, la primera es posición cefálica respecto al último, 2 surcos profundos bien marcados
separan estas 2 regiones entre sí: los surcos prospectivos interventricular es derecho e izquierdo.

En la etapa de asa aparecen 2 nuevos segmentos del corazón: el cono (constituye el extremo distal del asa bulbo
ventricular y a la vez el extremo cefálico del corazón) y el segmento atrial (forma un segmento caudal al asa bulbo
ventricular)

Durante la etapa de pos-asa aparecen desinstala el cono, el segmento troncal y el saco aortopulmonar (unen al corazón
con los arcos aórticos).

Estos nuevos segmentos se desarrollan por la incorporación del mesodermo esplácnico perifarinfeo.

FINALIZAR LA 4TA SEMANA

Están presentes en el corazón todas las cavidades cardiacas primitivas y totalmente establecida la circulación
embrionaria y extraordinaria

CIRCULACION EMBRIONARIA

Inicia en el tubo cardiaco primitivo, el cual bombea sangre hacia los arcos aórticos y de éstos a las aortas dorsales
(Distribuyéndose a todos los tejidos embrionarios): circulación venosa embrionaria (A través de las venas cardinales
anteriores y posteriores, regresa al tubo cardiaco desembocando en este a nivel del seno venoso)

CIRCULACION EXTRAEMBRIONARIA VITELINA

Comienza directamente de la aorta y lleva la sangre al saco vitelino, regresa al embrión a través de 2 venas vitrinas que
desembocan también en el seno venoso.

CIRCULACION EXTRAEMBRIONARIA ALANTOIDEA/UMBILICAL

Parte de la aorta en su porción caudal y lleva la sangre a través de las arterias umbilicales por el cordón umbilical hacia la
placenta, dónde es oxigenada y regresa a través de la vena umbilical desembocando también al seno venoso

ESTIRPES/LINAJES CELULARES DEL CORAZON

Corazón definitivo, origen:

Células de la herradura cardiogénica
Células del mesénquima perifaringeo
(mesodermo paraaxial y lateral a la
altura de la placoda otica)
Se forma a la mitad de la 3era semana en el
mesodermo cuando surge el tubo cardiaco
primitivo
rodean el extremo distal del tubo cardiaco
durante la 4ta semana
Darán origen a la mayor parte del
mioendocardico de los atrios y ventrículos y
a las valvas atrioventriculares
contribuyen a la formación del cono y del
tronco arterioso durante la etapa de pos-
asa (de estos segmentos primitivos se
forma gran parte de los infundíbulos
ventriculares, las valvas arteriales y la

Células de la cresta neurales
craneales (a la altura de los 3
primeros pares de somitas)
Células del órgano proepicardico Migran durante la 5ta semana hasta
(mesotelio dorsal del epitelio
celómico)
GELATINA CARDIACA O DE DAVIS
Migran durante la 4ta y 5ta semana a través
de los arcos faríngeos hasta llegar al
extremo arterial del tubo cardiaco
alcanzar la superficie del corazón, lo rodean
en forma de una capa o manto
porcion proximal de la aorta y la arteria
pulmonar)
Participan en el desarrollo del tronco
arterioso y del saco aortopulmonar,
contribuyendo en gran medida a la
formación del ahora y la arteria pulmonar,
sus ramas, las valvas arteriales e incluso la
parte distal de los infundíbulos
ventriculares
Forman el pericardio y las arterias y venas
coronarias

Matriz extracelular, se forma desde que inicia su desarrollo el tubo cardiaco primitivo y paulatinamente se va poblando
de celulas mesenquimatosas de origen endocardico, transformándose en un mesénquima del que surgirán los
primordios/esbozos de los tabiques internos del corazón y de sus válvulas atrioventriculares ya arteriales

ETAPA DE PRE-ASA Y ASA: La gelatina esta constituida de matriz extracelular (rica en mucopolisacáridos, colágena y
glucoproteínas) ly distribuidas a lo largo de todo el tubo cardiaco.

INICIO DE LA ETAPA DE POS-ASA: La gelatina se va poblando de células mesenquimáticas (se originan de la capa del
endocardio perdiendo sus moléculas de adhesión celular y se introducen en la gelatina siguiendo señales moleculares
provenientes de las células miocárdicas. Dichas células son muy abundantes, cambiando radicalmente el aspecto de
gelatina cardiaca transformándose en un mesénquima

La gelatina se va remodelando a lo largo del tubo cardiaco, adelgazándose en algunas regiones y acumulándose en otras
para dar lugar a los esbozos de los tabiques/septos que separan a las cavidades cardiacas y los sitios donde se formaran
las válvulas atrioventriculares y arterias del corazón

DESARROLLO DE LOA ATRIO VENTRICULARES Y UNIONES VENOATRIALES

Los atrios definitivos: Estructuras mixtas que se originan a partir de atrios primitivos y de un componente venoso (seno
venoso en el atrio derecho y vena pulmonar primitiva en el atrio izquierdo). Al principio forman una cavidad común que
posteriormente es separada en 2 compartimientos por el tabique interatrial.

ATRIOS PRIMITIVOS

Aparecen en la etapa de asa (22+/-1dia), situándose en posición caudal respecto de los ventrículos.

El atrio primitivo derecho esta situado a la derecha y el atrio primitivo izquierdo a la izquierda. Ambos se continúan
rostralmente con el ventrículo primitivo a través del canal atrioventricular y reciben en su porción dorsocaudal al seno
venoso (desemboca por un orificio único-orificio sinoatrial)

Aun no existe ningún esbozo de separación entre los atrios.

ETAPA DE POS ASA TEMPRANA: El rápido crecimiento de los atrios primitivos, conjuntamente con el desarrollo de asa
bulboventricular, situa este segmento en posición dorsal respecto al ventrículo primitivo. Los atrios posteriormente
alcanzan una posición cefalodorsal que mantendrán durante todo el desarrollo.

El ascenso del segmento atrial en ningún momento cambia su relación derecha-izquierda.

Atrio primitivo derecho Da origen en el corazón maduro: Orejuela del atrio derecho
Atrio primitivo izquierdo Da origen en el corazón maduro: Orejuela del atrio izquierdo
SENO VENOSO: ATRIO DERECHO DEFINITIVO

ETAPA DE ASA (día 22+/-1 dia)

Los atrios primitivos se expanden dorsocaudalmente para recibir un canal venoso extrapericardico (los senos primitivos),
a su vez reciben a las venas vitelinas, umbilicales y cardinales.

ETAPA DE POS-ASA:

Los senos venosos se fusionan formando un seno venoso único, debido a los cambios de posición que experimentan los
atrios, queda ubicado en posición dorsomedial respecto de estos últimos (día 22+/-1 dia).

El seno venoso tiene una forma ovoidea, apalanada en sentido ventrodorsal, constituido por una porción central
(porción transversa) y 2 extremos o cuernos laterales, colocados horiontalmente: Cuernos derecho e izquierdo, región a
donde desembocan en forma simétrica los senos venosos antes mencionados.

EL SENO VENOSO.

Se conecta con el segmento atrial a través del ostium sinoatrial (porción transversa). Externamente, el ostium sinoatrial
hay 2 surcos (surcos sinoatriales derecho e izquierdo) e inmediatamente 2 pliegue laterales que resguardan el orificio y
que sin designados como valvas derecha e izquierda del seno venoso.

A cada cuerno del seno venoso llegan las venas vitelinas (onfalomesentericas), que llevan la circulación del saco vitelino
y del intestino primitivo, las venas umbilicales (alantoides), provenientes de la placenta y las venas cardinales comunes
(conductos de Cuvier), que recibe toda la sangre venosa del embrión a través de las venas cardinales anteriores y
posteriores.

DIA 28+/- 1

El surco sinoatrial izquierdo se profundiza, desplazando (el ostium sinoatrial hacia la derecha), como resultado que la
porción transversa del seno venoso quede conectada al atrio derecho.

Las valvas del seno venoso en su extremo cefálico formando una pretuberancia (septum spurium).

EN LOS SJGUIENTES DIAS

La porción transversa del seno venoso se iran incorporando al atrio primitivo derecho , dando lugar a su pared dorsal
para constituir la porción sinusal del atrio derecho definitivo, sitio donde desembocan las venas cavas superior e inferior
y el seno coronario.

DICHA INCORPORACION

La valva izquierda del seno venoso refuerza el tabique interatrial, la valva derecha se rebasorbe en su porción media y
superior, solo persistiendo parcialmente media, donde formara las valvas de la vena cava inferior (Eustaquio) y del seno
coronario (tebesio).

La reabsorción de la valva derecha del seno venoso es incompleta y persiste como una malla/red (red de Chiari).

A partir del septum spurium se forma una estructura muscular gruesa, característica del atrio derecho definitivo (cresta
terminal) y que marca el limite entre la porción sinusal lisa y paramedial por un lado, y la orejuela derecha/porción atrial
primitiva en posición lateral (revestida por los músculos pectíneos).

La formación de nuevos sistemas venosos determina una serie de cambios que rompen la simetría existente en un
principio y que llevan a una preponderencia derecha.

El desarrollo del conducto venoso producirá la obliteración progresiva de las venas vitelina izquierda y umbilicales
derecha e izquierda (esta ultima persiste en su porción infrahepatica durante la vida fetal, obliterándose al nacimiento.
El desarrollo del sistema venoso subcardinal y supracardinal determina, la obliteración total de la vena cardinal posterior
izquierda y parcial de la derecha (dará origen a la vena ácigos).

Los cambios conducen a una preponderancia de la vena vitelina derecha, que constituye el segmento suprahepático de
la vena cava inferior.

Entre las venas cardinales anteriores se establece la anastomosis Intercardinal, aumenta progresivamente de tamaño
determinando la atrofia de la porción proximal de la vena cardinal anterior izquierda (ligamento de Marshall) y ganando
preponderancia las venas cardinales anterior y común derechas, conforman la vena cava superior.

La anastomosis Inter cardinal dará lugar a la vena braquiocefalica/innominada.

Consecuencia de todos los cambios de los sistemas venosos tributarios, el cuerno izquierdo se queda sin venas
importantes que desemboquen en el, sólo a las venas cardíacas, recientemente desarrolladas, la porción proximal de
este cuerno izquierdo dará lugar al seno venoso coronario (recibirá toda la circulación venosa coronaria y desembocará
en la porción sinusal del atrio definitivo derecho a través del seno coronario).

Si la valva derecha del seno venoso no se reabsorbe de manera adecuada durante el proceso de incorporación del seno
venoso al atrio derecho y persiste parcialmente, pueda lugar a una red que se extiende desde el orificio de
desembocadura de la vena cava superior al de la vena cava inferior, red de Chiari.

La falta de reabsorción total de dicha valva derecha puede formar un seudo tabique dentro del atrio derecho
definitivo(cor triatriatum) derecho.

Las alteraciones del desarrollo de las venas tributarias del seno venoso pueden dar lugar a múltiples variaciones
anatómicas en la desembocadura de las venas definitivas, que por sí solas no alteran la circulación pero sí pueden dar
lugar a confusiones en el diagnóstico en las cardiopatías complejas.

VENA PULMONAR PRIMITIVA: ATRIO IZQUIERDO DEFINITIVO.

Vena pulmonar primitiva aparece en la etapa pos-asa (26-28+/-1 dia), como una imaginación industrial de la pre dorsal
del atrio izquierdo (la imaginación que forma la vena pulmonar primitiva no se origina de la pared dorsal del atrio
izquierdo si no que del seno venoso).

Al mismo tiempo, los pulmones están iniciando su desarrollo como una imaginación de la faringe primitiva, rodeadas de
un extenso plexo venoso pulmonar que drena al sistema de las venas cardinales y al plexo esplácnico.

No existe continuidad de la vena pulmonar primitiva con el plexo venoso pulmonar.

DIA 29 +/-1 DIA

la vena pulmonar primitiva contacta con el plexo pulmonar, canalizándose y estableciendo la conexión entre ambos
sistemas.

Al mismo tiempo, el plexo venoso pulmonar comienza a perder sus antiguas conexiones, manteniendo únicamente las
de las pequeñas venas branquicas. El plexo forma una rama pulmonar principal para cada pulmón (se subdividen en 2
ramas).

La vena pulmonar común y sus 2 ramas son incorporadas paulatinamente a la pared dorsal del atrio izquierdo,
estableciendo la conexión de las ramas pulmonares a través de 4 orificios independientes (días 33-37+/-1 dia).

La incorporación de la vena pulmonar primitiva y sus 2 ramas dan origen a la porción sinusal del atrio izquierdo
definitivo, el atrio primitivo izquierdo queda formando la orejuela del atrio izquierdo (muy pequeña y a la izquierda de
las grandes arterias).
Si la vena pulmonar primitiva no hace contacto con el plexo venoso, pueden mantener algunas de sus conexiones con las
venas cardinales o con el plexo esplácnico, dando lugar a diferentes variedades de conexión venosa pulmonar anómala
(conexión venosa pulmonar anómala).

La conexión de la vena pulmonar primitiva con el plexo es correcta, pero lo que falla es la incorporación de la vena
pulmonar primitiva al atrio izquierdo definitivo (cor triatriatum) izquierda.

CONEXIÓN VENOSA PULMONAR ANOMALA.

Cardiopatía congénita cianógena caracterizada por la falta de conexión de todas o algunas de las venas pulmonares con
el atrio izquierdo, pudiendo éstas conectarse con el atrio derecho o con cualquier sistema venoso del tórax o del
abdomen.

Cuando son todas las venas pulmonares las que están conectadas erróneamente (conexión venosa pulmonar anómala
total), situación muy grave para el niño, cuando son sólo algunas de las venas pulmonares las que fallan en su conexión
es una conexión venosa pulmonar anómala parcial.

Cardiopatía congénita rara, con una frecuencia mayor en la población mexicana que en otras poblaciones (1-2.5 %), más
frecuente en los niños (1.5:1) con excepción de la variedad infra diafragmática, con marcado predominio
masculino(3.5:1).

Se debe a un error en la conexión de la vena pulmonar primitiva con el plexo venoso pulmonar, mantiene sus
conexiones con el sistema de venas cardinales. La o las venas anormalmente conectadas pueden desembocar en el atrio
derecho, la vena cava superior, el seno coronario, la vena braquiocefálica o en la vena cava inferior o cualquiera de sus
tributarias.

Cardiopatía dependiente de ductus, produce sobrecarga del volumen de cavidades derechas, bajo gasto cardiaco,
hipertensión pulmonar e hipoxemia titular. La sobrecarga de volumen de cavidades derechas produce dilatación del
atrio derecho, ventrículo derecho y de la arteria pulmonar y las cavidades izquierdas suelen ser más pequeñas de lo
normal.

Su pronóstico será malo si se deja a su evolución natural, provoca la muerte del niño en las primeras semanas de vida
postnatal, más o menos bueno si se da tratamiento farmacológico oportunamente con prostaglandinas para mantener
abierto el conducto arterioso, si se hace la conexión quirúrgica de las venas pulmonares al atrio izquierdo

TABICACION ATRIAL: TABIQUE INTERATRIAL DEFINITIVO

Comienza en el periodo de pos-asa (segmento atrial ocupa una posición dorsocefalica al segmento ventricular)

El 1er esbozo lo forma el septum primum (28+/-1 dia), formado por una delgada capa miocárdica que se origina de la
pared dorsocefalica del atrio común, entre el ostium sinoatrial y la vena pulmonar primitiva

SEPTUM PRIMUM

Forma: creciente con sus extremos dirigidos hacia el canal atrioventricular, se continúa sin línea de demarcación con las
almohadillas dorsal y ventral del canal atrioventricular. Borde libre concavo del septum primum y las almohadillas dorsal
y ventral del canal atrioventricular delimitan una amplia comunicación entre las mitades derecha e izquierda del atrio
común (foramen premium), se cierra al fusionarse con el borde libre del septum primum con las almohadillas del canal
atrioventricular (día 33+/-1dia)

ANTES DEL CIERRE DEL FORAMEN

En la región dorsal del septum primum aparecen varias zonas de muerte celular que dejan múltiples perforaciones que
coalescen, Constituyendo el foramen secundum (día 31-35 +/-1 dia), Asegura el paso de sangre de derecha e izquierda
cuando se cierra el foramen primum.
A LA DERECHA DEL SEPTUM

Se desarrolla el septum secundum (día 37+/-1 dia), Se forma en la pared dorsal del atrio, entre el septum primum y la
valva izquierda del seno venoso

Forma: Creciente con sus extremos dirigidos hacia la desembocadura de la futura vena cava inferior.

Crece fundamentalmente por sus extremos avanzando poco por su borde libre. Sus extremos se encuentran y fusionan
(día 43 +/- 1 dia) En la región vecina a la desembocadura de la vena cava inferior, dejando desprovista al septum
secundum a la parte central (Orificio/fosa oval, con un piso/suelo constituido por el septum primum y anillo o limbo
formado por el septum secundum) justo por debajo del foramen secundum.

La disposición del foramen secundum y la fosa oval a diferentes niveles del septum primum y secundum, permite el paso
de sangre derecha e izquierda en el espacio entre ellos, impide el paso de sangre de izquierda a derecha por la acción
valvular que desempeña el septum primum. Indispensable esta comunicación entre los atrios durante toda la vida
embrionaria y fetal pero al nacimiento con el inicio de la circulación pulmonar, ocurre el cierre fisiológico de esta
comunicación, terminando el paso de sangre de derecha a izquierda: la función vulvar del septum primum impide el
paso de sangre de izquierda a derecha.

El cierre Anatómico de esta comunicación ocurre durante los 6 primeros meses de vida, aunque aprox. el 25% de los
individuos normales permanecen permeable durante toda la vida

El desarrollo anómalo del septum primum, secundum o ambos puede dar lugar a una comunicación anormal entre los
atrios.

COMUNICACIÓN INTERATRIAL

Cardiopatía congenita acianogena por un defecto del tabique interatrial que produce un cortocircuito arteriovenoso con
paso anomalo de sangre del atrio izquierdo al derecho.

Ocasiona sobrecarga de volumen de las cavidades derechas del corazón y en muy raros casos puede llegar a provocar
hipertensión pulmonar qué pasa. Se puede encontrar como defecto único o asociado con otras cardiopatías congénitas
o síndromes malformativos. Es una de las 3 cardiopatias congénitas mas frecuentes en todo el Mundo

Mexico: constituye el 8 al 15% de los casos entre las cardiopatías congénitas

Al iniciar la función pulmonar, aumenta el flujo de sanguíneo a los pulmones lo que incrementa el retorno venoso al
atrio izquierdo y cierra fisiológicamente dicha comunicación, para concluirse anatómicamente en el transcurso de los
primeros meses de la vida postnatal, el 25% de la población general es de cierre Anatómico no llega a ocurrir (foramen
oval permeable) no representa peligro alguno para los afectados .

La comunicación interatrial es un defecto en el desarrollo del tabique interatrial sea por un fallo del septum primum del
septum secundum o de las almohadillas endocárdicas dorsal y ventral del canal atrioventricular.

El defecto puede estar ubicado en cualquier sitio del tabique interatrial y puede ser pequeño o muy grande e incluso
faltar totalmente (atrio común).

Al cortocircuito a nivel atrial, a largo plazo y dependiente de su tamaño, hay dilatación del atrio derecho, ventrículo
derecho y tronco pulmonar

El pronostico suele ser bueno, aunque se deje a su evolución natural, es excelente si se cierra el defecto mediante
cateterismo interventriculista o cirugía

UNION ATRIOVENTRICULAR