¡  Definición:

 Vasculitis  de  mediano  vaso  de  etiología   coronariografía.  La  forma  incompleta  es  cuando  sólo  se  cumple  
desconocida   parte  de  los  criterios  y  no  hay  afectación  cardiaca.  
¡  Grupo  afectado:  Mayor  incidencia  en  >5  años  y  más  grave  en  
<6m  y  >8  años,  Varones.   ¡  Complicaciones:  
¡  Evolución:  1°Causa  de  cardiopatía  adquirida  en  niños  en   §  Fase  Aguda:  hepatitis,  irritabilidad,  meningitis  linfocitaria,  
países  desarrollados.  Muchas  secuelas,  mortalidad  baja.   miocarditis/pericarditis,  diarrea,  dolor  abdominal,  artritis.  
Mejor  pronóstico  con  inicio  de  tratamiento  antes  de  los  10   §  Fase  Subaguda:  Aneurismas  coronarios,  Insuficiencia  mitral,  IAM,  
Artritis.  
días.  
¡  Clínica:  3  fases   §  Convalescencia:  Persisten  artritis  y  aneurismas.  
¡  Laboratorio  y  Exámenes:  Hemograma  (Leucocitosis  >20.000  c/
§  Aguda  (0-­‐10  días):  Fiebre,  Conjuntivitis,  Alteraciones  bucales,   DI,  linfocitosis  o  neutrofilia.  Plaquetas    N  luego  trombocitosis    
Exantema  polimorfo,  Adenopatías  cervicales  gruesas,  
alteraciones  hepáticas  y  renales.   >1.000.000,  Anemia  N-­‐N),  Ecocardiograma  (Aneurismas  coronarios  
§  Subaguda  (11-­‐30  días):  Trombocitosis,  Aneurisma  coronario,  baja   o  arteria  coronaria  ectásica),  Angiografía  (Aneurismas,  estenosis,  
la  fiebre,  lesiones  descamativas  planta  del  pie.   trombosis),  PCR(+),  Transaminasas  (á),  Orina  (Piuria  esteril  con  
§  Convaleciente  (>30  días):  Resolución  con  o  sin  secuelas,  puede   ligera  proteinuria),  Cultivos  negativos,  ECG  (isquemia).  
persistir  la  conjuntivitis,  puede  haber  xerosis  o  eczema.   ¡  Dg.  Diferencial:    Enfermedad  por  arañazo  de  gato,  
¡  Etiología:  Se  sugiere  etiología  infecciosa  (Parvovirus  B19,   Adenovirus,  Sarampión,  Escarlatina,  VEB.  
Mycoplasma  penumoniae,  Staphylococcus  aureus)   ¡  Manejo:    
¡  Sospechar:  Fiebre  más  de  5  días,  conjuntivitis  con   §  Hospitalizar  
adenopatía  ipsilateral,  exantema.     §  Reposo  absoluto  en  cama  
¡  Diagnóstico:  Clínico    
§  Criterios  diagnósticos  para  enfermedad  típica:   §  AAS:  80-­‐100  mg/kg/día  en  4  dosis  hasta  4  días  
▪  Fiebre  de  al  menos  5  días   posteriores  a  la  desaparición  de  la  fiebre,  momento  en  
▪  No  explicable  por  otra  patología   que  se  reduce  a  3-­‐5  mg/kg/día.  
                     Al  menos  4  de  los  siguientes  hallazgos:   §  Ig  ev:  1-­‐2  g/kg/día  en  dosis  única  lentamente  (12  hrs).  Ha  
▪  Inyección  conjuntival  bilateral  no  exudativa   demostrado  ser  eficaz  hasta  el  10°  día  de  evolución.  
▪  Boca  y  Faringe  eritematosas,  lengua  frambuesada,  labios  rojos  y   §  Otros  (en  discusión):  Corticoides,  Ciclosporina  A  
fisurados  
▪  Rash  generalizado,  polimórfico,  confluyente  no  vesiculoso   §  Derivar  a  especialistas  
▪  Induración  de  manos  y  pies  con  eritema  de  palmas  y  plantas,  
descamación  periungueal.  Surcos  tranversos  en    uñas.  
▪  Adenopatías  cervicales  no  supurativa.  
§  Existe  una  forma  atípica  en  la  que  no  se  cumplen  todos  los      
criterios  pero  se  demuestran  aneurismas  coronarios  por  eco  o