Patología de Cabeza y Cuello

https://doi.org/10.1007/s12105-019-01102-5

Número especial: Tejido Blando

Tejido Blando Número especial: Imágenes de hueso y tejido blando en sarcomas de cabeza y
cuello

Ngoc Anh Tran- 1  · Jeffrey P. Guenette 1,2  · Jyothi Jagannathan 1,2

Recibido: 8 Octubre 2019 / Aceptado: 16 Noviembre 2019 © Springer Science + Business

Media, LLC, parte de Springer Naturaleza 2020

Resumen
Bone y sarcomas de tejidos blandos de la cabeza y el cuello son un grupo heterogéneo de tumores con características superpuestas. distinguiendo entre los diferentes
subtipos es un reto, pero necesaria para el diagnóstico y manejo adecuado. El propósito de este artículo es discutir el papel de la formación de imágenes en la evaluación de
los tumores de cabeza y cuello, proporcionar un enfoque radiográfica en general en la diferenciación entre benigna frente a lesiones malignas y dar ejemplos de subtipos
seleccionados de sarcomas óseos y del tejido blando en la cabeza y el cuello con el clásico o hallazgos radiológicos patognomónicos.

Palabras clave Óseos y sarcomas de tejidos blandos · Imágenes · · Radiología de cabeza y cuello · Los sarcomas

Introducción y el seguimiento de los tumores de cabeza y cuello. En este artículo, se discute el

Los sarcomas representan un grupo raro y diverso de neoplasmas Nant malignidad
derivadas de tejido mesenquimatoso. Ellos representan aproximadamente el 1% de
todas las neoplasias malignas sólidas en adultos y el 21% de aquellos en los niños [ 1 ].
Estos tumores se distribuyen ampliamente por todo el cuerpo, encuentran más
papel de la imagen en el diagnóstico de los tumores de cabeza y cuello,
proporcionamos un método radiológico para diferen- entiating no agresiva frente a
lesiones agresivas, y discutimos los subtipos de sarcoma comunes con sus
hallazgos en las imágenes asociadas.

comúnmente en las extremidades, el tronco y las vísceras [ 2 ]. Los sarcomas de la

cabeza y el cuello son relativamente poco comunes-que representa aproximadamente el

5-15% de todos los sarcomas y 1% de todas las neoplasias malignas de cabeza y cuello Papel de la imagen en la evaluación de lesiones de cabeza
[ 3 , 4 ]. Aunque es raro, que son de gran importancia debido a la posibilidad de que el y cuello
comportamiento agresivo y de mal pronóstico.

La diferenciación de los tumores de cabeza y cuello es difícil debido a la

El diagnóstico de los sarcomas de cabeza y cuello es el Ing desafiante ya que los
signos y síntomas que se presentan son a menudo no específica. La diferenciación
entre los más de 50 subtipos histológicos conocidos es importante ya que las
estrategias de tratamiento varían dependiendo del tipo de tumor. Como el pronóstico
wors- ens con el grado histológico, la extensión del tumor y la afectación metastásica,
la detección temprana y el diagnóstico son esenciales para mejorar los resultados del
tratamiento. Proyección de imagen sigue siendo uno de los componentes clave en la
evaluación inicial, la gestión,
complejidad anatómica inherente y numerosas patologías diferentes que se
producen en esta región. Además de identificar, localizar y caracterizar los
tumores, ing ima- ayuda a establecer el grado de participación local, invasión
ósea, enfermedad ganglionar y metástasis a distancia. Imaging Vides pro-
información crítica en la orientación de la biopsia de tejido, la resección quirúrgica
y la quimioterapia dirigida o radiación. Tras el diagnóstico histológico definitivo y
el tratamiento apropiado, ing ima- juega un papel importante en la evaluación de
la respuesta al tratamiento y la recurrencia de la enfermedad.

formación de imágenes en sección transversal con la tomografía computarizada

(TC) y la resonancia magnética (MRI) son el soporte principal de la formación de
* Ngoc Anh Tran-
ntran12@partners.org imágenes patologías de cabeza y cuello. La TC se utiliza con mayor frecuencia en la
evaluación inicial de masas de cabeza y cuello palpables o síntomas no específicos.
1 Departamento de Radiología, Hospital Brigham y de la Mujer,
Multi- matrices de detectores adquirir datos de rayos x en un patrón helicoidal que se
Escuela de Medicina de Harvard, Boston, MA, EE.UU.
reconstruye entonces en imágenes que se basan en
2 Departamento de Imagen, Dana-Farber Cancer Institute,

Escuela de Medicina de Harvard, Boston, MA, EE.UU.

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Vol.:(0123456789)
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la densidad del tejido, medida en unidades Hounsfield ( “hu”). Por ejemplo, las

T2 hiperintensidad se asocia con el tejido fluido pesado visto en la inflamación / edema y diversos tumores. T2
medidas de aire - 1000 HU, las medidas de grasa aproximadamente - 70 HU,

Materiales que presentan una intensidad de señal de alta T1 incluyen gadolinio, grasa, proteína, nin mela-, y ciertas etapas de

Las lesiones malignas son a menudo hipercelulares y demuestran baja capacidad de difusión, visto como una señal luminosa en
medidas de agua 0 HU, tejidos blandos, tales como el músculo y el cerebro medida

hipointensidad refleja hipercelularidad, donde hay una relativa falta de fluido dentro de los tumores

Hipervascularidad y rápida mejora de tumor de tejido blando pueden sugerir malignidad, aunque hay
aproximadamente 30-40 HU, hueso y medida de calcio de aproximadamente
300-800 HU, y metales medida aproximadamente 1000-3000 HU. CT es
particularmente útil en la evaluación de las estructuras óseas y calcificaciones. El
uso de agentes de contraste yodados de alta densidad intravenosos puede
aumentar las características de tejido blando basado en la vascularización.

La resonancia magnética proporciona detalles de partes blandas superior en

comparación con la TC. Las imágenes de RM se basan en el contenido de protones de un

tejido y realineamiento dentro de un campo mag- nético cuando se introduce a una

energía de radiofrecuencia externa. Una variedad de secuencias de RM basadas en

diferentes propiedades electromagnéticas de los protones de tejido se utilizan

colectivamente para evaluar una lesión. Mesa  1 se resumen las principales secuencias de

RM, que incluyen ponderadas en T1, T2 ponderada, ponderada en T1 post-contraste, y de

productos de degradación en la sangre

formación de imágenes por difusión ponderada (DWI).

señal de DWI y oscuro en ADC

excepciones conocidas
La ecografía se puede utilizar en la evaluación de los tumores de cabeza y cuello

utilidad clínica
ficiales super-. Un transductor transmite ondas sonoras de alta frecuencia que viajan a
diferentes velocidades a través de diferentes medios de comunicación y a continuación
se reflejan fuera de tejido superficies posteriores al transductor para generar una
imagen. Con el uso de Doppler de color, la información adicional con respecto a la

Evalúa contenido de tejido mediante la detección de tiempo para relajación longitudinal de protones siguiente al de la exposición a

Evalúa contenido de tejido mediante la detección de tiempo para relajación transversal de protones luego de registrar la exposición a
vascularización del tejido se puede obtener, y es útil para distinguir entre quistes y
tumores sólidos. Otra ventaja de ultrasonografía es la capacidad para llevar a cabo la
exploración en tiempo real que facilita la biopsia de tumores.

F-18 de emisión de positrones fluorodeoxiglucosa phy tomogra- (F-18 FDG

DWI y ADC Sugiere celularidad lesión mediante la detección de movimiento browniano de los protones del agua, que es
PET) es típicamente una modalidad adyuvante utilizado en la puesta en escena de
T1 post-contraste Evalúa la vascularización de tejidos utilizando contraste a base de gadolinio que acorta T1

los cánceres tras el diagnóstico de tejido. PET emplea la noción de que más
metabólicamente tejidos activos, incluyendo los tumores, la captación de glucosa de
exposiciones, ured medi- en estandarizaron captación de valores (SUV). En
general, cuanto mayor es la actividad metabólica, mayor será el valor de SUV. PET
DWI formación de imágenes de difusión ponderada, ADC difusión aparente coeficiente Secuencia

ayuda Localizar metabólicamente activas tumores y sitios adicionales de

tabla 1 Principal MRI secuencias en la evaluación de las lesiones de cabeza y cuello

enfermedad metastásica en todo el cuerpo. PET también puede ser

tiempo de relajación y los resultados en la señal de alta T1

post-tratamiento utilizado en la evaluación de la respuesta al tratamiento y en la

vigilancia de la enfermedad recurrente.
una energía de radiofrecuencia externa

una energía de radiofrecuencia externa

bajar en los tejidos hipercelulares

Aproximación a la formación de imágenes benigna

Concepto basico

versus Características malignos

El enfoque de la caracterización de la lesión describe en la Tabla  2 proporciona

una guía general para el reconocimiento de características típicas de benigna
frente a tumores malignos. Esto incluye la evaluación del tamaño del tumor,
gía morphol-, los márgenes, la mejora del contraste, difusión restringida, la
actividad metabólica, así como la extensión local y distante.
T1

T2

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Independientemente, estas características son en general no específica, pero la

El aumento de complejidad tumor con paredes gruesas, tabiques internos, componentes sólidos y mejora

señal en el ADC. ADC se ha demostrado que se correlaciona con la etapa de diferenciación de células tumorales
presencia de múltiples hallazgos concordantes pueden sustancial- mente

Las lesiones malignas son a menudo más infiltrativo, demostrando márgenes irregulares, indistintos o oscurecidos que

tumores agresivos generalmente presentan un aumento de la actividad metabólica. sarcomas de alto grado demuestran
Las lesiones malignas a menudo demuestran baja difusividad, que corresponde a una señal alta en DWI y baja

Las lesiones malignas pueden invadir en estructuras adyacentes, incluyendo los huesos, los nervios y los ganglios linfáticos
estrechar el diagnóstico diferencial, en particular cuando se combina con pistas

Rápido y mejora prolongada son más sospechosas de malignidad, aunque muchos tumores benignos
tumores de crecimiento rápido tienden a ser más agresivos y siempre justifican adicional elaboración adicionales de la historia clínica incluyendo la edad, el sexo, la predisposición
genética, la historia de la radiación, y otra factores de riesgo. Específicamente en
el reco- nocimiento de sarcomas, se han encontrado varias características para
ser sugestiva de malignidad y grado superior: pro- ampliación tamaño progresiva,

típicamente SUVs significativamente más altos que los sarcomas do de bajo grado [ 8 ]
la heterogeneidad de la lesión, contornos irregulares, tabiques internos
irregulares, necrosis interna, hemorragia intratumoral, la mejora temprana
prolongada, peritumoral edema, y ​el tejido blando adyacente, hueso o invasión
rovascular neu- [ 5 - 8 ]. La erosión del hueso es mejor identificadas con los de
rayos X o TC como la destrucción del hueso cortical. afectación de la médula se
demuestra mejor en la RM y visto en las imágenes ponderadas en T1 como el
pueden extenderse más allá de grasa o fasciales planos

reemplazo de alta intensidad de señal normal de grasa [ 9 ]. adenopatía

también demuestran la vascularización [ 6 ]

metastásica cuenta con ganglios linfáticos agrandados o ganglios linfáticos

irregulares a menudo con la sustitución del hilio graso normal, necrosis central, y
y la presencia de tejido necrótico [ 7 ]

el aumento de la mejora heterogéneo.

puede ser benigno o maligno
Agresivo

Seleccionado sarcomas de cabeza y cuello

La homogeneidad es una característica de benignidad. quistes simples, con paredes lisas finas y la densidad del fluido en la TC

Los sarcomas comprenden más de 50 diferentes subtipos histológicos que se

clasifican de acuerdo con su línea de diferenciación, algunos de los cuales se
lesiones benignas grandes pueden causar un efecto de masa, pero no suelen causar invasión gional locore- o el resultado
Las lesiones benignas tienden a respetar la grasa y la fascia planos, mostrando suave y bien circunscritos

El aumento de la captación de FDG no se ve típicamente en entidades benignas. La infección y la inflamación son

El tamaño en sí es no específicos, sin embargo, los tumores de crecimiento lento son más a menudo indolente y más

resumen en la Tabla  3 . Alrededor del 80% de los sarcomas dentro de la cabeza

y el cuello se originan en los tejidos blandos y el 20% se originan en los huesos.
Los sarcomas adultos más frecuentemente reportados en la cabeza y cuello
incluyen sarcoma indiferenciado pleomórfico (previ- histiocitoma fibroso maligno
o ormente MFH), sarcoma leiomyo-, osteosarcoma, liposarcoma, angiosarcoma
o la señal de alta T2 en la RM, se pueden caracterizar definitivamente como benigna

y rabdomiosarcoma. En niños y adolescentes, los sarcomas más comunes

incluyen el rabdomiosarcoma, el coma osteosar- y el sarcoma de Ewing. Las
Las lesiones benignas a menudo no demuestran difusividad restringido

las distintas prestaciones clínicos y de imagen de sarcomas de cabeza y cuello

seleccionados se destacan a continuación.
Tabla 2 Características generales de imágenes de benigna frente a tumores agresivos función Imaging

Contraste tumores mejora que demostrar la no mejora tienden a ser benignos

probabilidades de ser benignos o no agresivo

Los osteosarcomas son neoplasias mesenquimales malignas caracterizado

por la producción de matriz osteoide. sarcomas osteo- se ven más comúnmente
en la metáfisis de los huesos largos, y sólo el 10% se producen en la cabeza y el
de la diseminación a distancia

cuello [ 4 , 11 ]. craneofaciales lugares clásicos incluyen la mandíbula, maxilar y la

bóveda craneal. A diferencia de los osteosarcomas de las extremidades que se
producen en los osteosarcomas de población, de cabeza y cuello más jóvenes se
excepciones
márgenes

ven típicamente en pacientes de tercera o cuarta década, y que podrían ser

Benigno

primaria o secundaria en la configuración de la radiación antes, la displasia

fibrosa y la enfermedad de Paget. Todos los subtipos histológicos han sido
reportados en la cabeza y el cuello, aunque el tipo convencional es la más común.
Tamaño del tumor / crecimiento

La enfermedad metastásica es poco común y locales

Morfología del tumor

Actividad metabólica

Extensión del tumor

Margen del tumor

difusividad

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 Patología de Cabeza y Cuello

Tabla 3 Clasificación de los tumores de cabeza y de los tejidos blandos del cuello y de los huesos [ 7 ] Origen del

tejido Benigno Intermedio (localmente agresivo o rara vez Maligno

metastásica)

Hueso El osteoma osteoide El sarcoma de Ewing

Osteoblastoma osteosarcoma
osteoma

Cartílago condroma subtipos de condrosarcoma

Condroblastoma - convencional
- mesenquimales

Adiposo Lipoma liposarcoma bien diferenciado subtipos de liposarcoma

lipoblastoma - Dediferenciado
hibernoma - mixoide
Lipomatosis - pleomórfico
Músculo liso leiomioma leiomiosarcoma
angioleiomioma
Músculo esquelético rabdomioma subtipos de rabdomiosarcoma
- alveolar
- embrionario
- pleomórfico
- células fusiformes

Fibroso Fascitis nodular profunda De tipo desmoide fibromatosis fibrosarcoma

fibromatosis angiofibroma Solitary seudotumor inflamatorio
celular fibromatosis coli tumor fibroso
miofibroma gigante

vaina del nervio schwannoma tumor de la vaina del nervio periférico maligno
Neurofibroma

Vascular hemangioma sarcoma de Kaposi angiosarcoma

linfangioma hemangioendotelioma

pleomórfico sarcoma pleomórfico indiferenciado

recurrencia es la principal causa de morbilidad y mortalidad. Las características
de formación de imágenes de osteosarcomas incluyen pro- ducción de matriz
osteoide, la destrucción ósea, reacción óseas peri- agresiva y una masa de tejido
blando asociado (Case  1 ) [ 10 , 12 ]. El patrón de matriz osteoide exhibe una amor- maxilar, la cavidad nasal, y ynx lar-. lesiones de base del cráneo a menudo se
phous sólido nube-como o marfil-como densidad. La reacción perióstica con
apariciones triángulo sunburst y Codman, visto clásicamente en los huesos
largos, son raros en osteosarcomas craneofacial [ 12 , 13 ]. Tumor mineralización
de la matriz y calcificaciones pueden ser identificados en la TC en más de la
mitad de los casos [ 12 ]. En MRI, osteosarcomas son tumores heterogéneos con
baja no específica a T1 intermedia y la intensidad de señal de alta T2. Sin
contraste imágenes ponderadas en T1 son útiles para identificar invasión hueso
medular como regiones de baja de señal dentro de la grasa medular
normalmente hiperintensa.
Condrosarcomas son tumores agresivos que surgen de células
productoras de cartílago que dan cuenta de 20% de los tumores óseos
malignos primarios. El pico de incidencia está entre 30 y 50 años, con un
ligero predominio masculino. condrosarcomas secun- dario pueden surgir
de tumores cartilaginosos benignos preexistentes tales como encondroma o
osteocondroma, o en el contexto de la enfermedad de Paget o displasia
fibrosa. Acerca de 5-10% de los tumores se encuentran en la cabeza y el
cuello, en el que se ven comúnmente más com- en la base del cráneo, el
localizan en sincondrosis y unión petroclival, a menudo se asemeja mas
chordo- clival. Dos subtipos principales incluyen condrosarcomas enchymal
convencionales y jes, y las siguientes descripciones se refieren
principalmente al subtipo convencional. En CT, la matriz condroide es visto
como áreas líticas y escleróticas mixtos con una característica de anillo y de
arco o palomitas de maíz-como patrón (Caso  2 ) [ 14 ]. Las lesiones de alto
grado y condrosarcomas-de distinguible de ésta demuestran características
agresivas de destrucción apolillado y permeativo. En MR, las lesiones
aparecen multilobuladas con baja a T1 intermedia y la intensidad de señal de
alta T2, correspondiente a la no calcificada de cartílago. septal curvilínea
heterogénea o periférico llanta-como corresponden mejora a fibrovas-
tabicaciones cular rodean lóbulos de cartílago hialino. La calcificación puede
ser identificado en la RM como áreas punteadas de baja intensidad de señal [ 7
].

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Patología de Cabeza y Cuello
Caso 1 Osteosarcoma del maxilar en una mujer de 36 años de edad con dolor molar superior
izquierdo, parestesia, edema palpebral y progresiva. Axial y las imágenes de TC coronal (arriba
izquierda, arriba a la derecha) en la ventana de hueso demostrar Strate un 5,0 cm dejó masa de
tejido blando seno maxilar con la nube-como matriz osteoide y la destrucción cortical agresiva del
maxilar
sarcomas de Ewing son agresivos tumores malignos primarios de origen
neuroectodérmico células pequeñas y redondas que se producen
principalmente en niños y adultos jóvenes con un ligero predominio masculino.
Ellos son los tumores óseos malignos segundos más comunes en niños
después de osteosarcomas, con predilección por las extremidades, esqueleto
axial y la pelvis. Acerca de 3-9% de los casos surgen en la cabeza y el cuello,
en el que se observan con mayor frecuencia en el brio calva-, mandíbula y el
maxilar [ 15 ]. En la TC, aparecen como
paredes y el paladar duro (flechas azules). La masa se extiende dentro de los tejidos blandos
maxilares pre, espacio bucal, y la órbita izquierda. El demostrado masa strates intensidad de señal
heterogénea mixta en la imagen ponderada en T2 (parte inferior izquierda) con realce heterogéneo
(parte inferior derecha)
mal delimitada lesiones osteolíticas con hueso expan- sión, destrucción
cortical y casi siempre una masa suave sue TIS (Caso  3 ). Agresivo
lucency permeativo apolillado y laminado de cebolla periostitis piel son
hallazgos clásicos [ 7 , 14 ]. La calcificación puede ser visto ya sea dentro
del componente de tejido intraósea o blando, y algo de él puede
representar espículas de hueso destruido. MRI dispone bajo a T1
intermedio, intermedio a la intensidad de señal de alta T2, y la difusión
restringida presumiblemente debido a la
13

caso 2 El condrosarcoma de laringe en una persona de 80 años de edad, con una masa de laringe
incidental encontrar en la intubación para la cirugía de rodilla. Imagen axial computarizada en la
ventana ósea (arriba a la izquierda) demuestra una lesión expansiva con el anillo-y-Arc calcificaciones
de tipo condroide (flecha azul) que surge de la izquierda cricoides con el cartílago de la glotis y
subglótica aire
alta celularidad. Enhancement es a menudo difusa, nodular o
heterogénea a lo largo de la periferia [ 7 , 14 ] El ential diferen- para una
lesión lítica agresivo en la cabeza y el cuello en un niño incluye
granuloma eosinofílico y neuroblastoma metastásico.
Los liposarcomas (LPS) representan el 10-35% de todos los sarcomas de
tejidos blandos, y aproximadamente el 4% se producen en la cabeza y el cuello
[ dieciséis ]. El pico de incidencia está entre 40 y 70 años, con un ligero
predominio masculino. los
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Patología de Cabeza y Cuello
estrechamiento manera. On, contraste axial ponderada en T2 (parte superior derecha)
ponderadas en T1 pre- (izquierda inferior) y T1-ponderado post-contraste (parte inferior derecha)
imágenes, la lesión demuestra un aspecto lobulado con hetero- hiperintensidad T2 geneous,
hipointensidad T1, y mejora heterogénea leve
mayoría de los tumores se encuentran en el retroperitoneo y extremidades. Sólo
2-6% ocurre en la cabeza y el cuello, donde se ven más comúnmente en la
laringe, la faringe o tejidos subcutáneos del cuello y la mejilla [ 7 , 17 ]. Una
característica importante de formación de imágenes distintiva es la presencia de
tejido adiposo, que es visto como atenuación grasa en CT (- 70 HU), alta
intensidad de señal en las imágenes ponderadas en T1, señal intermedia en las
imágenes ponderadas en T2, y mostrar la señal de abandono en secuencias de
RM supresión de la grasa. Allí
Patología de Cabeza y Cuello
caso 3 El sarcoma de Ewing de la nasofaringe izquierda en una hembra de 3 años de edad con dolor
de oído izquierdo y una masa orofaríngea visible. Axial con contraste mejorado CT (parte superior
izquierda) muestra una masa de tejido blando infiltrante en la nasofaringe izquierda que desplaza el
tabique nasal e invade el
es una gran variabilidad de imagen entre los diferentes subtipos de lógica
histología, dependiendo del grado de diferenciación adipocítico. LPS bien
diferenciados son Scribed bien circuns- con contenido predominantemente
adiposo. Ellos se pueden distinguir de lipomas simples debido a la presencia
de la mejora de septos y el tejido blando no lipomatoso [ dieciséis ]. elementos
no adiposos que miden más de 1 cm plantea riesgos para la desdiferenciación
(Caso  4 ), Típicamente densidad ing su Prueba similar a disminuir ligeramente
que la de músculo esquelético, y la intensidad de señal que es de bajo a
intermedio
piso de la cavidad nasal y el techo del paladar blando. La lesión demuestra intensidad intermedia
señal T2 (arriba a la derecha) con heterogéneo con- contraste mejora en las secuencias
ponderadas en T1 (imágenes inferiores)
en T1 y de intermedio a alto en las imágenes ponderadas en T2. Se piensa que
estos cambios para representar diferentes grados de contenido mixoide, celular o
fibrosa dentro de la región ciada dedifferen- [ dieciséis ]. liposarcomas mixoides
típicamente presentes como benignos de apariencia masa quística en la TC con
hiperintensidad T2 marcada y mejora a paso ligero en la RM que refleja su matriz
mixoide [ dieciséis ].
Los rabdomiosarcomas son altamente tumores malignos derivados de
músculo esquelético indiferenciada. Ellos son el pediátrico más común y
tejidos blandos adolescentes
13

caso 4 liposarcoma de la parte superior del cuello de la derecha diferenciado en un varón de 67 años de
edad. Axial y las imágenes de TC coronal en la ventana de tejidos blandos demuestra una masa de tejido
blando 6,0 x 3,7 cm en el derecho submandibu-
sarcoma, pero rara vez se producen en los adultos. Acerca de 35-50%
ocurrir en la cabeza y el cuello sobre todo en el parameníngea (nasofaringe,
senos paranasales, oído medio, mastoides y la fosa infratemporal), no
parameníngea (lengua, el paladar, parótidas y otros sitios) y espacios
orbitales [ 18 ,
19 ]. parameníngeos tumores tienen el peor pronóstico debido a su ubicación
junto a las estructuras vitales, mientras que los tumores no parameníngeos y
orbitales tienen mejor pronóstico. Se reconocen cuatro subtipos histológicos
de rabdomiosarcoma. El subtipo embrionario común más (50%) se produce
normalmente en la primera década, que afecta a la región de la cabeza y el
cuello y el sistema genitourinario. RMS alveolar (30%), se ve a menudo los
adolescentes en las extremidades y en la región peri-maxilares en los adultos
jóvenes. Pleo- RMS mórficos típicamente ocurre en adultos de más edad que
implican la extremidad proximal y el raro subtipo ing de células esclerosante
husillo, que se añadió a la clasificación de la OMS en 2013, se produce tanto
en niños y adultos [ 20 ]. En la TC, aparecen como lesiones de tejidos blandos
mal definidas con homo-atenuación geneous muscular, la destrucción del
hueso adyacente y la propagación multi-compartimental [ 21 , 22 ]. En MR,
presentan como masas voluminosas con baja para intensidad de la señal T1
intermedio que es similar al músculo y la señal T2 heterogénea que es
hiperintensa al músculo (Caso  5 ) [ 7 , 21 ]. Mejora de contraste es variable pero lesiones son de intensidad intermedia de señal en las imágenes ponderadas en
a menudo marcadas y
13
Patología de Cabeza y Cuello
lar y regiones submentonianos con un componente lateral en la atenuación de cerca de grasa
(flechas azules) y un componente medial no lipomatoso con atenuación ligeramente inferior a la
del músculo esquelético (flechas rojas)
[heterogénea 23 ]. La destrucción del hueso adyacente es frecuente, visto en
aproximadamente el 25%, casi exclusivamente con tumores de la región de la
cabeza y el cuello [ 23 - 25 ]. orrhage dobladillar, necrosis y calcificación son raros
excepto en el subtipo pleomórfico [ 21 , 22 ]. Alveolar rhabdomyosarco- mas
presente como masas infiltrantes heterogéneos de tejidos blandos con
moderadamente alta intensidad de la señal en las imágenes ponderadas en T2,
y zonas prominentes de necrosis [ 26 ]. vacíos de flujo serpentina y arquitectura
lobulada también pueden estar presentes. la implicación de los ganglios
linfáticos se ve en 33-45% de los pacientes con rabdomiosarcoma adultos y es
más frecuente con el subtipo alveolar [ 27 ].
Angiosarcomas son tumores agresivos con altas tasas de recidiva local y
metástasis a distancia. Angiosar- coma ocurre comúnmente en los músculos
profundos de las extremidades inferiores, pero se puede presentar en la cabeza y
el cuello, típicamente como lesiones cutáneas en la cara y el cuero cabelludo [ 28 , 29
]. Los factores de riesgo incluyen el linfedema crónico, antes APY ter- radiación, y
la exposición a agentes cancerígenos [ 7 , 30 ]. Debido a la naturaleza infiltrante del
tumor y la dificultad en la obtención de márgenes quirúrgicos amplia, tasas de
recurrencia local son altos y el pronóstico es pobre [ 30 , 31 ]. En la RM, las
T1, y la intensidad de señal de alta en las imágenes ponderadas en T2, con
marcada, a menudo mejora heterogénea (Caso  6 )
Patología de Cabeza y Cuello
caso 5 Rabdomiosarcoma de la órbita izquierda en una mujer de 28 años de edad, con visión
borrosa, proptosis y dolor orbital con el movimiento. Axial ponderada en T2 (arriba a la izquierda)
y T1 post-contraste (superior derecha) demos- trar imágenes de una masa heterogénea T2
hiperintensa con ávido Realce ción dentro de la órbita posterior izquierda (flechas azules), con
extraconal
[ 7 , 32 ]. Hemorragia y necrosis pueden verse en los tumores más grandes [ 7 , 32 ]. más comúnmente ocurre en la tercera a la quinta década con ligero
dermatofibrosarcoma protuberante (DFSP) se incluyó en sarcomas de tejidos
blandos para la primera vez en la clasificación de la OMS 2013 (anteriormente
clasificado como tumores de la piel) [ 20 ]. DFSP es un tumor localmente agresivo
de blastos fibro-, que comprende de 6% de los sarcomas de tejidos blandos.
DFSP
componentes que erosionan la pared orbital medial y que se extienden en la cavidad nasal. La
masa exhibe señal brillante en la señal oscura en ADC (parte inferior derecha) DWI (izquierda
inferior) y que refleja baja difusividad de acuerdo con el tumor altamente celular (flechas rojas)
predominio masculino [ 33 ]. Los sitios más comunes de participación son el
tronco (50%), seguido de extremidades proximales (35-40%) y la cabeza y el
cuello (10-15%). DFSP surge en la dermis y puede mostrar crecimiento
infiltrante en los tejidos blandos subcutáneos profundos. La recurrencia local
es común, visto en hasta el 20% de los casos [ 33 - 35 ]. A pesar de que
13
 Patología de Cabeza y Cuello

caso 6 Angiosarcoma de la región canto medial en un varón de 70 años de edad. Axial T2

ponderada (imagen superior) y con contraste T1-ponderada mejorada (parte inferior) de
imágenes demuestran una leve mejora subcu- tejido blando simul- lesión medial a la órbita
izquierda se extiende desde el techo de la órbita para el proceso frontal maxilar izquierdo. El
tumor hace tope con el globo y parece en contacto con la esclerótica
caso 7 dermatofibrosarcoma protuberante (DFSP) del cuero cabelludo. Axial T2 ponderada
(imagen de la derecha) y ponderadas en T1 con contraste (imagen de la izquierda) demuestran un
2,6 × 0,8 cm circunscrita lenticular lesión con T2 hiperintensidad y mejora ávido contraste dentro
del cuero cabelludo frontal izquierda, que se extiende hasta la superficie de la piel. El periostio
subyacente a lo largo de la tabla externa del cráneo parece intacto

mayoría de los tumores son intermedios en el grado y raramente metástasis,

la transformación fibrosarcomatoso a un mayor grado con el potencial
masas bien circunscrita lobulados con nodular archi- tecture, moderadamente
metastásico puede producirse en hasta el 20% de los casos [ 36 ]. RM
alta T1 y T2 intensidad de la señal, e intensa mejora de contraste
demuestra un lobular o nodular mejora de lesión intensidad de señal
heterogéneo con necrosis central [ 40 ]. Grandes vasos en la periferia que
intermedia que implica la grasa subcutánea y la piel, causando a menudo
convergen en el centro, múltiples vacíos de flujo, y la señal de alto intenciones
una protuberancia focal (Case  7 ) [ 34 , 35 ]. Hemorragia y necrosis son poco
sidad en T1 son características de imagen característicos [ 38 - 41 ]. Aunque la
frecuentes, excepto en trans- formación fibrosarcomatoso [ 36 ].
apariencia es similar a otros sarcomas de tejidos blandos agresivos, ASPS
debe sugerirse cuando los niños o adultos jóvenes presentan con una masa
altamente vascular, especialmente con metástasis pulmonares concurrentes.
Alveolar sarcomas de partes blandas (ASP) son sarcomas muy raros, que
ASPS tiene una alta propensión a la metástasis hematógena, con mayor
afecta predominantemente a las extremidades inferiores, pero puede ocurrir en la
frecuencia a los pulmones, los huesos y el cerebro (Caso  8 ) [ 40 - 42 ].
cabeza y el cuello, especialmente en niños y adultos jóvenes [ 33 ]. La región
periorbital y la lengua son los sitios más comunes en la cabeza y el cuello [ 20 , 37 ].
ASPS son tumores altamente vasculares a menudo se presenta como masas sating
PUL- con soplos. En las imágenes, los ASP son por lo general

13
Patología de Cabeza y Cuello
caso 8 La parte blanda alveolar (ASPS) en el maxilar inferior derecho de un varón de 29 años de
edad. Axial T2 (imagen izquierda), T1 (imagen central) y T1 poste de contraste (imagen de la
derecha) demuestran una destructiva hiperintensidad T2 lobulada y lesión hiperintensa T1
centrados en el hombre-derecha
Conclusión
Los sarcomas de la cabeza y el cuello representan un pequeño pero diverso grupo de
enfermedades malignas, que son difíciles de diagnosticar en base a los hallazgos de
imagen por sí solos. El conocimiento de la presentación clínica, las ubicaciones típicas, y
características clásicas en cada modalidad de imagen es esencial en la formulación del
diagnóstico diferencial. Cuando los hallazgos de imagen son inespecíficos o no de
diagnóstico, el reconocimiento de las características inactivo frente a agresivos es clave
en la decisión de obtener tejido para el diagnóstico definitivo.
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