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Meningiomas
Arie Perry, Maryland
meningiomas que surgen en sitios de fractura de cráneo previa, craneoplastia o material extraño
Introducción y etiologías propuestas 259
alojado, como metralla, lo que implica la cicatrización de heridas y la proliferación aracnoidea
Definición y analogías con las células meningoteliales 259 como posible mecanismo.4 Sin embargo, la mayoría de los estudios epidemiológicos no han
Breve reseña histórica de la nomenclatura y las nociones encontrado una correlación significativa.5,6 De manera similar, la evidencia hasta la fecha
Histopatología 266 radiación (capítulo 21), estos tumores deben surgir en el campo de radiación anterior,
desarrollarse después de una latencia prolongada (por lo general años), diferir
Variantes histológicas y clasificación 267
histológicamente del proceso de la enfermedad originalmente irradiado y surgir con más
Diagnóstico diferencial 289 frecuencia en el campo irradiado que en el control. pacientes. Los meningiomas
Estudios de diagnóstico auxiliares 292 inducidos por radiación a veces se dividen en categorías de dosis baja (<10 Gy), dosis
media y miscelánea (10 a 20 Gy) y dosis alta (> 20 Gy). El grupo de dosis baja se ha
Genética 294
estudiado más extensamente, principalmente en niños que recibieron irradiación del
Tratamiento y pronóstico 296 cuero cabelludo por tinea capitis en Israel durante la década de 1960.1
259
Meningiomas
Abstracto
Representando más de un tercio de todas las neoplasias primarias del SNC, los características agresivas. Los criterios de clasificación actuales dentro del
13
meningiomas se encuentran entre los diagnósticos más comunes encontrados en la esquema de la OMS de 2016 se derivan en gran medida de los hallazgos de dos
práctica neuroquirúrgica. Al igual que sus homólogos no neoplásicos, los meningiomas grandes series de Mayo Clinic, que se han validado posteriormente. No obstante,
muestran algunas características superpuestas con los tipos de células epiteliales y predecir el comportamiento clínico en pacientes individuales aún puede ser un
mesenquimales. Como tal, se reconocen muchas variantes histológicas, algunas de las desafío. Como tal, este capítulo revisado incorpora (e ilustra) avances
cuales suelen generar confusión diagnóstica debido a su imitación de otros tipos de inmunohistoquímicos y moleculares recientes que mejoran nuestra precisión
tumores. Desde hace mucho tiempo se ha apreciado que las dos variables pronósticas diagnóstica y nuestra comprensión de la tumorigénesis del meningioma y la
más importantes son la extensión de la resección quirúrgica y el grado del tumor. Si bien progresión maligna, incluidas algunas de las variantes más raras.
la mayoría son histológica y clínicamente benignas, entre el 20% y el 30% muestran
Palabras clave
meningioma
clasificación
calificacion
inmunohistoquímica
genética molecular
259.e1
Neuropatología quirúrgica práctica
asemejándose a las células meningoteliales normales. Más específicamente, la mayoría tumor fibroso solitario / hemangiopericitoma) como un tipo de tumor biológicamente
se asemeja a lacélula del casquete aracnoideo, aunque variantes raras como el distinto (véase el capítulo 14), los criterios de clasificación se han revisado en
meningioma microquístico se asemejan a otros tipos de células (célula trabecular profundidad, nuestro conocimiento de la patología molecular ha aumentado
aracnoidea). Al igual que sus homólogos meningoteliales normales, los meningiomas considerablemente y las modalidades terapéuticas han evolucionado. El esquema de
pueden mostrar una amplia gama de propiedades epiteliales y mesenquimales. clasificación utilizado por la mayoría de los patólogos en la actualidad es la edición de
2016 de la Organización Mundial de la Salud (OMS).1
Características mesenquimales incluyen una morfología prominente en huso en
los meningiomas fibroblásticos y parecidos al sarcoma, la capacidad de producir Como ocurre con otras neoplasias, el tema de la histogénesis del meningioma
colágeno y otras proteínas de la matriz extracelular, y el hallazgo de "metaplasia" se ha debatido durante mucho tiempo.13 Los primeros términos intentaron
mesenquimatosa en un subconjunto de meningiomas por lo demás clásicos agrupar estos tumores en categorías extracraneales más conocidas, lo que resultó
(discutidos más adelante en Variantes histológicas y clasificación). Características en diagnósticos torpes e inexactos, como hongos de la duramadre, sarcoma,
epiteliales incluyen la morfología epitelioide en meningoteliales (y otras variantes) carcinoma, mesotelioma, endotelioma, meningoexotelioma y fibroblastoma
meningiomas, la presencia de desmosomas y otras uniones intercelulares, la aracnoideo / meníngeo. En 1922, reconociendo que estos tumores eran distintos
positividad del antígeno de la membrana epitelial (EMA), la capacidad de de los tipos de tumores sistémicos, Cushing propuso el términomeningioma, una
crecimiento papilar, la formación de lúmenes similares a glándulas en la variante alternativa clínicamente práctica basada principalmente en la anatomía, en lugar
secretora, y histología de tipo carcinoma ocasional en meningiomas anaplásicos. de nociones histogenéticas sin fundamento. No obstante, se postularon varias
Como una célula candidata apropiada de origen, las células de la cubierta aracnoidea se hipótesis sobre la célula de origen, incluidos los tipos de células durales,
encuentran esencialmente en las mismas ubicaciones que los meningiomas (véase el capítulo endoteliales, fibroblásticas y epiteliales. En 1831, el Dr. Richard Bright planteó la
2). Éstas incluyen posibilidad de que pudieran originarse en el revestimiento aracnoideo interno de
• la capa externa de las leptomeninges y granulaciones aracnoideas que se adhieren la duramadre, en lugar del tejido fibroso denso de la duramadre propiamente
libremente a la superficie interna de la duramadre (p. Ej., basado en la duramadre dicha. De manera similar, Cleland y, más tarde, Schmidt enfatizaron la histología
y, con menos frecuencia, meningiomas de base leptomeníngea); similar de la mayoría de los meningiomas con los grupos de células que recubren
• extensiones a lo largo de los espacios perivasculares de Virchow-Robin en el las vellosidades aracnoideas. Desde entonces, estoscélulas del casquete
cerebro subyacente (raro meningiomas intracerebrales); aracnoideo se ha considerado la célula de origen más probable, aunque aún no
• la tela coroidea (invaginación meníngea) en la base del estroma probada, de los meningiomas.
del plexo coroideo (meningiomas intraventriculares); y
• raros restos meningoteliales / heterotopias, desplazamientos traumáticos, Incidencia y demografía
metaplasias / diferenciación aberrante y extensiones perineurales (meningiomas El meningioma representa aproximadamente el 36% de más de 356,000 tumores
calvarial / intraóseo, cuero cabelludo, nasosinusal, pulmonar y otros cerebrales primarios notificados al Registro Central de Tumores Cerebrales de los
meningiomas extradurales). Estados Unidos en el censo de 2008 a 2012; es el subtipo de tumor más común en
Las similitudes microscópicas de luz y electrónica incluyen inclusiones intranucleares general y también representa más de la mitad de todos los tumores del SNC no
frecuentes, membranas celulares interdigitantes, uniones intercelulares y filamentos malignos.14 La incidencia es de aproximadamente 7,86 por 100.000 personas-año
citoplasmáticos. Las células del casquete aracnoideo son tipos de células únicos que (4,68 en hombres y 10,62 en mujeres), con una edad media de diagnóstico de 65
también son funcionalmente similares a los tomeningiomas. Sus funciones conocidas años. Las cifras de incidencia de meningiomas han aumentado progresivamente
incluyen: con el tiempo, posiblemente reflejando una detección radiológica cada vez mayor
• baño o envase una alrededor de la otra, la superficie del SNC y las de tumores incidentales. De hecho, los meningiomas incidentales son bastante
porciones proximales de las raíces nerviosas, que forman parte de frecuentes, especialmente en los ancianos, donde se reportan hasta en un 2,3%
las barreras SNC-líquido cefalorraquídeo (LCR) y sangre-LCR de las autopsias.15 La prevalencia de meningioma es mucho mayor en familias con
(recapituladas en el espirales de meningiomas); NF2 y rara vez también en aquellas con síndromes de Gorlin, Cowden, Li-
• ayudar a mantener la homeostasis del LCR, tanto en términos de secreción Fraumeni, Turcot o von Hippel-Lindau (véase capítulo 22). Ocasionalmente,
de proteínasrecapitulado en los cuerpos de pseudopsammoma de también se presenta en familias sin ningún síndromes de predisposición a
meningiomas secretores) y la regulación de la presión intracraneal; tumores bien establecidos.
• proporcionar soporte trófico para la migración de células neurogliales Los meningiomas son más comunes en adultos de mediana edad a ancianos y su
durante el desarrollo; y incidencia varía según la raza en los Estados Unidos, afectando a negros, blancos y
• teniendo encomo macrófagos funciona raramente, incluida alguna asiáticos / isleños del Pacífico en orden decreciente, respectivamente.14 Sin embargo, son
capacidad limitada para la fagocitosis y la formación de nódulos considerablemente más comunes en mujeres que en hombres, con una proporción de
reumatoides; el meningioma más parecido a los macrófagos es el aproximadamente 2 a 1 mujer-hombre. Esta predilección por sexo es aún mayor en los
metaplástico-xantomatoso subtipo. meningiomas de la columna torácica, donde la proporción es casi de 9 a 1.13 Los
meningiomas pediátricos son claramente raros, pero son más propensos que los adultos
Breve reseña histórica de la nomenclatura y las a presentar tumores de gran tamaño, formación de quistes, falta de unión dural,
nociones histogenéticas histología de alto grado, comportamiento agresivo y / o histología variante agresiva,
El amplio espectro biológico e histológico de los meningiomas ha fascinado particularmente de células claras o subtipos papilares.16-18 Carecen de predominio
a los médicos desde principios del siglo XX. Uno de los mayores avances en femenino y es más probable que se presenten en ubicaciones inusuales, como los
nuestra comprensión de estos tumores se produjo en 1938 cuando los Dres. ventrículos laterales, la fosa posterior y las regiones epidurales espinales. Los factores
Harvey Cushing y Louise Eisenhardt publicaron su monografía detallada predisponentes a menudo incluyen NF2 o antecedentes de radiación previa, aunque más
sobre 313 meningiomas acumulados durante casi 30 años.2 Durante las de la mitad todavía son esporádicos. En comparación con los casos de adultos, el
siguientes décadas, las variantes se caracterizaron mejor y posteriormente comportamiento clínico es más difícil de predecir.
se aplicaron nuevas técnicas como el cariotipo, la microscopía electrónica y
la inmunohistoquímica. En 1982, una segunda gran monografía de John
Localización y manifestaciones clínicas
Kepes resumió los muchos avances de esa época, junto con observaciones Localización
personales obtenidas de una revisión de aproximadamente 1300 casos.13 Los meningiomas ocurren a lo largo del eje craneoespinal (Figura 13.1). Intracrani-
Desde entonces, se han descrito o aclarado algunas variantes más ally, son más comunes en elconvexidad y parasagital regiones, con
agresivas, los hemangiopericitomas (ahora denominados aproximadamente la mitad que se extiende hasta el seno sagital superior y
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Meningiomas
Surco olfativo
Tuberculum 13
sellae
Lateral Cavernoso
esfenoides
Medio seno
ala
esfenoides
ala
Convexidad
C D
Figura 13.1 Ubicaciones comunes de los meningiomas. Sitios comunes de crecimiento tumoral en relación a los reflejos adyacentes del cráneo, el cerebro y la duramadre (A – D). Ilustraciones creadas por MedPIC
en la Facultad de Medicina de la Universidad de Washington con aportes adicionales del Dr. Michael Chicoine, Departamento de Neurocirugía.
la mitad afecta áreas más laterales (Figura 13.2A). Meningiomas falcinos se Tumores extramedulares similares a los schwannomas. Sin embargo, con menos
adhieren al tejido fibroso denso de la hoz en lugar del seno per se, mientras que frecuencia se presentan como masas leptomeníngeas o epidurales.
los meningiomas parasagitales se ubican un poco más lateralmente (Fig. 13.1C y D Meningiomas intraventriculares son relativamente raros (0,5% a 3%) y
). "Meningiomas de la base del cráneo" a menudo son técnicamente difíciles de muy probablemente se originan en la tela coroidea del plexo coroideo (Higo.
resecar e involucran de manera variable el surco olfatorio, la región paraselar, el 13.2D). Los ventrículos laterales son los más afectados y existe una predilección
ala esfenoidal lateral o medial (Figura 13.2B), foramen magnum, seno cavernoso o inexplicable por el lado izquierdo. La mayoría alcanza un gran tamaño en el
tuberculum sella (Fig. 13.1A y B). Meningiomas orbitarios (vía óptica) o aquellos momento de presentarse, lo que dificulta la resección completa.
que involucran la vía visual anterior en general son a menudo muy invasivos y Extracraneal o meningiomas extradurales se han informado en la órbita (ver
recurren con frecuencia, a pesar de una apariencia histológica benigna. Estudios discusión anterior), el cuero cabelludo, los senos paranasales, las cavidades
recientes sugieren cierta heterogeneidad en esta ubicación, siendo clínicamente nasales y el cráneo (“Meningioma intraóseo”). En este último, primero se debe
más agresivos aquellos que involucran la región esfenoorbitaria, especialmente
descartar la posibilidad de invasión ósea desde un delgado en placa o
aquellos con pérdidas cromosómicas 1p y 6q.19,20
meningioma de base dural similar a una alfombra (Figura 13.3).22 El origen de
Sin embargo, los avances en la radioterapia generalmente han mejorado el otros meningiomas extracraneales es controvertido. En los casos en los que se ha
control local de estos tumores.21 En la fosa posterior, surgen en regiones descartado la extensión del meningioma intracraneal, las heterotopías o restos
como el peñasco, la tienda del cerebelo y el foramen magnum. Los meningoteliales parecen más plausibles. El nervio periférico, el pulmón, la
meningiomas tentoriales pueden ser supratentoriales, infratentoriales o glándula salival y el tejido blando del dedo meñique son sitios aún más raros de
ambos. supuesta afectación. En el pulmónnódulos pulmonares meningoteliales diminutos
Meningiomas espinales ocurren principalmente en la región torácica (Figura 13.2C), se cree que surgen de cambios reactivos o metaplásicos y proporcionan una
aunque es menos probable que los hombres muestren esta predilección regional. Los ejemplos explicación histogenética viable (Figura 13.4).23 La función de estas estructuras
cervicales y torácicos se presentan en su mayoría por delante y por detrás del cordón, inusuales no está clara, pero puede implicar el drenaje del líquido del edema
respectivamente. La mayoría cubre múltiples segmentos y se presenta como intradural. pulmonar. Algunos de los informes de casos más antiguos también podrían incluir
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Neuropatología quirúrgica práctica
A B
C D
Figura 13.2 Sitios y apariencias comunes de meningiomas en la resonancia magnética. (A) Meningioma de convexidad en la resonancia magnética ponderada en T1 con contraste. Obsérvese la ubicación extraaxial, el realce
uniforme del contraste y el signo de la “cola dural”, con el efecto de masa que provoca la compresión del asta occipital del ventrículo lateral. (B) Meningioma del ala esfenoidal en la resonancia magnética ponderada en T1
con contraste. Masa extraaxial de contraste uniforme centrada en el ala esfenoidal y empujando los lóbulos frontales y temporales adyacentes. (C) Meningioma de la médula espinal en la resonancia magnética ponderada
en T2. Este meningioma del cordón torácico (imagen inferior) empuja y comprime la médula espinal posteriormente. El borde normal de LCR brillante es desplazado por el tumor y el cordón comprimido. (D) Meningioma
intraventricular en la resonancia magnética ponderada en T1 con contraste. Un gran meningioma intraventricular con realce homogéneo llena el ventrículo lateral izquierdo.
perineuriomas, dada la extensa superposición morfológica e Los meningiomas de grado II de la OMS (atípica, de células claras, cordoidea)
inmunohistoquímica de esta rara entidad (v. cap. 15). se caracterizan por un riesgo considerablemente mayor de recurrencia en comparación
con los homólogos benignos (grado I de la OMS), incluso después de una resección total
Manifestaciones clínicas macroscópica. También tienen una tasa de mortalidad aumentada modesta pero
Las manifestaciones clínicas de los meningiomas varían según la ubicación y también estadísticamente significativa. Por tanto, su identificación precisa es de vital importancia.
pueden incluir síntomas inespecíficos de efecto de masa. Los dolores de cabeza, La tasa de recurrencia estimada a 5 años para los meningiomas atípicos es del 40%
convulsiones, cambios de personalidad y signos de localización como hemiparesia, incluso después de la resección total macroscópica, en comparación con el 5% para los
déficits sensoriales y ataxia son los más comunes. Los meningiomas paraagitales pueden meningiomas benignos tratados de manera similar.24 Después de la resección subtotal, la
causar debilidad en las piernas combinada con incontinencia urinaria. Los meningiomas gran mayoría de los meningiomas atípicos reaparecen. Como mínimo, estos tumores
paraselares y orbitarios a menudo producen síntomas visuales que en ocasiones requieren un seguimiento radiológico cuidadoso; si deben tratarse con radioterapia
conducen a la ceguera. De manera similar, la hipoacusia es común en los meningiomas auxiliar sigue siendo controvertido y, a menudo, también depende de otras variables,
como la edad del paciente y la extensión de la resección.25,26
del ángulo pontocerebeloso. Los ejemplos espinales comprimen la médula, lo que
provoca deficiencias motoras y sensoriales. Aquellos en lugares con mayor espacio para
el crecimiento (p. Ej., Ventrículos laterales) pueden permanecer asintomáticos durante Además del aumento de las tasas de recurrencia, los tumores de grado III de la OMS
años, alcanzando finalmente una masa crítica que llama la atención clínica. También es (anaplásico, papilar, rabdoide) están asociados con riesgos significativos de
bien sabido que la morbilidad y la mortalidad de los pacientes aumentan conedema enfermedad local altamente agresiva, diseminación generalizada y muerte
cerebral peritumoral, al igual que la probabilidad de manifestaciones psiquiátricas. del paciente relacionada con el tumor. Como tal, se consideranmeningiomas
malignos. Carecen del predominio femenino habitual de benignos
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Meningiomas
13
1
LAH
PFL
A 5cms B C
Figura 13.3 (A) En placa meningioma en la resonancia magnética ponderada en T1 con contraste. Meningioma delgado en forma de alfombra que afecta una gran parte de la convexidad izquierda. Hay un edema cerebral
asociado marcado con desplazamiento de la línea media. (B) Radiografía de cráneo de una muestra de meningioma con invasión ósea. Nótese la hiperostosis extensa asociada con el engrosamiento óseo y un patrón de
"rayos de sol" de formación de hueso nuevo. (C) Hueso hiperostótico. Hueso laminar engrosado con reemplazo del espacio medular por agregados de meningioma.
Figura 13.5 Pieza de resección de “meningioma multicéntrico”. Esta gran muestra de resección dural
mostró un nódulo tumoral primario (más a la derecha) con un nódulo satélite cercano, que probablemente
Figura 13.4 Nódulos pulmonares meningoteliales diminutos. Nódulos pulmonares intersticiales con extraído de un solo paciente, compatible con un origen monoclonal a pesar
agregados de células de tipo meningotelial. de la multicentricidad.30 Esto sugiere la propagación intradural como una
explicación mecanicista (ver Fig. 13.10C y D), lo que se ve respaldado por el
meningiomas y se presentan como anaplásicos desde el principio (de novo) o por hallazgo común de focos tumorales microscópicos en muestras de
progresión de meningiomas atípicos o benignos. De cualquier manera, el pronóstico es duramadre de pacientes con meningioma, por lo demás sin complicaciones.
malo con una mediana de supervivencia de 2 a 5 años.27 Aproximadamente una cuarta 31 En el caso más raro de un niño con meningiomas múltiples, esto es casi
parte de los pacientes viven considerablemente más tiempo y la mayoría de sus tumores patognomónico de NF2.
carecen de deleciones 9p21 (ver Genética molecular sección).1,28
Características radiológicas y patología macroscópica
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