29/12/2017

REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA

MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA DEFENSA
HOSPITAL MILITAR “DR. CARLOS ARVELO”
SERVICIO DE OFTALMOLOGÍA

Marialcira Sofía Uzcanga

Médico Oftalmólogo
Enero 2017

1
 29/12/2017

Etiología
multifactorial:
Causa
La alteración de factores
desconocida
cualquiera de los procesos genéticos y
implicados en el desarrollo ambientales
temprano del ojo

García-Montalvo IA. et al. BASES GENÉTICAS DE LAS MALFORMACIONES OCULARES

CONGÉNITAS SEVERA. REV. MEX. OFTALMOL. VOL. 87, Nº 1, 2013. Marialcira Uzcanga

Compleja embriología óculo-

Un inadecuado desarrollo del
órbito-palpebral: situaciones
globo ocular tiene efecto sobre
clínicopatológicas
el crecimiento de la órbita
heterogéneas

Navas-Aparicio et al. ANOFTALMÍA Y MICROFTALMÍA: DESCRIPCIÓN, DIAGNÓSTICO

Y CONDUCTA DE TRATAMIENTO. Rev Mex Oftalmol 82(4). 2008. Marialcira Uzcanga

2
 29/12/2017

Órbita con un ojo hipoplásico:

Caralongitud
infradesarrollada
axial dos desviaciones
y órbita pequeña
Puede
estándar
asociarse
por debajo
a otras
del anomalías:
promedio
catarata, glaucoma,
para la aniridia,
edad coloboma
Uni o bilateral
Prevalencia
Longitud axial
1.4 a<3.5:10.000
21 mm en nacimientos
adultos y
< 15 mm en neonatos

García-Montalvo IA. et al. BASES GENÉTICAS DE LAS MALFORMACIONES OCULARES

CONGÉNITAS SEVERA. REV. MEX. OFTALMOL. VOL. 87, Nº 1, 2013.
Navas-Aparicio et al. ANOFTALMÍA Y MICROFTALMÍA: DESCRIPCIÓN, DIAGNÓSTICO
Y CONDUCTA DE TRATAMIENTO. Rev Mex Oftalmol 82(4). 2008. Marialcira Uzcanga

3
 29/12/2017

POSTERIOR
CON QUISTE
COMPLEJA
SIMPLE
Longitud
Por cierreaxial
de latotal reducida,
fisura óptica:
Globo
Globo ocular
ocular presenta
pequeño otras
pero
diámetro corneal
quiste normal,
orbitario en gran
anomalías:funcional
coloboma de iris
hipermetropía y pliegues
comunicación con elretinianos
ojo

García-Montalvo IA. et al. BASES GENÉTICAS DE LAS MALFORMACIONES OCULARES

CONGÉNITAS SEVERA. REV. MEX. OFTALMOL. VOL. 87, Nº 1, 2013.
Navas-Aparicio et al. ANOFTALMÍA Y MICROFTALMÍA: DESCRIPCIÓN, DIAGNÓSTICO
Y CONDUCTA DE TRATAMIENTO. Rev Mex Oftalmol 82(4). 2008. Marialcira Uzcanga

CAUSAS AMBIENTALES
- Exposición a pesticidas (fungicidas).
CAUSAS AMBIENTALES
- Altas temperaturas de incineradores.
SINDROMES
- Otras: GENÉTICOS
influenza, abuso de solventes,
- Infecciones maternas: rubéola,
Origen cromosómico
exposición o monogénicos
a radiación o drogas como
toxoplasmosis, citomegalovirus y varicela.
talidomida, warfarina y alcohol.
- Otras infecciones: parvovirus, herpes
simple tipo 2, Epstein Barr y coxsackie.

García-Montalvo IA. et al. BASES GENÉTICAS DE LAS MALFORMACIONES OCULARES

CONGÉNITAS SEVERA. REV. MEX. OFTALMOL. VOL. 87, Nº 1, 2013.
Navas-Aparicio et al. ANOFTALMÍA Y MICROFTALMÍA: DESCRIPCIÓN, DIAGNÓSTICO
Y CONDUCTA DE TRATAMIENTO. Rev Mex Oftalmol 82(4). 2008. Marialcira Uzcanga

4
 29/12/2017

- Microórbita.
- Hemiatrofia cráneofacial.
- Casos severos: carencia de párpados y
saco conjuntival.
- Consecuencias funcionales, físicas y
psicológicas.

García-Montalvo IA. et al. BASES GENÉTICAS DE LAS MALFORMACIONES OCULARES

CONGÉNITAS SEVERA. REV. MEX. OFTALMOL. VOL. 87, Nº 1, 2013.
Navas-Aparicio et al. ANOFTALMÍA Y MICROFTALMÍA: DESCRIPCIÓN, DIAGNÓSTICO
Y CONDUCTA DE TRATAMIENTO. Rev Mex Oftalmol 82(4). 2008. Marialcira Uzcanga

5
 29/12/2017

DEFINICIÓN
Forma grave de microftalmos.
Globo ocular muy pequeño.

García-Montalvo IA. et al. BASES GENÉTICAS DE LAS MALFORMACIONES OCULARES

CONGÉNITAS SEVERA. REV. MEX. OFTALMOL. VOL. 87, Nº 1, 2013.
Navas-Aparicio et al. ANOFTALMÍA Y MICROFTALMÍA: DESCRIPCIÓN, DIAGNÓSTICO
Y CONDUCTA DE TRATAMIENTO. Rev Mex Oftalmol 82(4). 2008. Marialcira Uzcanga

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
- Longitud axial reducida.
- Microcórnea.
- Fisuras palpebrales estrechas.
- Cristalino normal o de mayor tamaño.
- Esclera engrosada.
- Curva corneal abombada.
- Hipermetropía y glaucoma.

García-Montalvo IA. et al. BASES GENÉTICAS DE LAS MALFORMACIONES OCULARES

CONGÉNITAS SEVERA. REV. MEX. OFTALMOL. VOL. 87, Nº 1, 2013.
Navas-Aparicio et al. ANOFTALMÍA Y MICROFTALMÍA: DESCRIPCIÓN, DIAGNÓSTICO
Y CONDUCTA DE TRATAMIENTO. Rev Mex Oftalmol 82(4). 2008. Marialcira Uzcanga

6
 29/12/2017

Asociación con otras anomalías

Presencia
Ausencia
En algunosdecasos
totalanexos seoculares
del globopuede
ocular
craneales graves.
(párpados
reconocer y conductos
debido al fracaso
tejido ocular
de la
Uni o bilateral.
formación lagrimales).
histológicamente.
de la vesícula óptica.
Prevalencia 0.3 a 0.6:10.000 nacimientos.

García-Montalvo IA. et al. BASES GENÉTICAS DE LAS MALFORMACIONES OCULARES

CONGÉNITAS SEVERA. REV. MEX. OFTALMOL. VOL. 87, Nº 1, 2013.
Navas-Aparicio et al. ANOFTALMÍA Y MICROFTALMÍA: DESCRIPCIÓN, DIAGNÓSTICO
Y CONDUCTA DE TRATAMIENTO. Rev Mex Oftalmol 82(4). 2008. Marialcira Uzcanga

7
 29/12/2017

CONSECUTIVA O DEGENERATIVA
PRIMARIA
SECUNDARIA
Por atrofia o degeneración de la
Interrupción
Se suprime eldel desarrollo
desarrollo al
del
vesícula óptica, después de la
comienzoprosencéfalo.
de la cuarta semana.
formación inicial.

García-Montalvo IA. et al. BASES GENÉTICAS DE LAS MALFORMACIONES OCULARES

CONGÉNITAS SEVERA. REV. MEX. OFTALMOL. VOL. 87, Nº 1, 2013.
Navas-Aparicio et al. ANOFTALMÍA Y MICROFTALMÍA: DESCRIPCIÓN, DIAGNÓSTICO
Y CONDUCTA DE TRATAMIENTO. Rev Mex Oftalmol 82(4). 2008. Marialcira Uzcanga

CAUSAS AMBIENTALES
- Exposición a pesticidas (fungicidas).
CAUSAS AMBIENTALES
- Altas temperaturas de incineradores.
- Otras:SINDROMES GENÉTICOS
influenza, abuso de solventes,
- Infecciones maternas: rubéola,
Origen cromosómico
exposición o monogénicos
a radiación o drogas como
toxoplasmosis, citomegalovirus y varicela.
talidomida, warfarina y alcohol.
- Otras infecciones: parvovirus, herpes
simple tipo 2, Epstein Barr y coxsackie.

García-Montalvo IA. et al. BASES GENÉTICAS DE LAS MALFORMACIONES OCULARES

CONGÉNITAS SEVERA. REV. MEX. OFTALMOL. VOL. 87, Nº 1, 2013.
Navas-Aparicio et al. ANOFTALMÍA Y MICROFTALMÍA: DESCRIPCIÓN, DIAGNÓSTICO
Y CONDUCTA DE TRATAMIENTO. Rev Mex Oftalmol 82(4). 2008. Marialcira Uzcanga

8
 29/12/2017

- Ausencia de globo ocular.

- Microórbita.
- Hemiatrofia cráneofacial.
- Casos severos: carencia de párpados y
saco conjuntival.
- Consecuencias funcionales, físicas y
psicológicas.

García-Montalvo IA. et al. BASES GENÉTICAS DE LAS MALFORMACIONES OCULARES

CONGÉNITAS SEVERA. REV. MEX. OFTALMOL. VOL. 87, Nº 1, 2013.
Navas-Aparicio et al. ANOFTALMÍA Y MICROFTALMÍA: DESCRIPCIÓN, DIAGNÓSTICO
Y CONDUCTA DE TRATAMIENTO. Rev Mex Oftalmol 82(4). 2008. Marialcira Uzcanga

9
 29/12/2017

Malformación congénita mortal.

Forma de ciclopía, en la que parte de los
dos ojos están unidos en la línea media.

García-Montalvo IA. et al. BASES GENÉTICAS DE LAS MALFORMACIONES OCULARES

CONGÉNITAS SEVERA. REV. MEX. OFTALMOL. VOL. 87, Nº 1, 2013.
Navas-Aparicio et al. ANOFTALMÍA Y MICROFTALMÍA: DESCRIPCIÓN, DIAGNÓSTICO
Y CONDUCTA DE TRATAMIENTO. Rev Mex Oftalmol 82(4). 2008. Marialcira Uzcanga

CLASIFICACIÓN
- Ciclopía completa: ojo único rudimentario
sin rasgos de duplicación.

- Ciclopía incompleta: dos globos oculares,

bien formados, muy cercanos en una órbita
amplia.

García-Montalvo IA. et al. BASES GENÉTICAS DE LAS MALFORMACIONES OCULARES

CONGÉNITAS SEVERA. REV. MEX. OFTALMOL. VOL. 87, Nº 1, 2013.
Navas-Aparicio et al. ANOFTALMÍA Y MICROFTALMÍA: DESCRIPCIÓN, DIAGNÓSTICO
Y CONDUCTA DE TRATAMIENTO. Rev Mex Oftalmol 82(4). 2008. Marialcira Uzcanga

10
 29/12/2017

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
- Holoprosencefalia.
- Una sola hendidura palpebral.
- Dos globos oculares fusionados con
dos córneas separadas.
- Córnea: epitelio, endotelio, Descemet
anormales, ausencia de capa de
Bowman. Estroma vascularizado.

García-Montalvo IA. et al. BASES GENÉTICAS DE LAS MALFORMACIONES OCULARES

CONGÉNITAS SEVERA. REV. MEX. OFTALMOL. VOL. 87, Nº 1, 2013.
Navas-Aparicio et al. ANOFTALMÍA Y MICROFTALMÍA: DESCRIPCIÓN, DIAGNÓSTICO
Y CONDUCTA DE TRATAMIENTO. Rev Mex Oftalmol 82(4). 2008. Marialcira Uzcanga

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
- Ángulo iridocorneal inmaduro.
- Catarata.
- Desprendimiento de retina.
- Hemorragia coroidal.
- Nervio óptico fusionado.
- Sin nariz o surco nasolabial por ausencia
de huesos nasales y vías aéreas nasales
superiores o nariz tubular.
García-Montalvo IA. et al. BASES GENÉTICAS DE LAS MALFORMACIONES OCULARES
CONGÉNITAS SEVERA. REV. MEX. OFTALMOL. VOL. 87, Nº 1, 2013.
Navas-Aparicio et al. ANOFTALMÍA Y MICROFTALMÍA: DESCRIPCIÓN, DIAGNÓSTICO
Y CONDUCTA DE TRATAMIENTO. Rev Mex Oftalmol 82(4). 2008. Marialcira Uzcanga

11
 29/12/2017

OBJETIVO
Estimular el crecimiento adecuado
de la órbita.
El grado de deformidad, función visual, edad
y volumen orbitario determinará la técnica de
rehabilitación oculoplástica.

García-Montalvo IA. et al. BASES GENÉTICAS DE LAS MALFORMACIONES OCULARES

CONGÉNITAS SEVERA. REV. MEX. OFTALMOL. VOL. 87, Nº 1, 2013.
Navas-Aparicio et al. ANOFTALMÍA Y MICROFTALMÍA: DESCRIPCIÓN, DIAGNÓSTICO
Y CONDUCTA DE TRATAMIENTO. Rev Mex Oftalmol 82(4). 2008. Marialcira Uzcanga

12
 29/12/2017

MICROFTALMO
El tamaño del saco conjuntival es normal o
ligeramente disminuido.

Uso de conformadores o expansores de

hidrogel para expandir el saco conjuntival,
asentamiento de la prótesis y simetría facial.

García-Montalvo IA. et al. BASES GENÉTICAS DE LAS MALFORMACIONES OCULARES

CONGÉNITAS SEVERA. REV. MEX. OFTALMOL. VOL. 87, Nº 1, 2013.
Navas-Aparicio et al. ANOFTALMÍA Y MICROFTALMÍA: DESCRIPCIÓN, DIAGNÓSTICO
Y CONDUCTA DE TRATAMIENTO. Rev Mex Oftalmol 82(4). 2008. Marialcira Uzcanga

ANOFTALMÍA CONGÉNITA
Saco conjuntival pequeño y contraído.

Expansor de hidrogel (para el saco

conjuntival y órbita) o transplante
dermograso.

García-Montalvo IA. et al. BASES GENÉTICAS DE LAS MALFORMACIONES OCULARES

CONGÉNITAS SEVERA. REV. MEX. OFTALMOL. VOL. 87, Nº 1, 2013.
Navas-Aparicio et al. ANOFTALMÍA Y MICROFTALMÍA: DESCRIPCIÓN, DIAGNÓSTICO
Y CONDUCTA DE TRATAMIENTO. Rev Mex Oftalmol 82(4). 2008. Marialcira Uzcanga

13
 29/12/2017

NIÑOS MAYORES DE 5 AÑOS

Saco conjuntival contraído y asimetría
perceptible o antecedentes de múltiples
cirugías.

Osteotomía orbitaria y técnicas de colgajo.

García-Montalvo IA. et al. BASES GENÉTICAS DE LAS MALFORMACIONES OCULARES

CONGÉNITAS SEVERA. REV. MEX. OFTALMOL. VOL. 87, Nº 1, 2013.
Navas-Aparicio et al. ANOFTALMÍA Y MICROFTALMÍA: DESCRIPCIÓN, DIAGNÓSTICO
Y CONDUCTA DE TRATAMIENTO. Rev Mex Oftalmol 82(4). 2008. Marialcira Uzcanga

OPCIONES DE TRATAMIENTO
- Prótesis oculares: dilatan el saco
conjuntival y compensan el déficit de
volumen orbital.
- Conformadores rígidos: dilatar o aumentar
el saco conjuntival.
- Expansores de hidrogel de alta o baja
hidrofilia: aumentar el volumen orbital.
García-Montalvo IA. et al. BASES GENÉTICAS DE LAS MALFORMACIONES OCULARES
CONGÉNITAS SEVERA. REV. MEX. OFTALMOL. VOL. 87, Nº 1, 2013.
Navas-Aparicio et al. ANOFTALMÍA Y MICROFTALMÍA: DESCRIPCIÓN, DIAGNÓSTICO
Y CONDUCTA DE TRATAMIENTO. Rev Mex Oftalmol 82(4). 2008. Marialcira Uzcanga

14
 29/12/2017

OPCIONES DE TRATAMIENTO
- Injerto dermograso: aumenta el volumen
orbital, conforme el niño crece.
- Quiste orbitario: ayuda a la expansión
orbital. Removerlo o no > 5 años.
- Enucleación electiva posterior al
crecimiento óseo de la órbita.

García-Montalvo IA. et al. BASES GENÉTICAS DE LAS MALFORMACIONES OCULARES

CONGÉNITAS SEVERA. REV. MEX. OFTALMOL. VOL. 87, Nº 1, 2013.
Navas-Aparicio et al. ANOFTALMÍA Y MICROFTALMÍA: DESCRIPCIÓN, DIAGNÓSTICO
Y CONDUCTA DE TRATAMIENTO. Rev Mex Oftalmol 82(4). 2008. Marialcira Uzcanga

García-Montalvo IA. et al. BASES GENÉTICAS DE LAS MALFORMACIONES OCULARES

CONGÉNITAS SEVERA. REV. MEX. OFTALMOL. VOL. 87, Nº 1, 2013.
Navas-Aparicio et al. ANOFTALMÍA Y MICROFTALMÍA: DESCRIPCIÓN, DIAGNÓSTICO
Y CONDUCTA DE TRATAMIENTO. Rev Mex Oftalmol 82(4). 2008. Marialcira Uzcanga

15
 29/12/2017

TOMOGRAFÍA DE COHERENCIA ÓPTICA

TRACCIÓN HIALOIDEA
POSTERIOR

16