Tema 20.

Sarcomas y Melanoma

Oncología clínica y Medicina paliativa. Curso 2020-2021

SARCOMAS DE PARTES
BLANDAS

Grupo heterogéneo de tumores con características clínicas y patológicas

distintas.
Representan el 1% de las neoplasias del adulto y el 15% de las neoplasias de
niños.
Localización:
Extremidades 43% (más frecuente liposarcoma.)
Tronco10% (más frecuente liposarcoma)
Vísceras 19% (GIST estómago)
Retroperitoneo 15% (más frecuente Liposarcoma)
Cabeza y cuello 9% (más frecuente sarcoma pleomórfico)
 DI AG NÓST IC O

Biopsia
Pruebas de imagen y estadificación
Diagnóstico anatomopatológico y
molecular

BIOPSIA

PAAF:
No se recomienda
como método
diagnóstico inicial.
BAG
Poco invasiva
No dificulta
actuaciones
quirúrgicas
posteriores.
Planificada (fotos,
extirpar en la cirugía.
 ANATOMÍA
PATOLÓGIC A

Integrar dato morfológico,

inmunohistoquímicos,
citogenéticos y
moleculares.
Descripción
macroscópica
Tamaño y localización
Margen resección
Ganglios linfáticos: poco
frecuente
Estudios
complementarios: IHQ,
FISH...

IMAGEN

RMN:
Prueba referencia.
Indicar límites, tamaño, superficial/profundo, relación con estructuras
vaculares.
TAC:
Indicado en liposarcoma mixoide
Diagnóstico de extensión
Valorar metastatectomía en casos de oligometástasis.
Principal sitio de metástasis es el pulmón.
CLASIFICACIÓN

CLASIFICACIÓN
CLASIFICACIÓN

CLASIFICACIÓN
CLASIFICACIÓN

TRATAMIENTO

CIRUGÍA
RADIOTERAPIA
QUIMIOTERAPIA
 CIRUGÍA

Conservación del
miembro
Importante resección
completa para el
pronóstico.
Incisión longitudinal.
Resecar trayecto de la
biopsia/drenaje
Biopsias
intraoperatorias de las
zonas conflictivas o
dudosas.

RA DI OTERAP IA

Objetivos: Control locorregional

y preservación funcional.
Indicaciones:
Tumores Irresecables
Márgenes positivos: no
sustituye a una buena cirugía
de bordes libres.
Recidiva.
Tumores grandes (>5cm) tras
cirugía completa.
Preoperatorio preferible en
tumores alto grado.
Menos complicaciones
crónicas.
Valorar protones en niños.
Especial cuidado síndrome
compartimental.
Q U I M I OT E R A P I A

Papel en tumores de
alto grado y grandes
tras cirugía.
Escasa evidencia en
neoadyuvancia.
En tumores
irresecables de alto
grado.
Paciente metastásicos.

SARCOMAS ÓSEOS

Neoplasias raras que representan >0,2% de los tumores.

Adultos:
Condrosarcoma el más frecuente (40%)
Niños:
Osteosarcomas (más frec) y Ewing
80% ocurre en los huesos largos.
 PRINCIPALES
SUBTIPOS

Osteosarcoma:
75% metáfisis.
Osteoma osteoide es el sello
distintivo. ( efecto resplandor
solar)
Asociado a Li-Fraumeni y
Retinoblastoma.
20% metastásicos en ña
presentación.
Condrosarcoma:
Más común fémur
Mas raro metástasis
Mutaciones IDH 1 / IDH2.
Ewing:
Lesión lítica destructiva( capa
cebolla)
Diáfisis.

DIAG N ÓST I CO

RMN
TAC como
diagnóstico de
extensión
PET
Biopsia:
BAG
CLASIFICACIÓN

TRATAMIENTO

Se prefieren las
estrategias de
preservación de
extremidades.
Generalmnete QT
neoadyuvante,
radioterapia y cirugía.
Adaptar a edad y tipo
tumoral.
 CIRUGÍA

Tratamiento inicial en los

tumores de bajo grado.
Importancia de margen
tumoral libre (resección
amplia).
Valorar metastatectomía
en pacientes
oligometastásicos ya que
aumenta la supervivencia.
5 lesiones
aproximadamente.

Q U I M I OT E R A P I A

Neoadyuvante en
tumores de alto grado
o lesiones periostales.
Adyuvante tras cirugía
en tumores de alto
grado.
Enfermedad
metastásica.
 RA DI OTERAP IA

Indicada en margen
afectos tras cirugía.
Lesiones irresecables.
Valor de la
Protonterapia en
niños o lesiones
cercanas a medula
espinal.

MEL A NO MA

Tumor cutáneo con mas lata incidencia de metástasis.

Responsable del 90% de las muertes de tumores de piel.
Aumento de la incidencia en los últimos años debido a los hábitos de exposición al sol y rayos UVA.
Incidencia más lata en Suecia, Noruega y Dinamarca.
A nivel molecular se trata de un tumor con gran agresividad y capacidad de mutabilidad genómica lo que hace
difícil encontrar tratamientos eficaces.
 FACTORES PREDISPONENTES

Múltiples nevus melanocíticos ( > 100)

Síndrome del nevus atípico.
Antecedentes familiares de melanoma:
Dos o más diagnósticos de melanoma invasivo en familiares de primer grado.
Síndrome del melanoma maligno múltiple atípico familiar o FAMMM:
Hereditario Autosómico Dominante.
Mutación más frecuente CDKN2A.
Asociado riesgo de cáncer de páncreas.
8-14% de melanomas.

DIAGNÓSTICO

Diagnóstico inicial es clínico.

Diagnóstico histológico:
Tipo histológico.
Tipo celular predominante
Fase de crecimiento
Máximo espesor (Breslow): indicador pronóstico más importante.
Presencia de sateliosis o ulceración
Diagnóstico de extensión:
TAC
PET: preferente.
 C L A S I F IC AC I Ó N

CLASIFICACIÓN
 GANGLIO
CENTINELA

En melanomas mayores de
1mm de profundidad.
Melanomas menores de un
milímetro pero con
factores de mal pronóstico:
Nivel Clark III-V
Alto índice mitótico.
Invasión vascular
Sateliosis.
Ulceración
Pacientes menores 40
años.

C I RU GÍA :

Escisión con margen amplio:

In situ: 0,5cm margen
Tumor 1-2 mm: 1-2 de margen
Tumor <2mm: mas de dos centímetros de
margen
Linfadenectomía en caso de ganglio
centinela positivo.
Cicatriz en eje longitudinal para disminuir
el riesgo de linfedema.
 RA DI OTERAP IA

Indicaciones de Radioterapia:
Local:
Mucosas
Márgenes próximos o
afectos.
Ganglios:
3 o mas ganglios inguinales
2 o más ganglios axilares
1 o más ganglios parotídeos
Ganglios mayores de 3cm
Ganglios con Extensión
extracapsular

Q U I M I OT E R A P I A

Indicada a partir de estadios con

ganglios afectos.

Ningún esquema ha demostrado

eficacia para el tratamiento en
adyuvancia.
El interferón mejora la supervivencia
y disminuye el tiempo hasta la
recurrencia.

Tratamiento metastásico:
Mal pronóstico a corto plazo
Manejo clínico-terapéutico
complejo.
Nuevas terapias dirigidas que han
mejorado drásticamente el
pronóstico:
Inhibidores BRAF
Inhibidores NRAS
Inhibidores MEK
Inmunoterapia: PD-