Capítulo

TIPO III:
MALFORMACIONES
CONDROCOSTALES
A las malformaciones condrocostales las di-
vidimos en 2 tipos: síndrome de Poland y toracó-
pagos (Tabla 10-1), y corresponden al 4,33% del
10
total de las malformaciones de la pared torácica.
La frecuencia de cada uno de estos subtipos se
representa en el Gráfico 10-1.

TABLA 10-1. Malformaciones condrocostales

Grado I
Síndrome de Poland Grado II
Grado III

TIPO III

Toracópagos

GRÁFICO 10-1. Frecuencia de las malformaciones Tipo III

Tipo III
500 100%
98%
410
400 80%

300 60%
n

200 40%

100 8 20%

2%
0 0%
Síndrome de Poland Toracópagos


 PATOLOGÍAS DE LA PARED TORÁCICA EN PEDIATRÍA
SÍNDROME DE POLAND
DEFINICIÓN
El síndrome de Poland es una malformación
congénita de incidencia esporádica en la pobla-
ción general, cuya característica determinante es
la aplasia unilateral de los fascículos costoesterna-
les del músculo pectoral mayor. Este defecto mus-
cular puede o no estar acompañado por distintos
grados de hipotrofia del tejido celular subcutáneo,
hipoplasia o aplasia de la glándula mamaria, hipo-
plasia o agenesia de areola y pezón, dismorfia o
agenesia cartilaginosa, e hipoplasia de las costillas
correspondientes. La malformación costal pue-
de comprometer, en diferente número, entre el
2do. y 6to. arco costal, aunque la presentación más
frecuente es la afectación del 2do., 3ro. y 4to.. Tam-
bién pueden presentar alteraciones variables del
miembro superior homolateral (Figura 10-1).
En nuestra serie representa el 4,25% del total
de las malformaciones de la pared torácica.
Se clasifican según criterio propio, evaluando los
distintos componentes del síndrome en 3 grados:
FIGURA 10-1.
Niño con síndrome de Poland izquierdo.

P Grado I: pared condrocostal normal.
P Grado II: pared condrocostal normal con
pectus carinatum contralateral.
P Grado III: dismorfia condral o agenesia cartila-
ginosa con costilla hipoplásica (hernia de pul-
món) con o sin pectus carinatum contralateral.
HISTORIA
Este síndrome fue reportado por primera vez
en 1841 por Alfred Poland, estudiante de medi-
cina, disector de anatomía del Guy´s Hospital de
Londres. Quizá haya realizado una descripción
parcial de la deformidad, de acuerdo con cómo se
presentó en su disección anatómica: ausencia de
la porción esternal del músculo pectoral mayor,
ausencia del pectoral menor y ausencia parcial
del oblicuo externo y del serrato mayor. El cadá-
ver no poseía el nervio correspondiente a la por-
ción ausente del músculo pectoral, pero sí el del
serrato. También presentaba una malformación
del miembro superior homolateral de la mano.
Sin embargo, existen reportes previos en la li-
teratura francesa (1826) y en la literatura alemana
(1839) de casos que podrían corresponderse con
este síndrome, como la descripción de Froriep
(alemán): “Observación de un caso de ausencia
de mama”.
Posteriormente, tanto en Estados Unidos
como en Europa, comienzan a aparecer más
publicaciones al respecto. En EE. UU., en 1859,
otro estudiante de medicina, Willis, lleva a cabo
la primera descripción completa conocida. En
Europa contribuyeron con sus aportes Pulawski
y Sklodouski (Polonia, 1890), Thomson (Escocia,
1895), Etienne Louis Arthur Fallot (Francia,1898)
Schlesingen (Austria, 1900) y Fürst (Suiza, 1900),
entre otros.
Recién en 1962, Patric Clarkson, cirujano de
mano del mismo Hospital que Poland, realizó una
revisión completa y desarrollada de la patología,
publicándola con el nombre de su autor. A partir de
entonces se lo conoce como síndrome de Poland.
INCIDENCIA
Se observa en 1 de cada 30.000 recién naci-
dos (RN) vivos.
 Tipo III: Malformaciones condrocostales

Según la literatura mundial, existe una pre- También se relaciona con otras patologías
valencia del sexo masculino, con una relación de la pared torácica, como pectus excavatum y
de 3 a 1. En nuestra serie se observó una rela- carinatum.
ción de 1 a 1 con respecto al sexo.
En el 60% de los casos, el lado más afectado FIGURA 10-2.
es el derecho. Nunca observamos un caso bila-
teral, aunque está descrito.
La incidencia familiar de este síndrome no
está demostrada, y no existen evidencias con-
tundentes al respecto, aunque nosotros tene-
mos registrado un caso de dos hermanos, úni-
cos hijos, con síndrome de Poland (Figura 10-2).
En cuanto a las asociaciones, cabe men-
cionar el síndrome de Moebius. La asociación
síndrome de Poland–síndrome de Moebius está
descrita en 1 de 500.000 RN vivos (Figuras 10-3
y 10-4). Segarman (1973) fue el primero que la
describió en un paciente de 5 años. Otros auto-
res la reportan con antecedentes familiares de
síndrome de Poland, entre ellos, Rojas (1991),
que refirió un paciente portador de dicha aso-
ciación con la madre portadora de un síndrome
de Poland. Larradaburu (1999) reportó otro pa-
ciente cuya tía era portadora de un síndrome
de Poland. Se cree que esto es sólo una mera
coincidencia. Hermanos con síndrome de Poland.

FIGURA 10-3.

A B C

Paciente portadora de la asociación de síndrome de Poland-síndrome de Moebius: a); b); c).


 PATOLOGÍAS DE LA PARED TORÁCICA EN PEDIATRÍA
FIGURA 10-4.
Rx de tórax de la paciente anterior con hipopla-
sia de 3ra. y 4ta. costilla izquierda, y agenesia con-
dral correspondiente.
En nuestra serie se detectaron pocas pato-
logías asociadas, entre ellas, pectus excavatum,
agenesia de clavícula, costilla supernumeraria,
lipoma de pared torácica, hemivértebras, angio-
ma de labio superior y angioma de brazo dere-
cho. Como se ve, todas aisladas e independien-
tes del mismo.
Por otro lado, un reporte de Boaz (1971) re-
lata una incidencia mayor de leucemia en estos
pacientes. Nosotros nunca lo hemos observado.
ETIOPATOGENIA
La causa determinante de este síndrome
está sujeta a varias hipótesis, entre ellas, la mi-
gración anormal del tejido embrionario que va a
formar los músculos pectorales, la hipoplasia de
la arteria subclavia, e incluso se lo atribuyeron
a las maniobras realizadas durante el embara-
zo con intención de aborto. Sin embargo, no hay
consenso en la aceptación de la mayoría de es-
tas teorías.
La propuesta más aceptada y difundida en
la actualidad es la del mecanismo vascular: las
estructuras mesodérmicas desde la zona pecto-
ral a la parte distal de la extremidad superior, en
la sexta semana de vida embrionaria, sufrirían
los efectos de un trastorno circulatorio debido
a una malformación vascular, hipoplasia o este-
nosis de la arteria torácica interna, que irriga las
partes blandas y de la arteria subclavia, la cual

brinda circulación al miembro superior. Éste se-
ría el motivo que lleva a creer que, en realidad,
existiría una hipoplasia de todo el hemitórax
correspondiente.
A pesar de que existen algunos aportes que
admiten un carácter hereditario tipo autosómico
dominante con expresión variable para ciertos
tipos de sindactilia, esto no ha sido demostrado
para el síndrome de Poland. En la mayoría de los
casos, es un proceso esporádico
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Las formas clínicas de presentación de este
síndrome son variables, y dependen del grado
de severidad de la malformación.
En el grado I, el único componente es la au-
sencia de la porción costoesternal del pectoral
mayor, por lo que muchos pacientes pasan des-
apercibidos en el período neonatal e incluso en
el primer año de vida. A partir de esta edad, co-
mienza a manifestarse en forma más notoria la
asimetría torácica, la cual es el motivo de consul-
ta. Es característica la depresión subclavicular y el
marcado surco axilar determinado por la ausen-
cia muscular.
En el grado II, la ausencia del músculo se
acompaña de un pectus carinatum asimétrico
del lado contralateral, que puede presentar dis-
tinto grado de severidad. El motivo de consulta
sigue siendo la asimetría torácica.
En su cuadro más florido, en el grado III, el
examen físico revela, además de la ausencia de
la porción costoesternal del pectoral mayor, la
ausencia del pectoral menor; distintos grados
de hipotrofia del tejido celular subcutáneo; ano-
malías de la glándula mamaria, como hipomastia
o amastia junto con agenesia o hipoplasia de la
areola y el pezón; dismorfia o agenesia cartilagi-
nosa; e hipoplasia de las costillas correspondien-
tes. La malformación costal puede comprometer,
en diferente número, entre el 2do. y 6to. arco cos-
tal, aunque la presentación más frecuente es la
afectación del 2do., 3ro. y 4to..
Cuando presenta agenesia cartilaginosa con
su correspondiente hipoplasia costal, se da la ca-
racterística hernia de pulmón a través del defecto

en la pared torácica, observándose un mecanis-
mo paradojal en los 2 tiempos respiratorios (Figu-
ras 10-5 y 10-6).
También se detecta ausencia de desarrollo
del vello axilar y de las glándulas sudoríparas apó-
crinas, como así también ausencia del vello en el
hemitórax del lado afectado (hipotricosis pectoral).
En muy pocos reportes se publicó alteración
del serrato, del oblicuo externo y, sobre todo, del
dorsal ancho homolateral.
Las alteraciones del miembro superior homo-
lateral pueden variar desde una imperceptible
disminución de tamaño de la mano ipsilateral,
hasta su ausencia casi completa, presentándose
en forma de un muñón (Figura 10-7). Entre esta
variedad de alteraciones se destacan: grados
diversos de sindactilia, asociada braquidactilia
e, incluso, oligodactilia. Pueden faltar las falan-
ges medias de los dedos o existir una soldadura
de las falanges distal y media. También puede
existir deficiente desarrollo del brazo o del ante-
brazo, sinostosis radiocubital o hipoplasia de los
huesos del carpo.
Algunos autores como Shamberger refieren
que un 66% de sus pacientes presentaron al-
teraciones de la mano homolateral. Nosotros
sólo lo observamos en un 10% de los casos. No
obstante, en muchos de los pacientes, al com-
parar ambas manos palma con palma, se de-
tectó una muy leve disminución de tamaño que
resultaría imperceptible al mirar ambas manos
por separado.
De todos modos, no se encontró una correla-
ción directa entre la extensión de las deformida-
des de la mano y los grados de compromiso de
la pared torácica.
La signosintomatología, por lo tanto, depen-
de del grado de severidad de la malformación.
El motivo más frecuente de consulta es el
estético y la incertidumbre familiar en cuanto a
las posibilidades futuras del niño. En referencia
a esto, la angustia de la familia está motivada
por el desconocimiento acerca del desarrollo
del hemitórax afectado y de la probabilidad de
limitaciones en los movimientos del brazo ho-
molateral, el cual no está comprometido. Tanto
Tipo III: Malformaciones condrocostales
es así que Welch reportó un paciente que prac-
ticaba béisbol en su colegio e, incluso, era el lan-
zador del equipo, para lo cual usaba el brazo del
lado afectado.
Con respecto a las consultas tardías, en pri-
mer lugar haremos referencia a los pacientes
adolescentes, sobre todo del sexo femenino,
cuya malformación les provoca una gran per-
turbación psicológica (angustia, ansiedad, in-
seguridad) porque durante su crecimiento no
recibieron las interconsultas necesarias para
interiorizarse en el tema y así conocer las po-
sibilidades de solución de acuerdo con el tipo y
grado de alteración parietal.
En segundo lugar, aquellos niños sometidos a
medidas arcaicas, como pacientes que llegaron
a nuestra consulta luego de los 4 años portando
corazas para evitar todo tipo de traumatismo so-
bre la zona afectada (Figuras 10-8 y 10-9). Este
tipo de contención resulta innecesaria, aumenta
la angustia familiar, la inseguridad del propio pa-
ciente y lo obliga a limitarse en muchas de las
actividades normales de la infancia.
EVALUACIÓN
La evaluación correcta y el seguimiento apro-
piado de los pacientes portadores de síndrome
de Poland son de fundamental importancia para
determinar la conducta a seguir en cada caso.
La valoración clínica comienza con el inte-
rrogatorio, como es habitual en este tipo de pa-
tologías, y el examen físico para establecer los
componentes del síndrome.
La asimetría torácica, la ausencia de depre-
sión subclavicular y del surco axilar, junto con la
palpación de la masa muscular, determinarán el
grado de hipoplasia o agenesia muscular.
Cuando existe anomalía condrocostal leve,
se puede detectar palpando una depresión de
grado variable en la pared torácica. En los casos
severos con hernia de pulmón, el defecto es evi-
dente a simple vista.
Asimismo, el examen físico revela el grado
de alteración de la mama, la areola y el pezón el
tipo de anomalía que afecta al miembro superior
ipsilateral.

 PATOLOGÍAS DE LA PARED TORÁCICA EN PEDIATRÍA

FIGURA 10-5. FIGURA 10-6.

Niño de 3 años con síndrome de Poland durante Mismo paciente durante la expiración (hernia de
la inspiración. pulmón).

FIGURA 10-7. FIGURA 10-8.

Paciente con malformación del miembro supe- Paciente erróneamente tratado con coraza.
rior homolateral.


FIGURA 10-9.
Defecto del paciente anterior sin coraza.
La valoración imagenológica se realiza con un
par radiográfico de tórax, lo que permitirá detectar
si están presentes o no las anomalías costales y a
qué costillas corresponden. También aportan da-
tos del estado de la columna vertebral y la presen-
cia o no de dextroposición cardíaca (Figura 10-10).
Éste último es un hallazgo frecuente de observar,
siempre que la malformación sea izquierda.
La tomografía computada con reconstruc-
ción tridimensional de la pared torácica aporta
datos que no podrían ser vistos de otra manera.
Se utiliza para una evaluación más precisa del
defecto muscular y cartilaginoso, y en el segui-
miento a largo plazo de los injertos costales (Fi-
guras 10-11 y 10-12).
También es importante hacer una búsque-
da dirigida y orientada hacia las asociaciones
más frecuentes.
Una vez evaluados todos estos parámetros,
es necesario determinar el grado de malforma-
ción para encaminar la táctica terapéutica a se-
guir en cada caso. Las premisas que se tienen en
Tipo III: Malformaciones condrocostales
cuenta para evaluar esta cirugía son: otorgarle un
adecuado contorno al tórax, suprimir la hernia de
pulmón, brindarle rigidez a la pared y evitar defor-
midades agregadas. De esta manera, el paciente
quedaría preparado para la colocación, en su de-
bido momento, de la prótesis muscular o mama-
ria, según su sexo.
En los niños con pared condrocostal nor-
mal (grado I), sólo se plantea la resolución del
aspecto estético al llegar a la adolescencia. En
estos casos, se utiliza un implante mamario en
las mujeres y una prótesis siliconada que reem-
plaza el músculo en los varones, previa coloca-
ción de expansor.
En el grado II, hay que evaluar el pectus cari-
natum contralateral en los controles evolutivos. Su
aumento provoca una mayor rotación del ester-
nón, deprimiendo los cartílagos del lado afectado
y, por ende, una disminución del diámetro ante-
roposterior de ese hemitórax. Esto genera mayor
incidencia de escoliosis y mayor deformidad. Se
indica la corrección quirúrgica cuando se comien-
za a notar la rotación esternal, en la mayoría de los
casos, alrededor de los 10 a 12 años.
En cuanto al grado III, es inevitable la rota-
ción esternal si no se soluciona el defecto de la
pared costal antes de la pubertad. Distintas téc-
nicas quirúrgicas fueron propuestas para la re-
paración del defecto de la pared torácica de los
pacientes con grado III. Sin embargo, la mayoría
de los autores coincide en la necesidad de re-
forzar y de darle estabilidad a la pared del tórax
con injertos costales. El injerto óseo autólogo re-
quiere la resección subperióstica de la segunda
costilla homolateral siguiente al defecto. El injer-
to óseo homólogo (hueso de banco) simplifica la
técnica, no agrega morbilidad, pero no siempre
se encuentra disponible. Nosotros tuvimos bue-
nos resultados con los dos tipos de injertos.
En cuanto al material empleado para brindar
cobertura y reforzar la estabilidad de los injertos
costales, en la primera etapa utilizamos, coinci-
diendo con la mayoría de los autores, colgajo de
dorsal ancho.
Este colgajo presentó algunos inconvenien-
tes, por ejemplo:

 PATOLOGÍAS DE LA PARED TORÁCICA EN PEDIATRÍA

P La rotación anterior del músculo se dificulta FIGURA 10-11.

en la edad pediátrica debido a que se en-
cuentra poco desarrollado.
P Aunque la corrección se realice después de
la pubertad, hemos observado, y está des-
crita en la bibliografía, la hipotrofia del flap
muscular, que se debería a una hipoplasia
congénita del músculo.
En esta etapa, en varios pacientes tuvimos que
reforzar el colgajo muscular con malla protésica.
Dejamos de utilizar colgajo de dorsal ancho
por dos motivos: TAC de tórax donde se observa el defecto parietal.

1. Hipotrofia del flap muscular por hipoplasia

congénita. FIGURA 10-12.
2. Agrega una incisión vertical que sigue la lí-
nea del borde externo del músculo, con un
resultado cosmético no satisfactorio.
El uso de la malla protésica mejoró nues-
tros resultados, brindando la rigidez y la elas-
ticidad necesarias para la pared torácica, y lo-
grando una buena integración biológica con los
tejidos circundantes.

FIGURA 10-10.

Rx de tórax (frente) que muestra la hipoplasia de TAC de tórax con reconstrucción tridimensional
3ra., 4ta. y 5ta. costilla izquierda, y dextroposición de la pared, donde se observa la hipoplasia de
cardíaca. 2da., 3ra., y 4ta. costilla derecha.



Por último, y una vez completado el creci-
miento, al igual que en el grado I, a los pacientes
de grado II y grado III, se les coloca prótesis sili-
conada mamaria o muscular según el sexo, ho-
mogenizándolo con el lado contralateral.
CORRECCIÓN QUIRÚRGICA
La primera reparación quirúrgica fue repor-
tada por Campbell en 1950, con colgajo de dor-
sal ancho. Ravitch operó a su primer paciente
en 1952.
Recién en 1956, Peräsalo y Laustela reporta-
ron la corrección de un defecto parietal más se-
vero (agenesia cartilaginosa e hipoplasia costal)
con un injerto de tibia. También otros autores re-
firieron pacientes con defectos de la pared con-
drocostal, que los obligó a su corrección quirúr-
gica. Entre ellos figuran Asp y Sulama en 1959 y
Martin en 1962. A partir de aquí, diversos autores
describieron diferentes técnicas pero con muy
pocas variaciones, todos concordando en que
la premisa es darle configuración y protección al
tórax. Esto puede ser logrado con una prepara-
ción correcta de la pared y posteriores injertos
óseos autólogos y heterólogos, reforzados con
prótesis reabsorbibles, irreabsorbibles o rígidas,
y luego rotaciones musculares con o sin coloca-
ción de prótesis siliconadas.
En base a estos principios, nuestra propues-
ta quirúrgica se detalla a continuación.
En los pacientes grado I, se lleva a cabo la co-
locación de prótesis mamaria o muscular (según
sexo) a partir de la pubertad.
En aquellos pacientes que presentan un gra-
do II, es decir, depresión homolateral y rotación
esternal con carinatum contralateral, se decide
la conducta quirúrgica con el objetivo de brin-
darle una mejor configuración al tórax y evitar
que avance la deformidad. De esta manera, se
deja preparado el tórax para la colocación de
una prótesis.
En este grupo la cirugía consiste en la co-
rrección quirúrgica del pectus carinatum contra-
lateral mediante la extracción de los cartílagos
costales correspondientes en forma subpericon-
dral y la realización de una esternotomía oblicua
Tipo III: Malformaciones condrocostales
desrotante. En el lado afectado, la resección
cartilaginosa es limitada, resecando únicamente
su extremo medial para poder liberar las vainas
pericondrales del esternón (Figura 10-13).
En los pacientes que presentan una deformi-
dad grado III, la técnica utilizada es la siguiente:
1. Incisión arciforme de concavidad superior en
el sitio correspondiente al futuro surco infra-
mamario (Figura10-14).
2. Disección de un flap cutáneo, con la precau-
ción de no abrir la fascia endotorácica para
evitar entrar en la cavidad. Hay que tener en
cuenta que prácticamente no existe tejido en-
tre la piel y la pleura o el pericardio, sólo muy
escaso tejido celular subcutáneo y una fascia
endotorácica muy delgada (Figura 10-15).
3. Liberación del borde esternal y de los extre-
mos de las costillas hipoplásicas desperiosti-
zándolas.
4. Colocación del injerto costal, que puede ser:
Homólogo (hueso de banco).
Autólogo (costilla del propio paciente), para
lo cual se realiza la resección subperiósti-
ca homolateral de la 2da. costilla siguiente al
defecto.
En el injerto autólogo y según necesidad, pue-
de llevarse a cabo un split costal (Figura 10-16).
5. Los injertos costales se fijan medialmente al
esternón y hacia lateral a las costillas hipoplá-
sicas con material irreabsorbible (Figura 10-17).
6. Colocación de una malla protésica sobre el
injerto óseo, con el propósito de otorgarle
mayor consistencia y protección a la pared.
También favorece el desarrollo de tejido fi-
brótico. Si el paciente no ha completado su
crecimiento, se utiliza una malla de material
reabsorbible, en caso contrario, de material
irreabsorbible (Figura 10-18).
7. Se deja colocado un drenaje tubular en el le-
cho, que se exterioriza por contrabertura y se
conecta a un aspirofusor; se realiza síntesis
de la piel con sutura de nylon monofilamento
en forma intradérmica (Figura 10-19).
En los casos que presentan pectus carina-
tum contralateral, se extiende el vértice interno

 PATOLOGÍAS DE LA PARED TORÁCICA EN PEDIATRÍA

FIGURA 10-13. FIGURA 10-15.

Corrección quirúrgica del pectus carinatum con- Disección del flap cutáneo.
tralateral. Osteotomía desrotante y fijación.

FIGURA 10-14. FIGURA 10-16.

Incisión arciforme en el surco inframamario. Split costal.



FIGURA 10-17.
Fijación del injerto costal.
FIGURA 10-18.
Colocación de malla protésica.
Tipo III: Malformaciones condrocostales
FIGURA 10-19.
Procedimiento concluido.
de la incisión en forma horizontal hacia el lado
opuesto y se realiza su corrección resecando
en forma subpericondral los cartílagos afecta-
dos y haciendo una osteotomía esternal oblicua
desrotante que corrija la posición del esternón.
De los 410 pacientes con síndrome de Poland
evaluados en nuestro servicio, fueron interveni-
dos quirúrgicamente 68 (16,5%): 18 pertenecien-
tes al grado II (26%) y 50 al grado III (74%). A los
pacientes del grado II se les realizó toracoplastia
para la corrección del pectus carinatum. La re-
construcción de la pared torácica en los pacien-
tes de grado III se llevó a cabo en 2 etapas. En la
primera (1987-1997), fueron operados 22 pacien-
tes del grado III (44%) y se empleó:
1. Colgajo de dorsal ancho en 17 pacientes.
2. Colgajo de dorsal ancho más malla protésica
en 5 pacientes.
Todos los pacientes operados en esta etapa
recibieron injerto óseo autólogo.

 PATOLOGÍAS DE LA PARED TORÁCICA EN PEDIATRÍA

En la segunda etapa (1997-2010), fueron ope-
rados 28 pacientes del grado III (56%) y en todos
los casos se usó malla protésica para la recons-
trucción de la pared torácica. El injerto óseo uti-
lizado fue:
a. Autólogo en 13 pacientes.
En cuanto a la corrección estética del defec-
to, es muy importante recalcar tanto al pacien-
te como a sus padres, que a pesar de obtener
resultados muy buenos desde el punto de vista
quirúrgico, continuará observándose una asime-
tría torácica por la falta muscular.

b. Homólogo en 15 pacientes. Los resultados obtenidos en nuestra serie

En el seguimiento alejado a 14 pacientes, se
les colocó prótesis de silicona cuando comple-
taron su crecimiento (5 pacientes del grado II –2
varones y 3 mujeres– y 9 pacientes del grado III
(–3 varones y 6 mujeres).
son: el 87% muy bueno y el 13% bueno (Figuras
10-24 a 10-33). No se constató recidiva.
En los seguimientos a largo plazo, pudimos
observar la permanencia del injerto óseo (Figu-
ras 10-34 y 10-35).

MEDIDAS POSOPERATORIAS FIGURA 10-20.

P Realimentación a partir de las 6 horas.

P Antibioticoterapia (cefalosporinas de primera
generación) por 48 horas.
P Analgesia reglada hasta el alta.
P Retiro del drenaje a las 24 a 48 horas aproxi-
madamente.
P Alta al tercer día.
P Reposo domiciliario durante una semana, y
luego gradualmente puede comenzar a reali-
zar sus actividades habituales en un lapso de
2 meses aproximadamente, confirmando la
solidez en los injertos costales.

COMPLICACIONES Y
RESULTADOS
En nuestra serie, la morbilidad fue del 9,6%.
Las complicaciones fueron: un paciente presentó
una fractura del injerto costal ante un traumatis-
mo de tórax al día número 15 del posoperatorio
(Figuras 10-20 a 10-23), otro mostró infección de Niña de 9 años con síndrome de Poland grado III:
la herida quirúrgica y los otros 4 seromas de ésta. prequirúrgico.


 Tipo III: Malformaciones condrocostales

FIGURA 10-21. FIGURA 10-22.

Complicación posquirúrgica: fractura del injerto Misma paciente a los 17 años, luego del injerto
costal. mamario.

FIGURA 10-23.

Rx de tórax (frente) que muestra el injerto costal y la prótesis mamaria.


 PATOLOGÍAS DE LA PARED TORÁCICA EN PEDIATRÍA

FIGURA 10-24. FIGURA 10-25.

Paciente de 8 años con síndrome de Poland Mismo niño 2 años más tarde (posquirúrgico).
grado III.

FIGURA 10-26. FIGURA 10-27.

Niña de 5 años con defecto derecho. Misma paciente a los 13 años, luego de la correc-
ción quirúrgica.

 Tipo III: Malformaciones condrocostales

FIGURA 10-28.

A B C

Niña de 9 años que presenta un síndrome de Poland izquierdo: a) prequirúrgico; b) luego de la co-
rrección quirúrgica; c) a los 17 años, cursando el posquirúrgico inmediato luego de la colocación del
expansor mamario.

FIGURA 10-29.

A B

Paciente de 10 años con síndrome de Poland derecho: a) prequirúrgico; b) a los 16 años, luego de la
corrección quirúrgica del defecto parietal.

 PATOLOGÍAS DE LA PARED TORÁCICA EN PEDIATRÍA

FIGURA 10-30.

A B C

Paciente que presenta síndrome de Poland izquierdo: a) aspecto de la pared torácica a los 7 años de
edad (prequirúrgico); b) aspecto luego de la plástica parietal cuando el niño tenía 10 años (posquirúr-
gico); c) seguimiento alejado; paciente de 20 años con colocación de prótesis muscular siliconada.

FIGURA 10-31.

A B C


 Tipo III: Malformaciones condrocostales

D E F

G H I

Paciente con síndrome de Poland izquierdo: a) a los 4 años, durante la inspiración; b) misma edad, du-
rante la espiración (nótese la protrusión de la hernia de pulmón); c) seguimiento alejado, a los 16 años
durante la inspiración (prequirúrgico); d) a los 16 años, durante la espiración (prequirúrgico); e) aspecto
de la pared torácica durante la inspiración, luego de la plástica parietal con injertos óseos homólogos;
f) aspecto posquirúrgico durante la espiración: ya no se observa la hernia de pulmón; g) Rx de tórax de
perfil, donde se observan los injertos costales; h) a los 18 años, con el expansor colocado; i) cursando
el posquirúrgico inmediato, luego de la colocación de la prótesis muscular siliconada.


 PATOLOGÍAS DE LA PARED TORÁCICA EN PEDIATRÍA

FIGURA 10-32.

A B

C D

Paciente de 13 años que presenta síndrome de Poland izquierdo con pectus carinatum contralateral:
a) vista de frente; b) vista de perfil; c) a los 18 años de edad, luego de la cirugía reconstructiva y la
colocación de la prótesis mamaria; d) vista de perfil.


 Tipo III: Malformaciones condrocostales

FIGURA 10-33.

A B

C D

Paciente de 5 años portador de síndrome de Poland derecho: a) prequirúrgico; b) posquirúrgico;

c) aspecto de la pared torácica a los 16 años de edad; d) a los 18 años, luego de la colocación de
un implante protésico siliconado.


 PATOLOGÍAS DE LA PARED TORÁCICA EN PEDIATRÍA
FIGURA 10-34.
Rx de tórax (frente) de paciente con hipoplasia
de 3ra. y 4ta. costilla derecha.
TORACÓPAGOS
DEFINICIÓN
Los toracópagos, también llamados “xifópa-
gos” o “esternópagos”, constituyen una variedad
de gemelos unidos o siameses.
Es una de las malformaciones congénitas
más rara y más compleja dentro de las mal-
formaciones de la pared torácica. El grado de
unión de los gemelos es variable, pero siempre
involucra la región anteromedial de la pared
torácica con los individuos situados de frente
(“cara a cara”).
HISTORIA
En los siglos anteriores, estos pacientes se
consideraban “monstruos” o “fenómenos”. En
la mitología griega se pensaba que los gemelos
unidos provenían del coito con animales. Así,
sucesivamente, existieron diferentes teorías o
especulaciones acerca de la formación de estos
fenómenos de la naturaleza. Entre ellas, el trata-
do de Ambroise Paré, cirujano del siglo XVI, que
escribió las 11 razones para el desarrollo de esta
malformación en “De monstruos y prodigios”.
Recién en 1800, Simpson refiere que esta mal-
formación podría originarse cuando 2 gemelos
idénticos independientes se fusionaban.
El primer caso registrado es el de las donce-
llas Biddenden, nacidas en 1100, en Inglaterra.
Estaban unidas por la cadera y vivieron 34 años

FIGURA 10-35.
Rx de tórax luego de la corrección quirúrgica con
injerto costal.
con un solo par de extremidades superiores e
inferiores, un solo recto y una sola vagina.
Cuando una murió, la otra se rehusó a la se-
paración, falleciendo seis horas después.
Siguiendo en la historia, existen otros casos
semejantes, como los hermanos escoceses Sco-
ttish, que vivieron 28 años durante el siglo XV
unidos de la cintura para abajo; y las hermanas
húngaras, nacidas en Szorny en 1701, que esta-
ban unidas por la espalda, a nivel de la región
lumbar, y tenían ano y vagina comunes.
Los gemelos unidos más famosos y mejor
conocidos fueron Eng y Chang Bunker, que na-
cieron en Siam (Tailandia) en 1811. Fueron cono-
cidos como los “gemelos siameses” y a partir de
allí este término es utilizado para designar a esta
rara patología.
Los gemelos Bunker estaban unidos a través
de una banda de tejido epigástrico de aproxi-
madamente 18 cm de diámetro. Despertaron
un gran interés médico en esa época por lo que
fueron examinados en Estados Unidos y Europa.
No obstante, no se realizó separación quirúrgica.
Tuvieron una vida saludable, se radicaron en
California del Norte, se casaron con dos herma-
nas y tuvieron 22 hijos entre ambos. En 1874, a
los 63 años, Chang se enfermó de neumonía y
murió. Eng murió 6 horas después “por miedo”,
según la descripción de la época.
La autopsia reveló que la banda de tejido
que los unía estaba compuesta por piel, tejido