Vanessa Robles Jimenez

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ALTERACIONES DEL DESARROLLO PULMONAR

Agenesia
Es una malformación poco frecuente que se define como la ausencia de
parenquima pulmonar, su estructura broriquial y vascular.

Fisiopatología
Detención del desarrollo del esbozo pulmonar primitivo en períodos algo diferentes
de la ontogenia.

Epidemiología
Su incidencia estimada es de 1 por 10 000 a 15 000 autopsias, habiéndose
postulado como causas factores genéticos, virales, déficit de algunos nutrientes
(como la vitamina A y otros1.

Cuadro clinico
Los pacientes con AUAP aislada suelen estar asintomáticos, detectándose
inicialmente la enfermedad como un hallazgo casual al realizar una radiografía de
tórax. Otros pacientes pueden presentar

 Distrés respiratorio con insuficiencia cardiaca. Predomina en niños menores

de un año
 Infecciones respiratorias recurrentes.
 Limitación al ejercicio. Predomina en la edad adulta
 Hemoptisis y/o hipertensión pulmonar.

Más allá del año de edad, pueden presentar infecciones respiratorias recurrentes
(23-37%) y/o hemoptisis (14-20%) por la excesiva circulación colateral
aortopulmonar. La exploración física puede ser normal o auscultarse soplo
cardiaco y/o hipoventilación con o sin ruidos patológicos en el hemitórax con
hipoplasia.

Diagnostico
El diagnóstico definitivo ha de basarse en las pruebas de imagen. En la radiografía
de tórax se observa, en el mismo hemitórax de la agenesia, un pulmón disminuido
de tamaño con desplazamiento mediastínico ipsilateral asociado a hiperinsuflación
pulmonar contralateral con posible herniación hacia el lado afecto. El diagnóstico
se confirma con TC y/o resonancia magnética torácicas con contraste, y se
completa con ecocardiografía.
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Diagnostico diferencial
Distress respiratorio del recién nacido, en especial en el paciente con
malformaciones múltiples.

Tratamiento
El tratamiento más aceptado actualmente en la AUAP aislada va a ser
conservador en las formas asintomáticas y quirúrgica en aquellas con
sintomatología o complicaciones graves. La cirugía reparadora en 2 etapas, con
implantación de stent y anastomosis quirúrgica posterior, es la técnica de elección.
Algunos autores la realizan aún en casos asintomáticos, pero su uso en esos
pacientes es muy controvertido, debido a las altas probabilidades de
reintervención por complicaciones posquirúrgicas, como la trombosis de la
anastomosis6. La HTP asociada se puede tratar con fármacos antihipertensivos
pulmonares y, en caso de hemoptisis se realiza embolización arterial de las
colaterales. Se recurrirá a la lobectomía o neumonectomía, siempre dependiendo
de la extensión de la lesión pulmonar, en hemoptisis refractarias a la embolización
o infecciones respiratorias recurrentes con complicaciones posteriores como las
bronquiectasias.

Pronostico
La mitad de todos los pacientes observados fallecieron en el instante del
nacimiento o dentro de los primeros 5 años. Algunos fallecieron a consecuencia de
vicios congénitos concomitantes. La mayoría murieron durante el curso de
infecciones repetidas de las vías respiratorias inferiores.

Las personas con agenesia del pulmón izquierdo tienen una vida más duradera
que las personas con agenesia del pulmón derecho.

Hipoplasia
Se caracteriza por una disminución importante del volumen de los pulmones y por
la hipertrofia del músculo liso de las arterias pulmonares

Fisiopatología
La causa más frecuente de HP es la secundaria al desequilibrio entre la cavidad
torácica, los movimientos respiratorios fetales, la presión positiva del líquido
pulmonar fetal y el volumen normal del líquido amniótico.
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Epidemiología
Su incidencia en la población general es de 9 a 11 casos por cada 10.000
nacimientos vivos, aunque está subestimada debido a casos no diagnosticados
con grados menores de HP que sobreviven al periodo neonatal.

Cuadro clinico
La presentación de la hipoplasia pulmonar varía dependiendo de cómo es severo
es el problema. Algunos bebés pueden respirar simple rápidamente, que se refiere
como taquipnea. Otros pueden mostrar signos de la falla respiratoria severa
incluyendo la respiración de respiración, rápida trabajada con el uso de músculos
abdominales, el color de piel azul (cianosis) y el jadeo para el oxígeno. El nivel del
dióxido de carbono de la sangre del bebé será alto y su nivel del oxígeno de la
sangre será inferior.

Diagnostico
Los factores diagnósticos principales para la hipoplasia pulmonar incluyen el
siguiente:

 Historia de las anomalías fetales conectadas a la condición.

 Historia del molde-madre que no tiene suficiente líquido amniótico.
 Proyección de imagen médica del pecho que revela los pulmones
anormalmente pequeños.

Diagnostico diferencial
En recién nacidos eutróficos, sin malformaciones, es de 0,026 (a las 28 semanas)
a 0,021 (recién nacidos) con un límite bajo de 0,016 en prematuros y de 0,013 en
niños de término. En mortinatos un índice menor de 0,013 es indicador seguro de
hipoplasia. En casos límites tanto el peso absoluto del pulmón como el aspecto
histológico son útiles para formular el diagnóstico definitivo.

Tratamiento
La aproximación del tratamiento a la hipoplasia pulmonar depende de cómo es
pequeño son los pulmones del bebé y de qué ha causado la condición en el primer
lugar. Cuando el problema es un resultado de pulmones comprimidos, después es
a veces posible quitar la compresión con la intervención. En caso de ciertas
condiciones, la cirugía se puede realizar en el feto para resolver el problema
mientras que todavía está en la matriz.

Pronostico
Puesto que ha habido tasas de supervivencia perfeccionadas entre bebés con
otras condiciones pulmonares estos últimos años, la hipoplasia pulmonar ha
llegado a ser cada vez más importante como causa de la muerte y de la
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morbosidad neonatales. Ahora es la anomalía más común de los bebés que

mueren en la fase neonatal.

Nota: La resucitación apropiada de bebés con esta condición requiere la especial

atención y técnicas.

Pulmón accesorio
Casi siempre se localiza en la base del pulmón fetal y no es funcional. No muestra
comunicación con el árbol traqueobronquial y su vascularización sanguínea es a
menudo sistémica

Fisiopatología
La irrigación proviene en general de la arteria aorta o de sus ramas y no existe
conexión alguna con el árbol tráqueo- bronquial. En algunos casos este tejido
accesorio puede estar comunicado al esófago o al estómago. El tejido accesorio
suele ser displástico.

Epidemiología
El secuestro pulmonar es una anomalía congénita del pulmón, infrecuente, con
una incidencia descrita entre el 0,15 y el 1,7%. Es 2–3 veces más frecuente en
hombres que en mujeres.

Cuadro clinico
La presentación de la hipoplasia pulmonar varía dependiendo de cómo es severo
es el problema. Algunos bebés pueden respirar simple rápidamente, que se refiere
como taquipnea. Otros pueden mostrar signos de la falla respiratoria severa
incluyendo la respiración de respiración, rápida trabajada con el uso de músculos
abdominales, el color de piel azul (cianosis) y el jadeo para el oxígeno. El nivel del
dióxido de carbono de la sangre del bebé será alto y su nivel del oxígeno de la
sangre será inferior.

Diagnostico
El diagnóstico se realizó mediante pruebas de imagen.

Diagnostico diferencial
La visualización de esta imagen convierte la radiografía de tórax diagnóstica del
pulmón en herradura. El diagnóstico y las anomalías vasculares asociadas pueden
confirmarse por resonancia magnética y TC torácica.
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Tratamiento
Su tratamiento depende de la clínica y la edad del paciente y consiste en cirugía o
embolización.

Pronostico
Tiene buen pronóstico y muchas veces regresa sólo.

Quistes pulmonares
Parecen formarse a partir de la dilatación de los bronquios terminales.
Posiblemente sean el resultado de una alteración en el desarrollo bronquial
durante la vida fetal tardía.

Fisiopatología
Se trata de una lesión de tipo hamartomatosa, caracterizada por un crecimiento
excesivo de los bronquiolos terminales y una marcada ausencia de alvéolos, que
forman quistes de diverso tamaño y alvéolos anormales.

Epidemiología
Su incidencia en la población general es de 9 a 11 casos por cada 10.000
nacimientos vivos, aunque está subestimada debido a casos no diagnosticados
con grados menores de HP que sobreviven al periodo neonatal.

Diagnostico
Los métodos diagnósticos de elección son radiológicos (ecografía y TAC), aunque
difícilmente nos permitirán un diagnóstico etiológico

Diagnostico diferencial
Mediante radiografias, es fácil verificar el quiste, mas no su tipo.

Tratamiento
La extirpación quirúrgica debe de considerarse en todos los casos debido a la
probabilidad de una eventual aparición de síntomas y cambio malignos. Aunque es
muchos casos la elección del tratamiento es algo controvertido.

Pronostico
En la mayoría de los casos el pronóstico es muy bueno, ya que la MAQ va
reduciéndose de tamaño e incluso llega a no visualizarse al final del embarazo.
 Vanessa Robles Jimenez
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(Revista de ciencias Medicas, 2014) (L., 2020) (Mario Calvo G.) (Amor-Alonsoa, y
otros, 2010) (Robertson, 2019)
(Girbés, Paredes, Muñoz, Antequera, Cordón, & Marco, 2007) (R, 2001) (Sangroniz,
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