Capítulo 43

Miocarditis

César Abelleira
Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

INTRODUCCIÓN
La miocarditis se define como un proceso inflamatorio focal o difuso del músculo car-
diaco, que cursa con diferentes grados de afectación de la miofibrilla, del intersticio o
de sus componentes vasculares.
Aunque el desencadenante más frecuente es una causa infecciosa, generalmente
viral, también se han descrito otras múltiples causas etiológicas. Su fisiopatología es
compleja, y su conocimiento deriva en gran parte de estudios animales. Presenta asi-
mismo gran heterogeneidad en su curso clínico y pronóstico.
El análisis histológico de las muestras de biopsia miocárdica constituía, hasta
fechas recientes, la prueba diagnóstica por excelencia, aunque con una baja sensibi-
lidad y escaso valor pronóstico. En los últimos años, la asociación de técnicas inmu-
nohistoquímicas y de biología molecular, aplicadas a las muestras de tejido miocárdi-
co, así como pruebas no invasivas como la resonancia magnética nuclear (RMN), han
mejorado la sensibilidad diagnóstica y han aportado asimismo información pronósti-
ca y orientación terapéutica.
Aunque el principal tratamiento consiste en el manejo de la disfunción ventricular
izquierda, bien sea con fármacos o con soporte mecánico cardiocirculatorio, en deter-
minados casos, el tratamiento antiviral o inmunosupresor es eficaz.
A pesar de ello, un número importante de pacientes desarrollan posteriormente
miocardiopatía dilatada con disfunción ventricular progresiva y necesidad de trasplan-
te cardiaco como única opción terapéutica.
En este capítulo trataremos de ordenar y sintetizar los conocimientos más
actuales de esta patología, refiriéndonos fundamentalmente a la miocarditis
viral.
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DATOS EPIDEMIOLÓGICOS
La incidencia real de la miocarditis en la población general es difícil de cuantificar, y
probablemente mayor a la esperada, en relación fundamentalmente con el alto porcen-
taje de casos asintomáticos y con la ausencia de pruebas diagnósticas suficientemen-
te sensibles y específicas.
Grandes series de autopsias no seleccionadas en la población general han indica-
do que un 1-9% presentaba miocarditis no diagnosticada previamente(1,2). Asimismo,
se ha identificado la miocarditis como causa de muerte súbita de origen cardiaco en el
12-22% de los jóvenes menores de 40 años de edad, siendo la causa más frecuente por
debajo de los 20 años(3-5). Se trata de una enfermedad típicamente esporádica, aunque
a veces puede aparecer en brotes epidémicos. Su incidencia varía mucho entre países,
en relación con las condiciones higiénicas y socioeconómicas, así como con la dis-
ponibilidad de servicios médicos y las inmunizaciones. Presenta una ligera preponde-
rancia en varones(6,7). En la población pediátrica se ha descrito con mayor frecuencia
una presentación clínica con un curso más fulminante respecto a la población adulta(8).
Por otro lado, estudios recientes han identificado la miocarditis como la causa conoci-
da más frecuente de miocardiopatía dilatada en pacientes menores de 18 años, siendo
esta última la causa más frecuente de trasplante cardiaco pediátrico(9,10).

ETIOLOGÍA
Aunque la causa de la miocarditis es desconocida en un importante número de pacien-
tes, una gran variedad de agentes infecciosos, enfermedades sistémicas, cardiotóxicos
y fármacos han sido asociados con el desarrollo de esta enfermedad, con una lista en
constante crecimiento (Tabla 1), siendo la infección viral el desencadenante más fre-
cuente(11), bien sea por daño directo o por respuesta inmune secundaria desencadena-
da en el huésped.
• Agentes infecciosos. Los agentes virales más frecuentemente implicados en la
génesis de miocarditis son Coxsackie virus, sobre todo el de tipo B, adenovirus, virus
herpes humano 6, virus Influenzae y parvovirus B19, aunque otros menos frecuentes
como el virus Ebstein-Barr, el citomegalovirus o el virus de la hepatitis C han sido
asociados con el desarrollo de esta enfermedad(11). En pacientes infectados con el virus
de la inmunodeficiencia humana (VIH), la presencia de miocarditis es un hallazgo fre-
cuente en estudios autópsicos en posible relación con el propio virus, coinfecciones
o fármacos antivirales(12). Además de los virus, otros agentes infecciosos (bacterias,
rickettsias, hongos, parásitos o protozoos) pueden producir miocarditis, aunque con
menor frecuencia en nuestro medio. El Tripanosoma cruzi, responsable de la enfer-
medad de Chagas, es causa de miocarditis endémica en América Central y Sudaméri-
ca(13). Otros, como la Borrelia burgdorferi, son también responsables de miocardiopa-
tía aguda o crónica en áreas endémicas.
• Fármacos de uso habitual, como algunos antiepilépticos o antibióticos, pueden
producir miocarditis secundarias a reacciones de hipersensibilidad, que habitualmen-
te responden a la retirada del agente causal y tratamiento esteroideo(14).
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Tabla 1. Causas de la miocarditis

Causas infecciosas de miocarditis Causas no infecciosas de miocarditis
Virus Bacterias Cardiotoxinas Hipersensibilidad
• Coxsackie virus B • Estafilococo • Catecolaminas • Antibióticos
• Adenovirus. • Haemophilus • Antraciclinas • Diuréticos
• Parvovirus B19 • Neumococo • Cocaína • Picaduras
• Herpes virus 6 • Difteria • Alcohol de insectos
• Virus influenzae A y B • Estreptococo • Metales pesados • Toxoide tetánico
• Virus de Ebstein-Barr • Tuberculosis • Otros • Otros
• Citomegalovirus • Gonococo
• Virus de la hepatitis C • Salmonella
• VIH • Otros
• Echovirus
• Virus de la rubeola
• Poliovirus
• Otros
Hongos Ricketsias Enfermedades
• Candidiasis • Fiebre Q sistémicas
• Aspergilosis • Otros • Colagenopatías
• Actinomicosis • Sarcoidosis
• Otros • Enfermedad
de Kawasaki
• Hipereosinofilia
• Tirotoxicosis
• Otros
Helmintos Espiroquetas
• Filariasis • Sífilis
• Triquinosis • Toxoplasmosis
• Otros • Enfermedad de
Lyme
• Otros
Protozoos
• Enfermedad de Chagas
• Malaria
• Leishmaniasis
• Otros

• Determinadas enfermedades sistémicas, como lupus eritematoso sistémico, sar-

coidosis, esclerodermia o síndrome hipereosinofílico, se asocian con el desarrollo de
miocarditis, por mecanismo autoinmunitario.
• Agentes cardiotóxicos pueden producir miocarditis por efecto tóxico directo
sobre el miocito o por mecanismo inmunitario(15). Entre ellos se encuentran agentes
químicos como antraciclinas, etanol y cocaína, o agentes físicos como la hipotermia
o la radiación.
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PATOGENIA
La mayor parte del conocimiento actual sobre la patogénesis de la miocarditis viral o
autoinmune deriva de estudios realizados en modelos animales(16), en los cuales, tras
inducir una infección por un virus cardiotropo (Coxsackie virus B3), se evidencia-
ron infiltrados inflamatorios similares a los observados en la miocarditis en humanos.
Según estos estudios, la progresión desde el daño agudo hacia la miocardiopatía dila-
tada crónica se puede resumir en 3 fases (Figura 1).
En una primera fase el virus penetra en los miocitos cardiacos por endocitosis a
través de receptores y correceptores específicos. En su interior se inicia la replicación
viral, con efectos citotóxicos y destrucción celular(17). En algunos casos, esta fase pue-
de conllevar un gran daño miocitario con muerte en la primera semana tras la infec-
ción. Cuando esta primera fase no es letal, se desarrolla una miocarditis aguda entre
el 4.º y el 14.º día tras la infección. Esta segunda fase se caracteriza histológicamen-
te por un infiltrado inflamatorio focal, consistente fundamentalmente en linfocitos T
(CD4 y CD8), linfocitos B, macrófagos y monocitos, entre otros. La respuesta infla-
matoria desencadenada normalmente produce el aclaramiento viral y la resolución
del proceso en unas 3 semanas(18), aunque también puede ocasionar daño miocitario
directo. Durante esta fase, la exposición de determinados antígenos intracelulares o de
antigénicos virales similares a antígenos cardiacos propios puede estimular la produc-
ción de linfocitos T y B, desencadenando una autorreacción contra células cardiacas
no infectadas, con producción de citocinas y autoanticuerpos(19-22). De esta forma, se
inicia una miocardiopatía autoinmune que persiste a pesar del aclaramiento viral. Se
ha demostrado en humanos la producción de anticuerpos contra múltiples antígenos
cardiacos como miosina(23), receptores β-cardiacos(24) o múltiples proteínas intracelu-
lares. Asimismo, se ha conseguido desencadenar experimentalmente una miocarditis
autoinmune en ratones tras ser inmunizados con péptidos de miosina, demostrándose
producción de autoanticuerpos y linfocitos T específicos(25).
En función de esta
respuesta inmunita-
ria, la tercera fase se
caracteriza por la recu-
peración del miocar-
dio o por la evolución
hacia el daño miocárdi-
co progresivo que des-
encadena en una mio-
cardiopatía dilatada
crónica, bien sea por
persistencia de la repli-
cación viral en los mio-
citos o por inflamación
Figura 1. Secuencia fisiopatológica de la miocarditis. Fuen- crónica por mecanismo
te: tomado de A.M. Feldman et al.(26). autoinmune.
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Es necesario, en resumen, un equilibrio en la respuesta inmunitaria del huésped

para conseguir la eliminación del agente infeccioso, sin generar una respuesta inmune
demasiado agresiva contra los antígenos cardiacos propios.

CLÍNICA
El espectro clínico de la miocarditis es altamente variable. Las formas clínicas de pre-
sentación más frecuentes cuando nos referimos a la miocarditis viral son tres:
• Asintomáticos: un alto porcentaje de pacientes muestran una presentación subclí-
nica de esta patología, la cual pasa totalmente desapercibida. En ocasiones, son diag-
nosticados a partir de hallazgos electrocardiográficos de nueva aparición secunda-
rios al daño inflamatorio miocárdico, aunque la primera manifestación también puede
ser la aparición de arritmias auriculares o ventriculares, bloqueo aurículo-ventricular
(AV) completo o incluso muerte súbita(11).
• Sintomatología aguda: este grupo de pacientes presenta síntomas y signos de
fallo cardiaco, con dilatación y disfunción ventricular. Frecuentemente existe histo-
ria reciente de sintomatología pseudogripal, con fiebre, mialgias y síntomas respirato-
rios o gastrointestinales. Los síntomas más frecuentes son disnea, dolor torácico, sín-
cope y arritmias.
• Una forma de presentación clínica bien diferenciada dentro de este grupo es la
miocarditis fulminante, que se caracteriza por desarrollo agudo (menos de 3 días)
de signos y síntomas de fallo cardiaco avanzado con necesidad de soporte inotrópi-
co o soporte mecánico cardiocirculatorio, habiendo sido precedido este cuadro de fie-
bre e infección viral en las 2 semanas previas. Este tipo de presentación clínica es más
frecuente en niños que en adultos(8). Se caracteriza por su agresiva presentación agu-
da y puede llevar a la muerte si no se instaura el tratamiento apropiado. Sin embar-
go, a largo plazo presenta mejor pronóstico que la miocarditis con presentación aguda
no fulminante, con menor tasa de evolución hacia miocardiopatía dilatada y trasplan-
te cardiaco.
• Miocardiopatía dilatada: aproximadamente un 30% de los pacientes que sufren
miocarditis pueden evolucionar, tras la fase aguda, hacia una miocardiopatía dilatada
con fallo cardiaco progresivo(26). En el caso de la miocarditis viral, esto puede suceder
como consecuencia de persistencia de replicación viral con daño crónico o por meca-
nismo autoinmunitario.
Además de la miocarditis viral, pueden presentarse otras formas etiológicas menos
frecuentes, con un curso clínico y pronóstico diferentes. Destacan las siguientes:
• Miocarditis eosinofílica: se caracteriza típicamente por la presencia de un infil-
trado inflamatorio con predominio de eosinófilos. Puede aparecer en contexto de mio-
carditis por hipersensibilidad a fármacos. En este caso, el cuadro clínico suele ir aso-
ciado a la presencia de rash cutáneo, fiebre y eosinofilia periférica. Asimismo, puede
aparecer como parte de un síndrome hipereosinofílico. Este tipo de miocarditis pre-
senta buena respuesta al tratamiento inmunosupresor y a la retirada del fármaco cau-
sante. La forma más severa de presentación es la miocarditis eosinofílica necrotizante.
Típicamente se presenta en pacientes previamente sanos y sin antecedente de infec-
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ción previa. Tiene un curso agudo y rápidamente evolutivo, con mal pronóstico a pesar
del tratamiento inmunosupresor.
• Miocarditis de células gigantes: se caracteriza por la presencia de células gigan-
tes multinucleadas en el infiltrado cardiaco. Su causa es desconocida, aunque se con-
sidera de origen autoinmune, dada su asociación a otros desórdenes autoinmunita-
rios(27). La terapia inmunosupresora puede mejorar la supervivencia pero, a pesar de
ello, su curso es rápidamente evolutivo aun con tratamiento médico, con alto por-
centaje de mortalidad o necesidad de trasplante cardiaco en el periodo de semanas o
meses(28). Es muy frecuente en el cuadro clínico la aparición de taquicardia ventricu-
lar o bloqueo AV completo.
• Sarcoidosis cardiaca: se caracteriza por un infiltrado granulomatoso. Clínica-
mente se presenta como un fallo cardiaco crónico de meses de evolución, con mala
respuesta a tratamiento convencional, miocardiopatía dilatada y arritmias ventricu-
lares de nueva aparición, o bloqueo AV avanzado. En muchos casos es preciso el
implante de marcapasos o desfibrilador automático implantable (DAI).

DIAGNÓSTICO
En la actualidad no existe una prueba que por sí sola confirme el diagnóstico de mio-
carditis con absoluta certeza. Para llegar a un correcto diagnóstico y guiar el tra-
tamiento médico, es necesaria la integración de los datos obtenidos de la historia
clínica, así como pruebas diagnósticas no invasivas y, en ocasiones, invasivas. A con-
tinuación se describen las más relevantes:
• Electrocardiograma: es una prueba poco sensible y específica(29) para el diag-
nóstico de miocarditis. Puede presentar un amplio rango de anomalías que incluyen
taquicardia sinusal, bloqueos de conducción intraventricular y alteraciones inespecí-
ficas del segmento ST y la onda T, incluyendo frecuentemente cambios compatibles
con pericarditis asociada. Ocasionalmente también pueden aparecer cambios sugesti-
vos de infarto miocárdico como ondas Q prominentes. También pueden aparecer alte-
raciones del ritmo como bloqueo AV de nueva aparición, taquicardia ventricular o
fibrilación ventricular.
• Radiografía de tórax: aunque la silueta cardiaca puede ser normal, es frecuente la
cardiomegalia radiológica, así como diversos grados de congestión venocapilar. En oca-
siones, la cardiomegalia radiológica puede ser el primer signo de esta enfermedad.
• Pruebas de laboratorio: es frecuente la presencia de datos analíticos sugestivos
de inflamación como leucocitosis, aumento de la proteína C-reactiva y aceleración de
la velocidad de sedimentación globular. Asimismo, en contextos específicos como la
miocarditis eosinofílica, puede existir eosinofilia periférica. Los estudios serológicos
y cultivos de secreciones pueden ayudar en el diagnóstico del posible agente infeccio-
so causal. En casos de fallo cardiaco de aparición inexplicada en pacientes con sig-
nos y síntomas sugestivos de colagenopatía, es necesaria la realización de un despis-
taje reumatológico.
La determinación de marcadores de daño miocárdico en sangre es importante en la
miocarditis, pues su magnitud y tiempo de aclaramiento se han relacionado con el gra-
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do de severidad del daño. La troponina I se eleva con mayor frecuencia que la creatín-
cinasa MB, aunque presenta baja sensibilidad para la miocarditis(30).
Por último, el aumento sérico de los niveles de nuevos marcadores como la inter-
leucina 10 puede predecir un incremento del riesgo de mortalidad(31).
• Ecocardiografía: esta prueba permite descartar eficazmente otras causas de fallo car-
diaco. No obstante, los hallazgos son poco específicos para miocarditis y pueden presen-
tarse patrones compatibles con miocardiopatía hipertrófica, restrictiva, dilatada o isquémi-
ca. Es frecuente el aumento de volumen y esfericidad del ventrículo izquierdo, así como
anomalías globales o segmentarias en la función contráctil. Asimismo, son frecuentes el
derrame pericárdico asociado y la insuficiencia valvular mitral. La miocarditis fulminante
puede distinguirse de la miocarditis aguda por la ausencia de dilatación ventricular e incre-
mento del grosor miocárdico(32). El hallazgo de disfunción ventricular derecha asociada
constituye un fuerte predictor de mortalidad o necesidad de trasplante cardiaco(33).
• Medicina nuclear: el uso de anticuerpos monoclonales dirigidos contra fragmen-
tos de la miosina, marcados con indio-111, ha sido ampliamente descrito en la prácti-
ca clínica y permite evaluar la extensión de necrosis miocitaria. Esta prueba presenta
una alta sensibilidad (83%), pero baja especificidad (53%) para la detección de necro-
sis(34). Una captación positiva asociada a ausencia de dilatación de cavidades izquier-
das es altamente predictiva de miocarditis(35). En el contexto de miocarditis crónica, la
presencia de captación con anticuerpos antimiosina se ha asociado a una peor evolu-
ción en la función sistólica y diastólica ventricular izquierda(36).
• RMN: constituye la prueba de imagen más sensible y específica de la que se dis-
pone en la actualidad, por lo que su uso se ha expandido en los últimos años. Permi-
te estudiar adecuadamente la función biventricular, así como la presencia de derrame
pericárdico asociado. Asimismo, identifica la presencia de edema, hiperemia y necro-
sis o fibrosis miocárdica(37). La combinación de secuencias T1 y T2, así como el uso de
realce precoz y tardío con contraste con gadolinio aporta una alta sensibilidad (75%)
y especificidad (98%). Ha sido también empleada para localizar zonas de inflamación
miocárdica y dirigir la realización de biopsia endomiocárdica con un alto valor pre-
dictivo(38), así como para el seguimiento de respuesta terapéutica. El análisis de deter-
minados parámetros como el incremento de realce tardío miocárdico con gadolinio a
partir de las 4 semanas del debut del proceso puede aportar información pronóstica(39),
aunque se necesitan más estudios para confirmar este hecho.
• Biopsia endomiocárdica: esta técnica invasiva permite el diagnóstico de certe-
za de miocarditis. En 1986, se establecieron los Criterios de Dallas (Tabla 2) con el
objeto de homogeneizar el diagnóstico histopatológico. Sin embargo, el diagnóstico
de miocarditis en base únicamente a estos criterios presenta una sensibilidad muy baja
(10-20%) en relación con varios factores:
– Error en la toma de muestras: la práctica habitual de extracción de 4-6 muestras
de tejido del ventrículo derecho aporta muy baja sensibilidad. Algunos estudios han
mostrado que sería necesaria la toma de hasta 17 muestras para aumentar la sensibili-
dad hasta un 80%. Además, estudios recientes de RMN en pacientes con miocarditis
han mostrado que las alteraciones inflamatorias más precoces en el miocardio suelen
afectar a la pared lateral de ventrículo izquierdo(38).
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Tabla 2. Criterios de Dallas para el diagnóstico

de miocarditis
Criterios de Dallas para el diagnóstico de miocarditis
Miocarditis Presencia de infiltrado inflamatorio y necrosis miocitaria
activa
Miocarditis Presencia de infiltrado inflamatorio
borderline en ausencia de necrosis
Ausencia de Ausencia de infiltrado inflamatorio y necrosis miocitaria
miocarditis

– Variabilidad interobservador.
– Tiempo entre la sintomatología y la realización de la prueba: es más probable un
diagnóstico histológico positivo cuando la biopsia se realiza en las primeras semanas
tras el inicio de la sintomatología.
En los últimos años, el desarrollo de técnicas inmunohistoquímicas para detec-
ción de inflamación miocárdica, y de biología molecular para detección de genoma
viral, ha aumentado la sensibilidad diagnóstica de las muestras de biopsia. Además,
dichas técnicas aportan información pronóstica y orientación terapéutica(40).
El uso de la técnica de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) ha permiti-
do detectar el genoma de múltiples virus (parvovirus B19, enterovirus, virus de Ebs-
tein-Barr, adenovirus, etc.) en muestras de tejido miocárdico hasta en un 44% de los
pacientes con sospecha de miocarditis viral, incluso en ausencia de criterios histológi-
cos de Dallas(41). En pacientes con miocardiopatía dilatada, la persistencia de genoma
viral en muestras de tejido miocárdico se ha relacionado con peor pronóstico(42).
Las técnicas inmunohistoquímicas detectan signos inflamatorios con mayor sensi-
bilidad (en torno a un 50%) que el análisis histológico. Permiten una mejor caracteri-
zación y cuantificación de los infiltrados inflamatorios intramiocárdicos, así como la
identificación de sobreexpresión de antígeno leucocitario humano (HLA). La presen-
cia de signos inmunohistoquímicos de inflamación se ha correlacionado con un mayor
riesgo de muerte de origen cardiaco o necesidad de trasplante cardiaco(41). Estas téc-
nicas también permiten identificar un subgrupo de pacientes que se pueden beneficiar
de tratamiento inmunosupresor(40,43).
Aunque la biopsia endomiocárdica en centros con experiencia es una técnica con un
bajo índice de complicaciones, no está exenta de riesgos, entre los que se ha descrito perfo-
ración ventricular (1-4%), arritmias (1%) y anomalías de la conducción (1%). Por ello, las
indicaciones de realización de biopsia endomiocárdica en las miocarditis han sido revisadas
recientemente(28) (Tabla 3). Únicamente presentaciones clínicas compatibles con miocardi-
tis fulminante o miocarditis de células gigantes han recibido la recomendación de clase I.

TRATAMIENTO
El tratamiento médico en la miocarditis se basa en dos pilares fundamentales: por un
lado, el tratamiento de la disfunción ventricular izquierda, así como el manejo de las
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Tabla 3. Principales indicaciones de biopsia en paciente con sospecha

de miocarditis
Clase de Nivel de
Indicaciones de biopsia más importantes en miocarditis
recomendación evidencia

Fallo cardiaco de reciente inicio (< 2 semanas de

duración) asociado a ventrículo izquierdo normal Clase I B
o dilatado, y compromiso hemodinámico

Fallo cardiaco de 2 semanas a 3 meses de evolución

asociado a dilatación ventricular izquierda, con arritmias
ventriculares o bloqueo AV de grado avanzado y sin Clase I B
respuesta a tratamiento convencional durante
1-2 semanas
Fallo cardiaco de > 3 meses de evolución asociado
a dilatación ventricular izquierda, con arritmias
ventriculares o bloqueo AV de grado avanzado Clase IIa C
y sin respuesta a tratamiento convencional durante
1-2 semanas

Fallo cardiaco y miocardiopatía dilatada de cualquier

duración asociada a sospecha de reacción alérgica Clase IIa C
y/o eosinofilia

Miocardiopatía dilatada de causa no explicada en niños Clase IIa C

alteraciones del ritmo cardiaco que pueden existir. Por otro lado, existen tratamientos
específicos, en función de la sospecha etiológica y la base fisiopatológica subyacente:
• Tratamiento de la disfunción ventricular izquierda: los fármacos más fre-
cuentemente utilizados son los inhibidores de la enzima conversora de angiotensina
(IECA), betabloqueantes (fundamentalmente carvedilol y metoprolol) y diuréticos(11).
En general, se desaconseja el uso de digoxina(26). En pacientes con disfunción ven-
tricular severa, en situación de shock cardiogénico, es frecuente la necesidad de trata-
miento inotrópico y/o vasodilatador endovenoso con catecolaminas o inhibidores de
la fosfodiesterasa III. Se ha descrito asimismo el tratamiento con éxito del inodilata-
dor levosimendán en este contexto(44).
• Determinados pacientes, sin respuesta a estas medidas de soporte, pueden reque-
rir la necesidad de soporte mecánico cardiocirculatorio con dispositivos de asistencia
ventricular o incluso oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO) como puen-
te a mejoría o necesidad de trasplante cardiaco. Esta terapia presenta gran importan-
cia en el tratamiento de la miocarditis fulminante, por su grave evolución en el perio-
do agudo, con un elevado porcentaje de recuperación total.
• Tratamiento de las alteraciones del ritmo: es frecuente la aparición de arritmias
que, en general, se resuelven después de la fase aguda. El tratamiento de las taquiarrit-
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mias no debe diferir del manejo convencional. En caso de taquicardia ventricular sos-
tenida o asintomática, la amiodarona es el fármaco de elección(11). Fuera del periodo
agudo, puede ser necesario el implante de un DAI. El implante de marcapasos transi-
torio también puede ser necesario para el tratamiento de la bradicardia sintomática o
el bloqueo AV completo.
• Tratamientos específicos: el entendimiento de la fisiopatología de la miocarditis
viral ha permitido desarrollar varias líneas terapéuticas específicas. Según la fase de la
enfermedad, el daño miocárdico puede ser producido por daño viral directo, por reac-
ción inflamatoria inmunitaria postinfecciosa o por ambas cosas. Entre los tratamien-
tos más frecuentemente descritos, destacamos los siguientes:
– Antivirales: el efecto beneficioso de los fármacos antivirales ha sido descrito en
modelos animales. Su uso rutinario en la práctica clínica es de dudosa eficacia, dado
que la miocarditis aguda se suele diagnosticar semanas después de la infección viral,
por lo que el inicio de tratamiento prácticamente siempre es tardío. Existen, no obs-
tante, descripciones de uso exitoso de antivirales como la rivabirina(45) o el ganciclovir
en el tratamiento de la miocarditis fulminante.
– Inmunoglobulina i.v.: ha mostrado efecto antiviral e inmunomodulador en mode-
los animales. Algunos estudios no controlados han descrito un ligero beneficio en la
población pediátrica en la fase aguda de la enfermedad(46). Sin embargo, no existen
suficientes estudios para recomendar su uso rutinario en la miocarditis aguda(47).
– Interferón: el tratamiento con interferón β ha mostrado un efecto beneficioso
en pacientes con miocardiopatía dilatada con persistencia de genoma viral en teji-
do miocárdico detectado mediante PCR(48). También se ha descrito el uso exitoso de
interferón α en la miocarditis y la miocardiopatía dilatada.
– Inmunosupresión: su uso no está recomendado en el tratamiento de la miocarditis
aguda viral, aunque sí puede ser beneficioso en el tratamiento de miocarditis de célu-
las gigantes(27) o en el contexto de enfermedades autoinmunes como lupus eritema-
toso, esclerodermia o polimiositis. El uso de corticoides también ha mostrado bene-
ficio en el tratamiento de miocarditis eosinofílica por hipersensibilidad a fármacos.
En pacientes con miocardiopatía dilatada en fase crónica, sin respuesta a tratamiento
médico convencional, y con signos inmunohistoquímicos de inflamación y ausencia
de genoma viral en la muestra de biopsia, se ha demostrado la eficacia del tratamien-
to inmunosupresor con azatioprina y prednisona, durante 6 meses, con mejoría en la
evolución clínica y los parámetros de función ventricular(49,50).

PRONÓSTICO
El pronóstico de la miocarditis es muy variable dependiendo de la causa etiológica,
presentación clínica, respuesta inmunitaria del huésped, factores ambientales, etc. La
mayor parte de los casos de miocarditis viral tienen un curso benigno, con recupera-
ción espontánea de la función miocárdica (50-60%), aunque un porcentaje no despre-
ciable, cercano al 30%, evolucionará a miocardiopatía dilatada.
Se ha estimado una incidencia anual de miocardiopatía dilatada en niños de alrede-
dor de 0,57/100.000 casos, siendo la miocarditis la causa conocida más frecuente. En
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este subgrupo de pacientes, el riesgo de mortalidad o la necesidad de trasplante car-

diaco a 5 años es del 27-30%, a pesar de tratamiento médico(51).
La presentación como miocarditis fulminante, más frecuente en niños que en adul-
tos, presenta una gran agresividad en el momento agudo, aunque su pronóstico a largo
plazo es bueno, con una supervivencia en torno al 90% a los 10 años. Todo ello resal-
ta la importancia de un tratamiento inicial agresivo, incluso con soporte cardiocircu-
latorio en espera de mejoría espontánea(52).
Otros grupos etiológicos, como la miocarditis eosinofílica, la miocarditis de célu-
las gigantes o la sarcoidosis miocárdica, presentan peor evolución, así como una espe-
cial respuesta terapéutica a tratamiento inmunosupresor, por lo que es preciso un ade-
cuado diagnóstico precoz.

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