Malformaciones Congenitas Oido

, 1937.
ra . © P a b lo Picasso
llo
Mujer que
Apuntes de neurorradiología -
malformaciones congénitas del oído
Aníbal J. Morillo, 2021
Apuntes de neurorradiología - malformaciones congénitas del oído AJ Morillo 1

Presentación
Estos apuntes representan una aproximación al estudio de las
malformaciones congénitas del oído mediante imágenes de tomografía
computarizada y de resonancia magnética. Se basan en la revisión de
fuentes diversas, que incluyen artículos, libros de texto, conferencias,
discusiones clínicas y otras.
Lógica Espiral. Chicago. © Aníbal J. Morillo, 1994.
Nota sobre la imagen de la portada:

La Mujer que llora (1937), de la colección de la Galería Tate en
Londres, es una imagen que aparece también en el famoso mural
Guernica.
Pablo Picasso creó ambas obras durante la guerra civil española

(1936 - 1939). La imagen de la mujer que sostiene a su hijo muerto
en Guernica se basa en la artista y fotógrafa Henriette Theodora
Markovitch, conocida como Dora Maar, amante de Picasso y
responsable del famoso registro fotográfico de la elaboración de
Guernica.

Reconocimiento
Este texto está dirigido a todos los que puedan estar interesados en las
malformaciones congénitas del oído.
Muchas personas han contribuido, de
diversas maneras, a la recopilación de
este material. Sería imposible nombrar a
todos los que, a lo largo de varios años,
han aportado referencias, esquemas,
imágenes o ideas que terminan en un
resumen como este. Por supuesto,
muchos alumnos, colegas, amigos y
mentores de diferentes especialidades han
participado en las discusiones de casos
clínicos y han aportado conocimientos anatómicos.
Algunos de estos casos provienen del análisis conjunto con los miembros de la
sección de neurorradiología, con quienes he tenido la fortuna de compartir y
aprender: Sonia Bermúdez, Nicolás Useche, Óscar Torres y ahora Ángela Guarnizo,
además de los residentes de radiología que siempre nos acompañan y ayudan a
recopilar y comprender estos casos, y de los especialistas en otología que confían
sus pacientes a nosotros. No puedo dejar de mencionar las grandes enseñanzas que
recibí de la Dr. Vijay Rao en el Departamento de Neurorradiología del Hospital
Thomas Jefferson, en Filadelfia, EE.UU.
Nuestros pacientes anónimos se encuentran representados en los ejemplos de las
imágenes diagnósticas obtenidas por tecnólogos altamente capacitados con quienes
he podido trabajar a lo largo de varios años.
La serie APUNTES de PONDO ® es una compilación de índole educativa, con la que se pretende divulgar
información relacionada o no con la radiología y ciencias afines o disímiles. Se basa en referencias
bibliográficas, conferencias, esquemas y experiencia (que no siempre es sinónimo de vejez). Cualquier laxitud
en las normas de autoría se cobija en la intención docente y sin ánimo de lucro de esta información. La internet
ha demostrado ser una fuente inagotable de referencias, esquemas y fotografías. El uso de motores de
búsqueda convencionales permite una velocidad de navegación tan alta, que en ocasiones se pierde la pista de
los sitios visitados, con la consiguiente omisión involuntaria de las respectivas referencias. Sin embargo, un
viajero virtual avezado puede rehacer el camino navegado o encontrar nuevos senderos por las diferentes
disciplinas del conocimiento.
Se han hecho esfuerzos para dar un adecuado reconocimiento a las fuentes utilizadas, copiadas o modificadas.
Aunque los APUNTES de PONDO® son de uso y divulgación libre, se recomienda abstenerse de utilizar las
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La ciencia está en permanente evolución. La lectura de la serie APUNTES de PONDO® debe ser crítica y
complementada con otras fuentes de información. El autor no se hace responsable por las consecuencias
derivadas de conductas o decisiones tomadas con base en los APUNTES de PONDO ®.

Organización
1. Presentación
2. Reconocimiento
3. Organización
4. Origen embriológico
5. Desarrollo filogenético
6. Embriología
7. Desarrollo del laberinto
membranoso
8. Desarrollo coclear Odoardo Fialleti, 1608
9. Clasificaciones
10. Quistes y fosas
11. Embriología auricular
12. Malformaciones auriculares
13. Malformaciones del conducto auditivo externo
14. Malformaciones del CAE y oído medio
15. Malformaciones del oído medio
16. Malformaciones del CAE, oído medio y ventanas
17. Malformaciones del oído interno
18. Deformidad de Michel
19. Aplasia coclear ...ade
m
notas ás de algu
h n
20. Cavidad común curios istóricas, as
idade
varios s y ch
... ismes
21. Partición incompleta I
22. Hipoplasia coclear
23. Partición incompleta II (deformidad de Mondini)
24. Malformación de los canales semicirculares
25. Malformaciones múltiples
26. Malformaciones del acueducto vestibular
27. Malformaciones del nervio facial
28. Espectro continuo
29. Bibliografía

Introducción
En esta revisión presentaré una aproximación inicial al diagnóstico por
imágenes de las malformaciones congénitas del oído.
Si el rompecabezas de la anatomía del oído es compleja, el de las
malformaciones congénitas puede serlo
aún mas. Antes de continuar con la
lectura de este documento, recomiendo
revisar los apuntes sobre la anatomía
del hueso temporal, que puede ayudar
a comprender los detalles anatómicos
del desarrollo normal del oído.
Esos apuntes se encuentran en el código que se muestra, que lleva al enlace

anotado:
https://es.scribd.com/document/462126691/Anatomia-Hueso-Temporal
T C S
Por convención, en este documento, todos los cortes transversales estarán

delimitados por un marco amarillo, los coronales estarán enmarcados en
rojo y los sagitales en azul celeste.
Origen embriológico
La complejidad de las malformaciones congénitas del oído se explica en
parte por el origen embriológico independiente de los tres oídos, externo,
medio e interno. El oído externo proviene del ectodermo branquial, el oído
medio se origina del mesodermo branquial y del endodermo, el oído interno
viene del neuroectodermo.
Anatomía de Gray

Desarrollo filogenético
Agnatha
Gnathostome
Osteichtyes
Amphibia
Reptilia
Se necesitaron unos 130 millones de años de
Mammalia
desarrollo filogenético para la estabilización de la mandíbula en
los vertebrados. Con la invasión terrestre de parte de los anfibios, se produjo
una separación de las funciones alimenticia y respiratoria de la boca, con
un desplazamiento hacia atrás de las articulaciones temporomandibulares
para mejorar la eficiencia de la mandíbula. La articulación
temporomandibular de los reptiles se transforma entonces en la cadena
osicular de los mamíferos, lo que significa que todos tenemos algo de
lagartos, como se describe en una conferencia aparte sobre esta
articulación. La filogenia del oído permite su progresión, de ser un órgano
exclusivamente asociado al balance en los peces, a ser uno de balance y
audición. Para los interesados, se muestra el código de acceso rápido para
llegar a los apuntes sobre las imágenes de la articulación
temporomandibular, al cual se llega también con el
siguiente enlace:
https://es.scribd.com/doc/19808938/imagenes-atm

Embriología
Primera
hendidura
branquial
Primera
bolsa
faríngea
En la cuarta semana, se forma en el embrión humano la primera hendidura
branquial, estructura ectodérmica que dará origen al meato auditivo
externo. La primera bolsa faríngea del endodermo dará origen a la trompa
primitiva. Se produce entonces un acercamiento progresivo entre la primera
hendidura branquial y la primera bolsa faríngea, que comienza con la
aparición de estas estructuras en el embrión de 28 días. Hacia el final de la
quinta semana, se produce
un contacto temporal entre
el epitelio del conducto
auditivo externo y el
endodermo de la cavidad
timpánica. Luego aparece
una capa de mesodermo
entre los dos, lo cual explica que la membrana timpánica tenga tres capas,
excepto en la pars flaccida, donde falta la capa del mesodermo.

Desarrollo del laberinto membranoso
17.9 mm
A las 5 semanas, no se logra identificar aún un polo fetal. Este embrión se
demuestra ecográficamente como un saco vitelino. El feto adquiere su forma
adulta hacia las 8 semanas, es decir, unos 56 días, cuando su longitud
craneocaudal es de unos 16 a 20 mm. Esta dimensión se puede comparar
con una moneda de diez centavos de dólar estadounidense, cuyo diámetro
es de 17.9 mm. Junto a la fotografía de la moneda conocida como dime, se
incluyen los huesecillos del oído de un adulto, como patrón de referencia.
La organogénesis se competa hacia la semana 13, a partir de la cual el feto,
ya formado, crece. El laberinto membranoso es una matriz cartilaginosa que
sirve de molde para la formación de la cápsula ótica o laberinto óseo. Este
laberinto membranoso llega a su forma adulta hacia el final de la octava
semana embrionaria, pero el desarrollo completo de este epitelio solo se
alcanza hacia las semanas 26 a 28. Esto explica que las anormalidades en
la embriogénesis que ocurren tempranamente produzcan grandes
deformidades del oído interno, mientras que las que se desarrollan
tardíamente en la vida fetal pueden asociarse a un oído de aspecto normal o
solo con leves alteraciones morfológicas.

Desarrollo del laberinto membranoso
Los apéndices que aparecen mas temprano son los que darán origen al
conducto y el saco endolinfático, los cuales llegan a su forma adulta hacia la
semana 6 o 7, pero estas estructuras seguirán creciendo hasta la pubertad,
cuando el saco llega a ser unas tres veces mas grande que al nacer.
Mientras mas tempranamente aparezca una interrupción en el desarrollo
embriológico, mas grave será la deformidad y mas profundo el déficit en la
audición.

Desarrollo coclear
El desarrollo del conducto coclear parte de un tubo en el embrión de ocho
semanas, que comienza su vacuolización en la capa interna del
mesénquima. Esa separación en diferentes cavidades va a dar origen a
espacios bien definidos que se distribuyen a lo largo de las vueltas de la
cóclea, hasta llegar a la separación en tres compartimientos, que son las
rampas timpánica y vestibular, y el conducto coclear, donde se forma el
órgano de Corti en la semana 20.

Clasificaciones
La cantidad de maneras de clasificar las malformaciones sugiere que no se
ha encontrado un sistema adecuado para nombrarlas.
A manera de ejemplo, se enumeran, en orden

Altmann F
alfabético, los autores principales de 10 de las Jackler RK
Kösling S
clasificaciones que existen para las Müller KHG
Ombredanne M
malformaciones congénitas del oído. Sennaroglu L
Siegert R
De las malformaciones congénitas estudiadas por Teunissen EB
Weerda H
la especialidad de la otorrinolaringología, la mitad
…
son del oído. Se estima que se presentan en uno
de cada 3800 nacidos vivos. Las malformaciones de los oídos externo y
medio son unilaterales en un 70% a 90%.
Externo y medio UNI lateral (70% - 90%)
Interno UNI/ Bilateral
Las malformaciones del oído interno pueden ser uni o bilaterales. Las
clasificaciones pueden usarse para tratar de establecer un pronóstico y una
estrategia de tratamiento.
Las malformaciones del laberinto membranoso dan cuenta de mas del 90%
de los casos de sordera congénita. Las malformaciones que involucran los
laberintos membranoso y óseo son las que tienen representación en
imágenes, y son responsables solo del 5% al 15% de los casos de sordera
congénita. De nuevo, la mayoría de las malformaciones del oído externo y
medio, entre 70% y 90%, son unilaterales, mientras que las del oído interno
pueden ser unilaterales o bilaterales. Las malformaciones del oído externo se
asocian a malformaciones del oído medio en un 11% a 30% de los casos,
usualmente sin anormalidades del oído interno. Así mismo, las
malformaciones del oído interno usualmente no se asocian a anormalidades
del oído medio o externo. Para identificar la presencia de malformaciones
congénitas se ha sugerido una lista de chequeo, que puede aplicarse tanto
para la tomografía computarizada (TC), como para la resonancia magnética
(RM). Según esta lista, se debe verificar la

Lista de chequeo
permeabilidad del conducto auditivo Conducto auditivo externo
Neumatización mastoidea
externo y la neumatización mastoidea. Cadena osicular
Cavidad timpánica
También debe evaluarse el estado de la Ventanas
Cóclea
Canales semicirculares
cadena osicular y de la cavidad timpánica,
Vestíbulo y acueducto vestibular
Vasos (carótida y yugular)
así como de las ventanas oval y redonda.
Nervios (VII, VIII)
Le sigue en la lista la forma de la cóclea y
el número de vueltas de la misma, así como la evaluación de los canales
semicirculares, el vestíbulo y el acueducto vestibular. Por último, se debe
evaluar el curso de los vasos (arteria carótida y vena yugular) y de los pares
craneales VII y VIII. Evidentemente, para aplicar este tipo de lista de
revisión, es necesario un conocimiento detallado de la anatomía. Si todas las
estructuras de esta lista se ven bien, se trata de un oído normal.

La escala de Jahrsdoerfer sirve para establecer si un paciente con
malformaciones congénitas es un buen candidato para una reconstrucción
quirúrgica.
En esta escala, el puntaje máximo

Estructura Puntaje
es de 10. Se van restando puntos
Estribo presente 2
de acuerdo a la estructura
afectada. Si no se identifica un Ventana oval abierta 1
estribo normal, se quitan dos

Espacio de oído medio 1
puntos. Por la ausencia de cada
Curso de nervio facial 1
una de las demás estructuras de
la lista, se resta un punto. Por Complejo martillo - 1

yunque
ejemplo, un paciente con una
Neumatización 1
mastoidea
atresia congénita de la oreja
Articulación 1
(atresia auris) unilateral y con un incudoestapedia
puntaje ≥ 8, se considera Ventana redonda abierta 1
candidato quirúrgico, mientras

Apariencia de oído 1
externo
que si la misma atresia de la oreja
Puntaje máximo 10
es bilateral, y el puntaje es ≤5, no
se considera candidato para una
reconstrucción quirúrgica.
La escala de Jahrsdoerfer ha sido expandida a 14 puntos, un punto para
cada uno de los siguientes: tamaño y posición normal del complejo
uncomaleolar, posición normal del techo mastoideo, ángulo uncoestapedio
normal y posición habitual del nervio facial.

Una manera de sobrellevar estas dificultades en la clasificación de las
anomalías congénitas del oído, es hacer una descripción detallada de las
alteraciones específicas, sean estas aisladas o combinadas. Esta
estadificación se hace actualmente con estudios de TC y RM de alta
resolución. Parece existir una asociación entre el grado de malformación
auricular y el de malformación del oído medio, así como con la gravedad de
la hipoacusia conductiva. Sin embargo, hay reportes de casos de pacientes
con oreja normal y atresia del conducto auditivo externo, y, aún mas raro,
de microtia con cavidad timpánica normal. Esto puede explicar el porqué no
existe una clasificación única que abarque todas las malformaciones.
Para intentar simplificar las malformaciones del oído, vamos a revisarlas de
afuera adentro, comenzando por las malformaciones de las orejas y del
conducto auditivo externo (CAE).
Una clasificación útil es la presentada por Bartel-
Friedrich y Wulke, que incluye la presencia de fosas y
quistes, las malformaciones de la oreja, las del CAE y
las que comprometen el CAE y el oído medio.
También se incluyen aquellas malformaciones que
únicamente comprometen el oído medio, las que involucran el CAE, el oído
medio y las ventanas oval y redonda, y las que solo afectan al oído interno.

Quistes y fosas
En cuanto a los quistes y fosas, se presentan con frecuencia en ambos lados
o en mas de una localización en un mismo lado. Corresponden a una
duplicación del CAE y se clasifican en dos. El tipo I es de localización
postauricular y se encuentra mas arriba del nervio facial. El tipo II es
preauricular y puede cruzar el nervio facial. En ambos casos, es
indispensable conocer su relación con el nervio facial para la planeación del
tratamiento reconstructivo, pues si estos quistes o conductos cruzan el
nervio facial, existe mayor riesgo de lesiones de este nervio durante la
cirugía.

Embriología auricular
Para llegar a la formación de la oreja, se parte de unas 6 prominencias, que
aparecen hacia la sexta semana y se distribuyen en dos arcos.
En el embrión de 7 semanas aparece el cartílago de la oreja, cuya forma se
completa hacia la semana 20.
A los 9 años, se completa el tamaño de la
oreja.
Se muestran algunos ejemplos de anomalías
del desarrollo de la oreja de interés clínico. En
general, es común que una oreja normal se
asocie a un oído medio normal.
Malformaciones auriculares
Las malformaciones auriculares dependen de la diferenciación de las seis
prominencias embrionarias. Se clasifican en tres grados, pueden
presentarse solo como microtia, es decir, con una oreja pequeña, con o sin
remanentes auriculares, hasta la anotia, donde no se visualiza la oreja, el
CAE o el meato externo.

Malformaciones del CAE
En cuanto a las malformaciones del conducto auditivo externo, se clasifican
en tres tipos. El tipo A es una estenosis de los tejidos blandos, el tipo B se
asocia a una placa ósea atrésica medial o profunda, y el tipo C corresponde
a una placa ósea completa y muy gruesa.
Además de los esquemas de arriba, se
muestran cortes coronales de escanografía con
una atresia de tejidos blandos y dos óseas, una
con adelgazamiento del calibre del CAE y otra
con atresia ósea completa. Esta última se suele
asociar a malformaciones del oído medio y a
pérdida de la audición conductiva.
Escanografía. Cortes coronales. Estenosis del

CAE, señalada con flechas verdes.
Arriba, estenosis de los tejidos blandos del CAE.
En el centro, una marcada estenosis ósea del
conducto auditivo externo. Abajo, Una atresia
ósea completa, donde no se identifica el CAE.

Malformaciones del CAE y oído medio
La deformidad del CAE se puede asociar a malformaciones del oído medio.
En la clasificación de Altmann de la
atresia auris congénita hay tres grados.
El primer grado es leve, con una
deformidad menor del CAE con una

*
cavidad timpánica normal o levemente
hipoplásica, asociada a deformidad de los
huesecillos, con mastoides bien
neumatizada.
*
En el segundo grado el CAE es ciego o
ausente, la cavidad timpánica es estrecha
y hay fijación osicular, con disminución
en la neumatización mastoidea.
En el tercer grado, no hay CAE. El oído

*
medio es hipoplásico, con gran
deformidad osicular e inhibición de la
neumatización mastoidea.
Cortes coronales de TC con diferentes

grados de neumatización de la cavidad
timpánica (*). De arriba abajo,
neumatización normal, neumatización
parcial, ausencia de neumatización y aplasia
completa de la cavidad timpánica.

Malformaciones del CAE y oído medio
Otros ejemplos de la asociación de atresia del CAE y deformidad osicular.
En el corte transversal, la articulación incudomaleolar ha perdido la
apariencia de un barquillo de helado. En este caso, se trata de una
deformidad unilateral, como se demuestra al comparar con el corte
transversal del otro lado. El corte coronal del oído derecho muestra la
hipoplasia de la cavidad timpánica, con distorsión de la relación entre el
martillo y el yunque, que también se compara con el corte coronal normal,
del oído izquierdo del mismo paciente.

Malformaciones del oído medio

Para la descripción de las
malformaciones del oído medio se
puede usar la clasificación de
Kösling, a su vez basada en la de

Displasia
Müller. En el grado leve, la cavidad Normal
osicular
timpánica tiene configuración
normal, y hay leve displasia osicular. En el grado moderado, hay mayor
displasia osicular, que va desde unos osículos rudimentarios hasta su
aplasia, con hipoplasia de la cavidad timpánica. En el grado grave, la
cavidad timpánica es
aplásica, o queda solo
un remanente en forma
de hendidura. Los
grados mas avanzados
se asocian además a
malformaciones del
oído interno entre un 10% a 47%, especialmente si hay microtia. Es menos
común el compromiso del martillo, que puede estar deforme, hipoplásico o
fijo al receso epitimpánico, con fijación de la articulación incudomaleolar.
Las malformaciones del yunque incluyen la hipoplasia o la ausencia de su
apófisis larga, que coexiste con una separación de la articulación
incudoestapedia. El estribo puede tener malformación de sus ramas, o faltar
completamente.

CAE, oído medio y ventanas
Para la clasificación de las malformaciones que involucran el CAE, el oído
medio y las ventanas, se puede usar el puntaje de Siegert, Mayer y Weerda,
que usa la descripción de la configuración de diferentes estructuras y
asigna puntajes mas altos para las que se encuentran normales, un puntaje
menor para las que muestran leve deformidad, y cero puntos para las que
muestran mayor compromiso, por ejemplo, por atresia o ausencia de dichas
Estructuras Configuración Puntaje

CAE Normal /atresia fibrosa/atresia 2/1 /0
ósea
Neumatización Clara/ moderada/ausente 2/1 /0
mastoidea
Tamaño cavidad Grande/ mediana/ ebúrnea 2/1 /0
timpánica
Nervio facial Normal/ ligeramente aberrante/ 4/2 /0
aberrante
Arterias y venas Normal/ ligeramente aberrante/ 2/1 /0
aberrante
Martillo y yunque Normal/ displásico/ ausente 2/1 /0
Estribo Normal/ displásico/ ausente 4/2 /0
Ventana oval Abierta/ cerrada 4/ 0
Ventana redonda Abierta / cerrada 4/ 0
Puntaje máximo 28
estructuras. Los parámetros mas importantes para el pronóstico auditivo
son el CAE, la configuración osicular y el estado de las ventanas oval u
redonda. La neumatización mastoidea permite inferir que la trompa de
Eustaquio está permeable. El curso anormal de los vasos y del nervio facial
se asocia a aumento en el riesgo de complicaciones quirúrgicas.

Este puntaje se usa para recomendar el abordaje terapéutico. El puntaje
máximo es de 28, que corresponde a un oído normal. En casos de
malformaciones bilaterales, si el puntaje es ≥15, se recomienda la
reconstrucción del mejor lado. Si la malformación es unilateral, se promueve
la reconstrucción quirúrgica si el puntaje es ≥ 20, con una amplia discusión
de sus ventajas y complicaciones con el paciente. Si la aplicación de la
escala está por debajo de estos umbrales, lo que se recomienda es utilizar
solo ayudas auditivas.
Malformaciones del oído interno
Para las malformaciones del oído interno, se usan dos clasificaciones. La de
Jackler, originalmente basada en politomografía, se ha actualizado para ser
usada con base en hallazgos de TC y RM. Esa clasificación ha sido
modificada por Marangos y Sennaroglu. Da cuenta del desarrollo separado
de los sistemas vestíbulo- semicircular y vestíbulo- coclear, con distintos
patrones según el momento estimado de detención en el desarrollo. Como
se ha descrito, las malformaciones que resultan de interrupciones mas
tempranas son las mas graves.

Según el estado de la cóclea, hay dos
categorías: la categoría A se presenta con
aplasia o malformación coclear. La
categoría B se presenta con cóclea normal.
En la categoría A, hay cinco tipos. El tipo 1
corresponde a la aplasia laberíntica
completa o deformidad de Michel. El tipo 2
se presenta con aplasia coclear, pero el
vestíbulo y los canales semicirculares
están normales o levemente deformados.
En el tipo 3 hay hipoplasia coclear, con
vestíbulo y canales semicirculares
normales o deformes. En el tipo 4, la
cóclea está incompleta, el vestíbulo y los
canales semicirculares son normales o
deformados. En el tipo 5 hay una cavidad
cocleovestibular común, con canales
semicirculares normales o deformados.
Puede presentarse con distensión del
acueducto vestibular.
Como se mencionó, en la categoría B, la
cóclea es normal. Hay dos tipos, el 1
presenta displasia vestibular y del canal
semicircular lateral, con canales
semicirculares anterior y posterior normales. El tipo 2 de esta categoría
muestra aumento en el tamaño del acueducto vestibular y vestíbulo normal
o dilatado, con canales semicirculares normales.

La clasificación de Marangos y Sennaroglu, de Ankara, tiene cuatro
categorías. La categoría A corresponde a un desarrollo incompleto; la
categoría B es el resultado de un desarrollo anómalo; la categoría C es para
malformaciones hereditarias aisladas; la categoría D corresponde a
malformaciones asociadas a síndromes.
Sennaroglu agrupa las malformaciones del oído interno según los hallazgos
escanográficos, en una especie de espectro continuo agrupado según el
componente principal de estas malformaciones, en cocleares, vestibulares,
de los canales semicirculares, del conducto auditivo interno (CAI) o las que
incluyen componentes vestibulares, cocleares y acueductales.

Esquemáticamente, en cortes a la altura de la ventana redonda, se muestra

abajo a la derecha el desarrollo normal. La deformidad de Michel
corresponde a la interrupción mas temprana en el desarrollo del oído
interno, con aplasia laberíntica completa, donde no existen estructuras
vestibulares o cocleares. Le sigue, hacia la izquierda, la aplasia coclear,
donde falta por completo la cóclea. En este caso, como falta toda la cóclea,
incluyendo su primera vuelta, no existe el promontorio y el canal del facial
ocupa la posición de la cóclea. La siguiente deformidad se muestra en el
sentido de las manecillas del reloj, corresponde a una cavidad común, un
remanente en el que no es posible diferenciar la cóclea del vestíbulo. El CAI
muestra una dilatación terminal, aunque en el fondo puede ser estenótico.
El siguiente paso en este espectro corresponde a la partición incompleta tipo
I, donde a la cóclea le falta el modiolo y el área cribiforme. Su apariencia es
quística, el vestíbulo se encuentra distendido. Le sigue la hipoplasia coclear,
que, como su nombre lo indica, afecta principalmente a la cóclea. Por
ultimo, la partición incompleta tipo II, en la cual la cóclea solo tiene una
vuelta y media, que termina en un ápice quístico, con distensión del
vestíbulo y del acueducto vestibular (> 1.5 mm). Esta última se conoce como
deformidad de Mondini. Si no se presentan interrupciones en el desarrollo
del oído interno, el resultado es el de un oído normal.

Deformidad de Michel
Normal
En 1863, Michel *
describió un niño
sordo de 11 años, en
cuya autopsia
demostró la ausencia
de las estructuras del
oído interno.
La deformidad de Michel corresponde a la ausencia completa de estructuras
cocleares y vestibulares (*), es decir, una aplasia laberíntica, que se asocia a
aplasia del CAI. Se puede comparar con el esquema de las estructuras
normales, así como con la imagen de arriba. Otro ejemplo de aplasia
laberíntica, en el
que faltan todos
los componentes
laberínticos
(flechas), en un
corte transversal y
uno coronal, en el cual se encuentra conservada la cavidad timpánica.

Aplasia coclear
Normal
La aplasia coclear es el resultado de una interrupción en el desarrollo hacia
la semana 4. Se presenta con ausencia completa de la cóclea (*) y ausencia
del promontorio. El vestíbulo y los canales semicirculares pueden ser
normales, hipoplásicos o estar dilatados. El nervio facial ocupa la posición
habitualmente ocupada por la cóclea. (Comparar con el esquema y el corte
transversal de TC normal). Las cabezas de flecha muestran el curso del
canal del facial a partir del CAI.

Cavidad común
Normal
Una interrupción en el desarrollo hacia la
cuarta semana también puede manifestarse
como una cavidad común (CC) que
corresponde a la cóclea y el vestíbulo, sin que

*
puedan diferenciarse entre sí. El CAI terminal ·
aparece dilatado.
El CAI puede ser estenótico (*), lo cual es mas
frecuente cuando la cavidad común es pequeña. En el caso ilustrado, la
cavidad común (·) es grande.

Normal
Otros ejemplos de una interrupción temprana
en el desarrollo del oído, hacia la cuarta
semana. Arriba, se manifiesta como una
aplasia coclear (flecha negra), donde no hay
diferenciación de la cóclea y el vestíbulo es
displásico (*). Hay además estenosis del CAI
(flecha verde). Abajo, se demuestra una cavidad
común, donde no hay cóclea ni vestíbulo, sino una cavidad lobulada (flecha
negra). El curso del nervio facial es normal en este caso (flecha roja).
La cavidad timpánica y los huesecillos también son normales (flecha azul).

Partición incompleta I
Normal
Cuando la interrupción en el desarrollo se
presenta en la quinta semana, el resultado
es la partición incompleta tipo I, que se
manifiesta como una malformación
vestibulococlear quística, ausencia del
modiolo con una cóclea quística (*) y vacía y dilatación del vestíbulo. El corte
histológico confirma que la cóclea se encuentra vacía, sin que se hayan
formado las rampas en su interior, sin modiolo.

En dos ejemplos de TC también se demuestra
la dilatación vestibular (v), además de la
malformación coclear (c).
En otro ejemplo de partición incompleta tipo I,
se señala la cóclea (flecha) y el vestíbulo,
ambos quísticos, con un tabique óseo
incompleto que los separa (cabeza de flecha).
El vestíbulo también puede estar dilatado y
ser completamente quístico (flecha negra).

Hipoplasia coclear
Una interrupción mas tardía en el desarrollo, entre la quinta y la sexta
semana, da como resultado una hipoplasia coclear. La cóclea y el vestíbulo
se encuentran separados, pero son pequeños. Por la hipoplasia coclear, el
nervio facial puede cambiar su curso, señalado con cabezas de flecha. Se
puede observar un remanente coclear ( c ) adyacente al fondo del CAI (flecha
blanca), con hipoplasia o ausencia vestibular.

c c
v CAI CAI
Otro ejemplo de hipoplasia coclear, que muestra el pequeño tamaño de las
cócleas (c) y la lobulación e hipoplasia de los vestíbulos (v) en ambos lados,
con distensión de los CAI. En este caso, la cavidad timpánica derecha es
pequeña (*) y hay fusión parcial del martillo y el yunque (flecha blanca).
La hipoplasia coclear (c) y vestibular (v) puede verse con dilatación del CAI,
sin compromiso de la cavidad
timpánica (flecha negra) o de la c m

y
cadena osicular (m: martillo, y:
CAI v
yunque).

Partición incompleta II
Una interrupción en el desarrollo del oído
que ocurre hacia la semana 7 produce la
partición incompleta tipo II, también
conocida como deformidad de Mondini. La
cóclea no se desarrolla completamente, y en
vez de tener las 2 ½ a 2 ¾ vueltas normales,
tiene solo 1 ½ vueltas. Su vuelta medial y
apical son coalescentes y el ápice de la cóclea
adquiere una configuración quística (c),
demostrada en el corte histológico y en el
corte transversal de TC. El vestíbulo (v) se
encuentra dilatado y el acueducto vestibular (flecha) también se ensancha.

Deformidad de Mondini
Un ejemplo de una deformidad de Mondini bilateral, con cócleas
incompletas, en las que las vueltas medial y apical son coalescentes y el
ápice de la cóclea es quístico en ambos lados (flechas).

Deformidad de Mondini
Un ejemplo de una deformidad de Mondini o partición incompleta tipo II
bilateral, con cócleas incompletas, en las que las vueltas medial y apical son
coalescentes (flechas verdes) y el ápice de la cóclea es quístico en ambos
lados.
El italiano Carlo Mondini (1729-1803), fue el jefe

del departamento de anatomía de la universidad
de Bologna, donde nació. La descripión de la
deformidad que lleva su nombre la hizo en 1791
en un niño de 8 años con sordera congénita, en
quien encontró una cóclea de solo 1 ½ vueltas.

Malformación de canales semicirculares
Las malformaciones de los

canales semicirculares
incluyen su ausencia,
hipoplasia y dilatación. La
hipoplasia puede ser sutil,
manifestada únicamente
por el pequeño tamaño de su isla ósea central (flechas negras).
La aplasia de los
canales
semicirculares, es
decir, su ausencia
completa, es más
fácil de detectar,
especialmente cuando es unilateral. La simetría en casos de aplasia bilateral
puede hacer que los ojos inexpertos no la detecten (flechas rojas).
En el ejemplo de la
derecha, una RM
demuestra vestíbulos RM
quísticos bilaterales
(flechas verdes).También se pueden encontrar
interrupciones de los canales semicirculares, como
en el ejemplo de la derecha, también de RM (flecha
blanca).
RM
Malformaciones múltiples
Como se ha mencionado, hay ocasiones en que se presentan múltiples
malformaciones en un mismo
paciente, incluyendo las
craneofaciales. En este caso, hay
atresia del CAE izquierdo (flecha
blanca), con vestíbulo hipoplásico
del mismo lado (flecha roja).
Una reconstrucción tridimensional demuestra
además hipoplasia mandibular izquierda (flecha
verde). La flecha blanca señala la atresia de este
CAE.
Malformaciones del acueducto vestibular
El acueducto vestibular puede
encontrarse dilatado en forma aislada. El
diámetro intraóseo normal de este
acueducto es ≤1.5 mm. Cuando supera
este diámetro, se considera ensanchado
(flecha negra). El ensanchamiento puede
ser unilateral o bilateral.

Ejemplo de una dilatación bilateral del
acueducto vestibular (flechas verdes). Esta
dilatación también puede demostrarse en las
reconstrucciones sagitales.
DER
También se pueden presentar otras
combinaciones de malformaciones
vestibulares, de los conductos semicirculares
y de la cóclea.
A la derecha, un vestíbulo displásico, en el

IZQ
cual se ha asimilado el canal semicircular
horizontal (flecha roja). Abajo, un vestíbulo
displásico (flecha negra) asociado a
deficiencia modiolar y coclear (cabeza de
flecha), que corresponde al síndrome de
Pendred.
El desorden genético caracterizado por

hipoacusia neurosensorial y bocio,
asociado a eutiroidismo o leve
hipotiroidismo, fue descrito por el
británico Vaughan Pendred en 1896, en
una familia irlandesa que vivía en
Durham, Inglaterra. Se debe a una
mutación del cromosoma 7q22-31.1.

Como en las demás estructuras del oido, también se pueden presentar
malformaciones aisladas, como en este caso de displasia vestibular aislada
unilateral del oído derecho (flechas verdes).

Malformaciones del nervio facial
Ventana oval
Estribo
Ventana
redonda
El nervio facial, que atraviesa el oído y la mastoides, puede presentar

diferentes alteraciones en su curso, además de dehiscencias focales de su
canal óseo. Cuando se presentan malformaciones como la aplasia coclear, se
pierde la relación normal con el nervio facial, el cual puede entonces, en
forma combinada con otras
malformaciones, o como anomalía Síndrome de Bogorad
aislada, cubrir parcialmente la Parálisis pontobulbar
Síndrome de De George
ventana oval, pasar entre el estribo y
Displasia craneometafisiaria
la ventana redonda, descansar sobre Distrofia miotónica
el estribo o flotar libremente en la Microsomía hemifacial
Síndrome de Goldenhar
cavidad timpánica.
Síndrome de Melkersson -
Se enumeran algunos de los Rosenthal
síndromes asociados a anormalidades Síndrome de Möbius
Síndrome de Pierre - Robin
del nervio facial.
Síndrome de Treacher Collins
Trisomías: 13, 18, 21
Enfermedad de van Buchem
Neurofibromatosis

Espectro continuo
Esta es otra modificación de la clasificación de las malformaciones del oído,

en la que se incluyen las variantes pequeña y grande de la cavidad común,
así como las anomalías acueductales, siempre teniendo en cuenta de que se
trata de un espectro continuo, relacionado con la semana embrionaria en la
que aparece la interrupción del desarrollo, tiempo que está directamente
relacionado con la magnitud y gravedad de estas anomalías.
Está claro que la primera aproximación a las anomalías congénitas del oído
es tan compleja que puede producir sensación de vértigo.
Lo mas importante es conocer la anatomía normal y analizar con detalle
todos sus componentes, con el fin de detectar el tipo de anomalía del
desarrollo al que nos enfrentamos, lo cual redundará en una mejor
aproximación terapéutica para estos pacientes.

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, 1937.

Apuntes de neurorradiología - malformaciones congénitas del oído AJ Morillo 1

Lógica Espiral. Chicago. © Aníbal J. Morillo, 1994.

Nota sobre la imagen de la portada:

Pablo Picasso creó ambas obras durante la guerra civil española

Apuntes de neurorradiología - malformaciones congénitas del oído AJ Morillo 2

Apuntes de neurorradiología - malformaciones congénitas del oído AJ Morillo 3

Apuntes de neurorradiología - malformaciones congénitas del oído AJ Morillo 4

Esos apuntes se encuentran en el código que se muestra, que lleva al enlace

Por convención, en este documento, todos los cortes transversales estarán

Apuntes de neurorradiología - malformaciones congénitas del oído AJ Morillo 5

parte por el origen embriológico independiente de los tres oídos, externo,

medio e interno. El oído externo proviene del ectodermo branquial, el oído

medio se origina del mesodermo branquial y del endodermo, el oído interno

viene del neuroectodermo.

Apuntes de neurorradiología - malformaciones congénitas del oído AJ Morillo 6

los vertebrados. Con la invasión terrestre de parte de los anfibios, se produjo

una separación de las funciones alimenticia y respiratoria de la boca, con

un desplazamiento hacia atrás de las articulaciones temporomandibulares

para mejorar la eficiencia de la mandíbula. La articulación

temporomandibular de los reptiles se transforma entonces en la cadena

osicular de los mamíferos, lo que significa que todos tenemos algo de

lagartos, como se describe en una conferencia aparte sobre esta

articulación. La filogenia del oído permite su progresión, de ser un órgano

exclusivamente asociado al balance en los peces, a ser uno de balance y

audición. Para los interesados, se muestra el código de acceso rápido para

llegar a los apuntes sobre las imágenes de la articulación

temporomandibular, al cual se llega también con el

Apuntes de neurorradiología - malformaciones congénitas del oído AJ Morillo 7

En la cuarta semana, se forma en el embrión humano la primera hendidura

branquial, estructura ectodérmica que dará origen al meato auditivo

externo. La primera bolsa faríngea del endodermo dará origen a la trompa

primitiva. Se produce entonces un acercamiento progresivo entre la primera

hendidura branquial y la primera bolsa faríngea, que comienza con la

aparición de estas estructuras en el embrión de 28 días. Hacia el final de la

quinta semana, se produce

un contacto temporal entre

el epitelio del conducto

timpánica. Luego aparece

una capa de mesodermo

excepto en la pars flaccida, donde falta la capa del mesodermo.

Apuntes de neurorradiología - malformaciones congénitas del oído AJ Morillo 8

A las 5 semanas, no se logra identificar aún un polo fetal. Este embrión se

demuestra ecográficamente como un saco vitelino. El feto adquiere su forma

adulta hacia las 8 semanas, es decir, unos 56 días, cuando su longitud

craneocaudal es de unos 16 a 20 mm. Esta dimensión se puede comparar

con una moneda de diez centavos de dólar estadounidense, cuyo diámetro

es de 17.9 mm. Junto a la fotografía de la moneda conocida como dime, se

incluyen los huesecillos del oído de un adulto, como patrón de referencia.

La organogénesis se competa hacia la semana 13, a partir de la cual el feto,

ya formado, crece. El laberinto membranoso es una matriz cartilaginosa que

sirve de molde para la formación de la cápsula ótica o laberinto óseo. Este

laberinto membranoso llega a su forma adulta hacia el final de la octava

semana embrionaria, pero el desarrollo completo de este epitelio solo se

la embriogénesis que ocurren tempranamente produzcan grandes

deformidades del oído interno, mientras que las que se desarrollan

tardíamente en la vida fetal pueden asociarse a un oído de aspecto normal o

solo con leves alteraciones morfológicas.

Apuntes de neurorradiología - malformaciones congénitas del oído AJ Morillo 9

Desarrollo del laberinto membranoso

conducto y el saco endolinfático, los cuales llegan a su forma adulta hacia la

semana 6 o 7, pero estas estructuras seguirán creciendo hasta la pubertad,

Mientras mas tempranamente aparezca una interrupción en el desarrollo

embriológico, mas grave será la deformidad y mas profundo el déficit en la