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Fisiopatologia Muscular 2
Fisiopatologia Muscular 2
Necrosis y Regeneración.
Cuando se habla de necrosis muscular, nos referimos a: Rabdomiolisis (Rabdo =
Estriado, Mio = Musculo, Lisis = Ruptura; es decir, ruptura de la fibra muscular). Esto
puede ocurrir en fibras discretas o en grupos musculares completas; recordando que: el
perfil metabólico de cada fibra es distinta, la fibra tipo 1 no se comporta de la misma forma
que la fibra tipo 2; probablemente algunas fibras serán más propensas a ciertos daños
que otras.
El musculo se regenera, dependiendo de varios factores, por ejemplo: El nivel de
irrigación del musculo, el componente nutricional, la innervación, la integridad del tejido
conectivo. Cabe destacar, que las fibras musculares o células musculares son
multinucleadas, si una fibra se lesiona, pero el sostén o la membrana basal está intacta,
puede haber regeneración. En este caso, las células satélites que dan origen a los
mioblastos (células que originan o sintetizan la miofibrilla), proliferan y van hacia el sitio de
la lesión; donde hacen una especie de cordones. Estos cordones que forman unos
miotubos, donde proliferan las células y se unen a los extremos dañados de esa fibra.
Originalmente, la fibra que se va a formar, o la que “da origen a la fibra muscular madura”,
va a ser multinucleada, pero esos núcleos estarán agrupados en el centro de la fibra. A
medida que ese aparato de síntesis proteica va generando los miofilamentos, estos se
encargan de desplazar esos núcleos hacia la periferia.
Clinica de la Necrosis
1. presencia de dolor.
2. observar mioglobinuria, esto se debe a que: Como hay altos niveles de
mioglobina en sangre, esta se filtra a través de los riñones haciendo que la
orina se oscurezca; pero más evidente que esto, es que la mioglobina
produce Nefrosis tubular, o daño al tejido renal. Esto se puede evidenciar
en cualquier patología que afecte al musculo, incluyendo las patologías
que se generan por mala irrigación que puede deberse a defectos
postulares, como animales postrados, y como la perfusión de oxigeno esta
disminuida se produce Rabdomiolisis.
3. contracturas reflejas, productos del dolor. Es decir: el fuerte dolor
muscular desencadena arcos reflejos medulares, que producen
contracciones, que pueden comprometer aún más la irrigación.
4. Se pueden evidenciar Taquicardia, Taquipnea y sudoración profusa.
5. Aumento en la Creatinquinasa, que es una enzima que está en la fibra
muscular, Sin embargo, la creatinquinasa, se encuentra tanto en musculo
esquelético como cardiaco, en cambio la aspartato transaminasa es una
encima que está en el hígado también, por lo que niveles altos de AST en
sangre podría significar también una enfermedad hepática.
6. Hiperpotasemia o Hiperfosfatemia (en casos de necrosis extensos), ya que
el reservorio de potasio del musculo es muy grande. Cuando se rompe o
daña la fibra, y ese potasio se libera en la sangre, el cual tiene gran efecto
cardíaco, y esos cambios cardiacos se pueden evidenciar en
electrocardiogramas. En el caso de fosfato alto en sangre, que puede ser
debido a necrosis, puede ocasionar cambios o alteraciones sistémicas.
7. También como consecuencia de una Radbomiolisis, pueden evidenciarse Hipocalcemia,
Hipocloremia, Hemoconcentracion, Hiponatremia e Hipovolemia. LA hemoconcentración se
debe a secuestro de líquido, si tenemos líquido que va por aumento de vasodilatación a
nivel muscular, puede ocurrir un secuestro de líquido en musculo, y esto desencadena
alteraciones en la hemodinamia.
Causas de la Rabdomiolisis.
Defectos en el Sarcolema:
Distrofia Muscular: En el caso de esta distrofia muscular, un ejemplo clásico es
una distrofia presentada en el Golden Retriever. En esta distrofia: Los machos presenta
que hay mal desarrollo de las masas musculares, abducción del codo y trismo
incapacidad de abrir la boca .; finalmente de desarrolla una atrofia de los musculos de las
extremidades y el torso. Cuando hablamos de distrofia muscular, hablamos de que la
síntesis de una proteína llamada Distrofina (proteína del sarcolema) está comprometida,
que es una proteína que participa en la síntesis de las fibras musculares. Por lo tanto, se
genera una necrosis, y una regeneración con fibrosis, provocando una pérdida de grupos
musculares. Porque aumenta la permebilidad del calcio mas de lo usual y además el
estrés mecanico que produce las fibras genera necrosis hay recuperación pero como no
se puede formar bien fibras musculares por la falta de distrofina hay fibrosis.
Aquí tenemos el ejemplo de la parálisis Hipercaliemica periódica, que ocurre en
caballos cuarto de milla y sus cruces, como caballos Apaloosa, donde vamos a ver signos
intermitentes de debilidad, fasciculaciones, es una enfermedad autosómica dominante
que afecta directamente los canales de sodio voltaje dependientes. Se ven fluctuaciones
en el potasio serico, donde aumenta, lo que genera trastornos electrocardiográficos. Y
una incapacidad de la membrana de despolarizarse se vuelve refractaria.
Causas Nutricionales:
1. Déficit de Vitamina E y Selenio: Causa algo llamado la enfermedad del
musculo blanco, puede ser aguda o subaguda, y afecta principalmente
animales jóvenes Dietas pobres pueden desencadenar el déficit de
vitamina E y selenio (incluso puede ocurrir que nazcan animales con este
déficit, de hembras con diestas bajas en vitamina E y selenio). El selenio es
componente fundamental de selenoproteinas como: glutatión peroxidasa y
deiodinasas, proteínas que participan en los mecanismos de control de las
especies reactivas de oxigeno (sustancias donde los electrones no están
pareados, y esos electrones no pareados afectan distintas proteínas o
lípidos en la célula. Incluso pueden afectar a la arquitectura de la célula por
daños a la membrana celular). la vitamina E y el selenio son fundamentales
para la eliminación de sustancias que actúan como radicales libres.
2. Desequilibrio Electrolitico:
Hipopotasemia. En el caso de gatos puede generar Rabdomiolisis por
déficit dietético o por perdida exagerada, por insuficiencia renal crónica se
pierde mucho potasio, generando una necrosis en el musculo.
Toxicos:
1. Ionoforos: Son sustancias que se unen a la membrana celular, generando
aumento en el flujo de iones como sodio, calcio y potasio, lo que causa
disfunción mitocondiral y rabdomiolisis. Son utilizados en algunos alimentos
concentrados (monensina).
2. Plantas: que contienen tremetona pueden generar rabdomiolisis
(Eupatoriym rugosum).
Infecciones:
Virales: Inflenzavirus puede generar daños en fibras musculares. En el caso de la
diarrea viral bovina, puede actuar también causando Rabdomiolisis; la fiebre catarral
maligna, herpesvirus equino agudo.
Bacterianas: En equinos, si no se utiliza una técnica de correcta asepsia, y se
realizan inyecciones pasando por el musculo, se pueden inocular ciertos agentes
bacterianos anaeróbicos que crecen profundo en el musculo y pueden generar daños en
las fibras musculares. Las enfermedades clostridiales, por ejemplo, generan toxemia, son
enfermedades agudas y son muy agresivas; deben ser tratadas rápidamente, con
tratamiento antibiótico agresivo, o pueden ocasionar la muerte del animal. El caso más
conocido es del Tétano que produce paralisis espástica, con la infección de clostridios.
Parasitarias: Toxoplasmosis (Toxoplasma gondii), son parasitos que tienen
tropismo por el musculo, que generan quistes lo que causa inflamación local y daño de las
fibras musculares (lo que trae como consecuencia una debilidad).
Sarcocistosis: generada por el parasito Sarcocystis. Es una enfermedad que
afecta bovinos, caprinos y equinos, puede generar también fiebre, anorexia y entre los
síntomas puede generar Rabdomiolisis.
Miositis inmunomediadas:
1. Miositis del musculo Masetero: En perros.
2. Miopatía por Streptococcus equi: Es una enfermedad que se presenta
después de una infección del tracto respiratorio, que por acción anómala
del sistema inmune se genera el ataque por anticuerpos directamente al
músculo.
3. Polimiositis: Presentado en perros grandes, los cuales son intolerantes al
ejercicio, presenta dolor y debilidad.
4. síndrome Paraneoplasico* no es miositis pero es el mismo mecanismo
Estas enfemeradades están ligadas a una activación exagerada de Linfocitos
CD8+, que atacan directamente a la célula muscular. Pueden aparecer como
consecuencia a una Neoplasia, y sería lo que se conoce. Ya que estas Neoplasias liberan
citoquinas, las cuales activan ataques a la membrana del musculo por el sistema inmune.
Enfermedades Metabólicas:
Glucogenosis: Son enfermedades que afectan las vías o las enzimas, que actúan en la
ramificación o desramificación del glucógeno. Aumenta de forma exacerbada la producción de
glucógeno, por lo tanto, este se almacena de sobra lo que genera daño metabólico. Se puede
presentar debilidad, atrofia, dolor muscular en el ejercicio, contractura y Necrosis.
Anormalidades en Regulación del Calcio: Hay anormalidades que afectan el receptor de Rianodina,
y esto genera la hipertermia maligna. Es un defecto congénito, y cuando se utilizan anestésicos
volátiles se pueden estimular un flujo anómalo del calcio en el retículo sarcoplasmico, eso conlleva
a una hiperestimulacion del aparato contráctil; y como esto es catabolismo genera un exceso de
calor y se produce la Hipertermia maligna. Se presenta en cerdos (autosómico recesivo), perros y
humanos (autosómico dominante).