Las masas cervicales se clasifican de diversas formas, de acuerdo con su origen inflamatorio, tumoral o congénito.
Desde el punto de vista clínico, el cuello tiene tres
regiones importantes. En lo señalado con respecto a la anatomía y el sistema linfático, es muy práctico conocer la ubicación de las lesiones, según áreas anatómicas: línea media, lateral y baja: Línea media: está jerarquizada por la glándula tiroides embriológica y anatómicamente por: – Tejido tiroideo aberrante. – Tiroides lingual (supralingual, intralingual e infralingual). – Pirámide hipertrófica. – Istmo del tiroides aumentado. – Quistes tiroglosos. – Ganglio delfiano (metástasis de tumor tiroideo). – Quistes y tumores dermoides. Línea lateral: – Simples: • Quiste branquial. • Cuerpo carotídeo (Fig. 41.3). • Metástasis. • Linfomas a su inicio. • Tumores benignos del tiroides. • Lipomas. • Neurofibroma. • Quistes dermoides. • Tumores submaxilares o procesos inflamatorios. – Múltiples: • Metástasis. • Linfomas. • Adenitis inespecíficas. • Tuberculosis. • Higroma quístico. Línea baja: – En otros lugares: • Bocio endotorácico. • Tumores benignos del esófago. • Ganglio de Virchow procedente de tumores metastáticos de estómago y páncreas, fundamentalmente. También es necesario exponer otros aspectos, es oportuno establecer elementos adicionales de la naturaleza clínica y quirúrgica de las enfermedades que se estudian, como por ejemplo: – Gran número de procesos distintos evolucionan como masas cervicales. – Importancia del diagnóstico específico histopatológico. – Diagnóstico diferencial con adenopatías metastásicas. – La primera iniciativa de tratamiento es decisiva en el pronóstico. – Cirugía reconstructiva en las grandes resecciones. – Papel emergente de la quimioterapia en pacientes seleccionados portadores de tumores malignos. Diagnóstico Es imprescindible una historia clínica lo más completa posible e incluso, ciertas investigaciones complementarias para sustentar y/o corroborar en la clínica con la finalidad de llevar el proceso diagnóstico, hasta donde se pueda preparar al paciente para una remisión correcta al nivel de salud que corresponda, en caso de sospecha de afección maligna. Anamnesis El interrogatorio tiene que ser detallado, en relación con lesiones malignas familiares e individuales y con los factores de riesgo asociados, que son considerados como síntomas, tales como la adicción al tabaco en todas sus formas y el abuso del alcohol. Por lo que es totalmente inaceptable que un médico fume en público, si es incapaz de hacer el sacrificio de no fumar en aras de la salud de su pueblo. También se debe indagar sobre la exposición a las radiaciones y otras causas potenciales que actúan como cancerígenos. Enfermedades relevantes como infecciones respiratorias superiores; sinusitis, otitis o conjuntivitis son elementos que deben ser investigados de manera rigurosa. La regla de los 7 es una guía útil emergida del interrogatorio para agrupar en la clínica las afecciones señaladas. Una masa lateral del cuello de 7 días de evolución debe ser inflamatoria, de 7 meses maligna y de Fig. 41.3. Tumor del glomus carotídeo izquierdo. 7 años congénita.
El estudio diagnóstico de una masa cervical varía en los pacientes
pediátricos y los adultos, debido a las diferencias en la etiología. Las masas cervicales son corrientes en los niños y generalmente corresponden a procesos inflamatorios o anomalías congénitas. El 2-15% de las masas cervicales pediátricas persistentes que se extirpan son malignas. CUADRO 33-1 Tumores de las glándulas salivales mayores y menores Benignos Adenoma pleomorfo Tumor de Warthin Hemangioma capilar Oncocitoma Adenoma de células basales Adenoma canalicular Mioepitelioma Sialoadenoma papilífero Papiloma intraductal Papiloma ductal invertido Malignos Carcinoma de células acinares Carcinoma mucoepidermoide
Carcinoma quístico adenoideo
Adenocarcinoma polimorfo de grado bajo Carcinoma epitelial-mioepitelial Adenocarcinoma de células basales Carcinoma sebáceo Cistoadenocarcinoma papilar Adenocarcinoma mucinoso Carcinoma oncocítico Carcinoma de conductos salivales Adenocarcinoma Carcinoma mioepitelial Tumor mixto maligno Carcinoma epidermoide Carcinoma de células pequeñas Linfoma Carcinoma metastásico Carcinoma exadenoma pleomorfo Descargado para
adenopatías cervicales son las infecciones víricas de las vías respiratorias
altas. Generalmente, la linfoadenopatía asociada remite en un plazo de 2 semanas, aunque la linfoadenopatía de la mononucleosis puede persistir 4-6 semanas. La localización y las características de la masa suelen orientar en su diagnóstico. Las linfoadenopatías que no se deben a infecciones víricas pueden deberse a un proceso infeccioso menos corriente. La adenitis cervical bacteriana suele estar causada por estreptococos -hemolíticos del grupo A o S. aureus. La escrófula es una adenitis cervical causada por la tuberculosis y es relativamente infrecuente en los países industrializados, aunque algunas micobacterias atípicas pueden provocar también adenitis cervical. Se debe pensar en la posibilidad de la enfermedad por arañazo de gato si el paciente ha tenido contacto con gatos, y hay que realizar una pruebas de fluorescencia indirecta para buscar anticuerpos contra Bartonella henselae. Las masas de la línea media pueden ser quistes del conducto tirogloso, ganglios linfáticos hiperplásicos, quistes dermoides, hemangiomas o lóbulos tiroideos piramidales. Las masas no linfoides anteriores al músculo esternocleidomastoideo suelen ser quistes de hendiduras branquiales. Una masa blanda y compresible en el triángulo posterior puede ser un linfoangioma (o higroma quístico), que normalmente aparece antes de los 2 años de edad. Los teratomas cervicales se manifiestan desde el nacimiento y pueden comprimir las vías respiratorias o el esófago. Las neoplasias malignas más frecuentes en los niños con masas cervicales son sarcomas, linfomas y carcinomas tiroideos metastásicos. En los adultos, las masas cervicales son malignas con mayor frecuencia que en los niños. Las masas persistentes de más de 2 cm son cancerosas en el 80% de los casos. Además de explorar la cabeza y el cuello, hay que realizar una TC para evaluar tanto las masas como las posibles zonas de lesiones primarias. Una de las primeras medidas del estudio de una masa cervical es una aspiración con aguja fina (calibre < 22), que tiene una exactitud general del 95% para las masas cervicales benignas y del 87% para las masas malignas (fig. 33-17).40 Igual que en los niños, la localización de las masas orienta acerca del diagnóstico más probable: las masas de la línea media pueden ser quistes del conducto tirogloso, tumores dermoides, ganglios delfianos, masas tiroideas, lipomas o quistes sebáceos. Los quistes del conducto tirogloso representan vestigios de la ruta de descenso seguida por la tiroides desde el agujero ciego hasta su posición normal debajo del cricoides. El quiste puede crecer en etapas posteriores, coincidiendo con una infección de vías respiratorias altas. La escisión quirúrgica debe abarcar el segmento central del hueso hioides (técnica de Sistrunk) para evitar posibles recidivas. En los adultos, las masas cervicales laterales persistentes pueden representar ganglios linfáticos benignos o malignos aumentados de tamaño, neuromas o neurofibromas, tumores del cuerpo carotídeo, quistes de hendiduras branquiales, lipomas, quistes sebáceos, quistes paratiroideos o tumores primarios de tejidos blandos. Las linfoadenopatías pueden deberse a infecciones similares a las de la población pediátrica, o deberse a linfomas, metástasis regionales de CE, melanomas, carcinomas tiroideos, tumores de glándulas salivales o metástasis a distancia. En muchos casos, una linfoadenopatía en un adulto es indicio de CECC metastásico, siendo menos probable el linfoma. El CE metastásico suele proceder de la nasofaringe, la orofaringe o la hipofaringe, y su presencia es un indicador pronóstico negativo. En caso de metástasis cervicales, la linfoadenectomía solo representa un tratamiento válido en el CE, los tumores de glándulas salivales, el melanoma y el carcinoma tiroideo. En los demás tumores, la resección de los ganglios metastásicos solo está indicada por razones diagnósticas y hay que prescribir tratamiento sistémico. En caso de adenopatías múltiples hay que descartar la posibilidad de una infección por el virus de la inmunodeficiencia humana, la toxoplasmosis y las infecciones fúngicas. Las masas cervicales benignas son menos frecuentes en los adultos. La persistencia del sistema de hendiduras branquiales tras el nacimiento puede dar lugar a muchas masas cervicales. Los quistesde la primera hendidura branquial aparecen en la zona preauricular o submandibular y están estrechamente unidos al conducto auditivo externo y la glándula parótida, lo que puede obligar a la disección del nervio facial durante su escisión. Los quistes y trayectos fistulosos de la segunda y la tercera hendidura branquial aparecen por delante del músculo esternocleidomastoideo y a menudo empiezan a manifestarse tras una infección de vías respiratorias altas. La segunda hendidura branquial comunica con la fosa amigdalina ipsolateral, y la tercera comunica con el seno piriforme. Para extirpar el quiste y el trayecto fistuloso hay que diseccionar la ruta de descenso embrionario. Los trayectos fistulosos de la segunda hendidura branquial discurren entre las arterias carótidas interna y externa. Los trayectos fistulosos de la tercera hendidura branquial discurren por detrás de ambas ramas carotídeas. En ocasiones, se puede encontrar un carcinoma en el interior del quiste. Se ignora si el carcinoma representa una metástasis quística de la base de la lengua o la amígdala, o si puede aparecer de novo en el interior de un quiste de hendidura branquial.41 Los tumores del cuerpo carotídeo, quimiodectomas o, más correctamente, paragangliomas derivan de los paraganglios branquioméricos del cuerpo carotídeo. Estos tumores suelen ser benignos, unifocales y de carácter no hereditario, y se manifiestan como masas indoloras en la bifurcación carotídea, produciendo un signo característico de lira en la arteriografía carotídea (fig. 33-18). La biopsia está contraindicada, debido a su carácter hipervascular. En los tumores de más de 3 cm está indicada la embolización preoperatoria. La secuela más frecuente tras la resección es la lesión de algún par craneal, habitualmente del nervio laríngeo superior, pero también del vago o el hipogloso cuando los tumores son grandes.42 Cuando los tumores miden más de 5 cm es necesario sustituir simultáneamente la arteria carótida. Se ha acuñado el nombre de síndrome de primera mordida para describir el fenómeno doloroso que se observa al empezar a masticar como consecuencia de la supresión de los nervios simpáticos que rodean la bifurcación carotídea y de la reinervación parasimpática de las glándulas secretoras parotídeas. La escisión de los tumores bilaterales del cuerpo carotídeo puede causar una insuficiencia de barorreceptores, con fluctuaciones muy amplias de la presión arterial. Los tumores del espacio parafaríngeo se distinguen por su localización: preestiloideos, normalmente de origen salival, o postestiloideos, normalmente de origen vascular o neurógeno. Los síntomas iniciales pueden ser una masa cervical superior, sensación de plenitud en la glándula parótida o la fosa amigdalina, trismo, disfagia, síndrome de Horner o alteraciones de pares craneales. Los tumores pueden ser paragangliomas, neoplasias de glándulas salivales, schwannomas o neurilemomas, lipomas, sarcomas o linfoadenopatías. Normalmente, a estos tumores se accede por vía transcervical, y hay que extremar las precauciones para preservar las estructuras ilesas, como la arteria carótida o los pares craneales mayores (fig. 33-19). Raras veces hay que practicar una