Cuadernillo de Fisiopatito

[
CÁTEDRA DE FISIOPATOLOGÍA Y DIETOTERAPIA DEL NIÑO

Cuadernillo de TEORIA UCALP]
Desnutrición Infantil
La desnutrición en sus diversa formas es la más común de las enfermedades. Sus
causas se deben en general a deficientes recursos económicos o a enfermedades que
comprometen el buen estado nutricional. Según el manual internacional de
clasificación de enfermedades es una complicación médica posible pero que puede
prevenirse y que tiene impacto muy importante sobre el resultado de los tratamientos.
Hoy en día la desnutrición es aceptada como un factor común en la practica clínica
que tiene como consecuencias un aumento en el tiempo de estancia hospitalaria,
morbilidad y mortalidad en los pacientes hospitalizados, debido al alto riesgo de
complicaciones como infecciones, flebitis, embolismo pulmonar, falla respiratoria, baja
cicatrización de heridas y fístula que estos sufren.
Definición
Es el resultado del desequilibrio prolongado en el tiempo entre el aporte de los

distintos nutrientes y las necesidades(↑ de los requerimientos, ↓ la ingesta o la
alteración en la utilización de nutrientes.)
Influencia de factores sociales, culturales y económicos (pobreza, escasez en

la disponibilidad alimentaria, hábitos alimentarios, selección inapropiada de
alimentos, mala calidad del H2O, asociación con infecciones parasitarias y/o
bacterianas).
> 40% BLP en America Latina ( el 50% de niños 0-6 años desnutrición)
8,9% con retraso de crecimiento (CIC-UNICEF-.IDER 1987)
Afecta principalmente al niño en edad preescolar (grupo vulnerable)
Retraso de crecimiento a través de las generaciones
Retraso de crecimiento a través de las generaciones
Retraso de Crecimiento
Bajo peso y talla en adolescentes
Bajo Peso al Nacer (BPN)
Embrazo precoz Mujeres adultas con baja estatura
1
[
VEN
(parámetros, indicadores, estándar de referencia)
Parámetros clínicos, antropométricos , alimentarios y bioquímicos
Parámetro Indicadores más Patrón de Limite de

utilizados referencia inclusión
Antropométric P/E, T/E, P/T NCHS- OMS Pc3, Pc 10, DS.

o IMC/E Gómez % déficit Pc50
PC/E, PCT/E, PCS/E SAP
Veloc. de crecimiento
Alimentario Ingesta de energía RDA (8º Congreso 100 -80% de
proteínas, Arg. De Nutrición) adecuación
micronutrientes
Bioquímico Hb, retinol, albúmina, variables 1, 2 DS
prealbúmina,
transferrina, etc
Mediciones antropométricas
• Más utilizadas mundialmente por ser sencilla y económica

• Su elección depende del objetivo de evaluación
• Útiles para detectar primeros estadios de desnutrición.
• Miden el estado de reservas corporales (tejido adiposo y masa muscular)
• Los indicadores antropométricos utilizan la combinación de mediciones para su
diagnostico:
• Peso/Edad: refiere la masa corporal total alcanzada. (apropiado para < 1 año)
• Talla/Edad: refiere el crecimiento lineal alcanzado (sumatoria de todos los

incrementos de talla desde el nacimiento). Indica retraso de crecimiento (en
menores de 2 años indica factores negativos y en mayores de 1 año
alteraciones nutricionales de larga data o enfermedades pasadas)
• Peso/talla: Peso relativo para una talla dada (masa corporal total). Útil cuando
se desconoce medidas anteriores.
• Pliegues Cutáneos: reflejan reservas grasas (reserva calórica)
• Circunferencia Braquial: indicador de masa muscular (reserva proteica)
2
[
Desnutrición Infantil. Clasificación por gravedad
Para realizar estudios poblacionales se pueden utilizar patrones de referencia como

los de Gómez o los de Waterlow.
1- Referencia de Gomez y col. (PESO/EDAD). Referencia el percentil 50
Gómez utiliza como indicador de evaluación únicamente Peso/edad. Utiliza el

porcentaje de adecuación del peso actual en relación al peso teórico (correspondiente
al percentil 50 para determinada edad y sexo), estableciendo 3 grados de déficit:
Desnutrición I grado:75-89%
Desnutrición II grado: 60-74 %
Desnutrición III grado:< 60%
2- Referencia de Waterlow (PESO/TALLA, TALLA/EDAD).

Waterlow utiliza 2 indicadores para evaluar el estado nutricional de una población
infantil, ellos son Peso/talla y Talla/edad. Ambos se evalúan en relación al peso y
talla teórica (percentil 50) estableciendo también niveles de déficit ya sea para
peso/talla y talla/edad.
Warterlow utiliza los términos emaciado (para el compromiso del peso/talla:
desnutrición aguda) y acortado cuando la talla/edad es baja (desnutrición crónica)
Emaciado (PESO/TALLA) estado agudo

• Desnutrición I grado: 90 - 80%
• Desnutrición II grado: 79- 70 %
• Desnutrición III grado: 69% o menos
Acortado (TALLA/EDAD) compromiso del crecimiento lineal (retraso de crecimiento)

• Desnutrición I grado: 94 - 90%
• Desnutrición II grado: 89- 85%
• Desnutrición III grado: 84 % o menos
Al asociar los resultados de la evaluación del peso/talla y talla/edad se observan

cuatro categorías posibles de diagnostico del Estado Nutricional:
Eutrófico: peso/talla y talla/edad normales

Emaciado: peso/talla bajo y talla/edad normal
Acortado: peso/talla normal y talla/edad bajo
Emaciado y acortado: peso/talla bajo y talla/edad baja.
3
[
Clasificación Waterlow
- Peso / Talla +
Desnutrición Aguda Eutrofico

+
(Emaciado)
Talla/Edad
Desnutrición Desnutrición
- Crónica Crónica
Agudizada (acortado)
(emaciado y
acortado)
Nuevas Curvas de la OMS.

Recientemente la OMS ha presentado nuevas curvas de crecimiento que utiliza desde
el 1º año de vida el IMC, asociando a la talla/edad, y peso/edad.
Los puntos de corte son los siguientes:
Para todos los indicadores: Peso/Edad, Talla/edad y IMC/edad se utilizan los mismos
puntos de corte para cada uno de ellos:
Desnutrición: <p 3
En riesgo de desnutrición: p 3 – 10
Eutrófico: p10 a 97
Obesidad: > p 97
Importante: La talla de pie se toma a partir de los 2 años.
ARBOL DE DECISIONES ANTE UNA SOLA

EVALUACIÓN (Tamaño alcanzado)
NIÑOS DE 1 A 5 AÑOS:
INDICE DE MASA TALLA/EDAD

CORPORAL/
EDAD BAJA (< Pc.3) NORMAL (≥ Pc.3)
I.M.C. BAJO Bajo peso con

talla baja Bajo peso
(< Pc. 3)
NORMAL Talla baja NORMAL
I.M.C. ALTO Obesidad con

talla baja Obesidad
(> Pc. 97)
4
[
Clasificación de Desnutrición
Desnutrición Infantil. Clasificación
Primaria
Etiología
Secundaria
Mixta
Leve o I grado
Gravedad
Moderada o II grado
Severa o III grado
Aguda
Evolución*
Crónica
Calórica- Proteica (Marasmo)

Tipo de carencia
Proteica (Kwashirkor)
Por mecanismos de adaptación
Según etiología:
• Primaria (o desnutrición carencial). Carencia exógena de nutrientes.

Desaparece cuando se aplica tratamiento dietoterápico.
• Secundaria: originada por alteraciones fisiopatológicas que interfieren en los
procesos de nutrición : (alimentación-metabolismo- excreción). Trastornos en la
ingestión, digestión, absorción y/o utilización de nutrientes). Ejemplo:
malformaciones congénitas del tubo digestivo, celiaquía, insuficiencia hepática,
etc)
• Mixta: asociación entre primaria y secundaria
Según gravedad:
La gravedad la podemos determinar por el grado de déficit, ya sea de peso/edad,

peso/talla o talla/edad.
Se pueden utilizar la clasificación de Gómez, o de Waterlow para evaluación
poblacional.
Para evaluación clínica se utilizan los parámetros de la SAP.
Recientemente la aplicación de las nuevas curvas de la OMS en nuestro país se
encuentra en un momento de discusión y consenso con los ministerios de salud de
Nación y de cada una de las provincias. Su utilización esta sugerida para evaluación
poblacional y uso clínico.
Según la evolución:
Se determina por el tiempo de exposición a situaciones de déficit calórico y/o proteico,

por compromiso ponderal (agudo) y compromiso de talla (crónico)
5
[
Según tipo de carencia:
• Depende de los mecanismos fisiológicos de adaptación a la carencia

• Marasmo (crónica)
• Kwashiorkor (aguda)
Marasmo
• De mayor prevalencia en nuestro país.
• Baja ingesta de calorías y proteínas durante largos periodos de tiempo
(balance nutricional negativo)
• Más frecuente entre los 6 a 18 meses (Lactancia materna insuficiente, leches
mal diluidas o contaminadas o asociación con reiteradas infecciones).
• Se desarrollan mecanismos adaptativos de supervivencia (comienza con un
periodo de acomodación para posteriormente adaptarse)
Acomodación y adaptación
Acomodación y adaptación
• Acomodación (eficacia metabólica):

• Mecanismos fisiológicos para restaurar el equilibrio entre ingesta-
necesidad. Es reversible.
• Se puede detectar por indicadores alimentarios y/o bioquímicos
• Adaptación
• Mecanismos fisiopatológicos (compromiso de estructuras)
• Se puede detectar por indicadores antropométricos s y/o bioquímicos
Balance -
Cambios funcionales Alteraciones de componentes

corporales ↓Peso y/o talla
La fisiopatología del marasmo

1º periodo:
Consumo de tejido adiposo (adelgazamiento). Cambios textura del cabello y alopecía.
Sin cambios significativos del peso, talla y perímetro cefálico.
2º periodo:
Consumo de masa muscular. Extremidades adelgazadas, blandas e hipotróficas. Piel
abdominal se adelgaza (asas intestinales con meteorismo). Piel pálida por anemia y
lesiones por hipovitaminosis (úlceras de difícil cicatrización). Niño apático, irritable con
disminución de gasto físico. Se acentúa la perdida de peso, se detiene el crecimiento
lineal, ↓ circunferencia braquial, Perímetro Cefálico (PC) normal, Proteinas plasmáticas
normales
3º periodo:
Consumo de masa muscular y proteínas viscerales (descompensaciones metabólicas).
“Fascies de Voltaire”,uñas quebradizas, extremidades frías, pulso irregular, atrofia de
6
[
vellosidades intestinales (deshidratación y distensión abdominal).Puede afectarse el

PC.
Fisiopatología. Marasmo
↓ Calorías- Proteínas
↓ termogénesis y síntesis proteica

↓ TBM
↓ insulina ↑cortisol y glucagon ↑catecolaminas ↑STH
Glucógenolisis-Glucólisis
Lipólisis (tejido adiposo) ↓ act. Enzimática ciclo
Neoglucogénesis (masa muscular) Estrés nutricional de urea (N para
resíntesis proteica)
Adaptación metabólica
↑ cuerpos cetónicos (como fuente de energía)
Estado hipometabólico (↓ funciones cardíaca, respiratoria y hepática). ↓ hs. tiroideas
Marasmo. Alteraciones de órganos y sistemas
Riñón y ↓ flujo plasmático renal, filtración glomerular y cap. concentración

medio de orina
interno Poca tolerancia de solutos.
↑ H2O extracelular (hiponatremia relativa)
↓ K (perdida y ↓ masa celular).
Alteraciones estructurales del páncreas y de hepatocitos (↓
Tubo tamaño hígado).
digestivo Malabsorción de las grasas (mas ácidos biliares)
Atrofia en vellosidades intestinales
↓ actividad enzimática (lactasa). Diarreas frecuentes.
SNC ↓ rendimiento intelectual
Inmunológico ↓ número absoluto de linfocitos en sangre
Menor nivel de defensas (ciclo de desnutrición)
Plasma ↓ Na, K, Ca y Mg normales o bajos

Glóbulos rojos microcíticos e hipocrómicos por Anemia
ferropenica
AGL elevados
7
[
Desnutrición Infantil. Kwashirkor
Kwashiorkor
•Dieta hipoproteica y normocaló

normocalórica
•Baja prevalencia en nuestro paí país, y alta mortalidad.
•Rápida evolució
evolución (descompensació
(descompensación antes de
cambios antropomé
antropométricos)
•No hay compromiso de la talla y la determinació
determinación
del dé
déficit real del peso es difí
difícil (idem
(idem PC y
perí
perímetro braquial)
•Conservació
Conservación tejido adiposo, moderado
compromiso muscular e importante depleciódepleción
proteí
proteínas viscerales.
•Desadaptació
Desadaptación (incapacidad de ↓ la tasa
metabó
metabólica)
•Edema, hepatomegalia,
hepatomegalia, alteraciones digestivas ,
de piel y cabello.
cabello.
•Siempre es grave
ºDeficiencia de hierro, zinc, yodo y cobre.
Fisiopatología. Kwashirkor
Calorías normales - ↓ Proteínas
TMB normal
Síntesis proteica por Pr. viscerales
↑ Insulina cortisol y catecolaminas normal o ligeramente ↑ STH normal ↑ aldosterona
Glucogénsis
Lipogenesis (tejido adiposo) Excreta K y retiene
Neoglucogénesis (proteinas viscerales) HO2 y Na
Albú
Albúmina sésérica ↓ < 3.0 Agrava el edema
g% (↓
(↓presió
presión oncotica=
oncotica=
edema
8
[
Kwashirkor. Manifestaciones clínicas y bioquímicas
•Piel áspera, seca, poco elá elástica, frí

fría y sin brillo
•Lesiones descamativas,
descamativas, despigmentació
despigmentación, petequias,
lesiones purpí
purpíricas,
ricas, etc
•Hiperqueratosis folicular
•Fisuras sangrantes (pliegues de flexióflexión e interdí
interdígitos)
gitos)
•Uñas quebradizas y finas.
•Lengua roja y edematizada (dé (déficit de acido
nicotí
nicotínico) o violeta (dé
(déficit de riboflavina)
•Lesiones mucosa conjuntival (ulceras corneales,
corneales,
queratomalacia,
queratomalacia, falta de lagrimas)
•Cabellos con bandas de despigmentació
despigmentación (signo de
bandera), frá
frágil, ralo, escaso, zonas de alopecia.
•Tórax se adelgaza (costillas) con abdomen ascí ascítico,y
miembros adelgazados
•Inapetencia, vó
vómitos y diarrea.
•Descalcificació
Descalcificación
•↓albú
albúmina sérica, prealbú
prealbúmina,
mina, transferrina y proteí
proteína
transportadora de retinol.
Glosario
Queratomalacia: cornea seca y opaca que se ulceran frecuentemente (déficit
vit A)
Petequias: son pequeñas manchas de color rojo púrpura de un diamétro
inferior a 0.5 cm
Hiperqueratosis: engrosamiento de la capa externa de la piel por deposito de
queratina (proteína protectora)
Fascies de Voltaire: ojos hundidos, mejillas deprimidas
Diarrea
• Es la complicación mas frecuente de la desnutrición (perdida de agua,
electrolitos y nutrientes)
• Periodo de anorexia y ayuno terapéutico
• Efecto catabólico de la infección
Causas
• Lesión vellositaria (malabsorción intestinal) ↓mocosidad
• Insuficiencia pancreática (prod. tripsina, lipasa, fosfolipasa = ↓ absorción
prot y grasas)
• Intolerancia a azucares (desaparición de disacaridasas en ribete) ↑
osmoralidad en luz intestinal. En colon hidrolizadas por bacterias con prod.
De AGcc, metano, H2 y CO2)
• Infecciones intestinales (deficiencia de inmunidad, alimentos contaminados,
etc). Por mecanismos secretores. Colonizacion en porcion alta del IDelgado
• Hipersensibilidad a proteínas: se absorven sin hidrolizar y ↑lib anticuerpos.
(prot. De leche de vaca, pescado, clara de huevo y de soja).
• Otras causas: origen multicausal (gastritos, aclorhidria, alteraciones en
coagulacion, etc)
9
[
Obesidad Infantil
La obesidad es por definición un exceso de grasa corporal que se genera cuando el
ingreso energético es superior al gasto (determinado principalmente por la actividad
física) durante un período suficientemente largo. Sin embargo esta observación por sí
sola no explica la obesidad, ya que este desequilibrio se ve influenciado por la
compleja interacción de factores genéticos, conductuales y del ambiente físico y social
El alto riesgo relativo cuando los padres son obesos esta influenciado no solo por la
herencia genética sino por la homogamia (o sea las similitudes familiares en habitos
de vida, ingestas, etc)
Existen 3 periodos críticos para el desarrollo de la obesidad
1- durante la gestación
2- el 1º año de vida
3- Durante los 5 a 7 años (rebote adipocitario)
4- Durante el desarrollo puberal o adolescencia
Valoración Nutricional
Anamnesis clínica PN (peso al nacer)

Lactancia materna
Edad de introducción de alimentos (alimentación
complementaria). Tipo de alimentos
Lactancia artificial
Tipo de gasto físico
Anamnesis Nutricional Encuesta alimentaria (cuali-cuantitativa)

Características de los hábitos familiares
Antropometría Peso, talla (SAP o IMC de OMS)

% de adecuación con peso teorico
110-120% sobrepeso(en menores de 6años)
Mas de 120% es Obesidad (I: 120-130, II130-150, III 150-
170% y mas de 170% mórbida)
Talla/edad
Perímetro de cintura
Perímetro Braquial
PCT y PCSE (por encima del P 90) y mayor de 95
hiperobesidad
Laboratorio
A nivel clínico P/T en menores de 6 años (PR)

A nivel epidemiológico se usa DE: 1 y 2 Sobrepeso y mas de 2DE obesidad.
Hay otros métodos para evaluar composición corporal como la BI, o DEXA
(absorciometría por rayos X) (se usan para investigación)
10
[
Tabla de referencia Puntos de IMC Uso

NCHS- CDC (2000) P 85 a 95: sobrepeso Clínico mayores de 6
P > 95: obesidad años
IOFT (2000) Extrapolado del adulto Epidemiológico mayores
>25 sobrepeso y > 30 Ob de 6 años
OMS > 85 sobrepeso Clínica y estudios
> p 97 obesidad epidemiologicos
Incremento de IMC
I de IMC: 12 x (IMC 2 – IMC1)/ intervalo en meses transcurridos

Se considera patológico cuando es superior a 2 puntos en un tiempo menor a 12
meses.
En estudios longitudinales (que refleja el incremento rapido de grasa corporal)
Valoración de la distribución de grasa corporal

Perímetro de cintura (se asocia con síndrome metabólico). Existen tablas desde los 5
años hasta los 17 años (Consenso SAP). Mas de percentilo 90: es elevada
relacionada a la obesidad
11
[
Síndrome Metabólico
Se caracteriza por
Hiperinsulinemia
Inslulinoresistencia
HTA
DLP
DBT tipo 2
Aumento de RCV (enfermedad aterosclerotica)
Según el ATP III el diagnostico de Síndrome Metabólico:

Se debe sumar mas de 3 factores:
TG > o = a 110
HDL Varones y nenas < o= 40
Obesidad abdominal > o = a percentil 90
Glucemia en ayunas > o = 110 (la ADA maneja 100)
TAS/TAD >o= percentil 90
Fisiopatología de la Obesidad
El tejido adiposo, por un lado cumple funciones mecánicas: una de ellas es servir
como amortiguador, protegiendo y manteniendo en su lugar los órganos internos así
como a otras estructuras más externas del cuerpo, y también tiene funciones
metabólicas.
Existen dos tipos de tejido adiposo, el tejido adiposo blanco (o unilocular) y el tejido
adiposo marrón, grasa parda (o multilocular)
Blanco: El protoplasma y el núcleo quedan reducidos a una pequeña área cerca de la

membrana. El resto es ocupado por una gran gota de grasa.El tejido adiposo, que
carece de sustancia fundamental, se halla dividido por finas trabéculas de tejido
fascicular en lóbulos.La grasa de las células se encuentra en estado semilíquido y está
compuesta fundamentalmente por triglicéridos. Se acumula de preferencia en el tejido
subcutáneo, la capa más profunda de la piel. Sus células, lipocitos, están
especializadas en formar y almacenar grasa. Esta capa se denomina, panículo
adiposo y es un aislante del frío y del calor. Actúa como una almohadilla y también
como un almacén de reservas nutritivas.Este tipo de tejido cumple funciones de
rellenado, especialmente en las áreas subcutáneas. También sirve de soporte
estructural. Finalmente tiene siempre una función de reserva. La grasa varía, es de
diferente consistencia, líquida o sólida.El crecimiento de este tejido se puede producir
por proliferación celular (crecimiento hiperplásico), en donde aumenta el número de
adipocitos por división mitótica o por acumulación de una mayor cantidad de lípidos en
las células ya existentes (crecimiento hipertrófico).
Marrón: Más abundante en el feto y en los primeros meses de vida, tiene como
función la producción de calor. Los lípidos se acumulan en el citoplasma en forma de
gotas de mediano tamaño, generalmente rodeadas de mitocondrias, y el núcleo tiene
una localización menos excéntrica que en el tejido unilocular. Hay una gran cantidad
de mitocondrias en el citoplasma, a las que se debe el color marrón.Las células se
dispone alrededor de los vasos sanguíneos y las mitocondrias carecen del aparato
celular para transformar la energía liberada por la oxidación de los ácidos grasos en
ATP por lo que ésta se transfiere en forma de calor a la sangre.
12
[
Desarrollo del tejido adiposo

La masa corporal se empieza a diferenciar en el periodo intrauterino ( en l 2º semestre
de gestación semanas 14 a 24). Ya a las 28 semanas el tejido adiposo esta bien
definido en depósitos grasos. El tercer trimestre es un periodo crítico para este tejido.
Hay 4 periodos de incremento de tejido adiposo:
• En la gestación
• Primer año de vida
• Rebote adipocitario(5 a 7 años)
• Prepuberes y adolescencia
Hiperplasia: hasta los 2 años (aumenta el número)

Hipertrofia: en edades posteriores (agrandamiento de adipositos)
Hiperplasia inducida por la hipertrofia (cuando la hipertrofia es excesiva se produce
una división celular).
Los adipositos ya formados permanecen toda la vida
La obesidad es secundaria a una desregulación del sistema de asa periférica que

comprende la corteza cerebral, hipotálamo, páncreas endocrino, corteza adrenal y
tejidos adiposo.
La leptina parece ser una hormona crucial en este sistema (actuaría como mecanismo
de retroalimentación negativa sobre el NPY que permitiría mantener la homeostasis
corporal entre la ingesta y el gasto.
La leptina es la proteína expresada en tejido adiposo blanco por el gen OB. Viaja en
plasma unida a proteína transportadora atravesando las barreras hematocefalica para
acoplarse al receptor del hipotálamo donde inhibía la secreción de NPY dando lugar a
la supresión de la saciedad.
La obesidad nutricional se asocia a tasa de leptina elevados. Independientemente de

sonde esta la causa (hipotálamo o tej adiposo) para dar obesidad el TA se debe
expandir para desarrollar el fenotipo de obesidad.
Los adipositos son fibroblastos modificados capaces de almacenar desde el 80 al 95%
de su volumen en forma de TG.
Los TG se encuentran estado liquido.
En el tejido adiposo hay grandes cantidades de lipasas (el recambio es muy rapido)
Células inmaduras ADIPOCITO

Pre-adipocito (de manera coordinada) diferenciación celular
La homeostasis del peso esta gobernada por el hipotálamo que integra diferentes
señales aferentes que proceden de diferentes áreas sensoriales, gastrointestinales
(distensión mecánica, llenado, estímulos químicos), metabolitos sanguíneos (glucemia,
AGL, leptina)
Esta regulación requiere el sistema simpático y parasimpático y Hormonas tiroideas.
13
[
Mecanismos de autorregulación. Retroalimentación hipotalámica
Hipotalamo
Centro del Centro del
hambre o Centros laterales hambre o
Alimentacion Alimentacion
SACIEDAD
Centros ventromediales
Llenado gastrointestinal
Glucagon, insulina y colecistocinina (hs gastrointestinal que se libera en presencia de
grasa en duodeno)
Masticación, salivación,etc
Complicaciones:
Metabólicas, Traumatológicas, Psicológicas, Hormonales
14
[
Enfermedades cardiovasculares pediátricas

Las más frecuentes en pediatría son:
Cardiopatías congénitas
HTA (Hipertensión Arterial)
DLP (Dislipemias)
Cardiopatías congénitas (CC)
Son anomalías estructurales de la célula cardiaca presentes en el momento del

nacimiento, son las malformaciones congénitas mas frecuentes y su incidencia es de
8-10 /mil en los recién nacidos.
La mayor parte de los pacientes han tenido un desarrollo normal durante el
crecimiento intrauterino, incluso en el periodo neonatal logran superarlo, pero poco
mas tarde durante el 1º y 2º año de vida la escasa ganancia de peso, detención del
crecimiento y la malnutrición aparecen como la mayor complicación acompañado de
cardiopatías severas y moderadas (un alto porcentaje de pacientes hospitalizados con
CC tienen desnutrición crónica o aguda). Es la causa común para desnutrición.
Etiología
• El riesgo de CC en la población es del 1%

• Si hay un familiar directo afectado con cardiopatía 2-4%
• Si hay 2 o 3 sube al 15%
Las factores etiológicos:

• Herencia multifactorial 90%
• Factores genéticos primarios 3 a5 %
• Factores ambientales (como drogas, radiación, infecciones , diabetes y lupus)
es del 2%
• Alcohol, anfetaminas, litio, diabetes o lupus materno
Avances diagnósticos
El diagnostico clínico presuntivo se realiza a través de un trípode básico:

• Examen físico
• ECG (registro de ultrasonidos que enviados desde la superficie corporal se
reflejan en diferentes estructuras del corazón)
• Radiografía de tórax
• La prueba de esfuerzo o ergometría brinda información sobre la capacidad
funcional, comportamiento de la TA.
• Otros: catéter intracardiaco (invasivo)
15
[
Cardiopatías
• Congénitas
- Cianóticas
- Acianóticas
• Adquiridas
- Pericarditis
- Miocarditis
Complicación: Insuficiencia Cardiaca
Clasificación de las CC
Cardiopatías Congénitas Acianoticas
• La alteración fisiopatológica que define a este grupo de cardiopatías es el paso

de sangre oxigenada desde el lado izquierdo del corazón (aurícula izquierda,
ventrículo izquierdo, o aorta) hacia el lado derecho de éste (aurícula derecha,
ventrículo derecho, o arteria pulmonar), sangre que recircula por los pulmones
sin entrar a la circulación arterial sistémica periférica.
• Las consecuencias fisiopatológicas y clínicas del cortocircuito van a depender
de la magnitud de este y del nivel anatómico en que ocurre.
16
[
Del 8 al 10% de las CC.

Disminuye la resistencia pulmonar, provocando dilatación de las
cámaras de la aurícula, ventrículo derecho y arteria pulmonar.
Puede llevar a arritmias y estenosis pulmonar
Pueden estar asintomáticos y detectarlo por un chequeo de rutina
Hiperflujo pulmonar:
• Los niños con cardiopatía congénita acianótica e hiperflujo pulmonar presentan

shunt izquierdo-derecho con una mezcla de la sangre arterial de la circulación
sistémica y con sangre venosa de la circulación pulmonar.
CC cianóticas
Estas cardiopatías constituyen un grupo heterogéneo, siendo su característica

común la presencia de cortocircuito de derecha a izquierda a nivel cardíaco, con la
consiguiente hipoxemia, manifestada clínicamente por cianosis marcada de piel y
mucosas. .
Cianosis es la coloración azul de piel y mucosas
Causas
• Las cardiopatías cianóticas pueden ser causadas por:
• Exposición a químicos
• Síndromes cromosómicos y genéticos, como síndrome de Downs, trisomía 13,
síndrome de Turner
• Infecciones (como rubéola) durante el embarazo
• Niveles de azúcar en la sangre mal controlados en mujeres que tengan
diabetes durante el embarazo
• Algunos fármacos de venta libre o con receta y drogas psicoactivas usadas
durante el embarazo
17
[
Desde el punto de vista fisiopatológico las cardiopatías con cortocircuito de

derecha a izquierda se pueden dividir en tres grupos
1. cardiopatías obstructivas del lado derecho con comunicación al lado izquierdo

del corazón, como ocurre con estenosis pulmonar (obstrucción al flujo
pulmonar)
2. cardiopatías con mezcla total, en que retornos venosos sistémico y pulmonar
se mezclan en una cavidad común como ocurre en un ventrículo único,
3. cardiopatías por falta de mezcla, con circuitos pulmonar y sistémico en
paralelo, como ocurre en la transposición de grandes arterias
Tetralogía de Fallot
La tetralogía de Fallot se clasifica como un defecto cardíaco cianótico, debido a
que la afección ocasiona niveles bajos de oxígeno en la sangre, lo cual lleva a que
se presente cianosis (una coloración azulada y púrpura de la piel).
La forma clásica de la tetralogía abarca cuatro defectos conexos del corazón y sus
mayores vasos sanguíneos:
Comunicación interventricular (orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo)
Estrechamiento de la arteria pulmonar (la válvula y arteria que conectan el
corazón con los pulmones) estenosis pulmonar
Cabalgamiento o dextraposición de la aorta (la arteria que lleva sangre
oxigenada al cuerpo) que se traslada sobre el ventrículo derecho y la
comunicación interventricular, en lugar de salir únicamente del ventrículo izquierdo
Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho (hipertrofia
ventricular derecha)
Dan lugar a la mezcla de sangre venosa con la sangre arterial con efectos
cianotizantes (niños azules).
Es una enfermedad letal de no ser tratada quirúrgicamente.
• ¿Cómo afecta al corazón?

La sangre que debe ir a los pulmones para oxigenarse, va en vez a través de la
abertura que hay en la pared inferior del corazón. Eso hace que la sangre
vaya al cuerpo sin haber recibido el oxígeno necesario de los pulmones.
18
[
• Causas
La mayoría de las veces, este defecto cardíaco se presenta sin causas claras.
Sin embargo, se suele asociar al consumo excesivo de alcohol durante el
embarazo, la rubeola materna, nutrición deficiente durante la gestación, y el
consumo de medicamentos para controlar las convulsiones y diabetes.
Complicaciones de la CC cianótica
• Arritmias
• Absceso cerebral
• Insuficiencia cardíaca
• Hemoptisis (expectoración con sangre)
• Deterioro en el crecimiento
• Endocarditis infecciosa
• Policitemia (Es un incremento anormal en el número de células sanguíneas
(principalmente glóbulos rojos) producidos por la médula ósea.)
• Hipertensión pulmonar
19
[
• Accidente cerebrovascular
Fisiopatología
La malnutrición esta estrechamente relacionada con la CC. El tipo de CC influye sobre

es el estado nutricional de los pacientes. Los factores que influyen
1) Tipo y cuantía de las lesiones: la CC puede ser cianótica o acianótica. La cianosis

es la coloración azul de la piel y de las mucosas por exceso de hemoglobina (Hb) no
oxigenada. Frente a una sobrecarga cardiaca se produce hipoxia tisular, disnea,
taquipnea, taquicardia, dando como resultado retardo de crecimiento (talla y peso). Es
un estado de hipermetabolismo relativo. Hay mala utilización de oxigeno: el cociente
respiratorio y el consumo de oxigeno es mayor que en niños normales. Existen
mayores necesidades metabólicas a nivel miocárdico y de músculos respiratorios. Los
cartílagos de crecimiento muestran signos de hipocrecimiento. Se presenta también
malabsorción intestinal.
2)Factores prenatales: prematurez, RCIU (Retardo de Crecimiento Intrauterino),

infecciones intrauterinas, alteraciones metabólicas de la madre, etc Estas situaciones
son las responsables de la malnutrición.
3) Factores postnatales: ingestión inadecuada de calorías y proteínas, infecciones

respiratorias frecuentes, estados híper metabólicos. El aporte calórico suele estar
disminuido (por cansancio, fatiga en la toma de los alimentos, y por sus necesidades
aumentadas). Otros factores psicosociales: alcoholismo en padres, pobreza, padres
jóvenes, etc)
Tipo de Riesgo:
Grave: 1/3 (elevada mortalidad del 80%) TTo quirúrgico en lactantes
Moderado: 1/3. Tto quirúrgico después del año. Morbimortalidad aumentada.
Leve: 1/3.No requiere tto quirúrgico.
Clínica:
• Pérdida de peso o poca ganancia de peso a anorexia o nauseas, secundarias a

congestión del tracto intestinal que trae hipomotilidad y absorción deficiente.
• Dolores abdominales por hepatomegalia
• contrariamente un rápido y significativo exceso de peso, corresponden a
retención hidrosalina.
• Sudoración excesiva (por aumento de actividad simpática) en algunos
pacientes. Relacionada a ingestas excesivas de sal, hemopatías o taquiarritmia
(falla cardiaca)
• El examen físico nos muestra un niño severamente enfermero mal prefundido,
con dificultad respiratoria.
• Extremidades frías y disminución de pulsos periféricos.La incapacidad
respiratoria se acentúa al comer (por congestión venosa pulmonar que inicia un
reflejo al SNC con aumento de la frecuencia respiratoria).
• Disnea por edema peribronquial que reduce el diámetro de los bronquios y
bronquiolos produciendo obstrucción respiratoria.
• Cianosis por mezcla intracardíaca, por mala ventilación pulmonar u origen
periférico.
• La hepatomegalia signo de la congestión venosa sistémica. La congestión
hepática eleva la presión de la vena porta la consecuencia de esto es la
20
[
esplenomegalia y el edema de la mucosa intestinal que explica la anorexia,

malabsorción intestinal y el hipodesarrollo.
La dificultad respiratoria y la disminución de la tolerancia al ejercicio se

destaca como signo guía para su diagnostico.
Examen físico
Nos muestra un niño severamente enfermero mal prefundido, con dificultad

respiratoria.
Extremidades frías y disminución de pulsos periféricos.
La incapacidad respiratoria se acentúa al comer (por congestión venosa pulmonar
que inicia un reflejo al SNC con aumento de la frecuencia respiratoria).
DISNEA. (por edema peribronquial que reduce el diámetro de los bronquios y
bronquiolos produciendo obstrucción respiratoria.
Cianosis por mezcla intracardiaca, por mala ventilación pulmonar u origen
periférico.
La hepatomegalia signo de la congestión venosa sistémica. La congestión hepática
eleva la presión de la vena porta la consecuencia de esto es la esplenomegalia y el
edema de la mucosa intestinal que explica la anorexia, malabsorción intestinal y el
hipodesarrollo.
La mas importante de las complicaciones:
Es la Insuficiencia Cardiaca: Es la incapacidad del corazón para bombear sangre

acorde con las demandas metabólicas sin utilizar mecanismos compensatorios
(puede ser por sobrecarga de volumen, o de presión, perdida de la contractibilidad,
perdida del miocardio esto puede ser por enfermedades infecciosas o
degenerativas).
• La insuficiencia cardíaca (IC) es un síndrome fisiopatológico, que resulta de
cualquier trastorno, bien sea estructural o funcional del corazón, que cause la
incapacidad de éste de llenar o bombear sangre en los volúmenes adecuados
para satisfacer las demandas del metabolismo
• Algunas veces se puede presentar repentinamente.
• La enfermedad puede afectar únicamente el lado derecho o el lado izquierdo
del corazón y se denominan insuficiencia cardíaca derecha o izquierda
respectivamente.
• Con mucha frecuencia, ambos lados del corazón resultan comprometidos.
La insuficiencia cardíaca ocurre cuando se presentan los siguientes cambios:

• El miocardio no puede bombear o expulsar muy bien la sangre fuera del
corazón y se denomina insuficiencia cardíaca sistólica.
Los músculos del corazón están rígidos y no se llenan con sangre fácilmente. Esto
se denomina insuficiencia cardíaca diastólica.
• Es una urgencia medica
• Es la incapacidad del corazón para bombear sangre acorde con las
necesidades metabólicas sin utilizar mecanismos compensatorios.
• Todos los estados que trastornan la capacidad cardiaca pueden agruparse en:
• Sobrecarga de presión (90% de los casos)
• Sobrecarga de volumen (90% de los casos)
• Perdida de miocardio (enfermedades degenerativas o infecciosas)
• Disminución de la contractibilidad (trastornos hidrolelectroliticos,
hormonales, o por hipoxia mas comúnmente)
21
[
Fisiopatología
• La IC progresa porque los sistemas neurohormonales activados por la injuria
inicial al corazón ejercen un efecto perjudicial sobre la circulación. El efecto se
presenta porque la activación neurohormonal incrementa las anormalidades
hemodinámicas de la IC o porque tal activación ejerce un efecto tóxico directo
sobre el miocardio".
Clínica
• Los signos y síntomas predominantemente respiratorios, característicos de
este síndrome son: disnea de esfuerzo, disnea de reposo
• El aumento de presión del lado derecho provoca dificultad en el retorno venoso
y congestión en los tejidos periféricos. Ello causa edema de miembros
inferiores, y nicturia (frecuentes idas nocturnas al baño para orinar), taquicardia
• En casos más severos, se provoca hipertensión portal, con los síntomas
asociados a ella: ascitis (acumulo de líquido en el abdomen), hepatomegalia
(aumento del tamaño del hígado), síntomas gastrointestinales, etc.
Endocarditis infecciosa
Es la infección del endocardio (EI) producida por bacterias u otros

microorganismos, caracterizada por vegetaciones que se localizan especialmente
en el lado izquierdo del corazón.
• EI muy patógenas: estreptococo viridans, estafilococo aureus, neumococo, etc.
• Ei subagudas: menor poder agresivo como estreptococo alfa y otros
• Causas predisponentes: alteraciones estructurales congénitas del corazón.
• En CC cerca del 90% de los casos
Desnutridos, inmunosuprimidos, tratamientos prolongados de corticoides,
antibióticos o drogas neoplasicas.
Miocarditis
• Estado inflamatorio agudo o crónico del miocardio de etiología conocida o

presuntamente conocida
• Se caracteriza por IC Congestiva (diagnostico)
Etiología:
• Miocarditis de causa especifica (bacterias, hongos, virus, etc). Todas las
infecciones propias de la niñez (paperas, varicela, herpes, sarampion, etc)
pueden producirla.
• Miocarditis de causa demostrable (proceso autoinmune, fiebre reumatica,
toxina difterica, etc)
Cuando el corazón se inflama, no puede bombear tan eficazmente debido a la

hinchazón (edema) y al daño sufrido por sus células
El músculo cardíaco puede dañarse aún más si el sistema inmunitario envía
anticuerpos para tratar de combatir la causa de la inflamación
se presenta como dolor de pecho, signos repentinos de insuficiencia cardíaca y
muerte súbita.Más comúnmente, el corazón trata de regenerarse por sí solo.
El músculo cardíaco se regenera cambiando las células dañadas o muertas del
músculo cardíaco en tejido cicatricial. El tejido cicatricial no es como el tejido
muscular cardíaco porque no se contrae y no puede contribuir a la acción de
bombeo del corazón. Si se forma suficiente tejido cicatricial en el corazón, puede
dar lugar a una insuficiencia cardíaca congestiva o una cardiomiopatía dilatada.
puede llevar a una pericarditis
22
[
Pericarditis
El pericardio es una serosa que envuelve al corazón y consta de 2 capas:

Interna: pericardio visceral o epicardio
externa: fibrosa o pericardio parietal
Entre ambas existe un a pequeña cantidad de liquido seroso como lubricante.
Su función es prevenir la dilatación del corazón.
Inflamación de la serosas pericardicas
Etiología;
Diversas (por microorganismos, metabólicas, drogas, traumáticas, iatrogénicas,
etc)
23
[
• Complicaciones
• Arritmias como la fibrilación auricular. Cuando la pericarditis acompaña a la
miocarditis, se pueden presentar otras arritmias, como la taquicardia
supraventricular o la obstrucción cardíaca completa.
• Taponamiento cardíaco
• Pericarditis constrictiva: la inflamación del saco pericárdico ocasiona fibrosis y
engrosamiento del pericardio con adherencias (cicatrizaciones que se
adhieren) entre el pericardio y el corazón. El pericardio crea una "caja" rígida
alrededor del corazón y puede limitar de manera grave la capacidad del
corazón para llenarse con sangre durante la diástole (fase de relajación antes
del siguiente latido cardíaco).
• Los pacientes con pericarditis constrictiva pueden desarrollar insuficiencia
cardíaca que responde de manera deficiente al tratamiento.
• Síntomas
• Dolor torácico: causado por la inflamación del pericardio al rozar contra el
corazón
• Dificultad respiratoria cuando la persona está acostada (el paciente prefiere
pararse o sentarse erguido)
• Tomarse las costillas (agacharse o sostener el tórax) al respirar
• Tos seca
• Hinchazón de tobillos, pies y piernas (ocasionalmente)
• Ansiedad
• Fatiga
• Fiebre
• Perdida de apetito
• Nauseas/vómitos
24
[
HTA en pediatría
Su prevalencia entre los jóvenes esta en aumento. Si bien es menor que en
adultos, muchas de sus causas tienen raíz en la infancia.
La prevalencia de hipertensión arterial (HTA) en la infancia es de 1-3% y llega al
10% en la adolescencia. La TA elevada en épocas tempranas de la vida constituye el
mayor factor predictivo de desarrollo de HTA en la edad adulta.
La presencia de HTA en niños ha sido relacionada con hipertrofia del ventrículo
izquierdo y formación de placa de ateroma a los 30 años. (por eso es importante
que se tome la TA en lo controles pediátricos)
Predisposición genética o excesivo consumo de sal.
Según su etiología se puede clasificar en
Primaria o esencial (prevalencia del 15 al 20%) mas frecuente en adolescentes.

No se puede determinar su causa.
Secundaria (prevalencia del 80 a 85%) producida por enfermedades renales,

afecciones cardiovasculares y endocrinológicas. El 50 al 80% de las HTA infantiles
se deben a enfermedad renal parenquimatosa debido al exceso de producción de
la renina por el riñón lo cual produce sobrecarga de volumen o vasoconstricción
periférica.
Patogénesis
La vasoconstricción arteriolar es la base de toda HTA diástolica que puede darse

por 2 mecanismos:
1- exceso de Angiotensina II en plasma (en respuesta del aumento de actividad

de la renina) Ej enfermedades renales (ejemplo: falta de sustancias
vasodilatadores como prostaglandinas por riñón)
2- Excesiva retención renal de Sodio
Presión arterial: es la fuerza que realiza la sangre sobre las paredes arteriales.
Tensión arterial: es la fuerza que se opone a la presión arterial para evitar la
exagerada distensión de la arteria. Se mide con un mango neumático conectado a
un manómetro.
Los controles de TA se deben hacer al comienzo semanalmente, luego cada 2

semanas y finalmente cada 4 a 12 semanas.
Los valores de TA se ven en tablas diferenciadas por sexo, edad y talla (ver) desde
1 a 17 años. (TASK FORCE) pagina 540 y 541
Se utilizan las tablas que correlacionan sexo, edad, TA de la Academia

Estadounidense de Pediatría (Task Force), basadas en la medición de TA en niños
sanos. Se percentila al niño según sexo y talla utilizando las tablas habituales de
crecimiento de la Sociedad Argentina de Pediatría para posteriormente ubicar según
edad y percentilo de talla en las tablas de TA de la Academia Estadounidense de
Pediatría. En estas tablas figuran los percentilos 50 (útil para conocer la media de TA
de esta población), 90, 95 y 99. Los más utilizados para el diagnóstico son los
percentilos 90 y 95.
25
[
HTA del guardapolvo blanco: Se define así cuando un paciente tiene cifras de TA
por encima del percentilo 95 en el consultorio y es normotenso fuera de él. Se requiere
monitoreo ambulatorio de presión arterial (MAPA) para confirmar el diagnóstico.
A partir del nacimiento la TAS y TAD aumentan gradualmente hasta el 1º año de

vida. Luego se mantiene estable hasta los 4 a 5 años para volver a incrementarse
paulatinamente hasta la adolescencia.
TA Puntos de corte
Normal TAS y TAD < percentil 90 para edad y sexo
Pre HTA TAS y TAD entre los percentil 90 y debajo del 95 para edad y
sexo
HTA TAS y TAD < o igual al percentil 95 para edad y sexo/*
*si en tres tomas consecutivas da alto, se considera HTA, si por el contario es en
forma esporádica se llama HTA hábil.
Manifestaciones clínicas
La HTA produce síntomas poco intensos o sin síntomas. A veces se presentan

cefaleas (en zona occipital(atrás cerca de la nuca) , mas intensas al despertar),
dolor abdominal, falla del crecimiento y en los mas pequeños IC.
Hasta no tener el diagnostico no se prescribe dieta hipo sódica.
Un niño asintomático, con niveles de TA apenas elevados e historia clínica no
relevante puede tener HTA esencial.
En la HTA secundaria (la mayoría de los casos) la HC, examen de laboratorio y
físico ayudan a conocer su causa.
Dislipemias
Es uno de los principales FR para enfermedades cardiovasculares.
La enfermedad cardiovascular aterosclerótica es la 1º causa de muerte y discapacidad
en el mundo, siendo la hipercolesterolemia el principal factor de riesgo de las
cardiopatías isquémicas.
La ateroscrelosis es una enfermedad multifactorial que se inicia en la edad

infantil. La “atero” (lesiones arteriales) en aorta y en lasa coronarias comienzan
a edad temprana. Su evolución depende de factores genéticos, ambientales y
dietéticas.
Las lesiones ateroscleroticas se correlacionan con aumento de LDL (lipoproteínas de
baja densidad), TG, TAS y TAD altas, IMC aumentado, tabaquismo y sedentarismo.
La ateroscrelosis
Es un proceso degenerativo, generalmente progresivo de la intima pared arterial.
Puede aparecer en el feto, antes de nacer o en un numero de niños antes del los 10
años. La mayor prevalencia es en la 3º década (pueden aparecer estrías grasas en el
1º año pero mas en la pubertad)
26
[
La pared arterial esta constituida por 3 capas

Tunica adventicia: es la capa mas externa y la que confiere rigidez en la
arteria
Tunica media: es la capa compuesta por varias laminas y fibrillas elásticas
Tunica intima: es la mas interna, y se encuentra en contacto con el torrente
sanguíneo, Esta formada por el endotelio una lamina basal muy fina y la capa
subendotelial.
El endotelio es un órgano de protección de la arteria que presenta secreción parácrina

(acción local). Produce factores antitrombóticos y vasodilatadores, inactiva a la
trombina y contribuye a mantener el tono vascular y la activación plaquetaria.
El endotelio sano
No interactúa con los elementos de la sangre, las sust procoagulantes se diluyen en el
torrente sanguíneo y se eliminan en el pasaje hepático.
Endotelio dañado
Aumenta la permeabilidad a los elementos circulantes
Disminuye la formación de elementos vasodilatadores
Predomina la vasoconstricción
Se da inicio a la aterosclerosis si existen lípidos en sangre aumentados y/o existen FR.
Puede aparecer daño funcional y estructural.

Son las lesiones grasas conocida como placas de ateroma
Proceso de la aterosclerosis
1. Comienza con el deposito de pequeños cristales de colesterol en la intima
(como un revestimiento)
2. Los tejidos musculares y fibrosos proliferan formando capas adicionales
(proliferación del músculo liso)
3. Por el resultado de esta proliferación se acumulan monocitos y macrófagos en
el área del endotelio.
4. Disminuye el flujo sanguíneo y puede llegar a ocluir el vaso
5. Mas tarde aparecen grandes cantidades de tejido conectivo (precipitación de
calcio) esto da durezas (tubo rígido) “endurecimiento de las arterias”
Puede provocar coágulos (trombos o émbolos)
Comienza en la infancia produciendo las lesiones tempranas, entre el 1º y 10 se

pueden presentar ateromas o placas fibrosas maduras.
Si bien la mayoría de las lesiones arteriales producidas en los primeros años

desaparecen con la edad, cuando hay FR (especialmente antecedentes genéticos)
deben ser monitoreados de cerca.
Causas pueden ser

Exógenas: obesidad, dietas ricas en calorías y grasas
Endocrinas y metabólicas: hipotiroidismo, DBT
Enfermedad renal crónica (síndrome nefrotico)
Genéticas (hipercolesterolemia familiar) 2-5%
27
[
Perfil lipoproteico aterogénico (PLA)
Es el resultado de una serie de anomalías genéticas metabólicas que alimentan el

riesgo de cardiopatías.
Se caracteriza por:
• Partículas pequeñas y densas LDL
• Elevadas concentraciones de IDL
• Bajos niveles de HDL
• Aumento de niveles posprandiales de lípidos plasmáticos
• LPP mas susceptibles a la oxidación (por bajas concentración de vitaminas
antioxidantes)
• Elevados niveles de glucemia
Colesterolemia
Los niveles de colesterol aumentan con la edad, por aumento de LDL como
consecuencia de una actividad menor de receptores hepáticos para ella.
El colesterol se reabsorbe por la linfa a través del sistema gastrointestinal. Es una
molécula liposoluble que forma esteres de AG.
Colesterol exógeno
Colesterol endógeno (mayormente producido por el hígado)
Las HDL (lipoproteínas de alta densidad) son protectoras y tienen una relación inversa
con los FR para ECV
• Protección directa a la pared del vaso por transportar el colesterol hacia el
hígado
• Inhibe la oxidación del LDL
• Inhibe las moléculas de adhesión celular
• Produce prostaciclinas que son vasodilatadores e inhiben la agregación
plaquetaria-
Metabolismo lipídico y DLP
Fisiopatología
El sistema por el que las grasas hidrofóbicas pueden ser transportadas en el plasma
es la combinación de los lípidos con proteínas: lipoproteínas. Las lipoproteínas tiene
un núcleo que está formado por ésteres de colesterol y triglicéridos y una cubierta que
tiene colesterol libre, fosfolípidos y las apolipoproteínas. Las lipoproteínas además de
su función estructural en las lipoproteínas y de proporcionar la solubilidad en agua
actúan como "mensajeros" para que las distintas lipoproteínas se integren en las
células o pra que mediante la activación o inhibición de enzimas que intervienen en el
intercambio de los lípidos con otras moléculas lipoprotéicas o con otras células. El tipo
del contenido lipídico y las proteínas que rodean a las moléculas son las que
distinguen a los distintos tipos de lipoproteínas: quilomicrones, remanentes de
quilomicrones, VLDL, IDL, LDL y HDL. Las rutas de circulación de los lípidos se
ordenan en una ruta exógena, que es la responsable de la incorporación de los lípidos
y colesterol de la dieta, la ruta endógena que libera grasas desde el hígado a los
tejidos periféricos para mantener el aporte de grasas en los momentos de ayuno, el
transporte reverso del colesterol, que es la forma de eliminar colesterol desde los
tejidos periféricos.
28
[
Ruta exógena
En la dieta diaria ingerimos triglicéridos, colesterol y fosfolípidos. Un contenido normal

de colesterol en la dieta oscila entre 250 mg y 500 mg. Además las sales biliares
aportan aproximadamente otros 600-1000 mg diarios de colesterol a la luz intestinal.
Aproximadamente el 50% del colesterol en la luz intestinal es absorbido y el otro 50%
es eliminado con las heces. Los triglicéridos de la dieta son hidrolizados a ácidos
grasos simples por las enzimas pancreáticas, son absorbidos al enterocito y
nuevamente esterificados como triglicéridos. En el retículo endoplásmico del enterocito
los quilomicrones reciben la primera apoproteína: B48 para formar los quilomicrones
nacientes, que transportados por la proteína MTP (proteína microsomal transportadora
de triglicéridos) al complejo de Golgi y secretados a la microcirculación linfática. En la
linfa reciben las lipoproteinas CI-CIII y una pequeña cantidad de lipoproteína A y E.
Los quilomicrones tienen como contenido fundamental los triglicéridos y una vez
formados completamente en el enterocito y la linfa pasan a través del conducto
torácico al torrente sanguíneo. En la circulación periférica los quilomicrones aportan
los lípidos a las células del tejido adiposo como depósito y como aporte de energía a
otras células. Se unen a las membranas de los tejidos periféricos mediante el receptor
de la proteína B48 y activan con las apoproteínas tipo C la LPL, lipoproteín lipasa que
sirve para que los quilomicrones liberen triglicéridos que se unen a la albúmina
plasmática o pasan a las células en el espacio subendotelial. Los quilomicrones
aligerados de triglicéridos pueden pasar al espacio subendotelial, donde adquieren
apoproteina E, que actúa como señal "de retorno" para que las ahora remanentes de
quilomicrones sean captadas por el hígado para finalizar la ruta del aporte exógeno.
Ruta endógena
La ruta endógena es la encargada de mantener un aporte de lípidos cuando las

fluctuaciones del contenido de la dieta o el ayuno disminuyen el aporte exógeno. La
ruta endógena parte del hígado de donde son secretadas lipoproteínas VLDL. Estas
lipoproteínas contienen mayoritariamente triglicéridos pero también colesterol y
fosfolípidos. Son fijadas a las membranas celulares de los tejidos periféricos medisnte
los proteoglucaneos de las Apo E y Apo CII. Sufren una hidrólisis de triglicéridos
semejante a la de los quilimicrones sque las deja convertidas en IDL, unas partículas
en las que ha crecido la proporción de colesterol al haber perdido los triglicéridos. El
destino de las IDL puede ser de dos tipos: uno la captación por el hígado a través del
receptor ApoB/ApoE. Segundo, la transformación por la TGH (triglicérido lipasa
hepática) que apura la retirada de triglicéridos de estas partículas, destinada al
hepatocito y la retirada de la apo E con destino a las HDL. Lo que queda, que es una
partícula de colesterol de forma casi exclusiva con la Apo B100, única partícula que no
se intercambia es la LDL. Las LDL son las principales transportadoras de colesterol en
el organismo. El nivel de LDL en el organismo depende del grado de captMedia:Media
file linkación por el hígado, a través del receptor ApoB/ApoE. El grado de expresión de
este receptor depende a su vez del nivel del colesterol en el hepatocito. El colesterol
se puede sintetizar endógenamente a través de la HMGCoA (Hidroximetilglutaril
coenzima A). La inhibición de la HMGCoA desencadena una mayor síntesis de
receptores que retiran las LDL del torrente sanguíneo.
Transporte Reverso del Colesterol
El colesterol no puede ser degradado mediante ninguna enzima, sólo puede ser
eliminado del organismo mediante su traslado al hígado, de donde puede salir como
sales biliares. Las lipoproteínas capaces de este transporte para la eliminación del
29
[
colesterol es fundamentalmente la HDL. Son partículas con un alto contenido en

proteínas (75%), de ahí su densidad. Su contenido en lípidos es casi exclusivamente
de colesterol. La proteína de las HDL son las apo AI y apo AII. Las HDL parten del
hígado en una forma inmadura, discoidal que no contiene lípidos. Cuando llegan al
espacio endotelial de los tejidos periféricos, interacciónan con el transportador ABC I
mediante la apoproteína AI. Esto permite que se carguen de fosfolípidos y colesterol
proveniente de los tejidos periféricos. La LCAT contirbuye de forma adicional a que las
HDL se carguen de colesterol procedente del plasma. De esta forma las HDL pasan a
ser partículas esféricas, maduras con su contenido lipidico pleno. La forma en la que
las HDL maduras, cargadas de colesterol se deshacen de este puede ser variado y no
se conoce de una forma plena. Los mecanismos propuestos son:
Pueden ser sustrato de la HDL-SRB1 a nivel hepático. Sin degradar la partícula HDL la
descarga de colesterol. Por otro lado, pueden ser captadas por el hepatocito de forma
completa mediante mecanismos no conocidos de forma completa. En tercer lugar
pueden intercambiar, siendo sustratos de la transferasa de colesterol en plasma
(CETP) colesterol de vuelta hacia las lipoproteínas de la vía endógena: VLDL y LDL.
La inhibición de la encima CETP mediante torcetrapib puede elevar de forma
importante la HDL, con un modesto descenso de las LDL.
Valores de normalidad
Niveles de riesgo CT LDL

Aceptable < 170 mg/dl < 110 mg/dl
Limite 170-199 mg/dl 110-1 mg/dl
Alto < =200 mg/dl >=130 mg/dl
Se debería pedir dosaje de Colesterol cuando en su historia familiar hay algún padre o
abuelo que a una edad de 55 años o menos ha tenido historia CV o con CT >= 240
mg/dl o que no tengan disponible esta información.
Diabetes Mellitus
Grupo de enfermedades metabólicas en las que existe deficiencia en la secreción o en

la acción de la insulina, lo cual se traduce en HIPERGLUCEMIAS sostenidas que
conllevan a con complicaciones macro-microangiopatías.
Existen diferentes tipos de diabetes:
DBT 1
DBT2
DBT secundaria
DBT gestacional

Responsabilidad genética más ambientales. La persona diabética nace predispuesta
con un determinante genético marcado en el cromosoma 6 con antígenos de
histocompatibilidad (HLA). Cuando el individuo entra en contacto con un
desencadenante viral, bacteriano, farmacológico o psicológico: se manifiesta la
enfermedad. El factor ambiental desencadena al genético (proceso autoinume
irreversible): destrucción de las células B con desaparición de producción de insulina.
30
[
La Diabetes Mellitus se conoce desde épocas antiguas. El descubrimiento de

jeroglíficos egipcios que datan de 1550 años antes de Cristo, muestran los síntomas
de la diabetes. El nombre diabetes procede del griego, que etimológicamente significa
“pasar a través de un sifón”, fue dado por Areteo, a quien se le debe una magnífica
descripción de la enfermedad; Mellitus significa “dulce como la miel”.
Desde comienzos del siglo XIX, comenzaron a descubrirse una serie de hechos
bioquímicos de gran importancia: Chevreul en 1815 identificó el azúcar en la sangre
como glucosa y Ambrosiani, en 1836, encontró que la glucosa en la sangre estaba
aumentada en los diabéticos. Kussmaul en 1874, hizo la primera gran descripción del
coma diabético, llamándole por ese nombre.
Definición: La diabetes mellitus tipo 1 es una enfermedad autoinmune crónica en la

que se produce la destrucción progresiva y selectiva de las células beta del páncreas
(parcial o total), lo que ocasiona un déficit de insulina y como consecuencia un
trastorno del metabolismo de los principios inmediatos, principalmente de los hidratos
de carbono, pero también de las grasas y las proteínas.
Terminología: Diabetes Mellitus tipo 1, anteriormente Diabetes Mellitus

insulinodependiente, Diabetes Mellitus juvenil.
1 – DM tipo I
Se puede presentar en personas predispuesta por antígenos HLA

específicos.
Por el factor herencia que se manifiesta por una alteración de la competencia

inmunológica asociada con un tipo de HLA particular relacionada a su vez con una
infección viral. Es más frecuente en pacientes con la genética B8, B15, Dr3, Dr4,
porque en un momento de la vida el organismo puede identificar como cuerpo extraño
y empezar a producir anticuerpos contra las células del islote pancreático y así
dejando de producir insulina. No está relacionado con la dieta ni con el estado
nutricional del paciente.
Los virus implicados como posibles factores causales son el de la rubeola,
parotiditis y el coxsackie B4 los cuales pueden actuar directamente y destruir las
células beta o persistir en el interior de las células y desencadenar una respuesta
inmunitária.
Es una enfermedad autoinmune que es más frecuente en jóvenes, se debe a
una incapacidad de producir la insulina que necesita y tiene un comienzo insidioso
Los síntomas son:

- Aparece de forma brusca
- Puede desmayar por presentar hipoglicemia en los tejidos
- Polifagia (aumento anormal de la necesidad de comer)
31
[
- Polidipsia (mucha sed)

- Poliuria (emisión de volumen de orina mayor al esperado)
- Perdida de peso
- Presenta infecciones añadidas
- En enfermedades avanzadas presenta aliento ce tónico
Algoritmo de la etiopatogenia de la DM tipo I.

Factores genéticos Factores
ambientales
Activación Inmunológica
Destrucción de células
beta
Desaparece producción
de insulina:
HIPERGLUCEMIA
• Fisiopatología
Es debido a una deficiencia absoluta o relativa de insulina, al faltar esta

hormona ↓ la utilización de la glucosa por los tejidos periféricos, músculo y tejido
adiposo. El hígado en respuesta a la demanda periférica aumenta la glucogenólisis
con lo cual se eleva la cifra de glicemia en la sangre. Cuando la glucosa pasa el
umbral renal comienza la excreción por la orina y junto se arrastra gran cantidad de
H2O por su poder osmótico, lo que provoca mucha sed en el paciente.
Los tejidos por no poder utilizar adecuadamente la glucosa, destruyen en
primera instancia los lípidos de las reservas de grasa y después las proteínas, ya que
aunque existe gran cantidad de glucosa en la sangre los tejidos continúan con hambre
de glucosa por la falta de insulina o de sus receptores.
Ver cuadro
El virus dañaría la célula beta con la liberación de Antigenos por esta célula que
actuarían como proteína extraña (antigenos alterados) produciendo un cascada
inmunológica. Los síntomas aparecen cuando se destruye el 80% de la reserva
insulinita (en niños menores esto es rápido, en adolescentes puede durar meses o
años)
Manifestaciones clínicas: Se distinguen 2 fases:

Fase preclínica: Incluye la etapa de predisposición genética y la etapa latente de la
enfermedad. Es una fase muy rápida en el niño pequeño. Clínicamente el paciente
presenta buen estado general, mantiene su peso o puede referir un leve descenso y si
se ha sido cuidadoso en el control de la talla del niño, se pueden registrar algunas
alteraciones. En este período los valores de las glucemias y glucosuria son normales,
haciéndose patológicas después de sobrecargas (desayuno, merienda, prueba de
tolerancia a la glucosa oral o endovenosa, etc.). El diagnóstico se hace al detectarse la
32
[
presencia de anticuerpos humorales característicos, en niños sometidos a estudios de

pesquisaje de la enfermedad, por antecedentes familiares de diabetes.
Fase clínica: Se asume que la diabetes en el niño es una enfermedad de comienzo

relativamente agudo. Más del 80 % de los pacientes afectos presentan historia clínica
de menos de cuatro a tres semanas y en algunos es inferior a una semana. (1-4
semanas)
Aproximadamente el 95% de los niños diabéticos se presentan al debut con la ya
clásica triada de poliuria (síntoma más constante y precoz), polidipsia y polifagia,
asociado o no a otros síntomas, como pérdida de peso (pierde masa grasa y se
conserva la masa magra por estado catabólico ya que se pierde la función anabólica
de la I), fatigabilidad, trastornos emocionales, cambios en la conducta escolar,
susceptibilidad a infecciones micóticas, entre otros. Si la enfermedad no se trata
adecuadamente CETOACIDOSIS DBT , en una fase posterior se apreciarán síntomas
de anorexia, vómitos, dolor abdominal, aliento cetónico, polipnea, respiración de
Kusmaull con deshidratación y progresiva depresión del sistema nervioso central,
pudiendo llegar a la somnolencia y coma; esta es la fase cetoacidótica que puede
tener diversos grados de severidad, y representa el 10% al 30% de los casos al debut.
El resto de los pacientes al debut pueden presentar un cuadro de Cetosis diabética,
similar al anterior, pero de menor gravedad, al no presentarse acidosis metabólica o
diagnosticarse la enfermedad como un hallazgo casual, que es la denominada
hiperglucemia moderada asintomática (muy infrecuente en los niños pequeños).
La fase de remisión clínica, que se produce cuando la alteración metabólica es

corregida, mejorando la secreción espontánea de insulina y disminuyendo las
necesidades exógenas de la misma; no siempre existe, su duración es variable
(semanas, meses e incluso años) y es más frecuente en los niños mayores, en las
formas que debutan sin cetoacidosis y cuando se realiza un tratamiento intensivo con
insulina al diagnóstico.
Alrededor de los 5 a 10 años de evolución de la enfermedad, se presenta la denomina
fase de “diabetes total” o etapa clínica avanzada, pudiéndose constatar alteraciones
renales, retinianas, y neuropáticas, entre otras..
Periodo
de remisión (Luna de miel) aparece poco después del diagnostico es mas o
menos corto (1 a 18 meses) con glucemias normales.
33
[
Clinica (resumen)
• Deshidratacion grave
• Cetosis (síntomas digestivos) nauseas, vómitos, dolor abdominal
• Perdida de electrolitos (calambres y fatiga)
• Respiración característica (kaussmaul para compensar la acidosis metabólica.
Alcalosis respiratoria)
• Laboratorio: triada: hipergluecmia, glucosuria, cetonuria.
Diagnóstico: Para el diagnóstico se tienen en cuenta los criterios de diabetes mellitus

tipo 1 aceptados por la OMS y la ADA (Tabla 1)
Tabla 1 Criterios de diabetes mellitus tipo 1 (Consenso ADA)
Laboratorio: la triada para su diagnostico es la hiperglucemia, glucosuria y

cetonuria.
• Complementarios
1 – Glicemia: La hiperglicemia es considerado cuando:
- > de 7,8mmol/L en ayunas
- > de pospandrial
- La hiperglicemia en ayuna > 6,1 y < 7,0 es un criterio de riesgo poblacional
- En el niño > de 7 mmol/L en ayunas y pospandrial.
2 – TGA (tolerancia a la glucosa alterada)
- Ayuna: < 7,0 mmol/L
- 2 horas despues: 7 – 11 mmol/L
3 - glucosuria de 24 Hs, Hemograma, orina (cetonuria), pruebas funcionales
Hepáticas, Urea y creatinina, Albuminuria de 24 horas, Urocultivo, Colesterol y Lípidos
plasmáticos, ECG y EKG, Fondo de ojo, Curva de talla y peso
34
[
Inmediatamente cuando se diagnostica se dan sencillas indicaciones y se comienza

con educación diabeteologica.
Complicaciones
Complicaciones Agudas
HIPOGLUCEMIAS: la complicación mas frecuente. Mayormente es por omisión o
retraso de la ingesta, ejercicios excesivos o no planificados, administración exagerada
de insulina o consumo de alcohol. BIOQUIMOCOS O ASINTOMATICOS: < 50 mg/dL.
Con ingestión de CHO (jugos, miel, azúcar) 0.3g CHO/Kg
HIPOGLUCEMIAS LEVE: síntomas por respuestas adrenérgicos: sudoración

leve, mareos, hambre, etc. Se puede resolver solo. Dar CHO complejos.
HIPOGLUCEMIAS MODERADAS: A todo lo anterior se le suma

neuroglucopenia (dificultad para la concentración, visión borrosa, cefalea,
taquicardia, palpitaciones, etc). Cho simples.
HIPOGLUCEMIAS SEVERAS: Pérdida de la consciencia y coma con

convulsiones o no, Incapaz de resolverlo solo. Se da Glugagon por vía
intravenosa o subcutánea.
35
[
CETOACIDOSIS DIABETICA:
Es un episodio agudo que aparece al inicio o como complicación.

Se caracteriza por HIPERGLUCEMIAS (< 250mg/dL) y con cetonemia (> 5 mmoL,
cetonuria, disminución del PH en sangre por debajo de 7,2)
Evoluciona con deshidratación, debilidad, vómitos, aliento ce tónico, hiperventilación
(respiración de Kussmaul), dolor abdominal puede llegar a coma y muerte. Es una
emergencia.
Determina elevación de K sanguíneo (hiperpotasemia) e hiponatremia por la perdida
de sodio por perdida urinaria
Complicaciones Crónicas
Se manifiestan cuando la enfermedad ha avanzado en años.
Complicaciones crónicas
Déficit del crecimiento

Microangiopatías (neuro, retino y nefropatías)
Macroangiopatias (cardiovasculares): glicolisacion sobre la estructura
microvascular, el daño coronario por depósitos de lipoproteínas y colesterol
sobre el endotelio, producto de la movilización de grasas desde el tejido
adiposo
Funciones de la insulina
Tejido Nivel de insulina elevado Nivel de insulina bajo

(estado posprandial) (estado ayuno)
Captación de glucosa Producción de glucosa
Hígado Síntesis de glucagon Glucógenolisis
Ausencia de glucogenogenesis
neoglucogenesis ausencia de Lipogenesis
Lipogénesis cetogenesis
Ausencia de cetogenesis
36
[
Funciones de la Insulina
- Facilita la entrada de glucosa a las células (ATP)
- Síntesis de glucogeno
- Disminución de glucosa en sangre
- Aumento de la síntesis proteica
- Disminución de concentración de acidos grasos circulantes
- Favorece los procesos de lipogénesis
Valoración Nutricional y Clínica
Antropométrica (entre un 5-10% de niños DBT no presentan crecimiento optimo) por

déficit de control, mal manejo de la alimentación, inadecuado aporte de insulina.
TA, control lípidos, ver nefropatías (microalbumiuria anual) y retinopatía (fondo de ojos
anual desde los 5 años de inicio de la enfermedad)
Diabetes tipo 2
2 – DM tipo II
Se presenta frecuentemente en la personas obesas por aumentar la resistencia
periférica a la acción de la insulina debido a que disminuye el # de receptores de
insulina en los tejidos en que ella actua.
La inactividad física es un factor de riesgo. La insensibilidad a la insulina, el #
de receptores distribuidos en el sistema muscular y el grado de adiposidad están
relacionados con la actividad física.
Es más frecuente después de los 35 años
Hay un defecto en la utilización de la insulina , hay insulino resistencia
Influyen factores genéticos y nutricionales
El tratamiento indicado es la dieta
Diabetes Gestacional
Es la DM que aparece durante el embarazo permanezca o no despues del

embarazo
Las causas son:
- Abortadora habitual
- Macrofeto
- Aumento de peso excesivo durante el embarazo
37
[
- Muerte fetal tardia

- Malformaciones del niño
4 – Otras Diabetes
- DM que acompaña a enfermedades endocrinas (Hipotiroidismo, Enf. de
Cushing)
- Asociada a enfermedades Geneticas
- Diabetes nutricional (Deficit proteico – energetico, fibrocalculosa – calculos que
impiden la función exocrina y endocrina del pancreas)
- Enfermedades autoinmunes
- Tolerancia a la glucosa alterada (Hay hiperglicemia pospandrial y no hay
hiperglicemia en ayuno)
DBT secundaria
Es la DBt producida por

afecciones pancreáticas (cirugías, fibrosis quística, pancreatitis crónica)
endocrinas ( hipotoroidismo o síndrome de Cushing)
Tumorales (feocromocitoma; glucagonoma)
Sindromes geneticos (Down, porfirias)
drogas hiperglucemiantes (corticoides, adrenérgicos, hormonas toroideas, etc)
Mejora cuando se trata la enfermedad de base.
38
[
Reflujo Gastroesofágico Fisiológico del lactante
Aproximadamente la mitad de los lactantes comprendidos entre el primer día y los 2

meses de edad regurgitan por lo menos dos veces al día
DEFINICIONES
Regurgitación: Es el retorno del contenido gástrico hasta la boca1.
Reflujo Gastroesofágico: Es el retorno del contenido gástrico al esófago, sin

esfuerzo. Es la descripción de un evento fisiológico, no necesariamente anormal.
Generalmente inicia su sintomatología a las 6 semanas de vida. El 60% de los
pacientes mejoran a los 18 meses de vida, el 30% persiste con enfermedad pro reflujo
hasta los 4 años y sólo el 5% desarrolla complicaciones severas3.
EL RGE es uno de los eventos del aparato digestivo más comunes en niños. Se
define como el ascenso de contenido gástrico hacia el esófago torácico. No
implica necesariamente presencia de enfermedad, ya que está presente en todos los
individuos normales, particularmente en el período postprandial. En el otro extremo, el
RGE puede dar origen a patología sustancial, que se presenta con una amplia
variedad de manifestaciones clínicas. Los niños con RGE patológico manifiestan, en
general, una mayor frecuencia de sus episodios de reflujo, comparados con sujetos
controles. Estos episodios son particularmente notables durante los períodos de ayuno
(pudiendo incluír el sueño), lo que contribuye a distinguir en forma más distinitiva lo
patológico de lo fisiológico.
En los lactantes, la regurgitación - definida como el ascenso fácil de pequeños

volúmenes del contenido gástrico a la boca - es un signo generalmente inocente,
secundario al RGE. Ocurre particularmente después de la alimentación láctea, y es
39
[
más frecuente en la posición supina o al incorporar al niño desde dicha posición. El

fenómeno, muy frecuente a esta edad, coincide con la apertura compensatoria del
esfínter esofágico inferior (EEI) para eructar el aire deglutido. El vómito, otra
manifestación frecuente del RGE, supone un mecanismo más complejo, mediante el
cual el contenido del estómago es expulsado forzadamente por la boca, en virtud de
contracciones de los músculos abdominales, las cuales se producen simultáneamente
con una elevación y apertura del cardias y un cierre del píloro.
Dado que el RGE es una situación en la cual la diferencia entre lo normal y lo

patológico es fundamentalmente cuantitativa, es de primaria importancia poseer el
apropiado criterio como para separar los pacientes que requieren estudios especiales,
de los que no los requieren, en primer lugar, y luego poder seleccionar
cuidadosamente aquéllos que ameritan tratamiento, así como la apropiada forma
terapéutica a usar.
Existen tres mecanismos básicos que pueden causar RGE en un individuo:
 a) Relajación transitoria del esfínter esofágico inferior (EEI).

 b) Aumento transitorio de la presión abdominal, que supera
momentáneamente la competencia del esfínter.
 c) Hipotensión basal (permanente) del EEI.
El primero de los mecanismos citados parece ser relativamente frecuente como causal
del RGE en todos los grupos de edad, y tanto en esta situación como en la segunda
de las nombradas, debe tenerse en cuenta que el tono predominante ("basal") del EEI
está dentro de límites normales. En los niños, los episodios transitorios de relajación
del EEI pueden ocurrir asociados a la deglución pero también se registran en otros
períodos, como por ejemplo cuando el estómago se encuentra distendido por aire y/o
líquido. En este sentido, la relajación transitoria del EEI constituye un mecanismo
adaptativo normal para vaciar el aire del estómago, mediante el eructo. La relajación
del EEI es mediada al parecer por un mecanismo vagal (no colinérgico y no
adrenérgico).
La motilidad del esófago y su papel en el "barrido" del material refluído es un aspecto

importante en la fisiopatología del RGE. El mecanismo de "barrido", dependiente de
una adecuada actividad contráctil del cuerpo esofágico, constituye una defensa natural
del órgano y evita los efectos acumulativos del reflujo ácido sobre la mucosa. En casos
de disfunción esofágica acentuada, como ocurre por ejemplo en pacientes que han
sido operados de atresia esofágica, es frecuente encontrar grados significativos de
RGE patológico y tendencia a desarrollar complicaciones. La exposición prolongada al
ácido, por parte de la mucosa distal del esófago, expone al paciente a sufrir
consecuencias tales como esofagitis y estenosis.
En la maduración de los mecanismos antirreflujo parecen intervenir diversos factores,

y no solamente una adaptación en la presión del esfínter esofágico inferior. El tono
basal del EEI ya es perfectamente detectable desde las primeras semanas de vida.
Este hecho indicaría que una presunta incompetencia basal del esfínter no es el factor
determinante de que el RGE tenga una alta prevalencia en la primera infancia.
Aparentemente, a esta edad el mecanismo fundamental de RGE es la relajación
esfinteriana inadecuada, con pérdida del tono en forma transitoria pero repetida. Otra
variable que puede ser relevante en la adecuación de la función del esfínter, es la
40
[
longitud de éste. En la primera infancia la longitud del esfínter es escasa y va

progresivamente aumentando con la edad. Por último, la adecuación de la motilidad
esofágica y del vaciamiento gástrico son factores de significativa influencia en la
protección contra el RGE, cuya maduración es un terreno aún bajo investigación.
El RGE puede ser
Fisiológico
Patológico
Según su origen
Primario (debido a anormalidades fisiológicas o anatómicas)

Secundario a alguna enfermedad de base (desordenes metabolicos, alergias,
etc)
CLASIFICACIÓN CLÍNICA
1. Reflujo Gastroensofágico Fisiológico: Se presenta en recién nacidos y

lactantes ñas 6 semanas de edad y se manifiesta como regurgitaciones
frecuentes, vómito ocasional; no influye sobre el crecimiento, ni el estado
general del paciente.
2. Reflujo Gastroensofágico Funcional: Se presenta, por lo general apartir de

las 6 semanas de edad y se manifiesta como vómitos frecuentes, sin
alteraciones en el crecimiento, ni el estado general del niño. El 60% se curan
antes de los 18 meses y el 95% antes de los 4 años de edad.
3. Reflujo Gastroensofágico Patológico: Se presenta a cualquier edad, se

llama también Enfermedad por Reflujo Gastroensofágico. El crecimiento puede
verse comprometido al igual que el estado general, presentándose síntomas
pulmonares, irritabilidad marcada; puede presentarse anemia ferropénica,
sialorrea, pirosis o en el pero de los casos apneas o síndrome de muerte súbita
del lactante.
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Diagnóstico
En la mayoría de los lactantes en que es clara la presencia de regurgitaciones

postprandiales no es necesario practicar ningún examen de laboratorio para
documentar lo que ya es claro a la simple observación clínica. Ciertos exámenes de
laboratorio pueden practicarse con el objeto de responder a preguntas concretas.
En las siguientes situaciones clínicas se ha considerado que el monitoreo prolongado

de pH no es necesario o no presta utilidad:
a) Regurgitación habitual en lactantes

b) Esofagitis, demostrada ya en endoscopía
c) Disfagia
Los episodios de reflujo se pueden clasificar según duración y gravedad (con estudios
de PH esofágico durante 24 hs)
La esofagitis se determina con esofagoscopía
41
[
Cuadro Clínico: Tabla 9.1

Reflujo gastroesofágico: sintomatología y complicaciones
• Vómito y regurgitación
• Desnutrición
• Irritabilidad y rechazo de la alimentación
• Pirosis
• Dolor retroesternal
• Disfagia
• Esofagitis
• Hemorragia Digestiva
• Estenosis Esofágica
• Asma Bronquial
• Tos Crónica
• Laringitis
• Neumonías por Aspiración
• Crisis de Apnea y Cianosis
• Síndrome de "muerte súbita abortada"
Las manifestaciones clínicas del RGE son variadas y su impacto sobre el paciente es
muy diverso. Acontinuación se discuten algunas de estas manifestaciones, enfatizando
las más comunes o aquellas en que existe controversia.
Vómitos y regurgitación:
Estos dos frecuentes síntomas tienden a disminuir o a desaparecer durante el primer
año de vida, por lo que es inusual encontrar vómitos y regurgitaciones habituales a
partir de los doce meses de vida. En contraste con los adultos, y con pacientes
pediátricos de más edad, la esofagitis no es común en lactantes con vómitos y
regurgitación habitual. Las alimentaciones (particularmente las de consistencia líquida)
incrementan la frecuencia y el volumen del contenido refluido. Los registros pH-
métricos muestran, por lo general, un incremento de hasta tres veces el número de
episodios de RGE luego de la ingestión de alimentos. El tiempo total de RGE en 24
horas es superior en lactantes que en niños mayores y en adultos. Rara vez la
cantidad de material refluido es tan importante como para llevar a efectos adversos en
el estado nutricional del lactante.
Considerando que la regurgitación es un fenómeno habitual en recién nacidos y

lactantes normales, su presencia sólo podría ser considerada patológica si se prolonga
por varios meses, a pesar de las medidas terapéuticas bien empleadas , y se
producen repercusiones en el estado nutricional del paciente.
La historia natural de la regurgitación y los vómitos secundarios a RGE, tal como se ha

dicho, es la disminución gradual de estos síntomas a lo largo del primer año de vida,
de tal manera que en el segundo semestre de la vida, su frecuencia e intensidad son
sustancialmente menores que en el primer semestre.
Esofagitis:
La esofagitis, identificada endoscópicamente, es infrecuente como complicación del
RGE en el lactante regurgitador habitual. Hay varias razones para ello. Una, es que la
peristalsis esofágica aclara prontamente el contenido gástrico refluído hacia el
esófago. Otra, es que los episodios de RGE en lactantes se producen generalmente
42
[
luego de la ingestión de fórmulas lácteas, las que parcialmente neutralizan la acidez

gástrica. En tercer lugar, la deglución continua de saliva coopera igualmente a la
neutralización del ácido. Por último, la mucosa esofágica es altamente resistente a
diversos agentes potencialmente dañinos. La falla de uno o más de los mecanismos
descritos constituye, por lo tanto, un factor de riesgo para la esofagitis.
Por lo ya dicho, el grado de esofagitis en un paciente se correlaciona principal pero no

exclusivamente con la exposición de la mucosa esofágica al ácido. La acción
continuada del ácido es capaz de producir un grado significativo de inflamación de la
mucosa distal. En este caso puede haber pérdida de sangre, que puede ir desde lo
microscópico a lo visible. Una consecuencia directa de la pérdida crónica de sangre es
la anemia ferropriva, que debe ser investigada en forma dirigida en pacientes con
sospecha de esofagitis. El niño pequeño es incapaz de manifestar directamente la
sensación de pirosis, pero ante este síntoma, generalmente se expresará con llanto
persistente, irritabilidad y rechazo de la alimentación. El niño mayor será más explícito
en la comunicación de sus molestias y, si la evolución de la enfermedad es larga y/o la
intensidad de la esofagitis, severa, con frecuencia relatará además la presencia de
dolor precordial, pirosis y disfagia. La disfagia obedece a la existencia de una
estrechez en el lumen del esófago, motivada por edema de la pared y por estenosis
cicatricial, generalmente del tercio distal del órgano. Junto con la disfagia, es posible
encontrar regurgitación salival y vómitos postprandiales precoces, además de mal
incremento ponderal. Actualmente es relativamente raro observar este tipo de
complicación, probablemente por un diagnóstico y tratamiento más precoces en los
grupos de pacientes proclives a desarrollarla, como son por ejemplo aquéllos con
patología neurológica grave, hernias diafragmáticas o anomalías severas de la
motilidad esofágica. Una potencial y seria complicación de la esofagitis, es el esófago
de Barrett, que consiste en cambios metaplásicos del epitelio escamoso del esófago,
que dan por resultado un epitelio columnar. El esófago de Barrett puede complicarse
con adenocarcinoma, cuyo pronóstico es particularmente ominoso.
Desnutrición:
Su origen esta en la pérdida de nutrientes producida por vómitos y regurgitaciones
copiosos y frecuentes. En los pacientes que presentan complicaciones como esofagitis
y estenosis, la inapetencia y el temor al dolor provocado por la ingestión de alimentos,
son también factores contribuyentes. La desnutrición no es un hecho frecuente en la
población global de lactantes con RGE, excepto en las series clínicas seleccionadas,
compuestas por pacientes hospitalizados o referidos al especialista, por sus
complicaciones y falta de respuesta a los tratamientos convencionales.
Cuadros respiratorios:
La relación entre RGE y patología respiratoria es compleja y puede adoptar diversas
formas, y no debe inferirse que necesariamente en el paciente individual que los
presenta, el RGE es responsable de sus problemas broncopulmonares. Las
manifestaciones respiratorias atribuídas al RGE son variadas, y pueden existir en
ausencia de sintomatología digestiva. Comprenden cuadros de bronquitis a repetición,
neumonías recurrentes por aspiración, laringoespasmo, tos nocturna y cuadros
asmatiformes. La evaluación del paciente afectado por estos problemas debe ser
cuidadosa, para evitar un juicio erróneo sobre el papel patogénico del reflujo, y poder
descartar, por otra parte, patologías alternativas (ver Diagnóstico Diferencial). En el
caso del asma bronquial, puede existir también RGE como consecuencia de la propia
enfermedad o de la terapia medicamentosa empleda. Así como hay autores que
sostienen que el RGE es una importante causa de asma en la edad pediátrica, otros
han presentado evidencia por la que dicha relación etiológica no ha podido ser
43
[
claramente demostrada. Cuando esta relación causa-efecto no puede ser demostrada

con exactitud, en el paciente individual, el criterio clínico del médico experimentado
pasa a ser la mejor prueba para dilucidar el problema. Así, por ejemplo, la existencia
de cuadros repetidos de neumonía por aspiración en un paciente pediátrico con daño
neurológico es altamente sugerente de RGE (así como de aspiración primaria por
disfunción de la deglución). Por otra parte, si en un lactante con historia familiar de
asma bronquial y otras condiciones alérgicas, ocurren episodios recurrentes de
bronquitis obstructiva, es muy probable que no sea el RGE el factor etiopatogénico
que determine la hiperreactividad bronquial.
Apnea y síndrome de muerte súbita "abortada":

Este tema sigue siendo sido objeto de permanente controversia e investigación. Entre
las múltiples causas que pueden determinar la aparición de estas graves
complicaciones, se encuentran variadas anormalidades cardiorrespiratorias y
neurofisiológicas. Tal como en el caso de la patología broncopulmonar recurrente,
puede ser sumamente difícil en un paciente dado precisar la relación temporal entre
RGE y la crisis asfíctica. Dada la alta frecuencia de diagnóstico radiológico de RGE en
lactantes, la presencia de éste es insuficiente para substanciar la causa de la apnea.
En general, es difícil poder establecer con precisión la real frecuencia del RGE como
factor precipitante o coadyuvante en las crisis apneicas, pero la realización de una
polisomnografía, simultáneamente con la medición del pH esofágico puede contribuír a
aclarar esta duda. Si los episodios de RGE claramente preceden al registro inmediato
de eventos relacionados con apnea, entonces puede inferirse causalidad.
Enfermedades Asociadas
En relación a ciertas enfermedades que provocan alteraciones en la regulación

neuromuscular, o en la anatomía muscular del esófago, es posible encontrar RGE, que
puede alcanzar grados significativos. Ejemplos de estas condiciones son la parálisis
cerebral y otras consecuencias neurológicas de daño connatal, las miopatías y la
escoliosis severa, particularmente cuando en su tratamiento se recurre al uso de
corsés.
Como se comentó previamente, debido a las serias anormalidades de la motilidad

esofágica, que persisten luego de la corrección quirúrgica de la atresia del esófago con
fístula hacia la tráquea, es relativamente frecuente encontrar RGE patológico en estos
casos. Estos pacientes presentan una definitiva tendencia a complicarse con
bronquitis recurrentes, e incluso con neumonías, a causa del daño provocado por el
ácido gástrico que pasó al aparato respiratorio a través de la fístula tráqueoesofágica.
Es frecuente encontrar en la literatura pediátrica, previa a la década del 70, el término

hernia hiatal como sinónimo de RGE. En realidad, sólo una minoría de los pacientes
con RGE presentan hernia hiatal; ésta debe considerarse como una condición
asociada.
44
[
Diarrea
Definición
El aumento de la frecuencia, volumen o el contenido liquido de las deposiciones
respecto al habito usual de cada individuo.
Es la consecuencia de una disfunción en el transporte de líquidos y electrolitos en el
intestino que provoca cambios em La consistencia, cantidad y frecuencia de la
deposición periódica normal.
Según la OMS diarrea aguda en niños menores de 2 años es la eliminación de

heces liquidas en un numero de tres o mas en un lapso de 12 horas o una sola
deposición anormal asociada a moco, pus o sangre.
Clasificación
Según tiempo de Agudas: menos de 15 días: Son diarreas liquidas, frecuentes,

evolución abundantes, no comprometen el estado general del paciente,
que no presentan un estado toxiinfeccioso, pero presentan
fiebre, vómitos, anorexia (perdida del apetito), irritabilidad, tienen
diferentes etiologías y si no llevan tratamiento conducen a la
deshidratación, duran de 7 – 10 días.
Prolongadas: 15 a 30 días PERSISTENTES. Duran de 15 hasta

30 días (+ de 14 dias), con pérdida marcada de apetito y peso,
en la deshidratación como etiología principal están los gérmenes
invasivos, (Shigella, Salmonela, E. Coli Enteroinvasiva,
Cryptosporidium, Giardia, Pleisiomona, rotavirus) que dañan la
mucosa y provoca ↓ de disacaridasas
Crónicas: más de 30 días generalmente no son infecciosas y

alternan con periodos de normalidad, son recurrentes.
Según altura del
tubo digestivo Altas (ID): enteritis Abundantes en cantidad y poca frecuencia,
donde se originan generalmente de 6 o 8 en 24 h (se localizan en estomago,
duodeno, yeyuno y parte superior del íleon)
Bajas (IG): colitis Escasa en cantidad y mucha frecuencia

hasta 60 en 24 h (porción distal del íleon y intestino grueso)
Altas y bajas: enterocolitis

Según la magnitud Pérdida de agua menor a 40 cc/kg/ dia
de las perdidas Pérdida de agua entre 40 y 60 cc/Kg/dia
intestinales Perdida de agua mayor a 60 cc/kg/dia
Según mecanismo Diarreas secretoras
fisiopatológico (*) Diarreas osmóticas
Infecciosas:
Enterales:
Según etiología Virales: rotavirus, adenovirus, etc). Bacterianas: salmonella, E.
coli, estafilococos, etc. Parasitarias: giardia, entamoeba, etc;
Micoticas: candida albicans.
45
[
Parenterales: secundarias a infecciones urinarias, meningitis,

otitis, neumonías, etc.
No infecciosas:
Alérgicas: a proteínas (leche de vaca, huevo, pescado, trigo,
chocolote)
Alimentarias: desordenes alimentarios, alimentación excesiva.
Anatómicas: Síndrome de intestino corto, estenosis del ID, etc
Diarrea crónica inespecífica
Hepáticas: deficiencia de ácidos biliares, hepatitis, etc
Inflamatorias: enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa.
Inmunológicas: deficiencia de IgAs, enteropatía autoinmune
Pancreáticas: pancreatitis, enfermedad fibroquistica, deficit de
enzimas pancreáticas
Malabsortivas:
de CHO: deficiencias congénitas o adquiridas de lactasa,
sacarasa-isomaltasa, glucoamilasa.
De Proteínas: enteropatía perdedora de proteínas
De Grasas: Enf. Fibroquística del páncreas, enfermedad celiaca
Metabólicas, nerviosas, linfáticas, tumorales, vasculares
Por antibióticos
Postinfecciosas: desnutrición
Las más prevalentes en la población infantil son las infecciosas virales y bacterianas
• (*) Diarrea según mecanismo fisiopatológico
Diarreas Secretoras Exógena:

• Toxigenicas (por enterotoxinas)
• Invasoras
Endógena
• Malabsorcion de AGCL
• Tumores
Diarreas Osmóticas
Diarreas secretoras
El mecanismo básico es la secreción activa de sodio hacia la luz intestinal por parte
del enterocito. Este catión aumenta la osmolaridad y genera gradiente osmolar con el
LEC originando arrastre de agua y otros iones (Cl,K, bicarbonato).
46
[
Causa exógena
• Toxigenicas (por enterotoxinas)
Cuando las toxinas bacterianas se ubican a la luz intestinal se fija a un receptor

especifico ubicado en la membrana del enterocito. Esto origina la estimulación de una
enzima intracelular: adeninciclasa (convierte el ATP en ADP). La fosforilacion del cloro
induce a la secreción masiva de Cl, Na y agua.
Ejemplos: Vibrión Colerico, E. Coli toxigenica, Estafilococos Aureus, Clostridium
Perfingens.
• Invasoras
Una vez en la luz, las bacterias de adhieren a la pared intestinal, irritándola y

destruyendo el ribete en cepillo. La membrana citoplasmática se invagina,
vacuolizando a los gérmenes e incorporándolos dentro del enterocito. El organismo
libera linfocitos, macrófagos, etc, produciendo un mecanismo de defensa e
inflamación. Se altera la permeabilidad, el sodio es excretado junto al Cl, K,
Bicarbonato, agua.
Las deposiciones son pastosas o mucosas, puede haber sangre (macro o
microscópico), leucocitos y piocitos.
Ejemplos. E. coli, Salmonella, Shigella y Campilobacter.
Causa endógena
• Malabsorcion de AGCL
Por desconjugación de los ácidos biliares, los AGCL no absorbidos pasan al colon y
sufren hidroxilacion por parte de las bacterias. Los hidroxiácidos grasos producen
irritación a nivel colonico, aumentando la secreción de mucus, de motilidad y se altera
la absorción de agua y sodio. Esto no ocurre con AGCC ni AGCM que son absorbidos
por vía porta).
• Tumores
Los tumores producen aumento de prostaglandinas en el intestino delgado que

producen mas secreción de sodio
Diarreas Osmóticas
Presencia de disacáridos, oligosacaridos quedan retenidos en la luz (por
malabsorcion) convirtiéndose en partículas que atraen agua desde el LEC.
Cuando llegan al colon los CHO complejos son convertidos en acido láctico y otros
ácidos volátiles.
Epidemiologia
1 -Diseminación:
- Vía fecal-oral, siendo el agua y los alimentos los vehículos de la mayoría de
los contagios.
2 – Contacto Directo:
47
[
- Persona a persona, que pueden ser los enteropatógenos que se transmiten

mediante inóculos pequeños (Shigella, virus intestinales, Giardia lamblia,
Criptosporidium y quizá Escherichia coli ).
3 -Factores del hospedero que aumenta la susceptibilidad a la diarrea:
- No dar pecho adecuadamente hasta los 2 años
- La edad más joven (de 6-11 meses hasta 2 años , tiene mayor incidencia)
- Sarampión, Malnutrición, inmunodeficiencias
4 - Factores que aumentan la susceptibilidad a la infección por enteropatógenos, que

son:
- Viajes a zonas endémicas, La no LME, El uso de biberón, Guardad
alimentos a temperatura ambiente, Exposición a la falta de saneamiento o
salubridad
- La ingestión de alimentos y agua contaminados
5 - Edad:
- Mayor frecuencia hasta los 5 anõs
- Mayor incidencia en los 2 primeros años
- Mayor incidencia en niños de 6 – 11 meses
- Destete (edad que deja el pecho)
- Falta de inmuno actividad en menores de 1 año
- Contaminación directa con heces (por el gateo)
6 - Estación de año:
- Climas templados: > incidencia de bacterias (calor)
> incidencia de virus (invierno)
- Climas tropicales: Rotavirus todo el año (fundamentalmente en meses
secos y fríos) Las bacterias aumentan durante lluvias y calor. Las epidemias
por Shigella y cólera tiene elevada morbi morbililad
7 - Causas del daño de la mucosa:

- Desnutrición
- Uso indiscriminado de antibióticos
- Bacterias, virus y parásitos
- No Lactancia materna (LM)
- Inmunodeficiencia
Fisiopatología
1-Por alteraciones funcionales
Motilidad: esta regulada por factores nerviosos, musculares e intraluminares. Ciertas

toxinas bacterianas especialmente la de E. Coli o algunos tumores puede causar
trastornos en el transito intestina.
Secreción: de sodio, bicarbonato y cloro pueden aumentar por efecto de

enterotoxinas o prostaglandinas liberadas en la pared intestinal. La presencia de estos
iones en la luz intestinal pueden aumentar la osmolaridad intralumunial que arrastra
agua desde LEC y produce diarrea.
48
[
Digestión: trastorno en la producción de acido clorhídrico, enzimas pancreáticas o

entericas pueden dar diarrea por no hidrolizar correctamente los nutrientes.
(malabsorción)
Absorción: cuando la motilidad, secreción y digestión están afectadas pueden no ser

absorbidos los nutrientes. Los azucares que pasan al Intestino delgado se fermentan,
los aminoácidos se descarbolizan a aminas.
2-Por alteraciones en el tubo digestivo:

longitud intestinal: por malformación intestinal o resección quirúrgica deja como
secuela un intestino corto. La gravedad y magnitud del cuadro dependerá de la
longitud, y del segmento.
Estado de la mucosa: se necesita integridad anatómica y funcional (enfermedad

celiaca, desnutrición).
Alteraciones en la flora bacteriana: la microflora intestinal actúa como un

ecosistema relacionado a diversas bacterias y la alimentación. En condiciones
normales el desarrollo de bacterias patógenas esta controlada (flora constituida casi
en su totalidad por bacilos bifidos del tipo lactobalcilos o bifidobacterias gérmenes
aeróbicos y anaeróbicos. Hay factores intestinales y nutricionales que mantienen la
microflora intestinal. Dentro de los primeros esta la acidez gástrica e intestinal (la
primer barrera contra los gérmenes enteropatogenos que ingresan con la alimentación.
En el intestino la producción de ácidos orgánicos como láctico y acético por parte de
ciertas bacterias que fermentan los azucares inhibe el desarrollo de ciertos patógenos
como E Coli y Shigella.
La motilidad intestinal controla también la microflora, la secreción de mucina
(glucoproteínas y glucolípidos) en toda la mucosa intestinal impiden la fijación de
bacterias y limita su proliferación. La combinación de la reducción de mucus y
alimentos contaminados puede aumentar su proliferación.
Las sales biliares tambien protegen y la leche humana por su contenido de lactoferrina
y ferritina insaturadas tienen efectos bacteriostatico para E coli y estafilocco ya que
estas necesitan hierro para su metabolismo (competencia)
Integridad de la mucosa
Defensa Inespecífica
Acidez gástrica e intestinal : primera barrera contra los germenes enteropatogenos que
ingresan por la alimentación.
Acidos organicos (láctico y acético)
Motilidad intestinal
Sales biliares
Leche materna (LM) por efecto bacteriostático de ferritina y lactoferrina
Defensa especifica
IgA secretora: sintetizada por células plasmáticas en la lamina propia del enterocito.
Ejerece una acción neutrolizante sobre virus y bacterias.
Factores no nutricionales de la LM: macrófagos de la leche (capacidad fagocitica
contra bacterias) los linfocitos T y B sintetizan anticuerpos.
Mecanismos bacterianos que controlan la flora patógena intestinal:
Competencia por los mismos sustratos
Producción de AGCC con propiedades bactericididas
49
[
• Síndrome diarreico agudo (enfermedad)

Es el proceso que como síntoma principal tiene la diarrea que obedece a múltiples
causas (multifactorial), y que de no ser tratada adecuadamente conlleva a
complicaciones como:
- Deshidratación
- Acidosis metabólica
- Desnutrición
- Muerte
Vomitos principalmente en los primeros dias, dolor abdominal, astenia, meteorismo,

perdida de peso (masa grasa y muscular), deshidrtacion, hipertemia, puede haber
fiebre. En general en menos de 7 dias se produce la recuperacion. El cuadro depende
de La magnitud y gravedad del daño de la mucosa intestinal.
Diarreas Crónicas
La diarrea persistente (DP) también conocida como síndrome posgastroenteritis
(SPG) es una diarrea que habiendo comenzado con un proceso agudo no se
autolimita en la forma esperada y se prolonga mas allá de los 15 días provocando
deterioro del estado nutricional. La prevalencia es del 15 al 20% de las diarreas
agudas evolucionan a una DP.
En su fisiopatología intervienen:
Lesión directa de las células intestinales (funcional y estructural)

Disminución de las disacaridasas del ribete en cepillo
Alteraciones cuanti y cualitativas de los ácidos biliares
Alteración de la microflora intestinal
Reducción de la secreción del mucus intestinal
Disminución de la síntesis y liberación de hormonas intestinales
Se produce una diarrea mixta (secretora y osmótica) de evolución prolongada.

Aumenta el riesgo de sensibilización de las proteínas alimentarias especialmente
el de la leche de vaca que daría origen a alergias intestinales, respiratorias o
procesos dermatológicos de larga duración. Conjuntamente se acompaña de
malabsorcion de lípidos, y glúcidos que deteriora el En del niño (se altera la curva
de crecimiento).
El uso injustificado de antibióticos en la DA puede llevar e DP. Así también los
ayunos prolongados o la administración de dietas hipograsas e hipocalóricas
durante un periodo prolongado de realimentación.
Los niños desnutridos, recién nacidos y lactantes son los grupos mas susceptibles.
La LM protege de la DP.
No existen métodos de diagnósticos específicos para la DP.
El tratamiento debe ser cuidadoso en cuanto el aporte de lactosa, ricos en AGCM y
C, con suplementación de vitaminas y minerales. Con correcta hidratación y
electrolitos. Ocasionalmente puede suministrarse alimentación enteral continua
con formulas parcial o totalmente hidrolizadas o en casos mas graves con
parenteral.
50
[
Diarrea Crónica Infecciosa

Por virus (rotavirus, adenovirus)
Bacterias (E Coli, Clostridium, Shigella, Salmonella, Aereomona, yersinia,
Campylobacterm,etc)
Parásitos (Giardias, Entamoeba, etc)
Hongos (candida Albicans)
El diagnostico es por análisis de material fecal: exámenes parasitológicos,

virológicos y coprocultivos.
Diarrea Crónica Inespecífica
Su etiología no es precisa. Se manifiesta clínicamente por la eliminación diaria de

4 a 10 deposiciones. Con frecuencia puede haber antecedentes familiares. Esta
DCI no repercute en el estado nutricional (EN). Las deposiciones son acuosas o
mucosas y a veces puede observarse resto de alimentos no digeridos. Puede
deberse a ingestión excesiva de jugos comerciales (sorbitol, fructosa, etc). El
tratamiento es igual a DP.
Hipersensibilidad a las proteínas alimentarias
Para su desarrollo se necesita de un factor individual (anticuerpos) ej: celiaquía y

un factor exógeno (alérgeno): proteína del huevo, pescado, leche de vaca, soja,
chocolate, cítricos, etc)
Factores predisponentes:
Aumento de la permeabilidad intestinal: RN, lactantes pequeños,

posgastroenteritis.
Deficiencia de IgAs en el tubo digestivo
Ausencia de lactancia materna
La sintomatología es variada: vómitos, diarrea aguda o crónica, gastritis, cólicos,

rectocolitos por microhemorragias intestinales y desnutrición. Puede estar
acompañada por síntomas extradigestivas: asma, urticarias, eccemas atopicos,
rinitis alérgica, bronquiolitis obstructivas, anemia por déficit de hierro (por perdida
crónica de sangre por materia fecal).
El diagnostico de certeza se hace difícil por su variedad de síntomas y a la
necesidad de identificar el antígeno causante. se pide el IgE. Pero se debe ir
excluyendo de la dieta diferentes alimentos alergenos.
Deficiencia de disacaridasas (diarrea osmótica)
Pueden ser causas primarias: congénitas, menos frecuentes e irreversibles) o

secundarias a un cuadro patológico subyacente. Estas son mas frecuentes y
reversibles ya que mejoran cuando se trata la patología de base (gastroenteritis,
DP, síndrome de I Corto, desnutrición, enfermedad celiaca, administración de
fármacos como laxantes, antibióticos, alcohol, prematurez).
Frente a una lesión de la mucosa intestinal la primer enzima que se altera es la

lactasa, luego la sacarasa y mucho mas tarde y en menor grado el resto de las
51
[
enzimas (maltasa, isomaltasa, glucoamilasa). La glucoamilasa mantiene su

actividad aun cuando la mucosa se encuentra severamente dañada.
Los estudios que permiten diagnosticar malabsorcion de azucares son:
PH de la materia fecal (< 6) biopsia intestinal entre otras.
El tiempo de restricción de disacáridos promedio es de 2 a 3 semanas para la
lactosa y 1 a 2 semanas para la sacarosa dependiendo de la enfermedad de base.
En las deficiencias primarias la restricción sera de por vida.
Síndrome de Intestino Corto (SIC)
Es un déficit de nutrientes generados por trastornos funcionales y/o estructurales

del intestino que resulta de una malformación intestinal o resección quirúrgica.
En los niños pequeños los principales factores del SIC son anormalidades
congénitas o enterocolitis necrotizante. En niños mayores traumatismos
intestinales, hernias y tumores malignos. La magnitud y severidad de la diarrea
depende de varios factores:
• La extensión y ubicación del segmentado resecado (Una resección de mas

del 50% del intestino se asocia a una mal absorción grave) si es yeyuno o
ileon.
• Si ha resección gástrica o no
• Presencia o ausencia de la válvula ileocecal
• Edad de inicio de SIC
• Tiempo transcurrido desde la resección.
Se altera la motilidad, la secreción pancreática, y producción de acido clorhídrico)

Las causas:
Disminución de superficie de absorción
Hipersecreción acida gástrica que origina inactivación de las enzimas
digestivas
Aumenta el peristaltismo
Malabsorcion de grasas por déficit de ácidos biliares
Sobrecrecimiento bacteriano en ID por reflujo desde el colon (cuando hay
resección de válvula ileocecal)
Producción de hidroxiacidos grasos que provocan irritación de la mucosa,
disminución de la absorción de agua e iones en el colon.
El tratamiento debe adecuarse a cada caso. Ocasionalmente puede indicarse

alimentación enteral con formulas parcial o totalmente hidrolizadas, sin lactosa con
AGCC y AGCM y suplementación de vitaminas y minerales.
Clorhidrorrea congénita
También llamada diarrea perdedora de cloruros. Es un trastorno hereditario,

transmitido de forma autosómica recesiva que tiene elevada mortalidad en los
primeros años de vida por la deshidratación y los disturbios electrolíticos que
produce. Los pacientes que sobreviven presentan diarreas crónicas acuosas, con
perdida de cloro por materia fecal cercana a los 150 mEq/l.
El defecto es un trastorno en la absorción del cloro.
52
[
Constipación Infantil
Es una consulta frecuente en pediatría. El 3% de las consultas ambulatorias y 20% en
consultas gastrointestinales.
La frecuencia normal de deposiciones varían según la edad.
En RN se encuentra estimulado el efecto gastrocólico posprandial; a los 2 años se

alcanza una frecuencia de de 1.7 promedio de deposiciones y a los 4 años 1,2. A partir
de esa edad la frecuencia es variable.
En lactantes la frecuencia es mayor cuando hay LM ( a partir de los 4 meses ambos

tienen una frecuencia de 2 deposiciones diarias) luego es de 1/día
El 96% de los niños de 3 a 4 años tienen una frecuencia de 3veces/día hasta 3

veces /semana.
Definición. Prevalencia e incidencia
El término constipación se usa para describir el retraso evacuatorio, defecaciones

dolorosas y un incremento en la dureza de las heces. Presencia de deposiciones cada
3 días a 15 días y en la mayoría de los casos acompañada a sintomatología intestinal:
distensión abdominal, cólicos, evacuación dolorosa, fisuras anales, eritema o edema
perianal. Pueden presentarse nauseas, irritabilidad, perdida de peso La frecuencia
defecatoria en los niños es similar a la de los adultos. A menudo, el retraso en el ritmo
evacuatorio lleva a la formación de heces duras, secas y grandes, que son más
difíciles de eliminar que las blandas. La constipación en la infancia constituye el 25%
de las consultas gastroenterológicas y la primera de la práctica pediátrica ambulatoria.
Aunque difícil de probar, debido a la ausencia de evidencia epidemiológica, parece
haber un incremento en la incidencia de esta patología en años recientes y una mayor
prevalencia en los países más desarrollados en comparación con los que están en
vías de desarrollo. Entre las posibles razones de este cambio en los países
desarrollados se citan: la reducción de la enfermedad diarreica en los últimos 30 años,
la utilización de refrigeradores y horno microondas para el recalentamiento rápido de la
comida, las bajas tasas de ejercicio, el aumento del sedentarismo favorecido por el
uso de computadoras, televisores y videos y la restricción que impone la mayoría de
las escuelas al acceso al agua por parte de los niños.
La constipación puede ser orgánica o funcional
Orgánica: es un síntoma no una enfermedad puede ser asociada a :
Anormalidades anatómicas congénitas o adquiridas

Trastornos en el transito intestinal: por pseudo obstrucciones
intestinales crónicas (por ausencia de oclusiones mecánicas)
Lesiones en columna vertebral (lesiones de centros reflejos sacrales
con deterioro del tono y la sensación de recto y con parálisis del esfínter
anal externo)
Trastornos sistémicos: hipertiroidiosmo, hipercalcemia,
hiperparatiroidismo, exceso de vitamina D.
A veces acompañado de nauseas, vómitos, etc.
53
[
Funcional: es la mas prevalente. Llamada constipación idiopática. Generalmente por

presencia de evacuaciones displacenteras o dificultosas con presencia de
movimientos intestinales dolorosos. Generalmente es un periodo breve y poco
problemático, pero puede hacerse un cuadro crónico, muchas veces requiere cirugía.
Causas de evacuación dificultosa
Época de aprendizaje de control de esfínteres

Cambios en la rutina o en la alimentación
Situaciones estresantes
Enfermedades intercurrentes
Posposición de la evacuación.
Secuencia fisiopatológica
Evacuación dificultosa= retención de las heces= estasis fecal en colon (con absorción de
fluidos y aumento del tamaño y consistencia de la materia fecal= abolición voluntaria del
acto (dolor)
Mayor prevalencia entre los 2 y 4 años.
Enfermedad celiaca
Reseña histórica de la Enfermedad Celíaca
La palabra “esprue”, proviene del inglés sprue, que deriva de spruw, que significa
enfermedad aftosa, debido a la alta prevalencia de úlceras aftosas en estos pacientes
La historia de la enfermedad celíaca, data del 1er siglo (AC). En el año 1940 se
estableció la relación con la ingesta de gluten.
Los pediatras Dicke y Dutch observaron que la condición de los niños con enfermedad
celíaca mejoraba durante la falta de alimentación durante la II Guerra Mundial, donde
recaían, luego de reanudar los cereales.
Con posterioridad Van de Kamer, Weijers y Dicke demostraron que la fracción del
gluten o proteica insoluble en agua del trigo producía malabsorción de las grasas en
los pacientes con enfermedad celíaca.
En 1954, Paulley, por medio del estudio de material de biopsia quirúrgica, proporcionó
la primer descripción exacta de la lesión intestinal característica de los pacientes con
enfermedad celíaca.
A fines del año 1950 Rubin y colaboradores gracias al desarrollo de instrumentos para
la toma de biopsias por aspiración peroral, demostraron en forma convincente que la
enfermedad celíaca en los niños y el esprue idiopático o no tropical en los adultos eran
enfermedades idénticas con las mismas características clínicas y anatomopatológicas.
Más recientemente, se observó que la enfermedad celíaca se asocia con el haplotipo
HLA DQ 2 los cuales presentan de preferencia péptidos derivados del gluten a las
células T de la mucosa intestinal, lo que implica firmemente mecanismos genéticos e
inmunes en la patogenia de la enfermedad celíaca.
54
[
Definición
También llamada Sprue no tropical y enteropatía inducida por gluten. Es una

enfermedad hereditaria y autoinmunitaria. La enfermedad celíaca es una intolerancia
del niño o adulto al gluten y más concretamente a una de sus fracciones proteicas o
componentes, llamada gliadina (cuando el individuo ingiere alimentos que contienen
esta sustancia se produce daño de la mucosa intestinal).
El gluten forma parte de las proteínas del trigo. Estos pacientes tienen también
intolerancia, aunque en menor grado, a otras proteínas contenidas en otros cereales
como: centeno, cebada y avena.
Como consecuencia, se establece un defecto de utilización de nutrientes (principios
inmediatos, sales y vitaminas) a nivel del tracto digestivo, cuya repercusión clínica y
funcional va a estar en dependencia de la edad y la situación fisiopatológica del
paciente. Esta intolerancia es de carácter permanente, se mantiene a lo largo de toda
la vida y se presenta en sujetos genéticamente predispuestos a padecerla.
Un régimen estricto sin gluten conduce a la desaparición de los síntomas clínicos y de
la alteración funcional, así como a la normalización de la mucosa intestinal.
• Atrofia de las vellosidades intestinales desencadenada por las proteínas del

gluten
• Malabsorcion de lípidos, proteínas, vitaminas y minerales
• Mejoría de la sintomatología al suprimir el gluten
• Reaparición del cuadro al ingerir gluten
Para padecer la enfermedad se requiere: la condición genética, la ingesta de

prolaminas toxicas y la respuesta inmune.
Epidemiología
La prevalencia en Argentina. 0.61%.En los últimos años se han observado cambios

significativos en la prevalencia de esta enfermedad consecuencia de factores
ambientales, tales como prolongación de la lactancia materna, baja antigenicidad de
las formulas utilizadas, introducción tardía del gluten a la dieta y principalmente la
aparición de nuevos test de screening los cuales han podido detectar casos no
diagnosticados, con síntomas atípicos o aún sin síntomas a pesar de la típica
enteropatía observada en la biopsia (EC Silente). Es así como actualmente se ha
publicado la teoría del Iceberg en la EC, en la cual los casos no diagnosticados
parecen constituir la base del iceberg bajo la superficie y los casos diagnosticados
sintomáticos estarían en la punta visible.
Parece que la ausencia de lactancia materna, la ingestión de dosis elevadas de

gluten, así como la introducción temprana de estos cereales en la dieta de personas
susceptibles, son factores de riesgo para su desarrollo.
Etiopatogenia
Proteínas cereales
El factor que desencadena la aparición de la EC es la ingestión del gluten
del trigo y sus proteínas homólogas en la avena cebada y centeno. La
fracción responsable de la acción deletérea del gluten es una prolamina
soluble en etanol llamada gliadína la cual tiene un peso molecular de 30 000
a 75 000 daltons y ha sido clasificada en 4 grupos: fracciones alfa, beta,
delta y omega; la fracción alfa sería la más tóxica.
55
[
Trigo: es el mas toxico. Gliadina 45%, glutedina 40% y el15% restante de

otras proteinas (albumina, globulina y péptidos menores)
Gliadina es una proteína de peso molecular entre 30 y 50.000, no soluble en

agua tiene 4 fracciones peptidicas (a,b, g y d) todas involucradas a la EC.
Defectos en la desaminacion del aa glutamina que esta prtesente en estas
cadenas peptidicas seria el responsable de las lesiones de la mucosa
intestinal.
La gliadina puede ser separada por electroforesis en 4 fracciones,(a, b, g y w), las

cuales todas son potenciales de producir lesión mucosa.
El segmento del intestino expuesto al gluten desarrolla la lesión mucosa típica en 8 a
12 horas.
Se ha debatido mucho acerca de si la instilación de harina de avena causa algún

daño, ahora existen firmes evidencias clínicas de que el consumo moderado de avena
en la dieta es bien tolerado. Sin embargo hay que tener precaución en cuanto a la
manufactura de la avena para el consumo, ya que puede estar contaminada con otros
cereales, y aún avena de gran pureza puede inducir atrofia vellositaria y
sintomatología en una minoría de pacientes.
Cebada, centeno y avena
Cecalina, hodenina y avenina (proteínas del centeno, cebada y avena

respectivamente) son toxicas para pacientes con EC. La toxicidad de las 4 proteínas
esta relacionada a la presencia de glutamina. La toxicidad del trigo es mayor que la del
centeno y éste mayor que el de la cebada. La avena parace no ser toxica.
Gluten: complejo de gliadina, glutenina y agua.
Últimamente se ha visto que la toxicidad de la avena esta en controversia,

se ha demostrado que adultos con EC toleran hasta 50 g de avena al día sin
recaída clínica o efectos adversos en la mucosa de intestino delgado. En
niños existen pocos estudios al respecto; en un trabajo publicado en el
Journal of Pediatrics de septiembre de 2000, se estudiaron 10 niños recién
diagnosticados que recibieron una dieta libre de gluten más avena por 6
meses, se demostró que hubo una disminución significativa en el escore de
la biopsia intestinal (escore Marsh), recuento de linfocitos intra epiteliales,
títulos de anticuerpos y número de síntomas, sin embargo, ellos concluyen
que este estudio esta realizado con un número pequeño de pacientes y por
un corto período de tiempo, se requiere un seguimiento a más largo plazo
para demostrar la seguridad de la avena en el tratamiento de la EC.
Factores ambientales
Ciertos factores infecciosos tendrían un posible rol en la etiopatogenia de la
EC, el adenovirus serotipo 12 y principalmente una de sus proteínas E1B
mostraría una secuencia aminoacídica similar con el gluten. La infección
viral y la subsecuente exposición a la gliadina podrían gatillar el desarrollo
de la enteropatía como resultado de una reacción de reactividad
inmunológica cruzada.
Factores genéticos
56
[
Defecto genético en el cromosoma 14.
La prevalencia de la enfermedad celíaca en familiares de primer grado es

del 10 %. Los síntomas a menudo están ausentes o son tan leves que
algunos familiares afectados no son concientes de alguna anormalidad.
Aproximadamente el 95 % de los individuos afectados heredan los alelos
DQ, DQA1, DQB1, los cuales codifican la molécula DQ2 del HLA DQ, lo cual
sugiere que este heterodímero DQ confiere la susceptibilidad a la
enfermedad. No se observaron anormalidades estructurales en los alelos
DQ de los pacientes con enfermedad celíaca con DQ2.
Aquellos individuos con enfermedad celíaca que carecen de DQ2 la mayoría

exhibe el haplotipo DR4 – DQ8 asociado con los alelos DQA1 – DQB1, por
lo que sugiere que estos también pueden aumentar la susceptibilidad a la
enfermedad celíaca.
La mayoría de los individuos con haplotipos HLA asociados con una
enfermedad celíaca permanecen sanos. Por lo tanto, se desconoce la forma
exacta en que las asociaciones con HLA predisponen a la enfermedad;
parece que se requeriría un gen de susceptibilidad adicional, o como otra
alternativa, un desencadenante ambiental más allá del gluten.(4)
La EC tiene una base hereditaria que se pone de manifiesto por la ingestión

de gluten, esto se fundamenta en que entre 2 y el 5% de los sujetos
afectados tienen parientes de primer grado que también están enfermos. En
aproximadamente 10% de los parientes de enfermos celíacos la mucosa
intestinal es plana con alteraciones histológicas similares a las de la EC.
El análisis de los sistemas mayores de histocompatibilidad HLA ubicado en

el cromosoma 6 revela que algunos marcadores son más frecuentes en
celíacos que en la población general. La frecuencia del antígeno HLA B8,
que pertenece a la clase 1, es de un 80 a 90% en los enfermos celíacos
mientras que en la población general no sobrepasa el 25%. Otros
marcadores de la clase 2 tales como HLA DR3 y DR7 son también más
frecuentes. El marcador DQW2 está presente en todos los sujetos afectados
pero sólo en un tercio de los controles. Los homoci-gotos DR3/DR3 y los
heterocigotos DR3/DR7 tienen mayor susceptibilidad de desarrollar la
enfermedad.
Patogenia
Existen varias teorías respecto a la patogenia:
1. Baja actividad de la transglutaminasa intestinal: en condiciones

normales la glutamina es desaminada en el ribete en cepillo por esta
enzima. Una deficiencia en el proceso de desaminacion originaria
niveles tóxicos de este aminoácido en la,l uz intestinal que podrían
ser los responsables de las lesiones intestinales.
2. Déficit de peptidasas del ribete: algo similar puede ocurrir con las
peptidasas, normalmente son encargadas de hidrolizar a la gliadina y
demás proteínas TAAC. Su degradación incompleta o ausencia de
hidrólisis podrida elevarlas dentro de la luz intestinal a niveles tóxicos
3. Adenovirus intestinal : algunos autores han relacionado a la EC
con este virus. El mecanismo seria la síntesis de una proteína viral
57
[
con una secuencia aminoacida similar a la gliadina. Los altos niveles

de esta proteínas en el lumen podrían originar las lesiones.
4. Teoría inmunológica: la presencia de anticuerpos antigliadina en
sangre y de linfocitos T citotoxicos, células plasmáticas y eosinófilos
en la mucosa intestinal, sugieren la existencia de un mecanismos
inmunológico en la patogenia de la EC.
Actualmente se acepta que la enfermedad celíaca es una enteropatía

del intestino delgado mediada inmunológicamente. Las lesiones
observadas en la mucosa sugieren una participación de la inmunidad
humoral y celular.
Uno de los primeros eventos que produciría la gliadina sería la activación de

las células T de la lamina propia por las células presentadoras de antígenos
restringidas al tipo HLA clase 2. El reconocimiento del antígeno llevaría a
una estimulación del receptor de interleukina 2 (IL2) y producción de
citokinas (en la mucosa del intestino delgado de enfermos celíacos se ha
visto un significativo aumento en el porcentaje de células mononucleares
que expresan el receptor IL2 "CD25 + cells"). La estimulación de clones de
células T producirían aumento del Interferón , también de TNF  y IL4, IL5
y IL6, las que participarían en diferentes grados como moduladores de la
inflamación. Otra característica importante de la mucosa del enfermo celíaco
es la infiltración del epitelio por linfocitos, más del 90% expresan CD8 y
menos del 10% expresan CD4.
La gliadina gatilla también, a nivel de inmunidad humoral, la producción de

auto anticuerpos directamente contra proteínas no-colágeno de la matriz
extracelular (antirreticulina y antiendomisio). El autoantígeno participante
más probable sería la transglutaminasa tisular. La presencia de estos
autoanticuerpos específicos podrían explicar algunas de las manifestaciones
extraintestinales de la EC y la asociación con otras enfermedades
autoinmunes como la diabetes mellitus tipo 1, hiper e hipotiroidismo, etc.
Fisiopatología
La gliadina es absorbida en la lámina propia y presentada en asociación con HLA DQ2

o DQ8 de superficie por células presentadoras de antígenos, probablemente células
dendríticas para sintetizar células T que expresan el receptor de linfocitos T (α / β). La
transglutaminasa de tejido deamina los péptidos de la gliadina generando ácido,
residuos de carga negativa de ácido glutámico de glutaminas neutrales. Debido a que
la carga negativa de los residuos se encuentra preferentemente en las posiciones 4, 6
y 7 de la ligadura del antígeno con HLA DQ2, la deaminación de la gliadina induce a
una fuerte respuesta de las células T. Estos linfocitos luego activan otros linfocitos,
para generar citoquinas, así como interferón (γ), interleucina 4 y factor de necrosis
tumoral α, las cuales dañan las vellosidades, resultando la enteritis. La inducción
aberrante de los antígenos de superficie HLA clase II sobre el enterocito, puede
permitir que estas células presenten antígenos adicionales para sintetizar linfocitos.
La enfermedad celíaca se caracteriza por alteraciones anatomopatológicas

consistentes en atrofia vellocitaria parcial o total, alargamiento de las criptas,
aumento del índice mitótico de las criptas, aumento de los linfocitos intra
epiteliales (IELS), infiltración de células plasmáticas, linfocitos, mastocitos,
eosinofilos y basofilos en la lamina propia, ausencia de borde en cepillo y
58
[
anormalidades de las células epiteliales (más delgadas, cuboideas y

seudoestratificadas).
En etapas avanzadas la mucosa se observa totalmente aplanada, con
desaparición de microvellosidades y severas alteraciones funcionales. La
consecuencia es la malabsorcion de nutrientes: especialmente AGCL,
disacáridos, proteínas, hierro, acido fólico y vitaminas liposolubles
En los últimos años se ha reconocido que la evolución de la mucosa de los

enfermos celíacos requiere una transición desde una fase precoz
caracterizada por un patrón infiltrativo (epitelio lleno con numerosos
linfocitos pequeños no mitóticos), pasando por una lesión hiperplástica
(hiperplasia de las criptas sin atrofia vellocitaria) y terminando finalmente
en una mucosa plana. El año 1992 Marsh y colaboradores publicaron una
clasificación histológica que ha servido para uniformar las diferentes etapas
del daño de la mucosa intestinal en la EC (Gastroenterology 1992; (1) 102:
330-54).
Anatomía Patológica
La enfermedad celíaca compromete a la mucosa del intestino delgado; la submucosa,

muscular y serosa por lo común no están afectadas. El examen microscópico revela
una superficie mucosa plana, con ausencia de vellosidades intestinales normales. En
el examen histológico, en la mayor parte de los casos el espesor total de la mucosa
está sólo levemente reducido, porque las criptas intestinales están muy alongadas e
hiperplásicas, lo que compensa la ausencia o el acortamiento de las vellosidades.
Estos cambios en la arquitectura reducen la cantidad de superficie epitelial disponible
para la digestión y la absorción en el intestino afectado. Las anormalidades
estructurales de las uniones estrechas entre las células absorbentes lesionadas,
explican la mayor permeabilidad de la barrera mucosa. Las enzimas que contribuyen a
la digestión y a la absorción están alteradas debido al daño de estas células
absorbentes. Las disacaridasas, peptidasas, la fosfatasa alcalina, la adenosina
trifosfatasa y las esterasas están disminuidas y las hidrolasas ácidas están
aumentadas. La celularidad de la lámina propia está aumentada, consiste
principalmente en células plasmáticas y linfocitos. Las células productoras de
inmunoglobulina A, M y G están aumentadas predominando las productoras de
inmunoglobulina A. Los leucocitos polimorfonucleares, mastocitos, y eosinófilos
pueden contribuir al aumento de la celularidad.
La cantidad de linfocitos intraepiteliales por unidad de longitud del epitelio está

aumentada, pero la cantidad total de linfocitos intraepiteliales no lo está, porque la
superficie de absorción esta muy reducida.
Las anormalidades histológicas de la mucosa del intestino delgado se desarrollarían
en fases consecutivas dentro del espectro de la sensibilidad al gluten.
Este espectro ha sido descripto por Marsh (año 1992) y abarca 3 estadios
consecutivos de daño de la mucosa.
Tipo I: infiltrativa, lesión con mayor a 30 linfocitos /100 células epiteliales
Tipo II: infiltrativa hiperplásica
Tipo III: atrofia vellositaria parcial o total.
59
[
La longitud del intestino delgado lesionado se correlaciona con la severidad de los

síntomas clínicos, cuando la lesión intestinal no compromete toda la longitud del
mismo, el intestino proximal es la parte más severamente afectada y la severidad
disminuye hacia el intestino delgado distal. La indemnidad del intestino proximal con
sólo compromiso de la porción distal no es una característica de la enfermedad
celíaca.
El manejo apropiado de una dieta libre de gluten en pacientes con enfermedad celíaca
lleva a una significativa mejoría de la estructura intestinal. La mucosa del intestino
delgado distal mejora más rápidamente que la porción proximal severamente afectada.
En algunos casos puede requerirse meses o años de supresión de gluten para que la
estructura mucosa se normalice.
Clínica
Las características clínicas de la EC difieren considerablemente en función de la edad

de presentación.
Los síntomas intestinales y el retraso del crecimiento son frecuentes en aquellos niños
diagnosticados dentro de los primeros años de vida.
El desarrollo de la enfermedad en momentos posteriores de la infancia viene marcado
por la aparición de síntomas extraintestinales. Se han descrito numerosas
asociaciones de EC con otras patologías,
Pueden presentarse de diferentes maneras:
Clásica La forma mas conocida. Comienza entre los 9 a 18 meses de edad.

Tiene manifestaciones digestivas y extradigestivas
Comienza entre los 6 y 8 meses. Con frecuencia existe antecedente
Precoz de introducción temprana de gluten (antes de los 3 meses) en sus
inicios simula una diarrea persistente con deposiciones liquidas y
vómitos frecuentes
Atípica Baja talla, anemia recurrente, alteraciones en el esmalte dentario,
Monosintomática trastornos en la visión, tetania, epilepsia, adenopatías, fracturas, dolor
Oligosintomatica abdominal, retraso puberal, constipación, etc
Poli sintomática
Totalmente asintomática o con una sintomatología atípica que pasa
Silente inadvertida. Pueden permanecer silente durante años y por un factor
desencadenante se manifiesta la EC.
En individuos que alguna vez fueron diagnosticados (por serológia o

Latente biopsias) a pesar de haber mejorado sus síntomas con el tratamiento
alimentario lo abandonaron sin que presentaran recaída. No se curo,
esta latente la EC, al igual que la silente por un factor desencadenante
puede manifestarse.
El curso crónico de la enfermedad puede verse interrumpido
repentinamente por un episodio de deshidratación y acidosis grave.
Con frecuencia se desencadena por infección de vías respiratorias
superiores.
Crisis celiaca Severa postración, somnolencia, agitación, y manifestaciones clínicas
y de laboratorio propias de una acidosis metabólica.
Las deposiciones son acuosas, explosivas, frecuentes y muy
voluminosas. En la radiografía se observa líquido y distención de las
asas intestinales que pueden dar obstrucción intestinal.
Es una urgencia medica, inmediata amenaza de vida,
especialmente en menores de 2 años.
60
[
Clásica
Manifestaciones clínicas de la EC forma clínica clásica.
Manifestaciones digestivas Manifestaciones extradigestivas
• Diarrea crónica, tipo esteatorrea • Hipotonía muscular

• Abdomen distendido o glóbulos y • Trastornos del carácter
empastado (habito celiaco) • Edemas
• Dolor abdominal recurrente • Convulsiones
• Vómitos ocasionales • Tetania
• Anorexia • Hemorragias
• Desnutrición por mal absorción de • Quelitis, glositis
grasas, azucares , proteínas,
minerales (hierro, acido fólico) y
vitaminas liposolubles
Enfermedad celíaca en niños:

Clásicamente se presenta; entre 4 y 24 meses, con fallo en el crecimiento, diarrea
y distensión abdominal. Son comunes los vómitos y edema. El comienzo de los
síntomas es gradual con la introducción de los cereales en la dieta. Si bien lo típico es
la presencia de diarrea algunos presentan constipación. Los pacientes con
enfermedad severa y no tratada pueden presentarse con baja estatura, pubertad
retrasada, deficiencia de hierro y folato con anemia y raquitismo.
La enfermedad celíaca atípica, generalmente es observada en niños mayores o

adolescentes, quienes frecuentemente no tienen hallazgos de malabsorción. También
puede presentarse con dolor abdominal recurrente, hipertransaminasemia, estomatitis
aftosa recurrente, artralgia, defectos en el esmalte dental, disturbios en su conducta y
pobre rendimiento escolar.
Enfermedad celíaca en adultos:

El diagnóstico de enfermedad celíaca aumenta comenzando a la edad adulta. Los
síntomas pueden persistir durante toda la niñez, si no se instaura tratamiento, pero
habitualmente disminuyen o desaparecen por completo durante la adolescencia, para
reaparecer durante la edad adulta temprana ( 3º y 4º década), cerca de un 20 % de los
casos ocurre en pacientes que tienen mas de 60 años.
Sin embargo, muchos no tienen historia de síntomas, lo que sugiere que la
enfermedad celíaca puede desarrollarse en la adultez. La enfermedad celíaca puede
presentarse durante el embarazo o post parto y el diagnóstico se debería considerar
en la mujer embarazada que desarrolla una anemia severa.
61
[
Enfermedades asociadas:
Dermatitis herpetiforme
DBT tipo 1
Atrtitis reumática
Enfermedad Fibroquistica del páncreas
Alergia a la proteina leche de vaca
Hepatitis crónica
Enfermedades autoinumes
Purpura trompocitopenica idiopática
Grupos de riesgo
• Familiares de primer grado con enfermedad celiaca

• Presencia de otras enfermedades autoinmune*
• Presencia de síntomas no gastrointestinales de enfermedad celiaca(
hipoplasia del esmalte dental de los dientes definitivos, osteoporosis
(malabsorción de Vitamina D y calcio, intolerancia a la lactosa o
hiperparatiroidsimo secundario), talla/edad baja, retraso puberal,
anemia resistente al tratamiento oral)
*DBT tipo 1, Tiroiditis autoinmune, deficiencia selectiva de IgA, dermatitis

herpetiforme.
Se recomienda que la evaluación de niños asintomáticos que pertenecen a

grupos de riesgo se realice a partir de los 3 años(excluyendo el gluten de la
dieta y se hace biopsia intestiinal)
Diagnostico
En primer lugar se hace con interrogatorio y examen físico. Es importante conocer la edad de
comienzo de los síntomas y la edad de incorporación de TACC.
Las formas atípicas que son de diagnostico mas difícil deberán sospecharse cuando se
observe en el examen físico baja talla, anemia refractaria o dermatitis herpetiforme recurrente o
inexplicable a las causas habituales. Teniendo en cuenta que tiene base genética investigar
antecedentes familiares de diarrea, DBT, enfermedades autoinmune, etc. Ante la sospecha
clínica se den realizar métodos complementarios de diagnostico:
De presunción:
Informan acerca de la malabsorción de azucares, proteínas y grasas sin precisar el origen. Dan
una idea del grado de compromiso y magnitud de la enfermedad.
Para malabsorción de azucares: ph de materia fecal < 6.
Test de d-xilosa test de hidrogeno espirado.
De certeza
Laboratorio
62
[
Dentro de los exámenes que revelan mala absorción, están la determinación

en sangre de hemoglobina, Fe sérico, calcio, fósforo, fosfatasas alcalinas,
Mg, proteínas en sangre y protombina, y la determinación de grasas en
deposiciones con un balance de grasas.
De los exámenes serológicos los anticuer-pos antigiladina (AGA),
antiendomisio (EMA) y antitraneglutaminasa, son los más importantes. Los
anticuerpos AGA son del tipo lg G y IgA, la sensibilidad de ambos en
conjunto no es muy alta (60%) y cuando IgG e IgA son considerados por
separado IgG AGA muestra una mayor sensibilidad que IgA, pero con una
gran cantidad de falsos positivos. Los anticuerpo antiendomisio (EMA), son
anticuerpos tipo Ig A que actúan directamente contra el tejido conectivo,
semejante a la reticulina ubicado alrededor de las fibras de músculo liso en
el esófago de mono; últimamente se ha encontrado que el cordón umbilical
humano seria un nuevo sustrato para este anticuerpo.
Criterios diagnósticos
En 1974 la Sociedad Europea de Gastroenterología y Nutrición (ESPGAN)

definió los criterios para él diagnóstico de la EC que consiste en la toma de
tres biopsias duodenales que mostrarían:
a) Biopsia 1, que muestra una mucosa estructuralmente anormal cuando sé

esta ingiriendo una dieta sin gluten.
b) Biopsia 2, que revela mejoramiento de la estructura de la vellosidad con

una dieta libre de gluten.
c) Biopsia 3, deterioro de la mucosa durante una prueba con sobrecarga con

gluten.
Sin embargo, en los últimos años con la aparición de AGA y EMA muchas
veces no se realizaba la tercera biopsia, es así como la ESPGAN en 1989
definió los nuevos criterios para él diagnóstico: confirmación del diagnóstico
inicial por medio de una mucosa intestinal alterada con régimen con gluten,
biopsia con mejoría después de una dieta sin gluten, hallazgo de Ac.
circulantes (AGA, EMA y antitransglutaminasa) al momento del diagnóstico y
su desaparición con una dieta libre de gluten apoya él diagnóstico. Por otra
parte, definió las condiciones en que es necesaria la sobrecarga: cuando
hay duda en él diagnóstico inicial por ejemplo, cuando no se ha hecho la
biopsia inicial, crisis celíaca o cuando la muestra es inadecuada y no
característica de EC y en el caso de EC latente. La sobrecarga no debe
realizarse bajo los 2 años y no antes de lo 6 años por el riesgo de daño en la
dentición y en niños mayores antes de la pubertad o después del
crecimiento puberal. La biopsia debe realizarse cuando hay una recaída
clínica o en cualquier evento después de 3 a 6 meses, si la mucosa
permanece normal se necesita un seguimiento estricto ya que ha habido
pacientes que recayeron después de 5 a 6 años.
63
[
Anemias
Definición y consideraciones generales
Podemos definir a la anemia como la condición en la que la concentración de

Hemoglobina (Hb) o bien el numero de eritrocitos (ya sea combinados o por separado)
se reducen por debajo del nivel considerado normal para una edad determinada.
El descenso del hematocrito es generalmente simultáneo pero no siempre paralelo.

Esta disminución origina una baja capacidad de transporte del oxigeno que da lugar a
menor disponibilidad de este elemento por parte de los tejidos (hipoxia) cuando se
produce esta situación el organismo pone en marcha mecanismos de regulación
tendientes a compensar la disminución de la Hb (homeostasis de la eritropoyesis).
Tipos de Anemia
• Anemia ferropénica
• Anemias megaloblástica
Por déficit de acido fólico
Por déficit de Vitamina B12
1-Anemia ferropénica
La enfermedad nutricional de mayor prevalencia en la practica pediátrica en el mundo

y particularmente en países en desarrollo.
La mayor prevalencia se encuentra en niños entre 6 meses- 2 años, embarazadas,

lactancia y adolescentes. (Disminuye en edad preescolar y escolar)
Las carencias de hierro pueden deberse a

Falta de aporte alimentario
Alteración de la absorción
Exceso de pérdidas
mala utilización del hierro absorbido
Generalmente se dan asociadas (más común por falta de aporte y aumento de

demandas).
Causas
Aumento del Crecimiento acelerado (prematuros, neonatos de BP, lactantes,

requerimiento cathup), adolescentes
Infecciones (menor ingesta por anorexia) o menor absorción
Escasas reservas al nacer (hijo de madre anémica, lactantes,
prematuros)
Carencia de su aporte Alimentación Láctea exclusiva prolongada

Lactancia artificial no fortificada
Desnutrición pluricarencial
Escorbuto.
Bajo consumo de carnes
Diarreas crónicas
64
[
Absorción reducida Enfermedad celiaca- anomalías del intestino

Parasitosis (Giardias)
Alergia a la leche de vaca u otras proteínas
Atransferrinemia congénita
Deficiencia de su Hipotransferrinemia adquirida (desnutrición, nefropatías, hepatopatias)
transporte
Perdidas anormales RGE
donaciones
Parasitosis
Sangrados intestinales y urogenitales u hemorragias
Enfermedades renales crónicas
Fisiopatología de la anemia
La fisiopatología es la misma. El déficit de hierro y la anemia consiguiente no se

instauran de manera brusca, si no que antes de que aparezca la anemia propiamente
dicha tiene lugar una serie de hechos fisiopatológicos.
a) la primera consecuencia del balance negativo del hierro es el empobrecimiento
de las reservas de hierro, seguido de un aumento de la absorción intestinal. La
ferritina sérica disminuye como reflejo de la disminución de las reservas
hísticas.
b) En una 2º fase la depleción de las reservas marciales va seguida de un
descenso de hierro sérico con una marcada disminución del coeficiente de
saturación de la transferrina. Así mismo la transferrina aumenta favoreciendo la
absorción intestinal y el transporte de hierro a las células eritropoyéticas.
c) En la ultima fase, el aporte de hierro a los eritroblastos disminuye, por lo cual la
eritropoyesis resulta afectada y consecuentemente disminuye la cifra de la
hemoglobina (Hb). Este hecho se traduce en principio en una anemia
hipocrómica microcítica.
El periodo de tiempo que separa la negativización de del balance de hierro y la anemia

microcítica hipocrómica depende, en primer lugar, de la importancia de los depósitos
iniciales de reserva, y en segundo lugar; de la gravedad del déficit, razones por las
cuales puede variar entre algunos meses y años. La deficiencia prolongada de hierro
puede provocar por síntesis defectuosa de enzimas, cambios en los tejidos epiteliales.
El cuadro clínico no es específico. Se originan cuando cae la Hb.

Las evidencias clínicas se observan luego de meses de su caída: palidez de mucosas
y piel (anomalías en las uñas, coiloniquia, fragilidad, estrías, perdida de brillo, cabello
frágil), palidez en mucosas conjuntivales y bucales es mas intensa que en la piel, aftas
en la boca, perdida de apetito, astenia, irritabilidad, caída del cabello, dificultad para
concentrarse, detención de la curva de crecimiento, disminución del gasto físico,
disnea del esfuerzo, taquicardia.
Diagnóstico
El diagnostico presuntivo: por los síntomas

El diagnostico de certeza es el laboratorio.
Hemoglobina, hematocrito, reticulitos, ferritina.
65
[
Los hematíes se ven microcíticos hipocrómicos en el laboratorio (menor tamaño)

Hay varios criterios para definir anemia (hematíes microciticos hipocromicos, Hb
menor a 11gr o saturación de la transferrina menor a 16%)
El hierro y el crecimiento
En el recién nacido (RN) durante las 8 semanas no hay eritropoyesis por adaptación
al ambiente con oxigeno. Por lo tanto disminuye la Hb y la producción total de glóbulos
rojos (GR).
Alcanza su punto máximo a los 2 meses con Hb de 11 mg/dl. Esto se llama anemia
fisiológica del RN, en este momento empieza la eritropoyesis.
El Rn tiene reservas de hierro hasta los 4- 6 meses.
A partir de los 6 meses la necesidad de hierro son muy elevadas casi como un adulto
(pero debemos tener en cuenta que la capacidad gástrica es menor)
En el 1 º año de vida la gran expansión de volumen sanguíneo y tisular por aumento
de crecimiento incrementa sus necesidades.
Durante la infancia las necesidades bajan pero siguen siendo altas.
Fuentes de Hierro
HEM o heminico: (forma parte de la Hb y mioglobina) están fundamentalmente

en las carnes. Su absorción es baja del 5- 10% puede llegar al 25%. Los
factores alimentarios prácticamente no afectan su absorción.
NO HEM (forma parte de otros compuestos ej ferritina en vísceras y yema de
huevo) están en vegetales, legumbres, cereales, lácteos, frutas secas y
medicamentos.
Representa el 90% del hierro pero su absorción es baja del 5-10%
Factores favorecedores e inhibidores de la absorción de hierro

Facilitadores Inhibidores
Hierro HEM Sustancias alcalinas
Acido ascórbico Fosfatos
PH bajo Fitatos
azucares Oxalatos
Fibra (lignina)
Hierro de las leches

La LM y la leche de vaca tienen la misma cantidad de hierro pero la primera tiene
excelente biodisponibilidad (por lactoferrina, acido ascórbico)
Todas las formulas infantiles debe tener un aporte mínimo de hierro promedio 1.2
mg/dL.
Alimentación Complementaria
Bajo aporte de hierro por la leche de vaca
Costo de las formulas infantiles
Ingresar carnes (evitar sobrecarga renal)
Cereales fortificados
Se utiliza para fortificar alimentos de consumo masivo y de bajo costo (azúcar, sal,
cereales, leches)
Tratamiento con sulfato ferroso

Por vía oral, lejos de las comidas, con vitamina C
Tto durante 1 a 3 meses para que aumente la Hb
66
[
Metabolismo del Hierro
El hierro es un elemento esencial para la vida, puesto que participa prácticamente en

todos los procesos de oxidación-reducción. Lo podemos hallar formando parte
esencial de las enzimas del ciclo de Krebs, en la respiración celular y como
transportador de electrones en los citocromos. Está presente en numerosas enzimas
involucradas en el mantenimiento de la integridad celular, tales como las catalasas,
peroxidasas y oxigenasas1. El hierro es el componente esencial de la Hb para el
transporte del oxigeno a los tejidos y como integrante de los citocromos (que son
fundamentales para los mecanismos oxidativos en las células).
El contenido total de hierro de un individuo normal es aproximadamente de
3,5 a 4 g en la mujer y de 4 a 5 g en el hombre.

En individuos con un estado nutricional óptimo alrededor del 65 % se encuentra
formando parte de la hemoglobina,
el 15 % está contenido en las enzimas y la mioglobina,
el 20 % como hierro de depósito y
solo entre el 0,1 y 0,2 % se encuentra unido con la transferrina como hierro
circulante
el pool de hierro en un RN a termino es 70mg/ kg

Un RN 200-300 mg de hierro.
Puede considerarse que el hierro en el organismo se encuentra formando parte de 2

compartimientos:
uno funcional, formado por los numerosos compuestos, entre los que se
incluyen la hemoglobina (65%), la mioglobina (15%), la transferrina
circulante (0.1-0.2%) y las enzimas que requieren hierro como cofactor o
como grupo prostético, ya sea en forma iónica o como grupo hemo, y
el compartimiento de depósito (20%), constituido por la ferritina y la
hemosiderina, que constituyen las reservas corporales de este metal.3
La mayor parte del hierro esta en forma de masa de glóbulos rojos circulantes ( se
estima que las reservas tisulares no son mayores a 20 mg).
Ciclo endógeno del Hierro
Del total de hierro que se moviliza diariamente solo se pierde una pequeña cantidad a
través de orina, sudor, bilis y heces (1mg por desmacacion de células de la piel y
tracto digestivo).
La diferencia entre el metabolismo de hierro de niños y adultos esta dado por la
dependencia del hierro de los alimentos.
En los adultos el 95% del hierro necesario para la síntesis de Hb proviene de la
circulación del hierro de los hematíes destruidos y 5% de la dieta
Un niño en el 1º año de vida depende del 30% del hierro de la ingesta (la tasa
de reutilización es muy baja), y el 70% de la recirculación. Necesita aumentar
la masa globular y para el crecimiento acelerado.
67
[
Absorción del hierro
La absorción se produce en todo el tubo digestivo pero principalmente en

duodeno y parte alta del yeyuno (por las buenas condiciones de PH)
En un individuo normal, las necesidades diarias de hierro son muy bajas en
comparación con el hierro circulante, por lo que sólo se absorbe una pequeña
proporción del total ingerido. Esta proporción varía de acuerdo con:
la cantidad y el tipo de hierro presente en los alimentos
el estado de los depósitos corporales del mineral
las necesidades
la actividad eritropoyética
factores luminales e intraluminales que interfieren o facilitan la absorción.
La absorción depende en primer lugar del tipo de compuesto de hierro presente en la

dieta, en dependencia de lo cual van a existir 2 formas diferentes de absorción: la del
hierro hemo y la del hierro inorgánico.
Se distinguen 2 tipos de hierro en el organismo

a) Orgánicos: los componentes hemínicos que contienen Fe ferroso (divalente,
Fe2+) y que incluyen productos tales como la hemoglobina, mioglobina,
citocromos y catalasas. De origen cárnico. Se absorbe con facilidad por su
estado soluble, lo que facilita su disponibilidad aunque representa una pequeña
fracción del hierro total d la dieta (pero sui biodisponiblidad es mayor: 20-30%)
esta menos afectado por los elementos de la dieta.
La vitamina C (acido ascórbico) tiene poca importancia para su absorción.
b) Inorgánicos: Los componentes no hemínicos como la transferrina, ferritina y

hemosiderina que contienen Fe férrico (trivalente, Fe3+). El CLH pasa de
estado ferrico a ferroso que es la forma química que pasa tras las membranas.
Benefician: azucares, aa, Vitamina C (forman quelatos de pequeño tamaño que
facilita su absorción)
Todo el tubo digestivo tiene la capacidad de absorber hierro pero se absorbe

principalmente en duodeno y en la parte proximal del yeyuno (aquí las condiciones
son optimas de PH que favorecen el paso de férrico a ferroso necesario para su
absorción).
La membrana de la mucosa intestinal tiene la facilidad de atrapar el hierro y permitir su

paso al interior de la célula, debido a la existencia de un receptor específico en la
membrana del borde en cepillo. La apotransferrina del citosol contribuye a aumentar la
velocidad y eficiencia de la absorción de hierro.
En el interior del citosol, la ceruloplasmina (endoxidasa I) oxida el hierro ferroso a

férrico para que sea captado por la apotransferrina que se transforma en transferrina.
El hierro que excede la capacidad de transporte intracelular es depositado como
ferritina, de la cual una parte puede ser posteriormente liberada a la circulación.
La absorción esta regulada por sus requerimientos, la deficiencia o hipoxias generan

aumento de la absorción de hierro.
Los que inhiben su absorción son los fosfatos, fitatos, taninos que forman quelatos
insolubles de gran tamaño pueden reducir la absorción entre el 40-60%. (si se
acompaña de carnes y Vitamina C mejora la absorción)
68
[
Factores que modifican la absorción
Favorecen No favorecen
Forma de presentación Orgánica (hemínico) Inorgánica (no hemínico)
del hierro
Composición ClH (Fe3+, Fe2 +) Fosfatos
intraluminal Pepsina, Quelatos, Fitatos
Gastro-intestinal Vitamina C, AA, azúcares Oxalatos
Taninos
Turnover plasmático Ferropenia Sobrecarga de hierro

Aumento de la Inflamaciónes crónicas
eritropoyesis Eritropoyesis ineficaz
Forma de presentación del hierro

El hierro se encuentra en los alimentos en forma
Inorgánica (férrico o ferroso) o no HEM 8mas abundante se absorbe con

dificultad ya que vienen acompañados de sustancias que quelan el hierro
inorgánico y forman precipitados insolubles a la luz intestinal). Ej acido tánico
(te) o tanatos o fosfatos
Orgánica : Hierro HEM de origen carnico se absorben con facilidad.
Composición intraluminal Gastro-intestinal
Gracias al ClH el hierro ferrico se transforma en hierro ferroso mas fácilmente

absorbible. La pepsina libera el hierro de su soporte proteico con lo que forma quelatos
de pequeña talla con el acido ascórbico, aminoacidos y azucares. Esto explica el
efecto positivo en la absorción de la vitamina C, cisteína, lactosa,ect.
Turnover plasmático
Refleja la actividad eritropoyetina en la medula ósea. De este modo a mayor actividad

medular mayor absorción. En condiciones normales el hierro aumenta en los estados
de ferropenia. Por el contrario cuando existe sobrecarga de hierro, inflamaciones
crónicas y disertropoyesis la absorción del fe disminuye.
Reservas de Hierro
Los principales órganos de depósitos son el sistema retículoendotelial (bazo, medula
ósea, células Kupffer y parénquima hepático)
Hística: forma ferrica. Molécula de gran Peso Molecular que tiene

Una cubierta proteica (apoferritina)
Núcleo central de hidroxifosfato ferrico
Puede contener hasta 4.500 átomos de hierro.
Su función es almacenar hierro en forma no toxica y es una reserva
rápidamente disponible para síntesis de HEM
Para su liberación de Ferrico es transportado al plasma para la
utilización de los tejidos.
Ferritina Plasmática: proviene de todos las células del organismo
69
[
y se diferencia de la histica por que posee grupos glucidicos y se

encuentra prácticamente desprovista de hierro.
Es un indicador sensible de las reservas de hierro. Por eso cuando
esta baja es depleción de reservas (ferritemia)
Cuando hay procesos inflamatorios aumenta la ferritina serica
(sobre todo en afectación hepática).
Ferritina VN: adultos: 140 mg/ml en varón y 30-80 mg/ml en mujer
Toma el fe liberado por los macrófagos producto de la destrucción
de los eritrocitos o el procedente de la mucosa intestinal y se ocupa
de transportarlo y hacerlo disponible a los tejidos que lo requieran.
Hemosiderina Químicamente emparentada a la ferritina (son quimicamente

idénticas).
La hemosiderina es insoluble (contiene 30% mas de Hierro).
Su reserva es variable entre 500-1500 mg hombre y 300-1000 mg
mujer.
Es insoluble en agua y se visualiza en microscopio como cristales
de hierro.
Regulación de la captación y almacenamiento del hierro

• Cuando hay necesidad de hierro aumenta el numero de receptores de la célula
• Cuando hay exceso de hierro: disminuye la concertación intrahepatica de hierro
y aumenta la síntesis de transferrina.
Transporte de hierro
Transferrina es una glicoproteína que contiene 2 lugares específicos para la fijación de

2 átomos de hierro.
En mayor parte la transferrina es sintetizada en el hígado (proceso en el que el mismo
hierro actúa como regulador) de forma que un descenso en la concentración
intrahepatica de hierro condiciona un aumento de síntesis de transferrina.
La concentración plasmática normal es de 250-300m,g/100 ml (ver niños)
Por su parte el calcio disminuye la absorción de ambos tipos de hierro por interferir en
la transferencia del metal a partir de la célula mucosa, no así en su entrada a esta.16,17
El Indice de Saturación (IS) es de gran utilidad para diagnostico de anemia

ferropénica.
La apotransfrerrina no tiene hierro.

Transferrina monoferrica y diferrica (cuando todos los sitios están ocupados se habla
de transferrina saturada)
Del total de hierro transportado por la transferrina 70-90% es captado por las celulas
eritropoyeticas y el resto para la síntesis de citocromos, mioglobinas y enzimas-
70
[
Excreción del Hierro
La capacidad de excreción del hierro es muy limitada (0.9-1.5 mg/día).Se cree que en
los niños las perdidas son mayores
En lactantes 2mg/día y niños 6-11 años 5 mg día.
Necesidades de Hierro
Están determinadas por las necesidades fisiológicas.

Durante el 1 º año de vida se triplica el peso y se duplica las reservas de hierro.
En niños prematuros o de BPN tienen mayor susceptibilidad de desarrollar anemias
por aumento de sus necesidades por crecimiento posnatal acelerado)
Durante la infancia el requerimiento es de 10mg /día

Durante la adolescencia aumentan sus requerimientos. Las necesidades de mujeres
en edad fértil son mayores.
71
[
Hepatopatias en pediatría
Higado
Importante actividad metabólica
Funciones complejas e integradoras
Recibe 1/3 a ¼ de la sangre enviada desde el aparato digestivo.
Ubicación anatómica estratégica
Principales funciones
Formación de bilis
Almacenamiento y liberación de CHO
Formación de urea
Síntesis de factores de coagulación
Producción de proteínas plasmáticas
Captación, síntesis y oxidación de lípidos
Inactivación de algunas hs. Polipeptídicas.
Almacenador de Hierro
Detoxificacion de sustancias y toxinas
Función hormonal: factor de crecimiento o somatomedina
Causas de enfermedades hepáticas

Infecciosas (hepatitis A, B o C)
Metabólicas (Enf. De Wilson)
Genéticas (atresia de vías biliares)
Inducidas por fármacos
Autoinmunes
idiopáticas
Existen dos situaciones fisiopatológicas que originan hepatopatias
Disfunciones hepatocelulares
Hepatitis aguda: daño difuso del parénquima hepático o insuficiencia funcional
por tiempo limitado (de origen viral)
Hepatitis crónica: inflamación continuada del hígado con elevación de las
transaminasas hepáticas (gravedad variable). Por agentes virales, fármacos y
factores autoinmunes
Colestáticas
Síndrome donde hay poco o nada de drenaje biliar al Intestino delgado (ID).
Obstrucción mecánica del flujo biliar o alteración en la función excretora
Elevación de los niveles séricos de bilirrubina (atresia biliar de vías biliares intra
y extra hepática)= Es la causa mas común de Cirrosis en pediatría
Hepatitis A
Es un miembro de la familia Picornavirus
Elevada contagiosidad (vía de diseminación fecal-oral. Directa o indirectamente
a través de agua o alimentos contaminados
Periodo de incubación de 15 a 45 días y de estado de 1 a 3 semanas
Mayor contagio de 2 a 3 días antes o después del inicio de los síntomas (por
eliminación viral en heces)
72
[
Anticuerpos específicos como Ig M e Ig E
Formas clínicas
Los 5 tipos de hepatitis viral aguda no pueden diferenciarse unos de otros por
los síntomas o signos clínicos (por los marcadores inmunológicos)
Hepatitis Ictérica común

La mayor parte en pediatría son asintomáticas.
Entre los ptes sintomáticos, la primer semana presentan manifestaciones
gastrointestinales inespecíficas (anorexia, nauseas y vómitos, a veces fiebre y
dolor abdominal epigástrico)
Luego aparecen coluria, hipocolia y finalmente ictericia.
El examen clínico muestra: hepatomegalia leve.
Propio de la B es la urticaria, erupciones cutáneas (casi sin ictericia)
Aumento de la actividad de transaminasas es el mejor indicador (mas

sensible de la lesión hepatocelular) rara vez persisten mas de 4 semanas.
Colestasis neonatal:
Mas frecuente. Se manifiestan en las 2 primeras semanas de vida o a los 2 a 3

meses.
Precedida de síntomas gastrointestinales e ictericia, edema, palidez, falta de
progreso pondoestatural.
Hepatomegalia con esplenomegalia
Causas
Múltiples entidades que producen hiperbilirrubinemia conjugada se agrupan en
Extra-hepaticas (atresia biliar extra-hepaticay malformaciones quísticas de las
vias biliares
e intra-hepaticas (atresia biliar intra-hepatica y hepatitis neonatal). Idiopáticas,
anatómicas, toxicas, bacterianas, enfermedades metabólicas.
Enfermedad progresiva del Higado
La colestasis persistente propicia el daño del parénquima hepático.

La progresión del daño con procesos regenerativos o parciales resulta en
cirrosis e HTA portal.
La severidad de la injuria y el grado de HTA se reflejara en Insuficiencia
hepática
Ascitis
Hemorragias
Encefalopatías
Cirrosis
Complicación final de las hepatopatías

Daño difuso con necrosis hepatocelular y regeneración de tejido fibroso.
Reduce la masa funcional hepática= diferentes grados de IH
Algunos síntomas:
Ictericia (signo precoz de disfunción hepática)
Ascitis masiva
Hipertensión portal (por aumento de la presión intra-hepática)
73
[
Encefalopatía
Disfunción renal (reabsorción de Na y H2O- Trastorno metabólica K)
Conductos vasculares colaterales (distensión, varices en esófago y estomago):
sangrado
Ascitis
La ascitis consiste en la acumulación de líquido en la cavidad abdominal.
la causa más frecuente es la cirrosis hepática
La ascitis frecuentemente va precedido de aumento de peso por retención de
líquido. Habitualmente se asocia a edema (hinchazón) de las piernas. La
acumulación de líquido en el abdomen puede llegar a ser muy marcada,
causando saciedad precoz, pesadez o dolor.
Insuficiencia hepática
La falla o IH aguda es una urgencia medica

Encefalopatía y coagulopatia secundarias a alteración grave de las funciones
hepáticas que se presenta dentro de las 8 semanas siguientes al inicio de los síntomas
de la enfermedad hepática
Causas:
Infecciosas, drogas y tóxicos, metabólicas, vasculares (CC, miocarditis, etc), otras
como tumores.
La perdida de masa hepática:
Gluconeogenesis, eliminación de bilirrubina, etc
Hipoglucemia, acidosis metabólica, hipopreteinemia, coagulopatia y encefalopatía:
Por acumulación de amonio o por neurotoxinas, falsos transmisores (no se conoce el
mecanismo único)
Encefalopatia
• Incapacidad de concentración
• Lentitud
• Trastornos del sueño
• Incoordinación motora
• Habla anormal
74
[
• Coma profundo
Aspectos Fisiopatológicos
• Estado hipermetabolico
• con incremento del Gasto Energético y
• de la neoglucogenesis,
• Aumento de insulina
• disminución de la síntesis proteica
• Aumento del cociente respiratorio
• Catabolismo proteico
• Cambios en el patrón de AA (por falla hepática salen al torrente los aromáticos
a circulación sistémica, cambia el equilibro de los AA aromáticos y ramificados
(utiliza en esta situación critica a la valina, isoleucina y leucina para síntesis de
energia)
• Alteración de la síntesis proteica
• Alteración de la síntesis proteica (albumina, prealbumina, transferrina,
protreinas lugadoras de retinol)
• Hipoalbuminemia
• Y alteración de la protrombina
• El amonio liberado por el metabolismo de las bacterias intestinales y de los
liberados por los tejidos se convierte en urea en el hígado
Grasas
• Mal absorción de grasas y vit liposolubles:
• Disminuye la concentración de ácidos biliares
• Lleva a esteatorrea, déficit de AG esenciales y raquitismo
• Hígado graso (falla en la movilización de grasas y déficit de proteína
transportadora)
Metabolismo deCHO
• Inadecuada reserva de glucógeno, aumento de la neoglugenesis
• Se consume en las primeras 24 hs
• Luego compromete el metabolismo proteico
• Las proteínas musculares son utilizadas para la energía
Estado nutricional
Deficiencias nutricionales
Falla del crecimiento (colestasis crónica)
Desnutrición calórica-proteica:
Disminución de la ingesta (anorexia, síntomas digestivos)
Temprana saciedad por ascitis, hepatomegalia y HT portal (el volumen gástrico
disminuye)
Malabsorción de grasas (falla en sales biliares): deficiencia de Vitaminas
liposolubles y AGE de CL.
Alteración de la síntesis de proteínas
Alteración metabolismo de Ca y vitamina K: descalcificación y problemas de
coagulación.
Efectos de la farmacología
Uso de diureticos en niños con ascitis (deficiencia de Zn, K y Mg): retraso de
crecimiento.
Infecciones graves reiteradas.
75
[
Nefropatias pediátricas
1. Insuficiencia renal aguda

2. Insuficiencia renal crónica
3. Síndrome Uremico hemolítico
El Riñón
Se localiza en el espacio retroperoitoneal.
Tiene un capa externa (corteza) y una interna (medula)
La arteria renal nace de la aorta y luego se ramifica en diferentes ramas
segmentarias dentro de la medula hasta llegar a las arteriolas aferentes
de los glomérulos
Vascularización importante: representa el 25% del gasto cardiaco.
El 80% de la sangre esta desviada a la corteza donde están los
glomérulos.
Juega un papel primordial en la regulación interna a través de funciones
excretoras, metabólicas y endocrinas.
Tiene un millón de nefronas

Componentes de la nefrona:
1. Cápsula de Bowman
2. Tubo contorneado proximal
3. Asa de Henle
4. Tubo contorneado distal
Tubo colector
Aparato Yuxtaglomerular:
Células yuxtaglomerulares ubicadas alrededor de la arteriola aferente. Secretan
renina. Están en contacto con las células epiteliales (mácula densa) del tubo
contorneado distal.
Nefrona es la unidad funcional
76
[
Glomérulo: Conglomerado de capilares (mas de 50 capilares) que resulta de la

división de la arteriola aferente (filtra el liquido de la sangre), encerrado en una
capsula de Bowman la presión de la sangre en el glomérulo determina el pase
de liquido a la capsula pasando luego al túbulo proximal (en corteza)
Túbulos: el filtrado es convertido a orina
Aparato yuxtaglomerular:
acumulo de células
situadas en la pared de la
arteriola aferente y otro
conjunto de células que
pertenecen al túbulo
distal. Su función es
secretar renina
CÁPSULA DE BOWMAN
Vascularización
Muy activa (120ml/min)
Circulación arterial: aorta = arterias renales = arterias interglobares (en
medula)= arterias aferentes de los glomerulos= arterias eferentes de los
glomérulos corticales y finalmente capilares peritubulares
Circulación venosa: desde capilares peritubulares en forma de venulas luego
venulas intergoblares para drenar en venas renales y a la cava inferior.
Principales funciones del riñon
Regulación del equilibrio del agua y electrolitos

Excreción de productos metabólicos y de sustancias químicas exógenas
Regulación de la presión arterial
77
[
Regulación de la eritropoyesis
Activación de la vitamina D
Secreción urinaria
por filtración glomerular, secreción y reabsorción tubular selectiva ( de Na,
agua, Cl, K, Ca, fosfato, aa y glucosa, urea)
Mantiene el medio interno
Elimina productos de desecho del metabolismo (urea y creatinina) y sustancias
extrañas
El volumen de la orina y la excreción de solutos se ajustan para mantener el
liquido extracelular, osmolaridad y el volumen intravascular en equilibrio
constante.
Mantienen el equilibro acido –base
Función endocrina y metabólicas

Secreción de renina (enzima que estimula la secreción de angiostensina II y
ésta a la aldosterona (retiene agua y Na)
Interviene en el metabolismo de la Vitamina D (la hidroxilan a su forma activa:
25-OH caleciferol hidroxilado en el carbono 1 : 1-25 OH- calciferol)
Secreción de Eritropoyetina( hormona segregada por células peritubularaes
cuya función es ↑ la eritropoeyesis). Su estimulo es la hipoxia
Secreción urinaria
Es el resultado del proceso asociado de filtración glomerular y secreción y
reabsorción tubular
Filtración glomerular:
La sangre que circula por los glomérulos es filtrada a través de la membrana o
pared que separa su luz de la capsula de Bowman.
La fracción filtrada (liquido hemático): contiene solo agua y sustancias disueltas
de bajo peso molecular
Excreción de urea y creatinina:

La urea depende de la ingesta
La creatinina es una sustancia endógena
El riñón juega un papel importante en la regulación interna del organismo a través de

las funciones excretoras, metabólicas y endocrinas. Los riñones filtran fluidos y solutos
y selectivamente reabsorben y secretan agua, electrólitos y minerales. El volumen
urinario y la excreción de solutos se ajustan para mantener la composición del espacio
extracelular, la osmolaridad y el volumen intravascular en equilibrio constante. Los
riñones también regulan la concentración de aminoácidos, el equilibrio ácido-básico y
el metabolismo y excreción de hormonas. Además, hidroxilan la vitamina D a su forma
activa, que es el inhibidor directo de la paratohormona y producen eritropoyetina para
mantener el contenido normal de eritrocitos. En la insuficiencia renal, algunas de estas
funciones disminuyen cuando la filtración glomerular cae entre 50% y 75% de lo
normal. Otras funciones cesan cuando la función renal es inferior a 10% de lo normal.
Asimismo, en niños muy pequeños variaciones mínimas en el equilibrio ácido-básico
de solutos, agua, calcio y fósforo, pueden alterar el crecimiento y desarrollo normal del
niño.
Si los riñones no pueden adaptarse para mantener el equilibrio interno, se deben usar
78
[
nutrientes específicos. La compensación se puede hacer adecuadamente de acuerdo

con la edad, tipo de enfermedad renal y grado de compromiso de la función
glomerular. La disminución o pérdida de los mecanismos reguladores a nivel renal
pueden ser transitorios como en la insuficiencia renal aguda (IRA) o permanentes ante
la presencia de insuficiencia renal crónica (IRC).
1. IRA (insuficiencia Renal Aguda)
El riñón juega un papel importante en la regulación interna del organismo a través

de las funciones excretoras, metabólicas y endocrinas. La insuficiencia renal
aguda, IRA, se caracteriza por un rápido deterioro de la función renal con
acumulación de productos nitrogenados como la urea y la creatinina y desequilibrio
del agua y de los electrólitos. La falla renal crea un estado de desequilibrio
metabólico proporcional a la perdida de la función renal. Dentro de los factores
importantes para disminuir la progresión de la insuficiencia renal crónica, IRC,
están el control de la proteinuria y el control de la hipertensión arterial. Algunos
pacientes no alcanzan a ingerir de manera voluntaria los requerimientos calóricos y
de volumen adecuados y necesitan soporte con alimentación enteral con sonda
nasogástrica o nasoyeyunal con bombas de infusión.
Disminución abrupta de la función renal, reversible o no. Las manifestaciones

dependen de la patología de base.
Mecanismos
Disminución de la superficie filtrante (por inflamación del glomérulo:

glomerulonefritis o SUH)
Alteración funcional y bioquímica (causada por hipo perfusión, hipoxia o
tóxicos): Necrosis tubular aguda
Alteración por causas infecciosas o inmunológicas: pielonefritis aguda
Obstrucción de vias urinarias
Disminución de diuresis o oliguria (< 40 ml/24 hs)
Edema
HTA
Vómitos
Hiperkalemia (> a 7 mEq/L)
Aumento de creatinina, y urea plasmática
Insuficiencia cardiaca
Acidosis metabólica
79
[
Disminuye la perfusión renal (bajo volumen)
↑ Renina ↑ Vasopresina
↑ Angiostensina I luego II ↑ Reabsorción de agua
↑ Aldosterona
↑ Reabsorción de agua y sodio
Oliguria
↑ Osmolaridad plasmática
↑ Sodio en orina
Clasificación de IRA
• Oliguria prerrenal (hiperzaoemia)
• IRA intrínseca (parenquimatosa)
• IRA extrínseca (obstructiva)
Oligurria Prerrenal
Es el tipo más común de IRA, se da cuando existe una hipoperfusión renal sin
afectar al parénquima renal (poca irrigación). Cuando la hipoperfusión es leve o
moderada se generan una serie de mecanismos compensadores, pero cuando
es grave, existe una gran posibilidad de generar lesiones en el parénquima, lo
cual llevaría a una IRA intrínseca
Es transitorio
El riñón responde a la hipoperfusión mediante la reabsorción tubular de sodio,
agua (mediado hormonalmente por renina, angiostensina, HAD, aldosterona)
aumenta la concentración de urea y retardará la velocidad de flujo de orina en
al luz tubular, con lo cual aumentara la reabsorción de urea, pero no de
creatinina.
El resultado final es:
Oliguria
Disminución de sodio en la orina
Aumento de osmolaridad urinaria
Se produce oliguria (orina < 400-500 ml/d) por la reducción del IFG y el
aumento en la reabsorción de Na y agua, como respuesta normal a la
existencia de un volumen de sangre circulante ineficaz
Causas de la Oliguria Prerrenal

• Depleción de líquidos corporales: Vómitos, diarreas, quemaduras
• Disminución de volumen intravascular
(hemorragias, cirugia, traumatismos)
• Reducción del volumen circulante efectivo (shock, Insuficiencia Cardiaca)
80
[
IRA Intrínseca
• Es la IRA de daño parenquimatoso
• Consecuencia de estados de severa y prolongada hipoperfusion. Ej diarrea, o
injuria renal nefrotoxica
La causa del deterioro de la función renal es un daño en las estructuras
anatómicas; se clasifica según la estructura primariamente dañada: glomérulos,
túbulos, intersticio o vasos renales. Esta causa supone el 25% de los casos de
IRA.
• En Argentina causa mas frecuente es el SUH
Causas
• Arterial (SUH)
• Venoso (Trombosis renal venosa)
• Glomerular (glomerulonefritis)
• Tubular (necrosis isquemica o nefrotoxica) u obstructivas
Manifestaciones clínicas de la IRA instrinseca

• Cuando persiste la hipo perfusión, disminuye el FG y hay disfunción tubular:
• Oliguria (que luego pasa a normo o poliuria)
• Retención nitrogenada de urea y creatinina (azoemia)
• Excesiva excreción de sodio en orina (origina: Hiponatremia (de patogenia
dilucional)
• Hiperpotasemia (incapacidad de excretar K)
• Hipercatabolismo (sepsis, quemaduras, EN, acidosis)
• Hiperfosfatemia secundaria a la retención de P
• Hipocalcemia (condicionada por la hiperfosfatemia)
• Síntomas urémicos: nauseas, vómitos, en etapas avanzadas.
81
[
IRA posrenal
• Es poco frecuente en niños

• Obstrucción del tracto urinario (post nefrona)
• En forma aguda puede producirse por obstrucción uréter por anomalías
congénitas o adquiridas (tumor, infecciones, etc)
Diagnostico Diferencial
IRA prerrenal IRA parenquimatosa
Conserva agua y sodio para

incrementar la perfusión
Orina concentrada (Osm mayor a 500 Orina isosmolar con respecto al plasma
mOsm/Kg)
Baja concentración de Na Elevada concentración de Na
Ausencia de proteinuria Proteinuria y sedimentos
La diferenciación de la oliguria se hace dificultosa.

Se aplica una formula mediante la excreción de sodio
Evolución y pronostico
• Depende de la severidad del daño y de la etiología
• Cuanto mayor es el periodo de oligoanuria mayor probabilidad de secuelas
funcionales
Si se prevé que el tiempo de IRA será corto y no hay estado híper catabólico y se
prestara mas atención a la corrección de agua y electrolitos
Cuando la IRA es secundaria (sepsis, trauma o falla multisistémica) conllevan a
estado híper catabólico, balance negativo de proteínas (depleción de glicógeno,
cuerpos ce tónicos, tejido adiposo y masa muscular). Lo mas frecuente
Diálisis se indica cuando:
Anuria mas de 24 hs
Imposibilidad de mantener el buen aporte nutricional
Alteraciones neurológicas
Uremia mayor a 60 mg/dl con síntomas
Evolución de la enfermedad
1) fase Oligúrica (cuando hay retención de líquidos y electrolitois y productos

nitrogenados). Terapia de reemplazo renal: como hemodiálisis, diálisis
peritoneal y hemofiltración ( es la mejor cuando hay compromiso cardiaco). Asi
se corrige la ácidos, uremia e hiperpotasemia. El aporte de liquido depende de
lo perdido. Oliguria es cuando es menor a 15 mg/kg/ hora y anuria: < 2
ml/kg/dia
2) Fase Poliúrica: perdida de liquido 80 cc/m2/ hora y perdida importante de
electrolitos que pueden llevar a la deshidratación. Aporte de agua y electrolitos
por vía oral y subcutánea.
82
[
3) Fase de recuperación: desaparece las manifestaciones clínicas y se

normaliza los niveles de metabolitos nitrogenados y electrolitos. La
concentración de orina se restablece luego de un tiempo
INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA (IRC)

La insuficiencia renal crónica (IRC) se define como una disminución marcada
de la función renal resultante del deterioro progresivo de la estructura
anatómica renal que impide el mantenimiento de la homestasis órganica y se
traduce en un cuadro clínico multisistémico, producto de intoxicación
endógena, permanente y fatal.
Descenso de la función renal menor de 70% de la función normal para la edad

por un período de 3 meses o más.
Deterioro progresivo de la función renal (numero de nefronas) donde la uremia
es la manifestación clínica del síndrome.
En los niños el descenso en la función renal por debajo de 50% de lo normal
produce marcado retardo en el crecimiento y el desarrollo
El riñón pierde su habilidad de excretar desechos nitrogenados, la capacidad
de concentrar la orina, y la de excretar la carga ácida y mantener el volumen
intravascular.
Etología de la IRC
Glomerulopatías 40-50% (edad de inicio: 8-9 años).

Uropatías obstructivas: 6-10%.
Nefropatías hereditarias: 5-10%
Nefropatías vasculares: menos de 1-4%
Nefropatías tubulointersticiales
No Clasificadas.
Otros: Tóxico ambientales.
GRADOS DE INSUFICIENCIA RENAL

LEVE: *VFG 50-30 ml/min/m2 . Creatinina 1- 2 mg%. Asintomaticos

MODERADA: VFG 30- 5 ml/min/m2 . Creatinina 2-10 mg% (Disminución peso-
talla, Acidosis, Microproteinuria)
SEVERA: VFG menor de 5 ml/min/m2 Acidosis, Falla en el crecimiento,

Osteodistrofia, HTA, Anemia
GRAVE (terminal): VFG menor de 10 ml/min/1.73 m2 .
Sostén
Vida: Diálisis
* VFG: Velocidad de Filtración Glomerular1.
El retardo del crecimiento de estos pacientes es multifactorial y que mientras

más temprano se inicie la falla renal, hay mayores secuelas y retardo en el
crecimiento.
Hay alteraciones digestivas como anorexia que se explica por la anemia, la
administración de medicamentos, y las restricciones en la dieta sobre todo la
restricción de sodio. Vómitos
83
[
Disminución del gusto por déficit de zinc y por la eliminación de urea por la
saliva.
El retraso en el crecimiento es más marcado cuando la IRC se presenta en los
primeros dos años de edad, aquí predominan los factores nutricionales.
Si se presenta antes de la pubertad, además de los factores nutricionales están
los hormonales que retardan y acortan el estirón fisiológico post-puberal
Las principales alteraciones hormonales son la osteodistrofia (deformacion
osea) por el déficit de 1-25 (OH)2 colecalciferol con hiperparatiroidismo
secundario y la anemia severa por déficit de eritropoyetina.
↓ de diuresis (oliguria= < 400 ml/24 hs)
Edema
HTA (retención hidrosalina e hipervolemia)
Hiponatremia dilucional: (< 125 mEq/L)
Hiperkalemia (> 7 mEq/L): debilidad muscular, nauseas, vómitos, dolor
abdominal
Hipocalcemia: afecta conductividad muscular, calambres, hipertonia,
broncoespamos. Aumenta P, parathormona y ↓ 1,25 HCC-
↑ de creatinina (> 7 mEq/dl) y urea plasmática (> 400 mg/dl)
Insuficiencia cardiaca (por hipervolemia)
Hematuria y Proteinuria
Alteraciones hematológicas (microangiopatía trombocítica por lesión de
pequeños vasos de diferentes áreas de microcirculación)
Acidosis metabólica
Manifestaciones neurológicas: convulsiones, coma y/o compromiso de tronco
cerebral
84
[
PROGRESIÓN DE FALLA RENAL
Dentro de los factores importantes para disminuir la progresión de la IRC están el

control de la proteinuria y el control de la hipertensión arterial. Se ha demostrado
que los inhibidores de enzima convertidora y los antagonistas de los receptores de
angiotensina son los mejores fármacos para prevenir la progresión de falla renal en
los seres humanos, pues estos agentes farmacológicos bajan la TA sistémica e
intraglomerular y disminuyen la proteinuria8. La restricción proteica en la dieta ha
demostrado ser efectiva en animales para desacelerar la progresión de la IRC.
Múltiples estudios en adultos y algunos en niños han demostrado un efecto muy
leve y retardo en la terapia dialítica en seguimiento a tres años. No hay en el
momento suficiente evidencia para recomendar una dieta baja en proteínas en los
niños con IRC, como recurso terapéutico para disminuir la progresión de IRC13. Se
debe evitar la dieta hiperproteica, especialmente de origen animal pues induce
hiperfiltración y mayor carga de fosfatos13.
Sindrome Nefrotico
El síndrome nefrótico (SN) es una de las grandes formas
de manifestación de la enfermedad renal en niños.
Los elementos que componen el síndrome son: proteinuria persistente e
intensa que ocasiona hipoalbuminemia,
retención de líquidos con edema e hiperlipemia.
Constituye la enfermadad parenquimatosa renal mas frecuente em la infancia
de 1 a 6 años.
Causas desconocidas
Buen pronostico
10% de los casos es secundaria a outra patologia o SN congenito.
Causas
La pérdida de proteínas urinarias se debe a un trastorno del riñón, que

normalmente las retiene en la sangre.
En los niños, la gran mayoría de los casos debe a Enfermedad por Cambios
Mínimos (ECM), también llamada Nefrosis Lipoídea (NL). La causa de esta
enfermedad es desconocida, pero se sospecha una alteración en el sistema
inmune.
En los niños menores de un año, las causas más frecuentes de SN son
enfermedades hereditarias e infecciones congénitas.
Existen otras enfermedades renales que pueden producir SN, especialmente
en niños adolescentes, como la Glomeruloesclerosis
focal y segmentaria y la Nefropatía Membranosa, también se puede presentar en
pacientes con vasculitis sistémicas como el Lupus.
Proteinuria masiva o nefrotica: > 50 mg/kg/dia
Hipoalbuminemia : < 2,5 mg/dl
Fisiopatología:
Lesiones de la barrera normales de permeabilidad (lesiones en la
membrana basal del glomerulo (normalmente es selectiva)
85
[
o
El principal síntoma de consulta es la aparición de edema (hinchazón),
que suele iniciarse en la cara (parpados) y luego se extiende a
extremidades y abdomen.
Los padres a veces notan que el niño presenta disminución en la cantidad de
orina.
En casos más avanzados, puede haber retención de líquido pulmonar y el
paciente tener tos y dificultad respiratoria
Tratamiento con corticoides
Síndrome nefrítico.
El síndrome nefrítico es un conjunto de enfermedades caracterizadas por

inflamación de los glomérulos renales con el consecuente deterioro de su función
que se acompaña de insuficiencia renal aguda (que se desarrolla en días o
semanas), con disminución de la filtración glomerular, aumento del líquido
extracelular (edemas, derrames), oliguria, y aumento de la reabsorción de sodio y
agua.
La inflamación es por lo general autoinmune, aunque puede resultar ser de origen
infeccioso.
Como resultado aparece una pérdida súbita de sangre (hematuria) y de proteínas
en la orina (proteinuria) y una caída rápida del índice de filtrado glomerular (VFG).
El síndrome nefrótico, por su parte, se caracteriza por una degeneración no
inflamatoria del glomérulo.
Clínicamente se caracteriza por la triada de hipertensión arterial, edema y
hematuria con o sin trastornos de los glóbulos rojos.
Si la glomerulonefritis, o sea, la inflamación del glómerulo y su membrana basal
son suficientemente extensas, puede cursar con una pérdida mayor del 50% de la
función de la nefrona al cabo de semanas o meses.
En algunos casos, especialmente con afectación de la membrana basal, es posible
que aparezca un síndrome mixto nefrítico/nefrótico.
Es de variado pronóstico, pudiendo tanto resultar en una curación total como
derivar en trastornos renales crónicos.
Deshidratación
• Entidad clínica de gran importancia en pediatría por su elevada frecuencia
y su elevada mortalidad en países en vías de desarrollo
• Es el balance negativo de agua en proporciones variables con sales.
DH Aguda: síndrome producido por balance negativo de agua y electrolitos,

instalado en un periodo de horas o pocos días.
• Mayor Susceptibilidad en los niños por:

• Tener una mayor superficie corporal en relación a su peso corporal (en
condiciones normales pierden mas agua y electrolitos a través de la piel.
• Mayor compartimento LEC (agua mas lábil )
86
[
• El requerimiento de agua es mayor por el aumento calórico de sus necesidades

(metabolismo 2 a 3 veces mas activo que el adulto)
• La función renal en los primeros años es inmadura (la capacidad de conc de
orina es reducida)
• Los mecanismos neurológicos de la sed no están del todo desarrollados.
•Etiología:
Aumento de las perdidas Perdidas intestinales (vómitos, diarreas,

gastrostomías, ileostomías, fistulas,
drenajes)
Perdidas por piel: sudoración excesiva,
quemaduras, fiebre
Perdidas renales: poliurias (causas
renales o extrarenales)
Perdidas respiratorias:
Hiperventilación pulmonar
Disminución de los
ingresos
Ambas
•Clasificación:
Según perdida de peso Leves: perdida de peso menor al 5%
producida Moderadas: entre el 5-10%
Graves: mayor al 10%
Según la Osm del liquido Hipotónicas: Osm Plasmática <280mOsm/l

extracelular Isotónicas: Osm Plasmática 280- 310 mOsm/l
Hipertónicas: Osm Plasmática >310 mOsm/l
Según el compartimento DH del liquido extracelular

afectado DH liquido intracelular
87
[
Metabolismo hidrosalino
• Agua corporal en el RN 75-77%.

• En el adulto es el 50%-60%
• 1 a 12 meses: 65,5% - 1 a 10 años: 61,7%
• La distribución es diferente (en el adulto hay mas agua en el LEC que en LIC),
en el niño hay cantidades iguales.
• Mayor superficie corporal (mayor necesidades hídricas).
Compartimentos de agua corporal
• LEC:
• Espacio Intersticial: baña las células (todas las partes que tienen Liq
(sinovial de las articulaciones, pleura, peritoneal, etc)
• Espacio Intravascular: plasma y linfa
Están separados por una membrana biológica.
LIC: dentro de las células, lo separa la membrana biológica
Membrana biológica
• Membrana celular (semipermeable, selectiva). Separa el LIC y el LEC. Deja
pasar agua pero no todos los solutos (mg, Cl, Na)
• Membrana capilar: separa el Intersticio del plasmático. Impide la perdida de
proteínas
• Debe haber electroneutrailidad (aniones y cationes).
• Cationes: carga positiva: Na, K, Mg, Ca
• Aniones carga negativa: Cl, Bicarbonato, Fosfato, Sulfato, proteínas
Fisiopatología
• Se produce cuando en el balance hídrico las perdidas de agua superan el
ingreso.
• En todas las DHs se comprometen todos los compartimentos con variabilidad
entre ellos.
• Se desarrollan ajustes fisiopatológicos frente al estrés (con liberación de hs.
Catabólicas: adrenalina, cortisol, glucagon, TSH, ACTH, aldosterona) para el
AHORRO DE AGUA:
• Oliguria
• Disminuye transpiración
• Aumenta absorción de agua en tubo digestivo
• Las DHs no se producen homogeneamente. Comienza desde la superficie
hacia la profundidad:
• Piel, tejido subcutáneo, muscular y SNC
• La rehidratación camino inverso
• En todos los casos el 1° impacto del déficit de agua lo recibe el LEC.
Enseguida sobreviene una perdida de agua del LIC (en mayor o menor
proporción según etiología).
• Según la forma de cómo se produzcan las perdidas las situaciones posibles
son TRES
DH isotónica
• Llamada también isoosmotica o isoonatremica.

• Se produce cuando la perdida de agua y electrolitos se van a producir en
proporciones similares.
88
[
• Los valores de Na y Osm plasmáticos permanecen normales y el LIC e LEC

comparten en forma pareja la DH
• No hay hinchazón ni retracción de las células
DH Hipotónica
Se produce cuando se produce mayor perdida de electrolitos que de agua

El valor de Na plasmático desciende por debajo de 135mEq/L y la Osm
plasmáticos por debajo de 280 mOsm/L.
LA CELULA SE HINCHA Y EL LEC PIERDE AGUA PORQUE ENTRA EN LA
CELULA.
El compartimento mas afecto es el LEC: hipovolemia
DH Hipertónica
• Se produce cuando la perdida de agua es mayor a la electrolitos.

• El valor de Na plasmático supera los 150 mEq/L, generando un aumento de
Osm plasmaticos por encima de 310 mOsm/L que atrae liquido del LIC al LEC.
• EL AGUA PASA DEL LIC AL LEC (aumenta el LEC y la célula se retrae o se
arruga)
• La célula es la que resulta mas afectada este tipo de DH se considera siempre
GRAVE independientemente de la causa que lo origine.
•CLINICA
DH ISOTONICA La forma mas benigna, que no se complica en gral.
Existe alteración volumétrica sin alteración de la
relación Sodio/Agua.
Su gravedad guarda relación con sus causas e
intensidad de perdidas.
DH HIPOTONICA Signo sintomatología muy similar a la anterior, pero
mas acentuada por mayor depleción de agua LEC
por desplazamiento al LIC. Los signos clínicos son
mas evidentes. VER ISOHIPO
DH HIPERTONICA Severo daño metabólico porque comprometen el
LIC. La conservación del volumen LEC hace que
este tipo de DH sea subestimado clínicamente hasta
que aparecen los síntomas neurológicos.
Las lesiones de las células del SNC generan edema
cerebral, convulsiones, hemorragias meníngeas e
intracerebrales (esto predomina sobre los sin renales
y CV).
89
[
•Gravedad
DESHIDRTACION LEVE Perdida de peso es menor al 5% del peso
corporal.
Sed intensa, mucosas ligeramente secas (mucosa
bucal y conjuntiva), orina concentradas y
oliguria, taquicardia leve.
DESHIDRATACION Perdida del peso del 5-10%.

MODERADA Signo de pliegue positivo: (al pellizcar en
abdomen se queda y tarda en retraerse)
Fontanela hundida, ojos hundidos y ojerosos,
hipotensión leve, somnolencia, hipotermia,
oliguria mas marcada.
DESHIDRATACION Perdida mayor al 10%.
GRAVE Extremidades frías y cianóticas, mas taquicardia,
mayor oliguria con tendencia a anuria, perdida de
la conciencia, mas todos los síntomas citados
•SIGNOS Y SINTOMAS
Fiebre En DH HIPO e ISO la fiebre es irregular, no elevada,
en forma de picos y es producida por la perdida
refrigerante del agua.
En HIPER se produce por alteraciones neurológicas a
nivel del centro de termorregulación. Es muy
elevada, constante, resistente frecuentemente se
asocia a convulsiones
En ambos casos puede verse agravada por el cuadro
infeccioso que le dio origen. Ej gastroenteritis viral
Sed La sed esta controlada por centros del SNC que son
sensibles a pequeños cambios. Un aumento de Osm
plasmática de 1 a 2 % produce sed
Signos oculares Produce un hundimiento variable de los globos oculares
dentro de la orbita (desde leves ojeras hasta un marcado
enoftalmos, por perdida del agua del tejido periorbitario)
90
[
•Alteraciones bioquímicas de la DH (en sangre)

Sodio La natremia constituye el parámetro de control mas importante
para valorar el tipo de DH, ya que el sodio es el principal
determinante de la Osm plasmatica
En DH hipotonicas: Na menor a 135 mEq/L
En Dh isotonicas: Na normal (entre 135- 150 mEq/L)
En DH hipertonicas: Na superior al 150 mEq/L
Cloro Normal en sangre es: 95-105 mEq/L. este cation acompaña al
Na.
Potasio Es frecuente encontrarlo elevado en acidosis metabolica y en
fase oligoaunirica. Si no esta descendido
Hematocrito DH hipotonica se eleva por hemoconcentracion y a un pasaje
de agua al interior del eritrocito, aumenta de tamaño.
Inverso en la Dh hipertonica.
En DH isotonica se encuentra elevado.
Urea y creatinina Se elevan por hipovolemia (DH del LEC)
Estado acido-base En acidosis metabólica se altera.
Shock hipovolemico
• Es una emergencia medica caracterizada por una hipoperfusion generalizada

de los tejidos con hipoxia y acidosis metabólica.
• Puede ser provocado por hemorragias, perdida masiva del plasma o DH graves
que originan una intensa y/p brusca caída del volumen circulante.
91
[
• Los sistemas renal y CV responden en forma compensatoria para mantener el

flujo circulante aceptable para 2 órganos vitales el corazon y el cerebro.
• Se reduce el flujo plasmático renal, de la velocidad de filtrado y de la diuresis
(oliguria). Se retienen metabolitos nitrogenados (urea y creatinina): acidosis
metabólica.
• CV: descenso de presión venosa, taquicardia y disminuye FC.
• Alteraciones de la motilidad intestinal y descenso del flujo hepático.
• La acidosis metabólica estimula el centro respiratorio que en un intento de
compensación aumenta la frecuencia y profundidad de las respiraciones.
•SHOCK HIPOVOLEMICO
En DH hipo e ISO graves comprometen al LEC y
pueden producir Shock hipovolemico.
En DH Hipertonica esto no ocurre ya que el LIC esta
comprometido y la volemia conservada
CV Taquicardia, hipo perfusión, hipotensión arterial y
venosa central, pulso filiforme
Respiratorio Taquipnea, respiración acidotica
Renal Oligoanuria, insuficiencia renal hipovolemica
Piel Palidez, sudoración fría, relleno capilar enlentecido,

cianosis periférica
Nervioso Excitación primero y depresión luego
Digestivo Parálisis intestinal, vómitos, distensión abdomninal
92

Cuadernillo de Fisiopatito

Cargado por

Información del documento

Descripción original:

Título original

Derechos de autor

Formatos disponibles

Compartir este documento

Compartir o incrustar documentos

Opciones para compartir

¿Le pareció útil este documento?

¿Este contenido es inapropiado?

Copyright:

Formatos disponibles

Cuadernillo de Fisiopatito

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

[

CÁTEDRA DE FISIOPATOLOGÍA Y DIETOTERAPIA DEL NIÑO

Es el resultado del desequilibrio prolongado en el tiempo entre el aporte de los

Influencia de factores sociales, culturales y económicos (pobreza, escasez en

Retraso de crecimiento a través de las generaciones

Bajo peso y talla en adolescentes

Bajo Peso al Nacer (BPN)

Embrazo precoz Mujeres adultas con baja estatura

Parámetros clínicos, antropométricos , alimentarios y bioquímicos

Parámetro Indicadores más Patrón de Limite de

Antropométric P/E, T/E, P/T NCHS- OMS Pc3, Pc 10, DS.

• Más utilizadas mundialmente por ser sencilla y económica

• Talla/Edad: refiere el crecimiento lineal alcanzado (sumatoria de todos los

• Pliegues Cutáneos: reflejan reservas grasas (reserva calórica)

• Circunferencia Braquial: indicador de masa muscular (reserva proteica)

Desnutrición Infantil. Clasificación por gravedad

Para realizar estudios poblacionales se pueden utilizar patrones de referencia como

1- Referencia de Gomez y col. (PESO/EDAD). Referencia el percentil 50

Gómez utiliza como indicador de evaluación únicamente Peso/edad. Utiliza el

2- Referencia de Waterlow (PESO/TALLA, TALLA/EDAD).

Emaciado (PESO/TALLA) estado agudo

Acortado (TALLA/EDAD) compromiso del crecimiento lineal (retraso de crecimiento)

Al asociar los resultados de la evaluación del peso/talla y talla/edad se observan

Eutrófico: peso/talla y talla/edad normales

Desnutrición Aguda Eutrofico

Nuevas Curvas de la OMS.

Importante: La talla de pie se toma a partir de los 2 años.

ARBOL DE DECISIONES ANTE UNA SOLA

INDICE DE MASA TALLA/EDAD

I.M.C. BAJO Bajo peso con

NORMAL Talla baja NORMAL

I.M.C. ALTO Obesidad con

Desnutrición Infantil. Clasificación

Calórica- Proteica (Marasmo)

Por mecanismos de adaptación

• Primaria (o desnutrición carencial). Carencia exógena de nutrientes.

La gravedad la podemos determinar por el grado de déficit, ya sea de peso/edad,

Se determina por el tiempo de exposición a situaciones de déficit calórico y/o proteico,

Según tipo de carencia:

• Depende de los mecanismos fisiológicos de adaptación a la carencia

• Acomodación (eficacia metabólica):

Cambios funcionales Alteraciones de componentes

La fisiopatología del marasmo

vellosidades intestinales (deshidratación y distensión abdominal).Puede afectarse el

↓ termogénesis y síntesis proteica

Marasmo. Alteraciones de órganos y sistemas

Riñón y ↓ flujo plasmático renal, filtración glomerular y cap. concentración

Plasma ↓ Na, K, Ca y Mg normales o bajos

Desnutrición Infantil. Kwashirkor

•Dieta hipoproteica y normocaló

Calorías normales - ↓ Proteínas

↑ Insulina cortisol y catecolaminas normal o ligeramente ↑ STH normal ↑ aldosterona

Kwashirkor. Manifestaciones clínicas y bioquímicas

•Piel áspera, seca, poco elá elástica, frí

Existen 3 periodos críticos para el desarrollo de la obesidad

Anamnesis clínica PN (peso al nacer)

Anamnesis Nutricional Encuesta alimentaria (cuali-cuantitativa)

Antropometría Peso, talla (SAP o IMC de OMS)

A nivel clínico P/T en menores de 6 años (PR)

Tabla de referencia Puntos de IMC Uso

I de IMC: 12 x (IMC 2 – IMC1)/ intervalo en meses transcurridos

Valoración de la distribución de grasa corporal