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de Medicina y Cirugía
8. a
edición
Pediatría
Grupo CTO
CTO Editorial
o
VI
05. Nefrología y urología 62 08. Síndrome de la muerte
5.1. Infección d e l t r a c t o u r i n a r i o 62
súbita del lactante (SMSL) 86
5.2. Escroto a g u d o 65
8.1. Fisiopatología 86
5.3. Patología p r e p u c i a l 67
8.2. Factores d e r i e s g o 86
5.4. M a l d e s c e n s o testicular. C r i p t o r q u i d i a 67
8.3. Prevención 87
5.5. S í n d r o m e hemolítico urémico 67
01.
NEO NATO LOGIA
r
Orientación Aspectos esenciales
MIR
La neonatología es uno de [~¡~] Recordad que el test de Apgar valora cinco parámetros: esfuerzo respiratorio, respuesta a la estimulación (o
los capítulos más importantes a la introducción de una SNC), frecuencia cardíaca, tono muscular y color. Cada ítem se valora entre 0 y
de la asignatura pues 2 puntos. La situación óptima de cada parámetro se evalúa con dos puntos; la situación más desfavorable
abarca temas específicos ("ausencia de"), con cero puntos. La situación intermedia se valora con 1 punto.
de la pediatría que no
encontrarás en otras partes fJJ El test de Apgar se realiza al minuto de vida y a los 5 minutos (y cada 5 minutos hasta los 20 minutos de
del Manual. Aunque en los nacido si la puntuación a los 5 minutos es inferior a 7).
últimos años ha habido un
descenso en el número de [~3~] Un test de Apgar bajo en los primeros minutos de vida no sirve para establecer valoraciones pronosticas. No
preguntas de neonatología, obstante, una puntuación inferior a 3, mantenida más allá de los 20 minutos de vida, sí puede predecir una
sigue siendo potencialmente
elevada morbi-mortalidad.
muy preguntable en el MIR.
Por otra parte, la mayoría [~4"j En la circulación fetal, hay varios conductos que, tras nacer, se obliteran. Uno de ellos es el conducto venoso
de las preguntas que han de Arancio, que comunica la vena umbilical con la vena cava inferior. Recordad que la sangre que llega
aparecido ya lo habían hecho
desde la vena umbilical y es vehiculada hacia la vena cava inferior está oxigenada.
de forma similar en años
anteriores por lo que es muy j"J~J El cefalohematoma es una lesión por trauma obstétrico que se define como la aparición de una colección de
importante centrarse bien en sangre entre el periostio y el hueso.
los Desgloses y optimizar al
máximo el tiempo empleado. jjTJ La hemorragia suprarrenal típicamente afecta a macrosómicos nacidos por parto de nalgas y se expresa me-
Se debe conocer el test diante la aparición de anemia, hipoglucemia, trastornos electrolíticos e ictericia.
de Apgar, saber hacer el
diagnóstico diferencial del ["7"] La persistencia del uraco da lugar a la salida de un líquido ácido a través de éste.
distrés respiratorio neonatal
(la tabla ayudará mucho) rjTj La persistencia del conducto onfalomesentérico a nivel umbilical da lugar a una fístula que exuda un material
así como de la ictericia (con
de pH alcalino.
especial atención al manejo
de la isoinmunización Rh). j"g") En determinadas situaciones, en la reanimación del RN se recurre a la ventilación a presión positiva intermi-
Dentro de digestivo se deben tente y a la administración de adrenalina. El parámetro que determina la administración de estas medidas es
manejar todos los aspectos de
que la frecuencia cardíaca sea inferior a un límite definido.
la enterocolitis necrotizante,
especialmente la clínica para 1101 La hipoxia en el recién nacido pretérmino puede inducir múltiples lesiones; la principal repercusión sobre
saber reconocerla en un el cerebro es la lesión hemorrágica de la matriz germinal. Hay que sospechar ésta si el RN sufre súbitamente
caso clínico. Las infecciones
hipotensión, anemia y abombamiento fontanelar. Para su diagnóstico, se recurrirá a la ecografía cerebral.
connatales son complejas y
muy poco preguntadas, no 111 | La Enfermedad de Membrana Hialina (EMH) afecta a pacientes prematuros. Entre sus hallazgos radiológicos,
se debe dedicar demasiado
destaca la afectación de ambas bases pulmonares, en forma de patrón retículo-granular, y la aparición de
tiempo. Se tiene que poner
atención a la sepsis neonatal
broncograma aéreo.
ya que ha sido objeto de [l2 I En el tratamiento de la EMH, se garantizará un soporte respiratorio adecuado y se administrará, además de
preguntas en las últimas
surfactante, antibióticos por vía intravenosa.
convocatorias.
113 I La aparición de la EMH se puede prevenir, mediante la administración de corticoides a las gestantes de
riesgo. Los corticoides no sólo aceleran la madurez pulmonar, sino que, además, reducen la incidencia de
hemorragia de la matriz germinal, el ductus, el neumotorax, la enterocolitis necrotizante y la ictericia.
[T4] La Taquipnea Transitoria del RN (TTRN) afecta a neonatos a término o a RN de 36 semanas, nacidos por
cesárea o por parto vaginal rápido.
11 g j La radiología de la TTRN muestra líquido intersticial en las cisuras o entre las pleuras.
11 ^ | El manejo de una TTRN es expectante, dado que suele ceder en pocas horas.
1171 El Síndrome de Aspiración Meconial (SAM) afecta a recién nacidos postérmino que se vean abocados a
L—- situaciones de sufrimiento fetal o pérdida de bienestar.
1
118 I La aparición de un SAM se puede prevenir mediante aspiración de las secreciones traqueales bajo visión
directa.
íTgj La displasia broncopulmonar se debe, esencialmente, a la concurrencia de tres factores: inmadurez, toxicidad
por oxígeno y a los efectos desfavorables que produce la ventilación mecánica (barotrauma y volutrauma).
UQ I La Enterocolitis Necrotizante (NEC) afecta generalmente a pacientes prematuros con antecedentes de hi-
poxia. Cursa con una llamativa distensión abdominal y la emisión de deposiciones hemorrágicas.
1
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición
a
|2i j El signo radiológico más típico de esta entidad es la neumatosis intestinal, que consiste en la visualización
de gas en la pared de un asa.
J22 j El meconio se elimina, en condiciones normales, dentro de las primeras 48 horas de vida. Si esta eliminación
ocurre más allá del segundo día de vida, estamos ante un trastorno de la eliminación del mismo.
J23 | El meconio fetal normal es estéril.
[241 Los factores de riesgo principalmente implicados en la aparición de tapones de meconio son los siguientes:
— p r e m a t u r i d a d , fibrosis quística, drogadicción materna, colon izquierdo hipoplásico, aganglionosis rectal y
tratamiento con sulfato de magnesio de una preeclampsia materna.
[251 Una manera de debut de la fibrosis quística es en forma de íleo meconial.
f^TT La ictericia fisiológica nunca comienza el primer día de vida, ni se prolonga más allá de los días 10-15. Cursa
— con buen estado general. La billrrubina no supera los 12 mg/dl en los RNT ni los 14 mg/dl en los RNPT.
[27| La isoinmunización anti-D requiere la concurrencia de tres factores: madre Rh negativo, feto Rh positivo y
sensibilización previa.
[281 El aspecto fundamental a dominar en la isoinmunización anti-D es la prevención de su aparición. Esta pre-
vención consiste en la administración de inmunoglobulina anti-D en la semana 28 de embarazo y en las pri-
meras 72 horas después del parto, aborto o amniocentesis, si y sólo si el test de Coombs indirecto es negativo.
[29] La incompatibilidad de grupo ABO puede afectar a primogénitos. Suele ser más leve que la anterior. El test de
— Coombs indirecto siempre es positivo, pero el test de Coombs directo puede ser positivo o negativo.
[30] La atresia de vías biliares extrahepáticas es la indicación más frecuente de trasplante hepático en la infancia.
Antes de la llegada del trasplante, se ha de someter al paciente a la intervención de Kasai, para facilitar el
drenaje de la bilis hacia el intestino.
(F) Cuando el Kasai se vuelve disfuncional, aparecen síntomas carenciales derivados de la falta de vitaminas
liposolubles (A, D, E, K).
(34) De manera fisiológica, a partir de las 48 horas de vida, se produce una hemolisis de los hematíes. A conse-
cuencia de ésta, la hemoglobina desciende paulatinamente, hasta llegar a un nivel mínimo. En el caso de los
RNT, la cifra mínima (9-11 g/dl) se alcanza alrededor de la octava semana de vida.
[371 La policitemia neonatal es aquella situación patológica en la cual el hematocrito central o venoso es mayor
' del 6 5 % .
1
[491 La profilaxis de la sepsis neonatal precoz se hará por medio de la administración de (3-lactámicos intraparto
(penicilina, ampicilina, etc.) si aparecen factores de riesgo de ésta, tales como que la madre sea portadora en
vagina o recto de S. agalactiae.
2
Pediatría
LiJ Preguntas
• MIR 09-10, 184 Un rasgo clínico común a todas las TORCH es que, si se presentan durante el primer trimestre de gestación,
• MIR 08-09, 179, 187 cursarán como CIR tipo l o simétrico.
- MIR 07-08, 185
• MIR 05-06, 181
Además, en las TORCH aparecen, de forma inespecífica, ictericia, anemia, trombopenia y hepatoespleno-
- MIR 04-05, 53, 168, 170, megalia.
191,192
Un síntoma guía de las infecciones connatales por CMV son las calcificaciones intracraneales periventricu-
-MIR 03-04, 168 (52)
lares.
- MIR 02-03, 1 9 1 , 192
• MIR 01-02, 162, 1 77, 1 78,
En la sífilis congénita precoz, al igual que en la sífilis secundaria del adulto, es típica la afectación cutáneo-
185
• MIR 00-01, 164, 189
mucosa.
-MIR 00-01 F, 186 El diagnóstico serológico más fiable y seguro de la sífilis congénita se hace a través de una prueba treponé-
(54)
-MIR 99-00, 1 5 , 2 1 0 , 2 1 1 ,
mica (FTA-Abs), que tiene menos falsos positivos que las pruebas reagínicas.
216, 220, 2 2 1 , 224, 226
-MIR99-00F, 142, 1 9 1 , 197 La tetrada de Sabin es la tetrada sintomática de la toxoplasmosis congénita y se caracteriza por coriorretinitis,
• MIR 98-99, 182, 190 calcificaciones intracraneales difusas, convulsiones e hidrocefalia.
•MIR98-99F, 185, 193
•MIR 97-98, 180, 186, 193, El consumo de alcohol durante el embarazo produce consecuencias diversas sobre el feto.
201
(D
La repercusión negativa va a afectar al desarrollo ponderoestatural y al desarrollo neurológico, además de
producir un patrón malformativo específico.
dD Los miembros también pueden verse afectados. La movilidad articular, por ejemplo, puede estar comprome-
tida. Paralelamente, los pliegues palmares varían con respecto a la normalidad.
La policitemia neonatal es aquella situación patológica en la cual el hematocrito central o venoso es mayor
64
del 6 5 % .
Clasificación del RN
Exploración del RN
3
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
Esfuerzo
Ausente Lento, Irregular Bueno, llanto \
respiratorio
i I r \
Respuesta
Je£= y
a la introducción / -Sin respuesta . ' Mueca
de una sonda nasogástrica
Cuerpo sonrosado,
Color Aztil, pálido Totalmelfife sonrosado
extremidades cianóticas
4
Pediatría
Respeta
No Sí
suturas
Piel
Equimótica a veces Normal
Figura 1. Angioma facial en el síndrome de Sturge-Weber suprayacente
MELANOSIS
ERITEMA TÓXICO
PUSTULOSA
• Variable • Variable
Localización
• No palmoplantar • Sí palmoplantar
Frotis Eosinófilos Neutrófilos
5
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
Figura 3. Cefalohematoma
6
Pediatría
Ductusarteriosus
Agujero oval
Pulmón
Arteria pulmonar
Ductus venosus
Placenta Hígado
7
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
Brazo en adducción
Cínica Mano caída
y rotación interna
Placenta
Q RECUERDA CIRCULACIÓN FETAL CIRCULACIÓN DEL RECIÉN NACIDO
Barl-OW: cadera OUT (la maniobra de Barlow luxa caderas potencial-
mente luxables). Ortola-NI: cadera IN (la maniobra de Ortolani reduce
una cadera luxada). Figura 12. Fisiopatología de la circulación
8
Pediatría
Después del n a c i m i e n t o , se p r o d u c e n una serie d e c a m b i o s q u e v a n externa, realizar u n aspirado superficial d e las secreciones nasales y
a llevar a la adquisición del e s q u e m a c i r c u l a t o r i o del a d u l t o . Los faríngeas) y una serie d e m e d i d a s específicas (ventilación a presión p o -
p r i n c i p a l e s c a m b i o s son los siguientes: sitiva i n t e r m i t e n t e , masaje cardíaco, administración d e a d r e n a l i n a q u e
- Cierre del f o r a m e n o v a l antes del tercer mes. se aplicarán sólo si la f r e c u e n c i a cardíaca es i n f e r i o r a u n v a l o r límite
- Cierre del d u c t u s a las 10-15 horas d e v i d a . p r e f i j a d o (MIR 99-00, 216)). Sus consecuencias más i m p o r t a n t e s se d a n
- Cierre del c o n d u c t o d e A r a n c i o y obliteración d e los vasos u m - en el SNC:
bilicales. • En los RNPT, la h i p o x i a p r o d u c e u n a afectación d e la m a t r i z g e r m i -
nal. La m a t r i z g e r m i n a l es u n a estructura t r a n s i t o r i a presente en el
Sus e q u i v a l e n t e s (anatómicos) en la e d a d a d u l t a son los q u e se e n u - c e r e b r o i n m a d u r o (en la cabeza del núcleo c a u d a d o , cerca d e los
m e r a n a continuación: ventrículos laterales) hasta la semana 3 4 de gestación. D a d o q u e
- Vena umbilical: ligamento redondo. está c o m p u e s t a d e vasos, su lesión p r o d u c e h e m o r r a g i a . Clínica-
- A r t e r i a u m b i l i c a l : l i g a m e n t o u m b i l i c a l lateral. m e n t e , cursa c o n d e t e r i o r o del estado general, aparición d e pausas
- D u c t u s : l i g a m e n t o arterioso. de apnea, b r a d i c a r d i a , hipoventilación, c o n v u l s i o n e s , hipotonía,
- C o n d u c t o de Arancio: ligamento venoso. disminución del reflejo d e M o r o y fontanelas a tensión. Se d i a g -
- Alantoides: uraco. nostica m e d i a n t e ecografía c e r e b r a l . Puede derivar en la aparición
- C o n d u c t o onfalomesentérico: divertículo d e M e c k e l (la a n o m a - de l e u c o m a l a c i a p e r i v e n t r i c u l a r , q u e se manifiesta c o m o diplejía
lía congénita del aparato d i g e s t i v o más frecuente). espástica, y/o h i d r o c e f a l i a .
• En los R N T , la h i p o x i a o c a s i o n a u n a afectación difusa, q u e se c o -
En el RN, la frecuencia cardíaca normal oscila entre 90 Ipm (en reposo) n o c e c o m o encefalopatía hipóxico-isquémica. Puede ser leve (hi-
y 180 Ipm. Los prematuros suelen tener una frecuencia mayor en reposo, p e r e x c i t a b i l i d a d , t e m b l o r e s , l l a n t o ) , m o d e r a d a (letargía, hipotonía)
entre 140 y 150 Ipm, considerándose taquicardia a partir de 180 Ipm. o grave (estupor, c o m a ) . S u p o n e la causa p r i n c i p a l d e crisis c o n -
Existe u n p r e d o m i n i o de cavidades derechas q u e va a manifestarse en vulsivas en los R N . El t r a t a m i e n t o d e éstas se llevará a c a b o c o n
el ECC c o m o una desviación del eje eléctrico hacia la derecha, c o n f e n o b a r b i t a l , fenitoína o d i a z e p a m .
patrón Rs en precordiales derechas y S profundas en izquierdas.
Aparato respiratorio: la f r e c u e n c i a respiratoria en el RN oscila entre
RECUERDA
3 0 y 4 0 r p m , y es u n a respiración f u n d a m e n t a l m e n t e a b d o m i n a l . Se
Hay que sospechar una lesión hemorrágica de la matriz germinal si se
d e n o m i n a p o l i p n e a a la existencia d e más d e 6 0 r p m .
está ante un paciente pretérmino que sufre, de forma súbita, hipoten-
Aparato digestivo: si hay salivación excesiva, debe sospecharse atresia sión, anemia y abombamiento fontanelar.
esofágica. La expulsión d e m e c o n i o (primera deposición, estéril) suele
realizarse en las primeras 4 8 horas de vida; si n o ocurre así, hay q u e
descartar la presencia de obstrucción intestinal o d e a n o imperforado.
Aparato urinario: la p r i m e r a micción o c u r r e el p r i m e r día d e v i d a .
En el RN a término, están reducidas la filtración g l o m e r u l a r y la
c a p a c i d a d para c o n c e n t r a r la o r i n a . En el pretérmino, sin e m b a r g o ,
1.3. Trastornos respiratorios del RN
existen pérdidas a u m e n t a d a s d e s o d i o a través del riñon.
Sistema nervioso: la postura del RN nos i n f o r m a acerca del esta-
d o d e las estructuras subcorticales. A m e d i d a q u e avanza la e d a d
Apnea
gestacional, se pasa de una extensión total a las 2 8 semanas, a u n a
flexión d e los M M I I a las 3 4 semanas y a una flexión d e las c u a t r o
e x t r e m i d a d e s en el RNT.
La apnea se d e f i n e c o m o el cese del f l u j o d e aire p u l m o n a r o la i n t e -
• Hematología: rrupción d e la respiración d u r a n t e unos 10-20 segundos. C u a n d o la
] RECUERDA - Serie roja: en el R N , las ci- apnea se p r o l o n g a d u r a n t e más d e 2 0 segundos, suele acompañarse d e
La leucocitosis es fisiológica en f r a s d e H b o s c M a n e n t r e : 4
repercusiones hemodinámicas ( b r a d i c a r d i a , cianosis).
los recién nacidos. n A ... .- . . .
n ,
y 2 0 g/dl. En el R N , y d u -
rante los p r i m e r o s seis-12 Clasificación
meses d e v i d a , se m a n t i e n e u n patrón d e H b s i m i l a r al del feto:
H b F 7 0 % (a-2 y), H b A 2 9 % (a-2 (3-2) y H b A 2 1 % (a-2 5-2). Las apneas se clasifican en los siguientes t i p o s :
- Serie blanca: la leucocitosis es fisiológica en los R N . • Fisiopatológicas:
- Plaquetas: se c o n s i d e r a n n o r m a l e s cifras > 1 5 0 . 0 0 0 / m m . 3
- Centrales.
- Coagulación: existe u n a disminución de los factores v i t a m i n a K - Obstructivas.
dependientes. - Mixtas.
• Etiológicas:
9
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edicióna
APNEA IDIOPÁTICA RESPIRACIÓN PERIÓDICA En el Apgar, a más número mejor, al contrario que el Silverman, que a más número, peor.
Regla para recordar parámetros del test de Silverman:
Edad RNPT RNPT y RNT Dl-RE QUE ATLE-TI: Disociación toracoabdominal
REtracción xifoidea
• Apneas 5-10 seguidas QUEjido
• Apneas 15-20 de respiraciones rápidas ALeTEo nasal
• Cianosis, bradicardia durante 10-15 Tiraje
Clínica
• Aumenta durante el sueño • NO cianosis ni bradicardia
REM • Aumentan durante las fases Tabla 6.Test de Silverman
3-4 del sueño
• Desaparece a las 36 sem.
• Desaparece a las 36 sem.
postconcepcional La puntuación d e la d i f i c u l t a d respiratoria es la siguiente:
Pronóstico postconcepcional
• Sin riesgo de muerte • 0-2: n o existe d i f i c u l t a d respiratoria, o la d i f i c u l t a d es leve.
• Sin riesgo de muerte súbita
súbita
• 3-4: d i f i c u l t a d respiratoria m o d e r a d a
Tabla 5. Diagnóstico diferencial de las apneas • M a y o r o igual a 5: d i f i c u l t a d respiratoria severa.
Dificultad respiratoria
10
Pediatría
ATELECTASIAS
FORMACIÓN DE M. HIALINAS
EDEMA INTERSTICIAL
1 RECUERDA
soconstricción pulmonar La presencia de broncograma aéreo no sólo es atribuible a una neumo-
nía; también puede aparecer en la EMH.
11
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Q RECUERDA
Persistencia de la circulación fetal
La EMH suele afectar a pretérminos, la TTRN a recién n a c i d o s a t é r m i -
(hipertensión pulmonar persistente del RN) n o y a p r e m a t u r o s casi término (36 semanas), y el SAM suele a f e c t a r a
p a c i e n t e s postérmino.
• Clínica: se m a n i f i e s t a entre las seis y las 12 h d e v i d a en f o r m a d e ma. Por ello, los RN q u e tienen un especial riesgo de presentar este
cianosis intensa acompañada d e t a q u i p n e a c o n h i p o x e m i a refrac- c u a d r o son aquellos de m u y bajo peso q u e han p a d e c i d o u n distrés
taria a oxígeno y a c i d o s i s . Si existe patología p u l m o n a r asociada, respiratorio i m p o r t a n t e (generalmente, una E M H ) q u e requiere o x i -
aparecerán signos d e distrés r e s p i r a t o r i o acompañantes. genoterapia y ventilación prolongadas. Puede existir también hipe-
Diagnóstico: se realiza m e d i a n t e las siguientes pruebas: rreactividad b r o n q u i a l e i n c r e m e n t o d e las resistencias p u l m o n a r e s .
- Rx tórax: es n o r m a l o presenta signos de la e n f e r m e d a d d e base, Clínica: la d e p e n d e n c i a del oxígeno al mes d e v i d a , o más allá d e
p u e d e n aparecer signos d e h i p o a f l u j o p u l m o n a r . las 3 6 semanas d e e d a d c o r r e g i d a , es lo q u e d e f i n e la displasia b r o n -
- Gasometría: en la q u e aprecia h i p o x e m i a intensa y d e s p r o p o r - copulmonar.
c i o n a d a a los hallazgos radiológicos. Diagnóstico: se realiza m e d i a n t e la clínica. Se e m p l e a Rx: patrón en
Prueba de la hiperoxia: se a d m i n i s t r a 0 2 i n d i r e c t o al 1 0 0 % . Si esponja. I n c l u y e u n a combinación d e áreas hiperclaras, pequeñas
se trata de u n a PCF o d e u n shunt d e r e c h a - i z q u i e r d a , la P a 0 2 y redondeadas, q u e alternan c o n otras zonas d e d e n s i d a d irregular
no alcanzará valores p o r e n c i m a d e los 1 0 0 m m H g , t r a d u c i e n - (Figura 1 7).
d o p o r t a n t o una h i p o x e m i a refractaria al oxígeno, ya q u e aún
a u m e n t a n d o la concentración d e oxígeno en la luz alveolar, la
disminución d e la perfusión d e las unidades alveolares secunda-
ria al i n c r e m e n t o d e presiones p u l m o n a r e s c o n d i c i o n a u n p o b r e
i n t e r c a m b i o gaseoso.
- G r a d i e n t e pre-postductal: se d e t e r m i n a la P a 0 2 en la arteria ra-
d i a l derecha (ya q u e el t r o n c o braquicefálico d e r e c h o a b a n d o n a
la aorta antes del d u c t u s arterioso) y en la arteria u m b i l i c a l (que
a su vez es p o s t d u c t a l ) . Si el g r a d i e n t e es m a y o r d e 2 0 m m H g , es
i n d i c a t i v o d e la existencia d e PCF.
- Ecocardiografía: c o n la q u e se o b t i e n e el diagnóstico d e c o n f i r -
mación. Permite v a l o r a r el shunt, la función v e n t r i c u l a r , estimar
la presión en la arteria p u l m o n a r y descartar cardiopatía congé-
nita c o m o causa del shunt.
• Tratamiento: c u y o o b j e t i v o es corregir, en la m e d i d a d e l o p o s i b l e ,
los factores predisponentes ( p o l i c i t e m i a , h i p o g l u c e m i a , h i p o c a l c e -
mia). Evitar al máximo las m a n i p u l a c i o n e s . Consiste e n :
- Administración d e 0 2 ( a u n q u e n o se logre revertir la h i p o x i a , el
a u m e n t o d e la concentración d e oxígeno en los alveolos t i e n e
efecto v a s o d i l a t a d o r p u l m o n a r ) , corrección d e la acidosis y d e la
hipotensión sistémica (si es necesario c o n soporte inotrópico y
Figura 17. Displasia broncopulmonar
expansores d e v o l e m i a ) .
13
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
Fleo meconial
Los trastornos en el aparato digestivo del recién n a c i d o son los q u e se El 1 5 % d e los pacientes c o n fibrosis quística t i e n e n antecedentes d e
d e t a l l a n a continuación. íleo m e c o n i a l .
TAQUIPNEA
PCF EMH SAM SEPSIS PRECOZ DBP
TRANSITORIA
35-38 semanas, Pretérmino que necesitó
• Pretérmino • A término
Parto Bolsa rota, SF cesárea o parto oxígeno (sobre todo si
• Hijo de DM • Postérmino rápido hubo barotrauma o EMH)
• Atelectasia, edema
Mantiene DAP • Adaptativo
Intersticial y alveolar Aspiración
y shunt • Disminuye • Toxicidad del oxígeno
Fisiopatología • Distensibllldad baja del meconio S. agalactiae, E. coli
D-l con foramen absorción del • Barotrauma
por falta con obstrucción aérea
oval permeable líquido pulmonar
de surfactante
i Dependencia a los 28
• Polipnea • Hiperinsuflación • Apnea
• Polipnea días del oxígeno para
Clínica Cianosis • Cianosis • Clínica • Shock
• Algo de tiraje mantener PA0 >
• Tiraje de sufrimiento fetal • Ictericia
2
60 mmHg
• Enfisema • Aumento
No es típica Patrón retlculonodular
• Infiltrados de trama
Radiología (cardlomegalia, (vidrio esmerilado) con Como EMH Patrón "en esponja"
parcheados broncovascular
oligohemia) broncograma aéreo
algodonosos • Líquido cisural
• Prenatal: cociente • p 0 baja
2
14
Pediatría
RECUERDA
El íleo meconial es una forma de debut de la fibrosis quística.
Peritonitis meconial
15
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Sepsis
TORCH
4.°-7.° día
Obstrucción intestinal
• Hiperbilirrubinemia directa:
- Colestasis intrahepática:
RNT RNPT
> Sin obstrucción e v i d e n t e : infección, déficit d e a - 1 - a n t i t r i p -
sina, síndrome d e la bilis espesa, fibrosis quística. Inicio 2-3 días 3-4 días
> C o n citólisis: hepatitis connatales, enfermedades metabóli-
cas: g a l a c t o s e m i a , tirosinosis. Duración 5-7 días 6-8 días
- Colestasis extrahepática:
> Atresia d e vía b i l i a r extrahepática. Son raros los casos d e prolongación d e u n a ictericia fisiológica d u r a n t e
> Q u i s t e d e colédoco. más d e d i e z o 15 días, h e c h o q u e d e b e hacer sospechar u n h i p o t i r o i -
> Bridas q u e o c l u y e n la vía b i l i a r extrahepática. d i s m o congénito o u n a estenosis pilórica.
16
Pediatría
Ictericia por lactancia materna (síndrome de Arias) Diagnóstico: se realiza del siguiente m o d o :
- Prenatal:
Este t i p o d e i c t e r i c i a t i e n e u n a i n c i d e n c i a d e a p r o x i m a d a m e n t e 1/200 > Test d e C o o m b s i n d i r e c t o (detecta a n t i c u e r p o s circulantes): la
RN a l i m e n t a d o s al p e c h o . p o s i t i v i d a d d e este test i n d i c a q u e la m a d r e está s e n s i b i l i z a d a
• Etiología: se cree q u e está r e l a c i o n a d a c o n la presencia d e preg- frente al antígeno D.
nanos, sustancias en la leche materna q u e i n h i b e n la g l u c u r o n i l > S e g u i m i e n t o ecográfico g e s t a c i o n a l : en madres sensibilizadas
transferasa; otra hipótesis h a b l a d e la existencia d e u n a g l u c u r o - al antígeno D, se vigilará la presencia d e signos d e a l a r m a :
nidasa ( e n z i m a q u e inhibiría la g l u c u r o n i l transferasa fetal) en la Indica a n e m i a fetal la presencia c o n j u n t a de p o l i h i d r a m -
leche m a t e r n a . A l g u n o s autores d e f i e n d e n q u e la i c t e r i c i a asociada nios y aceleración en el f l u j o d e la arteria cerebral m e d i a .
a l a c t a n c i a m a t e r n a n o se d e b e a la leche materna en sí, sino a u n a Señala hidrops fetal la presencia de edemas generalizados.
ingesta i n s u f i c i e n t e p o r malatécnica d e la lactancia q u e p u e d e l l e -
var a una pérdida excesiva d e peso ( m a y o r del 1 0 % ) . - Postnatal:
• Clínica: n o r m a l m e n t e c o m i e n z a a manifestarse e n t r e el q u i n t o y el > G r u p o y Rh del R N .
séptimo día d e v i d a . La i c t e r i c i a suele ser m o d e r a d a , s i e m p r e c o n > H b y hematocrito.
valores i n f e r i o r e s a 1 5 . El p i c o máximo d e b i l i r r u b i n a se a l c a n z a > C o o m b s d i r e c t o (detecta a n t i c u e r p o s fijados sobre la s u p e r f i -
en la tercera s e m a n a d e v i d a . A p a r t i r d e e n t o n c e s , las cifras d e b i - cie eritrocitaria).
l i r r u b i n a d e s c i e n d e n p r o g r e s i v a m e n t e hasta q u e la i c t e r i c i a desa- > Bilirrubina.
p a r e c e e n t r e el mes y el mes y m e d i o d e v i d a .
A u n q u e se ha d e s c r i t o algún caso a i s l a d o d e kernícterus a s o c i a d o P r e v e n c i ó n : se r e a l i z a m e d i a n t e i n y e c c i ó n d e I g M a n t i - D a las
a la i c t e r i c i a p o r l e c h e m a t e r n a , este h e c h o n o es la n o r m a , p o r l o 2 8 s e m a n a s d e gestación y e n las p r i m e r a s 72 horas después del
c u a l n o está i n d i c a d o retirar este t i p o d e alimentación. p a r t o , d e u n a b o r t o o d e u n a a m n i o c e n t e s i s , si se c o n f i r m a q u e
el recién n a c i d o es Rh p o s i t i v o ( c o n p a d r e Rh-i- y m a d r e Rh-). La
p r o f i l a x i s se hará sólo si el test d e C o o m b s i n d i r e c t o d e la ges-
Ictericia por incompatibilidad RH t a n t e es n e g a t i v o ; d e ser p o s i t i v o , la m a d r e y a se ha s e n s i b i l i z a d o
p r e v i a m e n t e y la p r o f i l a x i s es inútil ( M I R 0 0 - 0 1 , 1 6 4 ) (Figura 2 1 ) .
Parto
HEMOLISIS FETAL
I I
Nada más 2. dosis de gammaglobulina
a
Hemal
extramedular
RECUERDA
La prevención de la isoinminización anti-D se hará sólo si la madre no
está sensibilizada, esto es, si su test de Coombs indirecto es negativo.
17
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
Macrosomía,
policitemia
Distrés respiratorio
Cardiomegalia
Colon izquierdo
hipoplásico
Hepatomegalia
Figura 22. Policitemia neonatal
• Tratamiento: Síndrome
Trombosis
- Exanguinotransfusión parcial p o r la vena u m b i l i c a l para conse- de regresión caudal
de la vena
guir u n h e m a t o c r i t o del 5 0 % . renal
- C o n t r o l estrecho d e la g l u c e m i a y v i g i l a n c i a d e la diuresis así
c o m o d e la t o l e r a n c i a digestiva.
1.7. Enfermedades
metabólicas en el RN Hipocalcemia
hipoglucemia
20
Pediatría
Hipocalcemia
Hipotiroidismo congénito
Etiología
Clínica
21
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edicióna
Tratamiento Clínica
Se r e a l i z a c o n l e v o t i r o x i n a sódica sintética (L-T4) vía o r a l . El retraso
en el i n i c i o del t r a t a m i e n t o p u e d e c o n d i c i o n a r u n a lesión cerebral d e - La clínica será d i s t i n t a en función del t i p o de sepsis:
f i n i t i v a (MIR 0 9 - 1 0 , 1 8 4 ) . P o s t e r i o r m e n t e , se llevarán a c a b o c o n t r o l e s • Sepsis p r e c o z : suele ser d e aparición f u l m i n a n t e en las p r i m e r a s
clínicos y analíticos (el p r i m e r o a las dos semanas de i n i c i a r el t r a t a - 2 4 - 4 8 horas. Lo más f r e c u e n t e es el f a l l o multisistémico. Puede ir
m i e n t o ) . Los niveles de T4 d e b e n mantenerse en la m i t a d s u p e r i o r del desde una b a c t e r i e m i a asintomática hasta un c u a d r o p u l m o n a r i n -
rango de la n o r m a l i d a d , c o n una TSH n o r m a l - b a j a d u r a n t e los p r i m e r o s d i s t i n g u i b l e d e la E M H . Lo más h a b i t u a l es q u e n o se e n c u e n t r e n
tres años de v i d a . síntomas focales salvo d i f i c u l t a d respiratoria. La m e n i n g i t i s neonatal
n o presenta n o r m a l m e n t e síntomas específicos ya q u e la f o n t a n e l a
a tensión suele ser un signo tardío (debe descartarse s i e m p r e q u e el
RN presente clínica neurológica: letargía, i r r i t a b i l i d a d , etc.).
1.8. Sepsis neonatal • Sepsis tardía: la clínica es más solapada c o n h i p o o h i p e r t e r m i a ,
d e c a i m i e n t o , r e c h a z o del a l i m e n t o , c o n m a y o r f r e c u e n c i a de a p a r i -
ción d e i n f e c c i o n e s focales, c o m o m e n i n g i t i s , o s t e o m i e l i t i s , artritis
La i n c i d e n c i a d e sepsis neonatal en nuestro m e d i o es de 1-10/1.000 e i n f e c c i o n e s urinarias.
RN v i v o s . La clínica es sutil e inespecífica p o r lo q u e se r e q u i e r e una
evaluación c u i d a d o s a y un a l t o g r a d o de sospecha (MIR 0 8 - 0 9 , 1 87).
Diagnóstico
Tipos
H e m o g r a m a : los criterios clásicos de sepsis neonatal (leucopenia
m e n o r de 5 . 0 0 0 / m m , n e u t r o p e n i a i n f e r i o r a 1 . 5 0 0 / m m
3 3
y desvia-
Los t i p o s de sepsis neonatal son los siguientes: ción i z q u i e r d a o índice de neutrófilos inmaduros/neutrófilos totales
• Sepsis p r e c o z : se d e f i n e c o m o la q u e se i n i c i a en los p r i m e r o s tres m a y o r d e 0,16) han sido m o d i f i c a d o s r e c i e n t e m e n t e (Tabla 14).
o c i n c o días de v i d a . Su o r i g e n es una infección ascendente a partir
d e l c a n a l del p a r t o p o r bacterias q u e c o l o n i z a n la p i e l , las m u c o - VARIABLE 0-7 DÍAS D E EDAD 8-30 DÍAS DE EDAD
sas y el t r a c t o gastrointestinal del R N . Las bacterias p r i n c i p a l m e n t e
FC (lat./min) < 100o>180 <100o>180
i m p l i c a d a s son e s t r e p t o c o c o B (Streptococcus agalactiae) y E. coli.
Otras s o n : e n t e r o c o c o y Listeria monocytogenes (MIR 0 1 - 0 2 , 1 7 8 ; FR (resp./ min) >50 >40
M I R 00-01 F, 1 8 6 ) .
TTO < 36 o >38° < 36 o 38,5
• Sepsis tardía no nosocomial: se presenta tras la p r i m e r a semana d e
v i d a y hasta los tres meses d e e d a d . El o r i g e n de la infección p u e d e Leucocitos (cél./mm ) 3
> 34.000 > 19.500 o < 5.000
e n c o n t r a r s e t a n t o en el t r a c t o g e n i t a l m a t e r n o c o m o en el c o n t a c t o
Cayados > 10% > 10%
p o s t e r i o r c o n el m e d i o . El g e r m e n p r i m e r o c o l o n i z a al niño (aparato
respiratorio, o m b l i g o , piel) y luego se d i s e m i n a . Los gérmenes más Tabla 14. Hemoglobina al nacimiento
22
Pediatría
• Aglutinación c o n partículas de látex en orina para e s t r e p t o c o c o B sepsis p r e c o z . La duración del t r a t a m i e n t o antibiótico p r e v i o al parto
(su detección n o significa infección, si n o hay sospecha clínica; es debería ser d e al m e n o s c u a t r o horas antes del e x p u l s i v o .
cada v e z menos u t i l i z a d a ) . Los u r o c u l t i v o s repetidos son útiles en el
diagnóstico p r e c o z d e la c a n d i d i a s i s sistémica. Puede r e d u c i r la i n c i d e n c i a d e sepsis p r e c o z hasta en un 8 0 % d e los
• Si se sospecha una infección focal, se pedirán las pruebas p e r t i n e n - casos. Es p o s i b l e q u e sea necesaria la p r o f i l a x i s p o s t p a r t o c o n p e n i c i l i -
tes ( u r o c u l t i v o , Rx tórax, etc.). na al RN en situaciones especiales.
Tratamiento
1.9. Infecciones connatales
El t r a t a m i e n t o d e la sepsis d e b e iniciarse ante la más mínima sospe-
c h a , p o r q u e la infección p u e d e ser f u l m i n a n t e . Es necesario t o m a r las
m e d i d a s generales, drogas vasoactivas y los antibióticos empíricos s i - Orientación diagnóstica
guientes:
Sepsis p r e c o z :
- Sin m e n i n g i t i s : a m p i c i l i n a + g e n t a m i c i n a . Sospecha clínica: hay q u e sospechar u n a infección c o n n a t a l ante la
- C o n m e n i n g i t i s : a m p i c i l i n a + c e f o t a x i m a (los aminoglucósidos presencia d e CIR t i p o I simétrico o armónico: fetos c o n c r e c i m i e n t o
n o atraviesan la barrera hematoencefálica). retardado de f o r m a u n i f o r m e i n c l u y e n d o el perímetro cefálico (MIR
97-98, 193), h e p a t o e s p l e n o m e g a l i a , adenopatías, i c t e r i c i a , a n e m i a
• Sepsis tardía no nosocomial: y t r o m b o p e n i a en u n R N .
- Sin m e n i n g i t i s : a m p i c i l i n a + g e n t a m i c i n a . Microbiología: la presencia d e I g M p o s i t i v a específica en el RN o d e
- C o n m e n i n g i t i s : a m p i c i l i n a + c e f o t a x i m a (los aminoglucósidos títulos d e IgG estables o en a u m e n t o (en general, los títulos d e IgG
no atraviesan la barrera hematoencefálica). de o r i g e n t r a n s p l a c e n t a r i o d i s m i n u y e n postnatal mente), así c o m o
el a i s l a m i e n t o d e gérmenes en muestras del RN i n d i c a n q u e éste se
• Sepsis n o s o c o m i a l : halla i n f e c t a d o .
- Sin m e n i n g i t i s : v a n c o m i c i n a + a m i k a c i n a +/- a n f o t e r i c i n a B.
- C o n m e n i n g i t i s : v a n c o m i c i n a + c e f t a c i d i m a +/- a n f o t e r i c i n a B
(+/- c a s p o f u n g i n a o f l u c o n a z o l ) . Citomegalovirus (CMV)
por estreptococo B
Si la infección se a d q u i e r e en la segunda m i t a d d e la gestación (es l o
más h a b i t u a l ) , cursa d e m o d o asintomático, pero p u e d e derivar en la
aparición d e h i p o a c u s i a neurosensorial b i l a t e r a l .
Los c u l t i v o s recto-vaginales para SGB o b t e n i d o s entre una y c i n c o se-
manas antes del p a r t o t i e n e n altos valores p r e d i c t i v o s y negativos de
RECUERDA
colonización en el m o m e n t o del parto.
Regla: CMV:V calcificaciones periVentriculares (en contraposición al
toxoplasma que son dispersas), C: Criorretinitls, Colecistitis acalculosa
La p r o f i l a x i s consiste en la administración d e B-lactámicos i n t r a p a r t o . y M: Microcefalia.
Está i n d i c a d a su instauración ante la presencia d e factores d e riesgo de
• Ampicilina + gentamicina
• Más afectación del SNC
Sepsis tardía • S. agalactiae. serotipo III Menos Menos malo • SI meningitis:
(meningitis neonatal)
(7-28 días) fulminante Alta morbilidad - No ingresados: ampicilina +
• Focalizan más
cefa 3 o
• Vancomicina + amikacina +
• S. epidermidis
anfotericina B
Sepsis • S. aureus
Variable Variable Variable • Si meningitis:
nosocomial • P. aeruginosa
vancomicina + ceftacidina
• C albicans
+ anfotericina B
23
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
Varicela congénita
RECUERDA
Las calcificaciones intracraneales periventriculares son propias de la i n -
fección connatal por CMV; y las difusas, de la toxoplasmosis congénita.
Si la m a d r e se infecta d u r a n t e el p r i m e r trimestre d e e m b a r a z o , hay ries-
go d e fetopatía, caracterizada p o r : aparición d e cicatrices lineales d e -
f o r m a n t e s d e distribución metamérica, anomalías oculares (cataratas,
Sífilis congénita c o r i o r r e t i n i t i s , m i c r o f t a l m i a ) , g e n i t o u r i n a r i a s , neurológicas (encefalitis,
atrofia c o r t i c a l , m i c r o c e f a l i a ) , gastrointestinales ( h i p o p l a s i a d e c o l o n
i z q u i e r d o , atresia d e c o l o n ) , esqueléticas ( h i p o p l a s i a d e e x t r e m i d a d e s ) .
Las mujeres c o n más p r o b a b i l i d a d d e tener hijos afectos d e sífilis c o n - Para evitar lo a n t e r i o m e n t e c i t a d o , se p u e d e a d m i n i s t r a r lg-ant¡VVZ en
génita son las n o tratadas c o n sífilis p r i m a r i a , secundaria o latencia las p r i m e r a s 72 horas postexposición a las gestantes n o i n m u n i z a d a s .
precoz.
Si la m a d r e se infecta entre las 2 0 semanas y tres semanas antes del
La transmisión p u e d e o c u r r i r d u r a n t e t o d o el e m b a r a z o , pero l o más parto, g e n e r a l m e n t e n o hay afectación fetal.
h a b i t u a l es q u e suceda en el tercer t r i m e s t r e .
Si la m a d r e presenta v a r i c e l a en el i n t e r v a l o q u e va desde c i n c o días
Las m a n i f e s t a c i o n e s clínicas se p u e d e n d i v i d i r en dos g r u p o s : antes del p a r t o hasta dos días después d e p r o d u c i d o éste, hay u n a l t o
• Sífilis congénita p r e c o z (durante los dos p r i m e r o s años d e vida): riesgo d e q u e el RN desarrolle u n c u a d r o m u y grave de v a r i c e l a c o n
la manifestación más f r e c u e n t e es la h e p a t o m e g a l i a . O t r o s sínto- afectación visceral (hemorragias cutáneas, n e u m o n i t i s , hepatitis, me-
mas son los siguientes: lesiones cutáneo-mucosas p o l i m o r f a s c o n n i n g o e n c e f a l i t i s ) . La prevención consiste en a d m i n i s t r a r al RN en las
afectación p a l m o - p l a n t a r , rinorrea y lesiones óseas c o n afectación primeras horas d e v i d a Ig-antiVVZ. Si aparece el c u a d r o clínico d e v a -
perióstica (que, al p r o d u c i r d o l o r , da lugar a u n a falsa parálisis: la ricela neonatal grave, para el t r a t a m i e n t o se administrará a c i c l o v i r i.v.
pseudoparálisis d e Parrot).
• Sífilis congénita tardía ( d e s d e los d o s años e n a d e l a n t e ) : m u e s -
t r a n la tríada d e H u t c h i n s o n ( q u e r a t i t i s -síntoma más f r e c u e n t e - , Infección por herpes simple
h i p o a c u s i a y a l t e r a c i o n e s d e n t a r i a s ) , d e f o r m i d a d e s óseas ( t i b i a
en s a b l e , f r e n t e o l í m p i c a , e n g r o s a m i e n t o c l a v i c u l a r ) y a r t i c u l a r e s
( r o d i l l a d e C l u t t o n ) , p a r e s i a j u v e n i l ( e q u i v a l e n t e d e la parálisis El s e r o t i p o 2 es el p r i n c i p a l i m p l i c a d o , d a d o q u e el m e c a n i s m o d e
g e n e r a l p r o g r e s i v a ) , tabes j u v e n i l ( e q u i v a l e n t e d e la tabes d o r - transmisión es el c o n t a c t o c o n secreciones genitales infectadas, al
sal). pasar p o r el c a n a l del p a r t o .
El herpes neonatal da lugar a manifestaciones m u y similares a la
El t r a t a m i e n t o r e q u i e r e la administración d e p e n i c i l i n a i.v. v a r i c e l a n e o n a t a l . Además, p u e d e haber queratitis.
24
Pediatría
MOMENTO VIA
ESTIGMAS CARACTERÍSTICOS
DE ADQUISICIÓN DE ADQUISICIÓN
Para su prevención es necesario evitar el paso a través del canal del a l i m e n t o , diarrea), respiratorias ( t a q u i p n e a , rinorrea), síndrome autonó-
parto, m e d i a n t e la realización de una cesárea (además hay q u e e l u d i r m i c o y febrícula. La situación d e estrés a la q u e se v e n a b o c a d o s d u r a n -
la monitorización interna y la rotura p r o l o n g a d a de membranas). Está te el e m b a r a z o acelera la maduración p u l m o n a r en f o r m a d e u n a m a y o r
i n d i c a d a especialmente si la gestante sufre una primoinfección herpé- producción d e surfactante, p o r lo q u e t i e n e n una m e n o r i n c i d e n c i a d e
tica. En las recidivas, el r e n d i m i e n t o d e la cesárea parece ser m e n o r . e n f e r m e d a d de m e m b r a n a h i a l i n a .
El t r a t a m i e n t o consiste en a c i c l o v i r i.v.
Síndrome de abstinencia de la m e t a d o n a
Infección por virus de la hepatitis B
La m e t a d o n a se u t i l i z a en el e m b a r a z o para tratar la adicción a la h e -
roína. Los síntomas son m u y similares a los descritos a n t e r i o r m e n t e ,
La m a d r e es infectante si su HESsAg es p o s i t i v o (hepatitis B aguda, p o r - a u n q u e suelen iniciarse de m a n e r a más tardía, ser más d u r a d e r o s , y
tadora crónica, hepatitis crónica activa). frecuentes la aparición de c o n v u l s i o n e s .
Síndrome de abstinencia
Cocaína
25
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
RECUERDA
Fíjate que los opiáceos no dan malformaciones y sí un síndrome de
abstinencia muy florido, al contrario que la cocaína y el síndrome al-
cohólico fetal. Mandíbula
subdesarrollada
r
Casos clínicos representativos
Recién nacido de 24 días de vida, que desprendió el cordón umbilical a los 8 días, y Neonato de 36 semanas de edad gestacional y 24 h de vida que presenta, desde
cuyo ombligo no ha cicatrizado. Presenta a nivel de éste una tumoración roja, pro- pocas horas después de su nacimiento, taquipnea, aleteo nasal, retracciones Ínter y
minente, circular y que segrega un contenido alcalino. La madre a veces nota en ella subcostales, y ligera cianosis. En la radiografía de tórax aparece un pulmón hiperin-
ruido de gases. El diagnóstico más probable será: suflado, con diafragmas aplanados, refuerzo hiliar y líquido en cisuras. ¿Cuál sería
la actitud adecuada?
1) Persistencia del conducto onfalomesentérico.
2) Fístula vésico-umbilical. 1) Oxigenoterapia, analítica y cultivos y observación.
3) Granuloma umbilical. 2) Administrar una dosis de surfactante endotraqueal e iniciar antibioterapia intrave-
4) Onfalocele. nosa empírica con ampicilina y gentamicina.
5) O m b l i g o amniótico. 3) Estabilización hemodinámica y estudio cardiológico.
4) Oxigenoterapia, reposición hidroelectrolítica y antibioterapia con ampicilina +
MIR99-00F, 191; RC: 1 gentamicina.
5) Ventilación con presión positiva intermitente.
Recién nacido de 24 días de vida, que desprendió el cordón umbilical a los 8 días. No
ha cicatrizado el ombligo, existe una granulación sin epitelizar y segrega un líquido MIR 02-03, 191; RC: 1
ácido. El diagnóstico más probable debe ser:
Un recién nacido presenta taquipnea, y en la radiografía de tórax se observan imáge-
1) Persistencia del conducto onfalomesentérico. nes vasculares pulmonares prominentes, diafragma aplanado y líquido en las cisuras.
2) Quiste del uraco o persistencia del uraco. No existe hipoxemia, hipercapnia o acidosis. ¿Cuál de las siguientes enfermedades
3) Infección local con granuloma umbilical. es más probable?
4) Onfalocele.
5) O m b l i g o amniótico. 1) Enfermedad de la membrana hialina.
2) Aspiración de meconio.
MIR 04-05, 53; RC: 2 3) Neumomediastino.
4) Taquipnea transitoria del recién nacido.
Un prematuro de 900 g de peso y 27 semanas de gestación sufre distrés respiratorio 5) Síndrome de Wilson-Mikity.
desde el nacimiento. A las 36 horas de vida, presenta hipotensión, bradicardia, cia-
nosis y tensión aumentada de la fontanela. ¿Qué exploración diagnóstica le parece MIR 01-02, 177; RC: 4
más oportuna, entre las siguientes?
El tratamiento prenatal con corticoides reduce la incidencia de todas las complica-
1) Análisis de sangre con serie roja y plaquetas. ciones siguientes, EXCEPTO una. Señálela:
2) Exploración cerebral con ultrasonidos.
3) Estudio del tiempo de protrombina y del tiempo parcial de tromboplastina. 1) Síndrome de distrés respiratorio (SDR).
4) Punción lumbar y cultivo de LCR. 2) Infección nosocomial.
5) Ecocardiograma. 3) Hemorragia intraventricular.
4) Ductus arterioso.
MIR 04-05, 191; RC: 2 5) Enterocolitis necrotizante.
En la utilización de los corticoides en la rotura prematura de las membranas, antes MIR 00-01, 189; RC: 2
de las 34 semanas, las siguientes afirmaciones son ciertas, menos una. Indique cuál:
Un prematuro de 32 semanas, a la hora de vida, presenta una disnea progresiva con
1) Aumenta la mortalidad perinatal por infección. cianosis y tiraje. En la radiografía hay un patrón de vidrio esmerilado y broncograma
2) Disminuye la aparición del distrés respiratorio del RN. aéreo. A pesar de la ventilación, el oxígeno y los antibióticos, continúa mal. ¿Qué
3) Disminuye el riesgo de hemorragia intra/periventricular. terapéutica añadiría en primer término?
4) Disminuye el riesgo de enterocolitis necrotizante.
5) Acelera la maduración pulmonar. 11 Surfactante endotraqueal.
2) Indometacina oral.
MIR 04-05, 168; RC: 1 3) Prednisona intravenosa.
26
Pediatría
r
Casos clínicos representativos
4) Bicarbonato intravenoso. Un recién nacido de 1.600 g, con signos de asfixia y repetidos episodios de apnea,
5) Glucosa intravenosa. comienza el tercer día con vómitos, distensión abdominal y deposiciones hemorrá-
gicas. El diagnóstico más probable será:
RC: 1
1) Invaginación intestinal.
La indicación quirúrgica es obligada en un paciente afectado de enterocolitis necro- 2) Vólvulo.
tizante, cuando presente uno de estos signos clin icos: 3) Megacolon aganglionar.
4) Enterocolitis necrotizante.
1) Heces mucosanguinolentas. 5) Úlcera del divertículo de Meckel.
2) Vómitos biliosos.
3) Distensión abdominal. RC:4
4) Neumoperitoneo.
5) Shock hipovolémico. Recién nacido de 36 semanas de edad de gestación, con 7 días de vida, que desde
el tercero presenta una ictericia que ha ido en aumento. La madre es primigesta,
MIR 99-00, 2 1 1 ; RC: 4 tiene un grupo sanguíneo A (Rh negativo) y el niño es 0 (Rh positivo). El 7° día tiene
una bilirrubina total de 12 mg/dl, a expensas de la fracción indirecta. El niño tiene
Lactante de tres meses de vida que, desde hace un mes, presenta episodios intermi- buen estado general y los valores de hematocrito, hemoglobina y reticulocitos son
tentes de distención abdominal, dolores de tipo cólico y algunos vómitos. Tenden- normales. ¿En qué causa de hiperbilirrubinemia, entre las siguientes, hay que pensar
cia al estreñimiento. Entre sus antecedentes personales, hay que destacar que fue en primer lugar?
prematuro, pesó 900 g al nacimiento, y tuvo dificultad respiratoria importante que
precisó ventilación asistida durante 15 días. ¿Cuál es el diagnóstico más probable de 1) Ictericia fisiológica.
su cuadro clínico? 2) Hepatitis neonatal.
3) Enfermedad hemolítica Rh.
1) Estenosis cólica secundaria a enterocolitis necrotizante. 4) Atresia de vías biliares.
2) Megacolon congénito. 5) Enfermedad hemolítica ABO.
3) Vólvulo intestinal intermitente.
4) Enteritis crónica por rotavirus. MIR 99-00, 224; RC: 1
5) Adenitis mesentérica secundaria a neumopatía crónica. Un niño nacido con 31 semanas de gestación tiene ahora 6 meses de edad y se
encuentra normal, sin problemas y ganando peso muy bien. En un análisis rutinario,
RC: 1 aparece una hemoglobina de 12 g/dl y 3.200.000 hematíes/mm3. Al estudiar su ane-
Respecto a la incompatibilidad materno-fetal en el sistema ABO de grupos sanguí- mia, ¿cuál de las siguientes anomalías considera más probable encontrar y resultaría
neos, es cierto que: más definitoria de su enfermedad?
27
Pediatría
02.
DESARROLLO Y NUTRICIÓN
r
Orientación Aspectos esenciales
MIR
Tema algo complejo por su d i - [~T"j Para calcular el peso ideal según la edad, se recurre a la siguiente fórmula: (Edad en años x 2) + 8.
versidad. Ha sido preguntado
en los últimos años. Aprende PH En las últimas décadas, dada la mejora en las condiciones alimentarias, higiénicas y sanitarias, los niños
bien las características de
españoles han mejorado su patrón de crecimiento con respecto a años anteriores.
la lactancia materna y las
diferencias en su composición fjl La eclosión de las primeras piezas dentarias ocurre, como media entre los seis y los ocho meses de edad, por
frente a la leche de vaca (apar- los incisivos centrales inferiores.
tado más rentable del tema).
Están de moda las distintas nn Con respecto a los reflejos arcaicos, el reflejo de Moro desaparece normalmente a los cuatro-seis meses y el
etiologías de talla baja, así
— de marcha automática, en el primer o segundo mes de vida.
que ¡no se deben pasar por
alto! Has de saber diagnosticar
correctamente los tipos de |~5~| El desarrollo neurológico sigue una dirección cefalo-caudal.
deshidratación.
jjTJ La sedestación se inicia a los seis meses de vida. Dos meses más tarde, quedará consolidada del todo.
ry"! La marcha de pie, sin pasar previamente por el gateo, carece de significado patológico.
fg"! A los dos años de vida, el niño es capaz de correr, hace torres de hasta seis cubos y elabora frases de dos o
— más palabras.
fcT] Desde un punto de vista psicológico, el niño comprende que la muerte es un fenómeno permanente entre
— los cinco y los diez años.
rfoj La leche materna contiene menos fenilalanina que la de vaca.
Cpn La leche de vaca contiene más proteínas totales, más vitamina K, más sales minerales y más calcio que la
de leche materna.
Q~2) La admistración de leche materna no ha de seguir una pauta horaria fija, sino que se ha de hacer a demanda.
rrjl La lactancia materna exclusiva prolongada más allá del sexto mes se asocia con el desarrollo de anemia
— ferropénica.
ÍT4I Según la legislación vigente en la actualidad, las fórmulas artificiales de continuación deben estar enrique-
— cidas con hierro.
(T5I Ni los alimentos alergénicos (leche de vaca, huevos, pescado, melocotón, fresas) ni los que pueden producir
— intolerancia (leche de vaca, gluten) se introducirán antes de los seis meses de vida.
ffgj Los cereales con gluten se introducen en la dieta entre los meses siete y ocho de vida.
fT7J El síndrome del biberón se describió inicialmente en niños que consumían precozmente zumos de fruta.
ffgj El síndrome del biberón se asocia con el desarrollo de caries y destrucción de los incisivos superiores.
rfg"] Los criterios diagnósticos del antiguo marasmo incluían: pérdida de peso mayor del 1 5 % , aumento discreto
del agua extracelular, disfunción del músculo esquelético y trastornos de la función respiratoria.
|2pj En la malnutrición tipo marasmo, se puede constatar una disminución de los pliegues subcutáneos.
ÍTT] Las proteínas que se usan para valorar el estado nutricional son tres: albúmina, prealbúmina y RBP (proteína
— transportadora del retinol).
J22] En estos casos clínicos, se suele decir que el paciente está deshidratado.
[23] A continuación, se ha de valorar si la deshidratación del paciente es hipo, iso o hipernatrémica. Para ello, se
debe saber que el valor de sodio normal oscila entre 135 y 145 mEq/l.
[24] Una vez caracterizada la deshidratación, lo siguiente que se ha de hacer es valorar el pH del paciente. El p H
normal oscila entre 7,35 y 7,45.
Í2o~] Tras consultar el p H , se debe valorar el bicarbonato (valores normales: 21-30 mEq/l).
28
Pediatría
r
Aspectos esenciales
- MIR 09-10, 166
- MIR 08-09, 188
-MIR 07-08, 181, 190
- MIR 06-07, 180
- MIR 05-06, 188
J27| Si el bicarbonato está bajo y el paciente tiene una acidosis, el origen de ésta será metabólico. De igual modo,
- MIR 03-04, 171, 176 si el bicarbonato estuviese alto y el paciente padeciera una alcalosis, el origen de la misma sería metabólico.
- MIR 02-03, 197
-MIR 01-02, 190
|28J La compensación de un trastorno metabólico se hace con el pulmón. Si el paciente tiene una acidosis meta-
- MIR 00-01, 183, 186, 1 bólica, hiperventilará para compensarla, por lo que el C 0 disminuirá. De forma inversa, si el niño tiene una
2
-MIR 00-01 F, 188, 194 alcalosis metabóllca, el paciente hipoventilará, por lo que el C 0 aumentará. 2
[TTj Cuando se rehidrata al paciente, el primer parámetro que se remonta es la diuresis; cuando la rehidratación
se ha culminado, se recupera el peso de partida.
[32J Se define talla baja como aquella que está por debajo del percentil 3 con respecto a la población de refe-
rencia.
(33J La talla baja familiar es la forma más frecuente de talla baja. En esta entidad, la edad ósea coincide con la
cronológica.
(34J El retraso constitucional del crecimiento y desarrollo es la segunda causa más frecuente de talla baja. En
esta entidad, la edad ósea está levemente retrasada con respecto a la edad cronológica y el estirón puberal
está diferido con respecto a lo normal. Por este motivo, la talla final puede acercarse a los valores normales.
[35J Algunas cromosomopatías cursan con talla baja, como el síndrome de Turner.
J3&j Otras entidades, como el hipotiroidismo, la enfermedad celíaca y el raquitismo, cursan con talla baja.
[38J El marcador más sensible para detectar de forma precoz los trastornos del crecimiento es la medición de la
velocidad de crecimiento.
Peso al n a c i m i e n t o : 2 . 5 0 0 - 4 . 5 0 0 g.
D u p l i c a n el peso del n a c i m i e n t o : q u i n t o mes.
T r i p l i c a n el peso del n a c i m i e n t o : d e c i m o s e g u n d o mes.
C u a d r u p l i c a n el peso del n a c i m i e n t o : segundo año.
M á s allá del p e r i o d o neonatal, se habla de bajo peso si el peso está por debajo del percentil 3 para esta edad.
RECUERDA
P 512 = el Peso del niño se duplica al 5 mes de vida, se triplica en un año y se cuadriplica a los dos años.
o
29
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Para el cálculo del peso d e u n niño n o r m a l entre u n o y seis años, se Los núcleos de osificación distal del fémur y p r o x i m a l d e la t i b i a
p u e d e usar la siguiente fórmula: suelen estar presentes al nacer; p o s t e r i o r m e n t e , para valorar la edad
ósea, se c o m p a r a n los núcleos d e osificación c o n los atlas d e G r e u l i c h
edad (años) x 2 + 8 (MIR 00-01 F, 188) y Pyle, u t i l i z a n d o en los niños m e n o r e s de u n año una r a d i o g r a -
fía de t i b i a i z q u i e r d a , y en los mayores de esa e d a d , una radiografía
de muñeca i z q u i e r d a .
Talla en RNT
Se c o n s i d e r a patológica la existencia de un decalaje entre la e d a d ósea
y la cronológica superior a dos años.
Talla al n a c i m i e n t o : 5 0 c m , a p r o x i m a d a m e n t e .
C r e c i m i e n t o d u r a n t e el p r i m e r a ñ o : s u e l e n c r e c e r u n 5 0 % de la
t a l l a al n a c i m i e n t o (unos 2 5 c m ) (MIR 0 7 - 0 8 , 1 8 1 ) . C r e c e n 8 c m
el p r i m e r y el s e g u n d o t r i m e s t r e , y 4 c m el t e r c e r y c u a r t o t r i m e s - Dentición
tre.
D e s d e los dos a los 12 años, es p o s i b l e c a l c u l a r la talla teórica de un
niño n o r m a l u s a n d o la fórmula: La e r u p c i ó n d e n t a r i a c o m i e n z a c o n los i n c i s i v o s c e n t r a l e s i n f e r i o -
res a los seis u o c h o meses. A los d o s años g e n e r a l m e n t e están t o -
edad (años) x 6 + 77 dos los d i e n t e s . La c a í d a e m p i e z a a l r e d e d o r d e los seis años, s e g u i -
da d e la e r u p c i ó n d e los p r i m e r o s m o l a r e s c o m o p r i m e r o s d i e n t e s
D u p l i c a n la talla del n a c i m i e n t o a los c u a t r o años. definitivos.
M á s allá del p e r i o d o n e o n a t a l , se habla de talla baja si está p o r d e -
bajo del p e r c e n t i l 3 para esa e d a d . Se c o n s i d e r a retraso d e la erupción la ausencia de piezas dentarias a
los 15 meses, s i e n d o la causa idiopática la más f r e c u e n t e (MIR 00-01,
Hasta los c u a t r o a ñ o s , la v e - 186).
RECUERDA l o c i d a d d e c r e c i m i e n t o esta-
T4 = la Talla se duplica a los
t u r a l es la m a y o r d e c u a l q u i e r
cuatro años.
p e r i o d o d e la v i d a p o s t n a t a l . Desarrollo psicomotor
D e s d e los c u a t r o años hasta
la p u b e r t a d c r e c e n a l r e d e d o r d e 5-6 cm/año.
El c o n o c i m i e n t o de la pauta n o r m a l del d e s a r r o l l o p s i c o m o t o r es f u n -
A l llegar a la p u b e r t a d , se p r o d u c e u n i n c r e m e n t o de la v e l o c i d a d d a m e n t a l para detectar p r e c o z m e n t e las desviaciones q u e p u e d a n i n d i -
de c r e c i m i e n t o , q u e es a l g o más p r e c o z e n las niñas (suele c o i n c i d i r carnos la presencia de una disfunción del SNC (Figura 28).
c o n el i n i c i o d e l d e s a r r o l l o m a m a r i o o e s t a d i o T a n n e r II) q u e en los
varones (Tanner ll-IV). Existe numerosos hitos q u e p u e d e n evaluarse para valorar el d e s a r r o l l o
p s i c o m o t o r . La p r u e b a más e m p l e a d a es el test d e D e n v e r , q u e v a l o -
El c r e c i m i e n t o se d e t i e n e h a c i a los c u a t r o años d e l c o m i e n z o de la ra los siguientes aspectos: personal-social, lenguaje, m o t r i c i d a d fina y
p u b e r t a d (en los v a r o n e s continúa después de la p u b e r t a d d u r a n t e grosera en niños desde el n a c i m i e n t o a los seis años.
dos o tres años a n i v e l d e l t r o n c o ) . El i n d i c a d o r más sensible para d e -
tectar p r e c o z m e n t e las a l t e r a c i o n e s d e l c r e c i m i e n t o es la v e l o c i d a d En p r e m a t u r o s , hasta los dos años de e d a d , hay q u e restar los meses
de c r e c i m i e n t o . de p r e m a t u r i d a d a la e d a d cronológica.
RECUERDA
La e d a d ósea es un parámetro q u e refleja f i e l m e n t e la edad biológica y
La sedestación se inicia a los seis meses, la marcha a los 12-15 meses y
q u e se c o r r e l a c i o n a estrechamente c o n otros fenómenos m a d u r a t i v o s , la carrera a los 24 meses.
c o m o los c a m b i o s puberales.
30
Pediatría
1-1,5 g 3-4,5 g
Proteínas Caseína 3 0 % Caseína 8 0 %
Seroproteínas 7 0 % Seroproteínas 2 0 %
Hierro + +
6 meses: inicia sedestación 9-10 meses: inicia reptación ++ +
Cobre
Flúor + -
Relación
2 1
calcio/fósforo
Vitamina A ++ +
Vitamina B + ++
Vitamina C + Escasa
Vitamina D + Escasa
Vitamina E ++ +
Vitamina K Escasa +
10-11 meses: inicia bipedestación Nitrógeno
+++ +
no proteico
Figura 28. Principales hitos del desarrollo
Tabla 17. Comparación entre leche humana y leche de vaca
L e c h e h u m a n a / l e c h e de v a c a : la l e c h e c o n s t i t u y e el a l i m e n t o ideal
31
M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Q RECUERDA
Se recomienda no introducir el gluten hasta el sexto mes de vida y no
Fisiopatología
dar zumos de frutas a los lactantes.
32
Pediatría |
RECUERDA
Las terminaciones como éstas son importa
pH 7,35 -7,45
PCO 2 35 - 45
SODIO 135-145
POTASIO 3,5 - 5
CALCIO 8,5 -10,5
Causas de deshidratación
Tipos de deshidratación
Tratamiento
Los tipos de deshidratación son los siguientes (MIR 0 5 - 0 6 , 1 8 8 ; MIR 98-99,
178):
El t r a t a m i e n t o se realiza en tres fases: • Deshidratación isotónica: es la f o r m a más frecuente de deshidratación
• Primera fase (24-48 horas): rehidratación. en los países desarrollados. Se afecta el espacio extracelular, por lo
• Segunda fase (7-10 días): i n i c i a r alimentación y a d m i n i s t r a r antibió- que, desde el p u n t o de vista clínico, el signo del pliegue es positivo, las
ticos. mucosas están secas, la fontanela algo d e p r i m i d a , y por afectación del
• T e r c e r a fase: dieta hipercalórica de recuperación. espacio vascular, presenta hipotensión y oliguria (Figura 30).
T.1
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Tratamiento
Osmotaridad 285 mosm/l < 270 mosm/l > 300 mosm/l (MIR 0 3 - 0 4 , 1 7 1 ) . Los datos q u e hay q u e tener en c u e n t a a la hora d e
evaluar u n a talla baja son los siguinetes: la v e l o c i d a d de c r e c i m i e n t o
Na 130-150 mEq/l < 130 mEq/l > 150 mEq/l
( h i p o c r e c i m i e n t o : v e l o c i d a d d e c r e c i m i e n t o m e n o r del P25) y la c o r r e -
• Mucosas secas • Mucosas secas + • Mucosas secas lación c o n la t a l l a d e los padres (MIR 09-10, 1 6 6 ) .
• Pliegue + • Pliegue++ ++
• Fontanela • Fontanela deprimida + • Sed
Clínica El h i p o c r e c i m i e n t o se p u e d e clasificar en dos grandes grupos:
deprimida • Hipotensión + • NRL
• Hipotensión • Oliguria + (hemorragia • Variantes de la normalidad o talla baja idiopática ( 8 0 % del total): en
• Oliguria • Convulsiones subdural) este g r u p o se han descrito alteraciones en el receptor d e la G H y en
Tabla 19. Tipos de deshidratación el gen S H O X . Se distinguen dos tipos (que en ocasiones se asocian):
- T a l l a baja f a m i l i a r .
- Retraso c o n s t i t u c i o n a l del c r e c i m i e n t o y del d e s a r r o l l o .
Grado de deshidratación
• Patológicos:
- Armónicos ( p r o p o r c i o n e s c o r p o r a l e s n o r m a l e s ) :
El g r a d o d e deshidratación se c o r r e s p o n d e c o n el p o r c e n t a j e d e peso > Prenatal: CIR (cromosomopatías, tóxicos, i n f e c c i o n e s c o n n a -
c o r p o r a l q u e se ha p e r d i d o , pues se a s u m e q u e u n a pérdida aguda d e tales, etc.).
peso c o r r e s p o n d e a agua y e l e c t r o l i t o s y n o a masa c o r p o r a l . En o c a s i o - > Postnatal: enfermedades sistémicas crónicas, desnutrición, a l -
nes n o se d i s p o n e del d a t o d e peso p r e v i o , p o r l o q u e es necesario r e c u - teraciones metabólicas y e n d o c r i n a s (déficit d e G H congénito
rrir a signos clínicos q u e , d e f o r m a i n d i r e c t a , p e r m i t e n estimar el g r a d o y adquirido, hipotiroidismo, Cushing, pseudohipoparatiroi-
de deshidratación. Se p u e d e clasificar clínicamente en tres grados: d i s m o , etc.) (MIR 06-07, 1 8 0 ) .
• Leve o de primer grado: pérdida < 5 % (niños) o < 3 % (lactantes). - Disarmónicos (desproporción d e segmentos corporales): displa-
• Moderada o de segundo grado: pérdida 5 - 1 0 % (niños) o 3-7 % (lactante). sias óseas, r a q u i t i s m o , cromosomopatías (Turner), otros síndro-
• Grave o de tercer grado: pérdida de > 1 0 % (niños) o > 7 % (lactantes). mes, etc. (MIR 07-08, 1 9 0 ; MIR 97-98, 1 8 9 ) .
34
Pediatría
Menor de la
Talla RN Normal
normal
Velocidad
Normal Menor de lo normal, luego normal
de crecimiento
Antecedentes
De talla baja De pubertad retrasada
familiares
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 1 0 1 1 1 2 1 3 14 1 5 1 6 1 7 1 8 Tabla 20. Talla baja familiar versus retraso constitucional del crecimiento
Una niña de 10 años de edad acude para valoración de un posible hipocrecimiento. Un lactante de cinco meses presenta deshidratación con los siguientes datos ana-
Su talla actual se encuentra en el percentil 10 de la población general. Su talla gené- líticos en sangre: Na 142 mEq/l; K: 4,5 mEq/l; C l : 115 mEq/l; pH: 7,25; H C 0 3 ; 15
tica está situada en el percentil 15 de la población de referencia. Su desarrollo sexual mEq/l; P a C 0 2 28 mEq/l. El diagnóstico preciso es una deshidratación:
corresponde a una pubarquia 1 y a una telarquia 1 de Tanner. Su edad ósea es de 9
años. La velocidad de crecimiento del último año ha sido de 5 centímetros/año. ¿Qué 1) Isonatrémica aislada.
situación cree usted que presenta la niña? 2) Hipernatrémica aislada.
3) Isonatrémica con alcalosis metabólica.
1) Un crecimiento normal. 4) Isonatrémica con acidosis metabólica.
2) Un hipocrecimiento por deficiencia de la hormona del crecimiento. 5) Isonatrémica con acidosis respiratoria.
3) Un hipocrecimiento por una enfermedad celíaca.
4) Un hipocrecimiento por un síndrome de Turner. MIR 98-99, 178; RC: 4
5) Un hipocrecimiento por un hipotiroidismo congénito.
Niño de 12 años con una talla para la edad en el percentil 10 y cuya velocidad de
MIR 03-04, 1 71; RC: 1 crecimiento está por encima del percentil 25. Existen antecedentes de baja talla
familiar en la rama materna y de pubertad retrasada en la paterna. La exploración
Un niño capaz de correr, subir escaleras solo, sin alternar los pies, hacer una torre física es normal, siendo su volumen testicular de 3 c m . Señale la respuesta correcta:
3
35
B * l Pediatría
03.
APARATO RESPIRATORIO
r
Orientación Aspectos esenciales
MIR
Se deben conocer a la La mayor parte de los casos de laringomalacia y traqueomalacia son leves y no precisan tratamiento quirúr-
perfección todos los aspectos gico, dada su buena evolución hacia la resolución completa.
sobre la bronquiolitis, ya
que ha sido preguntada [~2~j La conjunción clínica de disfonía, tos perruna y estridor inspiratorio es típica de la inflamación laríngea
en múltiples ocasiones. (crup).
Especialmente su clínica
para saber reconocer esta |~3~| Hay dos tipos de crup: uno que cursa con fiebre (vírico) y otro que lo hace sin ella (estriduloso o espasmó-
patología en las preguntas en dico).
forma de caso clínico. Con
la fibrosis quística no hay [~4~j La presencia de un estridor en ambos tiempos respiratorios es típica de la afectación traqueal.
que obsesionarse con saberse
toda su clínica, centrándose |~5~| Ante un paciente con estridor en ambos tiempos respiratorios que, a su vez, presenta fiebre alta, malestar
en su patogenia y en su general e importante distrés, ha de sospecharse una traqueítis bacteriana.
fisiopatología así, como en
sus criterios diagnósticos. Hay fin El agente etiologías clásico de la epiglotitis aguda es el H. influenzae, si bien hoy por hoy, dada la vacuna-
que prestar atención a la tos — ción frente a este germen, ha sido desplazado por otros.
ferina, ha sido preguntada
recientemente.
[~7~[ La epiglotitis aguda cursa con la aparición, de forma súbita, de fiebre alta, distrés, estridor, disfagia y babeo.
j~9~j El agente más frecuentemente implicado en la bronquiolitis aguda es el virus respiratorio sincitial.
JTQJ El adenovirus produce una bronquiolitis grave que se asocia con la aparición de complicaciones tales como
bronquiolitis obliterante e hiperclaridad pulmonar unilateral.
|j~2J Dentro de los niños de menos de dos años, la franja etaria más afectada son los lactantes pequeños (entre
dos y seis meses).
ÍTJj La aparición de dificultad respiratoria y la auscultación de sibilancias después de un cuadro catarral son las
manifestaciones principales.
[Y4J Desde un punto de vista gasométrico, en la bronquiolitis puede aparecer acidosis respiratoria.
jTij Para establecer el diagnóstico etiológico de esta entidad, se recurrirá al aspirado nasofaríngeo de secreciones
respiratorias.
JT7J Las mutaciones responsables de la enfermedad afectan al locus del gen CFTR, que está en el brazo largo del
cromosoma 7.
pTctl Este gen codifica para la proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (pro-
— teína CFTR).
J2oj La afectación pulmonar, y en concreto, las complicaciones derivadas de las bronquiectasias, determinan la
mortalidad de esta enfermedad.
fTf] El germen más frecuentemente implicado en la aparición de neumonías bacterianas en los fibróticos quísti-
Preguntas — eos es la P. aeruginosa, que es también el germen que con mayor prevalencia coloniza la vía aérea de estos
pacientes. Otras bacterias a tener en cuenta son: B. cepacia, H. influenzae y S. aureus.
- MIR 09-10, 173
JT7J La afectación cardiopulmonar más frecuente en los fibróticos quísticos es el cor pulmonale crónico.
- MIR 08-09, 190, 192
-MIR 07-08, 227
- MIR 06-07, 192 [23] El íleo meconial es una de sus formas de debut en el periodo neonatal. Otra de sus manifestaciones digestivas
-MIR 05-06, 186 es el prolapso rectal recurrente.
-MIR 02-03, 190, 195
-MIR 00-01, 184 |24| La prueba de confirmación clásica es el test del sudor, si bien actualmente se estima que su fiabilidad es nula
- MIR 99-00, 5, 214 en el periodo neonatal, pues en condiciones normales, los neonatos no sudan o sudan poco.
-MIR99-00F, 118
-MIR 97-98, 159, 175, 1
36
Pediatría
Clínica
3.1. Estridor laríngeo congénito
(laringomalacia y traqueomalacia) La laringitis vírica se presenta c o n antecedente d e catarro d e vías altas
de dos o tres días de evolución, apareciendo posteriormente d e f o r m a
progresiva la clínica clásica del c r u p c o n tos perruna/metálica, afonía,
La l a r i n g o m a l a c i a ( f l a c c i d e z congénita d e la e p i g l o t i s y d e la apertura estridor d e p r e d o m i n i o inspiratorio y d i f i c u l t a d respiratoria variable c o n
supraglótica) y la t r a q u e o m a l a c i a ( d e b i l i d a d d e las paredes d e la trá- e m p e o r a m i e n t o n o c t u r n o . Es posible q u e se acompañe de fiebre. La i n -
quea) son las causas más frecuentes d e estridor congénito, al p r o d u c i r fección puede progresar distalmente, d a n d o lugar a t r a q u e o b r o n q u i t i s .
c o l a p s o y cierta obstrucción d e la vía aérea c o n la inspiración.
Tratamiento
Manifestaciones clínicas
• O x i g e n o t e r a p i a : si presenta h i p o x e m i a o d i f i c u l t a d respiratoria m a r -
cada.
La manifestación p r i n c i p a l del e s t r i d o r laríngeo congénito es el es- D e x a m e t a s o n a v.o./i.m./i.v.: q u e c o n s t i t u y e el t r a t a m i e n t o d e e l e c -
t r i d o r , h a b i t u a l m e n t e presente e n el n a c i m i e n t o , a u n q u e p u e d e n o ción. La b u d e s o n i d a i n h a l a d a p u e d e ser útil en casos leves o c o m o
a p a r e c e r hasta los dos meses. G e n e r a l m e n t e es leve y va desapare- c o a d y u v a n t e a la d e x a m e t a s o n a en los casos graves.
c i e n d o c o n el paso del t i e m p o . En p o c o s pacientes asocia d i f i c u l t a d • A d r e n a l i n a nebulizada: en procesos moderados-severos. Su efecto
respiratoria importante. d u r a unas dos horas y p u e d e presentar " e f e c t o r e b o t e " .
• En casos de g r a v e d a d y falta d e respuesta, podría valorarse la i n t u -
bación y la ventilación mecánica.
Diagnóstico • Ambiente húmedo y frío: se usa empíricamente (su u t i l i d a d n o está
avalada p o r ensayos clínicos).
3.2. Laringitis
Clínica
La l a r i n g i t i s es la obstrucción d e la vía aérea s u p e r i o r , caracterizada
p o r la p r e s e n c i a e n g r a d o v a r i a b l e d e t o s p e r r u n a , afonía, e s t r i d o r y T i e n e u n d e b u t b r u s c o y n o c t u r n o . El niño se despierta agitado, c o n u n a
dificultad respiratoria. tos metálica, estridor i n s p i r a t o r i o y d i f i c u l t a d respiratoria. N o suele h a -
ber fiebre. El p a c i e n t e m e j o r a en unas horas, c o n lo q u e al día siguiente
Este c u a d r o d e n o m i n a d o " c r u p " , clásicamente se ha d i v i d i d o en la- h a b i t u a l m e n t e muestra mejoría, a u n q u e el proceso p u e d e r e c u r r i r las
ringotraqueítis a g u d a (o c r u p v i r a l ) y c r u p espasmódico. D e s d e el noches posteriores.
p u n t o d e vista práctico n o h a y d i f e r e n c i a s a efectos d e t r a t a m i e n t o .
A f e c t a n a niños d e e n t r e tres meses y c i n c o años.
Tratamiento
Etiología
T i e n e p r e d o m i n i o estacional produciéndose la mayoría d e las veces en A c t u a l m e n t e , los p r i n c i p a l e s responsables d e esta e n t i d a d son 5. pyo-
otoño (parainfluenza). genes, S. pneumoniae y S.aureus. Por detrás d e éstos c o n m e n o r in-
37
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
RECUERDA
El H. influenzae tipo B, agente clásico de la epiglotitis aguda, ha sido
desplazado en la actualidad por otros patógenos.
Clínica
Tratamiento
Diagnóstico
En el t r a t a m i e n t o es necesario:
A n t e la sospecha d e u n a e p i g l o t i t i s es necesario: • Establecer u n a vía aérea a r t i f i c i a l m e d i a n t e intubación nasotraqueal
Evitar la manipulación d e la c a v i d a d oral y d e la faringe. El niño en c o n d i c i o n e s d e seguridad (quirófano, UCI).
d e b e p e r m a n e c e r en u n a postura cómoda en presencia d e los p a - • Antibióticos: c e f t r i a x o n a , c e f o t a x i m a o a m p i c i l i n a - s u l f a b a c t a m d u -
dres, ya q u e el l l a n t o y la posición d e decúbito s u p i n o f a v o r e c e n la rante siete o d i e z días. Los c o r t i c o i d e s p u e d e n ser beneficiosos en
obstrucción d e la vía aérea. las p r i m e r a s fases del t r a t a m i e n t o .
Realizar un e x a m e n laríngeo en quirófano y si se c o n f i r m a el d i a g -
nóstico ( m e d i a n t e visualización d e u n a e p i g l o t i s g r a n d e , h i n c h a d a ,
d e c o l o r r o j o cereza ) (Figura 3 3 ) , se procederá a la intubación para Pronóstico
asegurar la vía aérea.
• En casos de sospecha leve, se p u e d e hacer u n a radiografía lateral La e p i g l o t i t i s n o tratada presenta u n a m o r t a l i d a d d e hasta el 2 5 % , pero
de faringe, en la q u e se visualizará u n a tumefacción del espacio si se h a c e u n diagnóstico y u n t r a t a m i e n t o adecuados en las primeras
supraglótico (Figura 3 4 ) . fases d e la e n f e r m e d a d , el pronóstico es e x c e l e n t e
38
Pediatría
H a b i t u a l m e n t e , tras u n c u a d r o d e u n c r u p vírico, se p r o d u c e u n e m p e o -
Cuerdas rojas y edema- Epiglotis rojo cereza
r a m i e n t o p r o g r e s i v o , c o n f i e b r e , d i f i c u l t a d respiratoria d e i n t e n s i d a d tosas en laringoscopia (no tocar, posible espasmo).
c r e c i e n t e y aparición d e estridor m i x t o al afectarse la traquea (inspira- Rx lateral normal Rx lateral confirma
t o r i o y espiratorio)
LARINGITIS SUBGLÓTICA
EPIGLOTITIS AGUDA
AGUDA
Cefalosporina 3 I.v. a
Virus parainfluenzae 1
+ corticoides
Tranquilizar, ambiente hasta 2/3 se intuban
RECUERDA
húmedo, evitar sobreinf.
nee y
El estridor inspiratorio es típico de la afectación de la lalringe v
con antibióticos; es raro
el estridor m i x t o (ins y espiratorio) lo es de la afectación de la intubar
tráquea.
Con aire frío y seco
puede desencadenarse una
crisis nocturna de espasmo
Diagnóstico laríngeo que cede sola
L. ESTRIDULOSA
Virus parainfluenzae 1
Etiología Alergia + psicológico Cocos grampositivos S. aureus
(el más frecuente)
39
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
Q RECUERDA
El dato más típico en la exploración de un paciente con bronquiolitis
Epidemiología son las sibilancias.
40
Pediatría
Estadios d e la e n f e r m e d a d clásica
Tratamiento
• Periodo de incubación: entre siete y d o c e días.
• Periodo catarral: u n a o dos semanas. Es i n d i s t i n g u i b l e de u n catarro
El t r a t a m i e n t o consiste e n : c o m ú n . Es la fase d e máxima c o n t a g i o s i d a d .
Hidratación y nutrición: oral y f r a c c i o n a d a d e f o r m a e l e c t i v a ; pa- • Periodo paroxístico: c o m p r e n d i d o entre dos y seis semanas. La tos
renteral en caso d e i n t o l e r a n c i a o r a l , grave, d i f i c u l t a d respiratoria o se acentúa hasta volverse paroxística. Los accesos d e tos ( d e n o m i -
apneas. nados clásicamente " q u i n t a s " ) c o m i e n z a n c o n u n aura d e a n s i e d a d ,
Elevación de la cabecera de la cama 30° y cabeza en ligera extensión. seguidos d e u n a inspiración p r o f u n d a y d e golpes d e tos c o n s e c u t i -
• Oxigenoterapia a demanda. vos ( " m e t r a l l e t a " ) q u e p r o v o c a n congestión facial y cianosis; al f i n a l
Se pauta a d r e n a l i n a n e b u l i z a d a : n o d e uso r u t i n a r i o , sólo en casos aparece u n a inspiración p r o f u n d a c o n estridor ("gallo") c o n el q u e
seleccionados en pacientes en los q u e se e v i d e n c i a mejoría tras su c o m i e n z a el n u e v o acceso. Tras la tos, es típico el vómito y el agota-
p r i m e r a administración. N o acorta la duración d e la hospitalización m i e n t o al f i n a l i z a r el e p i s o d i o . Entre e p i s o d i o y e p i s o d i o , el p a c i e n t e
y o b l i g a a la monitorización d e la f r e c u e n c i a cardíaca. está p e r f e c t a m e n t e , afebril y sin alteraciones en la auscultación. La
• En niños mayores d e seis meses, se p u e d e hacer una p r u e b a tera- tos se desencadena c o n c u a l q u i e r estímulo físico o psíquico.
péutica c o n s a l b u t a m o l i n h a l a d o , d e b i e n d o suspender su a d m i n i s - Periodo de c o n v a l e c e n c i a : en el q u e el número, la severidad y la
tración si n o existe mejoría. duración d e los e p i s o d i o s d i s m i n u y e .
Otras m e d i d a s : asistencia v e n t i l a t o r i a ( c o n v e n c i o n a l o n o invasiva),
h e l i o x ( m e z c l a d e h e l i o y oxígeno).
N o han d e m o s t r a d o su u t i l i d a d en el m o m e n t o a c t u a l : los c o r t i c o i - Formas atípicas
des n e b u l i z a d o s y los sistémicos, la humidificación, la r i b a v i r i n a o
el surfactante exógeno (MIR 99-00, 5; M I R 99-00F, 118). Neonatos y lactantes pequeños: la tos p u e d e n o ser p r o m i n e n t e
pero es p o s i b l e q u e se acompañe d e b r a d i c a r d i a o desaturación,
q u e se suelen recuperar espontáneamente. Las pausas d e apnea y
RECUERDA
de cianosis p u e d e n ser la única manifestación. Es el g r u p o d e m a y o r
La ribavirina inhalada se puede emplear en bronquiolitis graves que
afectan a niños de riesgo. m o r b i m o r t a l i d a d . Esta f o r m a se ha r e l a c i o n a d o c o n la m u e r t e súbita
del lactante.
Adolescentes y adultos: p a d e c e n f o r m a s leves d e tos irritativa p r o -
longada pero son los reservónos d e la e n f e r m e d a d a partir d e los
Profilaxis de la bronquiolitis por VRS cuales se c o n t a g i a n los lactantes y los niños pequeños.
Profilaxis
Epidemiología
41
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Tratamiento Q RECUERDA
La fibrosis quística afecta al regulador de la conductancia transmem-
brana (CFTR).
Es preciso instaurar t r a t a m i e n t o antibiótico s i e m p r e q u e se sospeche la
e n f e r m e d a d tras la recogida d e u n c u l t i v o . Los macrólidos son d e e l e c -
ción ( a z i t r o m i c i n a ) . Es eficaz para p r e v e n i r la e n f e r m e d a d si se a d m i -
nistra e n el p e r i o d o d e incubación, e n la fase catarral a m i n o r a o acorta Manifestaciones clínicas
los síntomas, p e r o en la fase paroxística n o tiene efecto en la clínica
(MIR 0 9 - 1 0 , 1 7 3 ) .
Aparato respiratorio
El p r o t o c o l o d e t r a t a m i e n t o será el siguiente:
• Ingreso h o s p i t a l a r i o c o n monitorización en m e n o r e s d e tres meses, En el pulmón, el i n c r e m e n t o patológico del espesor d e las secreciones
en recién n a c i d o s pretérminos o e n pacientes c o n patología d e base. d i f i c u l t a su a c l a r a m i e n t o . Esta situación favorece la colonización p o r
• A i s l a m i e n t o respiratorio estricto los p r i m e r o s c i n c o días d e trata- distintos gérmenes (5.aureus, H. Influenzae, P. aeruginosa, B. cepacia),
miento. generándose u n círculo d e obstrucción-infección-inflamación c o n d e -
• A m b i e n t e t r a n q u i l o l i m i t a n d o c u a l q u i e r estímulo q u e p u e d a desen- generación de la pared b r o n q u i a l y aparición d e bronquiectasias, cuyas
c a d e n a r los accesos d e tos. c o m p l i c a c i o n e s son la p r i n c i p a l causa d e m o r b i m o r t a l i d a d d e la enfer-
• Oxígeno en caso d e desaturación y estimulación si se p r o d u c e a p - m e d a d (MIR 9 7 - 9 8 , 1 5 9 ) .
nea.
La clínica respiratoria más frecuente es la siguiente:
• Tos: e n accesos y e m e t i z a n t e . D e i n i c i o seca y p o s t e r i o r m e n t e p r o -
d u c t i v a , c o n mala respuesta a los t r a t a m i e n t o s , c o n frecuentes p e r i o -
3.7. Fibrosis quística dos d e exacerbación hasta q u e f i n a l m e n t e se hace c o n t i n u a .
• E x p e c t o r a c i ó n : al i n i c i o d e la e n f e r m e d a d el e s p u t o es c l a r o y
p o c o v i s c o s o hasta q u e p r o g r e s i v a m e n t e se h a c e más c o m p a c t o ,
La Fibrosis Quística (FQ) es la e n f e r m e d a d hereditaria recesiva letal más c o n c a m b i o s d e c o l o r a c i ó n q u e g u a r d a n u n a estrecha relación
f r e c u e n t e e n la raza caucásica. Es la p r i n c i p a l causa d e e n f e r m e d a d c o n la c o l o n i z a c i ó n p o r diversas bacterias y c o n las r e a g u d i z a c i o -
p u l m o n a r severa e n niños y o r i g e n i m p o r t a n t e d e i n s u f i c i e n c i a p a n - nes. D e ahí la i m p o r t a n c i a d e su r e c o g i d a y d e su e s t u d i o m i c r o -
creática e x o c r i n a e n edades t e m p r a n a s . biológico para d e f i n i r la a c t i t u d terapéutica a seguir e n las e x a c e r -
baciones.
• Dificultad respiratoria: p u e d e ser i n d i s t i n g u i b l e d e la d e la b r o n -
Genética q u i o l i t i s o d e la d e l asma, estableciéndose el diagnóstico d e FQ p o r
su c r o n i c i d a d , su p r o g r e s i v i d a d y su refractariedad al t r a t a m i e n t o
broncodilatador.
La fibrosis quística se asocia a la mutación en el gen q u e c o d i f i c a la p r o - • Neumonía por sobreinfección bacteriana: se d e b e f u n d a m e n t a l -
teína CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). El gen m e n t e a Pseudomonas aeruginosa v a r i e d a d m u c o i d e H. influenzae
responsable se localiza en el b r a z o largo d e l c r o m o s o m a 7. La proteína y 5. aureus. La colonización p o r B. cepacia es d e difícil erradicación
CFTR f u n c i o n a c o m o un canal d e c l o r o y se encuentra en la m e m b r a n a y d e m u y m a l pronóstico, al i n d i c a r e n f e r m e d a d avanzada.
de las células epiteliales, r e g u l a n d o el f l u j o d e electrolitos y d e agua. • Fracaso del ventrículo d e r e c h o : d e b i d o a la hipertensión p u l m o n a r
q u e p u e d e n desarrollar estos pacientes es p o s i b l i e q u e se p r o d u z c a
Se h a n descrito 1.200 m u t a c i o n e s d e l g e n . La mutación más p r e d o - i n s u f i c i e n c i a cardiaca d e r e c h a y cor pulmonale (MIR 9 7 - 9 8 , 1 5 9 ,
m i n a n t e e n nuestro m e d i o es la 8F508 (pérdida d e l aminoácido feni- 184).
l a l a n i n a e n el codón 5 0 8 ) y la C 5 4 2 X . En España la mutación SF508 • A s p e r g i l o s i s alérgica: h a y q u e s o s p e c h a r l a a n t e la p r e s e n c i a d e
se e n c u e n t r a e n el 5 3 % d e los pacientes c o n FQ. A q u e l l a s mutaciones e s p u t o h e r r u m b r o s o , d e a i s l a m i e n t o d e Aspergillus fumigatus o
consideradas graves suelen i m p l i c a r afectación pancreática; sin e m b a r - p o r la p r e s e n c i a d e eosinófilos e n u n a m u e s t r a fresca d e e s p u t o .
go, el g e n o t i p o n o p r e d i c e la gravedad d e la e n f e r m e d a d p u l m o n a r , n i La c o n c e n t r a c i ó n sérica d e IgE p u e d e estar m u y e l e v a d a .
la presencia d e hepatopatía (MIR 0 2 - 0 3 , 1 9 5 ) . • O t r o s : tórax h i p e r i n s u f l a d o , auscultación patológica (roncus d e f o r -
ma basal), signos d e sinusitis ( v o z nasal, rinorrea,...), pólipos, acro-
paquias (su aparición en la i n f a n c i a o b l i g a s i e m p r e a sospechar FQ),
Patogenia h e m o p t i s i s , atelectasias, n e u m o t o r a x , etc.
RECUERDA
La alteración d e la regulación d e los canales iónicos d e las m e m b r a n a s
La bacteria más comúnmente
celulares p r o d u c e secreciones deshidratadas y espesas, lo q u e ocasiona es la P. aeruginosa.
obstrucción al f l u j o aéreo p u l m o n a r , obstrucción d u c t a l c o n destruc-
ción s e c u n d a r i a d e l t e j i d o e x o c r i n o d e l páncreas, así c o m o u n c o n -
tenido luminal excesivamente viscoso y u n íleo m e c o n i a l en el t u b o
d i g e s t i v o . Puede haber también p r o b l e m a s o b s t r u c t i v o s e n el aparato Páncreas
g e n i t o u r i n a r i o , el hígado, la vesícula b i l i a r y en otros órganos.
• El 8 5 % de los pacientes muestra i n s u f i c i e n c i a pancreática e x o c r i -
En las glándulas sudoríparas, o c u r r e el fenómeno c o n t r a r i o ; al no ser na p r e s e n t a n d o : diarrea crónica d e t i p o esteatorrea, malnutrición
capaces d e reabsorber el c l o r o , p r o d u c e n u n sudor c o n cantidades e x - calórico-proteica y déficit d e v i t a m i n a s l i p o s o l u b l e s , s i e n d o más
cesivas d e sal. f r e c u e n t e d e v i t a m i n a E.
42
Pediatría
• D i s m i n u c i ó n d e la t o l e r a n c i a a la g l u c o s a hasta c o n d u c i r a d i a -
betes m e l l i t u s : e n el 8 - 1 0 % d e los casos, a p a r t i r d e los d i e z años
p o r destrucción p r o g r e s i v a d e l páncreas a f e c t a n d o a las células
p r o d u c t o r a s d e i n s u l i n a . N o es f r e c u e n t e la c e t o a c i d o s i s .
Pancreatitis: en a d u l t o s y en adolescentes, g e n e r a l m e n t e en m e n o s
del 1 % .
Aparato digestivo
d e hepatopatía. Su g r a v e d a d o s c i l a desde h i p e r t r a n s a m i n a s e m i a
asintomática hasta c i r r o s i s b i l i a r (que se o b s e r v a en u n 2 - 5 % d e • Características fenotípicas:
los p a c i e n t e s ) . - Enfermedad sinopulmonar crónica manifestada p o r :
> Colonización persistente c o n patógenos típicos d e fribosis
quística: 5. aureus, H. influenzae, P. aeruginosa mucoide y
Otras manifestaciones no m u c o i d e y B. cepacia.
> Tos y expectoración crónica.
Deshidratación: c o n h i p o n a t r e m i a e h i p o c l o r e m i a , c o i n c i d i e n d o > A l t e r a c i o n e s persistentes en Rx d e tórax: b r o n q u i e c t a s i a s ,
c o n g a s t r o e n t e r i t i s o en épocas d e c a l o r (por pérdida excesiva d e atelectasias, i n f i l t r a d o s , hiperinsuflación, etc.
sal). > Obstrucción d e la vía aérea manifestada p o r sibilancias y
• A z o o s p e r m i a : en el varón (por m a l d e s a r r o l l o d e los c o n d u c t o s de a t r a p a m i e n t o aéreo.
W o l f ) y esterilidad en la m u j e r (por c e r v i c i t i s y salpingitis d e r e p e t i - > Pólipos nasales.
ción). > A c r o p a q u i a s (Figura 3 9 ) .
43
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Tratamiento respiratorio
44
Pediatría
45
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición
a
Lactante de 2 meses de edad que, hace tres días, comenzó con mocos nasales acuo- 1) Neumonía.
sos, tos y estornudos. Desde ayer presenta taquipnea con 60 rpm, tiraje intercostal 2) Asma.
con aleteo nasal. En urgencias, observan distrés respiratorio con sibilancias inspi- 3) Fibrosis quística.
ratorias y espiratorias y algunos crepitantes bilaterales. Una Rx de tórax muestra 4) Bronquiolitis.
hiperinsuflación bilateral con una atelectasia laminar y corazón pequeño. Presenta: 5) Cuerpo extraño bronquial.
pH 7,24; p C 0 : 58 mmHg; H C O , " : 21 mEq/l. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
2
46
Pediatría
04.
APARATO DIGESTIVO
[ 3 j Por tal motivo, si no especifican si la hernia es anterior o posterior, asume que se refieren a esta última.
| 9 j La hernia diafragmática posterior cursa con importante distrés, cianosis, hipertensión pulmonar y abdomen
excavado.
|l2J Los hallazgos radiológicos más típicos son: visualización de asas intestinales y/o imágenes aéreas circulares.
|l 31 El tratamiento de esta entidad es quirúrgico, si bien la cirugía se ha de hacer tras estabilizar la situación
hemodinámica del paciente.
jjjTJ Se considera que el RCE es fisiológico si afecta a niños de menos de dos años de edad sin retraso ponderoes-
tatural. Este es el tipo más frecuente de reflujo. Se diagnostica por la clínica. No necesita tratamiento médico.
Mejora espontáneamente con el paso del tiempo.
|l |0 El RGE puede producir esofagitis, síntomas respiratorios, hiperextensión del tronco (síndrome de Sandifer) y
mala ganancia ponderal.
Ef7J La pHmetría es la prueba más sensible y específica, pero al ser una prueba invasiva, tiene pocas indicaciones.
Está indicada ante la presencia de síntomas digestivos o para revisar un RGE patológico refractario al tratamiento.
[2Q"| La Estenosis Hipertrófica de Píloro (EHP) afecta preferentemente a varones de entre 1 4 y 2 1 días de vida (co-
mo toda la patología digestiva pediátrica, es más frecuente en el varón).
[23J Los vómitos son alimentarios (no biliosos) y se emiten con fuerza ("en proyectil").
47
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición
a
Aspectos esenciales
[27] Antes de intervenir al paciente, hay que corregir las alteraciones electrolíticas.
[28~] La Enfermedad de Hirschprung (EH) se da por un trastorno en ia migración de los neuroblastos desde la cresta
neural.
[29 j Fruto de esta anomalía, hay una ausencia de células ganglionares en los plexos mientéricos.
[30] El tramo agangliónico se muestra estenótico. El territorio proximal a éste se dilata secundariamente.
[32] Desde un punto de vista clínico, las manifestaciones se dan desde el nacimiento (es un cuadro congénito).
[33 [ Hay que sospechar una EH ante casos de estreñimiento crónico que debuten antes de los dos años de edad.
[34] Desde un punto de vista manométrico, en la EH destaca una ausencia en la relajación del esfínter anal interno.
[37] Es un vestigio del conducto onfalomesentérico, que se localiza en el íleon, a menos de un metro de la válvula
ileocecal. El divertículo de Meckel es verdadero, ya que presenta todas las capas a nivel histológico.
[391 Entre los pacientes que desarrollan manifestaciones clínicas, destaca la hemorragia digestiva indolora.
|41 | La técnica diagnóstica de elección es la gammagrafía con Tc-99, que detecta la presencia de tejido ectópico
gástrico o pancreático sobre el divertículo.
[431 La invaginación afecta generalmente a niños de entre tres meses y seis años de edad.
[481 Las deposiciones hemorrágicas "en jalea de grosella" son típicas de esta entidad.
[501 Tras confirmar el diagnóstico, hay que proceder a su tratamiento, para evitar la aparición de complicaciones
graves.
[5T] La Alergia a las Proteínas de Leche de Vaca (APLV) cursa tanto con síntomas digestivos como con síntomas
extradigestivos (urticaria, broncoespasmo, angioedema, anafilaxia).
[52] En la intolerancia a las proteínas de leche de vaca (IPLV), el paciente sólo manifiesta síntomas digestivos.
[541 El pilar terapéutico fundamental de ambas es la sustitución de la fórmula convencional por un hidrolizado
proteico.
I55I En determinados casos de alergias alimentarias múltiples se ha empleado el cromoglicato sódico por vía oral.
|5ftj
[56 La evolución de APLV y de IPLV suele ser favorable.
La intolerancia transitoria a la lactosa (ITL) cursa con diarrea acuosa, distensión abdominal, meteorismo y
eritema perianal.
48
r
Aspectos esenciales
k.
• MIR 09-10, 170, 175
- MIR 08-09, 180, 182
• MIR 07-08, 186, 188
- MIR 05-06, 183, 1 9 1 , 192
- MIR 04-05, 180, 181, 185 [53 J En la ITL, el diagnóstico se puede hacer por la clínica, si bien se puede recurrir a pruebas complementarias,
- MIR 03-04, 1 74, 1 75 como la bioquímica fecal o el test de H espirado.
2
[531 La selección de candidatos a los que realizar biopsia se hará a través de la determinación de anticuerpos y
la clínica.
[54 ] Hay una relación directa entre el título de anticuerpos y la actividad de la enfermedad.
E55J El tratamiento de la enfermedad celíaca consiste en hacer una dieta exenta de gluten de por vida.
| 7j
0 Se ha asociado su aparición con el consumo de ácido acetilsalicílico en pacientes con gripe o varicela.
[53 j Cursa con vómitos, deterioro del nivel de conciencia, trastornos conductuales y hepatomegalia.
Clasificación
Existen diversas c l a s i f i c a c i o n e s , a u n -
q u e la más a c e p t a d a es la c l a s i f i c a -
ción d e Ladd, q u e d i s t i n g u e los c i n c o
tipos siguientes:
• Tipo I: atresia sin fístula.
• Tipo II: fístula p r o x i m a l y atresia
distal.
• Tipo III: atresia p r o x i m a l y fístula
distal.
• Tipo IV: d o b l e fístula.
• Tipo V: fístula sin atresia.
La f o r m a más f r e c u e n t e , c o n casi u n
85% d e los casos, c o r r e s p o n d e al
t i p o III.
Clínica
49
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
• A n t e c e d e n t e s d e p o l i h i d r a m n i o s ( q u e se p r o d u c e p o r la i m p o s i b i -
l i d a d d e l feto para d e g l u t i r el líquido amniótico p o r atresia esofá-
gica).
I m p o s i b i l i d a d para pasar u n a sonda nasogástrica e n el p a r i t o r i o .
• Salivación e x c e s i v a .
• C i a n o s i s y a t r a g a n t a m i e n t o c o n las t o m a s .
H RECUERDA
Hernia de Bochdalek: hernia BACK-LEFT; la hernia de Bochdalek es iz-
Diagnóstico quierda y posterior.
El diagnóstico se r e a l i z a m e d i a n t e :
• Sospecha clínica e i m p o s i b i l i d a d para pasar una sonda nasogástrica. Clínica
• Rx s i m p l e d e a b d o m e n : e n la q u e aparecerá la sonda q u e se ha
i n t e n t a d o pasar e n r o l l a d a e n el bolsón esofágico. En caso d e q u e Se m a n i f i e s t a c o m o c i a n o s i s , depresión r e s p i r a t o r i a p o s t n a t a l , h i p e r -
exista fístula d i s t a l , el estómago estará l l e n o d e aire. tensión p u l m o n a r , c a v i d a d a b d o m i n a l e x c a v a d a (al haberse d e s p l a z a -
• Rx c o n c o n t r a s t e h i d r o s o l u b l e . d o p a r t e d e l c o n t e n i d o a b d o m i n a l a la c a v i d a d torácica) y d e s p l a z a - .
• En las fístulas sin atresia (en H) p u e d e ser necesario hacer una bron- m i e n t o d e l l a t i d o cardíaco a la d e r e c h a .
coscopia.
Q RECUERDA
La malformación intestinal más frecuentemente asociada es la malrota-
Tratamiento cion intestinal.
4.2. Hernias
diafragmáticas congénitas
Hernia de Bochdalek
50
Pediatría
•
RECUERDA
4.3. Reflujo El RGE en la infancia puede ser fisiológico (en niños menores de dos
años, si no aparecen complicaciones) o patológico (Si aparecen c o m -
plicaciones).
gastroesofágico (calasia)
Diagnóstico
El R e f l u j o Gastroesofágico (RGE) es la alteración esofágica i n f a n t i l
más f r e c u e n t e . Su i n c i d e n c i a está a u m e n t a d a e n niños c o n parálisis
c e r e b r a l , síndrome d e D o w n o c o n retraso p s i c o m o t o r . En casos leves, es suficiente para el diagnóstico u n a historia clínica
sugerente acompañada d e u n a respuesta f a v o r a b l e al t r a t a m i e n t o .
Clínica
C1
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
Diagnóstico diferencial
52
Pediatría
Los d e f e c t o s genéticos se h a n i d e n t i f i c a d o c o n m a y o r f r e c u e n c i a e n
los genes RET y E D N R B . La mutación e n el g e n RET está presente en
el 5 0 % d e los casos y a su v e z se r e l a c i o n a c o n los síndromes M E N
lia, l l b y c o n casos esporádicos d e c a r c i n o m a m e d u l a r d e t i r o i d e s . La
afectación g e n e r a l m e n t e es s e g m e n t a r i a y, en a p r o x i m a d a m e n t e el
7 5 % d e los p a c i e n t e s , el s e g m e n t o a f e c t a d o es el recto-sigma. C o n
m e n o r f r e c u e n c i a , el s e g m e n t o afecto t i e n e u n a m a y o r extensión ( q u e
s i e m p r e va d e distal a p r o x i m a l ) (Figura 4 7 ) .
RECUERDA
La atresia duodenal es más frecuente en niños con síndrome de Down y
produce vómitos biliosos desde el nacimiento.
Regla en el Down = atresia Duodenal = signo Doble l
Tratamiento
Clínica
53
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
Complicaciones
Sobre t o d o , la p r i n c i p a l c o m p l i c a c i ó n es el s o b r e c r e c i m i e n t o b a c -
t e r i a n o , s e g u i d a d e riesgo d e e n t e r o c o l i t i s p o r Clostridium difficile y
retraso p o n d e r o e s t a t u r a l .
Diagnóstico
El diagnóstico se r e a l i z a m e d i a n t e :
• Radiografía simple: distensión i m p o r t a n t e d e asas c o n a u s e n c i a d e
aire a n i v e l r e c t a l .
E n e m a o p a c o : se aprecia u n c a m b i o b r u s c o en el diámetro del c o l o n
entre el s e g m e n t o afecto (estenosado) y la porción sana (distendida).
En el s e g m e n t o agangliónico, aparecen c o n t r a c c i o n e s en dientes d e
sierra. En el c o l o n p r o x i m a l d i l a t a d o , los pliegues transversales son
paralelos. Existe también u n retraso en la eliminación del contraste.
Figura 48. Divertículo de Meckel. Imagen anatómica
• Manometría anorrectal: a u s e n c i a d e relajación del esfínter anal
i n t e r n o ante u n a u m e n t o d e presión a ese n i v e l (lo n o r m a l es la
relajación d e l m i s m o ) ( M I R 0 3 - 0 4 , 1 7 5 ; M I R 0 0 - 0 1 , 1 9 0 ) . Anatomía patológica
• B i o p s i a : p r o p o r c i o n a el diagnóstico d e f i n i t i v o . En el s e g m e n t o
a f e c t a d o se o b s e r v a u n a a u s e n c i a d e células g a n g l i o n a r e s ( a u -
sencia de p l e x o de Meissner y Auerbach) c o n a u m e n t o d e la En o c a s i o n e s , existe t e j i d o gástrico o pancreático ectópico a n i v e l del d i -
a c e t i l c o l i n e s t e r a s a y d e las t e r m i n a c i o n e s n e r v i o s a s . En la z o n a vertículo q u e al p r o d u c i r ácido o p e p s i n a p u e d e llegar a u l c e r a r la
p r e v i a a la z o n a d a ñ a d a , e x i s t e h i p e r t r o f i a m u s c u l a r ( M I R 0 9 - 1 0 , m u c o s a ileal a d y a c e n t e .
1 7 5 ; M I R 0 0 - 0 1 F, 1 9 6 ) .
Si el divertículo se a l o j a en u n a h e r n i a i n g u i n a l i n d i r e c t a , se la d e n o -
Retraso
Raro Frecuente
Clínica
peso
Tratamiento Diagnóstico
54
Pediatría
Otras técnicas u t i l i z a b l e s son la angiografía d e arteria mesentérica s u - En niños m a y o r e s d e dos años es más p r o b a b l e q u e exista u n a causa
perior y las técnicas d e m e d i c i n a n u c l e a r q u e e m p l e a n hematíes m a r - anatómica.
cados c o n t e c n e c i o .
RECUERDA
Anatomía patológica
Lo más frecuente es que el divertículo de Meckel curse sin síntomas.
RECUERDA
Sospecha una invaginación intestinal ante un paciente con edad co
prendida entre los tres meses y los seis años con crisis de llanto, vómi-
tos, irritabilidad y deposiciones hemorrágicas.
Exploración física
Etiología
El diagnóstico se basa e n :
A n a m n e s i s y exploración física.
En la mayoría de los casos su etiología es d e s c o n o c i d a . En u n pequeño Rx simple de a b d o m e n : se observa mínima c a n t i d a d d e gas en el
p o r c e n t a j e d e los m i s m o s esta etiología es secundaria a procesos c o m o a b d o m e n d e r e c h o y c o l o n ascendente c o n efecto masa j u n t o a d i s -
las i n f e c c i o n e s p o r a d e n o v i r u s , divertículo d e M e c k e l , pólipos, quiste tensión d e asas en el a b d o m e n i z q u i e r d o . En las p r i m e r a s horas la
enterógeno, a d e n o m a , a n g i o m a , g a n g l i o linfático a u m e n t a d o d e t a m a - Rx p u e d e ser n o r m a l . A n t e la sospecha, d e b e realizarse ecografía
ño, púrpura d e Schónlein-Henoch, cuerpos extraños, etc. para c o n f i r m a r el diagnóstico (Figura 5 0 ) .
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
Pronóstico
RECUERDA
En la intolerancia a la lactosa, la determinación de cuerpos reductores
en heces (Clinitest) es positiva. El pronóstico es m u y b u e n o , c o n desaparición d e la d i a r r e a antes d e
los c u a t r o o c i n c o años.
Tratamiento
Enfermedad celíaca
El t r a t a m i e n t o consiste en la retirada d e la lactosa d e la dieta d u r a n -
te u n t i e m p o q u e varía entre c u a t r o y seis semanas hasta la remisión
del c u a d r o . Después se realizará reintroducción p a u l a t i n a d e la m i s m a La e n f e r m e d a d celíaca es la i n t o l e r a n c i a p e r m a n e n t e a la g l i a d i n a d e l
(MIR 02-03, 2 0 0 ) . g l u t e n . Esta proteína se e n c u e n t r a en el t r i g o , la c e b a d a , el c e n t e n o ,
la a v e n a y el t r i t i c a l e (que es u n a m e z c l a d e t r i g o y c e n t e n o ) . A p a r e c e
En el déficit de sacarasa-isomaltasa, los pacientes se v a n h a c i e n d o t o - en i n d i v i d u o s genéticamente p r e d i s p u e s t o s .
lerantes c o n la e d a d p u d i e n d o a d m i t i r c o n el t i e m p o a l i m e n t o s ricos
en almidón. Patogenia
Véase la Figura 5 2 .
Prevención
1
Diarrea crónica inespecífica
LESIÓN INTESTINAL
Patogenia
CLÍNICA
Es u n a diarrea m o t o r a d e b i d a a u n p e r i s t a l t i s m o intestinal a u m e n t a d o , Figura 52. Patogenia de la enfermedad celíaca
de etiología d e s c o n o c i d a . Suele aparecer en niños c o n a n t e c e d e n t e s
familiares de c o l o n irritable.
Predisposición individual
Lesión vellositaria
Diagnóstico
Se v e n afectados d e f o r m a c o n t i n u a d u o d e n o y y e y u n o . El c a m b i o
Se h a c e s o b r e t o d o p o r la clínica. T o d o s los datos d e l a b o r a t o r i o , t a n t o histológico más p r e c o z es la aparición d e u n i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o en
de sangre c o m o d e heces, suelen ser n o r m a l e s . la lámina p r o p i a , a expensas d e l i n f o c i t o s T a 5 . M á s t a r d e se a p r e c i a la
h i p e r p l a s i a d e las criptas y, en última i n s t a n c i a , la atrofia v e l l o s i t a r i a .
Tratamiento
Manifestaciones clínicas
H a y q u e e x p l i c a r a los padres la b e n i g n i d a d y el carácter a u t o l i m i t a d o
del p r o c e s o . Se a c o n s e j a d i e t a n o r m a l , c o n restricción d e l c o n s u m o La edad más frecuente de inicio es entre los seis meses y los dos años después
d e z u m o s d e frutas i n d u s t r i a l e s (su gran c a p a c i d a d osmótica p u e d e del inicio de la ingesta de gluten. Es más habitual en el sexo femenino (2/1).
p r o d u c i r u n a u m e n t o en el número d e d e p o s i c i o n e s ) y a u m e n t o de la La presentación es m u y variable, existiendo desde casos graves hasta otros
ingesta d e grasas. subclínicos, en los que se llega al diagnóstico en la edad adulta (Figura 53).
58
Pediatría
H RECUERDA
Ante un paciente pediátrico con diarrea crónica y retraso ponderal, lo
primero a descartar es una enfermedad celíaca.
59
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
Diagnóstico
° RECUERDA
Diagnósticos diferenciales ante un cuadro de Retraso Ponderoestatura
en la infancia (RPE):
- RPE + tos crónica + diarrea crónica = Posible Fibrosis Quística.
RPE + diarrea crónica sin tos = Posible Enfermedad Celíaca.
El diagnóstico d e l síndrome d e Reye se r e a l i z a d e la s i g u i e n t e f o r m a :
• Laboratorio: existe i n c r e m e n t o d e transaminasas, CPK y L D H . La
RPE + estreñimiento crónico = Posible Enfermedad de Hirschpurg.
a c t i v i d a d d e la e n z i m a m i t o c o n d r i a l Clutamato-Deshidrogenasa
- RPE + episodios de regurgitación = Posible Enfermedad por reflujo
gastroesofágico. ( G D H ) está m u y a u m e n t a d a en suero. El a m o n i o está e l e v a d o y, si
lo hace al t r i p l e o más, es m u y p r o b a b l e q u e el p a c i e n t e entre en
c o m a . Puede haber h i p o g l u c e m i a . La b i l i r r u b i n a suele ser n o r m a l .
• Líquido cefalorraquídeo: únicamente se valora su a u m e n t o de presión.
• A n a t o m í a patológica: se o b s e r v a u n hígado c o n a c u m u l o d e grasa
4.10. Síndrome de Reye m i c r o v e s i c u l o s a ; y en la i m a g e n u l t r a e s t r u c t u r a l , u n a hinchazón
de las m i t o c o n d r i a s t a n t o en el hígado c o m o en el c e r e b r o .
• En los casos graves o atípicos, y s o b r e t o d o si s o n m e n o r e s d e u n o
El síndrome d e Reye se c a r a c t e r i z a p o r el d e s a r r o l l o d e u n a e n c e - o dos años, se d e b e r e a l i z a r u n a b i o p s i a hepática para descartar
falopatía a g u d a y la degeneración grasa hepática. Su f r e c u e n c i a ha u n a hepatopatía tóxica o metabólica.
d i s m i n u i d o de f o r m a i m p o r t a n t e en los últimos años.
Tratamiento
Etiología
Hay q u e tratar la alteración d e la función hepática y el edema cerebral.
Es u n c u a d r o d e afectación multiorgánica en el q u e la lesión o c u r r e • En casos leves (la mayoría d e ellos), basta c o n la observación.
f u n d a m e n t a l m e n t e a n i v e l m i t o c o n d r i a l . Se ha s u g e r i d o u n a relación • En casos d e g r a v e d a d , el t r a t a m i e n t o consiste e n :
etiológica e n t r e el p a d e c i m i e n t o d e i n f e c c i o n e s virales y el c o n s u m o - A p o r t a r glucosa vía intravenosa.
de a s p i r i n a c o n el p o s t e r i o r d e l d e s a r r o l l o del c u a d r o d e síndrome - Tratar la coagulopatía, en el caso d e q u e exista, c o n v i t a m i n a K,
de Reye. Por t a n t o , sería p r u d e n t e e v i t a r el e m p l e o d e a s p i r i n a en los plasma fresco c o n g e l a d o y transfusión d e plaquetas.
e n f e r m o s c o n g r i p e o v a r i c e l a (MIR 9 8 - 9 9 , 1 8 5 ) . - M a n e j a r el e d e m a cerebral r e s t r i n g i e n d o el aporte d e líquidos,
y en los casos graves, c o n hiperventilación y v i g i l a n c i a estricta
Existen u n gran número d e e n f e r m e d a d e s metabólicas c u y o c u a d r o de la PIC (debe mantenerse p o r d e b a j o d e 2 0 m m H g ) ; i n c l u s o
clínico es s i m i l a r al síndrome d e Reye y q u e , p o r t a n t o , hay q u e tener m a n i t o l e inducción d e c o m a barbitúrico c o n p e n t o b a r b i t a l .
presentes en el diagnóstico d i f e r e n c i a l (defectos en el m e t a b o l i s m o d e
la p-oxidación d e ácidos grasos y d e l c i c l o d e la urea).
Pronóstico
RECUERDA
Hay que evitar el consumo de ácido acetilsalicílico en pacientes pediá-
La duración e i n t e n s i d a d del trastorno d e la función cerebral d u r a n t e
tricos con varicela o gripe.
la fase aguda d e la e n f e r m e d a d es el m e j o r índice del pronóstico f i n a l .
60
Pediatría
r
Casos clínicos representativos
1) Lo más probable es que el paciente presente una enfermedad de Hirschprung que Lactante de 21 días de vida que presenta, desde hace 4 días, vómitos postpandriales
requerirá colostomía urgente con extirpación del segmento agangliónico dilatado que cada vez son más intensos y frecuentes. Señale cuál de las siguientes afirmacio-
en el mismo acto. nes es cierta en relación a la enfermedad del niño:
2) Seguramente se trate de una invaginación intestinal y la ecografía será muy útil en
el diagnóstico. 1) Esta enfermedad es más frecuente en niños.
3) En la medida de lo posible se recomienda un tratamieno conservador inicial con 2) Suele cursar con acidosis metabólica.
enema de suero y estimulaciones rectales hasta la realización de manometría, 3) El tratamiento es médico y la recidiva frecuente.
enema opaco y biopsia rectal que faciliten el diagnóstico y proporcionen datos 4) La enfermedad está producida por una bacteria.
sobre la extensión del intestino afecto. 5) Es frecuente el antecedente de polihidramnios.
4) La toma de biopsias intestinales durante la realización de la ¡leostomía no debe
realizarse pues convierte una cirugía limpia en contaminada. MIR 03-04, 174; RC: 1
5) Si no existen antecedentes familiares de enfermedad de Hirschprung, lo más pro-
bable es que tenga un válvulo intestinal y su tratamiento es conservador con sonda Un paciente varón, de 4 semanas de edad, vomita después de cada toma desde hace
nasogástrica y antibioterapia intravenosa. una semana. Los vómitos, de contenido gástrico, son proyectivos y abundantes. El
paciente está muy inquieto, y toma biberones con buen apetito. Ud. sospecha una
MIR 09-10, 175; RC: 3 estenosis hipertrófica del píloro. ¿Cuál de las siguientes situaciones analíticas en
sangre le parece más verosímil en este caso?
Una niña de 2 años se ha encontrado bien hasta hace aproximadamente 12 horas,
momento en que empezó con un cuadro de letargia, vómitos y episodios de llanto 1) pH 7,3; Na 130 mEq/l; Cl 85 mEq/l; K 3,5 mEq/l.
intermitente con un estado de dolor visible. Coincidiendo con los episodios, retrae 2) pH 7,3; Na 130 mEq/l; Cl 115 mEq/l; K 5 mEq/l.
las piernas hacia el abdomen. En la consulta, emite una deposión de color rojo oscu- 3) pH 7,4; Na 140 mEq/l; Cl 103 mEq/l; K 5 mEq/l.
ro; el abdomen muestra plenitud y un discreto dolor a la palpación. El diagnóstico 4) pH 7,5; Na 130 mEq/l; Cl 85 mEq/l; K 3,5 mEq/l.
más probable es: 5) pH 7,5; Na 1 50 mEq/l; Cl 120 mEq/l; K 6 mEq/l.
61
EK*1 Pediatría
05.
NEFROLOGÍA Y UROLOGÍA
fTJTJ El desencadenante más implicado en el SHU es £. coli 0 1 5 7 : H 7 , que produce una diarrea invasiva,
|7j7j Es la causa más frecuente de insuficiencia renal aguda en menores de cuatro años.
fTgl La criptorquidia es la ausencia del teste en la bolsa escrotal de forma permanente. Es una trastorno de reso-
— lución espontánea antes de los dos años en la mayoría de los casos. Cuando no es así, puede optarse por
tratamiento médico o quirúrgico (controvertido).
Í^Q~| Los varones con testículo no descendido tienen mayor riesgo de cáncer de testículo (seminoma) y de infertilidad.
(T) Preguntas
62
Pediatría
El diagnóstico se realiza m e d i a n t e :
Etiología • Sospecha clínica.
• Análisis simple de orina: la tira reactiva d e o r i n a es un método sen-
Las bacterias uropatógenas p r o c e d e n d e la flora fecal y del área peri- c i l l o q u e p e r m i t e seleccionar a q u e l l o s niños a los cuales es necesa-
neal. La etiología d e las ITU es la siguiente: rio realizar e s t u d i o microbiológico. Se v a l o r a f u n d a m e n t a l m e n t e la
• E. coli causa el 7 0 - 9 0 % d e las I T U . presencia d e nitritos y d e l e u c o c i t u r i a :
• Proteus mirabilis es típica en varones c o n f i m o s i s . - Nitritos: o c a s i o n a d o s p o r bacterias q u e r e d u c e n los nitratos a
•Pseudomonas aeruginosa se nitritos. Presentan falsos positivos ( p o s i b i l i d a d d e contaminación
Q RECUERDA asocia c o n anomalías c o n - p o r bacterias a m b i e n t a l e s o m a l a recogida d e la muestra) y falsos
El agente más frecuentemente impli- génitas del aparato geni- negativos (es necesario u n e l e v a d o número d e c o l o n i a s e n la
cado en las ITU pediátricas es E. coli. o r i n a y varias horas d e p e r m a n e n c i a e n la v e j i g a para detectar-
tourinario o a antibiotera-
pia previa, los; ciertas bacterias c o m o el e s t a f i l o c o c o , el e s t r e p t o c o c o y las
La combinación d e nitritos y d e l e u c o c i t u r i a a u m e n t a la s e n s i b i l i d a d
Patogenia a un 9 3 % .
• Métodos microbiológicos:
• Vía de infección: - T i n c i ó n de G r a m : se r e a l i z a m e d i a n t e visualización a través del
- Vía hematógena: p o c o f r e c u e n t e e x c e p t o en el p e r i o d o neonatal m i c r o s c o p i o óptico d e u n a gota d e o r i n a fresca r e c o g i d a p o r
d e b i d o a la alta f r e c u e n c i a d e sepsis p o r g r a m n e g a t i v o s a esa m e d i o s estériles (punción suprapúbica o s o n d a j e ) . Si se detecta
edad. u n a bacteria p o r c a m p o d e gran a u m e n t o , se estima la p r e s e n -
- Vía ascendente (la más f r e c u e n t e ) : bacterias procedentes del i n - cia d e 1 0 0 . 0 0 0 c o l o n i a s p o r m i l i l i t r o .
testino y d e los genitales externos se i n t r o d u c e n en la vía u r i n a r i a - Urocultivo: d e t e r m i n a el diagnóstico d e f i n i t i v o d e infección d e
a través d e la uretra. o r i n a . Para considerar u n resultado c o m o p o s i t i v o es preciso d i s -
c r i m i n a r la técnica u t i l i z a d a en la obtención d e la muestra.
Factores del huésped: D e m e n o s a más estériles, las técnicas d e r e c o g i d a d e u r o c u l t i v o
- F a c t o r e s a n a t ó m i c o s : a l t e r a c i o n e s q u e p r o v o c a n estasis u r i n a - son las siguientes:
rio u obstrucción a u m e n t a n el riesgo d e infección (entre las > Bolsa colectora: el d i n t e l de p o s i t i v i d a d es siempre m a y o r d e
q u e se e n c u e n t r a n : r e f l u j o vésico-ureteral, uropatía o b s t r u c t i - 105 UFC/ml ( 1 0 0 . 0 0 0 UFC/ml). Se a p l i c a a lactantes. Sólo es
v a , divertículos vesicales, f i m o s i s , c o r t e d a d d e la uretra f e m e - f i a b l e u n resultado negativo, el resultado p o s i t i v o obligaría
n i n a , etc.). siempre a su confirmación m e d i a n t e punción suprapúbica o
- Factores funcionales: la vejiga neurógena o la retención u r i n a r i a sondaje vesical.
v o l u n t a r i a i n c r e m e n t a n la p o s i b i l i d a d d e multiplicación b a c t e - > M i c c i ó n media espontánea: el u m b r a l d e p o s i t i v i d a d es s u -
riana al espaciar el i n t e r v a l o entre m i c c i o n e s . perior a 1 0 5 UFC/ml ( 1 0 0 . 0 0 0 UFC/ml). Requiere el c o n t r o l
v o l u n t a r i o d e esfínteres.
> Sondaje uretral: el d i n t e l d e p o s i t i v i d a d es s i e m p r e m a y o r
Clínica de 1 0 . 0 0 0 UFC/ml. Se realiza si hay fracaso d e obtención d e
muestra c o n punción suprapúbica, c o m o confirmación d e la
Existen tres formas básicas d e I T U : o r i n a r e c o g i d a p o r bolsa.
• Bacteriuria asintomática: se d e f i n e c o m o la presencia d e u r o c u l t i v o Presenta riesgo d e contaminación y e n los lactantes varones
p o s i t i v o sin clínica asociada. Es u n trastorno b e n i g n o q u e n o causa n o c i r c u n c i d a d o s muestra d i f i c u l t a d e s y riesgo d e infección
lesión renal, salvo en embarazadas, R N d e bajo peso al n a c i m i e n t o , de o r i n a secundaria p o r arrastre d e gérmenes desde los g e n i -
receptores de trasplante renal en fases iniciales o adolescentes d i a - tales externos.
béticos d e s c o m p e n s a d o s . > Punción suprapúbica: se c o n s i d e r a p o s i t i v o c u a l q u i e r r e c u e n -
• I T U baja o cistitis: q u e p u e d e cursar c o n d i s u r i a , p o l a q u i u r i a , u r - t o d e gérmenes g r a m n e g a t i v o s o superiores a 1.000 UFC/ml
g e n c i a vesical, t e n e s m o , h e m a t u r i a t e r m i n a l , d o l o r suprapúbico e de gérmenes g r a m p o s i t i v o s .
incontinencia.
• I T U a l t a o p i e l o n e f r i t i s : es la infección d e l p a r é n q u i m a r e n a l y
RECUERDA
d e l t e j i d o p i e l o c a l i c i a l e n la q u e a p a r e c e f i e b r e , d o l o r a b d o m i -
Urocultivo positivo si es mayor de 100.000 UFC/ml en orina recogi-
nal o en fosa l u m b a r , m a l e s t a r g e n e r a l , vómitos y , e n o c a s i o n e s , da por bolsa (incontinentes) y micción media (continentes), mayor de
diarrea. 10.000 en sondaje urinario y mayor de 1 en punción suprapúbica.
63
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
64
Pediatría
Q RECUERDA
La mayor parte de los casos de RVU son leves y no precisan trata-
miento.
Figura 56. Reflujo vesicoureteral
Diagnóstico
Tratamiento
Se d e b e descartar diagnóstico d e r e f l u j o vesicoureteral en los siguientes
casos: Sus o b j e t i v o s son p r e v e n i r la p i e l o n e f r i t i s , la lesión renal y sus c o n s e -
Niños menores d e c i n c o años c o n I T U d e repetición o c o n algún c u e n c i a s . La elección del t i p o d e t r a t a m i e n t o d e p e n d e de:
episodio de PNA. La p r o f i l a x i s antibiótica p e r m a n e n t e es el p i l a r básico d e los n i -
Niños mayores d e c i n c o años c o n clínica d e PNA. ños c o n R V U l e v e . Se p u e d e n e m p l e a r dosis bajas d e t r i m e t o -
Niños c o n h i d r o n e f r o s i s d e diagnóstico pre o postnatal o c o n a n o - prim-sulfametoxazol, trimetoprim, amoxicilina o amoxicilina-
malías f u n c i o n a l e s o anatómicas (vejiga neurógena, válvulas d e u r e - c l a v u l á n i c o . Este t r a t a m i e n t o se mantendrá hasta q u e el r e f l u j o
tra posterior, etc.). desaparezca.
El diagnóstico d e esta patología se realiza m e d i a n t e : En los casos secundarios y en a q u e l l o s p r i m a r i o s q u e , por su g r a d o y
• Cistoureterografía M i c c i o n a l Seriada ( C U M S ) : es la técnica d e por sus repercusiones morfológicas a n i v e l r e n a l , es de esperar q u e
elección para el diagnóstico d e R V U . D e b e realizarse l i b r e d e i n - no desaparezcan y/o q u e lesionen aún más el riñon, se optará p o r
fección, p o r l o q u e se aconseja esperar entre c u a t r o y seis semanas la cirugía q u e p u e d e ser abierta o p o r vía endoscópica (MIR 99-00F,
tras el p a d e c i m i e n t o de u n a I T U f e b r i l . Siempre q u e se v a y a a hacer 1 8 8 ; M I R 98-99, 1 8 0 ) .
una C U M S , se llevará a c a b o p r o f i l a x i s antibiótica sólo el día d e la
p r u e b a (Figura 5 6 ) .
Ecografía renal: descarta anomalías estructurales q u e p u e d e n ser
causa o c o n s e c u e n c i a d e R V U . La ausencia d e h i d r o n e f r o s i s n o des- 5.2. Escroto agudo
carta la presencia d e R V U .
• Gammagrafía renal (renograma) con ácido dimercaptosuccí-
n i c o m a r c a d o c o n t e c n e c i o 9 9 ( D M S A ) : técnica d e r e f e r e n c i a A n t e u n c u a d r o d e tumefacción d o l o r o s a d e l escroto en u n varón, se
para el diagnóstico d e P N A y d e c i c a t r i c e s r e n a l e s . Se valorará h a b l a d e escroto a g u d o , y en su diagnóstico d i f e r e n c i a l se i n c l u y e n : la
su realización e n f u n c i ó n d e la c l í n i c a q u e h a y a p r e s e n t a d o el torsión testicular, la torsión del apéndice testicular, la hernia i n g u i n a l
paciente. i n c a r c e r a d a , la e p i d i d i m i t i s o la o r q u i o e p i d i d i m i t i s . D e ellos, la torsión
testicular representa la m a y o r u r g e n c i a urológica y precisa u n diagnós-
t i c o y u n t r a t a m i e n t o l o más rápido p o s i b l e .
Evolución
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Fisiopatología
Torsión del apéndice testicular
Se d e b e a una fijación i n s u f i c i e n t e del testículo a causa d e q u e la túnica o torsión de hidátide
v a g i n a l es r e d u n d a n t e y p e r m i t e u n a m o v i l i d a d excesiva d e la gónada.
La fijación anómala suele ser b i l a t e r a l .
Es la causa más f r e c u e n t e d e escroto a g u d o entre los dos y los o n c e
años d e e d a d .
Clínica
El apéndice testicular es u n resto de las estructuras mullerianas q u e se
• Presenta d o l o r a g u d o e i n t e n s o , d e i n i c i o b r u s c o , c o n t i n u o e irra- encuentra f i j a d o al p o l o superior del testículo. C u a n d o se torsiona, se
d i a d o a la región i n g u i n a l . Puede acompañarse d e c o r t e j o v e g e t a t i - p r o d u c e u n d o l o r gradual, sin la intensidad del d o l o r p r o p i o de la torsión
v o y d e sintomatología g a s t r o i n t e s t i n a l (vómitos, d o l o r a b d o m i n a l , testicular y generalmente selectivo en p o l o superior del teste, d o n d e se
etcétera). encuentra el apéndice i n f l a m a d o . N o suele haber clínica acompañante.
• El teste se e n c u e n t r a i n d u r a d o , e d e m a t o s o , c o n e r i t e m a escrotal y
a u m e n t o d e tamaño. A l intentar elevar el testículo c o n el d e d o , hay Está presente el reflejo cremastérico, así c o m o hay d o l o r a la p a l p a -
a u m e n t o el d o l o r (signo d e Prehn). ción del p o l o superior del teste afecto, visualizándose en ocasiones u n a
• El reflejo cremastérico suele estar a b o l i d o y el teste p u e d e e n c o n - m a n c h a a z u l a d a a través d e la piel escrotal ( " p u n t o a z u l " ) . La i n f l a m a -
trarse e l e v a d o o en situación transversa. ción escrotal es m e n o s l l a m a t i v a .
• N o suele haber fiebre, ni clínica m i c c i o n a l asociada.
El diagnóstico es clínico. En casos de dudas c o n la torsión testicular, una g a m -
magrafía d e f l u j o o una ecografía-Doppler mostrarán un f l u j o n o r m a l .
Diagnóstico Su t r a t a m i e n t o es reposo y analgesia c o n a n t i i n f l a m a t o r i o s d u r a n t e u n a
semana. Es u n c u a d r o sin repercusión posterior y g e n e r a l m e n t e c o n
El diagnóstico es c l í n i c o , c o n u n a l t o g r a d o d e s o s p e c h a . En a q u e l l o s resolución espontánea c o n o sin t r a t a m i e n t o . Si el c u a d r o n o c e d e o es
casos q u e o f r e z c a d u d a s p u e d e n usarse: r e c i d i v a n t e , está j u s t i f i c a d a la extirpación quirúrgica d e las estructuras
• Ecografía-Doppler: para c o n f i r m a r la disminución del f l u j o t e s t i - apendiculares.
c u l a r y la morfología del testículo (MIR 9 9 - 0 0 , 1 8 8 ) . D a d a la p o s i -
b i l i d a d d e falsos n e g a t i v o s , ante la sospecha diagnóstica, es p r e f e -
r i b l e la exploración quirúrgica. Epididimitis
• Gammagrafía de flujo testicular.
Se d e f i n e c o m o la inflamación del epidídimo causada g e n e r a l m e n t e
por el f l u j o retrógrado de o r i n a a través del c o n d u c t o deferente. Es más
RECUERDA
f r e c u e n t e en pacientes c o n patología urológica previa o q u e están s o -
El método diagnóstico de elección de la torsión testicular es la eco-
volucio-
grafía-Doppler. Ei tratamiento de elección de las torsiones evoli m e t i d o s a instrumentación. El patógeno q u e la p r o v o c a más h a b i t u a l es
nadas es la orquiectomía. E. coli. a u n q u e también p u e d e p r o d u c i r s e c o n o r i n a estéril. También
p u e d e ser causado p o r Chlamydia y g o n o c o c o en adolescentes sexual-
m e n t e activos.
• Se sospechará ante la presencia d e u n a masa testicular f i r m e e i n d o - TORSIÓN • Menos intenso Mínima Presente • Menos intensa
lora en el e x a m e n n e o n a t a l . La piel escrotal suele estar equimótica
DEL • Gradual afectación • Punto azul en
HIDÁTIDE • Selectivo polo superior
y/o edematosa.
• H a b i t u a l m e n t e , la torsión se p r o d u c e intraútero y el infarto c o m p l e - • Menos Síndrome Presente • Moderada
ORQUIOEPI-
intenso miccional • Edema
to es la regla. DIDIMITIS
• Progresivo asociado escrotal
• El t r a t a m i e n t o consiste en la extirpación vía i n g u i n a l y la fijación del
teste c o n t r a l a t e r a l . Tabla 27. Diagnóstico diferencial del escroto agudo
66
Pediatría
Epidemiología
5.3. Patología prepucial
La c r i p t o r q u i d i a es u n trastorno f r e c u e n t e . En la mayoría de los casos se
D e f o r m a fisiológica, el p r e p u c i o c u b r e el g l a n d e en el 9 5 % de los RN p r o d u c e u n descenso espontáneo, s i e n d o esto raro a partir d e los seis
y p r o g r e s i v a m e n t e se va h a c i e n d o más laxo hasta p e r m i t i r su visualiza- meses. Puede asociarse a otras m a l f o r m a c i o n e s sobre t o d o a las de t i p o
ción c o m p l e t a en t o r n o a los c u a t r o años. g e n i t o u r i n a r i a s . La mayoría de los casos son unilaterales.
Criptorquidia
secundarios p u e d e p r o d u c i r hiperpigmentación de la piel g e n i t a l ,
p u b a r q u i a leve, erecciones y c r e c i m i e n t o m o d e r a d o del pene.
67
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
68
Pediatría
Un niño de 10 años se presenta en el Servicio de Urgencias con dolor inguinal y Niña de tres años, que presenta afectación brusca del estado general dentro del con-
escrotal intenso, que comenzó de forma brusca después de un partido de fútbol. El texto de un cuadro febril con diarrea mucosanguinolenta. En la exploración, aparece
niño está afectado y se observa tumefacción y dolor en el hemlescroto derecho, no pálida y soñolienta, la auscultación cardiopulmonar es normal, el abdomen dolo-
se detecta reflejo cremastérico y el testículo derecho está elevado y rotado. ¿Cuál roso, y el resto del examen físico sólo revela la presencia de petequias puntiformes
de los siguientes tratamientos considera Vd. que es el adecuado para este paciente? diseminadas. La orina es hematúrica y se constata hipertensión arterial. El hemo-
grama muestra Hb 7 g/dl, 17.000 leucocitos con neutrofilia, 37.000 plaquetas, con
1) Administración de líquidos y antibióticos por vía endovenosa. normalidad de las pruebas de coagulación. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
2) Tratamiento analgésico ambulatorio.
3) Ecografía Doppler de urgencia. 1) Sepsis por Salmonella.
4) ingreso hospitalario para observación clínica. 2) Púrpura de Schonlein-Henoch.
5) Exploración quirúrgica inmediata. 3) Clomerulonefritis aguda postinfecciosa.
4) Síndrome hemolítico-urémico.
MIR 01-02, 187; RC: 5 5) Coagulación intravascular diseminada.
69
Vt 4t Pediatría
06.
HEMATO-ONCOLOGÍA
PEDIÁTRICA
r
Orientación
Aspectos esenciales
MIR
Éste es un tema que se [~¡~) El neuroblastoma se asocia con hematoma lineal en el párpado, diarrea secretora, opsoclonus-mioclonus,
estudiará dentro de la HTA, hepatomegalia, hipertensión intracraneal y afectación cutánea.
oncología. Se analizan aquí
los aspectos meramente rj~J Desde un punto de vista analítico, en el neuroblastoma destaca la elevación de la ferritina en sangre y de las
pediátricos: cuáles son los catecolaminas urinarias.
tumores más frecuentes en
["3"] El neuroblastoma puede metastatlzar en hígado, piel y médula ósea, entre otros lugares.
el niño y saber diferenciar
el tumor de Wilms del
neuroblastoma. ["4] Dada la tendencia a metastatizar en médula ósea, en el estudio de extensión del neuroblastoma hay que
hacer un aspirado de médula ósea.
rjf) Entre los factores de buen pronóstico del neuroblastoma, destacan: edad menor de un año, ausencia de am-
plificación de N-myc, amplificación de Trka y abundante estroma fibrilar.
Incidencia
La mayoría de estos t u m o r e s se e s t u d i a n
RECUERDA e n otros capítulos (véanse las referencias
• •
Cáncer infantil más frecuente: leucemias (LAL tipo B).
previas), d e s t a c a n d o en éste, por su i n c i -
• Cáncer sólido infantil más frecuentes: tumores del SNC (astroci-
(T) Preguntas d e n c i a en niños, el n e u r o b l a s t o m a y a l g u -
toma).
Tumor sólido extracraneal más frecuente infantil: neuroblastoma. nos tipos de t u m o r e s renales. Existen n u -
- MIR 05-06, 187
Tumor abdominal más frecuente infantil: neuroblastoma. merosas patologías q u e se asocian c o n u n
•MIR 01-02, 189
• MIR 00-01, 227 Masa abdominal más frecuente en el RN: hidronefrosis. riesgo e l e v a d o de neoplasias.
70
Pediatría
6.2. Neuroblastoma
- A b d o m e n : masa a b d o m i n a l (es la f o r m a más f r e c u e n t e d e p r e -
sentación: en el 7 0 % d e los casos) c o n o sin h e p a t o m e g a l i a ,
según tenga o n o metástasis. El 5 0 % d e ellos son d e localización
El n e u r o b l a s t o m a es el t u m o r sólido e x t r a c r a n e a l más f r e c u e n t e en s u p r a r r e n a l , c o n f r e c u e n c i a sobrepasa la línea m e d i a (a partir de
la i n f a n c i a . La e d a d m e d i a d e los p a c i e n t e s en el m o m e n t o d e l d i a g - estadio III). Se ha descrito el síndrome d e Pepper en lactantes por
nóstico s o n los d o s años (el 9 0 % d e los casos se p r o d u c e n en m e n o - afectación hepática difusa c o n h e p a t o m e g a l i a .
res d e c i n c o años). - Paravertebrales: es posible q u e dé clínica de compresión m e d u l a r .
- Tórax: c o n f r e c u e n c i a se d e s c u b r e n al hacer u n a Rx tórax p o r
o t r o m o t i v o ( m e d i a s t i n o posterior).
Localización - C a b e z a y c u e l l o : p u e d e n dar u n síndrome d e H o r n e r (ptosis,
miosis, e n o f t a l m o s ) .
- Nasofaringe (estesioneuroblastoma): suele manifestarse p o r epis-
La localización más f r e c u e n t e es el a b d o m e n ( 7 0 % ) . Es el t u m o r m a l i g - taxis.
no a b d o m i n a l c o n m a y o r i n c i d e n c i a en la i n f a n c i a . D e n t r o del a b d o -
m e n , u n 5 0 % d e ellos se sitúan en la glándula suprarrenal (Figura 57). • Síndromes complejos:
- Síndrome de opsoclono-mioclono (síndrome de Kinsbourne):
O t r a s l o c a l i z a c i o n e s p o s i b l e s s o n las s i g u i e n t e s : tórax y m e d i a s t i n o está c a r a c t e r i z a d o por ataxia, sacudidas mioclónicas c o n m o -
posterior ( 2 0 % ) y nasofaringe. v i m i e n t o s c o n j u g a d o s d e los o j o s en sacudidas desordenadas
( o p s o c l o n o ) y posterior d e s a r r o l l o d e d e m e n c i a progresiva.
- D i a r r e a secretora intensa: a c o n s e c u e n c i a d e la producción d e
VIP (péptido intestinal vasoactivo).
4 % Cuello 2 0 % Mediastino posterior - Hipertensión arterial y sudoración p o r liberación d e c a t e c o l a -
(En nasofaringe:
estesioneuroblastoma) m i n a s (es r e l a t i v a m e n t e rara en e n f e r m o s c o n n e u r o b l a s t o m a ; se
da más en el f e o c r o m o c i t o m a ) .
- H e m a t o m a lineal en el párpado.
4 5 % Suprarrenales RECUERDA
El neuroblastoma se asocia con hematoma palpebral, diarrea secretora,
hepatomegalia y opsoclonus-mioclonus.
Diseminación
Asociaciones
El diagnóstico d e l n e u r o b l a s t o m a se r e a l i z a m e d i a n t e :
• Ecografía a b d o m i n a l : es la p r i m e r a p r u e b a a r e a l i z a r si la l o c a l i -
Está a s o c i a d o a síndrome a l c o h ó l i c o f e t a l , hidantoínas, n e u r o f i b r o - zación es a b d o m i n a l . I n f o r m a s o b r e el t i p o d e masa, su t a m a ñ o y
m a t o s i s t i p o I, n e s i d i o b l a s t o s i s , H i r s c h p r u n g . Existen f o r m a s f a m i l i a - su l o c a l i z a c i ó n . O r i e n t a h a c i a el diagnóstico.
res c o n h e r e n c i a autosómica d o m i n a n t e . • T C / R M N abdominal o torácico: d e l i m i t a e x a c t a m e n t e la masa y
p e r m i t e descartar metástasis p u l m o n a r e s . Es u n t u m o r de d e n s i d a d
m i x t a c o n e l e m e n t o s sólidos y quísticos (zonas d e h e m o r r a g i a o de
Clínica necrosis) y c a l c i f i c a c i o n e s en el 8 0 % d e los casos.
• C a t e c o l a m i n a s en orina de 2 4 horas elevadas (ácido homovanílico,
ácido vanilmandélico, d o p a m i n a , metanefrinas): es u n dato especí-
La clínica d e l n e u r o b l a s t o m a d e p e n d e d e la localización y d e la f i c o d e este t u m o r q u e aparece en el 9 0 % d e los e n f e r m o s .
producción de catecolaminas. • Gammagrafía c o n M I B G ( m e t a y o d o b e n c i l g u a n i d i n a ) : m a r c a d a c o n
• D e r i v a d a de la l o c a l i z a c i ó n : un isótopo r a d i a c t i v o q u e capta las c a t e c o l a m i n a s : para el diagnós-
71
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
Clínica
Tratamiento
La clínica d e l t u m o r d e W i l m s es la s i g u i e n t e :
• Masa a b d o m i n a l asintomática (es el signo más frecuente puesto q u e
El t r a t a m i e n t o d e l n e u r o b l a s t o m a dependerá de los siguientes factores: aparece en el 7 5 % d e los casos): situada e n u n f l a n c o , redondeada, d e
• E d a d al diagnóstico: si e l p a c i e n t e s es m e n o r d e u n a ñ o e n el m o - consistencia elástica, q u e n o suele superar la línea m e d i a . Los afectos
m e n t o d e l diagnóstico, es d e b u e n pronóstico ( M I R 0 0 - 0 1 , 2 2 7 ) . de t u m o r de W i l m s , en general, son algo mayores q u e los afectos p o r
• Estadio. neuroblastoma y parecen menos enfermos (MIR 01-02, 189).
• A m p l i f i c a c i ó n del o n c o g é n N-Myc: su a m p l i f i c a c i ó n i m p l i c a u n • Hipertensión arterial e n el 6 0 % d e los pacientes p o r compresión d e
c o m p o r t a m i e n t o m u c h o más a g r e s i v o y o b l i g a a c o n s i d e r a r al la arteria renal p o r el t u m o r y producción d e r e n i n a .
paciente c o m o de alto riesgo. • H e m a t u r i a m a c r o o microscópica e n el 3 0 % d e los casos.
• En ocasiones, presentan p o l i c i t e m i a p o r producción de eritropoyetina.
El t r a t a m i e n t o del n e u r o b l a s t o m a en función d e l pronóstico será el s i - • H e m o r r a g i a ¡ntratumoral tras sufrir t r a u m a t i s m o s .
guiente:
Buen pronóstico (estadio I o menores d e u n año c o n estadios l-IVs):
Q RECUERDA
cirugía.
• Intermedio (en niños mayores d e u n año c o n estadio ll-lll): q u i m i o - El tumor de Wilms se asocia con aniridia, hemihipertrofia y malforma-
ciones genitourinarias.
terapia n e o d y a u v a n t e , cirugía y q u i m i o t e r a p i a a d y u v a n t e .
• A l t o riesgo (en m a y o r e s d e u n a ñ o c o n e s t a d i o I V ) : q u i m i o t e r a -
p i a c o n p o s t e r i o r cirugía, r a d i o t e r a p i a , m e g a d o s i s d e q u i m i o t e - Diseminación
r a p i a c o n t r a s p l a n t e autólogo d e p r o g e n i t o r e s hematopoyéticos,
y m a n t e n i m i e n t o c o n á c i d o 13-cis r e t i n o i c o . El lugar más f r e c u e n t e d e metástasis s o n los g a n g l i o s r e g i o n a l e s y
el p u l m ó n ( 8 5 % d e los casos), también p u e d e n a p a r e c e r e n hígado
Se h a n descrito regresiones espontáneas e n niños menores d e u n año ( 1 5 % ) . En el m o m e n t o d e l diagnóstico, se o b s e r v a n metástasis e n u n
c o n estadios I y IVs. La s u p e r v i v e n c i a g l o b a l es del 7 4 % , pero en grupos 10-1 5 % d e los e n f e r m o s . Son raras las metástasis óseas/médula ósea
de a l t o riesgo se sitúa en t o r n o al 3 0 % d e los pacientes. (a d i f e r e n c i a d e l n e u r o b l a s t o m a ) .
72
Pediatría
_
Q RECUERDA
• T i p o histológico f a v o r a b l e .
masa.
extracraneal más frecuente en niños
Ecografía abdominal: sirve para c o n f i r m a r la localización del t u m o r . Epidemiología frecuente en niños • Mayores que los niños del
• T C / R M N a b d o m i n a l : p e r m i t e c o r r o b o r a r el o r i g e n i n t r a r r e n a l d e l • Sobretodo < 2 años neuroblastoma ( > 3 años)
t u m o r , así c o m o su extensión, la p o s i b l e afectación d e la v e n a • Deleclón cromosoma 1 • Deleción cromosoma 11
c a v a i n f e r i o r y la i n t e g r i d a d d e l riñon c o n t r a l a t e r a l . • 7 0 % abdomen
• T C / R M N tórax: se e m p l e a para descartar metástasis p u l m o n a r e s . (suprarrenal • Riñon
Localización o paramedlal) • No pasa línea media
• Punción aspiración de la masa (no ha demostrado a u m e n t a r el riesgo
• Pasa línea media • A veces bilateral (familiares)
de diseminación en el trayecto de la punción): n o se d e b e hacer b i o p - • 2 0 % tórax
sia, p o r q u e la rotura d e la cápsula renal c a m b i a el estadio. Histológi-
• Asocia a veces
c a m e n t e , es un t u m o r d e células pequeñas redondas. hemihlpertrofia, aniridia (sd.
• Masa
• G a m m a g r a f í a ósea: a n t e u n s a r c o m a d e células c l a r a s . de Beckwith-Wiedemann)
• Sd. paraneopláslcos
Clínica y malformaciones
(VIP, opsoclono,
genitourinarias
mioclono)
• Masa abdominal
Estadio y tratamiento • HTA
• Bueno. A veces se diferencia
Los e s t a d i o s d e l t u m o s d e W i l m s , según National Wilms Tumor Study • Cirugía en estadio I o regresa espontáneamente
Tratamiento
( N W T S ) , son los s i g u i e n t e s : • Otros: Qx + QT + RT • Metástasis a hígado, m.o.,
• I: l i m i t a d o al riñon, c o n cápsula íntegra y extirpación c o m p l e t a . piel y hueso
nares.
• V : afectación b i l a t e r a l .
Nefroma mesoblástico
El t r a t a m i e n t o consistirá en q u i m i o t e r a p i a i n i c i a l s e g u i d a d e nefrec-
tomía t o t a l o p a r c i a l y q u i m i o t e r a p i a postquirúrgica c o n o sin r a d i o -
(tumor de Bolande)
t e r a p i a (según el e s t a d i o y el t i p o histológico).
El n e f r o m a mesoblástico es u n t u m o r congénito b e n i g n o q u e d e r i v a
Pronóstico d e t e j i d o s fetales, p o r l o q u e se d i a g n o s t i c a en el p e r i o d o n e o n a t a l .
Se m a n i f i e s t a c o m o u n a g r a n masa renal q u e p r o d u c e r e n i n a y p r e -
Son m a r c a d o r e s d e b u e n pronóstico los s i g u i e n t e s : d o m i n a e n v a r o n e s . Su t r a t a m i e n t o es quirúrgico.
Lactante varón de 10 meses de edad al que, en un examen rutinario de salud, se 3) Debe realizársele un aspirado de médula ósea como parte del estudio de extensión.
le descubre una masa en flanco izquierdo, dura, que sobrepasa línea media. En la 4) El tumor que presenta es más frecuente en pacientes con hemihipertrofia.
ecografía abdominal, dicha masa se corresponde con un tumor sólid o localizado 5) El empleo de la gammagrafía con metayodobencilguanidina ha sido abandonado
en la glándula suprarrenal izquierda. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta? por técnicas más específicas.
73
07.
ENFERMEDADES
INFECCIOSAS
[~8~| El tratamiento de elección de la escarlatina es la penicilina por vía oral, durante 10 días.
RECUERDA
El agente principal
pes humano tipo 6
74
Pediatría
RECUERDA
Enfermedad de Kawasaki
El VHH6 causa el exantema súbito, el VHH7 se involucra en la pltiriasis
rosada de Gibert y el VHH8, en el sarcoma de Kaposi.
(o síndrome mucocutáneo ganglionar)
REGLA: SEXTA enfermedad o HEXAntema súbito está causada por el
VHH6.
La e n f e r m e d a d de Kawasaki es u n a vasculitis sistémica q u e afecta prefe-
rentemente a niños menores d e c i n c o años.
Diagnóstico: el diagnóstico es f u n d a m e n t a l m e n t e clínico. En el he-
m o g r a m a se observa leucocitosis c o n n e u t r o f i l i a pese a ser u n c u a d r o Etiología: actualmente su causa es desconocida, si bien se plantea q u e
v i r a l , en las primeras 24-36 h d e evolución. M á s allá d e las 4 8 h, apa- puede ser secundaria a u n daño i n m u n i t a r i o del endotelio m e d i a d o
rece el patrón vírico típico d e l e u c o p e n i a c o n n e u t r o p e n i a absoluta y por superantígenos (MIR 98-99, 1 84). Estos serían ofrecidos por agentes
linfocitosis relativa. infecciosos diversos, c o m o el Coronavirus H u m a n o t i p o N e w Haven.
Complicaciones: la complicación más frecuente es la crisi f e b r i l , a u n - • Clínica: suele presentarse c o n fiebre alta d e al m e n o s c i n c o días
q u e también p u e d e causar encefalitis (MIR 01-02, 179). de evolución c o n m a l estado general, c o n j u n t i v i t i s b i l a t e r a l n o
Tratamiento: es sintomático. p u r u l e n t a sin f o t o f o b i a , adenopatía c e r v i c a l m a y o r d e 1,5 c m n o
d o l o r o s a , labios eritematosos, secos y agrietados, e x a n t e m a p o -
limorfo y cambiante (maculopapular, morbiliforme, urticarifor-
Eritema infeccioso m e o s i m i l a r al d e l eritema m u l t i f o r m e ) y e r i t e m a p a l m o - p l a n t a r .
Tras varios días, las m a n o s y los pies se v u e l v e n edematosos, t u m e f a c -
(quinta enfermedad o megaloeritema) tos y d o l o r o s o s . Entre la p r i m e r a y la tercera semana (fase tardía), suele
aparecer descamación cutánea e n puntas d e dedos, palmas y plantas.
Es f r e c u e n t e la asociación c o n i r i d o c i c l i t i s , i r r i t a b i l i d a d y afectación
Etiología: está causado por el Parvovirus B 1 9 . articular (Figuras 6 0 , 61 y 62).
Epidemiología: es u n a e n f e r m e d a d p r o p i a d e la e d a d escolar (5-15
años). Predomina durante los meses d e primavera-verano.
Clínica: el paciente se encuentra afebril apareciendo u n exantema
que e v o l u c i o n a e n tres etapas:
- Fase inicial o " d e l bofetón": e r i t e m a d e ambas m e j i l l a s d e a p a r i -
ción brusca (Figura 5 9 ) .
Tratamiento: es sintomático.
RECUERDA
Fíjate que las complicaciones comienzan con A: Aborto, Anemia, Apla-
sia, Artritis.
Figura 6 1 . Hiperemia conjuntival en enfermedad de Kawasaki
75
M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Diagnóstico clínico A + B + C
Q RECUERDA
Figura 63. Manchas de Koplik
El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki es clínico.
76
Pediatría
Periodo exantemático (de cuatro a seis días): c a r a c t e r i z a d o p o r Pródromos ( u n o o dos días): c u a d r o catarral leve, c o n f i e b r e baja
la aparición d e u n e x a n t e m a m a c u l o p a p u l o s o c o n f l u e n t e , r o j o o m o d e r a d a , c o n j u n t i v i t i s sin f o t o f o b i a y e x a n t e m a (petequias en
intenso, q u e n o se b l a n q u e a a la presión; se i n i c i a en las par- el v e l o del paladar) n o patognomónico y p o c o f r e c u e n t e ( m a n -
tes laterales del c u e l l o y en la z o n a r e t r o a u r i c u l a r . Su evolución chas d e Forscheimer).
es d e s c e n d e n t e y centrífuga. Afecta a palmas y plantas. En o c a - El s i g n o más característico d e esta fase s o n las adenopatías
siones es hemorrágico y p r u r i g i n o s o . Desde el m o m e n t o d e la dolorosas retroauriculares, cervicales posteriores y postoccipi-
parición del e x a n t e m a , se p r o d u c e u n a elevación brusca d e la tales.
t e m p e r a t u r a c o r p o r a l (Figura 64). Exantema (tres días): es m o r b i l i f o r m e y c o n f l u e n t e en la cara. Se
resuelve m e d i a n t e una mínima descamación (Figura 6 5 ) .
El e x a n t e m a se resuelve m e - O t r o s hallazgos son los siguientes: leucopenia, trombopenia,
d i a n t e una descamación resi- l i n f o c i t o s atípicos.
d u a l furfurácea (excepto en
palmas y plantas) a partir del
RECUERDA
tercer día, en el m i s m o o r d e n
Dermatosis infecciosas con afectación plantar:
en q u e apareció.
• Sífilis.
Otros hallazgos son los s i -
• Fiebre por mordedura de rata.
guientes: esplenomegalia o c a - • Rickettsias.
sional, l i n f o p e n i a absoluta y • Sarampión.
hallazgos radiológicos d e ade- • Escarlatina (a veces).
nopatías parahiliares ( 7 5 % de
los casos) e incluso discretos
infiltrados p u l m o n a r e s (en el
25%).
• Complicaciones: las más fre-
cuentes son las q u e se e n u m e -
ran a continuación:
- Otitis media aguda.
- Neumonía: es más habitual
Figura 64. Periodo exantemático
del sarampión la bronconeumonía p o r so-
breinfección bacteriana se-
c u n d a r i a q u e la p r o d u c i d a
por el p r o p i o virus del sarampión (cuadro este último q u e se c o -
n o c e c o m o neumonía d e células gigantes de Hecht), q u e afecta a
¡nmunodeprimidos y c u y o curso es grave.
Neurológicas: es más f r e c u e n t e la m e n i n g o e n c e f a l i t i s sarampio-
nosa, d e aparición entre los dos y los seis días, q u e la panence-
falitis esclerosante subaguda (rara a c t u a l m e n t e ) .
Alergia cutánea c o n reactivación d e u n a t u b e r c u l o s i s p r e e x i s -
tente.
RECUERDA
En la fase exantemática del sarampión aparece fiebre all
Prevención y tratamiento:
- Prevención pasiva: administración d e g a m m a g l o b u l i n a antisa-
RECUERDA
rampión en los c i n c o días posteriores a la exposición a u n e n -
El dato más típico de los pródromos de la rubéola son las adenopatías.
f e r m o . I n d i c a d a en lactantes expuestos n o v a c u n a d o s , pacientes
c o n e n f e r m e d a d crónica e ¡nmunodeprimidos.
- Prevención activa: v a c u n a t r i p l e vírica. Complicaciones: son p o c o frecuentes en la infancia:
- Tratamiento: sintomático y a i s l a m i e n t o hasta c i n c o días después - Artritis: suele aparecer en mujeres o en niñas postpúberes. Se
d e desaparecer la erupción. afectan p r e f e r e n t e m e n t e las a r t i c u l a c i o n e s d e pequeño tamaño
(metacarpofalángicas).
- Encefalitis.
Rubéola (sarampión alemán o de los tres días) Púrpura trombopénica.
Prevención y tratamiento:
Etiología: ocasionada por virus A R N d e la f a m i l i a d e los Togaviridae. - Profilaxis pasiva: i n m u n o g l o b u l i n a sérica en los siete u o c h o
Epidemiología: el p e r i o d o de máxima transmisión abarca desde los días tras la exposición. Está i n d i c a d a e n gestantes n o i n m u n i -
siete días antes d e la aparición del exantema hasta siete u o c h o días zadas expuestas d u r a n t e el p r i m e r trimestre d e e m b a r a z o , c o m o
después de q u e éste haya aparecido. alternativa al a b o r t o .
Clínica: se caracteriza por: - Profilaxis activa: se realiza c o n la v a c u n a t r i p l e vírica.
- Incubación: d e 14 a 21 días. - Tratamiento: es sintomático.
77
M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Diagnóstico: se basa
en la clínica y en
datos de laborato-
rio obtenidos de la
realización de un
frotis faríngeo con
c u l t i v o y pruebas de
detección rápida de
antígenos de S. pyo-
genes.
Complicaciones: se
encuentran las si-
guientes:
Fiebre reumáti-
c a : sólo en casos
secundarios a fa-
Figura 66. Lengua en fresa blanca (escarlatina) ringoamigdalitis,
pero no a impé-
tigo.
Figura 69. Facies de Filatov (escarlatina)
- Glomerulone-
fritis postestrep-
tocócica, en aquellos casos secundarios a f a r i n g o a m i g d a l i t i s y a
impétigo.
Varicela
78
Pediatría
RECUERDA
En el exantema de la varicela coexisten lesiones en distinto estadio evo-
lutivo.
Profilaxis y tratamiento:
- Profilaxis pasiva: ¡nmunoglobulina antivaricela zóster en las p r i m e -
ras 72 h postexposición. Está indicada en los siguientes casos:
> I n m u n o d e p r i m i d o s n o v a c u n a d o s o sin infección p r e v i a p o r
Complicaciones: destacan las siguientes: varicela.
- La más f r e c u e n t e es la sobreinfección bacteriana p o r 5. pyogenes > RN c u y a m a d r e p a d e z c a v a r i c e l a m a t e r n a c i n c o días antes o
y p o r S. aureus d e las lesiones cutáneas en relación c o n el rasca- dos días después del parto.
d o d e las mismas (recordad q u e es p r u r i g i n o s o ) .
- Neumonía (poco habitual en niños): puede ser bacteriana (causada - Prevención a c t i v a : se lleva a c a b o c o n v a c u n a d e virus v i v o s ate-
por 5. pyogenes o por 5. aureus) o vírica, p r o d u c i d a por el p r o p i o nuados d e v a r i c e l a zóster. A c t u a l m e n t e , está i n d i c a d a a t o d a la
virus (rara vez). Se debe sospechar esta patología ante la aparición población m a y o r d e 12 meses (muestra una eficacia del 7 5 - 9 0 %
entre el segundo y el q u i n t o día de tos, taquipnea y fiebre. para la v a r i c e l a y del 9 9 % , en las f o r m a s graves).
- Tratamiento: es sintomático (consite en la desinfección d e las
vesículas rotas c o n antisépticos, el t r a t a m i e n t o d e la s o b r e i n f e c -
ción d e las vesículas c o n antibióticos tópicos u orales, si hay
c e l u l i t i s ; la t o m a de antihistamínicos orales, si existe p r u r i t o i n -
tenso). Está c o n t r a i n d i c a d o el c o n s u m o c o n c o m i t a n t e d e ácido
acetilsalicílico p o r el riesgo de síndrome d e Reye. El ingreso hos-
p i t a l a r i o es c o n v e n i e n t e en menores d e tres meses.
Parotiditis
79
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Otras c o m p l i c a c i o n e s p o t e n c i a l e s son la o r q u i t i s y la e p i d i d i m i t i s
q u e a p a r e c e en adolescentes y en adultos tras el o c t a v o día, c o n
d o l o r y tumefacción d e c u a t r o días d e duración. La atrofia del teste
c o m o secuela o c u r r e en u n 3 0 - 4 0 % d e los casos. Otras c o m p l i c a -
ciones son las siguientes: sordera neurosensorial unilateral (la p a r o -
tiditis es la p r i m e r a causa a d q u i r i d a d e sordera nerviosa u n i l a t e r a l ) ,
artritis d e grandes a r t i c u l a c i o n e s (aparece u n a o dos semanas tras la
curación).
• Tratamiento: es sintomático; se pauta dieta b l a n d a e v i t a n d o la i n -
gesta d e ácidos, A1NE y compresas frías en la región parotídea (Ta-
bla 3 0 ) .
7.2. Infección
por el VIH en la infancia
Figura 73. Tumefacción partotídea Epidemiología
En la exploración, suele o b s e r v a r s e u n e d e m a l o c a l i z a d o e n t r e la
r a m a a s c e n d e n t e d e la mandíbula y la m a s t o i d e s q u e d e s p l a z a el El porcentaje d e niños afectados por SIDA infantil representa u n 3 - 4 %
lóbulo d e la o r e j a h a c i a a r r i b a y h a c i a a f u e r a . La p i e l s u p r a y a c e n - del total d e casos.
te n o está a f e c t a d a , y la palpación suele ser d o l o r o s a . El d o l o r se
e x a c e r b a al b e b e r líquidos ácidos. En la exploración d e la o r o f a - España tiene la proporción más alta en Europa d e SIDA infantil, a pesar
r i n g e , además d e p o d e r e n c o n t r a r u n e d e m a faríngeo h o m o l a t e - de la evolución descendente del número d e casos en los últimos años.
r a l , c a b e la p o s i b i l i d a d d e ver e r i t e m a en la d e s e m b o c a d u r a de
la glándula afecta (Figura 7 4 ) , o r i f i c i o d e s a l i d a d e l c o n d u c t o d e
Stenon. Vía de transmisión
• Diagnóstico: p r i n c i p a l m e n t e clínico. El h e m o g r a m a es inespecífico,
s i e n d o lo más h a b i t u a l e n c o n t r a r l e u c o p e n i a c o n linfocitosis relati-
va. Puede haber elevación d e amilasa d e dos semanas d e evolución. La práctica t o t a l i d a d d e i n f e c c i o n e s p o r V I H en menores d e 13 años
Se d e b e realizar serología del virus. Es p o s i b l e el a i s l a m i e n t o del se p r o d u c e p o r transmisión vertical a partir d e u n a m a d r e infectada, le
virus e n la saliva, la o r i n a , LCR y la sangre. sigue la transmisión sexual o p o r A D V P en adolescentes, s i e n d o h o y
• Complicaciones: p u e d e n aparecer en ausencia d e e n f e r m e d a d m a - m e n o s h a b i t u a l la transmisión a partir del uso d e h e m o d e r i v a d o s .
nifiesta, s i e n d o la más f r e c u e n t e u n a m e n i n g i t i s aséptica (urliana);
hasta el 6 5 % d e los pacientes afectos d e p a r o t i d i t i s presentan pleo- La tasa d e transmisión v e r t i c a l sin a p l i c a r m e d i d a s profilácticas p u e d e
citosis en el líquido cefalorraquídeo p r e d o m i n a n d o en las primeras alcanzar el 2 5 - 3 0 % en países c o n recursos l i m i t a d o s , s i e n d o m e n o r
2 4 horas los P M N pero hacia el s e g u n d o día casi todas las células del 1 % en a q u e l l o s en los q u e se a p l i c a n las m e d i d a s d e actuación
son l i n f o c i t o s . La encefalitis es rara. oportunas.
80
Pediatría
DIAGNOSTICO TRATAMIENTO /
CAUSA INCUBACION CONTAGIOSIDAD EXANTEMA
HABITUAL COMPLICACIONES
5 días antes de Centrífugo, rojo, Fiebre alta
Sintomático
Morblllivirus la erupción hasta maculopapuloso Tos, coriza,
Neumonía, otitis,
(Paramyxovirus) 1-2 s 5 días después Confluente conjuntivitis, Clínico
Máxima en encefalitis
ARN Descamación fotofobia
pródromos PEES
furfurácea Koplik
Centrífugo, rojo,
maculopapuloso
Menos confluente,
Fiebre moderada Sintomático
puede serlo en la cara
7 días antes del Malestar general Artritis de pequeñas
Togavirus Enantema Clínico
2-3 s exantema hasta Adenopatías articulaciones,
ARN (Forscheimer) Serologías
7 días después retroaurlcularesy encefalitis
Semejante al
cervicales infrecuente
sarampión, pero
de evolución más
rápida
Clínico
3 días de fiebre En primeras
alta, que cesa con 24-36 h, es Sintomático
Herpes virus 6. Tronco, maculoso
(roséola infantum 1-2 s el exantema característica Convulsiones
ADN o maculopapuloso
o 6 enfermedad)
a
Niños 6 meses- la leucocitosis febriles
2 años con
neutrofilia
Megaloeritema El "bofetón"
Sintomático
(eritema Parvovirus B19. Maculopapuloso
1-2 s Afebril Clínico Recurrencia
infeccioso, 5 a
ADN en tronco
enfermedad) con el ejercicio
Reticulado
Es la más
Sintomático
contagiosa
Acicloviren casos
Virus varlcela- Unos días antes Vesículas sobre base Síndrome febril Clínico
graves
zóster (WZ). 2-3 s de la clínica hasta eritematosa, dispersas moderado Aislable en
Impetiginización
ADN que todas las Polimorfo Prurito lesiones
Sd. Reye, SNC
vesículas son
Neumonía
costras
Sintomático
Corticoides, si existe
Clínico
Inconstante; a veces Síndrome febril obstrucción de la vía
Virus de Paul-Bunnell
Mononucleosls Incluso meses desencadenado por Adenopatías aérea
Epstein-Barr 1-7 s Serología
infecciosa después ampicilina Faringoamigdalitis Anemia
ADN Linfocitos
Tronco Esplenomegalia Rara rotura esplénica
atípicos
Enfermedad
de Duncan
Difuso,
En fase aguda, maculopapuloso "en
hasta 24 h después lija" Clínico Penicilina
Str. grupo A. Amigdalitis
Escarlatina 3-5 días de comenzar Signo de Pastia Cultivo Fiebre reumática
(Pyogenes) Fiebre
tratamiento Facies de Filatov faríngeo Glomerulonefritis
antibiótico Descamación
foliácea
Edema / Eritema
Labios rojos y Fiebre
agrietados AAS + Ig
Adenopatías
Kawasaki Superantígeno No Clínico Aneurismas
Lengua en fresa Conjuntivitis
Descamación en dedo coronarlos
Muy variable
de guante
ai
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Periodo de incubación
82
Pediatría
Se pueden usar dos grupos d e técnicas: • Estado inmunológico: en adultos, los recuentos d e C D 4 se usan c o m o
Búsqueda directa del virus: clasificación del SIDA, pero esas cifras n o p u e d e n extrapolarse a n i -
- C u l t i v o viral y P C R : q u e p r o b a b l e m e n t e son los más sensibles y ños, puesto q u e la caída e n la cifra d e C D 4 es más tardía, y además
específicos, i d e n t i f i c a n d o el 3 0 - 5 0 % d e los infectados al nacer y las infecciones oportunistas e n la infancia p u e d e n aparecer c o n nive-
prácticamente el 1 0 0 % entre los tres y los seis meses. El c u l t i v o les d e C D 4 más elevados. Las categorías inmunológicas son las q u e
viral t i e n e la m i s m a s e n s i b i l i d a d q u e la PCR pero n o es m u y se muestran en la Tabla 3 3 .
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
N: no signos/
síntomas síntomas síntomas Toxoplasmosis cerebral
síntomas
serveros Síndrome de emaciación
84
Pediatría
• Carga v i r a l , y a u n q u e no existe un u m b r a l claro p o r e n c i m a del cual > Cesárea electiva a las 37-38 semanas si la m a d r e n o recibió
pueda preverse una rápida progresión, ésta es p o c o frecuente c u a n d o t r a t a m i e n t o p r e v i o o si la carga viral es elevada.
la carga viral es inferior a 5 0 . 0 0 0 copias/ml. La u t i l i d a d de la carga > D e manera i n d i v i d u a l i z a d a , se p u e d e considerar parto vaginal
viral en los p r i m e r o s años de vida es m e n o r . en madres tratadas c o n triple terapia durante la gestación y car-
El t a n t o por c i e n t o de células C D 4 + , c o n tasa de m o r t a l i d a d más alta ga viral indetectable.
en porcentajes inferiores al 1 5 % . > Administración d e A Z T a la m a d r e desde tres horas antes de
la cesárea en perfusión c o n t i n u a hasta el p i n z a m i e n t o del c o r -
dón y A Z T al RN.
Prevención
• Tratamiento del R N :
- M e d i d a s de reanimación estándar, los RN d e madres V I H suelen
La prevención de la infección p o r V I H en la infancia s u p o n e : tener peso a d e c u a d o y n o presentan m a l f o r m a c i o n e s externas.
• Tratamiento prenatal y obstétrico: Está c o n t r a i n d i c a d a la l a c t a n c i a m a t e r n a (MIR 0 6 - 0 7 , 1 8 6 ) .
- Identificación de infección por V I H en el p r i m e r c o n t r o l del e m - - M a d r e c o n infección V I H c o n o c i d a c o n b u e n c o n t r o l a n t e p a r t o y
barazo. c o n carga v i r a l i n d e t e c t a b l e : se ha de i n i c i a r p r o f i l a x i s c o n A Z T
- Si éste no se ha r e a l i z a d o p r e v i a m e n t e a la m a d r e , es n e c e s a r i o en RN en las p r i m e r a s seis horas y hasta las seis semanas de v i d a .
e x t r a e r m u e s t r a del RN d e la sangre d e l cordón o periférica La dosis de A Z T se ajustará según la e d a d gestacional d e l RN.
para r e a l i z a r u n test rápido (detecta a n t i c u e r p o s f r e n t e a V I H , el - M a d r e c o n infección V I H d i a g n o s t i c a d a d u r a n t e el p a r t o (o al
r e s u l t a d o t a r d a desde u n o s m i n u t o s a p o c a s horas. Si es p o s i t i - nacer el niño) o m a d r e c o n mal c o n t r o l a n t e n a t a l : c o m e n z a r el
v o , se lleva a c a b o u n test de confirmación m e d i a n t e W e s t e r n - t r a t a m i e n t o c o n t r i p l e t e r a p i a (AZT + l a m i v u d i n a + n e v i r a p i n a ) .
blot). - En t o d o s los casos, se d e b e r e m i t i r al especialista en V I H pediá-
- Si la m a d r e es V I H p o s i t i v a , se siguen las siguientes pautas: t r i c o a las dos semanas de v i d a para establecer el diagnóstico
> T r i p l e terapia antirretroviral para mantener carga viral indetec- d e f i n i t i v o d e infección p o r V I H .
table (inferior a 1.000 copias/ml).
> Evitar el e m p l e o de electrodos fetales y la rotura p r o l o n g a d a de C o n t o d o e l l o , se c o n s i g u e pasar d e unas tasas d e transmisión del 1 5 %
membranas. a valores m u y inferiores al 2 % en países d e s a r r o l l a d o s .
Niño de dos años que presenta fiebre elevada de 4 días de evolución, con afectación Un niño de 10 meses, previamente normal, acude a urgencias porque tuvo una crisis
del estado general, y ligera irritabilidad. En la exploración, destaca la presencia de convulsiva que cedió espontáneamente en el trayecto. Desde hace tres días estaba
un exantema maculopapuloso discreto en tronco e hiperemia conjuntival bilateral irritable y anoréxico, con fiebre de 39-40 °C resistente a los antitérmicos. En la ex-
sin secreción. Presenta, además, enrojecimiento bucal con lengua aframbuesada e ploración se descubre un exantema rosado, más intenso en nalgas y en el tronco, con
hiperemia faríngea sin exudados amigdalares, así como adenopatías laterocervicales adenopatías y sin esplenomegalia. La temperatura descendió a 37,5 °C. ¿Cuál de los
rodaderas, de unos 1,5 cm de tamaño. Ha recibido 3 dosis de azitromicina. ¿Cuál, de diagnósticos citados le parece más probable?
entre los siguientes, es el diagnóstico más probable?
1) Mononucleosis infecciosa.
1) Exantema súbito. 2) Infección por citomegalovirus.
2) Síndrome de Kawasaki. 3) Rubéola, forma del lactante.
3) Escarlatina. 41 Exantema súbito.
4) Rubéola. 5) Hipersensibilidad a los antitérmicos.
85
Pediatría
08
SÍNDROME DE LA MUERTE SÚBITA
DEL LACTANTE (SMSL)
Aspectos esenciales
MIR
Ha sido preguntado en
(JJ El SMSL es la causa más frecuente de muerte entre el mes de vida y el año de edad.
convocatorias recientes. Hay
que prestar atención
a sus factores de riesgo más (~2~] Hoy por hoy, se desconoce su etiología.
importantes y a las medidas
[JJ El factor de riesgo principal es dormir en decúbito prono. Por eso, se recomienda que el lactante lo haga en
de prevención recomendadas.
decúbito supino.
(~5~|
(~5~) Otros factores: habitación muy calurosa, antecedentes
antecec familiares, episodio previo de casi-muerte súbita,
colchón blando, prematuridad.
8.1. Fisiopatología
Ambientales:
- Posición en la c u n a e n decúbito p r o n o (boca abajo).
- T a b a q u i s m o d u r a n t e y después d e l e m b a r a z o en la m a d r e y en el a m b i e n t e ( a c t u a l m e n t e es el factor d e
riesgo c o n s i d e r a d o más i m p o r t a n t e desde q u e en 1 9 9 4 se m o d i f i c a r a la postura al d o r m i r ) .
- Excesivo a r r o p a m i e n t o y c a l o r a m b i e n t a l .
- Colchones blandos.
- C o m p a r t i r la c a m a c o n u n a d u l t o .
- M a y o r p r e d o m i n i o e n áreas u r b a n a s , e n l o s meses fríos y d u r a n t e e l sueño n o c t u r n o ( d e las 2 4 h a
las 9 h ) .
Asociados al niño:
- Sexo m a s c u l i n o .
- Lactantes c o n a n t e c e d e n t e d e e p i s o d i o a p a r e n t e m e n t e letal ( e p i s o d i o b r u s c o q u e i m p r e s i o n a d e g r a v e d a d
al o b s e r v a d o r c a r a c t e r i z a d o p o r u n a combinación d e signos y síntomas: a p n e a c e n t r a l u o b s t r u c t i v a , c i a -
LU Preguntas
nosis o p a l i d e z , hipotonía o hipertonía.
M I R 0 6 - 0 7 181 G e n e r a l m e n t e , precisa d e la intervención d e u n a persona para recuperarse, q u e v a desde u n estímulo
- M I R 03-04,166 táctil suave hasta u n a reanimación c a r d i o p u l m o n a r ) .
86
Pediatría
Respecto al síndrome de muerte súbita infantil o del lactante (SMSL), señale cuál de La posición en decúbito prono durante el sueño en los lactantes se ha asociado con:
los siguientes N O constituye un factor de riesgo:
1) Una mayor ganancia de peso.
1) El tabaquismo materno. 2) Mayor riesgo de neumonía por aspiración.
2) El sexo femenino. 3) Disminución del tránsito intestinal.
3) Un intervalo QT prolongado en la primera semana de vida. 4) Menor incidencia de vómitos.
4) El antecedente de un hermano fallecido por este síndrome. 5) Mayor riesgo de muerte súbita.
5) La postura en prono para dormir.
MIR 03-04, 166; RC: 5.
MIR 06-07, 1 8 1 ; RC: 2.
87
i w Pediatría
09.
MALTRATO INFANTIL
1M TU
No es necesario dedicarle El maltrato infantil es la segunda causa de muerte en España durante los primeros cinco años de vida, exclui-
a este tema demasiado do el periodo neonatal.
tiempo. Sólo ha sido fJJ Hay que sospecharlo en caso ETS en niñas prepúberes, embarazo en adolescente joven, lesiones genitales
preguntado en una o anales sin traumatismo justificable. También ante comportamientos anormales de los niños frente a los
ocasión. Debes intentar padres o al médico durante la consulta.
reconocer las situaciones
en las cuales debes
sospecharlo.
• Físicos:
- Muy sugerentes: ETS en niñas prepúberes, e m b a r a z o en adolescente j o v e n , lesiones genitales o anales sin
traumatismo justificable.
- Inespecíficos: d o l o r o sangrado v a g i n a l o rectal, enuresis o encopresis, d o l o r a b d o m i n a l .
9.3. Tratamiento
(JJ Preguntas
La a n a m n e s i s es s i e m p r e f u n d a m e n t a l y se d e b e r e a l i z a r p o r s e p a r a d o a los padres y al m e n o r . En la e x -
- MIR 08-09, 259 p l o r a c i ó n física se d e b e n b u s c a r : signos d e malnutrición, p o c a h i g i e n e , r o p a i n a d e c u a d a , e q u i m o s i s q u e
•
88
Pediatría
Niño de ocho meses de edad que su madre trae a Urgencia por rechazo del alimento 3) Déficit congénito de antitrombina 3.
desde hace 30 días. A la exploración presenta desnutrición y palidez intensa, cefa- 4) Varicela hemorrágica.
lohematoma parietal izquierdo, manchas equimóticas redondeadas y de borde bien 5) Enfermedad de Kawasaki.
delimitado en ambos muslos y zona escrotal. El niño llora mucho durante la explora-
ción y está muy agitado. El diagnóstico de presunción más probable es: MIR 08-09, 259; RC 2.
89
5P Pediatría
10.
CALENDARIO VACUNAL INFANTIL
MIR
VACUNA
0 2 4 6 12-15 15-18 3-4 4-6 11-14 14-16
IJmfflmfllMlf
Hepatitis BI HB HB HB HB
Haemophilus
Hib Hib Hib Hib
influenzae tipo b4
Neumococo6
Sarampión,
VNC VNC VNC VNC
rubéola
y parotiditis?
Virus del
papiloma SRP SRP VPH - 3 d.
humanos
Rotavirus9 RV-2o3dosis
Gripell Gripe
BIBLIOGRAFÍA
Pediatría
• G u e r r e r o Fernández J, Ruiz Domínguez JA, Menéndez Suso JJ, Barrios Tascón A. Manual de Diagnóstico y Terapéutica en PEDIATRÍA.
M a d r i d . Publicación de libros médicos, 2 0 0 9 .
• Farreras P, R o z m a n C. Medicina Interna. M a d r i d . H a r c o u r t editor, 2 0 0 0 .
• K l i e g m a n R M , B e h r m a n RE, Jenson H B . Nelson. Tratado de Pediatría. 1 8 e d . Elsevier España, 2 0 0 8 .
a
90