w

U
o
z
,-

01. Neonatologa 01 03. Aparato respiratorio 36

1.1. El recin nacido normal 03 3.1. Estridor larngeo congnito

1.2. Reanimacin neonatal (Iaringomalacia y traqueomalacia) 37
e hipoxia neonatal 09 3.2. Laringitis 37
1.3. Trastornos respiratorios del RN 09 3.3. Epiglotitis aguda 37
1.4. Aparato digestivo del RN 14 3.4. Traquetis bacteriana 39
1.5. Ictericia neo natal 16 3.5. Bronquiolitis aguda 39
1.6. Hematologa neo natal 19 3.6. Tos ferina 41
1.7. Enfermedades metablicas e n el RN 20 3.7. Fibrosis qustica 42
1.8. Sepsis neonatal 22
1.9. Infecciones con natales 23
1.10. Txicos durante el embarazo.
Sndrome de abstinencia 25 04. Aparato digestivo 47

4.1. Atresia y fstula traqueoesofgica 49

02. Desarrollo y nutricin 28 4.2. Hernias diafragmticas congnitas 50
4.3. Refiujo gastroesofgico (calasia) 51
2. 1 . Crecimiento y desarrollo 29 4.4. Estenosis hipertrfica de ploro 52
2.2. Alimentacin del lactante 31 4.5. Megacolon congnito.
2.3. Malnutricin 32 Enfermedad de Hirschprung 53
2.4. Deshidrataciones 33 4.6. Divertculo de Meckel 54
2.5. Talla baja 34 4.7. Invaginacin intestinal 55
4.8. Intolerancia-alergia a las protenas
de la leche de vaca 56
4.9. Diarrea crnica 57
4.10. Sndrome de Reye 60

VI
05. Nefrologa y urologa 62 08. Sndrome de la muerte
sbita del lactante (SMSL) 86
5.l. Infeccin del tracto urinario 62
5.2. Escroto agudo 65
8.l. Fisiopatologa 86
5.3. Patologa prepucial 67
8.2. Factores de riesgo 86
5.4. Maldescenso testicular. Criptorquidia 67
8.3. Prevencin 87
5.5. Sndrome hemoltico urmico 67

09. Maltrato infantil 88

06. Hemato-oncologa
peditrica 70 9.1. Factores de riesgo 88
9.2. Indicadores de malos tratos 88
6.1. Generalidades sobre tumores 9.3. Tratamiento 88
en la infancia 70
6.2. Neuroblastoma 71
Tumores renales 72
6.3. 10. Calendario vacunal infantil 90

10.l. Calendario vacunal infantil 90

07. Enfermedades infecciosas 74

7.1. Enfermedades exantemticas y afines 74

B ibliografa 90
7.2. Infeccin por el VIH en la infancia 80

VII
01
NEONATOLOGA
OrientaCIn
MIR
la neonalologa es uno de
los captulos ms importantes
de la asignatura pues
ab<Jrca lemas especficos
de la pediatra que no
encontrars en otras partes
del Manual. Aunque en los
ltimos aos ha habido un
descenso en el nmero de
preguntas de neonatologa,
sigue siendo potencialmente
muy preguntable en el MIR.
Por otra parte, la mayora
de las preguntas que han
aparecido ya lo haban hecho
de forma similar en aos
anteriores por lo que es muy
importante centrarse bien en
los Desgloses y optimizar al
maximo el tiempo empleado.
Se debe conocer el test
de Apgar, saber hacer el
diagnstico diferencial del
distrs respiratorio neonatal
(la tabla ayudar mucho)
as como de la ictericia (con
csfX"Cial atencin al manejo
de la isoinmunizacin Rh),
Oentro de digestivo se deben
manejar todos Jos aspectos de
la enterocolitis necrotizante,
especialmente la clinica para
saber reconocerta en u n
caso clnico. Las infecciones
con natales son complejas y
muy poco preguntadas, no
se debe dedicar demasiado
tiempo. Se tiene que poner
atencin a la sepsis neonatal
ya que ha sido objeto de
preguntas en las ultimas
convocatorias.
@]
) la displasia broncopulmonar se debe, esencialmente, a la concurrencia de tres factores: inmadurez, toxicidad
J la Enterocolitis Necrotizante (NEO afecta generalmente a pacientes prematuros con antecedentes de hi
Recordad que el test de Apgar valora cinco parmetros: esfuerzo respiratorio, respuesta a la estimulacin (o
a la introduccin de una SNG), frecuencia cardaca, lona muscular y color. Cada tem se valora entre O y
2 puntos. La situacin ptima de cada parmetro se evala con dos puntos; la situacin ms desfavorable
("ausencia de"), con cero puntos. la situadn intermedia se valora con 1 punto.
El test de Apgar se realiza al minuto de vida y a los 5 minutos (y cada 5 minutos hasta los 20 minutos de
nacido si la puntuacin a los 5 minutos es inferior a 7).
Un test de Apgar bajo en los primeros minutos de vida no sirve para establecer valoraciones pronsticas. No
obstante, una puntuacin inferior a 3, mantenida ms all de los 20 mi nutos de vida, s puede predecir una
elevada morbi-mortalidad.
En la ci rculacin fetal, hay varios conductos que, tras nacer, se obliteran. Uno de ellos es el conducto venoso
de Arancio, que comunica la vena umbilical con la vena cava inferior. Recordad que la sangre que llega
desde la vena umbilical y es vehiculada hacia la vena cava inferior est oxigenada.
El cefalohematoma es una lesin por trauma obsttrico que se define como la aparicin de una coleccin de
sangre entre el periostio y el hueso.
la hemorragia suprarrenal tpicamente afecta a macrosmicos nacidos por parla de nalgas y se expresa me
diante la aparicin de anemia, hipoglucemia, trastornos electrolticos e ictericia.
la persistencia del uraco da lugar a la salida de un lquido cido a travs de ste.
la persistencia del conducto onfalomesentrico a nivel umbilical da lugar a una fstula que exuda un material
de pH alcalino.
En determinadas situaciones, en la reanimacin del RN se recurre a la ventilacin a presin positiva ntermi
lente y a la administracin de adrenalina. El parmetro que determina la administracin de estas medidas es
que la frecuencia cardaca sea inferior a un lmite definido.
La hipoxia en el recin nacido pretrmino puede inducir mltiples lesiones; la principal repercusin sobre
el cerebro es la lesin hemorrgica de la matriz germinal. Hay que sospechar sta si el RN sufre sbitamente
h ipotensin, anemia y abombamiento fontanelar. Para su diagnstico, se recurrir a la ecografa cerebral.
La Enfermedad de Membrana Hialina (EMH) afecta a pacientes prematuros. Entre sus hallazgos radiolgicos,
destaca la afectacin de ambas bases pulmonares, en forma de patrn retculo-granular, y la aparicin de
broncograma areo.
En el tratamiento de la EMH, se garantizar un soporte respiratorio adecuado y se administrar, adems de
surfactante, antibiticos por va intravenosa.
La aparicin de la EMH se puede prevenir, mediante la admin istracin de corlicoides a las gestantes de
riesgo. los corticoides no slo aceleran la madurez pulmonar, sino que, adems, reducen la incidencia de
hemorragia de la matriz germinal, el ductus, el neumotrax, la enterocolitis necrotizante y la ictericia.
La Taquipnea Transitoria del RN (TIRN) afecta a neonatos a trmino o a RN de 36 semanas, nacidos por
cesrea o por parto vaginal rpido.
la radiologa de la TIRN muestra lquido intersticial en las cisuras o entre las pleuras.
El manejo de una TIRN es expectante, dado que suele ceder en pocas horas.
El Sndrome de Aspiracin Meconial (SAM) afecta a recin nacidos postrmino que se vean abocados a
situaciones de sufrimiento fetal o prdida de bienestar.
la aparicin de un SAM se puede prevenir mediante aspiracin de las secreciones traquea les bajo visin
di recta.
por oxgeno y a los efectos desfavorables que produce la ventilacin mecnica (barolrauma y volutrauma).
poxia. Cursa con una llamativa distensin abdominal y la emisin de deposiciones hemorrgicas.
 Manual ero de Medicina y Ciruga, s.a edicin

El signo radiolgico ms tpico de esta entidad es la neumatosis intestinal, que consiste en la visualizacin
de gas en la pared de un asa.

(ffi El meconio se elimina, en condiciones normales, dentro de las primeras 48 horas de vida. Si esta eliminacin
ocurre ms all del segundo da de vida, estamos ante un trastorno de la eli minacin del mismo.

@J El meconio fetal normal es estril.

Los factores de riesgo principalmente implicados en l a aparicin de tapones de meconio son los sigu ientes:
prematuridad, fibrosis qustica, drogadiccin materna, colon izquierdo hipoplsico, aganglionosis rectal y
tratamiento con sulfato de magnesio de una preeclampsia materna.

rm Una manera de debut de la fibrosis qustica es en forma de leo meconial.

[ill La ictericia fisiolgica nunca comienza el primer da de vida, ni se prolonga ms all de los das 1O15. Cursa
con buen estado general. La bilirrubina no supera los 1 2 mgldl en los RNT ni los 1 4 mg/dl en los RNPT.

[El La isoinmunizadn anti-D requiere la concurrencia de tres factores: madre Rh negativo, feto Rh positivo y
sensibilizacin previa.

El aspecto fundamental a dominar en la isoinmunizacin antiD es la prevencin de su aparicin. Esta pre

vencin consiste en la administracin de inmunoglobulina antiD en la semana 28 de embarazo y en las pri
meras 72 horas despus del parto, aborto o amniocentesis, si y slo si el test de Coombs indirecto es negativo.

La incompatibilidad de grupo ABO puede afectar a primognitos. Suele ser ms leve que la anterior. E l test de
Coombs indirecto siempre es positivo, pero el test de Coombs directo puede ser positivo o negativo.

La atresia de vas biliares extrahepticas es la indicacin ms frecuente de trasplante heptico en la infancia.

Antes de la llegada del trasplante, se ha de someter a l paciente a la intervencin de Kasai, para facilitar el
drenaje de la bilis hacia el intestino.

Cuando el Kasai se vuelve disfuncional, aparecen sntomas carenciales derivados de la falta de vitaminas
l iposolubles lA, D, E, K),

@] El dficit de vitamina E produce ataxia y neuropata perifrica.

1m El fenobarbital es un antiepilptico que, de forma colateral, facilita el flujo biliar.

[El De manera fisiolgica, a partir de las 48 horas de vida, se produce una hemlisis de los hemates. A conse
cuencia de sta, la hemoglobina desciende paulatinamente, hasta llegar a un nivel mnimo. En el caso de 105
RNT, la cifra mnima (9 1 1 g/dI) se alcanza a lrededor de la octava semana de vida.

tm En los RNPT, el valor mnimo se alcanza dos semanas antes.

(EJ La forma de anemia ms frecuente durante la infancia es la anemia ferropnica.

La policitemia neonatal es aquella situacin patolgica en la cual el hematocrito central o venoso es mayor
del 65%.

El hematocrito capilar siempre requiere confirmacin mediante la realizacin de un hematocrilo central o
venoso.

@)
La policitemia produce un aumento en la viscosidad de la sangre, acrocianosis y aumenta el riesgo de pade
cer insuficiencia cardaca. Adems se asocia con hipoglucemia, hipococemia e hictericia.

La hipoglucemia del hijo de madre diabtica se da secundariamente a una situacin de hiperinsulinismo
relativo. Suele ser asintomtica. El mximo riesgo de hipoglucemia en estos pacientes tiene lugar durante las
primeras 36 horas de vida.

@J Entre las causas de la hipocalcemia tarda (a partir del tercer da), destaca sobremanera la dieta rica en
fosfatos. Si la hipocalcemia es precoz (tres primeros das), suele ser secundaria a prematuridad o bajo peso.

@) El hipotiroidismo congnito suele iniciarse de manera insidiosa, en forma de ictericia, hipotona, hernia
umbilical y fontanelas amplias.

@J Se debe saber, en primera instancia, que se distinguen tres tipos de sepsis en el periodo neonatal: precoz,
tarda y nosocomial.

El En cuanto a la microbiologa de la sepsis, conviene que se conozcan cules son 105 grmenes ms frecuentes
de cada tipo de sepsis.

,
'"
o
@) Los dos agentes ms frecuentemente implicados en la sepsis neonatal precoz son S. agalactiae y E. coli.

2
ro
e
Dos serotipos muy concretos de estas bacterias son 105 ms habitualmente implicados en la sepsis tarda.

@J
O

z
La sepsis nosocomial suele tener relacin con algunos de 105 sigu ientes m icroorganismos: S. a ureus, S. epi
dermidis, P. aeruginos3 y C. albicans.

Las infecciones por H. influenzae son extremadamente infrecuentes en 105 primeros das de vida. Por tal
motivo, son excepcionales las meningitis causadas por este agente microbiolgico.

@) La profi laxis de la sepsis neonatal precoz se har por medio de la administracin de Iactmicos intraparto
(penicilina, ampicilina, etc.) si aparecen factores de riesgo de sta, tales como que la madre sea portadora en
vagina o recto de S. agalactiae.

2
I Preguntas
------
""'J
-MIR09-10,184 Un rasgo clnico comn l todas las TORCH es que, si se presentan durante el pri mer trimestre de gestacin,
-MIR08-09, 179, 187 cursarn como ClR tipo I o simtrico.
-MIR07-08,185
Adems, en las TORCH aparecen, de forma inespecfica, ictericia, anemia, trombopenia y hepatoespleno
-MIR05-06,181
-MIR04-05,53, 168, 170, megal ia.
191,192
Un sntoma gua de las infecciones connatales por CMV son las calcificaciones intracraneales periventricu
-MIR03-04,168
lares.
-MIR02..Q3,191, 192
-MIR01-02,162,177,'78,
En la sfi lis congnita precoz, al igual que en la sfi lis secundaria del adulto, es. tpica la afectacin culneo
18S
mucosa.
-MIROD-DI,IM,189
-MIROO-01F,186 El diagnstico serolgico ms fiable y seguro de la sfilis congnita se hace a travs de una prueba trepon
-MIR99-00, 1 S, 210,211,
mica (FTA-Abs), que tiene menos falsos positivos que las pruebas reagnicas.
216,220,22',224,226
-MIR99-00F,142,191,197 La ttrada de Sabin es la ttrada sintomtica de la toxoplasmosis congnita y se caracteriza por coriorretinitis,
-MIR98-99,182, 190 calcificaciones intracraneales difusas, convulsiones e hidrocefalia.
-MIR98-99F, 185,193
-MIR97-98,180, 186,193,
201
El consumo de alcohol durante el embarazo produce consecuencias diversas sobre el feto.

@J La repercusin negativa va a afectar al desarrollo ponderoestatural y al desarrollo neurolgico, adems de

producir un patrn malformativo especfico.

[ill Las alteraciones faciales incluyen: btefarofimosis, epicantus y micrognatia.

El corazn se puede afectar en el hijo de madre consumidora de alcohol.

J La alteracin cardaca ms tpica son los defectos septales.

[0 los miembros tambin pueden verse afectados. La movilidad articular, por ejemplo, puede estar comprome
tida. Paralelamente, los pliegues palmares varan con respecto a la normalidad.

En los RNPT, el valor mnimo se alcanza dos semanas antes.

la forma de anemia ms frecuente durante la infancia es la anemia ferropnica.

la policilemia neonata! es aquella situacin patolgica en la cual el hematocrito central o venoso es mayor
del 65%.

El hematocrito capilar siempre requiere confirmacin a travs de la realizacin de un hematocrito central o

venoso.

1 . 1 . El recin nacido normal

Clasificacin d e l RN

Los RN se clasifican mediante la combinacin de dos factores:

Edad Gestacional (EG):
RN pretrmino: si l a EG es i nferior a 3 7 semanas.
RN a trmino: cuando la EG oscila entre 37 y 42 semanas.
RN postrmino: si la EG es superior a 42 semanas.

Segn el percentil del peso de nacimiento, en funcin de la edad gestacional:

RN de peso bajo para EG: si el peso est por debajo del plO.
RN de peso adecuado para EG: cuando el peso est comprendido en el i ntervalo pl O-p90.
RN de peso elevado para EC: si el peso est por encima del p90.

Exploracin del RN

La primera exploracin que se efecta sobre el RN se hace en la sala de partos, y tiene como objetivo valorar
los resultados obtenidos por el neonato en el test de Apgar, descartar malformaciones congnitas que puedan
comprometer la vida y descubrir las lesiones producidas por traumatismos ocurridos durante el parto.

3
Manual eTO de Medicina y Ciruga, s.a edicin
o 1
n , J.1a
."lnbodulCdl
r
_.-
Tabla 1. Test de Apgar
Posteriormente, se realiza una exploracin ms detallada (no antes de
las 48 horas de vida) para una valoracin ms completa del RN.
Test de Apgar (Tabla 1 )
E l test d e Apgar e s u n a forma consensuada d e documentar e l estado
del RN en momentos puntuales. Sirve para evaluar el grado de depre
sin respiratoria y hemodinrnica del RN (MIR 99-00, 226; MIR 98-99,
1 90). Se ha de hacer a todo RN, independientemente de su edad gesta
cional, al minuto y a los cinco minutos de vida (y cada cinco minutos
hasta los 20 minutos de nacido si la puntuacin a los cinco minutos es
inferior a 7). Un test de Apgar bajo en los primeros minutos de vida no
sirve para establecer valoraciones pronsticas; no obstante una puntua
cin inferior a 3 mantenida ms all de los 20 minutos de vida, s puede
predecir una elevada morbimortalidad.
a RECUERDA
Regla: A-P-G-A-R:
Apariencia (color).
Pulso (frecuencia cardaca).
Gesto o mueca (respuesta a la estimulacin).
Actividad (tono muscular).
Respiracin (calidad de la misma, NO FRECUENCIA RESPIRATORIA!).
Si el RN est estable, se le aplicarn una serie de cuidados estandariza
dos a la hora de vida. Entre stos se incluye los siguientes:
Profilaxis de la conjuntivitis neonatal: mediante la aplicacin de un
colirio de eritromicina o povidona yodada al 5%.
Profilaxis de la enfermedad hemorrgica del RN: con la adminis
tracin de vitamina K intramuscular. El sistema de coagulacin
del RN se caracteriza por tener tiempos ms alargados que los del
adulto debido a que tiene niveles reducidos de factores vitamina K
dependientes. La enfermedad hemorrgica del RN (frecuente antes
de que se generalizara la profilaxis sistemtica con vitamina K) se
manifiesta por sangrado gastrointestinal, nasal, umbilical, en SNC
y equimosis a partir del segundo da de vida.
Administracin de la primera dosis de la vacuna de la hepatitis B: en
algunas Comunidades Autnomas se difiere la administracin de la
primera dosis de esta vacuna a los dos meses de vida.
Otros cuidados que se harn en el RN son los que se detallan a conti
nuacin:
Deteccin neonatal de enfermedades metablicas: se debe obtener
una muestra de sangre para la deteccin precoz de hipotiroidismo,
de fenilcetonuria, de hiperplasia suprarrenal congnita, de hiperfe-
4
I
I
2
nilalaninemia y, recientemente, de fibrosis qustica (mediante tri psi
I
na inmunoreactiva).
Cribado de hipoacusia: se recomienda el cribado universal de hi
poacusia por medio de otoemisiones o, preferiblemente, a travs de
la realizacin de potenciales auditivos automatizados de tronco ce
rebral. Los nios con sordera deben identificarse idealmente antes
de los tres meses y el tratamiento comenzar antes de los seis meses.
Si el paciente permanece estable, a partir de las tres horas de vida,
una vez realizado el proceso de adaptacin al medio extrauterino, se
puede hacer una exploracin fsica completa, que sigue las siguientes
pautas:
Parmetros antropomtricos: es necesario valorar en el RN el peso,
l a talla y el permetro ceflico en relacin a la edad gestacional. Los
valores normales en el RN a trmino son los siguientes:
Peso: 2,5-3,5 kg.
Longitud: 48-53 cm.
Permetro ceflico: 32-37 cm.
Piel: la inspeccin de la piel puede dar una idea de la edad gesta
cional del RN:
En el neonato pretrmino: la piel es delgada y suave y es posi
ble que est recubierta por un vello escaso y fino, denominado
lanugo, que le confiere proteccin trmica y que desaparece en
unas semanas.
En e l RN a trmino: la piel tiene un mayor espesor y est cu
bierta por la vrnix caseosa (especie de crema blancuzca, con
misin protectora).
En el caso de los postrmino: la piel tiene un aspecto descamado
y apergaminado. La descamacin de palmas y plantas es habi
tual en estos RN.
El color normal de la piel de un RN es sonrosado aunque los hijos
de madres diabticas y los prematuros son ms rosados y los postr
mino ms pl idos. Pueden existir manifestaciones de inestabilidad
vasomotora (acrocianosis, cutis marmorata, fenmeno del arlequn).
La aparicin de fenmenos como la cianosis generalizada, la ic
tericia precoz, el color grisceo y la palidez suponen un signo de
alarma que es necesario estudiar. El cutis reticular puede obedecer
al fro pero tambin a una hipovolemia o a una sepsis.
La presencia de determinadas alteraciones, como los quistes de
milium, la mancha monglica (nevus pigmentado azul en nalgas,
espalda o muslos que palidece durante el primer ao de vida y desa
parece antes de los cuatro aos) o los angiomas planos, no tienen
ninguna significacin patolgica. En ocasiones los angiomas pue
den asociarse a patologas subyacentes (Figura 1 ).
 Es frecuente, sobre todo en los RN pretrmino, palpar a nivel de los
parietales unas reas de reblandecimiento seo, que corresponden a
M;_!
la denominada craneotabes fisiolgica; la presencia de craneotabes
occipital es patolgica, y puede estar relacionada con cuadros simila
res a los que originan una fontanela anterior aumentada de tamao.
la persistencia de suturas acabalgadas con aristas seas a la palpacin
a la semana de vida se denomina craneosinostosis. El diagnstico de
confirmacin es radiolgico. Existen distintos tipos, dependiendo de la
sutura afectada (la ms frecuente es la escafocefalia: sutura sagital).
En el contexto de un parto traumtico, se pueden objetivar lesiones
como el caput succedaneum (Figura 2) o el cefalohematoma (Figura
3, Tabla 3) (MIR 97-98, 201), as como fracturas, que suelen ser
lineales (Figura 4).

CAPUTSUCCEDANEUM CEFALOLOHEMATOMA

Edema de tejido celular

Hemorragia subperistica
subcutneo

inicio En el momento del parto Horas despus del parto

-- No sr
-

RTF ' cM4. En unos dras 2 semanas-3 meses

PIII
Equimtica a veces Normal
,. Angioma facial en el
Tabla 3. Diferencias entre caputsuccedaneum y cefalohematoma

El eritema txico (consistente en vesiculopstulas sobre base eri

tematosa que suelen respetar palmas y plantas, formadas por un
infiltrado de eosinfilos, con tendencia a desaparecer en la prime
ra semana) y la melanosis pustulosa (erupcin vesicopstulosa que
suele afectar a palmas y plantas, formada por un infiltrado de PMN,
con tendencia a desaparecer en varias semanas) tambin son fisio
lgicos (Tabla 2).

MElANOSIS
ERITEMA TXICO
PUSTULOSA

"""* 1-3 dfas Nacimiento

Variable Variable
I di.
No palmoplantar S palmoplantar

- Eosin6los Neutrfilos

CI1IIIw> -- Estri l Estril

Tabla 2. Melanosis pustulosa YS eritema txico del RN

la existencia de edemas perifricos en un RNPT es normal, pero
si aparecen en un RNT, se asocian a hydrops, sndrome de Turner,
hijo de madre diabtica, nefrosis congnita, insuficiencia cardaca e
hipoproteinemia idioptica.
El neonato es muy vulnerable a los cambios de temperatura del en
torno: la hipotermia o la fiebre obligan a considerar, adems del
exceso de calor o de fro del entorno, orgenes infecciosos o neuro
lgicos. la prdida de peso excesiva puede causar un aumento de
la temperatura corporal.
Crneo: el crneo puede aparecer moldeado debido al paso a travs
del canal del parto, recuperando su forma normal en una semana.
Es necesario valorar tambin la permeabilidad de las fontanelas y su
tamao, ya que unas fontanelas anormalmente grandes O retrasadas
en su cierre pueden ser debidas, entre otras causas, a hidrocefalia,
hipotiroidismo, acondroplasia o rubola congnita. lo habitual es
palpar una fontanela anterior mayor o bregmtica (se cierra entre los
nueve y los 1 8 meses) y una posterior menor o lambdoidea (que lo
hace entre las seis y las ocho semanas).
a RECUERDA
El cefalohematoma es una coleccin de sangre entre el periostio y el
hueso; por el contrario, el caput es un edema difuso del tejido celular
subcutneo.
Cara: debe valorarse la simetra facial para descartar cuadros como
la parlisis facial o bien la hipoplasia del msculo depresor del n
gulo de la boca. la presencia de petequias o pequeas hemorragias
conjuntivales es normal, sobre todo en los partos vaginales. Tam
bin hay que explorar los reflejos pupilares. la aparicin de una
leucocoria debe hacernos pensar en una catarata congnita, un reti
noblastoma, una retinopata de la prematuridad o una coriorretinitis
severa. la no apertura de un ojo a l alta debe hacernos sospechar
glaucoma congnito y es una urgencia oftalmolgica.
Ante la presencia de anomalas en la l nea media facial (localizadas
en el tringulo que forma el puente nasal, la nariz y el filtro) hay que
descartar malformaciones cerebrales.

5
Manual eTO de Medicina y Ciruga, 8./1 edicin
Figura 3. Cefalohematoma
Cefalohematoma
CapUl succedaneum
Hemorragia
subaracnoidea
Fractura Aracnoides Duramadre Hemorragia
craneal subgaleal
Figura 4. Hemorragias intracraneales
A nivel de la boca hay que comprobar la integridad del paladar. Es
posible encontrar unos quistes puntiformes blanquecinos, por re
tencin de moco, que corresponden a las perlas de Ebstein, y que
tambin pueden verse sobre las encas recibiendo el nombre de n
dulos de Bonh. Asimismo, es posible observar cmulos de grasa que
ayudan a la labor de succin como son las almohadillas de succin
(sobre las mej il las) o el callo de succin (sobre el labio superior)
todos ellos sin significacin patolgica (Figura 5). Es posible que
existan algunos dientes, que no es preciso extraer.
Cuello: es necesario descartar la presencia de masas cervicales, cuya
ubicacin puede ser:
Medial: la masa medial ms frecuente es el quiste del conducto
tirogloso, que se mueve sincrnicamente con los movimientos
de la lengua o con l a deglucin.
Lateral: a este nivel es posible encontrar quistes branquiales, he
mangiomas, adenopatas y hematomas del ECM.
La piel redundante en el cuello y las alteraciones en la forma (cuello
corto, fino, etc) sugieren linfedema intratero o los sndromes de
Down, Turner o Noonan.
Adems, en el cuello se han de palpar las clavculas, dado que la
clavcula es el hueso que ms se fractura en el contexto de un parto
traumtico. Ante una fractura de clavcula (asimetra con o sin cre
pitacin a la palpacin), hay que asegurar la ausencia de parlisis
braquial superior o inferior.
6
Trax: adems de la exploracin cardiopulmonar de rutina, se pue
den encontrar otros hallazgos, como una discreta congestin ma
maria debida al paso transplacentario de estrgenos maternos. A
veces incluso puede aparecer una pequea secrecin lctea ("leche
de brujas"). El eritema, la induracin y el dolor deben hacer pensar
en mastitis o absceso mamario.
Abdomen: la palpacin del abdomen permite descartar la presencia
de masas o visceromegalias. El borde del h gado por debajo del
reborde costal es normal hasta 2 cm. La masa abdominal ms fre
cuente en un RN se debe a la hidronefrosis (MIR 99-00F, 1 42); otras
masas a tener en cuenta son las siguientes:
Trombosis de la vena renal: manifestada por la presencia de una
masa slida j unto a HTA, hematuria y trombopenia, y relacio
nada con cuadros de deshidratacin, policitemia, hijo de madre
diabtica y sepsis.
Hemorragia suprarrenal: hay que sospecharlos en RN macros
micos, nacidos mediante parto de nalgas, que sufren deterioro
de su estado general, trastornos inicos (hiponatremia con h iper
potasemia), hipoglucemia persistente, anemizacin e ictericia.
Su diagnstico se confirma por medio de ecografa abdominal.
Su tratamiento es de sostn.
Por otro lado, conviene tener en cuenta que la vscera abdominal
que ms se lesiona en un parto traumtico es el hgado. Slo los
desgarros hepticos importantes requieren ciruga. La segunda vsce
ra que ms se daa en un parto traumtico es el bazo e igualmente
es excepcional la necesidad de ciruga. En el abdomen del RN, es
muy importante fijarse en el ombligo. El cordn umbilical de un nio
sano tiene dos arterias, una vena, dos vestigios (el del alantoides y el
del conducto onfalomesentrico) y la gelatina de Wharton. El cordn
umbilical se desprende en los primeros quince das de vida. La pato
loga umbilical se puede clasificar en tres grupos: los problemas es
tructurales, las masas umbilicales y la patologa infecciosa u onfalitis.
Los problemas estructurales del cordn umbilical son los siguientes:
Arteria umbilical nica: si bien lo ms frecuente es que no concu
rran otras malformaciones, se ha descrito asociada a malformacio
nes renales, vasculares, cardacas y a la trisoma 1 8 .
Persistencia d e l conducto onfalomesentrico: d a lugar a u n a fs
tula que exuda una sustancia de pH alcalino (materia fecal) y
cuya auscultacin objetiva la presencia de ruidos hidroareos.
 Agujero oval

Pulmn

Arteria pulmonar

Ductus venosus

Placenta Hlgado

Figura 7. Hernia u mbilical

Onfalocele (Figura 8): si est cubierta por peritoneo. Se aso

cia a malformaciones cardacas, sndrome de Down y sndro
me de Beckwith-Wiedemann. El tratamiento es quirrgico.

umbilical

Vena umbilical
Pulmn

Figura 6. Circulacin fetal

Persistencia del uraco: provoca una fstula que exuda un lquido ama
rillo transparente de pH cido similar a la orina. A veces se asocia a un
plipo o a un quiste (MIR 99-00F, 1 91).
Retraso en la cada del cordn umbilical: puede desprenderse entre
los tres das y 105 dos meses de vida, siendo lo ms frecuente alrede
dor de los 1 5 das de vida. El retraso puede deberse a u n trastorno en
la quimiotaxis de los neutrfilos y asociar infecciones de repeticin
a nivel del cordn umbilical (es necesario vigilar la aparicin de:

eritema, inflamacin, secrecin sanguinolenta, purulenta o malo

liente). Gastrosquisis (Figura 9): tienen el caso de que no tenga cu
bierta externa. Su localizacin es yuxtaumbilical (el ombligo

11 RECUERDA est conservado). El manjeo es quirrgico.

la persistencia del uraco da lugar a la salida de una sustancia de pH ci
do, y la persistencia del conducto onfalomesentrico ocasiona la salida
de una sustancia de pH alcalino. Cordn
umbilical
Asas intestinales
Masas umbilicales: se pueden clasificar segn su tamao en los si Saco
guientes tipos: de peritoneo
Grandes: reciben un nombre distinto en funcin de cul sea su
envoltura externa:
Hernia umbilical (Figura 7): si est cubierta por piel; desapare
ce espontneamente al cerrarse el anillo umbilical fibromus
cular durante los primeros tres aos de vida en la mayora de
los casos. Es ms frecuente en la raza negra, en prematuros y
en ciertas patologas (trisamias 1 3 o 1 8 y sndrome de Down,
hipotiroidismo congnito). Es una tumoracin blanda, no do
lorosa y fcilmente reducible, que se hace ms evidente con
las maniobras de Valsalva. El tratamiento de entrada es conser GASTROSQUISIS ONFALOCELE
vador y slo precisar c iruga si persiste ms all de 105 tres O
cuatro aos de edad o la hernia se complica (muy infrecuente). Figura 9. Onfalocele '1 gastrosquisis

7
Manual eTO de Medicina y Ciruga, B.a edicin

Pequeas (Figura 1 0) : se identifican, adems, por su color rojo.

Son las dos siguientes:
Granuloma: que aparece al caerse el cordn (por i nfeccin
Distocia de hombro
leve o por epitelizacin incompleta); es un tej ido blando, (Erb-Duchenne)
granular, vascular, rojizo O rosado, no doloroso, que sangra
con facilidad y que puede tener a veces una secrecin mu
copurulenta. Se trata mediante cauterizacin con nitrato de
plata.
Plipo: que es rojo, brillante y duro. Se produce por persis
tencia de la mucosa intestinal en el ombligo. El tratamiento es
quirrgico.

Distocia de nalgas
(DjerineKlumpke)

Figura 1 1 . Parlisis braquial

Caractersticas fisiolgicas del RN

. f
Las caractersticas fisiolgicas por aparatos y sistemas son las que se
enumeran a continuacin.
Aparato cardiovascular: la sangre oxigenada procedente de la pla
centa llega al feto mediante la vena umbilical, el 50% de esta sangre
penetra en el hgado y el resto lo sortea y alcanza la cava inferior a
travs del conducto venoso de Arancio (MIR 01-02, 162). En ambos
casos, l lega a la aurcula derecha, desde donde puede tomar varios
caminos:
Onfalitis: se debe sospechar ante la presencia de eritema, ede La mayor parte llega a la aurcula izquierda por del foramen
ma, calor, fetidez y secrecin puru lenta en el ombligo. Puede oval; y de ah pasa al ventrculo izquierdo.
dar lugar secundariamente a peritonits y a sepsis. Los patgenos Otra parte pasa al ventrculo derecho, a la arteria pulmonar,
que lo provocan ms comnmente impl icados son los siguien y a travs del ductus, a la aorta; una pequea parte de esta
tes: S. aureus, S. pyogenes y E. coli. El tratamiento de eleccin es sangre en lugar de atravesar el ductus para drenar en la aorta,
la asociacin de cloxacilina y gentamicina. l l egar por la arteria pulmonar al pulmn (Figura 12).

Extremidades: es importante descartar la luxacin congnita de

cadera mediante las maniobras de Barlow (que busca comprobar Ligamento
la luxabilidad de una cadera) y de Ortolani (trata de reducir una
cadera luxada).
En cuanto a los miembros superiores, es posible encontrarse con
parlisis braquiales (Tabla 4 y Figura 1 1 ).

PARAuSIS BRAQUIAL P. ERB-DUCHENNE P. KLUMPKE

w., . (C4) - CS - C6 C 7 - C8 - (T 1 )
,
.

Brazo en adduccin
InICII .
CIe Mano cada
y rotacin interna

II. .
No presente o asimtrico Presente
ligamento
11. __ ""'" Presente No presente
redondo
Anctlda1M - ti'-.> -"o (4 - parlisis frnica Tl - s. Horner

Tabla 4. Parlisis braquial

Vena
umbilical

D RECUERDA
Placenta
CIRCULACION FETAL CIRCULACIN DEL RECIN NACIDO
Barl-OW: cadera OUT (la maniobra de Barlow luxa caderas potencia l

mente luxables), Ortola-NI: cadera IN (la maniobra de Ortolani reduce

una cadera luxada). Figura 12. Fisiopatolog fa de la circu lacin

8

Despus del nacimiento, se producen una serie de cambios que van
a llevar a la adquisicin del esquema circulatorio del adulto. Los
principales cambios son los siguientes:
Cierre del foramen oval antes del tercer mes.
Cierre del ductus a las 1 0- 1 5 horas de vida.
Cierre del conducto de Arancio y obliteracin de los vasos um
bilicales.
Sus equivalentes (anatmicos) en la edad adulta son los que se enu
meran a continuacin:
Vena umbilical: ligamento redondo.
Arteria umbilical: l igamento umbilical lateral.
Ductus: ligamento arterioso.
Conducto de Arancio: ligamento venoso.
Alantoides: uraco.
Conduelo onfalomesentrico: divertculo de Meckel (la anoma
l a congnita del aparato digestivo ms frecuente).
En el RN, la frecuencia cardaca normal oscila entre 90 Ipm (en reposo)
y 1 80 Ipm. Los prematuros suelen tener una frecuencia mayor en reposo,
entre 140 y 1 50 Ipm, considerndose taquicardia a partir de 1 80 Ipm.
Existe un predominio de cavidades derechas que va a manifestarse en
el ECG como una desviacin del eje elctrico hacia la derecha, con
patrn Rs en precordiales derechas y S profundas en izquierdas.
Aparato respiratorio: la frecuencia respiratoria en el RN oscila entre
,30 y 40 rpm, y es una respiracin fundamentalmente abdominal. Se
denomina polipnea a la existencia de ms de 60 rpm.
Aparato digestivo: si hay salivacin excesiva, debe sospecharse atresia
esofgica. La expulsin de meconio (primera deposicin, estril) suele
realizarse en las primeras 48 horas de vida; si no ocurre as, hay que
descartar la presencia de obstruccin intestinal o de ano imperforado.
Aparato urinario: la primera miccin ocurre el primer da de vida,
En el RN a trmino, estn reducidas la filtracin glomerular y la
capacidad para concentrar la orina , En el pretrmino, sin embargo,
existen prdidas aumentadas de sodio a travs del rin.
Sistema nervioso: la postura del RN nos informa acerca del esta
do de las estructuras subcorticales. A medida que avanza la edad
gestacional, se pasa de una extensin total a las 28 semanas, a una
flexin de los MMII a las 34 semanas y a una flexin de las cuatro
extremidades en el RNT.
D RECUERDA
Hematologa:
Serie roja: en el RN, las ci
La leucocitosis es fisiolgica en fras de Hb oscilan entre 1 4
los recin nacidos.
y 20 g/dI. En el RN, y du-
rante los primeros seis-1 2
meses de vida, se mantiene un patrn de Hb similar al del feto:
Hb F 70% (a-2 y), Hb A 29% (a-2 P-2) y Hb A2 1 % (a-2 0-21.
Serie blanca: la leucocitosis es fisiolgica en los RN.
Plaquetas: se consideran normales cifras> 1 50.000/mm1.
Coagulacin: existe una disminucin de los factores vitamina K
dependientes.
1 .2. Rean i macin neonata l
e hipoxia neonata l
La reanimacin del RN se define como el conjunto de medidas estan
darizadas y de aplicacin secuencial que tienen como finalidad evi
tar la hipoxia. Incluye medidas generales que se aplican a todos los
RN (colocarle bajo una fuente de calor radiante, secar su superficie
Pediatra
externa, realizar un aspirado superficial de las secreciones nasales y
farngeas) y una serie de medidas especficas (ventilacin a presin po
sitiva intermitente, masaje cardaco, administracin de adrenalina que
se aplicarn slo si la frecuencia cardaca es inferior a un valor l mite
prefijado (MIR 99-00, 2 1 6)). Sus consecuencias ms importantes se dan
en el SNC:
En los RNPT, la hipoxia produce una afectacin de la matriz germi
nal. La matriz germinal es una estructura transitoria presente en el
cerebro inmaduro (en la cabeza del ncleo caudado, cerca de los
ventrculos laterales) hasta la semana 34 de gestacin. Dado que
est compuesta de vasos, su lesin produce hemorragia. Cl nica
mente, cursa con deterioro del estado general, aparicin de pausas
de apnea, bradicardia, hipoventilacin, convulsiones, hipotona,
disminucin del reflejo de Moro y fontanelas a tensin. Se diag
nostica mediante ecografa cerebral. Puede derivar en la aparicin
de leucomalacia periventricular, que se manifiesta como dipleja
espstica, y/o hidrocefalia.
En los RNT, l a hipoxia ocasiona una afectacin difusa, que se co
noce como encefalopata hipxico-isqumica. Puede ser leve (hi
perexcitabilidad, temblores, llanto), moderada iletargia, hipotonal
o grave (estupor, coma). Supone la causa principal de crisis con
vulsivas en los RN. El tratamiento de stas se llevar a cabo con
fenobarbital, fenitona o diazepam.
D RECUERDA
Hay que sospechar una lesin hemorrgica de la matriz germinal si se
est ante un paciente pretrmino que sufre, de forma sbita, hipoten
sin, anemia y abombamiento fontane la r.
1 .3. Trastornos respi ratorios del RN
Apnea
La apnea se define como el cese del flujo de aire pulmonar o la inte
rrupcin de la respiracin durante unos 1 0-20 segundos. Cuando la
apnea se prolonga durante ms de 20 segundos, suele acompaarse de
repercusiones hemodinmicas (bradicardia, cianosis).
Clasificacin
Las apneas se clasifican en los siguientes tipos:
Fisiopatolgicas:
Centrales.
Obstructivas.
Mixtas.
Etiolgicas:
Primaria o idioptica: tpica del RNPT.
Secundaria: alteraciones SNC (hemorragia de la matriz germi
nal, frmacos, neuromuscular), respiratoria (EMH, premadurez
extrema), infecciosas, digestivas (NEC, reflujo), metablicas o
cardiovasculares.
Apnea idioptica del prematuro: su incidencia es inversamente pro
porcional a la edad gestacional. La apnea idioptica del RNPT suele
tener caractersticas m ixtas, presentando un componente central y uno
9
 Manual eTO de Medicina y Ciruga, B.a edicin

obstructivo. Es rara su aparicin el primer da de vida. Suele comen VALORACIN o 1 2

zar entre el segundo y el sptimo da y normalmente desaparecen al
DIIadld6n Trax fijo, se mueve Respiracin
alcanzarse las 36 semanas de edad postconcepcional. Se debe moni Normal
e6raJHIIJ ,a el abdomen con balanceo
torizar a todos los RN con menos de 35 semanas de gestacin durante
Intercostal, supra
la primera semana de vida hasta que no se detectan apneas durante a l ,....,. Ausente Intercostal
e infraesternal
menos cinco das. 5 u aparicin e n e l primer da d e vida o ms a l l de la
.....
. ..... Ausente Discreta Intensa
segunda semana debe hacer dudar del diagnstico de apnea idioptica,
.
debiendo sospechar alguna patologa subyacente como causante de la Ausente Discreto Intenso
-- _ .,.
misma (Tabla 51. Se oye a distancia
QuojWO' ,', . :- ''.' Ausente Se oye con fonendo
11 ... Sin fonendo
En el Apgar, a ms nmero mejor, al contrario que el Silverman, que a ms nmero, peor.
Regla para recordar parmetros del test de Silverman:
DI-RE QUE ATLE-TI: Disociacin toracoabdominal
REtraccin xifoidea
Apneas 5-10 seguidas QUEjido
Apneas 1 5-20 de respiraciones rpidas ALeTEo nasal
Cianosis, bradicardia durante 10-15 Tlraje
Aumenta durante el sueo NO cianosis ni bradicardia
REM Aumentan durante las fases Tabla 6. Test de Silverman
34 del sueo
Desaparece a las 36 sem.
Desaparece a las 36 sem.
postconcepcional La puntuacin de la dificultad respiratoria es la siguiente:
postconcepcional
Sin riesgo de muerte 0-2: no existe dificultad respiratoria, o la dificultad es leve,
Sin riesgo de muerte sbita
sbita
3-4: dificultad respiratoria moderada
Mayor o igual a 5 : dificultad respiratoria severa.

Tratamiento Taquipnea transitoria del RN (sndrome de Avery,

pulmn hmedo, maladaplacin pulmonar o SDR 11)
El tratamiento de la apnea se har en funcin del tipo de apnea que
presente el RN: Patogenia: es la causa ms frecuente de distrs respiratorio neo
Apneas primarias: natal (frecuencia superior al 40%). Se debe a un retraso en la ab
Aspiracin de secreciones. sorcin de lquido de los pulmones fetales por el sistema linftico
Estimulacin cutnea: la mayora responden precisando en po dando lugar, por acmu!o de ste, a una menor distensibilidad
cas ocasiones oxgeno o ventilacin con bolsa. pulmonar y a una compresin y a un colapso bronquiolar, lo que
Cafena, teofilina. provoca un retraso en el proceso de adaptacin a la vida extrau
Transfusin de concentrado de hemates, eritropoyetina. terina. El paciente prototpico es un RNT nacido por cesrea o
CPAP o ventilacin mecnica, en aquellos en los que fracasen por parto vaginal rpido. Tambin es ms frecuente en el sxo
las medidas anteriores. masculino, en RN macrosmicos, en hijos de madres diabticas o
en embarazos mltiples (Figura 1 3).
Apneas secundarias: el tratamiento a instaurar depende del proceso
causal de la apnea.

Dificultad respiratoria

Para evaluar la dificultad respiratoria en el RN, se emplea el test de 5il

verman (Tabla 6), as como la presencia o no de polipnea, definida por
la existencia de ms de 60 rpm (Tabla 61.

Causas de dificultad respiratoria

.
g' Existen mltiples causas de aparicin de dificultad respiratoria en el
]
ro
neonato, entre las que se encuentran las siguientes:
e
O Taquipnea transitoria del RN.

Z Enfermedad de membrana hialina.

Sndrome de aspiracin meconial.
Extravasacin extrapulmonar de aire.
Persistencia de la circulacin fetal.
Infecciones: neumona, sepsis, etc.
Enfermedad pulmonar crnica: displasia broncopulmonar.
Malformacin diafragmtica, laringomalacia, sndrome de Pierre
Robin, etc.

10

Clnica: generalmente se manifiesta como un distrs respiratorio
levemoderado, de inicio inmediato tras el parto (menos de seis u
ocho horas) y que mejora al administrar pequeas cantidades de
oxgeno. La auscultacin de estos nios suele ser normal . Habitual
mente se recuperan en un plazo que oscila entre dos y tres das.
Diagnstico: se realiza fundamentalmente por:
Rx: se observa refuerzo de la trama broncovascular perihiliar,
lquido en las cisuras, discreta hiperinsuflacin, y a veces, derra
me pleural. No existe broncograma areo (MIR 01 -02, 1 77) .
Hemograma: normal.
Gasometra: muestra una discreta hipoxemia e hipercapnia que
se normalizan precozmente.
Tratamiento: oxigenoterapia hasta la resolucin del cuadro (MIR
02-03, 1 91 ). A veces se benefician de presin positiva continua en
la va area (ePAP) aunque, en general, estos pacientes responden
a la administracin de oxgeno en pequeas cantidades. Si existen
factores de riesgo de sepsis (cultivo recto-vaginal positivo, fiebre
materna, bolsa rota prolongada, etc.) o pruebas de laboratorio su
gestivas de ella o el distrs no mejora en cuatro o seis horas, se debe
instaurar antibioterapia ante la sospecha de que el distrs se deba a
una sepsis neonatal precoz. Si la FR es mayor de 80 rpm, es necesa
rio retrasar la nutricin enteral o valorar la alimentacin por SNG.
La furosemida no ha demostrado ser eficaz y no debe utilizarse.
RECUERDA
En la taquipnea transitoria, desde un punto de vista radiolgico, aparece
lquido en las cisuras.
Enfermedad de la membrana hialina (SOR tipo 1)
Patogenia y fisiopatologa: es la causa ms frecuente de distrs res
piratorio en el RNPT. Se debe a un dficit de surfactante, que no
alcanza plenamente la superficie pulmonar hasta la semana 34-35.
Este dficit produce un aumento de la tensin superficial y una ten
dencia de los pulmones hacia el colapso. Adems estos neonatos
presentan inmadurez estructural pulmonar (Figura 1 4).
1
ATELECTASIA$
FORMACIN DE M. HIALINAS
EDEMA INTERSTICIAL
Menor distensibilidad pulmonar Alteracin VlQ
Hipoxemia, hipercapnia, acidosis
t RECUERDA
YasoconstricdOn pulmonar
1
Aumento de Shunt D-I
Figura 14. Dficit de surfactante
Pediatra
La sntesis de surfactante vara en distintas situaciones: aumenta con
las situaciones de estrs (en el desprendimiento placentario, en la
rotura precoz de membranas, por el consumo de opiceos, por HTA
y por vasculopata renal materna) y disminuye en el hydrops fetal y
en la diabetes materna.
La EMH afecta sobre todo a RNPT, siendo especialmente habitual
en hijos de madres diabticas y en embarazos mltiples y alcanzan
do sus valores de frecuencia una relacin inversamente proporcio
nal a la edad gestacional.
Clnica: en los nios que padecen una EMH, aparece un distrs res
piratorio de inicio inmediato tras el parto (en menos de seis horas),
que se manifiesta en forma de taquipnea, quejido intenso, aleteo
nasal, retracciones inter y subcostales y cianosis parcialmente re
fractaria a la administracin indirecta de oxgeno.
En la auscultacin de estos nios, suelen aparecer crepitantes en
ambas bases j unto a hipoventilacin bilateral. Si se produce u n
deterioro rpido, hay q u e sospechar neumotrax por ruptura al
veolar.
Los sntomas suelen ir progresando hasta alcanzar un mximo ha
cia el tercer da para, posteriormente, ir mejorando (generalmente,
esta mejora va precedida de un aumento de la diuresis y de la
posibilidad de ventilar con menores concentraciones de 02)'
Diagnstico:
Radiografa de trax: en ella se aprecia infiltrado reticulogranu
lar con broncograma areo en unos pulmones poco ventilados.
En los casos ms graves, es posible encontrar atelectasias (ima
gen del pulmn blanco) (Figura 1 5).
Gasometra: donde se objetiva hipoxemia i mportante, hipercap
nia y acidosis respiratoria.
Figura 15, Enfermedad de la membrana hialina. Radiograffa
la presencia de broncograma areo no slo es atribuible a una neumo
na; tambin puede aparecer en la EMH.
Prevencin: consiste en la administracin de dos dosis de dexameta-
50na o betametasona i.m. (recordad que estos corticoides s atraviesan
la barrera fetoplacentaria) separadas por 24 horas y 48-72 horas antes
11
Manual (TO de Medicina y Ciruga, 8." edicin
del parto a mujeres embarazadas de 24 a 34 semanas, en las que se
considera probable el parto en el plazo de una semana. El momento
ptimo del parto es entre 24 h Y siete das tras el tratamiento. Su
administracin disminuye la incidencia de EMH en nios de 28-34
semanas de edad gestacional y la severidad del cuadro en menores
de 27 semanas. Adems reduce la incidencia de hemorragia de la
matriz germinal, DAP, NEC y de neumotrax (MIR 04-05, 1 68; MIR
00-01 , 1 89). La J}-metasona es el corticoide de eleccin por ser ms
efectiva en la prevencin de la leucomalacia periventricular que la
dexametasona.
Tratamiento: consiste en:
Soporte respiratorio: no se debe reanimar con oxgeno al 1 00%
ya que la hiperoxia produce dao pulmonar en forma de DB?,
disminuye ms la produccin de surfactante, reduce el flujo ce
rebral y se asocia a retinopata del prematuro. Se puede precisar
ventilacin mecnica, dado que genera una hipoxia importante
aunque en ocasiones es suficiente la reanimacin con CPAP.
Administracin endotraqueal de surfaclante: que mejora la oxi
genacin y la funcin pulmonar. Disminuye la incidencia, la se
veridad y las complicaciones (escapes de aire). Se puede pautar
de forma profi lctica o teraputica. Pueden precisar dos o tres
dosis separadas por un mnimo de entre seis y doce horas. Tras
su administracin, la mejora es inmediata con riesgo de que se
produzca un pico de hiperoxia (que se asocia a cierto peligro
de hemorragia intraventricular y dao pulmonar). Mejora la su
pervivencia de la EMH, aunque no se ha visto que disminuya la
incidencia de DBP (MIR 97-98, 1 86).
Deben administrarse antibiticos (ampicilina + gentamicina)
hasta tener los resultados de los cultivos, ya que una sepsis con
participacin pulmonar puede dar un cuadro clnico y radiolgi
co prcticamente indistinguible de una EMH.
Complicaciones: cabe destacar las siguientes:
Ductus arterioso persistente: muchos de los factores que favo
recen la EMH provocan, asimismo, un retraso en el cierre del
ductus, permitiendo que a travs de ste pueda producirse paso
de sangre, cuyo sentido depender de la diferencia de presiones
entre la arteria pulmonar y la aorta. Suele manifestarse como
apneas inexplicables en un RN que se recupera de una EMH,
pulsos saltones, soplo sistlico o continuo subclavicular izquier
do, aumento de las necesidades de 02' hepatomegalia, etc. En la
radiografa de trax se aprecia cardiomegalia e hiperaflujo pul
monar. El diagnstico es con ecocardiograma.
Para su tratamiento, adems del aporte adecuado de lquidos y
de diurticos, en casos de deterioro progresivo, est i ndicado
el cierre farmacolgico con indometacina (MIR 98-99F, 1 85),
siempre que no existan contraindicaciones tales como hemorra
gia activa, trombopenia, enterocolitis o insuficiencia renal, si
tuaciones que pueden complicarse con la administracin de un
AINE como la i ndometacina. Como alternativa a ste, es posible
emplear ibuprofeno (cuya eficacia es similar a la indometacina
con menores efectos hemodinmicos y con las mismas contra
i ndicaciones que para la indometacina) o la ciruga (l igadura,
clipl.
Extravasacin extraalveolar de aire.
Displasia broncopulmonar.
Retinopata de la prematuridad: anomala del desarrollo de la
retina y del vtreo debida a una angiognesis anormal, en la que
las vasos sanguneos retinianos dejan de crecer y desarrollarse
normalmente, lo que puede conducir a trastornos visuales graves
y a ceguera. Los cuatro factores pri ncipales que se asocian a la
retinopatas del prematuro son: prematuridad, uso de oxgeno,
sexo masculino, raza blanca.
12
Sndrome de Aspiracin Meconial (SAMI
Patogenia: el SAM es una patologa tpica del RN postrmino (pue
de ocurrir tambin en el RN a trmino, pero es excepcional en el
RNPT) que ha padecido un sufrimiento fetal agudo (HTA, neuro
patas crnicas, enfermedades cardiovasculares, tabaco, retraso del
crecimiento intrauterino), hecho que estimula el peristaltismo intes
tinal y la liberacin intratero de meconio.
El meconio denso, mezclado con el l quido amnitico, pasa hacia
los pulmones, donde obstruye las vas areas de menor cal ibre, for
mando tapones que ejercen un mecanismo valvular, favoreciendo
el atrapamiento de aire. Cuando la obstruccin es completa, puede
dar lugar a atelectasias.
El meconio es adems un agente irritante y estril que va a provocar
la aparicin de una neumonitis qumica en las primeras 24-48 ho
ras de vida, lo que conlleva una disminucin de la produccin de
surfactante y un aumento de las resistencias pulmonares. Todo ello
predispone a la aparicin de sobreinfecciones bacterianas, siendo el
germen ms frecuente E. eoli.
Clnica: la gravedad del cuadro va a variar dependiendo de lo es
peso que sea el meconio. En las primeras horas de vida, el RN va a
presentar distrs respiratorio con taquipnea, ti raje, quejido, cianosis
e hiperinsuflacin torcica.
Diagnstico: se lleva a cabo mediante:
Rx: en ella se observa hiperinsuflacin pulmonar (por atrapa
miento areo por el mecanismo valvular antes citado), infi ltrados
algodonosos parcheados y diafragmas aplanados. En algunos ca
sos, puede aparecer tambin neumotrax o neumomediastino
(entre el l O Y el 40% de los casos) (Figura 1 6).
Gasometra: muestra hipoxemia, hipercapnia y acidosis.
Prevencin: se realiza mediante aspiracin de la orofaringe y de la
trquea antes de que el RN rompa a llorar, puesto que con mayor
frecuencia, el paso de meconio a la va respiratoria se produce du
rante la primera inspiracin del nio ya nacido (aunque tambin
es posible que tenga lugar intratero por los movimientos respi
ratorios fetales en el mismo, este fenmeno es menos frecuente).
Esta maniobra se har si el meconio es espeso. Si es posible, se
evitar ventilacin con presin positiva hasta que se haya finaliza
do la aspiracin de la trquea. Todo RN que haya sido sometido
a aspiracin de meconio de la trquea debe ser ingresado para
observacin.
 Pediatria

Tratamiento: medidas generales y ventilacin asistida, si fuese ne
cesario. En algunos centros se administra antibioterapia profilctica
hasta que se descarte una posible infeccin. Si el cuadro se perpe
ta, se puede utilizar surfactante, que mejora la mecnica pulmonar
de estos pacientes, disminuyendo las complicaciones pulmonares
(no de uso sistemtico).
Complicaciones: son las siguientes:
Extravasacin extraalveolar de aire (ms frecuente que en la
EMH).
Persistencia de la circulacin retal.
Complicaciones de la instrumentacin.
H ipertensin pulmonar.
Ventilacin mecnica, si no se corrige la hipoxia.
Induccin de la vasodi latacin pulmonar.
H i perventilacin controlada.
Alcalinizacin con administracin de bicarbonato.
Sedoanalgesia para disminuir la actividad simptico adrenrgica
(con mrficos o fentanilo).
Sildenafilo, proslaciclinas inhaladas.
NO.
Pronstico: la mortalidad oscila entre el 1 0-15% de los casos. Existe
riesgo de neuropata crnica, hemorragia intraventricular y deterio
ro auditivo.

RECUERDA
Persistencia de la circulacin fetal la EMH suele afectar a pretrminos, la ITRN a recin nacidos a trmi
(hipertensin pulmonar persistente del RN) no y a prematuros casi trmino (36 semanas), y el SAM suele afectar a
pacientes postrmino.
Etiopatogenia y fisiopatologa: la Persistencia de la Circulacin
Fetal (PCF) consiste en el mantenimiento del esquema circulatorio
retal en el RN. A travs del ductus y del foramen oval, el cortocircui Displasia broncopulmonar
to tiene un sentido derecha-izquierda. Este fenmeno se debe a la (fibrasi, pulmonar intersticial, sndrome de Wilson-Mikity)
existencia de unas resistencias vasculares pulmonares muy elevadas
en el recin nacido. Desde 2001 se prefiere retomar el nombre de displasia broncopulmo
la PCF aparece sobre todo en RNT y postrmino que han sufrido as nar mejor que el de enfermedad pulmonar crnica por ser diferente al
fixia durante el parto, SAM, neumona, EMH, hemorragia pulmonar, resto de enfermedades pulmonares crnicas peditricas.
hipoglucemia, hipotermia, policitemia, hernia diafragmtica, hipo
plasia pulmonar, sepsis (fundamentalmente por 5GB), etc. (MIR 98- Eliopatogenia: los factores que contribuyen a su desarrollo son, entre
99F, 1 85). En algunos casos aparece tambin de forma idioptica. otros, la toxicidad del 02' la inmadu rez y el barotrauma o volutrau
Clnica: se manifiesta entre las seis y las 1 2 h de vida en forma de ma. Por ello, los RN que tienen un especial riesgo de presentar este
cianosis intensa acompaada de taquipnea con hipoxemia refrac cuadro son aquellos de muy bajo peso que han padecido un distrs
taria a oxgeno y acidosis. Si existe patologa pulmonar asociada, respiratorio importante (generalmente, una EMH) que requiere oxi
aparecern signos de distrs respiratorio acompaantes. genoterapia y ventilacin prolongadas. Puede existir tambin hipe
Diagnstico: se realiza mediante las siguientes pruebas: rreactividad bronquial e incremento de las resistencias pulmonares.
Rx trax: es normal o presenta signos de la enfermedad de base, Clnica: la dependencia del oxgeno al mes de vida, o ms all de
pueden aparecer signos de hipoaflujo pulmonar. las 36 semanas de edad corregida, es lo que define la displasia bron
Gasometra: en la que aprecia h ipoxemia intensa y despropor copulmonar.
cionada a los hallazgos radiolgicos. Diagnstico: se realiza mediante la c l nica. Se emplea Rx: patrn en
Prueba de la hiperoxia: se administra 0l indirecto al 1 00%. S i esponja. Incluye una combinacin de reas hiperclaras, pequeas
se trata de una PCF o d e un shunt derecha-izquierda, l a Pa01 y redondeadas, que alternan con otras zonas de densidad irregular
no alcanzar valores por encima de los 1 00 mmHg, traducien (Figura 1 7).
do por tanto una h ipoxemia refractaria al oxgeno, ya que an
aumentando la concentracin de oxgeno en la luz alveolar, la
disminucin de la perfusin de las unidades alveolares secunda
ria al i ncremento de presiones pulmonares condiciona un pobre
intercambio gaseoso.
Gradiente pre.postductal: se determina la Pa01 en la arteria ra
dial derecha (ya que el tronco braquiceflico derecho abandona
la aorta antes del ductus arterioso) y en la arteria umbilical (que
a su vez es postductal). Si el gradiente es mayor de 20 mmHg, es
indicativo de la existencia de PCF.
Ecocardiografa: con la que se obtiene el diagnstico de confir
macin. Permite valorar el shunt, la funcin ventricular, estimar
la presin en la arteria pulmonar y descartar cardiopata cong
nita corno causa del shunt.

Tratamiento: cuyo objetivo es corregir, en la medida de lo posible,

los factores predisponentes (policitemia, hipoglucemia, hipocalce
mia). Evitar al mximo las manipulaciones. Consiste en:
Administracin de 01 (aunque no se logre revertir la hipoxia, el
aumento de la concentracin de oxgeno en los alveolos tiene
efecto vasodilatador pulmonar), correccin de la acidosis y de la
hipotensin sistmica (si es necesario con soporte inotrpico y
Figura 17. Displasia
expansores de volemia).

13
 Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8.I edicin

Tratamiento: el manejo de la DBP del RN es anlogo en cierto modo
al manejo del EPOC en el adulto, incluyendo:
Oxigenoterapia.
Restriccin de l quidos y administracin de diurticos.
p2 agonistas en aerosol.
Fisioterapia respiratoria.
Dexametasona (slo se ha de emplear en casos muy graves).
Vitamina A: antioxidante que ha demostrado disminuir la inci
dencia de DBP.
Pronstico: la mayora de estos pacientes se recuperan lentamente
y alcanzan la normalidad, desde el punto de vista respiratorio, a lo
largo de los dos primeros aos de vida. La insuficiencia cardaca
derecha y la bronquiolitis necrotizante son las principales causas
de muerte en aquellos RN con DBP que evolucionan mal.
Sndrome de Wilson-Mikity
Cuadro clnica y radiolgica mente similar a la DBP que se describi en
RNPT (generalmente, con edad gestacional inferior a las 32 semanas y
con peso menor a 1 .500 gr), sin antecedentes de EMH. Se han descrito
algunos casos en RNT con h istoria de SAM (Tabla 7).
Trastornos de la eliminacin del meconio
En condiciones normales, el recin nacido expulsa meconio en las pri
meras 48 horas de vida.
Tapn meconial
El tapn meconial se define como la ausencia de eliminacin de meco
nio a las 48 horas, sin complicaciones aadidas.
Etiologa (MIR 05-06, 1 8 1 ): es la siguiente:
Sndrome del colon izquierdo hipoplsico (frecuente en hijos de
madre diabtica).
Fibrosis qustica.
Aganglionosis rectal.
Drogadiccin materna.
Prematuridad.
Tratamiento con sulfato de magnesio de la preeclampsia ma
terna.
Tratamiento: se realiza mediante la administracin de enema de
suero salino fisiolgico, acetilcistena o gastrografn diluido.

lIeo meconial
1 .4. Aparato digestivo del RN
Se define como la obstruccin intestinal por tapn de meconio.

Los trastornos e n e l aparato digestivo del recin nacido son los que se El 1 5% de los pacientes con fibrosis qustica tienen antecedentes de
detallan a continuacin. leo meconial.

Pretrmino que necesit

Pretrmino A trmino
Bolsa rota, SF oxfgeno (sobre todo si
Hijo de DM Postrmino
hubo barotrauma o EMi-I)
Atelectasia, edema
Adaptativo
intersticial y alveolar Aspiracin
Disminuye Toxicidad del oxgeno
Distensibilidad baja del meconio S. agalactiae, E. coli
absorcin del Barotrauma
por falta con obstruccin area
oval permeable Irquido pulmonar
de surfactante
Dependencia a los 28
Polipnea Hiperinsuflaci6n Apnea
Polipnea das del oxgeno para
Cianosis Clnica Shock
Algo de tiraje mantener PA02 >
Tiraje de sufrimiento fetal Ictericia

Enfisema Aumento
No es tpica Patrn reticulonodular
Infiltrados detrama
(cardiomegalia, (vidrio esmerilado) con ComoEMH Patrn en esponja-
parcheados broncovascular
oligohemla) broncograma areo

Prenatal: cociente pO] baja

p02 muy baja lecitina / pCOl alta
p02 baja
pC02 normal esfingomlelina < 2 Acidosis metablica Hipoxia si se desconecta
pCOl alta Normal
o alta pOl muy baja Neutropenia el ventilador
Acidosis
Acidosis pC02 alta y desviaci6n
.
'" Acidosis izquierda
o
B

e -/+ ++ + +++ ++
O

z Alcalinizar Prevenlble con

Prevenible aspirando Restriccin de Ifquidos
corticoides a madre Antibioterapia
antes del llanto Teofilina
Surfactante (ampicilina + No precisa
(en paritorio) Diurticos
Antibiticos (similar gentamlcina)
Medidas de soporte -2-agonjsta
a
Depende de otras
Variable Variable patologas anadidas Malo Muy bueno Variable
I
Tabla 7. Distrs respiratorio

14
 Pediatra

D RECUERDA
El leo mecon ial es una forma de debut de la fibrosis qustica.

Clnica: es una obstruccin intestinal congnita (los pacientes pre

sentan distensin abdominal junto con vmitos bil iosos persisten
tes) y a la palpacin se aprecian masas lineales en el abdomen,
correspondientes a asas distendidas llenas de gas y heces.
Diagnstico: se realiza mediante Rx de abdomen en la que se ob
serva distensin de las asas intestinales. En los puntos de concentra
cin meconial, aparece un patrn granular espumoso.
Tratamiento: se pautan enemas con soluciones hipertnicas como
N-acetil-cistena y gastrografn (tambin es vlida la administracin
oral).
La ciruga se indica si fracasan los enemas, se producen complica
ciones como la perforacin o se asocia a malformaciones (atresia de
intestino delgado).

Figura 18. Enterocolitis necrotizante

Peritonitis meconial

Si la perforacin i n testi nal se produce intratero y posteriormen Diagnstico: se realiza mediante:

te se cierra, el n i o, cuando nace, se encuentra asintomtico, ya Rx simple de abdomen: se aprecia neumatosis intestinal (es el
que el meconio es estri l . Radiolgicamente, se puede sospechar signo ms tpico de la NEC), edema de asas, patrn en miga de
una peritonitis i ntratero al encontrar calcificaciones peritonea pan, asa fija, gas en la vena porta; si existe perforacin, se obje
.les en la Rx simple de abdomen realizada por cualquier otro mo tiva neumoperitoneo (Figura 1 9).
tivo. Deteccin de sangre oculta en heces.
Si la perforacin ocurre despus del nacimiento, puede cursar con Control analtico y hemocultivo.
clnica sugestiva de peritonitis. En la radiografa abdominal, se ob
jetivar neumoperitoneo.
Tratamiento: en nios asintomticos, como se ha mencionado, al
ser el meconio estril, no hace falta tratamiento. Si aparece clnica,
es necesario eliminar la obstruccin intestinal y drenar la cavidad
peritoneal .

Enterocolitis necrotizante ( NEC)

Es una lesin isqumico necrtica que suele afectar al leon distal y

al colon proximal, que son zonas relativamente poco vascularizadas
y que se sigue habitualmente de sepsis bacteriana a partir de foco di
gestivo.
Etiologa: se consideran causas que predisponen a la isquemia:
la prematuridad, l a policitemia, el i n icio de la alimentacin muy
pronto y con elevados volmenes y concentraciones, y situacio
nes de hipoxia y de bajo gasto; todos ellos cuadros que favorecen
la isquemia a nivel intestinal.
los grmenes que con mayor frecuencia sobreinfectan las lesio
nes necrticas resultantes de dicha isquemia son s. epidermidis,
enterobacterias gramnegativas y anaerobios, pero en la mayora Tratamiento: consiste en las siguientes medidas:
de los casos no se detecta n i ngn germen responsable. la lactan Dieta absoluta, fluidoterapia y sonda nasogstrica abierta para
cia materna es un factor protector (M I R 02-03, 1 92) . descomprimir.
Clnica: los pacientes presentan distensin abdominal (que sera el Antibiticos que cubran grmenes anaerobios y gramnegativos
primer signo) y deposiciones sanguinolentas en la segunda semana (hay que individualizarlo segn la flora de cada UCIN pero en
de vida. Con frecuencia es un cuadro de inicio insidioso, que aca general se realiza con vancomicina ms cefotaxima o amikacina
ba dando lugar a una sepsis, pudiendo terminar en shock y muerte. asocindose clindamicina en estadios avanzados).
(Figura 1 8). Tratamiento quir rgico en caso de perforacin intestinal (MIR
99-00, 2 1 1 ) o de sepsis refractaria a l tratamiento mdico. Si

RECUERDA existe afectacin del estado general y probable afectacin ex

tensa, se debe llevar a cabo drenaje peritoneal y tratamiento
la NEC cursa con distensin abdominal, deposiciones hemorrgicas y
su signo radiolgico ms tpico es la neumatosis intestina l. mdico conservador durante 48-72 h tras las que se reevaluar
- - _....... la ciruga.

15
Manual eTO de Medicina y Ciruga, B.a edicin

Pronstico: en un 20% de los pacientes, falla el tratamiento mdico, Hemlisis

existiendo en este grupo una alta mortalidad. Otras complicaciones Infecciones: sepsis, TORCH
son las siguientes: estenosis i ntestinales (cursa como cuadros subo
Fisiolgica
elusivos) y desarrollo de un i ntestino corto (lo hace como diarrea Infecciones: sepsis, TORCH
malabsortiva) IMIR 04-05, 1 92). Anemias hemoliticas

Sepsis
TORCH
Obstruccin intestinal
1 .5. I ctericia neonata l Lactancia materna

Galactosemia, hipotiroidismo, lactancia materna,

metabolopatlas, ictericia obstructiva,
la ictericia elnica (aumento de cifras de bilirrubina por encima de Gilbert, Crigler-Najjar....
5 mgldl) es un problema frecuente, pero en la mayora de los casos es
benigna y se resuelve en pocos das.

Aun as, cabe destacar que elevaciones importantes de la fraccin in H i perbil i rrubinemia indirecta
directa son potencialmente neurotxicas (puesto que se deposita en
regiones especficas del cerebro dando lugar a una encefalopata aguda
en el periodo neonatal y a un conjunto de secuelas conocidas como Ictericia fisiolgica
kerncterus). Casos de aumento de la fraccin directa, a menudo indi
can enfermedad grave. Las caractersticas de la ictericia no fisiolgica son las siguientes (MIR
99-00, 2 24) :
Inicio en las primeras 24 horas de vida.
Duracin superior a 1 0- 1 5 das.
Clasificacin 8ilirrubina total mayor de 1 2 mgldl en RNT o mayor de 1 5 mgldl en
RNPT.
Incremento de la bilirrubina superior a S mgld1!24 horas.
las ictericias se pueden clasificar segn su mecanismo de produccin Bilirrubina directa mayor a 1 mgldl o superior al 20% de la bilirru
en los siguientes tipos (Tabla 8): bina total .
Con predominio de bilirrubina indirecta:
Aumento de la produccin de bilirrubina: En los RN PT, l a ictericia fisiolgica suele ser de inicio algo ms tardo
Hemlisis: fisiolgica, hematomas, isoinmunizacin, anemias que en el RNT, y tambin habitualmente es algo ms prolongada, as
hemolticas, etc. como tambin puede normalmente alcanzar niveles ms altos (MIR 99-
00, 2 1 0) (Tablas 9 y 1 0).
Alteracin de la conjugacin:
Inmadurez enzimtica de los mecanismos de conjugacin de MOMENTO
brb del RN. TIPO DE DURACiN TIPO TRATAMIENTO
Disminucin de la actividad de la glucuronil transferasa: lac APARICiN
tancia materna, hipotiroidismo, hipoxia.
. Segn causa
Dficit congnito de glucuroni l transferasa: Crigler-Najjar. Directa o . Exanguinotransfusin
,1I,JltI Primeras 24 h > 1 0 dlas
Indirecta
segn edad
Aumento de la circulacin enteroheptica:
Atresia o estenosis intestinal. FIIla161re. 2. o 3." da < l O dras Indirecta No precisa
fleo meconial.
1M ,.
- Fin de la 1. 10-12 serna-
Indirecta No precisa
Hiperbilirrubinemia mixta: c.t. . semana nas
Dubin-Johnson. AMIl

Rotor. Tab'a 9. TIpos de ictericia

Hiperbilirrubinemia directa:
Colestasis intraheptica:
RNT RNPT
Sin obstruccin evidente: infeccin, dficit de a-1 -antitrip
sina, sndrome de la bilis espesa, fibrosis qustica. lIIcIo .. 2-3 dlas 3-4 das
Con citlisis: hepatitis connatales, enfermedades metabli .
cas: galactosemia, tirosinosis. Do ,''U. 5-7 dfas 6-8 das

Con obstruccin: hipoplasia de va biliar intraheptica (enfer QII t tU"

medad de Alagille), dilatacin congnita de va biliar i ntrahe 1 2 mg/dl a los 2-4 dfas 14 mg/dl a los 4-7 das
......
ptica (enfermedad de Carol i).
Tabta 1 O. lctericla fisiotglca del recin nacido

Coleslasis extraheptica:
Atresia de va biliar extraheptica. Son raros los casos de prolongacin de una ictericia fisiolgica durante
Quiste de coldoco. ms de diez o 1 5 das, hecho que debe hacer sospechar un hipotiroi
Bridas que ocluyen la va biliar extraheptica. dismo congnito O una estenosis pilrica.

16
 Pediatra

Ictericia por lactancia materna (sndrome de Arias)
Este tipo de ictericia tiene una incidencia de aproximadamente 1 1200
RN alimentados al pecho.
Etiologa: se cree que est relacionada con la presencia de preg
nanos, sustancias en la leche materna que inhiben la glucuronil
transferasa; otra hiptesis habla de la existencia de una glucuro
nidasa (enzima que inhibira la glucuronil transferasa fetal) en la
leche materna. Algunos autores defienden que la ictericia asociada
a lactancia materna no se debe a la leche materna en s, sino a una
ngesta insuficiente por malatcnica de la lactancia que puede lle
var a una prdida excesiva de peso (mayor del 1 0%).
Clnica: normal mente comienza a manifestarse entre el quinto y el
sptimo da de vida. la ictericia suele ser moderada, siempre con
valores inferiores a 1 5. El pico mximo de bil irrubina se alcanza
en la tercera semana de vida. A partir de entonces, las cifras de bi
lirrubina descienden progresivamente hasta que la ictericia desa
parece entre el mes y el mes y medio de vida.
Aunque se ha descrito algn caso aislado de kerncterus asociado
a la ictericia por leche materna, este hecho no es la norma, por lo
cual no est indicado retirar este tipo de alimentacin.
Ictericia por incompatibilidad RH
Diagnstico: se realiza del siguiente modo:
Prenatal:
Test de Coombs indirecto (detecta anticuerpos circulantes); la
positividad de este test indica que la madre est sensibilizada
frente al antgeno D.
Seguimiento ecogrfico gestacional: en madres sensibilizadas
al antgeno D, se vigilar la presencia de signos de alarma:
Indica anemia fetal la presencia conjunta de polihidram
nios y aceleracin en el flujo de la arteria cerebral media.
Seala hidrops fetal la presencia de edemas generalizados.
Postnatal:
Grupo y Rh del RN.
Hb Y hematocrito.
Coombs directo (detecta anticuerpos fijados sobre la superfi
cie eritrocitaria).
Bilirrubina.
Prevencin: se realiza mediante inyeccin de IgM anti-D a las
28 semanas de gestacin y en las primeras 72 horas despus del
parto, de un aborto o de una amniocentesis, si se confirma que
el recin nacido es Rh positivo (con padre Rh+ y madre Rh-). La
profi laxis se har slo si el test de Coombs indi recto de la ges
tante es negativo; de ser positivo, la madre ya se ha sensibilizado
previamente y la profi laxis es intil (MIR 00-01, 1 64) (Figura 2 1 ).

En el 90% de los casos, el antgeno impl icado es el antgeno O del Rh.

Patogenia: la enfermedad hemoltica se produce cuando una madre
Rh negativa alberga un feto Rh positivo. la madre se sensibiliza
frente al antgeno O cuando hay paso de hemates fetales a la cir
culacin materna; sta produce entonces anticuerpos anti-O que
atraviesan la placenta y destruyen los hemates fetales. El producto
del primer embarazo no se afecta, ya que los ttulos de anticuerpos
no son muy elevados y son de tipo IgM (es la primera vez que el

,-_--..J,(oombs indirecto

sistema inmunolgico materno se expone al antgeno O). En poste Nada Nada
riores gestaciones, dosis menores de antgeno inducen una mayor a la muJer
respuesta de anticuerpos que adems sern de la clase IgG (atravie
san la placenta) y, por tanto, aumenta el riesgo de afectacin fetal. Positivo Negativo

Clnica: se manifiesta como:
Ictericia.
Anemia hemoltica, que puede ser grave. Mujer sensibilizada, la Gammaglobulina humana anti-D a
profilaxis no tiene valor las 28-32 semanas de la gestacin
H idrops fetal (Figura 20).

Parto
HEMOllSIS fETAL
r-
Beb Rh H
Beb Rh (+)

Nada ms

2.- dosis de gammaglobulina
antes de las 72 horas

Figura 2 1 . Profilaxis de la isolnmunizacin Rh

ICC

RECUERDA
\ la prevencin de l a isoinminizacin anti-D se har slo si la madre no
est sens ibil izada, esto es, si su test de Coombs indirecto es negativo.

/
Hepatoesplenomegalla Tratamiento: se realiza en funcin de si es fetal o postnaltal.
Fetal: si existe grave afectacin fetal y an no se ha alcanzado
la madurez pulmonar (edad gestacional inferior a 35 semanas),
Hipoalbuminemia
est i ndicada la realizacin de una transfusin intrauterina de
concentrado de hemates. Si ya se ha alcanzado la madurez pul
Figura 20. Clnica de la incompatibilidad Rh monar, se prefiere la induccin del parto.

17
Manual cro de Medicina y Ciruga, B.iI edicin

Otras causas: Los problemas observados frecuentemente en HMD (Figuras 23 y 24)

Hijo de madre diabtica (eritropoyesis aumentada por incre
mento de la eritropoyetina fetal por hipoxia crnica fetal se
cundaria a i nsuficiencia placentaria).
Recin nacido con hiperplasia adrenal, sndrome de Down,
sndrome de Beckwith, tirotoxicosis neonatal, trisoma 1 3, 1 8,
2 1 , hipotiroidismo.
Clnica: aunque puede ser asintomtico, lo ms frecuente es que exis
ta clnica como temblores (por hipoglucemia o hipocalcemia asocia
das), acrocianosis (por mala perfusin perifrica), letargia, rechazo
del alimento, taquipnea, priapismo e ictericia. El signo clnico ms
caracterstico es la pltora en mucosas, plantas y palmas (Figura 22).
son los siguientes:
Mayor mortalidad fetal y neonatal.
Polihidramnios.
Macrosoma con visceromegalia, si la madre no tiene vasculopata;
si la tiene, CIR.
Estenosis subartica con h ipertrofia septal asimtrica.
EMH, por disminucin de la sntesis de surfactante.
Alteraciones metablicas: hipoglucemia (mxima entre las tres y las
seis horas de vida y con frecuencia asintomtica) (MIR 99-00, 2 2 1 )
e hipocalcemia.
Poi icitemia y sus consecuencias.
Mayor incidencia de malformaciones congnitas:
Las malformaciones ms frecuentes en el HMD son las malfor
maciones cardacas.
La malformacin digestiva ms frecuente es el colon izquierdo
hipoplsico.
La malformacin ms caracterstica del HMD es la agenesia lum
bosacra.

Macrosoma,
policitemia

Distrs respiratorio

Cardiomegalia

Colon izquierdo
hipoplsico

Hepatomegalia
Figura 22. Policitemia neonatal

Tratamiento:
Trombosis
}'<;t---:i:l.._ Sndrome
Exanguinotransfusin parcial por la vena umbilical para conse de la vena
de regresin caudal
guir un hematocrito del 50%. renal
Control estrecho de la glucemia y vigilancia de la diuresis as
como de la tolerancia digestiva.

1 .7. Enfermedades
meta bl icas en el RN Hipocalcemia
hipoglucemia

Figura 23. Morbilidad fetal de la diabetes gestacional

Hijos d e Madre Diabtica (HMD)

Tratamiento: consiste en las siguientes medidas:

El h ij o de madre diabtica si ntetiza un exceso de insulina, para com
pensar el dficit materno de esta hormona. La hiperglucemia mater
na secundaria al dficit de insulina provocar hiperglucemia fetal
que, a su vez, inducir un aumento compensador de produccin
de insu l i na por el feto; dado que la insulina es una hormona con
importante papel trfico y anabolizante, se producirn una serie de
situaciones caractersticas. Adems los niveles elevados de insulina
fetal pueden tener efectos teratognicos que explican el mayor n4
mero de malformaciones observadas en estos nios.
Control de la diabetes materna, que disminuye el riesgo de
muerte fetal y el de ma lformaciones congnitas.
Durante el parto, el control de la glucemia materna reduce el
riesgo de hipoglucemia neonatal (que a su vez es secundaria a la
hiperinsulinemia fetal que se describi anteriormente).
-
Inicio precoz de la alimentacin.
Si, a pesar de realizar una adecuada nutricin enteral, no se re
monta la hipoglucemia, se deber proceder a la infusin de glu
cosa i.v.

20
 Fontanela abierta
:;;'''''C''l - -- Pelo ralo
' "",,,--

Retraso mental ---rit

Ralz nasal
deprimida

Edema palpebral ',---,1---- Macroglosia

..,-::=:::rIfj:-:::=:;;;;f11
Hipotonla digestiva
(estreimiento...)
Hiperqueratosis

Abdomen
Hipocalcemia prominente

La hipocalcemia se define como el nivel srico de calcio total inferior a

7 mgldl o un nivel de calcio ionizado menor de 3-3,5 mgldl. Epfisis
punteada

Causas: son las siguientes:

Retraso osificacin
Hipocalcemia que aparece durante los tres primeros das:
Causas maternas: diabetes, h i perparatiroidismo materno.
Causas del RN: prematuridad, RN de bajo peso, sndrome de
Di George (ausencia congnita de paratiroides).
Figura 25. Manifestaciones principales del hipotiroidismo congnito

Hipocalcernia tarda (despus de los tres primeros das):

Dieta rica en fosfatos: es la causa ms frecuente.
H ipomagnesemia.
Dficit de vitamina D.
H i poparatiroidismo.
Clnica: temblores, irritabilidad, mioclonas y convulsiones. Los sig
nos de Chvostek y el espasmo carpopedal suelen faltar, al contrario
Sin embargo, el diagnstico clnico es actualmentea poco frecuente
por el cribado neonatal, que se realiza determinando los valores de
TSH en sangre obtenida a los dos das de vida. Se recomienda repe
tir la toma de muestra a las dos semanas despus del nacimiento en
prematuros, RN de bajo peso, enfermos crticos y en gemelos (se ha
de sospechar hipotiroidismo si sus valores estn elevados).

RECUERDA
que en el adulto.
Tratamiento: consiste en el aporte correcto de calcio.
la presencia de ictericia, hernia umbilical, hipotona y fontanelas am
plias es sugestiva de hipotiroidismo congnito.

H i potiroidismo congnito

Etiologa

La causa ms frecuente de hipotiroidismo congnito es la disgenesia

tiroidea (80-90% de los casos) en forma de agenesia, hipoplasia o ecto
pia (la localizacin ms habitual es la sublingual). Otras causas menos
frecuentes son las dishormonognesis.

Clnica

La clnica del hipotiroidismo congnito es de instauracin progresiva.

Aparece facies peculiar (cara tosca con prpados y labios tumefactos,
nariz corta con base deprimida, hipertelorismo con boca abierta y ma
croglosia), estreimiento, ictericia prolongada, letargia, hernia umbi
lical, fontanelas amplias y retraso en la maduracin sea (MIR 98-99,
1 82, MIR 97-98, 1 80) (Figuras 25 y 26). Figura

21
 Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin
Diagnstico
Ante la sospecha de hipotiroidismo congnito por valores elevados de
TSH, se debe proceder al estudio mediante pruebas de imagen que
incluyen la ecografa de tiroides y la gammagrafa de tiroides (1-123 o
Tc-99) lo antes posible.
Tratamiento
Se realiza con levotiroxina sdica sinttica (L-T4) va oral. El retraso
en el inicio del tratamiento puede condicionar una lesin cerebral de
finitiva (MIR 09-1 0, 1 84). Posteriormente, se llevarn a cabo controles
clnicos y analticos (el primero a las dos semanas de iniciar el trata
miento). Los niveles de T4 deben mantenerse en la mitad superior del
rango de la normalidad, con una TSH normal-baja durante los primeros
tres aos de vida.
1 .8. Sepsis neonata l
La incidencia de sepsis neonatal en nuestro medio es de 1 -1 0/1 .000
RN vivos. La clnica es sutil e inespecfica por lo que se requiere una
evaluacin cuidadosa y un alto grado de sospecha (MIR 08-09, 1 87).
Tipos
Los tipos de sepsis neonatal son los siguientes:
Sepsis precoz: se define como la que se inicia en los primeros tres
o cinco das de vida. Su origen es una infeccin ascendente a partir
del canal del parto por bacterias que colonizan la piel, las muco
sas y el tracto gastrointestinal del RN. Las bacterias principalmente
impl icadas son estreptococo B (Streptococcus agalactiae) y E. coli.
Otras son: enterococo y Usteria monocytogenes (MIR 01 -02, 1 78;
MIR 00-01 F, 1 86).
Sepsis tarda no nosocomial: se presenta tras la primera semana de
vida y hasta los tres meses de edad. El origen de la infeccin puede
encontrarse tanto en el tracto genital materno como en el contacto
posterior con el medio. El germen primero coloniza al nio (aparato
respi ratorio, ombligo, piel) y luego se disemina. Los grmenes ms
frecuentes son: estreptococo B serotipo 1II y E. coli, serotipo Kl .
Tambin pueden estar implicados: S. aureus y epidermidis, entero
coco y Candida .
Sespsis nosocomial: son aquellas que aparecen en el mbito hos
pitalario. Se deben fundamentalmente a 5. aureus y epidermidis, P.
aeruginosa y C. albicans.
. RECUERDA
8' los dos agentes ms comnmente implicados en la sepsis precoz son
]
m
5. asa/a eride y E. eoli. las infecciones por H. influenzae son raras.
e
O Frotis de superficie (exudado tico, conjuntival, nasal, umbilical y
Z farngeo): cultivos positivos muestran colonizacin pero no necesa
Factores de riesgo
Los factores de riesgo sern diferentes en funcin del tipo de sepsis:
Sepsis precoz: prematuridad y bajo peso al nacer, bolsa rota prolonga
da, fiebre materna intraparto, colonizacin materna por SeB, datos de
22
corioamnionitis (fiebre, leucocitosis materna y dolor uterino), ITU en
el tercer trimestre de embarazo, hijo previo afecto de sepsis precoz.
Sepsis tarda: el nico factor bien establecido es la prematuridad.
Sepsis nosocomial: prematuridad. Neonatos portadores de dispositi
vos extranatmicos (vas centrales, tubo endotraqueal, etc.). Uso de
antibioterapia de amplio espectro.
Clnica
La clnica ser distinta en funcin del tipo de sepsis:
Sepsis precoz: suele ser de aparicin fulminante en las pri meras
24-48 horas. Lo ms frecuente es el fallo multisistmico. Puede ir
desde una bacteriemia asintomtica hasta u n cuadro pulmonar in
distinguible de la EMH. Lo ms habitual es que no se encuentren
sntomas focales salvo dificultad respiratoria. La meningitis neonatal
no presenta normalmente sntomas especficos ya que la fontanela
a tensin suele ser un signo tardo (debe descartarse siempre que el
RN presente clnica neurolgica: letargia, i rritabilidad, etc).
Sepsis tarda: la clnica es ms solapada con hipo o h ipertermia,
decaimiento, rechazo del alimento, con mayor frecuencia de apari
cin de infecciones focales, como meningitis, osteomielitis, artritis
e infecciones urinarias.
Diagnstico
Hemograma: los criterios clsicos de sepsis neonatal (Ieucopenia
menor de S.OOO/mm], neutropenia inferior a 1 .SOO/mm] y desvia
cin izquierda o ndice de neutrfilos inmaduros/neutrfilos totales
mayor de 0, 1 6) han sido modificados recientemente (Tabla 1 4).
> 40
< 36 0 >380 < 36 0 38,5
> 34.000 > 1 9.500 o < 5.000
> 1 0%
Protena e reactiva: valores superiores a 1 0 mgll son sugestivos de
infeccin aunque existen mltiples procesos no infecciosos que
pueden elevarla. Determinaciones seriadas mejoran su eficacia
como indicador de infeccin neonatal y sirven como monitoriza
cin de la resolucin de la misma.
Hemocultivo: da el diagnstico de certeza. El hemocultivo negativo
no descarta sepsis ya que en el neonato el nmero de sepsis con
hemocultivo negativo es mayor que a otras edades, especialmente si
la madre ha recibido tratamiento antibitico intraparto.
riamente infeccin. Su positividad es un indicador etiolgico indi
recto.
Puncin lumbar: su indicacin es indiscutible en las sepsis tardas,
pero no existe consenso acerca del uso rutinario de-Ia puncin lum
bar en la sepsis precoz (la recomendacin ms razonable sera estu
diar el LCR en aquellos casos sintomticos en los que se va a iniciar
tratamiento de sepsis precoz).

Aglutinacin con partculas de ltex en orina para estreptococo B
(su deteccin no significa infeccin, si no hay sospecha clnica; es
cada ve menos utilizada). Los urocultivos repetidos son tiles en el
diagnstico precoz de la candidiasis sistmica.
Si se sospecha una infeccin focal, se pedirn las pruebas pertinen.
tes (urocultivo, Rx trax, etc.).
''''I
sepsis precoz. La duracin del tratamiento antibitico previo al parto
debera ser de al menos cuatro horas antes del expulsivo.
Puede reducir la incidencia de sepsis precoz hasta en un 80% de los
casos. Es posible que sea necesaria la profilaxis postparto con penicili
na al RN en situaciones especiales.

Tratamiento
El tratamiento de la sepsis debe iniciarse ante la ms mnima sospe
cha, porque la infeccin puede ser fulminante. Es necesario tomar las
medidas generales, drogas vasoactivas y los antibiticos empricos si
guientes:
Sepsis precoz:
Sin meningitis: ampicilina + gentamicina.
Con meningitis: ampicilina + cefotaxima (los aminoglucsidos
no atraviesan la barrera hematoenceflica).
Sepsis tarda no nosocomial:
Sin meningitis: ampicilina + gentamicina.
Con meningitis: ampicilina + cefotaxima (los aminoglucsidos
no atraviesan la barrera hematoenceflica).
Sepsis nosocomial:
S in meningitis: vancomicina + amikacina +/. anfotericina B.
Con meningitis: vancomicina + ceftacidima +/. anfotericina 8
(+/- caspofungina o fluconazo().
1 .9. I nfecciones con nata les
Orientacin diagnstica
Sospecha cl n i ca: hay que sospechar una infeccin connatal ante la
presencia de ClR tipo 1 simtrico o armnico: fetos con crecimiento
retardado de forma uniforme incluyendo el permetro ceflico (MIR
97-98, 1 93), hepatoesplenomegalia, adenopatas, ictericia, anemia
y trombopenia en un RN.
Microbiologa: la presencia de IgM positiva especfica en el RN o de
ttulos de IgC estables o en aumento (en general, los ttulos de IgC
de origen transplacentario disminuyen postnatalmente), as como
el aislamiento de grmenes en muestras del RN indican que ste se
halla infectado.
Citomegalovirus (CMV)

Posteriormente, y en funcin del germen aislado, se instaura el trata

miento definitivo (Tabla 1 5).
Profilaxis en gestantes colonizadas
por estreptococo B
Los cultivos recto-vaginales para seB obtenidos entre una y cinco se
manas antes del parto tienen altos valores predictivos y negativos de
colonizacin en el momento del parto.
La profilaxis consiste en la administracin de plactmicos intraparto.
Est indicada su instauracin ante la presencia de factores de riesgo de
El citomegalovirus es la causa ms frecuente de infeccin congnita.
La infeccin adquirida en la primera mitad del embarazo da lugar a un
cuadro sintomtico que se caracteriza por coriorretinitis, calcificacio
nes periventriculares y microcefalia.
Si la infeccin se adquiere en la segunda mitad de la gestacin (es lo
ms habitual), cursa de modo asintomtico, pero puede derivar en la
aparicin de hipoacusia neurosensorial bilateral.
RECUERDA
Regla: CMV:V calcificaciones periVentriculares (en contraposicin al
toxoplasma que son dispersas), C: Criorretinitis, Colecistitis acalculosa
y M: Microcefalia.

ETtOLOGIA CUNICA CURSO PRONSTICO TRATAMIENTO

Ms afectacin respiratoria Muy malo

S. agalaetiae (quejido, polipnea, tiraje, (mueren 30%) Ampicilina + gentamicina
SI\IIII ...- E. coli aleteo, cianosis), ictericia Fulminante la listeriosis es muy (ampicilina + cefotaxima,
(JO . SO dla)
Listeria monocyrogenes Usteria: adems, granulo grave (mueren si meningitis)
mas en faringe, petequias 40-80%)

Ampicilina + gentamicina
Ms afectacin del SNC
,..... ..... S. agafactiae. serotipo 111 Menos Menos malo Si meningitis:
(meningitis neonatal)
(N8d1as) E. eoli. serotipo K1 fulminante Alta morbilidad - No ingresados: ampicilina +
Focalizan ms
cefa 3

Vancomicina + amikacina +
S. epidermidis
anfotericina B
,..... S. aureus
Variable Variable Variable Si meningitis:
RIla"u.... P. aeruginosa
vancomicina + ceftacidlna
C. afbcans
+ anfotericina B

Tabla 15. Sepsis neonatal

23
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8.01 edicin
Toxoplasmosis congnita
El riesgo de toxoplasmosis en el feto es directamente proporcional a
la edad gestacional en la que se produce la infeccin; sin embargo, la
gravedad lo es inversamente a la madurez fetal.
Si la infeccin de la madre ocurre en el primer trimestre, el RN puede
presentar la ttrada de Sabin (coriorretinitis, que es la manifestacin
ms frecuente, aunque habitual mente aparece de forma tarda, calcifi
caciones intracraneales difusas, hidrocefalia y convulsiones) o incluso
puede llevar a la muerte fetal.
La infeccin en el segundo y en el tercer trimestre es ms frecuente que
en el primero, pero el RN suele presentar sntomas leves o enfermedad
subclnica.
Todo RN infectado debe ser tratado precozmente con pirimetamina,
sulfadiacina y cido folnico durante al menos 1 2 meses (MIR 07-08,
1 85). Se puede aadir prednisona en casos demostrados de coriorre
tinitis.
Los estudios a realizar en el RN son los siguientes:
Estudio anatomopatolgico de la placenta para examen parasitario.
Serologa de toxoplasma y CMV en sangre de cordn.
Hemograma, bioqumica con transaminasas, fondo de ojo (coriorre
tinitis), puncin lumbar (hiperproteinorraquia y estudio de PCR para
toxoplasma), ecografa cerebral .
Toda IgG positiva a l final del primer ao indica muy probablemente
infeccin congnita.
D RECUERDA
las calcificaciones intracraneales periventriculares son propias de la in
feccin connatal por CMV; y las difusas, de la toxoplasmosis congnita.
Sfilis congnita
Las mujeres con ms probabilidad de tener hijos afectos de sfilis con
gnita son las no tratadas con sfi lis primaria, secundaria o latencia
precoz.
La transmisin puede ocurrir durante todo el embarazo, pero lo ms
habitual es que suceda en el tercer trimestre.
Las manifestaciones clnicas se pueden dividir en dos grupos:
Sfilis congnita precoz (durante los dos primeros aos de vida):
la manifestacin ms frecuente es la hepatomegalia. Otros snto
mas son los siguientes: lesiones cutneo-mucosas polimorfas con
afectacin palmo-plantar, rinorrea y lesiones seas con afectacin
peristica (que, al producir dolor, da lugar a una falsa parlisis: la
pseudoparlisis de Parrot).
Sfilis congnita tarda (desde los dos aos en adelante): mues
tran la trada de Hutchinson (queratitis -sntoma ms frecuente-,
hipoacusia y alteraciones dentarias), deformidades seas (tibia
en sable, frente olmpica, engrosamiento clavicular) y articulares
(rodilla de Cl utton), paresia juvenil (equivalente de la parlisis
general progresiva), tabes juvenil (equivalente de la tabes dor
sal).
El tratamiento requiere la administracin de penicilina Lv.
24
RECUERDA
Sfilis:
PRECOZ:
Pnfigo sifiltico.
Rinitis.
Hepatoesplenomegalia (manifestacin ms frecuente) (trada tpica).
Condloma plano.
seas (pseudoparlisis de Parrot).
TARO fA: no ve, no oye, no habla: para recordar la trada de Hulchn
son: queratitis, hipoacusia y dientes en tonel o de Hutchinson.
Rubola congnita
Esta enfermedad es ms grave y ms frecuente si la madre se infecta
durante el primer trimestre de gestacin. Si la infeccin ocurre en el
primer trimestre de embarazo, puede aparecer la trada sintomtica de
Gregg (hipoacusia neurosensorial -que es la manifestacin ms habi
tual-, cardiopata --en forma de DAP oestenosis pulmonar y anomal as
oculares-cataratas, glaucoma, retinitis en sal y pimienta-) y alteracio
nes seas pero en este caso sin periostitis.
D RECUERDA
Regla: Trada de Gregg: Rubola: es el C-O-C-O:
Cabeza (microcefalia).
Ojo (catarata, glaucoma, retinitis sal y pimienta).
Corazn (oAP).
Odo (lo ms frecuente: sordera).
Varicela congnita
Si la madre se infecta durante el primer trimestre de embarazo, hay ries
go de fetopata, caracterizada por: aparicin de cicatrices lineales de
formantes de distribucin metamrica, anomalas oculares (cataratas,
coriorretinitis, microftalmia), genitourinarias, neurolgicas (encefalitis,
atrofia cortical, microcefalia), gastrointestinales (hipoplasia de colon
izquierdo, atresia de colon), esquelticas (hipoplasia de extremidades).
Para evitar lo anteriomente citado, se puede administrar Ig-antiVVZ en
las primeras 72 horas postexposicin a las gestantes no inmunizadas.
Si la madre se infecta entre las 20 semanas y tres semanas antes del
parto, generalmente no hay afectacin fetal.
Si la madre presenta varicela en el i ntervalo que va desde cinco das
antes del parto hasta dos das despus de producido ste, hay un alto
riesgo de que el RN desarrolle un cuadro muy grave de varicela con
afectacin visceral (hemorragias cutneas, neumonitis, hepatitis, me
ningoencefalitis). La prevencin consiste en administrar al RN en las
primeras horas de vida Ig-antiVVZ. Si aparece el cuadro clnico de va
ricela neo natal grave, para el tratamiento se administrar aciclovir i.v.
I nfeccin por herpes simple
E l serotipo 2 es e l principal implicado, dado que e l mecanismo de
transmisin es el contacto con secreciones genitales infectadas, al
pasar por el canal del parto.
El herpes neonatal da lugar a manifestaciones muy similares a la
varicela neonatal. Adems, puede haber queratitis.
 I
MOMENTO I VIA
I ESTIGMAS CARACTERlsTICOS
DE ADQUISICiN DE ADQUISICiN

Triada de Gregg: catarata, sordera/cardiopata (ductus sobre todo)

Sobre todo 1'" trimestre
- Placentaria Otros: coriorretinitis, retinopata sal-pimienta, estenosis pulmonar perifrica,
prpura trombopnica

CMV Ms frecuente en 3et" trimestre Placentaria, canal, Calcificaciones periventriculares cerebrales, microcefalia, coriorrenitis
(la m fNcuenIe) Ms grave en 1' trimestre: ms cHnica leche Muchos asintomticos (con o sin secuelas tardlas: la ms frecuente es la sordera)

Canal, Precoz: ClR, vesculas, alteraciones neurolgicas y oculares (queratoconjuntivitis)

VHS
Ms frecuente en parto transplacentario, Tarda (en parto): sepsis, encefalitis con lesin del lbulo temporal, alteracin
(75-9Ht VHS D)
postparto (90%) ocular (sobre todo queratoconjuntivitis y vesculas cutneas)

Ms grave en 1'" trimestre, ms Calcificaciones cerebrales perifricas

1i 11 ll....ulJsIs Placentaria
frecuente en el 3t trimestre Ttrada de Sabin: coriorretinitis, hidrocefalia, convulsiones, calcificaciones

Ms grave en 1'" trimestre. Si se

Precoz: cicatrices, atrofia de miembros, malformaciones oculares y cerebrales
v._ presenta en el 3'" trimestre, es ms Placentaria
Tardla: veslculas, afectacin visceral y dificultad respiratoria
grave cuanto ms cerca del parto

Precoz 2 aos): pnfigo sifiltico, hepatoesplenomegalia, rinitis (trada de la

sfilis precoz)
S/ftII$ Sobre todo en 3.... trimestre Placentaria
Tarda (> 2 aos): trada de Hutchinson (sordera + queratitis + alteraciones
dentarias), articulacin de Clutton, periostitis

Tabla 16. Infecciones connatales

Para su prevencin es necesario evitar el paso a travs del canal del
parto, mediante la realizacin de una cesrea (adems hay que eludir
la monitorizacin interna y la rotura prolongada de membranas). Est
indicada especialmente si la gestante sufre una primoinfeccin herp
tica : En las recidivas, el rendimiento de la cesrea parece ser menor.
El tratamiento consiste en aciclovir i.v.
alimento, diarrea), respiratorias (taquipnea, rinorrea), sndrome auton
mico y febrcula. La situacin de estrs a la que se ven abocados duran
te el embarazo acelera la maduracin pulmonar en forma de una mayor
produccin de surfactante, por lo que tienen una menor incidencia de
enfermedad de membrana hialina.

Sndrome de abstinencia de la metadona

I nfeccin por virus de la hepatitis B
La metadona se utiliza en el embarazo para tratar la adiccin a la he
rona. Los sntomas son muy simi lares a los descritos anteriormente,
La madre es infectante si su HBsAg es positivo (hepatitis B aguda, por aunque suelen iniciarse de manera ms tarda, ser ms duraderos, y
tadora crnica, hepatitis crnica activa). frecuentes la aparicin de convulsiones.

Los RN infectados suelen permanecer asintomticos, pero un 6080%
de ellos se convierten en portadores crnicos, con el riesgo posterior
que ello supone (hepatitis crnica, cirrosis, hepatocarcinoma).
En cuanto a la prevencin: los hijos de madres con HBsAg positivo
deben recibir Ig contra hepatitis B durante las 1 2 primeras horas de
vida. A su vez, se les debe administrar la primera dosis de vacuna de
VHB. Tras realizar estas maniobras, estos n ios pueden recibir lactancia
materna. Posteriormente, hay que seguir una pauta de vacunacin de
uno y seis meses.
1 . 1 0. Txicos d u ra nte el embarazo.
Si existe historia de consumo habitual de opiceos durante el embara
zo, est contraindicado el uso de antagonistas como la naloxona en el
periodo neonatal ya que puede producir un sndrome de abstinencia
agudo y convulsiones.
El tratamiento no farmacolgico del sndrome de abstinencia incl uye
restri ngir la estimulacin medioambiental, la toma de medidas de con
tencin, la a l i mentacin con lactancia materna a intervalos frecuentes,
chupete (tetina) y sacarosa.
El manejo farmacolgico se realiza con soluciones de morfina oral, al
ser stas ms seguras (la morfina puede producir tolerancia y abstinen
cia tras uso prolongado). El fenobarbital es el frmaco de eleccin ante
u n sndrome de abstinencia por drogas no opiceas.

Sndrome de a bstinencia
Cocana

Opiceos: herona y metadona

Sndrome de abstinencia de la herona
Aparece a las primeras 72 horas de vida con una duracin de entre
siete y 20 das. Cursa con un cuadro muy florido con manifestaciones
neurolgicas (hiperexcitabilidad, temblores, hipertona, hiperreflexia,
convulsiones, llanto agudo), gastrointestinales (vmitos, rechazo del
La cocana no suele producir sndrome de abstinencia, aunque s
puede provocar complicaciones durante la gestacin debido a l a
accin vasoconstrictora d e l a misma y a s u facilidad para atravesar
la barrera placentaria (aborto, prematuridad, desprendimiento de
placenta, etc.) y en RN patolgicos con ClR, distrs respiratorio,
microcefalia, hemorragias intracraneales, anomal as digestivas y re
nales, muerte sbita y alteraciones neurolgicas y de conducta (MIR
08-09, 1 79).

25
Manual ero de Medicina y Ciruga, 8." edicin

Sndrome alcohlico feta l

Cabeza Puente
pequea nasal
Este sndrome se caracteriza por la presencia de alteraciones antropo bajo
mtricas (retraso del peso, de la talla y del permetro cefl ico), facies
Epicantos
peculiar (blefarofimosis, epicanto, micrognatia, hipoplasia maxi lar, la
bio superior fino), malformaciones cardacas (defectos del septa), ano Aberturas
oculares
malas de las articulaciones y de las extremidades (ligera limitacin de
pequeas
la movilidad y alteraciones de los surcos y pliegues palmares) y retraso Perfil
mediofacial
psicomotor (MIR 98-99F, 1 93).
plano

D RECUERDA
labio
superior
Fjate que los opiceos no dan malformaciones y s un sndrome de delgado
Surco
abstinencia muy florido, al contrario que la cocana y el sndrome al nasolabial
cohlico fetal . liso

Figura 27. Facies pecul iar. Sndrome alcohlico fetllco

Casos clnicos representativos

Rectin IYcido d e 2 4 dias d e vida, que desprendi e l cordn umbilical a los 8 das, y Neonato de 36 semanas de edad gestacional y 14 h de vida que presenta, desde
cuyo ombligo no ha cicatrizado. Presenta a nivel de ste UIY tumoracin roja, pro pocas horas despus de su nacimiento, taquipnea, aleteo nasal, retracciones inter y
minente, circular y que segrega un contenido alcalino. la madre a veces nota en ella subcostales, y ligera cianosis. En la radiografa de trax aparece un pulmn hiperin_
ruido de gases. El diagnstico ms probable ser: suflado, con diafragmas aplanados, refuerzo hiliar y lquido en cisuras. Cul sera
la actitud adecuada?
t) Persistencia del conducto onfalomesentrico.
2) Fstula vsico-.umbilical. 1 ) Oxigenoterapia, analtica)' cultivos y observacin.
3) Granuloma umbilical. 2) Administrar una dosis de surfactante endotraqueal e iniciar antibioterapia intrave
4) Onfalocele. nosa emprica con ampicilina y gentamicina.
5) Ombligo amnitico. 3) Estabilizacin hemodinmica y estudio cardiolgico.
4) Oxigenoterapia, reposicin hidroelectroltica y antibioterapia con ampicilina +
MIR 99-00f, 1 9 1 ; Re: 1 gentamicina.
5) Ventilacin con presin positiva intermitente.
Recin nacido de 24 das de vida, que desprendi el cordn umbilical a los 8 das. No
ha ciatrizado et ombligo, existe una granulacin sin epiteJizar y segrega un lquido MIR 02-03, 1 91 ; RC: 1
cido. El dlagnltico ms probable debe ser.
Un recin nacido presenta taquipnea, )' en la radiografa de trax se observan imge.
1 ) Persistencia del conducto onfalomesentrico. MI vasculares pulmonaret prominentes, diafragma aplanado y lquido en las cisuras.
2) Quiste del uraco o persistencia del uraco. No existe hipoxemla, hipercapnia o acidosis. Cul de las siguientes enfermedades
3) Infeccin local con granuloma umbilical. es ms probablel
4) Onfalocele.
5) Ombligo amnitico. 1 ) Enfermedad de la membrana hialina.
2) Aspiracin de meconio.
MIR 04-05, 53; Re: 2 3) Neumomediastino.
4) Taquipnea transitoria del recin nacido.
Un prematuro de 900 g de peso Y 27 semanas de sestaci6n sufre distrs retpiratorio 5) Sindrome de Wilson-Mikity.
desde eJ nacimiento. A las 36 horas de vida, presenta hipotensin, bradicardla, cia
nosis y ten.in aumentada de la fontaneb.. Qu exploracin diagnstica le rece MIR 0 1 -02, 177; RC: 4
ms oportuna, entre las siguientes?
El tratamiento prenatal con corticoides reduce la incidencia de lodas las complica
1) Anlisis de sangre con serie roja y plaquetas. ciones sigukmtes, EXCEPTO una. Selela:
2) Exploracin cerebral con ultrasonidos.
3) Estudio del tiempo de profrombina y del tiempo parcial de tromboplastina. ') Sndrome de distrs respiratorio (SOR).
4) Puncin lumbar y cultivo de lCR. 2) Infeccin nosocomial.
5) Ecocardiograma. 3) Hemorragia intraventricular.
4) Ductus arterioso.
MIR 04-05, 1 9 1 ; RC: 2 5) Enterocolitis necrotizanle.

En la utilizacin de los corticoidet en la rotura prematura de las membralYs, antes MIR 00..()1 , 189; Re: 2
de las 34 semanas, las siguientes afirmaciones son ciertas, menos una. Indique cul:
Un prematuro de 32 semanas, a la hora de \'ida, presenta UIY disnea progresiva con
1 ) Aumenta la mortalidad perinatal por infeccin. cianosis y tiraje. En la radiografaa lYy un patrn de vidrio esmerilado y broncograma
2) Disminuye la aparicin del distrs respiratorio del RN. areo. A pesar de la ventilacin, el oxgeno y los antibiticos, contina mal. Qu
3) Disminuye el riesgo de hemorragia intra/periventricular. teraputica aftadirfa en primer trminol
4) Disminuye el riesgo de enterocolitis necrotizante.
5) Acelera la maduracin pulmonar. 1 ) Surfactante endotraqueal.
2) Indometacina oral.
MIR 04..()5, 168; RC: 1 3) Prednisona intravenosa.

26
 Pediatra

4) Bicarbonato intravenoso.
5) Glucosa intravenosa.

Re: 1
1) Invaginacin intestinal.
U indicacin quirrgica es obligada en un paciente afectado de rnterocofltis Mero 2) Vlvulo.
tizante, cuando presente uno de estos tipos elin CM: 3) Megacolon aganglionar.
4) Enterocolitis necrotizante.
1 ) Heces mucosanguinolenlas. 5) lcera del divertculo de Meckel.
2) VO'lilos biliosos.
3) Distensin abdominal. RC: 4
4) Neumoperitoneo.
5) Shock hipovolmico. Redn noddo ... 36 ...... ... .... ... con 7 .... ... ..... .... .......
el tercero presenta una ic:terida que ha ido en aumento. La R'IICft es piu,.....
MIR 99-00, 2 1 1; RC: 4 ..... un _ ....... .. (lb neptivo) Y el nIfto .. O (lb positivo). El 7" dio .....
.... blHmobi... _1 '" 12 .....dI .,...... "' Ia fncd6n _ El nIfto .1ene
Lactante de tres rneteI de vida que, desde hace un mes, prelftlta episodios Inlmni buen ....... ...... y loo ....... ... hetnolocrilo. ....... Y ..lkuIocilos ....
lentes de distenci6n mdominal, dolores de tipo clico y alpnos vmitos. Tenden ....... En quf eoUII ... hlperbiUmobi...... ...... ... ........... hoy que penu'
da al estreftlmiento. Ent sus antecedentes , hay que destacar que ,. ... primet- I,...,
prematuro. pes 900 g al nacimiento, y tuvo dificubd respil'lltoria Importante que
prKiI6 ventllad6n Mistida durante 15 diaL le"'l es el diagnltico mM probable de 1) Ictericia fisiolgica.
su cuadro clfnicol 2) Hepatitis neonatal.
3) Enfermedad hefnoltica Rh.
1) Estenosis clica secundaria a enterocolitis necrotizante. 4) Atresia de vfas biliares.
2) Megacolon congnito. 51 Enfermedad hemoltica ABO.
3) Vlvulo intestinal intermitente.
4) Enteritis crnica por rotavirus. MIR 99-00, 224; RC: 1
5) Adenitis mesentrica secundaria a neumopatia crnica.
Un nifto nacido con 31 semanu de pstaci6n tiene ahora 6 "'"" de edad Y te
RC: 1 _ nonnol. sin probiemoI Y pnondo peso muy bien. En un WI_ ndiaario.
...... .... ha....... ... . ... n Bidl y 3.200.000 hetnolfeslmml. A1 estudW su __
Respecto .ti La incompatibilidad matemo-felll " el listema ABO de pupas ....1-
.. mio, _ ... ... ........ .. ....Ilas ... cansiden m ....... ...... ... ... y _
neos, es cierto que: ms definitoria .. su ftlJe...edad'

1) Afecta a primognitos. 1) Nmero de plaquetas disminuido.

2) Es ms grave que la isoinmunizaci60 D, 2) lsoaglutininas anti-A o anti-B.
) la deteccin prenatal es muy importante porque se asocia a anemia fetal severa, 3) Volumen corpuscular claramente elevado.
4) la prueba de Coombs es positiva. 4) Cifras de eritropoyetina descendidas, para su edad.
5) Es una causa infrecuente de enfermedad nemoltica en el recin nacido. 5) Nivetes bajos de ferrilina srica.

MIR 04-05, 1 70; RC: 1 MIR 97-98, 1 20; RC: 5

Un nlilo de 5 dfu de edad, nacldo con 1.200 I de peso, muestra mal aspecto aeneraI, Un nlo noddo c... 42 ...... ... ..- y ..0Mfttad0 .. pecho. ..... _
gran distensin eIominaJ, retiene en el tdmaao las lomas adminilbadu por lIORdI te k*ico a los 15 ... de vida. En la explorad6n le observa una hemia: umbilkal,
Y llene .lpn v6m11O. En la rodicJsroflo timple. hoy dimnlicln ... _ obdomInol... .... ...... cIiomInuIdo y .... ,.""",. ......... ........ _le eI .
y te ve aire m la pared del nlftlino, pero no m el pmtoneo. lQuf diap6stko le m pnIbobIe:
sugiere este cuadro dfnicor
1) Galactosemia.
1 ) rico meconial por fibrosis qufsUca. 2) Enfermedad de Gilber!.
2) btcnosis o atresia de duodeno. J) Atreia de vas biliares.
3) Enterocolitis necrotizante. 4) Sndrome de Crigler-Najjar.
4) Atresia de ano. S) Hipotiroidismo congnito.
5) Peritonitis neumoc6cica.
MIR 97-98, 180; RC: 5
Re, 3

27

Onentacln
MIR
Tema algo complejo por su di-
versidad. Ha sido preguntado
en los ltimos aos. Aprende
bien las caracleristicas de
la lactancia materna y las
diferencias en su composicin
frente a la leche de vaca (apar-
tado ms rentable del tema).
Estn de moda las distintas
etiologfas de talla baja, as
que no se deben pasar por
allo! Has de saber diagnosticar
correctamente los lipos de
deshidratacin.
28
02 .
D ESA R ROLLO Y N U TR I C i N
[D Para calcular el peso ideal segn la edad, se recurre a la siguiente frmula: (Edad en aos x 2) + 8.
0
En las ltimas dcadas, dada la mejora en las condiciones alimentarias, higinicas y sanitarias, los nios
espaoles han mejorado su patrn de crecimiento con respeclo a aos anteriores.
0 la eclosin de las primeras piezas dentarias ocurre, como media entre los seis y los ocho meses de edad, por
los incisivos centrales inferiores.
0
Con respecto a los reflejos arcaicos, el reflejo de Moro desaparece normalmente a los cuatro-seis meses y el
de marcha automtica, en el primer o segundo mes de vida.
0
El desarrollo neurolgico sigue una direccin cefalo-caudal.
0 la sedestacin se inicia a los seis meses de vida. Dos meses ms tarde, quedar consolidada del todo.
[TI la marcha de pie, sin pasar previamente por el gateo, carece de significado patolgico.
[IJ A los dos aos de vida, el nio es capaz de correr, hace torres de hasta seis cubos y elabora frases de dos o
ms palabras.
0 Desde un punto de vista psicolgico, el nio comprende que la muerte es un fenmeno permanente entre
los cinco y los diez aos.
@ la leche materna contiene menos fenilalanina que la de vaca.
@J la leche de vaca contiene ms protenas totales, ms vitamina K, ms sales minerales y ms calcio que la
de leche materna.
(j] la admistracin de leche materna no ha de seguir una pauta horaria fija, sino que se ha de hacer a demanda.
@] la lactancia materna exclusiva prolongada ms all del sexto mes se asocia con el desarrollo de anemia
ferropnica.
1 Segn la legislacin vigente en la actualidad, las frmulas artificiales de continuacin deben estar enrique
cidas con hierro.
@] Ni los alimentos alergnicos (leche de vaca, huevos, pescado, melocotn, fresas) ni los que pueden producir
intolerancia (leche de vaca, gluten) se introducirn antes de los seis meses de vida.
@ los cereales con gluten se introducen en la dieta entre los meses siete y ocho de vida.
El sndrome del bibern se describi inicialmente en nios que consuman precozmente zumos de fruta.
El sndrome del bibern se asocia con el desarrollo de caries y destruccin de los incisivos superiores.
O] los criterios diagnsticos del antiguo marasmo incluan: prdida de peso mayor del 15%, aumento discreto
del agua extracelular, disfuncin del msculo esqueltico y trastornos de la funcin respiratoria.
@Q1 En la mal nutricin tipo mara'smo, se puede constatar una disminucin de los pliegues subcutneos.
Las protenas que se usan para valorar el estado nutricional son tres: albmina, prealbmina y RBP (protena
transportadora del retinol).
1m En estos casos clnicos, se suele decir que el paciente est deshidratado.
A continuacin, se ha de valorar si la deshidratacin del paciente es hipo, so o hipernatrmica. Para ello, se
debe saber que el valor de sodio normal oscila entre 1 35 y 1 45 mEqll.
Una vez caracterizada la deshidratacin, lo siguiente que se ha de hacer es valorar el pH del paciente. El pH
normal oscila entre 7,35 y 7,45.
rm Habr acidosis si el pH es inferior a 7,35. Habr alcalosis si el pH es superior a 7,45.
Tras consultar el pH, se debe valorar el bicarbonato (valores normales: 2 1 -30 mEqll).
 Pediatra

7 Preguntas

- MIR 09-1 0, 1 66
. MIR 0809, 188
- MIR 07-08, 1 81 , 1 90
- MIR 06-07, 180
Si el bicarbonato est bajo y el paciente tiene una acidosis, el origen de sta ser metablico. De igual modo,
- M1R 05-06, 188
- MIR 03-04, 1 7 1 , 1 7b si el bicarbonato estuviese alto y el paciente padeciera una alcalosis, el origen de la misma sera metablico.
- MIR 02-03, 197
la compensacin de un trastorno metablico se hace con el pulmn. Si el paciente tiene una acidosis meta
- MIR 01-02, 1 90
- MIR 000 1 , 1 83, 186, 1 88 blica, hiperventilar para compensarla, por lo que el CO2 disminuir. De forma inversa, si el nio tiene una
- MIR QO-0 1 F, 1 88, 194 alcalosis metablica, el paciente hipoventilar, por lo que el COz aumentar.
- MIR 99-00F, 1 89, 190
- MIR 98-99, 1 78, 1 89 En las deshidrataciones hipertnicas, la rehidratacin se har lentamente, dado el riesgo de mielinlisis
- MIR 98-99F, 1 86 central pontina.
MIR 97-98, 1 3 1 , 1 77, 1 89,
191 En el proceso de rehidratacin, se administrarn las necesidades basales, el dficit estimado y lo que pueda
segu ir perdiendo (prdidas mantenidas).

Cuando se rehidrata al paciente, el primer parmetro que se remonta es la diuresis; cuando l a rehidratacin
se ha culminado, se recupera el peso de partida.

Se define talla baja como aquella que est por debajo del percentil 3 con respecto a la poblacin de refe
rencia.

la talla baja familiar es la forma ms frecuente de talla baja. En esta entidad, la edad sea coincide con la
cronolgica.

El retraso constitucional del crecimiento y desarrollo es la segunda causa ms frecuente de talla baja. En
esta entidad, la edad sea est levemente retrasada con respecto a la edad cronolgica y el estirn puberal
est diferido con respecto a lo normal. Por este motivo, la talla final puede acercarse a los valores normales.

Algunas cromosomopatas cursan con talla baja, como el sndrome de Turner.

Otras entidades, como el hipotiroidismo, la enfermedad celaca y el raquitismo, cursan con talla baja.

El sndrome XYY no se asocia con talla baja.

El marcador ms sensible para detectar de forma precoz los trastornos del crecimiento es la medicin de la
velocidad de crecimiento.

2.1 . Creci m iento y desarrollo

Para evaluar e l crecimiento y desarrollo de u n paciente, todas las medidas antropomtricas que se tomen deben
valorarse en relacin con las tablas de percentiles. Los indicadores principales de crecimiento son el peso, la
talla y el permetro ceflico (tambin son tiles la velocidad de crecimiento y l a edad sea). Se consideran dentro
de la normalidad los valores que se encuentran entre la media y +/- 20S.

Peso en el recin nacido a trmino

Peso al nacimiento: 2 .500-4.500 g.

Duplican el peso del nacimiento: quinto mes.
Triplican el peso del nacimiento: decimosegundo mes.
Cuadruplican el peso del nacimiento: segundo ao.
Ms all del periodo neonatal, se habla de bajo peso si el peso est por debajo del percentil 3 para esta edad.

D RECUERDA
P 512 = el Peso del nio se duplica al 50 mes de vida, se triplica en un ao y se cuadriplica a los dos aos.

En la primera semana de vida, el peso del RN puede disminuir hasta un 5-1 0% (se considera patolgica una
prdida superior al 1 0%) (MIR 07-08, 1 81 ), en relacin a la distinta proporcin de agua co rpo ra l respecto
al adulto, as como por una ngesta escasa.

A medida que mejora la calidad de las tomas y la a limentacin, los lactantes ganan o superan el peso neo
natal entre el sptimo y el dcimo da.

29
Manual eTO de Medicina y Ciruga, 8.a edicin

Para el clculo del peso de un nio normal entre uno y seis aos, se Los ncleos de osificacin distal del fmur y proximal de la tibia
puede usar la siguiente frmula: suelen estar presentes al nacer; posteriormente, para valorar la edad
sea, se comparan los ncleos de osificacin con los atlas de Greulich
edad (aos) x 2 + 8 (MIR 00-01 F, 1 88) y Pyle, util izando en los nios menores de un ao una radiogra
fa de tibia izquierda, y en los mayores de esa edad, una radiografa
de mueca izquierda.
Talla en RNT
Se considera patolgica la existencia de un decalaje entre la edad sea
y la cronolgica superior a dos aos.
Talla al nacimiento: 50 cm, aproximadamente.
Crec i m iento d urante el primer ao: suelen crecer un 50% de l a
t a l l a al nacim iento (unos 2 5 c m ) ( M I R 07-08, 1 8 1 ). Crecen 8 c m
el primer y e l segundo trimestre, y 4 c m el tercer y cuarto trimes Denticin
tre.
Desde los dos a los 1 2 aos, es posible calcular la talla terica de un
nio normal usando la frmula: La erupcin dentaria comienza con los incisivos centrales i n ferio
res a los seis u ocho meses. A los dos aos generalmente estn to
edad (aos) x 6 + 77 dos los dientes. La cada empieza a l rededor de los seis aos, segui
da de la erupcin de los primeros molares como primeros dientes
Duplican la talla del nacimiento a los cuatro aos. definitivos.
Ms all del periodo neonatal, se habla de talla baja si est por de
bajo del percentil 3 para esa edad. Se considera retraso de la erupcin la ausencia de piezas dentarias a
los 1 5 meses, siendo la causa idioptica la ms frecuente (MIR 00-01 ,

RECUERDA
Hasta los cuatro aos, la ve 1 86) .
locidad de crecimiento esta
T4 la Talla se duplica a los
tural es la mayor de cualquier
=

cuatro aos.
periodo de la vida postnata l .
Desde l o s cuatro aos hasta
la p ubertad crecen alrededor de 5-6 cm/ao.
Al llegar a la pubertad, se produce un incremento de la velocidad
de crecimiento, que es algo ms precoz en las nias (suele coincidir
con el inicio del desarrol lo mamario o estadio Tanner 11) que en los
varones (Tanner II-IV).
El crecimiento se detiene hacia los cuatro aos del comienzo de la
pubertad (en los varones contina despus de la pubertad durante
dos o tres aos a nivel del tronco). El indicador ms sensible para de
tectar precozmente las alteraciones del crecimiento es la velocidad
de crecimiento.
Desarrollo psicomotor
El conocimiento de la pauta normal del desarrollo psicomotor es fun
damental para detectar precozmente las desviaciones que puedan indi
carnos la presencia de una disfuncin del SNC (Figura 28).
Existe numerosos hitos que pueden evaluarse para valorar el desarrollo
psicomotor. La prueba ms empleada es el test de Denver, que valo
ra los siguientes aspectos: personal-social, lenguaje. motricidad fina y
grosera en . nios desde el nacimiento a los seis aos.
En prematuros, hasta los dos aos de edad, hay que restar los meses
de prematuridad a la edad cronolgica.

En las ltimas generaciones, se observa un importante aumento de la
talla media poblacional, que se debe, fundamentalmente, al mejor
aporte al imentario (MIR 98-99, 1 89).
Permetro ceflico en RNT
E l permetro ceflico a l nacimiento es de 3 5 cm, aproximadamente,
y es mayor que el permetro torcico. Al final del primer ao am
bos permetros se igualan y, posteriormente el permetro torcico
es mayor.
Mad u racin sea
Algunos de esos hitos son los que se citan a continuacin:
1 ,5 mes: inicia la sonrisa social (MIR 07-08, 1 81 ).
3 meses: inicia el sostn ceflico.
4 meses: coge objetos grandes con la mano.
5 meses: prensin alternante de objetos.
6 meses: inicia la sedestacin, que se completa a los ocho meses
(MIR 08-09, 1 88).
8-9 meses: oposicin del pulgar.
9-1 0 meses: inicia la reptacin.
1 0-1 1 meses: comienza la bipedestacin.
1 2- 1 5 meses: da los primeros pasos y emite su primera palabra
real.
1 8-22 meses: realiza combinaciones de dos palabras.
24 meses: sube y baja escaleras, corre, apila cuatro o seis cubos
para formar una torre (MIR 00-01 F, 1 94).
5-10 aos: el nio comprende que la muerte es un fenmeno per
manente (MIR 01 -02, 1 90) .

La edad sea es un parmetro que refleja fielmente la edad biolgica y

RECUERDA
La sedestacin se inicia a los seis meses, la marcha a los , 2-1 5 meses y
que se correlaciona estrechamente con otros fenmenos madurativos, la carrera a los 24 meses.
como los cambios puberales.

30
 Comparacin calostro/leche humana/leche de vaca (Tabla 1 7)

Calostro: es la leche de los primeros dos o cuatro das despus del par
to. Contiene ms protenas y m inerales que la leche madura y una
serie de factores inmunitarios importantes en la defensa del RN.
Poco a poco es sustituido por u n a leche de transicin que se con
vierte en madura hacia la tercera o cuarta semana.

LECHE HUMANA LECHE DE VACA

1,5 mes: sonrisa social 3 meses: sostn ceflico 670 kcal/l 670 kcal/I
.
.. 1-1,5 9 3-4,5 9
..ti.... Casena 30% Caserna 80%
. Seroproternas 70% Seroprotenas 20%

...... . ...... 7 g lactosa y otras 4,5 g lactosa

.. :
-< . , 3.5 g % c. grasos
.. 3,59
esenciales
Escasos c. grasos
... Ac. grasos cadena larga
esenciales
insaturados
Ac. grasos saturados
Colesterol

MIL .... + +++ (S veces)

- . + +
6 meses: inicia sedestaci6n 9-10 meses: inicia reptaci6n
c.IIN ++ +

fIoior + -

lIIIIocNn
2 1
.Idalll I
.
,
...... A ++ +

..11 ... . + ++

........ C + Escasa

....... D + Escasa

....... 1 ++ +

tJII I 1" Escasa +

10-" meses: inicia bipedestacin ..:IJln. . +++ +

... ....,-
Figura 28. Principales hitos del desarrollo
Tabla 17. Comparacin entre leche humana y leche de vaca

Leche humana/leche de vaca: la leche constituye el a l i mento ideal

2.2. Ali mentacin del lactante
Lactancia
La lactancia materna posee ventajas prcticas y psicolgicas frente a la ar
tificial, como es el tratarse de un aporte de un al imento natural y adaptado
a las necesidades del lactante que, adems de proporcionar los nutrientes
necesarios, le proporciona sustancias bactericidas. El principal estmulo para
el inicio y mantenimiento de la lactognesis es el vaciado regular de los
pechos. la lactancia materna es a demanda, en cuanto a cantidad de veces
que se le ofrece el pecho y en cuanto a duracin de la misma (MIR 00-01 ,
1 88; MIR 99-00F, 1 90). Es el alimento de eleccin de forma exclusiva hasta
los seis meses (OMS) y como alimento principal de la dieta al menos hasta
el ao de edad. En las primeras 24-48 horas de vida del RN existe somno
lencia frecuente para lo que el nio est preparado (grasa parda, calostro),
no se deben dar ayudas en forma de lactancia artificial salvo que haya una
prdida de peso superior al ' 0% o que presente hipogalactia materna (caso
excepcional).
durante los primeros cuatro o seis meses. las leches Industriales se
elaboran a partir de la leche de vaca, que necesita ser modificada
para hacerla ms similar a la humana. Existen frmulas de inicio
(aquellas que se emplean durante los primeros seis meses) y de
continuacin (contienen ms calcio, ms hierro y ms protenas).
La leche materna es ms digestiva y menos alergnica que la de
vaca. Su perfil nutricional es ms favorable; adems, contiene in
munoglobulinas y factores protectores frente a distintas infecciones.
El hierro de la leche materna, aunque escaso en cantidad, tiene una
mayor biodisponibilidad oral. Se ha demostrado que la lactancia
materna es un factor protector frente al desarrollo de enterocolitis
necrotizante, displasia broncopulmonar, retinopata de la prematu
ridad, sepsis neonalal, infecciones respiratorias altas, ITU, diarreas
i nfecciosas, enfermedad i nflamatoria intestinal, obesidad y sndro
me de muerte sbita del lactante. Los cidos grasos de cadena larga
(lC-PUFA) que contiene la leche materna han demostrado ser un
importante componente de las membranas celulares, especialmente
en las clulas retinianas y en las neuronas. Debido a esto, reciente
mente se han aadido LC-PUFA a las frmulas comerciales, espe
cialmente a las destinadas a los prematuros (MIR 98-99F, 1 86; MIR
97-98, , 77).

31
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8." edicin
RECUERDA
la leche de vaca contiene ms protenas, calcio y vitam i na K que la
leche materna.
Contraindicaciones de la lactancia materna
Las contraindicaciones de la lactancia materna son las siguientes:
Galactosemia.
Madre VIH (en pases desarrollados).
Tuberculosis activa en madre no tratada.
Uso de drogas o frmacos incompatibles con la lactancia.
Enfermedad mental grave materna.
Tratamiento oncolgico en Cllrso.
Gran prematuridad o malformacin bucal severa (contraindicacin
relativa).
Alimentacin complementaria
(Beikost o Weaning)
S e debe iniciar l a alimentacin complementaria entre el cuarto y e l sex
to mes. El motivo es porque, a partir de esa fecha, la leche no satisface
de hecho las demandas metablicas en cuanto a vitaminas, minerales
y hierro. La lactancia materna exclusiva prolongada ms all del sexto
mes de vida se asocia con el desarrollo de anemia ferropnica (MIR
03-04, 1 76).
Los alimentos deben introducirse en pequeas cantidades de forma
progresiva:
A los seis meses, la alimentacin complementaria debe suponer el
50% del contenido energtico de la dieta. El 50% restante ha de
proceder de la leche (si es posible materna).
El gluten no debe introducirse antes del sexto mes (puede producir
formas graves de enfermedad celaca) ni despus del noveno mes (lo
que a su vez favorece las formas larvadas) (MIR 02-03, 1 97).
Es recomendable introducir los alimentos alergnicos (huevos, pes
cado) a partir del noveno mes.
Las verduras se introducirn en forma de pur teniendo cuidado con
las espinacas, acelgas, col y remolacha por el peligro de metahemo
globinemia (consumir en el da) (MIR 99-00F, 1 89).
La leche de vaca no se introducir antes del 1 2.0 mes de vida.
Hasta la introduccin de la alimentacin complementaria no es ne
cesario dar agua (bastar con el lquido administrado en forma de
leche).
Se desaconseja que el nio duerma mientras chupa intermitente
de un bibern con zumo de fruta, pues se produce la destruccin
precoz de los dientes. Esto se ha definido como el "sndrome del
bibern".
RECUERDA
Se recomienda no i ntroduci r el gluten hasta el sexto mes de vida y no
dar zumos de frutas a los lactantes.
Suplementos
Vitamina o: actualmente no se dispone de pruebas cientficas que
avalen la profi laxis generalizada. Se administrar 200-400 UI/da
32
de vitamina DJ entre el mes de vida y el ao de edad a los nios
con piel oscura, a antiguos pretrminos, a los nios que nazcan en
pases o en pocas del ao poco soleadas y a los hijos de madres
vegetarianas estrictas.
Hierro: indicado en prematuros, gemelares, RN de bajo peso y ante
casos de anemia neonatal. Se administra desde los dos meses hasta
la introduccin de la alimentacin complementaria.
Flor: en Espaa, se han fluorado las aguas en casi todas las provin
cias, por lo que su necesidad es excepcional.
Patologas relacionadas
Alteracin del trnsito: la alimentacin materna supone, en ocasio
nes, hasta una deposicin por toma, siendo en la primera semana
de menor consistencia, sin que ello suponga patologa. La alimenta
cin artificial produce heces ms compactas y de menor frecuencia,
aunque lo contrario puede no suponer patologa.
Un nio alimentado al pecho de forma adecuada no suele tener
estreimiento, hecho que tambin es poco frecuente en un alimen
tado con frmula artificial de manera correcta.
Aunque la mayora de los lactantes defeca una o dos veces al da, el
hecho de hacerlo cada 36-48 horas puede que no suponga patolo
ga.
Clicos del lactante: son crisis de llanto paroxstico con encogi
miento de piernas y rubefaccin facial que se da en menores de tres
meses. Es de predominio vespertino y nocturno y puede durar ms
de tres horas.
Suele mejorar con la eliminacin de gases o con la de heces. Entre
los episodios el lactante, permanece asintomtico y con buen esta
do general. Es un cuadro benigno, autolimitado, de buena evolu
cin y que no tiene tratamiento especfico.
2.3. Maln utricin
Se suele hablar d e malnutricin cuando s e hace referencia a u n sn
drome caracterizado por un balance nutritivo negativo. Es una de las
principales causas de morbimortalidad infantil en el mundo.
Etiologa
La etiologa de la mal nutricin se basa en:
Aporte deficitario (tpico de pases en vas de desarrollo).
Causas orgnicas:
Lesiones anatmicas o funcionales del tracto digestivo.
Metabolopatas.
Infecciones crnicas o de repeticin.
Enfermedades crnicas (cardiopatas, nefropatas, etc.) .
Fisiopatologa
H istricamente, las dos formas ms graves de mal nutricin, llamadas
marasmo y kwashiorkor, se consideraban entidades distintas. Pero
en la actualidad, en reconocimiento de las caractersticas comunes
de estos dos trastornos, se prefiere hablar de malnutricin proteico
calrica edematosa (antiguo kwashiorkor) y no edematosa (antiguo
marasmo).
 Pediatra

Clnica Eval uacin del estado nutricional

Las manifestaciones clnicas son variables, dependiendo del tipo A la hora de estudiar el estado nutricional de un nio, debe hacerse:
de malnutricin (MIR 97-9 8, 1 3 1 ). Para valorar el estado nutricio Anamnesis completa: que incluya aspectos sobre la historia diet
nal, se puede recurrir analticamente a l a medicin de albmina, tica del paciente.
prealbmina y protena transportadora de retinol (Tabla 1 8 y Figura Exploracin fsica: en la que se valoren los datos antropomtricos
29) , como peso, talla, permetro ceflico, velocidad de crecimiento, n
dice de masa corporal, pliegues cutneos, permetro del brazo, etc.
Pruebas de laboratorio: tambin van a ser de ayuda (hemograma,
MP( NO EDEMATOSA MPC EDEMATOSA
bioqumica, metabolismo del hierro, cido flico, albmina, etc.), y
letargia su indicacin ir en funcin de cada caso particular.
Irritabilidad inicial, que da paso Prdida de masa muscular
posteriormente a apata Infecciones de repeticin
Prdida de turgencia cutnea Vmitos
Prdida de la grasa parda Diarrea
Abdomen distendido o plano Anorexia 2.4. Deshid rataciones
Atrofia muscular Flaccidez del tejido celular
Hipotonfa subcutneo
Hipotermia Edema
Bradicardia Hepatomegalia y edematizacf6n Se habla de deshidratacin cuando existe una situacin en l a que el
Estreimiento en fases iniciales; de otras visceras nio presenta un balance hidrosalino negativo. Los RN y los lactantes
diarrea por inanicin en fases Dermatitis, con oscurecimiento son los pacientes con una mayor tendencia a presentar alteraciones
avanzadas de las zonas irritadas h idroelectrolticas, ya que proporcional mente tienen ms agua corpo
Pelo ralo y despigmentado
ral, mayor superficie corporal y una menor capacidad para regular la
Tabla 18. Formas clnicas de malnutricin concentracin de la orina.

D RECUERDA
las terminaciones como stas son i mporta ntes.
, pH 7, 35 -7,45
, PCO, 35 45
-

, SODIO 1 35 - 1 45
, POTASIO 3,5 - 5
, CALCIO 8,5 -1 0,5

Causas de deshidratacin

Las causas de deshidratacin son las siguientes:

Aporte insuficiente o inadecuado de lquidos (frmulas lcteas hi
pertnicas, etc.).
Prdidas aumentadas:
D igestivas: diarrea, vmitos (como en la estenosis hipertrfica de
ploro),
Renales: poliuria, diabetes inspida, hiperplasia suprarrenal con
gnita, etc.
Cutneas: fibrosis qustica, quemaduras, etc.
Respiratorias: polipnea.

D RECUERDA
la cifra normal de sodio oscila entre 1 35 y 145 mEq/1.

Figura 29. MPC edematosa y MPC no edematosa

Tipos de deshidratacin

Tratamiento
El tratamiento se realiza en tres fases:
Primera fase (24-48 horas): rehidratacin.
Segunda fase (7-10 das): iniciar alimentacin y administrar antibi
ticos.
Tercera fase: dieta hipercalrica de recuperacin.
Los tipos de deshidratacin son los siguientes (MI R 05-06, 1 88; MIR 98-99,
1 78):
Deshidratacin isotnica: es la forma ms frecuente de deshidratacin
en los pases desarrollados. Se afecta el espacio extracelular, por lo
que, desde el punto de vista clnico, el signo del pliegue es positivo, las
mucosas estn secas, la fontanela algo deprimida, y por afectacin del
espacio vascular, presenta hipotensin y oliguria (Figura 30).
Manual CTO de Medicina y Ciruga, B.a edicin

Tratam iento

Una vez detectado y valorado el grado de deshidratacin, ste debe

ser corregido considerando que al paciente se le han de aportar los
l quidos y los electrolitos que ha perdido (dficit), los que necesita para
su metabolismo basal (neceSidades basales) y los que puede continuar
perdiendo (prdidas mantenidas). En un nio deshidratado, la mejor
forma de valorar la respuesta al tratamiento es midiendo la diuresis,
que aumentar progresivamente conforme se restaure el dficit h drico.
(MIR 00-01, 1 83).

La tendencia actual es usar, en la medida de lo posible, la rehidratacin

Figura 30. Deshidratacin. Signo del pliegue
Deshidratacin hipotnica (hiponatrmica o hipoosmolar): se afec
ta fundamentalmente el espacio extracelu lar, de forma ms i mpor
tante que en el caso anterior, por lo que los sntomas son simi lares,
aunque de mayor gravedad. En algunos casos pueden aparecer con
vulsiones, como consecuencia de la hiperhidratacin neuronal.
Deshidratacin hipertnica (hipernatrmica o hiperosomolar): se
afecta fundamentalmente el compartimento intracelular. Las mu
va oral, por ser ms adecuada y fisiolgica, reservando la intravenosa
cuando la v.o. est contraindicada (deshidratacin grave, inestabilidad
hemodinmica, leo paraltico O abdomen potencialmente quirrgico,
trastorno de conciencia o fracaso de la rehidratacin oral). Durante la
fase de rehidratacin enteral, se dejar el nio a dieta y una vez sta est
resuelta, se reintroducirn los alimentos empezando por los lcteos:
Rehidratacin oral: en los pases desarrollados, se emplean solucio
nes h iposdicas (aunque en casos moderados y en deshidrataciones
hiponalrmicas es posible utilizar tambin soluciones isotnicas).
Rehidratacin intravenosa: el tipo de deshidratacin marcar el tipo
de fluido a utilizar y la rapidez de su administracin. Es importante
destacar que, en la hipertnica, se repondr el dficit en 72 horas,
con intencin de conseguir un descenso lento de la natremia, dado
el riesgo de mielinlisis central pontina asociado a una correccin
demasiado rpida.

D RECUERDA
cosas estn ms secas, aparece una sed intensa y fiebre. Son ms
caractersticos los signos de afectacin neurolgica: agitacin, irri En la deshidratacin hipertnica , la rehidratacin se ha de hacer len
tabilidad, h ipertona; en casos ms graves, como consecuencia de tamente.
la contraccin de la masa enceflica, pueden elongarse los vasos
intracraneaJes y provocar una hemorragia subdural. Como el espa
cio extracelular est relativamente protegido, el signo del pl iegue es
menos llamativo y no suele desembocar en shock. 2.5. Ta l la baja

NnIkIa
ISOTNICA

Agua solutos
HIPOTNICA

Solutos > agua

I HIPERTNICA

Agua > solutos

Se considera talla baja cuando el nio se encuentra por debajo de
=
-2D5 o menos del P3 para su edad y sexo (afeela al 3% de la poblacin)
o.n_1IW 285 mosm/I < 270 mosm/l > 300 mosm/I (MIR 03-04, 1 71 ). Los datos que hay que tener en euenla a la hora de
evaluar una talla baja son los siguinetes: la velocidad de crecimiento
NI 130-150 mEq/1 < 130 mEq/1 > 1 50 mEq/1
(hipocrecimiento: velocidad de crecimiento menor del P25) y la corre
r. ;0._. - - Mucosas secas
Pliegue +
Mucosas secas +
Pliegue ++
Mucosas secas
++
lacin con la talla de los padres (MI R 09-10, 1 66).

Fontanela Fontanela deprimida + Sed

CIInIa El h ipocrecimiento se puede clasificar en dos grandes grupos:
deprimida Hipotensin + NRL
Hipotensin Oliguria + (hemorragia Variantes de la normalidad o talla baja idioptica (80% del total): en
Oliguria Convulsiones subdural) este grupo se han descrito alteraciones en el receptor de la GH y en
Tabla 19. Tipos de deshidratacin el gen SHOX. Se distinguen dos tipos (que en ocasiones se asocian):
Talla baja familiar.
Retraso constitucional del crecimiento y del desarrollo.
Grado de deshidratacin
Patolgicos:
Armnicos (proporciones corporales normales):
El grado de deshidratacin se corresponde con el porcentaje de peso Prenatal: CIR (cromosomopatas, txicos, infecciones conna
corporal que se ha perdido, pues se asume que una prdida aguda de tales, ele.).
peso corresponde a agua y electrolitos y no a masa corporal. En ocasio Postnatal: enfermedades sistmicas crnicas, desnutricin, al
nes no se dispone del dato de peso previo, por lo que es necesario recu teraciones metablicas y endocrinas (dficit de GH congnito
rrir a signos clnicos que, de forma indirecta, permiten estimar el grado y adquirido, hipotiroidismo, Cushing, pseudohipoparatiroi
de deshidratacin. Se puede clasificar clnicamente en tres grados: dismo, ele.) (MIR 06-07, 1 80).
leve o de primer grado: prdida < 5% (nios) O < 3 % (lactantes). Disarmnicos (desproporcin de segmentos corporales): displa
Moderada o de segundo grado: prdida 5-10% (nios) o 3-7 % (lactante). sias seas, raquitismo, cromosomopatas (Turner), otros sndro
Grave o de tercer grado: prdida de > 1 0% (nios) O > 7 % (lactantes). mes, ele. (MIR 07-08, 1 90; MIR 97-98, 1 89).

34
Tal l a baja fami l iar
Es la causa ms frecuente de talla baja. La talla del RN es algo inferior
a la media de la poblacin general. Existe historia familiar de talla baja.
La curva de crecimiento es igual o inferior al P3, discurriendo de forma
paralela. La pubertad se produce a la edad habitual, pero el estirn
puberal es igual o inferior a la media. La talla adulta final es baja, pero
dentro de los lmites de lo esperado para su talla gentica. Todas las
pruebas de laboratorio son normales, y no existe discordancia entre la
edad sea y la cronolgica.
Retraso constitucional del crecimiento
y del desarrollo
La talla y el peso son normales al nacimiento y durante el primer ao
de vida. Entre este momento, y hasta los dos o tres aos de edad, el
crecimiento sufre una desaceleracin transitoria, quedando la talla y
el peso en el P3 o por debajo.
A partir de entonces, vuelven a recuperar una velocidad de creci
miento normal para su edad (aproximadamente 5 cm/ao). Tpica

D RECUERDA
mente, la edad sea est levemente retrasada con respecto a la crono
lgica; este retraso se inicia en el periodo de desaceleracin transitoria
Se define talla baja como aquella que est por debajo del percentil 3,
segn la poblacin de referencia. del crecimiento.
'---
Generalmente, existe una historia familiar de talla baja durante la infan
cia y de retraso de la pubertad. El pronstico de talla para estos nios es
200
bueno, pudiendo alcanzar los valores de la normalidad en el 80-90%
190
de los casos (MIR 97-98, 1 91 ) (Tabla 20 y Figura 3 1 ).
180
170
I TALLA RETRASO CONSTITUCIONAL
160
BAJA FAMILIAR DEL CRECIMIENTO
1 50
140 Menor de la
T.... RN Normal
130 normal
120
".I'acr...
Normal Menor de lo normal. luego normal
a.......

e
Antl -
De talla baja De pubertad retrasada
,.
......

Talla baja familiar . Igual a edad talla

Igual a edad
Retraso constitucional - ... . Retrasada respecto a la edad
cronolgica
del crecimiento cronolgica
y de la pub ertad
TWla Ilnol Disminuida Normal o algo disminuida

Tabla 20. Talla baja familiar versus retraso constitucional del crecimiento

Figura 3 1 . Patrones de crecimiento

Una nia de 10 aos de edad acude para valoracin d un posibl hipocrecimiento. Un ladante de cinco meses presenta deshidratacin con los siguientes datos ana
Su talla actual se ncuenlra n I percenlil l O de la poblacin general. Su talla gen lticos en sangre: Na 142 mEql1; K: 4,5 mEqI1 el: 1 1 5 mEqII; pH: 7,25; HCOl; 1 5
tica est situada n el percentil l 5 de la poblacin de re-ferncia. Su desarrollo 5ellual mEq!I; PaC02 28 mEq!I. El diagnstico precito es una dHhidratadn:
corresponde a una pubarquia 1 y a una telarquia 1 de Tanner. Su edad sea es de 9
aos. la vlocidad de crecimiento del ltimo ao ha sido de 5 centmetros/ao. Qu T ) l sonatrm ica aislada.
situacin cree usted qu presenta la nial 2) Hipernatrmica aislada.
3) lsonatrmica con alcalosis metablica.
I} U n crecimiento normal. 4) lsonatrmica con acidosis metablica.
2) Un hipocre<:imiento por deficiencia de la hormona del crecimiento. 5) lsonatrmica con acidosis respiratoria.
3) Un hipocrecimienlo por una enfermedad celiaca.
4) Un hipocrecimiento por un sndrome de Turncr. MIR 98-99, 1 78; Re: 4
5) Un hipocrecimiento por un hipotiroidismo congnito.
Nio de 12 aos con una talla para la edad en el percentil 10 y cuya velocidad de
M1R 03-04. 1 71 ; Re: 1 crecimtento est por encima del percentil 25. bisten antecedentes de baja talla
familiar en la raml materna y de pubertad retrasada en la paterna. la ellploracin
Un nio capaz de correr, subir escaleras solo, sin alternar los pies, hacer una torr fsica es normal, siendo su volumen testicular de 1 cml. Seale la respuesta correcta:
de seis cubos y elaborar frases de tres palabras. presenta un desarrollo psicomolor
propio de la siguinte edad: J} la opcin teraputica de eleccin es el empleo de hormona del creci miento.
2) El indicador clnico que metor refleja la normalidad del proceso es la velocidad
1) 1 5 meses. de crecimiento.
2) 1 8 meses. 3) la edad sea probablemente estar adelantada con respecto a la cronolgit:a.
3) 24 meses. 4) Es aconsejable estudiar el eje de la hormona del crecimiento.
4) 36 meses. 5) Se debe realizar control peridico de la talla cada 2 meses.
5) 48 meses.
RC: 2
M1R 00-O l F, 194; RC: 3

35

Onentaclon
MIR
Se deben conocer a la
perfeccin todos los aspectos
sobre la bronquiolitis, ya
que ha sido preguntada
en mltiples ocasiones.
Espt'Cialmente su clnica
para saber reconocer esta
patologa en las preguntas en
forma de caso clnico. Con
la fibrosis qustica no hay
que obsesionarse con saberse
toda su clnica, centrndose
en su patogenia y en su
fisiopatologia as, como en
sus criterios diagnsticos. Hay
que prestar atencin a la tos
ferina, ha sido preguntada
recientemente.
? Preguntas
- MIR 09-'0, 173
- MrR 08-09, 190, 192
- MIR 07-08, 227
- MrR 06-07, 192
- MIR OS-06, 186
- M1R 02-03, 190, 195
- MIR 00-01 , 184
- MIR 99-00, S, 2 1 4
- MI R 99-00F, 1 1 8
- M1R 97-98, 159, 1 75, 184
36
03 .
A PA RATO RES P I RATO R I O
Aspectos esenciales
la mayor parte de los casos de laringomalacia y traqueomalacia son leves y no precisan tratamiento quirr
gico, dada su buena evolucin hacia la resolucin completa.
la conjuncin clnica de disfona, tos perruna y estridor inspiratorio es tpica de la inflamacin larngea
(crupl.
Hay dos tipos de crup: uno que cursa con fiebre (vrico) y otro que lo hace sin ella (eslriduloso o espasm
dico).
La presencia de un estridor en ambos tiempos respiratorios es lpica de la afectacin traqueal.
Ante un paciente con estridor en ambos tiempos respiratorios que, a su vez, presenta fiebre alta, malestar
general e importante distrs, ha de sospecharse una traquetis bacteriana.
El agente etiolgico clsico de la epiglotitis aguda es el H. influenzae, si bien hoy por hoy, dada la vacuna
cin frente a este germen, ha sido desplazado por otros.
La epiglotitis aguda cursa con la aparicin, de forma sbita, de fiebre alta, dislrs, estridor, disfagia y babeo.
la bronquiolitis suele tener un origen vrico.
El agente ms frecuentemente implicado en la bronquiolitis aguda es el virus respiratorio sincitial.
El adenovirus produce una bronquiolitis grave que se asocia con la aparicin de complicaciones tales como
bronqu iolilis obliterante e hiperclaridad pulmonar unilateral.
la bronquiolitis afecta a nios de menos de dos aos de edad.
Dentro de los nios de menos de dos aos, la franja etaria ms afectada son 105 lactantes pequeos (entre
dos y seis meses).
la aparicin de dificultad respiratoria y la auscultacin de sibilancias despus de un cuadro catarral son las
manifestaciones principales.
Desde un punto de vista gasomtrico, en la bronquiolitis puede aparecer acidosis respiratoria.
Para establecer el diagnstico etiolgico de esta entidad, se recurrir al aspirado nasofarngeo de secreciones
respiratorias.
La fibrosis quslica es una enfermedad gentica de transmisin autosmica recesiva.
Las mutaciones responsables de la enfermedad afectan al locus del gen CFTR, que est en el brazo largo del
cromosoma 7.
Este gen codifica para la protena reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis qustica (pro
tena CFTR).
la mutacin ms prevalente en nuestro medio es la oF508.
la afectacin pulmonar, y en concreto, las complicaciones derivadas de las bronquiectasias, determinan la
mortalidad de esta enfermedad.
El germen ms frecuentemenre implicado en la aparicin de neumonas bacterianas en los fibrticos qusti
cos es la P. aeruginosa, que es tambin el germen que con mayor prevalencia coloniza la va area de estos
pacientes. Otras bacterias a tener en cuenta son: B. cepada, H. infJuenzae y S. aureus.
la afectacin cardiopulmonar ms frecuente en 105 fibrticos qufsticos es el cor pulmonale crnico.
El leo meconial es una de sus formas de debut en el periodo neonatal. Otra de sus manifestaciones digestivas
es el prolapso rectal recurrente.
la prueba de confirmacin clsica es el test del sudor, si bien actualmente se estima que su fiabilidad es nula
en el periodo neonatal, pues en condiciones normales, los neonatos no sudan o sudan poco.

3 . 1 . Estridor larngeo congnito
(laringomalacia y tra q ueomalacia)
La laringomalacia (flaccidez congnita d e l a epiglotis y de l a apertura
supragltica) y la traqueomalacia (debilidad de las paredes de la tr
quea) son las causas ms frecuentes de estridor congnito, al producir
colapso y cierta obstruccin de la va area con la inspiracin.
Manifestaciones clnicas
La manifestacin principal del estridor larngeo congnito es el es
tridor, habitualmente presente en el naci miento, aunque puede no
aparecer hasta los dos meses. Generalmente es leve y va desapare
ciendo con el paso del tiempo. En pocos pacientes asocia dificultad
respiratoria importante.
Diagnstico
El diagnstico del estridor larngeo congnito se hace por laringoscopia
directa o por fibroendoscopia.
Tratamiento
En ms del 80% de los casos, el proceso se resuelve espontneamente
y no precisa de tratamiento especfico (MIR 02-03, 1 90). Slo si produ
ce dificultad respiratoria significativa, requiere tratamiento quirrgico o
instrumental (stenl).
3.2. La ring itis
L a laringitis e s la obstruccin d e la va area superior, caracterizada
por la presencia en grado variable de tos perruna, afona, estridor y
dificultad respiratoria.
Este cuadro denominado "crup", clsicamente se ha dividido en la
ri ngotraquetis aguda (o crup viral) y crup espasmdico. Desde el
punto de vista prctico no hay diferencias a efectos de tratamiento.
Afectan a nios de entre tres meses y cinco aos.
Laringitis vrica
Etiologa
La laringitis est causada por virus parainfluenzae, sobre todo el 1 (su
pone el 75% de los casos), virus influenza A y B, VRS, adenovirus y
rinovirus. La etiologa bacteriana es poco frecuente aunque algunos
casos se han relacionado con M. pneumoniae.
Tiene predominio estacional producindose la mayora de las veces en
otoo (parainfluenza).
Pediatra
Cln ica
La laringitis vrica se presenta con antecedente de catarro de vas altas
de dos o tres das de evolucin, apareciendo posteriormente de forma
progresiva la clnica clsica del crup con tos perruna/metlica, afona,
estridor de predominio inspiratorio y dificultad respiratoria variable con
empeoramiento nocturno. Es posible que se acompae de fiebre. La in
feccin puede progresar distal mente, dando lugar a traqueobronquitis.
Tratamiento
Oxigenoterapia: si presenta hipoxemia o dificultad respiratoria mar
cada.
Dexamelasona v.o./i.m./i.v.: que constituye el tratamiento de elec
cin. La budesonida inhalada puede ser til en casos leves o como
coadyuvante a la dexametasona en los casos graves.
Adrenalina nebulizada: en procesos moderados-severos. Su efecto
dura unas dos horas y puede presentar l/efecto rebote".
En casos de gravedad y falta de respuesta, podra valorarse la intu
bacin y la ventilacin mecnica.
Ambiente hmedo y fro: se usa empricamente (su utilidad no est
avalada por ensayos clnicos).
Laringitis espasmdica
La laringitis espasmdica es una hiperreactividad larngea ante estmu
los inespecficos.
Etiologa
Su etiologa se desconoce, si bien en ella pueden participar diversos
factores, entre los que cabe citar los siguientes: el estrs, la atopia, el re
flujo gastroesofgico y el antecedente de crup vrico. Tiene predominio
familiar, es ms frecuente en invierno y en nios entre dos y seis aos.
Clnica
Tiene un debut brusco y nocturno. El nio se despierta agitado, con una
tos metlica, estridor inspiratorio y dificultad respiratoria. No suele ha
ber fiebre. El paciente mejora en unas horas, con lo que al da sigu iente
habitualmente muestra mejora, aunque el proceso puede recurrir las
noches posteriores.
Tratamiento
El tratamiento que se utiliza es el mismo que el del crup vrico.
3.3. Epig lotitis aguda
Etiologa
Actualmente, los principales responsables de esta entidad son S. pyo
genes, S. pneumoniae y S.aureus. Por detrs de stos con menor in-
37
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8.a edicin

cidencia, hay que tener en cuenta tambin a su agente clsico, el H.

influenzae tipo B, que no obstante ha sido relegado por los anteriores
(MIR 97-98, 1 75). Desde la instauracin de la vacuna conjugada contra
Hib, la incidencia de epiglotitis se ha reducido considerablemente, lo
que justifica precisamente que ya no sea el agente ms frecuente. Afec
ta a nios entre dos y seis aos con una incidencia mxima entre los
dos y los tres aos.

a RECUERDA
El H. influenzae tipo B, agente clsico de la epiglotitis aguda, ha sido
desplazado en la actualidad por otros patgenos.

Clnica

Comienza sbitamente con fiebre alta, el nio presenta aspecto txico,

babeo, dificultad respiratoria y estridor inspiratorio. Empeora con el
llanto y con el decbito supino haciendo que el nio permanezca en
"posicin de trpode" (Figura 32); es decir, sentado con el cuello en
h iperextensin, la boca abierta con protusin de la lengua y babeo.
No suele existir tos, ni afona y el estridor no es tan ruidoso como en Figura 33 . Epllgotltls
las laringitis. Los ni os de mayor edad pueden quejarse previamente
de disfagia y de dolor de garganta. Es posible que la evolucin hacia En l a analtica aparece: leucocitosis con neutrofilia y elevacin de
una situacin de shock sea rpida con palidez, cianosis, a l teracin de reactantes de fase aguda. El hemocultivo tiene una rentabil idad
la conciencia y muerte. muy alta.

Figura 32. PosIcin de trrpode

Diagnstico
Ante la sospecha de una epiglotitis es necesario:
Evitar la manipulacin de la cavidad oral y de la faringe. El nio
debe permanecer en una postura cmoda en presencia de los pa
dres, ya que el llanto y la posicin de decbito supino favorecen la
obstruccin de la va area.
Realizar un examen larngeo en quirfano y si se confirma el diag
nstico (mediante visualizacin de una epiglotis grande, hinchada,
de color rojo cereza ) (Figura 33), se proceder a la intubacin para
asegurar la va area.
En casos de sospecha leve, se puede hacer una radiografa lateral
de faringe, en la que se visualizar una tumefaccin del espacio
supragltico (Figura 34).
Tratamiento
En el tratamiento es necesario:
Establecer una va area artificial mediante intubacin nasotraqueal
en condiciones de seguridad (quirfano, UCI).
Antibiticos: ceftriaxona, cefotaxima o ampicilina-sulfabactam du
rante siete o diez das. Los corticoides pueden ser beneficiosos en
las primeras fases del tratamiento.
Pronstico
La epiglotitis no tratada presenta una mortalidad de hasta el 25%, pero
si se hace u n diagnstico y u n tratamiento adecuados en las primeras
fases de la enfermedad, el pronstico es excelente

38
 Pediatria

3.4. Traq uetis bacteriana Estridor inspiratorio

Cualquier edad con cuadro
txico y disnea progresiva
en un neonato
por pseudomembranas

LARtN OMALACJA CR P IFTRI (r j i

Etiologa ...
_ __.. (Descartado cuerpo extrao)

La traquetis bacteriana tiene como principal agente etiolgico al S.

aureus,
zae.
aunque existen otros como: MoraxeJla o Haemophilus influen
Ms frecuente y leve
Menor de 3 aos
Cuadro progresivo
J L Ms raro y grave
2 a S aos
Dramtica instauracin de
de disnea disfonla, Estridor insp.
tos perruna; leve; Sentado y babeando. Sensacin
deglute secreciones de gravedad, odinofagia, voz
Clnica de patata caliente-

Habitualmente, tras u n cuadro de un crup vrico, se produce un empeo

ramiento progresivo, con fiebre, dificultad respiratoria de intensidad
creciente y aparicin de estridor m ixto al afectarse la traquea (inspira
torio y espiratorio).
LARINGITIS SUBGLOTICA EPIGLOTITIS AGUDA
AGUDA Cefalosporina 3' Lv.
Virus parainfluenzae 1
+ corticoides

a RECUERDA Tranquilizar, ambiente hasta 2/3 se intuban

hmedo, evitar sobreinf.
El estridor i nspiratorio es tp i co de la afectacin de la l a l r i nge y
con antibItiCOS; es raro
el estridor mixto (jns y espi rato rio) lo es de la afectacin de l a
intUbar _ _ _ --'-_ _ _ -,
trquea . ,
Con aire frfo y seco
puede desencadenarse una
crisis nocturna de espasmo
Diagnstico larngeo que cede sola

l. ESTRIDULOSA

Agura 35. Patologla larngea en el nil"lo

El diagnstico de la traquetis bacteriana es esencialmente clnico. En el
hemograma se observa leucocitosis y desviacin izquierda.

3.5. Bronquiolitis aguda

Tratamiento

Bronquiolitis se define como e l primer episodio de dificultad respira

El tratamiento consiste en: toria con sibilancias, de causa infecciosa, en un nio de menos de dos
Hospitalizacin del nio. aos de edad (bronquiolitis aguda tpica). El segundo o ulteriores epi so
Oxigenoterapia a demanda. dios constituyen un cuadro denominado lactante sibilante recurrente.
Cloxacilina i.v. Constituye la causa ms frecuente de enfermedad y de hospitalizacin
Intubacin, si aparece gran dificultad respiratoria. en menores de un ao.

Virus parainfluenzae 1
Alergia + psicolgico Cocos gramposltivos S. aureus
(el ms frecuente)

Catarro vlas altas

Crup vlrlco
(paciente y/o familiar)

Espasmo larlngeo recortado

Fiebre, tos, disnea alta, estridor FIebre alta + babeo + disfagia +
(generalmente nocturnol Fiebre + estridor mixto
Inspiratorlo disnea + cabeza extendida
No fiebre

12 noches Olassemanas FulmInante Olassemanas

Ambiente tranquilo, humIdIficar Intubar + oxgeno Oxigeno

Corticoldes Antibitico Intubacin sI preciso
Adrenalina racmica en aerosol Tto. en UVI Cloxacllina I.v.

39
Manual eTO de Medicina y Ciruga, B.a edicin
Etiologa
El Virus Respiratorio Sincitial (VRS) es el agente causal que presenta
mayor incidencia (6080%), seguido del metapneumovirus. El resto de
los casos son provocados por otros agentes como adenovirus, parain
fluenzae, influenzae, bocavirus ete.
Epidemiologa
La fuente de infeccin suele ser familiar, en nios mayores y en adultos
ocasiona cuadros pseudogripales, catarrales y bronconeumonas (no
hay portador sano del VRS). La transmisin se produce por va respira
toria, pero tambin es posible mediante fmites. Cursa en brotes epi
dmicos que se inician habitualmente en el mes de octubre y finalizan
en el de marzo.
Fisiopatologa
Durante una infeccin por VRS, tiene lugar una obstruccin bronquio
lar causada por edema, acmulo de moco y detritus celulares, con lo
que disminuye el radio de la va area, con el subsiguiente aumento
de la resistencia al paso de aire. Esta obstruccin bronquiolar provo
car atrapa miento areo a travs de un mecanismo valvular, as como,
en casos de obstruccin completa, aparecern atelectasias. Todo ello
alterar el cociente ventilacin-perfusin con el desarrollo de una hi
poxemia progresiva. El anhdrido carbnico se mantendr en un rango
normal, e incluso bajo, debido a la polipnea asociada, pero cuando
el nio se agote y disminuya su frecuencia respi ratoria, se desarrollar
una h i percapnia progresiva.
Manifestaciones clnicas
El cuadro tpico es el de u n lactante con catarro de vas altas en
las 24-72 horas previas, que comienza con dificultad respiratoria
progresiva, tos seca, febrcula o fiebre y rechazo de las tomas. En
40
la exploracin, el paciente est taquipneico con signos de dislrs
(aleteo nasal, retracciones intercostales y subcostales, ete.) y ocasio
nalmente, puede presentar cianosis. En la auscultacin, es posible
objetivar espiracin alargada, sibilancias espiratorias, roncus d isper
sos e hipoventilacin (MI R 08-09, 1 90; M I R 05-06, 1 86; MIR 00-0 1 ,
1 84) (Figura 36).
RECUERDA
El dalo ms lpico en la exp loracin de un paciente con bronquiolitis
son las sibilancias.
Diagnstico
El diagnstico se basa en los siguientes aspectos:
Clnico (MIR 0506, 1 86): no son necesarias pruebas complemen
tarias para establecer el diagnstico, aunque s para valorar la gra
vedad, la aparicin de complicaciones o para la realizacin de un
diagnstico diferencial.
Rx de trax (en ella se observar hiperinsuflacin y reas dispersas
de condensacin/atelectasias): est indicada slo en caso de dudas
diagnsticas, enfermedad previa cardiolgica, pacientes inmunode
primidos o empeoramientos bruscos (Figura 37).
Deteccin de antgenos virales en secreciones respiratorias para el
diagnstico etiolgico (MIR 99-00, 2 1 4).
La gasometra permite valorar la severidad del proceso, realizn
dola en casos de importante dificu ltad respiratoria, somnolencia o
hipoxemia mantenida.
Diagnstico diferencial
Es necesario el diagnstico diferencial en los siguientes casos:
Neumona por Chlamydia: aparece entre el primer y el cuarto mes
de vida, se puede distinguir de la bronquiolitis respiratoria porque la
neumona por Chlamydia aparece asociada a conjuntivitis, presen
tndose con un cuadro respiratorio subagudo con menos afectacin
del tiempo espiratorio.
Otros diagnsticos diferenciales son los siguientes: laringotraque
tis, asma, neumona bacteriana, tos ferina, malformaciones pulmo-
Rx de trax

nares, cardiopata, fibrosis qustica, aspiracin por reflujo gastroeso
fgico, etc. (MIR 07-08, 2 2 7) .
Tratamiento
El tratamiento consiste en:
Hidratacin y nutricin: oral y fraccionada de forma electiva; pa
renteral en caso de intolerancia oral, grave, dificultad respiratoria o
apneas.
Elevacin de la cabecera de la cama 300 y cabeza en ligera extensin.
Oxigenoterapia a demanda.
Se pauta adrenalina nebulizada: no de uso rutinario, slo en casos
seleccionados en pacientes en los que se evidencia mejora tras su
primera administracin. No acorta la duracin de la hospitalizacin
y obliga a la monitorizacin de la frecuencia cardaca.
En nios mayores de seis meses, se puede hacer una prueba tera
putica con salbutamol inhalado, debiendo suspender su adminis
tracin si no existe mejora.
Otras medidas: asistencia ventilatoria (convencional o no invasiva),
heliox (mezcla de helio y oxgeno).
No han demostrado su utilidad en el momento actual: los corticoi
des nebulizados y los sistmicos, la humidificacin, la ribavirina o
el surfactante exgeno (MIR 99-00, 5; MIR 99-00F, 1 1 8).
. RKUERDA
la ribavirina inhalada se puede emplear en bronquiolitis graves que
afectan a nios de riesgo.
Profilaxis de la bronquiolitis por VRS
Consiste en la administracin de palivizumab, que es un anticuerpo
monoclonal antiVRS de administracin mensual i.m. Est indicado en
prematuros, nios con enfermedad pulmonar crnica, cardiopata con
gnita compleja e inmunodeprimidos.
3.6. Tos ferina
La tos ferina es una infeccin aguda del tracto respiratorio causada por
Bordetella . Existen siete especies del gnero Bordetella, siendo perlUssis
y paraper/ussis los patgenos ms frecuentes (MIR 08-09, 1 92).
Se define como sndrome pertusoide a aquellos cuadros clnicos simi
lares a la tos ferina pero ms leves y menos prolongados y cuya etiolo
ga son diversos grmenes tanto bacterianos como virales.
Epidemiologa
La tos ferina es una enfermedad endmica con brotes epidmicos cada
tres o cinco aos. La i ncidencia est aumentando en los ltimos 20
aos, especialmente entre adolescentes y entre adultos jvenes. Es una
infeccin muy contagiosa, con tasas de transmisin de casi el 1 00%,
por contacto directo mediante la inhalacin de las gotas que se dise
minan con la tos.
Pediatra
C l nica
Estadios de la enfermedad clsica
Periodo de incubacin: entre siete y doce das.
Periodo catarral: una o dos semanas. Es indistinguible de un catarro
comn. Es la fase de mxima contagiosidad.
Periodo paroxstico: comprendido entre dos y seis semanas. La tos
se acenta hasta volverse paroxstica. Los accesos de tos (denomi
nados clsicamente "quintas") comienzan con un aura de ansiedad,
seguidos de una inspiracin profunda y de golpes de tos consecuti
vos ("metralleta") que provocan congestin facial y cianosis al final
aparece una inspiracin profunda con estridor ("gallo") con el que
comienza el nuevo acceso. Tras la tos, es tpico el vmito y el agota
miento al finalizar el episodio. Entre episodio y episodio, el paciente
est perfectamente, afebril y sin alteraciones en la auscultacin. La
tos se desencadena con cualquier estmulo fsico o psquico.
Periodo de convalecencia: en el que el nmero, la severidad y la
duracin de los episodios disminuye.
Formas atpicas
Neonatos y lactantes pequeos: la tos puede no ser prominente
pero es posible que se acompae de bradicardia o desaturacin,
que se suelen recuperar espontneamente. Las pausas de apnea y
de cianosis pueden ser la nica manifestacin. Es el grupo de mayor
morbimortalidad. Esta forma se ha relacionado con la muerte sbita
del lactante.
Adolescentes y adultos: padecen formas leves de tos irritativa pro
longada pero son los reservorios de la enfermedad a partir de los
cuales se contagian los lactantes y los nios pequeos.
Diagnstico
Se define "caso confirmado de tos ferina" cuando el paciente presen
ta tos de cualquier duracin y cultivo o PCR positiva en secreciones
nasofarngeas. Se habla de "caso probable de tos ferina" cuando existe
clnica compatible sin tener an confirmacin microbiolgica.
El cultivo de secreciones nasofarngeas constituye el gold standard para
el diagnstico. Otras tcnicas incluyen la PCR en secreciones nasofa
rngeas, la inmunofluorescencia en secreciones nasofarngeas o el estu
dio serolgico en sangre (ELISA).
En las pruebas analticas, aun siendo Bordetella un agente bacteriano, la
leucocitosis a expensas de linfocitosis es caracterstica de la fase catarral
tarda y paroxstica; la neutrofilia sugiere sobreinfeccin bacteriana.
Profilaxis
Quimioprofilaxis: con macrlidos a todos los famil iares y contactos
estrechos del paciente, independientemente de la edad o de su si
tuacin vacunal.
Inmunizacin activa: la inmunizacin universal es el eje de preven
cin de la tos ferina, aunque ni la vacuna ni la propia enfermedad
confieren proteccin duradera (existiendo una prdida de la protec
cin a entre los seis y los diez aos de la ltima dosis).
41
Manual eTO de Medicina y Ciruga, 8.a edicin
Tratamiento
Es preciso instaurar tratamiento antibitico siempre que se sospeche la
enfermedad tras la recogida de un cultivo. Los macrlidos son de elec
cin (azitromicina). Es eficaz para prevenir la enfermedad si se admi
nistra en el periodo de incubacin, en la fase catarral aminora o acorta
los sntomas, pero en la fase paroxstica no tiene efecto en la clnica
(MIR 09-10, 1 73).
El protocolo de tratamiento ser el siguiente:
Ingreso hospitalario con monitorizacin en menores de tres meses,
en recin nacidos pretrm inos o en pacientes con patologa de base.
Aislamiento respiratorio estricto los primeros cinco das de trata
miento.
Ambiente tranquilo limitando cualquier estmulo que pueda desen
cadenar los accesos de tos.
Oxgeno en caso de desaturacin y estimulacin si se produce ap
nea.
3.7. Fi brosis q u stica
La Fibrosis Qustica (FQ) es la enfermedad hereditaria recesiva letal ms
frecuente en la raza caucsica. Es la principal causa de enfermedad
pulmonar severa en nios y origen importante de insuficiencia pan
cretica exocrina en edades tempranas.
Gentica
La fibrosis qustica se asocia a la mutacin en el gen que codifica la pro
tena CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulatar). El gen
responsable se localiza en el brazo largo del cromosoma 7. La protena
CFTR funciona como un canal de cloro y se encuentra en la membrana
de las clulas epiteliales, regulando el flujo de electrolitos y de agua.
Se han descrito 1 .200 mutaciones del gen. la mutacin ms predo
minante en nuestro medio es la oF508 (prdida del aminocido feni
lalanina en el codn 508) y la G542X. En Espaa la mutacin 6F508
se encuentra en el 53% de los pacientes con FQ. Aquellas mutaciones
consideradas graves suelen implicar afectacin pancretica; sin embar
go, el genotipo no predice la gravedad de la enfermedad pulmonar, ni
la presencia de hepatopata (MIR 02-03, 1 95).
Patogenia
La alteracin de la regulacin de los canales inicos de las membranas
celulares produce secreciones deshidratadas y espesas, lo que ocasiona
obstruccin al flujo areo pulmonar, obstruccin ductal con destruc
cin secundaria del tejido exocrina del pncreas, as como un con
tenido luminal excesivamente viscoso y un leo meconial en el tubo
digestivo. Puede haber tambin problemas obstructivos en el aparato
genitourinario, el hgado, la vescula biliar y en otros rganos.
En las glndulas sudorparas, ocurre el fenmeno contrario; al no ser
capaces de reabsorber el cloro, producen un sudor con cantidades ex
cesivas de sal.
42
RECUERDA
La fibrosis qustica afecta al regu lador de la conductancia Iransmem
brana (CFTRl.
Manifestaciones clnicas
Aparato respiratorio
En el pulmn, el incremento patolgico del espesor de las secreciones
dificulta su aclaramiento. Esta situacin favorece la colonizacin por
distintos grmenes (S. a ureus , H. Influenza e, P. aeruginosa, B. cepacia),
generndose u n crculo de obstruccin-infeccin-inflamacin con de
generacin de la pared bronquial y aparicin de bronquiectasias, cuyas
complicaciones son la principal causa de morbimortal idad de la enfer
medad (MIR 97-98, 1 59).
La clnica respiratoria ms frecuente es la siguiente:
Tos: en accesos y emetizante. De inicio seca y posteriormente pro
ductiva, con mala respuesta a los tratamientos, con frecuentes perio
dos de exacerbacin hasta que finalmente se hace continua.
Expectoracin: al inicio de la enfermedad el esputo es claro y
poco viscoso hasta que progresivamente se hace ms compacto,
con cambios de coloracin que guardan una estrecha relacin
con la colonizacin por diversas bacterias y con las reagudizacio
nes. De ah la importancia de su recogida y de su estudio micro
biolgico para defin i r la actitud teraputica a seguir en las exacer
baciones.
Dificultad respiratoria: puede ser indistinguible de la de la bron
quiolitis o de la del asma, establecindose el diagnstico de FQ por
su cronicidad, su progresividad y su refractariedad al tratamiento
broncodilatador.
Neumona por sobreinfeccin bacteriana: se debe fundamental
mente a Pseudomanas aeruginosa variedad mucoide H. influenzae
y S. aureus. La colonizacin por B. cepaa es de difcil erradicacin
y de muy mal pronstico, al indicar enfermedad avanzada.
Fracaso del ventrculo derecho: debido a la hipertensin pulmonar
que pueden desarrollar estos pacientes es posiblie que se produzca
insuficiencia cardiaca derecha y car pulmonale (MIR 97-98, 1 59,
1 84).
Aspergilosis alrgica: hay que sospecharla ante la presencia de
esputo herrumbroso, de aislamiento de Aspergillus fumiga tus o
por la presencia de eosinfilos en una muestra fresca de esputo.
la concentracin srica de IgE puede estar muy elevada.
Otros: trax hiperinsuflado, auscultacin patolgica (roncus de for
ma basal), signos de sinusitis (voz nasal, rinorrea, ... ), plipos, acro
paquias (su aparicin en la infancia obliga siempre a sospechar FQ),
hemoptisis, atelectasias, neumotrax, etc.
RECUERDA
la bacteria ms comnmente implicada en la aparicin de neumonfas
es la P. aeruginosa.
Pncreas
El 85% de los pacientes muestra insuficiencia pancretica exocri
na presentando: diarrea crnica de tipo esteatorrea, mal nutricin
calrico-proteica y dficit de vitaminas liposolubles, siendo ms
frecuente de vitamina E.
 Disminucin de la tolerancia a la glucosa hasta conducir a dia
betes mellitus: en el 8 1 0% de los casos, a partir de los diez aos
==============================
""'"
======
,
por destruccin progresiva del pncreas afectando a las clulas
productoras de insu l i na. No es frecuente l a cetoacidosis.
Pancreatitis: en adultos y en adolescentes, generalmente en menos
del 1 %.

Aparato digestivo

La alteracin de los canales de sodio, de cloro y de potasio en el in

testino son la causa de la deshidratacin y de la compactacin de las
secreciones, que pueden ocasionar leo meconial y sndrome de obs
truccin intestinal distal:
( leo meconial: entre u n 1 0-20% de los pacientes presentan leo
meconial en el periodo neonatal i nmediato que se origina en el pe
riodo intrauterino debido a la acumulacin de meconio espeso en
el leon terminal. Un 1 0% tendrn una peritonitis meconial por per
foracin intratero con calcificaciones visibles en la radiografa. Lo
ms frecuente es que se manifieste en las primeras 24-48 horas de
vida, ocasionando clnica de obstruccin intestinal con distensin
abdominal y vmitos. El 50% de los casos se asocia a mal rotacin,
vlvulo o atresia intestinal, y la mayora tienen microcolon por falta
de uso, que es reversible una vez reinstaurada la continuidad del
trnsito intestinal.
Sndrome de Obstruccin Intestinal Distal (5010): con clnica si
milar al leo meconial pero se presenta en pacientes con edades
ms avanzadas, en un 1 5% de 105 casos. Provoca un cuadro de
estreimiento gradual con dolor abdominal donde se pueden palpar
fecalomas en fosa i l aca derecha.
Colonopata fibrosante: clnica semejante al 5010 asociada a sn
tomas de colitis. Su causa es desconocida pero se relaciona con los
tratamientos utilizados (suplementos pancreticos que contienen Diagnstico
dosis altas de lipasa). Esta complicacin prcticamente ha desapa
recido hoy en da.
Prolapso rectal: en un 20% de los pacientes, sobre todo en menores El diagnstico se ampara fundamentalmente en la clnica. Para el diag
de cinco aos. Es secundario a la esteatorrea, el aumento de la pre nstico de FQ ha de cumplirse un criterio de la Tabla 22 ms un criterio
sin abdominal por las crisis de tos y la h ipotona de la musculatura de la Tabla 23 (MIR 06-07, 1 92; MIR 97-98, 1 84).
anal por malnutricin.
Reflujo gastroesofgico: posibles microaspiraciones bronquiales 1 . Al menos una caracterstica fenotpica
que pueden complicar la enfermedad respiratoria. 2. Hermano/a con FQ diagnosticada
Ocasionalmente es posible que ocurra: invaginacin, vlvulo intes 3. Cribado neonatal positivo
tinal, afectacin apendicular, infestacin por Giardia, enfermedad
Tabla 22. Criterios iniciales de fibrosis qulstica
celiaca, Crohn, adenocarcinoma de intestino delgado, etc.
Hepatopata: la expresin en vas biliares de un CFTR defectuo
so favorece la produccin de una bilis menos fluida y alcalina, 1. Test del sudor positivo
debido a la menor secrecin de agua y de bicarbonato, lo que 2. Identificar una mutacin de FQ en ambas copias del gen que codifica CFTR
dificulta el flujo biliar ductal y aumenta la susceptibil idad del epi 3. Test de diferencia de potencial nasal positivo
telio b i l iar a lesionarse. La afectacin hepatobi l iar crece con la
Tabla 23. Criterios de confinnaci6n de fibrosis qulstica
edad. El leo meconial es u n factor de riesgo para el desarrollo
de hepatopata. Su gravedad oscila desde hipertransaminasemia
asintomtica hasta cirrosis biliar (que se observa en un 2-5% de Caractersticas fenotpicas:
los pacientes). Enfermedad sinopulmonar crnica manifestada por:
Colonizacin persistente con patgenos tpicos de fribosis
qustica: S. aureus, H. influenzae, P. aeruginosa mucoide y
Otras manifestaciones no mucoide y B. cepacia.
Tos y expectoracin crnica.
Deshidratacin: con hiponatremia e hipocloremia, coincidiendo Alteraciones persistentes en Rx de trax: bronquiectasias,
con gastroenteritis o en pocas de calor (por prdida excesiva de atelectasias, infi ltrados, hiperinsuflacin, etc.
sa 1). Obstruccin de la va area manifestada por sibilancias y
Azoospermia: en el varn (por mal desarrollo de los conductos de atrapa miento areo.
Wolf) y esterilidad en la mujer (por cervicitis y salpingitis de repet; Plipos nasales.
cin). Acropaquias (Figura 39).

43
Manual eTO de Medicina y Ciruga, 8.a edicin
Anomalas gastrointestinales y nutricionales:
Intestinales: neo meconial, SOlO, prolapso rectal.
Pancreticas: insuficiencia pancretica, pancreatitis recu
rrente.
Hepticas: enfermedad heptica crnica evidenciada clni
camente o histolgicamente.
Nutricionales: mal nutricin proteico-calrica, hipoproteine
mia, deficiencia de vitaminas liposolubles.
Sndromes de prdida de sal.
Anomalas urogenitales en el varn: azoospermia obstructiva.
Screening neonatal (tripsingeno inmunoreactiva): se basa en el
hallazgo de cifras elevadas de tri psi na inmunoreactiva en sangre de
taln del RN. El tripsingeno se producen en el pncreas y se trans
porta al i ntestino donde se activa para formar la enzima tri psi na. En
la FQ, los gruesos tapones de moco pueden obstruir los conductos
pancreticos e imperdir el acceso del tripsingeno al intestino. Este
screening an no se ha implantado de forma universal, pero cada
vez se realiza en ms pases pues el diagnstico temprano mejora el
estado nutricional, la calidad de vida y, probablemente, la supervi
vencia.
Test del sudor (ionotest): se realiza mediante iontoforesis con pi
locarpina. Se basa en el dficit de reabsorcin de cloruro en las
glndulas sudorparas. Son necesarias dos mediciones y se estudia
de forma cual itativa y cuantitativa:
Forma cualitativa: emplea la conductancia del sudor. Si los va
lores que se obtienen estn por debajo de 50 mEq/l, el test es ne
gativo, si se sitan por encima de SO mEqll, obligan a un estudio
cuantitativo del cloruro.
Forma cuantitativa: valores por debajo de 40 mEqll dan un re
sultado negativo; por encima de 60 mEq/1 son positivos; entre
40-60 mEq/l, dudosos.
RECUERDA
El test del sudor positivo es sugerente de flbrosis qu(stlca.
En el RN se puede realizar este test a partir de las primeras 48 horas
de vida, si bien es difcil obtener la cantidad requerida de sudor al
menos en las dos o tres primeras semanas postnacimiento.
44
Hay numerosas circunstancias que pueden ocasionar test falsamen
te positivos (aunque generalmente estos procesos se diferencian
bien de la fibrosis qustica por la clnica); por otra parte el edema
puede ser causa de un resultado falsamente negativo.
Estudio gentico: para determinar la presencia de mutaciones cau
santes de FQ en ambas copias del gen, se utiliza un kit que com
prende 30 mutaciones con las que es posible llegar al diagnstico
en un 90% de los casos. En pases con mayor variabilidad tnica,
puede ser necesaria la secuenciacin completa del gen para hallar
las mutaciones responsables.
Tratamiento respiratorio
Tratamiento de la obstruccin: la obstruccin es la base patog
nica de la FQ. As la fisioterapia respiratoria es un pilar bsico del
tratamiento. Se emplea desde el primer momento, dos veces al da
(Figura 40).
Figura 40. Fisioterapia respiratoria en fibrosis qustica
Para optimizar el efecto beneficioso de la fisioterapia se emplean
broncodilatadores inhalados de accin corta antes de realizarla.
Para fluidificar las secreciones se utiliza DNAsa recombinante tras
la fisioterapia (los leucocitos que infiltran el esputo de estos pacien
tes, como resultado de la respuesta inflamatoria caracterstica de la
enfermedad, liberan grandes cantidades de AON, el cual aumenta
la viscosidad del moco y promueve el ciclo de infeccin e infla
macin pulmonar crnica que en ltima instancia conduce al fallo
respiratorio y a la muerte). La ONasa escinde el AON y mejora las
caractersticas viscosas del esputo.
Tratamiento antiinflamatorio: intenta romper el crculo obstruc
cin-infeccin-inflamacin. Actualmente se basa en el uso de ma
crlidos (azitromicina) ya que adems actan frente a P. aeruginosa.
Los corticoides orales deben evitarse por los efectos sobre la glu
cemia y sobre el crecimiento que acarrea su uso crnico, aunque
se emplean en l a aspergilosis broncopulmonar alrgica y en la
hiperreactividad bronquial.
Tratamiento antimicrobiano: la infeccin respiratoria crnica se
relaciona directamente con la progresin de la enfermedad, en es
pecial la ocasionada por P. aeruginosa y 8. cepacia. En estadios
iniciales los grmenes ms frecuentes son 5.aureus y H. influenzae.

los virus suponen un 40% de las exacerbaciones, cuya i nflamacin
predispone a la infeccin bacteriana. Otros microorganismos impli
cados son los hongos (p. ej.: C. albicans, A. fumigatus).
los antibiticos son el punto principal del tratamiento y se emplean
para controlar la progresin de la infeccin pulmonar. las vas de
administracin de los mismos son las siguientes:
Oral: durante tres o cuatro semanas; est indicada ante neumo
nas leves en pacientes estables.
Intravenosa dos o tres semanas: indicada para neumonas
graves.
Aerosol: tanto en infecciones leves como en las graves, se ini
ciar terapia inhalada con colimicina o tobramicina durante seis
meses para evitar recidivas. El objetivo es evitar el estado de por
tador crnico de Pseudomonas.
Tratamiento
de las complicaciones pulmonares
Atelectasias: se trata mediante antibioterapia intravenosa, fisiote
rapia respiratoria intensiva, broncodilatadores y ventilacin con
presin positiva intermitente. En casos refractarios: se emplea fibro
broncoscopia con aspiracin o instilaciones locales de DNAsa.
Hemoptisis: es muy frecuente en el curso de la enfermedad pero en
sus formas leves. Puede ser u n equivalente a una exacerbacin pero
hay que descartar dficit de vitamina K asociado (secundario a su
vez a la IPE).
Si existe hemoptisis masiva, se trata con suplementos de vitamina
K, infusin de l quidos, antibiticos frente a Pseudomonas, oxige
noterapia y colocando al paciente en decbito lateral con el hemi
trax afecto en posicin declive (se suspender la fisioterapia y los
aerosoles). Si no se controla, puede producirse embolizacin de la
arteria bronquial sangrante.
Neumotrax: la mayora se deben a la ruptura de las bullas subpleu
rales aunque el atrapamiento areo secundario a tapones de moco
y la inflamacin tambin juegan su papel.
El tratamiento depende de la sintomatologa y del tamao del neu
motrax, as se emplean los siguientes:
Asintomtico y con tamao menor del 20% del hemitrax: oxi
genoterapia y reposo.
Sintomtico O tamao mayor del 20% del hemitrax: drenaje
torcico.
Aspergilosis broncopulmonar alrgica: es el resultado de una reac
cin de hipersensibilidad a Aspergillus fumigatus, un hongo que
frecuentemente coloniza el rbol bronquial. Se debe sospechar en
casos de deterioro clnico-funcional que no responde a antibiticos
y/o a broncodilatadores.
Para el tratamiento, inicialmente se pautan corticoides orales. En
caso de refractariedad, de dependencia o de toxicidad de los corti
coi des puede ser necesario el uso de itraconazol durante un periodo
que oscila entre los tres y los seis meses con control estrecho de la
funcin heptica.
Osteoartropata hipertrfica: se trata con acetaminofeno o ibupro
feno que, junto con el control de la infeccin pulmonar, disminuyen
los sntomas.
Pediatra
Insuficiencia respiratoria crnica: oxigenoterapia domiciliaria y en
casos refractarios, se debe realizar un trasplante pulmonar.
Insuficiencia cardaca derecha y cor pulmonale: dieta sin sal, diu
rticos y oxgeno, evitando la sobrecarga de lquidos. Adems, es
fundamental el tratamiento pulmonar intensivo con antibiticos in
travenosos y, si hay disfuncin ventricular izquierda asociada, pue
de ser til la digitalizacin del paciente.
Tratam iento n utricional
Dieta: se indicar una dieta hipercalrica, debido a que estos pa
cientes tienen unas necesidades calricas superiores a lo normal
(presentan mayor trabajo respiratorio con el consiguiente incremen
to de la actividad metablica). Puede ser necesario recurrir a la ali
mentacin nocturna por sonda nasogstrica, enterostoma percut
nea o alimentacin parenteral.
Enzimas pancreticas: se presentan en forma de microesfrulas con
proteccin cida que contienen lipasa y proteasas. Se ajusta la dosis
en funcin del peso y de la esteatorrea que presente el paciente. Las
enzimas se administran j usto antes de las comidas.
Suplementos de vitaminas A, O, E Y K.
Tratamiento
de las complicaciones intestinales
(leo meconial: se tratar inicialmente con enemas. Se usar ciruga
en aquellos casos en los que fracasen stos.
SOlO: incrementar el aporte de enzimas pancreticas, administrar
laxantes o ablandadores de las heces y aumentar el aporte de lquidos.
Prolapso rectal: reduccin manual con presin suave.
Afectacin hepatobiliar: cuando se encuentre elevacin de los ni
veles de transaminasas o presenten sntomas de afectacin heptica
leve, se iniciar tratamiento con cido ursodeoxiclico ya que tiene
efecto citoprotector y fluidifica la bilis. Si evoluciona a enfermedad
heptica crnica, el tratamiento ser el de las complicaciones deri
vadas de la h ipertensin portal .
E n caso d e fallo heptico, s e podr indicar trasplante heptico siem
pre que no existan contraindicaciones (afectaCin respiratoria seve
ra, colonizacin por B. cepacia) .
Pancreatitis: reposo intestinal, sueroterapia i.v. y analgesia.
Hiperglucemia: dieta. Administracin de insulina si la hipergluce
mia es severa.
Pronstico
Actualmente, existe una supervivencia media acumulativa cercana a
los 40 aos, siendo algo mejor en varones. Cuando se inicia el trata
miento antes de que la afectacin pulmonar sea importante, ms del
90% de los pacientes sobreviven despus de los 20 aos de comenzado
el mismo. El logro de una edad adulta independiente y productiva es un
objetivo real para muchos de ellos.
45
Manual eTO de Medicina y Ciruga, 8./1 edicin

lM:tante de 2 mntt de edad que. hila tres ... comenz6 con mocos ...... acuo- 11 Neumona.
_ ..., _..... Detdo .yo< ....- ...... can 60 ....... tirajo --.. 2) Asma.
can ......, ....... En --. -.... ...... ...._ ... can oibilondas ...... 3) fibrO!ois qustica.
..- , ...._ .. , ....... .....- .......... Una loo do '6m ....-. 4) Bronquiolilis.
hiperinoufIodoI _ can .... ..-- Iamiow , <OO'UtIn poquoIIo. "-la, S) Cuerpo extrano bronquial .
pH 7,14; peO., 58 noontts; HCO;, 2. mfqII. Cu6I .. el oIopo6oti<o mios pnobabIoI
MIR 00-01 , 184; RC: 4
1 l Bronconeumona bilateral.
2) Crisis asmtica de origen i nfeccioso. u. nIo do O aos ",",""la, detde hace 4 hora. ... o:uodro do r...... ......:..
3) Miocarditis con insuficiencia cardaca congestiva. tos, disnea Y un estridor perfKtMnente audibles en ambos tiempos riltorios. El
.tl Neumonitis Intersticial. diapo\IIko probabio ..,
S) Bronquiohtis.
1) Absceso rerrofarngeo.
M1R OS-06, 1 8 6; Re: s 2) Traquetis bacteriana.
3) laringitis aguda.
do 5 ..... ... ..-.... ...... 3 .... _ fioIft, rinorno """", , _ 4) Epiglotitis
..... __ el ola do la ,.... "", .. , __ ...._Ia. .. En la ...... 51 Aspiracin de cuerpo extrarlo.
_ ....- ...... ..... ...... ...... do la ....- ' u,., .... ,
......a. ....,
. 1M lCuill es el 5 g W' o ... ...... . entre 101 """" RC: 2

46
04.
A PA RATO D I GESTIVO

OrientaCin

MIR

[iJ
ste es el tema ms importante
la modalidad de atresia de esfago ms frecuente es la lipo 111. Regla: La aTRESia esofgica ms frecuente
dentro de la asignatura. Se
es la tipo TRES.
han de conocer las principales
cn!idades y saber diagnoslicar En la atresia tipo 111, hay atresia en el cabo proximal del esfago, con fstula traqueo-esofgica sobre el cabo
las ante un caso clnico: enfer
medad por reflujo gastroeso
distal.
fgico, enfermedad celaca Las manifestaciones ms tpicas de esta variante incluyen: polihidramnios, babeo, vmitos alimentarios des
(diagnstico anatomopatol
de el nacimiento, imposibilidad de paso de una sonda nasogstrica y distensin abominal.
gieo), estenosis hipertrfica de
ploro, divertculo de Meckcl,
Su tratamiento es quirrgico.
invaginacin intestinal,
megacolon aganglinico,
diferencias entre hernia de Bo Entre las complicaciones postquirrgicas, destaca por su frecuencia el reflujo gastroesofgico.
chdalek y Morgagni, y fstula
traqueoesofgica congnita. Se Otras complicaciones menos frecuentes son: traqueomalacia, fstula anastomtica, estenosis esofgica y la
debe aprender lo que permita recidiva de la fstula traqueoesofgica.
diferenciar un,lS de aIras. No
han preguntado aspectos mu' Recuerda que la modalidad ms frecuente de hernia diafragmtica es la variante posterior o de Bochdalek.
profu ndos.

Por tal motivo, si no especifican si la hernia es anterior o posterior, asume que se refieren a esta ltima.

La hernia diafragmtica posterior cursa con importante distrs, cianosis, hipertensin pulmonar y abdomen
excavado.
Se asocia con hipoplasia pulmonar y malrotacin intestinal.

El diagnstico se puede hacer mediante la realizacin de una radiografa de trax.

Los hallazgos radiolgicos ms tpicos son: visualizacin de asas intestinales y/o imgenes areas circulares.

El tratamiento de esta entidad es quirrgico, si bien la ciruga se ha de hacer tras estabilizar la situacin
hemodinmica del paciente.
El reflujo en la edad peditrica puede ser fisiolgico o patolgico.

Se considera que el RGE es fisiolgico si afecta a nios de menos de dos aos de edad sin retraso ponderoes
tatural. Este es el tipo ms frecuente de reflujo. Se diagnostica por la clnica. No necesita tratamiento mdico.
Mejora espontneamente con el paso del tiempo.
El RGE puede producir esofagitis, sntomas respiratorios, hiperextensin del tronco (sndrome de Sandifer) y
mala ganancia ponderal.
la pHmetra es la prueba ms sensible y especfica, pero al ser una prueba invasiva, tiene pocas indicaciones.
Est indicada ante la presencia de sntomas digestivos o para revisar un RGE patolgico refractario al tratamiento.
El tratamiento farmacolgico de eleccin son los antisecretores.

La ciruga se reserva para casos de RGE patolgico refractarios.

La Estenosis Hipertrfica de Ploro (EHP) afecta preferentemente a varones de entre 1 4 y 21 das de vida (co
mo toda la patologa digestiva peditrica, es ms frecuente en el varn).
Su etiologa es desconocida.

El sntoma fundamental es el vmito.

los vmitos son alimentarios (no biliosos) y se emiten con fuerza ("en proyectil").

Cursa con deshidratacin y alcalosis metablica.

En un pequeo porcentaje de casos, se asocia con ictericia.

47
 Manual eTO de Medicina y Ciruga, s.a edicin

Su tratamiento es quirrgico y consiste en la realizacin de una piloromiotoma.

Antes de intervenir al paciente, hay que corregir las alteraciones electrolticas.

La Enfermedad de Hirschprung (EH) se da por un trastorno en la migracin de los neuroblastos desde la cresta
neural.

Fruto de esta anomala, hay una ausencia de clulas ganglionares en los plexos mientricos.

El tramo aganglinico se muestra estentico. El territorio proximal a ste se dilata secundariamente.

(ill El sexo masculino se afecta ms que el femenino.

IW Desde un punto de vista clnico, las manifestaciones se dan desde el nacimiento (es un cuadro congnito).

g] Hay que sospechar una EH ante casos de estreimiento crnico que debuten antes de los dos aos de edad.

Desde un punto de vista manomtrico, en la EH destaca una ausencia en la relajacin del esfinter anal interno.

rm El tratamiento de la EH es quirrgico y consiste en resecar el lramo aganglinico.

Illi El divertculo de Meckel afecta al , -2% de la poblacin.

!El Es un vestigio del conducto onfalomesentrico, que se localiza en el leon, a menos de un metro de la vlvula
ileocecal. El divertculo de Meckel es verdadero, ya que presenta todas las capas a nivel histolgico.

la mayor parte de pacientes con divertculo de Meckel permanecen asintomticos.

Entre los pacientes que desarrollan manifestaciones clnicas, destaca la hemorragia digestiva indolora.

Otros sntomas: obstruccin intestinal, diverticulitis, invaginacin secundaria.

] La tcnica diagnstica de eleccin es la gammagrafa con Tc-99, que detecta la presencia de tejido ectpico
gstrico o pancretico sobre el divertculo.

El divertculo de Meckel requiere tratamiento quirrgico.

] La invaginacin afecta generalmente a nios de entre tres meses y seis aos de edad.

Las invaginaciones pueden ser primarias o secundarias.

la localizacin ms frecuente de las invaginaciones primarias es la ileocecal.

Son sntomas caractersticos la presencia de vmitos, irritabilidad y llanto paroxstico.

En cuadros evolucionados, puede aparecer un estado similar al shock.

Las deposiciones hemorrgicas "en jalea de grosella" son tpicas de esta entidad.

) Para confirmar el diagnstico, se recurrir a la realizacin de una ecografa de abdomen.

Tras confirmar el diagnstico, hay que proceder a su tratamiento, para evitar la aparicin de complicaciones
graves.

o
la Alergia a las Protenas de leche de Vaca (APlV) cursa tanto con sntomas digestivos como con sntomas
extradigestivos (urticaria, broncoespasmo, angioedema, anafilaxia).
>

.
S;>

"O
[W En la intolerancia a las protenas de leche de vaca (1PLV), el paciente slo manifiesta sntomas digestivos.

[ill El diagnstico de APLV e IPlV es, por tanto, esencialmente clnico.

o.
'" El pilar teraputico fundamental de ambas es la sustitucin de la frmula convencional por un hidrolizado
proteico.

En determinados casos de alergias alimentarias mltiples se ha empleado el cromoglicato sdico por va oral.

la evolucin de APlV Y de IPLV suele ser favorable.

la intolerancia transitoria a la lactosa (ITl) cursa con diarrea acuosa, distensin abdominal, meteorismo y
eritema perianal.

48
? Preguntas Aspectos esenciales
MIR 09-10, 1 70, 1 75

- MIR 08-09, 180, 182

- MIR 07-08, 1 86, 188
- MIR 05-06, 183, 1 9 1 , 192
- M1 R 04-0S, 1 80, 1 8 1 , 185 En la fTl, el diagnstico se puede hacer por la clnica, si bien se puede recurrir a pruebas complementarias,
- MIR 03-04, 1 74, 1 75 como la bioqumica fecal o el test de H2 espirado.
- MIR 02-03, 189, 196, 200,
201 En la ITl, las heces son cidas y la deteccin de cuerpos reductores (Clinitest) es positiva (ms de 0,5%).
- MIR 01 -02, 1 80, 186
- MIR 00-01 , 190, 1 9 1 , 1 92 La enfermedad celaca suele cursar con diarrea crnica, retraso ponderoestatural, distensin abomina!, ano
- MIR OO-01 F, 196
rexia e hipotona muscular.
- MIR 99-00, 165, 223, 225
- MIR 98-99, 1 77, 183, 185, En la enfermedad celaca, hay cierta aglutinacin de casos familiares.
lB7
- MIR 98-99f. 189, 191
- MIR 97-98, 1 79
la biopsia intestinal es indispensable para hacer el diagnstico de certeza de la enfermedad celaca.

la seleccin de candidatos a los que realizar biopsia se har a travs de la determinacin de anticuerpos y
la clnica.

Hay una relacin directa entre el ttulo de anticuerpos y la actividad de la enfermedad.

El tratamiento de la enfermedad celiaca consiste en hacer una dieta exenta de gluten de por vida.

El sndrome de Reye es una encefalopata de origen heptico.

Se ha asociado su aparicin con el consumo de cido acetilsalidlico en pacientes con gripe o varicela.

Cursa con vmitos, deterioro del nivel de conciencia, trastornos conductuales y hepatomegalia.

Tpicamente, el paciente est normocoloreado.

[ZQ) Desde el punto de vista bioqumico, hay hiperamoniemia.

6J la actividad glutamato deshidrogenasa est elevada.

4. 1 . Atresia y fstula
traqueoesofgica

Clasificacin

Existen diversas clasificaciones, aun

que la ms aceptada es la clasifica
cin de ladd, que distingue los cinco
tipos siguientes:
Tipo 111 Tipo 1 Tipo V
Tipo 1: atresia sin fstu la. B7% B% 4%
Tipo 11: fstula proximal y atresia
distal.
Tipo 111: atresia proximal y fstula
distal.
Tipo IV: doble fstula.
Tipo V: fstula sin atresia.

la forma ms frecuente, con casi un

85% de los casos, corresponde al
tipo 111.

Clnica
Tipo 11 Tipo tv
<1% <1%
Se debe sospechar esta patologa ante
los siguientes sntomas: Figura 4 1 . Atresia de esfago

49
 Manual eTO de Medicina y Ciruga, 8.a edicin

Antecedentes de polihidramnios (que se produce por la imposibi

Hiato esofgico Agujero de Morgagni
lidad del feto para deglutir el lquido amnitico por atresia esof
gica).
Vena cava inferior
Imposibilidad para pasar una sonda nasogstrica en el paritorio.
Salivacin excesiva.
Cianosis y atragantamiento con las tomas.

Si existe una fstula traqueoesofgica distal, aparecer una distensin Esfago -E=--:"""
abominal importante debido al paso de aire desde la via area a travs
de la fstula, mientras que si no hay fstula distal, el abdomen estar
excavado. Las formas con fstula proximal cursan con aspiraciones
masivas con la alimentacin. La fstula sin atresia (en H) lo puede
hacer de forma ms larvada, y manifestarse como neumonas recu
Aorta
rrentes.

Agujero
En aproximadamente un 30-50% de los casos, la atresia esofgica de Bochdalek
aparece asociada a otras anomalas, siendo las ms frecuentes las car
dacas, y pueden formar parte de la asociacin VACTERL (malforma Figu ra 42. Hern ias diafragmticas
ciones Vertebrales, Anorrectales, Cardacas, Traqueales y Esofgicas,
Renales y radiales, en ingls "Limb").

RECUERDA
Hernia de Bochdalek: hernia BACK-LEFT; la hernia de Bochdalek es iz
Diagnstico quierda y posterior.

El diagnstico se realiza mediante:

Sospecha clnica e imposibilidad para pasar una sonda nasogstrica.
Rx simple de abdomen: en la que aparecer la sonda que se ha
intentado pasar enrollada en el bolsn esofgico. En caso de que
exista fstula distal, el estmago estar lleno de aire.
Rx con contraste hidrosoluble.
En las fstulas sin atresia (en H) puede ser necesario hacer una bron
coscopia.
Clnica
Se manifiesta como cianosis, depresin respiratoria postnatal, hiper
tensin pulmonar, cavidad abdominal excavada (al haberse desplaza
do parte del contenido abdominal a la caviclad torcica) y desplaza
miento del latido cardaco a la derecha.

RECUERDA
la malformacin intestinal ms frecuentemente asociada es la malrota
Tratamiento cin intestinal.

El tratamiento es quirrgico. la complicacin postqui rrgica ms fre

cuente es el reflujo gastroesofgico, que suele ser grave (MI R 05-06,
1 91 ). Otras complicaciones que se pueden observar son las siguien
tes: fstula de l a anastomosis, recidiva de la fstula traqueoesofgica,
estenosis esofgica y traqueomalacia.
Diagnstico
El diagnstico se realiza de dos formas diferentes:
Prenatal mente: mediante ecografa.
PostnataI mente: empleando radiografa de trax (visualizacin de

RECUERDA
asas intestinales o imgenes circulares areas en el trax) (MIR 04-
OS, 1 80) (Figura 43).
la modalidad ms frecuente es l a de tipo 111, la complicacin postqui
rrgica ms habitual es el reflujo gastroesofgico.

4.2. Hernias
g d iafragmticas congnitas
.'"
'O
8
Hernia de Bochdalek

'"

la hernia de Bochdalek es el tipo de hernia diafragmtica ms frecuen

te, sobre todo izquierda. La gran mayora de los pacientes presentan a
la vez malrotacion i ntestinal con hipoplasia pulmonar; debida sta a su
vez a la "invasin" del hemitrax por el contenido abdominal a travs
del orificio herniario a consecuencia de una alteracin en el cierre de
los canales pleuroperitoneales posterolaterales (MIR 00-01 , 1 9 1 ).

50

Tratamiento
En primer lugar es preciso estabilizar la hipertensin pulmonar (hi
perventilacin controlada, bicarbonato, NO, ECMO).
Slo entonces se debe proceder al cierre q uirrgico a las 24-72
horas.
Hernia de Morgagni
La hernia d e Morgagni es una hernia paraesternal diafragmtica ante
rior O retroesternal. Suele ser asintomtica y diagnosticarse de forma
incidental, al realizar una Rx de trax por otro motivo. Su diagnstico
suele llevarse a cabo mediante radiologa, pero a veces puede ser nece
saria la realizacin de estudios con contraste o con TC Su tratamiento
es quirrgico, por el riesgo de estrangulacin que conlleva.
4.3. Refl ujo
gastroesofgico (calasia)
E l Reflujo Gastroesofgico (RGEI es l a a l teracin esofgica infantil
ms frecuente. Su incidencia est aumentada en nios con parlisis
cerebral, sndrome de Down o con retraso psitomotor.
Etiopatogen ia
El mecanismo principalmente implicado en la aparicin de RGE es la
relajacin transitoria del esfnter esofgico inferior. El retraso en el va
ciamiento gstrico contribuye a la aparicin de los episodios de reflujo.
Otros factores que pueden participar en el RGE son los siguientes: el
aumento de la presin intrabdominal (llanto, tos, defecacin), la recti
ficacin del ngulo de la unin esfago-gstrica, la hernia de h iato, la
gastrostoma, la atresia de esfago intervenida, las comidas copiosas y
el ejercicio fsico.
Clnica
El sntoma ms frecuente del RGE es el vmito atnico o la regurgi
tacin tras las tomas y de contenido alimentario, que aparece en el
85% de los casos en la primera semana de vida. La intensidad es muy
variable, desde la simple bocanada que se presenta sin esfuerzo (regur
gitacin), hasta los vmitos proyectivos.
Generalmente son postprandiales, aunque el hecho de ser tardos no
excluye esta causa. En general, el reflujo no complicado desaparece en
ms de la mitad de los casos a los dos aos de edad, al adoptar el nio
la posicin erecta y modificarse la consistencia de los alimentos.
Se debe diferenciar entre los tipos que se citan a continuacin:
Reflujo gastroesofgico (RGE) fisiolgico: es aquella modalidad de
reflujo que afecta a nios de menos de dos aos, cursa con los snto
mas tpicos y no produce retraso ponderoestatural (MIR 07-08, 1 86).
Reflujo gastroesofgico patolgico o Enfermedad por Reflujo
Gastroesofgico (ERGE): es aquella situacin patolgica en la cual
aparece, junto al reflujo:
Pediatra
Escasa ganancia ponderal: el dolor retroesternal aumenta tras las
comidas, por lo que frecuentemente presentan anorexia y recha
zo de tomas lo que, junto a los vmitos importantes, contribuye
a la malnutricin.
Clnica respiratoria: en forma de neumonas de repeticin por
microaspiracin de contenido gstrico (ms frecuente en nios
con enfermedad neurolgica), laringitis de repeticin (estridor
inspiratorio intermitente), bronquitis, tos crnica nocturna, ap
neas obstructivas en el lactante (desencadenadas por el larin
goespasmo), broncoespasmo.
Esofagitis: que cursa con irritabilidad, disfagia, rechazo de las
tomas, anemia ferropnica y sangrado digestivo (hematemesis,
melenas o sangre oculta en las heces).
Sndrome de Sandfer: los pacientes muestran tendencia a opist
tonos, posturas ceflicas anmalas con relacin a la proteccin de
la va area en caso de RGE (MIR 01 -02, 1 80; MIR 98-99F, 1 89).
RECUERDA
El RGE en la infancia puede ser fisiolgico (en ni os menores de dos
aos, si no aparecen complicaciones) o patolgico (Si aparecen com
plicaciones).
Diagnstico
En casos leves, es suficiente para el diagnstico una historia clnica
sugerente acompaada de una respuesta favorable al tratamiento.
Slo se ha de solicitar pruebas complementarias ante casos de ERGE: la
primera prueba a realizar ante un nio con vmitos y disfagia es el trn
sito digestivo superior. Se considera normal que presente un pequeo
reflujo que se aclare rpido. Por el contrario, es anormal que haya reflu
jo persistente o ciertos hallazgos anatmicos (hernia de hiato, esteno
sis, duplicidad esofgica, acalasia, etc.) (Figura 44). Es una prueba poco
sensible (con muchos falsos negativos) pues es un estudio puntual.
pHmetra de 24 horas: permite constatar la frecuencia y la duracin
de los episodios de RGE. Es la prueba ms sensible y especfica a
la hora de cuantificar el RGE, pero no se realiza de forma rutinaria
sino que slo est indicada para verificar la eficacia del tratamiento
y evaluar los casos de ERGE con manifestaciones extradigestivas.
Manual CTO de Medicina y Ciruga, B.a edicin
la endoscopia con recogida de biopsias: es la prueba de eleccin
para confirmar la presencia de esofagitis y sus complicaciones (es
tenosis, esfago de Barrett).
RECUERDA
La prueba ms sensible y especfica es la pHmetra, pero slo se ha de
hacer en casos muy concretos de RGE patolgi co.
Tratamiento
Medidas generales: se aplican siempre, con independencia de que el
RGE sea fisiolgico o no. Incluye la aplicacin de pautas dietticas (es
pesado de la toma, disminucin de la cantidad ingerida de tomate, cho
colate, menta, ctricos, bebidas carbonatadas o con cafena, reduccin
del peso) y de medidas posturales (durante los periodos de vigilia del
lactante, se recomienda el decbito prono, pues esta posicin ha de
mostrado reducir el nmero de regurgitaciones; en los nios mayores,
se recomienda elevar la cabecera de la cama 300 sobre la horizontal).
Medidas farmacolgicas: se aplican a la ERGE. El grupo terapu
tico fundamental est integrado por los antisecretores; dentro de
ellos, los inhibidores de la bomba de protones (omeprazol) han
demostrado ser ms eficaces que los antiH2 (ranitidina). Se usan si
existe o se sospecha esofagitis. los frmacos procinticos (dompe
ridona, metoclopramida, betanecol, eritromicina) no han demos
trado gran eficacia en estudios controlados.
Ciruga: la funduplicatura se aplicar a aquellos casos de ERGE
refractarios a la medicacin y a los que tienen un alto riesgo de
morbilidad por presentar displasia broncopulmonar.
4.4. Estenosis hi pertrfica de ploro
I ncidencia
La estenosis h ipertrfica del ploro es ms frecuente en varones de
raza blanca, sobre todo si son los primognitos. Existe una incidencia
familiar en aproximadamente el 1 5% de los casos. Es de etiologa
desconocida, aunque probablemente sta sea multifactorial (por la
suma de una predisposicin gentica y de factores ambientales). Su
incidencia es mayor en los grupos sanguneos B y O.
Figura 45. Estenosis hipertrfica de pUare. Imagen anatmica
52
Su aparicin s e h a asociado con la administracin de eritromicina
para el tratamiento y la prevencin de la tos ferina en los primeros 1 5
das de vida (la relacin es dudosa en e l caso de azitromicina y clari
tromicina) y con la administracin de macrlidos a la madre durante
el embarazo y la lactancia .
(linica
La presentacin clsica consiste en vmitos proyectivos inmediatos
tras las tomas, alimenticios, no biliosos, con hambre e irritabilidad
continua tras el vmito. Comienza entre las tres y la seis semanas de
vida (es raro a partir del tercer mes) siendo el momento ms frecuente
en torno a los 20 das de vida (MIR 02-03, 1 89; M I R 98-99, 1 87).
Debido a las prdidas de hidrogeniones y de cloruros con los vmitos,
se produce una alcalosis metablica hipoclormica, aunque estas al
teraciones suelen ser tardas. Existe tendencia a la h ipopotasemia, por
la difusin del potasio al interior de la clula al intercambiarse ste
con h idrogeniones que salen al espacio extracelular para compensar
su prdida con los vmitos, y como respuesta a un h iperaldosteronis
mo resultante de la activacin del eje renina-angiotensina-aldosterona
secundario a la deplecin de volumen inducido por los vmitos (MIR
03-04, 1 74).
RECUERDA
los vmitos en la EHP son alimentarios y se emiten con fuerza.
Exploracin fsica
En la exploracin fsica se objetivan grados variables de deshidrata
cin y de desnutricin. En algunos casos, puede palparse la "oliva
pi lrical/ (en el cuadrante superior derecho del abdomen), con mayor
facilidad de deteccin si el paciente acaba de vomitar (la relajacin
de la musculatura abdominal favorece la palpacin de este signo). A
veces pueden observarse las ondas peristlticas gstricas, de amplitud
aumentada a efectos de "vencer" la estenosis.
Diagnstico
El diagnstico se realiza mediante:
Ecografa abdominal: es la tcnica de eleccin. Se detectar grosor
del msculo pilrico superior a 3 mm y longitud global del canal
pilrico superior a 1 5 mm. Si las medidas estn en el l mite, se debe
repetir la ecografa en 24-48 horas (MIR 08-09, 1 80).
Rx simple de abdomen: distensin gstrica con escaso gas distal
(precozmente puede ser normal).
Rx con bario: en desuso en la actualidad, se reserva para pacientes
en los que la ecografa no es concluyente. Aparece un conducto
pilrico alargado y estrecho (el segmento estentico), que da lugar
al "signo de la cuerda". El bulbo duodenal aparece en forma de
paraguas abierto sobre el ploro h ipertrfico (Figura 47).
Diagnstico diferencial
Hay que hacerlo fundamentalmente con la atresia pilrica (vmitos
no bil iosos y desde las primeras tomas, con imagen de nica burbuja
 Pediatra

en la radiografa) y la atresia duodenal (ms frecuente en afectos de Etiologa

sndrome de Down, con vmitos bil iosos precoces e imagen de doble
burbuja en la Rx) (MIR 9 7-98, 1 79).
la enfermedad de H i rschprung se debe a una inervacin anmala
del colon, secundaria a una interrupcin en la m igracin neurobls
tica dando lugar a una ausencia del sistema nervioso parasimptico
intramural (plexos de Meissner y Auerbach) y una hiperplasia com
pensadora del sistema nervioso parasimptico extra mural (fibras ca
linrgicas) (MIR 99-00, 225). Este trastorno suele ser espordico, si
bien se han demostrado casos con patrones de herencia autosmica
dominante y autosmica recesiva en algunos grupos familiares.

los defectos genticos se han identificado con mayor frecuencia en

los genes RET y EDNRB. La mutacin en e l gen RET est presente en
el 50% de los casos y a su vez se relaciona con los sndromes MEN
l1a, Ilb y con casos espordicos de carcinoma medular de tiroides. la
afectacin generalmente es segmentaria y, en aproximadamente el
75% de los pacientes, el segmento afectado es el recto-sigma. Con
menor frecuencia, el segmento afecto tiene una mayor extensin (que
siempre va de distal a proximal) (Figura 47).

Figura 46. Trnsito digestivo superior. Signo de la cuerda

a RECUERDA
La atresia duodenal es ms frecuente en nios con sndrome de Down y
produce vmitos biliosos desde el nacimiento.
Regla en el Oown = atresia Duodenal = signo Doble burbuja.

Tratamiento

Preoperatorio: correccin de la deshidratacin y de las alteracio

nes hidroelectrolticas con flu idoterapia i.v.
Quirrgico: piloromiotoma de Ramsted abierta o por laparosco
pia (pueden existir vmitos postoperatorios secundarios al edema
del ploro producido por la propia incisin) (MIR 00-0 1 , 1 92).
Figura 47. Enfermedad de Hirschprung

PATOlOGIA TIPO DE VMITO RADIOGRAFIA

Estenosis hipertrfica
NO bilioso
Distensin gstrica a RECUERDA
de pUoro con escaso gas distal En la EH, secundariamente a un trastorno en la migracin de los neu
roblastos, hay una ausencia de clulas ganglionares, por lo que no se
Atresia de ploro NO bUloso Imagen de NICA b urbuja
formarn tos plexos mesentricos.
Atresia de duodeno BILIOSO Imagen de DOBLE burbuja

Tabla 24. Diagnstico diferencial

C l nica

4.5. Megacolon congnito.
Enfermedad de H i rschprung
I ncidencia
El megacolon congnito supone la causa ms frecuente de obstruccin
intestinal baja en el RN. Tiene una mayor incidencia en varones y pue
de aparecer asociado a otras alteraciones como el sndrome de Down,
laurence-Moon-Bield y Waardenburg y a defectos cardiovasculares.
En el 94% de los casos suele manifestarse en el periodo neonatal como
un retraso en la eliminacin del meconio, que cursa como una obstruc
cin intestinal neonatal con rechazo de las tomas, estreimiento, dis
tensin abdominal y vmitos biliosos. En algunos nios que terminan
por evacuar el meconio, aparece posteriormente un estreimiento cr
nico de inicio postnatal, pudiendo asociar retraso ponderal o sntomas
de compresin ureteral. Pueden presentar vmitos fecaloideos, acom
paados de signos de deshidratacin. Otra forma de manifestarse es
aquella que alterna periodos de estreimiento con episodios de diarrea
que es posible que lleguen a provocar una enteropata pierdeprotenas.
Son raras la urgencia y el ensuciamiento (por rebosamiento), que prc
ticamente excluyen la enfermedad de Hirschprung (MI R 04-05, 1 81 ) .
Manual eTO de Medicina y Ciruga, 8.'" edicin

Exploracin fsica 4.6. Divertculo d e Meckel

Se aprecia una importante distensin abdominal y puede palparse una S e trata de u n resto del conducto onfalomesentrico o conducto vitelina.
gran masa fecal en la fosa ilaca izquierda, pero en el tacto rectal, la am Es la anomala congnita ms frecuente del tubo digestivo, apareciendo
polla se encuenlra vaca de heces y se aprecia hipertona del esfnter anal. en un 2-3% de lactantes. Se encuentra localizada a unos 50-75 cm de la
vlvula ileocecal, en el borde antimesentrico (Figura 48).

Complicaciones

Sobre todo, la principal complicacin es el sobrecrecimiento bac

teriano, seguida de riesgo de enterocolitis por Clostridium difficile y
retraso ponderoestatural.

Diagnstico

El diagnstico se realiza mediante:

Radiografa simple: distensin importante de asas con ausencia de
aire a nivel rectal.
Enema opaco: se aprecia un cambio brusco en el dimetro del colon
entre el segmento afecto (estenosado) y la porcin sana (distendida).
En el segmento aganglinico, aparecen contracciones en dientes de
sierra. En el colon proximal dilatado, los pl iegues transversales son
paralelos. Existe tambin un retraso en la eliminacin del contraste.
Figura 48. OIvertfculo de Meckel. lmagen anatmica
Manometra anorrectal: ausencia de relajacin del esfnter anal
interno ante un aumento de presin a ese nivel (lo normal es la
relajacin del mismo) (MIR 03-04, 1 75; MIR 00-01 , 1 90). Anatoma patolgica
Biopsia: proporciona el diagnstico definitivo. En el segmento
afectado se observa una ausencia de clulas ganglionares (au
sencia de plexo de Meissner y Auerbach) con aumento de la En ocasiones, existe te] ido gstrico o pancretico ectpico a nivel del di
aceti lcotinesterasa y de las terminaciones nerviosas. En la zona vertculo que al producir cido o pepsina puede llegar a u lcerar la
previa a la zona daada, existe h ipertrofia muscular (MI R 09-10, mucosa ileal adyacente.
1 75; MIR 00-01 F, 1 96).
Si el divertculo se aloja en una hernia inguinal indirecta, se la deno
mina hernia de littr.

Clnica

Suele comenzar a manifestarse en los dos primeros aos de vida y la

forma ms habitual de hacerlo es como una hemorragia rectal indo
lora e intermitente. En algunos casos, aparece una hemorragia oculta
en heces que origina una anemia ferropnica.
Heces en ampolla Ampolla vacla

Heces abundantes Datos tfplcos Con menor frecuencia, el divertculo de Meckel se manifiesta en for
ma de dotor abdominal, con o sin signos de obstruccin intestinal o
de peritonitis. Estos casos se asocian con compl icaciones como la di
verticulitis, la perforacin, la invaginacin, el vlvulo, etc. En la edad
Tabla 25. estrenlmtento adulta, suele ser asintomtico (MIR 99-00, 1 65 ).

Tratam iento Diagnstico

El tratamiento es quirrgico, con reseccin de todo el segmento agangli
nico. En el RN con obstruccin intestinal se realiza colostoma y descen
so a los seis meses, cerrando la colostoma dos meses despus. Si no hay
obstruccin intestinal: se lleva a cabo descenso primario precoz (entre los
cero y los tres meses) sin colostoma (MIR 09-10, 1 75; MIR 99-00, 223).
los estudios con radiologa simple o con contraste baritado carecen de
valor. El estudio ms sensible es la gammagrafa con pertecnetato de
Tc-99m, que es captado por las clulas de la mucosa gstrica eclpica,
cuya sensibilidad puede aumentarse si se realiza la gammagrafa a la
vez que se administra cimetidina, glucagn o gastrina.

54

Olras tcnicas utilizables son la angiografa de arteria mesentrica su
perior y las tcnicas de medicina nuclear que emplean hemates mar
cados con tecnecio.
RECUERO"
Lo ms frecuente es que el divertculo de Meckel curse sin sntomas.
Tratamiento
El tratamiento de un divertculo de Meckel sintomtico es la ciruga.
4.7. I nvagi nacin intesti nal
E l cuadro de invaginacin aparece cuando u n segmento intestinal se
introduce en otro segmento inmediatamente distal a l (Figura 49).
Figura 49. Invaginacin Intestinal. Imagen anatmica
Epidemiologa
La invaginacin intestinal es la causa ms frecuente de obstruccin
intestinal entre los tres meses y los seis aos, mostrando mayor inci
dencia entre los cuatro y los 1 2 meses. Es muy infrecuente en menores
de un mes, y fundamentalmente predomina en varones.
Etiologa
En la mayora de los casos su etiologa es desconocida. En un pequeo
porcentaje de los mismos esta etiologa es secundaria a procesos como
las infecciones por adenovirus, divertculo de Meckel, plipos, quiste
entergeno, adenoma, angioma, ganglio linftico aumentado de tama
o, prpura de Sch6nlein-Henoch, cuerpos extraos, etc.
Pediatria
En nios mayores de dos aos es ms probable que exista una causa
anatmica.
Anatoma patolgica
La forma ms frecuente de invaginacin es la ileoclica, seguida de
la leo-ileoclica.
Cuando una porcin intestinal se invagina, arrastra con ella su meso,
que queda comprimido, lo que origina una dificultad del retorno ve
noso, un edema de la pared y, si no se instaura tratamiento, una he
morragia, obstruccin intestinal y gangrena.
Clnica
La invaginacin intestinal se manifiesta con aparicin brusca de do
lor abdominal intenso de tipo clico, crisis de llanto, encogimiento
de miembros inferiores y palidez cutnea. Se presenta a intervalos de
1 0- 1 5 minutos entre los cuales el nio parece estar bien. A medida
que el proceso avanza, el nio se encuentra ms dbil, somnoliento y
aletargado. En fases iniciales suelen aparecer vmitos.
En las primeras horas de evolucin puede haber eliminacin de heces
aunque, si la invaginacin progresa, cesa la evacuacin de gases y de
heces. Hasta un 60% de los nios afectados pueden presentar heces
con sangre roja fresca y moco ("heces en jalea de grosella").
Si no se establece tratamiento, en estadios avanzados puede mostrarse
un estado parecido al shock con pulso dbil, fiebre alta, respiracin
irregular, etc. En algunos casos, la reduccin se produce de forma es
pontnea (M IR 05-06, 1 92; MIR 02-03, 201 ) ,
RECUERD"
Sospecha una invaginacin intestinal ante un paciente con edad com
prendida entre los tres meses y los seis arios con crisis de llanto, vm i
tos, irritabi l idad y deposiciones hemorrglcas,
Exploracin fsica
En la exploracin fsica se aprecia vaco en la fosa i l aca derecha y
masa palpable, alargada, dolorosa, localizada en el hipocondrio dere
cho, con su eje mayor en direccin cefalocaudal. La presencia de moco
sanguinolento, al retirar el dedo despus de un tacto rectal, apoya el
diagnstico.
Diagnstico
El diagnstico se basa en:
Anamnesis y exploracin fsica.
Rx simple de abdomen: se observa mnima cantidad de gas en el
abdomen derecho y colon ascendente con efecto masa junto a dis
tensin de asas en el abdomen izquierdo. En las primeras horas la
Rx puede ser normal. Ante la sospecha, debe realizarse ecografa
para confirmar el diagnstico (Figura 50).
Manual eTO de Medicina y Ciruga, 8.a edicin
RECUERDA
En la intolerancia a la ladosa, la determinacin de cuerpos reductores
en heces (( l initest) es positiva.
Tratamiento
El tratamiento consiste en la retirada de la lactosa de la dieta duran
te un tiempo que vara entre cuatro y seis semanas hasta la remisin
del cuadro. Despus se realizar reintroduccin paulatina de la misma
(MI R 02-03, 200).
En el dficit de sacarasa-isomaltasa, los pacientes se van haciendo to
lerantes con la edad pudiendo admitir con el tiempo alimentos ricos
en almidn.
Prevencin
La prevencin tiene como finalidad conseguir la regeneracin precoz
del enterocito lesionado. Consiste en h idratar adecuadamente a los pa
cientes con CEA (reposicin h idroelectroltica) y nutrirlos precozmente
con una dieta normal, segn la edad y la tolerancia del nio.
Diarrea crnica inespecfica
Patogenia
Es una diarrea motora debida a un peristaltismo intestinal aumentado,
de etiologa desconocida. Suele aparecer en n ios con antecedentes
familiares de colon irritable.
Manifestaciones clnicas
Es la causa ms frecuente de diarrea crnica en la infancia, de presen
tacin entre los seis meses y los tres aos de edad. El paciente hace
entre tres y diez deposiciones al da (habitualmente menos de cinco),
lquidas, no malolientes, con moco, fibras vegetales sin digerir y granos
de almidn, pero sin sangre, leucocitos ni eosinfilos.
A pesar de la diarrea, no se produce decaimiento ni deshidratacin y
el paciente sigue ganando peso. No hay diarrea nocturna. El curso es
intermitente pudiendo alternar con periodos de estreimiento. Si hay
prdida de peso, lo ms probable es que se trate de un intento por parte
de los padres de tratar la diarrea mediante restriccin diettica.
Diagnstico
Se hace sobre todo por la clnica. Todos los datos de laboratorio, tanto
de sangre como de heces, suelen ser normales.
Tratamiento
Hay que explicar a los padres la benignidad }' el carcter autolimitado
del proceso. Se aconseja dieta normal, con restriccin del consumo
de zumos de frutas industriales (su gran capacidad osmtica puede
producir un aumento en el nmero de deposiciones) y aumento de la
ingesta de grasas.
58
Pronstico
El pronstico es muy bueno, con desaparicin de la diarrea antes de
los cuatro o cinco aos.
Enfermedad celaca
La enfermedad celaca es la intolerancia permanente a la gliadina del
gluten. Esta protena se encuentra en el trigo, la cebada, el centeno,
la avena y el triticale (que es una mezcla de trigo y centeno). Aparece
en individuos genticamente predispuestos.
Patogenia
Vase la Figura 52.
t
PREOtSPOSKION INOMOU A
RESPUESTA INMUNE ANORMAL ANTE EL CONSUMO DE GLUTE N
LESIN INTESTINAL
IClfNKA I
Fig ura 52. Patogenia de la enfermedad celaca
Predisposicin individual
La predisposicin a padecer esta patologa est condicionada por de
terminados haplotipos de HLA. En Espaa, los ms frecuentemente
impl icados son los alelos OQ2 y OQ8. Otros HLA asociados son los
siguientes: 88, OR3, OR4 Y OR7.
Respuesta inmune anormal
La exposicin a la gliadina sensibiliza a los l infocitos de la lmina
propia, que producen diversos anticuerpos. Los ms sensibles y es
pecficos para el diagnstico de la enfermedad son los IgA-antitrans
glutaminasa. Otros son: antigliadina, antiendomisio, antirreticulina.
Lesin vellositaria
Se ven afectados de forma continua duodeno y yeyuno. El cambio
h istolgico ms precoz es la aparicin de un infiltrado inflamatorio en
la lmina propia, a expensas de l infocitos Tao. Ms tarde se aprecia la
hiperplasia de las criptas y, en ltima instancia, la atrofia vellositaria.
Manifestaciones clnicas
La edad ms frecuente de inicio es entre los seis meses y los dos aos despus
del inicio de la ingesta de gluten. Es ms habitual en el sexo femenino (211 ).
La presentacin es muy variable, existiendo desde casos graves hasta otros
subclnicos, en los que se llega al diagnstico en la edad adulta (Figura 53).

Irritabilidad
+ Aftas orales
prdida de peso y apetito
(ESTANCAMIENTO
PONDEROESTATURAL)
lengua lisa
proximal
Hipoplasia
del esmalte
,
Acropaquias
Facilidad para
el sangrado Heces grisceas, abundantes
y malolientes
Figura 53. Enfermedad celfaca
La mayora de los nios presentan diarrea con heces voluminosas y
pastosas. Tambin puede acompaarse de un estancamiento de la cur
va ponderal y, a veces tambin de la talla, junto con disminucin de la
masa muscular, sobre todo en zonas proximales, vmitos, anorexia, pa
lidez, irritabilidad e importante distensin abdominal. Otros sntomas
son: dolor abdominal, prolapso rectal, hipoplasia del esmalte, lceras
bucales y acropaquias (MIR 98-99, 1 77).
Hay un aumento de la prevalencia de la enfermedad celaca en nios
que padecen otras enfermedades autoinmunes o algunas cromosomo
patas como las siguientes: dficit selectivo de IgA, diabetes mellitus
tipo 1, artritis idioptica juvenil, dermatitis herpetiforme (enfermedad
celaca de la piel), tiroiditis autoinmune, hepatitis autoinmune, pso
riasis, LES, sndrome de Turner, sndrome de \.yilliams o sndrome de
Down (MIR 98-99F, 1 9 1 ).
RECUERDA
Ante un paciente peditrico con diarrea c rnica
primero a descartar es una enfermedad celaca.
y retraso ponderal.
Diagnstico (Figura 54)
Para realizar el diagnstico, se deben tener en cuenta las siguientes
consideraciones:
Los anticuerpos ms sensibles y especficos son los IgA-antitrans
glutaminasa (sensibilidad cercana al 1 00%) (MIR 04-05, 1 85). Se
solicitar recuento de IgA srica total para descartar un posible
dficit de IgA asociado. En sujetos con dficit selectivo de IgA, se
pedir la modalidad IgG de estos anticuerpos.
Pediatra
La biopsia intestinal es una prueba necesaria para establecer el
diagnstico de la enfermedad celaca. Se har, al menos, en una
ocasin, estando el paciente consumiendo gluten y se tomarn va
rias muestras en porcin duodenal o inicio de yeyuno.
Clsicamente para el diagnstico se exiga la realizacin de al
menos tres biopsias intestinales: la primera sin excluir el gluten
(demuestra atrofia), la segunda tras exclusin (recuperacin de la
mucosa) y una tercera tras prueba de provocacin (prueba atrofia).
Actualmente la segunda y la tercera biopsia se hacen nicamente
cuando:
El inicio de la clnica se produjo por debajo de los dos aos de
edad (ya que en esos casos existe riesgo de falsos positivos en la
biopsia).
La respuesta clnica a la exclusin del gluten de la dieta no ha sido
concluyente y se duda del diagnstico de enfermedad celaca.
La retirada del gluten se hizo sin realizacin de una primera
biopsia.
Estos criterios se encuentran en revisin actualmente.
Para llevar a cabo la segunda biopsia (confirmacin de la recupera
cin histolgica) se debe esperar mnimo 24 meses tras la retirada
del gluten y no ha de practicarse hasta cumplir seis aos de edad
(MIR 08-09, 1 82).
Estudio gentico: el 90% de los pacientes con enfermedad celaca
son HLA-DQ2 positivos y el resto HLA-DQ8. Es necesario recordar
que la presencia de HLA compatible nicamente indica predispo
sicin gentica pero no es diagnstico de enfermedad. El estudio
gentico se recomienda en: pacientes con clnica fundada pero con
serologa negativa; en famil iares de primer grado de pacientes cela
cos con serologa positiva; en aquellos que suspendieron la ingesta
de gluten sin realizacin de biopsia previa; en pacientes con sero
loga positiva pero que rechazan la biopsia; en los pertenecientes a
grupos de riesgo (enfermedades autoinmunes o cromosomopatas
que asocian enfermedad celaca).
SOSPECHA CLlNICA
DETERMINAClON DE ANTICUERPOS
BIOPSIA SOSPECHA VALORAR OTRAS
INTESTINAL CL(NICA FIRME POSIBILIDADES
lo r
Rgur. 54. Diagnstico de ta enfermedad celia ca
Tratamiento
La dieta ha de ser rigurosamente exenta de gluten de por vida (MI R
02-03, 1 96) . Con el cumplimiento de la dieta se consigue mejora de
los sntomas a partir de las dos semanas, con normalizacin serolgica
entre los seis y los 1 2 meses y la recuperacin de las vel losidades intes
tinales aproximadamente a los dos aos. El incumplimiento de la dieta
aumenta el riesgo de desarrollar linfoma intestinal no Hodgkin.
59
Manual eTO de Medicina y Ciruga, B.a edicin
Seguimiento
El seguimiento de la enfermedad celaca se basa en:
La evolucin clnica del paciente.
La determinacin peridica de anticuerpos (los ms utilizados son
los antitransglutaminasa, aunque los antigliadina tienen la ventaja
de elevarse con mnimas transgresiones dietticas). Sirve para eva
luar el cumplimiento de la dieta. El consumo de gluten mantiene
activa la enfermedad, con lo cual se produce una elevacin en el
ttu lo de anticuerpos.
Recomendacin de una densitometra sea una vez al ao a partir
de los diez aos por el riesgo de aparicin de osteoporosis (espe
cialmente en pocas de crecimiento).
El despistaje de enfermedades autoinmunes asociadas: anticuer
pos antitiroideos y funcin tiroidea as como glucemia en ayunas
y HbA 1 e a partir de los seis aos.
a RECUERDA
D iagnsticos diferenciales ante un cuadro de Retraso Ponderoeslatural
en la infancia (RPE):
RPE + tos crnica + diarrea crnica = Posible Fibrosis Qustica.
RPE + diarrea crnica sin tos = Posible Enfermedad Celaca.
RPE + estreimiento crnico = Posible Enfermedad de Hirschpurg.
RPE + episodios de regurgitacin = Posible Enfermedad por reflujo
gastroesofgico.
4.1 0. S n d rome de Reye
El sndrome de Reye se caracteriza por el desarrollo de una ence
falopata aguda y la degeneracin grasa heptica. Su frecuencia ha
disminuido de forma importante en los l timos aos.
Etiologa
Es un cuadro de afectacin mu ltiorgnica en el que la lesin ocurre
fundamentalmente a nivel mitocondrial. Se ha sugerido una relacin
etiolgica entre el padecimiento de infecciones virales y el consumo
de aspirina con el posterior del desarrollo del cuadro de sndrome
de Reye. Por tanto, sera prudente evitar el empleo de aspirina en los
enfermos con gripe o varicela (MIR 98-99, 1 85).
Existen un gran nmero de enfermedades metablicas cuyo cuadro
clnico es similar al sndrome de Reye y que, por tanto, hay que tener
presentes en el diagnstico diferencial (defectos en el metabolismo de
la -oxidacin de cidos grasos y del ciclo de la u rea).
a RECUERDA
Hay que evitar el consumo de cido acetilsalici1ico en pacientes
tricos con varicela o gripe.
60
Manifestaciones clnicas
Este sndrome se produce en nios entre cuatro y doce aos, previa
mente sanos, que han contrado una infeccin de vas respiratorias al
tas, sobre todo i nfecciones por influenza B (supone el 90% de los ca
sos) o la varicela (5-7%). Entre los cinco y los siete das de iniciada esta
infeccin, y cuando el paciente comienza a recuperarse, surgen v
mitos bruscos persistentes. Con posterioridad, se desarrolla un cuadro
de delirio, conducta agresiva y estupor, pudiendo agravarse acabando
en convulsiones, coma y muerte. No hay focalidad neurolgica. Existe
leve o moderada hepatomegalia con alteracin de la funcin heptica,
pero sin ictericia. Hay una gradacin clnic.1 en cinco estadios (1 a V),
organizada en funcin del grado de deterioro del nivel de conciencia,
muy similar a la gradacin clsica de los estadios del coma (desde la
somnolencia hasta el coma profundo con rigidez de descerebracin).
Diagnstico
El diagnstico del sndrome de Reye se realiza de la siguiente forma:
laboratorio: existe incremento de transaminasas, CPK y LDH. La
actividad de la enzima mitocondrial Glutamato-Deshidrogenasa
(GDH) est muy aumentada en suero. El amonio est elevado y, si
lo hace al triple o ms, es muy probable que el paciente entre en
coma. Puede haber hipoglucemia. La bilirrubina suele ser normal.
Lquido cefalorraqudeo: nicamente se valora su aumento de presin.
Anatoma patolgica: se observa un h gado con acmulo de grasa
microvesiculosa; y en la imagen ultraestructural, una h inchazn
de las mitocondrias tanto en el h gado como en el cerebro.
En los casos graves o atpicos, y sobre todo si son menores de uno
o dos aos, se debe realizar una biopsia heptica para descartar
una hepatopata txica o metablica.
Tratamiento
Hay que tratar la alteracin de la funcin heptica y el edema cerebral.
En casos leves (la mayora de ellos), basta con la observacin.
En casos de gravedad, el tratamiento consiste en:
Aportar glucosa va intravenosa.
Tratar la coagulopata, en el caso de que exista, con vitamina K,
plasma fresco congelado y transfusin de plaquetas.
Manejar el edema cerebral restringiendo el aporte de lquidos,
y en los casos graves, con hiperventilacin y vigilancia estricta
de la Pie (debe mantenerse por debajo de 20 mmHg); incluso
manitol e induccin de coma barbitrico con pentobarbital.
Pronstico
pedi
La duracin e intensidad del trastorno de la funcin cerebral durante
la fase aguda de la enfermedad es el mejor ndice del pronstico final.
 Pediatra

Nifta de 4 rnHeI de vida. Antecedentes de retraso en !. evKUaCin de meconio y 4) Hernia diafragmtica.

fttreimiento que acude con distensin abdominal y vmitos biliosos de 24 h de 5) Agenesia bronquial segmentara.
evOhKin. la radiograffa simple de abdomen muestra dtdensin de asas intestinales
y ausencia de aire distal. Indique cut! debe de ser el manejo ms adecuado: MIR 0405, 1 80; Re: 4

1) lo ms probable es que el paciente presente una enfermedad de Hirschprung que lactante de 21 dias de vida que presenlA, desde hace 4 dw. vmitos postpandriales
requerir colostoma urgente con extirpacin del segmento aganglinico dilatado que cada vez son ms intensos y frecuentes. Seale cul de las siguientes afirmacic;
en el mismo acto. nes es cierta en relacin a !. enfernlNad del mi'to:
2) Seguramente se trate de una invaginacin intestinal y la ecografa ser muy til en
el diagnstico. 1 ) Esta enfermedad es ms frecuente en nios.
3) En la medida de lo posible se re<omienda un Iratamieno conservador inicial con 2) Suele cursar con acidosis metablica.
enema de suero y estimulaciones rectales hasta la realizacin de manometra, 3) El tratamiento es mdico y la recidiva frecuente.
enema opaco y biopsia rectal que faciliten el diagnstico y proporcionen datos 4) la enfermedad est producida por una bacteria.
sobre la extensin del intestino afecto. 5) Es frecuente el antecedente de polihidramnios.
4) la toma de biopsias intestinales durante la realizacin de la ileostoma no debe
realizarse pues convierte una ciruga limpia en contaminada. MIR OJ04, 1 74; RC: 1
5) Si no existen antecedentes familiares de enfermedad de Hirschprung, lo ms pro
bable es que tenga un vlvulo intestinal y su tratamiento es conservador con sonda Un paciente varn, de 4 semanas de edad, vomita despus de cada toma desde hace
nasogstrica y antibioterapia intravenosa. una semana. Los v6milof, de contenido pscrico. son proyectivos y abundantes. El
paciente es nMly inquieto, y toma biberones con buen apetito. Ud. sospecha una
MIR 091 0, 1 75; Re 3 estenosis hipertrfica del pRoro. ICuiJ de las siguientes situaciones analticas en
sanare parece mis verosimil en este casor
Una nilla de 2 aos se ha encontrado bien huta hace aproximadamente 12 horas,
momento en que empez con un cuadro de letargia. vmitos y episodios de I!.nto 1 ) pH 7,3; Na 1 30 mEqI1; el 85 mEqll; K 3,5 mEqI1.
Intermitente con un estado de dolor visible. Coincidiendo con los episodios, retrae 2) pH 7,3; Na 1 30 mEqII; el 1 1 5 mEqIl; K 5 mEqt1.
lu piemu hacia el abdomm. En !. consulta, emite UN Mposin de color ro;o oscu 3) pH 7.4; Na 140 mEqll; CI 103 mEqtI; K 5 mEq/l.
ro; el abdomen muestra plenitud y un diKrelo dolor a !. palpadn. El diagnstico 4) pH 7,5; Na 1 30 mEqll; el 85 mEqt1; K 3,5 mEqll.
ms probahle es: 5) pH 7,5; Na 1 50 mEqll; el 1 2 0 mEqI1; K 6 mEqI1.

1 ) Estenosis hipertrfica de ploro. Re 4

2) Apendicitis.
3) Infeccin urinaria. Una !.ctante de 8 rnHeI de vida presenta una historla clinka de estreimiento ero.
4) Invaginacin. nlco que alterna con diarreas malolientes. Se le realiu una manometria anorredal,
5) Enfermedad ulcerosa pptica. donde se demuestra !' ausencia de relajacin del esffnler interno. ICul es su diq
nsticol
MIR 05-06, 1 92; RC: 4
1 ) Estreimiento funcional.
La enfmnedad cellaca es una intolerancia permanente al aMen. IClIl ele lu sJ 2) Estenosis anal.
pientes afirmaciones es INCORRECTA en relacin con esta enfermedadl 3) fisura anal.
4) Neuroblastoma plvico.
1 ) la lesin intestinal est mediada por mecanismos inmunolgicos. 5) Enfermedad de Hirschsprung.
2) Suele insistir un intervalo libre de sfntomas entre la introduccin del gluten en la
dieta y el comienzo de la clnica. MIR 00-01 , 1 90; Re: 5
3) la determinacin de anticuerpos antigliadina es la prueba serolgica ms espec
fica en esta enfermedad. Un nli'to de 14 meses acude a la consulta con sinlomatoloafa diKettiva cr6nica,
4) la infestacin por lamblias puede dar un cuadro clnico similar. acompaada de hipocrecimiento marcado PelO), desnutricin, hipoton'a muscu
5) El diagnstico de la enfermedad se basa en la demostracin de una lesin de la lar y una lIamalin di,tf:nIIn abdominal. Entre 101 diapltieos que se citan, lcul
mucosa intestinal. considera mil, probabIel

"'IR 04-05, 1 85 : RC: 3 1 ) Enfermedad celaca no tratada.

2) Intolerancia a proternas vacunas.
Un recWn nacido con gravr distfts respiratorio presenta IrniJenet areas circu!.res 3) Alergia a case/na mediada por IgE.
que ocupan hrmitrax izquierdo. El dlap6stlco mil probable es: 4) Deficiencia primaria de lactasa.
5) Gastroenteritis por rotavirus.
1 ) Pulmn poliqufstico.
1) Malformacin ac\enomatoic\ea. MIR 9899F, 1 9 1 ; Re: 1
3) Quiste pulmonar multilocular.

61
 05 .
N E F ROLOGA y U ROLOGA

Orientacin

MIR
Es u n tema rentable y,l que la ITU afecta ms a mujeres, salvo en el primer ao de vida, y especialmente en el periodo neonatal.
las preguntas han sido casi
siempre muy asequibles. la bacteria ms impl icada en las ITU peditricas es E. coli.
No hace falta que sep<ls a la
perfeccin las infecciones de
la clnica de la ITU en lactantes pequeos es muy inespecfica. En nios mayores, cursa de forma similar al adulto.
orina pero es necesario saber
reconocer bien una ITU en un
lactante (recuerda: sntomas En toda ITU peditrica, sera conveniente hacer una ecografa renal.
inespccficos sin otro foco para
la fiebre). Hay que conocer la causa ms frecuente de di latacin renal en la infancia es el RVU.
las pruebas de imagen que
deben realizarse tras una
ITU (las han preguntado El RVU, que a veces tiene una base gentica, subyace en el 30% de las ITU.
mucho): en qu consisten
y qu utilidad tienen. El la prueba clsica para hacer el diagnstico del RVU es la cistourelrografa miccional seriada.
RVU ha sido preguntado
varias veces: el tratamiento
la presencia de cicatrices renales se detectar a travs de la rea lizacin de una gammagrafa renal. Se consi
es controvertido por lo que
derar que stas son permanentes si persisten ms all de 6 los meses tras su aparicin.
no hay que perder mucho
tiempo en l. Es importante la mayor parte de los casos de RVU son leves y no precisan tratamiento.
saber hacer el diagnstico
diferencial de escroto agudo
(utilizando la tabla). Del Sospecha que ests ante un paciente con torsin testicular si, adems de dolor intenso y eritema en la regin
sndrome hemoltico-urmico afecta, no aparece reflejo cremastrico.
saber reconocerlo en un caso
El mtodo diagnstico de eleccin es la ecografa-Doppler.
clnico (no pierdas demasiado
tiempo en l).
En los ltimos aos han El tratamiento de una torsin testicular evolucionada es la orquiectoma urgente.
preguntado acerca de la
fimosis y la criptorquidia En la torsin del apndice testicular, se preserva el reflejo cremastrico y el dolor es menos intenso que en
pero han sido preguntas los otros cuadros.
relativamente fciles.
la fimosis es fisiolgica hasta los dos aos de edad. Puede complicarse con una parafimosis siendo sta una
situacin de urgencia.

la circuncisin en menores de un ao slo est indicada en situaciones muy concretas. las pomadas de cor
ticoides pueden ser efectivas en el tratamiento de la fimosis pero no en todos los casos, por lo que la ciruga
puede ser necesaria.

El desencadenante ms implicado en el SHU es E. coli 01 57:H7, que produce una diarrea invasiva.

Esta entidad afecta a sujetos familiarmente predispuestos.

Es la causa ms frecuente de insuficiencia renal aguda en menores de cualro aos.

la criptorquidia es la ausencia del teste en la bolsa escrota l de forma permanente. Es una trastorno de reso
lucin espontnea antes de los dos aos en la mayora de los casos. Cuando no es asf, puede oplarse por
tratamiento mdico o quirrgico (controvertido).

los varones con testculo no descendicb tienen mayor riesgo de cncer de testfculo (seminoma) y de infertilidad.

- MIR 09-1 0, 1 74 5 . 1 . I nfeccin del tracto urinario

- MIR 07-08, 189
- MIR 02-03, 1 93, 198
- MIR 01 -02, 187, 188
- MIR 99-00, 186, 222 la Infeccin del Tracto Urinario (lTU) se define como l a presencia d e bacterias e n l a orina (bacteriuria) que
- MI 99-00F, 1 4 2, \88
cuando se cultiva crecen en nmero significativo (nmero que depende del procedimiento de recogida) asocia
- MIR 98-99, 139, 180
- MIR 97-98, 1 8 1 do a sintomatologa compatible.

62

Epidemiologa
Es ms frecuente en n ias (3/1), salvo en el primer ao de vida y, espe
cialmente en el periodo neonatal, donde es hasta cinco veces superior
que en nios (MIR 02-03, 1 98).
Etiologa
Las bacterias uropatgenas proceden de la flora fecal y del rea peri
neal. La etiologa de las TU es la siguiente:
E. coli causa el 70-90% de las ITU.
Proteus mirabilis es tpica en varones con fimosis.
Pseudomonas aeruginosa se
o RECUERDA asocia con anomalas con
El agente ms frecuentemente impli
. gnitas del aparato geni
cado en las ITU peditricas es E. coli. lourinario o a antibiotera-
pia previa.
E. faecalis es propio de nios pequeos.
Otros grmenes menos frecuentes son: S. epidermidis, 5. aureus, 5.
agalacliae y Klebsiella .
Patogenia
Va de infeccin:
Va hematgena: poco frecuente excepto en el periodo neonatal
debido a la alta frecuencia de sepsis por gramnegativos a esa
edad.
Va ascendente (la ms frecuente): bacterias procedentes del in
testino y de los genitales externos se introducen en la va urinaria
a travs de la uretra.
Factores del husped:
Factores anatmicos: alteraciones que provocan estasis urina
rio u obstruccin aumentan el riesgo de i nfeccin (entre las
que se encuentran: reflujo vsico-ureteral, uropatfa obstructi
va, divertculos vesicales, fimosis, cortedad de la uretra feme
n i na, etc.).
Factores funcionales: la vejiga neurgena o la retencin urinaria
voluntaria incrementan la posibilidad de multipl icacin bacte
riana al espaciar el intervalo entre micciones.
Clnica
Existen tres formas bsicas de ITU:
Bacteriuria asintomtica: se define como la presencia de urocultivo
positivo sin clnica asociada. Es un trastorno benigno que no causa
lesin renal, salvo en embarazadas, RN de bajo peso al nacimiento,
receptores de trasplante renal en fases iniciales o adolescentes dia
bticos descompensados.
ITU baja o cistitis: que puede cursar con disuria, polaquiuria, ur
gencia vesical, tenesmo, hematuria terminal, dolor suprapbico e
incontinencia.
ITU alta o pielonefritis: es la infeccin del parnquima renal y
del tej ido pielocalicial en la que aparece fiebre, dolor abdomi
nal o en fosa lumbar, malestar general, vmitos y, en ocasiones,
diarrea.
La clnica de la ITU es tanto ms inespecfica cuanto menor sea la edad
del paciente y, a mayores edades, sus manifestaciones son ms pareci
das a las del adulto. En el neonato, el lactante y el nio menor de dos
Pediatra
aos puede manifestarse nicamente con: anorexia, vmitos, diarrea,
prdida de peso, irritabilidad, ictericia, etc. (MIR 99-00, 2 2 2).
Diagnstico
El diagnstico se realiza mediante:
Sospecha clnica.
Anlisis simple de orina: la tira reactiva de orina es un mtodo sen
cillo que permite seleccionar aquellos nios a los cuales es necesa
rio realizar estudio microbiolgico. Se valora fundamentalmente la
presencia de nitritos y de leucocituria:
Nitritos: ocasionados por bacterias que reducen los nitratos a
nitritos. Presentan falsos positivos (posibilidad de contaminacin
por bacterias ambientales o mala recogida de la muestra) y falsos
negativos (es necesario un elevado nmero de colonias en la
orina y varias horas de permanencia en la vejiga para detectar
los; ciertas bacterias corno el estafilococo, el estreptococo y las
Pseudomonas no los producen).
Leucocituria: puede mostrar falsos positivos si la orina no se ha
recogido de manera estril.
La combinacin de nitritos y de leucocituria aumenta la sensibilidad
a un 93%.
Mtodos microbiolgicos:
lincin de Gram: se realiza mediante visualizacin a travs del
microscopio ptico de una gota de orina fresca recogida por
medios estriles (puncin suprapbica o sondaje). Si se detecta
una bacteria por campo de gran aumento, se estima la presen
cia de 1 00.000 colonias por mili litro.
Urocultivo: determina el diagnstico definitivo de infeccin de
orina. Para considerar un resultado como positivo es preciso dis
criminar la tcnica utilizada en la obtencin de la muestra.
De menos a ms estriles, las tcnicas de recogida de urocultivo
son las siguientes:
Bolsa colectora: el dintel de positividad es siempre mayor de
1 05 UFC!ml (1 00.000 U FC!ml). Se aplica a lactantes. Slo es
fiable un resultado negativo, el resultado positivo obligara
siempre a su confirmacin mediante puncin suprapbica o
sondaje vesical.
Miccin media espontnea: el umbral de positividad es su
perior a 1 05 U FC!ml (1 00.000 UFC!ml l . Requiere el control
voluntario de esfnteres.
Sondaje uretral: el dintel de positividad es siempre mayor
de 1 0.000 U FC!ml . Se realiza si hay fracaso de obtencin de
muestra con puncin suprapbica, como confirmacin de la
orina recogida por bolsa.
Presenta riesgo de contaminacin y en los lactantes varones
no circuncidados muestra dificultades y riesgo de infeccin
de orina secundaria por arrastre de grmenes desde los geni
tales externos.
Puncin suprapbica: se considera positivo cualquier recuen
to de grmenes gramnegativos o superiores a 1 .000 U FC/m I
de grmenes grampositvos.
RECUERDA
Urocultivo positivo si es mayor de 1 00.000 UFCJml en orina recogi
da por bolsa (incontinentes) y miccin media (continentes), mayor de
10.000 en sondaje urinario y mayor de 1 en puncin suprapbica.
Anlisis de sangre: el patrn estndar de referencia para la locali
zacin de una ITU (pielonefritis versus ITU baja) es la gammagrafa
63
Manual eTO de Medicina y Ciruga, 8.3 edicin
renal, pero para la toma de decisiones en urgencias son tiles indi
cadores analticos tales como, la presencia de leucocitosis con neu
trofilia, as como la elevacin de la PCR o la procalcitonina orientan
al diagnstico de pielonefritis aguda.
Tratamiento
Las medidas generales a seguir son las siguientes: h idratacin abun
dante, micciones frecuentes, higiene perineal, tratamiento del estrei
miento, circuncisin, liberacin de adherencias balano-prepuciales,
etctera.
Otras medidas adicionales a tener en cuenta, en funcin del tipo de
ITU son:
ITU baja:
Nios mayores con control de esfnteres: trimetoprim-sulfa
metoxazol o nitrofurantona durante tres o cinco das por va
oral.
Lactantes: cefalosporinas de segunda o tercera generacin o
amoxicilina-clavulnico pautadas entre siete y diez das por va
oral.
ITU febril (sospecha de pielonefritis):
Neonatos (sin sepsis y con niveles de creatinina normal): am
picilina y gentamicina Lv. cinco o siete das pasando a v.o.
con monoterapia segn antibiograma hasta completar 1 0- 1 4
das.
Lactantes mayores de tres meses o nios: cefixima v.o. duran
te 1 0- 1 4 das siempre y cuando el nio no presente clnica de
sepsis, tenga buena tolerancia oral al antibitico y buena hidra
tacin, y la creatinina sea normal. Si no es as, precisar ingreso
hospitalario y tratamiento con gentamicina ;.v. durante cinco o
siete das, pasando a v.o. con monoterapia segn antibiograma
hasta completar 1 0- 1 4 das. Si los niveles de creatinina son ele
vados, no se ha de utilizar de entrada aminoglucsidos, y se re
comienda cefotaxima.
Evaluacin posterior
En casos de ITU altas, ITU en lactantes o ITU recurrentes, una vez
resuelta la ITU, se deben practicar estudios de imagen cuyo objetivo
es identificar posibles alteraciones anatmicas que predispongan a la
infeccin. Estos estudios son los siguientes:
Ecografa renal y vesical: para descartar hidronefrosis, abscesos
renales o perirrenales. Se recomienda llevarla a cabo posterior
mente a un primer episodio de ITU (en todos los nios indepen
dientemente de la edad y del sexo). No descarta la presencia de
cicatrices renales.
Cistouretrografa Miccional Seriada (CUMS): sirve para descartar la
presencia de RVU y de disinergia vesical.
Cistografa isotpica: como la CUMS, se emplea para despistar
pacientes con RVU, pero tiene la ventaja de tener niveles meno
res de radiacin, por lo que est especialmente indicada en ni
as. No evala la uretra, por tanto, no sirve como estudio inicial
en varones.
Gammagrafa renal con DMSA: es el mtodo ms sensible para
demostrar la presencia de cicatrices renales. tstas se detectan en
el 50% de los nios con pielonefritis aguda en los seis meses si
guientes, hacindose permanentes a los cuatro o cinco meses (MIR
01 -02, 1 88), Y hasta en el 80-90% de los casos con RVU de grados
superiores a 1 1 .
64
n RECUERDA
la CUMS sirve para despistar la presencia de RVU; y la ga mmagrafa
renal, para descartar la presencia de cicatrices renales.
Reflujo vesicoureteral
El Reflujo Vesicoureteral (RVU) es el paso retrgrado de orina desde la
vejiga hacia el urter y la pelvis renal. El RVU predispone a la infeccin
urinaria. La reaccin inflamatoria desencadenada puede dar l ugar, se
CllOdariamente, a la formacin de cicatrices. Si stas son extensas, se
afectar la funcin renal (nefropata por reflujo) (MIR 99-00F, 1 42). Esta
entidad es una de las causas ms frecuentes de HTA en la infancia y
subyace en el 30% de las ITU peditricas.
Fisiopatologa
Reflujo primario: es el ms frecuente (70%). Se debe a una ano
mala congnita de la unin urtero-vesical, secundaria a una defi
ciencia de la musculatura longitudinal del urter intravesical, lo que
provoca un mal funcionamiento del mecanismo valvular. Afecta
ms a varones. Es bi lateral en el 50% de los casos. En un 30-50% de
los pacientes puede tener carcter familiar, siguiendo una herencia
autosmica dominante con penetrancia incompleta. Se encuentra
en el 35% de los hermanos de pac ientes con RVU, aumentando esta
cifra al 50% en los hermanos menores de un ao.
Reflujo secundario: existen mltiples causas, como son las que se
citan a continuacin
Duplicacin ureteral : el RVU suele aparecer en el urter que
drena el polo inferior del rin.
Divertculos ureterales.
Urter ectpico.
Ureterocele.
Vejiga neurgena.
Rin multiqustico displsico.
Agenesia renal.
Vlvulas de uretra posterior: es la causa ms frecuente de uro
pata obstructiva grave en los n i os. Afecta slo a varones. Evo
luciona a enfermedad renal terminal en un 30% de los casos.
Lleva asociado RVU en el 50% de los pacientes. El diagnstico
se realiza de la siguiente forma:
Intratero: mediante la deteccin por ecografa prenatal de
hidronefrosis con oligoamnios.
Neonatal: al detectar a un varn con una masa suprapbica
y con un chorro miccional dbil o por goteo.
Clasificacin
Se basa en la imagen obtenida por CUMS (MIR 98-99, 1 39). Existe
una clasificacin en cinco grados que tiene implicaciones pronsticas
y teraputicas (a mayor grado de reflujo, mayor probabilidad de lesin
renal) (Figura 55):
Grado 1: reflujo hacia la parte distal de un urter no dilatado.
Grado 11: reflujo hasta la pelvis renal pero sin dilatacin de los clices.
Grado 111: reflujo con dilatacin moderada de los clices y del urter.
Grado IV: reflujo hacia un urter intensamente dilatado as como
ms del 50% de los clices.
Grado V: reflujo masivo con prdida de morfologa calicial normal,
con urter muy dilatado y tortuoso.
 GRADO GRADO GRADO GRADO GRADO
1 11 111 IV V
Figura 55. Grados de reflujo vesicoureteral
RECUERDA
La mayor parte de los casos de RVU son leves y no precisan trata
miento.
Diagnstico
Se debe descartar diagnstico de reflujo vesicoureteral en los siguientes
casos:
Nios menores de cinco aos con ITU de repeticin o con algn
episodio de PNA.
N i os mayores de cinco aos con clnica de PNA.
N i os con h idronefrosis de diagnstico pre o postnatal o con ano
malas funcionales o anatmicas (vejiga neurgena, vlvulas de ure
tra posterior, etc.).
El diagnstico de esta patologa se realiza mediante:
Cistoureterografa Miccional Seriada (CUMS): es la tcnica de
eleccin para el diagnstico de RVU. Debe realizarse libre de in
feccin, por lo que se aconseja esperar entre cuatro y seis semanas
tras el padecimiento de una ITU febril. Siempre que se vaya a hacer
una CUMS, se llevar a cabo profilaxis antibitica slo el da de la
prueba (Figura 56).
Ecografa renal: descarta anomalas estructurales que pueden ser
causa o consecuencia de RVU. La ausencia de hidronefrosis no des
carta la presencia de RVU.
Gammagrafa renal (renograma) con cido dimercaptosucc
nico marcado con tecnecio 99 (DMSA): tcnica de referencia
para el diagnstico de PNA y de cicatrices renales. Se valorar
su realizacin en funcin de la clnica que haya presentado el
paciente.
Evolucin
En el reflujo de grado I y 1 1, en pacientes que no presentan di latacin
ureteral, la anatoma de la regin vesicoureteral suele ser casi normal,
y en aproximadamente el 80% de los casos, el reflujo desaparece de
forma espontnea al madurar el nio.
La posibilidad de desaparicin espontnea disminuye con el grado de re
flujo, la dilatacin ureteral y la existencia de alteraciones morfolgicas.
Figura 56. Reflujo vesicoureteral
Tratamiento
Sus objetivos son prevenir la pielonefritis, la lesin renal y sus conse
cuencias. La eleccin del tipo de tratamiento depende de:
La profi laxis antibitica permanente es el pilar bsico de los ni
os con RVU leve. Se pueden emplear dosis bajas de tri meto
prim-sulfametoxazol, trimetoprim, amoxici l i na o amoxicilina
clavulnico. Este tratamiento se mantendr hasta que el reflujo
desaparezca.
En los casos secundarios y en aquellos primarios que, por su grado y
por sus repercusiones morfolgicas a nivel renal, es de esperar que
no desaparezcan y/o que lesionen an ms el rin, se optar por
la ciruga que puede ser abierta o por va endoscpica (MIR 99-00F,
1 88; MIR 98-99, 1 80).
5.2. Escroto agudo
Ante u n cuadro de tumefaccin dolorosa del escroto en u n varn, se
habla de escroto agudo, y en su diagnstico diferencial se incluyen: la
torsin testicular, la torsin del apndice testicular, la hernia inguinal
incarcerada, la epididimitis o la orquioepididimitis. De ellos, la torsin
testicular representa la mayor urgencia urolgica y precisa un diagns
tico y un tratamiento lo ms rpido posible.
Torsin testicu l a r
La torsin testicular es u n cuadro agudo que puede presentarse a cual
quier edad pero es ms frecuente en la niez tarda o en la adolescen
cia temprana. Es la causa ms habitual de escroto agudo en nios de
edad mayor o igual a 1 2 aos.
65
 Manual eTO de Medicina y Ciruga, 8.& edicin

Fisiopatologa Torsin del apnd ice testicu lar

Se debe a una fijacin insuficiente del testculo a causa de que la tnica
vaginal es redundante y permite una movilidad excesiva de la gnada.
La fijacin anmala suele ser bilateral.
Clnica
Presenta dolor agudo e intenso, de inicio brusco, continuo e irra
diado a la regin inguinal. Puede acompaarse de cortejo vegetati
vo y de sintomatologa gastrointestinal (vmitos, dolor abdominal,
etctera).
El teste se encuentra indurado, edematoso, con eritema escrotal y
aumento de tamao. Al intentar elevar el testculo con el dedo, hay
aumento el dolor (signo de Prehn).
El reflejo cremastrico suele estar abolido y el teste puede encon
trarse elevado o en situacin transversa.
No suele haber fiebre, ni clnica miccional asociada.
Diagnstico
El diagnstico es clnico, con un alto grado de sospecha. En aquellos
casos que ofrezca dudas pueden usarse:
Ecografa-Doppler: para confirmar la disminucin del flujo testi
cular y la morfologa del testculo ( M I R 99-00, 1 88). Dada la posi
bilidad de falsos negativos, ante la sospecha diagnstica, es prefe
rible la exploracin quirrgica.
Gammagrafa de flujo testicular.
o torsin de hidtide
Es la causa ms frecuente de escroto agudo entre los dos y los once
aos de edad.
El apndice testicular es un resto de las estructuras mul lerianas que se
encuentra fijado al polo superior del testculo. Cuando se torsiona, se
produce un dolor gradual, sin la intensidad del dolor propio de la torsin
testicular y generalmente selectivo en polo superior del teste, donde se
encuentra el apndice inflamado. No suele haber clnica acompaante.
Est presente el reflejo cremastrico, as como hay dolor a la palpa
cin del poto superior del teste afecto, visualizndose en ocasiones una
mancha azulada a travs de la piel escrotal ("punto azul"). La inflama
cin escrotal es menos llamativa.
El diagnstico es clnico. En casos de dudas con la torsin testicular, una gam
magrafa de flujo o una ecografa-Doppler mostrarn un flujo normal.
Su tratamiento es reposo y analgesia con antiinflamatorios durante una
semana. Es un cuadro sin repercusin posterior y generalmente con
resolucin espontnea con o sin tratamiento. Si el cuadro no cede o es
recidivante, est justificada la extirpacin quirrgica de las estructuras
apendiculares.
Epididimitis
Se define como la inflamacin del epiddimo causada generalmente

RECUERDA
El mtodo diagnsrico de eleccin de la torsin testicular es la eco
grafa-Doppler. El tratamiento de eleccin de las torsiones evolucio
nadas es la orquiectoma.
por el flujo retrgrado de orina a travs del conducto deferente. Es ms
frecuente en pacientes con patologa urolgica previa o que estn so
metidos a instrumentacin. El patgeno que la provoca ms habitual es
E. eoli. aunque tambin puede producirse con orina estril. Tambin
puede ser causado por Chlam ydia y gonococo en adolescentes sexual
mente activos.

Tratamiento Clnica: dolor progresivo, insidioso, acompaado de sndrome mic

Se trata de una urgencia quirrgica. Si el cuadro clnico es muy suges
tivo, es obligatoria la exploracin quirrgica urgente, pese a no tener
confirmacin con pruebas de imagen (MIR 01 -02, 1 87).
Se realizar detorsin quirrgica del teste y, si tras la misma el teste es
viable, se proceder a la orquidopexia (fijar el testculo). Si no es viable,
se realizar orquiectoma (extirpacin del testculo) y fijacin del teste
contralateral.
La gran mayora de testes i ntervenidos en las primeras seis horas son
viables, mientras que slo el 1 0% de los intervenidos pasado ese tiempo
lo son, de ah la importancia del diagnstico y del tratamiento precoz.
cional y fiebre.
Ex plorac i n fsica: inflamacin y dolor escrotal con reflejo cremas
trico normalmente presente. Al elevar el testculo con el dedo, dis
minuye el dolor.
Diagnstico: basado en la clnica, puede apoyarse en un urocultivo
positivo o en una eco-Doppler que mostrar aumento del tamao y
de la vascularizacin.
Tratamiento: antibioterapia emprica y antiinflamatorios (una vez
resuelto el cuadro, es necesario descartar anomalas congnitas pre
disponentes).
..
......dl1n

.
. Abolido Teste ndurado
8' Bru sco importante . Teste y edematoso

Torsin neonatal Continuo . Cortejo ascendido Eritema

z
vegetativo o transverso escrotal

Se sospechar ante la presencia de una masa testicular firme e indo fv\enos intenso Mfnima Presente Menos i ntensa
lora en el examen neonatal. La piel escrotal suele estar equimtica Gradual afectacin Punto azul en
Selectivo polo superior
y/o edematosa.
Habitualmente, la torsin se produce intratero y el infarto comple Menos Sndrome Presente Moderada
intenso miccional Edema
to es la regla.

Progresivo asociado escrotal

El tratamiento consiste en la extirpacin va inguinal y la fijacin del
teste contra lateral.

66

5.3. Patologa prepucial
De forma fisiolgica, e l prepucio cubre el glande en el 95% d e los RN
y progresivamente se va haciendo ms laxo hasta permitir su visualiza
cin completa en torno a los cuatro aos.
Adherencias balano-prepuciales
El glande no se visualiza por completo, pero el paciente no refiere do
lor: son adherencias fisiolgicas entre el epitelio prepucial y el glande.
Esta situacin no requiere tratamiento quirrgico urgente salvo en caso
de infecciones.
Fimosis y parafimosis
La fimosis es la estrechez del prepucio que impide su descubrimiento.
Se considera fisiolgica hasta los dos aos de edad. Si en un intento por
retraer el mismo prepucio queda estrangulado por el anillo {imtico, se
producir inflamacin importante y dolor. En estos casos, se debe apli
car frfo y analgesia para i ntentar la reduccin manual. Se trata de una
situacin de urgencia que precisar ciruga urgente si las maniobras de
reduccin no son efectivas.
La circuncisin en menores de un ao slo est i ndicada en determi
nadas situaciones, tales como: infecciones urinarias de repeticin, pa
rafimosis de repeticin, fimosis puntiforme (orificio prepucial mnimo
que obstaculiza la libre emisin de orina). Las pomadas de corticoides
pueden ser tiles para el tratamiento de la fimosis aunque su efectivi
dad no es del ' 00% (MIR 07-08, ' 89).
5.4. Maldescenso testicular.
Cri ptorquidia
E l descenso testicular normal tiene como objetivo alojar los testes fuera
del abdomen, consiguindose una temperatura dos grados inferior a
la corporal, 10 que permite un adecuado desarrollo y funcionamiento
de la gnada. La ausencia del testculo en la bolsa escrotal se encua
dra en el trmino maldescenso testicular que incluye los cinco grupos
siguientes:
Teste en ascensor: el teste permanece la mayora del tiempo en el
escroto pero puede ascender a la zona inguinal ante determinados
estmulos. Es una variante fisiolgica por una exageracin del refle
jo cremastrico.
Teste retrctil: teste ausente del escroto la mayor parte del tiempo
aunque es posible descenderlo manualmente, vuelve a abandonar
la bolsa escrotal cuando se le suelta. El escroto puede ser normal o
hipoplsico.
Criptorquidia: el teste se encuentra espontnea y permanente
mente fuera del escroto, en su trayectoria normal de descenso
(trayecto abdomino-ingui no-escrotal). Se asocia a escroto hipo
plsico. En ocasiones puede ser palpable a nivel abdominal en la
zona prxima al conducto inguinal interno o entre los dos anillos
inguinales.
Teste ectpico: situado fuera del escroto no siguiendo el trayecto
normal de descenso.
An orq u ia: ausencia real de testculos.
Pediatra
Epidemiologa
La criptorquidia es un trastorno frecuente. En la mayora de los casos se
produce un descenso espontneo, siendo esto raro a partir de los seis
meses. Puede asociarse a otras malformaciones sobre todo a las de tipo
genitourinarias. La mayora de los casos son uni laterales.
Complicaciones
Los varones con testculo no descendido tienen mayor riesgo de cncer
testicular (seminoma) y de inferti lidad. La ci ruga precoz de descenso
al escroto (orquidopexia) reduce estos riesgos aunque no los elimina
por completo.
Diagnstico
Antecedentes obsttricos: ingesta de antiandrgenos.
Antecedentes familiares: criptorquidias, varones estriles, alteracio
nes olfativas, hipospadias o malformaciones urinarias.
Exploracin fsica: en cuclillas (posicin en la que se inhibe el re
flejo cremastrico) y en decbito. Es necesario valorar hipoplasia de
escroto.
Actuacin: esperar hasta los 1 2 meses de vida y preferentemente
antes de los dos aos (MIR 09-' O, , 74).
Tratamiento
Orquidopexia: se realiza preferentemente para preservar la fertili
dad y detectar tumores. Se valorar l a biopsia. La orquiectoma est
indicada en casos de criptorquidia postpuberal o de testes disgni
cos o atrficos.
Tratamiento con hCC: su eficacia es ms alta cuanto mayor es la
edad del nio y con una localizacin baja del teste. Como efectos
secundarios puede producir hiperpigmentacin de la piel genital,
pubarquia leve, erecciones y crecimiento moderado del pene.
El tratamiento ptimo de la criptorquidia sigue siendo objeto de contro
versia. La idoneidad de la terapia hormonal (ms cara) sobre la quirr
gica se discute actualmente, por su relativa eficacia y por la posibilidad
de reascenso (25% de los casos). En nuestro pas, el protocolo ms uti
lizado incluye la terapia hormonal entre los seis y los 1 2 meses para dar
margen al descenso espontneo, como primera opcin, reservndose
la orquidopexia para los casos no respondedores o en los que est con
traindicado el tratamiento mdico. En otros pases se emplea la ciruga
como primera eleccin.
5.5. Sndrome hemoltico u rm ico
El Sndrome Hemoltico U rmico (SHU) es una microangiopata trom
btica que afecta a diversos rganos, con predominio sobre el rin, el
tubo digestivo y el sistema nervioso central
Etiologa
Es una de las causas ms frecuentes de insuficiencia renal aguda en
nios menores de cinco aos.
67
Manual eTO de Medicina y Ci ruga, 8.a edicin
Sndrome hemoltico-urmico tpico (90-95% de los casos): hay ante
cedente de gastroenteritis enteroinvasiva por E. col; serotipo 01 57:H7,
aunque tambin se describen casos precedidos por Shigella . En ambas
ocasiones, es debido a la produccin de verotoxinas.
Sndrome hemoltico-urmico atpico (5-10% de los casos): no est
asociado a diarrea. Se han descrito mltiples causas: formas gen
ticas en el 50% de los casos (alteracin del complemento, errores
congnitos del metabolismo de la vitamina 812, etc), infecciones
(neumococo, VEB, virus Cocksakie, etc.), frmacos (ciclosporina,
tacrolimus, anticonceptivos orales, etc.), formas autoinmunes, pos
trasplante (renal, heptico y de progenitores hematopoyticos), LES,
esclerodermia, etc. Se han descritos casos relacionados con vero
toxinas aunque sin el antecedente de diarrea.
Patogenia
Se produce una lesin endotelial capilar y arteriolar del rin, con la
formacin de trombos intravasculares de plaquetas con trombopenia de
consumo y anemia microangioptica.
Clnica
Entre uno y ' 5 das tras el episodio desencadenante, se producen:
Alteraciones hematolgicas (preceden al fallo renal): anemia he
moltica que se manifiesta con astenia y palidez intensa o ictericia
leve con orina de color pardo-rojizo (orina colrica). Trombopenia
leve-moderada que se presenta como petequias, equimosis o pr
pura, siendo excepcionales los signos de sangrado masivo. No hay
alteraciones de la coagulacin ni fenmeno de CID.
Disfuncin renal: oligoanuria en ms del 50% de los pacientes jun
to a alteraciones hidroelectrolticas y metablicas caractersticas de
la IRA. Todos presentan hematuria aunque slo en un 30% es ma
croscpica (la orina es oscura por la hemoglobinuria). La HTA ocu
rre en un tercio de los pacientes por hipervolemia y dao vascular y
suele ser de difcil control (MIR 02-03, 1 93; MIR 97-98, 1 8 1 ).
Afectacin del SNC: en un 20% de los casos. Son frecuentes los pe
riodos de irritabilidad o de somnolencia, incluso las convulsiones.
Afectacin gastrointestinal: esofagitis, prolapso rectal, invagina
cin, perforacin intestinal. Puede haber hepatomegalia con hiper
transaminasemia.
El SHU atpico se caracteriza por la falta de prdromos gastrointestina
les; el inicio es ms insidioso con una fase prolongada antes del desa
rrollo de disfuncin renal severa. La HTA es frecuente y, en ocasiones,
refractaria al tratamiento.
68
RECUERDA
El SHU suele aparecer Iras una diarrea invasiva por E. coJi 01 57:H 7.
Diagnstico
Es clnico y est basado en hallazgos de laboratorio:
Anemia de grado variable con esquistocitos, reticulocitosis e h iper
bilirrubinemia indirecta.
Trombopenia.
Las pruebas de coagulacin son normales o con mnimas alteraciones.
El estudio de orina demuestra microhematuria y proteinuria leves
con datos analticos de insuficiencia renal.
La biopsia renal es excepcional y se indica en casos de insuficiencia
renal prolongada o cuando sta no coexiste con trombopenia.
Tratamiento
Es un tratamiento de soporte. En las formas tpicas no est indicada la
antibioterapia. En las atpicas secundarias a causas tratables se asociar
el tratamiento especfico correspondiente.
Se realizar tratamiento conservador de la IRA y de las alteraciones
hidroelectroltlcas; si no consiguiesen controlarse, estara indicada
la dilisis peritoneal:
La HTA suele responder al control de la sobrecarga hdrica, en
casos refractarios pueden usarse antagonistas del calcio o hidra
lazina.
Transfusin de hemates: vigilando la sobrecarga de volumen e
intentando mantener los niveles de hemoglobina de 6-8 g/dI.
Transfusin de plaquetas: no indicada salvo sangrado activo (las
plaquetas infundidas pueden depositarse en los vasos lesionados
y agravar la trombocitosis).
Plasmafresis: en las formas atpicas.
Se ha propuesto en estudios experimentales la utilidad de la
prostaciclina .v.
Pronstico
La funcin renal se recupera en el 90% de los pacientes. Las formas
atpicas tienen mayor mortalidad y tendencia ms alta al desarrollo
de insuficiencia renal terminal. Son factores de mal pronstico: l a
afectacin del S N C , la anuria superior a dos semanas, e l S H U at
pico, etc.
Un nio de 10 aos se presenta en el Servicio de Urgencias con dolor inguinal y
escrotal intenso, que comenz de forma brusca dnpun de un partido de ftbol. El
nio est afectado y se observa tumefaccin y dolor en el hemiescroto derKho, no
se detecta reflejo crernastfico y el tnticulo derecho est elevado y rotado. ICuI
de los siguientes tratamientos considera Vd. que es el adecuado para este pacientel
1) Administracin de liquidas y antibiticos por va endovenosa.
2) Tratamiento analgico ambulatorio.
3) Ecografa Doppler de urgencia.
4) Ingreso hospitalario para o!>scrvacin clnica.
5) Exploracin quirrgica inmediata.
MIR 01-02, 1 87; RC: 5
Nia de tres aos, que pretenbI afedad6n bruKa del estado seneraf dentro del con
tedo de un c:uadro febril con diarrea mucosanguinolenta. En la expIoraci6n, aparece
plida y so&IienU, la ousculladn canrlOpUlmonor es _. 01 obdomen dolo
roso, y el resto del examen fisico t6fo revela la pretenda de petequias puntiformes
dtwminadas. La orina es hematrica y se condata hipertensin arteriaL El hnno
pama nuestra Hb 7 rldI, 17.000 os con neutrofilia, 37.000 plaquetas, con
_idad de las pruebu de cO"!luladn. Cul .. 01 diopIstico m probable!
1 ) Sepsis por Salmonella.
2) Prpura de SchnleinHenoch.
3) Glomerulonefritis aguda postinfecciosa.
4) Sndrome hemoltico-urmico.
5) Coagulacin intravascular diseminada.
MIR 02-03, 193 Re: 4
69
 06.
H E MATO-ONCOLOGA
P E D I T R I CA

Orlentaclon
, "
JI. l. . r'<
!\ * ' \

ste es un lema que se

[j]
estudiar dentro de la
oncologa. Se analizan aqu
105 aspectos meramente
peditricos: cules son los
tumores ms frecuentes en
el nio y saber diferenciar
el tumor de Wilms del
neuroblastoma.
El neuroblastoma se asocia con hematoma l i neal en el prpado, diarrea secretora, opsoclonus-miodonus,
HTA, hepatomegalia, hipertensin intracraneal y afectacin cutnea.
Desde un punto de vista analtico, en el neuroblastoma destaca la elevacin de la ferritina en sangre y de las
catecolaminas urinarias.
El neuroblastoma puede metastatizar en hgado, piel y mdula sea, entre otros lugares.
Dada la tendencia a metastatizar en mdula sea, en el estudio de extensin del neuroblastoma hay que
hacer un aspirado de mdula sea.

Entre los factores de buen pronstico del neuroblastoma, destacan: edad menor de un ao, ausencia de am
pl ificacin de N -myc, amplificacin de Trka y abundante estroma fibrilar.

El tumor de Wilms se asocia con hemihipertrofia, aniridia y malformaciones genitourinarias.

El tumor de Wilms puede ser bilateral (estadio V).

6.1 . Generalidades sobre tumores en la infa ncia

I ncidencia

Los tumores en la infancia constituyen la segunda causa de muerte en menores de u n ao, tras los acci
dentes. La supervivencia global en nuestro medio es del 74%. Por orden de frecuencia, son los siguientes:
Leucemias: constituyen la patologa oncolgica ms frecuente en la infancia, representando el 30% de
la oncologa infantil. De ellas, el 97% son agudas (de stas, 77% son l infoblsticas agudas y 20% son
mieloblsticas) y el 3% son mieloides crnicas.
Tumores cerebrales (20%): suponen la neoplasia slida ms comn en la infancia. El astrocitoma es el
ms frecuente (que se puede localizar en el tronco, en el cerebelo o en los hemisferios cerebrales), y el
meduloblastoma cerebeloso. La localizacin ms frecuente de los tumores cerebrales es infratentorial
(en fosa posterior) en un 60%, sobre todo en menores de diez aos (vase la seccin de Neurologa).
linfomas (14%): 8% no Hodgkin; 7% Hodgkin.
Sistema nervioso simptico: neuroblastomas ( 1 0%).
Tumores seos (7%): osteosarCQma y sarcoma de Ewing (vase seccin de Traumatologa).
Sarcomas de partes blandas.
Tumores renales: Wilms (8%).
Tumores de clulas germinales.
Otros: retinoblastoma (vase seccin de Oftalmologa).

RECUERDA
La mayora de estos tumores se estudian
en otros captulos (vanse las referencias
Cncer infantil ms frecuente: leucemias (lAl tipo B).
previas), destacando en ste, por su inci
Cncer slido infantil ms frecuentes: tumores del SNC <astroci
1 Preguntas dencia en nios, el neuroblastoma y algu
toma).
Tumor slido extracraneal ms frecuente infantil: neuroblastoma. nos tipos de tumores renales. Existen nu
- MIR 05-06, 1 8 7
. M I R 01 -02, 189
Tumor abdominal ms frecuente infantil: neuroblastoma . merosas patologas que se asocian con un
- MIR 00-01 , 227 Masa abdominal ms frecuente en el RN: hidronefrosis. riesgo elevado de neoplasias.

70
 Pediatra

Abdomen: masa abdominal (es la forma ms frecuente de pre

6.2. Neuroblastoma sentacin: en el 70% de los casos) con o sin hepatomegalia,
segn tenga o no metstasis. El 50% de ellos son de localizacin
E l neuroblastoma es el tumor slido extracraneal ms frecuente en suprarrenal, con frecuencia sobrepasa la l nea media (a partir de
la infancia. La edad media de los pacientes en el momento del diag estadio 1 11). Se ha descrito el sndrome de Pepper en lactantes por
nstico son los dos aos (el 90% de los casos se producen en meno afectacin heptica difusa con hepatomegalia.
res de cinco aos). Paravertebrales: es posible que d clnica de compresin medular.
Trax: con frecuencia se descubren al hacer una Rx trax por
otro motivo (mediastino posterior).
Localizacin Cabeza y cuello: pueden dar un sndrome de Horner (ptosis,
miosis, enoftalmos).
Nasofaringe (estesioneuroblastoma): suele manifestarse por epis
La localizacin ms frecuente es el abdomen (70%). Es el tumor malig taxis.
no abdominal con mayor incidencia en la infancia. Dentro del abdo
men, un 50% de ellos se sitan en la glndula suprarrenal (Figura 57). Sndromes complejos:
Sndrome de opsoclono-mioclono (sndrome de Kinsbourne):
Otras localizaciones posibles son las siguientes: trax y mediastino est caracterizado por ataxia, sacudidas mioclnicas con mo
posterior (20%) y nasofaringe. vimientos conjugados de los ojos en sacudidas desordenadas
(opsoclono) y posterior desarrollo de demencia progresiva.
Diarrea secretora intensa: a consecuencia de la produccin de
VIP (pptido intestinal vasoactivo).
4% Cuello 20% Mediastino posterior Hipertensin arterial y sudoracin por liberacin de catecola
(En nasofaringe:
estesioneuroblastoma) minas (es relativamente rara en enfermos con neuroblastoma; se
da ms en el feocromocitoma).
Hematoma lineal en el prpado.

Estos sntomas no influyen en el pronstico.

45% Suprarrenales D RECUERDA

El neuroblastoma se asocia con hematoma palpebral, diarrea secretora,
hepatomegalia y opsoclonus-mioclonus.

Imagen en
reloj de arena

Diseminacin

Las localizaciones ms frecuentes de las metstasis, que se produ

cen generalmente por va l i nftica y hemtica, son en el h gado, en
la mdula sea y en el esqueleto.

No son raras las metstasis en la rbita, produciendo proptosis (sn

drome de Hutchinson); en la duramadre, ocasionando hipertensin
25% Retroperitoneales intracraneal y las cutneas (sndrome de Smith).

Figura 57. Localizacin del neuroblastoma

Diagnstico

Asociaciones
El diagnstico del neuroblastoma se realiza mediante:
Ecografa abdominal: es la pri mera prueba a realizar si la locali
Est asociado a sndrome alcohlico fetal, hidantonas, neurofibro zacin es abdominal. Informa sobre el tipo de masa, su tamao y
matosis tipo 1, nesidioblastosis, H i rschprung. Existen formas familia su localizacin. Orienta hacia el diagnstico.
res con herencia autosmica dominante. TC/RMN abdominal o torcico: delimita exactamente la masa y
permite descartar metstasis pulmonares. Es un tumor de densidad
mixta con elementos slidos y qusticos (zonas de hemorragia o de
Clnica necrosis) y calcificaciones en el 80% de los casos.
Catecolaminas en orina de 24 horas elevadas (cido homovanlico,
cido vanilmandlico, dopamina, metanefrinas): es un dato espec
La clnica del neuroblastoma depende de la localizacin y de la fico de este tumor que aparece en el 90% de los enfermos.
produccin de catecolaminas. Gammagrafa con MIBG (metayodobencilguanidina): marcada con
Derivada de la localizacin: un istopo radiactivo que capta las catecolaminas: para el diagns-

71
 Manual eTO de Medicina y Ciruga, 8.a edicin
tico de extensin (con Tc-99 detecta metstasis seas). En dosis ms
altas, puede constituir un posible tratamiento.
El diagnstico se realiza, desde el punto de vista anatomopato
lgico, en una muestra obtenida por biopsia. Se debe estudiar la
amplificacin del oncogn N-Myc.
Siempre se ha de hacer biopsia bilateral de mdula sea para
descartar afectacin de la misma. Se requieren dos m uestras
negativas para deshecharla ya que puede haber infiltracin par
cheada (MIR 05-06, 1 87).
Anatoma patolgica
El neuroblastoma es un tumor derivado de las clulas de la cresta
neural (sistema simptico), formado por clulas pequeas con grados
variables de diferenciacin nerviosa. El pronstico, desde el punto de
vista h istolgico, depende de la cantidad de estroma, del grado de
diferenciacin y del nmero de mitosis en las clulas tumorales. El
parnquima tumoral posee tendencia a la hemorragia intraneoplsica
que se manifiesta por zonas de necrosis y de calcificacin.
Estadios
Los estadios segn International Neuroblasloma Staging 5ystem
(lNSS) son los sigu ientes:
1 : localizado en el rgano de origen.
11: situado ms all de la estructura de origen, sin sobrepasar la lnea
media y sin afectacin ganglionar ipsilateral (IIA) o con ella (IIB).
111: ms all de la l nea media con /sin afectacin ganglionar.
IV: muestra metstasis al h ueso, a la mdula sea, al hgado, a la
piel, a los ganglios linfticos distantes o en otras localizaciones.
IVs: tumor estadio I o I1 en un menor de un ao con metstasis en
el h gado, la piel o la mdula sea.
Tratamiento
El tratamiento del neuroblastoma depender de los siguientes factores:
Edad al diagnstico: si el pacientes es menor de u n ao en el mo
mento del diagnstico, es de buen pronstico (MIR 00-01 , 2 2 7).
Estadio.
Amplificacin del oncogn N-Myc: su amplificacin implica un
comportamiento mucho ms agresivo y obliga a considerar al
paciente como de alto riesgo .
v
'S
1
.
El tratamiento del neuroblastoma en funcin del pronstico ser el si
guiente:
8' Buen pronstico (estadio I o menores de un ao con estadios 1-IVs):
<5
v
e ciruga.
?
B
Intermedio (en nios mayores de un ao con estadio 11-111): quimio
E terapia neodyauvante, ciruga y quimioterapia adyuvante.
I Alto riesgo (en mayores de un ao con estadio IV): quimiotera
pia con posterior ciruga, radioterapia, megadosis de quimiote
rapia con trasplante a utlogo de progenitores hematopoyticos,
y mantenimiento con cido 1 3 -cis retinoico.
Se han descrito regresiones espontneas en nios menores de un ao
con estadios I y IVs. La supervivencia global es del 74%, pero en grupos
de alto riesgo se sita en torno al 30% de los pacientes.
72
6.3. Tu mores renales
Tumor de Wi lms
E l tumor d e Wilms e s e l tumor renal ms frecuente (80%). E s e l segun
do tumor abdominal maligno con mayor prevalencia en la infancia.
La edad de presentacin oscila entre uno y cinco aos (mostrando
una frecuencia mxima entre los dos y tres aos, y siendo rara su
aparicin en mayores de siete aos). Es importante su asociacin con
malformaciones congnitas (que aparecen hasta en una cuarta parte
de los casos):
Anomal as genitourinarias.
Sndromes con gigantismo-hemihipertrofia (sndrome de Beckwith
Wiedemann: macrosoma, macroglosia, visceromegalia, hiperinsu
lismo).
Aniridia (Wilms en el 25% de los pacientes).
Sndrome de WAGR (Wilms, aniridia, malformaciones genitourina
rias y retraso mental).
Sndrome de Dennys Drash (pseudohermafroditismo, neuropata,
Wilms).
Se pueden encontrar deleciones del cromosoma ' 1 . Puede ser bi lateral
(en las formas familiares hereditarias, en nias y en pacientes de menor
edad).
Tipos histolgicos
El tipo histolgico es favorable cuando predominan clulas epiteliales y
elementos del estroma. Es desfavorable si es anaplsico. En el 85% de
los casos, este ltimo tipo histolgico cursa con mutacin del gen de su
presin tumoral p53. El sarcoma de clulas claras es un subtipo de muy
mal pronstico, por su tendencia a metastatizar en hueso.
Clnica
La c l nica del tumor de Wilms es la siguiente:
Masa abdominal asintomtica (es el signo ms frecuente puesto que
aparece en el 75% de los casos): situada en un flanco, redondeada, de
consistencia elstica, que no suele superar la lnea media. Los afectos
de tumor de Wilms, en general, son algo mayores que los afectos por
neuroblastoma y parecen menos enfermos (MIR 01 -02, 1 89).
H ipertensin arterial en el 60% de los pacientes por compresin de
la arteria renal por el tumor y produccin de renina.
Hematuria macro o microscpica en el 30% de los casos.
En ocasiones, presentan policitemia por produccin de eritropoyetina.
Hemorragia intratumoral tras sufrir traumatismos.
a :: Wilms se asocia con aniridia, hemihipertrofia y malforma
ciones genitourinarias.
Diseminacin
El lugar ms frecuente de metstasis son los ganglios regionales y
el pulmn (85% de los casos), tambin pueden aparecer en h gado
( 1 5%). En el momento del diagnstico, se observan metstasis en un
, 0-1 5% de los enfermos. Son raras las metstasis seas/mdula sea
(a diferencia del neuroblastoma).
D RECUERDA
Tipo histolgico favorable.
Estadios I y 1 1 .
En el neuroblastoma es necesario hacer siempre biopsia de mdula sea
y en el tumor de Wilms es obligatorio hacer radiografa de trax. Edad menor d e dos aos.
Masa tumoral pequea.

la supervivencia global de los tumores renales est en torno al 90%

Diagnstico a cinco aos. los que presentan anaplasia en la h istologa tienen u n
pronstico m u y desfavorable (Tabla 28).
Las pruebas diagnsticas son las siguientes:
Los anlisis de sangre pueden ser normales incluida la funcin renal.
Rx simple de abdomen: en la que se ve principalmente el efecto
masa.
extracraneal ms frecuente en nios
Ecografa abdominal: sirve para confirmar la localizacin del tumor. frecuente en nios Mayores que los nios del
TC/RMN abdominal: permite corroborar el origen intrarrenal del Sobre todo < 2 aos neuroblastoma ( :2: 3 aos)
tumor, as como su extensin, la posible afectacin de la vena Oelecin cromosoma 1 Oeleci6n cromosoma 1 1
cava inferior y la integridad del rin contra lateral. 70% abdomen
TC/RMN trax: se emplea para descartar metstasis pulmonares. (suprarrenal Rin
o paramedial) No pasa linea media
Puncin aspiracin de la masa (no ha demostrado aumentar el riesgo Pasa lnea media A veces bilateral (familiares)
de diseminacin en el trayecto de la puncin): no se debe hacer biop 20% trax
sia, porque la rotura de la cpsula renal cambia el estadio. Histolgi
Asocia a veces
camente, es un tumor de clulas pequeas redondas. hemihipertrofia, aniridia (sd.
Masa
Gammagrafa sea: ante un sarcoma de clulas claras. de Beckwith-Wiedemann)
Sd. paraneoplslcos
y malformaciones
(VIP, opsoclono,
genitourinarias
mlodono)
Masa abdominal
Estadio y tratamiento HTA
Bueno. A veces se diferencia
los estadios del tumos de Wilms, segn National Wilms Tumor 5tudy Cirugfa en estadio I o regresa espontneamente
(NWTS), son los siguientes: Otros: Qx + QT + RT Metstasis a hfgado, m.O.,
1: limitado al rin, con cpsula ntegra y extirpacin completa.
1 1 : situado ms all del rin, pero con cpsula ntegra y extirpa Bueno, sobre todo en
cin completa. menores de 2 aos
Metstasis a pulmn
111: restos tumorales postquirrgicos, sin afectacin hematgena.
IV: metstasis hematgenas, las ms frecuentes son las pul mo Tabla 28. Neuroblastoma vs
nares.
V: afectacin bilateral.
Nefroma mesoblstico
El tratamiento consistir en quimioterapia inicial seguida de nefrec
(tumor de Bolande)
toma total o parcial y quim ioterapia postqu i rrgica con o sin radio
terapia (segn el estadio y el tipo histolgico).

El nefroma mesoblstico es un tumor congnito benigno que deriva

Pronstico de tejidos fetales, por lo que se diagnostica en el periodo neonata t.
Se manifiesta como una gran masa renal que produce renina y pre
Son marcadores de buen pronstico los siguientes: domina en varones. Su tratamiento es quirrgico.

lactante vn .. 10 rnetfI de edad al que, en un umen rutinario de salud, R 3) Debe realizrsele un aspirado de mdul.l 6sea como parte del estudio de extensin.
&e ct.scubre una maNI en flanco Izquift1lo, dura, que sobrepau linea media. En b 4) El tumor que presenta es ms frecuente en pacientes con hemihipertrofia.
ecografla abdominal, dicha mata se corresponde con un tumor lIid o localizado 5) El empleo de la gammagraffa con metayodobencilguanidina ha sido abandonado
en b &Undula suprarrenal izquida. le,,",1 de las ......Im,es afirmaciones es cierta, por tcnicas ms especficas.

1 ) la edad inferior al ao empeora el pronstico. MIR 05-06, 1 8 7; RC: 3

2) Si presentara metstasis hepticas, estara contraindicado el tratamiento quirrgico.
 07 .
E N F E R M E DA DES
INF ECC I OSAS

Oflt'nt'(lon
,
"

Tema muy de moda que se ITJ El agente etiolgico principal del exantema sbito es el herpes humano tipo 6.
solapa con la materia que se
estudiar en otras asignaturas
del Manual. Hay que saber
o El exantema sbito afecta a nios de menos de dos aos de edad, y su secuencia clnica es caracterstica:
fiebre alta sin foco de 3-4 das de duracin (puede dar lugar a crisis febriles) que acaba cediendo, para dar
las caractersticas clnicas ms
paso a la aparicin de un exantema.
importantes que permitan
diferenciar las distintas la enfermedad de Kawasaki presuntamente se da por la accin de superantgenos. Recientemente relaciona
enfermedades exantemticas
dos con virus New Haven (coronavirus).
(atencin a la tabla resumen,
pues rentabilizar el estudio). la enfermedad de Kawasaki cursa con fiebre, adenopatas, conjuntivitis, fisuras labiales, exantema y afecta
Del V1H, estudiate tan slo los
cin de miembros. Su diagnstico es clnico.
puntos principales.
los temas ms preguntados El agente responsable del eritema infeccioso es el parvovirus 8 1 9.
han sido la enfermedad de
Kawasaki y el exantema
la varicela cursa con la aparicin de un exantema polimorfo y prurigi noso que afecta a mucosas.
sbito (es preciso dominarlos
perfectamente).
lo ms caracterstico de los prdromos de la rubola son las adenopatfas. En esta entidad, puede haber
afectacin articular.

@ El tratamiento de eleccin de la escarlatina es la penicilina por va oral, durante 1 0 das.

7 . 1 . Enfermedades exa ntemticas y afines

Exantema sbito, rosola infantil o sexta enfermedad

Etiologa: su principal agente es el Herpes virus tipo 6, si bien hay casos secundarios al Herpes virus tipo 7.

D RECUERDA
El agente principal del ...ntema sbito es el Her
pes humano tipo 6.

Epidemiologa: afecta preferentemente a nios

menores de dos aos.
Clnica: la clnica del exantema sbito se pre
senta en dos fases:
Fase febril (tres das): se caracteriza por
fiebre alta sin foealidad aparente y buen
estado general.
Fase exantemtica (24 horas): de forma
brusca, el nio se queda afebril y apare
ce un exantema mculopapuloso rosado
- MIR 06-07, 186
- MIR 05-06, 185 poco confluente en el tronco y en las
- MIR 03-04, 1 72 extremidades superiores. Es rara la afec
- MIR 01 -02, 1 79
- MIR 00-01 F, 1 8 7 tacin {acial y distal de las extremidades
- MIR 98-99, 1 84 (MIR 00-01 F, 1 87) (Figura 58). Figura 58. Fase exantemtlca del exantema sbito

74
 Pediatra

RECUERDA
Enfermedad de Kawasaki
El VHH6 causa el exantema sbito, el VHH7 se involucra en la pitiriasis (o sndrome mucocutneo ganglionar)
rosada de Gibert y e l VHH8, en el sarcoma de Kaposi.
REGLA: SEXTA enfermedad o HEXAntema sbito est causada por e l
VHH6.

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistmica que afecta prefe

Diagnstico: el diagnstico es fundamentalmente clnico. En el he
mograma se observa leucocitosis con neutrofilia pese a ser un cuadro
viral, en las primeras 24-36 h de evolucin. Ms all de las 48 h, apa
rece el patrn vrico tpico de leucopenia con neulropenia absoluta y
linfocitosis relativa.
Complicaciones: la complicacin ms frecuente es la crisi febril, aun
que tambin puede causar encefalitis (MIR 01 -02, 1 79).
Tratamiento: es sintomtico.
Eritema infeccioso
(quinta enfermedad o megaloeritema)
Etiologa: est causado por el Parvovirus B 1 9.
Epidemiologa: es una enfermedad propia de la edad escolar (5-1 5
aos). Predomina durante los meses de primavera-verano.
Clnica: el paciente se encuentra afebril apareciendo un exantema
que evoluciona en tres etapas:
Fase inicial o "del bofetn": eritema de ambas mejillas de apari
cin brusca (Figura 59).
rentemente a nios menores de cinco aos.
Etiologa: actualmente su causa es desconocida, si bien se plantea que
puede ser secundaria a un dao inmunitario del endotelio mediado
por superantgenos (MIR 98-99, 1 84). stos seran ofrecidos por agentes
infecciosos diversos, como el Coronavirus Humano tipo New Haven.
Clnica: suele presentarse con fiebre alta de al menos cinco das
de evolucin con mal estado general, conjuntivitis bilateral no
purulenta sin fotofobia, adenopata cervical mayor de 1 ,5 cm no
dolorosa, labios eritematosos, secos y agrietados, exantema po
limorfo y cambiante (maculopapular, morbiliforme, urticarifor
me o similar al del eritema multiforme) y eritema palmo-plantar.
Tras varios das, las manos y los pies se vuelven edematosos, tumefac
tos y dolorosos. Entre la primera y la tercera semana (fase tarda), suele
aparecer descamacin cutnea en puntas de dedos, palmas y plantas.
Es frecuente la asociacin con iridociclitis, irritabilidad y afectacin
articular (Figuras 60, 6 1 Y 62).

Fase intermedia: aparicin de

elementos maculopapulosos
y eritematosos en el tronco y
en las extremidades (superfi
cies de extensin). No suele
existir afectacin palmo-pIan
tar.
La tercera fase es la ms ca-
racterstica. Se determina por
un aclaramiento central de
las lesiones, dndoles un as
pecto de encaje o reticulado
sin descamacin. Desaparece
Figura 60. Descamacin en dedo
y aparece en un periodo de
Figura 59. Megaloeritema del bofetn
entre una y cuatro semanas.
Es posible que reaparezca
transitoriamente ante el ejercicio, en la exposicin al sol o por
friccin de la piel.

Complicaciones: son las siguientes:

Artritis y artralgias de grandes y pequeas articulaciones, sobre
todo en mujeres.
En el caso de que afecte a una mujer embarazada, puede provo
car cuadros de abortos o hydrops fetal.
En pacientes con anemias hemolticas constitucionales crnicas,
es posible que cause crisis aplsicas graves.

Tratamiento: es sintomtico.

RECUERDA
Fjate que las comp l icaciones comienzan con A: Aborto, Anemia, Apla
sia, Artritis.
Figura 61. Hiperemia conjuntiva! en enfermedad de Kawasaki

75
Manual eTO de Medicina y Ciruga, s.a edicin
Figura 62. Cambios bucales en enfermedad de Kawasaki
La manifestacin ms importante, por su gravedad, es la afectacin
cardaca, que ocurre en un 1 5-25% de los pacientes no tratados.
Se produce vasculitis coronaria en las dos primeras semanas, con
posterior formacin de aneurismas en cuentas de rosario (25%
de los casos). Otras consecuencias a nivel cardaco son las siguien
tes: isquemia miocrdica, infarto miocrdico o rotura de aneurisma,
pericarditis, endocarditis, miocarditis, insuficiencia cardaca y arrit
mias.
Diagnstico (Tabla 29): el diagnstico se hace en funcin del
cumplimiento de los criterios clnicos (MIR 05-06, 1 85; MIR 03-
04, 1 72):
laboratorio: en la primera o segunda semana, es frecuente la
leucocitosis con desviacin izquierda y la anemia. la velocidad
de sedimentacin y la protena e reactiva estn muy elevadas. Se
normalizan a las 6-1 0 semanas. La trombocitosis es caractersti
ca de la fase subaguda/convalecencia. Puede haber proteinuria
leve y piuria, as como pleocitosis en el LCR. los A N A y el factor
reumatoide son negativos y el complemento suele ser normal o
alto. los niveles de transaminasas y la bil irrubina pueden estar
l igeramente elevados.
Ecocardiografa bidimensional: es la prueba ms til para el
diagnstico de la afectacin cardaca.
Fiebre
Presencia de, como mnimo, cuatro de los cinco siguientes signos:
Conjuntivitis bilateral no purulenta
Alteraciones en la mucosa de la orofaringe, con inyeccin farlngea;
labios secos con fisuras, inyectados o ambos, y lengua -en fresa
Alteraciones en las zonas perifricas de las extremidades, como
edema y eritema en manos o pies, descamacin de inicio periun
gueal
Exantema, de inicio en el tronco; polimorfo, no vesicular
Unfadenopata cervical unilateral
la enfermedad no se puede explicar por ninguna otra causa conocida
Diagnstico drnico A + B + C
Kawasaki
D RECUERDA
El diagnstico de la enfermedad de Kawasaki es cl n ico .
76
Criterios diagnsticos: recientemente, se ha acuado el trmino.
sndrome de Kawasaki incompleto para designar aquellas situacio
nes en las que aparece fiebre y dos o tres criterios clnicos. Este
diagnstico ha de ser formulado por mdicos que tengan gran expe
riencia en el tratamiento de esta entidad y se apoya en encontrar al
menos tres criterios de laboratorio que fundamenten el diagnstico.
Pronstico: es excelente, si no existe afectacin cardaca. la mortali
dad media oscila entre el 0,5% y el 2,8%, siempre en relacin con la
afectacin coronaria. Pese a constituir una complicacin potencial
mente grave, el 50% de los aneurismas desaparecen en uno O dos
aos.
Tratamiento:
Gammaglobulina intravenosa: produce una desaparicin rpida
de los sntomas y previene la formacin de aneurismas, siempre
que se administre en los diez primeros das de evolucin (prefe
riblemente en los primeros siete das).
Salicilatos: se deben pautar durante la fase febril a dosis antiinfla
matorias. Posteriormente, en dosis antiagregantes hasta la normali
zacin de las plaquetas y hasta tener un control ecogrfico normal
a las seis u ocho semanas. Si el paciente presenta aneurismas, se ha
de mantener el tratamiento hasta la desaparicin de los mismos.
Corticoides: se recomienda su uso como tratamiento de rescate
si el cuadro no responde a la gammaglobulina (si no lo hace a
corticoides, se puede valorar el tratamiento con infliximab).
Otros tratamientos: anticoagulacin con heparina o dicuma
rnicos (en pacientes con aneurismas grandes), tromblisis con
estreptoquinasa (durante la fase aguda de trombosis arterial co
ronaria de aparecer sta), bypass aortocoronario (en pacientes
sintomticos con lesiones con ms de 75% de oclusin).
Saram pin
Etiologa: el sarampin lo causa el Paramyxovirus (virus ARN).
Epidemiologa: el periodo de mxima contagiosidad abarca la fase
proormica, antes de la aparicin del exantema.
Clnica: presenta diferentes periodos:
Periodo de incubacin: aproximadamente de diez das.
Periodo prodrmico o catarral (entre tres y cinco das); inclu
ye la aparicin de fiebre moderada, tos seca llamativa, rinitis y
conjuntivitis con fotofobia. En esta fase, aparecen unas manchas
blanquecinas sobre el halo eritematoso en la mucosa subyugal
opuesta a los molares inferiores, que reciben el nombre de man
chas de Koplik, y que se consideran un signo patognomnica del
sarampin (Figura 63).
 Periodo exantemtico (de cuatro a seis das): caracterizado por
la aparicin de un exantema maculopapuloso confluente, rojo
intenso, que no se blanquea a la presin; se inicia en las par
tes laterales del cuello y en la zona retroauricular. Su evolucin
es descendente y centrfuga. Afecta a palmas y plantas. En oca
siones es hemorrgico y pruriginoso. Desde el momento de la
paricin del exantema, se produce una elevacin brusca de la
temperatura corporal (Figura 64).
El exantema se resuelve me
diante una descamacin resi
dual furfurcea (excepto en
palmas y plantas) a partir del
tercer da, en el mismo orden
D RECUERDA
en que apareci.
Otros hallazgos son los si
guientes: esplenomegalia oca
sional, linfopenia absoluta y
hal lazgos radiolgicos de ade
Prdromos (uno o dos das): cuadro catarral leve, con fiebre baja
o moderada, conjuntivitis sin fotofobia y exantema (petequias en
el velo del paladar) no patognomnica y poco frecuente (man
chas de Forscheimer).
El signo ms caracterstico de esta fase son las adenopatas
dolorosas retroauriculares, cervicales posteriores y postoccipi
tales.
Exantema (tres das): es morbiliforme y confluente en la cara. Se
resuelve mediante una mnima descamacin (Figura 65).
Otros hallazgos son los siguientes: leucopenia, trombopenia,
linfocitos atpicos.
Dermatosis infecciosas con afectacin plantar:
Sfilis.
Fiebre por mordedura de rata.
Rickettsias.
Sarampin.
Escarlatina (a veces).

nopatas parahiliares (75% de

los casos) e incluso discretos
infiltrados pulmonares (en el
25%).
Complicaciones: las ms fre
cuentes son las que se enume
ran a continuacin:
Otitis media aguda.
Figura 64. Periodo exantemtico
Neumona: es ms habitual
del sarampin la bronconeumona por so
breinfeccin bacteriana se-
cundaria que la producida
por el propio virus del sarampin (cuadro este ltimo que se co
noce como neumona de clulas gigantes de Hecht), que afecta a
inmunodeprimidos y cuyo curso es grave.
Neurolgicas: es ms frecuente la meningoencefalitis sarampio
nasa, de aparicin entre los dos y 105 seis das, que la panence
falitis esclerosante subaguda (rara actualmente).
Alergia cutnea con reactivacin de una tuberculosis preexis
tente.

D RECUERDA
En la fase exantemtica del sarampin aparece fiebre alta.
Fig ura 65. Exantema de la

Prevencin y tratamiento:
Prevencin pasiva: administracin de gammaglobulina antisa
rampin en los cinco das posteriores a la exposicin a un en
fermo. Indicada en lactantes expuestos no vacunados, pacientes
con enfermedad crnica e inmunodeprimidos.
Prevencin activa: vacuna triple vrica.
Tratamiento: sintomtico y aislamiento hasta cinco das despus
de desaparecer la erupcin.
Rubola (sarampin alemn o de los tres das)
D RECUERDA
El dato ms tpico de los prdromos de la rubola son las adenopatas.
Complicaciones: son poco frecuentes en la infancia:
Artritis: suele aparecer en mujeres o en nias postpberes. Se
afectan preferentemente las articulaciones de pequeo tamao
(metacarpofalngicasJ.
Encefalitis.
Prpura trombopnica.

Prevencin y tratamiento:
Etiologa: ocasionada por virus ARN de la familia de los Togaviridae. Profilaxis pasiva: inmunoglobulina srica en los siete u ocho
Epidemiologa: el periodo de mxima transmisin abarca desde los das tras la exposicin. Est indicada en gestantes no inmuni
siete das antes de la aparicin del exantema hasta siete u ocho das zadas expuestas durante el primer trimestre de embarazo, como
despus de que ste haya aparecido. alternativa al aborto.
Clnica: se caracteriza por: Profilaxis activa: se realiza con la vacuna triple vrica.
Incubacin: de 1 4 a 2 1 das. Tratamiento: es sintomtico.

77
Manual CTO de Medicina y Ciruga, B.a edicin

Escarlatina Exantema: se palpa mejor que se ve, puesto que presenta textu
ra en forma de l/carne de gallina". Consta de elementos ppulo
eritematosos que blanquean a la presin, salvo en zonas de
Etiologa: est ocasionada por 5. pyogenes, productor de toxinas eri pl iegues, donde forman las l neas de Pastia (Figura 68), l neas
trgenas. hiperpigmentadas que no blanquean a la presin. Puede afec
Epidemiologa: afecta a escolares (5-1 5 aos) y es infrecuente en me tar a palmas y plantas. En la cara, las lesiones confluyen pero
nores de tres aos. La contagiosidad es mxima durante la fase aguda respetan el tringulo nasolabial (facies de Filatov) (Figura 69).
y perdura hasta 24 horas despus de haber iniciado el tratamiento Se resuelve en tres o cuatro das mediante una descamacin
antibitico. (alicea.
Clnica: se caracteriza por:
Incubacin: dura entre uno y siete das.
Prdromos (1 2-48 horas): presenta un inicio brusco en forma de
fiebre alta, cefalea, escalofros, vmitos y aspecto de enfermedad
grave. En la exploracin orofarngea, durante los primeros das se
observa una lengua recubierta por una capa blanquecina y unas
papilas hipertrofiadas (lengua en fresa blanca o saburral (Figura
66). Posteriormente, debido a una descamacin, la lengua pasa
a estar hipermica (lengua en fresa roja o aframbuesada) (Figura
67). las amgdalas aparecen edematosas, h i permicas y cubier
tas de un exudado blanco-grisceo. Se puede observar una linfa
denopata cervical dolorosa.

Diagnstico: se basa
en la clnica y en
datos de laborato
rio obtenidos de la
realizacin de un
(rotis farngeo con
cultivo y pruebas de
deteccin rpida de
antgenos de 5. pyo
genes.
Complicaciones: se
encuentran las si
guientes:
Fiebre reumti
ca: slo en casos
secundarios a fa
ringoamigdalitis,
pero no a imp
tigo.
Figura 69. Facies de Fllatov (escarlatina)
G l omerulone-
fritis postestrep-
toccica, en aquellos casos secundarios a faringoamigdalitis y a
imptigo.

Tratamiento: la penicilina oral es de eleccin durante diez das.

Como alternativas estn: la penicilina benzatina en dosis nica (ante
la sospecha de mal cumplimiento), los macrlidos o la clindamicina
(en alrgicos a la penicilina).

Varicela

Etiologa: ocasionada por el virus de la varicela-zster.

Epidemiologa: su periodo de mxima contagiosidad abarca desde
24 horas antes de la aparicin del exantema hasta que todas las
lesiones se encuentran en fase de costra, fundamental mente por va
respiratoria aunque tambin lo hace mediante material vesicular.

78

Clnica: se caracteriza por:
Incubacin: dura entre diez y 2 1 das.
Prdromos: aparece fiebre! tos y rinorrea durante dos o cuatro das.
Exantema: se caracteriza por ser pruriginoso (a diferencia del
resto de infecciones exantemticas) y polimorfo (coexisten le
siones en distinto estado evolutivo: mculas! ppulas, vesculas!
pstulas y costras: se conoce como exantema en "cielo estrella
do" (Figuras 70 y 71). Puede afectar a las mucosas y regresa en
una semana, sin dejar cicatrices generalmente (Figura 72).
1.. RECUERDA
1" En el exantema de la varicela coexisten lesiones en distinto estadio
Profilaxis y tratamiento:
Figura 70. Varicela. Exantema en cielo estrellado
Complicaciones: destacan las siguientes:
la ms frecuente es la sobreinfeccin bacteriana por 5. pyogenes
y por 5. aureU5 de las lesiones cutneas en relacin con el rasca
do de las mismas (recordad que es pruriginoso).
Neumona (poco habitual en nios): puede ser bacteriana (causada
por 5. pyogenes O por 5. aureus) o vrica, producida por el propio
virus (rara vez). Se debe sospechar esta patologa ante la aparicin
entre el segundo y el quinto da de tos, taquipne. y fiebre.
Parotiditis
Figura 7 1 . Varicela
Pediatra
evo
l uti vo.
Neurolgicas: meningitis vrica, meningoencefalitis (ataxia fe
bril), sndrome de Guillain-Barr.
Sndrome de Reye: asociado al tratamiento con cido acetilsaliclico.
Profilaxis pasiva: inmunoglobulina antivaricela zster en las prime
ras 72 h postexposicin. Est i ndicada en los siguientes casos:
Inmunodeprimidos no vacunados o sin infeccin previa por
varicela.
RN cuya madre padezca varicela materna cinco das antes o
dos das despus del parto.
Prevencin activa: se lleva a cabo con vacuna de virus vivos ate
nuados de varicela zster. Actualmente, est indicada a toda la
poblacin mayor de 1 2 meses (muestra una eficacia del 75-90%
para la varicela y del 99%, en las formas graves).
Tratamiento: es sintomtico (consite en la desinfeccin de las
vesculas rotas con antispticos, el tratamiento de la sobreinfec
cin de las vesculas con antibiticos tpicos u orales, si hay
celulitis; la toma de antihistamnicos orales, si existe prurito in
tenso). Est contraindicado el consumo concomitante de cido
acetilsaliclico por el riesgo de sndrome de Reye. El ingreso hos
pitalario es conveniente en menores de tres meses.
Las indicaciones del tratamiento con aciclovir i.v. son las siguientes:
En inmunodeprimidos.
En casos que presenten complicaciones asociadas: neumona,
encefalitis, meningitis.
Si se trata de casos de varicela neonatal.
Etiologa: es un virus ARN del grupo de los Paramyxovirus.
Epidemiologa: la edad de aparicin est modificada por el uso siste
mtico de la vacunacin. Afecta por igual a ambos sexos! Y su periodo
79
Manual (lO de Medicina y Ciruga, s.a edicin

de contagio abarca desde 24 horas de la aparicin de la h inchazn

hasta tres das despus de que sta haya desaparecido. La transmisin
se produce mediante las gotitas de pflgge. Aparece predominan
temente en invierno y en primavera. Un ataque confiere inmunidad
temporal y por ello, aunque cabe la posibilidad de que existan ata
ques secundarios, el paso de anticuerpos transplacentarios protege
durante 105 seis u ocho primeros meses de vida a l recin nacido.
Clnica: hasta el 40% de los casos de parotiditis cursan de forma
subclnica.
El periodo de incubacin oscila entre 14 y 28 das.
La fase prodrmica es rara en la infancia y, en el caso de que
aparezcan sntomas, suele manifestarse como fiebre, mialgias,
cefaleas y malestar general.
Fase de estado: aparece la tumefaccin glandular, siendo la pa
rtida la glndula afectada con mayor frecuencia. En el 75% de
105 casos, la afectacin es bi lateral, pero asimtrica, es decir,
ambas partidas se afectan separadas por un intervalo de uno
a dos das. Puede acompaarse de hinchazn de las glndulas
submandibulares, siendo las glndulas sublinguales las que con
menor frecuencia se ven impl icadas (Figura 73). Figura 74. Eritema del det

Otras complicaciones potenciales son la orquitis y la epididimitis

que aparece en adolescentes y en adultos tras el octavo da, con
dolor y tumefaccin de cuatro das de duracin. La atrofia del teste
como secuela ocurre en un 30-40% de los casos. Otras complica
ciones son las siguientes: sordera neurosensorial uni lateral (la paro
tiditis es la primera causa adquirida de sordera nerviosa unilaleral),
artritis de grandes articulaciones (aparece una o dos semanas tras la
curacin).
Tratamiento: es sintomtico; se pauta dieta blanda evitando la in
gesta de cidos, AINE y compresas fras en la regin parotdea (la
bla 30).

7.2. I nfeccin
por el VIH en la i nfancia

Epidemiologa

En la exploracin, suele observarse un edema localizado entre la

rama ascendente de la mandbula y la mastoides que desplaza el
lbulo de la oreja hacia arriba y hacia afuera. La piel supra yacen
te no est afectada, y la palpacin suele ser dolorosa. El dolor se
exacerba al beber lquidos cidos. En la exploracin de la orofa
ringe, adems de poder encontrar un edema farngeo homolate
ral, cabe la posibilidad de ver eritema en la desembocadura de
la glndula afecta (Figura 74), orificio de salida del conducto de
Stenon.
Diagnstico: principalmente clnico. El hemograma es inespecfico,
siendo lo ms habitual encontrar leucopenia con l infocitosis relati
va. Puede haber elevacin de ami lasa de dos semanas de evolucin.
Se debe realizar serologa del virus. Es posible el aislamiento del
virus en la saliva, la orina, LCR y la sangre.
Complicaciones: pueden aparecer en ausencia de enfermedad ma
nifiesta, siendo la ms frecuente una meningitis asptica (urliana);
hasta el 65% de los pacientes afectos de parotiditis presentan pleo
citosis en el lquido cefalorraqudeo predominando en las primeras
24 horas los PMN pero hacia el segundo da casi todas las clulas
son linfocitos. La encefalitis es rara.
El porcentaje de nios afectados por SIDA infantil representa un 3-4%
del total de casos.
Espaa tiene la proporcin ms alta en Europa de SIDA infantil, a pesar
de la evolucin descendente del nmero de casos en los ltimos aos.
Va de transm isin
La prctica totalidad de infecciones por VIH en menores de 1 3 aos
se produce por transmisin vertical a partir de una madre infectada, le
sigue la transmisin sexual o por ADVP en adolescentes, siendo hoy
menos habitual la transmisin a partir del uso de hemoderivados.
La tasa de transmisin vertical sin aplicar medidas profilcticas puede
alcanzar el 25-30% en pases con recursos limitados, siendo menor
del 1 % en aquellos en los que se aplican las medidas de actuacin
oportunas.

80
 Pediatra

Esta transmisin vertical puede ocurrir en tres momentos:

Va transplacentaria, prenatal o intratero: supone el 35-45% de
los casos.
Transmisin durante el parto: actualmente se cree que es la va
ms importante de transmisin materno-fetal, al contactar el feto
con productos maternos infectados, estimndose que el 55-65% de
infecciones suceden en este momento.
Transmisin postnatal: supone menos del 5%. Existe transmisin
documentada del VIH mediante la leche materna (MIR 06-07, 1 86)
por tanto, las madres positivas no deben amamantar a sus hijos. Sin
embargo, en los pases en vas de desarrollo, se mantiene la reco
mendacin de la lactancia materna debido a la imposibilidad de
garantizar un aporte nutricional adecuado sin sta.
D RECUERDA
Lo ms frecuente es que la transmisin vertical de la infeccin por VIH
tenga lugar en el momento del parto.
Los factores de riesgo para la transmisin vertical son los siguientes:
Maternos: carga viral (la ms importante), enfermedad avanzada, pri
moinfeccin por VIH durante el embarazo o la lactancia, uso de drogas
de abuso, tabaco, mltiples compaeros sexuales durante el embarazo,
coinfeccin con otros virus y/o enfermedades de transmisin sexual.
Obsttricos: rotura prolongada de membranas (mayor de cuatro ho
ras), monitorizacin fetal interna.
Postnatales: lactancia materna, seroconversin durante la lactancia.

Sintomtico
la erupcin hasta Tos, coriza,
Neumona, otitis,
12 s 5 das despus conjuntivitis, Clnico
encefalitis
Mxima en Descamacin fotofobia
PEE5
furfurcea 1
Centrfugo, rojo,
maculopapuloso
Menos confluente,
Fiebre moderada Sintomtico
puede serlo en la cara
7 das antes del Malestar general Artritis de pequeas
Enantema CHnico
23 s exantema hasta Adenopatas articulaciones,
(Forscheimer) Serologlas
7 das despus retroauriculares y encefalitis
Semejante al
cervicales infrecuente
sarampin, pero
de evolucin ms
rpida
Clnico
3 das de fiebre En primeras
alta, que cesa con 24-36 h, es Sintomtico
Tronco, maculoso
1-2 s el exantema caracterstica Convulsiones
o maculopapuloso
Nios 6 meses- la leucocitosis febriles
2 aos con
neutrofilia
El "bofetn"
Sintomtico
Maculopapuloso
1-2 s Afebril CHnico Recurrencia
en tronco
con el ejercicio
Reticulado
Es la ms
Sintomtico
contagiosa
Aciclovir en casos
Unos das antes Vesculas sobre base Sndrome febril Clnico
graves
2-3 s de la clnica hasta eritematosa, dispersas moderado Aislable en
Impetiginizacin
que todas las Polimorfo Prurito lesiones
5d. Reye, 5NC
vesfculas son
Neumona
costras
Sintomtico
Corticoides, si existe
CIInico
Inconstante; a veces Sndrome febril obstruccin de la va
Paul-Bunnell
Incluso meses desencadenado por Adenopatas area
1-7 s Serologa
despus ampicilina Faringoamigdalitis Anemia
linfocitos
Tronco Esplenomegalia Rara rotura esplnica
atpicos
Enfermedad
de Duncan
Difuso,
En fase aguda, maculopapuloso "en
hasta 24 h despus lija" Clnico Penicilina
AmIgdalitis
3-5 dl.s de comenzar Signo de Pastia Cultivo Fiebre reumtica
Fiebre
tratamiento Facies de Filatov farngeo Glomerulonefritis
antibitico Descamacin
(olicea
Edema I Eritema
Labios rojos y Fiebre
AA5 + 19
agrietados Adenopatas
Superantlgeno No Clinlco Aneurismas
Lengua en fresa Conjuntivitis
coronarios
Descamacin en dedo Muy variable
de

Tabla 30. Enfermedades exantemticas y afines

.,
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8." edicin

Periodo de incubacin

En general, se puede decir que es ms corto que en adultos, oscilando

entre ocho meses y ms de tres aos.
Se pueden distinguir dos grupos:
SIDA precoz: el 1 0-20% de los i nfectados verticalmente pade
cen una enfermedad de rpida evolucin con un periodo medio
de incubacin de cuatro meses. En la mayora de estos enfer
mos, el cultivo de VIH es positivo y se puede detectar en el
plasma en las primeras 48 horas de vida. Se postula que estos
nios probablemente adqui rieron la infeccin intratero, antes
de la terapia con anti rretrovirales. Presentan en los pri meros
cuatro meses de vida sntomas inespecficos de infeccin para
desarrol lar de forma rpidamente progresiva infecciones opor
tun istas y encefalopata en el primer ao de vida, con elevada
mortalidad (ms del 80% antes de los dos aos de edad).
SI DA tardo: es la forma ms frecuente (80%). Estos pacientes
muestran sntomas clnicos de infeccin tardamente, a lrededor de
1 2 meses. El tiempo medio de desarrollo de SIDA es de ms de
cinco aos, y tiene una media de supervivencia de que va de seis Figura 75. Patrn radiolgico reticulogranular
a nueve aos. Se postula que estos n ios se infectan de forma pe de la neumona intersticial linfoide
rinatal al final de la gestacin o en el momento del parto. Dentro
de este grupo se define un subtipo denominado progresores lentos: Su caracterstica ms importante es que debe diferenciarse de
ni os que superados los ocho aos de edad no presentan altera la neumona por P. carinii, pues mientras que esta i nfeccin
ciones inmunolgicas y estn clnicamente asl ntomticos. empeora el pronstico del SIDA infantil, la N I L no est de
mostrado que est asociada a un deterioro de la enfermedad
(Tabla 3 1 ).
Caractersticas clnicas

La clnica motivada por la i nfeccin de VIH se puede clasificar como

aquella debida a la infeccin directa por VIH, la secundaria a lnmu
nodepresin y por un mecanismo combinado.
Infeccin directa:
Afectacin neurolgica: mucho ms frecuente en nios que en
adultos. Puede presentarse como una encefalopata esttica, que
lo ms habitual es que sea progresiva (prdida de hitos del desa
rrollo, microcefalia adquirida y deterioro cognitivo y motor pro
gresivo). En las tcnicas de imagen cerebral, se puede observar
atrofia cerebral (ms frecuente), ventriculomegalia y calcifica
ciones de los ganglios basales. Otras causas de procesos neuro
lgicos en los nios con SIDA son tumores (li nfomas cerebrales),
infeccin oportunista (toxoplasmosis) o accidentes cerebrovas
culares.
Afectacin heptica con fluctuacin de las transaminasas, adop
tando un comportamiento similar a una hepatitis crnica activa
por cualquier otra etiologa.
Afectacin renal: siendo el sndrome nefrtico la forma ms fre
cuente de presentacin.
Afectacin respiratoria: la Neumona Intersticial Linfoide (NIU
es la alteracin crnica respiratoria ms frecuente y se caracte
riza por una h i perplasia l infoide en el epitelio bronquial o bron
quiolar causada por la propia infeccin por el VIH. Clnicamen
te, cursa como un cuadro de dificultad respiratoria progresiva
con hipoxemia moderada que se diagnostica por la presencia de
un patrn radiolgico reticulogranular (Figura 75) con ausencia
de etiologa infecciosa en el BAL. Su tratamiento es sintomtico,
con oxgeno, broncodilatadores y corticoides.
Hipoxemia refractaria
Patrn intersticial
Trimetoprim-sulfametoxazol
Tabla 31. VlH
Afectacin digestiva en forma de u n sndrome malabsortivo con
atrofia de las vellosidades, ocasionado por el propio VIH.
Secundaria a inmunodepresin: son las sigu ientes:
Manifestaciones inespecficas (sndrome mononucleosis-like).
Infecciones oportunistas: son menos frecuentes que en adultos,
pero de mayor agresividad. La infeccin fngica ms frecuente
es la candidiasis oral. Sin embargo, la infeccin oportunista ms
habitual y la causa ms frecuente de muerte en estos nios es la
neumona por P. carinii.
Este proceso se caracteriza por un sndrome febril con dificultad
respiratoria e h i poxemia refractaria con infiltrados radiolgicos
intersticiales o afectacin alveolar de progresin rpida. Su diag
nstico se realiza por demostracin de P. carinii en BAL. Su trata
miento de eleccin es trimetoprim-sulfametoxazol.
Infecciones bacterianas de repeticin: suponen el 20% de las
enfermedades definitorias de SI DA, representadas en la mitad de
los casos por bacteriemias, sepsis y neumonas ocasionadas por
grmenes capsulados como neumococo, enterococo, Haemo

[D RECUERDA
La altffacin pulmonar crnica ms frecuente en el SIDA infanlil es la
philus, 5almonella, estafilococo, gramnegativos. Otras infeccio
nes menos graves, como otitis, sinusitis e infecciones cutneas,
neumona intersticial linfoide. tambin pueden aparecer con un curso atpico.

82
 Mecanismo combinado:
Retraso del crecimiento.
Sndrome de emaciacin con prdida aguda de ms de un 1 0%
del peso.
Nefropata por accin directa y por acmulo de inrnunocomplejos.
Alteraciones hematolgicas por accin directa, como conse
cuencia de una infeccin crnica, de causa nutricional o como
efecto secundario del tratamiento.
Procesos neoplsicos como linfoma no Hodgkin, l infoma primi
tivo de SNC y leiomiosarcomas.
Alteraciones de laboratorio
(inmunolgicas)
Las alteraciones inmumnolgicas son las siguientes:
Hipergammaglobulinemia policlonal: muy llamativa y precoz, afec
tando a las fracciones IgG1, IgG3 e IgD. Tambin es frecuente el
aumento de IgM, pero es ms variable. En muy pocos casos aparece
una hipogammaglobulinemia que requiere un diagnstico diferencial
con inmunodeficiencias.
Produccin espontnea de IgC e IgA in vitro aumentada, ya que en
condiciones normales, los menores de dos aos no producen inmu
noglobu linas in vitro y, si lo hacen, son IgM.
Linfopenia: menos llamativa que en adultos.
Inversin del cociente CD4/CD8: que se produce de manera ms tar
da que en los adultos.
Pobre respuesta in vitro de los linfocitos a mitgenos y antgenos,
traduciendo disfuncin de esta estirpe celular.
Aumento de inmunocomplejos circulantes.
Elevacin de VSC, anemia, l infocitos atpicos, trombopenia.
Mtodos diag nsticos (Ta bla 32)
El diagnstico en el hijo de madre VIH positivo es difcil, por la presen
cia de IgG anti-VIH de la madre que pasan a travs de la placenta, de
forma que el 1 00% de esos nios son seropositivos al nacer, estando
slo un 1 5-30% verdaderamente infectados. Los nios no infectados
"falsamente" seropositivos negativizan estos anticuerpos a los nueve
meses de vida, e incluso hasta los 1 8 meses.
MENORES DE 1 8 MESES MAYORES DE 1a MESES
1 . PCR-DNA + al menos en 1 . Presencia de Ac frente a VIH (ElISA
2 determinaciones o Western-Blot)
2. Criterios SIDA 2. Criterios del apartado anterior
Tabla 32. Diagnstico de infeccin VIH en el nio
Por este motivo, el mtodo de deteccin de IgC usado en adultos no es
muy fiable en menores de 1 8 meses, teniendo que recurrir a procedi
mientos diagnsticos ms complejos.
Se pueden usar dos grupos de tcnicas:
Bsqueda directa del virus:
Cultivo viral y PCR: que probablemente son los ms sensibles y
especficos, identificando el 30-50% de los i nfectados al nacer y
prcticamente el 1 00% entre los tres y los seis meses. El cultivo
viral tiene la misma sensibilidad que la PCR pero no es muy
util izado por ser una tcnica compleja, cara y con retraso en los
resultados de dos a cuatro semanas.
Ag p24 en suero o plasma: que es menos sensible, pudiendo
dar falsos negativos, especial mente en pacientes con ttulos
altos de IgG anti-VIH transferidos de la madre, que enmas
cararan el antgeno. Actualmente, se puede medir el Ag p24
disociado (sin Ac), aumentando as la sensibilidad considera
blemente. Sin embargo, su especificidad es del 1 00%, ya que
un Ag p24 positivo en un recin nacido es signo inequvoco de
infeccin.
Estudio de respuesta inmunolgica especfica:
Deteccin de IgA anti-VIH: que por su tamao no atraviesa la
placenta, pero que, puesto que l a aparicin de los distintos subti
pos de inmunoglobulinas siguen un patrn temporal (siendo mi
noritaria la produccin de IgA en el RN), posee una sensibilidad
del 1 0% al nacer, y no es mayor del 50% hasta despus de los
seis meses de edad.
Deteccin del lgM anti-VIH: que tampoco atraviesa la placenta,
pero la produccin de IgM no es constante y no parece durar
ms de seis meses.
Produccin in vitro de anticuerpos por parte de los linfocitos 8
del paciente (IVAP): con una sensibilidad del 90% a partir de los
tres y los seis meses de vida.
Determinacin de infeccin
segn CDC- 1 994
Diagnstico de infeccin por VIH:
Nio menor de 1 8 meses, seropositivo o hijo de madre VIH, que
es positivo en dos muestras de sangre diferente mediante cultivo
viral, PCR y/o Ag p24 o que cumple los criterios diagnsticos de
SIDA (clasificacin de 1 987).
Nio mayor de 1 8 meses, con Ac anti-V1H positivos por ELlSA y
confirmados por Western-blot, o que cumple cualquiera de los
criterios del apartado anterior.
Diagnstico de exposicin perinatal : nio menor de 1 8 meses sero
positivo por ELlSA y Western-blot, o hijo de madre infectada que no
conoce que posee anticuerpos.
Diagnstico de seroconversin: nio nacido de madre VIH con an
ticuerpos negativos (dos o ms pruebas entre seis y 1 8 meses o una
despus de los 1 8 meses), sin ninguna otra evidencia de infeccin
(clnica o deteccin viral negativa).
Clasificacin de la infeccin por el VIH
en la edad peditrica
Actualmente, los nios infectados se clasifican segn dos categoras, de
forma similar a los adultos: categora clnica y categora inmunolgica.
Eslado inmunolgico: en adultos, los recuentos de CD4 se usan como
clasificacin del SIDA, pero esas cifras no pueden extrapolarse a ni
os, puesto que la cada en la cifra de CD4 es ms tarda, y adems
las infecciones oportunistas en la infancia pueden aparecer con nive
les de CD4 ms elevados. Las categoras inmunolgicas son las que
se muestran en la Tabla 33.
Manual CTO de Medicina y Ciruga, B.a edicin
750-1.499 CD4 o
1 .500 C04 o 25% < 750C040 < 15%
1 5-24%
500-999 CD4 o
, 1 .000 CD4 o , 25% < 5OOC04 o < 15%
1 5-24%
200-499 C04 o
500 C04 0 25% < 200(040 <
1 5-24%
I I porV1H
Estado clnico: se clasifican segn disti ntos estadios (Tabla 34 ) .
Los nios con estado de infeccin no confirmado se clasificarn
con la letra de E (exposicin) delante del cdigo correspondiente.
Categora N (asintomticos): nios asintomticos o con slo uno
de los sntomas de la categora A.
Categora A (sntomas leves): dos o ms de las siguientes condi
ciones, pero ninguna de las que se incluyen en las categoras B
y C:
Linfadenopata.
Hepatomegalia.
Esplenomegalia.
Dermatitis.
Parotiditis.
Infeccin respiratoria alta recurrente o persistente, sinusitis y
otitis media.
Categora 8 (sntomas moderados): nios que cumplen otras
condiciones sintomticas diferentes de las que se incluyen en las
categoras A o C, que son atribuidas a infeccin VIH. Incluye la
neumona intersticial linfoide, la candidiasis orofarngea persis
tente de ms de dos meses, la diarrea crnica o de repeticin, la
fiebre persistente de ms de un mes de duracin, la hepatitis,
la estomatitis de repeticin por VHS, la esofagitis, la neumo
nitis, la varicela diseminada con afectacin visceral, la car
diomegalia o la nefropata.
Categora e (sntomas graves): nios que presentan alguna de las
condiciones recogidas en la definicin de caso de SIDA de 1 994
(Tabla 35).
El tratamiento consiste en las siguientes medidas:
Apoyo nutricional: con aportes adecuados, manejo de las compli
caciones digestivas, as como uso de tcnicas invasivas de nutri
cin, si la situacin lo requiere. Sin embargo, los nios con buen
control de la infeccin gracias al tratamiento antirretroviral, no
requieren medidas dietticas especiales. Pueden presentar disl ipe
mia como efecto secundario de la medicacin.
84
(andldiasis traqueal. bronquial o pulmonar
Candidiasis esofgica
Coccidiomicosis generalizada
Criptococosis extra pulmonar
Criptosporidiasis con diarrea de ms de 1 mes
Infeccin por CMV de un rgano diferente al hfgado, bazo o ganglios
infticos
Retinitis por CMV
Encefalopatfa porVIH
Infeccin por virus herpes simple: con lcera mucocutnea de > 1 mes de
15% evolucin o bronquitis, neumonitis o esofagitis
Histoplasmosis diseminada
Isosporidiasis diseminada
Sarcoma de Kaposi
Linfoma de Burkitt
Linfoma cerebral primario
Infeccin por MAl o M. kansasi; diseminada o extra pulmonar
Tbc extrapulmonar o diseminada
Neumonia por P. jirovencc;
leucoencefalopata multifocal progresiva
Toxoplasmosis cerebral
Sndrome de emaciacin
Tabla 3S Categorfa C, sfntomas graves
Reconstruccin de la funcin inmune: est indicada la administra
cin mensual de inmunoglobulinas cuando exista hipogammaglo
bulinemia documentada, pruebas que demuestren incapacidad de
produccin de anticuerpos o al menos dos infecciones bacterianas
graves en el plazo de un ao.
Profilaxis frente a infecciones oportunistas: estando aconsejada la
administracin de trimetoprim-su lfametoxazol tres das en sema
na, segn la edad y el eSladio inmunolgico, para la prevencin de
infeccin por P. carinii, as como la administracin de claritromi
cina o azitromicina como profilaxis contra el complejo M. avium,
en casos de inmunodepresin severa.
Vacunacin: segn el calendario de vacunacin, que podr incluir
la administracin de la vacuna triple vrica (SRP) y de la vacuna de
la varicela, siempre y cuando los niveles de CD4 sean mayores del
1 5% para la triple vrica y del 25% para la varicela, porque puede
dar lugar a una diseminacin del virus atenuado. Adems, se ad
ministrar la vacuna de la gripe y del neumococo. La vacuna de la
polio debe ser la inactivada de potencia aumentada, en lugar de la
polio oral.
Tratamiento antirretroviral: el tratamiento debe iniciarse desde
el diagnstico de infeccin por V I H y antes de que se produz
ca una inmu nodeficiencia. Siempre tienen que ser tratamientos
combinados. Las pautas ms habituales incluyen dos an logos
de los nuclesidos ms uno no anlogo o dos anlogos de los
nuclesidos j u n to a un i n h ibidor de la proteasa (vase seccin
de Infecciosasl.
Las i ndicaciones de tratamiento son las siguientes:
Clnica relacionada con la i nfeccin VIH (categoras B o e).
Evidencia de inmunosupresin (categora inmunolgica 2 o 3).
Todos los menores de 1 2 meses, independientemente del estadio.
En mayores de 1 2 meses + asintomticos + situacin inmune 1 :
control clnico, analtico e inmunolgico cada dos o tres meses
y, en caso de deterioro, iniciar tratamiento.
Pronstico
En pases desarrollados, el diagnstico precoz y el inicio rpido del trata
miento ha permitido disminuir notablemente la mortalidad por la infec
cin del VIH. Los marcadores de progresin de enfermedad y, por tanto,
marcadores pronsticos son los siguientes:

Carga viral, y aunque no existe un umbral claro por encima del cual
pueda preverse una rpida progresin, sta es poco frecuente cuando
la carga viral es inferior a 50.000 copias/mI. la utilidad de la carga
viral en los primeros aos de vida es menor.
El tanto por ciento de clulas CD4+, con tasa de mortalidad ms alta
en porcentajes inferiores al 1 5%.
Prevencin
La prevencin de la infeccin por VIH en la infancia supone:
Tratamiento prenatal y obsttrico:
Identificacin de infeccin por VIH en el primer control del em
barazo.
Si ste no se ha realizado previamente a la madre, es necesario
extraer muestra del RN de la sangre del cordn O perifrica
para realizar un test rpido (detecta anticuerpos frente a VIH, el
resultado tarda desde unos minutos a pocas horas. Si es positi
vo, se lleva a cabo un test de confirmacin mediante Western
blot).
Si la madre es VIH positiva, se siguen las siguientes pautas:
Triple terapia antirretroviral para mantener carga viral indetec
table (inferior a 1 .000 copias/mi).
Evitar el empleo de electrodos fetales y la rotura prolongada de
membranas.
Nio de dos aos qlH! prnenta ftebre elevada de 4 das de evolucin, con afKtacin Un nio de 10 meses, previ.unente normal. acude a urgenci.u porque tuvo una crisis
del estado general, y ligera i"itabilidad. En ... nploncin, destaca la presencia dt'
un e"anlema maculop;Ipuloso discreto M tronco e hiperemia conjunliv.11 bilateral
sin secrecin. Prewnta, adems, enrojecimiento bucal con Iengu, afr.1mbuesada e
hiperemi.1 f.1tingea sin e"udHos amigdalares, .1S como -...,.,.lilS lalerocervicales
rodaderas, de unos 1,5 cm de tamao. Ha l'Kibido 3 dosis de azitromicina. ICldil, de
enlre los slgutentes, es el diagnstico ms probablel
1 1 Exantema sbito.
2) Sndrome de Kawasaki.
3) Escarlatina.
4) Rubola.
5) Mononudeosis infecciosa.
MIR 05-06, 1 85; Re: 2
Pediatra
Cesrea electiva a las 37-38 semanas si la madre no recibi
tratamiento previo o si la carga viral es elevada.
De manera individualizada, se puede considerar parto vaginal
en madres tratadas con triple terapia durante la gestacin y car
ga viral indetectable.
Administracin de AZT a la madre desde tres horas antes de
la cesrea en perfusin continua hasta el pinzamiento del cor
dn y AZT al RN.
Tratamiento del RN:
Medidas de reanimacin estndar, los RN de madres VIH suelen
tener peso adecuado y no presentan malformaciones externas.
Est contraindicada la lactancia materna (MIR 06-07, 1 86).
Madre con infeccin VIH conocida con buen control anteparto y
con carga viral indetectable: se ha de iniciar profilaxis con AZT
en RN en las primeras seis horas y hasta las seis semanas de vida.
la dosis de AZT se ajustar segn la edad gestacional del RN.
Madre con infeccin VIH diagnosticada durante el parto (o al
nacer el nio) o madre con mal control antenatal: comenzar el
tratamiento con triple terapia (AZT + lamivudina + nevirapina).
En todos los casos, se debe remitir al especialista en VIH pedi
trico a las dos semanas de vida para establecer el diagnstico
definitivo de infeccin por VIH.
Con todo ello, se consigue pasar de unas tasas de transmisin del 1 5%
a valores muy i nferiores al 2% en pases desarrollados.
conwlsiva que cedi espontne,menle en el Ir,yecto. Desde hace tres dias estaba
irritable y anorfxico. con fiebre de 39-40 OC resistente , 101 ,ntitkmicos. En la e)l
pIoradll se descubre un euntema rosado, ms intenso en nalps y en el lronco, con
.1denop;Itas y sin espIenorneplia. La temperatur, descendi a 37,5 OC. ,tCul de los
dj,gnsticos ciloidos le parece ms probabIel
1 ) Mononucleosis infciosa.
2) Infeccin por citomegalovirus.
3) Rubola, forma del laclanle.
4) Exantema sbito.
5) Hipersensibilidad a los antitrmicos.
RC: 4
85
 08 .
S N D ROM E D E LA M UERTE S B I TA
DEL LAC TA N T E (S M SL)

Orllmtacln

' 1.l
: </ ! ,

Ha sido preguntado en
convocatorias recientes. Hay
OJ El SMSl es la causa ms frecuente de muerte entre el mes de vida y el ao de edad.

que prestar atencin

a sus factores de riesgo ms o Hoy por hoy, se desconoce su etiologa .

importantes y a las medidas

de prevencin recomendadas. (]] El factor de riesgo principal es dormir en decbito prono. Por eso, se recomienda que el lactante Jo haga en
decbito supino.

m Tras este factor, destaca el tabaquismo materno.

m Otros factores: habitacin muy calurosa, antecedentes familiares, episodio previo de casi-muerte sbita,
colchn blando, prematuridad.

(K) El factor preventivo ms importante es la lactancia materna.

8.1 . Fisiopatologa

En dos tercios de estos pacientes. se encuentran datos sugestivos de asfixia crnica, as corno una alteracin a
nivel del ncleo arciforme, implicado en el control cardiorrespiratorio.

La hiptesis ms aceptada sera la de un lactante que, por una inmadurez/disfuncin del tronco enceflico, pre
sentara una incapacidad para despertar y recuperarse ante un episodio de hipoxemia.

8.2. Factores d e riesgo (MIR 06-07, 1 8 1 ; MIR 03-04, 1 66)

Ambientales:
Posicin en la cuna en decbito prono (boca abajo).
Tabaquismo durante y despus del embarazo en la madre y en el ambiente (actualmente es el factor de
riesgo considerado ms importante desde que en 1 994 se modificara la postura al dormir).
Excesivo arropamiento y calor ambiental.
Colchones blandos.
Compartir la cama con un adulto.
Mayor predomi n io en reas urbanas, en los meses fros y d u rante el sueo nocturno (de las 24 h a
las 9 h).

Asociados al nio:
Sexo masculino.
Lactantes con antecedente de episodio aparentemente letal (episodio brusco que impresiona de gravedad
al observador caracterizado por una combinacin de signos y sntomas: apnea central u obstructiva, cia
Preguntas
nosis O palidez, h ipotona o h ipertona.
. MIR 06-07, 181
Generalmente, precisa de la intervencin de una persona para recuperarse, que va desde un estmulo
- MIR 03.04, , 66 tctil suave hasta una reanimacin cardiopulmonar).

86
 Prematuro con displasia broncopulmonar y/o apneas sintom
ticas.
Bajo peso al nacer.
Nio con dificultades en la ingesta de alimentos, malformacio
nes faciales o RGE.
Aumento del tono vagal (apnea o bradicardia refleja).
Infeccin respiratoria o gastrointestinal leve unos das antes.
Hermano de vctimas de SMSl.
Asociados a la madre y al entorno familiar:
Madres jvenes, sin pareja y con problemtica social.
Multiparidad, intervalos cortos entre embarazos.
Anemia materna, TU materna y malnutricin materna durante el
embarazo.
Uso de drogas y/o alcohol.
D RECUERDA
Tras el factor posicional, el tabaquismo materno es, actualmente, el
principal factor de riesgo de la muerte sbita del lactante.
Respecto al ndrome de .....rte sbita infantil o del lactant. (SMSU, seale cul de
los sizuientes NO constituye un faclor de riesgo:
1)El tabaquis.mo materno.
2) El sexo femenino.
3) Un intervalo QT prolongado en la primera semana de vida.
4) El antecedente de un hermano fallecido por este sndrome.
5) la postura en prono paa r dormir.
MIR 0607, 1 8 1 ; RC: 2.
8.3. Prevencin
Puesto que n o posee tratamiento, los organismos encargados de la sa
lud infantil, y entre el los, la Asociacin Espaola de Pediatra (AEP),
mediante su grupo de trabajo, aconseja:
Adecuados cuidados prenatales, con especial inters en una buena
nutricin materna y evitar el tabaco y el consumo de drogas por
parte de la madre.
Evitar la exposicin del lactante al humo de tabaco, una vez nacido.
Posicin para dormir en decbito supino. No en decbito prono ni
lateral.
Usar un colchn plano y firme, evitando el uso de juguetes en la
cuna, el excesivo abrigo, el empleo de almohadas, etc.
Evitar sobrecalentamiento del entorno (ideal 20 oC) o del lactante.
Administrar lactancia materna.
En el momento actual, se est considerando la posibilidad de que la
succin del chupete sea un factor protector frente al SMSl.
Es peligroso que el nio comparta la cama con otras personas, sin em
bargo se aconseja que el lactante comparta la habitacin con sus padres.
u posicin en decbito prono durant. el sueo en los lactantes se ha asociado con:
1) Una mayor ganancia de peso.
2) Mayor riesgo de neumona por aspiracin.
3) Disminucin del trnsito intestinal.
4) Menor incidf.ncia de vmitos.
5) Mayor riesgo de muerte sbita .
MIR 03-04, 1 66; Re: 5.
87
 09.
MALTRATO INFANTIL

Orientacin

MIR
N o es necesario dedicarle El maltrato infantil es la segunda causa de muerte en Espaa durante los primeros cinco aos de vida, exclui
a este tema demasiado do el periodo neonalal.
tiempo. Slo ha sido Hay que sospecharlo en caso ETS en nias prepberes, embarazo en adolescente joven, lesiones genitales
preguntado en una o anales sin traumatismo justificable. Tambin ante comportamientos anormales de los nios frente a los
ocasin. Debes intentar padres o al mdico durante la consulta.
reconocer las situaciones
en las cuales debes
sospecharlo.

El maltrato infantil se define como la accin, la omisin O el trato negligente, no accidental, que prive al nio
de sus derechos o de su bienestar, que amenace su desarrollo fsico, psquico o social, cuyos autores pueden ser
personas, instituciones o la propia sociedad.

Es la segunda causa de muerte en Espaa durante los primeros cinco aos de vida, excluido el periodo neonatal.

9. 1 . Factores d e riesgo

Relacionados con el nio: varn, R PT, retraso psicomotor, enfermedad crnica, h i peractividad, fracaso
escolar, hijastros.
Relacionados con los padres y el entorno: padres maltratados en la infancia, alcoholismo, drogadiccin,
padres adolescentes, bajo nivel socioeconmico, aislam iento social.

9.2. I nd icadores de ma los tratos (MIR 08-09, 259)

Fsicos:
Muy sugerentes: ETS en nias prepberes, embarazo en adolescente joven, lesiones genitales o anales sin
traumatismo justificable.
Inespecficos: dolor o sangrado vaginal o rectal, enuresis o encopresis, dolor abdominal.

Comportamentales: agresividad, ansiedad, desconfianza, conductas autolesivas, fracaso escolar, "acti

tud paraltica" en l a consulta (se deja hacer todo sin protestar) o por el contrario reaccin exagerada ante
cualquier contacto.
Paternos: retraso en buscar ayuda mdica, historia contradictoria o no coincidente con los hallazgos
mdicos, cambios frecuentes de mdico.

9.3. Tratamiento
1 Preguntas
La anamnesis es siempre fundamental y se debe realizar por separado a los padres y al menor. En la ex
- MIR 08-09, 259 ploracin fsica se deben buscar: signos de malnutricin, poca h i giene, ropa inadecuada, equimosis que

88

pueden reproducir la forma del objeto agresor y fuera de las zonas
habituales de traumatismo (orejas, glteos, cara, etc.), alopecia cir
cunscrita por arrancamiento.
En los huesos se han de localizar signos de fracturas (huesos largos,
cost i l las, vrtebras, crneo). En las vsceras, se deben buscar hemo
rragias retinianas (sndrome del n i o zarandeado).
M'J
Ante l a sospecha fundada d e malos tratos e s obligado dar parte a la
Autoridad Judicial. Si esta sospecha no es suficientemente consisten
te, se avisar a los Servicios Sociales para que realicen seguimiento
por el trabajador social.
Se debe evitar la actitud acusadora. La mayora de los padres quie
ren a sus hijos y necesitan apoyo.

Nio de ocho mnes de ed que su madre Ir a Urzencia por rechazo del alimento 3) Dficit congnito de antitrombina 3.
....... luce 30 ...... A I; .,.pkwaci6n presenta desnutricin y poi"', ........ c:e/a 4) Varicela hemorrgica.
IoMmaloma parietal izquiHeIo. manchas equimtias redondeadas y de bor* bien 5) Enfermedad de Kawasaki.
delimilado en ambos muslos Y zona ftCfOtaJ. El nio llora mucho durante la explora
cin Y est muy agitado. El diagnstico de prnuncin ms probable es: MIR 08-09. 259; Re 2.

1) Sepsis fulminante con CID.

2) Nio maltratado.

89
 1 0.
CA L E N DA R I O VAC U NA L I N FA N T I L

Orlt'ntiIClon
, ,
, ,
, )' < , ,

Hepatitis 81 H8 H8 H8 H8

Es un tema poco rentable. Hay Difteria, ttanos

DTPa DTPa DTPa DTPa DTPa Tdpa
que intentar recordar slo las y tos ferina2
vacunas importantes.
Pollomlelltls3 VPI VPI VPI VPI

Haemophllus
Hib Hib Hib Hib
Influenzae tipo b4

Meningococo es Mene Mene Mene

Neumococ06
Sarampin,
VNC VNC VNC VNC
rula
y parotldltls7

Virus del
papiloma SRP SRP VPH - 3 d.
humanoS

Grlpe l 1

Hepatitis A 1 2

Sistematica Recomendada Grupos de riesgo

------ . ....

BIBLlOGRAFIA
, > I
1 ' . . I

Guerrero Fernndez J , Ruiz Domnguez JA, Menndez Suso JJ, Barrios Tascn A. Manual de Diagnstico y Teraputica en PEDIATRA .
Madrid. Publicacin de libros mdicos, 2009.
Farreras P, Rozman e Medicina Interna. Madrid. Harcourt editor, 2000.
Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB. Nelson. Tratado de Pediatra. 1 ea ed. Elsevier Espaa, 2008.

90