Neuropatías periféricas

Síndrome de Guillain- Barré

Es una neuropatía desmielinizante, más específicamente es una poliradiculoneuropatía aguda ya que afecta a
raíces y nervios por lo tanto es más que una polineuropatía, y su presentación es aguda porque la crónica es otra
enfermedad (no es un Guillain barré crónico sino que otra entidad diferente). El síntoma principal es una paresia que
generalmente se da en las 4 extremidades por lo tanto es una tetraparesia de severidad variable que generalmente se
inicia en miembros inferiores y va ascendiendo, y además generalmente es simétrico e hipotónico, por lo que se la
cataloga como una tetraparesia flácida ascendente. El problema se genera cuando asciende y afecta la musculatura
respiratoria siendo el gran peligro de esta enfermedad, el hecho de que se hipotónica y arreflectica significa que afecta a
la segunda motoneurona, siendo su diagnóstico diferencial una lesión medular aguda. Como se dijo la debilidad
generalmente comienza en miembros inferiores y asciende siendo gruesamente simétrica (totalmente simétrica, por
ejemplo sino se flexiona la rodilla izquierda tampoco lo hará la derecha) por lo que una gran asimétrica hace duda del
diagnóstico. Otra cosa importante es que estos pacientes tienen mucho dolor radicular y tienen parestesias distales
usualmente sin que tengan hallazgos objetivos (previos a mayor sintomatología y a diagnostico), el inicio de esta
enfermedad es subagudo (doctor dice que es mentira pero que en todos los libros sale así) la versión clásica es que en 4
semanas se completa y llegan al peak (el doctor dice que en su experiencia es antes de las 2 semanas). Después de esto
viene una fase de plateu donde esto se estabiliza, y con la mejora de los tratamientos esta etapa cada vez ha ido
durando menos, posteriormente viene una fase de recuperación que siempre va ser más larga que la fase de inicio,
donde existen pacientes que quedan con debilidades secuelares, otros con parestesias, dolores radiculares crónicos y
otros que no quedan con ninguna secuela demorándose sin embargo de 3 a 4 meses en volver a su trabajos, a los 4 a 6
meses el 80% de los pacientes quedan recuperados satisfactoriamente, 15% presenta alguna secuela pero pueden
funcionar y un 5% presenta una discapacidad severa, finalmente un 1 a 2% se mueren.

Los pacientes que eventualmente se mueren son los que llegan a ventilación mecánica, por lo tanto el índice pronóstico
más fino en esta enfermedad es la necesidad de ventilación mecánica, y por lo tanto dentro de las metas de tratamiento
es prevenir que el paciente no llegue a ventilación mecánica. Cuando el paciente consulta y ya no camina, el 20% de
ellos 6 meses después no camina, por lo que este es segundo criterio de mal pronóstico. Los que tienen más
probabilidades de complicarse son los que tienen un inicio brusco. En la electromiografía se ve que las amplitudes de la
onda son muy pequeñas y de predominio axonal donde muchas veces la velocidad de la onda no está tan mal, pero
cuando el desequilibrio es solo axonal son las que andan peor estadísticamente y además son las que predominan en
esta zona.

Los criterios de mayor riesgo son:

Inicio brusco Otra cosa que los pacientes tienen es paresia facial no completa es bilateral
pero asimétrica siendo un método para diferenciar el Guillain- Barré de una
Degeneración axonal en EMG o CMAP lesión medular, además los pacientes pueden presentar paresia de la
pequeños musculatura extraocular (aunque es mucho más frecuente la facial). Cuando
Ventilación mecánica el paciente tiene compromiso orofaringeo por ejemplo con dificultad para
deglutir esto anuncia la parálisis respiratoria, ocurre lo mismo con los
Edad avanzada
pacientes que tienen paresia en el cuello. El compromiso urinario existe y se
manifiesta como retención urinaria sin embargo esto puede ser originado
Evidencia de infección por virus Cj o
capylobacter por una lesión en la medula y me orienta más en ese sentido, sin embargo si
Ausencia de tratamiento con existen pacientes que presentan Guillain- Barré con retención urinaria.
plasmaferesis e Ig
Lo más constante es el compromiso simpático, llegan con cifras de HTA pero
no lo son, tienen taquicardia, poliuria. Y por supuesto pueden tener falla respiratoria, algunos especialmente los que
tienen una forma especial que se denomina Miller-Fisher se presentan con ataxia que no es cerebelosa, teniendo un
compromiso más que nada sensitivo. Dentro de los síntomas sensitivos lo más importante es el dolor radicular e
hipoestesia ascendente (doctor dice que nunca ha visto una).

Criterios diagnósticos

1. Paresia progresiva de más de una extremidad

2. Arreflexia (tener cuidado con los SGB que parten por extremidades superiores porque van a mantener el reflejo
aquiliano)

Sugieren fuertemente SGB

A.CLINICOS

- Curva de la progresión del cuadro

- Relativa simetría
- Síntomas sensitivos leves
- Compromiso de Nervios Craneales (principalmente facial)
- Recuperación – Ausencia de fiebre
- Disfunción autonómica

B. HALLAZGOS DEL LCR

- Proteinas elevadas
- Celularidad <10

C.- ELECTRODIAGNOSTICO
- 80 % tendrá:
*< Velocidad de conducción (<60 % de lo Normal) o bloqueo motor, latencias distales prolongadas; Cambios en Onda F

Hallazgos que ponen en duda el diagnostico de SGB

- Asimetría persistente del cuadro
- Disfunción vesical o intestinal persistente o desde muy precoz (hay excepciones)
- > 50 MN en LCR o presencia de PMN
- Nivel sensitivo (orienta a un origen medular, no se encuentra nada en las manos)

Hallazgos que descartan el diagnostico de SGB (cosas bastantes raras)

- Historia de abuso de Hexacarbonos
- Metabolismo anormal de porfirinas
- Historia de infección reciente por Difteria
- Intoxicación por Plomo
- Dg definitivo de: neuropatía tóxica (NTF , dapsona, organofosforados) o botulismo o poliomielitis
- Síndrome puramente sensitivo
- Una RNM que muestre lesión medular
*De estos el diagnóstico diferencial más importante es el botulismo que puede dar una tetraparesia
*el VIH puede debutar con Guillain-Barré
En cuanto a uno de los diagnósticos diferenciales es importante reconocer la hipokalemia que puede dar sintomatología
de Guillain- Barré especialmente si son hipoertiroideos, y en gente que tiene una cierta estructura muscular puede dar
una tetraparesia. También esta descrito en este cuadro una hiperkalemica e incluso una normokalemica.

SGB variantes
Existen variantes del Guillain- Barré, la neuropatía motora axonal aguda (AMAN) (común en Pto Montt) que es más
severa ya que se muestra desde un comienzo como cuadros más graves, el AMAN está asociado a la infección por
Campylobacter, asociándose a episodios previos de diarrea (en puerto Montt) y en los otros tipos de SGB se preceden de
infecciones respiratorias.
Hay una neuropatía motora que tiene componentes sensitivos en la electromiografía que es axonal también que lo
denominan como AMSAN (Acute motor sensory axonal neuropathy) que no presenta muchas diferencias con el AMAN
sin embargo en la EMG la conducción sensitiva no se produce correctamente.

Hay otra que es un poco más frecuente que es una variante con distribución motora restringida, que se denomina
variante faringo- cervico- braquial que comienza por una paresia facial y que luego comienzan a hablar de una forma
extraña, en general en estos pacientes la recuperación es más larga y tienen poca mortalidad pero su índice de secuelas
es amplio, curiosamente ellos pueden tener reflejo aquiliano positivo.

El más famoso es el síndrome de Miller-Fischer que presenta ataxia, compromiso de pares craneanos (principalmente
oculomotores) y hiporreflexia, por lo que es bien distinto clínicamente a SGB y además se afecta más lo sensitivo.

Otra es la Neuropatía aguda panautonómica que se describe como un ascenso de una disautonomia (se duda su
existencia). Y la otra muy rara es la neuropatía sensitiva pura que también se duda su existencia o es una rareza.

Hace algunos años una tetraparesia flácida era sinónimo de poliomelitis pero con la erradicación de esta, ahora la
principal causa es el SGB que está presente en todo el mundo donde varía su incidencia, los estudios prospectivos dan
que la incidencia son 2/100.000 pero puede que este número este subestimado. Según un estudio en EEUU un 65% de
los pacientes dan historia de infección previa, y un 1/3 no entrega antecedentes de infección, y cuando dan el mayor
porcentaje se lo llevan las infecciones respiratorias y la segunda son las enfermedades gastrointestinales (realidad
diferente en puerto Montt). En Holanda se estudió los pacientes con secuelas graves donde la mayoría presentaba virus
CJ, Epstein-barr, CMV, VIH, mycoplasma, campylobacter (Si hay serología positiva para campylobacter se asocia a peor
pronóstico añadiéndose a la lista de factores de mal pronóstico).

Tratamiento

El tratamiento del Guillain se presenta como un desafío para el equipo tratante (Doctor habla de que una de las cosas
principales es tener un buen equipo de enfermeras ) también hay que tener la capacidad de tener ventilador mecánico
para cuando se necesite ventilar al paciente, monitorizarlo por los trastornos disautonomicos que presenta. Además
otro de los puntos importantes es la rehabilitación (kinesiología desde que el paciente se hospitalizo).

Tratamiento especifico
La plasmaferesis es el primer tratamiento que se utilizó, y que se basa en sacar la sangre del paciente, luego se le
devuelven solo los elementos figurados y se cambia el plasma por plasma fresco, este método presenta una gran
ventaja la cual es que no es costoso, sin embargo es un procedimiento tedioso que dura muchas horas y los pacientes
tampoco están muy cómodos.
Después se comenzó con el tratamiento mediante inmunoglobulinas (se usa HPM) , donde la desventaja esencial es que
la Ig es mucho más costosa, y el tratamiento combinado ( Ig + plasmaferesis) se sabe que no es eficiente. Las Ig se saben
que son tan efectivas como la plasmaferesis para reducir el Guillain- Barré dentro de las dos primeras semanas, la dosis
es 2 g/kg para el tratamiento completo y 0,4 g/ Kg x día, esto se puede dar en infusión continua y en 2 a 3 días pasarlo
todo sin sobrepasar la velocidad de infusión recomendada, sin embargo por diferentes situaciones se aplica en bolo en
el día por 5 días. Entonces el tratamiento es 0,4 g/kg x 5 días
*El tratamiento estándar en EEUU es la plasmaferesis y en Europa es la Ig.
*Hay otros usos para las Ig como en la neuropatía motora Multifocal, CIDP

Las Ig tienen reacciones adversas y lejos la más común es la cefalea, por lo que en este caso lo que se tiene que hacer es
bajar la velocidad de goteo, además el riesgo de infecciones virales es bajo. El diagnostico de SGB está basado en
Hallazgos clínicos y líquidos, la investigación de laboratorio incluye EMG y algunos exámenes de sangre, buen cuidado
general monitorizando la progresión, prevenir y manejar complicaciones fatales, regular la función pulmonar, la
autonómica, chequear función deglutoria (prevenir neumonía aspirativa), reconocer y tratar el dolor, prevenir y tratar
infecciones.

No se sabe si la Ig es efectiva en los pacientes levemente afectados, pero si el paciente decae se van a tener indicaciones
para retratar con Ig, el deterioro despues de que el paciente se estabilizo significa que no hay efecto del tratamiento. Los
pacientes que necesitan acudir rápidamente a la UCI son los que tienen debilidad severa rápidamente progresiva, los
que tienen severa dificultad deglutoria y tienen una elevada chance de infección pulmonar, y además una disfunción
autonómica severa con taquiarritmias maligna. Existe una fluctuación en el progreso de la enfermedad y si es continúa
progresando lento podría ser una CIDP y la rehabilitación tiene que ser temprana, considerado posteriormente un
programa de reacondicionamiento físico considerando a los que se fatigan precozmente.

Poliradiculopatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP):

Tienen un compromiso simétrico que no es tan distal como el SGB, tienen más cosas sensitivas en el EMG y a
veces tienen un poco de temblor, engrosamiento de nervios y el cuadro no presenta estos peacks de agudización del
SGB o si los encuentra son de lenta progresión. Se ha visto que los corticoides son una alternativa de tratamiento y esta
tiene menor costo que las Ig, sin embargo largo plazo los efectos adversos de los corticoides dejan como mejor opción
las Ig que se dejan cada 3 meses. El LCR siempre tiene proteínas altas y en la EMG predomina siempre la desmilinización,
el curso es crónico que se da al menos en 2 meses, tienen más compromiso proximal que el SGB y hay que descartar
toxinas, DM y cáncer (Sd. paraneoplasico).

Neuropatía diabética

Es un espectro de enfermedades de los nervios propias de los diabéticos, hay que dejar en claro que no es una
neuropatía y generalmente cuando se habla de ella se habla de la polineuropatia sensitiva motora de predominio distal
axonal simétrica (clásica), sin embargo esta no es la única neuropatía diabética. Esencialmente esto nos quiere decir que
el ambiente hiperglicemico es negativo para los nervios. Uno de los problemas de la neuropatía diabética es que tiene
un componente genético muy importante y que muchas veces es bastante “injusto”, ya que existen pacientes que están
muy bien controlados pero que igual pueden generar una neuropatía severa. Otro factor importante es la estatura ya
que se ha visto que en pacientes que son más altos les afecta más la neuropatía.

Cuando estos pacientes presentan paralisis de los nervios craneales estos pacientes generalmente sufren de la paralisis
del tercer par y que es clásico de esta enfermedad y que se manifiesta con caída de parpado, restricción de mirada
vertical, restricción de mirada lateral hacia el centro donde el ojo queda con un desvió hacia lateral, pero a diferencia del
tercero no presenta compromiso de pupila, ya que las fibras del tercero pupilares llegan a un núcleo que no es del
tercero y que esta atrás que se denomina Edinger-Westpha, entonces estas fibras son las más periféricas y cuando hay
una compresión del nervio lo primero que se daña es la pupila, pero cuando es una isquemia del nervio lo del centro es
lo que pierde mayor fuerza.

*También cabe indicar que las paralisis faciales son más fuertes en los diabéticos y en ellos tienen peor pronostico
Estos pacientes tienen mononeuropatias compresivas aunque esto lo puede tener cualquier persona, sin embargo si
tiene diabetes es más fácil que le dé porque el nervio tiene menor resistencia a la compresión, las más comunes son las
del mediano, cubital, peroneo y la del femerocutaneo lateral (característica de los diabéticos y de las embarazadas).

Otra forma es la amiotrofia diabética o Sd. de Bruns - Garland es una neuropatía dolorosa que produce mucho dolor y
atrofia rápidamente el músculo o en la cintura escapular o en la cintura proximal, es generalmente asimétrico el dolor
es en las caderas, muslos, región glútea, de carácter urente o lancinante. En general se puede definir como una plexitis
ya que se puede inflamar el plexo braquial o del plexo lumbar, esto se da generalmente en hombres DM II que
habitualmente son mal controlados y con más de 50 años. En la evolución se van a la denervación activa y la biopsia
tiene infiltrados monociticos e infartos de nervios. El tratamiento de esta enfermedad es la inmunoglobulina

Y la polineuropatia diabética (clásica) es la simétrica es sensitivo o motora, con alteración autonómica la mayor parte de
las veces de predominio axonal más que desmielinizante. Es rara en la diabetes tipo I, en tipo II es bastante variable,
generalmente presenta una alteración sensitiva distal que se describe como hipoestesia distal en calcetín o en bota,
arreflexia y alteraciones del trofismo cutáneo, además presentan paresia que afecta principalmente el tobillo y los
extensores de los dedos de las manos, también tienen falla autonómica por lo que sudan bastante. El tratamiento es
sintomático, lograr un control metabolico, mejorar el dolor y educación del paciente para que todos los días se observen
los pies.

*Las neuropatías por drogas dentro de las más importantes están los antineoplásicos principalmente el platino (no hablo
nada más)

Neuropatías craneales:

La neuralgia al trigémino es un cuadro de mucho dolor muy parecido

al dolor de muelas que son intensos y breves, tienen muchos
episodios de dolor en el día, hay algunos pacientes que pueden
quedar con dolor residual sin embargo se sabe que son episódicos y
son breves e intensos los cuales se pueden repetir muchas veces en
el día. Una cosa que hay observar es que la neuralgia al trigémino no
afecta a la oreja ni al Angulo de la mandíbula. Y afecta a la segunda y
la tercera rama o ambas por separado, pero no la primera. Puede
afectar la primera su el paciente presenta un herpes que un paciente
podría ser debido a VIH y a un paciente anciano por Cáncer. Se
relata como un dolor paroxístico gatillado por un estímulo sensorial,
evitando que los pacientes se afeiten o las mujeres se maquillen.
Nuevamente recordar que los ataques son muy cortos y son en
general fuertes, el examen no da nada habitualmente no se
encuentra pérdida sensitiva, es importante descartar la esclerosis múltiple, tumores de angulo pontocerebeloso, y hay
algunas ocasiones donde la arteria cerebelosa superior es de gran tamaño y tome contacto con la salida del nervio. Esto
se trata con antineuriticos y con cirugía.

Neuropatías compresivas
- Sd. túnel del carpo
- Neuropatía cubital en el codo
- Neuropatía peronea
- Meralgía parestesica

Síndrome de túnel del carpo

Lo central en estos cuadros es que tiene que haber cierta consistencia en los
síntomas, donde los pacientes siempre se van a quejar más de la mano,
aunque a los pacientes les duela hasta el codo, además presentan parestesias y
dolor en las manos y los dedos, donde los más comprometidos son los tres
primeros dedos y la mitad del cuarto. En el examen se puede encontrar
hipoestesia de los dedos dos, tres a veces del uno y a veces de la mitad del
cuatro. En la imagen se puede observar la distribución que es mucho más por
la cara palmar que por la cara dorsal y está comprometido el nervio en el
ligamento. Cuando este Sd. esta más avanzado la eminencia tenar esta
atrofiada. Test en pruebas de Froment, donde se hace oponer índice contra
pulgar y luego meñique (Es positivo cuando la flexión de la articulación
Interfalangica del pulgar al tomar un objeto; por la parálisis del primer
interóseo volar y segundo interóseo dorsal y el músculo aductor del pulgar, no
lo explico el doctor). El tratamiento puede ser médico o quirúrgico el medico es
con palmetas que evitan la flexion de la muñeca, se utilizan principalmente en la noche y algunas adaptaciones para
personas que lo necesiten utilizar de día y lo otro se utilizan antiinflamatorios algunas veces con corticoides para
deshinchar. Las mujeres y las embarazadas generalmente hacen SD. túnel del carpo.

La ecografía puede ayudar pero puede ser sobredimensionada porque el túnel del carpo normal sin patología mide 50%
del nervio aprox. Entonces distinguir que tiene 20% de tamaño
en vez de 50% es un margen muy estrecho, la resonancia podría
servir pero la confirmación es con EMG y con estudio de
conducción en que se demuestra una disminución de la
velocidad de la conducción, ahora esto demuestra que el nervio
esta estrecho no demuestra esto el dolor del brazo por lo que se
informa neuropatía compresiva del nervio mediano. Siempre
hay que descartar problemas a la tiroides, uremia y diabetes.

*En el caso cuando ocurre con el nervio cubital pasa lo mismo pero con el 4to y 5to dedo, otra de las cosas importantes
son la musculatura interósea del cubital por lo tanto alguien que tenga atrofia interósea probablemente tiene
compromiso cubital o de las raíces.
La paresia cubital es un poco menos severa, encontramos acá el signo del periódico, la parálisis del cubital y se
comprime en el codo, por lo que se puede encontrar sensibilidad en el codo. La parálisis del radial se da habitualmente
en pacientes que están en estado de ebriedad o pacientes con fractura de humero. Y en el peroneo es grave porque
caminan con el pie hacia atrás, no levantan el tobillo entonces cuando caminan se les queda el pie atrás y es una grave
complicación de la neuropatía peronea donde se les duerme además la cara lateral de la pierna y se demuestra en la
EMG que la corriente está disminuida. Otras de las cosas que pueden referir es que no cruzan las piernas, que no
pueden dormir para ese lado, ocasionalmente eso se descomprime quirúrgicamente

Neuropatía alcohólica
Se combina efecto tóxico directo del alcohol con déficits nutricionales, en especial de Vitaminas B1, B6 y B12. (copiado
del PPT, doctor dijo solamente toxico más déficit nutricional)

* LES, PAN, AR, ESCLERODERMIA: Básicamente son vasculitis que afectan al nervio y dan mononeuritis múltiples, a veces
muy extensas
*Las infecciosas son por VIH que dan cualquier tipo de neuropatía, lo importante es saber cuáles se asocian a etapas
tempranas como en la IDP (no dijo que significaba), paresia del nervio facial , etapas intermedias como las neuritis
multiples, tardías como la polineuropatía distal simétrica, neuropatía autonómica. Y las radiculitis por zoster que ocurren
en cualquier etapa del VIH

MIASTENIA GRAVIS

Unión Neuromuscular:
Una neurona motora puede inervar hasta 1500 fibras musculares, pero cada fibra muscular es inervada por solo 1
terminal axonal y tiene solo una unión neuromuscular. Esto crea el concepto de Unidades motoras Grandes y Unidades
motoras Pequeñas, mientras más pequeña sea la unidad motora más especializada será su función (Ej: Fibras de la
mano). Las unidades motoras grandes en general poseen neuronas de mayor tamaño que demoran más en activarse
(poseen umbral de despolarización más alto) e inervan a muchas fibras musculares, por ejemplo en los músculos
proximales (cuadriceps, deltoides) hay muchas fibras musculares innervadas por una sola neurona, en cambio las
unidades motoras pequeñas tienen neuronas de menor tamaño que innervan a pocas fibras musculares (ej: 1 neurona
innerva solo 2 fibras musculares), estas unidades motoras pequeñas se encuentran en sitios donde se necesitan
movimientos finos especializados como en los dedos de la mano.
La unión neuromuscular incluye:
 Terminal axonal: que libera aetilcolina (ACh).
 Placa motora: es una parte específica del sarcolema con receptores
nicotínicos de acetilcolina (canal iónico).
 Hendidura sináptica: aquí se encuentra la Acetilcolinesterasa.

La terminal es colinérgica con muchas vesículas sinápticas, agrupadas en las

zonas activas, la porción postsináptica tiene pliegues que aumentan su área y
los receptores de Ach se concentran en los peaks de estos pliegues.
Al llegar impulso nervioso a terminal axonal, se abren canales de Calcio y
aumenta el Calcio intracelular lo que permite la fusión de vesiculas con la membrana axonal, permitiendo que la Ach
difunda por la hendidura sináptica hacia los receptores de Ach del sarcolema, la unión R-Ach gatilla el Potencial de
acción en el músculo.

ENFERMEDADES DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR:

a) MIASTENIA GRAVIS.
b) Síndrome de Lambert-Eaton: Es una enfermedad paraneoplásica por autoanticuerpos IgG que interfieren con la
liberación de Ach en la terminal nerviosa; 60% asociados con Ca Pulmonar de células pequeñas.
MIASTENIA GRAVIS (MG):
Se piensa que es una enfermedad mediada por anticuerpos, donde el 80-
90% tiene anticuerpos anti Rach. Los anticuerpos reducen el número de
receptores, entre otros mecanismos por activación del complemento.
Este anticuerpo también se encuentra en la población sana pero no va
más allá del 10%. Es positivo en el 80-90% de los pacientes con MG y 70%
en la forma ocular pura. Hay algunos pacientes que son negativos al
anticuerpo anti Rach pero son positivos a otros anticuerpos.
La forma que entrega la facultad diagnóstica es la “forma ocular pura” del
anticuerpo antiRach, pero este examen es costoso ($500.000 pesos aprox)
por lo que solo se realiza cuando el paciente tiene una clínica dudosa y el
diagnóstico se hace difícil.
Pacientes seronegativos:
 Pueden hacerse (+) después.
 Los (-) con cuadro clínico claro, se sabe que tienen un factor humoral porque se ha visto que se puede inmunizar
pasivamente con su suero a animales, y que responden a plasmaféresis.
 Algunos son (+) a otros antígenos de la placa motora (como el MUSK).

 Inicio temprano: se relaciona con anticuerpos antiReceptor de

ACh.
 Inicio tardío: es muy raro, se relaciona con Anticuerpos anti
AChR, Receptor de Ryanodina y titina.
 Timomas: se asocia con anticuerpos anti AChR, titina, ryanodina
y KCNA4.
 MUSK: cuadro con compromiso mucho más selectivo que la
miastenia (orofaríngeo, facial, respistatorio).
 Miastenia ocular: anticuerpo antiAChR en un 50%.

Linfocitos y miastenia gravis:

En el suero y en el timo de MG se han encontrado linfocitosT CD4
reactivos anti AChR. La timectomía que mejora a un porcentaje de
los pacientes, reduce la reactividad anti AChR de los linfocitosT circulantes.
El timo está hiperplásico en 2/3 de los pacientes con miastenia y además 10% tiene timomas (tumores linfáticos
propiamente tal y es la única indicación indiscutida de timectomía).

Epidemiología:
 Presente en todas las razas.
 Es mucho más prevalente en mujeres que en hombres.
 Distribución bimodal:
o Mujeres: 20-30años.
o Hombres: 70-80 años (se asocia a la aparición de timomas).

Cuadro clínico:
Se caracteriza por la presencia de debilidad en músculos esqueléticos que aumenta con la actividad y se expresa con
Fatigabilidad (es el síntoma central). La distribución de la debilidad es muy variable y frecuentemente asimétrica, pero
prefiere ciertos grupos musculares:
o Musculatura ocular: la primera en afectarse en 60%, por esto mucho de las oculares con el tiempo no son
oculares ya que progresan y afectan a más grupos musculares. El 90% de los pacientes con MG tiene afectación
ocular.

El examen confirma fatigabilidad, se puede ver una disminución progresiva de fuerzas

al testear potencia muscular en forma repetida. El paciente tiene una Facie típica
donde se observa paresia facial bilateral pero con los párpados caídos (a diferencia de la parálisis facial). Los reflejos
están normales, aunque la paciente esté parética.
Al debut:
o Ptosis, diplopía, alteración visual: 53%, luego del debut casi todas la tienen.
o Astenia generalizada: 9%
o Fatigabilidad EEII: 10%
o Disfagia: 6%
o Voz nasal: 5%
o Dificultad en la masticación: 4%

Formas clínicas:
I.- Miastenia ocular (15-20 %)
II.- a) Miastenia generalizada de grado leve (30 %) grado leve se define como buena respuesta a los fármacos.
II b) Miastenia generalizada de grado medio (20 %)
III.- Miastenia fulminante (11%)
IV.- Miastenia tardía grave

MG generalizada leve: cuadro leve, de origen ocular inicial, compromiso progresivo del resto, sin afección respiratoria y
responde bien a anticolinesterásicos.
MG generalizada de grado medio: similar pero con respuesta sólo parcial a tto anticolinesterásico. Muchos de estos,
con el tiempo el tto anticolinesterásico no será efectivo y hay que pensar en otros medicamentos como terapias
autoinmune.

Miastenia aguda fulminante: grave debilidad de la musculatura bulbar y esquelética y precoz compromiso respiratorio,
con evolución rápida, antes de 6 meses en crisis.
Miastenia tardía grave: inicialmente es Ia, Ib que evoluciona brusca o progresivamente al compromiso respiratorio.

Diagnóstico:
 Historia clínica.
 Tests serológicos: titulación de anticuerpos anti R Ach.
 Tests electrofisiológicos: test de estimulación repetitiva (este se realiza en HPM), EMG de fibra única (es la mejor
prueba pero no está disponible en HPM).
 Tests farmacológicos : test del tensilon (edrofonio).
Diagnóstico diferencial:
 Sd Lambert –Eaton.
 Oftalmoplejia externa progresiva: patología muscular hereditaria que se confunde muchas veces con miastenias
oculares.
 Botulismo.
 Enfermedad de Graves- Basedow: hay fatigabilidad, muchos de ellos tienen problemas oculares.
 Compresiones extrínsecas de nervios craneanos.
 Fármacos (aminoglicósidos): no son un diagnóstico diferencial propiamente tal, sino que empeoran la miastenia

Factores que agravan la MG:

 Infecciones.
 Estrés.
 Suspensión brusca de los inhibidores de la colinesterasa.
 Rápida introducción de corticoides.
 Trastornos electrolíticos.
 Anemia.
 Medicamentos (especialmente aminoglicósidos).
 Toxina botulínica.

Tratamiento:
 Tiene 2 objetivos:
o Mejorar la transmisión neuromuscular.
o Reducir o neutralizar la respuesta inmune.
*pero el que tiene mejor resultado es el segundo objetivo ya que la transmisión neuromuscular es difícil
mejorarla por el déficit de receptores.
 ANTICOLINESTERÁSICOS: aumentan la Ach disponible en la unión neuromuscular. Pero si quedan pocos
receptores, menor eficacia eficacia: medida de la severidad del cuadro.
o Neostigmina y Piridostigmina.
 TTO INMUNOSUPRESOR:
o Corticoides: útiles en la presentación ocular, pero con efectos 2°. En otras formas, dudosos. Sirven al
comienzo pero luego presentan muchos efectos secundarios.
o Plasmaféresis: en crisis miasténica, en deterioro al inicio de otro tto o preparando al paciente para
timectomía.

 INMUNOGLOBULINAS: también pueden usarse con indicaciones similares a plasmaféresis

 INMUNOSUPRESORES:
o Corticoides:problemas en tto largo plazo, suele tener agravamiento inicial
o Azatioprina tiene alguna utilidad, pero demora en actuar, meses incluso y tiene efectos 2°s importantes.
Ciclosporina