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Sindrome de Laron Medicina PDF
Sindrome de Laron Medicina PDF
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0002962917300
654
https://ghr.nlm.nih.gov/condition/laron-syndrome#statistics
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15178913
http://www.uv.es/specialodonto/cont_12/caso%20clinico%202.pdf
http://www.elconfidencial.com/alma-corazon-vida/2016-04-
15/sindrome-de-laron-diabetes-cancer-ayuno-victor-longo-
ecuador_1183932/
MÓDULO 2:
Enfoque clínico epidemiológico
SÍNDROME DE LARON
DEFINICIÓN
El Síndrome de Laron o enanismo tipo Laron, también
llamada Insensibilidad a la Hormona del Crecimiento
(GHI) es una enfermedad rara, congénita, en la cual el
cuerpo no puede usar la hormona del crecimiento que
produce. Se caracteriza por una marcada baja estatura;
este padecimiento puede ser causado por mutaciones
(cambios) en el receptor de la hormona del crecimiento
(GH).
HORMONA DEL CRECIMIENTO
La producción y secreción de la
hormona GH está regulada por
una “hormona estimuladora” que
fabrica el hipotálamo, y la
“hormona inhibidora”, también
conocida como somatostatina.
Este Síndrome, es un
padecimiento genético
con un patrón de
herencia autosómico
recesivo y está causado
por mutaciones, en el gen
GHR situado en el brazo
corto del cromosoma 5
(5p13-p12).
El crecimiento se detiene
cuando los huesos largos dejan
de prolongarse, lo que ocurre
con el cierre de las placas
epifisarias.
ESTATURA BAJA
En el período neonatal y
primera infancia:
Este padecimiento se
caracteriza por una severa baja
estatura que es resultado de
una falla en el crecimiento.
El crecimiento intrauterino y la
talla al nacimiento son,
generalmente, normales. El
crecimiento postnatal es lento y,
habitualmente,
desproporcionado; la estatura
adulta varía de -3 a -12 DE
(desviación estándar).
CUADRO CLÍNICO
Se basa en:
● Clínico: Anamnesis, Examen Físico que incluye peso, estatura y
proporciones corporales, mostrará signos de retraso en el crecimiento.
El niño no seguirá las curvas de crecimiento normal.
● Radiológico: radiografía de la mano (generalmente la mano no
dominante) que permite medir la edad ósea.
● Estudios de laboratorio en sangre:
Especificas :
o Exámenes de estimulación de la GH(normal o elevada)
o Valores IGF-I como test o prueba de screening (niveles bajo )
LECTURAS RECOMENDADAS:
http://www.infosalus.com/actualidad/noticia-ecuador-grupo-ecuatorianos-enanismo-
tiene-gen-evade-cancer-diabetes-estudio-20110218104506.htmlwww.elmundo.es
http://emedicine.medscape.com
http://www.scielo.cl/pdf/rcp/v64n1/art06.pdf
https://rarediseases.org/rare-diseases/growth-hormone-insensitivity/
http://www.emedicinehealth.com/growth_hormone_deficiency_faqs/page2_em.htm
http://www.webmd.com/children/laron-syndrome
http://infogen.org.mx/enanismo-de-laron-talla-baja-por-resistencia-a-la-hormona-del-
crecimiento/
http://www.redaccionmedica.ec
http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=s1137-66272008000400004
MÓDULO 3:
Seguimiento y control del paciente
INTRODUCCIÓN
El Ministerio de Salud del Ecuador, en su proceso de fortalecimiento
ha implementado cambios estructurales en el sector a través de un
Modelo de Atención Integral de Salud con Enfoque Familiar
Comunitario e Intercultural(MAIS-IC) con la Atención Primaria de
Salud como eje central estratégico
La Constitución Ecuatoriana en el artículo 35 establece que las personas y grupos de atención prioritaria: adultos
mayores, mujeres embarazadas; niños, niñas y adolescentes; personas con discapacidad; personas privadas de
la libertad, personas que adolezcan de enfermedades catastróficas o de alta complejidad; así como las
personas en situación de riesgo, las víctimas de violencia doméstica y sexual, maltrato infantil, desastres
naturales o antropogénicos, quienes recibirán atención prioritaria y especializada de los servicios públicos y
privados.
El MSP brinda atención a estos grupos a través de estrategias integrales e integradas de atención con la Red
Pública y Complemetaria que en el MAIS-FCI se incorporan de manera transversal.
CONDUCTA A SEGUIR
Todo paciente diagnosticado con el Síndrome de Laron debe pertenecer al grupo 3,
según la dispensarización del MAIS.
ADEMÁS...
Identificar las familias con riesgo de padecer el Síndrome.
Referir al médico especialista en genética para el asesoramiento diagnóstico.
Realizar diagnóstico diferencial a niños con baja talla. (Según el caso referir al profesional
especialista correspondiente)
TRATAMIENTO