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1. Indique 3 reguladores de la glucogenolisis muscular y explique cómo actúa cada uno de ellos.

RTA: Adrenalina: Se une a un receptor beta-adrenérgico y mediante la activación de la


proteína Gs, AC y PKA estimula la fosforilación de la fosforilasa quinasa (y su activación) que
a su vez cataliza la fosforilación y genera la activación de la glucógeno fosforilasa.
Aumento de Ca2+: una subunidad de la fosforilasa quinasa es calmodulina. Al aumentar los
niveles citosólicos de calcio durante la contracción se activa la forma no fosforilada de la
enzima que a su vez cataliza la fosforilación (y activación) de la glucógeno fosforilasa.
AMP: Al disminuir la concentración de ATP se incrementan los niveles citosólicos de AMP. El
AMP es un activador alostérico de la glucógeno fosforilasa muscular.

2. Una mujer de 25 años fue ingresada al hospital tras ingerir 2 comprimidos de 2,4-dinitrofenol, que usó como
tratamiento “para adelgazar”. La medición de la temperatura corporal arrojó un valor de 40ºC (hipertermia).
Explique: a) El mecanismo de acción del 2,4-dinitrofenol en la mitocondria; b) La razón de la hipertermia de la
paciente.
RTA: a) El 2,4-dinitrofenol es un desacoplante. Como es un ácido débil lipofílico actúa
liberando protones provenientes del espacio intermembrana en la matriz. Por lo tanto
disminuye el gradiente de protones y la síntesis de ATP, b) al desacoplarse la cadena de
transporte de electrones de la fosforilación oxidativa, la energía generada por el transporte
de los electrones en la cadena se disipa como calor.

3. En relación al metabolismo de aminoácidos, indique: a) Tres aminoácidos esenciales, b) ¿Qué tejidos son
capaces de metabolizar los aminoácidos ramificados? ¿Cuál es el destino de los productos formados? c) ¿Qué
aminoácidos participan de la síntesis de novo de las purinas y pirimidinas?
RTA: a) Pueden nombrar 3 de estos aminoácidos esenciales: fenilalanina, isoleucina, lisina,
leucina, metionina, treonina, triptofano, valina, b) El músculo esquelético tiene alta
capacidad para transaminar los aminoácidos ramificados, libera los cetoácidos
correspondientes que son captados por el hígado con fines energéticos; c) Purinas: aspartato,
glicina, glutamina; Pirimidinas: aspartato y glutamina

4. Con respecto al ciclo de los ácidos tricarboxílicos, señale dos reacciones que liberan CO 2, indicando sustratos,
productos y enzimas. Estas enzimas tienen en común dos reguladores. ¿Cuáles son y cómo actúan estos
moduladores?
RTA: Isocitrato + NAD+ ----- alfa-cetoglutarato + CO2 + NADH + H+ (isocitrato deshidrogenasa)
alfa-cetoglutarato + NAD+ --- succinil-CoA + CO2 + NADH + H+ (alfa-cetoglutarato
deshidrogenasa)
Moduladores: ATP y NADH son inhibidores alostéricos de ambas enzimas

5. En relación al metabolismo de lípidos, indique: a) ¿Cuáles son los principales tejidos que sintetizan ácidos
grasos? b) ¿Cuál es la enzima regulatoria de esta vía? c) 3 mecanismos de regulación que expliquen por qué
durante el ayuno está inhibida la síntesis de ácidos grasos.
RTA: a) hígado y tejido adiposo, b) la Acetil CoA carboxilasa, c) Esta enzima: 1) se inhibe
alostéricamente por AcilCoA (ácidos grasos de cadena larga), 2) se inhibe por fosforilación
inducida por glucagon y adrenalina, 3) se activa alostéricamente por citrato.

6. Describa brevemente los mecanismos por los cuales los quilomicrones sanguíneos desaparecen de la
circulación en no más de 12 hs de ayuno.
RTA: Los quilomicrones interactúan con la LPL asociada al endotelio capilar transformando
los TAG en MAG y AG, se separan ApoC y ApoA quedando los quilomicrones remanentes, que
son captados por el hígado al ser reconocidos por los receptores para ApoE
7. ¿De qué depende que la oxidación completa de 1 mol de glucosa pueda rendir 30 moles de ATP ó 32 moles
de ATP? Justifique
RTA: Depende de la lanzadera que se utilice para el transporte de equivalentes de reducción
del citoplasma a la mitocondria. En el caso de la lanzadera de malato/aspartato se genera un
NADH en la mitocondria por cada NADH citosólico. En el caso de la lanzadera de glicerol-3P
es un FADH2 , y por lo tanto en lugar de 2,5 ATP se generan 1,5 ATP en la fosforilación
oxidativa

8. ¿En qué situación fisiológica o patológica se pueden detectar cuerpos cetónicos en orina? Mencione cuáles
son y explique por qué se detectan en esas situaciones
RTA: En un estado de ayuno prolongado o en la diabetes mellitus tipo I no controlada. Los
cuerpos cetónicos detectados en orina son beta-hidroxi-butirato y acetoacetato. En esas
condiciones, cuando la cantidad de acetil CoA que se genera es muy elevada (por lipólisis y
beta oxidación aumentada) y la oxidación en el ciclo de Krebs es limitada (por disminución de
los niveles mitocondriales de oxalacetato por aumento de la gluconeogénesis), el acetil CoA
se acumula y se deriva hacia la síntesis de cuerpos cetónicos.

9. La porfiria cutánea tardía es una enfermedad en la que está alterado el camino biosintético del hemo. Indique el
defecto genético primario que desencadena esta enfermedad. ¿Cuáles son los metabolitos acumulados en esta
porfiria?
RTA: El defecto genético primario consiste en la presencia de mutaciones en el gen de la
enzima uroporfirinógeno decarboxilasa que ocasionan menor actividad de esta enzima, que
cataliza la conversión del uroporfirinógeno III en coproporfirinógeno III. Por lo tanto, en los
pacientes con PCT se acumulan uroporfirinas (producen lesiones dérmicas por sensibilidad a
la luz).

10. ¿Cuáles son las diferencias entre un ARN monocistrónico y un ARN policistrónico?
RTA: El ARN monocistrónico, tiene sol un codón de inicio AUG, que es reconocido por los
ribosomas para iniciar la traducción, por lo que solo da lugar a una proteína. Se dice que
lleva la información de un único gen. Generalmente se encuentra en eucariotas. Mientras
que el ARN policistrónico es habitual en procariotas y tiene varios codones de inicio AUG (por
lo que también hay presente varios codones de detención para detener la lectura. Puede ser
que presente un código de lectura solapado y vayan de 3 en 3, en cuyo caso un solo codón de
detención sería suficiente), por lo que da lugar a varias proteínas. Lleva información de varios
genes.

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