Unidad didáctica 1

ATRESIA DE ESÓFAGO

Dr. Marcelo Martínez-Ferro

Jefe del Servicio de Cirugía Infantil del Hospital Privado
de Niños “Fundación Hospitalaria”, Buenos Aires.

Objetivos

La lectura de esta unidad didáctica le facilitará:

⇒ Identificar los aspectos epidemiológicos, etiológicos y fisiopatológicos de la atresia de esófago así

como sus malformaciones asociativas, variedades de presentación clínica, clasificación y enfoques
diagnósticos.

⇒ Analizar el concepto de atresia de esófago long gap.

⇒ Reconocer distintas conductas, técnicas y procedimientos quirúrgicos.

Introducción


La atresia de esófago consiste en la interrupción de la luz esofágica con o sin comunicación con
la vía aérea.

Se presenta en 1 de cada 4.000 recién nacidos vivos, siendo un tercio de los afectados prematuros.
Esta cifra ha perdurado a lo largo de los años. No existe variación estacional ni diferencias entre sexos.

Con una mortalidad cercana al 100% en los años 40, la sobrevida actual es superior al 90%,
falleciendo únicamente aquellos pacientes con malformaciones asociadas muy severas.

Las malformaciones asociadas se presentan en casi el 50% de los casos y en general

determinan el pronóstico del enfermo. Cumplen la regla de las mitades (1):

⇒ Mitad de los pacientes con atresia de esófago tienen malformaciones asociadas.

⇒ Mitad de las malformaciones asociadas son cardiopatías congénitas.

Se calcula que entre el 5% al 10% de los recién nacidos con atresia de esófago presenta un arco
aórtico derecho. Si bien esta disposición anómala no tiene importancia clínica, en la valoración
prequirúrgica es fundamental su detección, dado que su posición determinará el lado del abordaje
quirúrgico (toracotomía o toracoscopía izquierda si es derecho y viceversa).

⇒ La mitad de los pacientes con malformaciones asociadas tiene más de una malformación
(malformaciones múltiples) como por ejemplo: anorrectales, urogenitales, esqueléticas.
Las asociaciones malformativas VATER, VACTERL y CHARGE son frecuentes. Estas entidades
 sugieren un disturbio embriológico complejo con diferentes sistemas afectados:

⇒ VATER asocia malformaciones de (V) vértebras, (A) ano, (T) tráquea, (E) esófago y (R) Riñón.

⇒ VACTERL, más recientemente agrega (C) cardiopatía y (L) agenesia de radio (del inglés limb).

⇒ CHARGE los recién nacidos tienen (C) coloboma, (H) cardiopatía (del inglés heart), (A) atresia
de coanas, (R) retardo mental, (G) hipoplasia genital y (E) anormalidades del oído (del inglés ear).
Las trisomías 18 y 13 (generalmente incompatibles con la vida) se encuentran asociadas con asiduidad.

El diagnóstico genético es importante a la hora de decidir la conducta quirúrgica a

seguir en estos casos (1).

Etiología

La etiología embriológica del trastorno humano se desconoce hasta el momento. Se sabe que para
el 36º día gestacional, la separación entre la tráquea y el esófago debería completarse. Es en este período
precoz que se producen las malformaciones traqueoesofágicas. Por otra parte, se especula que la etiología
de la atresia de esófago en un niño sin otras malformaciones es distinta de la que origina el mismo defecto
junto a otros múltiples defectos congénitos asociados.

Se han descripto casos entre hermanos y entre hijos de padres con la patología sin existir un patrón hereditario
establecido. También se han observado casos en gemelos monocigotas, aunque frecuentemente solo uno
de ellos se encuentra afectado por la malformación. Algunos trastornos y deleciones de los cromosomas 18
y 21 se asocian con asiduidad (1).

Clasificación

Según la relación que existe entre el esófago atrésico y la tráquea, se identifican cinco tipos
anatomopatológicos de atresia de esófago. Autores como Vogth, Ladd y Gross han clasificado a los
diferentes tipos con letras o números. En esta Unidad didáctica utilizaremos la clasificación de Ladd (2)

Fig. 1. Clasificación anatómica de Ladd modificada en la que se describen los 5 tipos más comunes de atresia de
esófago. El nacimiento de la fístula traqueoesofágica es siempre en la pared posterior de la tráquea.
modificada (Fig. 1).
La atresia de esófago tipo I es la atresia esofágica aislada sin fístula traqueoesofágica o
atresia pura. No tiene comunicación con la vía aérea. Representa aproximadamente el 5% de los casos
observados y es la segunda en frecuencia. Puede diagnosticarse con más facilidad en el embarazo, ya que
cursa típicamente con polihidramnios y ausencia de imagen gástrica en las ecografías prenatales. Al nacer,
los recién nacidos presentan el abdomen excavado por falta de pasaje de aire al intestino. En la mayoría de
los casos los cabos esofágicos se encuentran muy separados entre sí, lo que comúnmente se conoce como
long gap.

La atresia de esófago tipo II es una forma muy poco frecuente de atresia de esófago que
representa del 1% al 3% de los casos. Existe una fístula traqueoesofágica desde el cabo superior del esófago
a la tráquea cervical. Al igual que en las AE tipo I no hay pasaje de aire al intestino distal, ambos extremos
suelen estar muy separados entre sí (long gap) y puede cursar con polihidramnios.
La coexistencia de
atresia de esófago Tipo
La atresia de esófago tipo III es la forma observada en el 90% de los pacientes. Se la conoce III con atresia duode-
como sinónimo de atresia de esófago. Está caracterizada por una bolsa esofágica superior ciega y una nal, intestinal o malfor-
comunicación entre el extremo distal esofágico y la tráquea (fístula traqueoesofágica al cabo inferior), que maciones anorrectales
constituye un cuadro
puede nacer a cualquier altura de la tráquea y, excepcionalmente, también en los bronquios. En estos casos de urgencia.
el embarazo no cursa típicamente con polihidramnios y suele verse una imagen gástrica normal en las
ecografías prenatales.

Al nacer, los recién nacidos presentan el abdomen distendido por el gran pasaje de aire que existe
desde la vía aérea hacia el estómago e intestino. La distancia entre ambos cabos es por lo general inferior
a dos o tres vértebras. La coexistencia de atresia de esófago tipo III con atresia duodenal, intestinal o
malformaciones anorrectales constituye un cuadro de urgencia. Aproximadamente el 30 % de estas atresias
son de tipo long gap.

La atresia de esófago tipo IV se caracteriza por la presencia de una fístula traqueoesofágica en

ambos cabos esofágicos. Su observación es poco frecuente. Representa menos del 2% de los casos. La
fístula superior suele encontrarse por accidente cuando se efectúa la corrección quirúrgica inicial. En ocasiones
pasa inadvertida por el cirujano y por ese motivo su diagnóstico suele ser efectuado en forma tardía.

La atresia de esófago tipo V no es en realidad una atresia de esófago, el esófago se encuentra

permeable y es de buen calibre. En estos pacientes se observa una fístula aislada, generalmente de
ubicación cervical o torácica alta. El diagnóstico se realiza excepcionalmente en el periodo neonatal ya que
los síntomas suelen aparecer en la infancia.

Enfoque diagnóstico


 Diagnóstico prenatal
La posibilidad de diagnosticar esta patología prenatalmente se limita a menos del 10% de los casos,
básicamente a los fetos con AE tipo I y en aquéllos en los que la fistula traqueoesofágica está obturada o es
de muy pequeño calibre, ya que únicamente en estos casos, la ausencia ecográfica de cámara gástrica así
como la presencia de polihidramnios, permiten sospechar la existencia de la patología.

En tal caso deberán solicitarse un estudio genético para descartar cromosomopatías y una
ecocardiografía fetal para pesquisar malformaciones cardiovasculares asociadas.

 Diagnóstico postnatal
Deben diagnosticarse la AE, sus variantes anatómicas y las malformaciones asociadas.
El diagnóstico se divide en tres etapas:

1. Diagnóstico presuntivo inicial

Es sencillo y debería efectuarse en la sala de partos, cuando no sea posible progresar una
sonda de aspiración hasta el estómago. Si bien esto sucede la mayoría de las veces, lamentablemente aún Es importante recordar
persisten casos de pacientes que sufren retraso en el diagnóstico con las consiguientes complicaciones que la maniobra para
severas. confirmar la permeabilidad
esofágica y aspirar el
contenido gástrico, ha
El procedimiento debe realizarse con suavidad y la sonda debe ser de goma con su extremo distal de efectuarse luego de
blando. Existen casos de pacientes con diagnóstico erróneo de atresia de esófago, sospechado por la falta de que el recién nacido esté
estabilizado.
progresión de la sonda que, al perforar la retrofaringe, se detiene en el mediastino posterior retroesofágico.

2. Confirmación diagnóstica radiológica

Se efectúa de las siguientes maneras:

Colocando una sonda radio-opaca en la bolsa esofágica superior. De no contar con una
⇒
sonda radio-opaca se puede utilizar un tubo endotraqueal u otro elemento radio-opaco flexible. Este es el
procedimiento recomendable si no se cuenta con radioscopía y con recursos para operar el paciente en la
institución. (Fig. 2)

Fig. 2. Elemento radioopaco haciendo “stop” en el esófago superior atrésico. Además de

diagnosticar la entidad, determina la altura de la bolsa superior.

Instilando 2 a 3 cc de material de contraste (hidrosoluble isoosmolar) en la bolsa superior

⇒
con control radioscópico. El procedimiento debe efectuarlo únicamente el cirujano, en caso de tener
dudas diagnósticas o de no contar con endoscopía preoperatoria. Finalizado el estudio, el contraste debe
aspirarse.

3. Confirmación diagnóstica prequirúrgica

Resulta de gran utilidad para confirmar la presencia de fístula traqueoesofágica, la altura de
la misma y la coexistencia de anillos traqueales o compresiones extrínsecas. Se lleva a cabo mediante
endoscopía de la vía aérea.

Manejo prequirúrgico


Sin perjuicio del tipo de técnica a utilizar, en todos los casos, el manejo preoperatorio consiste en:
 ⇒ Ubicación del paciente en posición semisentada.
⇒ Aspiración y lavado del esófago superior atrésico.
⇒ No compresión el abdomen.
⇒ Colocación de accesos vasculares (uno periférico y otro central)
y arteriales (si hubiere compromiso respiratorio).
⇒ Ecocardiografía preoperatoria.
⇒ Confirmación diagnóstica (radiológica/endoscópica).

Constituyen condiciones preoperatorias especiales: neumonía severa, cardiopatía severa,

sepsis, prematurez/membrana hialina.

La cirugía toracoscópica
Tratamiento quirúrgico
 requiere de una gran
curva de aprendizaje, en-
trenamiento y experiencia
Las técnicas quirúrgicas clásicas se mantienen sin grandes modificaciones desde hace muchos tanto del equipo quirúrgi-
años. La mayoría de los cirujanos opera por cirugía abierta. co como del anestésico y
del resto del personal del
En el Hospital Privado de Niños “Fundación Hospitalaria” optamos por el abordaje toracoscópico quirófano.
a fin de que el paciente pueda beneficiarse con todas las ventajas intrínsecas de los procedimientos
mínimamente invasivos (menor dolor, tiempo operatorio y estadía hospitalaria, mejor herramienta diagnóstica
y efecto cosmético postoperatorio).

Si bien universalmente el término long gap se emplea como sinónimo de AE Tipo I, no existe aún una
definición precisa de dicho término (3). Ello se debe a las variaciones en los métodos utilizados para determinar
la longitud y tensión del espacio entre los cabos esofágicos. Consideramos que el término long gap debería
acuñarse para definir a todas aquellas atresias de esófago, independientemente del tipo, caracterizadas por
una distancia entre cabos esofágicos lo suficientemente grande como para imposibilitar la realización de una
anastomosis primaria término-terminal (4).

Destacamos la existencia de diversas conductas quirúrgicas a seguir según estado del paciente
y de la técnica quirúrgica.

El estado del paciente está definido por:

⇒ tipo de atresia de esófago

⇒ tenencia de una esofagostomía previa
⇒ cuál es el cabo corto: el proximal, el distal o ambos

Las técnicas quirúrgicas pueden ser:

⇒ anastomosis primaria
⇒ anastomosis primaria diferida
⇒ elongación intratorácica
⇒ elongación extratorácica, también conocida como Técnica de Kimura (5, 6)
⇒ reemplazo esofágico, que puede ser gástrico o intestinal (yeyuno, colon) (7)

El reemplazo esofágico es el último recurso a optar dada su gran morbilidad asociada

Abordaje convencional


La cirugía abierta se lleva a cabo con el paciente en decúbito lateral izquierdo mediante una toracotomía
posterolateral sin sección muscular en el tercero o cuarto espacio intercostal derecho. En aquellos
casos en que se diagnostica la presencia de un arco aórtico a la derecha, la toracotomía deberá realizarse
del lado izquierdo.

Si bien siempre es aconsejable intentar el abordaje extrapleural en forma electiva, ya que se ha

demostrado ampliamente que no hay diferencias significativas entre ambos abordajes (es decir, extrapleural
e intrapleural) (8), ante la menor dificultad técnica se recomienda convertirlo en transpleural abriendo la
pleura ampliamente. La preferencia por la vía extrapleural se debe a que en los casos que se complican con
dehiscencia esofágica, la saliva no contamina el espacio pleural.

Se procede a continuación a la disección y corte de la vena ácigos, que junto con el nervio vago
(en íntima relación con el cabo inferior esofágico), facilitan la identificación del esófago en el mediastino. Se
procede a la sección y cierre de la fístula traqueoesofágica y a la anastomosis término-terminal de ambos
cabos. Una vez realizado el abordaje, la fístula debe ser seccionada y suturada. Para ello utilizamos puntos
separados de Prolene 5/0 o 6/0 mediante la técnica de Sweet.

La anastomosis esofágica término-terminal se efectúa con puntos separados de vicryl 5/0 o

6/0. De acuerdo con nuestra experiencia, estas suturas ocasionan el menor número de complicaciones.
Antes de concluir la anastomosis, pasamos una sonda nasogástrica de siliconas radio-opaco (sonda
transanastomótica) para facilitar el drenaje de la cámara gástrica y una alimentación precoz. Se introduce
finalmente un tubo de drenaje pleural de 8 a 12 French.

Abordaje toracoscópico

La cirugía toracoscópica se efectúa con el paciente en posición decúbito ventral, mediante la
colocación de 2 trócares de 3 mm, ubicados en el séptimo (línea axilar posterior) y cuarto (línea axilar media-
posterior) espacio intercostales y 1 de 5 mm, en el segundo espacio intercostal (línea axilar anterior) por los
que se introduce instrumental de 3-mm (Fig. 3).

Fig. 3. Paciente en posición ¾ pronado izquierdo creando la ergonomía necesaria para la

cirugía. Ubicación de los tres trócares de trabajo en el 3º, 5º y 7º espacio intercostal, línea
media axilar, para inserción de la óptica e instrumental.

Se procede luego a la sección de la vena ácigos que se divide utilizando cauterio monopolar o
LigaSureTM.
A diferencia de la técnica a cielo abierto, la fistula traqueoesofágica se cierra mediante el uso de clips
de polímero plástico radio-opaco aplicados mediante una clipadora de 5 mm de diámetro. A continuación,
el esófago proximal se disecciona y abre en su extremo, cuidando de no lesionar la pared posterior de la
tráquea.
 La maniobra del spaguetti (5, 6) es de gran ayuda en este caso puesto que el movimiento
de enrollado del cabo superior provee una visión apropiada de la tráquea y del esófago (Fig. 4).

Fig. 4. Maniobra del spaghetti. El movimiento de enrollado es muy útil para facilitar la disección
del cabo proximal y la pared traqueal posterior.

La viabilidad de la anastomosis se chequea jalando de los extremos esofágicos y deslizándolos uno

sobre otro. Se realizan 6-8 suturas interrumpidas, con todos los puntos sujetos extracorpóreamente mediante
un nudo de Roeder. Antes de concluir la anastomosis, se pasa una sonda nasogástrica de siliconas radio-
opaca (sonda transanastomótica) para el drenaje de la cámara gástrica facilitando así una alimentación
precoz.
La misma sirve de tutor y puede extenderse hasta el yeyuno (se empleará una sonda orogástrica para
drenar el estómago) permitiendo que el paciente se alimente en caso de dehiscencia de la anastomosis o de
alguna otra complicación. Se introduce finalmente un tubo de drenaje pleural de 8 a 12 French, que se retira
por lo general, entre el 3º al 7º día postoperatorio (una vez efectuado el esofagograma de control).

Para prevenir el desgarro de las suturas que se encuentran a alta tensión, recomendamos la técnica de tracción
doble (5, 6). Se ubican dos suturas simultáneas en la pared posterior esofágica, anudadas cada una de ellas a
un nudo de Roeder. Al tensarlas secuencialmente, se provee una tracción más suave con igual distribución de la
tensión entre ambas suturas (Fig. 5).

Fig. 5. Técnica de tracción doble. Se tensan 2 nudos de Roeder secuencialmente,

distribuyéndose la fuerza entre ambas suturas y previniéndose así que se desgarre el
tejido esofágico.
 Recientemente hemos desarrollado un algoritmo quirúrgico (9) (Fig. 6 y 7). Cada una de las
técnicas quirúrgicas que se menciona en dichos algoritmos es útil para un grupo selecto de pacientes.
Estas técnicas no invalidan un reemplazo esofágico ulterior.

Fig. 6. Algoritmo propuesto para las atresias de esófago long gap tipo I.

Fig. 7. Algoritmo propuesto para las atresias de esófago long gap tipo I.
 Técnicas quirúrgicas

A continuación analizaremos las distintas técnicas quirúrgicas (Tabla 1).

Tabla 1 - Técnicas quirúrgicas

Nº Técnica Cirugía AE Tipo

1 Anastomosis primaria Abierta y toracoscópica I, II, III, IV, V
2 Anastomosis primaria diferida Toracoscópica I
3 Elongación esofágica Toracoscópica I, II, III, IV, V
4 Reemplazo esofágico Abierta y toracoscópica I, II, III, IV, V

Técnica 1 - Anastomosis primaria

Ya fue descripta en este capítulo.

Técnica 2- Anastomosis primaria diferida

En aquellos pacientes con AE Tipo I y con una distancia entre cabos esofágicos que impide una
anastomosis primaria (en general superior a 1 vértebra), el primer acto quirúrgico consiste en la realización
de una gastrostomía utilizando la técnica de Stamm.

Recomendamos efectuar la primera medición de la distancia entre cabos a partir de la gastrostomía.

No es necesario realizar en ninguno de estos casos una toracoscopía de inicio, y mucho menos de
urgencia. Se les indica a los pacientes aspiración continua del esófago superior y medición mensual de la
distancia entre cabos. El tiempo de espera necesario para observar un acercamiento óptimo de los mismos
es controversial. Sabemos que aquellos niños que no presentan diferencia significativa en las mediciones
mensuales hasta el tercer mes, difícilmente lo harán después. Por lo tanto, de ser posible observar un
crecimiento espontáneo de los cabos con reducción de la distancia a menos de una vértebra antes de los
tres meses de vida, aconsejamos realizar una anastomosis primaria diferida.

Técnica toracoscópica
Describiremos la técnica toracoscópica ya que por tratarse de una cirugía programable, es la de
elección en nuestra práctica.

1. Se ubica al paciente en posición ¾ pronado izquierdo.

2. Se introduce luego una bujía semirrígida radiopaca en el esófago distal (por la gastrostomía) y otra más
flexible en el esófago proximal (por la boca) separada del tubo traqueal.

3. Se procede entonces a medir la distancia entre las vértebras, para determinar la posibilidad de realizar la
anastomosis término-terminal mediante el abordaje toracoscópico.
El primer trocar de 4.7 mm se coloca en el 6º espacio intercostal en la línea media axilar para la
inserción de una óptica de 30º x 4 mm, se emplea también para insuflar dióxido de carbono a una presión
de 5 mm Hg. Ésta provee una excelente retracción pulmonar y es bien tolerada por los pacientes.

4. Se introduce a continuación un segundo trocar en la región axilar, en el 3º espacio intercostal (recomendamos

usar un trocar de 6 mm con un reductor de goma de 3 mm) y un tercer trocar de 3,9 mm en el 9º o 10º espacio
intercostal en la línea axilar posterior. Todos los trócares se fijan usando la técnica de Shah-Neto (10) (Fig. 8).
A B

C D

E F

G H

Fig. 8. Técnica de corrección de la atresia de esófago tipo III (anastomosis primaria) por vía toracoscópica. El Por ser la técnica
microinstrumental se introduce por dos trócares de 3-mm y uno de 5-mm. La fistula se trata con clips de polímero toracoscópica una
plástico. (A). Posición ¾ pronado izquierdo. (B). Sección de la vena ácigos. (C). Aplicación de clip de polímero cirugía programable,
plástico en la fístula. (D). Sección de la fístula ya clipada. (E). Sección del cabo superior. (F). Primer punto de es la de elección en
sutura en cara posterior. (G). Pasaje de la sonda transanastomótica. (H). Anastomosis finalizada. nuestra práctica.
 La vena ácigos se secciona y divide. Se disecan los cabos esofágicos superior e inferior. Luego,
se secciona el esófago proximal y abre en su extremo. Se realiza la anastomosis con puntos separados. Se
pasa una sonda nasogástrica de siliconas radio-opaca (sonda transanastomótica) e introduce finalmente el
tubo de drenaje pleural.

Técnica 3 - Elongaciones esofágicas

A los pacientes cuya distancia entre cabos esofágicos no se reduce espontáneamente a una vértebra
y carecen de esofagostomía previa se les lleva a cabo una elongación intratorácica.

A los pacientes con esofagostomía previa y buen cabo distal cuya distancia entre cabos esofágicos
no se reduce espontáneamente a una vértebra o bien cuya AE long gap es secundaria se les lleva a cabo
una elongación extratorácica.

Consideramos pacientes con AE long gap secundaria a aquellos con cualquier tipo de AE reparada
anteriormente que se presenta con complicaciones severas, a saber refístula, estenosis esofágica,
dehiscencia de la anastomosis, lesión traqueal, entre otras.

Elongación intratorácica
Se lleva a cabo al insertar (por la gastrostomía) un dilatador semirrígido, radiopaco y hueco en
el cabo esofágico distal y otro (por la boca) en el cabo esofágico proximal, separado del tubo traqueal. Se
emplea entonces una aguja transuretral para atravesar la pared esofágica y realizar suturas.

La técnica de las esferas de acero permite el uso de un dispositivo de tracción para acercar
ambos extremos esofágicos cerrados, hasta alcanzar una distancia inferior o igual a una vértebra. La posición
exacta de las esferas se determina mediante rayos-x. Operamos dos pacientes de esta manera.

La técnica de aproximación de cabos es útil cuando uno de los cabos se encuentra suturado,
por ejemplo porque se trata de un paciente con AE long gap que requirió una división de la fístula
traqueoesofágica. Se lleva a cabo atando un nudo de Roeder entre el cabo proximal y distal a fin de juntarlos
y realizar la anastomosis. Operamos un solo paciente mediante esta técnica. Todos los pacientes operados
se encuentran alimentándose sin complicaciones con su propio esófago.

Elongación extratorácica
La técnica descripta por Kimura en 1994 (11) se realiza secuencialmente, cada dos o tres meses
y las veces que sean necesarias. Se parte de la esofagostomía previa, extendiendo el cabo esofágico
proximal en dirección caudal, a fin de determinar el nivel de la nueva ostomía, 1 o 2 cm más abajo (Fig. 9).

 URO-TC
Fig. 9. Técnica de elongación esofágica subcutánea secuencial de Kimura. Se parte de la esofagostomía previa,
extendiendo el cabo esofágico proximal en dirección caudal, a fin de determinar el nivel de la nueva ostomía.

Antes y después de cada elongación se requiere una valoración fluoroscópica de la distancia entre cabos.
En general, luego de 3 o 4 elongaciones, el esófago se reintroduce en el tórax y se anastomosa con el
extremo distal. La reconstrucción esofágica final puede ser por cirugía abierta o toracoscópica. Nuestros
últimos tres pacientes tuvieron una reconstrucción esofágica final toracoscópica.
De acuerdo con nuestra experiencia, el 80% de los pacientes que completaron el tratamiento se
encuentran asintomáticos, con una buena calidad de vida y motilidad esofágica. Correspondieron a un grupo
muy selecto de pacientes, el 85% de los cuales presentaron malformaciones asociadas y el 100% de los
cuales presentó un buen cabo distal (14) (Fig. 10).

Fig. 10 (A) Técnica de elongación esofágica secuencial de Kimura. Luego de varias elongaciones subcutáneas de
la esofagostomía, se procede a reintroducir el esófago superior dentro del tórax para anastomosarlo con el extremo
inferior. (B) Paciente al que se le llevó a cabo una elongación extratorácica del lado izquierdo, puesto que tenía un
arco aórtico derecho. Nótese la salida de saliva a partir del cabo esofágico distal.
Técnica 4 - Reemplazo esofágico

En los pacientes con esofagostomía previa y mal cabo distal o en aquellos en los que falló la técnica
quirúrgica aplicada (por dehiscencia de la anastomosis, lesión traqueal, entre otros motivos) se procede
como última alternativa al reemplazo esofágico.
 Según la literatura resulta controversial el mejor tipo de reemplazo esofágico: ascenso gástrico
Hay consenso a nivel
o esofagocoloplastía (Fig. 11). Los ascensos gástricos pueden abordarse toracoscópicamente por vía mundial respecto a
mediastinal o retroesternal, siendo de elección la vía mediastinal posterior. Se exceptúan aquellos casos que siempre es mejor
que por angioresonancia quede revelada la presencia de una malformación vascular, en cuyo caso la vía de opción intentar pre-
abordaje de elección será la retroesternal. servar y reconstruir el
esófago.

Figura 11. Técnicas de reemplazo esofágico. (A) Paciente con long gap esofagostomizado. (B) Ascenso gástrico
retroesternal. (C) Reemplazo con colon retroesternal.

Cuidados postoperatorios generales


El recién nacido debe regresar intubado. Se recomienda un lapso corto de asistencia respiratoria
mecánica para tratamiento del dolor de aproximadamente 48 hs.

Es necesario un manejo cuidadoso del cuello y la aspiración suave del tubo endotraqueal sin sobrepasar
su límite. Debe prestarse especial atención a la pesquisa de complicaciones tempranas y tardías.

En el caso de haber requerido una gastrostomía, se mantiene hasta que no se necesite más.
Recomendamos dejarla abierta y conectada a un tubo por las primeras 48-72 hs. o hasta que comience la
alimentación por la sonda transanastomótica al tercer día postoperatorio. Si el estudio por contraste evidencia
una anastomosis patente sin dehiscencias se comienza con la alimentación por vía oral.

Complicaciones tempranas


Son aquellas que se producen hasta 20 días postoperatorios. Sólo trataremos las específicas,
es decir aquellas que dependen de la anastomosis esofágica o del cierre de la fístula traqueoesofágica.

⇒ Dehiscencia de la anastomosis: se observa en el 10-20% de los casos. Se evidencia por la presencia

de saliva en el tubo de drenaje pleural. Es muy temida debido al riesgo de mediastinitis. Su tratamiento
debe ser conservador en todos los casos. Se indica reoperación únicamente ante la sospecha de disrupción
completa de la anastomosis con separación de ambos extremos, hecho que suele ser excepcional.

⇒ Dehiscencia de la sutura traqueal: es muy grave y potencialmente mortal. Se observa en el 1 a 2 %

de los casos. Su origen es la caída de uno o más puntos de la sutura traqueal en el lugar donde originalmente
No se ha observado
nacía la fístula. Se evidencia por la presencia de un gran neumotórax y la salida de gran cantidad de aire por
dehiscencia de la
el tubo de drenaje pleural. La severidad del caso obliga a la reintubación y la asistencia mecánica respiratoria sutura traqueal des-
del paciente. El tratamiento es quirúrgico y de urgencia. No hemos observado esta complicación desde que de que se usa la vía
utilizamos la vía toracoscópica y clips de polímero plástico para cerrar la fístula. laparoscópica y clips
de polímero plástico
para cerrar la fístula.
Complicaciones tardías


⇒ Estrechez o estenosis esofágica: el uso de determinado tipo de sutura como la seda, la presencia
de long gap, la dehiscencia de sutura y el reflujo gastroesofágico son factores predisponentes para la
aparición de esta complicación tan frecuente. Cursa en general en forma asintomática detectándose con
un esofagograma de rutina. Una vez efectuado el diagnóstico, se resuelve mediante dilatación con distintos
elementos y técnicas. Excepcionalmente si algún paciente no responde es reoperado para rehacer la
anastomosis esofágica.

⇒ Refistulización traqueoesofágica: se observa en el 2-5% de los casos y resulta de una comunicación

entre el esófago a nivel de la anastomosis y la fístula traqueal. Los síntomas incluyen neumopatías a repetición
y tos al ingerir líquidos. La cirugía es la alternativa final y muchas veces definitiva.

⇒ Dismotilidad esofágica: el mal peristaltismo esofágico es característico en todos los pacientes

operados por atresia de esófago. Se presenta con distintos grados de severidad. El tratamiento con drogas
como el cisapride tiene resultados aleatorios y su uso no está recomendado en neonatos. No hay hasta el
momento una alternativa quirúrgica eficaz. Algunos niños mejoran con el crecimiento.

⇒ Reflujo gastroesofágico: es 10 veces mayor en los niños operados por atresia de esófago que en
la población general. Todos ellos deben ser monitoreados con pHmetrías periódicas ya que la presencia
de esofagitis es frecuente. Aproximadamente el 40% requiere tratamiento médico. De requerir tratamiento
quirúrgico, el Nissen por vía laparoscópica es nuestra preferencia.

⇒ Traqueomalacia: ocurre en casi todos los niños con atresia de esófago. Si bien la mayoría de
los niños presentan grados leves que se evidencian por una tos “perruna” o de “foca”, la debilidad de los
anillos traqueales puede ser muy severa y hasta ocasionar la muerte por colapso de la vía aérea. Según
la localización de la lesión y la preferencia del equipo quirúrgico actuante se realizará una resección de la
anastomosis traqueal, aortopexia, traqueostomía temporaria o colocación de stents intraluminales.

Conclusiones


La atresia de esófago consiste en la interrupción de la luz esofágica con o sin comunicación

con la vía aérea, siendo la Tipo III la más común en el 90% de los casos. La atresia de esófago
long gap estaría definida por todas aquellas cuya distancia entre cabos impide la confección de una
anastomosis primaria.

La sobrevida de los pacientes con atresia de esófago es en la actualidad superior al 90%, si bien
sabemos que muchos fallecen luego del alta neonatal. La causa de la mortalidad neonatal es difícilmente evitable
ya que depende de la gravedad de las malformaciones asociadas presentes en el 50% de los casos.

El diagnóstico y tratamiento perinatal adecuado optimizan el éxito quirúrgico inicial y la sobrevida a largo plazo.

Es importante estar atento al aspecto nutricional y respiratorio de estos niños, sobre todo de
aquellos con reemplazos esofágicos, anastomosis diferidas o complicaciones específicas alejadas aún no resueltas.

Consideramos que los algoritmos propuestos son de gran utilidad para comprender y clasificar a los
pacientes con atresia de esófago.

Las técnicas quirúrgicas descriptas evitaron que la mayoría de los pacientes (80%) fueran candidatos
La toracoscopía es
a un reemplazo esofágico. Ninguna de estas técnicas invalida un reemplazo esofágico posterior. un abordaje seguro y
factible para corregir
el defecto con todas
Hay consenso a nivel mundial respecto a que siempre es mejor opción intentar preservar y las ventajas de los
reconstruir el esófago. procedimientos míni-
mamente invasivos.

Lecturas sugeridas


1. Martinez-Ferro Marcelo. Thoracoscopic Repair of Esophageal Atresia Without Fistula. In: Bax KMA,
Georgeson KE, Rothenberg SS, et al. (eds): Endoscopic Surgery in Infants and Children. New York:
Springer, 2008, pp. 206-219.

2. Martinez-Ferro M. Thoracoscopic repair of esophageal atresia without tracheoesophageal fistula.

In: Holcomb GW, Georgeson KE, Rothenberg SS, et al, editors. Atlas of pediatric laparoscopy and
thoracoscopy. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2008. p. 291-6.

3. Esteves E, Silva MC, Paiva KC, et al. Laparoscopic Gastric Pull-Up for Long Gap Esophageal Atresia.
J Laparoendosc Adv Surg Tech A 2008; (19).

4. Bishop PJ, Klein MD, Philippart AI, et al. Transpleural repair of esophageal atresia without a primary
gastrostomy: 240 patients treated between 1951 and 1983. J Pediatr Surg 1985;20(6):823-8.

5. Martinez-Ferro M. International guest lecture: New approaches to pectus and other minimally invasive
surgery in Argentina. J Pediatr Surg 2010;45:19-27.

6. Shah R, Neto PN. An innovative technique for reusable laparoscopic cannula stabilization and
fixation. Pediatr Endosurg Innov Tech 1997 1:59-61.

7. Kimura K, Soper RT. Multistaged extrathoracic esophageal elongation for long gap esophageal
atresia. J Pediatr Surg 1994;29:566-568.

8. Kimura K, Nishijima E, Tsugawa C et al. Multistaged extrathoracic esophageal elongation procedure for
long gap esophageal atresia: Experience with 12 patients. J Pediatr Surg. 2001 Nov;36(11):1725-7.

9. Takamizawa S, Nishijima E, Tsugawa C et al. Multistaged esophageal elongation technique

for long gap esophageal atresia: experience with 7 cases at a single institution. J Pediatr Surg
2005;40(5):781-4.

10. Tamburri N, Laje P, Boglione M, Martinez-Ferro M. Extrathoracic esophageal elongation (Kimura’s

technique):a feasible option for the treatment of patients with complex esophageal atresia. J Pediatr
Surg 2009;44:2420–2425

11. Kimura K, Soper RT. Multistaged extrathoracic esophageal elongation for long gap esophageal
atresia. J Pediatr Surg 1994;29:566-568.

12. Kimura K, Nishijima E, Tsugawa C et al. Multistaged extrathoracic esophageal elongation procedure for
long gap esophageal atresia: Experience with 12 patients. J Pediatr Surg. 2001 Nov;36(11):1725-7.
 13. Takamizawa S, Nishijima E, Tsugawa C et al. Multistaged esophageal elongation technique
for long gap esophageal atresia: experience with 7 cases at a single institution. J Pediatr Surg
2005;40(5):781-4.

14. Tamburri N, Laje P, Boglione M, Martinez-Ferro M. Extrathoracic esophageal elongation (Kimura’s

technique):a feasible option for the treatment of patients with complex esophageal atresia. J Pediatr
Surg 2009;44:2420–2425

A continuación le proponemos realizar algunas actividades que le permitirán repasar y aplicar los conceptos
abordados en esta unidad didáctica.

Actividades
1. ¿Qué tipo de atresia de esófago tiene más posibilidad de presentarse con polihidramnios como
síntoma prenatal asociado?

a. I
b. III
c. IV
d. V

2. ¿Cuál de las siguientes acciones resulta de mayor utilidad para confirmar la altura de la fístula
traqueoesofágica y la presencia de anillos traqueales o compresiones extrínsecas?

a. Progresar una sonda de aspiración hasta el estómago.

b. Colocar un elemento radio-opaco flexible en la bolsa esofágica superior.
c. Instilar 2 a 3 cc de material de contraste en la bolsa esofágica superior con control radioscópico.
d. Realizar endoscopía de la vía aérea.

3. Caso clínico 1: Paciente RNT (39 semanas), PAEG (3200 g). Embarazo controlado, exámenes
prenatales sin anomalías. En la sala de parto no se logra progresar la sonda orogástrica. Se solicita
radiografía toracoabdominal evidenciándose aire en la cámara gástrica. El paciente presenta leve
distensión abdominal. Se realiza interconsulta con el cirujano infantil, quien decide estudiar al
paciente.

Preguntas para este caso clínico

a. Según la frecuencia y los datos obtenidos, ¿en qué tipo de atresia de esófago debo pensar?

1. Tipo I
2. Tipo II
3. Tipo III
4. Tipo IV
5. Tipo V

b. ¿Qué estudio solicitaría en primer lugar para confirmar el diagnóstico?

1. Rx toraco-abdominal
2. Rx tórax +elemento radio-opaco en cabo superior
3. Seriada
4. Resonancia de vasos del cuello
5. Rx tórax

c. ¿Cuál sería la forma más correcta en que debe permanecer el paciente hasta el momento de la
cirugía?

1. Decúbito dorsal con sonda orogástrica

2. Decúbito ventral con sonda de aspiración continúa
3. Semisentado con sonda tipo replogle
4. Semisentado con sonda orogástrica
5. Semisentado con sonda nasogástrica

d. ¿Cuál es el estudio más importante que debe realizarse en todo paciente con atresia de esófago?

1. Estudios genéticos
2. Ecografía abdominal y renal
3. Rx toracoabdominal
4. Ecocardiograma
5. Rx tórax

e. ¿Cuáles son los estudios que se pueden realizar en forma diferida?

1. Ecografía renal
2. Ecografía abdominal
3. Estudios neurológicos
4. Todas las anteriores

f. El paciente permanece estable sin complicaciones. Según el autor y el tipo de atresia que seleccionó
anteriormente, cuál es la conducta más adecuada si todos los estudios son normales.

1. Toracotomía, ligadura de la fístula y anastomosis termino-terminal

2. Toracotomía, ligadura de la fístula y gastronomía
3. Toracoscopía exploradora y gastrostomía
4. Toracoscopía, clipado de la fístula y anastomosis término-terminal
5. Toracoscopía, clipado de la fístula y gastrostomía

g. Continuando con el punto “f”, se observa saliva por el tubo de drenaje a las 48 hs. postoperatorias. El
paciente se encuentra clínicamente estable. ¿Qué conducta adoptaría?

1. Expectante y conservadora
2. Re-operación a las 48 hs. de este cuadro para re-hacer la anastomosis
3. Nuevo tubo de tórax
4. Gastrostomía y esofagostomía

h. El paciente es dado de alta a los 30 días de vida con buena tolerancia por boca, buen progreso de
peso y sin dificultad respiratoria. Esofagograma sin anomalías. A los 60 días de vida concurre a la
consulta, se constata mal progreso de peso, mala actitud y tolerancia enteral, la madre refiere que
“a veces se ahoga” cuando quiere comer. No presenta dificultad respiratoria. De acuerdo con la
frecuencia de las complicaciones tardías y los antecedentes del niño, ¿en que complicación puede
pensar?
1. Re-fistula esófago-traqueal
2. Apertura de fístula traqueal
3. Estenosis esofágica
4. Traqueomalacia

4. Caso clínico 2: Paciente RNT (38 sem), PAEG (3000 g). Embarazo controlado, estudios prenatales:
polihidramnios y ausencia de cámara gástrica. En la sala de recepción no se logra progresar la
sonda orogástrica. Al examen, el recién nacido presenta abdomen excavado y fenotipo de Síndrome
de Down. La radiografía abdominal revela ausencia de aire distal y de cámara gástrica. Al realizar
los estudios pre-quirúrgicos se hace diagnóstico de cardiopatía congénita (CIA comunicación inter
auricular severa). El cirujano infantil realiza un estudio para confirmar el diagnóstico.

Preguntas para este caso clínico

a. Según la frecuencia y los datos obtenidos, ¿en qué tipo de atresia de esófago debo pensar?

1. Tipo I
2. Tipo II
3. Tipo III
4. Tipo IV
5. Tipo V

b. Después de realizar el estudio, el cirujano le informa a los neonatólogos que el cabo superior esofágico
es muy corto y debe cambiar de táctica quirúrgica. ¿Qué significa?

1. Se trata de una atresia tipo “long gap”, debe realizar una gastrostomía + esofagostomía
2. Se trata de una atresia tipo “long gap”, debe ligar la fístula inferior y realizar una gastrostomía
3. Se trata de una atresia tipo “long gap”, debe realizar una gastrostomía
4. Se trata de una atresia tipo “long gap”, debe realizar una elongación tipo Kimura
5. Se trata de una atresia tipo “long gap”, debe realizar una esofagostomía

c. Al realizar los estudios pre-quirúrgicos se evidenció una cardiopatía congénita. De poder realizarse
una anastomosis término-terminal, ¿condicionaría el tipo de abordaje para la realización de una
anastomosis término-terminal?

1. Sí, para realizar la anastomosis se debe abordar por toracoscopía/toracotomía izquierda.

2. No, esta cardiopatía no condiciona el abordaje sino el arco aórtico a la derecha.
3. No, esta cardiopatía no condiciona el abordaje sino la CIV+http.
4. Sí, el abordaje sólo puede ser por una estereotomía.

d. Continuando con el punto “b” y según la opción elegida, ¿cómo seguiría el plan de tratamiento?

1. A los dos meses de vida realizar un reemplazo colónico.

2. A los tres meses de vida realizar un remplazo gástrico.
3. Esperar el crecimiento espontáneo de los cabos, midiendo los mismos aproximadamente cada dos
meses hasta un tiempo prudencial, en que se decidirá la conducta a seguir.
4. Al mes de vida, elongación según técnica de Kimura.
5. Al mes de vida, técnica de elongación intratorácica.


Respuestas correctas

1. a.
2. d.
3. A: 3. B: 2. C: 3. D: 4. E: 4. F: 4. G: 1. H: 3.
4. A: 1. B: 3. C: 2. D: 3.

Éste es un caso clínico verdadero. Luego de esperar cuatro meses el crecimiento del esófago
y no lograr avances, se realizó una esofagostomía. Uno de los estudios complementarios solicitados
posteriormente fue una angioresonancia de vasos del cuello, donde se hizo el diagnóstico de subclavia
aberrante derecha. Esta última anomalía impidió realizar el reemplazo esofágico por vía mediastinal. Se
decidió realizar consiguientemente un ascenso gástrico vía retroesternal al año de vida.