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Monografía

Esplenomegalia
Pablo Vargas Viverosa, Rafael Hurtado Monroya, José Ángel Villalobos Alvab

L a esplenomegalia se define como el incremento


del tamaño de bazo mayor a sus dimensiones
normales, (en el adulto son 12 × 7 × 3.5 cm) con
un peso aproximado de 150 g y un volumen de 300
ml (figura 1). El bazo es el órgano linfático más
grande del organismo y además de participar en la

Foto: Cortesía de los autores


respuesta inmune primaria contra microorganismos
y proteínas extrañas, tiene otras funciones, entre las
que destaca ser un filtro de la sangre para retirar de
la circulación a los gerocitos (eritrocitos senescentes)
así como a otras células sanguíneas unidas a anti-
cuerpos. La sangre entra al bazo, se filtra a través Figura 1. Bazo normal. Rastreo ecográfico sagital del
bazo, el cual muestra dimensiones de 90 × 47 mm que
de los cordones esplénicos y se expone a las células se encuentran dentro de parámetros normales. Su
inmunológicamente activas. forma y tamaño no presentan alteraciones.
La pulpa roja esplénica ocupa más de la mi-
tad del volumen del bazo y es el sitio en donde se
destruyen los gerocitos y se extraen las inclusiones en el reconocimiento de microorganismos y pro-
celulares de los reticulocitos. La pulpa blanca con- teínas extrañas como parte de la respuesta inmune
tiene macrófagos y linfocitos B y T que participan primaria (el bazo es el principal productor de IgM,
sobre todo durante la infancia).
a
Hemato-Oncología y Medicina Interna. Hospital Ángeles del
Pedregal. México, DF. Causas de esplenomegalia
b
Médico Radiólogo. Unidad de Patología Clínica. Guadalajara, Por frecuencia, las principales causas de espleno-
Jalisco, México.
Correo electrónico: dr.pablovargas.1@gmail.com megalia son la hipertensión portal por enfermedad
Recibido: 28-septiembre-2012. Aceptado: 14-enero-2013. hepática crónica, linfomas, leucemias y neoplasias

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mieloproliferativas, infecciones, congestión o infla- enfermedades autoinmunes (síndrome de Fel-


mación y la trombosis de la vena esplénica. ty, síndrome de Fisher-Evans, lupus eritematoso
Existen 7 mecanismos básicos que resultan en sistémico) y en tirotoxicosis. Causas infecciosas
esplenomegalia: comunes de esplenomegalia incluyen endocar-
ditis infecciosa, tuberculosis, mononucleosis in-
1. Hiperplasia de las células del sistema retículo fecciosa, tifoidea, histoplasmosis y paludismo.
endotelial (SRE) o líneas linfoides. Es uno de 2. Esplenomegalia congestiva. En la mayoría de los
los principales mecanismos de esplenomegalia. casos resulta de enfermedad hepática, en especial
Esto ocurre en varias infecciones sistémicas, en por cirrosis con hipertensión portal (síndrome de

a b
fotos: Cortesía de los autores

c d
Figura 2. a), b) y c) TAC de abdomen superior, cortes axiales que muestran aumento del tamaño esplénico en forma
difusa, con bordes lobulados y densidad heterogénea por la presencia de lesiones hipodensas de forma semi re-
donda, confluentes, compatibles con abscesos. Existe también incremento en las dimensiones hepáticas y múltiples
imágenes hipodensas en su interior, de forma redonda que afectan ambos lóbulos. d) Producto de esplenectomía
correspondiente al caso de las imágenes a), b) y c) en la que se muestra bazo con esplenomegalia masiva de dimen-
siones 30 × 12 × 7 cm en cuya superficie se encuentran múltiples abscesos piógenos en diferente estadio de evo-
lución, algunos incluso con secreción purulenta activa. El diagnóstico histopatológico indicó abscesos por Candida
albicans.

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trosis. En estos casos se encuentra anemia y en


Se considera esplenomegalia masiva algunos otros reacción leucoeritroblástica.
al crecimiento del bazo cuyo polo 5. Esplenomegalia maligna. Los linfomas (linfo-
inferior de encuentra hasta la pelvis, ma de Hodgkin y linfomas no Hodgkin) re-
o cuando cruza la línea media presentan las enfermedades malignas primarias
hacia los cuadrantes abdominales más frecuentes del bazo, aunque también es un
derecho o inferiores. Son pocas las foco de asentamientos de otras enfermedades
condiciones que cursan con este malignas como la Leucemia Mieloide Cróni-
grado de esplenomegalia: leucemia ca (LMC), leucemia linfocítica crónica (LLC),
leucemia de células peludas (tricoleucemia) y
mieloide crónica, mielofibrosis primaria
algunas leucemias agudas. La esplenomegalia
o secundaria a policitemia vera o
que se acompaña de adenomegalia generalizada
trombocitosis primaria, enfermedad es sugerente de Linfoma o LLC. Es muy raro
de Gaucher, linfoma de células que las neoplasias no hematológicas se asienten
pequeñas, leucemia de células peludas, en el bazo (metástasis). Entre los carcinomas
kala-azar (leishmaniasis visceral), que lo pueden hacer están el de mama, pulmón,
Talasemia mayor) y el síndrome colorrectal, ovario y melanoma.
palúdico con esplenomegalia reactiva 6. Esplenomegalia por depósito. La infiltración del
(esplenomegalia tropical). bazo por material anormal ocurre en varias en-
fermedades, como la amiloidosis y varias “en-
fermedades por depósito” (Gaucher, Neimann-
Pick). La esplenomegalia en estas condiciones
Banty). Hay que recordar que el hígado entre sus con frecuencia se complica por hiperplasia reac-
múltiples funciones, también es un reservorio de tiva de los macrófagos de la pulpa roja.
sangre, y cuando la fibrosis hepática progresa, se 7. Otras lesiones no neoplásicas. Hemangiomas,
pierde esa función, por lo que la sangre se desvía quistes y hematomas son las entidades más co-
(fuga) hacia el bazo y otros sitios, por lo que au- munes en esta categoría. Otras causas inclu-
menta la presión en el territorio esplácnico. Sin yen granulomas infecciosos por micobacterias y
embargo, la trombosis de la vena porta o esplénica hongos (figura 2), granulomas no infecciosos
y el cor pulmonale pueden tener el mismo efecto. (sarcoidosis) e infartos. Los infartos esplénicos
La hiperplasia reactiva del las células del SRE con frecuencia ocurren en anemia de células
de la pulpa roja ocurre con frecuencia en esple- falciformes como resultado del bloqueo de los
nomegalia congestiva, que aumenta aún más el sinusoides esplénicos por los eritrocitos defor-
tamaño del bazo. La esplenomegalia secundaria mes. También ocurre por embolismo cardiaco
a este mecanismo es por lo general asintomática. en el caso de endocarditis infecciosa o trombos
3. Anormalidades en la morfología de los eritro- murales. Otras causas de infartos esplénicos son
citos. En especial esferocitosis hereditaria, ta- la esplenomegalia masiva de cualquier etiología,
lasemias y enfermedad de células falciformes, principalmente secundaria a hematopoyesis es-
anemia hemolítica autoinmune y policitemia plénica, leucemia mieloide crónica y mielofi-
vera pueden causar atrapamiento de eritrocitos brosis primaria.
en los sinusoides de la pulpa roja, lo que produce
esplenomegalia y anemia. Esplenomegalia Masiva
4. Hematopoyesis extramedular. Ocurre hemato- Así se considera al crecimiento del bazo cuyo polo
poyesis esplénica en estados de insuficiencia de inferior de encuentra hasta la pelvis, o cuando cruza
médula ósea como en el caso de la mielofibrosis la línea media hacia los cuadrantes abdominales
con metaplasia mieloide, mieloptisis y osteope- derecho o inferiores. Son pocas las condiciones que

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Figura 3. Exploración de bazo por palpación bajo el borde costal izquierdo y por percusión sobre la parrilla costal
izquierda para la determinación del área total de la esplenomegalia.

La palpación del bazo se debe realizar cursan con este grado de esplenomegalia: leucemia
con el examinador del lado derecho del mieloide crónica, mielofibrosis primaria o secun-
paciente y palpar el cuadrante superior daria a policitemia vera o trombocitosis primaria,
izquierdo del abdomen con la mano enfermedad de Gaucher, linfoma de células peque-
derecha. El paciente debe permanecer ñas, leucemia de células peludas, kala-azar (leish-
en decúbito dorsal. El examinador palpa maniasis visceral), Talasemia mayor), y el síndrome
el bazo sintiendo el margen ínferolateral. palúdico con esplenomegalia reactiva (esplenome-
galia tropical).
La palpación debe iniciar justo por arriba
del pubis y desplazar la mano derecha
Historia clínica
hacia el cuadrante superior izquierdo A pesar de lo extenso del diagnóstico diferencial de
del abdomen para detectar el borde la esplenomegalia, la historia clínica (HC) cuidado-
medial o posterior del bazo en casos sa y dirigida, así como un examen físico minucioso
de crecimiento masivo. La percusión y algunos estudios de laboratorio (biometría hemá-
sobre la parrilla costal izquierda puede tica completa [BHC], pruebas de funcionamiento
detectar esplenomegalia no evidente hepático [PFH]) reducen la lista de posibilidades
a la palpación. En el caso de patología a unas cuantas causas. En la HC se debe incluir
pulmonar obstructiva (hiperinsuflasión) especial atención en las siguientes características de
se puede palpar aumento de tamaño la esplenomegalia y aspectos relacionados:
tanto de hígado como de bazo (por
otro lado normales) por desplazamiento Aspectos principales
• Desarrollo agudo o crónico.
de ambos órganos hacia abajo
• Presencia o ausencia de dolor u otros síntomas
(pseudoesplenomegalia). Se puede
locales.
confundir esplenomegalia con tumores • Ingestión o contacto con sustancias hepatotóxicas
localizados en el cuadrante superior que resulten en hepatitis o hipertensión portal.
derecho del abdomen. • Traumatismo abdominal que pueda resultar en
hematoma esplénico.

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• Enfermedad aguda: hepatitis, mononucleosis, Por frecuencia, las principales causas de


paludismo, tifoidea. esplenomegalia son la hipertensión portal
• Diarrea (por salmonelosis, enfermedad inflama- por enfermedad hepática crónica, linfomas,
toria del intestino). leucemias y neoplasias mieloproliferativas,
• Dolor óseo, fiebre, diaforesis, malestar, fatiga, infecciones, congestión o inflamación y la
letargia, hemorragias (por su asociación frecuen- trombosis de la vena esplénica.
te con leucemia).
• Pérdida de peso, fiebre, sudoración nocturna Existen 7 mecanismos básicos que resultan
(por su asociación con linfomas). en esplenomegalia:
1. Hiperplasia de las células del sistema
Antecedentes personales
• Enfermedad cardiaca: insuficiencia cardiaca con- retículo endotelial (SRE) o líneas
gestiva, Cor pulmonale. linfoides.
• Cirugías previas: infecciones quirúrgicas, trom- 2. Esplenomegalia congestiva.
bosis, hipertensión portal.
• Transfusiones: hepatitis crónica por Virus de 3. Anormalidades en la morfología de los
Hepatitis B o C (VHB o VHC), síndrome de eritrocitos.
inmunodeficiencia adquirida (sida). 4. Hematopoyesis extramedular.
• Traumatismo abdominal: posibilidad de forma-
ción de pseudo quiste. 5. Esplenomegalia maligna.
• Viajes recientes: contacto con malaria, leishma- 6. Esplenomegalia por depósito.
niasis, esquistosomiasis, tripanosomiasis.
• Conducta sexual: considerar presencia de hepa- 7. Otras lesiones no neoplásicas.
titis, citomegalovirus (CMV), virus de la inmu-
nodeficiencia humana (VIH).
• Enfermedad hematológica conocida: deficiencia de • Hemólisis aguda en hombres: deficiencia de G-
glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G-6-PD), ane- 6-PD.
mia de células falciformes, esferocitosis hereditaria.
Examen físico
Historia familiar La palpación del bazo se debe realizar con el exami-
• Anemia, colecistectomía a edad temprana: cálcu- nador del lado derecho del paciente y palpar el cua-
los biliares asociados a anemia hemolítica crónica. drante superior izquierdo del abdomen con la mano
• Esplenectomía: por anemia hemolítica. derecha. El paciente debe permanecer en decúbito
• Origen mediterráneo: alta frecuencia de talase- dorsal. El examinador palpa el bazo sintiendo el
mia. Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidro- margen ínferolateral. La palpación debe iniciar justo
genasa (G-6-PD). por arriba del pubis y desplazar la mano derecha
• Origen africano: alta frecuencia de anemia de hacia el cuadrante superior izquierdo del abdomen
células falciformes, deficiencia de G-6-PD, pi- para detectar el borde medial o posterior del bazo
ropoiquilocitosis hereditaria. en casos de crecimiento masivo. La percusión sobre
• Origen Judío (Asquenazí): alta frecuencia de la parrilla costal izquierda puede detectar espleno-
enfermedad de Gaucher y enfermedad de Nei- megalia no evidente a la palpación (figura 3). En el
mann-Pick. caso de patología pulmonar obstructiva (hiperinsu-
• Origen nórdico: deficiencia de piruvato kinasa, flasión) se puede palpar aumento de tamaño tanto
esferocitosis hereditaria. de hígado como de bazo (por otro lado normales)
• Origen asiático: deficiencia de G-6-PD. por desplazamiento de ambos órganos hacia abajo

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tina, opacidad de corneas (enfermedad por de-


pósito de lípidos).
• Uveítis, iritis: sarcoidosis, AR.

Respiratorio y cardiovascular
• Disnea, fatiga: anemia, insuficiencia cardiaca
congestiva, síndrome de vena cava superior (por
foto: Cortesía de los autores

trombosis o tumor mediastinal).


• Soplo reciente: endocarditis bacteriana.

Gastrointestinal
• Dolor abdominal: litiasis biliar, hepatitis, trau-
Figura 4. Esplenomegalia. Imagen ecográfica longi- ma, esplenomegalia aguda (trombosis venosa
tudinal del bazo, el cual se encuentra aumentado de mesentérica).
tamaño en forma difusa, mide 153 × 81 mm. No se • Wascitis, hipertensión portal.
observan cambios en su parénquima el cual tiene una • Tamaño y textura del hígado.
ecogenicidad homogénea.

Musculoesquelético
• Dolor articular o artritis: LES, AR, enfermeda-
(pseudoesplenomegalia). Se puede confundir esple- des inflamatorias autoinmunes, gota (por hiper-
nomegalia con tumores localizados en el cuadrante leucocitosis o síndrome de lisis tumoral).
superior derecho del abdomen. • Dolor óseo: leucemia, enfermedad de Gaucher.
Otros aspectos importantes del examen físico
son los siguientes: Neurológico
• Visión disminuida, osteopetrosis.
Piel • Cefalea, desde síndrome anémico hasta infiltra-
• Palidez: por anemia que puede indicar hemólisis, ción infecciosa o maligna.
infiltración de la médula ósea, hiperesplenismo. • Alteraciones encefálicas específicas por enfer-
• Petequias, púrpura: por trombocitopenia que medades por depósito, inmunodeficiencia, in-
puede indicar enfermedad autoinmune asociada fecciones, encefalopatía hepática.
a leucemia linfoide crónica (LLC), hiperesple-
nismo. Evaluación
• Ictericia: secundaria a anemia hemolítica, en- Imagen
fermedad hepática. • La evaluación por ultrasonido puede confirmar
• Prurito: por colestasis; actividad tumoral (lin- la presencia de esplenomegalia o quistes, tumo-
fomas). res, abscesos, hematomas y mide el tamaño real
• Rash: Secundario a enfermedad aguda o cróni- del bazo (figura 4).
ca, Lupus Eritematoso Sistémico (LES), artritis • La tomografía axial computarizada (TAC) y la
reumatoide (AR), endocarditis infecciosa, his- imagen por resonancia magnética (IRM) del
tiocitosis. cuadrante abdominal superior izquierdo pueden
• Eczema: por histiocitosis de Langerhans, inmu- destacar con mayor fineza las anormalidades
nodeficiencia. en el tamaño y la forma, y definir la patología
parenquimatosa. La TAC es el estudio de elec-
Cabeza, ojos, oídos, nariz y garganta ción ante la sospecha de trombosis (figura 5).
• Ictericia: anemia hemolítica, disfunción hepática. La tomografía por emisión de positrones (PET-
• Fondo de ojo: manchas color rojo cereza en re- CT) con 18F-FDG, se ha convertido en una

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a b
Figura 5. Esplenomegalia grave por tomografía axial computada. a) Imagen axial del abdomen con esplenomegalia
grave en forma difusa, sus bordes son regulares y la densidad del parénquima es homogénea. b) Reconstrucción
sagital del abdomen con equipo tomogáfico multicorte, observando bazo aumentado de tamaño en forma difusa,
sin cambios en su densidad, con desplazamiento de las estructuras abdominales.

herramienta útil en el diagnóstico de lesiones medades virales, blastos en leucemias agudas,


de origen maligno. neutropenia o neutrofilia por infección. Formas
• El gamagrama con Tc99m proporciona infor- maduras mononucleares en leucemias crónicas
mación funcional del bazo. linfoides (figura 6).
• La arteriografía selectiva confirma la existencia • La cifra de hemoglobina, el estudio del frotis
de trombosis. de sangre periférica y la cuenta de reticulocitos
pueden demostrar anemia, morfología anormal
Laboratorio de eritrocitos, reticulocitosis en hemólisis o la
• La esplenomegalia en la mayoría de las veces es el presencia de parásitos como en el paludismo.
resultado de una enfermedad sistémica y sólo en • La cifra de plaquetas puede indicar trombocitope-
ocasiones orientará a un padecimiento primario nia por disminución en la producción (mieloptisis,
del bazo, por lo que los estudios diagnósticos no mielofibrosis), aumento en la destrucción (autoin-
se enfocan de manera directa al bazo, sino que munidad en LLC y linfomas, reacción a drogas,
se orientan al diagnóstico de enfermedades que infección viral), o secuestro o hiperesplenismo.
cursan con esplenomegalia.
• Los estudios de laboratorio más útiles son la bio- Prueba de función hepática
metría hemática completa (BHC) con reticulocitos • Hipoalbuminemia, tiempo de protrombina pro-
y cuenta diferencial, examen del frotis de sangre longado, hiperbilirrubinemia directa e indirec-
periférica y la prueba de función hepática (PFH). ta (insuficiencia hepática), hiperbilirrubinemia
indirecta (hemólisis), transaminasemia (daño
Biometría hemática completa hepático), gamma glutamil transpeptidasa y fos-
• La pancitopenia puede estar presente por infil- fatasa alcalina elevadas (colestasis).
tración de la médula ósea. • Anticuerpos antinucleares: LES.
• La cuenta de leucocitos puede revelar la presen- • Nivel sérico de inmunoglobulinas, subclases de
cia de linfocitos atípicos (irritativos) en enfer- linfocitos T (inmunodeficiencia).

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Esplenomegalia

a b c
fotos: Cortesía de los autores

d e f

g h

Figura 6. alteraciones en sangre periférica y médula ósea que cursan con esplenomegalia: a) linfo-
cito atípico en mononucleosis infecciosa, b) leucemia de células peludas, c) linfocitos irritativos en
infecciones virales, d) trombocitemia primaria, e) paludismo , f) criptococosis , g) biopsia de hueso
con mielofibrosis grado II, h) biopsia de hueso con mielofibrosis grado III.

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• Anticuerpos séricos para virus de Epstein-Barr Infarto esplénico


(VEB), citomegalovirus (CMV), toxoplasmosis Los infartos esplénicos con frecuencia ocurren en
y VIH. anemia de células falciformes como resultado del
• Cultivos: presencia de infecciones bacterianas o bloqueo de los sinusoides esplénicos por los eritro-
micóticas; solicitar cultivos especiales. citos deformes. También ocurre por embolismo car-
• Estudio de trombofilia (proteína C y S, antitrom- diaco en el caso de endocarditis infecciosa o trombos
bina, resistencia a proteína C activada, factor V murales. Otras causas de infartos esplénicos son
Leiden A506G, gen de protrombina G20219A, la esplenomegalia masiva de cualquier etiología,
anticuerpos antifosfolípidos y anticardiolipina): principalmente en mielofibrosis y LMC.
trombosis venosa mesentérica, trombosis venosa
extrahepática, trombosis portal. Ruptura esplénica
• Determinación de la mutación de JAK2 (V617F): Se presenta en forma espontánea o con mínimo
pacientes con sospecha de mielofibrosis primaria trauma en casos de esplenomegalia. Es una compli-
o pospolicitemia vera o trombocitemia primaria cación catastrófica de aparición súbita que conduce
(en general neoplasia mieloproliferativa cromo- a hemorragia masiva intra abdominal, choque y la
soma Filadelfia negativa). muerte se presenta en pocos minutos a menos que
• Aspirado y biopsia de médula ósea (leucemia, se proceda de manera inmediata a la reanimación
linfoma, neoplasias mieloproliferativas, enfer- e intervención quirúrgica.
medad por depósito, infecciones diseminadas
por hongos o micobacterias). BIBLIOGRAFÍA
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