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REPRODUCTOR FEMENINO
Datos y cifras
•Se calcula que cada año 276.000 recién nacidos fallecen
durante las primeras cuatro semanas de vida en el mundo
debido a anomalías congénitas.
•Las anomalías congénitas pueden ocasionar
discapacidades crónicas con gran impacto en los
afectados, sus familias, los sistemas de salud y la
sociedad.
•Los trastornos congénitos graves más frecuentes son las
malformaciones cardíacas, los defectos del tubo neural
y el síndrome de Down.
•Las anomalías congénitas pueden tener un origen
genético, infeccioso o ambiental, aunque en la mayoría
de los casos resulta difícil identificar su causa.
•Es posible prevenir algunas anomalías congénitas; por
ejemplo hay medidas de prevención fundamentales como la
vacunación, la ingesta suficiente de ácido fólico y
yodo mediante el enriquecimiento de alimentos básicos o
el suministro de complementos, así como los cuidados
prenatales adecuados.
Los defectos anatómicos del aparato reproductor
Ausencia congénita de femenino son frecuentes y son consecuencia de
la vagina y útero mutaciones genéticas, detención del desarrollo o
agresiones ambientales que repercuten sobre las
fases críticas del desarrollo embrionario
Formación de genitales
externos ambiguos en
la diferenciación sexual
Defectos en la fusión
lateral o vertical de los
conductos de Müller
Generalidades
Diferenciación
gonadal
Desarrollo del
sistema ductal
Genitales externos
Origen: mesodermo intermedio
Aparato Aparato Formación del reborde urogenital
Diferenciación a reborde nefrógeno
urinario genital y genital
riñón Gónadas
Uréteres
Sistema ductal
Vejiga
Genitales
uretra externos
Botón ureteral se origina del conducto Conductos de Müller a la 6ª semana
mesonéfrico a la 5ª semana Sus porciones caudales se juntan en la línea media
Formación del conducto metanéfrico (uréter) hacia la cloaca
Riñón funcional a las 10 semanas
División de la cloaca por tabique urorrectal en 7ª
semana
Creación del recto y seno urogenital Seno
urogenital:
Porción cefálica o vesícula:
vejiga
Los bulbos sinovaginales forman la placa Himen: división que persiste entre bulbos
vaginal sinovaginales y seno urogenital
6ª semana formación de 3 protuberancias alrededor de la membrana cloacal
Tumefacciones se convierten en pliegues labioescrotales
7ª semana la membrana urogenital se rompe exponiendo la cavidad al liquido amniótico
12ª semana se observa diferenciación femenina y masculina
El tubérculo genital forma el
clítoris
Pliegues labioescrotales se
convierten en labios mayores
Habilidad
reproductiva
Disfunciones aparato
reproductor
Situaciones de infertilidad ó
esterilidad
Afectan características:
presentación,
manifestaciones Eventos fisiológicos
reproductivos
Disfunciones aparato
reproductor
• Infertilidad:
Incapacidad temporal
para reproducirse Consecuencias:
alteraciones
aparato genital
• Esterilidad: Pérdida
total de la capacidad
reproductiva
Etiología
** Hereditarias : quistes foliculares
Difíciles de
detectar.
Entran en estro con
regularidad.
Ovarios funcionales
pero estériles.
Por def. no hay
encuentro SPZ-OV.
Seudohermafroditismo
femenino (categoría I)
Seudohermafroditismo
masculino (categoría II)
Anomalías de la
maduración genética o
gonadal (categoría III)
Seudohermafroditismo femenino
(categoría I)
Discordancia entre el sexo gonadal (46,XX) y aspecto de Tratamiento No
los genitales externos (masculinizados) es secundario a la Suprerrenal
exposición excesiva del embrión o feto a los andrógenos suprarrenal
genitoplastia
Son fértiles por las estructuras internas
Reduccion tamañoExposicion
Deficiencia de enzima del a
21-hidroxilasa (CYP21) testosterona
clítoris
Virilizacion con
clitoromegalia hasta
falo con uretra Reducir y feminizar
Deficiencia de 11β- los
Exposicion a danazol,
noretindrona y derivados
hidroxilasa (CYP11B)
peniana pliegues labioescrotales
de andrógenos
Deficiencia
Tumores ováricos
Corregir el seno urogenital
deshidrogenada 3β-
hidroxiesteroide
virilizantes
Anomalías de la maduración genética o
gonadal (categoría III)
Talla baja
Ovotesticulo Hermafroditismo
Pezones espaciado
Disgenesia gonadal unilateral Cuello alado
Ovario o testículo verdadero
Hipogonadismo
contralaterales hipergonadotropico
No disyunción de los
cromosomas de los
Genitales externos Anomalias cardiacas, renales,
padres
ambiguos y poco Tejido
problemas ovárico y testicular
auditivos.
Alguna o todas las características
Diferenciacion
masculinizadossexual
40-50% cariotipo 45X masculina
(síndrome Turner) del síndrome
Estatura de Turner
normal y anomalía
Frecuente maduración
gonadal del síndrome de puberal
Turner
Traslocacion en la Cariotipo 46 XX
46XX o 46XY
meiosis
Cariotipo mosaico (46XX/45X) Sindrome de Swyer: no hay
Pene pequeño,
producción de andrógenos o SIM
testículos pequeños,
azoospermia
Disgenesia gonadal pura 46 XX con sexo invertido
Anomalías del
clítoris
Clitoromegalia
Clítoris bífido (duplicación) por
contacto excesivo con andrógenos,
1:480 000 mujeres.
Tratamiento
Himen imperforado por falta de
canalización del extremo inferior de la
placa vaginal, 1:2000 mujeres
Diagnóstico y
tratamiento
Falla en el proceso de fusión vertical entre los bulbos
vaginales y el conducto uterovaginal , 1:70 000 mujeres
Predomina en el tercio superior de la vagina y típicamente
es delgado (1cm)
Obstructivo No obstructivo
acumulación permite la
de moco y salida de
sangre moco y
menstrual sangre
Dolor en los cuadrantes abdominales inferiores, amenorrea o tumor en el centro de la
pelvis que ha ido creciendo, flujo menstrual anormal, dificultan durante el coito o para
insertar tampones
Obstructivo No obstructivo
tumoración de liquido y
moco que comprime los piomucocolpos
órganos abdominales o
pélvicos
Piómetra
Limitado movimiento
diafragmático piosalpinx
Diagnostico se sospecha cuando se palpa un tumor abdominal pélvico o al toparse
con una vagina corta e incapacidad para identificar el cuello uterino
Cuadro clínico
Tratamiento
Secundario a la fusión lateral deficiente y reabsorción incompleta de los conductos de Müller
Puede haber duplicación parcial o completa del cuello uterino y útero
Predominan en pared
cefálica y lateral de la
vagina
dolor vaginal
Hipoplasia o agenesia
segmentaria de los
conductos de Müller
Útero unicorne
Útero didelfo
Útero bicorne
Útero tabicado
Útero arqueado
Anatomía uterina mediante RM
Endometrio
Endometrio
Parametrio
Cérvix
Cuerpo
uterino
Cérvix
Cavidad vaginal
Cérvix
Frecuencia desconocida Se acompañan
complicaciones
de
57% de las mujeres con defectos uterinos
tiene fertilidad satisfactoria con embarazos Anomalías ciclo Abortos
menstrual
normales recurrentes
Dolor pélvico
Nahum (1998) observo que la prevalencia
Parto prematuro
era de 1:201 mujeres o de 0.5%
Infertilidad
Agenesia de
Agenesia
los conductos
vaginal
de Müller
Carecen del tercio inferior de la vagina, pero el resto de sus
genitales externos es normal características
El seno urogenital no contribuye a la porción caudal de la
vagina, se sustituye por tejido fibroso
Manifestación en menarquia
RM: longitud de la atresia,
dilatación del tercio superior de
la vagina, presencia o ausencia Dolor pélvico cíclico por
de cuello uterino hematocolpos o
hematómetra
15% se acompaña de
defectos del ap.urinario
12% escoliosis
Conservador Quirúrgico
• Invaginar en forma progresiva el
hoyuelo vaginal hasta crear un • Creacion de una neovagina
conducto • Vaginoplastia de McIndoe: creación
• Dilatadores rigidos de vidrio graduado de un conducto dentro del tejido
(30´a 2h) conjuntivo entre la vejida y el recto y
• Coito repetido se reviste con injerto muscular
Maduración defectuosa de un solo conducto de Müller
Cesárea 84%
Causada por la fusión lateral incompleta de los
conductos de Muller
Parcial completo
Dos cavidades endometriales separadas y un solo
cuello uterino
Abortos
60% parto normal con hijo vivo sano
28%
Parto
Tratamiento metroplastía
prematuro
parto 66%
prematuro
20%
Cuando después de la fusión lateral de los conductos de
muller los segmentos mediales no sufren regresión se
forma un tabique permanente dentro de la cavidad
uterina
No efectos en la reproducción
Estenosis
cervicouterina
Ausencia del cuello uterino y del tercio superior de la vagina
por su origen común en los conductos de Müller Cuadro clínico
Amenorrea, dolor abdominal o
pélvico cíclico, distensión
uterina, endometriosis
Ovario accesorio
Se da alteraciones en los procesos de
canalización de los conductos de
mϋller
Atresia o
Falta de apertura hacia el estenosis de
alguna parte del
seno urogenital → canal útero-
cervico-vaginal.
Ausencia de la
Casos extremos: parte craneal de la Solo puede que
Constricción del vagina, el cérvix el falte una porción
himen cuerpo y parte de del cuerno uterino
los cuernos
Ovario ectópico sin conexión con los
ligamentos anchos, uterováricos o
infundibulopélvicos
Exposición al DES
Salpingitis ístmica
vestigios del
hidátide de
conducto
Morgagni
mesonéfrico
apéndice
vesiculoso
Vestigios del
conducto
epoóforo
paramesonéfrico
en la mujer
paraoóforo
Exposición Salpingitis ístmica
intrauterina al DES nudosa
trompas de Falopio
tortuosas
divertículos de la
fimbrias reducidas de mucosa tubaria en la
tamaño región del istmo a la
capa muscular y serosa
orificios pequeños
(infertilidad)